Az arteriovénus malformáció teljes jellemzése: típusok, kezelési módok

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az arteriovenózus rendellenesség (rövidítve az AVM), hogyan nyilvánul meg, milyen jellegzetes tünetei vannak. Hogyan lehet teljesen megszabadulni a patológiától.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Az arteriovénus malformáció az artéria és a vénák közötti kapcsolat, amely általában nem lehet. Lehet, hogy egy olyan tumor formájában van, amely kis, egymással összefonódó edényekből áll, amelyek összekapcsolják a vénát az artériával.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

Az AVM jelenléte a szerv vérellátásának csökkenéséhez vezet. Továbbá, ha jelentős méretre nő, a testet összenyomhatja, megakadályozva annak működését. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az artériából érkező vér azonnal belép a vénába, a nyomás növekszik, falai nyúlnak és gyengülnek, ami végül szakadáshoz és vérzéshez vezet.

A betegség súlyos tüneteket és visszafordíthatatlan következményeket okozhat a szervezet számára, ezért célszerű a diagnózis után azonnal kezelni. A kezelés csak műtéti lehet, hatékonysága a működés minőségétől és a patológia lokalizációjától függ.

Sikeres működés esetén lehetséges a malformáció teljes eltűnése. De száz százalék, hogy megszüntesse a rossz közérzetet, ami sikerült vezetni a patológiát, talán nem mindig.

Egy angiológus (vaszkuláris szakember) vagy neurológus (ha az AVM az agyban vagy a gerincvelőben található) észleli a betegséget. A kezelés csak egy művelet. Ezt az idegsebész (az agyban) vagy egy érrendszer (más szerveken) végzi.

Hol található az AVM

Az artériás és vénás hajók leggyakoribb patológiai kapcsolata a következőkben található:

• az agy;
• a pulmonális törzs és az aorta között.

Az ilyen helyzetekkel járó betegségek a leginkább fájdalmas tüneteket és szövődményeket okozják.

A malformáció a vesékben, a gerincvelőben, a tüdőben és a májban található edények között is elhelyezkedhet. Az elégtelen vérkeringés miatt ezek a szervek működési zavarai alakulnak ki.

okai

Az AVM leggyakrabban veleszületett rendellenesség. Ami pontosan provokálja a megjelenését, jelenleg nem ismert. Megállapítást nyert, hogy az arteriovenózus malformációra való hajlam nem öröklődik.

Kevésbé előfordul, hogy az artériás veseelégtelenség az atherosclerosisban szenvedő időseknél és az agyi sérülések után jelentkezik.

Az agyban az arteriovénus malformáció

Az ilyen malformáció a szerv bármely részében található, de leggyakrabban az egyik félteke hátsó részén található.

A betegség változatai

Az AVM évtizedekig rejtőzhet. A születés óta jelen van a páciensen, de először 20-30 éven belül érezheti magát a leggyakrabban.

Az agyi arteriovénus malformáció két típusban fordulhat elő:

1. Vérzéses. A vérkeringés csökkenése miatt a vérnyomás emelkedik, az edények falai vékonyabbá válnak, és a vérzés az agyba történik. Ezt kísérik a vérzéses stroke összes tünete.
2. Renyhe. A betegség lefolyásának ezen változatában az edények nem törik meg, a vérzés nem fordul elő. De az artériát és a vénát összekötő kis hajók az agy egy részét kinyitják és összenyomják, ami súlyos neurológiai tünetekhez vezet.

Az AVM agy tünetei:

Növekvő gyengeség a szervezetben az évek során, a végtagok zsibbadása, a látás, a gondolkodás, a koordináció és a beszéd rendellenességei.

Az agyi vérzés kockázata a malformációval együtt növekszik az életkor és a terhesség ideje alatt is.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A gerincvelő avm

Gyakran lokalizálódik az alsó gerincben.

A kezdeti szakaszban egyáltalán nem jelenik meg. Ezután kifejeződik az érzékenység zavarai a hátsó rész érintett részénél.

A gerincvelő vérzéséhez vezet.

A gerincvelés tünetei:

• Az érzés csökkenése vagy elvesztése a lábakban.
• Mozgási zavarok
• Fájdalom a lumbosacralis régióban.
• Lehetséges inkontinencia, széklet.

A megnyilvánulások intenzitása az enyhe sápaságtól és az enyhén csökkent érzékenységtől függően változik, ha kisebb vérzés következik be a fogyatékosság teljes kiterjesztésével.

A pulmonális törzs és az aorta között az arteriovenózus malformáció

Normális esetben az embriónak kapcsolatba kerülnek a szívek nagy hajói között. Ez az artériás csatorna vagy az artériás csatorna. Közvetlenül a szülés után kezd növekedni. A nem benőtt, artériás csatornát veleszületett szívhibának kell tekinteni. A patológia a gyermek életének első éveiben jelentkezik.

A Botallov-csatorna megnyitása veszélyes, mert a tüdőben lévő nyomás a nem megfelelő véráramlás miatt emelkedik, ami növeli a pulmonalis hypertonia kialakulásának kockázatát. A nagyításhoz kattintson a fotóra

Azok a tényezők, amelyek növelik azt a kockázatot, hogy a Botallov-csatorna nem növekszik

1. Szülés az idő előtt.
2. Kromoszóma rendellenességek a magzatban, mint például a Down-szindróma.
3. Az anya a terhesség rubeola alatt továbbította. Ez más következményeket is eredményez a születendő gyermek számára (szelephibák, súlyos agyi rendellenességek, glaukóma, szürkehályog, süketség, csípődysplázia, csontritkulás). Ezért, ha egy nő terhesség alatt, különösen a korai stádiumban a rubeola alá került, az orvosok erősen ajánlják az abortuszt.

A nyitott ductus arteriosus jellemzői

• Gyorsított szívverés.
• Gyors és nehéz légzés.
• A szív mérete meghaladja a normát.
• Fokozott különbség a felső és az alsó nyomás között.
• Szívcsörgés.
• Lassú növekedés és súlygyarapodás.

Kezelés nélkül a nyitott artériás csatorna spontán szívmegállást okozhat.

A belső szervek edényei hibás tünetei

Ha a betegség a tüdőt érintette:

• Megemelkedett szén-dioxid-szint a vérben.
• Fejfájást.
• Gyakran (az esetek 10% -ában) - vérzés.
• A vérrögképződés fokozódása.

A máj AVM-tartályai rendkívül ritkák. Csak akkor jelenik meg, ha belső vérzéshez vezet. A tünetei a következők: a vérnyomás csökkentése, gyors szívverés, szédülés vagy ájulás, a bőr megvilágítása.

A vese arteriovénus malformációja szintén nagyon ritka patológia. A hát és a has fájdalma, magas vérnyomás, a vér megjelenése a vizeletben.

A malformáció diagnózisa

Az ilyen eljárások segítségével érrendszeri vizsgálattal lehet azonosítani a betegséget:

• Röntgen angiográfia. Ez egy olyan felmérési módszer, amely egy kontrasztanyag bevezetését igényli, amely "rávilágít" a röntgensugaras edényekre. Lehetővé teszi, hogy pontosan azonosítsa patológiájukat.
• Számított angiográfia. Az eljáráshoz kontrasztanyagot is használunk. A CT angiográfia lehetővé teszi, hogy újratervezze az Ön hajóinak 3D-s képét. Ha az arteriovenózus malformáció jelen van, mérete és szerkezete pontosan meghatározható.
• Mágneses rezonancia angiográfia. Mágneses rezonancia leképezéssel. Ez egy másik nagy pontosságú módszer az erek szerkezetének értékelésére. Az MR angiográfia bizonyos típusai lehetővé teszik a vérkeringés vizsgálatát is.
• Doppler ultrahang. Ez az eljárás ultrahangos érzékelővel rendelkező hajók vizsgálatára szolgál. Lehetővé teszi az artériák és vénák szerkezetének, valamint a vérkeringés értékelését.

Néha a bal kamrai ejekciós frakció (általában 55% -ról 70% -ra) növekedése jelezheti a szervezetben a nagy rendellenesség jelenlétét. Ez azonban közvetett mutató. Láthatjuk ezt a változást a szív ultrahangában.

kezelés

A kezelés csak sebészeti lehet. Mind a minimálisan invazív műveletek, mind a kiterjedt beavatkozások lehetnek. Sikeres működés esetén a teljes helyreállítás lehetséges.

A modern orvosi gyakorlatban az AVM három fő kezelési módját alkalmazza:

1. Embolizáció. Ez a módszer magában foglalja a gyógyszer tartályába történő bejuttatását olyan speciális részecskékkel, amelyek blokkolják és megállítják az AVM területén a vérkeringést. Így az arteriovénus malformáció 15-75% -kal csökken, ezért csökken a vérzéses repedés kockázata. Ritkán az ilyen művelet után az AVM teljesen eltűnik.
2. Sugársebészet. Ez az ionizáló sugárzás kezelésének innovatív módszere. A besugárzás után az AVM csökkenni kezd. Ha a kezdeti mérete 3 cm-nél kisebb volt, akkor a betegek 85% -ában teljesen eltűnik.
3. Sebészeti kezelés. Az artériás rendellenességek eltávolítása. Ez csak akkor lehetséges, ha az AVM mérete legfeljebb 100 cm3.

Gyakran az orvosok úgy döntenek, hogy egyszerre több módszert használnak, hogy növeljék a malformáció teljes eltűnésének esélyeit. Például először végezhetnek embolizációt, majd a radiosurgiát. Vagy csökkentse az AVM-t az embolizációval, amennyire az eltávolítható, majd hajtsa végre a műveletet.

Az agyi arteriovenózus rendellenességek esetén a sikeres kezelés csak akkor lehetséges, ha az az agy felszínén helyezkedik el, és nem a szerv mély rétegében (ebben az esetben az orvosok egyszerűen nem férnek hozzá).

megelőzés

Nincsenek különleges intézkedések az AVM-ek megelőzésére. Az egyetlen dolog, amit az orvosok tanácsolhatnak, az, hogy elkerüljék a szervek, különösen a fej sérüléseit. Ez azonban nem segít a veleszületett rendellenességek megelőzésében, ami sokkal gyakrabban fordul elő, mint a megszerzett.

Annak érdekében, hogy kizárja az arteriovenózisos rendellenességek kialakulásának lehetőségét, az orvosok azt javasolják, hogy végezzék el az egyik vérvizsgálati módszert, például az agy MR-angiográfiáját. Ez különösen ajánlott, ha görcsöket és fejfájást észlel. Még akkor is, ha az AVM-et nem észlelik, ez segít a kellemetlen tünetek másik okának azonosításában.

Az MR angiográfia lehetővé teszi az agyi artériás véráramlás rendszerének rendellenességeinek felmérését

kilátás

Az arteriovenózus rendellenességek prognózisa a patológia lokalizációjától, méretétől és az anomália észlelésének korától függ. Az agy és a gerincvelő AVM különösen veszélyes. Kedvezőbb prognózis az egyéb szervek hajóiban lévő rendellenességekre. A műtét után a teljes helyreállítás lehetséges.

Az agy AVM-jének előrejelzése

Az esetek 50% -ában a vérzés a betegség első tünetévé válik. Ez megmagyarázza azt a tényt, hogy a betegek 15% -a hal meg, és további 30% -uk fogyatékkal él.

Mivel a betegség, mielőtt a vérzéshez vezetne, egyáltalán nem járna tünetekkel, ritkán észlelhető a korai szakaszban. A tünetmentes arteriovénus malformáció diagnosztizálása csak akkor lehetséges, ha a beteg a cerebrális ereket (CT-angiográfia vagy MR-angiográfia) megelőzően vizsgálja. Ezeknek az eljárásoknak a magas költsége miatt a többi diagnosztikai módszerhez képest nem minden ember kerül meg a megelőzésre. És amikor a betegség már érezte magát, következményei már rettenetesek lehetnek.

Az agyi AVM-ben szenvedő betegeknél a panaszok hiányában is nagy a lehetősége annak, hogy vérzés lép fel. A vérzéses stroke kockázata az arteriovenózus malformációval minden életévvel nő. Például 10 éves korában 33% -ot, 20-at pedig már 55% -ot tesz ki. Mint az 50 évesnél idősebb betegeknél, akik AVM-ekkel rendelkeznek, 87% -uk stroke. Ha a páciens már bármelyik korban egy vérzést szenvedett, akkor az újbóli növekedés kockázata további 6% -kal nő.

A helyes diagnózis mellett a prognózis továbbra is kiábrándító.

A műtéti beavatkozás az AVM eltávolítására mindig a szövődmények és még a halál kockázatához kapcsolódik, mint bármely más agyi műtét. Azonban a vérzés kockázatával összehasonlítva a műtét kockázata teljesen indokolt, ezért rendkívül szükséges.

A minimálisan invazív beavatkozás biztonságosabb. A scleroterápia során jelentkező súlyos szövődmények kockázata mindössze 3%. Ez a kezelés azonban nem garantálja az abszolút eredményt. A legjobb hatás elérése érdekében többször is végrehajtható, hogy megfigyelhető, hogy az arteriovenózus malformáció mérete csökken.

Más szervek AVM-jének előrejelzése

Ezekben az esetekben a prognózis kedvezőbb. Az arteriovénus malformáció sikeresen eltávolítható vagy megsemmisíthető a radiosurgia vagy a keményedés útján.

Más belső szerveken végzett műveletek, bár veszélyesek, nem hordozzák az agy műtétének kockázatát.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Az agyi arteriovénus malformáció (AVM): tünetek, kezelés, ICB-10 kód

Az agy (GM) arteriovenózisos rendellenessége (GM) egy veleszületett rendellenesség, amelyre jellemző, hogy az artériák és az agyi vénák között nincs közvetlen kapilláris ágy közti kapcsolat, ami fontos kapcsolat a megfelelően kialakított keringési rendszerben.

ICD-10 kód: Q28.0 (az agyi erek kialakulásának arteriovenózisos anomáliája), Q28.2 (az agyi erek kialakulásának arteriovenózis rendellenessége)

A statisztikák szerint a 40 évesnél fiatalabb férfiaknál gyakrabban fordulnak elő malformációk, 100 ezer főre 2 esetben.

Az AVM golyók formájában néz ki, amelyek nem megfelelően kialakított edényekből állnak, amelyek nagymértékben felgyorsultak a vérkeringésben.

Különböző átmérőjű AVM-ek vannak: a kis és az óriás között, a teljes részesedés fele vagy több részvény.

Mivel a véráramlás az AVM-ben megnő, a vezető edények nagymértékben megnövekednek, és a vénák kibővülnek, így nagy aneurizmális üregek képződhetnek.

Ugyanakkor az AVM falai vékonyak lesznek, és elveszítik az erejüket, ami magához a GM-hez, a kagylóhoz vagy a kamrarendszerhez való megrepedéséhez és felhalmozódásához vezet. A növekedés és a volumen növekedése hajlamos. A nagy rendellenességek szoríthatják a környező agyszöveteket.

A véráramlás az AVM mellett elhelyezkedő GM-területeken csökkentve a vér legnagyobb részét a malformációban. Az agyi anyag oxigén éhezést szenved, az agyi keringés elégtelensége miatt van egy "rablás" szindróma.

A klinikai kép (tünetek) arteriovenózus malformációval.

A malformáció tüneteinek jellege az alábbiaktól függ:

• mérete
• lokalizáció
• a rés jelenléte vagy hiánya

A nagy AVM-ek összenyomják a chiasmot (ez az a hely, ahol a látóideg szálak metszenek), és látásromláshoz vezet. A vizuális mezők elvesztésével, a teljes vakságig.

A vaszkuláris tekercs elhelyezkedése a cranialis idegek (CN) vagy magjaik közelében a szemgolyók mozgásában bekövetkező rendellenesség (okulomotoros zavarok).

A vaszkuláris anomáliához kapcsolódó migrén egy másik klinikai tünet. A fejfájás mellett átmeneti és viszonylag tartós neurológiai rendellenességek is jelentkeznek:

• csökkent izomszilárdság (lásd hemiparesis)
• a külső szemizmok parézisa (a nyálkahártya megnyilvánulása)
• a mozgások károsodott koordinációja (beleértve az instabil járást, a nystagmust, a kézírás megváltozását)
• mentális zavarok (pszicho-érzelmi és viselkedési szféra szenved)

Az AVM esetében, amelyre jellemző: ismételt intrakraniális vérzés (ICH), epileptikus görcsök és fókuszos neurológiai rendellenességek.

Az intrakraniális vérzés a fiatalok körében (leggyakrabban negyven éves korig) fordul elő, és intracraniális hematomák kialakulásához vezet, amelyek képesek a GM szerkezeteit kívülről kivágni és halálhoz vezetni.

Az AVM szakadását a retina vagy a nagy fókuszú vérzés többszörös vérzései is megnyilváníthatják az üvegtestben (Terson-szindróma jelenléte).

Az edényfal szakadását és a vér kiömlését a koponyaüregbe meningealis jelek (merev nyak, felső, középső és alsó Brudzinsky tünetek stb.) Jelzik.

Ritkán a malformációk ischaemiás stroke-ot (GM-infarktust) okoznak. Ha ez megtörténik, neurológiai rendellenességek jelentkeznek, amelyek jellege a fókusz lokalizációjától függ.

A kezelés.

Az orvosi gyakorlatban az azonosított arteriovénus malformációk kezelése konzervatív kezelési módszerek alkalmazásával - sebészeti beavatkozás és sebészeti módszer alkalmazása nélkül - alkalmas.

Konzervatív terápiát alkalmaznak az AVM-hez, vérzéssel együtt, a véralvadás, fájdalomcsillapítók és nyugtatók (nyugtatók) növelésére szolgáló eszközök. Ez gyakran előfordul az intenzív osztályon lévő kórházban, ahol kórházba kerülnek feltételezett intracerebrális vérzéssel.

A kezelés fő módszere a sebészeti beavatkozás. Ha intraventrikuláris vérzés következett be, akkor tüneti beavatkozást alkalmaznak, melynek célja a GM kamráinak a vérből való felszabadítása.

Más esetekben radikális módszert alkalmaznak az AVM eltávolítására, vagy az endovaszkuláris (intravaszkuláris) beavatkozás útján történő „leállítására” a véráramból. A műveletet nem végezzük el, ha a betegség csak epilepsziás rohamokkal jelentkezik, a fókuszos tünetek lassú előrehaladása vagy a progresszió hiánya.

Az AVM-et modern mikrosebészeti technikák alkalmazásával kivágják, még akkor is, ha annak helye a GM beszéd és motor fontos funkcionális területeit érinti. Az anesztézia és a hozzáférés módjának kiválasztása után keresse meg a vezető artériákat, majd az átirányító vénákat, amelyek "ki vannak kapcsolva" a véráramból.

Ez a leglényegesebb szakasz, mivel nehézségekbe ütközik az artériák és a vénák megkülönböztetése, mivel az oxigénnel átitatott skarlátvér a vénákon átfolyik. Ha először „kikapcsolja” a vénákat, majd az artériákat, a GM-ödéma kialakulása és az ellenőrizetlen vérzés lehetséges.

AVM-edények vágása és trombózisa (embolizációja).

Az idegsebész a vaszkuláris tekercs kiválasztását pontosan a medulla határán végzi, koagulálja (cerverizálja) vagy kivágja az artériákat, majd áthalad.

Az endovaszkuláris beavatkozás során az idegsebész a patológiás kötést gyorsan keményedő műanyagokkal vagy emboliákkal dobja fel, amelyeket speciális katétereken vezetnek át a vaszkuláris ágyon a monitor képernyőjének folyamatos vizuális ellenőrzése mellett.

Néha több ilyen beavatkozásra van szükség, különösen óriási AVM-ekkel. Gyakran előfordul, hogy az orvosok kombinálják a fenti módszereket, először az endovasalis módszerrel csökkentve a véráramlást, majd a radikális módszert.

Sugárkezelés gamma késsel

A vaszkuláris tekercs lumenének bezárása, a GM mély struktúráiban található, lehetséges, radiosurgikus kezelés segítségével. Ezzel a módszerrel a nagy energiájú részecskék (gamma sugarak, protonok vagy elektronok) szigorúan fókuszált gerendái kerülnek az AVM lokalizációs területére, ami növeli a sejtek számát az edények belső bélésében, aminek következtében az AVM tartályok kiürülnek. Ezt a kezelést gamma-kés radiosurgiai egységgel végezzük.

Ez a kezelési módszer csak kis méretű malformációval lehetséges, és a hatás csak másfél és két év elteltével következik be, ami nem zárja ki az ismétlődő vérzést.

Következmények és fogyatékosság az AVM szakadásakor

A vaszkuláris tekercs falainak hígításával és a véráramlás fokozásával kapcsolatban az AVM-ek hajlamosak a repedésekre, és a következő szövődményekhez vezetnek:

• vérzéses stroke (a második leggyakoribb ok az aneurizmákkal együtt)
• szubdurális és epidurális hematomák
• ischaemiás stroke (GM-infarktus)
• intraventrikuláris vérzés
• szubarachnoid vérzés (a halálozás az első hónapban eléri a 25% -ot, ami a ritka angiospasm kialakulásához kapcsolódik)
• agyi tömörítés

Ezért fontos, hogy az arteriovenózus rendellenességek időbeni felismerése megszakadjon, állapotának megfigyelése, a szakképzett idegsebészeti ellátás teljes és gyors biztosítása a szakadáshoz.

A rehabilitáció az AVM kialakult komplikációi után követelhető. Leginkább intracerebrális vérzés vagy vérzéses stroke után. Hogyan expresszálódnak és tartósak, függ a kiömlött vér térfogatától és lokalizációjától. Amikor kitölti az agyi kamrák üregeit (tamponád), fennáll az emberi élet veszélye. Az agy ödémája gyorsan növekszik, ennek következménye az agy diszlokációjának a kockázata, ami a fő életveszélyes tényező.

A rehabilitáció a tudatosság szintjének visszatérése után történik (ha ez zavart szenvedett) és az általános állapot stabilizálása. A helyszín a neurológiai profil rehabilitációs központjai és a kórházi rehabilitációs részleg. Tekintse meg a kapcsolattartókat a honlapunkon a jobb oldali oszlopban - a főoldalon.

Avm mi ez

Az ARTERIOVENOUS MALFORMÁCIÓK (AVM) az agyi érrendszer kialakulásának veleszületett rendellenességei, és a patológiás hajók szabálytalan összefonódása következtében kialakult tekercs különböző alakját és méretét képviselik.

Az angiomatos malformációk teljes gyakorisága évi 100 000 lakosra 19.

Az arteriovénus malformációk (AVM) 5% - 10% -ban a nem traumás szubarachnoid vérzés okai.

Az AVM szakadás általában 20 és 40 év közötti korban jelentkezik.

Az artériás-vénás rendellenességeknél leggyakrabban nincs kapilláris hálózat, aminek következtében közvetlen véráramlás történik az artériás medencéből a felszíni és mély vénák rendszerébe.

Az érrendszeri rendellenességek típusai:

B) arteriovenous fistulous

C) arteriovenózis racém (75%)

D) arteriovénikus mikromalformáció

E) arteriovenózus üreg (11%)

F) Teleangiectasia
G) Vénás

Az esetek 50% -ában az AVM megnyilvánulásának első tünete, amely a betegek 10-30% -ában (50% -ig aneurizmákkal) és fogyatékossággal jár. (N. Martin és munkatársai, 1994).
Az AVM éves vérzés kockázata 1,5-3%. A vérzés utáni első évben az ismétlődés kockázata 6%, és az életkorral nő. (Braun és munkatársai, 1990).
Az élet folyamán az első túlélő betegek 34% -ánál fordul elő a vérzés, és a másodlagosan (29% -os halálozásig) a 36% szenved a harmadik. (G. Rasmussen 1996).
Az AVM vérzése az anyai halálozás 5–12% -ának oka, 23% -uk a terhes nők intracraniális vérzésének. (Karlsson és munkatársai, 1997)
A szubarachnoid vérzés képét a betegek 52% -ában figyelték meg (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
A vérzés 47% -ában a vérzés komplikált formái fordulnak elő: intracerebrális kialakulással (38%), szubduralis (2%) és vegyes (13%) hematomákkal, a kamrai hematocompany 47% -ban alakul ki.

Torpid típus
Konvulzív szindróma (az AVM-ben szenvedő betegek 26–67% -ánál)
Cluster fejfájás.
Progresszív neurológiai hiány, mint az agydaganatok esetében.

Az artériás-vénás rendellenességek patológiás hatásának az agyra gyakorolt ​​fő mechanizmusai:
- Az AVM-et tápláló artériák patológiásan megváltozott kuszainak vagy aneurizmáinak szakadása.
- Krónikus keringési elégtelenség az arteriovenoos tolatás miatt.
- Szindróma áttörés a normális perfúziós nyomáson.

Az agyi arteriovénus malformációk tipikus lokalizációja.

ARTERIO-VENOUS MALFORMÁCIÓK

A veleszületett komplex érrendszeri rendellenességek. Az oktatás olyan hajók kusza, amelyek közvetlenül kötődnek az artériás és vénás rendszerekhez, és ezáltal a vérnek egy részét az agyi anyagot megkerülve. Az AVM-ek intracerebrális vérzésként vagy epilepsziás rohamként jelentkezhetnek. A kezelési taktika kezeléséhez pontos adatokra van szükség a vérellátás méretéről, típusáról és az oktatás kapcsolatáról a különböző agyi struktúrákkal kapcsolatban.

Általános információk

Vázlatos ABM

Az arterio-vénás malformáció (AVM) egy veleszületett vaszkuláris malformáció, amely az artériák és vénák konglomerátuma, ahol nincs közbenső kapilláris kapcsolat. Az AVM-ek vérnyomással, megfelelő tünetekkel és / vagy epilepsziás rohamokkal jelentkezhetnek. A legtöbb beteg esetében a betegség 20–40 éves korban jelentkezik, a vérzés csúcsa 15–20 éves korban jelentkezik. Az AVM vérzése gyakran tartós fogyatékossághoz vezet (az esetek 50% -áig), és nem ritkán halálos (az esetek 10% -áig). A fel nem robbant AVM vérzésének kockázata évente 2–4%, az ismételt vérzés kockázata: 6-18%.

Jelzések és a kezelés választása

Az AVM kezelésére három módszert alkalmaznak: közvetlen mikrosebészeti eltávolítás, endovaszkuláris embolizáció és sugárkezelés. Az egyes módszerek használatára vonatkozó jelzések megfelelően fejlettek. Bizonyos esetekben technikák kombinációját használják. A malformációk közvetlen mikrosebészeti kivágásának lehetőségének meghatározására a Spetzler-Martin besorolást használjuk, amely figyelembe veszi az AVM méretét, lokalizációját az agy funkcionálisan fontos területei és a vérelvezetés jellemzői tekintetében.

méret
Kis (3 cm)

Lokalizáció (funkcionális jelentőség szerint)
jelentéktelen
jelentőségteljes

A vénás vízelvezetés típusa
Csak felületes vénák
Szintén a mély vénákban

Az AVM méretét a golyó maximális mérete határozza meg centiméterben. A funkcionálisan fontos területek közé tartoznak az agy olyan területei, amelyek károsodás esetén valószínűleg tartós neurológiai hiányt eredményeznek. A vénás vízelvezetést „felületesnek” kell tekinteni, ha minden kiáramlást kortikális vénákba vagy szinuszokba hajtanak végre. Ha a vízelvezető vénák közül legalább az egyik a mélyvénák hálózatába áramlik, akkor a kiáramlást „mélynek” tekintjük.
Az idegsebészeti intézetben az AVM-ben szenvedő betegek kezelésének következő taktikáját fejlesztették ki. A félgömb alakú AVM S-M 1-3 betegek a malformáció kivágását mutatják. Szükség esetén a sztróma embolizálódása és a rendelkezésre álló afferensek kikapcsolása. A funkcionálisan jelentős zónákban vagy mély struktúrákban lokalizált AVM-eket sugárzásnak vetjük alá. Az AVM S-M 4-5-tel kezelt betegeket sugárkezelésre vagy megfigyelésre utalják. Bizonyos esetekben az AVM S-M4-es betegek a malformáció eltávolítását végezhetik. Az AVM embolizáció a betegek kis csoportjában tekinthető önálló módszernek, egy kis méretű kompakt AVM-ekkel, egy vagy több nagy afferenssel. A fel nem robbant AVM esetében a referencia taktika konzervatívabb. A klinikai tünetek hiányában vagy minimális tünetei esetén a megfigyelés indokolt. A konvexitális AVM S-M 1-3 esetében a fiatal és közepes betegeknél „aktív” taktika lehetséges - embolizáció, amelyet az AVM eltávolítása vagy besugárzása követ. A funkcionálisan jelentős területeken lokalizált AVM S-M 1-3 betegek ajánlott sugárkezelés. Az AVM S-M 4-5 betegek dinamikus megfigyelés alatt állnak. Idős betegeknél általában megfigyelésre korlátozódik.

Az AVM mikrosebészeti eltávolításának elvei

AVM. A művelet megtekintése

A közvetlen sebészeti beavatkozásokat előnyösen a vérzés utáni hideg időszakban hajtjuk végre, mivel az agyban bekövetkező változások megnehezítik az AVM izolálását, ami az agykárosodás súlyosbodásához vezet, és a beteg nehezebb. A parenchymás vérzés akut periódusában a nagy hematomák eltávolításának taktikája igazolható az AVM kivételével. A hematomát és a malformációt egyidejűleg eltávolító sebészet kis lebegő AVM-ekkel végezhető. Emlékeztetni kell arra, hogy az agy hematoma és duzzanata jelenlétében az AVM kontrasztja jelentősen eltérhet a valódi alaktól a malformációs edények összenyomása miatt. A mély AVM, valamint a nagy AVM esetén ajánlatos várni a hematoma reszorpcióját. A kamrai vérzés esetén a külső kamrai vízelvezetés telepítése látható. A trepanációt úgy kell végrehajtani, hogy az AVM csomóponton kívül az afferens artériák vizualizálását és a malformáció fő elvezető vénáit biztosítsa. Az AVM ellátó edényeinek elkülönítése során fontos, hogy a természetes hornyok és terek kevésbé sérüljenek a medulláris anyagra (például: az oldalsó hasadék kiterjedt előkészítése a középső agyi artériából érkező afferensek izolálásakor; f.). Az afferens artériák kikapcsolását az AVM tekercstől való minimális távolságon kell végrehajtani. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az AVM artériákat tápláló ágak elágazhatnak az agyi parenchyma felé. Ez a rendelkezés különösen fontos az AVM mély és parasztikus lokalizációjának kivágásakor, amikor a funkcionálisan fontos struktúrákat ellátó ágak szenvedhetnek. Az AVM-edények sérülésének elkerülése érdekében az elszigetelést egyetlen egységként kell végrehajtani a perifokális területen. A vérzéses betegeknél az AVM kusza egyik pólusa egyértelműen határolható az agyból egy intracerebrális hematomával vagy egy posztemorrhagikus cisztával, ami megkönnyíti a sebészeti manipulációkat. Emlékeztetni kell arra, hogy bizonyos esetekben a hematoma fragmentálhatja az AVM-et, ezért a távoli AVM üreges falainak felülvizsgálata kötelező. A fő vízelvezető vénák metszéspontját az AVM teljes izolálása után kell elvégezni. Az artériás beáramlás szakaszos leállításának elve, ahogy a tekercs felszabadul, és az AVM disszekció végén lévő vénás állapot jól ismert. A vénás vízelvezetés csökkenése a tartós artériás beáramlás körülményei között az AVM csomópont feszült és vérződik. Bizonyos esetekben, amikor a véráramlás kiegyensúlyozatlansága következik be, előfordulnak a vékony elváltozások vékony edényeinek spontán repedése, ami intenzív vérzéshez vezet, ami rendkívül nehéz megállítani. Ebben az esetben az egyetlen megoldás az AVM gyors elosztása az afferensek kikapcsolásával. Mivel a rendellenességek artériáinak falai a szokásos edényekkel ellentétben hígított izomréteggel rendelkeznek, az edényeket gondosan és egészen koagulálni kell. Jelentős intraoperatív szövődmények közé tartozik a levegőembólia.
A posztoperatív időszakban a neurológiai állapot romlását a betegek 30% -ánál észlelték, akiknél a legtöbb esetben a tünetek súlyossága jelentősen visszaesett. A posztoperatív halálozás 1,3% volt. A posztoperatív vizuális zavarok meglehetősen tartósak és gyakorlatilag nem regresszálódnak. Beszéd utáni rendellenességek esetén az esetek túlnyomó többségében a tünetek jelentős visszaesése érhető el, és sok betegben teljesen megszabadul a beszédhibától.

Agyi endovaszkuláris kezelés AVM

Az endovaszkuláris embolizációra szánt betegek kiválasztásának fő kritériuma az, hogy jelenléte a szuperselektív katéterezésre rendelkezésre álló afferens edények. Egészen a közelmúltig az AVM embolizációt a lipo-diollal összekevert hisztokrilával végeztük. Eddig az AVM embolizáció számos betegnél Onyx-összetételű. A fisztula AVM-ek esetében az adduktor-tartályok elzáródását mikrospirálisan végezzük. Az embolizáció és a szakaszok száma az AVM angioarchitektúrájától függ. A teljes embolizáció a betegek 30% -ában érhető el. A teljes AVM embolizáció a betegek 30% -ánál történt. A betegek 40% -ában csak részleges embolizációt értek el. A műtét utáni tartós neurológiai hiány 4% -át figyelték meg, a halálozás 1,3% volt.

A Galen Vén-malformáció dezaktiválása

AVM (aneurysma) A galen vénái az arterio-vénás rendellenességek speciális fajtája, amelyek jellemzően a gyermekek körében jellemzőek. A patológia veleszületett, és az arterio-vénás shunt kialakulása az egyik fő vénás víztározó területén - a nagy agyi vénában. A galen vénák aneurysmái mintegy 30% -ot tesznek ki a gyermekeknél észlelt malformációk körében, és magas halálozással jár (akár 90%). A betegség kezelése csak az endovaszkuláris módszerrel történik. A fő feladat az artériás vérnek az agy vénás rendszerébe történő kibocsátásának leállítása vagy csökkentése, amely az afferens hajók átmeneti hozzáféréssel történő elzárásával érhető el. Az AVM típusú afferens AVM-ek elzárására mikrospirálokat és ballonkatétereket használunk, míg a choroidalis típusú mikrospirálokat, ragasztóanyagokat vagy ezek kombinációját használjuk. Az artériás beáramlás teljes megszűnése az esetek 61% -ában egy falfestményes malformációval érhető el, choroid típusú malformációval - 7%. A közvetlen és hosszú távú időszakban az endovaszkuláris kezelés után az esetek többségében pozitív eredményt kaptunk. A legkedvezőbb eredményeket az 1 év alatti betegcsoportban figyelték meg. A tartós neurológiai hiány 5,6% -ban alakult, a halálozás 2,8% volt.
A ritka és nehezen kezelhető kóros betegségek közül a gerincvelő AVM-je van. A gerincvelő AVM és dural arteriovenous fistulas (DAVF) a populációban legfeljebb 3% -os gyakorisággal fordulnak elő, ami a CNS összes vaszkuláris rendellenességének mintegy 20% -át teszi ki. A gerinc AVM-ek endovaszkuláris kezelésének hatékonyságát a betegek neurológiai állapota határozza meg a beavatkozások után: anyagunkban az esetek 91% -ában pozitív eredményeket (neurológiai tünetek jelentős visszaesése) sikerült elérni.

Beam AVM Brain Treatment

Leksell gamma kés

A sugárterápia (gamma kés, proton sugár besugárzás) a legkisebb, 3 cm-nél kisebb átmérőjű kisméretű kisformációk esetén a leghatékonyabb, így az 1 cm-nél kisebb átmérőjű malformációk esetén az esetek közel 90% -ában teljes lemorzsolódás érhető el, és csak 3 cm átmérőjű malformációk esetén - legfeljebb 30%. Az AVM sugárterápiájának negatív oldala az, hogy az AVM tartályok megszüntetése 1-3 évvel a kezelés után jelentkezik. Amint azt a közelmúltban végzett tanulmányok is mutatják, az AVM elő-embolizációja csökkenti a radiosurgia hatékonyságát. Az idegsebészeti kutatóintézet szerint a sztereotaktikus besugárzás után az esetek több mint 70% -ában teljes kiürülés érhető el. A betegek 10% -ában csökken az AVM mérete és csökken a véráramlás.

következtetés

Az AVM kezelésének optimális módját multimodális megközelítésnek kell tekinteni, minden módszer kombinációját alkalmazva. A mikrosebészeti kivágás jelenleg az agy AVM kezelésének fő radikális módszere. A betegek kiválasztásának differenciált megközelítése miatt a legtöbb esetben kedvező eredményeket érhetünk el. Az embolizáció elengedhetetlen a kombinált kezelési módszerek szerkezetében. A módszer nagyon hatékony a fisztula AVM és az AVM vénák mentális típusú kezelésében. A sugárterápia a legelterjedtebb és nem működőképes AVM-ek kiválasztási módja, valamint az AVM részleges kivágása vagy hiányos kiürítése az endovaszkuláris embolizáció után.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az agyi arteriovenózus rendellenességek - az agyi erek vénás konglomerátumának kialakulásával jellemezhető, veleszületett anomáliák, amelyekben nincsenek kapilláris edények, és az artériák közvetlenül átjutnak a vénákba. Az agyi arteriovenózus rendellenességek tartós fejfájással, epilepsziás szindrómával, intrakraniális vérzéssel jelentkeznek a rendellenességek repedése során. A diagnózist agyi erek CT és MRI alkalmazásával végezzük. Sebészeti kezelés: transzkraniális kivágás, sugársebészeti beavatkozás, endovaszkuláris embolizáció vagy ezek kombinációja.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az arteriovenózisos agyi rendellenességek (agyi AVM-ek) az agyi vaszkuláris hálózat módosított területei, amelyekben a kapillárisok helyett számos, a vaszkuláris artériák és a vénák ágai képződnek, amelyek egyetlen vaszkuláris konglomerátumot vagy tekercset képeznek. Az AVM-ek az agy érrendszeri eltéréseire utalnak. A 100 ezer ember közül 2 ember van. A legtöbb esetben klinikailag debütált a 20 és 40 év közötti időszakban, bizonyos esetekben 50 évnél idősebb személyeknél. Az AVM-eket képező artériák vékonyított falakkal rendelkeznek egy alulfejlett izmos réteggel. Ez a vaszkuláris rendellenességek fő veszélyét - a törés lehetőségét - okozza.

Az agy AVM jelenlétében a repedés kockázata évi 2–4% -ra becsülhető. Ha már megtörtént a vérzés, az ismétlés valószínűsége 6-18%. Az AVH-ból származó intrakraniális vérzés során a halálozás az esetek 10% -ánál figyelhető meg, a betegek fele pedig tartós fogyatékosságot mutat. Az AVM helyén az artériás fal elvékonyodása következtében kialakulhat az edény kiemelkedése - aneurizma -. Az agyi erek aneurizmájának megszakadásakor a halálozás sokkal magasabb, mint az AVM-ben, és körülbelül 50%. Mivel az AVM-ek fiatal korban veszélyesek az intrakraniális vérzésre, a későbbi halálozás vagy fogyatékosság miatt, a korai idegsebészet és a neurológia aktuális problémái a korai diagnózis és kezelés.

A Brain AVM okai

Az agyi arteriovénus malformációk az agyi érrendszer kialakulásának lokális rendellenességeiből erednek. Az ilyen jellegű jogsértések okai a magzatra gyakorolt ​​különböző káros tényezők a születés előtti időszakban: megnövekedett radioaktív háttér, intrauterin fertőzések, a terhes nő betegségei (cukorbetegség, krónikus glomerulonefritisz, bronchiás asztma stb.), Mérgezés, a terhes nő káros szokásai (kábítószer-függőség, dohányzás, alkoholizmus) ) a teratogén hatású gyógyászati ​​készítmények terhesség alatt történő fogadása.

Az agyi arteriovénus malformációk bárhol az agyban helyezkedhetnek el: mind a felületén, mind a mélységben. Az AVM lokalizációjának helyén nincs kapilláris hálózat, a véráramlás az artériákból közvetlenül a vénákba kerül, ami fokozott nyomást és a vénák terjeszkedését okozza. Ebben az esetben a kapilláris hálózatot áthidaló vér kiömlése az agyi szövetek vérellátásának romlását eredményezheti az AVM helyén, ami krónikus lokális agyi ischaemiához vezet.

Az AVM agy osztályozása

Típusuk szerint az agyi érrendszeri rendellenességek arteriovenózis, artériás és vénás csoportba sorolhatók. Az arteriovénus malformációk az adduktáló artériából, a leeresztő vénából és a közöttük elhelyezkedő módosított edények konglomerátumából állnak. Rendkívüli AVM-et, racionális AVM-et és mikromalformációt rendeljen. Az esetek mintegy 75% -át racionális AVM-ek foglalják el. Elég ritka az elszigetelt artériás vagy vénás rendellenességek, amelyekben csak az artériák vagy csak a vénák figyelhetők meg.

A méretben az agyi AVM-ek kis (3 cm-nél kisebb átmérőjű), közepes (3-6 cm) és nagy (6 cm-nél nagyobb) részekre oszlanak. A vízelvezetés természetéből adódóan az AVM-eket olyan mélyreható vénákba sorolják be, amelyeknek nincsenek mély vénái, vagyis a vénák, amelyek a nagy szinuszba vagy a nagy agyi vénába tartoznak. Vannak olyan AVM-ek is, amelyek funkcionálisan jelentős területeken vagy azokon kívül találhatók. Ez utóbbi magában foglalja az érzékelőmotor kéreg, agyi szár, thalamus, a temporális lebeny mély zónái, a szenzoros beszédterület (Vernike-zóna), a Broca-központ, a nyolcszögletű lebenyek.

Az idegsebészeti gyakorlatban az agyi érrendszeri rendellenességek sebészi beavatkozásának kockázatának meghatározására az AVM-fokozatot a pontok kombinációjától függően használjuk. A jelek mindegyike (méret, vízelvezetés és lokalizáció a funkcionális területekhez viszonyítva) bizonyos számú pontot kap 0-tól 3-ig. A pontszámoktól függően az AVM besorolása szerint elhanyagolható működési kockázata van (1 pont) a magas működési kockázathoz képest technikai összetettsége, a halál és a fogyatékosság magas kockázata (5 pont).

Az AVM agy tünetei

Az agyi AVM klinikájában megkülönböztetik a kurzus hemorrhagiás és feszes változatait. Különböző jelentések szerint a vérzéses variáns az AVM esetek 50-70% -át teszi ki. Tipikus kis méretű AVM-ekhez, amelyek lefolyó vénákkal rendelkeznek, valamint az AVM-eknek a hátsó koponya-fossa. Általában ilyen esetekben a betegeknél artériás hipertónia van. Az AVM helyétől függően lehetséges a szubarachnoid vérzés, amely az AVM szakadásának összes esetének mintegy 52% -át teszi ki. A fennmaradó 48% -ot bonyolult vérzés okozza: parenchyma intracerebrális hematomák kialakulásával, szubduralis hematomák kialakulásával és kevert epigasztriával. Bizonyos esetekben a bonyolult vérzéssel együtt az agyi kamrákba vérzés lép fel.

Az AVM szakadásának klinikája a helyétől és a véráramlás sebességétől függ. A legtöbb esetben éles romlás, növekvő fejfájás, tudatzavar (a zavartól a kómáig). A parenchymális és vegyes vérzés a fókuszos neurológiai tünetek: halláskárosodás, látászavarok, parézis és bénulás, érzékenységvesztés, motoros afázia vagy dysarthria.

A torpid áramlási mintázat jellemzőbb az agykéregben található közepes és nagy méretű agyi AVM-ekre. Jellemzője a klaszter cephalgia - a következő fejfájás paroxizmák, amelyek legfeljebb 3 órán át tartanak. A cephalgia nem olyan intenzív, mint amikor egy AVM-et megtör, de rendszeres. A cephalgia hátterében a betegek számos görcsrohamot mutatnak, amelyek gyakran általános jellegűek. Más esetekben az áttetsző agyi AVM utánozza az intracerebrális tumor vagy más tömegkárosodás tüneteit. Ebben az esetben a fokális neurológiai hiány kialakulása és fokozatos növekedése.

Gyermekkorban különféle agyi érrendszeri rendellenességek fordulnak elő - Galen AVM vénái. A patológia veleszületett, és az AVM jelenléte a nagy agyvénában. A Galen AVM vénái a gyermekgyógyászatban talált vaszkuláris agyi rendellenességek mintegy egyharmadát foglalják el. Magas halálozás jellemzi őket (legfeljebb 90%). A leghatékonyabb az első életévben végzett sebészeti kezelés.

Az agy AVM diagnózisa

A neurológusnak az AVM megszakítása előtti fellebbezésének oka a tartós fejfájás lehet, az első alkalom, a fókusz tünetek megjelenése. A beteg rutin vizsgálatot végez, beleértve az EEG-t, az Echo EG-t és a REG-t. Az AVM megszakításakor a diagnosztika vészhelyzetben történik. A vaszkuláris malformációk tomográfiai módszereinek diagnózisában a leginkább informatív. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás az agyszövet képalkotására és a vérerek vizsgálatára használható. Szakadás esetén az agy AVM MRI-je informatívabb, mint a CT. Lehetővé teszi a vérzés lokalizációjának és méretének azonosítását, megkülönböztetését más térfogatú intrakraniális formációktól (krónikus hematoma, daganat, agy tályog, cerebrális ciszta).

Az AVM nyomasztó folyamata során az agyi MRI és CT normális maradhat. Ilyen esetekben csak agyi angiográfia és modern kollégái, a vérerek CT és az MR angiográfia képesek kimutatni az érrendszeri rendellenességeket. Agyi erek vizsgálata kontrasztanyagokkal történik. A diagnózist egy idegsebész végzi, aki szintén értékeli az AVM műtéti kezelésének működési kockázatát és megvalósíthatóságát. Emlékeztetni kell arra, hogy szakadás esetén a vérerek kompressziójával összefüggésben hematoma és agyi ödéma esetén az AVM tomográfiai mérete lényegesen kisebb lehet, mint a valós érték.

AVM agy kezelés

El kell távolítani az agy arteriovénus malformációit a szakadás vagy az ilyen szövődmények veszélye miatt. Az AVM sebészeti kezelése javasolt. Szakadás esetén a vérzés akut periódusának és a hematoma reszorpciójának megszüntetése után kerül sor. Az akut periódusban az indikációk szerint lehetséges a kapott hematoma sebészeti eltávolítása. Mind a hematomák, mind az AVM egyidejű eltávolítását csak a vaszkuláris malformáció lokális lokalizációjával és kis átmérőjével végezzük. A kamrai vérzésben elsősorban a külső kamrai elvezetés látható.

Az AVM klasszikus sebészi eltávolítását a koponya trepinálásával végezzük. A vezető edények koagulálódnak, az AVM kiválasztódik, a malformációból kilépő edények ligálódnak és az AVM kivágásra kerül. Az AVM ilyen radikális transzkraniális eltávolítása a 100 ml-t nem meghaladó térfogatú, és a funkcionálisan jelentős zónákon kívül található. A nagy mennyiségű AVM gyakran kombinált kezelést igényel.

Ha egy AVM transzkraniális eltávolítása nehéz az agy funkcionálisan jelentős területein és mély struktúrákban való elhelyezkedése miatt, akkor az AVM radiosurgikus eltávolítása történik. Ez a módszer azonban csak a legfeljebb 3 cm-es méretű rendellenességekre érvényes, ha az AVM mérete nem haladja meg az 1 cm-t, akkor a teljes lemerülés az esetek 90% -ában fordul elő, 3 cm-nél nagyobb méretekkel 30%. A módszer hátránya egy hosszú időszak (1-3 év), ami szükséges az AVM teljes megszüntetéséhez. Bizonyos esetekben fokozatosan szükség van a defektusok fokozatos besugárzására több éven keresztül.

Az AVM artériákhoz vezető röntgen endovaszkuláris embolizáció az agyi AVM megszüntetésének módjaira is vonatkozik. Lehetséges, ha a katéterezéshez vezető edények állnak rendelkezésre. Az embolizáció fokozatosan történik, és térfogata az AVM érrendszerétől függ. A teljes embolizáció csak a betegek 30% -ában érhető el. Részösszegű embolizáció további 30% -kal érhető el. Más esetekben az embolizáció csak részben lehetséges.

Az AVM kombinált lépésenkénti kezelése több, fent felsorolt ​​módszer fokozatos használatát jelenti. Például egy AVM hiányos embolizálása esetén a következő lépés a fennmaradó rész transzkraniális kivágása. Azokban az esetekben, amikor az AVM teljes eltávolítása meghiúsul, a rádió-sebészeti kezelést is alkalmazzák. Egy ilyen multimodális megközelítés az agyi érrendszeri rendellenességek kezelésére bizonyította, hogy a leghatékonyabb és igazoltabb a nagy méretű AVM-ek számára.

Milyen lényege és veszélye van az arteriovénus malformációnak

Az arteriovénus malformáció (AVM) egy olyan rendellenes arteria és vénák komplex összefonódása, amelyek egy vagy több, fisztulák vagy shunts néven ismert vegyületek segítségével kapcsolódnak egymáshoz. Ezt az összefonódást a malformáció magjának nevezik. Általában a vér az artériás rendszerben nagy nyomás alatt áll. Ezután, amikor áthalad a kapilláris ágyon a vénába, lassan csökken a vérnyomás. Amikor az AVM kapilláris ágy hiányzik, az artériákból származó vér közvetlenül a vénába kerül.

A legtöbb esetben intenzív véráramlás lép fel a malformáció magjában, de nem ismert, hogy mi okozza ezt. Az egyik hipotézis szerint az artériákból származó vér a nyomáskülönbség miatt a vénába kerül. Ha az artériás vér áthalad az AVM-en, a szöveteket tápláló kapilláris ágy nem kapja meg a szükséges mennyiségű vért.

Idővel az intenzív véráramlás a malformációs magon át vezet az artériák és a vénák érintkezésében (dilatáció). Ez gyengíti a vénákat, így érzékenyek a ruptúrára és a vérzésre. A tápláló artériák hajlamosak az aneurizmákra, amelyek végül a szakadáshoz és az agyba történő vérzéshez vezethetnek.

Az arteriovénus malformációk típusai

Fontos tények az AVM-ről:

1. Ez a betegség érinti az agyat, a gerincvelőt, a tüdőt, a veséket és a bőrt. A leggyakoribb az agykárosodás.
2. A rendellenességek és az aneurizmák aránya 1:10 körül ingadozik.
3. A legtöbb ilyen betegségben szenvedő beteg 20 és 60 év közötti, az átlagéletkor pedig 35–40 éves.
4. A betegség előfordulása a férfiak és a nők körében azonos.
5. A keringési rendszer egyéb rendellenességei előfordulhatnak malformációjú betegeknél, amelyek komplikálhatják a kezelést. A betegek körülbelül 10–58% -a rendelkezik különböző típusú aneurizmákkal.

Betegség veszélye

A halálozás valószínűsége átlagosan 10–15%, és a vérzés okozta visszafordíthatatlan károkat 20–30% -ban észlelik. Az agy minden vérzésével károsodott a normál idegszövet. Ennek eredményeképpen az agyi funkció károsodott, ami lehet ideiglenes vagy állandó. A karok vagy lábak gyengülése vagy bénulása, beszéd, látás vagy memória romlása. Az agykárosodás mértéke az AVM-ből kiszivárgott vér mennyiségétől függ.

Az AVM a hajó szakadásához vezethet az agyban

Az AVM méretei befolyásolják a betegség természetét. A kis AVM-ek gyakran nagy vérzéshez vezetnek. Ha a kis AVM hematomákat nagyobb méretek jellemzik. Még mindig nem világos, hogy az AVM mérete jelentős kockázati tényező. Az AVM kezelése elsősorban az új vérzés megelőzésére irányul. Ebben a betegségben a vérerek szerkezete különbözik a normálisnál. Az AVM-t körülvevő szövetek hegek vagy rostosak.

A betegség lokalizációja

Az AVM előfordulhat az agyban, a gerincvelőben, a tüdőben, a vesében és a bőrben. A leggyakoribb károsodás az agynak, amely bármely osztályánál lokalizálható. A dura materban a malformáció lokalizációja esetén ezt a betegséget dural arteriovenous fistulának nevezzük. A gerincvelőben az AVM általában a mellkasi régió szintjén és az alatt helyezkedik el.

Az erek arteriovenózisos rendellenességek patológiás összefonódásának terve

Úgy gondoljuk, hogy az AVM egy veleszületett betegség, amely az embrionális stádiumban kialakuló fejlődési rendellenességekből ered, amikor a véredények képződnek. Ez azonban nem volt megbízhatóan megállapítva, és a születés után is előfordulhat a rendellenesség. Az AVM általában más betegségektől függetlenül folytatódik, de az örökletes vérzéses telangiectasia okozza.

tünetek

Az esetek mintegy 50% -ában a malformáció tünetei az agy hirtelen vérzésével, azaz a stroke-val jelentkeznek. Egyéb lehetséges szövődmények közé tartoznak az epilepsziás rohamok, a fejfájás, a mozgás, a beszéd és a látás rendellenességei. Ezek a komplikációk cerebrális vérzéssel járhatnak, vagy önállóan folytathatók.

Agyvérzés

A vérzés tünetei a malformáció helyétől és a vérzés mértékétől függenek. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• hirtelen súlyos fejfájás, hányinger és hányás;
• epilepsziás rohamok;
• eszméletvesztés;
• beszéd, zsibbadás, bizsergés, a végtag izmok gyengesége, látásromlás.

A vérzés a véredények gyengülése miatt következik be, mivel az artériás vér az AVM-en keresztül közvetlenül a vénákba vezet. A vérzés rövid távú és hosszú távú neurológiai következményei a kiszivárgott vér mennyiségétől és a vérzés lokalizációjától függenek. A spontán vérzésnek a kábítószer-kezelés hiányában vagy a használat előtt bekövetkező néhány tényezője a következők:

• agyi vérzés története;
• a korábbi vérzés jelenléte;
• aneurizma tápláló artériák.

Epilepsziás rohamok

Korai tünetként a betegek 16–53% -ában jelenlévő epilepsziás rohamok jelentkeznek. A következő típusú rohamokat észleljük:

1. Generalizált roham, amely lefedi az egész testet, és eszméletvesztéssel jár. Ez a típus leginkább a frontális AVM-ek esetében jellemző.
2. Fókuszos epilepsziás rohamok és az izmok akaratlan összehúzódása az AVM helyétől függően az agyban. Ebben az esetben általában nincs tudatvesztés. Az ilyen típusú epilepsziás rohamok leggyakoribbak a parietális malformációknál.

Epilepsziás roham fordul elő az agy egy bizonyos részén vagy az egész agyban bekövetkező rövid villamos aktivitás közben. Úgy véljük, hogy a kóros véredényekben vagy környezetükben jelen lévő hegszövet megzavarja az agy normális elektromos aktivitását.

fejfájás

A fejfájás olyan tünet, amely lehetővé teszi az AVM diagnosztizálását a betegek 7–48% -ában. Ezek a fejfájások általában nem rendelkeznek megkülönböztető jellemzőkkel, például gyakorisággal, időtartammal vagy súlyossággal. Az AVM szerepe ezen fejfájások előfordulásában szintén nem tisztázott.

Az agyvérzéshez hasonló tünetek

A betegek 1–40% -ánál a vérzés jeleit mutató fókusz neurológiai rendellenességek jelentkeznek. Általában ezek a tünetek az AVM-en keresztüli véráramlás átirányításával és az abszolút elégtelen vérellátással voltak összefüggésben. Ugyanakkor nincs ok arra, hogy ezt a jelenséget klinikailag fontos mechanizmusnak tekintsük.

Egy másik hipotézis szerint az abnormális vérerek, amelyek a malformáció magját képezik, pulzálnak és nyomást gyakorolnak az agy szomszédos részeire. Egy tanulmányban kimutatták, hogy a malformációjú betegek 66% -ában nehézségek merültek fel az információk asszimilációjában, ami az agy hibás működésének elképzeléséhez vezetett, még a kóros állapot klinikai tüneteinek kialakulása előtt.

A gyermekek betegségének jellemzői

Mivel a malformáció leggyakrabban veleszületett, ez a betegség gyermekekben fordul elő. Bár ennek a betegségnek a legtöbb diagnózisa gyermekkorban történik, a tünetek az élet első napjaiban is megjelenhetnek.

Mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében az arteriovenózus malformáció az agy vérzéséből, görcsrohamokból, fejfájásból és fokális neurológiai rendellenességekből adódik.

Az újszülöttek kiterjedt rendellenességei pangásos szívelégtelenséget okozhatnak. Ez az újszülöttek légzési elégtelenségének kialakulásához vezet. Ezt leggyakrabban az AVM-galen vénás rendellenességek bizonyos típusaiban szenvedő gyermekeknél észlelik. Ismeretlen okok miatt a gyermekek rendellenességei gyakran agyi vérzéshez vezetnek. A gyerekek sérülékenységének agyi vérzésre gyakorolt ​​intervallum dinamikájának jellemzői hasonlóak a felnőttekéhoz.

A terhes nők betegségének jellemzői

Az AVM miatti vérzéses stroke és subarachnoid vérzés ritka szövődményei a terhességnek. A terhesség alatt a szubarachnoid vérzés körülbelül ezer esetben fordul elő, ami 5-ször nagyobb, mint a nem terhes nőknél. A terhes nőknél a vérzéses stroke-ok 77% -ánál az aneurizmákat és csak 23% -át a malformációk okozták.

diagnosztika

Sok beteg esetében a betegség tünetmentes és néha egész életen át tartó. A tünetek hiányában is fennáll a vérzés kockázata. A malformáció vizsgálatát megfelelő tünetekkel vagy örökletes hemorrhagiás telangiektázia-családokból álló személyeknél végezzük.

Ha egy AVM gyanúja merül fel, egy sor vizsgálat szükséges a diagnózis megerősítéséhez és a legjobb kezelési mód kialakításához. A következő vizsgálatokat végzik:

• számítógépes tomográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• angiogramnak.

A számítógépes tomográfia a leggyorsabb és legolcsóbb vizsgálat, de nem a leghatékonyabb. Azonban a számítógépes tomográfia jól alkalmazható a vérzés kimutatására. A mágneses rezonancia leképezés hatékonyabb az AVM-ek kimutatására és a betegség súlyosságának értékelésére. Ha egy betegséget észlelnek, angiogramot hajtanak végre. Ez egy invazívabb és drágább vizsgálat, de legpontosabban lehetővé teszi a beteg állapotának értékelését.

terápia

A kezelés elsősorban az új vérzés megelőzésére irányul. A főbb kezelési lehetőségek a következők:

• műtét (mikrosebészeti rezekció) az agyi malformáció eltávolítása érdekében;
• sugársebészet (sztereotaktikus sugárterápia) az AVM több sugarának összpontosításával annak érdekében, hogy a véredények sűrűsödjenek és a „rendellenességek” legyenek;
• Az embolizáció (endovaszkuláris műtét) olyan eljárás, amelyben egy vagy több véredény, amely vérellátást okoz a malformációnak, blokkolódik. Ezt a kezelési módot általában a mikrosebészeti reszekcióval vagy a sugárkezeléssel együtt használják;
• konzervatív kezelés - a malformáció monitorozása, amelyben a fő cél a tüneti kezelés.

A kezelési terv tartalmazhatja a fenti kezelési lehetőségek kombinációját. Olyan megközelítést választanak, amely minimalizálja a kockázatokat és javítja a beteg életminőségét. A mikrosebészeti rezekció a legkevésbé invazív kezelés, de a legmagasabb a valószínűsége annak, hogy a malformációt teljesen eltávolítjuk. A kombinált diagnosztikai és kezelési módszerek megfelelő alkalmazása minimálisra csökkenti a beavatkozás mértékét és csökkenti a betegségben fellépő szövődmények kockázatát.