Budd-Chiari-szindróma

A Badd-Chiari szindróma statisztikái közé tartozik az ICD-10 csoportban az ICD-kódban szereplő ICD-10 csoportba tartozó máj-vénák komplex patológiája, az I82.0 kóddal. Először a brit sebész Budd és az osztrák patológus Kiari írta le Ausztriában a 19. század második felében trombózist a máj és a rosszabb vena cava csomópontján. Ez a vér lebenyéből történő vérelvonás csökkenéséhez vezet.

Idővel megjelent a „Bad Chiari-betegség” kifejezés a gyógyászatban. A különböző betegségekben a máj vénás rendszerének ez a másodlagos károsodásának támogatói, még a patológia jellegzetességeinek megkülönböztetése is: a Budd-Chiari-szindróma az akut trombózis megnyilvánulásához kapcsolódik, és a hasonló nevű betegség a vénák intrahepatikus fibrosisával és belső vaszkuláris gyulladásával jár.

A régi kifejezés köztisztviselői magyarázzák a különbséget a kurzus akut és krónikus formájával. A klinikai tünetek mindkét esetben nem különböznek egymástól: a patológia hasi fájdalmat, a máj, az ascitesz (a folyadék felhalmozódása következtében megnövekedett hasi növekedést) okoz.

A szindrómát nagyon ritkán észlelik: 100 esetenként 1 eset. Gyakran a 40 évesnél idősebb nők szenvednek.

okok

Eddig az azonosított Budd-Chiari-szindróma eseteinek 30% -a nem egyértelmű, idiopátiásnak hívják. A tisztázott okok eredetükben különböznek, de mindez a májvénák megszakadásához vezet.

A mechanikus összehúzódás az alábbi feltételek miatt lehetséges:

• veleszületett fúzió, érrendszeri fejlődés (rosszabb vena cava és májvénás);
• hasi trauma;
• sebészeti beavatkozás következménye;
• a beteg hosszú parenterális táplálása (intravénás katéteren keresztül);
• a vena cava katéterezési eljárás komplikációja.

A vénák összenyomódása különböző daganatos folyamatok, metasztázisok (vese-sejtes karcinóma, hepatocellularis carcinoma, mellékvese rák, rosszabb vena cava myosarcoma, a jobb pitvari fali tumor proliferációja) esetén az esetek 9% -ában fordul elő.

A megnövekedett véralvadás magában foglalja a szív, a vérerek és a sejtelemek szintézisében bekövetkező változásokat:

• szívelégtelenség torlódása;
• trombocitózis, policitémia, eritrémia (a koagulopátiás esetek 18% -a);
• antitrombin fehérjék hiányával kapcsolatos koagulopátiák;
• orális fogamzásgátlók, terhesség;
• sarlósejtes vérszegénység;
• szisztémás vaszkulitikus betegségek.

A kis és vastagbél krónikus gyulladásos betegségei, májbetegség.

A krónikus fertőzések bonyolult lefolyása (tuberkulózis, szifilisz, amebiasis, echinococcosis), helmintikus invázió.

Mi történik a máj vénáiban?

A máj nagyobb tömegéből a vénás vért három nagy, legfeljebb 10 mm átmérőjű edénybe gyűjtik, amelyek az alsó vena cava-hoz kapcsolódnak. A farokrészből kis vénák indulnak. A májban a véráramlás sebessége függ a szívizom összehúzódásának erejétől és fázisától, a megfelelő átrium megfelelő szívásától és a vena cavától. A jobb kamrában a normál vénákban fellépő nyomásnövekedés és -csökkenés által okozott hullámszerű ingadozásokat rugalmasságuk, adaptív képességük fedi.

A májsejtek (hepatociták) patológiája a szövet tömörödéséhez, a vénás torlódásokhoz, az adaptív tulajdonságok megsértéséhez vezet. Ezzel szemben a trombózisból eredő véráramlás megszüntetése megakadályozza a májszövet működését a hepatociták nekrózisáig.

Ennek eredményeként a máj mérete nő, a kapszula nyújtása fájdalmat okoz.

Ekkor a járulékos hajók (páratlan vénák, interosztális, paravertebrális) megpróbálnak segíteni a vérből a vérből. De a vízelvezetés hatása nagyon kicsi. A csökkent véráramlás eredménye a májszövet változásai:

• a betegek fele a caudate lebeny hipertrófiájával rendelkezik, ami növeli az alacsonyabb vena cava szűkülését;
• az esetek 1/5-ében trombus képződik a portálvénában.

Modern osztályozások

A modern osztályozás szerint a Budd-Chiari-szindróma a következőképpen oszlik meg:

1. Elsődleges - ritka, veleszületett rendellenességgel társult - az alsó vena cava membrános túlszaporodása. A legmagasabb elterjedtség Japánban és Afrikában. Diagnosztizálva a beteg cirrhosisára, a nyelőcső vénás varikózus vénájára, nem világos aszcitesz vizsgálatára.
2. Másodlagos - a peritonitis, a rosszindulatú daganat, a májbetegség, a tromboflebitis migrációs formája, a vérbetegségek és a gyengébb vena cava fokozott thrombusképződésének szövődménye.

A származás szerint megkülönböztetjük az alábbi űrlapokat:

• veleszületett;
• trombotikus;
• poszttraumás;
• gyulladásos - flebitis, autoimmun betegségek, sugárkezelés után;
• rosszindulatú daganatokkal;
• összefüggésben áll a májpatológiával.

A vénás obstrukciós hely szerint 3 típus van:

• I. típus - az alacsonyabb vena cava és (másodlagosan) a májvénába történő véráramlás;
• 2. típus - elzáródás bármely nagy májvénás területen;
• 3. típus - a máj kis vénái teljesen blokkolódnak.

A klinikai folyamat szerint akut és krónikus formák vannak.

Az akut forma klinikai megnyilvánulása

Általában a Budd-Chiari-szindróma akut formáját a máj vagy a gyengébb vena cava szintjének hirtelen trombózisa okozza. A tünetek váratlanul jelennek meg az előző kielégítő állapot hátterében, gyorsan haladva:

• az epigasztriumban és a jobb hypochondriumban lokalizált fájdalom a természetben intenzív;
• hányás, súlyos állapotban vérrel;
• sárgaság és a bőr sárgulása;
• néhány napon belül felhalmozódó aszcitesz, nem alkalmas diuretikumokkal való kezelésre, látható a hasi vénák kiterjedése a hason, kombinálható folyadékkal a pleurális üregben (hidrothorax);
• duzzanat a lábakban;
• hasmenés (hasmenés), ha trombózis és mesenteriális vénák jelentkeznek.

Különböző források szerint ez az űrlap a megerősített esetek 5-20% -át teszi ki, néhány napon belül nehéz és végzetes.

Néha a klinikusok szubakut formát választanak ki, amely legfeljebb hat hónapig tart, a nyelőcső vénáinak vérzése, a máj, a lép, az ascitesz tömegének növekedése.

Hogyan nyilvánul meg a krónikus forma?

A krónikus forma a betegek 85–95% -ában található, és nem trombotikus vénás elváltozások (gyulladás, fibrózis) okozza. Hosszú ideig tarthat panasz nélkül, vagy fokozott fáradtságot okozhat. A tünetek fokozatosan jelennek meg:

• a máj súlyos növekedésének mérsékelt fájdalom szindróma, annak felülete és a sűrű szélének lehetséges kimutatása;
• a gyomor, a belek, a nyelőcső varikózusaiból származó vérzést okoz;
• az aszcitesz és a májelégtelenség lassan alakul ki;
• jobb fájdalom a hipokondriumban;
• hányás és növekvő bőr ikterichnost.

A betegség időtartama több mint hat hónap.

Diagnosztikai jellemzők

Mivel a betegség ritka, szem előtt kell tartani a cirrhosisban vagy májdaganatban szenvedő betegek, a policitémia és a magas vérnyomás jelek gyors növekedését a portálrendszerben. És a májelégtelenség és a vénás nyomás akut növekedése esetén is, ha a hasi fájdalom nem egyértelmű.

A diagnosztikai feladatok a kérdésekre adott válaszok megtalálására csökkentek:

1. az azonosított tünetek Budd-Chiari-szindróma megnyilvánulása;
2. mi a betegség lehetséges eredete (elsődleges vagy másodlagos).

Ehhez:

• győződjön meg róla, hogy a szindróma összehasonlító diagnózisát más hasonló betegségekkel végzi, miközben gondolja a komplikációk lehetőségét;
• alaposan tanulmányozza a tünetek történetét, értékelje a meglévő krónikus betegségek hatását;
• használja a legtöbb informatív diagnosztikai módszert.

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózisnak szükségszerűen ki kell zárnia a veno-okklúziós betegség és a szívelégtelenség jeleit.

A csontvelő-transzplantáció és a kemoterápia után a betegek egynegyedében Veno-okklúziós patológia alakul ki. A kisméretű vénák bezárása, míg a nagy edények sérülése miatt a rosszabb vena cava zónája nem fordul elő. Nincs növekvő májelégtelenség.

A szívelégtelenségnek saját oka van: myocardialis betegségek, szívhibák dekompenzációja, aneurizma kialakulása, akut miokardiális infarktus történetében. Dyspnea, tachycardia dominál a panaszok között. A jobb kamrai elégtelenség esetén a máj megnagyobbodik, de nem olyan fájdalmas, és a sűrűségben különbözik. Az ascites fokozatosan növekszik.

További vizsgálat

A Budd-Chiari szindrómára jellemző laboratóriumi mutatók nincsenek. A vérvizsgálatok lehetségesek:

• leukocytosis;
• a teljes fehérje csökkenése és a frakciók arányának csökkenése;
• a véralvadási rendszer változásai;
• emelkedett enzimatikus májvizsgálatok, bilirubin.

Az ultrahang és a számítógépes tomográfia a caudalis lebeny és a szomszédos májhelyek vérellátásának csökkenését jelzi.

A mágneses mag tomogramon láthatóak azok a májszövetterületek, amelyek egyenlőtlenek a homogenitással és a caudalis lebeny növekedésével.

A legmegbízhatóbb módszerek a kontrasztanyagokkal rendelkező edények vizsgálata (az alsó vena cava, venohepatography) angiográfiája. Ezek egyértelműen lehetővé teszik a trombózis vagy flebitis lokalizációjának megítélését, a vérkeringés mértékének csökkenését.

A májszövet biopsziája jelzi a hepatocita sejtek atrófiáját az egyes lebenyek középső zónájában, a vénák zsúfoltságát, a legkisebb trombózist.

Kezelés, célok és módszerek

A Budd-Chiari-szindróma kezelésének célja a máj vénás blokkjának kiküszöbölése és a portális hipertónia csökkentése, a szövődmények megelőzése. A beteg kötelező kórházi kezelése.

Kábítószer-kezelés

A drogkezelés hatása csak gyenge, rövid távú javulást eredményez. A betegek 80-85% -ában 2 éves élethosszabbítással bizonyult. Ezért nem lehet teljesen abbahagyni a gyógyszeres terápiát. Találkozóknál használnak kábítószereket:

• Antikoaguláns hatás (Clexane, Fragmin).
• Thrombolytics (Streptokinase, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza). A csoport drogjain reméli, hogy feloldja a vérrögöket. A hatóanyagot intravénásán vagy katéteren keresztül adjuk be a lehető legközelebb a vena cava-hoz.
• A diuretikumokat a folyadék, a só és a kálium hozzáadása korlátozásával kombinálják. Ehhez a legmegfelelőbbek a diuretikumok, amelyek a Spironolactone (Veroshpiron) és a Furosemide (Lasix) származékai. Szájon át adják be 6 óránként.
• Az ozmotikus nyomás támogatására a fehérjehidrolizátumokat a vérbe injektáljuk.
• Súlyos májcirrhosis esetén β-adrenerg blokkolókat kell előírni.
• A megkezdett vérzés vörösvértest transzfúziót, plazmát igényel.

Ha a portálrendszerben nem lehetséges konzervatív módon eltávolítani a magas vérnyomást, akkor sebészeti módszereket alkalmazunk.

A műtét típusai

A Budd-Chiari-szindróma kezelésében a műtét típusát az angiográfia során detektált májterület vénáinak mechanikai elzáródásának oka határozza meg.

Az inferior vena cava terület veleszületett membránfúziója esetén:

• ballon dilatáció, amelyet a sztent behelyezése az edénybe;
• a sérült edény kivágása (membránektómia) a transzkardiális megközelítés alkalmazásával.

A membránektómia és az angioplasztika hatását a kezelt betegek 90% -ában figyelték meg, de csaknem minden negyedik személynek újra kell működnie. A diffúz májvénás trombózis esetén az esetek 56% -ában csak pozitív eredmény érhető el.

A vére cava-ba nagyobb vérkeringésből származó vér átadására szolgáló shunts létrehozása a következőkre irányul:

• a máj lebenyein belüli nyomás csökkenése;
• aszcitesz csökkentése;
• a vérzés megelőzése.

A leggyakrabban a szindróma krónikus formája jön létre, amikor van idő. Bármely operatív megközelítés meghosszabbítja a betegek életét, de nem szünteti meg a betegséget.

A fő út - a májtranszplantáció - szintén nem abszolút, de négy éven keresztül 95% -os túlélési arányt ad. Mivel az ilyen műveletek nem túl régen vannak, nincsenek hosszú távú megfigyelések.

Súlyos májelégtelenség, encephalopathia kialakulásával csak tüneti kezelést alkalmaznak, mivel a változások visszafordíthatatlanok.

Az akut formát néhány napon belül a májkóma, a bélinfarktus diffúz peritonitissel együtt történő elpusztítása kíséri.

A betegek 55% -ánál 10 éves vagy annál hosszabb általános túlélési arány figyelhető meg. Ezek főként krónikus és szubakutás betegek, rosszindulatú daganatok nélkül.

A Budd-Chiari-szindrómát még mindig gyógyíthatatlannak tartják. A transzplantáció további fejlesztése kiterjeszti a indikációkat és javítja a terápia hatékonyságát.

A betegség és a Budd-Chiari szindróma teljes áttekintése

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy a patológiát Budd-Chiari-szindrómának nevezik, mennyire veszélyes, hogy a szindróma eltér a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Budd-Chiari-szindróma - a májban fellépő vér stasis, melyet a testből való kiáramlás megsértése okoz, amely a különböző nem érrendszeri patológiák és betegségek (peritonitis, perikarditis) hátterében alakul ki. A véráramlási zavarok a máj károsodása és a vérnyomás növekedése a portálvénában (egy nagy véredény, amely a vénás vért a páratlan szervekből a májba hozza).

A hasüreg epigasztikus régiójának anatómiai szerkezete. A nagyításhoz kattintson a fotóra

Feltételesen a betegség két formája azonos tünetekkel és megnyilvánulásokkal rendelkezik:

1. Betegség, vagy elsődleges patológia (az oka a májban lévő véredények belső falainak gyulladása).
2. Badd-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érrendszeri betegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, statisztikái szerint 100 ezer ember közül egynél, 40-50 éves nőknél diagnosztizáltak többször gyakrabban, mint férfiaknál.

Ha a különböző okokból eredő kórképek (peritonitis, érrendszeri trombózis), a máj szomszédos és belső edényei keskenyek. A véráramlás lassulása a hepatociták (szervsejtek) degenerációját és nekrózisát okozza hegek és csomók kialakulásával. A szövet tömörödött, és a méretét megnövelik, és erősen összenyomja az edényeket.

Ennek eredményeképpen a máj perifériás lebenyeinek vérellátása, ischaemia (oxigén-éhezés) és atrófiája (kimerültsége) megsértése, a központi rész vérstázisa, ami gyorsan vezet a nyomás emelkedéséhez (portál hipertónia) a beérkező hajókban.

A betegség gyorsan életveszélyes szövődményekhez vezet - a stagnálás, a vesefunkció és a májelégtelenség (rendellenesség), a cirrózis (szervi regeneráció, nem funkcionális szövetekkel történő helyettesítés) hátterében kialakul a nagy mennyiségű folyadék a mellkasüregben vagy a hasban (több mint 500 ml, hidrothorax és ascites) ). 20% -ában a szindróma néhány napon belül halálos a májkóma és a belső vérzés miatt.

A Budd-Chiari szindróma teljes gyógyítása lehetetlen. A kábítószer-terápia és a műtéti módszerek a komplexben meghosszabbítják a krónikus formában (legfeljebb 10 éves) szenvedő beteg életét, de hatástalanok a betegség akut formáiban.

A kórházi orvosi megbeszélést egy gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebész végzi.

A betegség okai

A szindróma közvetlen oka a véredények falainak szűkítése vagy teljes fúziója, amely biztosítja a vénás vér kiáramlását a szervből. A megjelenésük előmozdítása:

• mechanikus hasi trauma (sokk, zúzódás);
• peritonitis (akut gyulladás a hasban);
• perikarditis (a szív külső kötőszöveti hüvelyének gyulladása);
• májbetegségek (fokális elváltozások és cirrhosis);
• hasi duzzanat;
• a gyengébb vena cava veleszületett hibái (egy nagy edény, amely vérkibocsátást biztosít a májból);
• trombózis (az érrendszer átfedése egy trombussal);
• policitémia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - a vörösvérsejtek száma jelentősen megnő a vérben);
• paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, a vizelettel kevert vizelet ürítése);
• migráns visceralis thrombophlebitis (több nagy vérrögképződés egyidejű megjelenése különböző edényekben);
• fertőzések (streptococcus, tubercle bacillus);
• gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25–30% -ában a betegség oka nem állapítható meg, ezt a patológiát idiopátiának nevezik.

A májkárosodás szakaszai. A nagyításhoz kattintson a fotóra

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formákban alakulhat ki:

1. Az akut formát a betegség jeleinek gyors növekedése jellemzi - akut fájdalom, hányinger, hányás, az alsó végtagok, az aszcitesz és a hidrothorax jelzett ödéma megjelenése (folyadék a mellkasban és a hasban). A beteg nehezen mozog és fizikai cselekedeteket végez. Általában a Budd-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány napon belül kómában és halálban végződik.
2. A szubakut alak súlyos tünetekkel fordul elő (a máj és a lép növekedése, az ascites kialakulása), nem fejlődik olyan gyorsan, mint az akut, és gyakran átalakul krónikussá. A beteg munkaképessége korlátozott.
3. A korai stádiumban lévő krónikus formák tünetmentesek (75–80%), a gyengeség és a fáradtság a testtel való vérellátás növekvő elégtelensége miatt lehetséges, nem fizikai aktivitással. Az előrehaladás során a kudarc a kifejezett tünetek megjelenését váltja ki, amit fájdalom, a bal hypochondriumban levő érzés, a hányás és a máj cirrózis jelei kísérnek. A beteg ezen időszak alatt való munkaképessége korlátozott, és nem előfordulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Akut, elviselhetetlen fájdalom az epigasztriás régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt) vagy jobb hypochondrium

Enyhén sárgasága a szemhéjnak és a bőrnek

Felszíni vénák duzzanata a mellkasban és a hasban

A lábak súlyos duzzanata

Hemorrhagiás aszcitesz (a vér felhalmozódása a belső vérzés miatt)

A lép lépése (splenomegalia)

A jobb hypochondriumban (a májban) tapasztalható kellemetlen érzés és érzékenység

Gyengeség, fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (megnövekedett viszkozitás, alvadás)

A jobb oldali fájdalom a hypochondriumban

Egy kifejezett vénás minta megjelenése a has és a mellkason

A dyspepsia (emésztési zavarok) jelenségei

A Budd-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

• vese- és májelégtelenség;
• hidrothorax és hemorrhagiás aszcitesz;
• belső vérzés;
• cirrózis;
• kóma és halálos kimenetel.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónaptól 3 évig terjed.

diagnosztika

A Badd-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a véralvadási zavarok háttere és a fejlődő aszcitesz.

A diagnózis megerősítéséhez előírt klinikai laboratóriumi diagnózis:

• részletes vérszám a vérlemezkék és a leukociták számának számításával (a szám 70% -os növekedése);
• a véralvadási faktorok meghatározása (a koagulogram indexek változása, a protrombin idő növekedése);
• biokémiai vérvizsgálatok (megnövekedett lúgos foszfatáz, máj transzamináz aktivitás, a bilirubin enyhe növekedése és az albumin csökkenése).

Műszeres módszerekként használjuk:

1. Számítógépes tomográfia és ultrahang (a keringési zavarokkal járó májterületek mértékének és lokalizációjának meghatározása).
2. A májtestek angiográfiája (informatív módszer a keringési zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) okának lokalizációjának és az érrendszeri sérülés mértékének meghatározására.
3. Alacsonyabb kavitáció (az alacsonyabb vena cava vizsgálata a véráramlás akadályainak jelenlétére).
4. Biopszia vagy biológiai anyag in vivo rögzítése (lehetővé teszi a sejtek degenerációjának, nekrózisának vagy atrófiájának meghatározását).

Néha a májvénák katéterezését írják elő (a trombózis lokalizációjának meghatározására).

A Budd-Chiari-szindrómás beteg hasának CT-vizsgálata

Kezelési módszerek

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszeres kezelés hatástalan, csak enyhén, és rövid időre enyhíti a pácienst (meghosszabbítja az életet 2 évig).

Budd Chiari-szindróma: okok, tünetek, kezelés

A Budd Chiari-szindróma egy nagyon ritka betegség, amely gestorogennym. Fő veszélye abban rejlik, hogy a betegség kialakulásának korai szakaszában a tünetei összekeverhetők más betegségekkel. Ezért a betegség általános képe hosszú idő után alakul ki. A Badda Chiari betegségét a máj jelentős mértékű növekedése, a májból származó vér kiáramlása, a hasi fájdalom és a nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása jellemzi.

Miért fordul elő Budd Chiari-szindróma?

Sok oka van ennek a szörnyű betegségnek:

1. Jóindulatú vagy rákos daganat a mellékvese régióban;
2. Mechanikus okok (többnyire veleszületett): a vénás stenózis, a vena cava elzáródása vagy fertőzése, a mellékvese vénák hypoplazia stb.;
3. Karcinóma hepatocelluláris és vese sejtek;
4. Fertőzések - amebiasis, tuberkulózis, echinococcosis, aspergillosis, szifilisz és sok más;
5. Koagulopátia (antiphospholipid szindróma, valamint az S, C és antitrombin II hiánya);
6. A trombocitózis, a policitémia, a hematológiai rendellenességek súlyos koagulációs sérülések.

tünetegyüttes

A „Budd Chiari-szindróma” diagnosztizálásához az orvosnak két vagy több vénás elzáródást kell látnia. Csak ebben az esetben észlelhetők a betegség tünetei. A máj olyan mértékben növekszik, hogy a májkapszula eltorzul. A szindróma tünete nagyon fájdalmas. A növekedés különösen a máj caudate lebenyét érinti.

A májvénában a vér stázistól függően a májfunkció károsodhat. Az eredmény hipoxia vagy oxigénhiány. Ez idővel a máj nekrózisához vezet. Amikor a Budd Chiari szindróma a krónikus stádiumban kezdődik, az extracelluláris mátrix jelentősen bővül. A betegség ilyen tünete a máj részleges pusztulásához vezet.

A Budd Chiari-szindróma a véralvadás problémáiban alakul ki. Ugyanakkor az ilyen jelek megjelennek:

• ascites;
• sárgaság;
• a lép növekedése;
• megnagyobbodott máj.

A Budd Chiari-betegségnek több klinikai formája van:

1. A szubakut és akut formát az aszcitesz, a hasi fájdalmas érzések azonnali növekedése, a megnagyobbodott máj, a hasi duzzanat, a sárgaság és a veseelégtelenség megjelenése jellemzi;
2. A leggyakoribb szindróma krónikus formában. Ugyanakkor előfordulhat, hogy a sárgaság hiányzik, de az ascites csak előrehalad. A betegek több mint 50% -a vesebetegségben szenved;
3. A legkevésbé valószínű a Budd Chiari-szindróma fulmináns formája. Ezzel a betegség klinikai tünetei nagyon gyorsan növekednek.

Hogyan diagnosztizálható a Budd Chiari szindróma?

A Budd Chiari-betegséget csak a laboratóriumi vizsgálatok és a vizuális vizsgálati módszerek eredményeinek értékelésével lehet megerősíteni. Ezek közé tartozik:

• Teljes vérszám, amely megnövekedett ESR-t és leukocitózist mutat.
• Véralvadási. A Budd Chiari-szindrómában szenvedő betegek hosszabb ideig tartó prothombin időt tapasztalnak, ami általában 15–20 másodpercnek felel meg.
• Vér biokémia. Az elemzés eredményei alapján a szindróma jelenlétét számos indikátor határozza meg. A bilirubin tartalma megnőhet, az ALP, az ALT és az ASAT aktivitása jelentősen megnő.
• A Budd Chiari-szindrómát a segítség segítségével határozzák meg. Hepatomanometria és splenometria. A vizsgálat eredményeként a máj vénáiban közvetlenül csökken a zárónyomás, és a portál nyomása megnő.
• Ha Chiari-betegség gyanúja merül fel, a hasüreg röntgenfelvételét kell végezni. Ez a módszer lehetővé teszi az ascites, carcinoma és hepatosplenomegalia jelenlétének meghatározását. Az orvos azonnal észleli a kalcifikációt, ha van portális vénás trombózis. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 8% -a is nyelőcső-variánsokkal rendelkezik.
• Az ultrahang egy másik instrumentális módszer, amelyet ezzel a szindrómával végeznek. Ezzel idővel vérrögöket láthatunk a vénákban és a májkárosodás számos jele.
• CT. A tomográfia csak kontrasztban történik. A Budd Chiari-szindrómát akkor határozzuk meg, ha a kontrasztanyag egyenlőtlenül oszlik el. A máj caudate lebenyében nagyon magas koncentrációja lesz. A perifériás osztályok megfosztják a véráramlást. A betegségben szenvedő betegek közel 50% -ában trombózis lép fel.
• Az MRI egy másik módszer Budd Chiari szindrómás betegek diagnosztizálására. A vizsgálat érzékenysége 90%. A vizsgálat során az atrófia, a nekrózis, a zsíros disztrófia, valamint a máj-perfúzió zavarai láthatók.
• A Doppler ultrahangvizsgálatot a Budd Chiari szindróma diagnosztizálására is használják. Ennek eredményeként a szakember vizuálisan látja el a vérrögök jelenlétét a májban és a vena cavában. Is, a betegség kimutatható a véráramlás megsértése a véredények hálózatában.
• A radionuklid vizsgálatát a Budd Chiari szindrómás gyanúval rendelkező betegeknél is elvégezzük. Mivel a módszer a kolloid kén alkalmazásán alapul, ennek a izotópnak a koncentrációja a máj caudate lebenyében megfigyelhető, mint a CT esetében.
• A betegség diagnosztizálásához nagyon fontos a venográfia. Az eljárás során végzett vizsgálat mellett terápiás hatások is elvégezhetők: bypass műtét, trombolízis stb.
• A májbiopszia a májátültetés előtt szükséges tanulmány, valamint a Budd Chiari szindróma diagnosztizálása. Így megállapítható a fibrosis és a máj látható károsodása.

Minden esetben az orvos eldönti, hogy mely diagnosztikai módszereket kell alkalmazni. Ez a beteg jóllététől és általános állapotától függ.

Hogyan kezelik a Budd Chiari szindrómát?

A Badda Chiari szindrómát kizárólag a kórházban kezelik. Vannak sebészeti beavatkozások, vannak olyan gyógyszerek is, amelyek segítenek megbirkózni a betegséggel.

A drogterápia gyenge és nagyon rövid távú hatáshoz vezet. Ha a Budd Chiari szindróma kezelését kizárólag gyógyszerekkel végzik, akkor 2 év után a betegek 80% -a él életben. A beteg állapotának fenntartásakor:

• Trombolitikus szerek - Streptáz (katéteren keresztül beadva), Urokináz (intravénásan beadva), Aktilize (intravénásan).
• Antikoagulánsok - Fragmin, Clexane.
• Hosszú távú diuretikumok - "Veroshpilakton", "Furosemide". Ugyanakkor korlátozni kell a víz, a só használatát.

A Budd Chiari-szindróma okától függően az orvos előírhat egy vagy másik műtétet:

1. Tágítására. Közvetlenül a léggömb dilatációja után a sztentet a bőrön keresztül helyezik be. Ezt a műveletet akkor hajtjuk végre, ha a vena cava lumenje elzáródik.
2. Bypass műtét. E műtéti beavatkozás célja a máj szinuszos terében lévő nyomás csökkentése. Ha a véredényekben vérrögök alakulnak ki, a páciensnek speciális shuntja van.
3. A betegség elleni küzdelem másik lehetősége a májátültetés. Ha a Budd Chiari-szindróma akut, akkor ez a műtét lehetősége. A betegeknek ezután lehetőségük van több mint 4 évig élni. Ha ez a betegség rákos megbetegedést váltott ki, akkor a transzplantáció is ilyen betegek számára javasolt.

Mi az előrejelzés?

Az akut Budd Chiari-szindróma leggyakrabban halálhoz vezet. Ha a betegség sokáig folyik, a beteg várható élettartama nem haladhatja meg a 2-3 évet. A helyreállítási prognózis nagymértékben függ attól, hogy a problémás területek sebészeti beavatkozással kiküszöbölhetők-e.

Budd-Chiari-szindróma: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

A szindrómát vagy a Budd-Chiari-betegséget a vénáknak az inferior vena cava-val való fúziója területén a májba juttató vénák obstrukciójának (obstrukciójának, trombózisának) nevezik. Az ilyen vaszkuláris okklúziót elsődleges vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett rendellenességek, megszerzett trombózis és érrendszeri gyulladás (endoflebitis), és a vérből a normál véráramlás megszakadásához vezet. A májvénák ilyen elzáródása akut, szubakut vagy krónikus lehet, és az endoflebitis és a trombózis minden esetben 13–61% -át teszi ki. Ez a máj megzavarásához és a sejtek (hepatociták) károsodásához vezet. Továbbá, a betegség más rendszerek hibás működését okozza, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet.

A Budd-Chiari-szindróma gyakrabban fordul elő hematológiai betegségekben szenvedő nőknél, 40-50 év után, és annak gyakorisága 1: 1000 ezer ember. 10 éven belül a betegek körülbelül 55% -a él túléléssel, és súlyos veseelégtelenség következtében a halál.

Okok, fejlődési mechanizmus és osztályozás

A leggyakoribb Badd-Chiari-szindrómát a májedények kialakulásának veleszületett rendellenességei vagy az örökletes vér patológiák okozzák. Ennek a betegségnek a kialakulása hozzájárul:

• veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vaszkulitisz;
• daganatok: máj carcinomák, rosszabb vena cava leiomyoma, szívmxoma, mellékvese daganatok, nefroblasztóma;
• mechanikai okok: a máj vénájának szűkülése, a rosszabb vena cava membrán elzáródása, a suprahepatikus vénák hipoplazma, a rosszabb vena cava elzáródása sérülés vagy műtét után;
• vándorló tromboflebitis;
• krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillózis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, perikarditis vagy tályogok;
• cirrózis a különböző etiológiákban.

A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás, 18% -ában a véralvadás patológiái és 9% -ában rosszindulatú daganatok okoznak.

A Budd-Chiari-szindróma kialakulásának etiológiai okai szerint az alábbiak szerint sorolható:

1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
2. A veleszületett: a gyengébb vena cava fúziója vagy stenózisa következtében alakul ki.
3. Traumatikus: sérülések, ionizáló sugárzás, flebitis, immunstimulánsok alkalmazása.
4. Trombózis: hematológiai rendellenességek okozta.
5. Onkológiai betegségek okozta: májsejtes karcinómák, mellékvese-daganatok, leiomyosarcomák stb.
6. A máj különböző cirrhosisainak háttere.

A fenti betegségek és állapotok mindegyike Budd-Chiari szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel ezek a véredények trombózisának, szűkületének vagy elzáródásának etiológiai okai. Az aszimptomatikusan csak egy májbetegség elzáródása fordulhat elő, de a két vénás hajó lumenjeinek eltömődésével a vénás véráramlás megsértése és az intravénás nyomás növekedése áll fenn. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a májkapszula túladagolását idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a jobb hypochondriumban.

Ezt követően, a betegek többségében a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, a páratlan vénán és az interosztális edényeken keresztül kezdődik, de az ilyen vízelvezetés csak részben hatékony, és a vénás torlódások a máj perifériás részeinek központi és atrófiájához vezetnek. Ezzel a diagnózissal rendelkező betegek közel 50% -a patológiás növekedést okozhat a caudate máj lebenyének méretében, ami az alsó vena cava lumenének elzáródását okozza. Az ilyen változások idővel fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek, amely a hepatocita nekrózis, a vaszkuláris parézis, az encephalopathia, a máj károsodása vagy cirrhosisának hátterében jelentkezik.

A trombózis és az endoflebitis helyének lokalizálásával a Budd-Chiari szindróma háromféle lehet:

• I - gyengébb vena cava a májvénák másodlagos feloldásával;
• II.
• III - a máj kis vénás hajóinak elbomlása.

tünetek

A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulásának jellege attól függ, hogy a májtestek elzáródásának helye, a betegség lefolyásának jellege (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) és bizonyos kísérő betegségek jelen vannak-e a betegben.

A Budd-Chiari-betegség leggyakoribb krónikus fejlődése, ha a szindrómát hosszú időn át nem látják látható jelek, és csak a máj pálcázásával vagy műszeres vizsgálatával (ultrahang, röntgen, CT, stb.) Lehet kimutatni. Idővel a beteg megjelenik:

• fájdalom a májban;
• hányás;
• súlyos hepatomegalia;
• a májszövet tömörítése.

Bizonyos esetekben a páciensnek kiterjedt a felszíni vénás hajói a has és a mellkas elülső fala mentén. A későbbi szakaszokban a splash-tartályok trombózisa, kifejezett portális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

A szindróma akut vagy szubakut alakulása esetén, amelyet az esetek 10-15% -ában figyeltek meg, a beteg diagnosztizálódik:

• az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban;
• mérsékelt sárgaság (néhány beteg hiányzik);
• hányinger vagy hányás;
• a máj kóros növekedése;
• a felszíni vénás erek varikózikus kiterjedése és duzzadása az elülső hasi és mellkasfal területén;
• a lábak duzzanata.

A Badd-Chiari akut lefolyása során a betegség gyorsan fejlődik, és néhány nap elteltével a betegek 90% -a hasi kiugrást és folyadékfelhalmozódást alakít ki a hasüregben (aszcitesz), amelyet néha hidrothoraxdal kombinálnak és diuretikus terápiával nem korrigálják. A legutóbbi szakaszokban a betegek 10–20% -ánál a gyomor vagy a nyelőcső tágult edényei a hepatikus encephalopathia tüneteit és a vénás vérzéses epizódokat mutatják.

A Budd-Chiari szindróma fulmináns formája meglehetősen ritka. Jellemzője az aszcites gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyorsan progresszív májelégtelenség.

Megfelelő és időszerű sebészeti és terápiás kezelés hiányában a budd-chiari-szindrómás betegek a portál hipertónia által okozott komplikációk következtében meghalnak:

• ascites;
• a nyelőcső vagy a gyomor varikózus vénái;
• hipersplenizmus (a lép mérete jelentős növekedése és a vörösvértestek, a vérlemezkék, a leukociták és más vérsejtek pusztulása).

A budd-chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb százaléka, a vénák teljes elzáródása mellett, a veseelégtelenségtől számított 3 éven belül.

A Budd-Chiari szindróma vészhelyzete

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti betegségek. Annak érdekében, hogy időben segítséget nyújtsanak, az ilyen patológiájú betegeknek emlékezniük kell arra, hogy bizonyos feltételek megjelenésekor sürgősen hívják a mentőcsapatot. Ilyen jelek lehetnek:

• a tünetek gyors előrehaladása;
• hányják a kávéfőzet színét;
• kátrányos széklet;
• a vizelet mennyiségének jelentős csökkenése.

diagnosztika

Az orvos gyaníthatja a Budd-Chiari-szindróma kialakulását, ha a beteg májszaporodást, aszciteszket, májcirrózist, májelégtelenséget és a laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatokban észlelt rendellenességeket kombinál. Ebből a célból funkcionális májvizsgálatokat végeznek a trombózis kockázati tényezőivel: az antitrombin-III hiánya, a C, S fehérje, az aktivált protein C ellenállása.

A diagnózis tisztázása érdekében a betegnek több műszeres tanulmányt kell végezni:

• Hasi edények és máj Doppler ultrahang;
• CT-vizsgálat;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ha minden vizsgálat eredményei megkérdőjelezhetők, a beteg májbiopsziát ír elő, amely lehetővé teszi a hepatocita atrófia, a máj terminális venulusainak thrombosisának és a vénás torlódásoknak a felismerését.

kezelés

A Budd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a sebészeti kezelés olyan betegek számára javasolt, akiknek célja, hogy anastomosisokat (ízületeket) vezessenek be a máj véredényei között. Ehhez az alábbi műveleteket lehet elvégezni:

• érsebészeti beavatkozás;
• bypass műtét;
• ballon dilatáció.

A gyengébb vena cava membrán inváziója vagy stenózisa esetén a vénás véráramlás helyreállítását transz-pitvari membránizomia, dilatáció, vénás vénás tolatással végezzük, vagy a stenosis helyettesítését protézisekkel. A legsúlyosabb esetekben, a teljes májszöveti károsodás a cirrózis és más, irreverzibilis funkcionális zavarok miatt, a betegnek májtranszplantációja javasolt.

A beteg műtéti előkészítéséhez, a májban a véráramlás helyreállításához az akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegek tüneti gyógyszeres kezelést írnak elő. Használatának hátterében az orvosnak meg kell írnia a betegek kontrollvizsgálatait a vérben lévő elektrolitok szintjére, a protrombin időre, és módosítania kell a gyógyszerek és az egyes gyógyszerek adagolási rendjét. A gyógyszeres kezelés komplexe gyógyszerek, például farmakológiai csoportok lehetnek:

• a hepatocitákban az anyagcsere normalizálódásához hozzájáruló gyógyszerek: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, stb.;
• diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glükokortikoidok.

A drogterápia nem helyettesítheti teljesen a sebészeti kezelést, mivel csak rövid ideig tartó hatást fejt ki, és a nem működtetett betegek Budd-Chiari szindrómás kétéves túlélése nem több, mint 80-85%.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma egy olyan betegség, amelyet a máj vénáinak elzáródása jellemez, ami a véráramlás és a vénás stázis károsodásához vezet. A patológia a véredények és a keringési rendszer másodlagos rendellenességeinek elsődleges változásaiból eredhet. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek a jobb hypochondrium súlyos fájdalma, megnagyobbodott máj, hányinger, hányás, mérsékelt sárgaság és aszcitesz. A betegség legveszélyesebb akut formája, amely kómához vagy beteghalálhoz vezet. A konzervatív kezelés nem ad tartós eredményt, a várható élettartam a sikeres műtéttől függ.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma egy olyan patológiai folyamat, amely a vérben a véráramlás változásaihoz kapcsolódik, mivel a szervek melletti vénák lumenje csökken. A máj számos funkciót hajt végre, a test normális működése függ az állapotától. Ezért a keringési zavarok minden rendszert és szervet érintenek, és általános mérgezéshez vezetnek. A Budd-Chiari-szindróma a nagy vénák másodlagos patológiájának köszönhető, ami a vérben a vér stagnálásához vezet, vagy fordítva, a vérerekben a genetikai rendellenességekhez kapcsolódó elsődleges változások. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: a statisztikák szerint a károsodások gyakorisága 1: 100 000 fő. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban rosszindulatú daganatok. Az esetek 30% -ában nem lehet azonosítani a társbetegségeket. A patológia leggyakrabban 40-50 évig érinti a nőket.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budd-Chiari szindróma kialakulását számos tényező okozza. A fő oka a májhajók és szerkezeti összetevőik veleszületett rendellenességének, valamint a májvénák szűkülésének és megszűnésének tekinthető. Az esetek 30% -ában lehetetlen megállapítani az állapot pontos okait, majd az idiopátiás Budd-Chiari szindrómáról beszélnek.

A Budd-Chiari szindróma kialakulását provokálhatja a has, a májbetegség, a peritoneális gyulladás (peritonitis) és a pericardium (perikarditis), a rosszindulatú daganatok, a hemodinamika, a vénás trombózis, bizonyos gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és szülés esetén.

Mindezek az okok a vénás türelem csökkenéséhez és a stagnálás kialakulásához vezetnek, ami fokozatosan károsítja a májszövetet. Emellett az intrahepatikus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változásokhoz vezethet. Természetesen a nagyméretű hajók feloszlatásával a véráramlást más vénás ágak (páratlan vénák, keresztkötés és paravertebrális vénák) rovására hajtják végre, de nem tudnak megbirkózni az ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeként minden véget ér a máj perifériás részeinek atrófiájával és a központi részének hipertrófiájával. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erősebben összenyomja a vena cava-t, ami teljes elzáródását okozza.

A Budd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd-Chiari-szindrómában a különböző edények részt vehetnek a kóros folyamatban: kis és nagy májvénák, rosszabb vena cava. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült edények számától: ha csak egy vénát szenved, akkor a patológia tünetmentes, és nem okozza a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem marad nyom nélkül.

A tünetek és azok intenzitása a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a jobb hypochondrium, hányinger és hányás területén. Mérsékelt sárgaság jelenik meg, és a máj mérete drámai mértékben emelkedik (hepatomegalia). Ha a patológia befolyásolja a vena cava-t, akkor az alsó végtagok duzzanata, a vénás vénák kiterjedése a testen. Néhány nap elteltével a veseelégtelenség, az aszcitesz és a hidrothorax jelenik meg, amelyeket nehéz kezelni és véres hányás kísér. Általában ez a forma a beteg kómájával és halálával zárul.

A szubakut kurzust a megnagyobbodott máj, a reológiai rendellenességek (vagy inkább a vérrögképződés), az ascites, a splenomegalia (a lép lépése) jellemzi.

A krónikus forma hosszú ideig nem adhat klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj méretének növekedése, gyengeség és fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan az alsó jobb borda és a hányás alatt a kellemetlen érzés jelenik meg. A patológia közepén a máj cirrhosis alakul ki, a lép megnagyobbodik, és ennek következtében a májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben feljegyezhető (80%).

A szakirodalom a villámforma izolált történeteit írja le, amelyet a tünetek gyors és fokozatos növekedése jellemez. Néhány nap alatt sárgaság, vese- és májelégtelenség, aszcitesz alakul ki.

A Badd-Chiari szindróma diagnózisa

A Badd-Chiari-szindróma jellegzetes tünetek kialakulásával gyanítható: ascites és hepatomegalia a véralvadás növekedésének hátterében. A végső diagnózishoz a gastroenterológus köteles további vizsgálatokat végezni (műszeres és laboratóriumi vizsgálatok).

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: a teljes vérszám növekedést mutat a leukociták és az ESR számában; A koagulogram a protrombin idő növekedését érzékeli, a biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.

Instrumentális módszerek (máj ultrahang, Doppler, portográfia, CT, máj MRI) mérik a máj és a lép méretét, meghatározzák a diffúz és érrendszeri betegségek mértékét, valamint a betegség okát, felismeri a vérrögöket és a vénás szűkületet.

Budd-Chiari szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek kiküszöbölése. A konzervatív terápia ideiglenes hatást fejt ki és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegek diuretikumokat írnak elő, amelyek eltávolítják a szervezetből a felesleges folyadékot, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét. A fájdalom és gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat használnak. Mindegyik betegnél véralvadásgátló szereket és fibrinolitikus szereket írtak le, amelyek növelik a vérrög reszorpcióját és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia módszereinek izolált felhasználásával történő halálozás 85-90%.

Csak a műtét segítségével lehet helyreállítani a máj vérellátását, de a sebészeti beavatkozásokat csak májelégtelenség és májvénás trombózis nélkül végezzük. Rendszerint a következő műveletekre kerül sor: az anasztomózisok - mesterséges üzenetek a sérült hajók között; tolatás - a vérkibocsátás további módjai; májtranszplantáció. Egy felső vena cava stenózisában a protézis és a tágulás látható.

Budd-Chiari szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa kiábrándító, befolyásolja a beteg kora, az egyidejű krónikus patológia, a cirrhosis jelenléte. A kezelés hiánya a beteg halálával zárul, a diagnózis után 3 hónaptól 3 évig. A betegség májbetegség, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában okozhat szövődményt.

Különösen veszélyes a Budd-Chiari szindróma akut és fulmináns jellege. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerétől függ.

Badda-Chiari-kór és szindróma

• Mi a Badd-Chiari betegség és szindróma?
• Mi okozza a betegséget és a Budd-Chiari szindrómát
• Patogenezis (mi történik?) Betegség és Budd-Chiari szindróma során
• Betegség tünetei és Badda-Chiari szindróma
• Betegség diagnózisa és Badda-Chiari szindróma
• Betegség kezelése és Badda-Chiari szindróma
• Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha betegség és Budd-Chiari szindróma van

Mi a Badd-Chiari betegség és szindróma?

A Badd-Chiari betegsége a májvénák trombózissal és az azt követő elzáródással szembeni elsődleges feloldódó endoflebitis, valamint a májvénák fejlődésének anomáliái, ami a májból történő véráramlás csökkenéséhez vezet. Budd-Chiari-szindróma - a májból származó vér kifolyásának másodlagos megsértése számos olyan kóros állapotban, amelyek nem kapcsolódnak a májhajók változásaihoz.

Mi okozza a betegséget és a Budd-Chiari szindrómát

A májvénák endoflebitise gyakran kialakul a májhajók veleszületett rendellenességeivel, a sérülések, a véralvadási zavarok, a terhesség, a szülés, a műtét, a vaszkulitisz és a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása hozzájárul a kialakulásához. Budd-Chiari-szindrómát figyeltek meg a peritonitisben, a hasüreg daganataiban, a pericarditisben, a trombózisban és a rosszabb vena cava malformációiban, cirrhosisban és fókuszos májelváltozásokban, migráns viscerális thrombophlebitisben, policitémiában.

A prevalencia. A trombózisú idiopátiás endoflebitis az összes trombózis 13-61% -át teszi ki. A boncolás észlelési aránya 0,06%.

Patogenezis (mi történik?) Betegség és Budd-Chiari szindróma során

A betegség mindkét változatában a portál hipertónia és a májkárosodás tünetei vezetnek.

Betegség tünetei és Badda-Chiari szindróma

A klinikai megnyilvánulások jellemzői. A betegség kialakulásának jellege szerint akut, szubakut és krónikus formákat különböztetünk meg.

• A betegség akut formája hirtelen megkezdődik az intenzív fájdalom megjelenésével az epigasztriumban és a jobb hypochondriumban, hányás, májbővülés. A gyengébb vena cava bevonásával a folyamat során megfigyelhető az alsó végtagok duzzadása, az elülső hasfal falának vénásainak kiterjesztése, mellkas. A betegség gyorsan fejlődik, az ascites több nap alatt fejlődik ki, gyakran vérzéses mintázattal. Néha aszcitesz kombinálható hidrothoraxdal, nem alkalmazható diuretikus kezelésre.
• A krónikus formában (80-85%) az endoflebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegalia kifejeződik. További fájdalom a jobb hypochondriumban, hányás. A kialakult stádiumban a máj mérete jelentősen megnő, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrhosisának kialakulása, bizonyos esetekben a splenomegalia megjelenése, az elülső hasfal és a mellkasi dilatáció. A terminális stádiumban a portál hipertónia kifejezett tüneteit észlelik. Egyes esetekben a rosszabb vena cava szindróma alakul ki. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség, a mesenteriális edények trombózisa.

Az akadályok különböző szinteken fordulhatnak elő:

• kis májvénák (a terminális venulák kivételével);
• nagy májvénák;
• a vena cava májsejtje.

Sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése a trombózis vagy az inferior vena cava kompressziójának lehetőségét sugallja. Ha az ilyen betegek számára nem nyújtanak szükséges orvosi ellátást, a portál hypertonia komplikációi miatt halnak meg.

Betegség diagnózisa és Badda-Chiari szindróma

Diagnosztikai jellemzők:

Emlékeztetni kell arra, hogy ennek a betegségnek a feltételezésére akkor kerülhet sor, ha az asciteses betegben hepatomegalia észlelhető, különösen a véralvadási rendszer rendellenességeinek jelenlétében. A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásain alapul. A laboratóriumi paraméterek változása nem jellemző. Lehetnek leukocitózis, növekedés, dis- és hipoproteinémia, a ferritek aktivitásának mérsékelt növekedése. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sditicheskogo albumin gradiens növekedése feltételezhetően a májvénák trombózisának vagy nem trombózisos elzáródásának a jelenlétét jelzi. A számítógépes tomográfia kontraszt nélküli, valamint az ultrahang esetén a máj caudate lebenyét és a csökkent vérellátással járó parenchyma szomszédos részeit határozzuk meg. Doppler ultrahangot használnak. Mágneses nukleáris tomográfia esetén a máj nem homogén, a máj caudate lebenye nő, az angiográfiás adatok megbízhatóak a diagnózisban (alacsonyabb kavográfia és venohepatográfia). A hepato-biopszia (hepatociták atrófiája a centrolobuláris zónában, vénás torlódások, trombózis a máj terminális venulák területén) adatai diagnosztikai értékkel bírnak.

Betegség kezelése és Badda-Chiari szindróma

Budd-Chiari szindróma kezelése. Májkárosodás hiányában műtéti kezelésre van szükség - anasztomosis alkalmazása, rezisztens aszcitesz esetén az oliguria lymphovenous anastomosist mutat. A gyengébb vena cava szteroidja vagy membrános összehúzódása esetén transz-pitvari membránotomiát, stenózisok tágulását és protézisét, vagy a vena cava kiiktatását használjuk a jobb pitvarral. A következő típusú portoszisztikus shuntsokat használjuk (portocaval, mezocaval, mesoatrial). A májtranszplantáció visszaállíthatja funkcionális állapotát.

A konzervatív terápia csak átmeneti tüneteket okoz. A konzervatív terápia használata során a halálozási arány 85-90%. A konzervatív kezelés olyan gyógyszereket ír elő, amelyek javítják a májsejtek, a diuretikumok és az aldoszteron antagonisták, glükokortikoszteroidok metabolizmusát. Az indikációk szerint trombocita-gátló szereket és fibrinolitikus szereket alkalmazunk.

előrejelzés:

Az akut forma rendszerint májkómához és a beteg halálához vezet. A tüneti kezelés alatt hosszú távú, korlátozott folyamatban lévő betegek várható élettartama több évet is elér. A prognózist nagymértékben meghatározza a szindróma etiológiája, az elzáródás prevalenciája és esetleg az elimináció.