Minden, ami az újszülöttek, a gyermekek és a felnőttek kamrai perifériás hibájáról szól

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy a szív alakul ki-e a kamrai szelvényhiba formájában. Mi ez a fejlődési rendellenesség, amikor felmerül, és hogyan nyilvánul meg. A diagnózis jellemzői, a betegség kezelése. Mennyi ideig élnek egy ilyen helyettes.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

Az interventricularis septum (VSD) hibája a szív bal és jobb kamra közötti fal integritásának megsértése, amely az embrió kifejlesztése során 4-17 héten keresztül történt.

Az ilyen esetek 20% -ában a szívizom egyéb rendellenességei kombinálódnak (Fallo, az atrioventrikuláris csatorna teljes megnyitása, a fő szívedények átültetése).

A szeptum hibája miatt a szívizom négy kamrája között egy üzenet jön létre, és a vér a bal oldalról a jobbra (bal-jobb sönt) a szív ezen felében fennálló nagyobb nyomás következtében „elesik”.

Jelentős izolált hiba tünetei a gyermek életének 6–8 hetében jelentkeznek, amikor a pulmonáris érrendszerben fellépő megnövekedett nyomás (fiziológiás az életszakaszra) normalizálódik és az artériás vér vénás vérbe kerül.

Ez az abnormális véráramlás fokozatosan a következő kóros folyamatokhoz vezet:

• a bal pitvar és a kamrai üregek kiterjesztése az utóbbi falának jelentős sűrűségével;
• a tüdő vérkeringési rendszerében fellépő nyomás növekedése a magas vérnyomás kialakulásában;
• a szívelégtelenség fokozatos növekedése.

A kamrák közötti ablak egy olyan patológia, amely nem keletkezik az ember életében, és ez csak a terhesség alatt alakulhat ki, ezért veleszületett szívhibáknak nevezik.

Felnőtteknél (18 évesnél idősebbeknél) az ilyen hiba egész életen át fennmaradhat, feltéve, hogy a kamrai és a (vagy) a kezelés hatékonysága közötti üzenet mérete kicsi. Nincs különbség a betegség klinikai megnyilvánulásai között a gyermekek és a felnőttek között, kivéve a normális fejlődés szakaszát.

A vice veszélye a partíció hibájának méretétől függ:

• kis és közepes szinte soha nem kísérik a szív és a tüdő megsértését;
• a nagyok 0–18 éves gyermek halálát okozhatják, de a gyermekkorban (az első életév gyermekei) gyakran halálos szövődmények alakulnak ki, ha nem kezelik időben.

Ezt a patológiát ki lehet igazítani: a hibák egy része spontán zárva van, mások a betegség klinikai megnyilvánulása nélkül fordulnak elő. A gyógyszeres terápia előkészítő szakasza után a nagy hibákat sebészileg eltávolítják.

Súlyos szövődmények, amelyek halált okozhatnak, általában a szív szerkezetének megsértésének kombinált formáival alakulnak ki (lásd fent).

A gyermekgyógyászok, a gyermekgyógyászati ​​kardiológusok és a vaszkuláris sebészek részt vesznek a VSD-vel rendelkező betegek diagnózisában, nyomon követésében és kezelésében.

Milyen gyakran fordul elő

A falak szerkezeteinek megsértése a kamrák között a második helyet foglalja el az összes szívhiba előfordulási gyakoriságában. A hiányosságokat 2–6 gyermek 1000 élő születéskor rögzíti. A korszakig született (koraszülött) csecsemők között 4,5–7%.

Ha a gyermekklinika technikai felszereltsége lehetővé teszi az összes csecsemő ultrahangvizsgálatát, akkor a szeptum integritásának megsértése 50 újszülöttenként 1000-ben kerül rögzítésre. Ezen hibák többsége kisebb méretű, így más diagnosztikai módszerekkel nem észlelték, és nem befolyásolják a gyermek fejlődését.

Az interventricularis septal defektus a leggyakoribb megnyilvánulás a gyermek gének számának megsértésében (kromoszóma-betegségek): Down-szindróma, Edwards, Patau, stb. De a hibák több mint 95% -a nem kombinálódik a kromoszómák rendellenességeivel.

A lányok és a fiúk 44% -ában észlelt esetek 56% -ában a fal sértetlenségének hibája.

Miért

A septumképződés zavarai több okból is előfordulhatnak.

Cukorbetegség rosszul korrigált cukorszinttel

Fenilketonuria - a szervezetben lévő aminosavak cseréjének örökletes patológiája

Fertőzések - rubeola, bárányhimlő, szifilisz stb.

Az ikrek születése esetén

Teratogének - a magzati fejlődési rendellenességet okozó gyógyszerek

besorolás

Az ablak lokalizációjától függően többféle hiba is van:

tünetek

Az újszülött (az első 28 napos gyermek) interventricularis septumának hiánya csak egy nagy ablak vagy más hibával való kombináció esetén nyilvánul meg, ha nem, a jelentős hiba klinikai tünetei csak 6-8 hét után jelentkeznek. A súlyosság függ a szív bal oldali kamráitól a jobb oldali vérkibocsátás térfogatától.

Kisebb hiba

1. Nincsenek klinikai tünetek.
2. Gyermek táplálkozás, súlygyarapodás és fejlődés a normától való eltérés nélkül.

Mérsékelt hiba

A koraszülöttek klinikai megnyilvánulásai sokkal korábban jelentkeznek. A légzőszervek (orr, torok, légcső, tüdő) bármilyen fertőzése felgyorsítja a szívproblémák tüneteit a tüdőben a vénás vérnyomás emelkedése és a nyúlás csökkenése miatt:

• mérsékelt légzési gyorsulás (tachypnea) - a csecsemőknél percenként több mint 40;
• részvétele a kiegészítő izmok (vállöv) légzésében;
• izzadás;
• gyengeség a táplálkozásban, kényszerítve a pihenő szüneteket;
• alacsony havi súlygyarapodás a normál növekedés hátterében.

Nagy hiba

Ugyanazok a tünetek, mint a mérsékelt hibáknál, de kifejezettebb formában, továbbá:

• Kék arc és nyak (központi cianózis) a fizikai terhelés hátterében;
• a bőr állandó kékes festése - a kombinált hibának a jele.

Amint a pulmonális véráramlásban fellépő nyomás emelkedik, a pulmonáris keringésben a hipertónia megnyilvánulása csatlakozik:

1. Nehéz légzés bármilyen terhelés alatt.
2. Mellkasi fájdalom.
3. Az eszméletlen és ájulás előtti állapot.
4. A dobás megkönnyíti az állapotot.

diagnosztika

A klinikai megnyilvánulások alapján nem lehet azonosítani a kamrai szeptum-defektust, mivel a panaszok nem specifikus jellegűek.

Fizikai adatok: külső vizsgálat, tapintás és hallgatás

Megerősített apikális tolatás

Második hangelosztás

Durva szisztolés zümmögés a szegycsont bal oldalán

Durva szisztolés zümmögés a bal szegycsont alsó harmadában

A szívizom csökkentése során tapintható mellkasi remegés tapasztalható

A második hang mérsékelt erősítése

Rövid szisztolés dörzsölés vagy hiánya

A második hang kifejezett hangsúlya, még a tapintással is érzékelhető

A patológiás harmadik hang hallható

Gyakran ziháló a tüdőben és a megnagyobbodott májban

EKG (EKG)

A szívelégtelenség progressziójával - a jobb kamra sűrűsége

A jobb pitvar vastagodása

A szív elektromos tengelyének eltérése balra

Súlyos pulmonalis hypertonia esetén a bal szív sűrűsége nincs.

Mellkas röntgen

A tüdőmintázat erősítése a központi régiókban

A pulmonalis artéria és a bal pitvar kitágulása

Nagyobb jobb kamra

Pulmonalis hipertóniával kombinálva az érrendszer gyengül

Echokardiográfia (EchoCG) vagy ultrahang (ultrahang) a szív

Lehetővé teszi a VSD jelenlétének, lokalizációjának és méretének azonosítását. A vizsgálat egyértelmű jeleket mutat a miokardiális diszfunkcióra a következők alapján:

• a szív és a pulmonalis artériák kamráinak közelítő nyomásszintje;
• a kamrák közötti nyomáskülönbségek;
• a kamrák és a fülecskék üregeinek méretei;
• faluk vastagsága;
• a vér mennyisége, amely a szív összehúzódása közben kilök.

A hiba méretét az aorta alapjához viszonyítva értékeljük:

Szív katéterezés

Csak nehéz diagnosztikai esetekben használható:

• a malformáció típusa;
• ablakméret a kamrák között;
• pontosan értékelje a szívizom és a központi edények valamennyi üregében lévő nyomást;
• a vérkibocsátás mértéke;
• a szívkamrák bővülése és funkcionális szintje.

Számított és mágneses tomográfia

1. Ezek rendkívül érzékeny kutatási módszerek, nagy diagnosztikai értékkel.
2. Lehetővé teszi, hogy teljesen megszüntesse az invazív diagnosztikai módszerek szükségességét.
3. Az eredmények szerint lehetséges a szív és a véredények háromdimenziós rekonstrukciója az optimális sebészeti taktikák kiválasztása érdekében.
4. A tanulmány magas ára és sajátosságai nem teszik lehetővé, hogy a folyamon elvégezzék őket - ennek a szintnek a diagnosztikáját csak speciális vaszkuláris központokban végezzük.

Kopasz szövődmények

• A pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindróma) a legsúlyosabb komplikációk. A tüdő edényeinek változásait nem lehet gyógyítani. A jobb oldalt balra forduló vér visszavezetéséhez vezetnek, ami gyorsan a szívelégtelenség tüneteit fejezi ki, és a betegek halálához vezet.
• A másodlagos aorta szelep elégtelensége - általában két évnél idősebb gyermekeknél fordul elő, és az esetek 5% -ában fordul elő.
• A jobb kamra kimeneti részének szűkülése a betegek 7% -ában van.
• Fertőző-gyulladásos változások a szív belsejében (endokarditisz) - ritkán fordul elő a kétéves gyermek előtt. A változások mindkét kamrát rögzítik, gyakrabban a hibás területen vagy a tricuspid szelep redőnyein fekszenek le.
• A gyulladásos folyamat hátterében a nagy artériák elzáródása (embolia) a bakteriális trombusokkal nagyon gyakori szövődménye az endokarditisznek, amely a kamrák közötti fal hibáját okozta.

kezelés

A kis VSD nem igényel kezelést. A gyermekek a normáknak megfelelően fejlődnek és teljes életet élnek.

Kimutatták, hogy a véráramba jutó kórokozók antibakteriális megelőzése, amely endokarditist okozhat, a fogak vagy a szájüreg és a légzőrendszer fertőzéseinek kezelésében.

Egy ilyen hiba nem érinti az életminőséget, még akkor sem, ha önmagában nem zárja be. A felnőtt betegeknek tisztában kell lenniük a patológiájukkal és figyelmeztetniük kell az orvosi személyzetet a betegségre vonatkozóan más betegségek kezelésében.

A kardiológusok egész életük során mérsékelt és nagy hibákat mutató gyermekeket figyeltek meg. A betegség kezelése során a betegség megnyilvánulásait kompenzálják, vagy műtét esetén megszabadulhatnak a patológiától. A szív belsejében a mobilitás és a gyulladás kockázata mérsékelt, de a várható élettartam, mint a piszkos embereknél.

Kábítószer-kezelés

Indikációk: mérsékelt és nagy hiba a kamra közötti septumban.

• diuretikumok a szívizom terhelésének csökkentésére (Furosemid, Spironolakton);
• Az ACE-gátlók, amelyek segítik a szívizom növekedését a megnövekedett terhelés mellett, a tüdőben és a vesében a véredények kiterjesztése, a nyomás csökkentése (Captopril);
• a szív-glikozidok, amelyek javítják a szívizom összehúzódását és a gerjesztés idegvezetését (Digoxin).

Sebészeti kezelés

1. A kábítószer-korrekció hatásának hiánya a szívelégtelenség progressziója és a gyermek fejlődésének csökkenése formájában.
2. Gyakori fertőző-gyulladásos folyamatok a légutakban, különösen a hörgők és a tüdő.
3. A szeptális defektus nagy méretei a tüdő véráramlási rendszerében a nyomás növekedése nélkül, még a szív munkájának csökkentése nélkül is.
4. A baktériumok lerakódása (növényzet) a szívkamrák belső elemein.
5. Az aorta szelep hibás működésének első jelei (az ultrahangos vizsgálat szerint a cusps hiányos lezárása).
6. Az izomhiba mérete a szív csúcsánál nagyobb, mint 2 cm.

• Endovaszkuláris műveletek (minimálisan invazív, nem igényel nagy működési hozzáférést) - speciális tapasz vagy elzáródás rögzítése a hiba területén.
  Lehetetlen használni az ablakot a nagy méretű kamrák között, mivel nincs hely a rögzítéshez. Az izom típusú hibára használják.
• Nagy műveletek a szegycsont metszéspontjával és a szív-tüdő gép összekapcsolásával.
  Mérsékelt hibaméret esetén két kamra van összekötve az egyes kamrák oldaláról, és rögzíti őket a szeptum szövetéhez.
  Egy nagy hiányosságot egy nagy orvosi foltkal zárnak le.
• A pulmonáris vaszkuláris véráramlás rendszerében a nyomás folyamatos növekedése a hiba működésképtelenségének jele. Ebben az esetben a betegek kardiopulmonális komplex transzplantációra jelentkeznek.
• Az aorta-szelep elégtelensége vagy más, veleszületett rendellenességekkel való kombinációja esetén a szimultán műveleteket végezzük. Ezek közé tartozik a hiba lezárása, szelepprotézis, a fő szívedények kiürülésének korrekciója.

A műtéti kezelés során a halálozás kockázata az élet első két hónapjában 10–20%, 6 hónap után pedig 1-2%. Ezért az első életév második felében próbálják meg a szívhibák szükséges sebészeti korrekcióját.

A művelet után, különösen az endovaszkuláris, lehetséges a hiba újbóli megnyitása. Ismétlődő műveletek esetén a halálos szövődmények kockázata 5% -ra nő.

kilátás

Az izolált VSD korrigálható, időszerű diagnózis, monitorozás és kezelés mellett.

• A hiba izmos változata esetén, ha a hiba kicsi vagy mérsékelt, az első két évben a patológiás üzenetek 80% -a spontán záródik, egy további 10% -kal későn lehet. A szeptum nagy hibái nem zártak, hanem méretük csökken, ami lehetővé teszi, hogy a műtétet kisebb komplikációs kockázattal végezzék.
• A perimembranisus defektusok a betegek 35-40% -ánál önmagukban záródnak, míg néhányukban az előbbi ablak területén szeptum aneurizma alakul ki.
• A kamrák közötti szeptum integritásának infundibuláris típusa nem zárható be. A mérsékelt és nagy átmérőjű defektusok a gyermek életének első évének második felében műtéti korrekciót igényelnek.
• A kis méretû gyerekek nem igényelnek terápiát, de csak a dinamikában történõ megfigyelést.

Minden ilyen szívbetegségben szenvedő betegnek antibakteriális profilaxisát mutatják a fogászati ​​eljárások során, mivel a szív belső bélének gyulladása kialakulhat.

A fizikai terhelés szintjének korlátozása minden mérsékelt és nagy átmérőjű defektust mutat a spontán fúzió vagy sebészeti lezárás előtt. A műtétet követően kardiológus felügyeli a gyermekeket, és a visszaesés hiányában egy éven belül bármilyen stresszre van szükség.

A kamrai struktúrát sértő általános halálozás a kamrai, köztük a műtét utáni állapotában körülbelül 10%.

Az interventricularis septum hibája egy újszülöttnél: halálos ítélet vagy helyreállítási esély?

Az emberi szív összetett négykamrás szerkezetű, amely a fogantatás utáni első napoktól kezdődik.

Vannak azonban olyan esetek, amikor ez a folyamat zavar, ami miatt egy szerv szerkezetében nagy és kis hibák jelennek meg, amelyek befolyásolják az egész szervezet munkáját. Ezek közül az egyiket kamrai szelvényhibának, vagy rövidített VSD-nek hívják.

leírás

Az interventricularis septal defektus egy veleszületett (néha szerzett) szívbetegség (CHD), amelyre jellemző a patogén nyílás a bal és jobb kamra üregei között. Emiatt az egyik kamrából (általában balról) a vér kerül a másikba, ezáltal megzavarja a szív és a teljes keringési rendszer működését.

Az elterjedtsége körülbelül 3-6 eset 1000 teljes idejű újszülöttre vonatkoztatva, nem számítva azokat a gyermekeket, akik a szeptum kisebb hibáival születnek, és amelyek az élet első éveiben önmagukban elfojtottak.

Okok és kockázati tényezők

Általában a magzat interventricularis septalis defektusa alakul ki a terhesség korai stádiumában, kb. Ennek fő oka a külső és belső negatív tényezők kombinációja, beleértve a következőket:

• genetikai hajlam;
• a fogamzóképes időszakban (rubeola, kanyaró, influenza) továbbított vírusfertőzések;
• alkoholfogyasztás és dohányzás;
• a teratogén hatású antibiotikumok (pszichotróp gyógyszerek, antibiotikumok stb.) bevétele;
• toxinok, nehézfémek és sugárzás;
• súlyos stressz.

besorolás

Az újszülötteknél és az idősebb gyermekeknél az interventricularis septum hibája önálló problémaként (izolált hiba), valamint más kardiovaszkuláris betegségek szerves részeként diagnosztizálható, például a Cantrell pentad (itt olvashat).

A hiba méretét az aorta lyuk átmérőjéhez viszonyított méret alapján becsüljük:

• a legfeljebb 1 cm-es hibát kisebbnek (Tolochinov-Roger-kór) osztályozzák;
• a nagy hibákat 1 cm-nek, vagy az aorta-nyílás felénél nagyobbnak kell tekinteni.

Végül, a VSD szeptumában lévő lyuk lokalizációja szerint három típusra oszlik:

• Az interventricularis septum izomhibája egy újszülöttnél. A lyuk az izomrészben helyezkedik el, a szív és a szelepek vezető rendszerétől távol, és kis méretben önállóan zárható.
• Hártyás. A hiba a szeptum felső szegmensében helyezkedik el az aorta szelep alatt. Általában kis átmérőjű, és a gyermek növekvő magasságában dokkolva van.
• Nadgrebnevy. A legnehezebb hiba típusnak tekinthető, mivel ebben az esetben a nyílás a bal és jobb kamra kiáramló hajóinak határán helyezkedik el, és nagyon ritkán záródik.

Veszély és szövődmények

A kis lyukmérettel és a gyermek normál állapotával a VSD nem különösebben veszélyes a gyermek egészségére, és csak szakember által végzett rendszeres ellenőrzést igényel.

A fő hibák egy másik dolog. Ezek szívelégtelenséget okoznak, ami azonnal kialakulhat a baba megszületése után.

Emellett a VSD a következő súlyos szövődményeket okozhatja:

• Eysenmenger szindróma a pulmonalis hypertonia következtében;
• az akut szívelégtelenség kialakulása;
• endokarditisz, vagy az intracardiacis membrán fertőző gyulladása;
• stroke és vérrögök;
• a szelepberendezés megsértése, ami a szívbetegség kialakulásához vezet.

tünetek

Az interventricularis septum nagy hibái már az élet első napjaiban jelentkeznek, és a következő tünetek jellemzik:

• A bőr kékje (főként a végtagok és az arc) súlyosbodik a sírás során;
• étvágytalanságok és táplálkozási problémák;
• lassú fejlődés, a súlygyarapodás és a magasság megsértése;
• állandó álmosság és fáradtság;
• duzzanat, a végtagokban és a hasban lokalizált;
• szívritmus zavarok és légszomj.

A kis hibák gyakran nem fejeznek ki kifejezett megnyilvánulásokat, és meghatároznak, amikor hallgatnak (a beteg mellkasában durva szisztolés zümmögés hallható) vagy más tanulmány. Bizonyos esetekben a gyerekeknek van egy úgynevezett szívdarabja, azaz a szív mellkasa.

Ha a betegséget csecsemőkorban nem diagnosztizálták, akkor a 3-4 éves gyermeknél kialakuló szívelégtelenség kialakulásával a szívdobogás és a mellkasi fájdalom jelentkezik, az orrvérzés és az eszméletvesztés alakul ki.

Mikor látogasson el orvoshoz

A VSD, mint bármely más szívbetegség (még akkor is, ha kompenzálva van, és nem okoz kényelmetlenséget a betegnek) szükségszerűen kardiológus által végzett folyamatos ellenőrzést igényel, mivel a helyzet bármikor súlyosbodhat.

Annak érdekében, hogy ne hagyja ki a riasztó tüneteket és az időt, amikor a helyzet minimális veszteségekkel korrigálható, nagyon fontos, hogy a szülők az első napok óta figyeljék a gyermek viselkedését. Ha túl sokáig és hosszú ideig aludt, gyakran ok nélkül, és súlyosan rosszul él, ez komoly ok arra, hogy konzultáljunk egy gyermekorvossal és gyermekgyógyászati ​​kardiológussal.

A CHD különböző tünetei hasonlóak. Tudjon meg többet a veleszületett szívbetegség tüneteiről, hogy ne hagyjon ki egyetlen panaszt.

diagnosztika

A VSD diagnózisának fő módszerei a következők:

• Elektrokardiógrammák. A vizsgálat meghatározza a kamrai túlterhelés mértékét, valamint a pulmonalis hypertonia jelenlétét és súlyosságát. Ezenkívül régebbi betegeknél az aritmia és a szívvezetési rendellenességek jelei észlelhetők.
• Phonocardiography. A PCG segítségével nagyfrekvenciás szisztolés zúdulást rögzíthet a szegycsont bal oldalán lévő 3-4.
• Az echokardiográfia. Az echokardiográfia lehetővé teszi, hogy azonosítson egy lyukat az interventricularis septumban, vagy gyanítsa annak jelenlétét az edények keringési zavarai alapján.
• Ultrahangvizsgálat. Az ultrahang vizsgálja a szívizom működését, szerkezetét, állapotát és permeabilitását, valamint két nagyon fontos mutatót - a pulmonális artériában bekövetkező nyomást és a vérkibocsátást.
• Radiográfia. A mellkas röntgenfelvételén látható a tüdőgyökerek fokozott tüdőmintája és pulzációja, ami jelentősen megnöveli a szív méretét.
• A szív jobb üregeinek hangja. A vizsgálat lehetőséget nyújt a pulmonalis artériában és a kamrában fellépő nagyobb nyomás megállapítására, valamint a vénás vér fokozott oxigenizációjára.
• Pulzoximetria A módszer meghatározza a vér telítettségét az oxigénnel - az alacsony arány a szív- és érrendszeri komoly problémák jele.
• A szívizom katéterezése. Segítségével az orvos megvizsgálja a szív szerkezetét, és meghatározza a sejtek nyomását.

kezelés

A szeptum kis hibái, amelyek nem adnak kifejezett tüneteket, általában nem igényelnek különleges kezelést, mivel 1-4 éves vagy annál későbbi késleltetéssel járnak.

Nehéz esetekben, amikor a lyuk nem sokáig növekszik, a hiba jelenléte befolyásolja a gyermek jólétét, vagy túl nagy, a műtét kérdése felvetődik.

A műtétre való felkészülés során konzervatív kezelést alkalmaznak a szívfrekvencia szabályozására, a vérnyomás normalizálására és a szívizom működésének támogatására.

A VSD sebészeti korrekciója lehet palliatív vagy radikális: a palliatív műveleteket súlyos hipotrófiával és többszörös szövődményekkel rendelkező csecsemőkön végezzük a radikális beavatkozásra való felkészülés érdekében. Ebben az esetben az orvos mesterséges szűkületet hoz létre a pulmonalis artériában, ami nagyban megkönnyíti a beteg állapotát.

A cukorbetegség kezelésére használt radikális műtétek a következők:

• U-alakú varratokkal rendelkező patogén nyílások bezárása;
• mesterséges vagy biológiai szövetfoltokat használó műanyaghibák ultrahangszabályozás alatt;
• a nyílt szívműtétek hatékonyak kombinált hibák esetén (például Fallot tetrád) vagy nagy lyukakkal, amelyek egyetlen foltgal nem zárhatók le.

Ez a videó leírja a VSD elleni leghatékonyabb műveleteket:

Előrejelzések és megelőzés

Az interventricularis septum kis hibái (1-2 mm) általában kedvező prognózissal rendelkeznek - a betegségben szenvedő gyermekek nem szenvednek kellemetlen tüneteket, és nem maradnak el a fejlődésben a társaiktól. Szignifikánsabb hiányosságok mellett a szívelégtelenség kíséretében a prognózis jelentősen romlik, mivel megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez és akár halálhoz is vezethetnek.

A VSD megelőzésére irányuló megelőző intézkedéseket a terhesség és a szülés ideje alatt kell követni: az egészséges életmód fenntartása, a korai születés előtti klinikák időben történő ellátása, a rossz szokások felszámolása és az öngyógyítás.

A súlyos szövődmények és nem mindig kedvező prognózisok ellenére az interventricularis septal defektus diagnózisa nem tekinthető kis betegnek mondatnak. A modern műtéti módszerek és a szívsebészet eredményei jelentősen javíthatják a gyermek életminőségét, és amennyire csak lehet, meghosszabbítják azt.

A szív interventricularis septumjának hibája

Az interventricularis septum (VSD) hibája egy veleszületett szívhiba, amelyre jellemző, hogy a szív jobb és bal kamra között az izomrétegben hiány van. A VSD az újszülötteknél a leggyakoribb veleszületett szívbetegség, gyakorisága a veleszületett szívelégtelenség minden esetben 30-40% -a. Ezt a hibát először 1874-ben írta le P. F. Tolochinov és 1879-ben H. L. Roger.

Az interventricularis septum anatómiai megoszlása ​​szerint 3 részre (felső - membrán, vagy membrán, közép - izmos, alacsonyabb - trabeculáris) adja meg az interventricularis septum nevét és hibáit. Az esetek mintegy 85% -ában a VSD az úgynevezett membránrészében található, vagyis közvetlenül a jobb szívkoszorúér és a nem koronária aorta szeleplapja alatt (a szív bal kamrájából látható) és a tricuspid szelep elülső lapjának csomópontján a szeptális szórólapra (a jobb kamra oldala). Az esetek 2% -ában a hiba a szeptum izomrészében található, több patológiai lyuk jelenlétében. Az izom és a VSD más lokalizációja nagyon ritka.

A kamrai szelvényhibák mérete 1 mm és 3,0 cm között lehet. A méretétől függően nagy hibákat bocsátanak ki, amelyek mérete hasonló vagy nagyobb, mint az aorta átmérője, közepes hibák, amelyek átmérője az aorta átmérőjének ¼ és ½ között van, és kis hibák. A membránrész hibái általában kerek vagy ovális formájúak, és elérik a 3 cm-t, az interventricularis septum izomrészének hibái leggyakrabban kerekek és kicsiek.

Az esetek körülbelül kétharmadában gyakran kombinálható egyidejűleg egyidejűleg előforduló anomáliával: pitvari septalis defektus (20%), nyílt artériás csatorna (20%), aorta coarctáció (12%), veleszületett mitrális szelep elégtelenség (2%), az aorta (5%) és a pulmonalis artéria stanosisa.

A kamrai szelvényhiba sematikus ábrázolása.

A VSD okai

Az interventricularis septum rendellenességei a terhesség első három hónapjában jelentkeznek. A magzat interracricularis septumját három összetevő alkotja, amelyek ebben az időszakban összehasonlíthatók és egymáshoz kellőképpen kapcsolódnak. E folyamat megsértése azt eredményezi, hogy az interventricularis septumban hiba marad.

A hemodinamikai rendellenességek kialakulásának mechanizmusa (vérmozgás)

Az anya méhében található magzatban a vérkeringést az úgynevezett placenta körben (placenta keringésben) végzik, és saját jellegzetességei vannak. A születés után azonban az újszülött normális véráramlással jön létre a vérkeringés nagy és kicsi körén keresztül, amelyhez a bal (nagyobb nyomás) és a jobb (kevésbé nyomás) kamrai vérnyomás közötti jelentős különbség jelenik meg. Ugyanakkor a meglévő VSD azt a tényt eredményezi, hogy a bal kamra vérét nemcsak az aortába injektáljuk (ahol normálisnak kell lennie), hanem a VSD-n keresztül a jobb kamrába, ami általában nem lehet. Így minden szívverés (szisztolé) esetén a szív bal kamrájából jobbra patológiás a vér. Ez a szív jobb kamrájába eső terhelés növekedéséhez vezet, mivel ez a kiegészítő vér térfogatának a szív tüdejébe és a bal oldali régióba történő visszapumpálásával jár.

Ennek a patológiás kisülésnek a mértéke a VSD méretétől és helyétől függ: kis hibás méretek esetén ez utóbbi szinte semmilyen hatást nem gyakorol a szívre. A jobb kamra falában a hiba ellentétes oldalán, és bizonyos esetekben a tricuspid szelepen a cicatriciális sűrűség kialakulhat a sérülés okozta károsodás következtében fellépő sérülés következtében.

Ezen túlmenően, a pulmonáris véredényekbe belépő további vérmennyiség kóros károsodása miatt (pulmonalis keringés) pulmonális hipertónia kialakulásához vezet (megnövekedett vérnyomás a pulmonáris keringésben). Idővel a test kompenzációs mechanizmusokat kapcsol be: a szív kamrájának izomtömegének növekedése, a tüdőedények fokozatos adaptációja, amely először a bejövő felesleges vérmennyiségbe kerül, majd kórosan megváltozik - az artériák és arteriolák formáinak sűrűsége, ami kevésbé rugalmas és sűrűbbé teszi őket.. A jobb kamrában és a pulmonalis artériákban a vérnyomás emelkedése addig következik be, amíg a jobb és bal kamrai nyomás nem egyenlíti ki a szívciklus minden fázisában, majd megáll a bal kamrából a jobb kamrába történő patológiás kiürülés. Ha idővel a jobb kamra vérnyomása magasabb, mint a bal oldalon, úgynevezett „fordított kisülés” fordul elő, amelyben a szív jobb kamrájából származó vénás vér ugyanazon VSD-n keresztül belép a bal kamrába.

A VSD tünetei

A VSD első jeleinek időzítése attól függ, hogy maga a hiba milyen nagyságú, valamint a vér patológiás kisülésének mérete és iránya.

Az interventricularis septum alsó részén lévő kis hibák az esetek túlnyomó többségében nem gyakorolnak jelentős hatást a gyermekek fejlődésére. Az ilyen gyerekek kielégítőnek érzik magukat. Már a születés utáni első néhány napban a durva, karcoló timbre színe zajának átlagos intenzitása jelenik meg, amelyet az orvos a szisztolénál (szívverés közben) hallgat. Ez a zaj jobban hallható a negyedik és az ötödik átmeneti térben, és nem kerül más helyre, intenzitása az álló helyzetben csökkenhet. Mivel ez a zaj gyakran egy kis VSD egyetlen megnyilvánulása, amely nem gyakorol jelentős hatást a gyermek jólétére és fejlődésére, ezt az orvosi szakirodalomban szereplő helyzetet "sok dolognak nevezték el".

Bizonyos esetekben a szegycsont bal szélén lévő harmadik és negyedik interosztális térben a szívverés idején érezheti a remegést - a szisztolés remegést, vagy a szisztolés "macska purrát".

Az interventricularis septum membrános (membrános) szakaszának nagy hibái esetén a veleszületett szívbetegség tünetei általában nem jelennek meg közvetlenül a gyermek születése után, de 12 hónap után. A szülők észreveszik a gyermek táplálkozásának nehézségeit: légszomj, kénytelen szüneteket venni és belélegezni, ami miatt éhes marad, és szorongás jelenik meg.

A normál tömegből született gyerekek fizikai fejlődésükben elmaradnak, amit az alultápláltság és a vérkeringés nagy körében keringő vér mennyiségének csökkenése magyaráz (ami a szív jobb kamrájába való patológiás kisülés miatt van). Súlyos izzadás, sápadt, bőrfestés, a karok és a lábak végső részeinek enyhe cianózisa jelenik meg (perifériás cianózis).

Jellemzője a gyors légzés a kiegészítő légzőszervi izmok bevonásával, paroxiális köhögés, amely a test helyzetének megváltoztatásakor jelentkezik. Megismétlődő ismétlődő tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) kialakul. A szegycsont bal oldalán egy mellkasi alakváltozás következik be - szívdaganat alakul ki. Az apikális impulzust balra és lefelé mozgatják. Pisztolálható szisztolés tremor a harmadik és negyedik belsõ térben a szegycsont bal szélén. A szív auscultációja (hallás) során a bruttó szisztolés zűrzavart a harmadik és negyedik interosztális térben határozzák meg. Az idősebb korosztály gyermekei esetében a hiba főbb klinikai tünetei továbbra is fennállnak, gyengédségük van a szívterületen és a szívdobogás, a gyermekek továbbra is lemaradnak a fizikai fejlődésüktől. Életkor sok gyermek jóléte és állapota javul.

A VSD szövődményei:

A VSD-ben szenvedő betegeknél az esetek 5% -ában az aorta regurgitációt figyelték meg. Ez akkor alakul ki, ha a hiba olyan módon van elrendezve, hogy az egyik aorta-szeleptábla egyikének megereszkedését okozza, ami a hiba és aorta szelep elégtelensége közötti kombinációhoz vezet, amelynek összekapcsolása jelentősen megnehezíti a betegség lefolyását a szív bal kamra jelentős terhelése miatt. A klinikai megnyilvánulások között a súlyos dyspnea dominál, néha akut bal kamrai meghibásodás alakul ki. A szív auscultációja során nemcsak a fent leírt szisztolés zümmögés hallható, hanem a mellkasi bal szélén a diasztolés (a szív relaxációs fázisában) zaj.

A VSD-ben szenvedő betegeknél az infundibularis szűkület is megfigyelhető, az esetek mintegy 5% -ában. Ez akkor alakul ki, ha a hiba az interventricularis septum hátsó részében található a tricuspid (tricuspid) szelep alsó szelepének alatt a supraventrikuláris címer alatt, ami nagy mennyiségű vér áthalad a hibán és traumatizálja a supraventrikuláris címeret, ami ennek következtében mérete és cicatrizesje. Ennek eredményeképpen a jobb kamra infundibuláris részének szűkülése következik be, és kialakul a pulmonalis artéria szubvalvuláris szűkítése. Ez a szív bal oldali kamrájából a jobb oldali és a pulmonáris keringés kiürülését eredményezi a VSD-n keresztüli patológiai kisülés csökkenéséhez, ugyanakkor a jobb kamra terhelése is jelentősen megnő. A jobb kamra vérnyomása jelentősen megnő, ami fokozatosan a jobb kamrából balra levő vér patológiás elvezetéséhez vezet. Súlyos infundibuláris szűkület esetén a beteg cianózist (a bőr cianózisa) alakít ki.

A fertőző (bakteriális) endokarditisz a fertőzés (leggyakrabban bakteriális) által okozott endokardium (belső szívbélés) és szívszelepek sérülése. VSD-ben szenvedő betegeknél a fertőző endocarditis kialakulásának kockázata évente körülbelül 0,2%. Általában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő; gyakrabban, kis méretű VSD-vel, az endokardiális sérülés következtében, ami nagy sebességű jet patológiás vérkisüléssel jár. Az endokarditist fogászati ​​eljárások, gennyes bőrelváltozások okozhatják. A gyulladás először a jobb kamra falában fordul elő, amely a hiba ellentétes oldalán található, vagy maga a hiba szélén, majd az aorta és a tricuspid szelepek elterjednek.

Pulmonalis hipertónia - fokozott vérnyomás a pulmonáris keringésben. A veleszületett szívbetegség esetében a pulmonáris edényekbe belépő további vérmennyiség eredményeként alakul ki, melyet a bal kamrából a jobb kamrába a VSD-n keresztül történő patológiás kiürülés okoz. Idővel, a kompenzációs mechanizmusok kialakulása következtében súlyosbodik a pulmonalis hipertónia - az artériák és az arteriolák falainak sűrűségének kialakulása.

Eisenmenger szindróma - egy interventricularis septum-defektus szubperortális helyzete a tüdőgyulladásokban bekövetkező szklerotikus változásokkal együtt, a pulmonalis artéria törzsének bővülése és a szív jobb kamra izomtömegének és méretének (hipertrófia) növekedése.

Ismétlődő tüdőgyulladás - a pulmonalis keringésben a vér stagnálása miatt.
Szívritmuszavarok.

A szívelégtelenség.

Thromboembolizmus - a véredény akut elzáródása vérrög által, amely leválik a kialakulásának helyéről a szív falán és a keringő vérben csapdába esett.

VSD műszeres diagnosztikája

1. Elektrokardiográfia (EKG): A kis méretű VSD esetében az elektrokardiogram jelentős változása nem észlelhető. Általában a szív elektromos tengelyének normál pozíciója jellemző, de bizonyos esetekben balra vagy jobbra is eltérhet. Ha a hiba nagy, akkor ez jelentősebb az elektrokardiográfia esetén. A szív bal patkányától jobbra, a pulmonalis hipertónia nélkül a vér súlyos kóros károsodása esetén az elektrokardiogram túlterhelés jeleit és a bal kamra izomtömegének növekedését tárja fel. Ha jelentős pulmonalis hipertónia alakul ki, a szív és a jobb pitvar jobb kamra túlterhelésének tünetei jelennek meg. A szívritmuszavarok ritkán fordulnak elő általában felnőtt betegekben, verekedések, pitvarfibrilláció formájában.

2. A fonokardiográfia (a szív és a vérerek működése során kibocsátott rezgések és hangjelek rögzítése) lehetővé teszi, hogy műszeresen rögzítse a VSD jelenléte által okozott kóros zajt és megváltozott szívhangokat.

3. Az echokardiográfia (a szív ultrahangvizsgálata) lehetővé teszi, hogy nemcsak a veleszületett defektus közvetlen jeleit észleljük - visszhangjelző megszakítását az interventricularis septumban, hanem a defektusok helyének, számának és méretének pontos meghatározását, valamint ennek a defektumnak a közvetett jeleinek jelenlétének meghatározását (kamrai szívméret növekedése és bal kamra növekedése), a jobb kamra falvastagságának növekedése és mások). A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a defektus egy másik közvetlen tüneteinek azonosítását, a patológiás véráramlást a VSD-n keresztül a szisztolában. Emellett lehetséges a pulmonalis artériában a vérnyomás értékelése, a vér patológiás kiürülésének nagysága és iránya.

4. A mellkasi szervek (szív és tüdő) radiográfiája. A VSD kis méretei esetében nincs kóros változás. Jelentős mennyiségű hibával, a szív bal kamrájából jobb vérnyomással, a bal kamra és a bal pitvar, majd a jobb kamra méretének növekedésével és a tüdő vaszkuláris mintázatának növekedésével határozzuk meg. A pulmonalis hipertónia kialakulásával meghatározzuk a tüdő gyökereinek kiterjedését és a pulmonalis artériát.

5. A szívüregek katéterezése a pulmonalis artériában és a jobb kamrában mért nyomás mérésére, valamint a vér oxigéntelítettségének meghatározására történik. Jellemzője a jobb oxigéntelítettség (oxigénellátás) a jobb kamrában, mint a jobb pitvarban.

6. Angiokardiográfia - kontrasztanyag bevezetése a szív üregébe speciális katéterek segítségével. A jobb kamrába vagy a pulmonális artériába történő kontraszt bevezetésével ismételt kontrasztot figyeltek meg, ami a jobb kamrába való visszatéréssel magyarázható, ellentétben a bal kamrából VSDV-vel történő vér patológiás kiürülésével a pulmonáris keringésen áthaladva. A vízoldható kontraszt bevitelével a bal kamrában a szív bal kamra jobb kontrasztja a VSD-n keresztül.

Agyi bénulás kezelése

A VSD kis méretei, a pulmonalis hipertónia és a szívelégtelenség jeleinek hiánya, a normális fizikai fejlődés a hiba spontán bezárásának reményében lehetséges a műtéti beavatkozástól.

A korai óvodáskorú gyermekeknél a műtéti beavatkozásra utaló jelek a pulmonalis hypertonia, a tartós szívelégtelenség, az ismétlődő tüdőgyulladás, a jelentős fizikai retardáció és a testtömeg hiánya.

A felnőttek és a 3 éves és idősebb gyermekek műtéti kezelésére vonatkozó indikációk: fáradtság, gyakori akut légúti vírusfertőzések, ami tüdőgyulladás kialakulásához, szívelégtelenséghez és a betegség tipikus klinikai képéhez vezet, amelynek kóros károsodása több mint 40%.

A sebészeti beavatkozás a műanyagra csökken. A műveletet kardiopulmonális bypass segítségével végezzük. Legfeljebb 5 mm-es hibaszélességgel U-alakú varratokkal varrjuk. Az 5 mm-nél nagyobb átmérőjű átmérőjű szintetikus vagy speciálisan kezelt biológiai anyag tapaszával zárva van, amelyet rövid időre saját szövetekkel fednek le.

Abban az esetben, ha a nyílt radikális műtét nem azonnal lehetséges, mert a nagy méretű VSD-vel rendelkező csecsemőkben a kardiopulmonális bypass használata nagy sebészi beavatkozással jár, a nem megfelelő súly, a súlyos szívelégtelenség orvosolhatatlan korrekciója, a műtéti kezelés két szakaszban történik.. Először is, a pulmonalis artériát a speciális mandzsetta szelepei fölé helyezik, ami növeli a jobb kamrából való kilökődéssel szembeni ellenállást, ezáltal a szív jobb és bal kamrájában a vérnyomás kiegyenlítődéséhez vezet, ami csökkenti a VSD-n keresztül történő rendellenes kisülés mértékét. Néhány hónap elteltével a második lépcsőt végzik: a korábban alkalmazott mandzsetta eltávolítása a pulmonalis artériából és a VSD bezárása.

A VSD előrejelzése

Az interventricularis septal defektus esetén az életminőség és az életminőség függ a hiba méretétől, a pulmonáris keringés edényeinek állapotától, a szívelégtelenség kialakulásának súlyosságától.

A kis méretű interventricularis septum hibái nem befolyásolják jelentősen a betegek várható élettartamát, azonban 1-2% -kal növeli a fertőző endocarditis kialakulásának kockázatát. Ha a hiba kis mérete az interventricularis septum izomrészében található, akkor az ilyen betegek 4–4 éves koráig önállóan bezárulhat.

Közepes méretű hiba esetén a szívelégtelenség már a korai gyermekkorban alakul ki. Idővel a hiba mérsékelt csökkenése miatt javulás lehetséges, és ezeknek a betegeknek 14% -ánál a hiba független lezárása figyelhető meg. A pulmonalis hypertonia egy idősebb korban alakul ki.

A VSD nagy mérete esetén a prognózis komoly. Az ilyen gyerekek már korai életkorban súlyos szívelégtelenségben szenvednek, és a tüdőgyulladás gyakran előfordul és megismétlődik. E betegek körülbelül 10-15% -a Eisenmenger-szindrómát képez. A legtöbb kamrai szeptális defektus nélküli, sebészeti beavatkozás nélküli betegek progresszív szívelégtelenségben szenvednek a progresszív szívelégtelenség miatt, gyakrabban együtt tüdőgyulladással vagy fertőző endokarditissal, a pulmonalis artéria trombózissal vagy aneurizma megrepedésével, paradox embóliával az agyi erekben.

A VSD természetes kezelésénél a műtét nélküli betegek átlagos élettartama (kezelés nélkül) kb. 23-27 év, a kis méretű betegeknél - akár 60 évig.

Az interventricularis septum hibája (Q21.0)

Verzió: Betegségek jegyzéke MedElement

Általános információk

Rövid leírás

Az interventricularis septal defektus (VSD) a születéskor talált leggyakoribb izolált veleszületett hiba. A VSD-t felnőttkorban is gyakran diagnosztizálják.
Ha van ilyen, kezelje a hibát gyermekkorban. Gyakran spontán záródik a hiba.

besorolás

Az interventricularis septal defektus (VSD) négy lehetséges lokalizációja létezik:

1. A defektus leggyakoribb lokalizációja a membrán, perimembranos, konoventricularis, az összes VSD körülbelül 80% -ában fordul elő. A hibát az interventricularis septum membránrészében találjuk, amely a szeptum bemeneti, szeparálási és kimeneti részéhez terjedhet; a tricuspid szelep aorta szelepe és szelepszelepe alatt; az aneurysma gyakran fejlődik Aneurysm - a véredény vagy a szívüreg lumenének kiterjedése a falak patológiás változásai vagy abnormális fejlődése miatt
membrános septum, amelynek eredményeképpen a hiba részleges vagy teljes lezárása következik be.

2. Izmos, trabekuláris - az összes VSD eset 15-20% -áig. Az izomzat teljesen körülvéve, az interventricularis septum izomrészének különböző részein lokalizálható. Több hiba is lehet. Különösen gyakran van spontán zárás.

3. A gerincek, alrészek, szubjektális, infundibularis kiáramlási rendellenességek az esetek körülbelül 5% -ában fordulnak elő. A hiba a partíció kúpos vagy kimeneti részének félszárnyú szelepei alatt helyezkedik el. Gyakran kombinálva a progresszív aorta-elégtelenséggel a prolapsus miatt Prolapse - bármely szerv vagy szövet eltolódása a normál helyzetéből; A váltás oka általában a környező és a támogató szövetek gyengülése.
aortás szelepcsapok (leggyakrabban - jobbra).

4. A köztes (atrioventrikuláris) csatorna hibái - az interventricularis septum bemeneti része közvetlenül az atrioventrikuláris szelepek gyűrűinek rögzítési pontja alatt; gyakran észlelték a Down-szindrómában.

A szeptum gyakrabban előforduló egyetlen hibája, de vannak többszörös hibák. A VSD-t kombinált szívelégtelenségben is megfigyelik, például a Fallo tetrádja. A Fallot tetrád egy veleszületett szívbetegség: a pulmonális nyílás stenózisának kombinációja, a kamrai szeptális defektus, a jobb aortás diszlokáció és a másodlagos fejlődő szív hypertrophia.
Részletesen, a nagy hajók korrigált átültetése.

Etiológia és patogenezis

A szív kialakulása kamrákkal és nagyméretű edényekkel az első trimeszter végéig történik. A szív és a nagy erek főbb rendellenességei 3–8 hetes magzati fejlődéstől függenek az organogenezis károsodásával.

A gyermek élettartamának második hónapjáig az ICC-ben az izomfal vastagsága, az érrendszeri ellenállás és a nyomás csökken (20-30 mm Hg-ra). A jobb kamrában a nyomás kisebb lesz, mint a bal oldalon, ami a vér balról jobbra történő kibocsátásához, és így a zajhoz vezet.

járványtan

Tényezők és kockázati csoportok

A magzatban a veleszületett szívhibák kialakulását befolyásoló kockázati tényezők

Családi kockázati tényezők:

- veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek jelenléte (CHD);
- a CHD jelenléte az apában vagy a közvetlen családban;
- örökletes betegségek a családban.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, áram

Az interventricularis septum hibája a magzatban

A magzatban lévő izolált magzati VSD klinikailag két formára van osztva, attól függően, hogy milyen nagyságú, a vérkibocsátás mértéke:
1. Kis VSD (Tolochinov-Roger betegség) - főleg az izmok septumjában található, és nem jár súlyos hemodinamikai zavarokkal.
2. A VSD elég nagy - a szeptum membrános részében helyezkedik el, és kifejezett hemodinamikai zavarokhoz vezet.

Tolochinov-Roger-betegség klinika. A hiba első (néha az egyetlen) megnyilvánulása a szisztolés dörgés a szív régiójában, amely főleg a gyermek életének első napjaiból jelenik meg. Nincsenek panaszok, a gyermekek jól nőnek, a szív határai a korhatáron belül vannak.
A legtöbb betegnél a szisztolés remegés hallható a szegycsont bal oldalán lévő III-IV. A vice jellegzetes tünete egy durva, nagyon hangos szisztolés zümmögés. A zaj rendszerint a teljes szisztolét veszi figyelembe, gyakran összeolvad a második hanggal. Maximális hangzást észlel a szegycsont III-IV. A zaj jól működik a szív környékén, közvetlenül a szegycsont mögött, hallható a háton az interscapularis térben, jól áthaladva a csontok felett, átjutva a levegőn, és akkor is hallható, még akkor is, ha a sztetoszkópot a szív fölé emeli (távoli zaj).

Néhány gyermeknél nagyon gyengéd szisztolés zümmögés hallatszik, amely jobban meghatározható a fekvő helyzetben. Edzés közben a zaj jelentősen csökken vagy teljesen eltűnik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a szívizomzat terhelés alatti erőteljes összehúzódása következtében a gyerekek közötti interventricularis septum nyílása teljesen lezárul, és a véráramlás véget ér. A Tolochinov-Roger-betegségben nincsenek szívelégtelenség jelei.

VSD egy évnél idősebb gyermekeknél. A hiba a gyermek testének intenzív növekedése és anatómiai fejlődése miatt a klinikai tünetek gyengülési szakaszába megy át. 1-2 évesen a relatív kompenzáció fázisa - légszomj és tachycardia, tachycardia - megnövekedett pulzusszám (100 percenként 1 percenként).
hiányoznak. A gyermekek aktívabbá válnak, súlyuk növekednek és jobban nőnek, kevésbé valószínű, hogy szenvednek egyidejűleg fennálló betegségekből, sokan felzárkóznak a társaik fejlődéséhez.
Az objektív vizsgálat egy középen elhelyezkedő szívdugót fedez fel a gyerekek kétharmadában, a szisztolés remegést a III-IV keresztirányú térben a szegycsont bal oldalán. A szív határai átmérővel kissé meghosszabbodtak és felfelé. Apikális impulzus - közepes erősségű és megerősített.
Auscultation során az Auscultation az orvostudomány fizikai diagnosztikája, amely a szervek működéséből származó hangok meghallgatását jelenti.
Megjegyezzük a szegycsont bal oldalán lévő II. interosztális térben a II tónus szétválasztását, melynek hangsúlyozása megfigyelhető. A szegycsont bal oldali szélén egy durva szisztolés zümmögés hallható, a bal oldali harmadik bordás térben és egy nagy elosztási zónában maximális hangzással.
Néhány gyermeknél hallható a pulmonalis artéria szelepének viszonylagos elégtelensége diasztolés zavarai:
- Graham - még mindig zaj - a pulmonalis artériában megnövekedett pulmonális keringés és a pulmonalis hipertónia növekedése következtében jelenik meg; hallható a szegycsont bal oldalán, a 2–3 közbenső térben, és a szív alapja felé tart;

A hemodinamikai zavarok mértékétől függően a gyermekeknél a VSD klinikai lefolyása igen változatos, ami az ilyen gyermekeknél eltérő terápiás és sebészeti megközelítést igényel.

diagnosztika

1. Echokardiográfia - a fő vizsgálat, amely lehetővé teszi a diagnózist. A betegség súlyosságának felmérésére, a hiba lokalizációjának meghatározására, a hibák számának és méretének meghatározására, a bal kamra térfogatának túlterhelésének mértékére. A vizsgálatban meg kell vizsgálni az aorta-szelep elégtelenségét, ami a jobb vagy nem koszorúér-szelep prolapsusának következménye (különösen a kimenő traktus hibái és erősen lokalizált membránhibák esetén). Nagyon fontos a kétkamrás jobb kamra kizárása is.

3. A szív katéterezése nagy pulmonális artériás nyomáson történik (a echoCG eredményei szerint) a pulmonáris érrendszeri rezisztencia meghatározására.

Differenciáldiagnózis

- nyílt megosztott AV csatorna;
- közös artériás törzs;
- nagy hajók kiürítése a jobb kamrából;
- izolált pulmonalis stenosis;
- aorta a pulmonalis defektus;
- veleszületett mitrális elégtelenség;
- aorta stenosis.

szövődmények

kezelés

A kamrai szeptális defektusok kezelésének taktikáját a hiba hemodinamikai jelentősége és az általa ismert prognózis határozza meg. Mivel nagy valószínűséggel fordul elő spontán bezáródás (40% az első életévben) vagy a méretük csökkenése, a szívelégtelenségben szenvedő betegeknél célszerű először diuretikumokkal és digoxinnal történő kezelést alkalmazni. Talán az ACE szintézis inhibitorok alkalmazása, amelyek megkönnyítik a bal kamra antegrade véráramlását, és ezáltal csökkentik a VSD-n keresztüli felszabadulást.
Szükséges az egyidejű betegségek kezelésére is (anaemia, fertőző folyamatok), a betegek megfelelő energiaellátására.

A terápiára érzékeny gyermekek számára késleltetett műtét lehetséges. A sebészeti beavatkozás általában nem alkalmazható olyan kisgyermekek számára, akik kis VSD-kkel rendelkeznek, akik hat hónapig nem érik el a szívelégtelenség jeleit, a pulmonális hipertóniát vagy a fejlődési késleltetést. A hiba korrekcióját általában nem jelzik, ha a pulmonáris és a szisztémás véráramlás (Qp / Qs) aránya kisebb, mint 1,5: 1,0.

A műtétre utaló jelzések - a szívelégtelenség és a fizikai retardáció olyan gyermekeknél, akik nem kezelhetők. A művelethez az élet első felétől kezdődött. Az egy évnél idősebb gyermekeknél a műtét Qp / Q-k esetében van megadva - több mint 2: 1. A pulmonáris és szisztémás ágyak ellenállásának aránya 0,5, vagy a vér fordított kisülése esetén a művelet lehetősége megkérdőjeleződik, és szükség van a feltétel okainak mélyreható elemzésére.

1. Palliatív - a pulmonalis artéria szűkítése a pulmonális véráramlás korlátozása érdekében. Jelenleg csak olyan hibák és anomáliák jelenlétében használatos, amelyek akadályozzák a VSD elsődleges korrekcióját.

2. Radikális - a hiba teljes sebészi bezárása. A választás a mesterséges vérkeringés körülményeinek meghibásodása. A kórházi halálozás 2-5%. A műtétek kockázata 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél, több VSD jelenlétében vagy egyidejűleg súlyos fejlődési rendellenességek (a központi idegrendszer károsodása, tüdő, vesék, genetikai betegségek, koraszülés) esetén nő.

kilátás

A prenatális időszakban az interventricularis septum hibája nem befolyásolja a hemodinamikát és a magzati fejlődést, mivel a kamrákban a nyomás egyenlő, és nincs nagy vérkisülés.

A gyermek állapotának korai romlása a születés után nem valószínű, ezért a szakosodott intézményben történő szállítás nem kötelező. A hiba a 2. súlyossági kategóriára vonatkozik.

A szülés utáni időszakban:
- kis hibák esetén a kedvező pálya kompatibilis egy hosszú aktív élettel;
- nagy agyi bénulás esetén a gyermek az élet első hónapjaiban meghalhat; A kritikus körülmények ebben a csoportban a betegek 18-21% -ánál alakulnak ki, de jelenleg az első életévben a halálozás nem haladja meg a 9% -ot.

A VSD spontán bezárása az esetek 45-78% -ában található, de az esemény pontos valószínűsége nem ismert. Például a Down-szindrómával vagy a jelentős szívelégtelenséggel kombinált nagy hibák önmagukban ritkán záródnak be. Gyakran a kis és izmos VSD-k spontán eltűnnek. A lyukak több mint 40% -a az első életévben zárva van, de ez a folyamat akár 10 évig is folytatódhat.

megelőzés

A veleszületett szívbetegségek (CHD) megelőzése nagyon nehéz, és a legtöbb esetben az orvosi genetikai tanácsadás és a betegség magas kockázatának kitett emberek körében jár el. Például abban az esetben, ha a közvetlen kapcsolatban álló 3 embernek CHD-je van, a következő előfordulás valószínűsége 65-100%, a terhesség nem ajánlott. Nemkívánatos házasság két ember között az UPU-val. Emellett szükség van a rubeola vírussal érintkezésbe kerülő vagy a CHD kialakulásához vezető komorbiditást mutató nők gondos megfigyelésére és tanulmányozására.

A CHD negatív fejlődésének megelőzése:
- a hiba időben történő felismerése;
- megfelelő gyermekgondozás a CHD-vel;
- a hiba korrekciójának optimális módszerének meghatározása (leggyakrabban sebészeti korrekció).

A szükséges ellátás biztosítása a CHD kezelésének és a kedvezőtlen fejlődés megelőzésének fontos eleme, mivel az egy év alatti gyermekek halálának mintegy fele nagyrészt a beteg gyermek elégtelen és megfelelő ellátásának köszönhető.

A CHD speciális kezelését (beleértve a szívműtétet) a legoptimálisabb időben kell elvégezni, és nem azonnal, hanem a legkorábbi értelemben. Az egyetlen kivétel a gyermek életét veszélyeztető kritikus esetek. Az optimális feltételek a megfelelő hiba természetes alakulásától és a szívsebészeti osztály képességeitől függenek.