Hogyan lehet felismerni és semlegesíteni a gyermek vérzéses vaszkulitiszét

A gyermekek vérzéses vaszkulitusa a szisztémás vaszkulitiszre utal, amelyben a kis hajókat érinti a gyulladásos reakció kialakulása. A betegség második neve Henrik Henpur purpura (az először leírt szerzők neve után). Ebben a patológiában a fő károsító tényező az A osztályú immunglobulinok, amelyeket a véredények belső falának antigénjei alkotnak. A vérzéses vaszkulitisz fő megnyilvánulása a bőrt, az ízületeket, a veséket és a beleket befolyásolja. Ennek alapján és a klinikai diagnózis elvégzése.

A Shenlein-Henoch-betegség a gyermekeknél a leggyakoribb szisztémás vaszkulitisz. A leggyakrabban 16 éves korban alakul ki, de általában minden korosztályra vonatkozik, pl. és felnőttek. A csúcs a 4-6 év közötti időszakban fordul elő (a diagnosztizált esetek 90% -a).

Okok és sérülési mechanizmusok

A vérzéses vaszkulitisz okait még nem vizsgálták. Ez meghatározza a gyógyszer-rezisztens formák jelenlétét, amikor a gyógyszeres kezelés hatástalan. A betegséget szezonalitás jellemzi - tavasszal és ősszel. Ezért a légzőrendszeri fertőzések a legvalószínűbb prediszponáló tényezők:

Ezek után a vaszkulitisz 1–4 hét alatt kialakulhat. Ebben az esetben olyan mikroorganizmusok, mint a légutakban leggyakrabban előforduló mikroorganizmusok:

• Streptococcus, β-hemolitikus
• staphylococcus
• E. coli
• Mycobacterium tuberculosis
• Yersinia
• Epstein-Barr vírus
• adenovírus
• citomegalovírus
• kanyaró vírus és mások.

Gyermekek hemorrhoidális vaszkulitise is kialakulhat:

1. a vakcinák bevezetése, különösen a nem diagnosztizált gyulladásos folyamat hátterében (az orvosnak mindig a vakcinázás előtt meg kell vizsgálnia a gyermeket)
2. bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek megváltoztathatják az immunrendszer állapotát (penicillinek, nem szteroidok, eritromicin)
3. néhány rovarcsípés.

Vannak azonban gyakori esetek is, amikor nem lehetséges azonosítani az ok-okozati tényezőt. A betegség fokozatosan fejlődik - a teljes egészség hátterében. Mindez ismét hangsúlyozza a vérzéses vaszkulitisz etiológiájáról szóló alacsony tudásszintet.

A kórokozók károsító mechanizmusaira vonatkozóan a tudósok körében nagyobb egyértelműség áll fenn. De itt is vannak fehér foltok, amelyek nem teszik lehetővé, hogy minden esetben stabil gyógyulást érjenek el a drogterápia hátterében. Az első patogenetikai kapcsolat az antigénből és antitestből álló immunkomplexek képződése. A második a gyulladásos reakció kialakulása az érfalban. A harmadik kapcsolat a "kedvenc" szervek (bőr, vese, belek, ízületek) veresége a különböző komplikációk kialakulásával.

Diagnosztikai kritériumok

A vérzéses vaszkulitisz diagnosztikai kritériumait 1990-ben az Amerikai Reumatológiai Főiskola fogalmazta meg. Könnyen meghatározhatók és lehetővé teszik, hogy könnyen és pontosan meghatározhassák a helyes diagnózist. Megbízhatónak tekinthető, ha van egy fő tünet és 1 a további. A fő tünet a bőr purpura. Ez egy kissé megnövekedett bőrkiütés, amely nem jár alacsony vérlemezkeszámmal.

További kritériumok:

• diffúz hasi fájdalom, amely intesztinális ischaemiát jelez. Az ilyen fájdalom az étkezés után növekszik, és gyakran együtt jár a vérnek a folyadék székletben való megjelenésével.
• az ízületi fájdalmak és a különböző ízületek is részt vehetnek a méretüktől függetlenül
• glomerulonefritisz, amelyre jellemző a fehérje megjelenése a vizeletben és / vagy a vörösvérsejtekben nagy mennyiségben
• Az A osztályú immunglobulinok kimutatása az érfalban (biopsziával nyert anyag).

tünetegyüttes

A gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:

1. kiütések papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
2. arthritis és ízületi fájdalom - 82%
3. hasi fájdalom - 63%
4. vesekárosodás (glomerulonefritisz) - 5-15%.

Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályok betartásra kerülnek, és elkezdődött a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.

A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:

• a purpura nevű kiütés megjelenése
• a szimmetria
• lila emelkedik a bőr felett, és jól tapintható
• ezzel párhuzamosan vörös foltok, pattanások, buborékok, amelyeket viszketés jellemez
• elsődleges kitörések a lábakon, később elterjedtek a csípőre és a fenékre
• pár nap múlva a ragyogó vörösbõl származó kitörések barnaek lesznek, majd halványak és eltűnnek
• néha pigmentált elváltozások lehetnek, amelyek hosszú ideig fennmaradnak.

A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív pályára hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:

1. ágyéki fájdalom
2. a vizelet vörössége (bruttó hematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkóposan meghatározott jelenléte (mikrohematuria)
3. vizelet fehérje
4. duzzanat, néha a nephrosis szindróma szempontjából kifejezetten kifejezett duzzanat, amelyben a vizeletben a fehérje elvesztése elérheti a 3,5 g-ot naponta.
5. átmeneti nyomásnövekedés.

A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:

• kiömlött fájdalom a gyomorban a kólika számára
• fájdalom nő az evés után
• hányinger
• hányás
• véres vénák megjelenése a székletben
• laza széklet.

A hemorrhagiás vaszkulitisz ízületi szindrómája olyan jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (osteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:

• a vereség szimmetriája
• nincs fájdalom migrációja
• a közös megsemmisítés hiánya
• a boka és a térdízület gyakori sérülése.

Ritka esetekben a vérzéses vaszkulitisz hatással lehet:

1. herék (orchitis)
2. hólyag
3. tüdő
4. idegrendszer.

Ez utóbbi esetben a klinikai képen:

• fejfájás
• epilepszia típusú rohamok
• desensitization
• végtagok zsibbadása stb.

Ezen tünetek enyhítésére csak olyan speciális kezelés lehet, amelynek célja az immunrendszeri gyulladás megszüntetése az edényekben. A hagyományos neurológiai kezelés hatástalan.

Diagnosztikai módszerek

Gyermekgyógyászatban a vérzéses vasculitis diagnózisát általában a fenti klinikai kritériumok alapján állapítják meg. Nehéz esetekben azonban szükség lehet biopsziára (érzéstelenítés alatt). Ehhez a bőr kiütések helyett egy kis bőrfelületet kell venni. Ha az anyag szövettani vizsgálata tipikus A immunglobulinokat tár fel, a vérzéses vaszkulitist diagnosztizálják.

A további kutatás további módszerei szükségesek a lehetséges szövődmények korai felismeréséhez és a szervek bevonásának mértékéhez a patológiai folyamatban. Ezért a diagnózissal rendelkező gyermekek:

1. a vér és a vizelet általános klinikai elemzése
2. biokémiai vérvizsgálatok (elsősorban a kreatinin, a fehérje és a húgysav szintjének meghatározása, jelezve a vesefunkciót)
3. Az ízületek röntgenvizsgálata
4. a bélcsatornák dopplográfiája
5. kolonoszkópia a végbél bélrendszeri elváltozások kimutatására.

kezelés

A gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelése az immungyulladás aktivitásának elnyomását célozza. Továbbá, a tudósok között még mindig nincs egyértelmű vélemény a különböző módszerek hatékonyságáról.

Jelenleg a betegség kezelésére alkalmazható:

• kortikoszteroidok
• citosztatikumok
• kinolinok
• nesteroidy
• aferezis eljárások (eltávolítsuk az immunkomplexeket a vérből, amelyek káros hatással vannak).

A vérzéses vasculitis terápiás megközelítése jelentősen eltér. Tehát néhány kutató azt állítja, hogy ez a diagnózis mindig közvetlen indikáció a kortikoszteroidok felírására, mások más nézőpontból. Úgy vélik, hogy a kortikoszteroidok csak abban az esetben szükségesek, ha súlyos a bőr vagy a belek sérülése. A tudományos publikációk szerint a nem szteroidokat előnyben kell részesíteni súlyos ízületi szindróma esetén, valamint a bél- és veseelégtelenség hiányában. Más tudósok azt javasolják, hogy ezeket a gyógyszereket teljesen elhagyják kiválthatják a hasi szindrómát, vagy jelentősen súlyosbíthatják annak lefolyását.

Most már ismert, hogy még a kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása sem gátolhatja a glomerulonefritisz kialakulását vagy a betegség visszaesését. Ezt más tényezők befolyásolják, amelyek természetét még nem állapították meg. Ezért minimális veseelégtelenség esetén a gyógyszer immunszuppressziója nincs feltüntetve. Csak súlyos vesekárosodás esetén kell elvégezni, a kedvezőtlen prognózis miatt. Ebben az esetben az immunszuppresszív terápiát több lépésben végzik:

1. az első szakaszban - nagy dózisú kortikoszteroidok és citosztatikumok
2. a második a kortikoszteroidok dózisának fokozatos csökkentése és a citosztatikumok további alkalmazása. Menjen erre a szakaszra, amikor kedvező hatást értek el.

diéta

A vaszkulitisz diéta gyorsítja a gyógyulást. Pozitív hatása annak a ténynek köszönhető, hogy a különböző allergének bejuthatnak a szervezetbe, és tovább torzítják az immunrendszer normális válaszát. Ez súlyosbítja az érrendszeri károsodást. Ezért ennek a diagnózisnak kitett gyerekeknek, amíg a teljes gyógyulás meg nem történik, étrendet kell követnie. Az a tény, hogy ki kell zárni a magas allergén potenciállal rendelkező termékeket az étrendből. Ezek a következők:

• zsíros hal, garnélarák és egyéb tengeri ételek
• citrusfélék
• csokoládé
• a dió
• méz
• tojás
• gomba
• eper
• málna
• búzadara és mások.

El kell hagynia az élelmiszer-félkész termékek használatát is. Ezek nagy mennyiségű tartósítószert és egyéb vegyszert tartalmaznak, amelyek idegenek az immunrendszer számára. Ezért a kolbász, a chips, az édesség stb. Tilos.

kilátás

Az allergiás vaszkulitist gyermekeknél kedvező prognózis jellemzi, ha a vese vagy a belek nem vesznek részt a patológiai folyamatban. Általában spontán helyreállítást eredményez. Ellenkező esetben a vasculitis megfelelő kezelésének hiányában különböző szövődmények kialakulásához vezethet:

1. veseelégtelenség glomerulonefritisz jelenlétében. Gyermekekben az esetek 5-15% -ában fordul elő, a felnőttek esetében pedig az esetek 30% -ában
2. ischaemiás bélbetegség
3. arthritis és az ízületi kontraktúrák kialakulása.

Az életre vonatkozó prognózist azonban a vesekárosodás mértéke határozza meg. Ezért minden vérzéses vaszkulitisz esetén a vizelet és a biokémiai vérvizsgálatok rendszeres klinikai vizsgálatára van szükség. A másodlagos glomerulonefritisz diagnosztizálásakor ajánlott az immunszuppresszív terápia erősítése a vese glomerulusok (glomeruláris készülék) immungyulladásának megelőzése érdekében.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz: okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitisz (kapilláris toxózis vagy Schönlein-Henoch-kór) olyan betegség, amelyet a bőr, a vesék, az ízületek és a gyomor-bél traktusban található kis vérerek (kapillárisok, arteriolák, venulák) károsodása jellemez. A betegség a gyermek bármely korában előfordulhat, de a statisztikák szerint akár 3 évig is rendkívül ritkán alakul ki. A betegség leggyakrabban 4-12 éves gyermekeket érinti. A fiúknál a vérzéses vaszkulitisz kétszer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. Beszéljünk ebben a cikkben a betegség okairól, vegyük figyelembe a betegség tüneteit és kezelését.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség pontos okát még nem állapították meg. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulása szerepet játszik az immunrendszer meghibásodásában, aminek következtében a kapilláris vaszkuláris sejtek elleni antitestek képződnek: autoimmun folyamat alakul ki. Az antitesttel fertőzött érfal megrepedt, a permeabilitása növekszik, kis pontú vérzés történik.

Az autoimmun folyamat indításához szükséges provokáló tényezők lehetnek:

• a közelmúltban fertőző betegség (angina, skarlát, ARVI);
• allergiás reakció élelmiszerekre vagy gyógyszerekre;
• trauma;
• krónikus fertőzésfókuszok jelenléte (sinusitis, carious fogak, stb.);
• védőoltások;
• antibiotikumok szedése;
• hipotermia;
• bélférgek.

A vaszkulitisz örökletes hajlama is fontos.

A betegség klinikai megnyilvánulása

A betegség lefolyásának természeténél fogva különböztetik meg a vérzéses vasculitis akut, fulmináns, szubakut és krónikus formáit. A patológiai folyamat aktivitásának mértéke minimális, mérsékelt és magas lehet.

A betegség akut lefolyása során általában a jelek megjelenése jellemző (láz, kiütés, ízületi fájdalom, hasi fájdalom, rossz közérzet). A betegség kezdeti szakaszában a testhőmérséklet nagy számra emelkedhet, majd később normalizálódik.

A villámformában a kezdet akut a klinikai megnyilvánulások gyors növekedésével; A magas láz hátterében a bőrön és a nyálkahártyákon kiterjedt vérzés lép fel, a középpontban a nekrózis területei és a gyomor-bélrendszeri vérzés esetleges előfordulása.

A gyermek állapota nagyon nehéz, a vesék bevonása a folyamatba és a vesekárosodás kialakulása több napig vagy akár óráig. Amikor a fulmináns vesék formáját az esetek 100% -ában érinti. A fulmináns forma azonnali segítséget igényel az intenzív osztályon. A kezelés késleltetése halálos lehet.

A szubakutos kurzus esetében a betegség fokozatosan, néhány héten belül alig észrevehető, és a vaszkulitisz is krónikus lehet.

Az érrendszeri elváltozások domináns lokalizációjától függően a betegség ilyen formái megkülönböztethetők:

• bőr;
• ízületi vagy bőr-ízületi;
• hasi vagy bőr-hasi;
• vese- vagy vese-vese;
• összekeverjük.

Bőr forma

A vérzéses diathesis (vagy vaszkulitisz) fő megnyilvánulása a kiütések. A kiütés más lehet. A betegség tipikus megnyilvánulásával egy kicsi, sűrű vöröses csomó jelenik meg a bőr elején, ami rá van nyomva.

Ezután a kiütés elemeinek színe lila lesz (enyhén kékes árnyalattal), és a nyomás nem változik tovább. A kiütés nagysága a kis méretű, külön-külön elhelyezett és a nagy foltok (vagy kicsi, de csoportokban elhelyezett) között változik.

A kiütés lokalizációját gyakran az alsó és felső végtagokban (az ízületekben szimmetrikusan), a fenékben és a hasban észlelik. Általában a bőrkiütés a végtagok extensor felszínén található, ritkán jelenik meg a tenyéren és a lábon. A testen és az arc kiütések hiányoznak (vagy megjelenhetnek az egyes egyedi elemek). A szájüregi nyálkahártyán is megfigyelhető jellegzetes, lyukasztásos (1-3 mm) vérzés.

Néhány nappal később a bőrkiütés elsötétedik és eltűnik, majd a bőr pigmentált marad. A nagy elemek közepén egy nekrózis helyszín (nekrózis) jelenhet meg a kéreg későbbi kialakulásával. A kiütések nem egyszerre jelennek meg és eltűnnek, így láthatjuk a szomszédos kiütés elemeit, amelyek a fejlődés különböző szakaszaiban vannak.

Egyes gyermekeknél viszketés, szemhéjak, ajkak, perineum, lábak, kezek (ritka esetekben az egész végtag megduzzad) jelentkezik. Minél fiatalabb a gyermek, annál valószínűbb, hogy ezek a tünetek jelentkeznek.

Artikuláris vagy bőr-ízületi forma

Az ízületi sérülések (arthritis) a duzzanat és a fájdalom szimmetrikus megjelenése a végtagok nagy ízületeiben (boka, könyök, térd, csukló). A duzzanat megszakítja az ízületek konfigurációját. Az alsó végtagok ízületeit gyakrabban érinti, mint a felső. Ezeket a tüneteket láz és a gyermek általános jólétének romlása kísérheti.

Az ízületi gyulladás megnyilvánulása egyidejűleg bőrkiütéssel vagy néhány nappal később is előfordulhat. A kiütés nemcsak az ízületek bőrén jelentkezik, hanem az ízületek belsejében is. Ez magyarázza a fájdalom megjelenését a mozgáskor. Gyermekek gyakran választanak egy védőhelyzetet, hogy elkerüljék a csukló mozgását. Az ízületek károsodásának mértéke különböző lehet: a fájdalom rövid időn belüli érzéseitől a kifejezett gyulladásos változásokig.

Az ízületek sérülése reverzibilis. Néhány nap (általában 3-4) után a fájdalom és a duzzanat fokozatosan eltűnik, és a motor funkció visszaáll. Az ízületek deformitása nem fordul elő.

Hasi vagy bőr-hasi forma

A betegség akut, súlyos görcsös hasi fájdalommal kezdődhet, amelyet kiütés követ. De még mindig gyakrabban jelenik meg egyszerre a kiütés és a hasi fájdalom. A fájdalom előfordulása az emésztőszervek falaiban fellépő vérzéses kiütésekkel jár.

A fájdalmas támadás súlyossága más lehet. Egyes esetekben a mérsékelten súlyos fájdalom emésztési zavar nélkül nem vezet a gyermek szenvedéséhez. A fájdalom lokalizálható a köldökben vagy a jobb alsó részén, az akut apendicitist utánozva (néha ez indokolatlan sebészeti beavatkozáshoz vezethet).

A fájdalom támadásait naponta többször meg lehet ismételni, émelygés, hányás, hasmenés kísérheti. Gyakran friss vagy megváltozott vér keveredik a hányásban.

A hasi forma a vérzéses vaszkulitisz súlyos formáira utal, amelynek egyik komplikációja a gyomor-bél vérzés.

A bélfal komoly perforációja a következő peritonitis kialakulásával is komoly szövődmény.

A betegség kedvező kimenetelével 3-4 napon belül eltűnik a hasi fájdalom.

Veseforma

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben az akut glomerulonefritisz klinikai képe. A mérgezés tünetei (gyengeség, magas láz, étvágytalanság) hátterében a vizeletben (fehérje és vörösvérsejtek), az ödéma változásai vannak (előfordulása a folyamat súlyosságától függ); néha emelkedik a vérnyomás. A fehérje elvesztése jelentős lehet, a vérben a koleszterin szintje megemelkedhet, a fehérje frakciók aránya a szervezetben zavar.

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben bizonyos esetekben tünetmentes lehet. Ezt a formát a krónikus folyamat és a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata jellemzi.

A betegség lefolyásának jellemzői a gyermekeknél

1. Az esetek 50% -ában a gyermekek vérzéses vaszkulitiszében nincs bőrábrázolás.
2. Gyermekeknél a vaszkulitisz első tünetei az ízületek és az emésztőrendszer károsodásának jelei.
3. A gyermekek vesekárosodása kevésbé gyakori, és következmény nélkül eltűnik.
4. Az időben történő diagnózis és kezelés során a gyermekek vérzéses vaszkulitise prognózisa kedvező, és a betegség minden megnyilvánulása egy hónapon belül eltűnik.

A betegség diagnózisa

Speciális diagnosztikai laboratóriumi paraméterek a vérzéses vaszkulitisz nem.

Egy klinikai vérvizsgálatban az ESR és a leukocita szám növekedhet.

A fehérjefrakciók aránya (az alfa-2 globulinok növekedése és az albumin csökkenése) is változik és a gyulladásra jellemző indikátorok növekedése (C-reaktív fehérje, szeromukoidok, antistreptolizin O és antihyaluronidáz).

Súlyos betegség esetén megnövekedett véralvadási paraméterek jelennek meg.

Bizonyos esetekben a diagnózis tisztázásához angiográfiát végeznek.

kezelés

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek kezelését csak kórházban végezzük.

Kötelező az ágy pihenésének betartása. Az ágyak pihenésével nem járó sérülések száma jelentősen megnő.

A gyógyszeres kezelés a betegség klinikai formájától és súlyosságától függ. A gyógyszerek életkori dózisát alkalmazzuk, az egyes gyógyszerekkel való kezelés időtartamát egyedileg választjuk ki. Minden formában vérlemezkék elleni szereket írnak elő (Dipiridamol, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Jó eredményt észlel a heparin (fraxiparin) alkalmazásakor.

Ha az ízületek érintik, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (salicilátok, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin), súlyos vaszkulitist, kortikoszteroid készítményeket (Prednizolon) és friss fagyasztott plazmát írnak fel veseelégzésre. Súlyos mérgezés esetén transzfúziós terápiát végeznek: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman intravénásan kerül beadásra.

Az allergiás gyermekek számára antihisztaminok szükségesek (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, stb.). Az enteroszorbenseket (Polyphepan, Enterosorb, aktív szén) akár 10 napig is használják.

A hasi szindrómában 0,25-0,5% -os novokainoldat (3-10 ml, a gyermek életkorától függően), görcsoldó szerek (No-shpa, Euphyllinum, stb.), Proteolitikus enzim inhibitorok (Trasilol, Contrycal) intravénás beadása.

A komplex terápia a C, P, E vitaminokat is magában foglalja. A kezelési folyamatban, ha lehetséges, tisztítsa meg a krónikus fertőzés gyökereit; ha szükséges, féreg inváziókat kezelnek.

Figyelmet fordítanak a gyermek táplálkozására: minden lehetséges allergén kizáródik az étrendből (citrusfélék, méz, piros gyümölcsök és zöldségek, hal, csokoládé, konzervek, csirke tojás, fűszerek, élelmiszer-színek).

A kezelés időtartama a vaszkulitisz súlyosságától és formájától függ (2 hónapig enyhe súlyossággal és 12 hónapig, ismétlődő glomerulonefritiszfolyással).

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha gyanús tünetek jelennek meg, a szülők általában a gyermekorvoshoz fordulnak. A vizsgálat után a gyermeket egy reumatológushoz fordíthatja, aki a vérzéses vaszkulitist kezeli. Emellett az érintett szervtől függően a gyermeket egy nefrológus, egy bőrgyógyász vizsgálja. A gyomor-bél vérzés kialakulásával a sebész segítségére van szükség.

Az „One One”, az „Élő egészséges!” Program, Elena Malysheva-val, az „Orvostudományról” című részben a vérzéses vaszkulitiszről (35:55) beszélünk:

Gyermekek vérzéses vasculitisének jellemzői

A vérzéses vaszkulitisz komplex szisztémás betegség, amely mind a bőrt, mind a belső szerveket érinti. A 15 évesnél fiatalabb fiúk körében a gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz a legnagyobb. A betegség szezonális függősége - a tavaszi és télen az esetek gyakorisága magasabb, mint az év más időszakaiban.

különbségek

A szisztémás vaszkulitisz leggyakoribb formája a vérzéses vasculitis, amelyet Schönlein-Genoch betegségnek is neveznek. Az érintett terület kiterjed:

• bőrburok;
• nyálkahártyák;
• ízületi fájdalom;
• vese szövet;
• tüdőszövet stb.

A betegséget a mikrovaszkuláris falak gyulladása jellemzi.

A gyulladásos folyamat több mikrotrombi képződését idézi elő és veszélyezteti a gyermek életét a kezelés nélkül.

Jellemzők

A Schönlein-Henoch betegségei túlnyomórészt fiúk. Az esetek legnagyobb arányát az óvodai és az általános iskolás korú betegek körében tapasztalták.

A 10.000 gyermekből körülbelül 25-en hemorrhagiás vaszkulitist diagnosztizálnak.

besorolás

A vérzéses vaszkulitist a következő tulajdonságok szerint osztályozzák:

A Schönlein-Henoch-betegség a következő formákkal rendelkezik:

Ponyaeva Anna. A Nyizsnyij Novgorodi Orvostudományi Akadémián (2007-2014) és a klinikai laboratóriumi diagnosztika (2014-2016) rezidenciája.

• Egyszerű vagy bőr. Bőrkiütésekre korlátozódik. Ez gyakrabban fordul elő a végtagok extensor részében, előfordulhat az alkarokon, a fenéken vagy az arcterületen.
• Artikuláris vagy reumatoid. A vérzéses vaszkulitisz megfontolt formája gyakori tünetek, és mérgezési tünetekkel jár, gyermekeknél az ízületek gyulladása. A végtagok nagy ízületei gyakoribbak.
• Hasi. A spasztikus jellegű hasi területen fájdalmak kíséretében vérzést okozhat a gyomor-bélrendszerben.
• Vese-. Ez együttes tünetekkel járó glomerulonefritiszként jelentkezik. Ez befolyásolja a veséket, és veseelégtelenséghez vezethet.
• Vegyes.

Minden formát a bőr bőrkiütése jellemez.

Az áramlás és a fázis megkülönbözteti a következő típusú vérzéses vasculitist:

• villámgyors;
• akut (4 hét);
• szubakut (12 hét);
• elhúzódó (legfeljebb hat hónap);
• krónikus vaszkulitisz.

A betegség enyhe, közepes és súlyos fokú. A gyermek tünetei és állapota közvetlenül függ a tünetektől.

A fejlődés okai

A vérzéses vasculitis vagy a Schönlein-Genoch betegség pontos okait gyermekeknél nem tisztázták. Úgy véljük, hogy a betegség autoimmun. Ez azt jelenti, hogy a gyermek immunrendszere elkezdi antitesteket termelni a saját szövetei és sejtjei ellen, ami befolyásolja a kapilláris hálózatot. Ezek az antitestek az érfalakon lerakódnak, fokozzák a lazaságukat, sértik a permeabilitást.

A gyulladás miatt a vörösvérsejtek és a plazma áthatol a szomszédos szövetekbe az érfalon keresztül. Tehát a bőr felszínén mikrokromoszómák formájában punctate kiütés (vérzéses purpura) jelenik meg.

Egyes esetekben a kiütés vérzik.

Gyermekek és serdülők esetében a betegség gyakran fertőző betegségek miatt alakul ki:

• vírusok - influenza, légúti betegségek, herpesz;
• baktériumok - streptococcusok, staphylococcusok, tubercle bacillus;
• paraziták - helminták, trichomonadok.

A Schönlein-Genoh betegség a vakcinák, bizonyos gyógyszerek, szérumok egyéni intoleranciájának eredménye. A vérzéses vasculitist okozó gyógyszerek között szerepel:

Schönlein-Henoch-kór is előfordulhat:

• néhány rovarcsípés;
• a termikus égések hatásai;
• allergiás reakció az élelmiszerre;
• súlyos hipotermia.

A betegség kialakulásának kockázata növeli a fertőző betegségekre, az atópiás reakciókra, a különböző sérülésekre gyakorolt ​​gyakori érzékenységet.

Az örökletes tényező szintén fontos a vérzéses vaszkulitiszben.

tünetek

A betegség lefolyásától függően a Schönlein-Genoch betegség a következő tünetekkel járhat:

• Subakut áram Jellemzője, hogy a betegség fokozatosan fejlődik, és a tünetek nem expresszálódtak. Lehetséges átmenet a krónikus formába.
• Akut áram. Általános tünetek a hőmérséklet emelkedése, kiütés, ízületi fájdalom vagy has, a rossz közérzet formájában. A hőmérséklet a betegség előrehaladtával visszatér a normál értékre.
• Villámáram. A tünetek hasonlóak az akut kurzushoz, míg a klinikai kép gyorsan fejlődik. A gyermeknek erős láza van, a bőrön és a nyálkahártyákon kiterjedt pontvérzés lép fel a középső nekrotikus területekkel. Valószínűleg a gastrointestinalis vérzés felfedezése. A fulmináns a vese szöveti károsodását az esetek 100% -ában okozza néhány nap vagy óra alatt. Sürgős orvosi segítségre van szükség!

A tünetek változó súlyosságúak is:

• Egyszerű (először). A gyermek általános jóléte kielégítő, a hőmérséklet nem haladja meg a normát, vagy kissé emelkedik. Enyhe kiütések vannak a bőrön.
• Mérsékelt (második). A gyermek állapota mérsékelt. A betegséget súlyos bőrkiütés kíséri, a testhőmérséklet 38 fok vagy annál nagyobb. A mérgezés, hasi és vizelési szindrómák általános jelei vannak.
• Nehéz. A gyermek súlyos állapotban van, a mérgezés tünetei jelentősek. A bőrkiütések ízületi, hasi és veseelégtelenséggel járnak. Esély van az idegrendszer károsodására, beleértve a központi és a perifériát is.

Egy egyszerű bőrforma a bőrön rózsaszínű pecsétek kialakulásával kezdődik, nyomás alatt halványul.

A tömítések kissé kiugrik a bőr felszínén. Fokozatosan a kiütés lila színt kap, amely nem változik, ha megnyomja a tömítéseket.

A bőrkiütés szúrós lehet, vagy nagy bőrvérzés léphet fel, hajlamosak egymással összeolvadni. A száj nyálkahártyáin vérzés is előfordulhat.

A kiütés több napig is fennáll, majd eltűnik. A kiütések helyén tartós pigmentáció keletkezik. A kiütés megjelenési ciklusai váltakozhatnak. Ezzel párhuzamosan lehetséges:

• viszketés;
• égő érzés;
• a végtagok duzzadása;
• a perineum duzzadása;
• ajak duzzanat;
• a szemhéjak duzzanata.

A veseműködést glomerulonefritisz akut lefolyása fejezi ki, hosszú időn keresztül nincsenek kifejezett tünetek.

Ez jelzi a betegség lefolyásának krónikus jellegét és a veseelégtelenség kockázatát.

A hasi formában a sérülés a hasi szervek kapilláris hálózatát érinti. A klinikai kép megegyezik a gyomor-bélrendszer betegségeinek tünetével, ami megnehezíti a vaszkulitisz diagnózisát.

Ez a forma jellegzetes görcsös fájdalmat mutat a hasban. Bizonyos esetekben a fájdalom olyan súlyos, hogy az eszméletvesztés lehetséges. Ezzel párhuzamosan jelzett hányinger és hányás, hasmenés. A kisülés során a vér kiválasztása lehetséges.

A hasi szervek vérzése a hemorrhoidális vasculitis kialakulását idézi elő - vaszkuláris rektális vérzés. A bőséges vérveszteség halálhoz vezet. A bél és a peritonitis perforációjának kockázata is fennáll.

A reumatoid formában a bőrön és a nyálkahártyákon megjelenő kiütések az ízületek funkcionális károsodásával járnak. A gyermek panaszkodik a fájdalomra, a duzzanatra és az ízületek mobilitásának korlátozására, főként az alsó végtagokra. A testhőmérséklet emelkedik, az általános egészségi állapot nem kielégítő.

Az ízületi szövetek károsodása reverzibilis, időben történő kezeléssel, a tünetek átlagosan 3-4 napon belül eltűnnek.

A betegség túlnyomórészt akut formában fordul elő, a „lebegő” tünetek lehetségesek.

diagnosztika

A Schönlein-Henoch-betegség diagnózisa gyermekeknél a következő sorrendben történik:

• történeti tanulmány - az orvos megvizsgálja a fertőző, krónikus, örökletes betegségekre vonatkozó információkat;
• vizsgálat - a bőr vizsgálata a jellegzetes kiütések jelei, az ízületek állapotának vizsgálata, és a has megdöbbentése.

A laboratóriumi vizsgálatokat és a hardverdiagnosztikát kizárólag súlyos betegségekre használják, más esetekben a módszerek hatástalanok.

Milyen vérvizsgálatokat végez?

Általános, biokémiai és immunológiai vérvizsgálatok elvégzése során a következő jeleket értékelik:

• az ESR indikátorai (eritrocita üledékek aránya) - növekedtek;
• a leukociták tartalma megnő, a leukocita képlet eltolódása balra;
• a vérlemezkék tartalma normális, kiküszöböli a véralvadási zavarok tüneteit;
• az immunoglobulinok tartalma megnő, gyulladást jelez (több mint 4,5 g / l);
• a fibrinogén-tartalom megnövekszik (több mint 4 g / l).

A betegség súlyosságától függően az alábbi vérvizsgálati eredmények érhetők el:

• Enyhe fok Enyhe növekedés az ESR-ben - legfeljebb 20 mm / óra.
• Mérsékelt fok. Az ESR 20-40 mm / óra szintre emelkedik, a leukociták és az eozinofilek tartalma növekszik. Az albumin tartalma alacsony.
• Nehéz fok. Az ESR 40 mm / óra és annál magasabb. A leukocita-szám magas, a vérlemezkeszám alacsony. Jelentős neutrofília és anémia van.

A hemorrhagiás vaszkulitisz biokémiai analízisének eredményeiben a gamma-globulinok és az alfa-2-globulinek tartalmának növekedése figyelhető meg.

A vesefunkciót elégtelenséggel együtt a magas karbamidtartalom (7,2 mmol / l és annál nagyobb) a kreatininnel (120 μl / l és annál nagyobb) nyilvánul meg.

Egy immunológiai vizsgálat kimutatta az antitestek, immunkomplexek és más olyan elemek jelenlétét, amelyek autoimmun természetű gyulladást provokálnak. A vérzéses vaszkulitiszben a T-limfociták csökkennek, ami azt jelzi, hogy az immunitás hiperaktív. Emellett megnöveli az Antistreptozolin-O titerét is (a streptococcusot, mint a betegség okát jelöli) - 200 U / ml és annál nagyobb.

Mit mutat az angiográfia?

Az angiográfiás eredmények alapján kimutatható:

• a lumen szűkítése és szélesítése,
• duzzanat,
• elzáródás,
• egyéb érrendszeri változások.

A diagnosztikai módszer lehetővé teszi a véráramlás paramétereinek értékelését az edényeken keresztül kontrasztoldat bevezetésével.

A vizsgálatot röntgensugárzással végzik. Meghatározott időközönként több kép készül a keringési hálózat állapotának és működésének részletes értékelésére.

A vérzéses vasculitis angiográfiáját csak kivételes esetekben alkalmazzák.

Egyéb diagnosztikai módszerek

A Schönlein-Genoch-betegség egyes formáinak (elsősorban vese) diagnosztizálásakor a vizeletvizsgálat kötelező. A következő módosításokat vizsgáljuk:

• szín
• az átláthatóság mértéke;
• szag;
• az elemek mennyiségi jellemzői stb.

Az elemzés segít kimutatni a vizeletben lévő vérszennyeződéseket, a fehérje szintjének 0,033 g / l-nél nagyobb mértékű növekedését, a fehérje-csomók vizeletösszetételének jelenlétét a vérrel és más elemekkel.

A vizeletvizsgálatokat a Zimnitsky szerint is el lehet rendelni a bélvérzés kimutatására. Emellett a gyermeket hepatitiszre is tesztelték, és az alábbi vizsgálatokat végzi:

Az ultrahang vizsgálata az alábbi változások értékeléséhez van rendelve:

• hasi szervek;
• májszövetek;
• vese szövetek;
• hajók (doppler szonográfia).

Ha szívelégtelenség gyanúja áll fenn, elektrokardiogram és echokardiogram van feltüntetve.

A módszerek lehetővé teszik a szerkezeti változások, a vérrögök és a hegek kimutatását, a szívizom működésének és a belső felosztások állapotának felmérését.

Bizonyos esetekben bőr- és vesebiopsziát írnak elő a perivaszkuláris leukocita infiltrátumok, az akut glomerulonefritisz és bizonyos immunkomplexek észlelésére. A bél röntgenfelvétele (irrigográfia) segít kimutatni a bélrendszeri kórképeket, a bélfeltöltés hibáit, hasonlóan a daganatos betegségek röntgenképéhez és a Crohn-betegséghez. A hasi formában az endoszkópiát különféle formák erózióinak és duodenitisének kimutatására írják elő.

kezelés

A vérzéses vasculitis diagnózisát és kezelését reumatológus végzi. Ha a betegséget a kapcsolódó szindrómák bonyolítják, akkor a szakemberek részt vesznek a kezelésben:

• sebész;
• nefrológus, stb.

A kezelés időtartama átlagosan 2 hónap (enyhe vazulitis) és 1 év (ismétlődő glomerulonefritisz).

kórházi ápolás

A gyermekek vérzéses vaszkulitiszében a kezelés szigorúan kórházi környezetben történik. A kötelező követelmény az ágy pihenésének betartása az első 3 hét során. Ellenkező esetben a gyermek rosszabbul érzi magát, és a kiütés növekedni fog. A kórházi ellátás elutasítása nemcsak a klinikai kép nagyobb súlyosságát eredményezi, hanem a gyermek életét veszélyeztető patológiák kialakulását is.

diéta

A vérzéses vasculitis táplálkozási táplálkozása biztosítja az allergénekkel rendelkező élelmiszerek teljes kizárását a gyermekek táplálékából.

A tiltott termékek listája a következőket tartalmazza:

• citrusfélék;
• csokoládé és kakaó;
• Ecetes és konzerv zöldségek;
• méz és származékai;
• színezékek;
• vörös zöldségek és gyümölcsök;
• a tojásokat.

Szükséges az állati fehérjék korlátozása is.

Éles és sós is tilos.

Ha gyanúja van a betegség hasi formájának, az étrend megfelel az 1. táblázatban szereplő étrendnek. Veseforma esetén az étrendet a 7. táblázat tartalmazza.

Milyen gyógyszereket használjon?

A gyógyszeres terápiát a Shenlein-Genoch-kór lefolyásának formáját, aktivitási fokát és természetét figyelembe véve írják elő. A kezelés célja a tünetek kiküszöbölése, a vér jellemzőinek javítása és a gyulladás fókuszainak kiküszöbölése.

vérlemezke-ellenes szerek

Bármilyen formájú vérzéses vaszkulitisz kezelésére szolgál.

véralvadásgátlók

A leggyakrabban a heparint írják elő, a fraxiparin alternatívaként alkalmazható. A gyógyszerek pozitív hatással vannak a vér reológiájára, csökkentik a véralvadást, megakadályozzák a vérrögképződés kialakulását.

Intravénásan vagy szubkután beadva a gyomorba 3-4 napos gyakorisággal a nap folyamán. A heparin által kiváltott formák és a vérzés magas kockázata nem szerepel a thrombocytopenia esetében. A költség 265 rubel.

Diclofenac-ot használtak, alternatívaként - Ibuprofen. Csökkentse a láz, fájdalomcsillapító hatást, gyulladást enyhít. A kábítószert izületi betegségekre írják elő.

Nem előírt bronchiás asztmára az orrüreg polipózisa, a gyomor-bélrendszeri gyulladás, az erózió, a vérzés, a szívelégtelenség, a máj és a vesék, a hyperkalemia. A költségek 12 rubel.

kortikoszteroidok

A methylprednisolone alternatívájaként prednizont írnak fel. Hozzon létre egy antihisztamin hatást, állítsa le a gyulladást, immunszuppresszív hatást fejt ki. A hatóanyagokat súlyos és súlyos reumatoid formák kezelésére használják.

Az abszolút ellenjavallat a hatóanyagra adott egyéni érzékenység. Fertőzések és a közelmúltban végzett vakcinázás - szigorúan orvos által előírt - jelenlétében. A költség 28 rubel.

Transzfúziós terápiás gyógyszerek

A kezelés alapja a Rheopoliglyukin vagy a Reomacrodex. Ezek egy alacsony molekulatömegű csoport plazma-helyettesítő gyógyszeroldatai. Pozitív hatással van a vér mikrocirkulációjára, minimalizálja a duzzanatot és a trombusképződés kockázatát, csökkenti a vérlemezkék tapadását az érfalakhoz, és elősegíti a diurézist.

Nem írják elő tüdőödémára, SDS-re, veseelégtelenségre, TBI-re, elégtelen koagulációra és belső vérzésre. Az 58 rubel költsége.

• a novokain (0,25%) és a glükóz (5%) oldatainak keveréke;
• görcsoldó szerek - Euphyllinum vagy No-shpa;
• Kontrikal vagy Trasilol.

Nincsenek abszolút ellenjavallatok, kivéve a hatóanyagokra adott egyéni érzékenységet.

antihisztaminok

Használt Tavegil. Alternatív módon szuprastin vagy diazolin is beadható. Segít megbirkózni az allergiás reakciók és betegségek megnyilvánulásaival.

Nem előírt akut bronchialis asztmára, a vesék és a máj funkcionális rendellenességeire, a szív- és érrendszeri betegségekre, a vizelet visszatartására. Költség 113 rubel.

kelátképző

A legegyszerűbb gyógyszer az aktív szén. A Smekta vagy a Polyphepane is használható. Kijelölt, ha a történelemben allergia van, a hasi fájdalom. Biztosítsák a toxinok kapcsolatát a béllumenben lévő bioaktív elemekkel, hogy megakadályozzák, hogy belépjenek a véráramba.

Nincsenek abszolút ellenjavallatok. A költség 4 rubel.

Proteolitikus enzim inhibitorok

A Kontrykal-t alternatívaként használják: pankreatin, panzinorm és analógok. Leginkább a betegség hasi formájának nevezték ki. Támogassa a hasnyálmirigyet, segítsen megakadályozni más drogok vereségét.

Akut pancreatitisben ellenjavallt. Legyen óvatos, ha a gyermek hajlamos allergiára. A költség 20 rubel.

Vitaminok és vitamin komplexek

A felsorolt ​​gyógyszerek terápiáját vitaminterápiával kombinálják. A gyermek a következő típusú vitaminokat kapja:

A vitaminok fokozzák a kezelés hatását, védik a testet, tisztító hatást fejtenek ki. Nincsenek abszolút ellenjavallatok. Költsége 21 rubel, a drogtól függően.

Egyéb gyógyszerek

Egyéb kezelések

Az előírt étrend és alapvető gyógyszeres kezelés mellett:

• plazma csere a hemodialízissel együtt - a vér tisztítására;
• kalcium-bevitel - a kalciumhiány megelőzése érdekében.

A tüneti kezelés keretein belül antispasmodikumok és antacid hatóanyagok kerülnek felírásra (például Almagel).

Az elsők a fájdalom szindróma enyhülését és az ízületi izomtónus csökkentését biztosítják. Ez utóbbi csökkenti a savasság szintjét, ezzel párhuzamosan csökkenti a nyálkahártya terhelését.

Ha a vérzéses vaszkulitist gyermekeknél sebészi szövődmények alakulnak ki, akkor műtétet írnak elő. A gyermek apendectomia, az érintett bélterület reszekciója és más műveletek elvégzése.

kilátás

A Schönlein-Genoch-betegség prognózisa túlnyomórészt pozitív, különösen, ha a betegség enyhe, és a gyermeknek időben gondoskodik az orvosi ellátásról. A gyermekek 75% -ánál a tünetek teljesen eltűnnek 1-1,5 hónapon belül.

Más esetekben vesekárosodás következik be, amely egy krónikus gyulladásos folyamatba áramlik.

szövődmények

A vérzéses vaszkulitisz esetén fennáll az áramlás ismétlődő jellegének veszélye. A relapszusok néhány évente vagy havonta fordulhatnak elő.

A leggyakrabban a veséket érintő szövődmények - a nefritisz kialakulása, veseelégtelenség alakul ki. A betegség hasi alakjában a sebészeti profil komplikációi alakulhatnak ki - perforáció és bélelzáródás, és más patológiák. Kockázat is fennáll:

• a központi idegrendszer elváltozásai;
• agyi vérzés;
• artériás magas vérnyomás stb.

A betegség fulmináns lefolyása és az orvosi ellátás hiánya miatt a halál kockázata magas.

megelőzés

Nincsenek iránymutatások a Schönlein-Genoch-betegség elsődleges megelőzésére. A betegség kialakulásának kockázata csökken, ha:

• a betegségek időben történő kezelése;
• fertőző fókuszok rehabilitációja;
• az allergének eltávolítása;
• antibiotikumok korlátozása;
• a túlzott érzelmi és fizikai stressz korlátozása.

A fogyatékosság hemorrhagiás vaszkulitist eredményez

A fogyatékossággal kapcsolatos főbb kritériumok listája a következő tényezőket tartalmazza:

• ismétlődő visceralis patológiákkal együtt;
• a betegség időtartama - 6 hónap vagy annál több.

Videó erről a betegségről

következtetés

A vérzéses vaszkulitisz bizonyos formái potenciálisan veszélyesek a gyermek életére. A betegség első jele esetén sürgős orvosi ellátásra van szükség.

Nem utasíthatja el a gyermek kórházi ápolását, és figyelmen kívül hagyhatja a szakértői ajánlásokat.

Ez az egyetlen módja annak, hogy megszabaduljunk a betegségtől a vesék, a gyomor-bél traktus, a más testek és szervek szövődményei nélkül.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz okai, tünetei és kezelése

A vaszkulitisz olyan betegségek csoportja, amelyek közös tünetei a véredények károsodása. A gyermekek vérzéses vaszkulitiszére jellemző, hogy a bőrön (általában a lábakon) egy vérzéses kiütés jelentkezik, valamint a betegség típusától függően a belső szervek és a nagy ízületek károsodása. A gyermek teste nem képes önmagában megbirkózni a patológiával, ezért a vérzéses vaszkulitisz első gyanúja esetén orvoshoz kell fordulni.

Mi a vérzéses vaszkulitisz?

Hemorrhagiás vaszkulitisz (Shenlein-Henoch-kór) gyakran 3-8 éves gyermekeket érinti, csecsemőknél és idősebb korban fordulhat elő. A betegség első tünete a hipertermia, gyengeség, fejfájás és izomfájdalom, de ezeken a jeleken alapuló diagnózis nem lehetséges.

A betegség megkülönböztető tünete a vérzéses kiütés - a kapillárisok vereségének és pusztulásának következménye. A vér a sérült gyulladt edényből nyúlik ki, melyet kis pontvérzések jelentenek, amelyek az alsó végtagokban, a fenékben, a hajtásokban és a különböző ízületekben lokalizálódnak, valamint a száj nyálkahártyáin (lásd a képet). Ritkábban az arcra, nyakra, tenyérre és lábra bőrkiütés jelentkezhet.

A bőrkiütésekkel vagy a betegség későbbi szakaszaiban egyidejűleg az ízületek gyulladnak. A gyomor-bél traktus, a vesék és a tüdő esetleges károsodása. Néha a belső szervek sérülése megelőzi a kiütés megjelenését, ami megnehezíti a diagnózist. Korai életkorban (legfeljebb 2 év) lehetséges a betegség akut formájának előfordulása, amelyre jellemző a hirtelen, súlyos és kifejezett tünetek.

Gyermekek patológiájának okai

Leggyakrabban a fertőzések vagy oltások után néhány héttel a vérzéses vaszkulitisz jelentkezik. A "kívülállók" (vírusok, patogén mikroorganizmusok, paraziták, allergiás reakciókat okozó anyagok) behatolására reagálva immunrendszer képződik - "antigén-antitest", amely kiküszöböli a felesleges anyagokat. Ezután általában az antigén-antitest vegyületeket speciális vérsejtek, fagociták eliminálják.

Néha, a nem teljesen megértett okok miatt ezek a komplexek felhalmozódnak a vérben, és a bőr és a belső szervek kis edényei falain telepednek le, ami gyulladást okoz. Súlyos esetekben a vénák és az artériák érintettek lehetnek. A hajók lazaak és törékenyek, vizuálisan megnyilvánul a vérzéses bőrkiütés megjelenése.

A patológia előfordulását okozó fő okok a következők:

• a fertőzés története (skarlát, torokfájás, akut légúti fertőzések, influenza és mások);
• allergiás faktor (élelmiszer vagy gyógyszer);
• védőoltások;
• antibiotikum terápia;
• bélférgek;
• krónikus betegségek (fogszuvasodás, sinusitis, mandulagyulladás stb.);
• különböző sérülések és sérülések;
• genetikai hajlam.

A betegség típusai és tünetei

A tünetek intenzitása szerint a patológia a következő fokozatokra oszlik:

1. Kicsi - az általános állapot kielégítő, a testhőmérséklet normál vagy enyhén emelkedhet (38 ° C-ig). Kevés a bőrkiütés, nincsenek más betegség tünetei. Általában a vérvizsgálat az ESR növekedését 20 mm / óra értékig növeli.
2. Mérsékelt - az általános állapot mérsékelt, a testhőmérséklet meghaladja a 38 ° C-ot, a mérgezés jelei vannak (fejfájás és izomfájdalom, gyengeség). Petechiae a bőrön nagy mennyiségben, ízületi fájdalom, hasi, vese- és egyéb szindrómák. A vérvizsgálat eredményei szerint - a leukociták és az eozinofilek szintjének növekedése, az ESR 40 mm / órára nő.
3. Magas - a beteg súlyos állapota, magas mérgezés. Minden szindróma kifejeződik. A központi idegrendszer esetleges károsodása, az anaemia kialakulása. A vérvizsgálatban - a leukociták, a neutrofilek és a vérlemezke-csökkentés jelentős növekedése, az ESR 40 mm / óra felett.

A vérzéses vasculitis lefolyása:

• akut - a tünetek kifejeződnek, a betegség 30-40 napig tart;
• krónikus - késői kezelés esetén a betegség elhúzódik (több mint 2 hónap);
• fulmináns - a betegség gyorsan fejlődik és nehezen tolerálható.

A bőrön kiütés a vörösvértestek felszabadulása következtében

A vérzéses vaszkulitisz a sérülés helyétől függően a következő formákra oszlik:

• bőrpúpura;
• bőr és rheumatoid (ízületi);
• bőr és hasi;
• vese;
• pulmonális;
• allergiás.

Bőrpurpura

A bőrpúpura a betegség legegyszerűbb formája, amelyre jellemző a szubkután vérzés (petechiae). A kiütés elemeinek mérete - egy kis ponttól az 1 cm átmérőjű foltig, nyomással sápadt, de nem tűnik el. Az érintett területen duzzanat, viszketés és fájdalom jelentkezik.

4-5 nap elteltével a petechiák kékes árnyalatot szereznek, majd eltűnnek, így pigmentálódnak. Új kiütések jelennek meg a helyreállításig. A visszaesés ideje alatt ezekben a zónákban megfigyelhető a desquamáció.

Reumatoid forma

A bőr-reumatoid formát az esetek 40-50% -ában diagnosztizálják, és nemcsak a vérzéses kiütések, hanem a nagy ízületek (általában csípő, térd és boka, kevésbé könyök és csukló) léziója is jellemzi. Az első tünetek megjelenése után 4-7 napon belül a gyulladásos ízületek területén hiperémia és ödéma lép fel.

A végtagok fájdalmának migrációja sírást és szorongást okoz a csecsemőknek, az idősebb gyerekek fájdalmas helyet jelezhetnek. A gyulladás és a súlyos fájdalom átmenetileg megváltoztathatja a járást, de általában nem figyeltek meg ízületi deformitásokat és motoros diszfunkciókat.

Bőr-hasi forma

A hasi szindrómát a gyomor-bélrendszer szerveinek károsodása jellemzi. Az émelygés, a visszahúzódás és a hasi görcsök egy bőrkiütés, vagy egy kicsit később jelentkeznek. A késői diagnózis és a rossz kezelés miatt lehetséges a vér megjelenése a hányásban és a hasmenésben. Az ilyen gyulladás a bélfal perforációjához vezethet, csökkentheti a béltelenséget és a retroperitonealis tér gyulladását. Ebben az esetben a gyermek tachycardia, gyengeség, fejfájás, tinnitus, homályos látás, ájulás.

Veseforma

A húgyúti elváltozásokkal járó vérzéses vaszkulitist az akut glomerulonefritisz, a vörösvérsejtek és a fehérje jelenléte a vizeletelemzésben jellemzi. A vesefunkció csökken, az ödémák megjelennek, és súlyos esetekben krónikus veseelégtelenség (CRF) alakulhat ki.

A betegség akut formája a csecsemőknél

Pulmonális forma

A Schönlein-Henoch-betegség tüdőformája a mellkasban és a köhögésben fájdalmas érzés, és a köpetben vérnyomok vannak. A legsúlyosabb a hemorrhoidális vasculitis vegyes formája - ha több tünet van, vagy egyszerre. Ebben az esetben a beteg sürgősségi kórházi ellátást igényel, különben súlyos szövődmények, beleértve a halált is, lehetségesek.

Allergiás forma

Urtikardiális vaszkulitisz az urticaria formájában kialakuló allergia hátterében nyilvánul meg - a testen vörös bőrfóliák jelennek meg, 3-4 nap alatt egy hemorrhoidalis kiütés jelenik meg a helyükön. A sérülés helyén pigmentált foltok maradhatnak.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis érdekében az orvos megvizsgálja a gyermeket, összegyűjti az anamnézist, további kutatást és konzultációt ad más szakemberekkel (immunológus, reumatológus, nefrológus, stb.). A Schönlein-Henoch-betegség jelenlétét igazoló specifikus tesztek nincsenek. Általában a vérvizsgálat növelheti az ESR-t és a leukocitákat, bélvérzéssel, a hemoglobin normális érték alatt lesz. Szükséges továbbá biokémiai vérvizsgálat (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid), koagulogram, immunogram és vizeletelemzés elvégzése Nechyporenko szerint.

Betegség esetén az orvos klinikai és biokémiai vérvizsgálatokhoz vezet.

Szükség esetén a szakember a máj, a hasnyálmirigy és a vesék ultrahangára, az endoszkópos eljárásokra (FGDS, bronchoscopy, kolonoszkópia, stb.), Az elektrokardiogramra vonatkozik. Amikor a glomerulonefritisz, amely nem kezelhető, nefroszkintigráfia és vesebiopszia szerepel. Az allergiás vaszkulitist gyermekeknél allergiás teszt segítségével határozzuk meg.

A vérzéses vasculitis kezelése

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelésében kötelező kórházi ápolást jelez. A pácienst ágyágyhoz rendelték, amelynek megsértése új kiütésekkel és egészségromlással jár. A betegség tüneteitől függően az orvos egyedi kezelést választ. A kórházi kezelés 3-6 hetet vesz igénybe, bonyolult esetekben hosszabb ideig tart:

• A heparin terápiával, valamint a Dipyridamol, a Curantil, a Persantine, az Agapurin, a Trental, a Pentoxifylline jó hatással van a kezelésre.
• Ha az ízületek gyulladása párhuzamosan nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak elő - Movalis, Diclofenac, Butadion, Rezokhin, Reopirin.
• Amikor a vesék patológiás folyamatát befolyásolják, hormonterápiát vagy vérplazma transzfúziót lehet alkalmazni.

• Abdominális szindróma esetén az enteroszorbensek (aktív szén, Enterosgel) és görcsoldó szerek (No-spa) bevitele szükséges, és a Novocain oldatot intravénásan (2-10 ml a gyermek súlyától függően) kell beadni az érzéstelenítéshez. Méregtelenítő intravénás terápia Reopolyglukine, Reomacrodex, Reogluman oldatokkal.
• Az Urtikar vaszkulitisz allergiás, ezért antihisztamin gyógyszerekkel (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin) kell kezelni.
• Antibiotikumokat írnak elő a betegség bakteriális formájára.
• A beteg általános jólétének javítása és az immunitás fenntartása érdekében vitamin-komplexet írnak elő.

fogyókúra

A gyermeknek a kezelés teljes időtartama alatt és legalább egy évig a gyógyulást követően étrendet kell követnie, amely magában foglalja a legtöbb allergén termék eltávolítását:

• gyümölcsök, zöldségek és egyéb piros ételek;
• méhészeti termékek;
• mogyoró, mogyoró, dió, mandula;
• csokoládé;
• csirke tojás;
• narancs, citrom, grépfrút;
• teljes tehéntej;
• festékeket tartalmazó termékek.

A kezelés alatt tilos bármilyen élelmiszer-allergén használata.

Javasoljuk, hogy gőzölje az ételeket, pároljuk, vagy minimális mennyiségű sóval forraljuk. Kivéve az éles, sült, füstölt termékeket. Gasztrointesztinális szindróma esetén előnyösebb a félig folyékony, pépes étel alkalmazása. Az étrend szabályainak való megfelelés nagyban megkönnyíti a baba állapotát és felgyorsítja a gyógyulást.

Megelőző intézkedések

A vérzéses vaszkulitisz elég súlyos betegség, ezért bizonyos elveket követve csökkentheti a betegség kockázatát:

• a gyermek immunitásának megfelelő szinten tartása;
• edzés, testnevelés, elegendő tartózkodás a friss levegőben;
• jó táplálkozás, allergének kizárása (különösen, ha a vaszkulitisz urtikarny);
• az antibiotikumok és más gyógyszerek ellenőrizetlen bevitelének kizárása;
• krónikus fertőzésgyulladások rehabilitációja (carious fogak, torok mandulagyulladás, stb.).

A betegség megismétlődésének megelőzése érdekében a következő szabályokat kell betartani:

• az étrendi táplálkozás fenntartása legalább 1 évig;
• a túlmelegedés és a túlhűtés elkerülése;
• minimálisra csökkentse az expozíciót az UV-fénynek a test kitett területein (ne napozzon);
• végezzen meggyógyulások megelőzését, ARVI.

A helyreállítási prognózis

A betegek 40-50% -ában a betegség visszaesése több hónap vagy év után lehetséges a gyógyulás után. Az esetek 10-15% -ában a hemorrhoidális vasculitis krónikus lehet.

Általában a betegség bőr- és reumás formái nem okoznak szövődményeket, más típusú gyerekek vaszkulitise előidézheti a fejlődést:

• vashiányos anaemia;
• krónikus veseelégtelenség;
• bélfertőzés;
• hashártyagyulladás;
• tüdővérzés;
• a szív és a máj patológiái.

A gyógyulás után a gyermek 4-5 évig az orvosnál lesz, és a vesékben komplikációk jelenlétében - akár 18 évig. Az orvos egy bizonyos ideig (legalább 1 év) orvosi kivonást ad a vakcinázásból.