Vaszkuláris rendellenességek: típusok, okok, diagnózis és kezelés

Ebből a cikkből megtudhatod: mi az érrendszeri rendellenesség, miért van egy patológia, fő típusai. Hogyan jelentkezik a betegség, a diagnózis és a kezelés korszerű lehetőségei.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

A malformáció a szerv szervezetének és működésének patológiájával rendelkező szerv intrauterin fejlődésének megsértése. Ez a cikk az érrendszeri rendellenességekről nyújt információt.

Az artériák és vénák patológiás változásai az embrió kialakulása során jelentkeznek, és befolyásolhatják a test bármely részét. A modern orvostudományban az „arteriovenous angiodysplasia, vagy AVD” kifejezést használják, amely szinonimája az érrendszeri rendellenességeknek.

A patológiás változások közé tartoznak a vérellátó rendszer artériás, vénás és nyirokösszetevői közötti további kötőedények kialakítása különböző kombinációkban, ami vérveszteséghez és alultápláltsághoz vezet a sérülés alatti területen („alacsonyabb” - azaz a folyadék mozgásakor). A patológia klinikai megnyilvánulása a fő érrendszer méretétől, az őket összekötő hálózat fejlődésétől függ.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A betegséget hosszú tünetmentes áramlás jellemzi, amikor a szív- és érrendszer kompenzálja a kapott hibát.

Az agy és a gerincvelő károsodása a legteljesebb mértékben képviselteti magát az előfordulás szempontjából. A klinikai tünetek 20 és 40 év közöttiek, a nők kétszer olyan gyakran betegek.

A végtagok sérülései az összes angiodysplázia 5–20% -át teszik ki, és a fej és a nyak lokalizációja 5–14%.

A vaszkuláris eredetű hibák - a vénás vagy a nyirokformák - többségében nem stemming (nem nagy kötőedény) dominál egy kis érrendszerrel.

A betegség megnyilvánulása és az érintett területhez kapcsolódó kurzus súlyossága. A központi idegrendszer (agy, gerincvelő) és a belső szervek (bél) károsodását okozó hajók kiterjedt rendellenességei veszélyesek. A betegség súlyos szövődménye - vérzés, egyes esetekben halálos kimenetelű.

A gyermekkori elsődleges megnyilvánulással rendelkező érrendszeri rendellenességeket a gyógymód és a patológia teljes kompenzációja tekintetében rossz prognózis jellemzi. A 40–50 év után először diagnosztizált betegség a legkedvezőbb prognózis a teljes gyógyulásra.

Az érrendszeri rendellenességek elsődleges diagnózisát bármely orvos készítheti el, de a modern kezelési megközelítések számos orvos részvételét igénylik: vascularis és endovascularis sebészek, szakemberek a műanyag- és idegsebészeti területeken.

A patológiát a prenatális fejlődés során alakítják ki, de leggyakrabban felnőttkorban jelentkezik.

A patológia kialakulásának okai és mechanizmusa

A ritkaság ellenére az érrendszeri rendellenességek nagyon nehézkesek lehetnek, jelentősen megzavarva az életminőséget, ezért most már folyamatban van az előfordulási okok azonosítása.

Fő okok:

1. Genetikai. Számos gén patológiás változásainak megjelenésével kapcsolatban gyakran örökletes. Ezek közül a legismertebbek az Osler-szindróma (a bőrön és a nyálkahártyán lévő „pók vénák”).
2. Véletlen. Az ismert szindrómák nem részét képező érrendszeri rendellenességek gyakrabban egyetlen karakterből állnak.

Az októl függetlenül a malformációk kialakulásának mechanizmusa ugyanaz: a vérellátó rendszer intrauterin kialakulása során a hajók közötti további kapcsolatok kialakulnak patológiai vérkisülés zónák kialakulásával („központi zóna”). A patológia megjelenésének időzítésétől függően a kommunikáció a természetben laza (nem stemming) lehet, ha a hiba a fogamzás utáni első hetekben, vagy a szárban következett be - ez az első - a második trimeszter kezdetén - egy hiba kialakulása.

Az angiodysplázia azon képessége, hogy idővel a kezelés után fokozódjon vagy megismétlődjön, az embrió sejtjeiben rejlő növekedési funkció patológiás edényének sejtekkel való megőrzésével jár.

A vaszkuláris rendellenességek osztályozása és típusai

Az örökletes angiodysplasiasok több osztályozása is létezik, a klinikai gyakorlatban mindent kiegészítenek egymástól, és lehetővé teszik egyéni kezelési terv kidolgozását.

Az arteriovénás malformációk angiográfiás besorolása.
Az 1-es típus (arteriovenous fistula): bypass (a képen a W betű) általában három különálló artéria (az A betű a képen) és az egyetlen víztelenítő véna (a B betű a képen).
2. típus (arteriovenózis-fisztula): több arteriolák (A) és vízelvezető véna (B) bypass (III).
3. típus (arteriol-vénás fisztula): az arteriolák (A) és a venulák (B) közötti több shunts (W).

Hamburg osztályozása

Értékeli az érrendszeri betegségek vezető típusát:

1. Artériás.
2. Vénás.
3. Arteriovenózus tolatás.
4. Nyirokmasszázs.
5. Microvascularis (kapilláris).
6. Kombinált.

Tartalmazza az összekötő hajók típusára és a helyszín mélységére vonatkozó alosztályozást:

• szár- és nem-ősformák (egyetlen vagy laza típusú érrendszeri kapcsolatok);
• határolt és diffúz formák (a szövetkárosodás típusától függően);
• mély és felületes formák.

A Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társaságának osztályozása (ISSVA)

Értékeli a patológiás formációkban a véráramlási sebességet és kiemeli a jóindulatú vaszkuláris tumorokat (hemangiomákat):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobinger osztályozás

Az optimális kezelés kiválasztására a patológia fokozatos kialakulását tükrözi.

A vérerek ultrahangos vizsgálata az artériából a vénás ágyba történő vérkibocsátás.

A vaszkuláris malformáció jóindulatú vaszkuláris tumornak tűnik

A hajók átmérője nőtt

A vénák kibővültek, kínosak

Az artériák fokozott pulzálódása határozza meg

A szövetek alultápláltsága fekélyekkel és vérzéssel

Csontstruktúrák megsemmisítése (a csontokban való lokalizációval)

Szív-érrendszeri elégtelenség a bal kamra növekedésével

Jellemző tünetek

Az angiodysplasia tünetegyüttese változatos, a patológiás változások lokalizációjától függ, beleértve a következőket:

• a bőr változása - a bőrpírtól és a sűrűségtől a fekélyig;
• fájdalom szindróma;
• az érzékenység megsértése;
• fertőző léziók a patológia területén;
• vérzés;
• a központi idegrendszer rendellenességei (parézis, bénulás, károsodott koordináció, beszéd);
• kardiovaszkuláris elégtelenség jelei (dekompenzációs fázis).

Ritka esetekben a vérzéssel komplikált agyi erek rendellenessége végzetes.

Az újszülötteknél az angiodysplasia „vörös foltként” jelentkezhet, ami megnehezíti a diagnózist. A patológiai folyamat típusának meghatározásához további vizsgálatra van szükség (ultrahang, néha a szövet biopszia).

diagnosztika

A beteg (vagy szüleinek) teljes körű megkérdezése és alapos vizsgálata lehetővé teszi az arteriovenózis angiodysplasia gyanúját felszíni elhelyezkedése vagy az aktív növekedés fázisába való átmenet esetén.

Az agyi hajók feltételezett patológiás rendellenességei panaszokat okozhatnak:

• növekvő fájdalom szindróma;
• visszatérő járás, látás vagy halláskárosodás;
• szédülés, rohamok vagy eszméletvesztés.

Ha bármilyen kétsége merül fel, az orvos egy komplex vizsgálatot ír elő a patológia okának tisztázására. Az angiodysplasiasok esetében a diagnosztika arany standardját fejlesztették ki

Nyilvánvalóan határozza meg a véráramlás típusát a malformációban (gyors, lassú vagy hiányzó)

Magas szintű szakképzés szükséges

A vizsgálat nem informatív, a központi idegrendszer csontjaiban, a csontokban, a patológiában vagy a lokalizáció mély helyében.

Az agyi erek és belső szervek rendellenességeinek fő kutatási módszere

A sugárterhelés nem teszi lehetővé a gyermekek biztonságos használatát

Cserélheti ki a diagnosztikai radiopaque angiográfiát

A kutatás mínuszja egy nagy sugárzási dózis, ami megnehezíti a széles körű gyakorlatban történő alkalmazást

A teljes test szcintigráfiája jelölt vörösvérsejtekkel a végtagok kezelt angiodiszpláziájával rendelkező betegek megfigyelésére szolgáló módszer.

A sugárterhelés csökkentése érdekében nagy szelektivitású vizsgálatokat mutatunk be (mintavételi edények vizsgálata).

Kezelési módszerek

Az arteriovenózus angiodysplasiasok kezelésének fő célja az összes kötőedény teljes eltávolítása vagy leállítása (a „központi fókusz”). A támasztó artériák vagy az egyetlen vaszkuláris shunts ligálása a betegség előrehaladásához vezet, és ma a kezelési protokollok súlyos megsértése.

Sebészeti módszerek

1. A teljes sérülésmennyiség kivágásával, beleértve a környező szöveteket is, a nyitott vagy hasi műtét a gyógyulás „arany standardja”. A patológia (arc, nyak) gyakori folyamatai vagy lokalizációja nem mindig teszi lehetővé a radikális (teljes kivágás) műtétet. Ilyen esetekben az endovaszkuláris (intravaszkuláris) módszerrel történő kombináció lehetővé teszi a patológiás szövetek teljes eltávolításának százalékos arányának növelését.

Gyakran több szakember részvételére van szükség: a vaszkuláris és a műanyag profil, a traumatológus és az idegsebész.

Orvosi módszerek

A véredények gátló növekedésével (Doxicycline, Avastin, Rapamycin) kezelt gyógyszerek kezelésében kimutatták, hogy hatékonyan csökkenti a fájdalmat és az ödémát, anélkül, hogy az elsődleges patológiás fókusz választ kapna. A kutatás ezen a területen folytatódik.

kilátás

A prognózis a diagnózis időpontjától, a kezelés teljességétől függ. A gyermekek betegségének megnyilvánulása és progressziója esetén az érrendszeri rendellenességek lefolyása agresszív, gyorsan elmozdul a teljes kivágás lehetetlenségéhez. Ilyen esetekben a kezelés kiegészítő jellegű, amelynek célja a szövetek másodlagos változásának megelőzése (fekélyek, vérzés).

A betegség 40-50 évig tartó aszimptomatikus lefolyását jó prognózis jellemzi a teljes gyógyulás és az életminőség megőrzése szempontjából.

Egyetlen nem kiterjedt léziók esetén a tartós gyógyításról beszélhetünk, ha a fókusz teljes sebészeti kivágása lehetséges. Ha a művelet teljesen technikailag lehetetlen, mindig a betegség visszatér.

Az agyi arteriovénus malformáció

Az arteriovénus malformáció olyan betegség, amelyben az artériák és a vénák közötti patológiai kapcsolatok alakulnak ki. Elsősorban az idegrendszeren belül fordul elő, de vannak más, bonyolultabb variációk, például az aorta és a tüdő törzs közötti rendellenesség.

A betegség 100 000-ből 12 embert érint, többnyire férfi. Leggyakrabban a betegség 20 és 40 év közötti időszakban jelentkezik.

Az agyi arteriovénus malformáció az idegszövetben a vérkeringés károsodásához vezet, ami ischaemiát okoz. Ez viszont a mentális funkciók, a neurológiai tünetek és a súlyos fejfájás lebontásához vezet.

A patológiás csomók edényeinek falai vékonyak, így áttörések történnek: 3-4% évente. A valószínűség 17-18% -ra emelkedik, ha a beteg története már hemorrhagiás stroke jeleit mutatja. A vérzéses stroke halála a malformáció hátterében 10% -ban fordul elő. A betegek közül általában 50% fogyatékosságot kap.

A vaszkuláris rendellenesség komplikációkhoz vezet:

A vaszkuláris rendszer hibájának patológiás mechanizmusa, hogy a malformáció helyén nincsenek kapillárisok. Ez azt jelenti, hogy a vénák és az artériák között nincs „szűrő”, így a vénás vér artériás vért közvetlenül kap. Ez növeli a vénák nyomását és kiterjeszti őket.

okok

Az agy AVM-je a központi idegrendszer keringési rendszerének kialakulása során kialakuló intrauterin defektus eredménye. Ennek oka:

1. Teratogén tényezők: megnövekedett sugárzási háttér, a város ipari övezetében élő szülők.
2. Intrauterin fertőzések.
3. Az anya betegségei: cukorbetegség, a légzőrendszer gyulladásos betegségei, kisülés, emésztés.
4. Az anya ártalmas szokásai és függőségei: dohányzás, alkoholizmus, drogfüggőség.
5. A farmakológiai gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

tünetek

Az artériás vénás rendellenesség kétféle áramlással rendelkezik:

vérzéses

Az összes malformáció 60% -ában található meg. Ez a fajta áramlás kisebb méretű, ahol vízelvezető vénák vannak. Az agy nyelőcsúcs régióiban is megtalálható. A domináns szindróma az artériás hipertónia, amely hajlamos a vérzéses stroke-ra. A látens út során a betegség tünetmentes.

A vérzéses betegség súlyosbodását a fejfájás, a tudatzavar és a dezorientáció gyors növekedése jellemzi. Hirtelen a test egy része zsibbad, gyakrabban - az arc, a láb vagy a kéz egyik oldala. Az afázia típusú beszéd csalódott, a mondatok nyelvtani összetevője megsérül. Néha a beszéd és az írás megértése zavar. A vérzéses betegség következményei - agyvérzés és a neurológiai funkciók hosszú távú gyógyulása.

A látótér csökken, pontossága csökken. Néha van diplopia - kettős látás. Kevésbé - a látvány egyidejűleg egy vagy mindkét szemben teljesen eltűnik. A koordináció zavarta: az instabil járás megjelenik, a mozdulatok elveszítik pontosságukat.

tunya

Torpid - az áramlás második változata.

Az ilyen típusú vénás rendellenességek jellegzetessége - klaszter cephalgia. Akut, nehéz hordozható és súlyos fejfájás jellemzi. Néha a fájdalom szindróma olyan magasságot ér el, hogy az öngyilkosság öngyilkosságot követ el. A cephalgia periodikus epizódok (klaszterek) jelennek meg a fejben, és szinte nem alkalmasak a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására.

A súlyos fájdalom irritáció miatt a következő tünetegyüttes alakul ki - kisebb epilepsziás rohamok. A betegek 20-25% -ánál fordulnak elő. A támadást a szemizmok összehúzódása és a vázizmok görcsössége jellemzi. Néhányan nagy epilepsziás rohamot alakítanak ki, amely egy tipikus klinikai kép megnyilvánulása (aura, prekurzorok, tonikus görcsök, klónos görcsök és az államból való kilépés).

Az arteriovénus malformáció replikálhatja az agy neoplazmát. Ebben az esetben fokális neurológiai hiányossági tüneteket figyeltek meg. Például, ha a malformáció a frontális konvolúciókban található, akkor a motor gömb rendellenessége, mint például parézis vagy paralízis, rögzül. Ha a parietális - érzékenységet zavarja a végtagokban.

Betegségek osztályozása

Vannak ilyen típusú malformációk:

1. A Galen vénájának arteriovénus malformációja. Ez egy veleszületett hiba, amely akkor fordul elő, ha az artériák és a vénák között kapillárisok képződnek. Jellemzője az izmok és az elasztikus réteg kialakulásának a vénafalban történő megsértése. Emiatt a vénák kiterjednek és a nyomás emelkedik. A patológiát folyamatos progresszió jellemzi.
   Az AVM vénák Galen először az iskoláskorú gyermekben jelentkeztek. A vezető szindróma magas vérnyomás-hidrokefális. Jellemző agyi tünetek: fejfájás, szédülés, hányinger, izzadás, kis görcsrohamok. Az AVM Vein Galen Klinikában a vérzéses stroke, a szívelégtelenség, a mentális retardáció és a hiányos neurológiai tünetek is megfigyelhetők (ritkán).
2. Arnold Chiari rendellenesség. Ennek a patológiának a klinikai képében olyan vezető szindrómák vannak, mint a magas vérnyomás és a cerebrobulbar. Az elsőt a cephalgia, a nyak és a hát fájdalma jellemzi, amelyet a vizelés és köhögés súlyosbít. Gyakran hányás és a nyak csontvázának megnövekedett izmai vannak.
   A cerebrobulbar szindrómát a látás pontosságának, a kettős látás, a nyelési nehézség, a halláskárosodás, a szédülés és a vizuális illúziók csökkenése okozza. Egy bonyolult kurzussal az éjszakai alvási apnoe (alvás közbeni hirtelen légzésleállás) és rövidtávú szinkopális állapotok (eszméletvesztés) kerülnek a klinikai képbe.
3. Cavernous malformáció vagy cavernous hemangioma. Az első tünetek 50 év elteltével jelennek meg. A patológiát a hiba lokalizációja határozza meg. Például az agyszár cavernoma, vagy a tumor típusú malformáció klinikai képet mutat a vérzésről és a fokális neurológiai tünetekről. Az agyban a központok, amelyek támogatják a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióit. Vereségükkel a szívritmus és az apnoe típusú légzés patológiái vannak.

Diagnózis és kezelés

A malformációval gyanúsított betegeket instrumentális módszerekkel végzik, amelyek meghatározóak a diagnózis megfogalmazásában:

A malformációt sebészeti bánásmódban kezelik. A súlyosbodás időszakában a véredények csomópontjának eltávolítására szolgáló műveletet írnak elő. A vezető hipertóniás szindrómával az agy kamrai elvezetése történik az intrakraniális nyomás csökkentése érdekében. A koponyába való áthaladást klasszikus módon végzik: trepanation. Először is, a malformációt körülvevő edények el vannak fonódva, majd maga a hiba izolálódik és bekötve, majd a malformáció kivágásra kerül.

Az agyi szár rosszindulatú rendellenességei a fontos funkcionális központok közelsége miatt problémákat okoznak a sebészeti kezelésben. Ilyen esetekben radiosurgiai kivágást írnak elő.

Az agyi erek kialakulása: miért fordul elő, és hogyan kell kezelni

Az agyi erek kialakulását veleszületett fejlődési rendellenességnek nevezik, amely a különböző formájú és méretű glomeruláris glomerulusok az átlapolt és tágított edényekből. Az ilyen kóros hajók konglomerátumai vénákból, artériákból vagy vegyes szerkezetűek lehetnek. Gyakran előfordulnak az arteriovénus malformációk, amelyekben az artériák azonnal átjutnak a vénákba, és a kapilláris edények nincsenek jelen. Ezeknek a struktúráknak az agyban való jelenléte a rablás szindrómát és az agyszövet kompresszióját eredményezheti. Ezen túlmenően a nyomás mindig emelkedik a glomerulusokban, és ennek következtében megrepedhetnek és kialakulhatnak vérzés.

A szakemberek megfigyelése szerint az agyi erek rendellenességei 100 000 újszülöttből kb. Gyakran előfordul, hogy a betegség először 20-40 éves korban jelentkezik, de debütálása bármely más korban lehetséges. Ha ezeket az entitásokat a nőknél azonosítják, a terhességük során valószínűleg bonyolult. A szakértők megjegyzik, hogy az idős korban az agyi rendellenességek véletlenszerű azonosításakor esélye van annak, hogy a jövőben aszimptomatikusan lép fel.

Az agyi rendellenességek szakadásának kockázata évente 2-4%. Az ilyen agyi vérzés nem feltétlenül jelenik meg, de gyakran súlyosak és a beteg halálát okozzák. Ugyanakkor lehetetlen megjósolni a rendellenességek szakadásának valószínűségét, és értékelni a lehetséges következmények súlyosságát. A statisztikák szerint a rendellenességek szakadásából adódó vérzéses halálozás körülbelül 10%, a betegek mintegy 50% -a fogyatékos. Az ismétlődő vaszkuláris balesetek valószínűsége ebben a patológiában 6-18%. Ezenkívül a malformáció helyén az érfalakat hígítják, és az agyi hajók aneurizmái kialakulhatnak, ha megrepednek, a halálos kimenetel valószínűsége eléri a 50% -ot.

Miért fordulnak elő az agyi rendellenességek? Mit szeretnek? Hogyan nyilvánulnak meg, diagnosztizálják és kezelik ezeket a vaszkuláris anomáliákat? Ezekre a kérdésekre válaszolhat a cikk olvasásával.

okok

Eddig a tudósok nem tudták megállapítani az agyi rendellenességek kialakulásának pontos okait. Gyakran megfigyelhető az agyi érrendszer kialakulásának megsértése, ha a következő tényezők befolyásolják a terhes nő és a magzat testét:

• intrauterin fertőzések;
• túlzott ionizáló sugárzás;
• krónikus mérgezés;
• krónikus betegségek a várandós anyában: cukorbetegség, bronchialis asztma, glomerulonefritis stb.;
• függőség: dohányzás, alkoholizmus és kábítószer-függőség;
• teratogén hatású gyógyszerek;
• születési trauma.

Az agy bármely részén kialakulhatnak agyi rendellenességek, és a lokalizáció helye határozza meg a betegben előforduló tünetek természetét. A kapillárisok hiánya ezekben a vaszkuláris agyi konglomerátumokban az artériákból származó vér visszafolyásához vezet a vénákba és a helyi ischaemia kialakulását az agy egy vagy másik területén. Emellett a glomeruláris képződményekben a nyomás folyamatosan növekszik, és az edények falai elvékonyodnak, és bármikor eltörhetnek, és a vérzés kialakulását okozhatják.

besorolás

Az agyi rendellenességek a következők:

• az artériás vaszkuláris plexus az artériás edényben található;
• vénás - rendellenes hajók jelentkeznek a vénás területen;
• arteriovenózis - artériákból és vénákból áll, a kapilláris hálózat hiányzik.

Az artériás és vénás rendellenességeket ritkán észlelik. Az arteriovénus malformációk a legtöbb betegnél megtalálhatók. Ezek lehetnek fistulárisak, racionálisak és mikro-formájúak. A betegek 75% -ának racionális rendellenességei vannak.

Az abnormális vaszkuláris konglomerátumok méretétől függően:

• kicsi - átmérőjük nem haladja meg a 3 cm-t;
• közeg - 3-6 cm;
• nagy - több mint 6 cm

A fenti osztályozások mellett az orvosok is bonyolultabbak. A műtét során felmerülő kockázatok felmérésére szolgálnak. Ilyen esetekben a malformáció minden paraméterét (méretét, a képződmények elhelyezkedését az agy funkcionális területeihez, vízelvezető típusokhoz stb.) Egy adott ponttól 0-tól 3-ig rendelik. E mutatók összegétől függően az érrendszeri rendellenességeket a működési kockázat szerint osztályozzák. Például 1 pont kisebb működési kockázatot jelent, 5 pont magas a halálozás és a fogyatékosság kockázata.

tünetek

Az agyi érrendszeri rendellenességek lefolyása lehet:

• hemorrhagiás - megfigyelhető a kis méretű formációkban, és a vaszkuláris konglomerátum szakadásához és az agy vérzéséhez vezet;
• a nyomasztó megnyilvánulásokat az agyszövet nagy rendellenességek által történő tömörítése okozza.

A vaszkuláris rendellenességek megnyilvánulásának hemorrhagiás változata a betegek mintegy 70% -ánál figyelhető meg. A tüneteit általában a kismedencei elváltozások okozzák, amelyek a hátsó koponya fossa fekvő vénákkal vagy formációkkal rendelkeznek. Az ilyen patológiás érrendszeri betegségekben szenvedő betegeknél artériás hipertónia alakul ki, ami a malformáció megszakadásához vezethet. Az agyban a vérzés súlyossága attól függ, hogy milyen helyet és a vérzés intenzitását mutatják. Az esetek körülbelül 52% -ában szubarachnoid vérzés jelentkezik. A fennmaradó 42% -ánál a malformációk megrepedése bonyolult vérzést okoz az intracerebrális vagy szubdurális hematoma kialakulásával. Bizonyos esetekben a vérzést az agyi kamrákba történő vérzés okozta.

A malformáció szakadásának megnyilvánulása függ a rendellenesség helyétől és a vérzés sebességétől. Sok vaszkuláris katasztrófában szenvedő betegnél az általános állapot éles romlása következik be, amelyhez éles, növekvő fejfájás és eszméletvesztés következik be (a zavartól a kómáig). Parenchymás és vegyes vérzés esetén a malformáció szakadásának megnyilvánulásait neurológiai rendellenességek egészítik ki:

• hányinger és hányás;
• parézis és bénulás;
• károsodott látás, szag és hallás;
• az érzékenység csökkenése;
• homályos beszéd.

Az agyi rendellenességek feszes folyamata jellemző az agykéregben lokalizált közepes és nagy formációkra. Ebben a változatban a páciensnek fejfájásai vannak (cephalgia, amely legfeljebb 3 óra), szédülés és hányinger. Az ilyen típusú cephalgia fájdalma nem olyan intenzív, mint a malformációk esetében, de a betegség rendszerességével zavarják. Ennek fényében néhány betegnek görcsrohamai vannak.

Bizonyos esetekben, ha rosszul alakul ki a malformációk, tünetek alakulnak ki, amelyek hasonlítanak az agydaganat megnyilvánulásaira. Az ilyen betegeknél ezek a tünetek vagy egyéb tünetek vannak:

• érzékenységi zavarok;
• epilepsziás rohamok;
• a mozgások koordinációjának hiánya;
• parézis és bénulás;
• halláskárosodás és beszédfelismerés;
• a látás romlása vagy változásai: a látásélesség csökkenése (a vakságig), a mozgó tárgy felismerésének képtelensége vagy az olvasott szöveg ismerete;
• beszédbetegségek.

diagnosztika

Gyakran az agy érrendszeri rendellenességeit véletlenszerűen észlelik más betegségek instrumentális vizsgálatai során (CT, MRI, stb.). Az orvos gyanítható, hogy ezek a képződmények a beteg tartós fejfájástól, az epilepsziás rohamok megjelenésétől vagy a gyulladásos tünetektől függenek.

Az agyi erek rendellenességeinek azonosítására a következő vizsgálatok írhatók elő:

Az agyi rendellenességek legpontosabb diagnosztikai módszerei az agy CT és MRI. Ha a sztrájk gyanúja merül fel, egy sokkal informatívabb módszer az MRI.

Néha, a betegség feszes változatával, az agyi CT-adatok normálisak. Ilyen esetekben csak az agyi angiográfia, az MR-angiográfia vagy a CT-k segítségével lehetséges a malformáció kimutatása. Ezeket a vizsgálatokat a kontraszt bevezetése után hajtjuk végre, amely lehetővé teszi a vaszkuláris konglomerátum felismerését a képekben.

A beteg vizsgálatát vérvizsgálatokkal (általános, biokémiai és koagulogramm) egészítik ki. A malformációknak a látás szerveire gyakorolt ​​hatásának felmérésére egy okulista konzultáció kerül kijelölésre.

kezelés

A konzervatív terápia a vaszkuláris rendellenességekben hatástalan, és mivel ezek a képződmények felszakadnak, a betegek kimutatták, hogy eltávolítják őket. Előnyös, ha a műveletet tervezett módon hajtották végre, de malformáció szakadás esetén a beavatkozást az akut periódus befejezése és a hematoma reszorpciója után is elvégezzük. Bizonyos klinikai esetekben a hematoma sebészi eltávolítása végezhető az akut periódusban, és a malformációk és hematomák egyidejű eltávolítása csak lebenypozícióval és az érrendszer kis méretével lehetséges. Amikor a vér a kamrákba kerül, először a külső kamrai vízelvezetést hajtjuk végre.

A cerebrális rendellenességek eltávolítására irányuló tervezett műtét előtt a betegnek javasoljuk, hogy tartsa be a következő szabályokat a szakadás megakadályozására:

• a fizikai aktivitás korlátozása és a súlyemelés megszüntetése;
• a stresszes helyzetek és a pszicho-érzelmi stressz minimalizálása;
• adja fel a rossz szokásokat;
• folyamatosan figyelemmel kíséri a vérnyomást, és vérnyomáscsökkentő gyógyszereket szed, hogy stabilizálja;
• belépjen a nátrium-termékekben gazdag étrendbe (növényi olajok, kemény sajtok, tenger gyümölcsei, diófélék stb.).

Az agyi érrendszeri elváltozások eltávolításának taktikáját a következő tényezők határozzák meg:

• az oktatás típusa;
• annak helye;
• malformációméret;
• a vérzés jelenléte.

A klasszikus műveleteknél craniotomiát hajtanak végre, amely hozzáférést biztosít az érrendszer kialakulásához. Ezután a sebész koagulálja a malformációt képező edényeket, elosztja, ligálja az ebből levő edényeket és kivágja a vaszkuláris konglomerátumot. Az ilyen műveletek csak akkor lehetségesek, ha a malformáció az agy funkcionálisan jelentős területein kívül helyezkedik el, és a térfogata nem haladja meg a 100 ml-t. Más esetekben kombinált kezelés.

Ha lehetséges, az artéria endovaszkuláris embolizációját végzik annak érdekében, hogy eltávolítsák a malformációt, ami a vaszkuláris konglomerátum véréhez vezet. A művelet során a röntgenberendezések irányítása alatt katétert helyezünk be az artériába, amelyen keresztül egy sclerozáló szer kerül az edény lumenébe, amely eltömíti a rendellenes edények lumenét. Az embolizáció csak akkor lehetséges, ha hozzáférést biztosít az adduktív artériához. Az ilyen beavatkozások mértékét a malformáció szerkezete határozza meg. A teljes embolizáció a betegek mintegy 30% -ánál lehetséges, az esetek 30% -ában, a többi betegben csak részleges eltömődés érhető el.

Ha a malformációk mérete nem haladja meg a 3-3,5 cm-t, radioaktív kezelést lehet végezni. Egy ilyen művelet során a vékony sugárzás sugárzása különböző szögekben befolyásolja a kóros kialakulást, elpusztítva a konglomerátumot, és nem befolyásolja az egészséges szöveteket. Minimálisan invazivitása ellenére ennek a technikának egy hátránya van - 1-3 évig is eltarthat, hogy teljesen megszüntesse a malformációt, és néha a formáció megszabadulását csak fokozatos besugárzással érik el több év alatt.

Ha a cerebrális rendellenességek sebészeti kezelésének kombinált taktikáját eltávolítják, akkor a fenti módszereket fokozatosan alkalmazzuk. Például a malformáció artériájának hiányos embolizálása után a koponya trepanning után kivágjuk. Ha a patológiás vaszkuláris fókuszt nem lehet teljesen eltávolítani, a radiosurgikus kezelést végzik.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha fejfájást, hányingert, hányást, szédülést, látáskárosodást, hallást és szagot észlel, a motoros koordináció és a görcsrohamok változásai jelentkeznek, forduljon neurológusához. Vizsgálatok után (MRI, CT, agyi angiográfia, vérvizsgálatok, szemvizsgálatok stb.) Az orvos javasolja, hogy forduljon egy idegsebészhez, aki meghatározza a további sebészeti kezelés taktikáját.

Az agyi erek kialakulásának rendellenességei az agyi erek kialakulásának anomália, ami az agyszövet iszkémia kialakulásához, kompressziójához és a patológiás kialakulás és a környező szövetek vérzéséhez vezethet. E vaszkuláris konglomerátumok kezelése csak sebészeti úton érhető el, és a lehető leghamarabb meg kell kezdeni, mivel a malformáció növekedésével a repedés valószínűsége nő.

Az agyi hajók malformációjáról az „Egészséges élet!” Programban Elena Malysheva:

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az agyi arteriovenózus rendellenességek - az agyi erek vénás konglomerátumának kialakulásával jellemezhető, veleszületett anomáliák, amelyekben nincsenek kapilláris edények, és az artériák közvetlenül átjutnak a vénákba. Az agyi arteriovenózus rendellenességek tartós fejfájással, epilepsziás szindrómával, intrakraniális vérzéssel jelentkeznek a rendellenességek repedése során. A diagnózist agyi erek CT és MRI alkalmazásával végezzük. Sebészeti kezelés: transzkraniális kivágás, sugársebészeti beavatkozás, endovaszkuláris embolizáció vagy ezek kombinációja.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az arteriovenózisos agyi rendellenességek (agyi AVM-ek) az agyi vaszkuláris hálózat módosított területei, amelyekben a kapillárisok helyett számos, a vaszkuláris artériák és a vénák ágai képződnek, amelyek egyetlen vaszkuláris konglomerátumot vagy tekercset képeznek. Az AVM-ek az agy érrendszeri eltéréseire utalnak. A 100 ezer ember közül 2 ember van. A legtöbb esetben klinikailag debütált a 20 és 40 év közötti időszakban, bizonyos esetekben 50 évnél idősebb személyeknél. Az AVM-eket képező artériák vékonyított falakkal rendelkeznek egy alulfejlett izmos réteggel. Ez a vaszkuláris rendellenességek fő veszélyét - a törés lehetőségét - okozza.

Az agy AVM jelenlétében a repedés kockázata évi 2–4% -ra becsülhető. Ha már megtörtént a vérzés, az ismétlés valószínűsége 6-18%. Az AVH-ból származó intrakraniális vérzés során a halálozás az esetek 10% -ánál figyelhető meg, a betegek fele pedig tartós fogyatékosságot mutat. Az AVM helyén az artériás fal elvékonyodása következtében kialakulhat az edény kiemelkedése - aneurizma -. Az agyi erek aneurizmájának megszakadásakor a halálozás sokkal magasabb, mint az AVM-ben, és körülbelül 50%. Mivel az AVM-ek fiatal korban veszélyesek az intrakraniális vérzésre, a későbbi halálozás vagy fogyatékosság miatt, a korai idegsebészet és a neurológia aktuális problémái a korai diagnózis és kezelés.

A Brain AVM okai

Az agyi arteriovénus malformációk az agyi érrendszer kialakulásának lokális rendellenességeiből erednek. Az ilyen jellegű jogsértések okai a magzatra gyakorolt ​​különböző káros tényezők a születés előtti időszakban: megnövekedett radioaktív háttér, intrauterin fertőzések, a terhes nő betegségei (cukorbetegség, krónikus glomerulonefritisz, bronchiás asztma stb.), Mérgezés, a terhes nő káros szokásai (kábítószer-függőség, dohányzás, alkoholizmus) ) a teratogén hatású gyógyászati ​​készítmények terhesség alatt történő fogadása.

Az agyi arteriovénus malformációk bárhol az agyban helyezkedhetnek el: mind a felületén, mind a mélységben. Az AVM lokalizációjának helyén nincs kapilláris hálózat, a véráramlás az artériákból közvetlenül a vénákba kerül, ami fokozott nyomást és a vénák terjeszkedését okozza. Ebben az esetben a kapilláris hálózatot áthidaló vér kiömlése az agyi szövetek vérellátásának romlását eredményezheti az AVM helyén, ami krónikus lokális agyi ischaemiához vezet.

Az AVM agy osztályozása

Típusuk szerint az agyi érrendszeri rendellenességek arteriovenózis, artériás és vénás csoportba sorolhatók. Az arteriovénus malformációk az adduktáló artériából, a leeresztő vénából és a közöttük elhelyezkedő módosított edények konglomerátumából állnak. Rendkívüli AVM-et, racionális AVM-et és mikromalformációt rendeljen. Az esetek mintegy 75% -át racionális AVM-ek foglalják el. Elég ritka az elszigetelt artériás vagy vénás rendellenességek, amelyekben csak az artériák vagy csak a vénák figyelhetők meg.

A méretben az agyi AVM-ek kis (3 cm-nél kisebb átmérőjű), közepes (3-6 cm) és nagy (6 cm-nél nagyobb) részekre oszlanak. A vízelvezetés természetéből adódóan az AVM-eket olyan mélyreható vénákba sorolják be, amelyeknek nincsenek mély vénái, vagyis a vénák, amelyek a nagy szinuszba vagy a nagy agyi vénába tartoznak. Vannak olyan AVM-ek is, amelyek funkcionálisan jelentős területeken vagy azokon kívül találhatók. Ez utóbbi magában foglalja az érzékelőmotor kéreg, agyi szár, thalamus, a temporális lebeny mély zónái, a szenzoros beszédterület (Vernike-zóna), a Broca-központ, a nyolcszögletű lebenyek.

Az idegsebészeti gyakorlatban az agyi érrendszeri rendellenességek sebészi beavatkozásának kockázatának meghatározására az AVM-fokozatot a pontok kombinációjától függően használjuk. A jelek mindegyike (méret, vízelvezetés és lokalizáció a funkcionális területekhez viszonyítva) bizonyos számú pontot kap 0-tól 3-ig. A pontszámoktól függően az AVM besorolása szerint elhanyagolható működési kockázata van (1 pont) a magas működési kockázathoz képest technikai összetettsége, a halál és a fogyatékosság magas kockázata (5 pont).

Az AVM agy tünetei

Az agyi AVM klinikájában megkülönböztetik a kurzus hemorrhagiás és feszes változatait. Különböző jelentések szerint a vérzéses variáns az AVM esetek 50-70% -át teszi ki. Tipikus kis méretű AVM-ekhez, amelyek lefolyó vénákkal rendelkeznek, valamint az AVM-eknek a hátsó koponya-fossa. Általában ilyen esetekben a betegeknél artériás hipertónia van. Az AVM helyétől függően lehetséges a szubarachnoid vérzés, amely az AVM szakadásának összes esetének mintegy 52% -át teszi ki. A fennmaradó 48% -ot bonyolult vérzés okozza: parenchyma intracerebrális hematomák kialakulásával, szubduralis hematomák kialakulásával és kevert epigasztriával. Bizonyos esetekben a bonyolult vérzéssel együtt az agyi kamrákba vérzés lép fel.

Az AVM szakadásának klinikája a helyétől és a véráramlás sebességétől függ. A legtöbb esetben éles romlás, növekvő fejfájás, tudatzavar (a zavartól a kómáig). A parenchymális és vegyes vérzés a fókuszos neurológiai tünetek: halláskárosodás, látászavarok, parézis és bénulás, érzékenységvesztés, motoros afázia vagy dysarthria.

A torpid áramlási mintázat jellemzőbb az agykéregben található közepes és nagy méretű agyi AVM-ekre. Jellemzője a klaszter cephalgia - a következő fejfájás paroxizmák, amelyek legfeljebb 3 órán át tartanak. A cephalgia nem olyan intenzív, mint amikor egy AVM-et megtör, de rendszeres. A cephalgia hátterében a betegek számos görcsrohamot mutatnak, amelyek gyakran általános jellegűek. Más esetekben az áttetsző agyi AVM utánozza az intracerebrális tumor vagy más tömegkárosodás tüneteit. Ebben az esetben a fokális neurológiai hiány kialakulása és fokozatos növekedése.

Gyermekkorban különféle agyi érrendszeri rendellenességek fordulnak elő - Galen AVM vénái. A patológia veleszületett, és az AVM jelenléte a nagy agyvénában. A Galen AVM vénái a gyermekgyógyászatban talált vaszkuláris agyi rendellenességek mintegy egyharmadát foglalják el. Magas halálozás jellemzi őket (legfeljebb 90%). A leghatékonyabb az első életévben végzett sebészeti kezelés.

Az agy AVM diagnózisa

A neurológusnak az AVM megszakítása előtti fellebbezésének oka a tartós fejfájás lehet, az első alkalom, a fókusz tünetek megjelenése. A beteg rutin vizsgálatot végez, beleértve az EEG-t, az Echo EG-t és a REG-t. Az AVM megszakításakor a diagnosztika vészhelyzetben történik. A vaszkuláris malformációk tomográfiai módszereinek diagnózisában a leginkább informatív. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás az agyszövet képalkotására és a vérerek vizsgálatára használható. Szakadás esetén az agy AVM MRI-je informatívabb, mint a CT. Lehetővé teszi a vérzés lokalizációjának és méretének azonosítását, megkülönböztetését más térfogatú intrakraniális formációktól (krónikus hematoma, daganat, agy tályog, cerebrális ciszta).

Az AVM nyomasztó folyamata során az agyi MRI és CT normális maradhat. Ilyen esetekben csak agyi angiográfia és modern kollégái, a vérerek CT és az MR angiográfia képesek kimutatni az érrendszeri rendellenességeket. Agyi erek vizsgálata kontrasztanyagokkal történik. A diagnózist egy idegsebész végzi, aki szintén értékeli az AVM műtéti kezelésének működési kockázatát és megvalósíthatóságát. Emlékeztetni kell arra, hogy szakadás esetén a vérerek kompressziójával összefüggésben hematoma és agyi ödéma esetén az AVM tomográfiai mérete lényegesen kisebb lehet, mint a valós érték.

AVM agy kezelés

El kell távolítani az agy arteriovénus malformációit a szakadás vagy az ilyen szövődmények veszélye miatt. Az AVM sebészeti kezelése javasolt. Szakadás esetén a vérzés akut periódusának és a hematoma reszorpciójának megszüntetése után kerül sor. Az akut periódusban az indikációk szerint lehetséges a kapott hematoma sebészeti eltávolítása. Mind a hematomák, mind az AVM egyidejű eltávolítását csak a vaszkuláris malformáció lokális lokalizációjával és kis átmérőjével végezzük. A kamrai vérzésben elsősorban a külső kamrai elvezetés látható.

Az AVM klasszikus sebészi eltávolítását a koponya trepinálásával végezzük. A vezető edények koagulálódnak, az AVM kiválasztódik, a malformációból kilépő edények ligálódnak és az AVM kivágásra kerül. Az AVM ilyen radikális transzkraniális eltávolítása a 100 ml-t nem meghaladó térfogatú, és a funkcionálisan jelentős zónákon kívül található. A nagy mennyiségű AVM gyakran kombinált kezelést igényel.

Ha egy AVM transzkraniális eltávolítása nehéz az agy funkcionálisan jelentős területein és mély struktúrákban való elhelyezkedése miatt, akkor az AVM radiosurgikus eltávolítása történik. Ez a módszer azonban csak a legfeljebb 3 cm-es méretű rendellenességekre érvényes, ha az AVM mérete nem haladja meg az 1 cm-t, akkor a teljes lemerülés az esetek 90% -ában fordul elő, 3 cm-nél nagyobb méretekkel 30%. A módszer hátránya egy hosszú időszak (1-3 év), ami szükséges az AVM teljes megszüntetéséhez. Bizonyos esetekben fokozatosan szükség van a defektusok fokozatos besugárzására több éven keresztül.

Az AVM artériákhoz vezető röntgen endovaszkuláris embolizáció az agyi AVM megszüntetésének módjaira is vonatkozik. Lehetséges, ha a katéterezéshez vezető edények állnak rendelkezésre. Az embolizáció fokozatosan történik, és térfogata az AVM érrendszerétől függ. A teljes embolizáció csak a betegek 30% -ában érhető el. Részösszegű embolizáció további 30% -kal érhető el. Más esetekben az embolizáció csak részben lehetséges.

Az AVM kombinált lépésenkénti kezelése több, fent felsorolt ​​módszer fokozatos használatát jelenti. Például egy AVM hiányos embolizálása esetén a következő lépés a fennmaradó rész transzkraniális kivágása. Azokban az esetekben, amikor az AVM teljes eltávolítása meghiúsul, a rádió-sebészeti kezelést is alkalmazzák. Egy ilyen multimodális megközelítés az agyi érrendszeri rendellenességek kezelésére bizonyította, hogy a leghatékonyabb és igazoltabb a nagy méretű AVM-ek számára.

A malformációk, a kezelés típusai és módjai. információ

Malformáció (malformáció, lat. Malus - rossz és formátum - oktatás, képződés) - a normális fizikai fejlődéstől, a fejlődési anomáliától való bármilyen eltérés, ami a szerv vagy szövet szerkezetének és működésének bruttó változását eredményezi. Ez lehet veleszületett vagy szerzett fejlődési hiba, valamint bizonyos betegségek vagy sérülések eredménye.

A vaszkuláris malformáció az artériák, vénák vagy mindkettő abnormális vegyületére utal. Magában foglalja a normális vénák (vénás angioma) vagy artériák, amelyek közvetlenül vénákká alakulnak (arteriovenózus malformáció vagy AVM). Ezek a malformációk veleszületettek, és kialakulásának pontos oka ismeretlen.

Az érrendszeri rendellenességek mértéke nagyon eltérő. A nagy léptékű rendellenességek fejfájást, az agy tömörülését, vérzéshez és epilepsziás rohamhoz vezethetnek.

Leggyakrabban olyan érrendszeri malformációk léteznek, mint az arteriovenózis. Jellemzője az összehúzott vékonyfalú edények összefonódása, amelyek összekapcsolják az artériákat és az ereket. Számos tanulmány alapján ezek az edények arteriovenózis fistulákból képződnek, amelyek idővel növekednek. Ennek a betegségnek a következtében a hordozó artériák kiterjednek, és a falak hipertrófia a kifolyó vénákon és az artériás véráramokon keresztül.

Az orvosi gyakorlatban kis és hatalmas rendellenességek vannak. Magasan fejlett malformációk esetén a véráram elég erős ahhoz, hogy jelentősen növelje a szívteljesítményt. A malformációkból származó vénák óriási pulzáló hajók megjelenését mutatják.

Az agyi félteke minden részében, az agyszárban és a gerincvelőben az arteriovenózisos rendellenességek alakulhatnak ki, de a legnagyobb az agy félteke hátsó részében keletkezik. A férfiaknál gyakrabban fordulnak elő az arteriovenózus rendellenességek, és különböző családtagok esetén egy vagy több generációban fordulhatnak elő.

Ezek a betegségek általában a születéstől kezdődnek, de 10 és 30 év közöttiek, és ritkán 50 év után. A betegség fő tünetei a fejfájás (lehetnek egyoldalúak, pulzálóak) és epilepsziás rohamok.
Az esetek mintegy 30% -ában részleges rohamok jelentkeznek (olyan rohamok, amelyekben az agy egy félgömbjében egy izolált csoport patológiás aktivációja következik be), és az esetek 50% -ában intrakraniális vérzés figyelhető meg. Leggyakrabban a vérzés intracerebrális, és a vér csak egy kis része behatol a szubarachnoid térbe (az arachnoid és a pia mater közötti üregbe).

A betegség első heteiben ismétlődő vérzés rendkívül ritka, így az orvosok nem írnak elő antifibrinolitikus gyógyszereket (csökkentve a vér fibrinolitikus aktivitását).

Az orvosi gyakorlatban súlyos vérzés következik be, gyorsan halálhoz vezet, és kicsi (kb. 1 cm átmérőjű). Ez utóbbi esetben csak minimális fokális neurológiai patológiák kísérik, vagy tünetmentes.

Az AVM diagnózisát mágneses rezonancia (MRI), komputertomográfiás angiográfia (CT-angiográfia) és agyi angiográfia segítségével állapítják meg. Az AVM-ek irritálhatják a környező agyat és görcsöket, fejfájást okozhatnak. A kezeletlen AVM-ek növekedhetnek és szakadhatnak, ami intracerebrális vérzéshez és az agy pótolhatatlan megsemmisítéséhez vezethet.

A malformációk kezelésének három típusa létezik: közvetlen mikrosebészeti eltávolítás, sztereotaktikus sugársebészet és embolizáció (vérerek eltömődése) neuroendovascularis módszer alkalmazásával. Bár a mikrokémiai kezelés gyakran eltávolítja az összes rendellenességet, egyes esetekben különböző módszerek kombinációját alkalmazzák. Sajnos csak a 3,5 cm-nél nagyobb rendellenességek esetén lehetséges a sztereotaktikus sugársebészet alkalmazása, amely a besugárzást okozó, a tartály falán lévő gyulladást a rendellenességek fokozatos (legfeljebb 2 éves) lezárásához vezet. Az embolizálás során egy vékony katétert helyezünk be a tápláló edény lumenébe, és ragasztót vagy kis részecskéket helyezünk be. Néha a neuroendovascularis módszer megkönnyíti a malformáció közvetlen eltávolítását, vagy csökkenti annak méretét a sztereotaktikus sugársebészet számára.

A malformáció egy másik típusa a Chiari anomália, az agyi szerkezet veleszületett rendellenessége, amelyet a kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése jellemez.

Ezt a betegséget Hans Chiari osztrák patológus nevezte el, aki 1891-ben többféle fejlődési rendellenességet ír le az agyi és a kisagyban. A Chiari I és II. Típusú anomáliák a leggyakoribbak, ezért a jövőben csak azokat fogjuk megvitatni.

Chiari anomáliákkal a kisagy alsó mandulái akadályozzák a gerincvelői folyadék szabad mozgását az agy és a gerincvelő között. A mandulák megakadályozzák a nagy nyakszőnyeget, mivel a dugó a szűk keresztmetszethez csatlakozik. Ennek eredményeként a cerebrospinális folyadék (cerebrospinalis folyadék) kiáramlása zavar, és a hidrocefalusz kialakul (az agy cseppje).

Az I. típusú Chiari malária a kisagy mandulák elmozdulása a nagy gerincvelőbe a felső gerincvelőbe. Ez a fajta malformáció a hidroméliával (a gerincvelő központi csatornájának terjeszkedésével) jár, és általában serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezik.

A leggyakoribb tünet a fejfájás. Különösen jellegzetes fájdalom a nyaki részen, amelyet köhögés és feszültség súlyosbít; nyaki fájdalom; a kéz érzékenységének gyengesége és megsértése; bizonytalan járás; kettős látás, homályos beszéd, nyelési nehézség, hányás, tinnitus.

A serdülőknél a fő tünetek a hajlítás és a karok erejének csökkenése, a fájdalom és a hőmérsékletérzékenység csökkenése a test és karok felső részén.

Kezelés: idegsebészeti művelet a hátsó koponya fossa dekompressziójára.

A hidrocefalusz jelenlétében bypass műtétet hajtanak végre.

Chiari malária II. Típus, más néven Arnold Chiari malformáció.

Ezt a betegséget Julius Arnold német patológus nevezte el, aki 1984-ben leírta a betegséget.
Ennek a betegségnek a gyakorisága 100 ezer lakosra vetítve 3,3–8,2 megfigyelés.

Az Arnold Chiari anomáliával megfigyelhető a nagy nyolcszögű foramen átmérőjének veleszületett növekedése. A kisagy alsó része (a kisagy mandulái) a kibővített nyílásba eshet, és a kisagy és a gerincvelő kölcsönös tömörítését okozhatja. Lehetségesek a hidrokefalusz (a folyadéknyomás emelkedése a koponyaüregben), kardiovaszkuláris rendellenességek, zárt végbélnyílás és az emésztőrendszer egyéb rendellenességei, a húgyúti rendszer kialakulásának rendellenességei.

Bár Chiari rendellenességének oka nem pontosan ismert, számos jól megalapozott elmélet mutatható ki a kisagyi elmozdulásra, ami a felszíni területeken a megnövekedett nyomás következtében jelentkezik.

A diagnózist a mágneses rezonanciás képalkotás eredményei határozzák meg. Szükség esetén komputertomográfiát végzünk a nyakcsont és a nyaki csigolyák háromdimenziós rekonstrukciójával. A mágneses rezonancia leképezés lehetővé teszi, hogy az idegsebészek pontosan meghatározzák a cerebelláris elmozdulás mennyiségét, meghatározzák a malformáció formáját és a betegség progressziójának mértékét.

Arnold Chiari anomáliáinak tünetei - szédülés és / vagy bizonytalanság (a fej fordulásával nőhet); zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) egy vagy mindkét fülben (a fej fordulása esetén növekedhet); fejfájás, ami az intrakraniális nyomás (reggel erősödik) növekedésével vagy a nyak izmainak tónusának növekedésével jár (fájdalom pontok a nyak alatt); nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása). Súlyosabb esetekben előfordulhat: átmeneti vakság, kettős látás vagy más látási zavarok (előfordulhatnak a fejfordulásnál); a kezek, lábak, mozgási zavarok remegése; az arc, a test egy része, egy vagy több végtag egy részének érzékenységének csökkenése; az arc egy része, a test egy része, egy vagy több végtag izomzatának gyengesége; akaratlan vagy nehéz vizelet; az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).

Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása, amelyek az agy és a gerincvelő infarktáját fenyegetik.

A Chiari malformációk és az egyidejű sziringomyelia kezelése (az idegrendszer krónikus progresszív betegsége, amelyben a gerincvelőben üregek alakulnak ki) sajnos csak műtéten keresztül lehetséges. A művelet helyi dekompresszióból vagy egy folyadék shunt telepítéséből áll. A helyi dekompressziót általános érzéstelenítés alatt hajtják végre, és a nyakcsont egy részének, valamint az I és / vagy II nyaki csigolya hátsó részének eltávolítását jelenti a kisagyi mandulák leereszkedésének helyére. Ez a hatékony működés kiterjeszti a nagy nyakszívó foramenet és kiküszöböli az agytörzs, a gerincvelő és a cerebelláris mandulák tömörítését. A műtét során a dura mater egy vastag membránt nyit, amely körülveszi az agyat és a gerincvelőt. A CSF szabadabb áthaladásához a nyitott dura materbe egy másik szövet (mesterséges vagy a betegből vett) tapaszt helyezünk be.

Kevésbé olyan műveleteket hajtanak végre, amelyek célja az, hogy a kiterjesztett gerincvelőből a cerebrospinális folyadékot a mellkasba vagy a hasüregbe ürítse egy speciális üreges csővel, szelepgel (shunt) vagy a belső héjterületbe. Néha ezeket a műveleteket fokozatosan hajtják végre.