Pernious anémia

Amikor a káros vérszegénység megzavarja a vérképződés vörös csírájának folyamatát. A szervezetben irreverzibilis jelenségek fordulnak elő a B12-vitamin hiányával. Ebben az esetben eltérések vannak a test különböző rendszereitől.

A patológiás folyamatot magukban foglaló rendszerek közé tartozik az emésztőrendszer. Az emésztőrendszer veresége. A gyomor és a máj működésének megzavarása. Az idegrendszerben patológiás jelenségeket is megfigyeltek.

Néhány forrás ezt a betegséget rosszindulatú patológiaként írja le. Ugyanakkor ennek a vérszegénységnek a neve. A modern hematológia bizonyos terápiás intézkedéseket fejlesztett ki a betegség gyógyítására.

Mi az?

A kóros anaemia az anaemia kialakulásával kapcsolatos súlyos patológia. Mint már említettük, egyes esetekben a legszörnyűbb betegségnek számít. Ismert, hogy a B12-hiányt a fenti vitaminokat tartalmazó termékek alkalmazása következtében pótolják.

A vitaminok asszimilációs folyamataiban nagy jelentőséggel bír az ember életmódja. Az éhezéshez kapcsolódó életmódot vezető emberek leginkább érzékenyek a káros anémiára. Ezért megfelelő kezelésre van szükség.

Sok függ a társbetegségektől. Egyes esetekben a betegség kóros folyamatok következménye. Ismeretes, hogy az emésztőrendszeri betegségek gyakran más betegségekhez vezethetnek. Végtére is, a vitaminok közvetlen felszívódása az emberi szervezetben a belső szervek megfelelő működésének köszönhető.

okok

Melyek a káros anémia fő okai. A betegség fő etiológiája a belső tényezők hatásához kapcsolódik. Az emberi testbe táplálkozási útvonal van a B 12 vitamin bevitelével. Ezért a betegség okait káros tényezők jelenlétével társítják.

Milyen betegségek vezetnek káros anémiához? Leggyakrabban a káros anémia etiológiája a következő kóros tényezőkhöz kapcsolódik:

• atrofikus gastritis;
• az orvosi beavatkozások hatása (gastrectomia);
• Vár belső tényezője.

A betegség etiológiájában nagyon fontos az enteritis, krónikus pancreatitis, Crohn-betegség. Játsszon a tumor kialakulásában a bélben is. Gyakran a káros anaemia okai férgek.

A vérben táplálkozó paraziták anémiát okozhatnak. Különösen, ha hosszú az emberi testben. Ha nincsenek speciális terápiás intézkedések a férgek eltávolítására.

A káros anaemia okai az alkohol mérgezés. Vagy a gyógyszerek hatásai. Milyen gyógyszerek okoznak káros anémiát:

tünetek

A pernicious anaemia főleg az anaemia jellemző tünetei között nyilvánul meg. Ismeretes, hogy a vérszegénységet gyengeség, csökkent teljesítmény és szédülés jellemzi. A következő tüneteket is megkülönböztetheti:

• szívdobogás;
• légszomj (fizikai aktivitással);
• szívélyes zajok.

A betegség külső tünetei is megjelennek. Melyik a bőr bőre, az arc puffadása. Ezeknek a feltételeknek a gyakori és komplikált problémái. Myocarditis fordul elő.

Bizonyos esetekben a szívelégtelenség kialakulhat. Az emésztőrendszer részeként csökken az étvágy. A legtöbb esetben dyspepsia fordulhat elő. A laza széklet jelenségeiben fejeződik ki.

A pernicious anémia a megnagyobbodott májra jellemző. Ez a legerősebb érv a B-vitaminhiányhoz kapcsolódó anaemia kialakulásához 12. A nyelv ebben a betegségben málna színű.

Gyakran szenved orális nyálkahártya. Ugyanakkor a sztomatitis, a glossitis és más patológiák is megjelennek. A beteg égő érzést érez a nyelvben. Ezért csökken az étvágy.

Az alacsony savasságú gastritum kimutatható. Mint tudják, a magas savasságú gastritis a gyomorfekély szempontjából a legkedvezőbb. Ez a legsúlyosabb kóros állapot.

Az idegrendszer részéről neuronális károsodás lehetséges. Ez a test idegsejtjeinek hálózata. A következő tünetek jelennek meg:

• a végtagok zsibbadása és merevsége;
• izomgyengeség;
• járási zavar.

A beteg inkontinenciát tapasztalhat. És a vizelet és a széklet inkontinenciája. Az érzékenység csökken. A beteg különösen az öregségi jegyzetekben:

Bővebben a honlapon: bolit.info

Ez az információ tájékoztató jellegű!

diagnosztika

A káros anaemia diagnózisában nagy jelentősége az anamnézis gyűjteménye. Az anamnézis a szükséges információk gyűjtését foglalja magában. Ez az információ a betegség lehetséges okaira utal. Állítsa be a klinikai képet.

A diagnózis a beteg objektív vizsgálata. Ebben az esetben a beteg panaszai vannak. Az anaemia jeleinek jelenléte is. Biokémiai kutatást is alkalmaztak.

Ez magában foglalja az Ab kimutatását a gyomor sejtjeire. Beleértve egy tényező várat is. Általánosan használt általános vérvizsgálati módszer. A következő trendet követi:

A betegség diagnózisában nagy jelentőséggel bír a széklet elemzése. Ugyanakkor a koprogram játszik szerepet. Közvetlenül a gyomor-bél traktus patológiáinak vizsgálatára. A férgek jelenlétében széles körben használják a tojás féreg ürülékeit.

Ha az oka az emésztőrendszer patológiája, a Schilling-teszt alkalmazható a betegség diagnosztizálására. Ez a teszt lehetővé teszi, hogy meghatározza az abszorpció megsértését, közvetlenül a B-vitamin 12. Ha a tumor kialakulása részt vesz a patológiai folyamatban, akkor végezzen további kutatást.

A járványos vérszegénység diagnosztizálására szolgáló további módszerek közé tartozik a csontvelő biopszia. Ez lehetővé teszi a megaloblasztok számának növekedését. Az FGD-módszert széles körben használják. Bizonyos esetekben végezze el a gyomor röntgenfelvételét.

A diagnózis célja a szívpatológiák azonosítása is. Ezért a hasi szervek elektrokardiográfiáját és ultrahangát használják. Szükség lehet az agy MRI-jére.

megelőzés

A megelőző intézkedések célja a B-vitamin hiány pótlása, ezért előnyben részesítik a megfelelő táplálkozás alkalmazását. Az étkezésnek nemcsak kiegyensúlyozottnak kell lennie, hanem a szervezet számára szükséges vitaminokat is tartalmaznia kell.

Milyen termékeket kell előnyben részesíteni. A B12-vitamint tartalmazó termékek:

A betegség megelőzésének előfeltétele az alapbetegség kezelése. Főleg a gyomor-bélrendszeri betegségek. Szükséges továbbá a káros hatások elkerülése. Például az alkoholfogyasztást ki kell zárni.

Rossz szokások okozhatnak káros anémiát. Beleértve a kábítószerek használatát. Szükséges a kábítószer-mérgezés korlátozása.

Ha műtéti manipulációkat hajtottak végre, célszerű helyreállítási kezelést végezni. Ebben az esetben a kezelés célja az emberi test helyreállítása. A vitaminok nem csak erősítik az immunrendszert, hanem asszimilálják a szükséges anyagokat.

Nagyon fontos a szakemberek konzultációja. Ezek a szakemberek közé tartozik a gasztroenterológus és az endokrinológus. Gyakran a betegeket regisztrálják ezekben a szakemberekben.

A megelőzés a szervezetben a paraziták kiküszöbölésére is irányul. Ezért fontos, hogy megszüntessük a férgeket az emberi testből. A paraziták kóros állapotokat okoznak.

kezelés

A káros anaemia kezelésében nagy jelentőséget tulajdonítanak a B-vitamin hiány megszüntetésének. 12. Ez azt jelenti, hogy a beteg teste azonnal felfrissül. Ez a terápia azonban életre is alkalmas.

Szükség van a gyomor ellenőrzésére is. Ez az esemény a gastroszkópia használatához kapcsolódik. Ez lehetővé teszi a gyomor tumorának azonosítását. Mi a betegség gyakori szövődménye. Vagy a fejlődés legjelentősebb oka.

A b 12-vitamin bevitele intramuszkulárisan javasolt. A beteg állapotát is közvetlenül korrigáljuk. Ebben az esetben a következő események relevánsak:

• a férgek eltávolítása;
• enzimek bevétele;
• sebészeti beavatkozás.

A paraziták kiküszöbölése nemcsak csökkenti a káros tüneteket, hanem növeli a B12-vitamin tartalmát is, különösen más gyógyszerekkel kombinálva. Enzimek szükségesek a szervezet számára az abszorpció és az anyagcsere folyamatainak javításához.

A sebészeti beavatkozás célszerű a rosszindulatú daganatok közvetlen eltávolítása céljából. Beleértve a gyomor és a belek daganatait. A táplálkozási korrekció magában foglalja az étrendet az állati fehérjével.

Ha a beteg állapotát anémiás kóma megelőzi. Mi is gyakori szövődmény, vérátömlesztést kell alkalmazni. Vagyis alkalmazzuk a vérátömlesztési módszereket.

Felnőtteknél

Bizonyos esetekben felnőtteknél előfordulhat pernicious anémia. Ez elsősorban különböző patológiákhoz kapcsolódik. Ez különösen fontos az idős korban. A hetven év után bekövetkező anémia a legveszélyesebb.

A pernicious anémia negyven éves és idősebb kategóriákban alakul ki. Természetesen minél idősebb a beteg, annál komolyabb a betegség. Emellett az anaemia nem alakul ki azonnal. Általában egy bizonyos idő után.

Ez az időtartam elég hosszú lehet. Négy év időtartamra. Az idősek betegségének lefolyása meglehetősen nehéz. Először is ez a következő tényezőknek köszönhető:

• a neurológiai rendellenességek jelenléte hosszú ideig;
• a kábítószerek egész életen át tartó használata;
• komplikációk előfordulása.

A felnőttek kénytelenek a drogokkal élni. Ezen túlmenően ezeknek a gyógyszereknek közvetlenül vissza kell állítaniuk a B 12-vitamin hiányát. Ha a vitaminhiány oka tumor, akkor a felnőttek a leginkább érzékenyek a szövődményekre.

A felnőtteknél a károsító vérszegénység tünetei a következők:

• a munkaképesség csökkenése;
• letargia;
• szédülés;
• álmatlanság.

A felnőtteknél a betegség jelentős tünete az álmatlanság. Ugyanakkor egy személy izgatott, a gyakori alváshiány befolyásolja a munkaképességét. Végtére is, a közepes korú emberekben az öröklődő anaemia előfordulása nem ritka.

Furcsa módon a betegség a nőket érinti. A férfiak ritkábban szenvednek a káros anémiáról. Ezért egyértelműen meg kell állapítani a patológia lehetséges okait. A felnőttek betegségének okai:

• belső szervek patológiái;
• rosszindulatú daganatok;
• gyógyászati ​​anyagok;
• a test mérgezése.

Gyermekekben

A gyermekeknél a pernicus vérszegénység súlyos tünetek jelenlétében nyilvánul meg. A vérszegénységgel küzdő gyermekek elkábulnak. Ezek a legérzékenyebbek a különböző betegségekre. Gyakran a gyermekkori anaemia a következő tényezőkből ered:

• súlyos terhesség;
• anyai fertőzés;
• koraérettség

Vannak genetikai betegségek. A keringési rendszerrel kapcsolatos betegségek általában hozzájárulnak a vérszegénység kialakulásához. Például, hemofília. Vagyis a véralvadás közvetlen megsértése.

A kockázati csoportba tartoznak az allergiás betegségekben szenvedő gyermekek. Fertőző kórképek is előfordulhatnak. Beleértve a parazita betegségeket. A Helminths zavarja a vitamin felszívódását a gyermek testében.

Melyek a betegség fő tünetei egy gyermeknél? A főbb klinikai jellemzők a következők:

• törékeny körmök;
• halvány bőr;
• gyengeség;
• szédülés.

Súlyos esetekben a gyermekek sztomatitisz alakulnak ki. A káros anémiával küzdő gyermekeknél a légzőszervi patológia veszélye áll fenn. A hörghurut és tüdőgyulladás gyakrabban szenved. A kisgyermekeknél van egy könnyesség, kimerültség.

Gyermekek gyakran tachycardia alakulnak ki. A vérnyomás csökkenhet. Az összeomlás kialakulásához. A gyermek elájulhat. A csecsemők számára a káros vérszegénység a következő tünetekkel rendelkezik:

• gyakori regurgitáció;
• hányás etetés után;
• felfúvódás;
• csökkent étvágy.

kilátás

Ha a káros anaemia, a prognózis nagymértékben függ a szövődmények jelenlététől. A prognózis a legjobb, ha időben történő kezelést végeznek. Ha a kezelés késik, akkor a prognózis a legrosszabb.

Sokat függ az alapbetegség jelenlététől. A rosszindulatú betegségek esetében a prognózis rossz. Szívbetegségek jelenlétében is a legrosszabb prognózis.

A betegség meglehetősen hosszú. A prognózis közvetlenül függ a beteg állapotától. Az alapbetegség lefolyása is. És természetesen a megfelelő terápia elérhetőségéből.

eredmény

A rosszindulatú daganatok esetén a káros anémiával járó halálesetek lehetségesek. A hosszú távú terápiás terápia jelenlétében is az eredmény további fellépéstől függ. Az eredmény kedvező, ha a beteg bizonyos ajánlásokat betart.

Először is, az eredmény az életmód és a táplálkozás korrekciójától függ. Különösen a mérgezési tényező és a táplálkozási etiológia jelenlétében. A 70 év után az emberek gyakran kedvezőtlenek.

A helyreállítás lehetséges. De az orvosi terápia meglehetősen hosszú. Változhat néhány évtől. A kimenetel ebben az esetben összefüggésben lehet ennek a vitaminnak az egész életen át tartó bevitelével.

várható élettartam

A káros anaemia kezelésében nagy jelentősége van a szakemberek konzultációjának és megfigyelésének. Egyes esetekben a betegség további lefolyásától függ. És az élet időtartama is.

Ha a betegséget időben eltávolították, akkor az élet időtartama nő. Ha a diagnózis késik, ami gyakran lehet, akkor a betegség az életminőség csökkenésével zárul. A beteg szívelégtelenségben szenvedhet.

A szívelégtelenségben a betegség lefolyása súlyosbodik. És az anémiás kóma jelenléte befolyásolja az életminőséget, csökkenti annak időtartamát. Sürgős intézkedéseket kell hozni.

Pernious anémia

Pernicious vérszegénység - a vér vörös hajtásának megsértése cianokobalamin (B12-vitamin) hiánya miatt. Amikor a B12-hiányos vérszegénység keringési-hipoxiás (sápadt, tachycardia, légszomj), gasztroenterológiai (glossitis, stomatitis, hepatomegalia, gastroenterokolitis) és neurológiai szindrómák (érzékenység, polyneuritis, ataxia) alakul ki. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján (a vér klinikai és biokémiai elemzése, csontvelő-pontosítás) a káros anémia megerősítése történik. A káros anaemia kezelése kiegyensúlyozott étrendet, cianokobalamin intramuszkuláris beadását foglalja magában.

Pernious anémia

A pernicious anaemia olyan típusú megaloblasztikus hiányos vérszegénység, amely a szervezetben a B12-vitamin elégtelen endogén bevitelével vagy abszorpciójával alakul ki. A "Pernicious" latinul "veszélyes, katasztrofális"; A hazai hagyományokban az anémia korábban „rosszindulatú anaemia” volt. A modern hematológiában a B12-hiányos anaemia és az Addison-Birmer-kór is szinonimája a káros anémiának. A betegség gyakran 40-50 évnél idősebb személyeknél fordul elő, gyakrabban nőknél. A káros anaemia prevalenciája 1%; Ugyanakkor a 70 év feletti idősek mintegy 10% -a szenved a B12 vitamin hiányában.

A káros vérszegénység okai

A B12-vitamin napi szükséglete 1-5 µg. Elégedett az ételekkel (hús, tejtermékek) való vitaminbevitel rovására. A gyomorban az enzimek hatására a B12-vitamin elkülönül a táplálékfehérjéktől, de ahhoz, hogy abszorbeálódjon és felszívódjon a vérbe, egy glikoproteinnel (várfaktor) vagy más kötődési tényezőkkel kell kombinálnia. A cianokobalamin a középső és az alsó ileumban szívódik fel a véráramba. A B12-vitamin későbbi szállítását a szövetekre és a hematopoetikus sejtekre transzcobalamin 1, 2, 3 vérplazmafehérjékkel végezzük.

A B12-hiányos vérszegénység kialakulása két tényezőcsoporttal társítható: táplálkozási és endogén. A B12-vitamin elégtelen táplálékfelvétele miatt táplálkozási okok jelentkeznek. Ez az éhgyomri, vegetáriánus és étrend során az állati fehérje kivételével fordulhat elő.

Az endogén okok miatt a cianokobalamin felszívódásának megsértése a belső tényező hiánya miatt következik be. Az ilyen károsító vérszegénység kialakulásának mechanizmusa atrófiás gastritisben, a gastrectomia utáni állapotban, a vár belső tényezőjéhez tartozó antitestek kialakulásában vagy a gyomor parietális sejtjeiben, a faktor veleszületett hiányában keletkezik.

A cianokobalamin felszívódása a bélben enteritis, krónikus pancreatitis, celiakia, Crohn-betegség, a vékonybél divertikuluma, jejunum tumorok (karcinóma, limfóma) esetén fordulhat elő. A cianokobalamin megnövekedett fogyasztása a helminthiasokkal, különösen a diphyllobothriasis-tal társítható. A gonosz vérszegénység genetikai formái vannak.

A B12-vitamin felszívódása károsodott azoknál a betegeknél, akiknél a vékonybél reszekciója gasztrointesztinális anasztomózissal történt. A kóros anaemia összefüggésben állhat a krónikus alkoholizmussal, bizonyos gyógyszerek használatával (kolhicin, neomicin, orális fogamzásgátlók, stb.). Mivel a máj a cianokobalamin (2,0-5,0 mg) elegendő tartalékát tartalmazza, általában a 4-12 évvel a B12-vitamin bevitelének vagy felszívódásának megsértése után alakul ki káros anémia.

B12-vitaminhiányos körülmények között hiányzik a koenzim-formái - a metil-kobalamin (részt vesz a normális eritropoiesis során) és az 5-dezoxi-adenil-kobalamin (részt vesz a központi idegrendszerben és a perifériás idegrendszeri anyagcsere folyamatokban). A metil-kobalamin hiánya megzavarja az esszenciális aminosavak és a nukleinsavak szintézisét, ami zavarhoz vezet az eritrociták kialakulásában és érésében (megaloblasztikus vérképződés). Megaloblasztok és megalociták, amelyek nem végeznek oxigénszállítási funkciót, és gyorsan megsemmisülnek. Ebben a tekintetben a perifériás vérben a vörösvértestek száma jelentősen csökken, ami anémiás szindróma kialakulásához vezet.

Másrészt az 5-deoxi-adenil-kobalamin koenzimhiányával a zsírsav-anyagcserét zavarják, ami mérgező metil-malonsav- és propionsavakat képez, amelyek közvetlen káros hatással vannak az agy és a gerincvelő neuronjaira. Ezen túlmenően a myelin szintézis megszakad, amit az idegszálak mielinrétegének degenerációja kíséri - ez az idegrendszer károsodott anémia károsodásának köszönhető.

A káros anaemia tünetei

A káros vérszegénység súlyosságát a keringési-hipoxiás (anémiás), gasztroenterológiai, neurológiai és hematológiai szindrómák súlyossága határozza meg. Az anémiás szindróma tünetei nem specifikusak, és a vörösvérsejtek oxigénszállításának csökkent funkcióját tükrözik. A gyengeség, az állóképesség csökkenése, a tachycardia és a szívdobogás, a szédülés és a légszomj mozgás közben, alacsony fokú láz. A szív auscultációja során „felső” vagy szisztolés (anémiás) zaj hallható. Külsőleg markáns bőrérzet, szubicterikus árnyalattal, az arc puffadásával. Az öröklődő anaemia hosszú távú „tapasztalata” a szívizom-disztrófia és a szívelégtelenség kialakulásához vezethet.

A B12-hiányos vérszegénység gastroenterológiai megnyilvánulása a csökkent étvágy, a széklet instabilitása, a hepatomegalia (a máj zsíros degenerációja). A káros anémiában észlelt klasszikus tünet a "lakkozott" bíbor nyelv. Jellemzők a szögletes szájgyulladás és a glossitis, az égés és a nyelv fájdalma. A gasztroszkópia során a gyomor nyálkahártyájában atrofikus változásokat észlelnek, amelyeket egy endoszkópos biopszia igazol. A gyomorszekréció élesen csökken.

A káros anaemia neurológiai megnyilvánulásait az idegsejtek és az utak elváltozásai okozzák. A betegek a végtagok zsibbadását és merevségét, izomgyengeségét, járási zavarát jelzik. A vizelet és a széklet esetleges inkontinenciája, az alsó végtagok tartós paraparesisének előfordulása. A neurológus vizsgálata az érzékenység (fájdalom, tapintás, rezgés), megnövekedett ínflex reflexek, Romberg és Babinski tünetei, perifériás polyneuropathia jelei és a köldök-myelosis megsértését tárja fel. Amikor a B12-hiányos vérszegénység mentális zavarokat okozhat - álmatlanság, depresszió, pszichózis, hallucinációk, demencia.

A káros anaemia diagnózisa

A hematológus mellett gasztroenterológusnak és neurológusnak is részt kell vennie a káros anaemia diagnózisában. A biokémiai vérvizsgálatok során meghatározzuk a B12-vitamin hiányt (kevesebb, mint 100 pg / ml, 160-950 pg / ml sebességgel); az At a gyomor parietális sejtjeire és a vár belső tényezőjére. Pancytopenia (leukopenia, anaemia, thrombocytopenia) jellemző az általános vérvizsgálatra. A perifériás vér kenetének mikroszkópiája megalocitákat, Jolly és Cabot testeket tár fel. A székletvizsgálat (koprogram, férgek tojásainak elemzése) felfedheti a steakorrhea-t, a töredékeket vagy a tojásmintákat egy széles szalagféregből a diphyllobothriasisban.

A Schilling teszt lehetővé teszi, hogy meghatározza a cianokobalamin felszívódásának megsértését (a B12-vitamin radioaktív izotópjával jelzett vizelettel való szájon át történő kiválasztás). A csontvelő-szúrás és a myelogram-eredmények tükrözik a károsító vérszegénységre jellemző megaloblasztok számának növekedését.

A gyomor-bél traktusban a B12-vitamin károsodott felszívódásának okainak meghatározásához fibrogastroduodenoscopy, gyomor-röntgen és irrigológia történik. A kapcsolódó rendellenességek diagnosztizálásakor az informatív EKG-t, a hasi szervek ultrahangát, az elektroencephalográfiát, az agyi MRI-t, stb. B12-hiányos vérszegénységet kell megkülönböztetni a folsavhiánytól, a hemolitikus és a vashiányos vérszegénységtől.

A káros anaemia kezelése

A káros anaemia diagnózisának megállapítása azt jelenti, hogy a betegnek életre szóló patogenetikai kezelésre van szüksége B12-vitaminnal. Ezenkívül rendszeres (5 évenként) gastroszkópiát mutatnak ki a gyomorrák kialakulásának kizárására.

A cianokobalaminhiány kompenzálása érdekében B12-vitamin intramuszkuláris injekciót írnak elő. Szükség van a B12-hiányos vérszegénységhez vezető állapotok korrigálására (deworming, enzimkészítmények, sebészeti kezelés) és a betegség táplálkozási jellegével - az étrend, amelynek állati fehérje tartalma megnövekedett. A belső faktor termelésének megsértése esetén a Casla glükokortikoidokat rendel. A hemotranszfúziókat csak súlyos vérszegénység vagy anémiás kóma jelei használják.

A káros anémiával végzett kezelés során a vérszám általában 1,5-2 hónap alatt normalizálódik. A leghosszabb (legfeljebb 6 hónapos) neurológiai megnyilvánulások továbbra is fennállnak, és késői kezeléssel visszafordíthatatlanná válnak.

A káros anémia megelőzése

Az első lépés a káros anémia megelőzésében jó táplálkozásnak kell lennie, biztosítva a megfelelő B12-vitamin bevitelét (hús, tojás, máj, hal, tejtermékek, szója). Szükséges a vitamin felszívódását zavaró gastrointestinalis rendellenességek időszerű kezelése. A műtéti beavatkozások (gyomor vagy belek reszekciója) után támogató kurzusokat kell végezni a vitaminterápiában.

A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél fennáll a diffúz toxikus goiter és myxedema, valamint a gyomorrák kialakulásának kockázata, ezért endokrinológus és gasztroenterológus felügyelete szükséges.

Pernious anémia

A pernicious anaemia (megaloblasztos anaemia, B12-hiányos anaemia vagy Addison-Birmer-betegség) olyan betegség, amely a szervezetben a B12-vitamin hiányának jelenlétében a vérképződés károsodásának következménye.

A tartalom

A csontvelőben a B12-vitamin hiányában a normál vörösvérsejt-prekurzorok helyébe megaloblasztok lépnek fel - abnormálisan nagy sejtek, amelyek nem képesek vörösvérsejtekké átalakulni. Kezelés nélkül a páciens anémiát és idegdegenerációt alakít ki.

Általános információk

Az Addison először 1855-ben írta le a káros anémiát, amely a betegséget „idiopátiás anaemia” -ként (ismeretlen eredetű anémia) írja le.

A betegség részletes klinikai és anatómiai jellemzői Birmerhez tartoznak (1868). rosszindulatú anaemia.
Hosszú ideig a betegséget gyógyíthatatlannak tartották, de 1926-ban Minot és Murphy felfedezést végzett - a nyálkás máj (májterápia) segítségével gyógyítható a káros anaemia. U. B. Castle amerikai hematológus és fiziológus felfedezése és későbbi munkája a betegség patogenezisével kapcsolatos modern ötletek alapját képezte.

William B. Castle megállapította, hogy általában egy személy nemcsak sósavat és pepszint termel, hanem a harmadik (belső) tényezőt is - egy komplex vegyületet, amely peptidekből és mucoidokból áll, amelyet a mucocyták (a gyomornyálkahártya sejtjei) szekretálnak. Ez a vegyület egy külső tényezővel (B12-vitamin) egy labilis komplexet képez, amely a vérplazmába való belépés után fehérje-B12-vitamin komplexet képez a májban. Ez a komplex részt vesz a vérképződésben. U. B. Castle kiderült, hogy a betegek a belső tényező gyomorában nem szűnnek meg anémiára, de nem állapították meg a külső tényező kémiai jellegét.

A külső tényező szerepét betöltő anyagot (B12-vitamint) 1948-ban Rix és Smith hozta létre.

A betegség gyakran fordul elő - az eloszlás gyakorisága 100-180 beteg 100 000 populációnként. Nagy-Britannia és a skandináv félsziget lakói a leginkább fogékonyak a betegségre.

A legtöbb esetben az öröklődő anaemia az idősebb korosztályba tartozó embereket érinti (a 60 év felettiek 1% -ánál figyelhető meg). Ha a betegség családias érzékenysége van, a betegséget fiatalabb korban észlelik.

A nőknél gyakrabban fordul elő betegség (10: 7 a férfiakkal szemben).

alak

A beteg vérében lévő hemoglobin mennyiségétől függően a pernicious anémia az alábbiakra oszlik:

• enyhe fokú betegség, melynek hemoglobinszintje 90-110 g / l;
• mérsékelt vérszegénység, hemoglobinban 90-70 g / l;
• súlyos vérszegénység, amelyben a vér kevesebb, mint 70 g / l hemoglobint tartalmaz.

A B12-hiányos vérszegénység kialakulásának okától függően:

• Táplálkozási vagy táplálkozási anaemia (kisgyermekeknél alakul ki). Megfigyelték a B12-vitamin hiányában az étrendben (vegetáriánusok, koraszülöttek és a tejporral vagy kecsketejével táplált gyermekek).
• A klasszikus B12-hiányos anaemia a gyomor nyálkahártya atrófiájához és a "belső" tényező hiányához kapcsolódik.
• Juvenilis B12-hiányos anaemia, amely a mirigy mucoprotein termelő fundamentális mirigyek funkcionális elégtelensége miatt alakul ki. Megmentette a gyomor nyálkahártyáját és a sósav szekrécióját. Ez a betegség reverzibilis.

Elkülönítve külön B12-hiányos anaemiát (Olga Imerslund-kór) izolálnak, amit a B12-vitamin felszívódásának és felszívódásának megsértése okozott a bélben. E betegségben szenvedő betegek a vizeletben fehérjét (proteinuria) észleltek.

A fejlődés okai

A testben a pernicious anémia alakul ki:

• A B12-vitamin felszívódása következtében, amely atrófiai fundamentális gyomorhurutban jelentkezik, a gyomor részleges rezekciója (eltávolítása) és a teljes gastrectomia, az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, a kis bél dysbiosis, a Zolinger-Ellison-szindróma, a terminális ileum betegségei (Crohn-betegség és más betegségek).
• A B12-vitamin bevitelének megsértése esetén, amelyet a hús, a tojás és a tejtermékek étrendjének hiánya okoz (vegetáriánus, éhezés).
• A B12-vitamin versenyképes felszívódásával, amely akkor fordul elő, ha egy széles szalagféreg (diphyllobothriasis) inváziója - egyfajta szalagféreg, a vékonybélben parazitáló. A fertőzés kezeletlen halak evésénél történik. A diphyllobotriosis következtében kialakuló káros anémiát elsősorban északi országokban figyelték meg (például a Finnországban észlelt összes betegség 3% -a). Versenyképes felszívódást akkor is megfigyelünk, ha a mikroorganizmusok a vékonybélben kolonizálódnak (a vékonybél általában steril, mivel az élelmiszerekkel csapdába esett mikroorganizmusok vagy az ileo-cecal szelepen keresztül történő visszafolyás folyik). A vékonybél állandó bakteriális flora anatómiai anomáliák (fisztulák, divertikulák stb.) Jelenlétében alakul ki.
• A B12-vitamin szállításának megsértése következtében. A veleszületett B12-vitamin-kötő komponensek hiányában (a transzcobalamin II transzportfehérje veleszületett, átmeneti és részleges hiánya) és az Imerslund-Gresbek szindrómában fordul elő (a B12-vitamin szállítása a bél epithelialis sejtjeire).

A betegség okai közé tartozik az autoimmun faktor - a betegek 90% -ában a keringő autoantitestek jelenléte jelentkezett a gyomor sejtjeire, amelyek a sósavat és a Kastla belső faktort választják (az egészséges emberek 5-10% -ában), és a betegek 60% -ában - belső faktor elleni antitestek Castle.

patogenézisében

Általában napi 6-9 mcg B12-vitamint (2–5 mcg eliminálódik és körülbelül 4 mcg marad a szervezetben) az emberi testbe táplálékkal kerül. Mivel a szervezetben a B12-vitamin tartalékai jelentősek, a rosszindulatú vérszegénység csak hosszú idő után (kb. 4 év) alakul ki, miután megszüntette a befogadását vagy az abszorpció megsértését.

A cianokobalamin (B12-vitamin) hiánya koenzimformáinak - metil-kobalamin és 5-dezoxi-adenil-kobalamin - hiányához vezet. A metil-kobalamin szükséges az eritrociták normális kialakulásához, és az 5-dezoxi-adenil-kobalamin metabolikus folyamatokat biztosít a központi idegrendszerben és a perifériás idegrendszerben.

A metil-kobalamin hiányával a nukleinsavak és az esszenciális aminosavak szintézise zavart, és megalakul a megaloblasztikus vérképződés. A vörösvérsejtek a képződés és érés folyamatában megaloblasztok és megalociták formájában alakulnak ki, amelyek gyorsan romlanak és nem képesek oxigénszállítási funkciót végrehajtani. Ennek eredményeképpen jelentősen csökken a perifériás vérben lévő eritrociták száma, és kialakul az anémiás szindróma.

Az 5-dezoxi-adenil-kobalamin elégtelen mennyisége a zsírsavak metabolikus zavarát okozza, ami a toxikus metilmalon- és propionsavak felhalmozódását provokálja a szervezetben. Ezek a savak káros hatást gyakorolnak az agy és a gerincvelő neuronjaira, hozzájárulnak a myelin szintézis és a myelin degeneráció megszakításához, így a káros anaemia az idegrendszer károsodásával jár.

tünetek

Pernicious anaemia nyilvánul meg:

• Anémiás szindróma, melyhez általános gyengeség, csökkent teljesítmény, alacsony fokú láz, szédülés, ájulás. A szindróma a légszomjban is megnyilvánul, ami még kis erőkifejtés, tinnitus és „legyek” a szemed előtt is villog. A bőr halványsá válik, enyhén sárgás árnyalattal, és az arc fúj. A szív auscultációjával a szisztolés zűrzavarok észlelhetők, és hosszan tartó vérszegénységgel myocardiodystrophia és szívelégtelenség alakul ki.
• Gastroenterológiai szindróma, melyet hányinger és hányás, étvágytalanság és testtömeg, székrekedés kíséri. Van még egy Gunter glossitis (a nyelv megváltozása a B12-vitamin hiánya miatt), amelyben a nyelv egy bíborvörös vagy világos vörös színt kap, és felülete sima, "lakkozott". A beteg a nyelvben égő érzést tapasztal. Talán a szájüreg sztomatitiszének szögletes (lokalizált) kialakulása. A gyomorszekréció szignifikánsan csökken, a gasztroszkópia a gyomor nyálkahártyájában atrófikus változásokat tárt fel.
• Neurológiai szindróma. A B12-vitamin hiányával az izomgyengeség figyelhető meg, a járás instabillá válik, a lábak korlátozottak, a beteg a végtagok zsibbadásával jár. A B12-vitamin hosszú távú hiánya a gerincvelő és az agy elváltozásához vezet (rezgés, fájdalom és tapintási érzékenység eltűnik, görcsök fordulnak elő). A neurológus vizsgálata az ínflex reflexek növekedését, Romberg tünetének jelenlétét (az egyensúly megszűnése a csukott szemmel) és a Babinski reflexet (az első lábujj kiterjesztése a talp külső szélén lévő bőr stroke irritációja során), a siklóhártya myelosis jeleit mutatja.

A megaloblasztos anaemia ingerlékenységgel, alacsony hangulatú és vizelési zavarokkal járhat. Néha impotencia és vizuális zavarok alakulnak ki.
Az agykárosodás esetén a sárga és a kék szín észlelésének megsértése lehet, ritkán hallucinációk és egyéb mentális zavarok figyelhetők meg.

diagnosztika

A pernicious anémiát diagnosztizálják:

• A beteg panaszainak és a betegség történetének elemzése, amelynek során az orvos meghatározza a betegség időtartamát, az örökletes és egyidejű betegségek jelenlétét stb.
• Fizikai vizsgálati adatok. A vizsgálat során az orvos felhívja a figyelmet a bőr árnyalatára, a pulzusra és a vérnyomásra (B12-hiányos vérszegénységgel, a pulzus gyakran gyors, és a vérnyomás alacsony). Ügyeljen arra, hogy a nyelv körül nézzen.
• Laboratóriumi vizsgálatokból származó adatok.

A laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• Vérvizsgálat, amely a vörösvértestek számának csökkenését, méretük növekedését, a vörösvérsejtek progenitor sejtjeinek (retikulociták) csökkenését, a hemoglobinszint csökkentését, a vérlemezkék mennyiségének csökkenését és méretének növekedését mutatja. Azt is feltárja a színindex változását (az eritrociták számának első három számjegye és a hemoglobinszint 3-szorosára nőtt) felfelé - a káros anaemia esetén 0,86 és 1,05 között ez az arány meghaladja az 1,05-et.
• A vizeletvizsgálat, amely lehetővé teszi a kapcsolódó betegségek (pyelonephritis, stb.) Azonosítását, valamint a betegség örökletes formáját jelzi.
• A vér biokémiai analízise, ​​amely lehetővé teszi a B12-vitamin vérszintjének csökkenésének kimutatását, meghatározza a koleszterin, a húgysav, a glükóz szintjét, felismeri a kreatinint (a fehérje lebontásának terméke). A megaloblasztos anaemiát gyakran kíséri a bilirubin szintjének növekedése, amely a vörösvérsejtek bomlása során keletkezik, a vas szintje az új vörösvértestek képződésében való alkalmazásának csökkenése és a laktát-dehidrogenáz szintje miatt, amely felgyorsítja a kémiai reakciókat.

A csontvelő általános érzéstelenítésben történő vizsgálatához az ilium elülső és hátsó csontjainak körzetében szúrás történik (az adatok torzulásának kizárása érdekében a vizsgálatot a B12-vitamin beadása előtt végezzük). A myelogram-analízis lehetővé teszi a megaloblasztikus vérképződés és a vörösvértestek fokozott kialakulását.

Emellett magatartás:

• Az EKG, amely lehetővé teszi a megnövekedett pulzusszám és bizonyos esetekben a szívritmus zavarainak észlelését.
• Gastroszkópia, amely lehetővé teszi a sósav hiányának kimutatását a gyomornedvben (achlorhydria) és az atrofikus gastritisben, ami befolyásolja azokat a szekciókat, amelyekben a sósav és a pepszin szekréciója jelentkezik. Mivel a gyomor epithelium sejtjei a citológiában atipikusnak tűnnek, differenciáldiagnosztikát végeznek gyomorrákkal.
• A gyomor röntgenfelvétele, a hasi szervek ultrahangja.
• Az agy MRI és neurológus vizsgálata.

A B12-vitamin felszívódásának becslését Schilling-teszt segítségével végezzük. A beteg a radioaktív B12-vitamin belsejébe kerül, és néhány óra elteltével a jelöletlen vitamin "sokk" dózisa parenterálisan kerül beadásra. Ezután mérjük a radioaktív vitamin tartalmát a napi vizeletben. Sérült vesefunkció esetén a felszabadulás csökkenése a B12-vitamin felszívódásának csökkenését jelzi a bélben.

kezelés

A megaloblasztos anaemia kezelése a betegség okának kiküszöbölésére és a vérképződés normalizálására irányul. A terápia a következőket tartalmazza:

• A gyomor-bél traktus betegségeinek kezelése (a gyomor autoimmun elváltozásai által előírt glükokortikoszteroidok), kiegyensúlyozott étrend, amelyben tejtermékek, marhahús, tenger gyümölcsei, tojás és nyúlhús szerepel.
• Prazikvantel vagy fenasalis diphyllobothriasis alkalmazásával.
• B12-vitamin hiány pótlás.

A pernicious anaemiát cianokobalamin (B12-vitamin) adagolásával 4-6 héten át naponta 1 alkalommal, 200-500 mg / s. Ezután a vitamint hetente egyszer (3 hónapos időszakban) adják be, majd havonta 2 alkalommal adjuk be injekciókba hat hónapig (az adag nem változik).

A vérképződés normalizálása körülbelül 2 hónappal a kezelés megkezdése után következik be (a pontos dátumok az anémia súlyosságától függenek).

A vörösvérsejt-transzfúziót csak anémiás kóma vagy súlyos anaemia esetén végezzük.

megelőzés

A betegségmegelőzés a következőkre terjed ki:

• jó táplálkozás;
• a B12-vitamin-hiányt okozó betegségek időben történő kezelése;
• a cianokobalamin fenntartó adagjának a gyomor vagy a belek egy részének eltávolítása után.

Jellemzők káros anémia

Az alacsony vér hemoglobinszinttel jellemzett betegséget anémianak nevezik. A súlyosságtól függően többféle anémia van besorolva. Az egyik legsúlyosabb patológiát károsító vérszegénységként ismerik fel, amely a B12-vitamin hiánya miatt alakul ki.

Ez a patológia az orvostudományban különböző nevek szerint ismert: rosszindulatú anaemia, Addison-kór - Birmen vagy B12-hiányos vérszegénység. Talán a betegség kialakulása 4-5 hónapig az első tünetek megjelenésétől.

tünetegyüttes

A rosszindulatú vérszegénység három szindrómát foglal magában, amelyek egy fejlődést egyesítenek.

A vérrendszer részéről - anémiás:

• gyengeség;
• fájdalom a fejben;
• szédülés;
• ájulás;
• fülzúgás;
• látásromlás;
• légszomj a legkisebb terheléssel;
• fájdalom a mellkasi régióban.

Az emésztőrendszer részéről - gastroenterológiai:

• hányinger;
• gyomorfájdalom;
• hányás;
• fogyás;
• székrekedés;
• hasmenés;
• étvágytalanság;
• fájdalom a szájban és égő érzés a nyelvben. Ugyanakkor a nyelv fényes vörös színt kap egyfajta lakkozott felülettel, szerkezete megváltozik a B12-vitamin hiánya miatt.

Az idegrendszerből - neurológiai szindróma:

• a perifériás idegrendszer károsodása;
• a végtagok diszkomfortja és zsibbadása;
• járásváltozás merev lábak következtében;
• gyengeség az izmokban.

A patológia aktív kialakulásával és a kezelés hiányával a gerincvelő és az agy károsodásának tünetei figyelhetők meg:

• a lábak bőrére gyakorolt ​​külső hatásokra gyakorolt ​​csökkent érzékenység;
• akut izomösszehúzódásokat figyeltek meg.

Ezen tünetek mellett a betegek fokozott ingerlékenységet és idegességet, csökkent hangulatot tapasztaltak. Az agykárosodás következtében a kék és a sárga felfogása zavar.

A vérszegénység formái

A vérben lévő hemoglobin mennyiségétől függően megkülönböztetjük a betegség következő súlyosságát:

• könnyű forma. Ebben a szakaszban a hemoglobin mennyisége 90-110 g / l;
• mérsékelt vérszegénység 90-70 g / l-re utal;
• súlyos hemoglobinszint alatt 70 g / l alá csökken.

A hemoglobin normális tartalma a férfiak vérében 130-160 g / l. Ha a számok 110 és 130 g / l közötti tartományban vannak, ez az állapot közel áll a vérszegénységhez.

okok

A pernicious anémia a következő okok miatt alakul ki:

• a B12-vitamin elégtelen táplálékfelvétele. A jelenség a hús, a tejtermékek és a tojás étrendjének hiányában figyelhető meg;
• a B12-vitamin felszívódásának a vérbe történő elmulasztása;
• a Castle Castle alacsony tartalma, azaz Egy speciális vegyület, amelyet a gyomor falai választanak ki, és amelyet B12-vitaminnal kombinálnak, amit étellel fogyasztanak. Csak a Casla-faktor esetében a B12-vitamin felszívódik a vékonybélben.

A Casla tényező tartalmának hiányának fő okai:

• antitestek termelése a gyomornyálkahártya sejtjeire;
• a gyomor szerkezeti rendellenességei, például a részének eltávolítása, gastritis, gyulladás stb.;
• a Casla belső faktor kialakulásának veleszületett hiánya vagy patológiája.

Ezenkívül a következő káros mellékhatások alakulnak ki:

• a vékonybél szerkezeti változásai, amelyek egy részének eltávolítása, a különböző kórokozók, gyulladások vagy a belső bélés károsodása miatt következnek be;
• dysbiosis, azaz a hasznos és káros mikroorganizmusok normális arányának megszakítása;
• a B12-vitamin felszívódása baktériumok vagy férgek által;
• a máj, a vesék és más szervek rendellenességei;
• a B12-vitamin fokozott fogyasztása, melyet a rosszindulatú daganatok kialakulása, a pajzsmirigyhormonok fokozott termelése, a vörösvértestek tartalmának csökkenése stb. okoz;
• a B12-vitamin elégtelen kötődése a vérfehérjékkel, amit a vesék és a májbetegségek okoznak.

Kockázati tényezők

Gyakran káros anémiát érinti:

• idős emberek;
• a gyomor-bél traktus betegségei.

Diagnosztikai módszerek

• A betegség lefolyásának és a beteg panaszainak elemzése. Ebben az esetben a páciens megjegyzi, hogy az első tünetek mennyi ideig jelentkeztek, általános gyengeség, hányinger, járásváltozás, légszomj stb.
• Az élet történetének elemzése. A beteg krónikus és örökletes betegségek jelenlétét, a férgek fertőzésének eseteit, a rossz szokások jelenlétét, a hosszú távú gyógyszert stb.
• A fizikai vizsgálat magában foglalja a bőr színének meghatározását, a nyelv vizsgálatát, a nyomás és pulzusszám mérését. Így, ha a betegnek van betegsége, a bőr halványsá válik, a nyelv fényes piros vagy bíborvörös lesz, az impulzus felgyorsul, és a nyomás csökken.
• Általános vérvizsgálat. A B12-vitamin hiányában megfigyelhető az eritrociták és a retikulociták, a vérben lévő eritrociták prekurzorainak csökkenése. Növekszik a vérsejtek mérete, csökken a hemoglobin szintje és csökken a vérlemezkék száma.
• A vizeletelemzést a kapcsolódó betegségek azonosítása céljából végzik.
• A vér biokémiai elemzése meghatározza a vérben a koleszterin, a kreatinin, a húgysav és az elektrolitok szintjét. A pernicious anaemia a bilirubin szintjének a vérben való emelkedésével jellemezhető, így a betegek sárga bőrszínt mutatnak, ami hasonlíthat a hepatitisre.
• Csökkent a B12-vitamin vértartalma, a vérben lévő vitamin mennyisége.
• A csontvelő vizsgálata. Ehhez a beteget lyukasztjuk, azaz a csontot a tartalmának kitermelésével áttörtük. Gyakran a mellkas központi csontjainak szúrását végezzük. Ugyanakkor a csontvelőben megnövekedett vörösvértestek képződését észlelik, ami megaloblasztikus vérképződést eredményez. A vérképződés ezen formáját a nagy, fejletlen vörösvérsejtek - megaloblasztok - kialakulása jellemzi.
• Az EKG meghatározza a szívfrekvenciát, a szív trófiai izomzatának meglévő megsértését.
• Konzultációs terapeuta.

A B12 vitamin hiányának kezelése

1. A káros anaemia (a daganatok eltávolítása, a férgek megszabadulása, az étrend stabilizálása, stb.) Okának közvetlen oka.
2. A B12-vitamin hiányának kiegészítése. Ehhez ajánlott a vitamin intramuszkuláris beadása 200-500 mcg / nap dózisban. Amikor a B12-vitamin vérszintje normalizálódik, 100 - 200 mikrogramm fenntartó adagokat kell adni intramuszkuláris injekciók formájában havonta egyszer. Ha az agykárosodást észlelik, az adagot naponta 1000 μg-ra emelik, és három napig adagolják, majd a szokásos eljárást alkalmazzák.
3. A vörösvértestek számának gyors feltöltése. Ehhez végezze el a donor vérből izolált vörösvértestek transzfúzióját, ha fennáll a veszélye a beteg életének.

Két feltétel áll fenn, amelyek veszélyeztetik a beteg életét:

• anémiás kóma. A külső ingerekre adott válasz hiánya miatt az eszméletvesztés következik be, amit az agy oxigénhiánya okozott a vörösvértestek számának jelentős csökkenése következtében;
• súlyos vérszegénység.

Komplikációk és következmények

A B12-vitamin-hiány betegségének szövődményei:

• siklós myelosis, azaz az agy és a gerincvelő más szervekkel összekötő gerincvelő és idegek károsodása. A végtagok zsibbadása és kellemetlen bizsergése, izomgyengeség, széklet inkontinencia formájában nyilvánul meg;
• káros kóma. Feljegyezzük az agy elégtelen oxigénellátása által okozott tudatveszteséget;
• a belső szervek romlása.

Az időben történő megfelelő kezelés esetén a betegség hatásai hiányoznak, de késői hatással az idegrendszer változásai visszafordíthatatlanok.

Pernious anémia

meghatározás

A pernicious anémia olyan betegség, amelyet a B12-vitamin hiánya miatt megaloblasztikus hematopoiesis és (vagy) idegrendszeri változások jellemeznek, amelyek súlyos atrófiás gastritisben fordulnak elő.

frekvencia

Az észak-európai lakosok és az észak-európai bevándorlók lakossága körében a káros anémia (PA) gyakorisága

és a lakosok körében

Észak-Nyugat-Angliában 3,7% -ot tett ki

fiatalabb volt. A beteg nők és férfiak aránya folyamatosan 10: 7.

kórokozó kutatás

A fejlesztés három tényezője van: a PAA (családi) hajlam, b) súlyos atrófiás gastritis, c) összefüggés az autoimmun folyamatokkal.

Az Egyesült Királyságban a betegek 19% -ánál, míg Dániában 30% -nál észlelték a PA családi hajlamát. A betegek átlagéletkora 51 év volt a családias érzékenységű csoportban és 66 év a családban a családi érzékenység nélkül. Az azonos ikrekben a PA körülbelül ugyanabban az időben történt. A Callender, Denborough (1957) tanulmánya

Megállapítást nyert, hogy a PA-ben szenvedő betegek 25% -a szenved achlorhidriából, míg a B12 szérum-vitaminok az achlorhidria rokonainak egyharmadában (a teljes szám 8% -a) csökkennek, és abszorpciója károsodott. Kapcsolat van egyrészt az A vércsoport, másrészt a PA és a gyomorrák között, másrészt nincs egyértelmű kapcsolat a HLA rendszerrel.

Több mint 100 év telt el azóta, hogy Fenwick (1870) felfedezte a gyomor nyálkahártyáját és megszüntette a pepsinogén termelését PA-ban szenvedő betegeknél. Az achlorhidria és a gyomornedvben a belső tényező gyakorlati hiánya minden betegre jellemző. Mindkét anyagot a gyomor parietális sejtjei termelik. A nyálkahártya atrófiája rögzíti a gyomor proximális kétharmadát. A szekretáló sejtek többsége vagy mindegyike meghal, és helyettesíti a nyálkát képező sejteket, néha bél típusú. Megfigyelt lymphocytic és plazmacytic infiltráció. Az ilyen kép azonban nemcsak az.PA-ra jellemző, hanem egyszerű atrófiás gastritisz esetén is, hematológiai rendellenességek nélküli betegeknél, és még 20 éves megfigyelés után sem fordul elő a PA.

A harmadik etiológiai tényezőt az immun komponens képviseli. Két típusú autoantitestet találtak PA-ban szenvedő betegekben:

a parietális sejtekhez és a belső faktorhoz.

A szérum immunfluoreszcenciájának módszerével a PA betegek 80–90% -a érzékeli a gyomor parietális sejtjeivel reagáló antitesteket. Ugyanezek az antitestek az egészséges egyének 5–10% -ának szérumában vannak jelen. Az idősebb nőknél a gyomor parietális sejtjeinek antitestek kimutatásának gyakorisága eléri a 16% -ot. A gyomornyálkahártya biopsziás mintáinak mikroszkópos vizsgálata szinte minden olyan személynél, akik szérum antitesteket mutatnak a gyomor parietális sejtjeivel, gastritist mutatnak. A parietális gyomorsejtek elleni antitestek beadása patkányokban mérsékelt atrofikus változások kialakulásához, a savszekréció jelentős csökkenéséhez és a belső faktorhoz vezet [Tanaka, Glass, 1970]. Ezek az ellenanyagok nyilvánvalóan fontos szerepet játszanak a gyomor nyálkahártya atrófiájának kialakulásában.

Az intrinsic faktor elleni antitestek a PA-ben szenvedő betegek 57% -ában szérumban vannak jelen, és ritkán fordulnak elő a betegségben nem szenvedőkben. Orálisan beadva a belső faktor elleni antitestek gátolják a B 12-vitamin felszívódását a belső tényezővel való kombinációjuk miatt, ami megakadályozza az utóbbi B-vitaminhoz való kötődését.

Pernicious anaemia: tünetek és kezelés

Pernicious anémia - a fő tünetek:

• gyengeség
• szédülés
• Szív-szívdobogás
• Alvási zavar
• Légszomj
• Az étvágytalanság
• fáradtság
• Izomgyengeség
• Száraz nyelv
• Alacsony minőségű láz
• A végtagok zavarossága
• Húgyúti inkontinencia
• Égő nyelv
• A bőr felpattanása
• Szívcsörgés
• Fájdalom a nyelvben
• Csökkent végtag mobilitás
• Gait változás
• Bíbor nyelv
• Károsodott széklet

Pernicious anaemia (syn. Addison-Birmer-betegség, b12-hiányos vérszegénység, rosszindulatú anaemia, megaloblasztos anaemia) a hematopoetikus rendszer patológiája, amely a B12-vitamin jelentős hiányának vagy ennek az összetevőnek az emészthetőségével kapcsolatos problémák hátterében jelentkezik. Figyelemre méltó, hogy a betegség körülbelül 5 évvel az ilyen komponensnek a szervezetben való bevitelének megszűnése után fordulhat elő.

Egy ilyen betegség kialakulását nagyszámú hajlamosító tényező befolyásolhatja, amelyek a rossz táplálkozástól a számos belső szervhez és rendszerhez kapcsolódó betegségek széles skálájára terjednek ki.

A klinikai kép nem specifikus, és tartalmazza:

• bőrtartalmú;
• szívritmus ingadozása;
• légszomj;
• gyengeség és rossz közérzet;
• az érzékenység megsértése.

A b12-hiányos vérszegénység diagnózisa a laboratóriumi vérvizsgálatok során kapott információk segítségével lehetséges. Az okozó tényező keresése azonban instrumentális eljárásokat és tevékenységeket igényelhet, amelyeket a klinikus személyesen végez.

A betegség kezelése konzervatív módszerek alkalmazása, beleértve a következőket:

• gyógyszerek;
• egy speciálisan kialakított racionális étrend betartása.

A tizedik felülvizsgálat betegségeinek nemzetközi osztályozása külön kódot rendel egy ilyen rendellenességhez. Ebből következik, hogy a megaloblasztos anaemia az ICD-10 szerint D51 kód.

kórokozó kutatás

Az Addison-Birmer-betegséget meglehetősen ritka betegségnek tekintik, amely a legtöbb helyzetben 40 évnél idősebb emberekben fordul elő. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a patológia nem alakulhat ki más korú személyeknél, beleértve a gyermekeket is. Emellett meg kell jegyezni, hogy a gyengébb nemek képviselői leggyakrabban a betegségnek vannak kitéve.

Általában az emberi test napi B12-vitamint 1-5 mikrogramm mennyiségben igényel. Ezt az adagot gyakran kielégíti az anyag táplálékkal való bevitele. Ebből következik, hogy a leggyakrabban károsító vérszegénység az alultápláltság következménye.

Emellett a káros vérszegénység oka lehet:

• a gastritis atrofikus formája;
• elégtelen belső tényező vár, melyet glikoproteinnek is neveznek;
• szerkezeti változások a gyomorban vagy vékonybélben;
• a B12-vitamint elnyelő férgek vagy patogén baktériumok behatolása;
• rosszindulatú daganatok kialakulása;
• hasnyálmirigy-gyulladás;
• celiakia;
• Crohn-betegség;
• az alkoholizmus krónikus formája;
• a kábítószerek irracionális használata;
• a gyomor teljes vagy részleges eltávolítása;
• a vékonybél divertikuluma;
• ilealis tuberkulózis;
• malabszorpciós szindróma;
• anorexia nervosa;
• bothriocephaliasis;
• a pajzsmirigy működésének megzavarása;
• máj- és vesebetegség;
• vegetarianizmus.

Az ilyen betegség kialakulásának valószínűségét növelő főbb kockázati tényezők az idősebb kor és a gyomorból származó kóros betegségek klinikai előfordulása.

Az újszülöttek megaloblasztikus anaemiája leggyakrabban a B12-vitamin bevitelének növekedésével jár, amely az anyatejben található. Gyermekeket, akiknek anyja nem eszik húst, gyakran érintik.

besorolás

A pernicious anémia számos fokú súlyossággal rendelkezik, ami a vérben a hemoglobin koncentrációjától függően változik:

• enyhe - a vas tartalmú fehérje szintje 90-110 g / l;
• mérsékelt fok - 70–90 g / l;
• súlyos mértékű - kevesebb, mint 70 g / l hemoglobint tartalmaz.

A genetika szakemberei azonosítanak egy olyan csoportot, akiknek hasonló betegsége fejlődik a terhelt öröklődés hátterében. Tehát a genetikai rendellenességek által okozott rosszindulatú anaemia következő formái vannak:

• klasszikus, amelyben megsértik a B12 vitamin felszívódását;
• fiatalkori, ha autoimmun állapot jelei vannak;
• serdülőkor, kiegészítve az Imerslund-Gresbek tünetegyüttesével;
• veleszületett káros anémia, amely feltehetően a génmutáció hátterében alakul ki.

tünetegyüttes

A megaloblasztos anaemia nem specifikus tünetekkel rendelkezik, azaz azokkal, amelyek nem tudják pontosan jelezni az adott betegség előfordulását. A betegség főbb klinikai tünetei a következők:

• megnövekedett pulzusszám;
• halvány bőr;
• szédülés;
• gyengeség és gyors fáradtság;
• zajok a szívben;
• enyhe hőmérséklet-emelkedés;
• légszomj a fizikai aktivitás során;
• csökkent étvágy;
• székletzavar;
• szárazság, égés és fájdalom a nyelvben;
• a málna árnyékának megszerzése a nyelvből;
• a végtag mobilitásának zsibbadása és visszafogása;
• izomgyengeség;
• járásváltás;
• a lábak paraparesis;
• a vizelet és a széklet inkontinencia;
• fájdalom, tapintási és rezgésérzékenység megsértése;
• az alvás problémái, egészen a hiányaig;
• depresszió és pszichózis;
• hallucinációk;
• kognitív hanyatlás;
• a női menstruációs ciklus megsértése;
• a szexuális vonzás csökkenése az ellenkező nemhez;
• érzelmi instabilitás;
• testtömegvesztés;
• fülzúgás;
• a "legyek" megjelenése a szemem előtt;
• ájulás.

A fentieken túlmenően a gyermekek gyanús anaemia tünetei a következők:

• a növekedés késedelme;
• a harmonikus fejlődés megsértése;
• az immunrendszer-rezisztencia csökkenése, amely gyakran gyulladásos és fertőző betegségeket okoz, és a krónikus betegségek sokkal nehezebbek.

diagnosztika

A hematológus diagnosztizálható Addison-Birmere-kórral, de a gasztronenterológus, a gyermekorvos és a neurológus is részt vehet ebben a folyamatban.

A diagnosztikai intézkedések alapja a laboratóriumi vizsgálatok során nyert adatok, de ezeket a manipulációkat megelőzően kell elvégezni:

• a betegség történetének tanulmányozása, amelyet a fő kóros etiológiai tényező megtalálására végeznek;
• a beteg családi és élettörténetének összegyűjtése;
• a pulzusszám és a hőmérséklet-mérések mérése;
• gondos fizikai és neurológiai vizsgálat;
• az emberi szervek hangjainak meghallgatása fonendoszkóp segítségével;
• Részletes páciensfelmérés a jelenlévő tünetegyüttes részletes információiért.

A laboratóriumi vizsgálatok közül kiemelendő:

• általános klinikai és biokémiai vérvizsgálat;
• vizeletvizsgálat;
• a lyukasztás és a biopszia mikroszkópos vizsgálata;
• coprogram.

Az instrumentális diagnózis a következők végrehajtását foglalja magában:

• FGDS és EKG;
• hasi ultrahangvizsgálat;
• Röntgen és irrigográfia;
• EEG;
• CT és MRI;
• myelogram;
• gasztroszkópia;
• endoszkópos biopszia;
• csontvelő punkció.

A pernicious anémiát különbözni kell az egyéb anémia típusoktól, mint például:

kezelés

A megaloblasztos anaemia kezelése konzervatív terápiás intézkedések alkalmazásán alapul. Először is szükség van az ilyen betegség kialakulásához vezető feltételek korrekciójára. Ebben az esetben a sémát külön-külön választjuk ki minden beteg számára.

A terápiára vonatkozó általános ajánlások:

• intramuszkuláris injekciók, amikor B12-vitamint tartalmazó gyógyszereket adnak be;
• étrend-terápia, amely az állati fehérjével dúsított élelmiszerek fogyasztását mutatja;
• vérátömlesztés;
• hagyományos gyógyászati ​​receptek használata.

Mivel a b12-hiányos vérszegénység kezelése nem lesz teljes anélkül, hogy megtakarítaná a táplálékot, a betegek és a gyógyszerek szedése mellett bátorítják, hogy belépjenek az étrendbe:

• a hús és a hal étrendi fajtái;
• tej- és savanyú tejtermékek;
• tenger gyümölcsei;
• kemény sajt;
• csirke tojás;
• gombák és hüvelyesek;
• kukorica és burgonya;
• főtt kolbász és kolbász.

A káros anaemia kezelése magában foglalja a vényköteles alternatív gyógyászat alkalmazását is. A gyógyulási elválasztások és az infúziók leghatékonyabb összetevői a következők:

• csalán;
• pitypang gyökér;
• cickafark;
• Ciprus;
• hajdina virágok;
• nyírfa levelek;
• lóhere;
• üröm.

Az ilyen betegség terápiája általában 1,5-6 hónap.

Lehetséges szövődmények

A kezelés hiányában és a klinikai tünetek figyelmen kívül hagyása esetén a pernious anémia a következő szövődmények kialakulásához vezethet:

• siklós myelosis;
• kóma;
• a létfontosságú szervek, például a vesék vagy a máj károsodott működése;
• perifériás polyneuropathia;
• myocardialis distrofia;
• diffúz toxikus goiter képződése;
• szívelégtelenség.

Megelőzés és prognózis

Az ilyen betegségek kialakulásának megelőzése érdekében az embereknek csak néhány egyszerű szabályt kell követniük. Így a b12-hiányos vérszegénység megelőzése a következő ajánlásokat tartalmazza:

• az egészséges és aktív életmód fenntartása;
• teljes és kiegyensúlyozott táplálkozás;
• a gyógyszerek szedése csak a kezelőorvos által előírt módon;
• a műtét utáni vitaminterápia;
• korai diagnózis és a B12-vitamin felszívódásának csökkenéséhez vezető betegségek korai felismerése;
• az orvosi létesítmények rendszeres látogatása az átfogó vizsgálathoz.

A megaloblasztos anaemia prognózisa a helyzetek túlnyomó többségében kedvező, és a komplex hosszú távú kezelés nemcsak a betegség teljesen gyógyítható, hanem megszabadulhat a provokáló tényezőtől, amely csökkenti a visszaesés esélyét és a komplikációk előfordulását.

Ha úgy gondolja, hogy Pernicious anémia és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor orvosok segíthetnek: hematológus, háziorvos, gyermekorvos.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A szív- és érrendszeri hibákat vagy anatómiai rendellenességeket, amelyek főként a magzati fejlődés vagy a gyermek születése során fordulnak elő, veleszületett szívbetegségnek vagy CHD-nek hívják. A veleszületett szívbetegség neve az újszülöttek közel 1,7% -ánál diagnosztizált diagnózis. A CHD típusai okozza a tüneteket A diagnózis kezelése A betegség maga a szív rendellenes fejlődése és a vérerek szerkezete. A betegség veszélye abban rejlik, hogy az esetek közel 90% -ában az újszülöttek egy hónapig nem élnek. A statisztikák azt is mutatják, hogy az esetek 5% -ában a CHD-ben szenvedő gyermekek 15 évesnél fiatalabbak. A veleszületett szívelégtelenség sokféle rendellenességgel rendelkezik a szívben, ami az intracardiacis és a szisztémás hemodinamika változásához vezet. A CHD kialakulásával a nagy és kis körökben, valamint a myocardium vérkeringésében zavarok figyelhetők meg. A betegség a gyermekek egyik vezető pozícióját foglalja el. Tekintettel arra, hogy a CHD veszélyes és végzetes a gyermekek számára, érdemes részletesebben megvizsgálni a betegséget, és kideríteni az összes fontos pontot, amelyet ez az anyag ismert.

A vashiányos anaemia olyan szindróma, amelyet a hemoglobin és a vörösvérsejtek csökkenése jellemez. Ez általában egy másik nagy betegség tünete. Ez a fajta vérszegénység gyakori és gyakrabban fordul elő, mint más patológiás formák (az esetek 80% -ában). Ez a mikrocita anaemiát jelenti, amely az emberi szervezetben a vas koncentrációjának csökkenése miatt van, ami az emberi szervezetbe belépő vérveszteség vagy vashiány miatt következik be.

A szervezet mérgezése - az emberi test hosszantartó expozíciója miatt következik be különböző mérgező anyagokra. Ez lehet mérgekkel vagy kémiai elemekkel történő ipari mérgezés, a gyógyszerek tartós használata, például az onkológia vagy a tuberkulózis kezelésében. A toxinok hatása külső és belső is lehet, amit maga a szervezet hoz létre.

A gyermekek anémiája olyan szindróma, amelyet a hemoglobin szintjének csökkenése és a vörösvértestek koncentrációja a vérben jellemez. Leggyakrabban a patológiát három évnél fiatalabb gyermekeknél diagnosztizálják. Számos prediktív tényező befolyásolja a betegség kialakulását. Ez mind külső, mind belső tényezőket befolyásolhatja. Emellett nem zárja ki a nem megfelelő terhesség befolyásolásának lehetőségét.

A gyermekek ritmuszavarja a szívritmuszavarok eltérő etiológiája, melyet a szívelégtelenség gyakoriságának, szabályosságának és szekvenciájának változása jellemez. Külsőleg a gyermekek aritmia nemspecifikus klinikai kép formájában jelenik meg, ami valójában késleltetett diagnózishoz vezet.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyászat nélkül képes.