ASC Doctor - Pulmonológiai honlap
Tüdőbetegségek, tünetek és a légzőszervek kezelése.
Goodpasture-szindróma
A nemzeti klinikai iránymutatások (2014-es projekt) a Goodpasture-szindrómát olyan betegségként definiálják, amelyre jellemző a pulmonalis alveolák és / vagy a vese glomerulusok alsó membránjaival szembeni antitestek képződése. A betegség tüdővérzéssel és glomerulonefritissel nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik.
Mi az
A betegséget 1919-ben írta le Ernst Goodpascher glomerulonefritisz esetére, melyet a globális influenza járvány során pulmonális vérzéssel kombináltak.
Alveoláris alapmembrán
Goodpascheri szindrómában a tüdő alveoljai vagy a vesék glomerulusai érintettek. Az alveolok a legkisebb bronchiolok végén található klaszterekben található légzőbuborékok. Fala egy levegővel érintkező epitheliumrétegből és egy, a vérkapillária falán fekvő endoteliális sejtrétegből áll. Ezek között a rétegek között található az alapmembrán, amely oxigénre és szén-dioxidra áteresztő.
A glomerulus a vesék legkisebb funkcionális egysége. Ez egy hurkolt kapillárisok hálózata, amely glomerulusba van beágyazva. A kapillárisok egy endotheliumréteggel vannak bélelve, a kapszula oldalán pedig sejtek - podociták. Ezeket elválasztja egy alagmembrán, amely áthalad a vízen, a sókon és a fehérjékből a vérből a kapszulába. Tovább megy, és elválasztja a primer vizeletet eltávolító vese-tubulusok sejtjeit és a vérkapillárisokat, ahol a folyadék fő része abszorbeálódik belőle.
A vese glomerulus alsó membránja
Így az alapmembrán egy „biológiai szűrő”, amely biztosítja a szén-dioxid és a metabolikus termékek kiválasztását a szervezetből, valamint oxigént a levegőből és a folyadékból az elsődleges vizeletből származó sókkal és fehérjékkel. Ha megsérül, ezek a folyamatok megsérülnek.
Amikor a Goodpasture-szindrómát az alagsori membrán antitestek sejtjei képezik - a szervezetben előállított védőanyagok. A saját szövetei ellen hat, így ezt a folyamatot autoimmunnak nevezik. A képződött antitestek és más immun komponensek az alsó membránra kerülnek, és károsítják. Ennek eredményeképpen glomerulonefritisz keletkezik - a vese glomerulusainak gyulladása, valamint a tüdővérzés.
Általában a pulmonalis kapillárisok vaszkuláris endotéliuma áthatolhatatlan az antitestek számára. Ezért az alveolák alapmembránjába csak az érrendszer áteresztőképességének növekedésével lépnek be. Ezért további feltételek szükségesek a Goodpasture-szindróma tüdőinek károsodásához:
- pulmonalis hypertonia;
- magas oxigéntartalom a belélegzett levegőben;
- szepszis vagy toxinok jelenléte a beteg vérében;
- szénhidrogén termékgőzök (például benzin) kitettsége;
- felső légúti fertőzések;
- dohányzás.
A vese glomerulus alsó membránjának autoimmun léziója
Ki gyakrabban beteg?
A Goodpasture-szindróma ritka betegség. Az európai országokban 2 millió emberből 1 emberben fordul elő. Az összes glomerulonefritisz eset 1-5% -át okozza.
Az európai fajok képviselői gyakrabban szenvednek, de a betegségeket világszerte rögzítik.
Bár bármelyik korú beteg megbetegedhet, ez a valószínűség két csoportban magasabb:
- 20–30 éves férfiak;
- 60 év feletti férfiak és nők.
okok
A Goodpasture-szindróma oka ismeretlen. Ezért a megelőzésre irányuló intézkedések nem alakultak ki.
Számos tényezőt azonosítottak, amelyek relevánsak lehetnek a betegség előfordulása szempontjából:
- vírusfertőzések, például az A2c influenza;
- hosszantartó érintkezés a benzinnel és a szerves oldószerekkel;
- dohányzás;
- lökéshullám-litotripszia („zúzódó kövek”) az ureterben az urolithiasis alatt;
- Genetikai jellemzők - bizonyos HLA gének jelenléte az emberekben.
Betegség előrehaladása
A Goodpasture-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet a szervezet saját sejtjei elleni antitestek képződése okoz. A glomeruláris alapmembrán elleni antitestek részt vesznek annak fejlesztésében. Céljuk egy specifikus (negyedik) típusú kollagénhez való kötődés, és annak egyik molekulaszerkezete, a harmadik lánc nem kollagén doménje.
IV. Típusú kollagén szerkezet
A kollagén különböző típusai vannak. A 4. típus egy összekapcsolt spirálok hálózata, amelyek mindegyike 3 szálból áll. A patológiás autoantitestek egy ilyen biopolimer specifikus fragmensére irányulnak. Ezt a fragmentumot Goodpascher antigénnek nevezik, és egészséges emberekben nem okoz patológiai reakciókat.
A Goodpasture antigénje gazdag a vese glomerulusokban, alveolokban, valamint a retina kapillárisainak falában, a belső fül cochleajában és az agy horoid plexusaiban.
Az antitestek kötődnek a Goodpasture antigénhez, ami a komplement rendszer specifikus immunproteinek aktiválódását okozza. Egy kaszkádfehérje-reakció következetesen kibontakozik, aminek következtében a gyulladásos sejtek, a leukociták vonzódnak az antitestek antigénekkel való érintkezésének fókuszába.
A leukociták beszivárognak az érintett szövetekbe, és elpusztítják őket. A komplex immunválaszra adott válaszként megnövekedett az epiteliális sejtek száma, amelyek mikroszkopikus hemilunumok formájában lerakódnak az alsó membránra. Ennek eredményeként a vesefunkció jelentősen romlik, és nem képesek teljesen eltávolítani a mérgező termékeket. Ugyanez a reakció a tüdőedényekben a károsodáshoz és a vér behatolásához vezet az alveolák üregébe.
tünetek
A betegség kezdetén a Goodpasture szindróma nem specifikus tünetei jelennek meg:
- rossz közérzet, megmagyarázhatatlan gyengeség, fáradtság;
- láz nélkül, egyértelmű ok nélkül;
- fájdalom különböző ízületekben, duzzanat vagy bőrpír nélkül;
- súlycsökkentés.
Már ebben a szakaszban, még pulmonális vérzés hiányában is, anémia jelenik meg a betegben.
A Goodpasture-szindrómában a nem specifikus tünetek általában kevésbé kifejezettek, mint más reumatológiai betegségeknél. Gyakran a beteg nem megy az orvoshoz, és a betegség gyorsan halad.
A betegek közel 70% -ánál a hemoptysis a betegség első tünete. Különösen jellemző a dohányzókra. Most az orvosok észreveszik ennek a tünetnek a gyakoriságának csökkenését, amely a káros szokás gyakoriságának csökkenésével járhat.
A hemoptysis mellett a tünetek közé tartozik a légszomj és a köhögés, és később pulmonális vérzés alakul ki.
A pulmonalis vérzés nem feltétlenül fordul elő a hemoptízis hátterében, és nem függ annak súlyosságától. Sok betegben hirtelen alakul ki, és néhány órán belül a halál oka lesz. Ezt az állapotot súlyos légszomj és kékes bőr kíséri. A tüdőödéma vagy a tüdőgyulladás komplikálhatja.
Néhány hónappal az első tüdőbetegség kialakulását követően a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegben gyorsan progresszív glomerulonefritisz jelenik meg, ami veseelégtelenséget okoz. Ez az állapot a következő két évben is végzetes.
A vesekárosodás fő tünetei:
- gyengeség, étvágytalanság, halvány bőr;
- fejfájás és alsó hátfájás;
- a szív különböző fájdalmai;
- magas vérnyomás;
- gyakori ödéma;
- homályos látás;
- a vizelet mennyiségének csökkenése.
Ezek a tünetek a Goodpasture-szindrómában a megjelenésüket követő 4-6 héten belül teljes mértékben kifejeződnek. Ezért az ilyen glomerulonefritist gyorsan progresszívnek nevezik.
Goodpasture szindróma a gyermekeknél
Gyermekekben a Goodpasture-szindróma eseteit ritkán jelentik. Ez a betegség a súlyos veseelégtelenség esetek 0,4-1% -át okozza 20 évnél fiatalabb betegeknél. Az ilyen betegek átlagos életkora 17 év. A Goodpasture-szindrómából származó halálozás gyermekeknél 0 és 3% között mozog, prognózisa jobb, mint a felnőtteknél.
A lányok és a fiúk incidenciája körülbelül azonos. De a betegség nem csak a tizenéveseket érinti. Az ismert betegek közül a legfiatalabb 11 hónapos volt.
Az irodalomban csak néhány tucat betegség szerepel. A Goodpasture szindróma a gyerekekben a vesékre hat, és glomerulonefritist okoz, ami később veseelégtelenséget okoz. A betegség egyik korai jele a vörösvérsejtek megjelenése a vizeletben. Ezért fontos, hogy rendszeresen megelőző ellenőrzéseket végezzenek a gyermekkel és teszteljék őket. Ha gyanítja a vesekárosodást, gondosan meg kell vizsgálnia a nefrológusát, és ha szükséges, győződjön meg róla, hogy elfogadja a szerv biopsziáját.
A kezelést ugyanúgy végzik, mint a felnőtt betegeknél.
diagnosztika
Ha a Goodpasture-szindróma gyanúja áll fenn, akkor a vér glomeruláris alapmembránjának ellenanyagainak meghatározásával enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) kell végezni. Ezen túlmenően a gyorsan progresszív glomerulonefritiszben szenvedő betegeknek a vesék biopsziája kell, hogy legyen. Mikroszkóp alatt végzett biopsziás anyag szövettani vizsgálatában specifikus változásokat határoztak meg, amelyek az antitestek kimutatásával kombinálva lehetővé teszik a Goodpasture szindróma megbízható diagnosztizálását.
Diagnózis Goodpascher szindróma
- köpetelemzés: kimutatják a sziderofágokat - a vörösvértesteket felszívódó sejteket és az általuk tartalmazott hemoglobint;
- vérvizsgálat: az ESR megnövekedett, a leukociták száma megnőtt, a hemoglobin és a vörösvérsejtek koncentrációja csökkent;
- biokémiai vérvizsgálat: a kreatinin, a kálium és a húgysav szintje megnő, a lipid anyagcsere indikátorok zavarnak;
- vizeletvizsgálat: a vörösvérsejtek és a fehérje kimutatása;
- Reberg-teszt: a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése.
A Goodpasture-szindróma diagnózisát más betegségek kizárásával kell kísérni. A lista igen kiterjedt. Ezért ennek a betegségnek a gyanúja esetén a pácienst a lehető legrövidebb időn belül el kell küldeni egy reumatológusnak, és azt egy nephrologist és egy pulmonológust is meg kell vizsgálni.
Milyen betegségek differenciáldiagnózisát végzi a következőkkel:
Sindrom.guru
Sindrom.guru
Az orvosok gyakran kötik a hemoptízist a Goodpasture szindrómájával - ez a legkedvezőbb tünet, mivel lehetővé teszi a betegség korai diagnózisát és kezelését. Úgy tartják, hogy a szindróma leggyakrabban dohányzókban alakul ki, de a betegség befolyásolhatja a gyermekeket és az egészséges életmódot vezető embereket. Hogyan lehet felismerni ezt a veszélyes betegséget?
Goodpasture-szindróma - mi ez?
A betegség előfordulásának pontos jellegét még nem azonosították. Egy amerikai orvos, Ernest Goodpascher először felfedezte és leírta az influenza járvány idején, amikor egy tizennyolc éves serdülők fertőzés után (nefritisz és tüdőgyulladás) vesekárosodást alakítottak ki. Számos forrás jelzi a betegség lehetséges öröklődését, de az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a szindróma környezeti tényezőt okozhat, például az illékony szénhidrogének belélegzését.
A Goodpasture-szindróma olyan patológiai folyamat, amelynek során autoantitestek képződnek
A Goodpasture-szindróma egy olyan patológiai folyamat, amelynek során autoantitestek képződnek, amelyek befolyásolják a pulmonáris alveolákat, az alappembránokat és a glomerulusokat. Ha okként vesszük az ökológiát, akkor az illékony komponensek belélegzése rontja a vesék kiválasztási funkcióját. Ez lelassítja a membránbontási termékek eltávolítását, aminek következtében az autoantitestek megjelennek.
A Goodpasture-szindróma lehetséges okai sok:
- örökletes tényező;
- vírusos és bakteriális fertőzések (influenza, SARS, tüdőgyulladás);
- hipotermia;
- dohányzás;
- a szénhidrogénben szuszpendált anyagok belélegzése;
- környezeti tényező.
A szindróma gyakran a vesebetegség mellett van, így a kezelés hiánya halált okozhat. Nagyon fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése.
A Goodpasture szindróma tünetei
A betegség leggyakoribb tünete a hemoptysis. De néha alveoláris vérzéssel ez a tünet hiányozhat, és a betegség csak röntgenképződés vagy légzési elégtelenség következtében diagnosztizálható.
Általános testgyengeség
A betegség megnyilvánul:
- köhögésben;
- légszomj;
- bruttó hematuria;
- a bőrt és a nyálkahártyákat (anémia miatt);
- a test általános gyengesége;
- fogyás;
- tüdővérzés;
- zihálás az auscultation során;
- láz.
Néha a betegségnek jellegzetes tünetei vannak, mint például a dyspepsia, az ízületi fájdalom, ami bonyolítja a diagnózist.
Ha a betegséget a korai stádiumban diagnosztizálták, azaz hemoptízissel, akkor a prognózis nagyon kedvező. Az elhanyagolt betegség légzési vagy veseelégtelenséget okozhat, ami jelentősen csökkenti a túlélés esélyét. A diagnózis idején hemodialízisre szoruló embereknek körülbelül két éves életük van. Vesetranszplantáció esetén fennáll az ismétlődés veszélye.
A betegség leggyakoribb tünete a hemoptysis
Goodpasture-szindróma: diagnózis és kezelés
A betegség azonosítására röntgenképeket lehet használni. A röntgenfelvételen kis fókuszváltozások és a pulmonáris mintázat deformációja lesz. A változások gyakran előfordulnak az alsó lebenyekben. Fontos a beteg részletes felmérése. Ez segít a szindróma pontos okának meghatározásában és a kezelés megkezdésében.
A röntgensugarak mellett a vizelet és a vérvizsgálat is elvégezhető: az eredmények segítenek a szindróma pontos képének újbóli létrehozásában:
- Ha a vizeletben károsodik a vese, a vér és a fehérje észlelhető.
- A vérben kimutathatóak a glomeruláris bázismembránok elleni antitestek.
- Szükség esetén májbiopsziát végeznek - a szövetminták a szindrómára jellemző változásokat mutathatnak.
- A vizsgálatban a köpet azonosítható a sejt sziderofágjai.
A Goodpasture-szindróma kezeléséhez kortikoszteroidokat kell szedni. Annak érdekében, hogy eltávolítsuk a szervezet anti-AMC-jét, a vérplazma szűrését és a vörösvérsejt-transzfúziókat 2-3 naponta végezzük el, és vas-kiegészítőket írnak elő. A plazmaferezis esetében lehetséges a keringő immun komplexek és antitestek eltávolítása, amelyek veszélyt jelentenek.
Teljes vérszámlálásra van szükség
Szintén használatos:
- citosztatikumok;
- Prednizon - a gyulladást elnyomó szteroid hormon;
- ciklofoszfamid, amely megakadályozza az autoantitestek előfordulását.
Ha a betegnek a veseelégtelensége a terminális stádiumban van, akkor hemodialízist írnak elő (extrarenális vértisztítási módszer).
Előrehaladott esetekben a vesét eltávolítják, majd transzplantációt követnek, de, mint már említettük, ez az eljárás nem mindig véd a visszaesés ellen. Ha a beteg továbbra is abnormális életmódot vezet, vagy abban a helyen marad, ahol a légúti fertőzés bekövetkezett, a betegség gyorsan áttelepül a transzplantált vesében. Spontán remisszió is történt, még a fertőzési tényezők hiányában is.
A Goodpasture-szindróma prognózisa nem mindig kedvező - ha a betegséget a korai stádiumban észlelték, azaz a hemoptízis idején a túlélés százalékos aránya jelentősen nő. Ha a vese- vagy pulmonalis elégtelenség előtt a helyzet megkezdődik, akkor az esetek több mint 50% -ában végzetes kimenetelű lehet. Leggyakrabban a betegek tüdővérzés vagy súlyos veseelégtelenség alakulnak ki, transzplantáció nélkül.
Goodpasture szindróma a gyermekeknél
Az a tájékoztatás, hogy a betegség csak tapasztalt dohányzókat érinti, nem megbízható, mivel vannak gyermekek fertőzésének esetei. A betegség leggyakrabban a fertőző vagy bakteriális fertőzések után 16 év után érinti a serdülőket. A folyamat során olyan kereszt antitesteket hoznak létre, amelyek egyformán támadják meg a test baktériumait és szöveteit.
A Goodpasture-szindróma egy gyorsan progresszív patológiai folyamat, amely veszélyes, ha már kimutatták a pulmonalis elégtelenséget. A betegség rossz prognózisai vannak, mivel mindig fennáll a spontán visszaesés és a pulmonalis vérzés alacsony túlélési aránya. Az időszerű röntgenellenőrzések segítenek a betegség időben történő diagnosztizálásában és hosszú, boldog életet adnak.
Goodpasture-szindróma
A Goodpasture-szindróma a vesék és a tüdő kis edényeinek gyulladásos patológiája, amelyet ödéma, anaemia, gyengeség, megnövekedett vérnyomás, szemgyulladás és más jelek jeleznek. Az amerikai patofiziológus Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) először írta le az 1919-es influenza járvány idején. Megjegyezte, hogy egyes betegek (ez mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében), akik nemrégiben influenzát szenvedtek el, rövid idő múlva eljöttek az orvosokhoz, akiknek panasza volt a tüdőgyulladás és a súlyos vesekárosodás minden jele. A tünetek a legkülönbözőbbek lehetnek, de minden esetben erős hemoptízis volt, amelyet a tüdőgyulladás és a nefritisz súlyosbított.
besorolás
Magában a klinikai megnyilvánulások súlyosságának növekedési üteme áll, de ez a megközelítés nem kimerítő. Ráadásul sok hasonló tünetekkel járó esetet hagy el (különösen gyermekeknél), amelyek formálisan nem tekinthetők a szindróma megnyilvánulásának. Ugyanez a besorolás a jelenlegi formában a következő:
- a tünetek gyorsan fejlődnek;
- a klinikai tünetek többnyire lokálisak a tüdőben és a vesében;
- a gyors terápia miatt gyakran hatástalan, mivel a halál valószínűsége (körülbelül hat hónap vagy egy év) nagyon magas.
2. Krónikus forma
- az úgynevezett villogó tünetek jelenléte: a súlyosbodási időszakokat a látható hosszú távú remisszió váltja fel;
- ha a tüneteket és a klinikai tüneteket helyesen értelmezték, és a kezelést időben elkezdjük, a káros hatás valószínűsége jelentősen csökken; a várható élettartam 2–12 év.
Ez nem jelenti azt, hogy a „Goodpasture szindróma” diagnózisát mondatként kell értelmezni. Az orvostudomány nem áll meg, mert lehetséges, hogy a betegség diagnózisa hamarosan pontosabbá válik, és a kezelési módszerek hatékonyabbak lesznek.
tünetek
- A vesék kétoldali immungyulladása (glomerulonefritisz) a tüdőszövet-szétesés jeleivel (hemoptysis, köpetvér) kombinálva. Ezek a tünetek önmagukban számos betegséget jelezhetnek, de a Goodpasture-szindróma gyanújának oka pontosan azok kombinációja.
- Az arc, a has és a láb perifériás duzzanata.
- Talán a testhőmérséklet enyhe növekedése, ami nem jár semmilyen katarrális hatással.
- Anémia (anémia).
- Nagy gyengeség és rossz közérzet.
- Súlyos fogyás.
- Enyhe vérnyomásnövekedés.
- A szemgyulladás és a látásélesség csökkenése.
- Oliguria (a vizelet mennyiségének csökkenése).
- Vérvörösség a vér megjelenése miatt.
okok
Tekintettel arra, hogy a Goodpasture-szindrómát még mindig nem ismerik teljesen, a fejlődését kiváltó kockázati tényezők az elméleti feltételezések szintjén maradnak. Feltételezhető, hogy a patológia kialakulásának oka lehet:
- vírusos vagy bakteriális fertőzés;
- bizonyos farmakológiai gyógyszerek (immunszuppresszánsok, citosztatikumok, gyulladáscsökkentő gyógyszerek) bevétele;
- a környezeti tényezők negatív hatása;
- különböző rákok;
- HIV-pozitív állapot;
- spontán genetikai hiba.
diagnosztika
A szindróma gyanúja érdekében a legtöbb esetben rövid vizsgálat és több vizsgálat is elegendő. De ha előzetes orvosi következtetés megerősítéséről beszélünk, a vizsgálatnak sokkal alaposabbnak kell lennie:
Utazás az orvoshoz
A beteg szubjektív panaszainak elemzése:
- az első tünetek típusa és ideje;
- a hasonló klinikai tünetekkel rendelkező orvosok kezelésének időpontjai (diagnózis, nyújtott ellátás típusa, kezelés eredményei);
- orvosi feljegyzések (krónikus betegségekre vonatkozó adatok);
- rossz szokások (dohányzás, túlzott ivás);
- a genetikai prediszpozíció kimutatása (a szindróma megerősített esetei a szomszédban).
Klinikai vizsgálatok
1. Teljes vérszám (megerősítse vagy tagadja a gyulladásos folyamatot a szervezetben):
- fokozott fehérvérsejtek (leukocita) szintje;
- a retikulociták térfogatának növekedése;
- szignifikánsan megnövekedett eritrocita üledési sebesség (ESR).
2. Biokémiai vérvizsgálat:
- megnövekedett nitrogéntartalom;
- specifikus fehérjék, amelyek elpusztítják a vesét;
- a szérum vas viszonylag normális szintje csökken.
- vér a vizeletben (hematuria);
- vizeletfehérje (proteinuria);
- összegyűltek és hengeres fehérjékké (cylindruria);
- vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, hengerek (eritrocita és szemcsés) a vizelet üledékben.
4. Sputum elemzés:
- a vas tartalmú vegyületeket (oldofágokat) felszívó mozgó sejtek;
- megnövekedett vörösvértestszám.
5. RIF-kutatás (immunfluoreszcens reakció): a tüdő- és veseműködési anyag elemzése.
Instrumentális tanulmányok
1. A külső légzés funkciói:
- spirometria (esetleg mintákkal): a tüdő térfogatának számszerű becslése;
- pletizmográfia, pneumotachográfia: légúti mechanika vizsgálata;
- gázanalitikai vizsgálat: a lejárat után maradó levegő mennyiségének meghatározása;
- csúcsáramlásmérés: a hörgők átjárhatóságának értékelése.
2. Radiográfia: tüdőinfiltrátumok kimutatása (a szövet kórosan megnövekedett térfogatú és nagyobb sűrűségű része, amelyben idegen sejtelemek vannak).
Figyelem! A diagnózis csak klinikai és műszeres vizsgálatok alapján nem tekinthető teljesnek!
Differenciáldiagnosztika
A Goodpasture-szindrómát meg kell különböztetni a hasonló klinikai képpel rendelkező hasonló kóros állapotoktól, mivel annak diagnózisának a lehetséges „mellékhatások” és a nem jellemző tünetek jelenlétén kell alapulnia:
1. Kapcsolódó nekrotizáló vaszkulitisz:
- a szindróma elterjedése az ENT szerveire;
- a tüdőben lévő specifikus gyökerek kialakulása a későbbi szétesésükkel;
- a vese- és tüdőbetegségek megjelenése semmilyen módon nem kapcsolódik.
2. Schönlein-Henoch Purpura:
- a műszeres diagnózis nem mutat tüdőkárosodást;
- a laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy az immunglobulin IgA szintje növekedett;
- nem detektálnak anti-BMA antitesteket;
- jellegzetes kiütések (purpura) a bőrön;
- a bél megsértése.
3. Szisztémás lupus erythematosus:
- specifikus antitestek jelenléte a vérben;
- pozitív LE sejtvizsgálat;
- nefrotikus szindróma, nem károsítja a vese működését;
- a szív patológiai folyamatában való részvétel (az endocarditis Liebman-Sachs lehetséges diagnózisa).
4. Trombotikus mikroangiopátia:
- a thrombophilia markerek jelenléte;
- visszatérő pulmonalis artériás betegség (tromboembólia);
- a diagnózis megerősíti a rosszindulatú artériás hipertóniát és a vesék látszólagos romlását, de a vizelet összetételében nincs egyértelműen kifejezett klinikai változás;
- a D-dimer megnövekedett plazmakoncentrációja;
- "Márvány" bőr;
- az agyi keringés megsértése;
- akut koronária szindróma vagy miokardiális infarktus.
Diagnosztikai kritériumok
- A tüdő és a vese patológiák kombinációja.
- A röntgendiagnosztika azt jelzi, hogy a pulmonáris mintázat többszörös infiltrációs és retikuláris deformitása van.
- A légzési és veseelégtelenség tünetei folyamatosan fejlődnek.
- A glomerulusok alveoláinak és kapillárisainak alsó membránjain a komplement C3 komponense és az IgG lineáris lerakódása található.
- A vashiányos anaemia tünetei.
- A keringő antitestek magas titerje az alveolák és a vese glomerulusok alsó membránjára.
- Egyéb szisztémás megnyilvánulások (a vese és a tüdő kivételével) hiányoznak.
A Goodpasture szindróma kezelése
1. Az immunszuppresszánsok (az immunrendszer aktivitását csökkentő gyógyszerek) és a kortikoszteroidok fokozott adagjai.
2. Plasmapherézis: a vér szerviztisztítása a beteg testén kívül a véráramba való visszatéréssel.
3. Hemodialízis: a vér tisztítása és szűrése mesterséges veseberendezés segítségével.
4. Lényeges tüneti kezelés.
Gyógyszerek és adagolás
- kezelési rend: 30 mg / 1 kg testtömeg (intravénásan, 20-30 perc a teljes térfogatnál);
- Időtartam: 3 nap.
2. Prednizolon (szintetikus glükokortikoszteroid)
- kezelési rend: 0,25-2 mg 1 kg testtömegre;
- Időtartam: az élethez a dózis fokozatos csökkenésével 12 hónapos kurzusokban.
3. Azatioprin, Imupran (immunszuppresszánsok)
- kezelési rend: 1-2 mg / testsúly kg (ha a GFR szintje 10 ml / percre csökken, az adagolás felére csökken);
- időtartam: a klinikai indikációk szerint;
- speciális utasítások: a vérlemezkék és a leukociták szintjének rendszeres ellenőrzése szükséges; leggyakrabban komplex terápia részeként használják (együtt a prednizonnal).
4. Indometacin, metindol (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek)
- kezelési rend: naponta 2-3 alkalommal 25-50 mg;
- időtartam: a klinikai indikációk szerint.
5. Dipiridamol, harangok
- kezelési rend: 150-400 mg / nap;
- Időtartam: 3-8 hónap.
Goodpasture-szindróma a gyermekeknél és annak kezelése
Ez a betegség az autoimmun típusok közé tartozik, amelyek olyan betegségeket tartalmaznak, mint a glomerulonefritisz, amely a GBM keringő antitestek jelenlétében, valamint a tüdő típusú vérzés kíséretében jelentkezik.
Miért jelenik meg a Goodpascher-szindróma a gyermekeknél?
Ennek oka az, hogy a gyermek örökletes hajlama a szülőktől fertőzött. A legtöbb esetben olyan csecsemőkben alakul ki, akiknek az anyja a gyermek viselésének időszakában egészségtelen életmódot vezetett és füstölt. Ennek eredményeképpen a fejlődés folyamatában lévő baba nem kapta meg a szükséges oxigént a testhez, és a tüdejük egyszerűen a dohányos tüdejébe fordult. Emellett további tényezők, mint például a légzőszerveket érintő vírusfertőzések jelenléte, valamint a szénhidrogéngőzök belélegzése is negatív hatást gyakorolhatnak a baba egészségére.
A szindróma története
Először a világon kezdtek beszélni erről a betegségről majdnem 100 évvel ezelőtt, és egy ilyen veszélyes betegség leírását a tudós Goodpascher készítette 1919-ben. Ez a betegség jól tanulmányozott glomerulonefritisz, melyet a GIBM antitestek által okozott alveoláris típusú pulmonalis vérzés kísér. Érdemes megjegyezni, hogy ez a betegség az emberiség férfi felében gyakoribb, mint a gyengébb nemnél.
Mi okozza a szindróma kialakulását
Annak ellenére, hogy ezt a betegséget a szakemberek jól tanulmányozták, ma nem tudták pontosan meghatározni, hogy mi a betegség kialakulásának oka. A tudósok feltevéseit vizsgálva nyilvánvalóvá válik, hogy ennek a vírusnak a kialakulása gyakran előzőleg az A típusú hepatitisz, valamint számos más vírusos betegség előfordulását eredményezi.
Ráadásul nem ritkán fordul elő olyan szindróma kialakulása olyan személyeknél, akik rendszeresen gyógyszert szednek, és egy speciális kockázati csoportban azok, akiknek kezelése pinicilin gyógyszerekből áll.
Melyek a betegség tünetei?
A legtöbb esetben a betegség a tüdőben előforduló kórképekkel kezdődik, a legjellemzőbb megnyilvánulások a tüdő vérzése a köpeny vagy köhögés során. Érdemes megjegyezni, hogy ha a betegség hemorrhagiás, akkor a vért nem lehet elválasztani, sőt, a szervekben bekövetkező változások csak a tüdő röntgenvizsgálatával detektálhatók.
Gyakran előfordul, hogy a Goodpasture-szindrómában szenvedő emberek, köztük a gyerekek is, súlyos légszomjban szenvednek, ami még a nagyon erős fizikai terhelés nélkül is jelentkezik:
- Fájdalom a mellkasban.
- Tartós köhögés.
- Általános gyengeség és rossz közérzet.
- Éles súlyvesztés.
- Láz.
Figyelembe véve, hogy a Goodpasture-szindróma aktívan fejlődik mind a fiatal, mind a felnőtt testekben, a megfelelően végzett diagnózis hiányában, valamint a hatékony kezelés következtében a betegség összetettebb következményekkel járhat. Ezen túlmenően, az orvosi gyakorlatban haláleset történt.
Szakemberek kezelése és előrejelzése
Az ilyen betegségeket különösen a szakemberek szigorú ellenőrzése alatt álló gyermekekben kell kezelni, és ezzel egyidejűleg biztosítani kell a légutak áteresztőképességét.
A Goodpasture-szindrómában diagnosztizált felnőtteknek először sürgősen kell megszabadulniuk a rossz szokásoktól, különösen a dohányosoktól, mint a toxikus nikotin füstök bejutása nélkül a szervezetbe, a helyzet még nem bonyolultabb.
A videóban a Goodpasture szindróma részletes leírása:
Goodpasture-szindróma: okok, jelek, diagnózis és kezelés
A Goodpasture-szindróma olyan autoimmun betegség, amelyre jellemző a autoimmun antitestek molekuláinak kialakulása a vese glomerulusok bazális típusának membránjaira, valamint a tüdő alveoláinak membránjaira.
A Goodpasture-szindróma klinikai megnyilvánulása a pulmonalis vérzésben, melynek jellemzői a visszaesés.
Ezek a vérzések provokálják a glomerulonefritisz progresszív jellegének, valamint a veseelégtelenség kialakulását.
A Goodpasture-szindróma az immunrendszer meglehetősen ritka betegsége, amely immunrendszeri gyulladásos tulajdonságokkal rendelkezik, és nem mindig egyértelmű etiológiája. Ezzel a patológiával károsodott a pulmonalis alveolák készüléke, és a veseműködés glomeruláris sejtmembránjai is érintettek.
Kapillárisok a véráramban
A kapillárisok a keringési rendszer legkisebb edényei. A belső szervek kapillárisainak károsodása a szerv elpusztításához és funkcionalitásának eltűnéséhez vezet.
A kapillárisok veresége provokálja a Goodpasture szindróma kialakulását, amely 20 és 30 év közötti, valamint más korosztályban 50 évtől 60 naptári évig alakul ki.
A patológia előfordulása olyan korban fordul elő, amely nem releváns ezeknek a korosztályoknak, de ezek az egyes esetekben a Goodpasture-szindróma kialakulása.
Ha a Goodpasture-szindróma szervi elégtelenség alapján alakul ki - vese és tüdő, akkor a gyógyulás prognózisa kedvezőbb. De ne felejtsük el a patológia időben történő kezelését.
Az amerikai orvos-patofiziológus, E. Goodpascher először írta le a nekrotizáló vaszkulopátia típusát, és elkülönítette egy különálló, túlérzékeny angiitis - Goodpasture szindróma betegségévé.
Goodpasture-szindróma kód az ICD-10-en
Az ICD-10 tizedik változatának tizedik változatának nemzetközi osztályozása szerint ez a patológia az „Egyéb nekrotizáló vaszkulopátia” osztályba tartozik, és az M31.0 kóddal rendelkezik: „Túlérzékeny angiitis” vagy Goodpasture szindróma.
A Goodpasture szindróma okai
A mai napig a Goodpascher patológiájának legfőbb oka nem teljesen ismert és nem azonosítható. Egy autoimmun rendellenesség idején olyan autoantitesteket állítanak elő, amelyek két sejt, a vesék és a tüdő membránján a sejtmolekuláris szintet befolyásolják.
E szervek artériáiban gyulladásos immunrendszerével alakul ki szisztémás vaszkulitisz.
Csak olyan gyökeres okokat vizsgáltak, amelyek kapcsolódnak:
- A vírusos vagy fertőző betegségek szerveinek károsodásával;
- A hepatitis A típusú vesére és tüdősejtekre gyakorolt hatása;
- Penicillin csoport antibakteriális szerekkel történő hosszú távú kezelés;
- A szervezet mérgező vegyületekkel és gőzökkel való mérgezése;
- Az egész szervezet erős és tartós hipotermiája;
- Nikotin-függőség hosszú ideig - a szervek nikotin-mérgezése;
- Alkoholfüggőség - a szervezet krónikus alkohollal történő mérgezése;
- A HIV betegség;
- Megszerzett immunhiányos szindróma (AIDS);
- Onkológiai patológia metasztázisokkal.
A Goodpasture szindróma öröklődő természetének genetikai helyét a HLA-DRwl5 gén, a HLA-DR4 gén és a HLA-DRB1 gén szerkezetében is találták.
Az öröklődést a családtagok szindróma példáin tanulmányozzák.
A kapilláris károsodás patogenezise a Goodpasture-szindrómában
Az emberi test edényrendszerének normája szerint a kapillárisok legfeljebb 50% -a létezik a várakozó pozícióban, a sérültek meghibásodásának idején a helyettesítésre kerülnek. Ezek a kapillárisok nem vesznek részt, és alvó állapotban vannak.
A kis hajók a test minden szervében találhatók, és különböző formájú tortuitásuk van (akasztott kapillárisok és glomerulusok formájában is).
A bazális típusú membrán háromrétegű szerkezetében:
- Kollagén szálak;
- Glikoprotein komplex;
- Lipoprotein komplex.
A membrán funkcionális felelőssége a szükséges anyagok szűrése, ehhez egy háromrétegű védelem van a tartálymembrán membránjának szerkezetében.
A Goodpasture-szindróma patológiájának patogenezise kapcsolódik a gyulladásos folyamathoz, amely szelektíven fordul elő a tüdősejtek alveolusainak kismedencéiben, valamint a vese szerv glomerulusaiban az alaptípus membránjában.
Ennek a gyulladásos folyamatnak a jellege egy autoimmun folyamat jellege. Ez a hatás a membrán önpusztulását jelenti antitestek hatása alatt rossz vagy hibás védelem esetén.
Az önvédelem, amelyet az immunrendszer sejtjei termelnek, nem állhat meg időben, és romboló hatást okoz a kis átmérőjű hajókon. A kollagénre irányított nagy erő megsemmisítő hatásai, amelyek a vesék és a tüdő szerveiben találhatóak.
Az ilyen szelektivitás oka még nem vizsgálták.
Az alsó membrán szerkezete
A bazális sejtmembrán sejteket a szervezetek elfogadják idegen testként és ellenanyagokat termelnek azok ellen, amelyek a gyulladásos folyamatot okozzák.
Ez egy kapilláris-gyulladás, amely a szervezet két rendellenességének kombinációjában nyilvánul meg:
- A tüdőgyulladások (kapillárisok) veresége - a tüdőgyulladás exudatív típusa hemoptízissel;
- A vese glomerulusok - glomerulonephritis veresége.
A vérmolekulák szerepe a Goodpasture-szindrómát kiváltó gyulladásban
Támogatják az antitesteket a vérmolekula membránja elleni küzdelemben, valamint a szövetmolekulák elemeiben.
A gyulladásos folyamatra gyakorolt hatás bizonyított:
- T-limfocita molekulák;
- Monocita sejtek;
- Leukociták polimorfonukleáris típusai;
- Endotélsejt-molekulák;
- Alveoláris makrofágok, amelyek több mint 40 típusú citokint termelnek, valamint proteáz enzimmolekulák, amelyek destruktívan hatnak a tüdőszövet alveoláira.
Az antitestekkel kölcsönhatásba lépő citokinek típusai:
- Tumorszövet nekrózis faktor;
- Az interleukin tényező az első;
- Trombocita növekedési faktor;
- Béta-transzformáló faktor;
- Növekedési faktor inzulinszerű.
A gyulladás mechanizmusa a Goodpasture-szindrómában
Gyulladást biztosít a szervezetben a következő reakciókkal:
- Az arachidonsav lebontása - bomlástermékek gyulladást okoznak;
- A szabad gyökökkel telített oxigén molekulák;
- Proteolitikus típusú enzimek;
- Az adhéziós molekulák olyan molekuláris jellegű kombinációk, amelyek az immunsejt molekulákat kötik össze az emberi test véráramlásának általános mozgásához.
A Goodpascher-szindróma gyulladását az erek és a vérzés vérzése okozza, amelyek a tüdő alveoláinak és a vese szerv struktúrájának hyalinosisáig terjedő válaszfalakra lépnek.
Ez a folyamat visszafordíthatatlan, és ezekben a kudarcokban fejlődik.
Gyermekekben a vesebetegség Goodpasture szindróma
A Goodpasture-szindróma a dohányzó anyák gyermekeiben alakul ki, akik a terhesség alatt nem adták fel a nikotin-függőséget, és jelentős mennyiségű alkoholtartalmú italt vettek fel. A méhben a fejlődő magzatban lévő oxigénhiány miatt a gyermek tüdője hasonló a dohányos tüdejéhez.
A női testben a terhesség alatt a légzőrendszert érintő fertőző betegségek jelenléte a légzőrendszer patológiáját még a méhben is fejleszti, és a nikotin lenyelése súlyosbítja ezt a folyamatot.
Fontos szerepet játszik a genetikai öröklésben. Ennek a folyamatnak a patológiája a tüdő- és veseszervi patológiás folyamatokból áll.
A patológiás természet folyamata a tüdő véredényeinek sejtjeiben:
- A perifériás szerv vaszkuláris ágyának gyulladása;
- Romboló proliferatív természetű folyamatok;
- Gyulladás a venulákban;
- Arteriolák sérülése;
- Pulmonális kapillárisok megsemmisítése;
- A patológia alveolitis hemorrhagiás kialakulása;
- Vérzés a kifejezett természetű alveolákon belül;
- Hemosiderosis betegség;
- Patológiai pneumosklerózis.
A patológiai természet folyamata a vesesejtek sejtjeiben:
- Romboló proliferatív természetű folyamatok;
- Változások a keringési típusú vese glomerulusokban;
- Glomerulonefritisz extracapilláris fajok;
- Vese-fibrózis;
- A vesék patológiája - hialinosis;
- Veseszervi diszfunkció.
A Goodpasture vesebetegség szindróma előrehaladásának tünetei
A Goodpasture-szindróma tünetei a tüdő alveoláiban fordulnak elő leggyakrabban:
- Száraz és erős köhögés;
- Légszomj, ami a testre gyakorolt terhelés során jelentkezik, és a köhögés időszakának növekedése a vér kivonásával;
- Fájdalom a mellkasban;
- A testtömeg éles csökkenése;
- Az egész test gyengesége;
- A beteg megnövekedett testhőmérséklete;
- hidegrázás;
- A véres vérrögök elválasztása a testtől erős köhögéssel.
A betegség kialakulásának hiányában a hemoptízis hiányozhat, és a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegek közel 40,0% -ának klinikai tünetei vannak a bruttó hematuria patológiában (vér a vizeletben).
Vesekárosodás esetén a vizeletben lévő vér lehet a betegség nagyon hosszú időszakának egyetlen klinikai tünete.
A patológia klinikai vizsgálata
A Goodpasture-szindrómával kezelt orvos szemrevételezéssel ellenőrizheti a szindróma következő kifejezett megnyilvánulásait:
- Fejlődik a vér patológiája - anémia, melyet a bőr sápaságának szárazsága nyilvánul meg;
- Száraz nyálkahártyák;
- Az ajkak és a nasolabialis redők kékesítése (cianózis);
- Az arc pépes;
- Az alsó végtagok puffadása;
- A hőmérséklet 38,0 foknál magasabb;
- Gyenge izomtónus;
- A test gyengesége;
- A magas vérnyomás index a magas vérnyomás.
A Goodpasture szindróma auscultation módszerével azonosítható:
- Zihálás a száraz vagy nedves természetű pulmonális szervben;
- A megduzzadt szívhang, amely a mitrális szűkület kialakulásával, a Goodpasture-szindróma következményeivel járhat;
- Szív Momentum, amely a szívizom szisztoléjának időpontjában hallgat;
- Perikarditis kialakulása a vese szerv meghibásodása következtében;
- Auscultation során perikardiális súrlódási zaj hallható.
Az auscultation módszerben a szindróma tünetei és tünetei fényesebbek, ha a beteg megtisztítja a torkát.
Tünetek a Goodpasture szindróma végső stádiumában
A patológia kialakulásának végső szakaszában a glomerulonefritisz alakul ki, ami súlyosbítja a szívszervi elégtelenség klinikáját, valamint az artériás hipertóniát.
Ebben a fejlődési szakaszban:
- Éjszakai asztmás rohamok;
- A tüdő puffadása;
- Betegség tüdőembólia.
A Goodpasture-szindróma kialakulásának ezen szakaszában is jelentkeznek a vese-sejtek károsodásának jelei és a veseelégtelenség kialakulása:
- Vér a vizeletben;
- Kis vizeletürítés;
- Az arc puffasztása;
- Duzzadt végtagok;
- Megnövekedett vérnyomás-index és hypertoniás válságok;
- Bőrpálca;
- Izomfájdalom;
- Fájdalom az ízületekben.
A szindróma formái
A Goodpasture-szindróma kialakulásának és fejlődésének három formája különböztethető meg:
- A patológia rosszindulatú formájának alakja - a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegben a vérzéses tüdőgyulladás meglehetősen gyorsan előfordul, és pleurita alakul ki. A glomerulonefritisz betegségei kifejezett veseelégtelenséggel járnak;
- A Goodpasture-szindróma formája, a veseelégtelenséget képező vese glomerulusok túlnyomó megsemmisítésével;
- A patológia lassú lefolyása mindkét szerv károsodásával - a tüdővel, valamint a vesékkel.
A szindróma diagnózisa
A patológia diagnosztikai vizsgálatában, és amikor differenciáldiagnózis történik, az anamnézis nagyon fontos, különösen egy örökletes genetikai vonal esetében.
A diagnózis a vér összetételének vizsgálatával kezdődik a DNS-antitestek kimutatására - enzim immunoassay segítségével.
A teljesebb kép érdekében szükség van a betegség laboratóriumi és műszeres vizsgálatára:
- Teljes vérszám;
- A vizelet általános vizsgálata;
- Immunogramm módszer;
- Sputum analízis;
- A vesék szervének és a tüdőnek a szöveteinek mikroszkópiája;
- X-sugarak;
- A tüdő által belélegzett légzés mértékének és térfogatának mérése;
- EKG (a szív szerv elektrokardiográfiája);
- Spirográfiai módszer;
- CT tüdővizsgálata (számítógépes tomográfia);
- Az oxigénionok és a szén-dioxid molekulák artériáinak vérében a nyomás mérése;
- A vesék ultrahangja (ultrahang);
- A szív ECHO kardiográfiája.
Egy diagnosztikai vizsgálatban egyértelműen meg kell különböztetni a Goodpasture-szindrómát:
- Betegségek Wegener granulomatózisa;
- Poliertartitikus csomópont típusú;
- Szisztémás lupus erythematosus;
- Hemorrhagiás vaszkulitisz típusú.
Diagnosztikai kritériumok
Meglehetősen nehéz diagnosztizálni a Goodpasture-szindrómát és pontos diagnózist létrehozni, mivel a patológia számos jele nem specifikus jellegű, és a tünetek nagyon hasonlóak sok más betegséghez.
Ezért a vesepulmonális szindróma diagnosztikai vizsgálatára vonatkozó kritériumokat állapították meg:
- A tüdő vérzésének jeleinek kombinációja vese patológiával - glomerulonefritisz. Ez a Goodpasture-szindróma első jele;
- A patológia előrehaladása és a veseelégtelenség és a légzőszervi rendellenesség gyors fejlődése;
- A vérszegénység, amely a vasmolekulák testének hiányának hátterében nyilvánul meg;
- Megnövekedett antitestek koncentrációja a vérben, amely agressziót mutat a pulmonáris alveolák alapmembránjára, valamint a vesék glomerulusaira;
- Az antitestek összetevőit kapillárisok kísérik.
A diagnosztikát nagyon óvatosan végzik, és ki kell zárni azokat a patológiákat, amelyek szintén hemoptízist mutattak:
- Pulmonális tuberkulózis;
- Új növekedés a tüdőben;
- Onkológiai tumorok a hörgőkben;
- A tüdő szerv abszurdszövete;
- Pneumosklerózis bronchialis ecstasy-val;
- A szív szervének patológiája, kombinált szívhibák, pulmonális etiológia magas vérnyomásának kialakulása;
- A véráramlás rendszer patológiája;
- A szisztémás vasculitis csoportba tartozó betegségek;
- A vérzéses megnyilvánulások diaszézise.
A Goodpasture szindróma kezelése
A Goodpasture szindróma kezelésének módszerei a következők:
- A szervezetben az allergiás reakciók elnyomása;
- A vérzés és a vérzés leállítása;
- A vér tisztítása ellenanyagokból és savas bomlási hulladékokból;
- A vesék funkcionális felelősségének helyreállítása;
- A tüdő egészségének helyreállítása.
A drogterápiás kezelés gyógyszert szed:
- Az autoimmun reakció elnyomása - a ciklofoszfamid gyógyszer;
- A glükokortikoid drogcsoportok drogjai a Prednisolone gyógyszer.
A Goodpasture-szindróma terápia elve a kezelés kezdeti szakaszában megnövekedett dózis, amely ezt követően csökkenti a fenntartó terápiát. A gyógyszert felíró orvos előírja a kábítószer-kezelés és a gyógyszeradagolás rendszerét. Klinikai ajánlások:
Továbbá, a gyógyszerkészítmények bevételével együtt a plazmaferézist naponta vagy 2 napon belül kezeljük. Plasmapherézis arány - legfeljebb 30 naptári nap.
A tüdő elégtelenségének gyors fejlődésével a szerv mesterséges szellőztetésének módszere kerül végrehajtásra.
Vezetett terápia a vasionokat tartalmazó gyógyszerekkel.
A fertőző betegségek megelőzésére antibakteriális gyógyszerek kerülnek felírásra.
A vese szerv elégtelensége esetén a hemodialízist vesetranszplantációval kezelik a Goodpasture szindróma patológiájának kialakulásának előrehaladott szakaszában.
A Goodpasture-szindróma kezelése hosszú folyamat, amely akár egy évig is eltarthat. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ebben az időszakban, a megfelelő terápiával, az új antitest molekulák kialakulásának és fejlődésének folyamata megáll.
Ennek a patológiának a kezelése:
- Orvos reumatológus;
- Orvos Nephrológus;
- Profil specialista pulmonológia.
A Goodpasture szindróma megelőző intézkedései
A Goodpasture-szindróma meglehetősen ritka, az orvosi gyakorlatban előforduló patológia, amelynek feltáratlan etiológiája és súlyos fejlődési formája van.
Nemcsak a klasszikus patológiás típus, hanem az atipikus Goodpasture-szindróma, valamint a betegség fulmináns fejlődése áll, amely gyors halálos kimenetelhez vezet.
Nincsenek kifejezetten megelőző intézkedések a szindróma megelőzésére.
Goodpasture, és vannak általános megelőző intézkedések a légzőrendszerre és a szisztémás vaszkulitisz minden típusára:
- A nikotin és az alkohol-függőség elhagyása;
- A vírusos vagy fertőző etiológia megfázásainak időben történő diagnosztizálása és kezelése;
- A vizeletben a vér első tünetei, valamint az expektoráció során a vér megjelenésének első jelei után azonnal forduljon orvoshoz;
- Minél korábban azonosítják a patológia okát és az előírt kezelést, annál nagyobb az élet esélye.
A prognózis az életre a Goodpasture-szindrómával
Ez a patológia bármely megnyilvánulásában nem megnyugtató prognózis. A hemoptízisben szenvedő Goodpasture-szindróma kedvezőbb az életre, mert esélye van a patológia kezdeti szakaszában diagnosztizálni.
A szindróma vese gyulladásos megnyilvánulása esetén - a prognózis rossz. A betegek legfeljebb 3 évig élnek, még a hemodialízis módszerével, és a veseelégtelenség rosszindulatú kialakulása esetén - 30 - 120 naptári napon belül.
Vese szervátültetéssel a szervkilökődés szövődményei, valamint az urémiás kóma is lehetséges.
A Goodpasture szindróma tüdő típusa nem haladja meg a 2-3 naptári évet. A pulmonáris típusú halálok okai - súlyos vérzés.
A korai kezelés eredményeket ad és több éves életet hosszabbít, de folyamatos terápiával és a káros függőségek elutasításával.
A betegség visszaesése nem ritkán fordul elő, és a visszaesés idején a Goodpasture-szindróma betegsége viszonylag gyorsan halad, ami mindig halálos kimenetelhez vezet.
Goodpasture-szindróma - az élet prognózisa kedvezőtlen.
-
Dystonia
-
Atherosclerosis
-
Szívizomgyulladás
-
Dystonia
-
Cukorbaj
-
Dystonia
-
Cukorbaj
-
Szívizomgyulladás