A "kék" szívhibák típusai

Szívbetegség - olyan betegség, amely a szívosztályok és az erek patológiás szerkezetéhez kapcsolódik. Minden hiba "kék" és "fehér" lehet. Minden betegségtípusnak különleges tünetei vannak.

A "kék" szívhibák támadásait szöveti cianózis kísérheti. A betegség általában a gyermek születése után kezd megjelenni, és súlyos tünetekkel jár. Bizonyos különösen súlyos esetekben a műveletet közvetlenül a baba születése után végezzük.

"Fehér" szívelégtelenség esetén az interatrialis és interventricularis septa patológiái észlelhetők, a beteg bőre sápadt.

A "kék" szívhibák jellemzői

A szívelégtelenség két meglehetősen nagy csoportra oszlik.

A "fehér" és "kék" gyermekeknél különböző típusú szívhibák vannak. A „fehér” hibák a szövetek elhalványulását okozzák, míg a kék típusú veleszületett hibákat cianózisuk kísérte, ezért a betegség nevét választották.

A cianózis annak a ténynek köszönhető, hogy a vénás vér az artériás vérrel keveredik. Ezzel a patológiával csökkent a vér oxigéntartalma.

A "kék" szívelégtelenségek már az újszülöttkorban jelentkeznek, és csak ritkán előfordul, hogy az első tünetek a serdülőkorban jelentkeznek. Minden "kék" szívhibát mindig cianózis kísér.

A "kék" szívelégtelenség klinikai megnyilvánulása a patológiai folyamat súlyosságától függ. Azonban minden kék CHD-re jellemző a tünetek. Ezek a következők:

• kék bőr és ajkak, amikor a baba sír, vagy etetés közben;
• hideg végtagok;
• szívelégzés;
• a szegycsont remegése;
• légszomj;
• szívelégtelenség.

A veleszületett "kék" szívelégtelenségben szenvedő gyermek megnagyobbodott máj. A gyerek hajlamos a görcsökre. A cianózis általában az élet második hónapjában jelenik meg. De különösen súlyos esetekben az élet első napjaiban is megjelenhet.

Ritka esetekben a "kék" szívhibák nem jelentkeznek azonnal, hanem csak néhány év múlva. A gyermek elkezdi a légzés után edzést, kék bőrt. Az ilyen jeleket nem lehet figyelmen kívül hagyni.

Milyenek a "kék" fogások

A gyermek születésekor a veleszületett hibákat jól diagnosztizálják. Számos hiba már azonosítható már a terhesség korai szakaszában. A patológiák kialakulásának okait a tudósok nem teljesen ismerik, általában a betegség a terhesség második hetében kezd kialakulni.

A betegség első tünetei közvetlenül a születés után jelentkezhetnek. A csecsemők esetenként szívrohamot okozhatnak. A következő tünetek is lehetségesek:

• rövid távú eszméletvesztés;
• súlyos légszomj;
• aggodalomra ad okot.

Ezek a tünetek egyre gyakoribbak az életkorral.

A "kék" szelek típusai

A következő típusú betegségek szerepelnek az UPU kék típusú csoportjában:

1. Tetrad, a triad és a Fentot pentádja.
2. Eysenmenger-betegség.
3. Közös artériás törzs (hamis és igaz).
4. Atresia tricuspid szelep.
5. Arteriovenózisos tüdőfisztula.
6. Közös kamra.
7. A hajók átültetése.

Ezen betegségek közül a leggyakoribb betegség a Fallot tetrádja. Ezt a diagnózist a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek 15% -ának teszik ki.

A "kék" csoport betegségei két típusra oszthatók:

• a pulmonáris keringésben lévő vérerek túlterhelésével összefüggő kórképek;
• kóros folyamatok, amelyek a vér mennyiségének csökkenésével járnak a pulmonáris keringésben.

Fallo alelnöke

A többi "kék" hiba közül a Fallot betegséget leggyakrabban diagnosztizálják. A betegség háromféle formája lehet:

A triádot gyakrabban diagnosztizálják, mint más formákat, és három fő hibával jár:

1. A tüdőben lévő artéria stenózisa.
2. A jobb kamra falainak hipertrófia.
3. Az interatrialis septum anomális szerkezete.

A tetrad ugyanazokkal a tünetekkel rendelkezik, amelyet az aorta egy másik kóros lokalizációja egészít ki.

Pentad egyesíti a triad és a tetrád jeleit, ezeken kívül - az interventricularis septum patológiáját.

A betegség első tünetei általában 2,5 hónapos korban jelentkeznek. A gyermek teste oxigén éhségben van, ezért a gyermek hipoxémiás rohamokat alakít ki. A kezelést műtétben végzik.

A nagy hajók átültetése

A betegség a legsúlyosabb szívbetegséghez tartozik. Az ilyen típusú veleszületett hibák 10% -ánál diagnosztizálják a veleszületett hibák teljes számát. A betegség jellegzetes különbsége az, hogy az aorta és a pulmonalis artéria helyettesíti egymást, ezáltal megsemmisíti a kis és nagy vérkeringési kör üzenetét.

Ritka, különösen súlyos esetekben a nagy és kis vérkeringési körök nem kommunikálhatnak egymással. Ebben az esetben a személy nem él túl. De a tiszta formában a betegség rendkívül ritka, általában a vérkeringés két köre között van legalább néhány üzenet, amely javítja a betegség prognózisát.

Az ilyen betegség jelenlétét a terhesség korai szakaszában kell kimutatni. Közvetlenül a szülés után működtetik. Ez az egyetlen módja a csecsemő életének megmentésére, mivel a patológia nagyon komoly és összeegyeztethetetlen az életkel. Az ilyen betegség jelenlétében fennálló halálozási kockázat nagyon magas. A végzetes kimenetel leggyakrabban a gyermek életének első két-három hónapjában fordul elő.

Atresia tricuspid szelep

A betegség 5% -ánál jelentkezik a betegség. Ez egy nagyon rossz hely. A jobb kamra gyakorlatilag nem vesz részt a vérkeringési folyamatban.

Emiatt a jobb pitvar és a kamra közötti kommunikáció megtört.

A vérkeringés nagy körében a vér a jobb pitvarból áramlik, ez cianózist okoz.

A betegség a születést követően azonnal érezhetővé válik. Az első szakaszban megjelennek az egyes cianózisok, majd állandóvá válnak. A betegnek működnie kell, a műveletet több szakaszban kell végrehajtani. Ezzel a diagnózissal a halál százalékos aránya nagyon magas. A műtét nélkül egy ilyen diagnózisú gyermek nem fog túlélni.

A kék típusú sok szelek diagnosztizálhatók a terhesség nagyon korai szakaszában. Különösen súlyos esetekben a nőket felkérik, hogy orvosi okokból megszüntessék a terhességet. Más esetekben az orvosok döntenek a baba születési módjáról és a műtét időzítéséről a patológia kijavítására.

kilátás

A "kék" szívhibák prognózisa azonban, mint más szívhibák, meglehetősen kedvezőtlen.

A "kék" szívelégtelenségben szenvedő gyerekeknek műtétre van szükségük. Az ilyen intézkedéseket egy éven belül meg kell tenni. A műtét után a gyermek kardiológus ellenőrzése alatt áll. A csecsemőnek rehabilitációs tanfolyamra van szüksége.

A kék típusú veleszületett szívhibák szövődményeket okoznak. A gyerekeknél csak a „fehér” típusú szívelégtelenségek adnak optimista prognózist. A műtét hiányában az ilyen patológiájú gyermekek akár 17 évig is élhetnek. Valamennyi "kék" hibát kizárólag műtéttel kezelik. A modern orvosi módszerek javíthatják a szomorú statisztikákat.

A betegek javulhatnak. Még ilyen súlyos patológiával is képes lesz a gyermek túlélni és teljes életmódot vezetni.

Gyermekeknél a "kék" típusú veleszületett szívhibák

Gyermekeknél a "kék" típusú veleszületett szívhibák

Ahogyan megértette, a „kék” típusú veleszületett szívhibák csoportja a kisgyermekeknél különböző anatómiai hibákkal járó hibák, de fő közös megnyilvánulása a cianózis (cianózis). A cianózis a gyermek életének első napjaiban alakul ki, és a súlyos keringési zavarok következtében súlyos állapot áll fenn.

A "kék" csoport a következő veleszületett szívhibákat tartalmazza:

1) a nagy edények átültetése (az aorta kiürítése a szív jobb kamrájából és a pulmonalis artéria balról);

2) közös artériás törzs (olyan hiba, amelyben az egyetlen nagy hajó elhagyja a szív alapját);

3) a tricuspid szelep atresia (olyan hiba, amelyben nincs kapcsolat a jobb kamra és a jobb pitvar között);

4) baloldali szindróma - a szív bal oldali hypoplasia szindróma (magában foglalja a szív szorosan összefüggő anomáliáit, melyet a bal szívüregek alulfejlődése jellemez, atresia - az aorta és / vagy mitrális nyílás és az aorta hypoplasia szaporodása vagy szűkítése).

Az összes ilyen hibával küzdő gyermeket a szívsebésznek a lehető leghamarabb konzultálnia kell, hogy eldöntse a hiba sebészeti kezelésének időpontját és módszereit.

Az ilyen hibákkal küzdő gyermekeket korán (legfeljebb 1 évig) kell üzemeltetni. Jelenleg a szívműtét eredményei, különösen Oroszországban, lehetőséget nyújtanak szinte minden gyermek támogatására, és az időben működtetett gyermekek 97% -a teljesen egészséges. Olyan sokan élnek, mint azok a társaik, akik egészséges szívvel születtek, és minőségileg (L. Bokeria, 2009).

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek segítése csak a szülők, a gyermekorvos - kardiológus és a szívsebész teljes megértésével, valamint a kardiológus és a sebész közötti egyértelmű folytonossággal lehetséges. Ez az eset áll fenn, ha a sebészeti és konzervatív kezelés lényegében komplementer. A kardiológus a veleszületett szívbetegség elsődleges diagnózisát, ha szükséges, konzervatív kezelést végez a keringési zavarok megelőzésére és kezelésére, a szülőknek ajánlásokat fogalmaz meg a motorrendszer megfelelő szervezéséről, a diéta terápiáról, megelőző intézkedéseket végez a szövődmények kialakulásának megelőzésére. Ha nem sikerül elkerülni a szövődményeket, a kardiológus kezeli őket, valamint a kapcsolódó betegségek kezelését. A gyermeknek a szívsebészhez való konzultációhoz való átadásának időszerűsége a kardiológustól függ. A műtét után a gyermek ismét kardiológus felügyelete alá tartozik, és fő feladata a kis beteg teljes rehabilitációja. A szülőkkel együtt az orvos segíteni fog az „újjászületés” különböző terhelésekhez való igazításában, szakma kiválasztásában és az életben való megtalálásában.

A fehér és kék szívhibák jellemzői és tünetei

Olyan diagnózis meghallgatása, mint a fehér és a kék szívelégtelenség, sok szülő kezd pánikba. Egy ilyen reakció meglehetősen indokolt, mivel a csecsemők szív- és érrendszeri fejlődésének különböző hibái nagyon veszélyesek a normális létfontosságú aktivitási kóros állapotokra, amelyek a statisztikák szerint elsődlegesen a csecsemőhalandóság okait az 1 éves kor előtt állítják elő.

A CHD (veleszületett szívbetegség) a gyermekgyógyászatban igen gyakori. Ilyen betegség minden 8 újszülöttnél megtalálható, és a legtöbb esetben azonnal ki kell javítani.

Szerencsére ma szinte minden szívhiba sikeresen kijavításra kerül, és egy beteg gyermeknek esélye van a növekedésre és fejlődésre, és nem különbözik társaitól.

Miért merülnek fel a helyek?

A szív- és érrendszeri veleszületett rendellenességek a szív és a nagy erek szerkezetének összetett anatómiai és fiziológiai hibái, amelyek megakadályozzák a normális hemodinamikát és komplex rendellenességeket okoznak a gyermek testében.

Ezen CHD-k többsége genetikai eredetű, és a magzat 6-8 hetében alakul ki. Ebben az időszakban a legkülönbözőbb szívelégtelenséggel járó jövőbeli baba jövőbeli kockázatai a legmagasabbak, amelyek okai az alábbiak lehetnek:

• egy terhes nő által szállított vírusfertőzések;
• a jövő anya rossz szokásai;
• nehéz munkakörülmények és káros munka a jövőbeli szülők számára;
• a női sugárzási testre gyakorolt ​​hatás, a kémiai tényezők, a régió rossz környezeti helyzete és hasonlók;
• genetikai hajlam;
• 35 év feletti terhes nő életkora (ez hozzájárul a genetikai mutációk kialakulásához);
• gyógyszerek (antibiotikumok, glükokortikoidok, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, szulfonamidok, nyugtatók és sok más).

PRT besorolás

Körülbelül száz különböző különböző rendellenességek fordulnak elő, amelyeket a lokalizáció, a rendellenességek súlyossági foka és a klinikai kép jellemez. A leggyakoribb hibák a szív és az aorta szelepei, az ovális nyílás bebörtönzése, a nagy szívek abszolút elhelyezkedése, amelyek közvetlenül a szívből nyúlnak, az interventricularis és az interatrialis septa hibái.

A betegség klinikai megnyilvánulásaitól függően a modern orvosok megkülönböztetik a szív- és érrendszeri szférában kialakuló veleszületett hibák két nagy csoportját, mint például a fehér és a kék szívhibák.

Fehér szívelégtelenség esetén a gyermekek bőre halványsá válik, kék színű, a bőr cianózisa diagnosztizálódik.

A kék típus kialakulásának hiányosságai közül a klinikai gyakorlatban a szakemberek leggyakrabban a Fallot tetrádjával, a pulmonalis atresiával és a nagy hajók rendellenes átültetésével foglalkoznak. A fehér hibákat többségükben a szelepáramú készülékben vagy az intracardiacis septa hibáiban mutatták ki, ami sérti a szív belsejében lévő hemodinamikát.

Hogyan jelennek meg a fehér és a kék fogások?

A fehér szívelégtelenségeket az újszülöttek és a csecsemők bőrének sápasága jellemzi, ami magyarázható a vér balról jobbra történő kibocsátásával anélkül, hogy a vénás és artériás összetevőket összekeverné.

Ezek a fejlődési rendellenességek a szívelégtelenség fokozódásának jelei, a zajok jelenléte a szívhangok hallgatása, a baba ajkának és bőrének sápasága, különösen a sikítás vagy az anyatej felvétele esetén jelentkeznek. Ebben az esetben az első életévben a gyermek teljesen egészségesnek tűnhet.

A betegség első tünetei általában a baba aktív növekedésének időszakában, belső szerveinek szerkezetátalakításában és hormonális hátterében jelentkeznek.

Körülbelül 8-10 évvel a születés után a fiatal betegek légszomjban szenvednek a fizikai terhelés alatt, majd pihenéskor, mellkasi fájdalom, fejfájás, fáradtság és késés a test alsó részének kialakulásában.

A szakértők a fehér szívhibák négy fő alfaját azonosítják:

1. a pulmonáris keringés dúsításával kapcsolatos hibák;
2. fejlődési rendellenességek a pulmonáris keringés kimerülésével;
3. hibák, amelyekben a vérkeringés nagy köre kimerül;
4. a szív abnormális elhelyezkedésével összefüggő hemodinamikai zavarok nélkül fellépő hibák a mellüregben.

A kék szívelégtelenségeket a csecsemő kék bőrével, valamint az alsó és felső végtagok távoli területein fellépő acrocianózissal és hűtéssel kísérik a vénás és az artériás vér keverése.

A szív-érrendszer fejlődésének kék hibái az újszülött időszakban jelentkeznek, amikor a csecsemő elszigetelt szívinfarktusokat szenvedhet, rövid távú tudatvesztéssel, súlyos légszomjjal és nyugtalan viselkedéssel. Az életkorral együtt ezek a támadások egyre gyakrabban fordulnak elő, és tüneteik színesebbé és kifejezettebbé válnak. Az ilyen gyerekek a támadást követően egy nyúlványon nyugszanak, ami lehetővé teszi számukra, hogy gyorsabban helyreálljanak.

A kék szívhibák két típusa létezik:

1. a vérkeringés kis körének gazdagodásával járó rendellenességek;
2. a vérkeringés kis körének kimerülését kísérő hibák.

Jelenleg az orvosok diagnosztizálhatják a veleszületett szívelégtelenségeket közvetlenül a baba születése után, modern ultrahangberendezések segítségével, amelyek képesek a legkisebb hibákat észlelni a szív és az erek szerkezetében, valamint a hemodinamikai károsodásokat.

A kezelés modern megközelítése

A CHD kezelését konzervatív és sebészeti módszerekkel valósítják meg. A drogterápia a legtöbb klinikai esetben egy kiegészítő módszer, amelynek célja a fiatal betegek műtét utáni helyreállítása és a szívelégtelenség megnyilvánulásának átmeneti megszüntetése. A kezelés választása számos tényezőtől függ: a beteg korától, a kóros folyamat elhanyagolásának mértékétől, a szövődmények jelenlététől és a klinikai tünetek súlyosságától.

Jelenleg nagyszámú sebészeti technika létezik, amelyek minimálisan invazív vagy magas fokú sebészeti beavatkozások segítségével kiküszöbölhetik a kardiovaszkuláris rendszer hibáit.

Fontos, hogy egy gyermek szülei emlékezzenek arra, hogy mind a fehér, mind a kék szívelégtelenség már régóta átesett a beteggyógyászat kategóriájába, amelyet a modern orvostudomány eredményei segítségével sikeresen megszüntettek.

A minőségileg végrehajtott műveletek lehetővé teszik a fejlődő defektusú csecsemőknek, hogy visszatérjenek a normális gyermekélethez, és nem térnek el a társaiktól. Az egyetlen pont a betegség időben történő diagnosztizálása, ami növeli a beteg gyermek esélyeit a gyógyuláshoz.

84. A veleszületett szívhibák.

A veleszületett szívhibák a szív kialakulásának és az onnan távozó hajók megsértésének következményei. A hibák nagy része megsérti a véráramlást a szívben vagy a nagy (BPC) és a kis (ICC) körökben. A szívelégtelenség a leggyakoribb veleszületett rendellenesség, és a csecsemőhalálozás fő oka a malformációk miatt.

Etiológia A veleszületett szívbetegség oka lehet genetikai vagy környezeti tényező, de általában a kettő kombinációja. A veleszületett szívelégtelenség legismertebb okai a pontgén változások vagy a kromoszómális mutációk a DNS-szegmensek deléciója vagy duplikációja formájában. A fő kromoszómális mutációk, mint például a 21, 13 és 18 triszómia, a CHD esetek 5-8% -át okozzák. A genetikai mutációk három fő mutagén hatására fordulnak elő:

- Fizikai mutagének (főként ionizáló sugárzás).

- Kémiai mutagének (lakkok fenoljai, festékek; nitrátok; benzpirol a dohányzásban; alkoholfogyasztás; hidantoin; lítium; talidomid; teratogén gyógyszerek - antibiotikumok és CTP, NSAID-k stb.).

- Biológiai mutagének (főleg - az anyai test rubeola vírusa, ami veleszületett rubeola kialakulásához vezet Greg jellegzetes triádjával - CHD, szürkehályog, süketség, valamint cukorbetegség, fenilketonuria és szisztémás lupus erythematosus).

Patogenezisében. A vezetés két mechanizmus.

1. A szív-hemodinamika megsértése → a szívrészek túlterhelése térfogat (defektusok, például szelephiba) vagy rezisztencia (defektusok, mint a nyílások vagy tartályok stenózisa) → az érintett kompenzációs mechanizmusok kimerülése → a szívosztályok hipertrófiájának és dilatációjának kialakulása → szívelégtelenség fejlődése szisztémás hemodinamika).

2. A szisztémás hemodinamika (ISC és anémia / anaemia) megsértése → szisztémás hipoxia kialakulása (főként keringő, fehér hibákkal, hemic - kék hibákkal, bár az akut bal kamrai HF kialakulása esetén például szellőzés és diffúziós hipoxia fordul elő).

A VPS feltételesen két csoportra oszlik:

1. Fehér (halvány, bal oldali jobb oldali véráramlás, artériás és vénás vér keverése nélkül). 4 csoportot tartalmaz:

• A pulmonáris keringés gazdagodásával (nyílt artériás csatorna, pitvari szűkületkárosodás, kamrai szűkülethiba, AV-kommunikáció stb.).

• A vérkeringés kis körének kimerülése (izolált pulmonalis stenosis stb.).

• A vérkeringés nagy körének kimerülése (izolált aorta stenosis, az aorta coarktációja stb.)

• A szisztémás hemodinamika szignifikáns megsértése nélkül (szívdózis - dextro, sinistro, mezocardia, szívdisztopia - méhnyak, mellkasi, hasi).

2. Kék (jobb bal oldali véráramlás, az artériás és vénás vér keverésével). 2 csoportot tartalmaz:

• A pulmonáris keringés dúsításával (a nagy edények teljes átültetése, Eisenmenger komplexum stb.).

• A pulmonáris keringés kimerülése (Fallot tetrád, Ebstein anomália, stb.).

A CHD klinikai megnyilvánulásait 4 szindrómára lehet kombinálni:

Szív-szindróma (a szívelégtelenség panaszai, légszomj, szívdobogás, megszakítások a szívben, vizsgálatnál - a nyaki hajók duzzanata és pulzációja, a mellkasi deformitás a szívcsúcs típusában, palpáció - a vérnyomás változásai és a perifériás pulzus jellemzői, változás az apikális impulzus jellemzői a bal kamra hipertrófiájában / dilatációjában, a szívimpulzus megjelenése a jobb kamra hipertrófiáján / dilatációjánál, szisztolés / diasztolés macska szúrás a szűkületben, ütőhangszerek - expanzió a szív határai, illetve a kiterjedt szakadékok, auscultatory - a ritmus, az erő, a tónus, a tónusok szilárdsága, az egyes hibákra jellemző zajok megjelenése stb.).

A szívelégtelenség szindróma (akut vagy krónikus, jobb vagy bal kamrai, odyshechno-cianotikus rohamok stb.).

A krónikus szisztémás hipoxia szindróma (a növekedés és a fejlődés késése, a dobbotok és az óraüvegek tünetei stb.)

A légzőszervi betegségek szindróma (főként CHD-vel, a vérkeringés kis körének gazdagításával).

- A szívelégtelenség (szinte minden CHD-ben jelentkezik).

- Bakteriális endokarditisz (gyakran cianotikus CHD-vel együtt).

- Korai hosszan tartó tüdőgyulladás a pulmonáris keringés stagnálásának hátterében.

- Magas pulmonalis hipertónia vagy Eisenmenger-szindróma (a CHD-re jellemző a pulmonáris keringés gazdagodásával).

- Az alacsony felszabadulási szindróma miatt az agyi keringési rendellenességek kialakulása miatt szinkróp

- Angina pectoris szindróma és myocardialis infarktus (leginkább az aorta stenosisra, a bal koszorúér rendellenes kisülésére).

- Odyshechno-cianotikus támadások (Fallo tetrádjában a pulmonalis artéria infundibuláris szűkületével, a fő artériák átültetésével stb.).

- Relatív anaemia - cianotikus CHD-vel.

Kórtani anatómia A veleszületett szívelégtelenségben a myocardialis hypertrophia folyamatában az első 3 hónapos életkorban nemcsak az ultrastruktúrájuk hiperplázia, hanem a cardiomyocyták hiperpláziája is növekszik. Ugyanakkor kialakul a szív retikulin argyrofil stromális rostjainak hiperplázia. A myocardium és a stroma későbbi dystrofikus változásai a mikronekrozis kialakulásáig a kötőszövet fokozatos proliferációjához és diffúz és fokális kardioszklerózis előfordulásához vezetnek.

A hipertrófiás szív-érrendszer kompenzáló szerkezetátalakítását az intramuralis erek, az arterio-vénás anasztomosok, a legkisebb vénák (az úgynevezett Viessen-edények - Tebeziya) növekedése kíséri. A miokardium szklerotikus változásaival, valamint az üregekben a véráramlás növekedésével összefüggésben az endokardium sűrűsége a rugalmas és kollagén szálak növekedésének köszönhető. Az érrendszer átszervezése is kialakul a tüdőben. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél nincs általános fizikai fejlődés.

A halál az élet első napjaiban a súlyos rendellenességek nagyon súlyos formáiban vagy később a szívelégtelenség kialakulásában jelentkezik. A pulmonáris keringésben a véráramlás csökkenése és a pulmonáris keringés és a pulmonáris keringés közötti rendellenes úton történő véráramlás irányából adódó hypoxia mértékétől függően a szívhibák két fő típusra oszthatók: kék és fehér. Kék hibák esetén a véráramlás csökken a pulmonalis keringésben, a hypoxiában és a véráramlás irányában a rendellenes útvonal mentén - jobbról balra. Fehér hiányosságok esetén a hipoxia hiányzik, a véráramlás iránya balról jobbra. Ez a felosztás azonban sematikus, és nem mindig alkalmazható minden veleszületett szívhiba típusára.

A szívelégtelenség megromlása a szív üregeinek megosztottságával. Az interventricularis septum hibája gyakran előfordul, előfordulása függ a szeptumot képező struktúrák egyikének növekedésétől, aminek következtében abnormális üzenet alakul ki a kamrák között. Leggyakrabban a septum felső kötőszöveti (membrános) része hibás. A hibán átáramló véráramlást balról jobbra végzik, így a cianózis és a hipoxia nem figyelhető meg (fehér típusú folt). A meghibásodás mértéke a partíció teljes hiányáig változhat. Jelentős hibával a szív jobb kamra hipertrófia alakul ki, kisebb hibával, a hemodinamikában nincs jelentős változás.

Az elsődleges szeptum hibája egy nyílás formája, amely közvetlenül a kamrai szelepek felett helyezkedik el; ha a másodlagos szeptumban hiba van, akkor egy széles, nyitott ovális nyílás van, amely nem rendelkezik a fedéllel. Mindkét esetben a vér balról jobbra áramlik, nincs hipoxia és cianózis (fehér típusú folt). A szív jobb oldalán a vér túlcsordulását jobb kamrai hipertrófia és a pulmonalis artéria törzsének és ágainak kiterjesztése kíséri. Az interventricularis vagy interatrialis septumok teljes hiánya egy háromkamrás nehéz szívbetegség kialakulásához vezet, amelyben azonban a kompenzációs időszak alatt az artériás és vénás vér teljes mértékben nem keveredik, mivel az egyik vagy másik vér főárama megtartja irányát, és így a hipoxia mértéke megnő. dekompenzáció előrehaladása.

A veleszületett szívelégtelenség az artériás szár-osztódási zavarokkal. Az artériás törzs teljes megosztása hiányában a közös artériás törzs ritka. Ugyanakkor egy közös artériás törzs származik mindkét kamrából, a kijáratnál 4 vagy félszelepes szelep van; a hibát gyakran kombinálják az interventricularis septum hibájával. A pulmonalis artériák a közös törzstől nem messze vannak a szelepektől, a fej és a nyak nagy edényeinek ága előtt, teljesen hiányoznak, majd a tüdő vért kap a dilatált hörgőkből. Ugyanakkor súlyos hypoxia és cianózis (kék típusú hiba) figyelhető meg, a gyerekek nem életképesek.

A pulmonalis artériák stenosisát és atresiáját figyelték meg, amikor az artériás törzs partíciója jobbra van tolva, gyakran interventricularis septum-defektussal és egyéb hibákkal kombinálva. A pulmonalis artéria jelentős szűkülésével a vér az artériás (Botall) csatornán és a kiterjedő hörgő artériákon keresztül jut a tüdőbe. A hibát hipoxiával és súlyos cianózissal (kék típusú hiba) kísérik.

Az aorta szűkületének és atresiájának a következménye az artériás törzs septumjának balra történő elmozdulása. Ezek kevésbé gyakoriak, mint a szeptum jobb oldali elmozdulása, gyakran a szív bal kamra hypoplazia kíséretében. Ugyanakkor éles fokú hipertrófia van a szív jobb kamrájában, a jobb pitvar kiterjedésében és a súlyos cianózisban. A gyermekek nem életképesek.

Az aorta-köd (coarctation) szűkülését az atresiaig kompenzálja a közbenső keringés kialakulása az interosztális artériákon, a mellkasi artériákon és a súlyos bal kamrai hipertrófián keresztül.

Az artériás (Botallova) csatorna nem dilatációja hibának tekinthető, ha a 3 hónaposnál idősebb gyermekeknél egyidejűleg terjed. A véráramlást balról jobbra végzik (fehér típus). Az izolált defektus a sebészeti beavatkozáshoz vezet.

Kombinált veleszületett szívhibák. A triad, a tetrad és a Fallot pentade gyakrabban fordul elő a kombinált rendellenességek között: Triado Fallo-nak 3 tünete van: egy interventricularis septal defektus, a pulmonalis artéria stenózisa és ennek következtében a jobb kamrai hipertrófia. Aorta jobb oldali aorta és a szív jobb kamra hipertrófia A Fallot pentádja ezen négy mellett az 5. tünetet - pitvari septalis defektust is magában foglalja. Fallo leggyakoribb tetrádja (az összes veleszületett szívhiba 40-50% -a). Valamennyi Falla-típusú hiba esetén a véráramlást jobbról balra, a véráramlás csökkenését figyelték meg a pulmonáris keringésben, a hipoxiát és a cianózist (kék típusú hibák). A ritkább kombinált veleszületett rendellenességek közé tartozik a kamrai szekunder defektus a bal atrioventrikuláris kamra (Lutambash-kór) szűkületével, a kamrai szeptum-defektussal és az aorta (Eisenmenger-betegség) romboló pozíciójával, valamint a baloldali koszorúér ága a pulmonális törzsből (Blanda I-szindróma). pulmonalis hypertonia (Aerza-betegség), a pulmonáris erek (kis artériák, vénák és venulák) izomrétegének hipertrófia függvényében.

Mik a "kék" szívhibák

A veleszületett szívelégtelenség (CHD) olyan patológiák, amelyekben a szerv és a szomszédos nagyméretű erek fejlődése anomáliákat észlel, ami akadályozza a normális vérkeringést. Ezek a szívszelepek, szeptum- vagy edényfalak szerkezetében bekövetkező változásokban fejeződnek ki, amelyek a szívből terjednek ki.

A szív- és keringési rendszer kialakulásában a rendellenességek észlelésének egyik módja a prenatális diagnózis.

Olyan módszerek komplexe, amelyek lehetővé teszik a magzatra vonatkozó teljes információ megszerzését a munka megkezdése előtt.

• A webhelyen található összes információ csak tájékoztató jellegű, és nem tartalmaz kézikönyvet!
• Csak egy DOCTOR adhat pontos DIAGNOSZIÓT!
• Arra buzdítunk, hogy ne csinálj öngyógyulást, hanem regisztrálj egy szakemberrel!
• Egészség az Ön és családjának!

Az esemény fő célja a magzat örökletes és veleszületett patológiájának azonosítása az intrauterin növekedés és fejlődés szakaszában. Emellett diagnosztikát is végzünk annak érdekében, hogy funkcionális állapotát a terhesség egész ideje alatt értékeljük.

Prenatális diagnózis

A diagnózis módszere egyedülálló abban az értelemben, hogy segítségével az intrauterin fejlődés patológiája meghatározható 16-18 hetes terhességi héten. Ebben az időszakban lehetőség van a kényszer abortuszra, ha vannak orvosi indikációk.

Egy átfogó prenatális vizsgálat lehetővé teszi, hogy a magzatban az alábbi rendellenességek észlelhetők:

A prenatális diagnózis leggyakoribb módszerei:

Emellett az anyai szérum faktorok meghatározása és a fő terhességi hormonok mennyisége is látható.

Egy felmérést neveznek ki, ha:

• a szülés idején a szülők olyan tényezőknek voltak kitéve, amelyek magzati rendellenességekhez vezethetnek;
• a várandós anyának rubella, kanyaró, toxoplazmózisa vagy más fertőző betegsége volt a terhességi korig 10-12 hétig;
• a 35 éves és idősebb szülők;
• a fogamzás előtt vagy a terhesség alatt a nő potenciálisan veszélyes termékeket vagy gyógyszereket szedett;
• a családnak már van gyermeke vagy veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermeke;
• a fogamzás előtti nők voltak vetélés, a magzat patológiája.

A "kék" szívhibák típusai

A veleszületett szívelégtelenségeket osztályozzák, amelyek a következőképpen oszlanak meg:

A "kék" szívelégtelenségeket mindig cianózis kíséri, és az oka a keringési rendszer túlterhelése, különösen a kis kör. Ez azért van, mert amikor a vér a tüdőből a szívbe és vissza a hozzájuk, és a hozzájuk tartozó hajókhoz megy, hiány van, vagy fordítva - túlteljesül a vér.

A "kék" szívhibák típusai:

• Fallot-betegség;
• TMS - a nagy edények vagy artériák átültetése;
• közös artériás törzs vagy OSA;
• tricuspid szelep atresia;
• a tüdővénák rendellenes vesztesége (vízelvezetése).

Fallo betegsége

A cianózis vagy a bőr „cianózisa” leggyakoribb hibája a Fallot-kór, amelyben három fő formája van:

Leggyakrabban Fallo tetrádja van, amely a cianózis hibáinak 75% -át és a CHD teljes számának 8-15% -át teszi ki.

A vérkeringést zavarja a pulmonalis artéria bejáratának éles szűkítése miatt, ennek következtében a jobb kamrából a vénás vér akut hiánya következik be. Ez azt a tényt eredményezi, hogy a vér az interatrialis septumon keresztül a bal pitvarban és a szisztémás keringésbe részben a teljes körülbelül 50-70% -ra kerül.

A vérben, amely nem jutott be a tüdőbe, hiányzik az oxigén, ami meghatározza az epithelium kékes színét. A helyzetet bonyolítja az a tény, hogy a helytelen vérkeringés következtében a jobb kamra nyúlik, ez több lesz, mint amilyennek kellene lennie. Ez érthető, mert ahhoz, hogy áthaladjon a véren, több erőfeszítést kell tennie.

A vérkeringés kis körének elszegényedése miatt a parenchymás szervek degenerációja következik be, az artériás vér oxigénszintje csökken, és a kialakult elemek koncentrációja nő.

Hogyan jelenik meg Fallot tetrád?

A patológia megnyilvánulása és súlyossága minden gyermekben különböző módon fordul elő, jellemző, hogy a betegség nem befolyásolja a magzat prenatális fejlődését.

A gyermek az előírt időben születik a fénybe, normál súlya és magassága van. Olyan tünetek jelentkeznek, mint a bőr cianózisa, szorongás és sikoltozási epizódok születése után.

A betegség előrehaladtával, és körülbelül 8–12 héttel a csecsemőnek légszomj és kék bőr van, még nyugalmi állapotban is.

Fő tüneteik a következők:

Ha egy év után 4-5 évig gyermekről beszélünk, a Fallot tetrádját a következőképpen fejezzük ki:

• az oxigén éhezés következtében a bőr kékes, és az ujjak phalangjai megvastagodnak, és a dobbotok megjelenését veszik fel;
• a körömlemezek deformálódnak, alakja megváltozik, és hasonlóak az óraüvegekhez;
• a ritmuszavar, a gyors mély lélegzet, a dyspnea egyfajta dyspnea formájában;
• a mellkasi páciensének a szegycsont bal szélén a második keresztburkolatú térben tapintását szisztolés remegés figyelik meg;
• a szív meghallgatásakor a szegycsont bal szélén durva szisztolés zümmögés hallható, az epigasztikus pulzáció diagnosztizálódik.

A Fallot tatrad-okkal diagnosztizált gyermekek lemaradnak a motoros, fizikai és mentális fejlődésükben. Általános állapotuk instabil, gyakran ájulás történik, különösen az edzés után.

A gyerekek folyamatosan gyengeséget, szédülést éreznek, amit a dezorientáció és a gyakori esések jelennek meg.

A betegséget csak sebészeti beavatkozással kezelik:

A nagy hajók átültetése

A statisztikák szerint az egyik legösszetettebb veleszületett szívelégtelenség a CHD-esetek 3-7% -ában, főként a férfiaknál megfigyelhető.

A patológiát az jellemzi, hogy a pulmonalis artériás edény és az aorta teljesen megfordult, mind a vérkeringés, mind a kis és nagy, nem kommunikál egymással.

A patológia összeegyeztethetetlen az életkel, a gyermek csak akkor maradhat fenn, ha hiányzik az interventricularis és az interatrialis septums. Az anomáliát a magzati fejlődés során a prenatális diagnózis módszerével diagnosztizálják.

Itt ismertetjük a szívbetegségek modern diagnosztikai módszereit.

A gyermek életének megmentése érdekében a műveletet közvetlenül a születése után végezzük.

Közös artériás törzs

Patológia, amelyben a pulmonáris transzportvonal és a szív-aorta helyett egy vénás törzs elhagyja a szívét, amely általános és pulmonális véráramlást biztosít. Ezenkívül a vénás edénybe általában egy deformált szelep képződik, amely hasonló az aorta szelepéhez.

A hibát az interventricularis septum patológiájával is kombinálják, amely közvetlenül a közös edény szelepe alatt helyezkedik el.

Az anomáliák a CHD teljes számának 2,5-4% -ában fordulnak elő, súlyosnak tekintik, mert a vénás és az artériás vér keverékét okozza, ami összeegyeztethetetlen az élethöz. Az e betegségben szenvedő újszülöttek a születés után azonnal meghalnak 100 esetben 100 esetben.

A kifejezetten károsodott vérellátás miatt messze elmaradnak a fejlődésben, kékes bőrük, állandó légszomjuk van, a szív hallgatása közben durva zajokat hallanak.

A hiba kiküszöbölése, sürgősségi műtét. A szívet a nyitott szíven végezzük, a szív minden egyes edényének falát gyakran speciális protézisekkel helyettesítik. A betegséget gyakran más rendellenességek bonyolítják: genetikai, örökletes betegségek, más szervek és rendszerek patológiái.

Atresia tricuspid szelep

Anomália, amelyben nincs vérellátás a kamra és a jobb pitvar között. Az atria kommunikációja a pitvari septum nyílásán keresztül történik, és a vér eléri a tüdő bypass utakat.

A hibát nehéznek tekintik, az összes CHD eset 2,5-5,5% -ában fordul elő. Ezt az állapotot súlyosbítja az a tény, hogy a jobb kamra gyakorlatilag kiesik a vérellátási folyamatból, és a tüdő rosszul töltődik meg vérrel, majd csak a bypass hajókon keresztül.

A patológiában cianózis figyelhető meg, ami annak a ténynek köszönhető, hogy a jobb pitvarból származó, oxigénnel nem dúsított vénás vér a szisztémás keringésbe kerül.

A betegség közvetlenül a születés után nyilvánul meg, a bőr cianózisának növekedésével, az általános állapot romlásával jár együtt. Ha nem teszik sürgősen sebészeti korrekciót, az újszülött gyorsan meghal.

A műveletet fokozatosan hajtják végre:

• a keringési rendszer kiiktatását;
• az ideiglenes hajókkal a baba egy ideig él, amíg a szív és az egész test fel nem nő;
• a felnevelés után az anomáliát sebészeti beavatkozással elimináljuk.

A hiányosság szörnyű, mert a gyermekkori betegek magas halandósága jellemzi.

A pulmonális vénák rendellenes vesztesége (vízelvezetés)

Az a patológia, amelyben a pulmonális vénák teljesen vagy részlegesen beleesnek az üreges vénákba, a jobb oldali átriumba, és nem a bal átriumba, ahogy a normának kell lennie. A helytelen keringés következtében a tüdőből érkező artériás vér a szív jobb részébe kerül, ahol a vénás vérrel keveredik.

Az anomália tünetei:

• a bőr progresszív cianózisa;
• puffadás, légszomj és tachycardia;
• a szív meghallgatásakor jellegzetes zajt hallanak.

A hiba a CHD összes esetének 1,6-4,5% -ában észlelhető, ami szinte nem egyeztethető össze az élettel. Csak azok a gyermekek maradnak fenn, akiknek az interatrialis és interventricularis septa megnyitása van. Ha a pulmonális vénák részleges prolapsusát diagnosztizálják, a gyermek túlél, vagy nem, függ a vénás és az artériás vér keverési fokától.

Az újszülötteket szülés után szinte azonnal működtetik, amelyekre sebészeti úton hibákat okoznak a partíciókban. Ez lehetővé teszi, hogy a gyermek egy kicsit felnőjön, amíg a művelet elvégezhető. Maga az eljárás nyílt szíven történik, a mesterséges vérkeringés hátterében.

Gyermekek veleszületett "kék" szívhibái komoly problémát jelentenek, miután azonosították és megerősítették a diagnózist, az orvos és a születendő csecsemők szülei sok kérdéssel szembesülnek.

El kell dönteni, hogy a születés hogyan történhet, természetesen vagy császármetszéssel. Ezenkívül azonnal jelezze a művelet idejét és módszereit, a további rehabilitáció lehetőségét.

A szakértők leírják az alábbi szerzett szívbetegségek okát.

Miért van a doctus-függő szívelégtelenségnek ilyen neve, és miért osztályozták a patológiákat egy kategóriába - a válaszok itt vannak.

"Kék" szívhibák: anatómiai jellemzők és korrekciós módszerek

Továbbra is részletesen beszélünk a gyermekek szívhibáiról. A ciklus első cikkében adtunk egy ötletet a hibák eredetéről, a másodikban pedig a "fehér" szívhibákat, azaz azokat, amelyekben a gyermek nem rendelkezik cianózissal (cianózis). Ma megvitatjuk azokat a defektuscsoportokat, amelyekben nagy mennyiségű vénás vér kerül a szisztémás keringésbe, és a vér belép a szervekbe és szövetekbe, ami miatt cianotikusvá válnak.

Fallo betegsége

Ez a cianózis (cianózis) betegség kialakulásának egyik leggyakoribb hibája, mivel ennek a hibának legalább három változata létezik, először L. Fallo 1888-ban írta le - ez a triád, tetrad és Fallot pentádja.

A triád magában foglalja a pulmonalis artéria szűkületét, a pitvari septalis defektust és a jobb kamra falának növekedését (hipertrófia).

A tetrád magában foglalja a pulmonalis artéria stenosisát (de máshol, mint a triadban), az interatrialis septalis defektust, az aortai rendellenességet (az úgynevezett "ülőstrid" aortát) és a jobb kamrai fal növekedését (hipertrófia).

A pentád magában foglalja a pulmonalis artéria szűkületét (de máshol, mint a triadban), a pitvari septalis defektust, az aortai rendellenességet (az úgynevezett "ülőhegy" aortát) és a jobb kamra falának növekedését (hipertrófia). Ezen kívül van egy kamrai szekunder hiba is.

Fallo tetradját leggyakrabban rögzítik, ami az összes hiba 11-15% -át teszi ki, és a „kék” változatok túlnyomó többsége. A defektus súlyossága különböző gyermekeknél változik, ezért a megnyilvánulások eltérőek lehetnek az azonos típusú hibás gyermekeknél is. A keringési zavarok abból adódnak, hogy a jobb kamrából származó vénás vér nem áramlik a pulmonális artériába a bejárat éles szűkítése miatt. Emiatt a jobb kamra növekszik (hipertrófiai), hogy nagy erőfeszítéssel tolja a vért. Ehelyett a legtöbb (akár a térfogat 50-70% -a) az interatrialis septumon keresztül a bal átriumba és a szisztémás keringésbe kerül. Ezért megjelenik a cianózis, mert ez a vér nem jut át ​​a tüdőn, és nem dúsult oxigénnel.

A prenatális fejlődés során a hiba nem befolyásolja a magzatot, a gyerekek normál súlyúak és időben születnek. A születés után kezd megnyilvánulni, először a cianózis a szorongás és a gyermek kiáltása közben, és 2-3 hónapon keresztül növekszik és megnyilvánul a békében. Az egészségtelen cianotikus rohamok előfordulhatnak - légszomj, szürke bőr, súlyos szorongás, görcsök és eszméletvesztés jelennek meg.

Az idősebb gyerekek esetében jellemző, hogy a terhelés formájában elfoglalt gyermekforma vagy a kényszerhelyzetet megkönnyítő különböző kényszerhelyzetek elfogyasztása jelentkezik - a csecsemő lefekszik, a térdét a mellkasához préseli, egy csomóba tömöríti, az oldalán fekszik, a lábát a lábánál fogva. A gyerekek elmaradnak a fizikai fejlődésben, késedelem és mentális fejlődés léphet fel, karjukon és lábukon körmök megvastagodhatnak, megszerzik az "óraüvegek" megjelenését. És az ujjak foltjai sűrűsödnek, mint egy dobdob.

A diagnózis korai lehet - 2-5 hónap, a cianózis támadásainak, a légszomjnak és a szívelégzésnek. Ezeket az EKG, a PCG és különösen az ultrahang is megerősíti, meghatározható a hiba anatómiája és a keringési zavarok mértéke.

A kezelés csak operatív, de a legtöbb esetben két szakaszban történik - először sürgősen az úgynevezett palliatív műtétet (ideiglenes edényeket), amelyek megkönnyítik a baba állapotát és 4-6 éves korig élnek, amikor a szív végső anatómiáját elvégzik.

A tricuspid szelep (ATK) atréziája

Ez a fajta helyettesítés az összes CHD 2,4-5,3% -át teszi ki. Ennek lényege, hogy nincs kommunikáció a jobb pitvar és a kamra között. Valahogy kompenzálni a vérkeringést - van egy üzenet az atria között az interatrialis septumban lévő lyuk formájában. A tüdőben a vér belép a bypass útvonalakba.

A hiba súlyos, ezzel a jobb kamra majdnem teljesen ki van kapcsolva a keringésből. Következésképpen nagyon kevés vér kerül a tüdőbe, és csak a kiiktató edényeken keresztül, például egy nyílt artériás csatornával (OAP). A jobb pitvarból származó vér a szisztémás keringésbe kerül, a vénába, és ezért cianózis lép fel.

A születéstől kezdve, cianózis támadások formájában, először nyugalomban, de az állandó cianózis nagyon gyorsan csatlakozik. A korrekció hiányában a gyerekek gyorsan halnak meg, de a műveletet ugyanúgy végzik, mint a Fallot betegségét, több szakaszban. Először tegyük ki a kiiktató edényeket, hogy a szív és az egész test növekedjen. Ezután végezzen nagy műveletet a hibák helyreállításához. De ez a fajta alelnök sajnos magas halálozási arányt mutat a fejlődés korai szakaszában.

A tüdővénák rendellenes beáramlása

CHD, amelyben a pulmonális vénák egésze vagy egy része nem áramlik a bal pitvarban, hanem a vena cava-ba (ami a jobb pitvarhoz megy). Az összes hiba 1,6-4% -ában fordul elő. A keringési zavarok abból adódnak, hogy a tüdőből érkező összes artériás vér a jobb szívbe kerül, ahol teljesen összekeveredik a vénás vérrel. A kölyök csak akkor maradhat fenn, ha a partíciók hibái vannak - interventricular vagy interatrial. Ha hiányos összefolyás következik be - a vénák egy része a vártnak megfelelően csökken, és néhány rendellenes - a prognózis a vérkeverés mértékétől függ.

A bőr cianózisával született, idővel növekvő kóros zajok hallhatóak a szív felett. Légszomj, tachycardia, duzzanat.

Az újszülöttek kezelésére szinte közvetlenül a születés után a palliatív műveleteket végzik - mesterségesen hibákat okoznak a szeptumban, hogy a gyermek felépülhessen egy nyitott szíven, egy mesterséges keringésben.

A nagyobb hajók átültetése (TMS)

Az egyik legsúlyosabb szívhiba az esetek 2,6-6,2% -ában fordul elő. Olyan hiba, amelyben a vérkeringés kis és nagy körét nem jelentik - azaz az aorta és a pulmonalis artéria teljesen megfordul, és ez a hiba összeegyeztethetetlen az életkel. Általában nem fordul elő tiszta formában. A gyermekek létezése csak nyílt ovális ablak, pitvari és interventricularis septalis defektus vagy nyitott artériás csatorna esetén lehetséges. Az ilyen hibát intrauterin módon kell diagnosztizálni, és közvetlenül a születés után működtetni annak érdekében, hogy megmentse a baba életét.

Közös artériás törzs (OSA)

Az esetek körülbelül 1,7–3,9% -ában fellépő hiba. Amikor súlyos anomáliát képez, amelyben az egyik közös edény (truncusnak nevezik) eltér a szívtől az aorta és a pulmonalis artéria helyett, amely mind pulmonális, mind általános véráramlást biztosít. A csomagtéren belül általában az aorta szelepéhez hasonló szelep található, de néha deformálódik. Mindig kombinálva van az interventricularis septum hibájával, amely közvetlenül a truncus szelepe alatt helyezkedik el.

A hiba a vér artériás és vénás keverése miatt meglehetősen nehéz. A gyerekek messze elmaradnak a fejlődésben, kifejezetten csökkent vérkeringésük, cianózisuk és légszomjuk, durva szívhangok hallhatók. Sürgős sebészeti beavatkozás nélkül a csecsemők 75% -a hal meg hamarosan a születés után. Radikális korrekciós nyílt szívműtétre van szükségük minden szívedény falának kialakulásával, leggyakrabban protézisek segítségével.

Ezenkívül nagyon gyakran vannak olyan rendellenességek, amelyek több szívhibát kombinálnak. Jellemzően ezt a feltételt kromoszóma rendellenességek, örökletes betegségek és a gyermek többszörös rendellenességei kísérik, majd a hiba klinikai megnyilvánulása a hibák kombinációjától függ, és gyakran kölcsönösen súlyosbítja egymást.

Prenatális diagnózis

Ez a betegségek és a magzati rendellenességek diagnózisa a méhben, bizonyos terhességi időszakokban. Számos szívhiba észlelhető a terhesség korai szakaszában - a 16-18. Hétig, amikor orvosi okokból lehetőség van a terhesség megszüntetésére. Fontos megjegyezni, hogy a prenatális diagnózist általában nem erősítik meg a várandós anyák 95% -ánál tapasztalt hibák becsült jelenléte.

A diagnózis jelzése:

• a fertőző betegségek (toxoplazmózis, rubeola, kanyaró, stb.) 10-12 hétig történő átadása;
• a fogantatás alatt az anya vagy apa olyan anyagokkal volt kitéve, amelyek káros hatást gyakorolhatnak a fejlődő gyermekre;
• a családnak már van gyermeke a CHD, a terhességi kórképek és a vetélés;
• a 35 év feletti szülők;
• potenciálisan veszélyes gyógyszerek szedése a fogamzás előtt vagy a terhesség alatt és más esetekben.

Ha a további kutatások során egy hibát észlelnek és megerősítenek, a gyermek születésének módja megoldódik - a természetes szülés vagy a császármetszés, a csecsemő működésének időzítése, a végrehajtás módja és a gyermek szállításának lehetősége.

Legközelebb kis szívritmuszavarokról beszélünk (MARS).

Kék veleszületett szívhibák

A veleszületett kék szívbetegség

Mi a szindróma, vagy tetrád, Fallo? Mi a kezelés prognózisa?

A szindróma vagy a tetrad, a Fallot - egy komplex "kék" veleszületett szívbetegség. Ez magában foglalja a pulmonalis artéria szűkítését (különböző "e" szinteken); az interventricularis septum membrános felső részének hibája; az aorta jobbra történő átültetése (a szája a kamrai szeptális defektus felett van, a jobb és a bal kamra aorta vérében); a jobb kamra hipertrófiája (növekedése).

Néha előfordulhat, hogy az interatrialis septum hibája van.

Az anatómiai hibák következtében kialakuló keringési zavarok. A pulmonalis artéria szűkülése a szív jobb kamrájában a nyomás növekedéséhez vezet. Kis vér kerül a tüdőbe (az artéria szűkülésétől függően). A fennmaradó mennyisége a jobb kamrából a kamrai szelvényhibán keresztül a bal kamrába vagy az aortába esik. Ezért az aorta kevert arteriovenous vérében. Ez cianózist, az ujjak megvastagodását, valamint a vér sűrűségét eredményezi, melyet a szövetek oxigén éhezése okoz, aminek következtében a csontvelő nagyszámú vörösvértestet termel. Néhány gyermeknél, akiknek Fallo notebookja van, az oxigénhiány okozta hipoxémiás epizódok fordulnak elő - megnövekedett cianózis vagy károsodás az eszméletvesztéssel, szorongással.

Fallo tetradkezelése működik. Ez több szakaszban történik. Először, a megkönnyítő (palliatív) műtéteket létfontosságú okokból végzik a cianózis és a hypoxemia támadások kiküszöbölése érdekében. A palliatív műtét utáni 1-2 éven belül a nyitott szív végleges korrekcióját a kardiopulmonális bypass (AIK) segítségével végzik, és az összes anatómiai rendellenesség megszűnik. Az előzetes palliatív beavatkozások nélküli teljes korrekciós művelet kockázata nagyobb, de a közelmúltban a teljes korrekció műveleteit gyakrabban végezzük, még a fiatalabb gyermekeknél is.

Mi a megnyilvánulása az atresia (fúziós) tricuspid szelepnek? Hogyan kezeljük ezt a hibát?

A hiba alapja a kötőszövet egy részének jelenléte a jobb pitvar és a jobb kamra között a tricuspid szelepek helyett. Ezekben az esetekben leggyakrabban egy nagy interatrialis nyíláson keresztüli vénás vér a jobb oldali átriumba kerül, ahol az artériás vérrel keveredik. Ez a kevert vér belép a bal kamrába és onnan az aortába. Az interventricularis septum hibáján keresztül a vér egy része belép a jobb kamrába, ami nagyon kicsi és gyenge, vagy közvetlenül a tüdőbe a nyitott csatorna csatornán keresztül. Nagyon kevés vér kerül a tüdőbe. Ez az egyik legsúlyosabb hiba, amelyben a cianózis és a fulladás a születés után vagy az élet első hónapjaiban jelentkezik.

Egészen a közelmúltig a tricuspid atresia kezelése csak palliatív volt, vagyis enyhítette az állapotot, amely után a véráramlás a tüdőbe emelkedett. A közelmúltban bizonyos esetekben a tüdőbe és az aortába történő fiziológiás véráramlás létrehozására került sor. Az ilyen jellegű műveletek egyike a jobb pitvar és a tüdő artéria összekapcsolásának létrehozása egy speciális protézis segítségével, amelyen keresztül az oxigénhiányos vér kerül a tüdőbe. Vagy a jobb oldali pitvar egy speciális protézis segítségével kapcsolódik a jobb kamrához, amely megkönnyíti a vérnek a jobb kamrába és onnan a tüdő artériába történő szállítását. Egy ilyen művelet feltétele egy jól fejlett jobb kamra.

Mi a nagy artériák (aorta és pulmonalis artéria) átültetése?

Ez egy súlyos "kék" veleszületett szívbetegség, amely közvetlenül a születés után nyilvánul meg. A hiba középpontjában a nagy edények rendellenes kisülése van: az aorta a bal kamra helyett a jobb kamrából mozog, és a pulmonalis artéria a jobb kamra helyett a bal kamra elhagyja. Az aorta vénás vért biztosít a szervek és szövetek elégtelen mennyiségű oxigénnel. A vér visszatér a szív jobb felére. Ez egy ördögi kör, amelyen keresztül a vér elégtelen mennyiségű oxigén áramlik. Az oxigénnel jól ellátott artériás vér egy újabb ördögi körben kering: a szív bal feléből áramlik, majd visszatér. A gyermek élete ilyen hibával csak akkor lehetséges, ha kapcsolat van e két kör között - egy pitvari vagy interventricularis septumhiba vagy egy nyitott artériás csatorna között. Minél több a vérkeverék, annál jobb a baba életére. Ez a hiba a tüdő artériájának szűkületével járhat.

A születés után az ovális ablak és a csatorna csatorna egy ideig nyitva maradhat. De az élet első óráiban vagy napjaiban bezárulhatnak. A csatorna-csatorna átjárhatóságának fenntartása érdekében a prosztaglandin E1-et intravénásán adjuk be. Ez lehetővé teszi egy echokardiográfiai vizsgálat elvégzését a hiba megállapítására és a gyermek palliatív műtétre való felkészítésére, amely magában foglal egy lyuk létrehozását az interatrial septumban egy ballonkatéterrel (Rashkind módszer) az artériás és vénás vér összekeverésére, hogy a gyermek élhessen. Később a hiba sebészeti korrekcióját szív-tüdő géppel végezzük.

A kezelés eredménye jó és nagyon jó. Jelenleg néhány európai és amerikai kardiológiai központban a hiba egyidejű teljes korrekciója a Rashkind korrekciója nélkül történik. Az aorta és a pulmonalis artéria helyes anatómiai elhelyezkedése helyreáll. Az ilyen műveletek eredményei jóak.

Mi a fő artériák „korrigált” átültetése?

A fő artériák „kijavított” átültetése olyan szindróma, amelyben a fő artériák átültetése a kamrák és a pitvarok helyzete által korrigált: a szív jobb oldala a bal és bal helyett a jobb helyett.

A vénás vér belép a jobb pitvarba, majd a jobb kamrába (biciklus szelep az atrioventrikuláris septum szájába), a pulmonális artériába és a tüdőbe. A tüdőből érkező vér belép a bal pitvarba, majd a bal kamrába (de anatómiai szerkezete jobbra, tricuspid szeleppel az atrioventrikuláris septum szájába), majd az aortába és a szövetekbe. A vérkeringés, mint egész, helyes, a gyermek nem tehet panaszt, és nem lehetnek betegség jelei. De nagyon gyakran ez a hiba további anomáliákkal jár, amelyek súlyosságát okozzák. Leggyakrabban az interventricularis septum hibája, a pulmonalis artéria szűkítése, a tricuspid szelephibák, a szív jobb oldali pozíciója. Az ingerlékenység és a szívvezetési rendszer anomáliái gyakran a ritmuszavarok oka.

A sebészeti kezelést csak a kapcsolódó anomáliák korrekciójára használják.

Mi a megnyilvánulása mindkét fő edénynek a jobb kamrából való kibocsátásának? Mi a kezelés prognózisa?

Mindkét fő edény a jobb kamrából történő kiürítése olyan hiba, amelyben az aorta és a pulmonalis artéria kilép a jobb kamrából.

Ezen az anomáliánál általában továbbra is fennáll az interventricularis septum hibája, és gyakran a pulmonalis artéria szűkítése.

A bal kamrából az oxigénnel dúsított vér jobbra lép. A kevert arteriovénás vér belép az aorta és a pulmonalis artériába.

A defektus megnyilvánulása a pulmonalis artéria szűkületének mértékétől függ.

A szív-tüdő géppel végzett sebészeti kezelés jó eredményeket hoz.

A hiba a közös vaszkuláris törzsnek az aorta és a pulmonalis artériában való elválasztása hiányában alakul ki. A szív jobb és bal oldalán lévő vér belép a közös törzsbe.

Általában van egy hiba az interventricularis septumban. A tüdőt a közös törzsből kiinduló edényekből vér biztosítja. A tüdőedényeknek a közös törzsből történő kiürítésének helyétől függően különböző típusú hibák lehetségesek.

A betegség tünetei a tüdőbe belépő vér mennyiségétől függenek. Ha kicsi, a cianózis korán jelenik meg. A cianózis a tüdő és az általános vérkeringés közötti viszonylagos egyensúly fenntartása mellett élesen kifejeződik, ami nem rossz a gyermeknek. Ha sok vér kerül a tüdőbe, pulmonális hipertónia alakul ki.

A diagnózis az echokardiográfiai és angiográfiai vizsgálatok eredményein alapul.

Sebészeti kezelés. Néha palliatív (megkönnyítő) műveleteket hajtanak végre. A helyettesítés nehéz, és nagy kockázattal jár.

A művelet célja, hogy a jobb kamra kapcsolatot hozzon létre a pulmonalis artériával egy transzplantátummal (homotranszplantátum, mesterséges szövet), amelyet speciális eszközökkel kezelünk az elutasítás megakadályozására.

Mi az, és hogyan kezelik a szívet a szív közös kamrájában? Milyen kezelést alkalmazunk?

A szív közös kamrája súlyos, veleszületett hiba, amely az interventricularis septum hiányában vagy alulfejlesztésében rejlik.

A jobb és a bal pitvar egy közös kamrával kommunikál. Az atrioventrikuláris szeptum közös vagy normál is lehet a kétcsúcsos és tricuspid szelepekkel. A közös kamra a szív jobb vagy bal kamra szerkezete lehet, vagy rosszul differenciálható, vagyis primitív kamra lehet, mint a magzatban a fejlődés során.

A közös kamra általában „kék” veleszületett hiba, és korai, már a mellkasi időszakban nyilvánul meg. A diagnózis echokardiográfiás adatokon alapul.

A kezelést speciális szívsebészeti klinikákban végzik. A művelet egy mesterséges anyag partíciójának létrehozása a kamra két részre osztásához. De csak abban az esetben kerül sor, ha kétrétegű és háromrétegű szelepek vannak.

Mi az a tüdővénák rendellenes elhelyezkedése? Hogyan kezeljük ezt a hibát?

Normál esetben a tüdőből származó oxigénben gazdag vér a négy tüdővénán keresztül (a két tüdőből kettő) belép a bal pitvarba, majd a bal kamrába, az aortába és a szövetekbe.

Ha van egy hiba, akkor egy vagy több vénák nem balra, hanem jobbra. Ez azt eredményezi, hogy a tüdővénából származó vénás vér ismét a tüdőbe kerül. Ritka esetekben mind a négy vénák a tüdőből a jobb betegbe kerülnek. Ezt a hibát mindig a pitvari elváltozás kíséri. A pulmonális vénák közvetlenül áramolhatnak a jobb pitvarban, vagy egy közös csatornát képezhetnek, amely a jobb átriumba vagy jobb vena cava-ba, vagy az alsó vena cava-ba vagy tartozékvénákba áramlik. Ettől függően többféle folt létezik. A betegség jelei az, hogy hány tüdővénát helyeztek el helytelenül és hogyan kommunikálnak a szívvel. A tüdővénák szívébe történő abnormális áramlás súlyos, veleszületett "kék" hiba. Egy vagy két vénák nem megfelelő összefolyása nem okoz súlyos keringési zavarokat.

A veleszületett szívbetegség legtöbb anatómiai változásának sebészeti kezelése jó eredményeket ad.

Mi az Ebstein anomália lényege? Hogyan kezeljük ezt a hibát?

Az Ebstein anomália egy szívbetegség, amelyet a tricuspid szelep fejlődésének megsértése okoz, amely mélyen a szív jobb kamrájában helyezkedik el és deformálódott. Hiányzik a szelep bezárása, és a vér a jobb kamrából a jobb átriumba áramlik, ami jelentősen megnő. A legtöbb esetben ezzel a hibával az interatrialis septum hibája is van.

A hiba eredménye a rossz véráramlás a jobb pitvarból a jobb kamrába, amely a tricuspid elégtelenséggel kombinálva a jobb pitvarban a nyomás növekedését okozza. A jobb átriumvérből a szeptum hibáján keresztül belép a balra, ahol az artériás és vénás vér keveredik, ami cianózist okoz.

Az Ebstein rendellenességeivel gyakran ritmuszavarok jelennek meg a supraventrikuláris és kamrai tachycardia, az atrioventrikuláris blokk és a pitvarfibrilláció formájában.

Azonnali kezelés - tricuspid szelep cseréje.

A betegség jobb oldali szíve?

Ez a funkció 1: 10 000 gyermek gyakorisággal fordul elő. Ugyanakkor minden szervnek van egy „tükör” elrendezése: a szív a mellkas jobb oldalán van, a máj a hasüreg bal oldalán van, a gyomor a jobb oldalon van, a bélhurkok a másik oldalon vannak. Néha a szív csak a mellkas jobb oldalára tolódik. A szív jobb oldali elhelyezkedése nem vezet patológiás megnyilvánulásokhoz. Néhány, a szív jobb oldali elrendezésű gyermekében azonban szívproblémák vannak: a pulmonalis artéria szűkülése, a Fallot tetrádja, a nagy artéria átültetése, a közös artériás törzs, a kamrai hipoplazia. A betegség tünetei függnek a kapcsolódó változásoktól. A szív jobb oldali elhelyezkedését gyakran kombinálják a tüdőbetegségekkel és a paranasalis zavarokkal.

A veleszületett szívhibák

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

Az NTSSSH neve A.N. Bakulev RAMS, Moszkva

Született szívbetegségben (CHD) - a szív- és érrendszeri betegségek között meglehetősen gyakori patológia, amely az első életévben a gyermekek fő halálozási oka. A CHD gyakorisága az összes rendellenesség 30% -a. A veleszületett szívbetegségek kezelése csak műtét esetén lehetséges. A szívsebészet sikeressége miatt komplex rekonstrukciós műveletek történtek, amelyek korábban nem működő CHD-vel rendelkeztek. Ilyen körülmények között a CHD-s gyermekgondozás megszervezésének fő feladata a sebészi klinika időben történő diagnosztizálása és szakképzett ellátás biztosítása.

A CHD-ben szenvedő gyermekek születésének fő okai: kromoszomális rendellenességek - 5%; 1. génmutáció - 2-3%; külső tényezők hatása (szülők alkoholizmusa, gyógyszerek, múltbeli vírusfertőzések terhesség alatt stb.) - 1–2%, poligén-multifokális öröklés - 90%.

Az etiológiai azonosításon túl a CHD-vel született gyermek kockázati tényezői is azonosíthatók. Ezek közé tartoznak: az anyai életkor, a házastársak endokrin betegségei, a toxicitás és a terhesség első trimeszterének megszűnésének veszélye, a történelemben született, született gyermek, a veleszületett rendellenességekkel rendelkező gyermekek jelenléte a szomszédban. Csak egy genetikus tudja számszerűsíteni annak a kockázatát, hogy a családban egy gyermek CHD-vel rendelkezik, de minden orvos előzetes előrejelzést adhat, és a szülőket orvosi és biológiai tanácsadásra is utalhatja.

Több mint 90 változata van az UPU-nak és sok kombinációjuknak. A szív- és érrendszeri sebészeti intézetben. AN Bakulev AMS Szovjetunió a CHD eloszlásán alapuló osztályozást dolgozott ki, figyelembe véve a hiba és a hemodinamikai zavarok anatómiai jellemzőit.

Kardiológusok gyakorlásához kényelmesebb a CHD egyszerűbb megosztása 3 csoportba:

1. Sápadt CHD-nek arteriovenózisú shunt-val: kamrai szeptális defektus (VSD), pitvari septalis defektus (ASD), nyitott artériás csatorna (OAD); nyílt atrioventrikuláris csatorna (AVK).

2. CHD kék, venoarterialis shunt: a nagy edények (TMS), a Fallot tetrad (TF), a Fallo triad, a tricuspid szelep atresia (ATC) stb.

3. VPS mentesítés nélkül, de a kamrai véráramlás útjában (a pulmonalis artéria és az aorta stenosis) való elzáródása. Ez a rész a 9 leggyakoribb CHD-t fedi le.

Nem véletlen, hogy a javasolt besorolásokban nagy figyelmet fordítanak a CHD hemodinamikai rendellenességeinek értékelésére, mivel ezeknek a rendellenességeknek a mértéke szorosan kapcsolódik a hiba anatómiai súlyosságához, a kábítószer-kezelés taktikája és a művelet időzítése ezektől függ.

A CHD számos változást okoz a kompenzációs természetben, ami a gyermek egész testét újjáépíteni kényszeríti, de a hiba hosszú távú fennállásával a kompenzációs folyamatok a szervek és rendszerek kifejezett romboló változásához vezetnek, ami a beteg halálához vezet.

A CHD-ben szenvedő beteg testében a pulmonális keringés állapotától függően a következő kóros változások figyelhetők meg:

• a tüdőben a megnövekedett véráramlás jelenlétében (halvány defektusok arteriovenous shunt) hipervolémia és a pulmonáris keringés hipertónia alakul ki;

• a tüdőben lévő kimerült véráramlásban (kék defektusok venoarterialis shunt), a páciens hipoxémiát alakít ki;

• a pulmonáris keringésben a véráramlás növekedésével kialakul a hipervolémia és a pulmonalis hipertónia.

Az első életévben a gyermekek nagy mennyiségű, a pulmonáris keringésbe kerülő vérkeringés nélküli sebészi segítség nélkül kb. Ha a gyermek ezt a kritikus időszakot tapasztalja, akkor a tüdő arteriolák görcsének következtében évre csökken a vér körbe történő kisülése, és a gyermek állapota stabilizálódik, azonban ez a javulás csak a beteg jólétét érinti, mivel a tüdőgyulladásokban a scleroticus folyamatok egyidejűleg fejlődnek. A pulmonalis hipertónia sokféle besorolása létezik. A gyakorlatban a legmegfelelőbb a tudományos és műszaki információs intézetben kidolgozott osztályozás. A. N. Bakulev AMS Szovjetunió (V.I. Burakovsky és munkatársai, 1975). A pulmonalis artériában fellépő nyomás nagysága, a vérzés mértéke és az általános pulmonális rezisztencia aránya a pulmonáris keringés mutatóival függ össze (1. táblázat).

E besorolás szerint a betegeket 4 csoportra osztják, ahol az I és III stádiumokat az A és B alcsoportokba sorolják. Az IA csoportokkal rendelkező betegek kisebb hemodinamikai zavarokkal rendelkeznek, és kardiológusnak kell figyelniük. IB és II csoportban szenvedő betegeknél a műtét kérdése felvetődik. Ezeknél a csoportoknál a pulmonalis hypertonia funkcionális.

A III. Csoportba tartozó betegeknél, akiknek nagy a vérkeringése egy kis körbe, a pulmonáris edények változásai sokkal kifejezettebbek. A IIIIA hemodinamikai csoportban a hiba radikális korrekciója lehetséges, és a nyomás a művelet után csökken. A IIIB és IV csoportban a műtéti kezelést nem jelezzük. A IIIA és B csoportok közötti differenciáldiagnózis bonyolult, és gyakran szükséges az intravaszkuláris ultrahang és / vagy a tüdőbiopszia elvégzése a tüdőedények morfológiai változásainak tanulmányozására a hiba működésének problémájának megoldása érdekében. A változások értékeléséhez a leggyakrabban D. Heath és J. Edwards által 1958-ban (2. táblázat) javasolt besorolást használják.

A CHD cianotikus formáiban a vénás vérelvezetés az artériás vagy a vérkeverékbe a vérkeringést és a vérkeringést csökkenti, ami a vér oxigéntelítettségének csökkenéséhez (hipoxémiához) és a bőr és a nyálkahártyák cianózisának megjelenéséhez vezet. Az oxigén szervekbe történő szállításának javítása és a szellőztetés hatékonyságának növelése érdekében a nagy és kis keringés tartályai között létrejön a kollektív keringés kialakulása. A keringési hálózat szerkezetének szerkezetátalakítása az összes szerv edényeiben történik. Ez különösen a szív edényeiben jelentkezik. tüdő és agy.

A kompenzációs mechanizmusoknak köszönhetően a beteg cianotikus CHD-formájú állapota a súlyos hemodinamikai zavarok ellenére is tartós, kielégítő, de fokozatosan kiegyenlítő mechanizmusok kimerültek, a szívizom hiperfunkciójának tartós kialakulása súlyos, irreverzibilis dystrofikus változásokhoz vezet a szívizomban. Ezért a cianotikus hibák (radikális vagy palliatív) műtétét nagyon korai gyermekkorban mutatják be.

A CHD elsődleges diagnózisa nem invazív kutatási módszerek adatai alapján történik. A diagnózis szempontjából nagyon fontos az anamnézis célszerű összegyűjtése a gyermek szülei. Sápadt szívelégtelenség esetén meg kell vizsgálni, hogy a gyermeknek gyakran van-e légúti fertőzése, ha tüdőgyulladása van, mivel ez azt jelzi, hogy a vér nagy csökkenése balról jobbra. Másrészt, a légzőszervi fertőzések megszűnése egy kis körben kis vérrel rendelkező betegben a pulmonalis hypertonia kialakulásának kezdetét jelzi. Ennek az oka annak, hogy a beteg egy szívsebészhez jusson. A CHD természetes lefolyását bonyolíthatja a fertőző endokarditisz kialakulása, ezért meg kell vizsgálni, hogy a gyermek légúti fertőzés jelei nélkül nő-e a testhőmérséklet. Szükség van arra is, hogy megtudjuk, hogy a páciensnek szinkopális állapota, görcsös szindróma volt, amely a szívritmuszavarok következménye lehet.

A gyanús CHD-s gyermeket vizsgálva meg kell jegyezni a bőr és a nyálkahártyák színét. A cianózis perifériás és általánosítható lehet. Fontos megjegyezni a cianózis jelenlétét vagy hiányát mind a négy végtagban, mivel egyes CHD-kben differenciált cianózist figyeltek meg (az aorta oktális előtti koarctációja, a nagy edények átültetése az aortaív megszakításával kombinálva). A mellkas vizsgálata során meg kell jegyezni a mellkas torzulását a szívterületen - az úgynevezett szívcsúcs kialakulását (amelynek nagysága és lokalizációja közvetetten megítélheti a CHD komplexitását és / vagy a pulmonalis hipertónia kialakulását).

A CHD-ben szenvedő páciens mellkasi tapintása esetén meg lehet jegyezni az apikális impulzus elmozdulását, a terület változását, a „remegés” jelenlétét a szívterületen. A palpáció lehetővé teszi a máj és a lép méretének becslését. A perkusziós módszer meghatározza a szív, a máj és a lép méretét.

Az Auscultation a CHD-ben szenvedő betegek fizikai vizsgálatának leginformatívabb módja. Az auscultáció során meg lehet jegyezni, hogy megváltozik a színek színei (erősödés, gyengülés vagy hasadás), a hangok megjelenése, valamint lokalizációjuk, besugárzásuk és a maximális hallás helye. A zaj intenzitása nem mindig korrelál a hiba súlyosságával, például a pulmonalis hipertóniában szenvedő CHD-ben és a pulmonalis artéria stenózisában bekövetkező kék hibáknál, ez a kapcsolat megfordul. A tüdő auscultációjával a kis kör stagnálásának jelei észlelhetők.

A fizikai vizsgálatot egy nem invazív műszeres vizsgálat egészíti ki, amely magában foglalja az EKG-t, a fonokardiográfiát (PCG) és a mellkasi röntgenfelvételt.

Az EKG lehetővé teszi, hogy megítélje a szív különböző részeinek hipertrófiáját, az elektromos tengely patológiás eltéréseit, a ritmus és a vezetési zavarok jelenlétét. Az EKG-ben bekövetkezett változások nem specifikusak semmilyen hibára, de kombinálva a klinikai vizsgálat során kapott és más nem invazív módszerekkel kapott adatokkal, lehetővé teszik számunkra a hiba súlyosságának megítélését. Az EKG-módszer változata a Holter napi EKG-monitorozása. ami segít rejtett ritmus- és vezetési zavarok feltárásában.

A következő, nem invazív módszer a szívbetegek vizsgálatára az FCG. amely a szív auscultációjának adatait reprezentálja, és lehetővé teszi a szívhangok és a zaj természetének, időtartamának és lokalizációjának részletesebb és kvantitatívabb értékelését.

A mellkasi szervek radiográfiája kiegészíti a korábbi módszereket, és lehetővé teszi a tüdőkörforgás állapotának értékelését (artériás vagy vénás stázis jelenléte, a tüdőedények töltésének csökkentése); a szív helyzete, alakja, mérete és egyedi kamrái; egyéb szervek és rendszerek (tüdő, pleura, gerinc, valamint a belső szervek elhelyezkedése) változásai.

Az EKG, a PCG és a mellkasi szervek röntgenfelvétele kombinációja lehetővé teszi számunkra, hogy az izolált hibák nagy részét diagnosztizáljuk, és komplex CHD jelenlétét javasoljuk.

A leginkább informatív, nem invazív kutatási módszer az echokardiográfia (echokardiográfia). A technika, különösen a kétdimenziós echokardiográfia megjelenésével a CHD diagnózisának lehetőségei nagymértékben bővültek. Ez a módszer lehetővé teszi a szívfalak hibáinak anatómiailag pontos diagnózisát, az atrioventrikuláris és félszilárd szelepek sérüléseit, a szív és a fő edények kamráinak méretét és elhelyezkedését, valamint a szívizom összehúzódását. Bizonyos hibák esetén (komplikált DMPP, VSD, PDA, részlegesen nyitott AVK, az aorta coarktációja) a katéterezés nélkül végezheti el a műveletet. Bizonyos esetekben azonban komplex CHD-vel és egyidejű pulmonalis hipertóniával, szívkatéterezéssel és angiokardiográfiával van szükség. mivel ezek a módszerek lehetővé teszik a CHD pontos anatómiai és hemodinamikai diagnózisát. A szív katéterezése csak speciális szívsebészeti klinikán lehetséges. Jelenleg a szív katéterezése során szükség esetén elektrofiziológiai vizsgálatot végeznek a szívritmuszavarok tisztázására, a sinus és az atrioventrikuláris csomópontok működésének értékelésére, és különböző endovaszkuláris műveleteket hajtanak végre: ballon angioplasztika pulmonalis artériás szűkület és aorta; kis PDA-k, koszorúér-fisztulák, aorto-pulmonáris biztosítékok embolizálása; a léggömb atrioseptosztómiája egyszerű TMS-sel és a perifériás szűkület pulmonális stentelésével.

A sebészeti kezelés taktikája

A CHD-ben szenvedő betegeket segítő taktika a hiba, a konzervatív kezelés hatékonysága, a sebészeti kezelés lehetőségei és kockázatai alapján történik. A diagnózis megállapítása után meg kell oldani:

1. Hogyan kezeljünk egy betegt (orvosi vagy sebészeti beavatkozást)?

2. Határozza meg a művelet időzítését.

A J. Kirklin és munkatársai által javasolt besorolás segíti ezeket a kérdéseket. (1984).

0. csoport - CHD-ben szenvedő betegek, akiknél kisebb a hemodinamikai zavar, akiknek nincs szükség műtétre.

1. csoport - olyan betegek, akiknek állapota tervezett módon (egy vagy több éven belül) lehetővé teszi a műtétet.

2. csoport - olyan betegek, akiknél a következő 3-6 hónapban a műveletet jelezték.

3. csoport - súlyos CHD megnyilvánulású betegek, akiket több hétig kell működtetni.

4. csoport - sürgősségi műtétet igénylő betegek (a kórházi kezelés után 48 órán belül).

A szívsebészet legnehezebb problémája a műtét az első életév gyermekeiben CHD-vel. Az elmúlt években a sebészeti halálozás jelentősen csökkent, és különbözik a CHD magas természetes mortalitásától. Az első életév gyermekeknél történő működését akkor végezzük, ha konzervatív módszerekkel nem lehetséges az állapot stabilizálása. A legtöbb sürgősségi műtétet cianotikus CHD-vel rendelkező gyermekeknél végzik.

Ha egy újszülött CHD-vel nincs szívelégtelenség jele, a cianózis mérsékelten kifejeződik, majd később egy szívsebész. Ezeket a gyermekeket kardiológus felügyeli a lakóhelyen. Ez a taktika lehetővé teszi a beteg vizsgálatát kedvezőbb körülmények között, csökkentve az invazív kutatási módszerek és a sebészeti beavatkozások kockázatát.

A későbbi korcsoportban a CHD sebészeti taktikája a patológia súlyosságától, a beteg becsült prognózisától, korától és testtömegétől függ. K.Turley et al. 1980-ban az UPU-t három csoportra osztották fel, a lehetséges művelet típusától függően.

Az első csoportba tartoznak a leggyakoribb rendellenességek, mint például a PDA, a DMZHP, a DMPP, a részlegesen nyitott AVK, az aorta koarctáció, a szűkület és a mitrális és aorta szelepek elégtelensége. E hibák megállapításával az egyetlen választás lehet egy művelet. Ha a hemodinamikai zavarok enyheek, a gyermek életkora és testtömege túl alacsony (későbbi életkor és elegendő testsúly csökkenti a szívműtétek kockázatát).

A 2. csoport komplex cianotikus defektusokat tartalmaz, mint például a Fallot tetrádja, a pulmonalis artériás stenosis, az 1. típusú pulmonális artériás atresia, a törzsedények átültetése stb. A radikális és palliatív műtét közötti választás a hiba anatómiai súlyosságától, a hypoxemia fokától és a tömegtől függ. test baba.

A 3. csoportba tartozik a CHD, amelyben csak a palliatív vagy hemodinamikai korrekció lehetséges. A komplex hibák különböző változatait tartalmazza: tricuspid és mitrális szelepek atresia, kétkamrás szív, jobb és bal szív hypoplasia, egy szív kamra stb.

Az egyszerű, egyszerűsített hibák radikális korrekciója nem okoz technikai nehézségeket a speciális szívsebészeti klinikán. A VSD és a DMPP esetében javítás vagy műanyag javítás történik. PDA - liga vagy a csatorna metszéspontja. Súlyos hipoxémiában a CHD-ben szenvedő beteg első szakasza egy palliatív művelet - a különböző rendszeren belüli anastomosisok bevezetése. A műtét után javul a vér oxigéntelítettsége, ami lehetővé teszi, hogy a gyermek kedvezőbb körülmények között alakuljon ki. Kétlépcsős műveletek végrehajtása, különböző szerzők szerint, nemcsak nem növeli a beavatkozás kockázatát, hanem a radikális korrekció során is csökkenti a halandóságot.

Néhány anatómiailag összetett CHD-ben, amikor a szív különböző részei hiányoznak vagy nem fejlettek (a tricuspid és mitrális szelepek atresiája, a szív egy kamrája, kétkamrás szív stb.), A radikális műtét nem lehetséges, és az egyetlen művelet lehet az intracardiacis hemodinamika hemodinamikai korrekciója. amely lehetővé teszi az artériás és vénás véráramok elválasztását anatómiai hibák teljes megszüntetése nélkül. Ezek közé tartoznak a hemodinamikai korrekció különböző módosításai Fontaine, Mustár és Sening módszerével.

A hivatkozások megtalálhatók a http://www.rmj.ru oldalon

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. és mások, veleszületett szívhibák. A könyvben. A szív és az erek betegségeinek saját műtétje / Ed. VI Burakovsky és S. A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő pulmonalis hypertonia. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. A szívműtét terápiás szempontjai. Kijev: Egészség, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Gyermekek szív- és véredényei. Útmutató az orvosoknak. 2 kötetben. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. és mások, veleszületett szívhibák. A könyvben. Szív- és érrendszeri sebészet / szerk. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. A röntgenvizsgálat szerepe a szívelégtelenség diagnózisában a gyermekeknél. Pediatrics. 1985 8 (7), 55-7.

7. N..Belokon, V.P. Podzolkov. A veleszületett szívhibák. M. Medicine, 1991; 352.

A kék típusú veleszületett szívelégtelenségek a pulmonális véráramlás növekedésével

A nagy hajók átültetése

Ez a hiba, nyilvánvalóan, az újszülötteknél kifejezett központi cianózis leggyakoribb oka. Ilyen típusú hiba esetén megváltozott a nagy edények kiürítési helye, vagyis az ort a jobb kamrából, a pulmonalis artériából pedig balról mozog. A belső szervek és az atria szokásos elrendezésével a jobb pitvar, amely vena cava-ból és a koszorúérből származó vért kap, a jobb kamrával és a bal pitvarral kommunikál, amelyben a vér áramlik a tüdővénákból a bal kamrával. Egy ilyen szerkezet általában meghatározza a vérkeringés két körének párhuzamos működését: nagy (szisztémás) és tüdő. A nagy erek (TMS) átültetésével, amely nem befolyásolja jelentősen a magzat hemodinamikáját, az újszülött nem tud túlélni, ha nem biztosít állandó kapcsolatot a két vérkeringés körében. Valóban, a 60-as évek második felére, a TMS-ben szenvedő újszülöttek csak akkor maradtak fenn, ha a hibát más szívhibákkal kombinálták, például interventricularis vagy interatrialis septum defektussal, függetlenül pulmonalis stenosissal vagy anélkül. A ballon pitvari szeptosztómiájának bevezetése a gyakorlatba, vagyis a pitvari szeptumválasz mesterséges kialakulása torakotómia nélkül, megváltoztatta a két vérkeringési kör között a veleszületett kommunikáció hiányában szenvedő gyermekek túlélését.

Ritkán kivéve a szokásos TMS-t a szív és a szitusszolitáció bal oldali elrendezésével találja meg. A szív morfológiai szerkezete nem változik, azaz például a jobb kamra a bal kamra jobb oldalán található. Ennél a hibánál a legtöbb gyermeknél az aorta szelep a pulmonalis artéria szelepéhez jobbra és jobbra helyezkedik el (d-transzpozíció).

Más intracardiacis defektek kombinálhatók a nagy edények átültetésével. Ezek közé tartozik a pitvari és / vagy interventricularis septum defektus, a pulmonalis stenosis vagy szelepének atresia, az atrioventrikuláris szelep rendellenessége, az egy kamrák és a különböző kamrák különböző fokú funkcionális károsodása. Az átültetéshez egy aorta-íves anomália is járhat, mint pl. A koarctáció, az atresia vagy az ív megszakítása. A tetrade fallóval ellentétben a jobb oldali aortaszalag lokalizációja sokkal kevésbé gyakori (kevesebb, mint 10%) a TMS-ben. Ebben az esetben a kombinált szívbetegség a gyermekek felében észlelhető.

Tms-ben megváltozik a koszorúér-elvezetés helye. Az esetek mintegy 50% -ánál a bal szívkoszorúér elhagyja a bal sinusszal, a jobb szívkoszorúér pedig a hátsó szinuszból. A bal oldali kerületű artéria az esetek körülbelül 20% -ában eltérhet a jobb szívkoszorúértől. A koronária artériák kisülési és eloszlási helyének ismerete rendkívül fontos a műtét kérdésének megváltoztatásához, a TMS artériájának vagy radikális korrekciójának helyét megváltoztatva, a jobb kamra és a pulmonalis artéria külső részéből származó mesterséges összeköttetéssel együtt a pulmonalis artéria interventricularis szűkületével és szűkületével.

Megfigyelték, hogy a tüdő érrendszeri betegségei nagyobb valószínűséggel fordulnak elő a TMS-sel szemben, mint a veleszületett szívelégtelenségekben, amelyek nem kísérik a cianózist. A tüdő obstruktív vaszkuláris elváltozásai súlyos problémát jelentenek a TMS-ben az idősebb gyermekeknél, míg az újszülöttekben sokkal kevésbé gyakori.

A TMS gyakorisága 100 000 élő születés esetén 20–35, a betegek körében a fiúk (60–70%). Bizonyos epidemiológiai és genetikai vizsgálatok szerint a tms gyakrabban fordul elő cukorbetegeknél született vagy nemi hormonokkal kezelt gyermekeknél, de ezeket az adatokat nem igazolták. Nem volt összefüggés a TMS-fejlesztés gyakorisága és a szülők kora között, azonban gyakorisága függ a már született gyermekek számától: a TMS-ben lévő gyermek valószínűsége megduplázódik, ha egy nőnek már három vagy több gyermeke van. A TMS-ben szenvedő gyermekeknél más veleszületett extracardiacis defektusok kevésbé gyakori (kevesebb, mint 10%), mint a közös artériás törzsben (48%), interventricularis septal defektusban (33%) vagy fallo-tetrádban (31%).

A nagy edények átültetése egy intakt interventricularis septum során nem okoz súlyos hemodinamikai zavarokat a magzatban, mivel mindkét kamra egyidejűleg a nagy edények normál kisülése esetén is működik. Mivel azonban az aorta eltér a jobb kamrától, amely főleg a felső vena cava-ból származó vért kap, a test felső részei vérrel vannak ellátva, amely valamivel kevésbé oxigénezett, mint a normál. Az alacsonyabb vena cava oxigénszintű vére az ovális nyíláson keresztül jut be a bal oldali átriumba és a kamrába, ahonnan a pulmonalis artéria az aorta helyett indul. Így a tüdő, a test alsó része és a placenta több oxigénellátást kap, mint a szokásos vér. Ez nem befolyásolja jelentősen a magzat fejlődését és egészségét. A gyermek születése után azonban, amint a tüdejét kiterjeszti, és a véráramlás növekszik, ezek a TMS vérkeringési jellemzői súlyos hipoxémiához és cianózishoz vezetnek. A szisztémás vénás vér, amely gyengén oxigénnel telített, belép a jobb szívbe és visszatér, míg a pulmonalis vénás (oxigenált) vér belép a bal pitvarba és a kamrába, és onnan a tüdőbe. Így az ovális nyílás és az artériás csatorna működése, amely általában a postnatalis időszakban záródik, elengedhetetlen a gyermek túléléséhez, mivel lehetővé teszi a nagy és kis keringés vérének összekeverését több órán keresztül és napokon. Az érrendszeri ellenállás a tüdőben csökken és az artériás légcsatorna funkciók, az oxigénhiányos vér belép a tüdőedényekbe. Ugyanakkor a pulmonális véráramlás növekedésével a bal pitvarban a nyomás emelkedik, ami a véráramlást balról jobbra nyújtja egy kinyújtott ovális nyíláson keresztül. A kétirányú sönt az atrium vagy akár a ductus arteriosus szintjén is megtalálható, ami függ az atriák, a pulmonáris és a szisztémás véráramlás nyomáskülönbségétől, valamint az ovális nyílás és az artériás csatorna méretétől.