erythremia

Az eritrémia tumorbetegségekre utal, mivel a vörösvértestek patológiás növekedésével jár. Egyes esetekben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék koncentrációja párhuzamosan nő. Gyakran a betegséget nem tekintik ráknak, és a vörösvértestek számának növekedése jóindulatú. A betegek hosszú életet élnek, anélkül, hogy az eritrémia diagnózisában bármilyen komplikáció lenne, így a betegségnek nincs komoly negatív hatása a testre.

Mi az Erythremia

Gyakran a betegek kérdése: „Mi az eritrémia?”. A válasz egyértelmű - a vérrendszer betegsége, amelyet a kialakult elemek, a domináns vörösvértestek vagy a vörösvértestek számának állandó és jelentős növekedése jellemez.

A betegség a tumor csoportba tartozik, de nem tekinthető rosszindulatúnak. Meg kell azonban jegyezni, hogy a beteg életének előrejelzése feltételesen kedvező, mivel bizonyos esetekben progresszív szövődmények figyelhetők meg, amelyek viszonylag rövid idő alatt a beteg halálához vezetnek.

A leggyakrabban idős betegeknél, főként női nőknél diagnosztizálják az eritroemiát. Azonban a legfrissebb statisztikák szerint a betegség „fiatalabb” - a patológia a közép- és a fiatal korú betegekben regisztrálva van. A betegség rendkívül ritka, 100 millió ember közül kb. 5 ember szenved vérveszélyben.

Eritrémia besorolás

A betegségek nemzetközi osztályozása szerint az eritrémia a leukémiák csoportjába tartozik. A betegség lefolyásának két fő formája - akut és krónikus. Ezen túlmenően számos jel van, amely szerint a kóros állapot több csoportra osztható.

A betegség lefolyása ilyen jellegű.

1. Igaz polycitémia - a vörösvérsejtek koncentrációjának növekedése a sejtek számának állandó növekedése miatt egy bizonyos vérmennyiségben.
2. Hamis - a vörösvértestek koncentrációját nem növelik a számuk növelésével, hanem a keringő vér mennyiségének csökkentésével (dehidratáció, vérveszteség).

A patológia okát megkülönböztetik:

Az eritrémia okai

A kóros állapot okai nem teljesen tisztázódnak, de az orvosok különbséget tesznek az eritrémia számos jelentős harbingerével.

1. A beteg genetikai hajlama a vérképző szervek betegségeire. Bizonyos mutációk a gének szintjén, amelyek mind a szülői gametogenezis folyamatában, mind az embrionális fejlődés szakaszában negatív hatással vannak a szervek helyes behelyezésére és azok későbbi működésére. Ezen túlmenően, az orvosi statisztikák alapján az eritrémia gyakrabban fordul elő súlyos genetikai, kromoszómális és genomiális mutációkkal, mint például Marfan szindróma, Down-szindróma és Kleinfelter.
2. Az ionizáló sugárzásnak való kitettség. A tartós expozíció sugárzási anyagokkal is befolyásolja a legtöbb emberi sejt genetikai készülékét, ami spontán mutációkat és károsodást okoz a DNS molekula szerkezetében. Így a radioaktív anyagokkal való állandó, hosszú távú érintkezéshez kapcsolódó szakmák okozzák a policitémia igazságának kialakulását.
3. Mérgező anyagok mérgezése. A benzol, a ciklofoszfamid, az azatioprin és más hasonló toxikus vegyületek a sejtek szintjén mutációkat okozhatnak. Az állandó érintkezés súlyos károsodást okoz a sejt genetikai készülékében, spontán és irreverzibilis változásokban, amelyek ezt követően kóros állapot kialakulását okozzák.

patogenézisében

A betegség kialakulása és lefolyása közvetlenül összefügg a rendellenességek kialakulásával a vörös csontvelőben kialakult elemek kialakulásában - a felnőtt betegek fő hematopoiesis szervében. A polipertens prekurzorból származó vérsejtek fejlődése határozatlan ideig történik, és az utódok specifikus genotípust szereznek.

Ennek eredményeképpen ezeknek az eritrocita formáknak a számát és érését növelő folyamat nem függ a vesék által termelt hormonszerű eritropoietintől, a szervezet elégtelen oxigénellátási szintjével.

A csontvelősejtek ilyen eritroid kolóniái az eritrémia fő differenciális tünetei, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük ezt a patológiát a vörösvértestek számának szokásos növekedésétől, amely a vérveszteség vagy a fokozott fizikai terhelés körülményei között jelentkezik.

Ezenkívül számos betegség változását érintik:

• a parenchymás szervekben a dystrofikus folyamatokat észlelik;
• a vörös csontvelő gyakran fibrotikus, és a zsírszövet felhalmozódása megtalálható;
• a csontvelő edényei megváltoztatják a saját szerkezetüket, számuk drámai módon nő;
• a vasellátás csökken;
• a hemoglobin nagy mennyiségben szintetizálódik, a molekulák diszfunkciója miatt az oxidációhoz szükséges térfogatban oxigént nem szállítanak a szervekhez és a szövetekhez;
• növeli a húgysav szintjét a vérben;
• jelentősen csökkenti a vérsejtek - vérlemezkék, leukociták, vörösvértestek élettartamát.

A régi vérsejtek számának növekedése miatt a lép és a máj mérete nő. Ez egy másik nem specifikus diagnosztikai jele az eritrémianak.

Az eritrémia klinikai képe

Az eritrémia tünetei fokozatosan jelennek meg. A vörösvértestek számának növekedése miatt, amelyek nem tudják teljes mértékben elvégezni a saját funkcióikat, a betegeknél a következők figyelhetők meg:

• bőr bőrpírja, különösen az arc;
• a betegek a hypoxia tipikus tüneteit panaszkodnak: fejfájás, fáradtság, szédülés;
• jelentősen megnövekedett májméret - hepatomegalia;
• a lép mérete jelentősen meghaladja a normál értékeket;
• hosszabb vízzel való érintkezés után elviselhetetlen viszketés jelentkezik;
• a vérzés időtartama jelentősen megnő;
• a vizuális, hallásérzékenység csökkentése;
• a vörösvérsejtek számának növekedése miatt a szem kötőhártyájának vörössége;
• az alsó végtagok varikózusai;
• az immunrendszer diszfunkciója, a fertőző, vírusos betegségek növekedése;
• a lábujjak és a kezek nekrotikus változásának lehetséges megjelenése;
• a vér viszkozitásának növekedése miatt vérrögképződés alakul ki, amelynek következményei lehetnek szívinfarktus;
• a gyomor-bél traktus gyulladásos folyamatának esetleges súlyosbodása, gyakran gyomor- vagy nyombélfekélyek perforálása.

Krónikus eritrémia esetén az összes ilyen jel viszonylag lassan jelenik meg, és kevésbé kifejezett, mint a patológiás akut formában. A szervezetben bekövetkezett változások azonban szükségessé teszik, hogy azonnal leírják a kezelőorvosnak, hogy elkerüljék a súlyos halálhoz vezető szövődményeket.

Gyermekeknél az eritroemiát gyakran más betegség okozza, és a vérképző szervek tünete, relatív vagy hamis patológiája. Ezt az áramlási formát másodlagos eritrémianak nevezik, a tünetek és a kezelés az alapbetegségtől függ.

Az Eritrémia szakaszai

A vérrendszer ezen patológiája több szakaszban folytatódik. Összességében az orvosok megkülönböztetik a betegség három fő szakaszát.

Kezdeti szakasz

Ez az időszak 2-3 hónaptól 5-6 évig tarthat. A beteg ebben az időszakban nem észlel jelentős változásokat saját testükben. Csak általános vérvizsgálattal (a vörösvérsejtek koncentrációjának növekedésével és a hemoglobin szintjével) észlelhető, de nem minden orvos vállalja, hogy megkülönbözteti a betegséget.

Eritrémiás szakasz

Ebben a szakaszban vannak a patológia első megnyilvánulásai. A vér mennyiségének növekedése miatt az összes szervet betöltik, a nyomás emelkedik, a bőrpír és a száj nyálkahártyái, az orr, a szem látható. A plazma viszkozitása viszonylag magas, ami a stagnálás kialakulását, az artériás és vénás thrombosis kialakulását okozza.

A lépbe és a májba történő véráramlás fokozatosan növekszik, ami a parenchymás szervek méretének jelentős feleslegét provokálja. Előfordulhatnak látáskárosodás, halláskárosodás. A vérzés viszonylag nehéz megállítani. A patológiásan megváltozott vörösvértestek nem szállítják át a szükséges oxigénmennyiséget, ezért egyes struktúrák, főként a csontvázak munkája megszakad.

Anémiás szakasz

A betegség kialakulásának ezen szakaszában irreverzibilis változások következnek be a vörös csontvelőben. A vérképzőszervi alanyok fibrosise, a területeket zsírszövetekkel helyettesítik. Így a vérsejtek termelése fokozatosan csökken, ami anémiához vezet. Az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék számának jelentős csökkenése miatt a lép és a máj további terheket vesz fel - a szervekben hematopoiesis fókuszai vannak, amelyek kompenzálják a vérsejtek hiányát.

A betegség akut és krónikus formáját a terminális stádiumban hosszú távú, nagymértékű vérzés jellemzi - gyakran az orvosok nem tudják időben megállítani őket. A beteg aggódik a fejfájás, a gyengeség és a hipoxia egyéb tünetei miatt, amelyek különösen veszélyesek egy gyermek, egy terhes nő számára.

Milyen orvosokkal kell konzultálni

Az eritrémia súlyos vérzavar, amely kellemetlen következményekkel járhat a betegre nézve. Annak érdekében, hogy az ilyen patológiát azonnal felismerjék és kezeljék, több orvosral kell vizsgálatokat végezni. Először is meg kell derítenünk, hogy fennáll-e a betegség kialakulásának veszélye: foglalkozási veszélyek, genetikai hajlam, radioaktív vagy toxikus anyagokkal való közelmúltbeli kapcsolatok.

Ha továbbra is aggodalomra ad okot, akkor a lakóhelyen a klinikával kell kapcsolatba lépni, és át kell mennie a vizsgálat kezdeti szakaszában a kezelőorvosnál. Ha az orvosnak nehézségei vannak a diagnózis felállításában, akkor konzultációkat nevez ki más szakemberekkel - egy onkológussal, egy hematológussal.

Eritrémia diagnózisa

E patológia laboratóriumi diagnózisa magában foglalja.

1. Vérvizsgálati indikátorok (teljes és biokémiai, hematokrit) szükségesek a keringő formájú elemek tömegének növekedésének felméréséhez, a vér viszkozitásának növekedéséhez. A vörösvértestek számának növekedése, de kisebb a vérlemezkék és a fehérvérsejtek aránya.
2. Csontvelő punkció a biopsziás anyag későbbi mikroszkópos vizsgálatához. Ez a technika lehetővé teszi, hogy azonosítsa a változásokat a vérsejtek sorainak elődjei szintjén.
3. A máj és a lép ultrahangvizsgálata.

Az ilyen vizsgálatot kiegészíthetjük a betegség stádiumától függően, például ha azonosítjuk a vérképző szervek azonosítatlan patológiája által okozott anaemia okát.

Eritrémia kezelés

Az eritrémia kezelése közvetlenül a diagnózis után kezdődik. A terápia a következő célokkal rendelkezik:

• a vérkeringési folyamatok stabilizálása;
• a patológia fő okának megszüntetése;
• tüneti kezelés;
• elfogadható vaskoncentráció helyreállítása.

Táplálkozás és étrend

A betegnek nagy mennyiségű vasat tartalmazó ételt kell fogyasztania, valamint a hemoglobin szintézisében részt vevő B, C vitaminokat is:

• máj
• citrusfélék;
• hajdina, barna rizs, zabpehely;
• padlizsán, paradicsom, zöld;
• tejtermékek, sajtok;
• friss zöldségek és gyümölcsök, többnyire piros, narancs és sárga virágok.

Kábítószer-kezelés

A betegség második szakaszában, amikor az eritrémia problémamentesen észlelhető, az orvosok a citotoxikus gyógyszerek alkalmazását javasolják. Bár a patológiát nem tartják rosszindulatúnak, a betegeket nem-specifikus kezelésnek kell alávetniük az onkológusnál.

Ezeket a gyógyszereket a csontvelősejtek proliferációjának megsértésére használják, de a vérképző szervek mellékhatásainak jelentős listája miatt semmilyen citosztatikus gyógyszer nem ajánlott hosszú ideig. Ezenkívül az acetilszalicilsav a gyulladásos folyamatok csökkentésére szolgáló terápiában is szerepel.

Egyéb technikák

A gyógyszeres terápia mellett néhány nem hagyományos kezelés is alkalmazható, például hirudoterápia vagy vérzés. Ezek a módszerek azonban rendkívül veszélyesek a beteg életére, különösen a betegség végső stádiumában, amikor kevés vérlemezke van.

A véralvadást 500 ml-ben írják elő egy eljárásra, amelyet a kezelőorvos figyelmének megfelelően végeznek.

Megelőzés és prognózis

A betegség megelőzéséről beszélni csak abban az esetben lehetséges, ha a betegnek nincs genetikai hajlama a patológiára. Ezenkívül szükséges a toxikus és radioaktív anyagokkal való érintkezés minimalizálása annak érdekében, hogy elkerülhető legyen a mutációk megjelenése a sejt genomban.

Az eritrémia prognózisa gyakran feltételesen pozitív, mivel a betegség kezelhető. A krónikus policitémiában az élettartam a patológia azonosítása után 5–25 év, feltéve, hogy nincsenek komoly szövődmények.

Lehetséges szövődmények

Ennek a betegségnek a legsúlyosabb szövődményei az akut trombózis, a hallás- és látáselemző érzékenységének romlása, a többszörös szervi elégtelenség és a beteghalál. Egy nagyon idős korú betegnek komoly problémája lehet minden szervvel, kezdve az izom-csontrendszerrel és a központi idegrendszerrel.

Mi az eritrémia és hogyan veszélyes?

Eritrémia (szinonimák: valódi policitémia, Vaquez-betegség) a csontvelő krónikus betegsége, amely a vörösvértestek túlzott termelését okozza. A vörösvértestek ilyen túlzott mértékű kialakulása hipervolémiához (a vérben lévő vér mennyiségének növekedéséhez) és a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet. Ez a két ok megzavarja a vér normális áramlását a test különböző szervei felé.

A megnövekedett vér viszkozitás a vérrögképződés (tromboembólia) fokozott kockázatához vezet, ami viszont szívizom ischaemiát és stroke-ot okozhat.

Az átlagos kor, amelyen az eritrémia diagnosztizálódik, 60–65 év, a férfiaknál gyakrabban. 20 éves korában, és még inkább egy gyermeknél, a Vacaise-betegség ritkán fordul elő. A gyermekek körében csak a betegség egyes esetekét észlelték.

Az eritrémia gyomorfekélyt és urolitiasist okozhat. Egyes betegeknél myelofibrosis alakul ki, amelyben a csontvelő szövetet a kötőszövet eltolja. A kóros csontvelősejtek reprodukciója nem kontrollálható, ami viszont akut mieloblasztikus leukémiához vezethet, amely nagyon gyorsan fejlődhet.

Áramlás előrejelzés

Az eritrémia súlyos betegség, amely felgyorsult halálhoz vezethet, ha nem ellensúlyozza. Az orvosi módszerek lehetővé teszik az eritrémia szabályozását, de lehetetlen a Vafez-betegség gyógyítása, így a prognózis kiábrándító. Az e betegségben szenvedő betegek várható élettartama átlagosan 5-10 év, de egyes betegek esetében ez az időszak elérheti a 20 évet.

A betegség okai

Az eritrémia mutációval kezdődik, azaz a sejt DNS-anyagának változásai. Az eritrémia okait a JAK 2 nevű gén mutációja okozza. Ez a gén felelős a vérképzésben szerepet játszó fontos fehérje kialakulásáért. Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza a gén mutációját. A betegség nem örökletes.

Az eritrémia (primer polycythemia) mellett más típusú policikémia is létezik - másodlagos. A másodlagos policitémia nem kapcsolódik a JAK 2 gén mutációjához, melyet az alacsony oxigéntartalmú környezet hosszú távú expozíciója okoz, ami a hormon eritropoietin túlzott termeléséhez vezet.

Az eritropoetin fokozza a vörösvérsejtek képződését, ami a normális szint és a vér sűrűségéhez vezet. A másodlagos policitémia kialakulhat a hegymászók, a pilóták, a dohányosok és a súlyos tüdő- vagy szívbetegségekben szenvedők esetében. Az eritrémia nagyon ritka vérkárosodás, de nem egy értekezés íródott rá.

Fő jelek és tünetek

Az eritrémia viszonylag lassan alakul ki. A páciens gyakran előfordul az eritémiás tünetek megjelenése után. Az eritrémia jeleinek és tüneteinek elsődleges oka a megnövekedett vér viszkozitása. A véráramlás lassulása a test különböző részeibe belépő oxigén mennyiségének csökkenéséhez vezet. Az oxigénellátás hiánya számos problémát okoz a szervezet működésében.

Az eritrémia leggyakoribb jelei és tünetei a fejfájás, a szédülés, a gyengeség, a légszomj, fekvő fekvő légzés, a has bal oldalán lévő szűkületérzés (megnövekedett lép miatt), homályos látás, viszketés a test egészében (különösen meleg fürdő után), az arcvörösödés, a bőr égő érzése (különösen a pálmákban és a lábakban), a fogíny vérzése, a kisebb sebek hosszabb vérzése és megmagyarázhatatlan fogyás. Bizonyos esetekben fájdalom van a csontokban.

Lehetséges szövődmények

Az eritrémia során megfigyelt megnövekedett vérsűrűség súlyos egészségügyi kockázatot jelenthet. A betegség legveszélyesebb szövődménye a vérrögképződés. Ezek szívrohamhoz vagy stroke-hoz vezethetnek. Emellett megnagyobbodott májhoz vagy léphez is vezethetnek.

A vérben vagy a lépben a vérrögök hirtelen súlyos fájdalmat okozhatnak. Az e betegségben megfigyelt vörösvértestek megnövekedett koncentrációja gyomor- és nyombélfekély, köszvény vagy urolitiasishoz vezethet. A gyomor- és nyombélfekély kialakulását fájdalom szindróma okozhatja.

diagnosztika

Az eritrémia diagnózisát bonyolítja az a tény, hogy a betegség kezdetben tünetmentes lehet. Gyakran a betegséget más problémák kezelése okozza. Ha a hemoglobin és a hematokrit szintje megemelkedik, de a betegség egyéb tünetei nincsenek, akkor általában tisztázó vizsgálatokat végeznek.

A diagnózis a tünetek, a fizikai vizsgálat, az életkori adatok, a vizsgálati eredmények és az általános egészségügyi indikátorok, köztük a krónikus betegségek alapján történik. A járóbeteg-kártya részletes tanulmányozása. A fizikai vizsgálat során értékeljük a lép térfogatát, az arc bőrpírjának mértékét és a vérzéses íny jelenlétét.

Ha az orvos megerősíti a policitémia diagnózisát, akkor a következő lépés a betegség formájának meghatározása (eritrémia vagy másodlagos policitémia). Bizonyos esetekben a történelem és a fizikai vizsgálat elemzése elegendő annak megállapításához, hogy milyen típusú policitémia történik. Ellenkező esetben a vér eritropoietin szintje szükséges. Az eritroemiát a másodlagos policitémiával ellentétben az eritropoietin rendkívül alacsony szintje jellemzi.

Milyen szakemberekkel kell kapcsolatba lépnie

A magasan szakosodott szakemberek felé történő utalást általában olyan terapeuta adja, aki gyanítja az eritrémia jelenlétét. A pácienst általában hematológusnak, a vérzavarok kezelésének szakemberének hívják.

Diagnosztikai tesztek és eljárások

Az eritrémiával végzett vizsgálatok közé tartozik a klinikai vérvizsgálat, valamint más típusú vérvizsgálatok. Ha egy klinikai vérvizsgálat a vér számának változását mutatja, különösen a vörösvértestek emelkedését, akkor fennáll az eritrémia jelenlétének kockázata. Ugyanez vonatkozik a megemelkedett hemoglobinra és a megemelkedett hematokritra is.

Talán további tisztázó elemzések kijelölése:

1. Vér kenet. Mikroszkópos analízist végzünk, hogy információt gyűjtsünk a vérsejtek számáról és alakjáról.
2. Az artériás vérgáz-összetétel vizsgálata. Az oxigén, a szén-dioxid és a vér pH-jának meghatározására artériás vérmintát veszünk. Az alacsony oxigénkoncentráció jelezheti az eritrémia jelenlétét.
3. Eritropoietin szint elemzés. Ez a hormon stimulálja a csontvelőt, hogy további vérsejteket képezzen. Amikor az eritropoietin betegségszintje csökken.
4. Eritrociták tömegelemzése. Általában az ilyen típusú vizsgálatokat a kórház sugárterápiás osztályának körülményei között végezzük Vérmintát veszünk, és gyenge radioaktív festékkel festjük. Ezután a jelölt vörösvértesteket a véráramba visszük be, és az egész testben elosztjuk a későbbi megfigyeléshez speciális kamrákkal a testben lévő vörösvérsejtek teljes számának meghatározására.

Bizonyos esetekben az orvos biopsziát vagy csontvelő aspirációt kérhet. A csontvelő biopsziája egy kis műtéti eljárás, amelyben a csontból kis mennyiségű csontvelőt extrahálnak egy tűvel. Az ilyen típusú elemzések meghatározhatják a csontvelő egészségi állapotát.

kezelés

A betegségterápia számos módszert alkalmaz. Használhatók mind egyénileg, mind kombinációban. A kezelési lehetőségek közé tartozik a flebotomia, a gyógyszeres kezelés vagy az immunterápia.

A terápia céljai

A vérsűrűség normalizálása csökkenti a vérrögök kockázatát és a szívroham vagy a stroke kialakulását. A normál vér viszkozitás hozzájárul a megfelelő oxigénellátáshoz a test minden részéhez, minimalizálja az eritrémia tüneteit. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az eritrémia tüneti kezelése jelentősen növeli a beteg élettartamát.

Kezelési módszerek

1. Flebotomia (vérzés). A flebotomia eltávolítja egy bizonyos mennyiségű vénát egy vénán keresztül. A vérzés folyamata nagyon hasonlít egy véradásra. Ennek eredményeképpen csökken a keringési rendszerben a vörösvértestek száma, a vér viszkozitása normalizálódik. Általában körülbelül fél liter vizet távolítanak el hetente, amíg a hematokrit normális. Ezután néhány hónaponként egyszeri flebotomiát hajtanak végre a normális vér viszkozitás fenntartása érdekében.
2. Kábítószer-kezelés. Az orvos előírhatja a csontvelő felesleges vörösvértestek képződésének megelőzésére szolgáló gyógyszereket. A vérben a vörösvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkentésére hidroxi-karbamidot (a kemoterápiában alkalmazott gyógyszer) lehet adni. Az aszpirin is előírható, hogy csökkentsék a csontok fájdalmát és minimálisra csökkentsék az égő érzést a pálmákban és a talpokban. Emellett az aszpirin csökkenti a vérrögképződés kockázatát.
3. Immunterápia. A kezelés ezen formája a szervezet által előállított immunvegyületek (például alfa-interferon) alkalmazása a vörösvértestek túlzott képződésének leküzdésére a csontvelőben.

Egyéb terápiás módszerek

Az eritrémia által okozott bőr viszketés esetén megfelelő gyógyszereket lehet felírni: kolesztiramin, cyproheptadin, cimetidin vagy psoralen. Antihisztaminok vagy ultraibolya terápia is előírható.

Ha a húgysav szintje a vérben magasabb, mint a normális, akkor Allopurinol rendelhető. A legsúlyosabb esetekben a csontvelősejtek túlzott aktivitásának gátlására radioaktív foszforos eritrém-kezelést alkalmaznak.

Megelőzési lehetőségek

Nem lehet megakadályozni az eritrémia előfordulását. A megfelelő kezeléssel azonban a tünetek javulnak, és az eritriás szövődmények kockázata minimális. Az Eritrémia cirrózist és mielofibrosist okozhat.

Bizonyos esetekben a másodlagos policitémia megelőzhető az életmód beállításával, elkerülve az olyan tevékenységet, amely a testhez elégtelen oxigénellátást eredményez (például hegymászás, magas hegyvidéki régiókban és dohányzás).

Ajánlott életmód

A szövődmények megelőzése érdekében fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és az eritrémia gyors kezelése. Amikor az eritremii hasznos lehet a kis fizikai terheléshez, például a gyalogláshoz. A szívfrekvencia mérsékelt növekedése miatt mérsékelt edzéssel nő a véráramlás. Ez csökkenti a vérrögképződés kockázatát. A vérkeringést javíthatjuk a lábak nyújtásával.

A betegség viszonylag gyakran viszket a bőrön. Fontos, hogy ne sértse meg a bőrt állandó karcolással. Ajánlott alacsony hőmérsékletű vizet és nagyon enyhe mosószereket használni. Fontos, hogy a zuhanyozás után ne dörzsölje meg a törülközőt, a hidratáló krém használata segíthet.

Amikor az eritremii rontja a végtagokban a vérkeringést, és nagyon érzékenyek a sérülésekre nagyon alacsony vagy nagyon magas hőmérséklet és fizikai nyomás hatására. Ebben a betegségben fontos elkerülni az ilyen típusú stresszt:

• Hideg időben viseljen meleg ruhát. Különös figyelmet kell fordítani a kéz és a láb felmelegedésére. A meleg kesztyű, zokni és cipő viselése nagyon fontos a beteg számára.
• Fontos, hogy elkerüljük a túlmelegedést, hogy megvédjük a közvetlen napsugárzástól, elegendő vizet igyunk, hogy elkerüljük a forró fürdőket és a fűtött medencéket.
• A sportban végzett fizikai aktivitás során kerülje el a komoly munkaterhelést, amikor sportkárosodást kap, azonnal forduljon orvoshoz.
• Ellenőrizze a lábak állapotát, és tájékoztassa az orvost a károsodás megjelenéséről.

Az Eritrémia folyamatos látogatásokat igényel az orvosnál, a test állapotának ellenőrzését és az alkalmazott terápia beállítását. Fontos, hogy szigorúan tartsák be az orvos által előírt kezelést. Az étrendben az eritrémia gyakran ajánlott, hogy tartsa be az étrendet, melynek túlnyomó része az erjesztett tej és a növényi termékek. Javasoljuk, hogy távolítsa el azokat a termékeket, amelyek fokozzák a vérképződést a beteg étrendjéről.

Az eritrémia meghatározásának és kezelésének módszerei

Az eritrémia egy krónikus betegség, amely egyfajta leukémia. Jellemzően jóindulatú, de idővel rosszindulatú degenerációja vagy számos életveszélyes szövődmény kialakulása lehetséges.

Ezt a betegséget a vörösvérsejtek (eritrociták) szintjének éles emelkedése jellemzi, ami a vérképzés szabályozási hibájából adódik. Az orvosi szakirodalomban egy másik nevet találtak az eritrémia - polycythemia vera. Ön is találkozhat a Vaise-Osler betegség kifejezéssel.

Eritrémia kialakulásának mechanizmusa

A vörösvértesteket vörösvérsejteknek nevezik. Fontos szerepet játszanak a testben, mert úgy tervezték, hogy oxigént szállítsanak minden sejtre. A vörösvérsejtek termelése több emberi szervben történik - a csontvelőben (a csontcsontokban, csigolyákban, bordákban stb.), A májban és a lépben.

Ezek a vérsejtek 96% -os hemoglobin, ami az oxigén szállítását a szövetekbe végzi. Piros színük a vas összetételének tartalma. Az eritrocitákat őssejtekből állítják elő. Különlegesnek tartják őket, mivel egyedülálló tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a struktúrák képesek bármilyen szükséges sejtre átalakulni.

Az emberi csontokban is van sárga csontvelő. Főleg zsírszövetből áll. Elkezd működni, és vészhelyzetekben átveszi a vérelemek kialakulását, amikor a vérképződés nem fordul elő megfelelően.

Az igazi policikémia olyan betegségekre utal, amelyek okai nem teljesen megalapozottak. Bizonyos ponton a beteg személye elkezd intenzíven termelni vörösvértesteket, ami eritrémiahoz vezet. Az eredmény a vér jelentős sűrűsége, vérrögök képződnek. Az eritrémia 75% -ában is megfigyelhető a vérlemezkék és a leukociták számának növekedése.

Mindezek a negatív változások eredményeként a hipoxia elkezd növekedni, amit az emberi test oxigén éhezése kísér. A legtöbb szervhez tartozó tápanyagok hiánya miatt munkájuk kudarcot vall, és számos társbetegség alakul ki. Ezek veszélyt jelentenek az eritrémia betegeinek életére, és gyakran a haláluk oka.

Az eritrémia okai

A legtöbb esetben az eritrémia diagnózisát időseknél diagnosztizálják. Ez a betegség a munkaképes korú férfiaknál vagy nőknél is megjelenhet. Azt találták, hogy az erősebb nemi képviselők jobban érzékenyek az eritrémiara. De bebizonyosodott, hogy az igazi policikémia inkább ritka betegségre utal. Ez évente mintegy 5 fő 100 millióra fordul elő.

Az orvosi szakirodalomban számos fő oka van az eritrémia kialakulásának:

• genetikai hajlam. Megállapítást nyert, hogy a génmutációk e veszélyes patológia kialakulásához vezetnek. Ez az oka annak, hogy az eritrémia gyakran felismerhető a betegségek, mint például a Down-szindróma, a Marfan, a Kleinfelter, a Bloom és sok más, hátterében;
• ionizáló sugárzás. Ez az eritrémia kialakulásához vezethet, mivel a szervezetben a génszint változásaihoz vezet. E negatív hatás miatt egyes sejtek meghalnak, ami a betegséghez vezet;
• mérgező anyagok. Lenyelés esetén a genetikai szinten komoly változásokat okozhatnak, ami kiváltja az eritrocitózis megjelenését. Veszélyes anyagok közé tartozik a benzol (benzinben található, különböző kémiai oldószerek), néhány antibakteriális és citosztatikus készítmény.

Eritrémia besorolás

Egy ilyen betegség, mint bármelyik korban megjelenő eritrémia, akut vagy krónikus lehet. Az utóbbi esetben a betegség progressziója sok évig aszimptomatikusan fordulhat elő. Ebben a helyzetben csak a laboratóriumi vérvizsgálatok jelzik az emberi szervezetben bizonyos patológiák jelenlétét.

A patogenezistől függően az eritrémia lehet elsődleges vagy másodlagos. A patológia progressziójának jellemzői alapján két formáját különböztetjük meg:

• igaz. A vörösvértestek jelentős növekedését figyelték meg;
• relatív (hamis). Jellemzője az eritrociták számának normál értéke, amely a vérplazma térfogatának jelentős csökkenésével párosul.

Az Eritrémia szakaszai

A krónikus eritrémiát több szakasz jellemzi, amelyek mindegyikének sajátosságai vannak. A szakértők azonosítják:

• kezdeti szakaszban. Időtartama különböző lehet - több hónaptól néhány évtizedig. Az eritrémia kezdeti szakaszát a betegség klinikai tüneteinek teljes hiánya jellemzi. A vér laboratóriumi vizsgálata során a vörösvérsejtek szintjének enyhe növekedése észlelhető (kb. 5-7x1012 / liter vér). A hemoglobin mérsékelt növekedése szintén megfigyelhető;
• erytrémia. Jellemzője a vörösvértestek koncentrációjának állandó emelkedése a vérben. Emellett a tumor képződése leukocitákká és vérlemezkékké válik. Mindezen negatív változások eredményeként a véredények térfogata gyorsan növekszik. Ő is változik. Amikor az eritrémia vér vastagabb lesz, a mozgás sebessége jelentősen csökken. Ennek eredményeként a vérlemezkék aktiválódnak. Ezek egymással kommunikálnak, forgalmi dugókat képeznek. Átfedik a legkisebb edények lumenét, ami elégtelen vérellátást eredményez a szövetekben. Az alapvető vérelemek számának növekedése következtében a lép lép aktívabban lebomlik. Emiatt sok káros anyag kerül a beteg testébe eritrémia hatására, ami hátrányosan befolyásolja annak működését;
• anémiás szakasz. A csontvelőben a fibrosis kialakulása jellemzi. Ebben az esetben olyan sejtek alakulnak át, amelyek aktívan részt vettek a vérképző folyamatban. Ennek eredményeképpen szálas szövettel helyettesítik őket. Ez a folyamat fokozatosan csökkenti a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek szintjét. Az eritrémia anémiás stádiumát az is jellemzi, hogy a lépben és a májban a vérképződés extramedulláris fókuszai alakulnak ki. Ez szükséges a meglévő jogsértések kompenzálásához.

Az eritrémia kezdeti szakaszának tünetei

Az eritrémia tünetei nagyban függnek a betegség fejlődésének stádiumától. Először is, a legtöbb beteg a következő figyelmeztető jeleket veszi figyelembe:

• a bőr és a nyálkahártyák hiperémia. Az eritrémia tüneteinek megjelenése a vörösvértestek koncentrációjának növekedésével jár a véráramban. A test minden részén kivétel nélkül megfigyelhető a bőrszín változása. Ebben az esetben az eritrémia hiperémia nem mindig akut. Bizonyos esetekben a bőr nem piros, hanem csak halvány rózsaszín. Nagyon gyakran a betegek nem kötik össze az ilyen változásokat az eritrémia kialakulásával, ami téves;
• a végtagok és az ujjak fájdalmának megjelenése. Ennek a tünetnek a kialakulása a kis edények vérellátásának csökkenésével jár;
• fejfájás. Ez a tünet nem jelenik meg minden betegnél, de gyakran előfordul az eritrémia kezdeti szakaszában.

A betegség eritriás stádiumának tünetei

Ha a betegség előrehaladtával és a vér összetételében komoly változások figyelhetők meg, a következő tünetek alakulnak ki:

• hepatomegalia. Jellemzője a máj méretének növekedése, ami azt jelzi, hogy bizonyos emberi patológiás folyamatok fejlődnek az emberi szervezetben;
• splenomegaly. Jellemzője a lép méreteinek növekedése, amely a test vérrel való túltöltése és a vörösvérsejtek és más elemek hasítási folyamatában való részvételének köszönhető;
• a bőr és a nyálkahártyák hiperémia fokozódása. Ezen túlmenően a betegek testén jól láthatóak a duzzadt vénák, mivel vérük túlzott mértékű;
• növeli a vérnyomásszintet;

• az erythromelalgia megjelenése. Ez a jogsértés az égő karakter elviselhetetlen fájdalmának kialakulásával jár együtt az alsó és felső végtagok ujjbegyei között. Erythromelalgia súlyos bőrpír-megjelenést és cianotikus foltok megjelenését eredményezi;
• a fájdalom kialakulása az ízületekben;
• megjelenik a viszketés, ami a vízeljárás után súlyosbodik;
• gyomorfekély és nyombélfekély kialakulása. Ennek oka a szövetek vérellátásának megsértése és a trófiai folyamatok háttere;
• vérzés. A betegek a megnövekedett vérzési ínyeket és más rendellenességeket érzékelik;
• gyakori tünetek. A szervezetben lévő összes negatív folyamat kialakulása miatt az eritrémia betegek gyengeséget, fáradtságot, szédülést, tinnitást stb.

Az eritrémia anémiás stádiumának tünetei

A megfelelő kezelés nélkül a valódi policitémia a beteg állapotának jelentős romlásához vezet. Ha nem kap időben segítséget, a következő tünetek alakulnak ki:

• az anaemia minden jele megjelenik. Emberben a bőr jelentősen gyengébb, gyengeség, szédülés és a test általános állapotának romlása;
• intenzív vérzés. Előfordulhat spontán vagy kisebb sérülés után. Súlyos esetekben a vérzés több óráig tarthat, és elég nehéz ahhoz, hogy megálljon;
• a vérrögök megjelenése. Ez a jelenség a halálok fő oka az eritrémia jelenlétében. A vérrögképződés következtében az alsó végtagok, az agyi tartályok stb.

Eritrémia diagnózisa

Az eritroemiát magasan specializált hematológus diagnosztizálja. Kísérleteket és vizsgálatokat sorol fel az emberi testben bekövetkező negatív változások mértékének azonosítására és a legjobb kezelési stratégia meghatározására. Ezek a következők:

• teljes vérszámlálás, ahol számos mutató változása figyelhető meg. Megfigyelték a vörösvérsejtek és a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék növekedését. Ezt követően, amikor a betegség elérte az utolsó súlyossági stádiumot, ezek a vérparaméterek jelentősen a normális érték alá kerülnek, ami jelzi az anaemia kialakulását;
• csontvelő punkció. Ezt az eljárást vékony tűvel végezzük. Az összegyűjtött biológiai anyag vizsgálata, a hematopoetikus sejtek száma, a rosszindulatú folyamatok vagy a fibrosis jelenléte meghatározható;
• biokémiai vérvizsgálat. Lehetővé teszi, hogy azonosítsa a szervezetben lévő vas mennyiségét. Meghatározza a vérminták szintjét a vérben. Ezek megfelelnek a véráramba kibocsátott anyagok számának, amikor e szerv sejtjei megsemmisülnek. A bilirubin szintje szintén kimutatható, ami a vörösvérsejtek pusztulási folyamatának intenzitását jelzi;

• A hasi szervek ultrahangja. Meg kell határozni a máj és a lép méreteit, hogy meghatározzuk a fibrózis gyökereit;
• doppler szonográfia. A véráramlás sebességének meghatározására tervezték a vérrögök azonosítását az edényekben.

Segít a helyes diagnózis kialakításában is, a páciens történetének megvizsgálásával és a beteg vizsgálatával, mivel a betegség számos tünete szabad szemmel látható. Az orvos beszélgetést folytat a pácienssel, és gondosan rögzíti a meglévő panaszokat.

A betegség kezelésének elvei

Amikor az eritrémiás kezelés elsősorban a test teljes erősítésére irányul. Ehhez ajánljuk, hogy a beteg egészséges életmódot vezessen, hogy megfelelően rendezze a napi kezelést. Egy eritriás beteg számára ajánlott sokat járni a szabadban, de a napozás minimalizálása érdekében.

Kívánatos, hogy a beteg egy tej-növényi étrendet kövessen. Az állati eredetű termékek jelen lehetnek az étrendben, de nem nagy mennyiségben. Ellenjavallatok vannak az élelmiszerek esetében, amelyek sok aszkorbinsavat vagy vasat tartalmaznak.

Az eritrémia jelenlétében a kezelés fő célja a hemoglobin szintjének csökkentése (legfeljebb 140-160 g / l) és hematokrit (45-46%). A betegség fő kellemetlen tüneteinek kiküszöbölésére speciális tüneti kezelést is előírnak. Különösen a gyógyszereket írják elő a végtagok fájdalmának enyhítésére, a vérkeringés problémáira stb.

A vörösvérsejtek számának csökkentése érdekében az eritrémia specifikus eljárásokban hemoglobint és hematokritet alkalmazunk:

• köpölyözés. Ezzel az eljárással csökkentheti a vér mennyiségét az edényekben, ami részleges normalizálódásához vezet az eritrémia fő indikátoraiban. Egyszerre legfeljebb 300-500 ml vért távolítunk el 2-4 napos gyakorisággal. Ezt addig kell elvégezni, amíg a hemoglobin szintje el nem éri a 140-150 g / l tűrhető szintet. Ez a kezelés ellenjavallt magas vérlemezkeszám;
• eritrotsitaferez. Ez egy hatékony eljárás, méltó alternatívája az eritrémia vérzésének. Az eritrocitázás során az eritrociták kiválasztódnak a beteg véréből. Az eljárást speciális szűrőberendezéssel végezzük. Lehetővé teszi a vörösvértestek elválasztását és a plazma visszaállítását a véráramba.

Az eritrémia gyógykezelése

Ha az igazi policitémia sok kellemetlen tünetet kíséri, a beteg citosztatikumokat ír elő. Ezeket a bőrön intenzív viszketés jelenlétében alkalmazzák, a vér fő elemeinek jelentős mértékű növekedésével. A citosztatikumok kinevezésére vonatkozó jelzések közé tartozik a lép és a máj méretének növekedése, a fekélybetegség kialakulása, a vénás trombózis és az eritrémia egyéb szövődményei.

Ezek a gyógyszerek elnyomhatják a különböző sejtek növekedését az emberi szervezetben, ezért fontosak a betegség kezelésében. A legnépszerűbb citosztatikumok a következők:

• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktív foszfor és mások.

Az utolsó jogorvoslat különösen hatékonynak tekinthető. A csontokban felhalmozódhat, és gátolhatja a csontvelő működését, ami számos, az eritrémia zavaró tünetének megszüntetéséhez vezet. Ha a radioaktív foszformal végzett kezelés pozitív eredményt ad, a páciens 2-3 éven át stabil remissziót tapasztal. Ha a terápia után a kívánt hatást nem figyeli, megismétlődik.

Az eritrémia kezelési módja sok mellékhatással jár, így annak használatát egy tapasztalt orvos felügyelete alatt kell végezni.

Más gyógyszerek alkalmazása az eritrémia kezelésére

Ha autoimmun eredetű anaemia alakul ki az eritrémia jelenlétében, glükokortikoszteroidokat írnak elő. A leggyakrabban használt prednizolont használják. A gyógyszer dózisát és adagolási rendjét az orvos határozza meg a betegség lefolyásának jellemzőitől függően. Ha ez a kezelés nem eredményez pozitív eredményt, a páciens műtétet kap a lép eltávolítására.

Ha az eritrémia kialakulása akut leukémia jeleit mutatta, terápiáját az általánosan elfogadott rendszer szerint végezzük.

Nem szabad elfelejtenie, hogy ennek a betegségnek a jelenlétében a test vasban van. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a hemoglobinnal kapcsolódik, amelynek összege messze meghaladja a normát.

Ezért sok páciens olyan gyógyszer, amely kompenzálja a vashiányt. Ezek a következők:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer és más analógok.

Ha az eratrémia során uratovy-diathesis észlelhető, az allopurinol felírása történik. Lehetővé teszi, hogy csökkentse a vérben a vizelet szintjét, ami a vörösvérsejtek gyors pusztulásának hátterében jelentősen megnövekedett. A gyógyszer dózisát és adagolását számos tényező határozza meg. Először is, ez a húgysav koncentrációja egy beteg személy testében.

Az eritrémia előrejelzése

Ennek a betegségnek a kezelése a legtöbb esetben a kórházban történik. Ez szükséges szükséglet, mert az alkalmazott gyógyszereknek sok mellékhatása van. Az eritrémiás terápia során szükség van az esszenciális gyógyszerek dózisának állandó beállítására és a test reakciójának monitorozására.

Ennek a betegségnek a szövődményei közé tartozik a myelofibrosis és a májcirrhosis. Megfelelő kezelés hiányában vagy az orvos ajánlásainak való megfelelés hiányában alakulnak ki. A mieloid leukémia kialakulása szintén lehetséges. De mivel a modern orvostudomány fejlődik, az eritrémia folyamata általában jóindulatú. Az élet időtartama a betegség kialakulásával 10 év vagy több.

Az eritrémia előrejelzése

Vannak olyan emberek, akik számára a meleg zuhany fogadása problémát jelent. A bőr forró vízzel való érintése viszketést és bőrpírot okoz. Ennek oka az, hogy egy személy allergiás a háztartási vegyszerek (szappan, zselé, sampon) vagy a vízben lévő klórral szemben. A valóságban ez a rák első és legfontosabb tünete, amelyet eritrémianak, a felesleges vér betegségének neveznek.

Vezető klinikák külföldön

Mi a betegség veszélye és milyen okai vannak?

A fő jel, amely figyelmeztetni és ösztönözni kívánja a további vizsgálatot, a vér magas hemoglobinszintje. A legtöbb ember úgy véli, hogy minél többet ér el a komponens, annál jobb. Ez azonban téves ítélet.

Az eritrociták és a hemoglobin magas aránya két paradox állapothoz vezet. Egyrészt eding vérzés, a vér másik cos viszkozitása, ami elősegíti a vérrögök képződését. Ez utóbbi viszont a veszélyes tromboembóliás szövődmények ─ szívrohamok, stroke, vakság kialakulását provokálja.

A tudományos orvos azt feltételezi, hogy a betegség oka az őssejtek átalakulásával jár, amelyek a csontvelő szivacsos anyagában vannak. A tirozin-kináz enzim ezekben a sejtekben mutálódik, ez a sejtekben a jelek továbbításának fő kapcsolata. Egyetlen pótolhatatlan sav-kopogását, amely a test összes szövetének szintéziséért és növekedéséért felelős, egy másik ─ fenilalanin helyettesíti. Az aminosav fenilalanin felelős a fehérje hajtogatott szerkezetének (DNS és RNS) összehajtásáért. E folyamat hibái hibásan hajtogatott vagy inaktív fehérjék képződését eredményezik. Az ilyen rendellenes konfigurációk felhalmozódnak és betegséget okoznak.

A vörösvértestek ellenőrizetlen reprodukciója heves módban van, elnyomva a normális vérképződést.

A vérvérritmus a vérképző berendezés betegsége, amelyre jellemző a vörösvértestek számának növekedése, a hemoglobin és az összes keringő vér térfogata. Többnyire 50 éves betegek.

A betegség korai jelei és érett tünetei

A fájdalmas viszketés egy speciális diagnosztikai jel, amely régen az első tünetek előtt jelenik meg, és a szerotonin és a hisztamin hormonok felszabadulásához kapcsolódik.

Az általános állapotot jellemző tünetek:

• szédülés, rosszabb fejfájás;
• a vér rohanása az agyba;
• légszomj, gyengeség;
• homályos látás, homályos szemek;
• magas vérnyomás - az érrendszer kompenzáló hatása a viszkozitás növekedésére;
• szívelégtelenség, ateroszklerózis (nagy vérerek károsodása).

A vér állandó viszkozitása lassabb véráramláshoz és a szívre gyakorolt ​​stresszhez vezet, ezért nehéz a vastag vér szivattyúzása. A hipoxia ─ szöveteket és szerveket képez, amelyek nem kapnak oxigént.

A késői szakaszok tünetei:

1. A bőr bőrvörössége, a bőrvénák bővülése miatt, a test ─ nyak, kezek nyitott területein a leginkább kifejezett tünet. Az ajkak és a nyelv vöröses, kékes árnyalattal. A duzzadt vénák láthatóak a nyakban. A szemgolyó véres.
2. Vérrögök a keringési zavarok következtében a koszorúér, az agyi, a lépek és az alsó és a felső végtagokban.
3. Erythromelalgia ─ az ujjak és lábujjak csúcsai súlyos égő fájdalma. Ennek oka egy olyan neurovaszkuláris rendellenesség, amelyben a megemelkedett vérlemezkék mikrotrombusz kialakulásához vezetnek a kapillárisokban.
4. Vérzés, gyakran a nyelőcső fogínyeiből és varikózusából.
5. Megnövekedett lép a vérrel való túlzott töltése, a bal hipokondrium fájdalma miatt.
6. Fájdalom az ízületekben és a változó intenzitású csontokban. Ha a fájdalom nem fejeződik ki, a csontra gyakorolt ​​nyomással azonosítható, vagy megérintve. A fájdalom spontán lehet.
7. A gasztrointesztinális nyálkahártya kis edényeinek trófája és trófiai rendellenességei csökkentik a helicobacter baktériummal szembeni rezisztenciát, amely 10 ─ 15% -ában a gyomor- és nyombélfekélyt okozza.

A betegség külső megnyilvánulása

Mit tartalmaz a diagnózis?

Először a diagnosztika kizárja azokat a betegségeket, amelyek a vörösvérsejtek termelésének növekedéséhez vezethetnek: a szív, a tüdő, a vesék, amelyek olyan anyagokat termelnek, amelyek stimulálják a vörösvértestek képződését.

A rutinszerű klinikai vérvizsgálat eredményei szerint az eritrémia gyanítható:

• vörösvértestek ─ 6 × 12 × 10 12 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g / l.
• a hematokrit 0-ra nőtt, 60 × 0,80 g / l-re.
• leukocytosis;
• thrombocytosisban;
• csökkentett ESR a viszkozitás miatt;
• csökkent eritropoietin hormon, a vörösvérsejtek képződésének szabályozója.

A pontos diagnózis a vörös agyi sejtek morfológiai vizsgálatának eredményei alapján történik, melyet a trepanobiopszia (szúrás) végez.

erythremia

Az eritrémia a vér egy rosszindulatú patológiája, amelyet intenzív myeloproliferáció kísér, ami nagyszámú vörösvérsejt, valamint néhány más sejt megjelenéséhez vezet. Eritrémia is nevezik polycythemia verának. Más szóval, ez krónikus leukémia.

A feleslegben képződő vérsejtek normális formájúak, szerkezetük. Mivel a számuk növekszik, a viszkozitás nő, a véráramlás jelentősen lelassul, és a vérrögök fejlődnek. Mindez problémát okoz a vérellátásban, ami hipoxiához vezet, ami idővel nő. A XIX. Század végén először a betegségről beszélt Vaquez, és már a huszadik század első öt évében Osler elmondta a vér patológiájának megjelenésének mechanizmusát. Az eritrémia önmagában is meghatározta.

Eritrémia okai

Annak ellenére, hogy csaknem másfél évszázada ismert az eritrémia, még mindig rosszul érthető, a megjelenésének megbízható okai nem ismertek.

Erythremia ICD (Nemzetközi Betegségek Osztályozása) - D45. Néhány kutató a járványügyi megfigyelés során arra a következtetésre jutott, hogy az eritrémia az őssejtek transzformációs folyamataihoz kapcsolódik. Megfigyeltek egy tirozin-kináz mutációt (JAK2), amelyben a fenilalanin a valin helyett a hatszáz és tizenhetedik helyet helyettesítette. Az ilyen anomália sok vérbetegség műholdja, de ez különösen gyakran előfordul eritrémia esetén.

Úgy vélik, hogy a család hajlamos a betegségre. Tehát, ha az eritrémia a közeli hozzátartozóit fájdalomra készteti, az esély arra, hogy ezt a betegséget a jövőben növeljük. A patológia előfordulásának néhány mintája van. Az eritrémiát elsősorban a (60-80 év) korúak befolyásolják, de még mindig vannak olyan esetek, amikor gyermekekben és fiatalokban alakul ki. Fiatal betegeknél az eritrémia nagyon nehéz. A férfiak másfélszer nagyobb valószínűséggel szenvednek betegségben, de a fiatalok körében előforduló ritkán előforduló megbetegedések között a nők neme érvényesül.

A vér összes patológiája, a myeloproliferáció kíséretében az eritrémia a leggyakoribb krónikus betegség. A százezer ember közül huszonkilenc ember szenved igazi policitémiáról.

Eritrémia tünetei

Az eritroemiás betegség lassan nyilvánul meg, egy ideig egy személy még azt sem gyanítja, hogy beteg. Az idő múlásával a betegség érezhetővé válik a klinikán, ahol uralkodik a nagyszámú jelenség, valamint a kapcsolódó szövődmények. Tehát a bőrön, és különösen a nyakon, a megduzzadt nagy vénák jól láthatóvá válnak. Polycythemia esetén a bőr cseresznye színnel rendelkezik, az ilyen világos színezés különösen nyitott területeken (arc, kezek) kifejezetten erős. Az ajkak és a nyelv vörös-kék árnyalatú, hiperémiás és kötőhártya (szemek, mintha vérrel töltenek).

Az eritrémia egy másik jellemzője a Kuperman tünete, amelyben a lágy szájfű színe eltér, míg a kemény változatlan marad. Ezek a bőr- és nyálkahártya-színek annak a ténynek köszönhetőek, hogy a felszínen lévő kis edények, a vérrel túlcsordulnak, mozgása lassú. Emiatt szinte minden hemoglobin csökkent formába kerül.

A második fontos tünet a pruritus. Ő csaknem fele az eritrémia szenvedő embereknek. Ez a viszketés meleg és meleg vízben történő úszás után különösen intenzívvé válik. Ennek oka a szerotonin, prosztaglandinok és hisztamin felszabadulása. Gyakran előfordul erythromelalgia. Az ujjak hegyén nagyon erős fájdalmas égő érzés jelzi. Egyfajta fájdalmat kíséri vörösség és cianotikus foltok képződése. Az égés oka a vérlemezkék nagy száma, ami miatt mikrotörmelék keletkezik.

Az igazi eritrémia gyakran együtt jár a lép léptékének növekedésével. Ennek a testnek a nagyítása bármilyen mértékű lehet. Károsodhat és máj. A hepatomegalia ebben az esetben a megnövekedett vérellátás, a máj közvetlen részvétele a myeloproliferáció folyamataiban következik be.

Egyes esetekben az eritrémia, a nyombélfekély, a gyomor megjelenése. A nyombélfekély ezen betegeknél gyakrabban fordul elő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vérrögök a nyálkahártyákban a trofizmus romlásához vezetnek, ami csökkenti a szervezet azon képességét, hogy gátolja a Helicobacter pylori növekedését.

Egy másik veszélyes tünet a vérrögök kialakulása az edényekben. Korábban a vérrögök az eritrémia fő halálának oka lettek. A betegségben szenvedő betegek vérrögképződése a túlzott viszkozitás, az érfalban bekövetkező változások miatt. Ez okozza a vérkeringés hibáját az agy, a lábak és a lép, valamint a koszorúér-erek vénáiban. Annak ellenére, hogy a test magas trombózisra képes, az eritrémia vérzéssel járhat. Elég gyakran vérzés a nyelőcső vénáiból, ínyből.

Az eritrémia ízületi ízületi fájdalommal is járhat. Ennek oka a húgysavszint emelkedése. A megfigyelés eredményei szerint ezt a tünetet minden ötödik eritrémiai személy észleli. Az igazi policikémia gyakran együtt jár az endarteritisz feloldásával, így a betegek a lábak fájdalmáról panaszkodnak. A fájdalom a fent említett erythromelalgiát okozza. A KM hyperplasia a fájdalmat jelzi a nyomással vagy a lapos csontok megcsapolásával.

Szubjektív tünetek, amelyekre az erytrémia beteg jelezheti: fáradtság, zaj, tinnitus, elülső látás, fejfájás, rossz látás, szédülés, légszomj. A vérnyomás viszkozitása miatt a betegek stabilan emelkedtek. A betegség hosszú szakaszában a cardiosclerosis, a szívelégtelenség fordulhat elő.

Az Eritrémia 3 szakaszon megy át. A kezdeti erythrocytosis mérsékelt, a CMC-ben - panmielosis. Vaszkuláris, szervi szövődmények még. Enyhén megnagyobbodott lép. Ez a szakasz öt vagy több évig tarthat. A plethor proliferatív fázisában a hepatosplenomegalia myeloid metaplazia miatt kifejeződik. A betegek elkezdenek kimerülni. A vérben a kép más. Ez kizárólag eritrocitózis vagy eritrocitózisú thrombocytosis vagy panmielosis lehet. Neutrofília variáns és a bal eltolás sem zárható ki. A szérumban a húgysav jelentősen megnő. A kimerülési fázisban (harmadik szakasz) az eritroemiát nagy máj, lép, melyben myelodysplasia található. Pancytopenia nő a vérben és a myelofibrosis a CMC-ben.

Az eritrémia a súly csökkenésével, a "zokni és kesztyű" tünetével jár (a lábak és a kezek különösen intenzíven megváltoztatják a színt). Az eritrémia a magas vérnyomás, a hörghurut és a légzőszervi megbetegedések fokozódása. A trepanobiopszia során egy hiperplasztikus folyamatot (produktív jellegű) diagnosztizálnak.

Eritrémia vérvizsgálat

Az eritrémia laboratóriumi adatai nagyon különböznek az egészséges személyektől. Tehát a vörösvértestek számát jelentősen megnövelik. A vér hemoglobinszintje is növekszik, 180-220 gramm literenként. Ennek a betegségnek a színjelzője általában az egység alatt van, és 0,7 - 0,8. A testben keringő vér teljes térfogata jóval több, mint normális (másfél - két és félszeres). Ennek oka a vörösvértestek számának növekedése. A hematokrit (a vérelemek aránya a plazmával) szintén gyorsan változik a megnövekedett vörösvértestek miatt. Hatvanöt százalékot vagy többet érhet el. Az a tény, hogy az eritrociták regenerálódása az eritrémiában gyorsított módban történik, a retikulocita sejtek nagy száma jelzi. A százalékuk elérheti a tizenöt-húsz százalékot. Erythroblasztok (egyszeri) megtalálhatók a kenetben, a vérben az eritrociták polikrómája található.

A leukociták száma is nő, általában fél-kétszer. Bizonyos esetekben a leukocitózis még kifejezettebb lehet. A növekedést a neutrofilek éles növekedése segíti elő, amelyek hetvennyolc százaléka, és néha még több. Előfordul, hogy a myelocytikus karaktert gyakran áthelyezik, gyakrabban - egy stab. Az eozinofil frakció is növekszik, néha bazofilekkel. A vérlemezkék száma 400-600 * 10 9 l-re nőhet. Néha a vérlemezkék elérhetik a magas szintet. Komolyan megnövekedett vér viszkozitása. A vörösvértestek üledéke nem haladja meg a két millimétert óránként. A húgysav mennyisége is növekszik, néha gyorsan.

Tudnia kell, hogy a vérvizsgálat diagnosztizálásához önmagában nem lesz elég. Az "eritrémia" diagnózisa a klinika (panaszok), a magas hemoglobin, a vörösvértestek nagy száma alapján történik. Az eritrémia vérvizsgálatával együtt csontvelővizsgálatot is végeznek. Meg lehet találni benne a KM elemek terjedését, a legtöbb esetben ez az eritrocita progenitor sejtek miatt van. Ugyanakkor a csontvelőben lévő sejtekben való érési képesség ugyanolyan szinten marad. Ezt a betegséget különféle másodlagos eritrocitózissal kell megkülönböztetni, amelyek az eritropoiesis reakcióképes irritációja miatt jelentkeznek.

Az eritrémia hosszú, krónikus folyamat formájában fordul elő. Az élet veszélye a vérzés és a vérrögök képződésének magas kockázatára csökken.

Eritrémia kezelés

Az eritrémiás betegség kialakulásának kezdetén az általános erősítést célzó intézkedések jelennek meg: a munka és a pihenés normál módja, séták, a napozás minimalizálása, fizioterápiás tevékenységek. Az eritrémia étrendje - tejes zöldség. Az állati fehérjéket korlátozni kell, de nem szabad kizárni. Nem használhatja azokat a termékeket, amelyek sok aszkorbinsavat, vasat tartalmaznak.

Az eritrémia terápia fő célja a hemoglobin normalizálása (akár száz-negyven-ötven), a hematokrit pedig negyvenöt-negyven-hat százalékig. Szükséges továbbá a perifériás vér eritrémiai átalakulásai által okozott komplikációk minimalizálása is: a végtagok fájdalma, a vashiány, az agy vérkeringési problémái, valamint a szervek.

A hematokrit hemoglobinnal való normalizálása érdekében még mindig vérzést alkalmazunk. Az erytrémia véralvadási mennyisége egyszerre ötszáz milliliter. A véralvadást két naponta vagy négy-öt naponként végezzük mindaddig, amíg a fenti mutatók normalizálódnak. Ez a módszer sürgős intézkedések keretében megengedett, mivel stimulálja a csontvelőt, különösen a thrombopoiesis funkcióját. Ugyanezzel a céllal alkalmazható az eritrocitaferézis. Ezzel a manipulációval csak a vörösvértest tömegét távolítják el a véráramból, és visszatérnek a plazmába. Gyakran ez minden második napon történik, speciális szűrőberendezéssel.

Ha az eritrémia intenzív viszketés, a leukocita frakció növekedése, valamint a vérlemezkék, a nagy lép, a belső szervek (GU vagy duodenum, koszorúér-betegség, az agyi keringés problémái), az edények komplikációi (artériás trombózis, vénák), ​​akkor a citosztatikumok használhatók. Ezeket a gyógyszereket arra használják, hogy elnyomják a különböző sejtek szaporodását. Ezek közé tartozik az Imifos, a Mielosan, valamint a radioaktív foszfor (P32).

A foszfort a leghatékonyabbnak tekintik, mivel nagy dózisokban halmozódik fel a csontokban, ezáltal gátolja a csontvelő működését, és ez befolyásolja az eritropoiesist. A P32-et orálisan adjuk be, háromszor-négyszer 2 mC. A két adag bevétele közötti időszak - öt naptól egy hétig. Hat-nyolc mC-os tanfolyam szükséges. Ha a kezelés sikeres, a beteg két-három évig lesz remisszió. Ez a remisszió klinikai és hematológiai. Ha a hatás nem elegendő, a kurzust néhány hónap (általában három vagy négy) után ismételjük meg. A citopénikus szindróma előfordulhat ezen gyógyszerek szedése során, amely valószínűleg oszteomielofibrosis, krónikus mieloid leukémia alakul ki. Az ilyen kellemetlen eredmények, valamint a máj és a lép metaplazia elkerülése érdekében a gyógyszer teljes dózisát meg kell őrizni. Az orvosnak gondoskodnia kell arról, hogy a beteg ne vegyen be több mint harminc mC-t.

Az eritrémia által kimondott imiphos gátolja a vörösvértestek szaporodását. A kurzus ötszáz vagy hatszáz milligramm Imifost igényel. Naponta ötven milligrammot adnak be. Az elengedés időtartama hat hónaptól másfél évig terjed. Emlékeztetni kell arra, hogy ez az eszköz káros hatást fejt ki a mieloid szövetekre (myelotoxinokat tartalmaz), és ez a vörösvérsejtek hemolízisét okozza. Ez az oka annak, hogy ezt az eritrémia-gyógyszert különösen óvatosan kell alkalmazni, ha a lép és a vérlemezkék frakciói nem vesznek részt a folyamatban, a leukociták kevéssé különböznek a normától.

Mielosan nem az eritrémia számára választott gyógyszer, de alkalmanként felírják. Ezt a gyógyszert nem használják, ha a leuko-, vérlemezkék a vizsgálat eredményei szerint a normál tartományon belül vannak vagy csökkentek. Kiegészítő szerként antikoaguláns gyógyszereket alkalmazunk (trombózis jelenlétében). Az ilyen kezelést kizárólag a protrombin index szigorú ellenőrzése mellett végezzük (legalább hatvan százalék).

Az erytrémia-betegek közvetett expozíciójának antikoagulánsaiból adódik a Fenilin. Naponta háromszáz milligrammra kerül. A vérlemezke-diszaggregánsokat is használják (az acetil-sav napi 500 mg). Az Aspirin bevétele után a sóoldatot vénába injektáljuk. Ilyen szekvencia szükséges ahhoz, hogy megszüntessük a bőrt.

Ha az eritrémiát egy osztályon kezelik, ajánlott a myelobromol alkalmazása. Naponta kétszázötven milligrammot írnak elő. Amikor a leukociták elkezdenek csökkenni, a gyógyszert naponta adják be. Teljesen törölje, ha a leukociták 5 * 10 2 l-re csökkentek. A klorbutint 8-10 mg orálisan kell előírni. Az erytrémia-kezeléssel való kezelés időtartama körülbelül hat hét. Egy idő után a klorbutinnal végzett kezelést megismételjük. A remisszió megkezdése előtt a betegeknek naponta 100 mg-ot kell bevenniük a Cyclophosphamide-re.

Ha az autoimmun genesis hemolitikus anaemiája az eritrémia kezdete, glükokortikoszteroidokat használnak. Előnyben részesítik a Prednisolont. Naponta harminc-hatvan milligrammot írnak. Ha az ilyen kezelés nem eredményezett különösebb eredményt, ajánlott a splenectomia (a lép eltávolítására szolgáló sebészeti manipuláció). Ha az eritrémia akut leukémiaba került, akkor a megfelelő kezelési rend szerint kezelik.

Mivel szinte az összes vas kötődik a hemoglobinhoz, más szervek nem kapják meg. Annak érdekében, hogy a páciensnek ne legyen hiánya ebből az elemből, eritrémia esetén a vas készítmények kerülnek be a rendszerbe. Ezek közé tartozik a Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ezek a cseppek, amelyek naponta kétszer öt cseppet (két milliliter) írnak elő. Amikor a vas szintje normalizálódott, az adag megakadályozása érdekében a dózis felére csökken. Az eritrémia kezelésének minimális időtartama e szerrel nyolc hét. A kép javulása a Hemofer-kezelés megkezdése után két-három hónappal észrevehető lesz. A jogorvoslat néha hatással lehet az emésztőrendszerre, ami rossz étvágyat, hányást, hirtelen túlzsúfoltságot, epigasztriumot, székrekedést vagy ezzel szemben hasmenést okoz.

A Ferrum Lek-t csak izomba lehet beadni, intravénásan lehetetlen. A kezelés megkezdése előtt meg kell adnia ennek a gyógyszernek a vizsgálati dózisát (az ampulla felét vagy negyedét). Ha egy órán keresztül nem észleltek nemkívánatos hatást, a gyógyszer maradék mennyiségét adják be. A hatóanyag dózisát egyénileg írják elő a vashiány indikátorai alapján. Az eritrémia szokásos adagja a gyógyszer egy vagy két ampulla naponta (száz-kétszáz milligramm). A két ampulla tartalmát csak akkor adjuk be, ha a hemoglobin túl magas. A Ferrum Lek-t mélyen be kell fecskendezni a bal, jobb oldali fenékbe. A bevezetés során a fájdalom csökkentése érdekében a gyógyszert a külső kvadránsba tűvel tűzzük, amelynek hossza legalább öt centiméter. Miután a bőrt fertőtlenítőszerrel kezelték, azt néhány centiméterrel lefelé kell mozgatni a tű behelyezése előtt. Ez azért szükséges, hogy megakadályozzák a Ferrum Leka visszafolyását, ami a bőr festéséhez vezethet. Közvetlenül az injekció beadása után a bőrt felszabadítjuk, és az injekció helyét szorosan ujjaival és pamutjával préselik, legalább egy percig tartva. Figyelmet kell fordítani az injekció beadása előtti ampullára: a gyógyszernek homogénnek kell lennie, üledék nélkül. Ezt közvetlenül az ampulla kinyitása után kell bevinni.

Sorbifer szájon át. Indítsa el a tablettát naponta kétszer, reggeli és vacsora előtt harminc percig. Ha a gyógyszer mellékhatásokat okoz (rossz íz a szájban, hányinger), akkor egyszeri adagot kell beadnia (egy tabletta). A szorbifer terápiát az eritrémia során a vas ellenőrzése alatt végezzük. Miután a vasszint visszaállt a normál szintre, a kezelést további két hónapig kell folytatni. Ha az eset súlyos, a kezelés időtartama 4-6 hónapra növelhető.

A Totem hatóanyagot tartalmazó injekciós üveget vízhez vagy etanolt nem tartalmazó italhoz adjuk. Igyon jobbra egy gyomorban. Hozzárendeljen egy száz-kétszáz milligramm naponta. Az eritrémia kezelés időtartama három-hat hónap. A Totem nem szedhető, ha az eritrémia YABZH vagy YADPK, anaemia hemolitikus formája, aplasztikus és sideroachrnaus vérszegénység, hemosiderosis, hemochromatosis.

Az eritroemiát urát-diathesis kísérheti. Ezt a vörösvértestek gyors pusztulása okozza, amit a különböző metabolikus termékek vérébe juttatnak. Lehetséges, hogy az urátok normál állapotba kerüljenek az eritrémia során olyan gyógyszerekkel, mint az Allopurinol (Milurit). A napi dózis változó, az áramlás súlyosságától, a szervezetben lévő húgysav mennyiségétől függően. Jellemzően a hatóanyag mennyisége száz milligrammtól 1 grammig terjed. Egy gramm a kivételes esetekben előírt maximális dózis. Gyakran elég százmillió milligramm az "eritrémia" diagnózisával. Fontos tudni, hogy a Milurit (vagy Allopurinol) nem alkalmazható, ha az eritrémia veseelégtelenséggel vagy allergiával jár a gyógyszer bármely részéhez. A kezelésnek hosszúnak kell lennie, a több mint két napig tartó orvoslás megkezdése közötti intervallumok elfogadhatatlanok. Az eritrémia kezelése ezzel a gyógyszerkészítménnyel sok vizet kell inni, hogy napi kétszer legalább két literes diurézist biztosítson. Ez a gyógyszer nem ajánlott a daganatellenes kezelés során, mivel az Allopurinol ezeket a gyógyszereket mérgezőbbé teszi. Ha lehetetlen elkerülni az egyidejű alkalmazást, a citosztatikus gyógyszerek adagja felére csökken. A Milurita alkalmazása során javul a közvetett antikoagulánsok hatása (beleértve a nemkívánatos hatásokat). Továbbá ez a gyógyszer nem kell egyidejűleg inni a vas kiegészítőkkel, mivel ez hozzájárulhat az elem felhalmozódásához a májban.