Nem kompakt szívizom

Bármilyen rendellenesség a szív embriogenezisében veleszületett rendellenességekhez és más szívbetegségekhez vezethet, mint például a nem kompakt bal kamrai myocardium. Mi ez a szívbetegség, hogyan nyilvánul meg és kezelik?

Ez a betegség meglehetősen ritka, és az erről szóló információ nem annyira az irodalomban, hanem a szív specifikus vizsgálati módszereinek megjelenésével, mint például az echokardiográfia és az MRI, nem nehéz diagnosztizálni a nem kompakt szívizomot.

1 Mi ez a betegség?

Nem osztályozott kardiomiopátia: a bal kamra nem kompakt szívizomja

A nem kompakt szívizom vagy szivacsos kardiomiopátia a szívizom patológiája, általában a bal kamrában, melyet az embrionális időszakban a myocardialis szálak normális lefektetésének hibái okoznak. Az intrauterin fejlődés 5-7 hetében a szív izomszövete, melyet trabecula, lamina, zsinór képvisel, sűrűbbé válik. A szívizom tömörítésének folyamata irányul: a szív alapjától a csúcsáig, valamint a külső rétegtől - a perikardiumtól a belső rétegig - az endokardiumig. Az izomrostok kitöltése jobban illeszkedik egymáshoz, valamint az intersticiális zsebek szűkítése.

A tömörítési folyamat azonban zavart okozhat, majd az izmok trabeculaei és zsinórjai jelentős távolságra maradnak egymástól, egymástól interstitialis zúzódásokkal vagy zsebekkel elválasztva. Ezek a kóros változások leggyakrabban a bal alsó szívkamrát érintik (a jobb kamra változásai kevésbé gyakori), így a patológiát a bal kamra vagy az NMLV nem kompaktív szívizomjának nevezik. Általában a nem kompakt területek váltakoznak kompaktakkal. És az, hogy a nem kompakt területek széles és széles körűek, mind a szív egészének kontrakciójától, mind a betegség klinikai megnyilvánulásának súlyosságától függ.

2 Az LVHL okai

Azok az okok, amelyek miatt a szívizom nem akar megszervezni és kondenzálni, nem teljesen tisztázott. Ennek a patológiának a kialakításában jelentős szerepet játszik a genetikai károsodás, de lehetetlen azt mondani, hogy a hibás gének közül melyik felelős a patológiában. Bizonyíték van arra, hogy a szívizom szerkezetének megváltozása örökölhető, a családbetegség esetei voltak. Gyakran a nem kompaktív szívizom férfiaknál fordul elő, mint a nőknél, és a patológia előfordulása gyermekkorban magasabb, mint a felnőttek körében.

3 Az LVHL formái

A módosított bal kamrai szivacsos izom van besorolva. Az NMLV következő formáit különböztetjük meg:

1. Elszigetelt forma. Az NMLV ez a formája csak a szívizom szerkezetében patológiás változásokat jelent, anélkül, hogy a szelepberendezésből vagy az edényekből egyidejűleg zavaró lenne.
2. Kombinált formája veleszületett szívhibákkal. Gyermekeknél gyakrabban diagnosztizálják az újszülöttkori vagy korai gyermekkori időszakot, a szivacsos myocardialis patológiát általában szívhibákkal kombinálják, mint például a pitvari és kamrai septum hibái, a veleszületett aorta stenosis, Fallo hibái.
3. Kombinált forma neuro-izmos betegségekkel. A veleszületett neuromuszkuláris disztrófia és a nem kompakt szívizom kedvezőtlen prognózisú és progresszív kurzusok kedvezőtlen „duettje”.

Ezek a bal kamra nem kompakt szívizomjának fő formái, amelyek az orvos klinikai gyakorlatában találhatók.

4 Hogyan jelenik meg a szívizomzat patológiája?

A klinikai kép három fő, globális kóros megnyilvánulásból vagy szindrómából áll:

1. A szívelégtelenség
2. Szívritmus zavarok,
3. Tromboembóliás rendellenességek.

Ez a triád nagyon veszélyes, ezért a „szivacsos” szív hordozóinak előrejelzése meglehetősen kedvezőtlen: az esetek 50% -ában a betegek életveszélyes helyzetekben, fogyatékossághoz vezető betegségekben (stroke, szívroham) vagy halálban szenvednek.

A szívelégtelenség megnyilvánulásai közé tartozik a légszomj, kevés erőfeszítéssel, az állam progressziójával - pihenés, köhögés, levegőhiány, különböző időtartamú és intenzív szívelégtelenség, az alsó végtagok duzzanata, az ujjak, orr, ajkak csúcsainak cianózisa, kellemetlen vagy fájdalmas érzések a máj területe, annak növekedése, az egész test vagy anasarca duzzadása.

A szívritmuszavarok nagy arányban találhatók a nem kompakt szívizomban szenvedő betegeknél, ami megérthető: a szívizom megváltozott szerkezete megzavarja a szívvezetési rendszert, ez a ritmuszavarok alapja: pitvarfibrilláció, AV-blokád, kamrai aritmiák.

Szív-vezetési rendszer

A magas trombózis kockázata a szív összehúzódási aktivitásának csökkenésével, szivattyúzási funkciójával és a szívüregekben a vér stagnálásával jár. Ezek a faktorok a ritmuszavarokkal kombinálva „véres talaj” a vérrögök képződéséhez. A vér és az erek vérrögök mindig kritikusak, életveszélyes állapotok. A legfontosabb létfontosságú hajók blokkolása gyakran a halál oka, a szívinfarktus, a stroke, a trombózis és a tüdőembólia kialakulása.

5 Spongy myocardium mint véletlenszerű?

Valójában vannak olyan esetek, amikor a szívben lévő klinikailag módosított nem kompakt szívizomterületek nem jelentkeznek. A beteg jól érzi magát, nincs eltérése a szív munkájától. És amikor egy kifelé egészséges személy ultrahangvizsgálatot végez a szívben, akkor kiderül, hogy a meglévő patológiáról új rekord jelenik meg a járóbeteg-kártyáján, és egy kardiológus diszperziós betegévé válik.

A nem kompakt szívizom véletlenszerű megállapításként diagnosztizálható jelentéktelen eloszlása ​​esetén, minimális helyi területein, amelyek nem befolyásolják a szívmunka, a kontraktilitás és a vezetőképességet. Ez, de a szív kompenzációs képessége is a klinikai megnyilvánulások hiánya lehet.

6 A szívben a „szivacsot” diagnosztizáljuk.

Hogyan azonosíthatóak a szív bal kamra változásai strukturális szinten. Nyilvánvaló, hogy a rutin felmérés, a teljes vizsgálat, a hallgatói és rutin laboratóriumi vizsgálatok nem segítenek a diagnózisban. A mai napig széles körben elterjedt kutatási módszerek, amelyeket minden regionális és sok regionális központban használnak, megmentik:

• Az echokardiográfia. A echokardiográfia során a specifikus diagnosztikai kritériumok a nem kompakt myocardiumot részesítő beteg javára szólnak. Nincs értelme dekódolni, elég tudni, hogy az orvos két myocardialis réteget vizualizál: kompakt és nem kompakt, a normál kompakt réteg elvékonyodása is megfigyelhető, vagy a patológiásan megváltozott myocardium és a normál - 2: 1 aránya.
• MR. Ez a módszer az echokardiográfiával együtt világosabb képet ad a patológiásan megváltozott szívszövetről, lehetővé teszi, hogy kizárjon egy másik patológiát, és differenciáldiagnózist végezzen.
• Genetikai térképezés. A genetikai diagnózis modern módszere, amely lehetővé teszi, hogy megalapozza a szívben öröklődő változások családi természetét.

7 Hogyan kezeljük a betegséget?

Folyamatos kardiológus által végzett monitorozás.

Ennek a patológiának, mint nem kompakt myocardiumnak a kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásaiban szenvedő betegeknél tüneti hatású. Azokat a betegeket, akiknek nincs klinikája, kardiológusnak kell nyilvántartaniuk, rendszeres vizsgálatokon kell részt venniük, és teljes körű tájékoztatást kell kapniuk a betegségükről, és jelenteniük kell az egészségügyi változást a felelős orvosnak.

Az antiarrhythmiás szerekkel rendelkező személyeket szívritmuszavarok esetén választják, vagy szívritmus-szabályozó vagy cardioverter-defibrillátor beültetése lehetséges a szívsebész indikátorai szerint, szükséges a véralvadásgátlók és trombocita-ellenes szerek felírása a thromboembolia elkerülése érdekében. A szívelégtelenség kezelése a modern szabványoknak megfelelően történik, ha a beteg teljes dekompenzációval rendelkezik, és a szívelégtelenség terminális stádiumában kialakul egy szívátültetés.

A kardiomiopátia ilyen formája, mint nem kompakt szívizom, ritkán fordul elő a klinikus gyakorlatában, de soha nem fog bántani a betegség ismeretét, a diagnosztikai módszereket és a kezelést. A tudás nem csak erősség, hanem diagnosztikai éberség is!

Nem kompakt, bal kamrai myocardium

A bal kamra (NMLV) izolált nem kompakt szívizomja a veleszületett kardiomiopátia ritka formája. Ez a betegség a szívizom trabekuláris képződésének embrionális fejlődése során jelentkezik. Ennek oka a miokardiális embriogenezis megsértése, a megrendelés megszüntetése egy bizonyos pillanatban, a kaotikusan elhelyezkedő trabeculaák konszolidációja. Míg a postnatalis időszakban nincs fokozott trabecularizáció, a nem kompakt szívizom hasonlít az embrionális szívizomra vagy a hüllő miokardiumra.

A legtöbb esetben a bal kamra noncompact myocardiumát különféle szívhibákkal kombinálva leírták. Az izolált nem kompaktív myocardiumot először a kardiomiopátia önálló nómológiai formájaként írták le. (1990).

prevalenciája
Az izolált, nem kompaktív bal kamra prevalenciáját nem állapították meg. A echokardiográfia szerint az esetek 0,014% -ában található meg. A gyermekpopulációban a betegség családi formáit az esetek 40-50% -ában és a felnőttek 18% -ában figyelték meg.

A betegség sokkal gyakoribb a férfiaknál.

Korábban a nem kompakt myocardiumot tartós myocardialis sinusoidoknak, vagy szivacsos szívizomoknak nevezték. A szivacsos szívizom elsősorban a bal kamrában található, de a jobb kamrában vagy mindkét kamrában megfigyelhető.

A nem kompakt szívizom nem rendelkezik specifikus szövettani adatokkal. A legtöbb szerző észlelte a trabekuláris tömeg növekedését.

kórokozó kutatás
A nem kompakt, bal kamrai myocardium oka a tökéletes embriogenezis, aminek következtében a szívizom normális fejlődése megszakad. Az elsődleges szívizom egy lazán összefonódó, egymással összefonódó rostokból álló hálózatból áll, amelyeket mély zsebek választanak el, amelyek az LV üregével kommunikálnak. Az embrió fejlődésének 5. és 8. hetében ez a laza rostos hálózat fokozatosan kompakt lesz. A folyamat az epikardiával kezdődik, és az endokardiumba megy, a szív alapjától a csúcsáig.

Ugyanakkor kialakul a koszorúér-keringés, és az intersticiális zsebek kapillárisokká alakulnak. Annak ellenére, hogy az NMLV fenotípusú betegség kialakulásának oka a miokardiális tömörítés megsértése, az előfordulásának közvetlen mechanizmusai még mindig nem feltártak.

Genetikai szempontok
Jelenleg 3 gén ismert, amelyek nem kompakt LV myocardiumot okoznak:

- a-distrobrevin (DTNA), amely egy dystrofinhoz kapcsolódó komplex képződésében részt vevő fehérje;
- A Cypher / ZASP olyan fehérje, amely a Z-korongok összetevőjét kódolja mind a szív-, mind a vázizomzatban, amely részt vesz a citoszkeletális fehérjék összeszerelésében és irányításában;
- A TAZ egy ismeretlen funkciójú gén, amely szintén kapcsolódik az X-kapcsolt DCM kialakulásához.

Az izolált NMLV-t a G4.5-gén mutációjával társítjuk Xq28-ban, amelyet szintén Bart-szindrómában, az X-kromoszómához kapcsolódó recesszív örökletes betegségben rögzítenek, és gyermekkorban a tünetek hármasa: DCM, neutropenia és csontváz myopathia.

A G4.5 gén a kazazin fehérjék egy csoportját kódolja, amelynek funkciója még mindig rosszul érthető.

A Cypher / ZASP mutációit mind a DCM családos formája, mind az NMLV izolált formája tartalmazza. A Cypher / ZASP egy újonnan felfedezett sarcomere Z-lemez fehérje, amely a vázizomban és a szívizomban található, és a híd és a citoszkeleton közötti híd funkcióját végzi.

Klinikai kép
A betegség az újszülöttkori és későbbi korban is előfordulhat. A cianózist, a gyenge súlygyarapodást és a dysmorf tüneteket gyermekkorban írják le az LVHL.

A betegség klinikai megnyilvánulásai jelentősen eltérnek - a szívátültetést igénylő hosszan tartó aszimptomatikus és súlyos szívelégtelenségig. Jellemzően a betegség klinikai képe és prognózisa hasonló az idiopátiás dilatált kardiomiopátiával (DCMP). 3-6 éves halálozás 80%. A progresszív szisztolés diszfunkciót (szívelégtelenség), a diasztolés diszfunkciót, a szisztémás embóliát, a tachyarrhythmiákat, a hirtelen halálra való hajlamot leggyakrabban észlelik.

A betegség elektrokardiográfiai tünetei polimorf és alacsony specifitásúak. A nem kompakt myocardiumban szenvedő betegeknél a szív elektromos tengelyének balra változása, az atrioventrikuláris blokk változó foka, az ő kötegének bal ágainak blokádja, a pitvarfibrilláció és más, még meghatározatlan elektrofiziológiai mechanizmussal fennálló, az arythromushoz hasonlóan fennálló, ritmuszavarok. a jobb kamra diszplázia.

Gyakran megfigyelhető a Wolff-Parkinson-fehér szindróma (főként a B típusú), amelynek okát egy nem kompakt szívizomban az embriogenezisben a rostos gyűrű kialakulásának megsértésének tekintik, mivel ezek a betegek rendszerint ezekben a betegekben szubepikardiálisan lokalizálódnak az elülső septális területen.

Közzétett adatok a nem kompakt myocardiumban szenvedő betegekről és a kamrai komplex végső részében bekövetkező változások az EKG-n. Némelyikük tünetei és laboratóriumi adatai kombinációjával diagnosztizálják az intakt szívkoszorúerekben MI-t, a boncolás során iszkémiás változások észlelhetők mind a trabeculákban, mind a sűrűsödött szívizomban (főleg a szubendokardiális régiókban). Talán a szívroham kialakulásához vezető ok a szívizom mikrovaszkuláris érrendszeri diszfunkciója. Ezenkívül azt javasoljuk, hogy a bal kamrai remodeling és a szívelégtelenség nem-kompakt szívizomban szenvedő betegeknél ischaemia következménye.

Hruda J. és mtsai. (2005), az újszülötteknél az átmeneti szívelégtelenség a nem kompaktív jobb kamrai myocardiumnak köszönhető.

A nem kompakt szívizom diagnózisának fontos módszere az echokardiográfia. Jelenleg az EchoCG kritériumok a betegségre vonatkozóan vannak meghatározva:
- egy másik szívpatológia hiánya;

- a bal kamrai hipertrófia a bal kamrai fal több mint egy szegmensének fokozott trabecularizációjával;

- magas vérnyomáskezelés elsősorban a bal kamra apikális régiójában és középső szakaszaiban;

- a bal kamrai szívizom jellegzetes kettős rétege, a szivacsos réteg vastagsága 2-szerese a nem befolyásolt myocardiumnak;

- kiterjedt intersticiális zsebek, amelyek a bal kamra üregével kommunikálnak.

A rövid tengelyen lévő EchoCG-nél két myocardiumréteg jelenik meg: egy kompaktabb szubepikardiális és kevésbé kompakt, a benne megjelenő trabecula miatt - szubendokardiális. Fontos differenciáldiagnosztikai kritérium a nem kompakt szívizom vastagságának és a normális myocardium vastagságának aránya a szisztolés végén. A nem kompakt szívizomban felnőtteknél több mint 2 és gyermekeknél több mint 1,4, míg az artériás hipertónia miatt hypertrophia esetén 1,1, DCM-0,8. A fokozott trabecularizációval rendelkező szegmensek gyakran hypokinetikusak.

Hozzászólás intertrabekuláris zsebek az üreg a bal kamra (a színes Doppler) segít megkülönböztetni szivacsos szívizom tartós sinusoidok, amely magában hordozza a vért a szívkoszorúér ágy (perzisztens sinusoidok - expanziós típusú hemangiomas koszorúerek veleszületett elzáródása bal vagy jobb kamrai kiáramlási traktus). A jobb kamra bevonása a folyamatba nem igazolható standard echokardiográfiával ez a szívrész általában nagyszámú trabeculával rendelkezik. A kontraszt echokardiográfia hasznos lehet erre a célra.

A veleszületett szívelégtelenségben és számos örökletes szindrómában nem kompakt myocardiumot figyeltek meg:
- veleszületett szívhibák (OMIM - 606617);
- az interventricularis septum hibái;
- pitvari elválasztási hibák;
- tüdő szűkület;
- Roifman-szindróma (OMIM - 300258);
- Barth szindróma (OMIM - 302060);
- Emery-Dreifus izomduzzanat (OMIM - 310300);
- Becker izomduzzadás (OMIM - 300376);
- Melnick-Needles szindróma (OMIM - 309359);
- myotubularis kardiomiopátia.

kezelés
A bal kamra izolált, nem kompakt szívizomjának kezelése három fő területet foglal magában: a szívelégtelenség korrekciója, aritmiák és a szisztémás embolia megelőzése. A gyermekek szívelégtelenségének enyhítésére a karvedilolt a standard gyógyszeres kezelés hátterében ajánljuk. A refraktív szívelégtelenség szívátültetést igényelhet. A ritmuszavarok kiküszöbölése érdekében ajánlott a biventrikuláris pacemaker és a cardioverter beültetése. A tromboembólia megelőzésére a warfarint hosszú ideig írják elő.

kilátás
A betegség prognózisa kedvezőtlen. A betegek keringési dekompenzációval, aritmia-kezeléssel, pulmonális tromboembóliával vagy hirtelen elpusztulnak.

Noncompact myocardium mi az

A bal kamra (LV) noncompact myocardium (HM) szindróma, vagy a szivacsos kardiomiopátia egy ritka és rosszul tanulmányozott veleszületett kardiomiopátia, amelyre jellemző az endomyokardiális morphogenezis, az LV szívizom hipertrófia, a túlzott trabekuláció és a test keresztmetszeteinek kialakulása egy személyre és egy másik személyre, valamint túlzott trabeculáció. Az első üzenet NM-ről 1986-ban jelent meg az irodalomban. Hazánkban a betegséget először 1998-ban írták le. A különböző szerzők szerint a HM prevalenciája 0,05 és 0,24% között változik [4]. Az LV nem-tömörség különböző korcsoportokban, 1 hónaptól 71 éves korig fordulhat elő, de többnyire fiataloknál fordul elő. Ez annak tudható be, hogy a betegség kiterjedt klinikai képével rendelkező betegek többsége a középkor vagy a felnőttkor elérése előtt meghal [2]. Az LV LM okai egy tökéletlen embriogenezis, melynek következtében a szívizom normális fejlődése megszakad. Az elsődleges szívizom egy lazán összefonódó, egymással összefonódó rostokból álló hálózatból áll, amelyeket mély zsebek választanak el, amelyek az LV üregével kommunikálnak. Az embrió fejlődésének 5. és 8. hetében ez a laza rostos hálózat fokozatosan kompaktvá válik [5]. A folyamat az epikardiával kezdődik, és az endokardiumba megy, a szív alapjától a csúcsáig. Ugyanakkor kialakul a koszorúér-keringés, és az intersticiális zsebek kapillárisokká alakulnak. Általában a jobb kamrában előfordulhat a masszív izom trabeculaus, a bal kamrában való jelenléte patológiának tekinthető. A jobb kamra megnövekedett trabecularitásának normális változata nagyon nehéz megkülönböztetni a patológiás nem kompakt kompakt miokardiát, így a jobb kamra megváltoztatásának kérdése továbbra is ellentmondásos. A legtöbb esetben a spontás kardiomiopátia befolyásolja a bal kamrát, bár a szakirodalomban a jobb kamra és a kombinált elváltozások mindkét izolált leírását ismertetik [1]. Az NM-betegek 44% -ánál ennek a patológiának a megnyilvánulásai generációról generációra továbbítódnak, ami jelzi annak öröklődő jellegét. A triád a leggyakoribb a klinikai képen: szívelégtelenség (HF) (73%), kamrai és supraventrikuláris aritmiák (41%) és tromboembóliás szövődmények (33%). Az NM diagnózisa elsősorban az echokardiográfia (echokardiográfia) adatai alapján történik. Antikoaguláns terápia minden páciensnél, akinek szívbetegsége van. Szükséges lehet a szívritmuszavarok és a cardioverter-defibrillátor beültetése is. Progresszív szívelégtelenség esetén csak a szívátültetés képes menteni ezeket a betegeket [3]. A betegség prognózisa kedvezőtlen. A betegek keringési dekompenzációval, aritmia-kezeléssel, pulmonális tromboembóliával vagy hirtelen elpusztulnak.

A bal kamra nem kompakt szívizomjával rendelkező beteg klinikai megfigyelését mutatjuk be. F. beteg, 37 éves, 15/21/15, az Orenburgi Klinikai Kórház 2. számú panaszába érkezett, és panaszkodott a légszomjra kevés erőfeszítéssel, az 1-2 emeletre emelve, gyengeség, megszakítások, szívelégtelenség, vérnyomás-emelkedés 140/90 mm-re. Hg. Cikk, a testmozgás tolerancia csökkenése. A betegség anamnéziséből tudjuk, hogy az 5 évvel ezelőtti orvosi vizsgálat során az EKG változásokat mutatott: az His kötegének (PBLNPG) bal lábának teljes blokádja. A kardiológus által megfigyelt megfigyelés a lakóhelyen c DZ: Csökkent kardiomiopátia, másodlagos. Sportos szív. Rosszabb az elmúlt évben. 2014 júniusa óta kezdte észrevenni a gyakorlati tolerancia csökkenését. A légszomj kevésbé feszültséggel, a szív munka megszakításával kezdődött. 2014 júniusáig továbbra is aktív sportokat játszott (súlyemelés), fehérje készítményeket, energiát vett. A lakóhelyen kardiológushoz fordult, a kórházba küldték. Kórházi kezelés a város klinikai kórházának 1. osztályában egészségügyi intézményben: Másodlagos dilatált kardiomiopátia. Sportos szív. PBLNPG. Állandó pitvarfibrilláció. Volt: diuver, digoxin, biszoprolol, hartil, amoxicillin, klaritromicin. Anélkül, hogy sok pozitív dinamikával rendelkezne. Később egy kardiológus megfigyelte. A vizsgálatot végeztük: teljes vérszámlálás, vizeletvizsgálat, vércukorszint, kreatinin, bilirubin, koleszterin, AlAt, AsAT, trigliceridek, INR, APTT meghatározás - patológia nem volt kimutatható. Ismételt elektrokardiográfiát végeztünk. Felvételkor: pitvarfibrilláció ChZH 41-150 per perc (91 per perc) tachiszisztolikus formában. EOS maradt. Teljes blokád l. n. p. Hisa. Elszíváskor: pitvarfibrilláció ChZH 65-150 per perc (83 per perc) normosystolikus formában, egyébként dinamika nélkül.

Közvetlenül a felvétel után echokardiográfiát végeztünk (ábra), ahol a nem kompakt szívizom jelenlétének jeleit észlelték.

F. beteg echokardiográfiája, 37 éves 10.21.15

Jelzett myocardialis nem-tömörség a bal kamra oldalfalában. Az oldalfal vastagsága 18 mm, a kompakt és nem kompakt rétegek között egyértelmű különbség van, a nem kompakt réteg vastagsága 12 mm, a kompakt réteg vastagsága 6 mm a diasztolában. A rövid tengelyen végzett vizsgálat szisztolájában a teljes falvastagság 31 mm, a kompakt réteg vastagsága 6 mm, a nem kompakt réteg vastagsága 25 mm. A nem kompakt és kompakt rétegek aránya a szisztolénál a maximális sűrűségpontnál 25/6 = 4,1. A valódi szívizom aránya a teljes fal vastagságához a csúcsszintnél 6/31 = 0,19, azaz 0,2-nél kisebb, ami súlyos nem-tömörségi foknak felel meg. A szív összes üregének dilatációja. A bal kamra globális kontraktilitása csökkent (EF - 48%). Enyhén megváltoztatták az aorta falainak szerkezetét, a mitrális szelepek csavarjait. Mitrális és tricuspid regurgitáció. Pulmonalis hypertonia (44 mm Hg. Cikk).

Az EKG-t figyeltük meg: átlagos szívfrekvencia 108 naponként percenként (minimum 71 ütés / perc, maximum 178 ütés / perc), éjszaka 74 percenként (minimum 66 ütés / perc, maximum 104 ütés / perc). A cirkadián index 146%. A pitvarfibrilláció a pitvari flutter, amelynek teljes időtartama 22:36:58, a teljes megfigyelés során 66-178 / perc CVR értékkel. Teljes blokád l. n. p. Hisa. Ventrikuláris extrasystole 3 sejtek a RYAN szerint. A nap folyamán a korrigált QT-intervallum megnyúlása 450 ms-on 21 óra és 48 perc alatt megfigyelhető.

A beteg kardiomiopátiát diagnosztizáltak a nem kompakt szívizom miatt (szivacsos). Komplikált ritmus- és vezetési zavarok: A pitvarfibrilláció tachy-normosystolic formában van. Ventrikuláris extrasystole 3 sejtek a RYAN szerint. Teljes blokád l. n. p. Hisa. CH IIA. FC III.

A beteg kezelésben részesült: kezelési rend, étrend, karvedilol, varfarin, prestarium A, veroshpiron. A kezelés hátterében a páciens jólétének javulása és kardiológus felügyelete alatt lakik.

Így a páciensünket LV LV-vel diagnosztizáltuk. Ennek a betegségnek a tünetei nem specifikusak, és néha csak korukban jelennek meg, ezért ritkán diagnosztizálják és gyakran nem megfelelően kezelik. Ugyanakkor a miokardiális nem-tömörség szindróma kedvezőtlen prognózisa és magas mortalitása meghatározza annak felismerését a korai stádiumokban, és a kezelés állapotának differenciált megközelítését a beteg állapotának súlyosságától függően, mind a konzervatív, mind a sebészeti kezelés modern módszereivel.

Nem kompakt szívizom

A nem kompakt szívizom egy olyan betegség, amely az embrionális fejlődés során alakul ki, de ritkán felnőttkorban is megjelenhet. Ez egy nagyon ritka betegség, amelyre jellemző a mély trabeculaus a szívizom bal kamrájában és az interventricularis septumban. Ez az állapot azt a tényt eredményezi, hogy a bal kamrában csökken a szisztolés funkció, bizonyos esetekben a patológia a jobb kamra folyamatában és a szívizomban is szerepet játszhat. A betegség fő oka a myocardialis embriogenezis károsodása, ebben a pillanatban a véletlenszerűen elhelyezkedő trabeculae megállítja a kondenzálódást és a rendelését. Ez a folyamat a myocardium teljes fejlődésének megsértéséhez vezet, és az egyik legfontosabb tényező annak előfordulásában. Ennek ellenére a mai napig azonnali kialakulási mechanizmusai még nem kiderültek.

Eddig nem szükséges beszélni a betegség prevalenciájáról, mivel a bal kamra nem kompakt szívizomja ritka, és az előfordulásának pontos száma nem állapítható meg. Csak ismert, hogy a gyermekeknél gyakrabban fordul elő betegség: az esetek 50% -ában, és csak 18% -a felnőttekben. Férfiaknál a betegség gyakoribb, mint a nőknél. A betegségnek nincs szövettana, csak a trabekuláris képződmények rostos állapota figyelhető meg. Általában a bal kamra és az interventricularis septum érintett, és a jobb kamra nagyon ritkán vesz részt a patológiában.

A betegség klinikai képe

A betegség kialakulhat a magzati fejlődésben és sokkal érettebb korban. A nem kompakt szívizom gyermekeknél a diszmorf tünetek, a cianózis és a nagyon kis súlygyarapodás jellemzi. Gyakran az ilyen diagnózissal rendelkező betegek rendellenes szívritmussal rendelkeznek, a bal kamra meghibásodásának jelei jelennek meg, és a tromboembólia sokkal ritkábban fordul elő. A betegség klinikai képe változó lehet, egyeseknél a betegség lefolyása teljesen tünetmentes, míg másokban kifejezetten súlyos szívelégtelenség lép fel, amely sürgős szívátültetést igényel.

Ha ilyen betegek prognózisáról és túléléséről beszélünk, akkor gyakran a nem kompakt szívizom klinikája és prognózisa hasonló az idiopátiás dilatált kardiomiopátiához. Ez azt jelenti, hogy a halálesetek száma átlagosan három évig nyolcvan százalék. Az e betegségben szenvedő betegek keringési elégtelenségből, pulmonális thromboemboliaból vagy spontán módon szenvednek.

A betegséget gyakran a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, valamint az öröklés által okozott számos egyéb szindrómában figyelik meg. Például:

1. tüdő szűkület;
2. interventricularis vagy interatrial septum hibája;
3. izom dystrophia és egyéb rendellenességek.

A patológiai folyamat lokalizációja általában a szív felső részén és a bal kamra alsó és oldalsó falának régiójában fordul elő. Az orvosi gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor a trabeculae területén vérrögképződés alakult ki, ami tromboembóliás szövődményekhez vezetett. A betegség legfontosabb és legfontosabb tünete a bal kamra interventricularis septumjában és a szívizomzatban található mély trabekulák.

A betegség diagnózisa

Ma a nem kompakt szívizom diagnózisa a következő vizsgálati módszerek segítségével diagnosztizálható:

• EKG-;
• Holter megfigyelés;
• ultrahang;
• heterozigóta hordozóállapot diagnosztizálása a beteg rokonaiban.

Ultrahang nem kompakt kompakt szívizommal

Ebben az esetben az öröklés nagyon fontos, ezért nagyon fontos, hogy megtudjuk, hogy a betegség örökletes tényező. Az elektrokardiogramon a nem kompakt szívizom jelei nem specifikusak. Ez általában egy magas QRS-komplex, egy megváltozott ST-szegmens és egy T-hullám, a beteg gyermekek 17% -a mutatja a WPW-szindróma által okozott változásokat, míg felnőtt betegeknél ez a szindróma rendkívül ritka.

A diagnózis kimutatásánál is jelentős értéket adnak az ilyen típusú kutatásnak, mint a szív mágneses-rezonáns terápiája. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ez a módszer további előnyei, és nem korlátozódik az akusztikus ablakra.

Hogyan kezeljük a betegséget

A kezelés hasonló gyógyszeres kezelést tartalmaz szívelégtelenséggel. A drogterápia három fő pontra irányul: a szívelégtelenség kiküszöbölése, aritmiák kezelése és a szisztémás embóliák kialakulásának megakadályozása. Ha gyermekkora van, akkor a szívelégtelenség megállítása érdekében a karvedololt a szokásos gyógyszeres kezeléshez adják.

Ha a betegnek reflex szívelégtelensége van, akkor szívátültetés javasolt. Annak érdekében, hogy megszabaduljunk az aritmiáktól, az orvosok egy biventrikuláris szívritmus-szabályozó és cardioverter beültetését javasolják. A tromboembóliás profilaktikus célokra a betegnek hosszú warfarin-kezelést ajánlott.

Egy nem kompaktív, 50% -os valószínűségű myocardiumot egy autoszomális domináns típus örököl, ha a szomszéd, vagyis az első fokú kapcsolat, ezt a patológiát hordozza. Ezzel a százalékkal kapcsolatban kötelező a beteg nem rokon bal kamrai myocardium vizsgálata.

A nem kompaktív szívizom jelei és kezelése

A nem kompakt szívizom egy patológia, amelynek kialakulása a magzati fejlődés során kezdődik. A betegség a gyermekkorra jellemző, de ma az orvosi gyakorlatban előfordulnak olyan esetek, amikor ez a betegség érettebb korú betegeknél észlelhető, de még mindig nagyon ritka betegség, amelynek fennállása a többség nem hallotta.

Tájékoztatásul: az orvosok csak a huszadik század végén, a 90-es években mutattak érdeklődést e rendellenesség iránt, 2006-ban pedig az Egészségügyi Világszervezet besorolásában „genetikai kardiomiopátiaként” szerepelt.

Myocardium noncompact: mi az?

A betegséget számos és mély trabecula jellemzi a szívizomban a bal kamra és az interventricularis septumban. A trabekulák ín, lassan mozgó formációk, amelyek az embriogenezis következtében megszűntek a megfelelő sorrendben sűrűsödni, és nem kapcsolódnak a szelepberendezéshez. Ez a patológia a szisztolés funkció csökkenéséhez vezet (bizonyos vérmennyiséget biztosít, amelyet a normál ritmus alatt a perc kamrai periódusban kell kiadni), és ezzel egyidejűleg a szívizom teljes fejlődésének megsértését.

Leggyakrabban ez egy különféle anomália, de más betegségek (szívhibák, izomduzzanat, pulmonalis stenosis, pitvari elváltozás) is együtt járhatnak nem kompakt szívizommal.

A gyakorlatban a nem kompakt szívizomban még két változata van a neveknek - ez szivacsos és nem konszolidált.

A betegség megjelenése és mihez kapcsolódik?

Eddig a tudósok nem vizsgálták meg teljesen a bal kamra nem kompakt szívizmáját, így a kialakulásának és okainak közvetlen mechanizmusait nem ismertették. A statisztikusok nem állapították meg a betegség terjedésének százalékos arányát, az egyetlen dolog, amit biztosan állítanak, a gyermekkori gyermekeknél gyakrabban diagnosztizálódik.

Figyelembe véve ennek a betegségnek a kialakulását és fejlődését, meg kell jegyezni, hogy a szivacsos, laza szerkezet a magzat szívizmáját a terhesség hetedik hetéig tart, majd a következő napokban sűrűsödik. Ha ez nem történik meg, akkor a baba ilyen patológiával születik.

A legtöbb esetben ennek a betegségnek az előfordulása öröklődéssel jár, a genetikai kapcsolat kifejezetten az első sorban élő rokonokban jön létre. Ezért, ha ezt a jelenséget azonosítják, a legközelebbi rokonokat meg kell vizsgálni.

A betegség első jelei

Leggyakrabban a betegség általában tünetmentes vagy elég későn jelenik meg, mielőtt ez nem ad ki. Vannak olyan esetek, amikor az ellenkezője igaz - a nem kompakt szívizom-tünetek világosak, a súlyos szívelégtelenségre jellemzőek.

A felnőttek körében a betegség megnyilvánulásának tünetei a következők: fájdalom a szívterületen és a kellemetlen érzés (ezek az anomáliák 70% -ában kerültek rögzítésre), a szívverés zavart ritmusa (az esetek 40% -ában rögzített aritmia), gyors pulzus, megnövekedett vérnyomás. Ezt a feltételt valamivel kevésbé jellemzi a tromboembólia kialakulása. Ha figyelembe vesszük a gyermekkori tüneteket, akkor a cianózis és a nagyon rossz súlygyarapodás jellemző.

A patológiás diagnózis jellemzői

A fő nehézség az, hogy a patológia leggyakrabban tünetmentes, és a betegséget hosszú ideig nem észlelik. A nem kompakt szívizom diagnosztizálása a következő módszerekkel történik:

• az elektrokardiogram eltávolítása (a szívizom ischaemia jellegzetes jelei lesznek);
• ultrahangvizsgálat (ebben az esetben a bal kamra falainak sűrűsödése, a szerződéskötési képesség csökkenése, számos trabeculáris zseb, kettős réteg);
• Holter monitorozás (ez a modern diagnosztikai módszer lehetővé teszi a szív működésének monitorozását a nap folyamán).

Az információért! A Holter monitorozáshoz olyan eszközt használnak, amely nem nagyobb, mint egy mobiltelefon. A készülék az övre van felszerelve, és az elektródák hozzá vannak kötve a beteg testéhez. A nap folyamán egy személy a napi tevékenységeivel foglalkozik, és a készülék folyamatosan eltávolítja a cardiogramot és továbbítja az adatokat a számítógéphez feldolgozás céljából.

Kezelési módszerek és előrejelzések

A nem kompaktív myocardiumnak nincs specifikus kezelése ma, alapvetően a szívelégtelenség kezeléséhez hasonló kezelést alkalmazunk. A konzervatív módszer fő célkitűzései:

• a szívelégtelenség megszüntetése;
• megszabaduljon az aritmiáktól;
• megakadályozzák az embolia kialakulását.

A gyógyszert szigorúan az orvos írja elő: a warfarint az embolia megelőzésére, a különböző antikoagulánsokat, a vérnyomáscsökkentő szereket a szívelégtelenség korrigálására használják. A kiválasztott gyógyszerek a beteg korától függően változnak, például ha nem-kompakt szívizom kezeléséről beszélünk, akkor a karvedololt adják hozzá.

Súlyosabb esetekben, amikor más módszerek nem garantálják a beteg életének megőrzését, sebészeti beavatkozást igényelnek. Ha a beteg szívelégtelensége már reflexió, akkor szívátültetésre lehet szükség. Krónikus elégtelenség esetén egy biventrikuláris pacemaker beültetése szükséges az aritmiák megszüntetésére.

Néhány évvel ezelőtt az ilyen diagnózisban szenvedő betegek nem kaptak megnyugtató előrejelzéseket, ma - a helyzet drámaian megváltozott. A korszerű technológiáknak, a hatékony terápiás módszereknek és a magas szintű technológiai eszközöknek köszönhetően, amelyek képesek a méhben az anomális fejlődést felismerni, időszerű intézkedéseket lehetett hozni, amelyek a kezelés kedvező kimenetelét képezik.

Nem kompakt szívizom

A nem kompakt szívizom egy olyan betegség, amely az embrionális fejlődés során jelentkezik, és kevésbé gyakori felnőtteknél és időseknél. A betegség rendkívül ritka, és az anomália előfordulása a szívizom bal kamrájában és a kamrák közötti septumban. Ez az állapot csökkenti az LV szisztolés funkcióját. A hasnyálmirigy szinte soha nem vesz részt a patológiában.

A betegség nem túl gyakori. A nem kompakt szívizom gyermekeknél sokkal gyakoribb. A statisztikák szerint az esetek 52% -ában betegek, a felnőttek - csak 18%. A betegségek is érzékenyebbek a férfiakra.

A betegség okai és jelei

Ezt a betegséget leggyakrabban más szívbetegségek kísérik. A tökéletlen embriogenezis, miokardiális változások miatt, ami a patológia kialakulásának fő oka.

Ez a betegség az embrionális fejlődés során jelentkezik.

A myocardium elsődlegesen csak szétválasztott szálakkal van elválasztó zsebbel. A magzat megalakulásának nyolcadik hetére a szívrétegek a szívrétegekbe oszlanak, ebben az időszakban a koszorúér-keringés és a kapilláris képződése. A szívfalaknak kondenzálódniuk kell, ha ez nem történik meg, akkor a gyermeket nem-kompakt szívizomban diagnosztizálják.

Ma három fő gén jár, amelyek hozzájárulnak a genetikai kudarchoz, és ennek megfelelően a patológia kialakulásához: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Gyermekeknél a nem kompakt szívizom dysmorf tünetekkel, cianózissal, a testtömeg megfelelő megszerzésére való képtelenséggel rendelkezik. Gyakran előfordul, hogy a diagnózisban szenvedő betegeknél a bal kamrai elégtelenség tünetei, a szívritmus meghibásodása (az aritmia az esetek 45% -ában fordul elő), a megnövekedett pulzusszám, a megnövekedett vérnyomás, és sokkal kevésbé valószínű, hogy thromboelektromosság. Felnőtteknél gyakran érezhető fájdalom és kellemetlen érzés a mellkas területén.

A betegség különböző módon áramolhat: némelyiknek nincs kellemetlen érzése, mások a szívelégtelenség kifejezett megnyilvánulása miatt szenvednek, ami súlyos, sürgős szívátültetést igényel.

A betegség gyakran veleszületett szívelégtelenségben és örökletes betegségekben szenvedő betegekben jelentkezik:

1. a pulmonalis artéria szűkítése;
2. pitvari szűkülethiba vagy a kamrák között:
3. izom dystrophia stb.

A patológia általában a szív felső részén és a bal kamra falain található. Az orvosi gyakorlatban azonban a vérrögök képződésénél jelentkeztek. A fő tünet mély trabecula marad, amelyek az interventricularis septumon képződnek.

A betegség diagnózisa

Az EchoCG-t a bal kamra nem kompaktív miokardiumának diagnosztizálásának kulcsfontosságú módszerének tekintjük. Az echokardiográfiára a következő kritériumok vonatkoznak:

• az egyidejű kardiológiai patológia hiánya;
• a bal kamra jelentős növekedése;
• az LV-divíziók trabecularizációja, főként az apikális és a középső régiókban;
• a patológia vastagsága, ami meghaladja az érintetlen myocardiumot;
• a köztes zsebek az LV-üreggel érintkezve.

A diagnosztizálás során összehasonlítjuk a szívizom rétegeket: egészséges és trabecula. A helyes vizsgálathoz szükséges a két rész vastagságának összehasonlítása (kompakt és nem kompakt).

Egy másik módszer ennek a betegségnek a diagnosztizálására elektrokardiogram. A sérüléseket egy magasabb QRS-komplex, egy módosított ST-szegmens és egy T-hullám képviseli, a beteg gyermekek nagy százaléka rendelkezik WPW-szindrómával, továbbá, hogy a felnőttek gyakorlatilag nem rendelkeznek ezzel a mutatóval.

A betegség elektrokardiográfiás tünetei polimorfosak és kevésbé specifikusak.

A mágneses rezonancia terápia olyan diagnosztikai típus, amely lehetővé teszi, hogy szélesebb körű információkat szerezzenek egy szerv munkájáról. Ezt biztosítja az a tény, hogy a készülék nem csatlakozik akusztikus ablakhoz.

Kezelési módszerek és előrejelzések

Ez a betegség meglehetősen ritka, és ma a nem kompakt szívizomnak nincs specifikus kezelési módja. Emiatt szinte azonos terápiát alkalmaznak, mint a kifejezett szívelégtelenség esetén.

A kezelés konzervatívnak tekinthető. Fő célkitűzései a következők:

A gyógyszeres kezelést egyenként választjuk ki minden beteg számára. A legfontosabbak a következők: varfarin - a vérrögképződés megelőzése; antikoagulánsok - a CH korrekciója. Fontos árnyalat a gyógyszerek kijelölésében a beteg kora. Tehát a gyermekek számára az egyidejű gyógyszer a karvedolol.

A thromboembolia megelőzésére a warfarin hosszú távú alkalmazását írta elő

Ha a gyógyszeres kezelés nem megfelelő, és a beteg állapota romlik (veszély fenyegeti az ember életét), kötelező műtét szükséges. Bizonyos esetekben, amikor a CH reflex jellegű, a betegnek szívátültetésre van szüksége. A ritmuszavarok kiküszöbölése érdekében a szívritmus-szabályozót krónikus elégtelenségre implantálják.

Korábban egy olyan beteg, akinek diagnosztizáltak egy nem kompakt szívizmust, prognózisának nagyon kis hányada volt pozitív. Ma a kardiológiai lehetőségek sokkal szélesebbek. A kezelés egyik fő előnye, hogy képes felismerni a betegséget a méhben. Ez lehetővé teszi a terápia megkezdését az anomália fejlődésének kezdeti szakaszában. De még az idősebb korban is nagyon nagy a helyreállítási kedvező kimenetel aránya. A modern berendezések, az új gyógyászati ​​készítmények növelik a betegek esélyét a normális életre való visszatéréshez.

Nem kompakt szívizom: okok, tünetek és kezelés

Ahhoz, hogy megértsük, hogyan lehet megelőzni a betegség előfordulását, alaposan meg kell vizsgálni annak előfordulásának okait és jellemzőit. Számos tényező járul hozzá a patológia kialakulásához.

A betegség okai

A nem kompakt szívizom megjelenéséhez hozzájáruló kezdeti tényező a tökéletlen embriogenezis. Ő az, aki a szívizom változásához vezet. Kezdetben a szívizom egy összefonódó rostok hálózata. Ezeket mély zsebek választják el. Miután a hálózat kicserélésre került egy kompakt. Ez körülbelül 8 hetes embriófejlődés után következik be. Ekkor elkezdődik a koszorúér-keringés, a zsebek helyett kapillárisok jelennek meg. A szív falai tömörülnek. Ha ilyen folyamatok nem fordulnak elő, a születendő gyermekoron egy szivacsos szívizom diagnosztizálódik.

Ha genetikai rendellenességekről beszélünk, amelyek a bal kamra noncompact myocardiumát provokálhatják, akkor csak három gén lehet, amelyek a fő okok lehetnek:

A patológia kialakulásának egyéb okai még nem vizsgáltak.

Klinikai kép

Figyelembe véve, hogy a jogsértések már az embrionális fejlődés szakaszában zajlanak, a gyermek születése után azonnal megjelennek. A következő, nem kompakt myocardium jelei gyermekeknél fordulnak elő:

• lassú súlygyarapodás;
• cyanosis;
• dysmorf tünetek.

Felnőtteknél a betegség a következő megnyilvánulásokból származik:

• szívritmuszavarok;
• tromboembólia;
• kifejezett szívelégtelenség.

Egyes esetekben a patológia tünetmentes. Mindez az emberi test egyedi jellemzőitől, az egyidejű kardiovaszkuláris betegségek jelenlététől függ. Meg kell jegyezni, hogy a betegség tünetmentes lefolyása jelentősen megnehezíti a helyzetet, mert szinte lehetetlen azonosítani azt a fejlődés korai szakaszában. Ismeretes, hogy a kialakulás kezdetén minden betegség, még a nem kompakt szívizom is sokkal könnyebben kezelhető.

Diagnosztika és módszerei

A nem kompakt szívizom diagnózisa

Ha egy személynek nem-kompakt szívizom jelei vannak, teljes vizsgálatot kell végezni a diagnózis tisztázására, a saját egészségének állapotáról és a további kezelés programjáról. Kezdetben a betegnek kardiológussal kell konzultálnia. Tanulmányozza az élet történetét, a betegség történetét, és érdeklődik a beteg öröklésére. A rokonok között a szívizom-patológiák jelenléte növeli a fejlődésük valószínűségét. Ezután a műszeres vizsgálatot követi, amely az ilyen eljárásokból áll:

• EKG;
• Holter (napi) monitorozás;
• echokardiográfia;
• heterozigóta hordozóállapot diagnosztizálása a beteg rokonaiban.

Meg kell jegyezni, hogy ebben az esetben különös figyelmet kell fordítani az öröklésre, mivel az NM eredményei a felmérés eredményei szerint elég homályosak lehetnek, ami gyakran megnehezíti a diagnosztikai manipulációk végrehajtását. Például egy EKG-n így fog kinézni:

1. Emelkedett QRS komplex.
2. ST és T hullám módosítása.
3. A WPW-szindrómát ritkán látják (főként gyermekeknél).

Az MRI-ben is fennáll az LV falak kétrétegű sűrűsége.

A diagnosztika elvégzése során megjegyzendő, hogy a patológiás folyamatok leggyakrabban a szív tetején találhatók. Ezen túlmenően az LV falain is jelen van. A vérrögök képződését a trabekulák területén néha észlelték. Ez hozzájárult a tromboembóliás szövődmények előfordulásához. Tehát ennek a patológiának az egyik fő jellemzője a mély trabeculaák jelenléte. Ezek az interventricularis septumban találhatók. Előfordulhat az LV terület szívizmájában is.

Kezelési taktika

Figyelembe véve azt a tényt, hogy a betegség okai nagyon nehéz meghatározni, ha diagnosztizálják, tüneti terápiát végeznek. Hasonló a szívelégtelenség kezeléséhez, három fő irányban történik.

1. A szívritmusok helyreállítása.
2. A szívelégtelenség kiküszöbölése.
3. Embolia megelőzése.

Gyermekekben nem kompakt szívizom

Gyermekek kezelésében a karvedololt a nem kompakt szívizom kezelésére adják.

Ha egy személy fejlett reflex CH szenved, akkor szívátültetést rendelnek hozzá. Az aritmia súlyos szakaszaiban az orvosok speciális szívritmus-szabályozót javasolnak a szívritmus helyreállítása érdekében.

A trombózis megelőzésére varfarint kell szedni. Ezzel a gyógyszerrel végzett kezelés egészen hosszú lesz.

Előrejelzések a betegek számára

A betegség elég komoly és veszélyt jelent az emberi egészségre, de a korai diagnózist lehetővé tevő modern berendezések rendelkezésre állása még az embrionális időszakban is lehetővé teszi az előrejelzések kedvezővé tételét. A patológia időben történő felismerése lehetővé teszi a korai kezelés megkezdését, megkönnyítve a személy jövőbeli életét. Az egyetlen probléma az aszimptomatikus betegség előrehaladásának esetei, amikor meglehetősen későn észlelhető.

videó

Nem kompakt szívizom vagy bal kamrai hiper-bakteriális / NONCOMPACTION CARDIOMYOPATHY VAGY VENTRICULAR HYPERTRABECULARITY

Szerző (k): L.V. Krasheninnikov, állatorvosi kardiológus, a Moszkvai Állatorvosi Akadémia Innovatív Állatorvosi Központja. K.I. Skryabin [email protected]
Magazin: №6-2017
Kulcsszavak: a bal kamra (NMLV) nem kompakt szívizomja, hipertebakteriális, szívelégtelenség
Kew szavak: noncompaction cardiomyopathy (NCCMP), hipertrabecularitás, heartfailure
absztrakt
A bal kamra nem kompakt szívizomja a veleszületett kardiomiopátia nagyon ritka formája, amelyet a bal kamrai myocardium hipertrabecularitása jellemez. Az embriogenezis folyamatában a bal kamra (NML) nem kompakt (hipertrabekuláris) miokardiájában két szívizomréteg képződik - normál, kompakt és patológiai nem kompakt. Klinikailag az ilyen típusú kardiomiopátia a kamrai aritmiák, a szívelégtelenség, a thromboembolia, a hirtelen halál, és tünetmentes lehet. A fő diagnosztikai módszerek az echokardiográfia, a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia leképezés.
összefoglalás
A szívkardium leggyakoribb formája a bal kamrai cardiomyopathia. Az embriogenezis során a nem kompaktív kardiomiopátia (NCCMP) esetében normális, kompakt és patológiás nem kompakt. Ez egy olyan típusú kardiomiopátia, amely kamrai aritmiával, szívelégtelenséggel, tromboembóliás eseményekkel jár. Az NCCMP diagnosztizálásában hasznos lehet az echokardiográfia, a CT és az MRI.

A bal kamra (NMLV) nem kompakt (hipertrabekuláris) miokardiuma, amely korábban is spongyás szívizomként ismert, az egyik ritka elsődleges kardiomiopátia, amelyet a bal kamra és a mély intertrabeculáris hornyok kifejezett trabecula jellemez. Ebben az esetben két réteg képződik - nem kompakt, csökkentett kontrakciós funkcióval és kompakt. Emberekben az NMLV bármely korban megtalálható, és izolálható vagy kombinálható más veleszületett szívbetegségekkel.

A betegséget először egy gyermeknél 1926-ban írták le, és hosszú ideig az apikális hipertrófiai kardiomiopátia (HCM) típusának tekinthető. Jelenleg az LVHL besorolhatatlan kardiomiopátia (európai osztályozás).

Etiológia, genetika és embriogenezis

A szívizom fejlődik a mezoderm myoepikardiális lemezéből a terhesség első trimeszterében, a myocardiumot kezdetben egy különálló szálcsoport képviseli, amelyet széles szinuszok választanak el. Az embriogenezis során a rostok fokozatosan erősödnek egymás között, és szűkülnek az intersticiális terek. A folyamat a szív alapjától a csúcsáig és az epikardiumtól az endokardiumig terjed. Ennek a folyamatnak a megsértése azt eredményezi, hogy a nem interakuláris recesszióval elválasztott, nem konszolidált, „nem kompakt” trabeculák maradnak (1. ábra).

Napjainkig a betegség etiológiája továbbra is rosszul érthető. Bizonyíték van a betegség nem öröklött és öröklött természetére, amely főként autoszomális domináns és az X kromoszómához kapcsolódik. A hCMP-MYBPC3 fejlesztéséért felelős génok különböző mutációi, beleértve a szarkomérok, MYH7, ACTC, TNNT2 szintézisét kódoló géneket, a citoszkeleton szervezésében részt vevő fehérjék, az LDB3, A / C Lamin, a cardiospecifikus - CSX, alfa-distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropin és néhány más.

Különösen az MYBPC3 gén érdekes teljes R820W mutációját azonosították, ami a Reggus macskáiban HCM-et okoz, homozigóta emberekben, LVH-ban és HCM-ben, és heterozigóta emberekben az expresszió minimális.
Elterjedtség és besorolás

Jelenleg az emberi populációban a diagnózis nehézségei miatt a betegség prevalenciája nagymértékben alábecsülik. Ezt a patológiát gyakran a kardiomiopátia, vérrögök, tumorok stb.

A betegség a férfiaknál gyakrabban fordul elő - az esetek 80% -a különböző szerzők szerint. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban az NMVI a HCM és a DCM után a harmadik helyen áll, ami az összes diagnosztizált kardiomiopátiák 9,2% -át teszi ki. A betegség teljes aránya körülbelül 0,014% (E. Oechslin). A mai napig a hipertrófia nélküli biventrikuláris LVH egyik esetét leírták és szövettanilag igazolták Maine Coon-ban az A31P fehérje C mutációjával, amely felelős a HCM-nek ebben a macskafajtában, míg az állatot 6 hónaponként 6 éven át megfigyelték a halálig.

Az NMLV izolálható és kombinálható más kardiomiopátiákkal, neuropátiákkal és veleszületett szívhibákkal. Embereknél ez a leggyakoribb a kamrai vagy az interatrialis septalis defektusoknál, de kombinálható más veleszületett szívhibákkal (CHD).

Patogenezis és klinikai kép

A szívizom normál architektúrájának megsértése, amely két réteg formájában alakul ki, a normál kontraktilitással kompakt és a nem kompakt, csökkent, csökkenti a kamrai myocardium általános kontraktilitását és a mikrocirkuláció megsértését a krónikus ischaemiához. Ez a két tényező, valamint a szívizom nem kompakt részének a kompakthoz viszonyított mérete határozza meg a krónikus szívelégtelenség kialakulásának súlyosságát és sebességét egy betegben, és mind a szisztolát, mind a diasztolt, amely egyes esetekben korlátozó jellegű lehet.

Klinikailag az LVHD krónikus szívelégtelenségben, kevésbé a kamrai és a supraventrikuláris aritmiákban, a trombusképződés nagyobb valószínűségében, vagy tünetmentes.

A krónikus szívelégtelenség kialakulása a szisztolés és a diasztolés diszfunkciókkal és a kardiomegáliával összefüggésben áll, amelyek hátterükön és a vérkeringés megfelelő körében visszahúzódnak.

A szívizomzat kifejezett szerkezeti változásai miatt az aritmiák az NMLV patognomonikus szindróma, és a patológia egyetlen megnyilvánulása lehet. A leggyakoribb kamrai ritmuszavarok, mint például a kamrai tachycardia és az extrasystole, a kialakulásukért felelős mechanizmusokkal, feltehetően hasonlóak a jobb kamrai arrhythmogén kardiomiopátiához. Egyéb gyakori rendellenességek a pitvarfibrilláció, az AV-blokád és az ő lábának szintjén elhelyezkedő elzáródás, melyet progresszív endomyokardiális fibrosis okoz. A WPW-szindróma kevésbé gyakori, a további útvonal gyakrabban lokalizálódik a tricuspid szelep rostos gyűrűjében lévő anteroparticionális szegmensben. Az NMLV-ben a hirtelen halál fő oka a további utak.

A thrombosis fokozott valószínűsége több okból is függ. Egyrészt ez a szívkamrák megnövekedett mérete, ami különösen fontos a macskák számára, másrészt a kamrai üreg mély bakteriális recessziója a szív csökkentett szivattyúzási funkciójával kombinálva.

Az NMLV diagnosztizálásának elsődleges módszere az echokardiográfia. A jövőben a mágneses rezonanciás képalkotás és a számítógépes tomográfia felhasználható a diagnózis tisztázására, ezzel szemben az emberi gyógyászatban is alkalmazzák a ventriculográfiát.

Echokardiográfiásan az LVMT-t a kamrai myocardium kétrétegű szerkezete képviseli - egy vékony epikardiális kompakt réteg és trabekuláris, mély recesszióval, nem kompakt réteggel, amely leggyakrabban az apikális régióban és a bal kamra szabad falán helyezkedik el. Az NMLV diagnosztizálásához többféle képértékelési kritérium kombinációja is lehetséges. Az egyik leggyakoribb az, hogy a nem kompakt és a kompakt réteg aránya több mint 2 felnőttnél és 1,4 a gyermekeknél, a szisztolés végén mérve, több trabecula jelenlétében egy szakaszban és mély recessziók, amelyek a bal kamrai üreggel kommunikálnak, ami látható a Doppler színezés során (ábra).. 2).

A mágneses rezonancia képalkotás rendkívül érzékeny és specifikus diagnosztikai módszer a gyanús NMLV-re, különösen a szív csúcsának elégtelen átláthatósága az echokardiográfia során. Az AHA ajánlása szerint a legpontosabb kép eléréséhez 1,5 Tesla-nál nagyobb teljesítményű tomográfokat kell használni. Az LVMW kritériuma a szívizom két rétegének jelenléte lesz, és a legszembetűnőbb trabecularitással a hosszú vagy rövid tengelyek mentén lévő több diasztolés szakasz egyikét választjuk, míg a echokardiográfiától eltérően a nem kompakt és a kompakt réteg arányának 2,3-nál nagyobbnak kell lennie. A lokalizáció meghatározására a szív 17-szegmentális modelljét használjuk.

Az LVMH a hcmp különböző formáival tévedhet, mivel mindkét patológiában a bal kamra szabad falának hipertrófia, és ami a legfontosabb, az apikális régió előfordulhat. Az LVHL mint DCMP leírásának hibája arra a tényre vonatkozik, hogy a szisztolés funkció mérsékelten vagy jelentősen csökkenthető, és a kamrai üreg megnő. A definíciós hibák, mint például a fibroelasztózis és az endomyokardiális fibrózis azzal a ténnyel járnak, hogy ezeknek a patológiáknak a változásai elsősorban az apikális területet érintik, amely a legnehezebb megjeleníteni, és az intertrabecularis recesszió rosszul láthatóvá válik a echokardiográfiában. A szívizomgyulladás esetén a kamra falai sűrűsödhetnek (macskákban), és a szisztolés funkció csökkenthető (kutyáknál), hasonló változások találhatók az LVH-ban.

Stöllberger és J. Finsterer szerint a csökkenő sorrendben a leggyakoribb téves diagnózis a HCM, a DCM, a fibroelastosis, a myocarditis, az RCM és egyéb okok.

Kezelés és prognózis

A tünetmentes betegek ritmus- és vezetési zavarok nélkül nem igényelnek specifikus terápiát. Más esetekben nem különbözik a krónikus szívelégtelenség szokásos patogenetikai és tüneti kezelésétől.

A rossz prognózis előrejelzői a szívkamrák tágulása és súlyos ritmuszavarok és vezetési zavarok.

A dinamikus megfigyelést minden esetben legalább 2 alkalommal ajánljuk évente.

Egy 3 hónapos korú bengáli cica felvételt nyert az orvos kinevezésére röntgen diagnosztizált kardiomegáliával. Az egyetlen panasz nehézségek elszívása volt, "grunting". Az étvágy és a testmozgás tolerancia teljes mértékben megmarad. Az auscultation 6-ból a 2.-3.

EKG - sinus ritmus, 208 szívfrekvencia 1 perc alatt, nem észleltek vezetési zavarokat.

Echokardiográfia - a bal kamra csúcsának megnövekedett trabecularitása jellegzetes „mozaik” vérárammal (a nem kompakt és kompakt rétegek aránya 1,5-2,2 tartományban) és apikális mesoventricularis obstrukció 55 mm Hg gradienssel. Art. (3. és 4. ábra), a bal pitvar mérsékelt dilatációja (13,7 mm, aorta 7 mm, mérések a rövid tengelyen), a bal kamra diasztolés diszfunkció 3-4 osztálya, Simpson ejekciós frakció 66%, kicsi vérkeringési kör (LV / PVL 1,5), mérsékelt regurgitáció a mitrális szelepen, pulmonális hipertónia jelei hiányoznak. A kutatási adatok alapján az előzetes diagnózis nem osztályozható kardiomiopátia, mezoventricularis obstrukció a bal kamra nem kompakt fejlődésének hátterében. Differenciáldiagnózis - a bal kamrai hipertrófia apikális formája. Természetesen ebben az esetben az NMLV diagnózisa szigorúan előzetes, és a betegség rendkívül ritka előfordulási gyakoriságát tekintve szövettanilag igazolni kell.

Sajnos az állat tulajdonosa nem jött a következő kinevezésre, és semmi nem volt ismert a beteg jövőjéről. Érdekes tény, hogy ez a cica a második alom egyetlen túlélője. Az első alom, mindössze öt cica volt teljesen csendes. A második alomban is öt cica volt: ketten még születtek voltak, két macskát a születés után azonnal összeomlottak, és az egyetlen túlélő cica 3 hónap után egy ritka myocardialis betegséggel történő szívfogadásra került.

1. Angelini P. Meg lehet szerezni a bal kamrai noncompactionet, és eltűnik? Texas Heart Institute Journal. 2017-re; 44 (4): 264-265. PMC. Web. Október 27. 2017.

2. Shemisa K. és mtsai. Bal kamrai noncompaction cardiomyopathia. Kardiovaszkuláris diagnózis és terápia. 2013 3 (3): 170–175. PMC. Web. Október 27. 2017.

3. Ali Sulafa K.M. A kamrai noncompaction: a diagnózis felett vagy alatt? A Szaúd-Szív Szövetség Journalja. 2009-ben; 21 (3): 191-194. PMC. Web. Október 27. 2017.

4. Lin Ying-Nan és mtsai. Bal kamrai noncompaction cardiomyopathia: esettanulmány és irodalmi áttekintés. Nemzetközi Klinikai és Kísérleti Orvostudomány. 2014 7 (12): 5130-5133. Print.

5. Fazlinezhad A. és mtsai. Az elkülönített bal kamrai noncompaction echokardiográfiai jellemzői. ARYA atherosclerosis. 2016; 12 (5): 243–247. Print.

6. Kittleson M.D. et al. Természetesen előforduló biventrikuláris nem tömörítés egy felnőtt házi macska számára. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017-re; 31 (2): 527-531. PMC. Web. Október 27. 2017.

7. Zhang W. és mtsai. A bal kamrai cardiomyopathia (LVNC) patogenezise. Amerikai orvosi genetika folyóirat. C. rész, Szemináriumok az orvosi genetikában. 2013 163 (3): 144-156. PMC. Web. Október 27. 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. és mtsai. Bal kamrai noncompaction: anatómiai fenotípus vagy megkülönböztetett kardiomiopátia? Az Amerikai Kardiológiai Kollégium folyóirata. 2016; 68 (20): 2157-2165. PMC. Web. Október 27. 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. és mtsai. Nem tömörítés: egy lépés a besorolási kártya felé egy külön kardiomiopátia. 2001; 86: 666–671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. A bal kamra nem kompakt szívizomja. Kreatív kardiológia. 2013-ban.