Thrombocytopenia - mi ez a betegség?

A trombocitopénia minden olyan körülmény, amelyben a vérben a vérlemezkék száma csökken. A patológia gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A gyermekeknél az észlelési arány 20 ezerre 1 eset.

Trombocita tulajdonságai

A vérlemezkék, a vérsejtek, a csontvelőben termelődnek, kicsit több mint egy hétig élnek, szétesnek a lépben (a legtöbb) és a májban. Kerek formájúak, hasonlítanak a lencsékre. Minél nagyobb a vérlemezke mérete, annál fiatalabb. A tudósok már régóta egy mikroszkóp alatt észrevették, hogy bármilyen ingerekkel duzzadnak, felszabadulnak a villás folyamatok, egymáshoz kapcsolódnak.

A vérlemezkék fő céljai a szervezetben:

• védelem a vérzés ellen - a sejtek egymáshoz tapadásával vérrögöket képeznek, amelyek blokkolják a sebesült edényt;
• a szövetjavítási folyamatokat befolyásoló növekedési faktorok szintézise (különböző szervek membránjának epitéliuma, érfalfal endotéliuma, csont-fibroblaszt sejtek).

A vérlemezkék szintje változó: éjszaka, tavasszal, menstruációban szenvedő nőknél csökken, terhesség. A B-vitamin hiánya ismert₁₂ és a folsav az élelmiszerben csökkenti a vérlemezkeszámot. Az ilyen ingadozások átmeneti, élettani.

A thrombocytopenia típusai

A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD-10) magában foglalja a véralvadás és az immunrendszeri betegségek D69-es betegségében bekövetkező trombocitopeniát.

Független betegségként akut (legfeljebb hat hónapos) és krónikus (több mint hat hónapos) kurzus lehet. Eredetileg a betegség:

• primer thrombocytopenia - függ a hematopoetikus folyamat megsértésétől, az antitestek termelését saját vérlemezkéken;
• másodlagos - más betegségek tüneteként (röntgen expozíció, súlyos mérgezés, alkoholizmus) alakul ki.

D69.5 - külön kód másodlagos trombocitopénia (tüneti).

A thrombocytopenia fokát különböző klinikai tünetek és a vérlemezke-csökkentés mértéke jellemzi:

• Enyhe - 30-50 x 10 9 / l, a betegséget véletlenszerűen észlelik, nincs megnyilvánulása, néha hajlamos az orrvérzésre.
• Mérsékelt - 20-50 x 10 9 / l, jellemző, hogy a bőrön és a nyálkahártyákon kis kiütések jelennek meg a testben (purpura).
• Súlyos - kevesebb, mint 20 x 10 9 / l, több kiütés, gyomor-bélrendszeri vérzés.

Az elsődleges thrombocytopenia okai

A vérben a nem megfelelő vérlemezkeszám okai 3 csoportra oszlanak.

Azok a tényezők, amelyek fokozott sejtpusztulást okoznak:

• különböző autoimmun folyamatok (reumatoid polyarthritis, szisztémás lupus);
• vérbetegségek (thrombocytopeniás purpura);
• gyógyszerek (szulfonamidok, heparin, antiepileptikumok, néhány gyógyszer a szív-érrendszeri és gyomor-bélrendszeri betegségek kezelésére);
• terhes nőknél a preeclampsia alatt;
• a szív megkerülése után.

A vérlemezkék szaporodását sértő tényezők:

• sugárkezelés;
• vérrák (leukémia);
• fertőző betegségek (AIDS, hepatitis C, csirkemell, mononukleózis, rubeola);
• tumor kemoterápia;
• az alkohol hosszantartó használata;
• B-vitamin hiány₁₂ és folsav az élelmiszerekben.

• a terhesség (a trombocitopénia terhes nőknél történő részletes leírását itt részletesen ismertetik);
• vérátömlesztések;
• a különböző májbetegségek, fertőzések miatt megnövekedett lép (splenomegalia) képes megragadni és megsemmisíteni a vérlemezkéket;
• az újszülöttnél a trombocitopénia ritka, mivel az anya által okozott fertőző betegségek miatt a vérképződés késleltetett kialakulása következik be;
• örökletes okokat figyeltek meg, amikor a thrombocytopenia kombinálódik a haj fehérített területeivel, a bőr pigmentációjának károsodásával, retinával, ekcémával, fertőzésekre való hajlammal.

Klinikai megnyilvánulások

A trombocitopénia tünetei a betegség mérsékelt súlyosságában jelentkeznek. A diagnózis nem nehéz. Elég, hogy ellenőrizze a teljes vérszámot. Gyakran előfordul, hogy az orvos változásokat észlel a vérben, anélkül, hogy a beteg bármilyen megnyilvánulása és panaszja lenne. Ez fontos a másodlagos thrombocytopenia és az esetleges gyógyszer-visszavonás kimutatásához.

• A nők hosszabb és bőségesebb időszakokkal rendelkeznek.
• Hosszabb vérzés a sebből a fogszívás után (néhány nap).
• A fogak fogmosásakor fokozott sérülékenységet okozhat a vérzés.
• A zúzódások megjelenése a testen kisebb sérülésekkel.
• Hemorrhages az arc, az ajkak, a szem kötőhártyája, a fenék, az injekció helyén.
• A vérzés időtartamának növekedése kis sérüléssel.
• Vörös csoport petechiák a lábakon és a lábakon (kis foltok).
• Kiterjedtebb bőrelváltozások konfluens kis pontú vérzés formájában (purpura).

A primer thrombocytopenia tünetei a klinikai formáktól függően eltérőek.

A trombotikus thrombocytopeniás purpurát a láz akut kezdete, a kóma károsodott tudata, a görcsök, a vizeletváltozás, a szívdobogás, a vérnyomás csökkenése a jelzett thrombocytopenia hátterében vérvizsgálatban.

Hemolitikus urémiás szindróma - a vérnyomás tartós növekedésének hátterében elsősorban a vesekárosodás tünetei, a krónikus veseelégtelenség kialakulása (hátfájás, hányinger, ödéma, fejfájás) jelentkeznek. A vér jelentősen megnövelte a maradék nitrogén, karbamid, kreatinin, súlyos thrombocytopenia tartalmát.

A trombocitopénia 95% -ának oka az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (esszenciális thrombocytopenia). A gyermekek betegsége akut. A felnőttek számára a krónikus kurzus gyakrabban fordul elő. A hőmérséklet 38 fokra emelkedik. A nyirokcsomók lehetséges növekedése, fájdalom az ízületekben. Tipikus bőr megnyilvánulások. A leukopenia (alacsony leukocitaszám) a vérlemezkeszám csökkenésével járhat. Az ESR drasztikusan felgyorsult. Megváltozott fehérje frakciók, ami auto-allergiás reakciót jelez.

Videó a trombocitopénikus purpuráról gyerekekben:

kezelés

A többi betegséggel összefüggő tüneti thrombocytopenia kezelése az alapbetegség alapvető kezelését igényli.

• Ha a gyógyszeres kezelés során csökken a vérlemezkék szintje, az orvosnak fel kell függesztenie az összes gyógyszert, és ellenőriznie kell a véralvadási rendszert.
• Az étrendre vonatkozó követelmények elegendő mennyiségű vitaminra, teljes összetételűre, de az allergiát előidéző ​​termékek kizárására (konzervek, chipek, étrend-kiegészítők) csökkenthetők.
• Amikor idiopátiás thrombocytopeniás purpura, amikor a betegség leggyakrabban az autoimmun folyamatok (saját vérlemezkék megsemmisítése antitestekkel), hormonterápiás kurzusokat írnak elő.
• Az antitestek elnyomása érdekében immunoglobulin és interferon kezelést hajtunk végre.
• Győződjön meg róla, hogy B-vitamint ír elő₁₂ és folsav a vérlemezkék szintézisének elősegítésére.
• Ha a hormonok négy hónapig történő bevétele nem normalizálta a vérlemezkék szintjét, távolítsa el a lép (splenectomia).
• Két-négy plazmaferézis eljárást hajtunk végre, a páciens vérét a szublaviai vénából veszik és helyettesítik a kész tisztított plazmával.
• A vérlemezke-transzfúziók csak a vérlemezkék szintjének kritikus csökkenésével járnak.
• A trombózis megelőzéséhez adjunk hozzá egy kis adag trombolitikus szereket.
• Az aminokapronsavban előírt vérzésre hajlamos, hogy helyileg alkalmazzák a kötszerekben is.

Lehet meleg edényeket készíteni, vagy hidegre váltani. Ha a sérülés helyén kékesség és duzzanat lép fel, forduljon orvoshoz. Itt található a vérlemezke növelésének módszerei.

Prognózis és megelőzés

Az időben történő kezelés mellett a prognózis kedvező: ¾ gyermek teljes mértékben helyreáll. A lép eltávolítása után a teljes klinikai helyreállítás következik be. A krónikus súlyos thrombocytopenia következményei a felnőttek számára kevésbé kedvezőek: akár 5% is meghalhat az agyi vérzésből, a gyomor-bélrendszeri vérzésből.

A megelőzés magában foglalja a gyermekkorban kezdődő allergiák megelőzését. A higiéniai követelményeknek való megfelelés. Természetes termékek használata tartósítószerek nélkül. Védelem kesztyűvel és maszkkal háztartási tisztítószerrel történő tisztításkor. A pihenéshez és a gyalogláshoz válasszon környezetbarát területeket, parkterületeket, erdőt. Ne vegyen be ellenőrizetlen gyógyszereket.

A vérvizsgálattal végzett éves rutinszerű szűrés lehetővé teszi a problémák, a trombocitopénia és a biztonságos intézkedések elfogadásának időben történő azonosítását.

Mi okozhat trombocitopeniát és hogyan kezelhető

Trombocitopeniának nevezzük azt a kóros állapotot, amelyben a vérben a vérlemezkék szintjének kritikus csökkenése figyelhető meg. Lehet, hogy önálló betegségként fejlődik, vagy más egészségügyi problémákra utal. Ez a patológia leggyakrabban az óvodáskor vagy 40 év után történik. Ő is gyakrabban diagnosztizálódik a tisztességes nemben. Általában minden három beteg nő esetében csak egy ember beteg.

Hogyan alakul ki a vérlemezkék képződése?

A vérlemezkék fontos vérkomponensek. Ezek sík lemezek, 2 mikron méretűek, amelyek magoktól mentesek. Leggyakrabban kerek vagy ovális formájúak. A vérlemezkék képződésének folyamata a vörös csontvelőben történik. A képződő sejtek megakariociták.

A vérlemezkék prekurzorai viszonylag nagyok. Ezek a sejtek teljesen tele vannak citoplazmával és különleges hosszú folyamatokkal rendelkeznek. A fejlődés és érés folyamata során a megakariociták kis részeit elválasztják és belépnek a véráramba. A folyamatokból a vérlemezkék képződnek. Minden megakariocita a 2-8 ezer vérsejt adatainak forrása.

A vérlemezkék kialakulását egy speciális hormon - trombopoietin szabályozza. A személy belső szervei - a máj, a vesék, a csontváz izmai - alakulnak ki. A trombopoietin belép a véráramba, amelyen keresztül a szervezetben eloszlik, és behatol a vörös csontvelőbe. Ez a hormon stimulálja a vérlemezkék termelését. Ha ezeknek a sejteknek a száma eléri a vér optimális szintjét, a trombopoietin koncentrációja is csökken. Ezért ezekben az anyagokban az embereknek fordított kapcsolatuk van.

Felnőtteknél a vérlemezkék élettartama rövid - körülbelül 8 nap. Ezen időszak alatt ezek a sejtek keringenek a teljes perifériás véráramkörön, és ellátják funkcióikat. 8 nap elteltével jelentős változás következik be a vérlemezkék szerkezetében. Ennek eredményeképpen a lépet elkapja és eltávolítja a véráramból.

Melyek a humán vérlemezkék?

A vérlemezkék rendkívül fontos vérsejtek. Számos funkciót látnak el, amelyek a következők:

• aktív részvétel a vérzés megállításának folyamatában. Ha bármilyen véredény megsérül, a vérlemezkék azonnal aktiválódnak. A szerotonin felszabadulását váltják ki. Ez az anyag vasospasmot okoz. A vérlemezkék felületén is számos folyamat látható. Segítségükkel képesek kapcsolatba lépni a sérült hajóval és egymással. Ennek eredményeként kialakul egy dugó, amely megakadályozza a vérzést. Ez az eljárás az edényfalak megsemmisülésének súlyosságától függően 2-4 percig tarthat;
• élelmiszer-hajók. A falak sérülését követően a vérlemezkék olyan specifikus anyagokat szekretálnak, amelyek hozzájárulnak a szövetek aktív megújulásához.

A thrombocytopenia okai

Számos oka van a thrombocytopenianak, amely alapján a betegség besorolható. Ennek a kóros állapotnak a megoszlását is figyelembe veszik annak előfordulási mechanizmusának figyelembevételével.

Ezért a következő típusú thrombocytopenia van:

• fogyasztási patológia;
• produktív jogsértések;
• thrombocytopenia eloszlás;
• tenyészbetegség;
• örökletes patológia;
• trombocitopénia megsemmisítése.

Örökletes thrombocytopenia

A betegségek okai e csoportban genetikai mutációk. A trombocitopeniához vezető leggyakoribb kórképek a következők:

• Meya-Hegglin anomália. Ezt a betegséget beteg gyermekektől továbbítják a gyermeknek. Ez a vérlemezkék képződésének a progenitor sejtekből - megakariocitákból történő - megsértése miatt keletkezik. Számuk sokkal kevesebb, mint amilyennek kellene lennie. Ugyanakkor a vérlemezkék mérete többszöröse a megengedett sebességnél és körülbelül 6-7 mikron. Ezen túlmenően ezen anomália jelenlétében a leukocita képződés folyamatának megsértése is megfigyelhető. Ezek a sejtek rendszerint szabálytalan szerkezetűek, és számuk messze elmarad a normától;
• Wiskott-Aldrich-szindróma. Ennek az örökletes betegségnek a jelenlétében a vörös csontvelőben rendellenes vérlemezkék képződnek. Kis méretűek - körülbelül 1 mikron. A szerkezet megzavarása miatt a vérlemezkék nagyon gyorsan lépnek be a lépbe, ahol elpusztulnak. Ennek eredményeként élettartamuk több órára csökken;

• Bernard Soulier-szindróma. Ezt a betegséget autoszomális recesszívnek tekintik, így csak a gyermekben jelentkezhet, amelyben mindkét szülő hibás gének hordozói. Az első kellemetlen tünetek általában korai életkorban jelennek meg. Ezeket a patológiásan megváltozott vérlemezkék kialakulásával társítják, amelyek viszonylag nagy méretűek (6-8 mikron). Ezek a sejtek nem képesek ellátni funkcióikat, és a lépben gyorsan megsemmisülnek;
• veleszületett természetű amegakariocita thrombocytopenia. Ez a betegség szinte a gyermek születése után nyilvánul meg, amelyben mindkét szülő a hibás gén hordozói. Az a tény alakul ki, hogy a vérlemezke-prekurzor sejtek nem érzékenyek a trombopoietin hormonra;
• TAR szindróma. Ez egy viszonylag ritka örökletes betegség, amely a thrombocytopenia mellett a radiális csontok teljes hiányát is jellemzi.

Termelő trombocitopénia

A produktív thrombocytopenia akkor fordul elő, ha bármilyen okból a csontvelőben vérlemezke-képződési rendellenességek jelentkeznek. Ebben az esetben azt mondják a megakariocita csíra hipoplazmájáról. Ezután a vörös csontvelő nem képes a teljes vérlemezkék napi 10% -át termelni. Ez azért szükséges, hogy normális szintjüket helyreállítsa az emberi vérben. A vérlemezkék rövid élettartammal rendelkeznek, ezért szükség van erre.

Ilyen esetekben előfordulhat produktív thrombocytopenia:

• aplasztikus anaemia. Ez a feltétel a vérképződés gyors gátlásával jár. Ennek eredményeképpen az összes főbb sejt - vérlemezkék, leukociták, limfociták és eritrociták - számának csökkenése figyelhető meg. Bizonyos esetekben a kóros állapot okának megállapítása meglehetősen nehéz. A aplasztikus vérszegénység és a thrombocytopenia okozta tényezők közé tartoznak az egyes gyógyszerek szabályozatlan bevitele, a különböző vegyi anyagok negatív hatása az emberi szervezetre, a sugárzás és a HIV-fertőzés kialakulása;
• mielodiszplasztikus szindróma. Ez a meghatározás a betegség egész csoportjára vonatkozik, amelyek tumor jellegűek. E patológia jelenlétében felgyorsult a vérsejtek képződése, de nem érik el az érés minden szükséges szakaszát. Ennek eredményeként egy személy olyan rendellenességeket alakít ki, mint a thrombocytopenia, anaemia, leukopenia. Az ilyen negatív következményeket azzal magyarázza, hogy a vérlemezkék és más vérsejtek nem képesek megfelelően ellátni funkcióikat;

• megaloblastos vérszegénység. Ennek a patológiának a kialakulása akkor fordul elő, ha az emberi test bizonyos anyagokban hiányos. Az ilyen hiány miatt a DNS-képződés folyamata megszakad, ami negatívan érinti az egész emberi testet. Az első, aki szenved, a vér, ahol a sejtosztódás a legaktívabb;
• akut leukémia. Daganatos, daganatos betegség, amely a keringési rendszert érinti. A csontvelőben lévő őssejtek megfigyelt patológiás degenerációja. Az akut leukémia progressziójával a rosszindulatú struktúrák ellenőrizetlen megoszlása ​​következik be, ami negatívan befolyásolja az egész szervezet állapotát. Ez a betegség minden vérsejt gyors csökkenéséhez vezet;

• myeiofibrosis. Ez egy krónikus betegség, amelyhez csontvelőben megjelenő rostos szövet jelenik meg. Ez a kóros folyamat az őssejtek degenerációja miatt következik be. Fokozatosan a rostos szövetek kibontakoznak és teljesen helyettesítik az egészséges csontvelő szerkezeteket;
• metasztázis a rák. Azok az onkológiai betegségek, amelyek a fejlődésük utolsó szakaszában a tumorok kialakulásával járnak, hajlamosak ilyen negatív folyamatra, mint metasztázis. Ezt kíséri a rosszindulatú folyamatok elterjedése a szervezetben. A patológiailag megváltozott sejtek képesek szinte bármilyen szervbe vagy szövetbe jutni, ahol aktívan elkezdenek szaporodni. Ha behatolnak a csontvelőbe, az egészséges struktúrák cseréje és a vér összetételében bekövetkező változások következnek be;

• gyógyszerek citosztatikus hatása. Ezeket különböző lokalizációjú és természetű daganatok kezelésére használják. Lehetővé teszik az oktatás növekedésének csökkentését, ami a beteg állapotának javulásához vezet. Ezen gyógyszerek mellékhatásai közé tartozik a vérlemezkék és más vérsejtek számának jelentős csökkenése. Ez annak köszönhető, hogy az ilyen típusú gyógyszerek szedése közben a vérképződés elnyomott;
• egyes gyógyszerek negatív hatásai. Ez az egyéni intolerancia hátterében fordul elő, amely a vérképződés gátlásához és a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet. Egyes antibiotikumok, diuretikumok, görcsoldó szerek és mások ilyen tulajdonságokkal rendelkezhetnek;

• sugárzás. Ha ionizáló sugárzásnak van kitéve, a csontvelő vérképző sejtjeinek pusztulása következik be. Ez jelentősen csökkenti a vérlemezkék szintjét és más negatív következményeket;
• alkoholfogyasztás. Ha az etil-alkohol nagy mennyiségben lép be az emberi testbe, a hematopoetikus sejtek elpusztulnak. Leggyakrabban ez a feltétel ideiglenes. Általában az alkoholfogyasztás megszűnése után az emberi test működése normalizálódik. Ebben az esetben a vérlemezkék és más vérsejtek száma ugyanarra a szintre nő.

Thrombocytopenia megsemmisítése

A thrombocytopeniás szindróma a vérlemezkék felgyorsult megsemmisülése miatt következik be, amely bizonyos patológiás állapotok kialakulásának hátterében jelentkezik. A leggyakoribbak a következők:

• autoimmun vagy idiopátiás thrombocytopenia. Ez a betegség jellegzetessége - a vérlemezkék szintjének csökkentése a vérben, de más sejtek normális szintjének fenntartása. Az autoimmun thrombocytopenia akkor alakul ki, amikor az emberi test egy specifikus ingerre adott válaszként specifikus antitesteket termel. Ezek egyediek és képesek kötődni a vérlemezkék felületén lévő antigénekhez. Ilyen hibás sejtek, amelyek áthaladnak az egész véráramban, elpusztulnak a lépben, ami gyorsul. Az autoimmun thrombocytopeniát jelentősen csökkent vérlemezke-élettartam jellemzi. A betegség előrehaladtával megfigyelhető a csontvelő kimerülése, ami provokálja az összes kellemetlen tünet kialakulását;
• az újszülött trombocitopénia. Ezeket megfigyelik, ha antigének vannak jelen a magzati vérlemezkék felületén, amelyek nincsenek jelen az anyák vérsejtjein. Ennek eredményeképpen egy nő immunrendszere megtámadja őket, mert a G osztályú immunglobulinok könnyen behatolhatnak a placenta-gáton;

• transzfúziós trombocitopénia. A vérátömlesztés révén az egyik személyről a másikra fejlődött ki. Ezt a másodlagos thrombocytopeniát az idegen sejtek ellenanyagok termelése jellemzi. A betegség első tünetei a vérátömlesztés után egy héttel kezdődnek;
• Evans-Fisher szindróma. Ez egy autoimmun thrombocytopenia, amely a normális vérsejtek elleni antitestek - eritrociták, vérlemezkék - kialakulása következtében alakul ki;
• gyógyászati ​​thrombocytopenia. Egyes gyógyszerek a vérlemezkék és más vérsejtek felületén lévő antigénekkel kombinálhatók. Ennek eredményeképpen speciális antitestek képződnek, ami elpusztul. Általában a betegség tünetei egy idő után teljesen eltűnnek. Ez akkor fordul elő, ha az összes vérlemezkék teljesen elpusztulnak, amelynek felületén az orvosi antigéneket kimutatták;
• vírusos thrombocytopenia. Aktivitásuk a vérlemezkék antigének megváltozásához vezet, ezért az immunrendszer célpontjai.

Trombocitopénia fogyasztása

Ezt a thrombocytopenia formát a vérlemezkék aktiválása közvetlenül a véráramban jellemzi. Ebben az esetben a véralvadást kiváltó mechanizmusok aktiválódnak. A vérlemezkék megnövekedett fogyasztása miatt aktív termelésük következik be. Ha az ilyen negatív jelenség okai nem szűnnek meg, a csontvelő erőforrások kimerülnek és a trombocitopénia alakul ki.

A korai vérlemezkék aktiválódását leggyakrabban az alábbiak okozzák:

• DIC-szindróma. Ezt a kóros állapotot az emberi test súlyos károsodása figyelheti meg, ami vérlemezkék aktiválásához vezet. Ez a véralvadási faktorok intenzív felszabadulásának hátterében van. Ennek a jelenségnek az eredménye a vérrögök nagy száma. Ezek a szervek vérellátását zavarják. Ez viszont megindítja a fordított folyamatot. Az emberi szervezetben olyan anyagokat termelnek, amelyek a vérrögök pusztulásához vezetnek, amit a súlyos vérzés jelent. Ez a feltétel leggyakrabban halálban ér véget;
• TTP. A trombocitopénia a vérben elegendő mennyiségű véranyag hiányában alakul ki, amely véralvadási folyamatot (prosztaciklin) biztosít. Egy egészséges emberben az edényeket (pontosabban belső faluk) állítják elő, és szabályozza a vérlemezkék működését a szervezetben. Megfelelő mennyiségű prosztaciklin hiányában mikrotörmelék keletkezik, ami számos kellemetlen tünet kialakulását provokálja;
• HUS. Leggyakrabban a fejlődés fertőző jellegű, de más okokból is előfordulhat.

Thrombocytopenia eloszlás

Általában a vérlemezkék egyharmadát a lépben tárolják, és csak szükség esetén kiválasztódik a vérbe. Egyes betegségek jelentősen megnövelik a szervet. Ennek eredményeként a vérlemezkék legfeljebb 90% -a tárolható benne. Ugyanakkor az emberi test nem kompenzálja az előforduló hiányt, ami trombocitopeniához vezet. Ez az állapot ilyen betegségek következtében alakulhat ki:

• a máj cirrhosisa;
• különböző fertőzések - tuberkulózis, malária, hepatitis és mások;
• alkoholizmus;
• szisztémás lupus erythematosus;
• a keringési rendszerben kialakuló tumorbetegségek.

Trombocitopénia hígítása

Ez a fajta trombocitopénia olyan kórházi betegekben alakul ki, akiknek jelentős vérveszteségük van. Az ilyen betegeket általában nagy mennyiségű folyadékkal, plazma-helyettesítőkkel, eritrocita tömeggel injektálják, ami nem segít visszaállítani a vérlemezkék hiányát. Ezeknek a sejteknek a koncentrációja kritikusan csökkenhet, ami nem biztosítja a vérrendszer normális működését.

A thrombocytopenia jelei

A thrombocytopenia tünetei változatosak, de mindezeket a vérlemezkék számának kritikus csökkenése magyarázza. Ennek eredményeképpen megsértik a kis hajók falainak táplálkozását, ami fokozott törékenységüket provokálja. Ha bármilyen külső tényező befolyásolja a kapillárisokat, vagy akár spontán vérzés alakul ki.

Ezért ezek a trombocitopénia tünetei figyelhetők meg:

• hajlamosak a vér intradermális kiürülésére, amelyet purpurának neveznek. Egy személy felfedez egy kis piros foltot. Különösen gyakran azok a bőrfelületek jelennek meg, ahol a ruházat érintkezik;
• vérző gumi;
• gyakori orrvérzés;
• a nők súlyos menstruációi;
• a gyomor-bél traktusban lokalizált vérzés. Vér található a székletben, hányás;
• megfigyelje a hematuria. Ebben az esetben a vér a vizeletben található;
• kisebb bőr traumával, a vérzés sokáig nem áll meg.

A thrombocytopenia kezelésének módjai

A thrombocytopenia esetében a kezelés a betegséghez vezető okok alapján történik. A vitaminok és a különböző mikroelemek hiányának felismerése esetén olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek lehetővé teszik az ilyen hiány helyreállítását. Ha bármilyen gyógyszeres kezelés során trombocitopénia alakul ki, meg kell szüntetni azokat az állapot normalizálása érdekében.

Ha veleszületett trombocitopeniát észleltek egy újszülöttnél, ajánlatos betartani a várakozási taktikát. Leggyakrabban a tartós remisszió hat hónapon belül jelentkezik, és egyáltalán nem kezeli. Ha a gyermek állapota gyorsan romlik, szteroid gyógyszereket írnak fel.

Ha a felnőttekben thrombocytopenia alakul ki, akkor a gyógyszer nem elegendő. Ilyen esetekben szteroid terápia is szerepel. Ha a kezelés után nincs enyhülés, agresszívebb technikát alkalmaznak. Ilyen esetekben speciális immunterápiát kell előállítani, amely magában foglalja az immunglobulinok intravénás adagolását nagy adag szteroidokkal együtt. Ha az ilyen kezelés 6 hónapig nem eredményez a kívánt pozitív eredményt, a lép eltávolítására sebészeti beavatkozást hajtanak végre.

Amikor a trombocitopénia szerzett patológia, minden intézkedést meg kell tenni annak érdekében, hogy kiküszöböljék ezt az állapotot okozó problémát. Különösen kritikus esetekben vérlemezke-transzfúziókkal és szteroidokkal történő kezelés folyik.

Thrombocytopenia: immunrendszer és nem immunitás - megjelenés, kurzus, letartóztatás, egyidejű betegségek

A vérlemezkék, más néven Bitstsotsero plakkok, óriás csontvelősejtek, megakariociták töredékei. Számuk az emberi vérben folyamatosan ingadozik, amelyek közül a legkevésbé éjszaka figyelhető meg. A vérlemezkék szintje tavasszal csökken, a nőknél a menstruáció során is, de nem haladja meg a megengedett mértéket, ezért ilyen esetekben nem szükséges trombocitopéniaról beszélni.

Vérsejtek képződése

Súlyos fizikai erőfeszítéssel, a hegyekben tartózkodva, bizonyos gyógyszerek szedésével ezeknek a vérsejteknek a mennyisége a vérben, ellenkezőleg, nő.

Az egészséges személy vérében keringő vérlemezkék kétoldali ovális vagy kerek lemezek, amelyek nem rendelkeznek folyamatokkal. Azonban, ha kedvezőtlen helyen találják magukat, nagymértékben (5-10-szer) növekszik, és elengedik a pszeudopodiát. Az ilyen vérlemezkék össze vannak ragasztva és aggregátumokat képeznek.

A vérlemezkék egymáshoz ragasztva (a III-as vérlemezke-faktor) és a fibrin-szálakhoz tapadnak, így megállítják a vérzést, azaz részt vesznek a véralvadásban.

Az edények első reakciója a sérülésre azok szűkítése, ebben a folyamatban a vérlemezkék is segítenek, amelyek szétesésekor és aggregálódáskor felszabadítják az aktív vazokonstriktort, a szerotonint.

A vérsejtek fontos szerepét a véralvadási folyamatban nehéz túlbecsülni, mert vérrög képződik, sűrűvé válik, és a kapott vérrög megbízható, így világossá válik, hogy miért vonzza a figyelmet a vérlemezkék alacsonyabb szintje és csökkent számuk.

Milyen klinikai tüneteket mutatnak a vérlemezkék csökkenése?

A vérlemezkék egyik fontos jellemzője a felezési idő, ami 5-8 nap. A vérsejtek állandó szintjének fenntartása érdekében a csontvelőnek naponta ki kell cserélnie a vérlemezkék 10–13% -át, amit a hematopoetikus őssejtek normális működése biztosít. Néhány esetben azonban a vérlemezkék száma nemcsak a megengedett határértékek alatt csökkenhet, hanem a kritikus számokat is elérheti, spontán vérzést okozva (10–20 ezer μl / l).

A vérlemezkeszám aránya egy egészséges személy esetében: 150-320 * 10⁹ vérlemezkék / liter. Ha a vérlemezkék koncentrációja kisebb, mint 50 * 10⁹, diagnosztizálják a thrombocytopathiát. 20 * 10 20 megengedett ambuláns kezelésig. Az alacsonyabb kórházi ellátás miatt.

A trombocitopénia tünetei nehezen észlelhetők, így:

1. A bőr és a nyálkahártyák (petechia, ecchymosis) vérzései, amelyek spontán (leginkább éjszaka) vagy mikrotraumák után fordulnak elő, ahol a kisebb károsodások jelentős vérzést okozhatnak;
2. Vérzés;
3. Meno- és metrorrágia;
4. Nazális (ritka esetekben - fül) és a gyomor-bélrendszeri vérzés, amely gyorsan anémiához vezet

a vérlemezke rendellenességek jellemző jelei.

Miért esik a vérlemezkeszám?

A thrombocytopenia okai a test különböző kóros folyamataiból adódnak, és négy fő csoportban képviselhetők.

Én csoport

Trombocitopénia, amely magában a vérlemezkék elégtelen képződésével jár a csontvelőben, amely a következő körülmények között fordul elő:

• Aplasztikus anaemia, amikor mindhárom baktérium sejtjeinek érése gátolva van - megakariocita, vörös és myeloid (panmyeloftiz);
• A csontvelő bármely tumorának metasztázisa;
• Akut és krónikus leukémia;
• Megaloblasztos anaemia (a B12-vitamin hiánya, folsav) azonban ez az eset nem különösebb probléma, mivel a vérlemezkék száma enyhén csökken;
• Vírusfertőzések;
• Bizonyos gyógyszerek (tiazidok, ösztrogének) szedése;
• A kemo és a sugárkezelés hatása;
• Alkohol mérgezés.

II. Csoport

A thrombocytopenia, amelyet a masszív vérzés vagy a vérlemezkék fokozott megsemmisítése okoz.

III. Csoport

Trombocitopénia, amelyet a vérlemezkék medencéinek eloszlásának megsértése okoz a túlzott felhalmozódásával a lépben (jelzett splenomegalia).

IV. Csoport

A vérlemezek megnövekedett megsemmisítése anélkül, hogy a csontvelő megfelelő kompenzációval rendelkezne, jellemzi a trombocitopénia fogyasztását, amelyet a következők okozhatnak:

• A DIC-szindrómában előforduló hiperkoaguláció (disszeminált intravaszkuláris koaguláció);
• trombózis;
• A felnőttek és gyermekek trombocitopénikus purpurája (immun és nem immunrendszer);
• Heparin, arany, kinidin hosszú távú alkalmazása;
• Légzőszervi distressz szindróma (RDS), amely újszülötteknél kialakulhat (a koraszülötteknél súlyos légzési funkciók károsodása).
• Immunrendszeri betegségek;
• A Bitscocero plakkok mechanikai sérülése (vaszkuláris protézisek használata);
• Óriás hemangioma képződés;
• Rosszindulatú daganatok;
• Transzfúzió utáni szövődmények.

Kapcsolat: terhesség - vérlemezkék - újszülött

A terhesség, bár fiziológiai folyamat, nem mindig jelen van, ezért a „normális” állapotra nem jellemző, hogy egy ilyen életszakaszban történhet. Ez a vérlemezkékkel történik, míg számuk csökkentheti vagy növelheti.

A terhesség alatt a trombocitopénia nem ritka, és főként a vörösvértestek élettartamának rövidülése miatt következik be. A további vérellátáshoz szükséges keringő vér (BCC) növekvő mennyisége a vérlemezkék megnövekedett fogyasztásával jár, ami nem mindig lépést tart a vérrel a placentára és a magzatra.

A terhesség alatt kialakuló trombocitopeniát a társbetegségek (a véralvadási rendszer rendellenességei, a vírusfertőzések, allergiák, gyógyszerek, késői gesztózis, különösen a nefropátia, az immunrendszer és az autoimmun betegségek) és az alultápláltság okozhatják.

A terhesség alatt az immun trombocitopénia különösen veszélyes, mivel uteroplacentalis elégtelenséget okozhat, ami gyakran alultápláltságot és magzati hipoxiát eredményez. Ezen túlmenően a vérlemezkék csökkenése kísérhető vérzéssel és még az intracerebrális vérzéssel az újszülöttben.

Az anyai immunrendszer és az autoimmun betegségek az újszülötteknél a thrombocytopoiesis megsértéséhez is vezethetnek, amit a vérsejtek számának csökkenése és a trombocitopénia ilyen formáinak meghatározása jelent.

1. Alloimmun vagy izoimmun, amely az anya és a magzat csoporttal való összeegyeztethetetlenségéhez kapcsolódik, amikor az anya antitestei (újszülöttek) belépnek a magzat vérébe;
2. Irán immunis, ha a nő idiopátiás thrombocytopeniában vagy szisztémás lupus erythematosusban szenved (a gyermek vérlemezkékkel szembeni antitestek áthatolnak a placenta-gáton);
3. Autoimmun thrombocytopenia, melyet saját vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termelnek;
4. Heteroimmun, amely a vírus vagy más szer hatására a vérsejtek antigénszerkezetének változásából ered.

Immunhoz kapcsolódó vérlemezke-redukció

Az immun thrombocytopenia olyan formákat tartalmaz, mint:

• Isoimmun vagy alloimmun - újszülöttek lehetnek, vagy vérátömlesztéssel fordulhatnak elő, amelyek csoportonként összeegyeztethetetlenek;
• Hapten vagy heteroimmun (az antigén hapten - része), amely idegen antigén (vírusok, gyógyszerek) lenyeléséből származik;
• Az autoimmun thrombocytopenia a leggyakoribb és leggyakoribb. Az immunrendszer lebomlása, amelynek jellege általában nem állapítható meg, azt a tényt eredményezi, hogy az immunrendszer abbahagyja a natív egészséges vérlemezke felismerését, és „idegenként” veszi el, amely viszont reagál az ellenanyagok termelésével.

A vérzéses diathesis AITP-vel

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura (AITP) az immun trombocitopénia leggyakoribb formája. Gyakran beteg a fiatal nőknél (20-30 év).

Másik betegséggel járó és a tünetegyüttesbe tartozó vérlemezke-szint csökkenését másodlagos thrombocytopeniának nevezzük. Mivel tüneti tüneteket észlelnek, különböző patológiákban megfigyelhető a trombocitopenia

1. Kollagenózok (szisztémás lupus erythematosus (SLE), scleroderma, dermatomyositis);
2. Akut és krónikus leukémia (multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Krónikus hepatitis és vesebetegség.

Azonban az AITP, amelyet esszenciális vagy idiopátiás thrombocytopeniának (Verlgof-betegségnek) hívnak, sokkal gyakrabban fordul elő, mint független izolált betegség.

Idiopátiás formában ezt az űrlapot azért hívják meg, mert annak előfordulásának oka nem magyarázható. Ebben a patológiában a vérlemezkék átlagosan 7 napig, de 2-3-4 óráig nem élnek, annak ellenére, hogy a csontvelő kezdetben általában minden sejtet termel. Azonban a vérsejtek állandó hiánya miatt a szervezet még többször reagál és növeli a vérlemezkék termelését, ami negatívan befolyásolja a megakariociták érését.

Terhes nőknél az esszenciális trombocitopénia meglehetősen kedvező, de a vetélés gyakoriságának növekedése még mindig megfigyelhető. A trombocitopénia kezelése ilyen esetben a prednizon bevitele 5-7 nappal a szállítás előtt történik. A szülészeti ellátás kérdése egyedileg megoldódik, de gyakrabban sebészeti beavatkozásra (császármetszés).

A kortikoszteroidok terápiás hatását nem feltétlenül kell alkalmazni a terhesség alatt, más esetekben alkalmazzák. Ezenkívül pozitív hatást figyeltek meg az immunglobulin intravénás adagolásából, amely csökkenti a fagocitózis sebességét. Igaz, a betegség ismételt relapszusai mellett a splenectomia gyakran előnyös (a lép eltávolítása).

Immun trombocitopénikus purpura gyermekek és más típusú ITP-k esetében

A gyermekek akut AITP-jét 2-9 éves korban figyelték meg, és az előző vírusfertőzés után 1-3 héttel fordul elő. A gyermek a teljes jólét hátterében hirtelen petechiát és purpurát jelent. Ilyen állapot esetén a thrombocytopenia jellegzetes vérkép, és a fehérvérsejtek szintje (leukopenia) nem csökken.

E betegség patogenezisének alapja a vírusfehérjék antigénjei elleni antitestek előállítása. Ebben az esetben a vírusantigének vagy az egész "antigén-antitest" immunkomplexek adszorbeálódnak a vérlemezke membránján. Mivel a vírusantigéneknek még el kell hagyniuk a testet, ami a legtöbb esetben előfordul, a betegség magától eltűnik két-hat héten belül.

Egy csempézett padlóra eső gyermek után immunrendszeres thrombocytopenia. A vérlemezkék koncentrációja a sérülés idején: 9 * 10⁹ t / l

Az immun thrombocytopenia más formái közé tartozik egy ritka, de súlyos betegség, amelyet a transzfúzió utáni purpurának hívnak. Fejlődésének középpontjában egy donor vérátömlesztése van, amely pozitív az egyik vérlemezke-antigénre, amelyet a fogadó nem szállított, és amelyet körülbelül egy héttel továbbítottak. Egy ilyen rendellenesség súlyos refrakter trombocitopénia, anaemia és vérzés, amely gyakran intrakraniális vérzéshez vezet, ami a beteg halálát eredményezi.

Az immuntrombocitopénia egy másik jelentős típusa a gyógyszer és a vérlemezke membrán egyik összetevője - az egyik glikoprotein - egyike, ahol a gyógyszer vagy glikoprotein vagy ezek komplexe immunogén lehet. Az immun thrombocytopenia kialakulásának gyakori oka nem lehet maga a gyógyszer, hanem metabolitja. A heparin által kiváltott thrombocytopenia ilyen jellegű. A kinin és a kinidin szintén tipikus ágensek, amelyek képesek a patológiát kiváltani. Érdekes, hogy a genetikailag meghatározott (specifikus) gyógyszerekhez hasonló reakció, például az arany tartalmú alapok fogadása stimulálja a vérlemezkék elleni antitestek kialakulását.

Nem immunrendszeres thrombocytopenia

A nem-immun trombocitopénia a vérsejtek szintjének csökkenésével járó betegségek teljes tömegének egyötödét veszi fel, és az alábbiak miatt következik be:

• A vérlemezkék mechanikai sérülése (hemangiomák, splenomegalia);
• A csontvelősejtek proliferációjának gátlása (aplasztikus anaemia, kémiai vagy sugárzási károsodás a myelopoiesisre);
• A vérlemezkék fokozott fogyasztása (DIC, B12 vitamin hiány és folsav).

Ezen túlmenően a nem-immunrendszer kialakulásának trombocitopeniája figyelhető meg a megszerzett hemolitikus anaemia egyes formáiban, ahol a thrombocytopenia kétfajta fogyasztási formája a legjelentősebb:

1. Trombotikus purpura (TTP);
2. Hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Ezeknek a betegségeknek a tipikus tulajdonsága a spinalán vérlemezke-aggregáció eredményeként kialakult hialin vérrögök lerakódása a terminális arteriolákban és a kapillárisokban.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma ismeretlen eredetű trombocitopeniához kapcsolódik, és a patológiás folyamat akut kezdete jellemzi, amelyet súlyos thrombocytopenia és hemolitikus anaemia, láz, súlyos neurológiai tünetek és veseelégtelenség kísér.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura tipikusabb a felnőttek számára, és bakteriális vagy vírusos fertőzés után jelentkezik, immunizálás, gyakran megfigyelhető a HIV-fertőzött betegeknél, és a terhesség alatt is megjelenhet, orális fogamzásgátlók vagy rákellenes szerek bevitelével. Vannak TTP-k, mint örökletes betegségek.

A hemolitikus urémiás szindróma gyakoribb gyermekeknél. Ennek az állapotnak az oka a Shigella dysenteriae mikroorganizmusok vagy enterotoxikus Esherichia coli, amelyek elpusztítják a vese kapillárisai endoteliális sejtjeit. Ennek eredményeként nagyszámú von Willebrand multimert küldünk a véráramba, ami vérlemezke-aggregációt eredményez.

Ennek a patológiának az első megnyilvánulása a fenti mikroorganizmusok által okozott véres hasmenés, majd akut veseelégtelenség alakul ki (a vese véredényekben hialin vérrögök képződése), amely a betegség fő klinikai jele.

Thrombocytopenia kezelés

Akut formák

A thrombocytopenia kezelésére az akut időszakban a kórházban kell lenni, ahol a beteg kórházba kerül. A vérlemezkék fiziológiai szintjének eléréséig (150 μl-ben) szigorú ágyazást kell előírni.

A kezelés első szakaszában a beteg kortikoszteroid gyógyszereket ír elő, amelyeket akár 3 hónapig is igénybe vehet, a lép eltávolítását, ha nincs választás, a második szakaszban tervezték, és a harmadik lépést a betegek számára a splenectomia után biztosítják. A prednison és a terápiás plazmaferézis kis dózisainak alkalmazása.

Általában a donor vérlemezkék intravénás infúzióját kerüljük el, különösen immunrendszeri thrombocytopenia esetén, mivel a folyamat súlyosbodhat.

A vérlemezke-transzfúziók jelentős terápiás hatást fejtenek ki, ha speciálisan (különösen erre a betegre) választják ki a HLA-rendszert, de ez az eljárás nagyon munkaigényes és hozzáférhetetlen, ezért mély anemizáció esetén előnyös, ha a felolvasztott vörösvértest tömegét öntsük.

Emlékeztetni kell arra, hogy a vérsejtek aggregációs képességeit sértő gyógyszerek (aszpirin, koffein, barbiturátok stb.) Tilos trombocitopénia esetén, ezért az orvos figyelmezteti őt a kórházból való kilépéskor.

További kezelés

A thrombocytopeniában szenvedő betegek további megfigyelést igényelnek a hematológustól és a kórházból való kilépést követően. A betegnek meg kell adnia a fertőzés minden fókuszának és a féregmentesítésnek szanálását, tájékoztatva arról, hogy az akut légúti vírusfertőzések és a kapcsolódó betegségek súlyosbodása megfelelő trombocita reakciót vált ki, ezért keményedést és fizikai terápiát okoz, bár kötelezőek, de fokozatosan és óvatosan kerülnek bevezetésre.

Ezenkívül a beteg gondoskodik az élelmiszer-napló fenntartásáról, ahol gondosan leírták a trombocitopeniás táplálékot. A károsodások, a túlterhelések, a kábítószerek és az első látásra ártalmatlan élelmiszerek ellenőrizetlen bevitele provokálhatja a betegség visszaesését, bár a prognózis általában kedvező.

A trombocitopénia étrendjének célja az allergén termékek eltávolítása és az étrend telítettsége B-vitaminokkal (B12), folsavval, K-vitaminnal, amely részt vesz a véralvadási folyamatban.

A 10-es táblázatot, melyet a kórházi osztályban neveztek ki, otthon kell folytatni, nem pedig tojással, csokoládéval, zöld teavel és kávéval. Otthon nagyon jó emlékezni a thrombocytopenia elleni népi jogorvoslatokra, ezért a hemosztatikus tulajdonságokkal rendelkező gyógynövényeket (csalán, pásztor pénztárca, cickafark, arnica) előre kell tárolni, és otthon kell használni. Nagyon népszerű infúziók összetett növényi. A hivatalos orvoslásuk is ajánlja. Azt mondják, hogy nagyon jól segít.

thrombocytopenia

A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának kvantitatív megsértése, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A thrombocytopenia klinikai jelei közé tartozik a sérült bőr és nyálkahártyák fokozott vérzése, a véraláfutás és a vérzéses bőrkiütés, a különböző helyek spontán vérzése (orr, gingivális, gyomor, méh stb.). A hematológiai diagnózis a vérlemezkeszám, az immunológiai vizsgálat és a csontvelővizsgálat teljes vizsgálatának vizsgálatán alapul. A thrombocytopenia kezelésének lehetséges módszerei a drogterápia, a splenectomia, a vér extracorporalis tisztítása.

thrombocytopenia

Thrombocytopenia - a vérlemezek számának csökkenése következtében az etiológiában, patogenezisben és kurzusban különbözõ vérzéses diathesis. A hematológiában a trombocitopénia küszöbértékét a 150x109 / l alatti vérlemezke-szintnek tekintik. Azonban a trombocitopénia kialakult klinikai képe általában akkor alakul ki, ha a vérlemezkék 50x109 / l-re csökkentek, és 30x109 / l-nél alacsonyabb szintje kritikus. A nőknél a menstruáció vagy a terhesség alatt fellépő fiziológiai trombocitopénia (gesztációs thrombocytopenia) általában nem éri el a kifejezett mértéket. A patológiás thrombocytopenia különböző okokból 1 millióból 50-100 fős.

A vérlemezkék (Bitstsotsero plakkok) kis vérlemezek, amelyek mérete 1-4 mikron. A polipeptid hormon thrombopoietin közvetlen stimuláló hatásával rendelkező csontvelő megakariocitákból képződnek. A vérlemezkék normális szintje 150-400x109 / l; A vérlemezkék kb. 70% -a folyamatosan kering a perifériás vérben, és 1/3 rész a lépben. A vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, majd a lépben elpusztul.

Thrombocytopenia besorolás

A trombocitopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: okok, a szindróma jellege, a patogenetikai faktor, a vérzéses megnyilvánulások súlyossága. Etiológiai kritériumok alapján megkülönböztetünk primer (idiopátiás) és szekunder (szerzett) trombocitopeniát. Az első esetben a szindróma független betegség; a másodikban újra fejlődik, számos más kóros folyamatkal.

A trombocitopénia akut, legfeljebb 6 hónapig tartó, hirtelen kialakuló és a vérlemezkék számának gyors csökkenésével járhat, és krónikus (6 hónapot meghaladó időtartamú, fokozatosan fokozódó megnyilvánulások és a vérlemezkék szintjének csökkenése).

A vezető patogenetikai tényező miatt:

• trombocitopénia hígítása
• thrombocytopenia eloszlása
• trombocitopénia fogyasztása
• trombocitopénia a vérlemezkék elégtelen kialakulása miatt
• thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezkeszedés következtében: nem-immun és immunrendszer (alloimmun, autoimmun, transzimmun, heteroimmun)

A thrombocytopenia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a hemosztázis károsodásának mértéke:

• I - vérlemezkeszám 150-50x109 / l - kielégítő hemosztázis
• II - a vérlemezkék száma 50-20 x 109 / l - kisebb sérüléssel, intracután vérzéssel, petechiával, a sebek hosszabb vérzésével
• III - 20x109 / l alatti vérlemezkeszám - a spontán belső vérzés alakul ki.

A thrombocytopenia okai

A veleszületett trombocitopénia nagyrészt az örökletes szindrómák része, mint például a Viskot-Aldrich-szindróma, a Fanconi-anémia, a Bernard-Soulier-szindróma, a Mei-Hegglin-anomália és mások. thrombocytopathy.

A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül változatosak. Tehát az infúziós közeg, a plazma, az eritrocita tömeg a vérveszteség visszanyerésével 20-25% -kal csökkentheti a vérlemezkék koncentrációját és az ún. Trombocitopénia hígulását. A thrombocytopenia eloszlásának alapja a vérlemezkéknek a lépben vagy a vaszkuláris tumorokban való megkötése - hemangiomák a vérlemezkék jelentős mennyiségének leállításával az általános véráramból. A trombocitopénia eloszlása ​​a masszív splenomegáliával járó betegségekben alakulhat ki: limfómák, szarkoidózis, portál hipertónia, lép tuberkulózis, alkoholizmus, Gaucher-kór, Felty szindróma, stb.

A leggyakoribb csoport a thrombocytopenia, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt. Ezek kialakulhatnak a vérlemezkék mechanikai megsemmisítésével kapcsolatban (például protetikus szívszelepekkel, szív- és légúti bypass, paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria) és immun komponens jelenlétében.

Alloimmun trombocitopénia a nem csoportos vér transzfúziójából eredhet; transzimmun - az anyai antitestek vérlemezkékbe történő behatolása a placentán keresztül a magzatba. Az autoimmun thrombocytopeniák a saját, változatlan vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termeléséhez kapcsolódnak, amelyek idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun tiroiditisben, mielómában, krónikus hepatitisben, HIV-fertőzésben stb.

A heteroimmun thrombocytopeniát az idegen antigének elleni antitestek képződése okozza, amelyek a vérlemezkék felületén (gyógyszerek, vírusok stb.) Vannak rögzítve. A kábítószer-indukált patológia szedatív, antibakteriális, szulfanilamid-gyógyszerek, alkaloidok, aranyvegyületek, bizmut, heparin injekciók stb. mononukleózis), vakcinázás.

A thrombocytopenia a vérlemezkék elégtelen képződése miatt (termelékeny) hematopoetikus őssejtek hiányával alakul ki. Ez az állapot jellemző a aplasztikus anaemia, az akut leukémia, a myelofibrosis és a mieloszklerózis, a csontvelő daganatos áttétek, a vashiány, a folsav és a B12-vitamin, a sugárkezelés és a citosztatikus kemoterápia hatására.

Végül a vérlemezkék megnövekedett igénye miatt a fogyasztás trombocitopénia alakul ki a véralvadás biztosítására, például DIC, trombózis stb.

A thrombocytopenia tünetei

Általában az első jel a vérlemezkék szintjének csökkentésére a bőrvérzés megjelenése, a lágyrészek enyhe sérülésével (ütése, összenyomása). A betegek észrevették a véraláfutások gyakori előfordulását, egy speciális, kis pontozású kiütést (petechiae) a testen és a végtagokon, a nyálkahártya vérzését, a fogínyek fokozott vérzését stb.

A következő szakaszban a vérzés ideje fokozódik a kisebb vágásokkal, a nők hosszantartó és nehéz menstruációs vérzésével (menorrhagia), az injekció helyén az ekchimózis megjelenésével. A trauma vagy az orvosi manipuláció által okozott vérzés (például a fogak kivonása) több órától néhány napig tarthat. A thrombocytopeniában a Splenomegalia általában csak a társbetegségek (autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus hepatitis, limfocita leukémia, stb.) Hátterében alakul ki; a máj bővítése nem jellemző. Az ízületi fájdalom esetén a kollagenózis jelenlétét a betegben és a trombocitopénia másodlagos jellegét kell figyelembe venni; hajlamos a mély visceralis hematomák vagy hemarthrosis kialakulására - a hemofília körül.

A vérlemezkék számának jelentős csökkenésével a spontán vérzés jelentkezik (orr-, méh-, tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri), a műtéti beavatkozások után kifejezett vérzéses szindróma. Hatalmas, szétkapcsolódó vérzés és vérzés az agyban végzetes lehet.

A thrombocytopenia diagnózisa és kezelése

A vérzés fokozásával kapcsolatos bármely körülmény a hematológussal kapcsolatban. Az első vizsgálat a thrombocytopenia diagnosztizálására általános vérvizsgálat, vérlemezkeszámmal. A perifériás vérkenet a trombocitopénia lehetséges okát jelezheti: a nukleáris eritrociták vagy az éretlen leukociták jelenléte valószínűleg a hemoblasztózist részesíti előnyben, és mélyebb vizsgálatot igényel (szegycsont, trefin biopszia).

A koagulopátia kizárására hemostasiogramot vizsgálunk; autoimmun thrombocytopenia gyanúja esetén vérlemezkék elleni antitesteket detektálnak. A thrombocytopenia lehetséges okai lehetővé teszik a lép, a mellkasi röntgen, az ELISA ultrahangának azonosítását. A thrombocytopenia különböző formái, valamint a von Willebrand-betegség, a hemofília, a káros vérszegénység, a thrombocytopathia stb.

A thrombocytopenia másodlagos természetének megállapításakor a fő kezelés az alapbetegség kezelése. Azonban a kifejezett vérzéses szindróma jelenléte megköveteli a beteg kórházi kezelését és a sürgősségi orvosi ellátás nyújtását. Aktív vérzés, vérlemezke-transzfúzió, angioprotektorok (etamzila) és fibrinolízis inhibitorok (aminokaproinsav) kijelölése. Az acetilszalicilsav, az antikoagulánsok elfogadása, az NSAID-ok kizárhatók.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegeknek glükokortikoid terápiát, immunglobulin intravénás beadását, plazmaferézist és citosztatikumokkal végzett kemoterápiát kapnak. Bizonyos esetekben (a gyógyszeres kezelés hatástalanságával, a visszatérő vérzéssel) splenectomiát jeleznek. Nem immunrendszeres thrombocytopenia esetén tüneti hemosztatikus terápiát végeznek.