Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

A Fallot tetrádja a leggyakoribb cianotikus hiba az egy évnél régebbi, nem működtetett gyermekeknél. A Fallot tetrád négy összetevője a jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása, a kamrai szeptumhiba, a jobb kamrai hipertrófia és az aorta dextropozíció (lásd az 1. és 2. ábrát). Ennek a hibának a morfológiája és következésképpen a hemodinamika és a klinikai megnyilvánulások igen változatosak.

Embriológia és morfológia

A hiba középpontjában az interventricularis septum infundibularis részének elmozdulása előre és felfelé a trabecularis részéhez képest. Ugyanakkor a közös artériás törzs egyenlőtlenül oszlik meg: az aorta rész szélesebb, és a pulmonáris - máris. Az interventricularis septum infundibularis részének elmozdulása és a jobb kamra kiáramlási traktusának másodlagos hipertrófiája az utóbbi elzáródásához vezet (1. ábra). Ezenkívül gyakran előfordul a tüdőszelep szűkítése, valamint a gyűrű és a tüdő artériák hypoplasia.

1. ábra Fallot Tetrad, a szív röntgen vizsgálata. A jobb kamra kontrasztja esetén a jobb kamra (nyilak) kiáramlási csatornájának kifejezett elzáródása és az aorta korai feltöltése látható. AO - aorta; LPA - bal pulmonalis artéria; RA - tüdő törzs; RV - parietális izomvezeték; RPA - jobb tüdő artéria; RV - jobb kamra; SB - szeptális izmok.

2. ábra Fallot-tetrád pulmonális atresiával, a szív radiális vizsgálata ferde vetítéssel. Egy nagy kamrai szeptum-defektus áthalad az aortába, amely a partíciót szorongatja. A nyíl a jobb kamra kiáramlási útvonalának atresiáját jelzi. AO - aorta; LV - bal kamra; RV - jobb kamra; VSD - kamrai szűkülethiba.

A betegség legsúlyosabb formája a Fallot tetrádja pulmonalis atresiával, amelyben általában a jobb kamra és a pulmonalis artériás szelep (2. ábra) távvezetékének disztális része, valamint a pulmonális törzs és a pulmonalis artériák súlyos hypoplasia vagy atresia. A tüdő nagy része egyidejűleg vért kap az aorto-tüdő biztosítékaiból. Az interventricularis septum hibája általában nagy, perimembranos, az infundibularis rész markolatával, az aorta és a tricuspid szelep közelében található. Az aorta az interventricularis septumot szorongatja, a jobb oldali elmozdulása változó mértékben fejezhető ki. A jobb oldali aortaív a betegek 25% -ában található. Az aorta jobb oldali ívében a 22. kromoszóma egy részének deléciója különösen gyakori, amelyet fluoreszcens in situ hibridizációval detektálunk. Ezzel a törléssel a Fallot tetrádja kombinálható a thymus és a mellékpajzsmirigyek hipoplazmájával (Di Georges-szindróma), vagy az arccsontváz rendellenességeivel és a kemény szájpadlás (biciklus-cardiofacialis szindróma).

keringési dinamika

A jobb kamra kifolyócsatornájának elzáródása miatt a kamrai septumhibán keresztül a szisztémás vénás visszatérés egy része belép az aortába, ami cianózishoz vezet. Csökkent a pulmonalis artériás nyomás és a pulmonális véráramlás. A klinikai megnyilvánulásokat a pulmonális véráramlás értéke határozza meg, amely viszont a jobb kamra kiáramló traktusának elzáródásának mértékétől, a pulmonáris érrendszeri ellenállás és az OPSS arányától, valamint a balról jobbra a hörgő artériákon és ritkán a nyitott artériás csatornán.

A nagy kamrai szeptális defektus miatt a jobb kamrában a szisztolés nyomás Fallot tetraddal megegyezik a bal kamrában és az aortában; általában a Fallot tetrádjával a jobb és bal kamrai nyomás görbék nagyon hasonlóak. Ritka esetekben egy interventricularis septal defektus korlátozó, mivel maga maga a hiba, vagy a tricuspid szeleptájékoztató betartja. Ebben az esetben a jobb kamra nyomása nagyobb lesz, mint a bal oldalon.

A Fallot tetrádjának cianotikus válságai, amelyek a dyspnea és a cianózis éles növekedésének epizódjai, a pulmonális véráramlás akut csökkenését tükrözik. Ezek a válságok még cianózis hiányában is előfordulhatnak. A válságot kiváltó tényezők változatosak: a hosszan tartó sírás csökkentheti a tüdővér áramlását a megnyúlás következtében; a jobb kamra előterhelésének csökkenése és az OPSS csökkenése, és ennek következtében alvás, láz vagy egyéb érrendszeri változások következtében a jobb és bal oldali felszabadulás, valamint a pulmonális véráramlás csökkenése fordulhat elő; ezenkívül a jobb kamra kifolyócsatornájának csökkenésével csökkenhet a pulmonális véráramlás, de ez valóban nem ismert.

Klinikai megnyilvánulások

A megnyilvánulások súlyossága attól függ, hogy a jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása milyen mértékű, de a cianózis és a légszomj csaknem mindig jelen van. Születéskor a cianózis nem lehet, mivel a nyitott artériás légcsatorna a pulmonalis véráramlást fenntartja; továbbá a cianózis hiányzik, ha a jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása nem súlyos. Ha a Fallot tetrádra jellemző jobb kamra és a kamrai szeptum-defektus kiáramlási zavarai vannak, de a vérből jobbra és balra nem következik be a vér, és így a cyanózis, a Fallo tetrád halvány. A cianotikus válságok mind spontán, mind a reggeli takarmányozás vagy a hosszan tartó sírás után jelentkezhetnek. Ezek nagyon rövidek és következmény nélkül haladhatnak át; válság után azonban butaság, letargia, súlyos fáradtság és álmosság lehetséges; ritka esetekben eszméletvesztés, görcsök, sőt halál is előfordul. Az esetek egyharmadában a cianotikus válságok már 4-5 hónapos korban kezdődnek, ezért a hiba sebészeti korrekciója általában az élet első hónapjaiban történik. Ezért ma gyermekorvosok ritkán látják a cianotikus válságokat. Azokban a ritka esetekben, amikor a műveletet nem hajtották végre, a gyermek kevésbé képes tolerálni a testmozgást, annál kifejezettebb a cianózis. A fizikai terhelés után súlyos cianózissal rendelkező kisgyermekek gyakran jellegzetes guggoló pozíciót töltenek be. Ez növeli a SaO-t.₂, esetleg az OPSS növelése miatt. Végül a korai gyermekkorban egyáltalán nincs cianózis (a Fallot tetrád sápadt formája), de az edzés során egy idősebb korban jelentkezik. Néha, még a Fallot tetrádjának halvány formájával is, nagyon gyors a cianózis előrehaladása. Azokban a ritka esetekben, amikor a gyermek nem működik, késői szövődmények fordulhatnak elő, mint például agyi tályogok, agyi thrombosis hemiplegia és fertőző endocarditis. A növekedés és a fejlődési késleltetés a cianózis súlyosságától függ. A fertőző endocarditis leggyakrabban anasztomosis bevezetése után alakul ki a fő és a kis keringés között a hiba radikális korrekciója nélkül. Fogászati, otorinolaringológiai, mellkasi, hasi, urológiai és nőgyógyászati ​​beavatkozások esetén antibiotikum profilaxist végeznek.

Amikor a szegycsont bal szélének alján végzett fizikai vizsgálatot a szívimpulzus határozza meg. A szisztolés tremor általában nem, mert a kamrai szelvényhibán keresztüli kisülés jobbról balra irányul. Az első szívhang hangos, különösen a szegycsont bal szélénél. Néha van egy korai szisztolés kiutasítási hang, ami az aortában fordul elő, és a legjobban a szegycsont bal szélén és a csúcson hallható. A hangos, nem elhúzódó II hang (a pulmonáris komponens hiánya miatt) a legjobban hallható a szegycsont bal szélétől. Ha a második hang pulmonalis komponense még mindig hallható (a szegycsont bal oldala fölött), gyengül és késik. A jobb kamra kifolyócsatornájának mérsékelt elzáródása esetén hangos durva orsó alakú vagy szalagszerű szisztolés zúdulás jelenik meg, amely a legjobban hallható a szegycsont középső vagy alsó szélén. Az első hang után azonnal kezdődik, és röviddel a II. általában minél nehezebb az akadály, annál rövidebb a zaj. A jobb kamra vagy a pulmonalis artériás atresia kiáramló traktusának extrém elzáródásával, valamint a cianotikus válság magassága esetén a zaj eltűnhet, vagy nagyon rövid és csendes lehet. Az elülső mellkasfal fölött és a hátsó mellkasi fal felett hallható csendes érrendszeri zaj keletkezhet a dilatált bronchia artériákban, különösen tüdő atresiában. Ritkán, a szegycsont bal szélén állandó nyitott artériás csatorna zaj hallható.

diagnosztika

Mellkas röntgen

A szív árnyéka nem nő, a pulmonáris érrendszer kimerül, mivel a pulmonáris véráramlás csökken (3. ábra). A jobb kamra és a tüdő törzsének kiáramló traktusának hipoplazia miatt a szív árnyék bal kontúrjának felső része nem lesz konvex, mint normális, hanem konkáv. Néha a szív árnyéka, különösen a pulmonalis artéria atresiája, egy fából készült papucshoz hasonlít. A felemelkedő aorta tágul. Az esetek 25% -ában látható a jobb oldali aortaív, amelyet a jobb, mint a bal oldali baleset, a normális, a légcső kontúrja felismer. A jobb vena cava árnyéka jobbra keverhető.

3. ábra: Fallot tetrad, mellkasi röntgenfelvétele. A nyilak jelzik a jobb oldali aortaszalagot, a szaggatott vonal a légcső jobb kontúrjának konkávét jelzi (lásd a szöveget).

A bronchia artériák jelentős kiterjedése mellett, a kollaterális véráramlást végezve, a tüdőterületeken kis érrendszeri árnyékok lehetnek. A bal oldali pulmonális érrendszer súlyos elszegényedése jelezheti a bal pulmonalis artéria szűkületét vagy atresiáját.

A szív elektromos tengelye jobbra kerül, a jobb kamra hipertrófia jelei vannak. Az újszülöttekben azonban néha nehéz megkülönböztetni a jobb kamra patológiás hipertrófiáját a fiziológiai tényezőktől. Fallo tetrádjának halvány formájával először mindkét kamrai hipertrófia fordulhat elő, de később, a cianózis kialakulásával párhuzamosan, a jobb kamrai hipertrófia jelei dominálnak.

echokardiográfia

Láthatjuk a kiterjesztett aorta gyökeret, amely közvetlenül a nagy kamrai szeptumhiba felett helyezkedik el (14.9. Ábra); a jobb kamra kiáramlási traktusának kifejezett elzáródása, a pulmonalis artériás szelep stenózisa és a hypoplasia vagy a pulmonális törzs és a bal pulmonalis artéria szűkítése.

4. ábra. Fallot Tetrad, EchoCG a paraszteri hozzáféréstől, a bal kamra hosszú tengelyétől. Látható aorta, mindkét kamrából indulva. Ao-aorta; D - kamrai szűkülethiba; LA - bal pitvar; LV - bal kamra; RV - jobb kamra; septum - interventricular septum.

Doppler-vizsgálatban az obstrukció súlyosságát értékelték, a pulmonalis törzsben szisztolés turbulens véráramlást figyeltek meg. A pulmonalis artéria atresia esetén a jobb kamra kiáramlási traktusától távolabbi véráramlás nem észlelhető, azonban a pulmonalis artériákban a szisztolés és diasztolés turbulens véráramlás a nyílt artériás légcsatorna és az aortás pulmonális biztosíték miatt következik be. Emellett a Fallot tetrádjával egy rendellenes szívkoszorúér-kisülés történik, amely echokardiográfiával kimutatható. Az elülső leereszkedő artéria eltérhet a jobb szívkoszorúértől és átmegy a jobb kamra kiáramlási traktusán. Ez különösen fontos, ha figyelembe vesszük a jobb kamra kiáramlási traktusának súlyos elzáródását, hogy ne sértse meg a koszorúér artériáját infundibuloplasztikával.

Szív katéterezés

A legtöbb esetben a diagnózist az anamnézis, a fizikai vizsgálat, a mellkas röntgen, az EKG és az EchoCG adatai gondos összehasonlításával lehet elvégezni. Azonban a szívkatéterezés radiológiai vizsgálattal további morfológiai és hemodinamikai információkat szolgáltat. A szív katéterezését általában a tüdő artériájának atresiájával végezzük, hogy tisztázzuk a tüdőbe történő vérellátás útját (5. ábra).

5. ábra: Aortográfia a Fallot tetrádjával, tüdőszeleppel atresia. A tüdő edényeit több aorto-pulmonáris kollagénből és egy nyitott artériás csatornából töltik. A pulmonális törzs retrográd feltöltése megszakad az atreticus pulmonáris szelep szintjén. LPA - bal pulmonalis artéria; PV - tüdőszelep; RPA - jobb tüdő artéria.

Fallot tetrádjára emlékeztető veleszületett szívhibák

A Fallo tetra klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak lehetnek a jobb kamrák kettős kisülése, a jobb kamrából, az egykamrából, az egyszerű és korrigált fő artériák interventricularis septális defektussal történő egyszerű átültetése és a pulmonalis artériás szelep súlyos szűkületével vagy a jobb kamra kiáramlási szakaszának szubvalvuláris obstrukciójával együtt. Azonban az echokardiográfia Doppler-vizsgálattal lehetővé teszi a differenciáldiagnózist.

kezelés

A Fallot tetrádja, mint más összetett veleszületett szívhibák, csak sebészeti bánásmódban részesülhetnek. A jelzett cianózisban szenvedő újszülöttek alprostadil infúziót kapnak. A hiba javítása általában 2-4 hónapos korban történik. Gyógyszeres kezelésre van szükség azokban a ritka esetekben, amikor bármilyen okból nem történt sebészeti beavatkozás. A kezelés főként a cianotikus válságok megállítására és a jobb és bal oldali vérzés okozta szövődmények megelőzésére irányul. Cianotikus válság esetén a gyermeket a térd mellkasi helyzetében helyezik el, vagy a karjában tartják, a lábát a gyomorba nyomva. A légszomj és a cianózis csökkentése érdekében oxigént adnak, bár nem túl hatékony, mivel a pulmonális véráramlás jelentősen csökken. Hosszú vagy súlyos válság esetén 0,2 mg / kg morfint injektálnak. Metabolikus acidózis esetén nátrium-hidrogén-karbonátot vezetnek be / be. A vasokonstriktorokat a válság kezdetén használják, vagy ha más eszközök hatástalanok; A fenilphrin, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, növeli a kerek torlódást, és ezáltal növeli a pulmonális véráramlást. Kívánatos folyamatos i / v infúzió 2-5 mg / kg / perc sebességgel. A csecsemőknél a vashiányos anaemia súlyosbíthatja a dianetikus válságokat; ebben az esetben a vasat addig írják fel, amíg a hematokrit eléri az 50–55% -ot. A hematokrit további növekedése jelentősen növeli a vér viszkozitását, ami növeli az agyi trombózis kockázatát. Bármilyen cianotikus válság abszolút jelzés a műtétre, így most már a Fallot tetráddal ritkán szükséges az anaemia kezelésére, kivéve talán közvetlenül a műtét előtt. Ha a művelet valamilyen okból lehetetlen, a propranolol, 0,5-1 mg / kg orálisan, 6 óránként csökkentheti a válságok gyakoriságát.

A korai sebészeti beavatkozást minden gyermek számára a Fallot noteszgépe jelzi, még aszimptomatikusan is. Pulmonális atresia hiányában az élet első hónapjaiban a hiány radikális korrekciója lehetséges, a perioperatív halálozás tapasztalt kezekben kevesebb, mint 5%. A művelet abból áll, hogy lezárjuk a kamrai szekunder defektust, kivágjuk a jobb kamra kifolyócsatornájának egy részét, és szükség esetén egy javítással bővítjük a jobb kamra és a tüdő törzsének kifolyócsatornáját. A legtöbb esetben a pulmonalis artériás szelep szelepgyulladását végzik, de a szelepgyűrűt csak szélsőséges szűkítéssel bővítik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a tapasz behelyezése növeli a pulmonális artéria szelepének meghibásodásának gyakoriságát, amely ezt követően gyakran megköveteli a transzplantációt. Ritkán radikális korrekció nem lehetséges a pulmonális törzs és a pulmonalis artériák súlyos hypoplasia miatt; ebben az esetben anasztomózist vezetnek be a fő és a kis keringés között, vagy infundibloplasztikát végeznek anélkül, hogy lezárnák a kamrai szűkülethibát. Ezután a stenotikus pulmonalis artériák ballon dilatációját hajtjuk végre, és ezt követően radikális műveletet hajtunk végre.

Az elmúlt években sikeresebb lett a Fallo tetrádának a tüdő atresiával történő radikális korrekciója, de a működési kockázat továbbra is magasabb, és a késői szövődmények gyakrabban fordulnak elő, mint Fallo egyszerű tetrádjával. A defektus korrekciója előtt meg kell szüntetni a pulmonalis artéria, a pulmonalis törzs és a pulmonalis artériák szelepének atresiáját. Ez a művelet egyszerre és több szakaszban is végrehajtható. A tíz- és húszéves túlélési arányok, amelyek nem veszik figyelembe a perioperatív és korai kórházi mortalitást, körülbelül 80 és 65%, míg az egyszerű Fallot tetrad esetében mind az egy, mind a másik 95%.

A Fallo egyszerű tetrád korrekciójának eredményei nagyon jóak, a betegek 90% -ában a normális hemodinamika hosszú ideig fennáll, és nem igényelnek ismételt műveleteket. Ritka a balról jobbra tartó vér kis kiömlése, de a jobb kamra és a pulmonalis artéria szelep elégtelenségének kifolyócsatornájának maradék enyhe vagy mérsékelt elzáródása meglehetősen gyakori. Néha a műveletet egy teljes AV blokk bonyolítja, amely esetben állandó ECS szükséges. A betegek 1-3% -ában hosszú távon életveszélyes aritmiák vannak, különösen a kamrai tachycardia; esetleg ezek a gerjesztés utáni kontúrok megjelenése a ventriculotomia utáni jobb kamra hegek körüli megjelenéséhez kapcsolódnak. A kezelt betegek körülbelül 1-2% -a hirtelen meghal, ami valószínűleg az aritmiáknak is köszönhető. Ha a beteg a műtétet követően szédülést, ájulást vagy szívverést panaszol, a ritmuszavarokat gyanítani kell, és meg kell vizsgálni.

irodalom
"Gyermekkardiológia" szerk. J. Hoffman, Moszkva, 2006

"Kék" veleszületett szívbetegség és korrekciós módszerek: Fallot tetrád újszülöttekben

A szív és a vérerek szerkezetében négy jól definiált anatómiai hiba kombinációja megalapozza a Fallo tetrádos veleszületett szívbetegség diagnosztizálását.

A betegséget a francia-patológus E. L. Fallo 1888-ban észlelte és leírta. Az elmúlt 100 évben az orvosoknak sikerült jó eredményeket elérniük a hiba korai felismerésében és megszüntetésében.

Mi az: leírása és kódja az ICD-10 szerint

A Fallot tetrádja egy veleszületett szívbetegség, amelyet gyakran újszülötteknél diagnosztizálnak. Az ICD-10 kódja Q21.3.

A Fallot tetrádja a gyermekek 3% -ánál fordul elő, ami az összes kimutatható veleszületett szívhiba egyötöde. Az összes vetélés és a nem fejlett terhesség 30% -a összefüggésben van a Fallot tetrada-val a magzatban, és a másik 7% -a ennek a kórosnak a halálra született.

Fallo tetrádját diagnosztizálják, ha az újszülöttben a kardiovaszkuláris rendszer szerkezetében négy anatómiai hiba van:

• A jobb kamrából nyúló tüdő artéria szűkület vagy szűkítése. Azonnali célja vénás vér szállítása a tüdőbe. Ha a pulmonalis artéria száján szűkül, akkor a szív kamrájából a vér erővel belép az artériába. Ez a jobb szív terhelésének jelentős növekedéséhez vezet. A kor előrehaladtával nő a szűkület, vagyis ez a hiba progresszív.
• Hibát képez a lyuk belsejében az interventricularis septumban (VSD). Általában a szív kamráit egy üres fal választja el, ami lehetővé teszi, hogy különböző nyomást tartsanak benne. A Fallot tetrádjával egy lumen van az interventricularis septumban, ezért mindkét kamrában a nyomás egyenlő. Ugyanakkor a jobb kamra nemcsak a tüdő artériába, hanem az aortába is befecskendezi a vért.
• Az aorta kivonása vagy elmozdulása. Általában az aorta a szív bal oldalán van. A Fallot tetrádjával jobbra tolódik, és közvetlenül az interventricularis septum nyílásánál helyezkedik el.
• A szív jobb kamrájának bővítése. Újra fejlődik, mivel az artéria szűkülése és az aorta elmozdulása miatt a jobb szív megnövekedett terhelése következik be.

A Fallot tetrádjainak 20-40% -ában egyidejűleg fennáll a szívelégtelenség:

Összehasonlító táblázat a triád, a tetrad és a Fentot pentádjairól.

• a pulmonalis artéria szelepszűkülése vagy a szív jobb kamra kimeneti részének elzáródása;
• a szív jobb kamra kiterjesztése;
• ASD.

• a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkületét;
• szubaortikus ventrikuláris septum-hiba;
• az aortatörés;
• a jobb kamrai hipertrófia (az EKG patológiájának jelei).

keringési dinamika

Amikor a hiba a következő egymást követő hemodinamikai rendellenességeket fejti ki:

• A pulmonalis artéria szűkülése miatt a jobb kamra térfogat-túlterhelést (a jobb pitvarból) és a nyomást (a pulmonalis artériából) tapasztal. A vér túlcsordulása megnöveli a feltűnő erejét;
• Amikor a jobb kamrában a nyomás kritikus lesz, a vénás kisülés jobbról balra indul;
• A bal kamrából a vegyes vér belép az aortába;
• A veleszületett dextropozíciónak köszönhetően az aorta a vért a jobb kamrából is kapja;
• A vérben a szén-dioxid mennyisége nő, az oxigén csökken (hypoxemia);
• A belső szervekben a hipoxia kezdődik, amit súlyosbít a vérkeringés kis körének kimerülése;
• Az oxigénhiány miatt a policitémia kialakul - a vérsejtek és a hemoglobin szintjének növekedése.

Hasznos videó a hemodinamikáról Fallo tetrádjában:

Okok és kockázati tényezők

A szív anatómiai struktúrái a magzatban alakulnak ki az intrauterin fejlődés első három hónapjában.

Ebben az időben a terhes nő testére gyakorolt ​​káros külső hatások végzetes hatással lehetnek a veleszületett szívbetegségek kialakulására.

A kockázati tényezők jelenleg:

• akut vírusos betegségek;
• egyes gyógyszerek, pszichoaktív és pszichotróp anyagok (beleértve a dohányt és az alkoholt is) terhes nő által történő használata;
• nehézfém mérgezés;
• sugárterhelés;
• A jövő anyja életkora több mint 40 év.

A CHD típusai és fejlődésének fázisai

A hiba anatómiai jellemzőitől függően a Fallot tetrádjainak több típusa különböztethető meg:

• Embriológiai - az artéria maximális szűkítése az elhatárolt izomgyűrű szintjén van. A szűkület az artériás kúp gazdaságos rezekciójával kiküszöbölhető.
• Hipertrófiai - az artéria maximális szűkítése a határoló izomgyűrű és a jobb kamra bejáratának szintjén van. A szűkület az artériás kúp tömeges reszekciójával kiküszöbölhető.
• A cső alakú - az egész artériás kúp szűkült és lerövidül. Az ilyen defektussal rendelkező betegeket nem lehet a pulmonalis artéria szűkületének radikális sebészeti korrekciójával alávetni. A palliatív műanyagok előnyben részesítik őket, hogy megakadályozzák a betegség súlyosbodását.
• A többkomponensű artériás szűkületet számos anatómiai változás okozza, melynek helyzete és jellemzői meghatározzák a szűkület sebészi korrekciójának eredményes eredményét.

A hiba klinikai megnyilvánulásaitól függően megkülönböztetik a következő formákat:

• cianotikus vagy klasszikus - a bőr és a nyálkahártyák kifejezett cianózisával (cianózisa);
• acyanoticus vagy "halvány" forma - gyakrabban fordul elő az első három év gyermekeiben a hiba részleges kompenzálása következtében.

A betegség súlyossága szerint a betegség ezen formái megkülönböztethetők:

• Nehéz. A dyspnea és a cianózis szüléskor és sírással, táplálkozással jelenik meg.
• Klasszikus. A betegség 6-12 hónapos korban kezdődik. A klinikai megnyilvánulások szorosan összefüggnek a megnövekedett fizikai aktivitással.
• Rohamokban jelentkező. A gyermek súlyos egyoldalú cianotikus támadásokat szenved.
• Enyhe forma, a cianózis késői megjelenése és a légszomj - 6-10 év alatt.

Természetesen a betegség három egymást követő szakaszon megy keresztül:

• Relatív jólét. Leggyakrabban ez a fázis a születéstől 5-6 hónapig tart. A betegségnek nincsenek kifejezett tünetei, amelyek az újszülött szívének szerkezeti jellemzői miatt a hiány részleges kompenzációjával járnak.
• Cianotikus fázis. A gyermek életének legnehezebb ideje a Fallot notebookjával 2-3 évig tart. Ugyanakkor a betegség valamennyi klinikai megnyilvánulása kifejeződik: légszomj, cianózis, asztmás rohamok. Ez a kor a halálesetek legnagyobb számát jelenti.
• Az átmeneti fázis vagy a kompenzációs mechanizmusok kialakulásának fázisa. A betegség klinikai képe továbbra is fennáll, de a gyermek alkalmazkodik a betegségéhez, és képes megelőzni vagy csökkenteni a betegség kialakulását.

Veszély és szövődmények

A Fallot tetrádjának diagnózisa a súlyos halálozási rendellenességek súlyos kategóriájába tartozik. A betegség kedvezőtlen lefolyásával a beteg átlagos élettartama 15 év.

A betegség ilyen komplikációi gyakori:

• cerebrális vagy pulmonális trombózis a megnövekedett vér viszkozitása miatt;
• agyi tályog;
• akut vagy pangásos szívelégtelenség;
• bakteriális endokarditisz;
• késleltetett pszichomotoros fejlődés.

A betegség tünetei

Attól függően, hogy milyen mértékű az artéria szűkülése és az interventricularis septum nyílásának mérete, a betegség első tüneteinek kora és a változás mértéke. Tekintsük a betegség klinikáját, a Fallot tetrádja jellemző:

• Cianózis. Leggyakrabban egy év alatti gyermekeknél fordul elő, először az ajkakon, majd a nyálkahártyán, az arcon, a karokon, a lábakon és a törzsön. A gyermek növekvő fizikai aktivitásával jár.
• A vastagodott ujjak "dobos" formájában és "karórák" formájában kialakuló kidudorodó körmök már 1-2 év alatt alakulnak ki.
• Légzési zavar mély aritmiás légzés formájában. Ebben az esetben a belélegzés és a kilégzés gyakorisága nem nő. A dyspnea rosszabb a legkevésbé megterheléssel.
• Fáradtság.
• Szív dudor - a szív mellkasánál.
• A motoros aktivitás korlátai miatt késleltetett motorfejlesztés.
• Szívcsörgés.
• A beteg gyermek testének jellemző pozíciója guggolva vagy lefeküdve fekszik a gyomorba hajlított lábakkal. Ebben a helyzetben a baba jobban érzi magát, és ezért öntudatlanul elfogadja azt a lehető leggyakrabban.
• Ájulás a hipoxémiás kómáig.
• A "kék" rohamok a nehézlégzés és a cianózis súlyos paroxiszmális megbetegedésében, amelyben a kisgyermekek (1-2 év) hirtelen kékre váltnak, elkezdnek megfojtani, nyugtalanná válnak, majd elveszíthetik az eszméletüket, vagy akár kómába is eshetnek. A támadás után a gyermek álmos és álmos. Az ilyen súlyosbodás következtében a baba még meg is halhat.

Cianotikus támadás

A támadás a tüdő törzsének jelentős szűkítésével alakul ki, és a kisgyermekek számára jellemző. Ezt a jobb kamra spontán összehúzódása okozza, ami súlyosbítja a hipoxémiát. Az oxigénhiány az agy hipoxiáját idézi elő, és a felesleges szén-dioxid stimulálja a légzőközpontot.

A támadást hirtelen inspiráló dyspnea (nehézség és fokozott inspiráció) fejezi ki. A gyermek légzése egy idegen testéhez hasonlít, és általánosított kék bőr kíséri. A páciens kényszerített guggoló pozíciót vesz fel és 1-2 percen belül elveszíti az eszméletét.

Akciók algoritmusa:

1. Hívjon egy mentőt.
2. A gyermek megvédése az idegenektől.
3. Friss levegő biztosítása.
4. Csomagolja ki a ruhákat.
5. Győződjön meg arról, hogy a légutak tisztaek.

A mentő megérkezésekor sürgős intézkedéseket hoznak:

• oxigénterápia maszkon keresztül (20% nedves oxigén);
• a létfontosságú jelek meghatározása;
• hörgőtágítók és kardiotonikumok (aminofillin, norepinefrin) beadása;
• Az EKG eltávolítása és az antiarrhythmiák bevezetésének egyidejű előkészítése (a fibrilláció gyakran bonyolítja a támadást);
• szállítás kórházba

Minden gyógyszert intravénásan adnak be. Az orvosi szolgáltatók a defibrillátort a gondozás idején tartják. A kórházban a gyermek állapota stabilizálódik szívgyógyszerekkel és oxigénterápiával.

A betegség diagnózisa

A betegséget anamnézis alapján diagnosztizálják, a mellkas klinikai vizsgálata és auscultációja után, figyelembe véve a műszeres kutatási módszerek eredményeit.

ellenőrzés:

• Univerzális kék bőr és nyálkahártyák a szervezetben.
• Növekedési késleltetés, 2–3 fokos dystrophia.
• Szív hump.
• Az ujjak és a körmök rostos változása ("óraüvegek", "dobbotok").

tapintás:

• A pulmonalis artéria kivetítésében (a második keresztirányú tér a szegycsont bal oldalán) szisztolés tremor határozza meg.
• A tengerparti sarokban a szívverés látható.

hallgatózás:

• A bal oldali második köztes térben hosszan tartó szisztolés zümmögés hallható.
• A második hang elnémul.
• A Botkin - a szisztolés lágy zaj, amelyet a vérelvezetés okozta a szeptumban.

Laboratóriumi adatok:

• Polycythemia (megnövekedett vérsejtek és hemoglobin).
• Lassítja az ESR-t óránként 2-0 mm-re.

radiográfiai:

• Csökkent vérellátás a tüdőhöz (gyökerei).
• A pulmonális törzs ívének laposítása.
• A jobb kamra vízszintes pozíciója.
• Eltérés a jobb aorta-ívhöz.
• Aláhúzott szív derék a bal oldalon.

EKG:

• A szív tengelyének jobbra tolódása.
• Az R hullám jelentős emelkedése a jobb vezetékekben (V1-V2).
• A lehetséges jelek az osztott R hullám, az aritmiák.

ultrahang:

• A helyettesítés összes összetevőjének megerősítése.
• Szív "cipő" formájában.
• A vér kiürítése jobbról balra.
• A kamrai nyomáskülönbség.

Diagnosztikai szempontból a legértékesebb a szív ultrahangja egy dopplerrel. Az angiográfia típusának és az újszülöttek szív-katéterezésének vizsgálatára szolgáló invazív módszereket csak ritkán hajtják végre, csak akkor, ha az eredményeket nem kielégítő módon más diagnosztikai módszerekkel végzik.

A Fallot tetrád differenciáldiagnosztikáját a klinikai megnyilvánulásokban hasonló betegségekkel végezzük:

Hogyan azonosítható a magzat?

A Fallot tetrádának magzatban való jelenlétének teljes körű diagnózisa a következőket tartalmazza:

• Genetikai tanácsadás a kariotípus definíciójával (a hiba gyakran együtt jár veleszületett szindrómákkal - Patau, Down).
• A gallérterület méretének meghatározása 1 trimeszterben - nagyobb, mint 3,5 mm.
• Ultrahang vezetése az első trimeszterben - a szív lefektetésének súlyos megsértése (gyakran - és más szervek).
• Magzati ultrahang a 2. trimeszterben - a pulmonalis törzs stenózisa, a szeptális defektus, az aorta dextroposition.
• Színes térképezés - turbulens véráramlás, elégtelen vénás beáramlás a pulmonalis artériába.

További taktikák:

• Legfeljebb 22 hétig történő diagnózis esetén a nőnek meg kell határoznia, hogy meg akarja-e tartani a terhességet.
• Hozzájárulás esetén egy terhes nő és egy nőgyógyász-nőgyógyász szülést megelőzően megfigyel egy terhes nőt.
• A szállítás természetes módon történik.
• A gyermek neonatológus felügyelete alá tartozik, majd kardiológus és szívsebész.
• A műtét ideje tervezett.

A beavatkozás időzítése a pulmonalis artéria szűkülésének mértékétől függ. Jelentős szűkület esetén a műtétet az élet első hónapjában végezzük, mérsékelten - a születés pillanatától számított 3 éven belül.

Kezelési módszerek

A műtéti kezelést jelezzük. A műtét optimális életkora 3-5 év. De még ennél a kornál még mindig szükség van a növekedésre, miután elmúlt 1-2 éven belül eljött a kifejezett cianózis és a gyermek légszomj.

Gyakran előfordul, hogy a Fallo tetrádjával rendelkező gyerekek a korai korban a súlyos egyhangú cianotikus rohamok során pontosan meghalnak, ha nem kapnak megfelelő orvosi segítséget és támogatást:

• a kapcsolódó betegségek megelőzése és kezelése (anémia, gátak, fertőző betegségek);
• kiszáradás megelőzése;
• nyugtató kezelés;
• kezelés adrenerg blokkoló szerekkel;
• kezelés antihypoxánsokkal és neuroprotektorokkal;
• oxigénterápia;
• fenntartható kezelés vitaminokkal és ásványi anyagokkal.

A meglévő hiba anatómiai jellemzőitől függően előnyben részesítik a sebészeti beavatkozás módját:

• A palliatív műtét akkor gyakorolható, amikor a szívbetegség teljes megszüntetése nem lehetséges. Szükséges a beteg életminőségének optimalizálása érdekében. A leggyakrabban az aorto-pulmonalis anasztomosist alkalmazzák - azaz a pulmonalis artéria szintetikus implantátumok segítségével kapcsolódik a szublaviaihoz. Néha a palliatív műtét csak az első év a műtéti beavatkozásnak egy 1 év alatti gyermeknél - ez lehetővé teszi a baba számára, hogy még néhány évig éljen, mielőtt a hibát radikálisan korrigálnák.
• A radikális korrekció magában foglalja a kamrai perifériás defektus megszüntetését és a pulmonális artéria kiterjesztését. Ez egy nyitott szívműködés, amely után a gyermek egy idő után gyakorlatilag normális életet tud vezetni. Fontos megjegyezni, hogy egy ilyen művelet ajánlott legalább 3-5 éves gyermekek számára.

A sebészeti kezelés szakaszai

A művelet két szakaszból áll: radikális és palliatív. A palliatív műtét célja a létfontosságú állapot, a radikális működés enyhítése, a hiba megszüntetése.

Az első a pulmonalis stenosis (valvulotomia) megszüntetése.

Ezt a tervet a 3 éves kor alatti gyermekek számára végezzük szívsebészeti kórházban. Hozzáférés - csak nyitott (a mellkas nyitása).

szakaszból áll:

1. Bordás metszés és szegycsont kitermelés.
2. A mellkasi üreg megnyitása és a szívzsák körüli metszés.
3. A szívbillentyűzetben a valvulotoma bevezetése.
4. A pulmonális törzs falainak szétválasztása annak átmérőjének növelése érdekében.

A művelet eredménye a vénás vér áramlásának javítása a tüdőbe és a hipoxia kiküszöbölése.

Más beavatkozások végrehajthatók a valvulotomy helyett:

• Resection - a jobb kamra szűkített részének eltávolítása annak üregének növelése érdekében;
• A véráramlás megkerülő útvonalainak létrehozása - a szublaviai artéria vagy az aorta elhelyezése a pulmonális törzs ágaira.

A második - a kamrai szekunder defektus

A szív-tüdő gépet az első beavatkozás után 3-6 hónappal végezzük.

szakaszból áll:

1. A mellkasi üreg megnyitása.
2. A szív-tüdő gép csatlakoztatása.
3. Cardioplegia (a szív elhagyása a szisztémás keringésből).
4. Az aorta falainak rögzítése.
5. A jobb kamra megnyitása.
6. A szeparációs hiba bezárása.
7. A tapasz további rögzítése a jobb kamrába az üreg méretének növelése érdekében.

Lehetséges posztoperatív szövődmények

Az esetek 2,5-7% -ában komplikációk fordulnak elő, és a szív mikrostruktúráinak és vérereinek sérülését okozják, a nem megfelelő működési technika:

• Vezető szálak sérülése.
• Hirtelen szívmegállás.
• A pulmonalis artéria szakadt szelepe és a teljes rostos gyűrű.
• A jobb kamra elégtelen rezekciója (túl sok a szívizom eltávolítása).

Prognózis a kezelés után és a kezelés után, a várható élettartam

Műtét nélkül a betegek 3% -a él 40 évig. A sikeres műtét lehetővé teszi a betegek számára, hogy hosszú élettartamot érjenek el (70 vagy több év). További megfigyeléssel egészül ki az élethosszig tartó regisztráció, a fizikai aktivitás ellenőrzése, az egyidejű betegségek kezelése.

Statisztika, hány ember él a diagnózissal:

• Ötéves túlélés a műtét után: 92-97%.
• Élő 20 évig: a betegek 87-88% -a.
• Élő 30 évig: a betegek 77-80% -a.
• A beavatkozás utáni átlagos élettartam 66-72 év.
• Az egyidejű betegségek (aritmia) várható élettartama: 50-55 év.

Klinikai irányelvek

Ajánlások a várandós nőknek és a szülők gyermekeinek anyáknak:

• A terhesség korai regisztrációja (legfeljebb 12 hét).
• Beteg gyermek regisztrálása.
• Az önkezelés és a művelet elutasítása.
• A hipotermia minimalizálása, a túlzott edzés, az overeating.

Ajánlások a betegeknek:

• Az egészség, az testsúly és az alvás időtartama.
• Megfelelő fizikai aktivitás biztosítása.
• Kiegyensúlyozott étrend.
• Osztályok a medencében, kardiológiai iskola.
• Rendszeres orvosi vizsgálat.
• Egyidejűleg előforduló betegségek (aritmiák, blokádok) kezelése.

Az egyetlen intézkedés a betegség szomorú kimenetelének megakadályozására az orvos időben történő látogatása, ha megtalálta a betegség első jeleit, a gyermek gondos megfigyelését és az éber orvosi felügyeletet. A Fallot tetrádja nem olyan betegség, amelyben alternatív kezelésekkel kísérletezhet, és remélhet egy csodát. Egy kis beteg életének megmentése csak egy szívsebész kezében van.

Hasznos videó

A veleszületett szívbetegségről - Fallot tetrádról - mondja Elena Malysheva és kollégái:

Fallot tetrádja: tünetek, diagnózis, korrekció, prognózis

Mintegy 100 évvel ezelőtt a Fallot „tetrad” diagnózisa egy mondatnak tűnt. Ennek a hibának a bonyolultsága természetesen lehetővé tette a sebészeti beavatkozás lehetőségét, de a műveletet hosszú ideig csak a beteg szenvedésének enyhítésére hajtották végre, mert nem tudta megszüntetni a betegség okát. Az orvostudomány előrelépett, a legjobb elmék, új módszerek kifejlesztése nem szűnt meg abban a reményben, hogy a betegség leküzdhető. És nem tévedtek - az embereknek, akik életüket a szívhibák elleni küzdelemnek szentelték, a Fallot tetrádjával olyan betegségek esetén is meggyógyult, meghosszabbította az életet és javíthatja minőségét. Most a szívsebészet új technológiái sikeresen korrigálhatják ennek a patológiának a lefolyását azzal a feltétellel, hogy a műveletet csecsemőkorban vagy korai gyermekkorban hajtják végre.

A betegség maga a neve azt mondja, hogy megjelenése nem egynek, hanem négy, egyszerre meghibásodottnak, ami meghatározza az emberi állapotot: a Fallot tetrádja veleszületett szívbetegség, amelyben 4 anomáliát kombinálnak:

1. A szív kamrái közötti septum hiánya, általában a szeptum membrános része hiányzik. E hiba hossza meglehetősen nagy.
2. A jobb kamra térfogatának növekedése.
3. A pulmonális törzs lumenének szűkítése.
4. Az aortás diszlokáció jobbra (dextroppozíció), egészen az állapotig, amikor részben vagy egészben teljesen elhagyja a jobb kamrát.

Alapvetően Fallo tetrádja gyermekkorhoz kapcsolódik, ami megérthető: a betegség veleszületett, és a várható élettartam függ a kóros változások következtében kialakuló szívelégtelenség mértékétől. Nem az a tény, hogy egy személy hosszú és boldog életet várhat el - az ilyen „kék” emberek nem öregszenek, és emellett gyakran a szoptatás alatt halnak meg, ha a műtét valamilyen okból elhalasztásra kerül. Emellett Fallo tetrádját egy ötödik szívritmuszavar kísérheti, amely a Fallot pentadjává alakítja át - a pitvari elválasztás hibája.

A keringési zavarok a Fallot tetrádjában

A Fallot tetrádja az úgynevezett „kék” vagy cianotikus hibák közé tartozik. A szív kamrái közötti meghibásodás a véráramláshoz vezet, ami azt eredményezi, hogy a vér belép a szisztémás keringésbe, amely nem hoz elég oxigént a szövetekbe, és ők viszont éhezést tapasztalnak.

A növekvő hipoxia miatt a beteg bőrének cianotikus (cianotikus) színárnyalata van, így ezt a hibát "kéknek" nevezik. A Fallot tetrádjával kapcsolatos helyzetet súlyosbítja a szűkülés a pulmonális törzs régiójában. Ez azt eredményezi, hogy elegendő mennyiségű vénás vér nem juthat át a tüdő artériájának szűkített nyílásán keresztül a tüdőbe, ezért jelentős mennyiségű marad a jobb kamrában és a pulmonáris keringés vénás részében (ezért a betegek kékre váltnak). Ez a vénás stagnálás mechanizmusa a tüdőben a vér oxigenizációjának csökkentése mellett hozzájárul a CHF (krónikus szívelégtelenség) viszonylag gyors előrehaladásához, amely megnyilvánul: t

cianózis a Fallot tetrádjával

• A cianózis súlyosbodása;
• Metabolikus rendellenességek a szövetekben;
• Folyadék felhalmozódás az üregekben;
• Az ödéma jelenléte.

Az ilyen események kialakulásának megakadályozása érdekében a páciens szívsebészetet (radikális vagy palliatív műtétet) mutat.

A betegség tünetei

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség korán jelentkezik, a cikkben a születés óta kezdődő gyermekkorra koncentrálunk. Fallo tetrád fő megnyilvánulása a CHF növekedése, bár az ilyen csecsemők nem zárják ki az akut szívelégtelenség kialakulását (aritmiát, légszomjat, szorongást és mellkasot). A gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdő törzsének szűkülésének súlyosságától, valamint a szeptum hibájának hosszától. Minél több ilyen rendellenesség, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép, a gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdő törzsének szűkülésének súlyosságától, valamint a septum hibájának hosszától. Minél több ilyen rendellenesség, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép.

Átlagosan az első megnyilvánulások a gyermek életének 4 hetében kezdődnek. Fő tünetek:

1. A gyermek bőrének cianotikus színezése kezdetben sírás, szopás közben jelenik meg, majd a cianózis nyugalomban is fennmarad. Először csak a nasolabialis háromszög cianózisa, az ujjhegyek és a fülek (acrocianosis) jelenik meg, majd a hypoxia előrehaladtával a teljes cianózis kialakulása lehetséges.
2. A gyermek elmarad a fizikai fejlődésben (később kezdi megtartani a fejét, leülni, feltérképezni).
3. A végberendezések vastagsága "dobos" formában.
4. A körmök laposak és kerekek.
5. Mellkas lecsapódott, ritka esetekben a "szívcsúcs" kialakulása.
6. Csökkent izomtömeg.
7. A fogak nem megfelelő növekedése (széles rések a fogak között), a fogszuvasodás gyorsan fejlődik.
8. Spinalis deformitás (skoliozis).
9. Lapos lábfej alakul ki.
10. Jellemző a cianotikus támadások megjelenése, amelyek során a gyermek előfordul:
    • a légzés gyakoribbá válik (akár 80 légzés percenként) és mély;
    • a bőr kékes-lila színűvé válik;
    • a tanulók meredeken tágulnak;
    • megjelenik a légszomj;
    • a gyengeség jellemzi, a hipoxi kóma kialakulása következtében az eszméletvesztésig;
    • izomgörcsöket okozhat.

tipikus cianózis zónák

Az idősebb gyermekek hajlamosak lefoglalni a rohamok idején, mivel ez a helyzet egy kicsit enyhíti állapotukat. Egy hasonló támadás átlagosan 20 másodperctől 5 percig tart. Utána azonban a gyerekek határozott gyengeségre panaszkodnak. Súlyos esetekben az ilyen támadás stroke-hoz vagy akár halálhoz is vezethet.

Akció algoritmusa, amikor roham jelentkezik

• Szükség van arra, hogy segítsen a gyermeknek, hogy "elcsúszik", vagy "térd-könyök" helyzetben legyen. Ez a pozíció hozzájárul a vénás véráramlás csökkentéséhez a test alsó részéből a szívbe, és ezáltal csökkenti a szívizom terhelését.
• Oxigénellátás egy oxigénmaszkon keresztül, 6-7 l / perc sebességgel.
• Az intravénás béta-blokkolók (például a „Propranolol” 0,01 mg / ttkg kiszámításakor) kiküszöböli a tachycardiát.
• Az opioid fájdalomcsillapítók („morfin”) bevezetése segít csökkenteni a légzőszervek érzékenységét a hipoxiára, csökkentve a légzési mozgások gyakoriságát.
• Ha a lefoglalás nem áll meg 30 percen belül, szükség lehet egy műveletre vészhelyzetben.

Fontos! Nem használhat olyan támadási gyógyszerek során, amelyek erősítik a szív összehúzódását (cardiotonics, szívglikozidok)! Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a jobb kamra kontraktilitásának növekedéséhez vezet, ami a véráramlás további károsodását vonja maga után. Ez azt jelenti, hogy a vénás vér, amely gyakorlatilag oxigénmentes, belép a szisztémás keringésbe, ami a hypoxia növekedéséhez vezet. Tehát van egy "ördögi kör".

A Fallot tetrád diagnózisa alapján milyen kutatás?

1. A szív meghallgatásakor a II-es hang gyengülése észlelhető, a bal oldali második köztes térben egy durva, „kaparó” zaj kerül meghatározásra.
2. Az elektrokardiográfia szerint a jobb szív EKG-jének növekedési jeleit, valamint a szív tengelyének jobbra történő eltolását lehet azonosítani.
3. A leginkább informatív az a szív ultrahangja, amelyben az interventricularis septum és az aorta diszlokáció hibája azonosítható. A Doppler szonográfiájának köszönhetően részletesen tanulmányozható a szívben a véráramlás: a jobb kamrából balra a vérkibocsátás, valamint a véráramlás nehézsége a pulmonális törzsbe.

EKG-fragmens Fallo tetrádjával

kezelés

Ha a betegnek van Fallot tetrádja, fontos megjegyezni egy egyszerű szabályt: a művelet mindenkinek látható (kivétel nélkül!).

A szívbetegség fő kezelési módja csak sebészeti jellegű. A műtét optimális életkora 3-5 hónap. A legjobb műtétet tervezett módon végezni.

Előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor sürgősségi műtét szükséges lehet egy korábbi korban:

1. Gyakori versenyek.
2. A bőr cianózisának megjelenése, légszomj, pihenés.
3. A fizikai fejlődés kimondott késése.

Általában vészhelyzeti eljárás az úgynevezett palliatív műtét. Az aorta és a pulmonális törzs közötti mesterséges shunt (közös) nem hoz létre akkoriban. Ez a beavatkozás lehetővé teszi, hogy a beteg átmenetileg erősítse meg az összetett, többkomponensű és hosszú távú működését, amelynek célja a Fallo tetrádjának minden hibájának kiküszöbölése.

Hogyan működik a művelet?

A szívbetegség négy anomáliájának kombinációja miatt a szívsebészetben különösen nehéz a műtét.

• Általános érzéstelenítésben a mellkas elülső szétválasztása történik.
• A szívhez való hozzáférés után a szív-tüdő gép csatlakoztatva van.
• A jobb kamrából szívizom-metszést készítünk úgy, hogy ne érintse meg a koszorúerek artériáját.
• A jobb kamra üregéből a pulmonális törzshöz való hozzáférés, a szűkített nyílás, a műanyag szelepek szétválasztása.
• A következő lépés a kamrai szekunder defektus bezárása szintetikus hipoallergén (Dacron) vagy biológiai (a szívzsák - perikardium) anyagból. A művelet ezen része eléggé bonyolult, mivel a szeptum anatómiai hibája a szívfrekvencia-meghajtó közelében található.
• A korábbi szakaszok sikeres befejezése után a jobb kamra falát varrjuk, helyreállítjuk a vérkeringést.

Ezt a műveletet kizárólag rendkívül speciális szívsebészeti központokban végezzük, ahol az ilyen betegek kezelésében jelentős tapasztalat áll rendelkezésre.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A műtét utáni leggyakoribb szövődmények:

1. A pulmonális törzs szűkülésének megőrzése (a szelep elégtelen szétválasztása).
2. A rostok sérülésével, a szívizomban gerjesztéssel, különböző aritmiák alakulhatnak ki.

A posztoperatív halálozás átlagosan 8-10%. De sebészeti kezelés nélkül a gyermekek várható élettartama nem haladja meg a 12-13 évet. Az esetek 30% -ában a gyermek halálát a szívelégtelenség, a stroke és a növekvő hipoxia okozta csecsemőbetegség okozza.

Azonban az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél végzett sebészeti beavatkozás esetén a gyermekek nagy többsége (90%) nem mutatott semmilyen jelet arra, hogy 14 éves korukban újra vizsgálják a társaik fejlődését.

Ezen túlmenően a működtetett gyermekek 80% -a normális életet él, gyakorlatilag nem különbözik társaiktól, a túlzott gyakorlás korlátozásai mellett. Bebizonyosodott, hogy minél korábban egy radikális műveletet hajtottak végre a hiba kiküszöbölésére, annál gyorsabban felgyógyul a gyermek, és felzárkózik társaival a fejlődésben.

A betegség a fogyatékosságot jelzi?

Minden beteg előtt a radikális műtét a szív, valamint 2 évvel a műtét kimutatta a fogyatékosság, majd újra vizsgálat.

A fogyatékosság csoportjának meghatározásakor a következő mutatók nagy jelentőséggel bírnak:

• Van műtét után keringési zavar?
• A pulmonalis artéria szűkületének fennmaradása.
• A sebészeti kezelés hatékonysága és a műtét utáni szövődmények.

Fallo tetrádját lehet diagnosztizálni a méhben?

Ennek a szívbetegségnek a diagnózisa közvetlenül függ a terhesség alatt ultrahang diagnosztikát végző szakember szakképzettségétől, valamint az ultrahang gép szintjétől.

Ha egy magas fokú szakember szakértői minőségű ultrahangot hajt végre, a Fallot tetradját az esetek 95% -ánál észlelik legfeljebb 22 héten belül, a terhesség harmadik trimeszterében ez a hiba csaknem 100% -ban diagnosztizálódik.

Ezen túlmenően fontos tényező a genetikai kutatás, az úgynevezett „genetikai ikrek és hármasok”, amelyeket minden terhes nő esetében 15–18 hetes időszakra vetítenek át. Bizonyított, hogy a Fallot tetrádja az esetek 30% -ában más anomáliákkal, leggyakrabban kromoszóma-betegségekkel (Down-szindróma, Edwards, Patau stb.) Kombinálódik.

Mi a teendő, ha a terhesség alatt ez a patológia megtalálható a magzatban?

Amikor ezt a szívbetegséget súlyos kromoszóma-rendellenességgel kombinálva észlelik, és a mentális rendellenességek is súlyosak, a nőt felkínálták, hogy orvosi okokból megszüntesse a terhességet.

Ha csak szívhibát észlelünk, akkor konzultációra kerül sor: szülész-nőgyógyász, kardiológus, szívsebész, neonatológus és egy terhes nő. A konzultáció során a nő részletesen elmagyarázza: miért veszélyes ez a patológia a gyermekre, milyen következményei lehetnek, valamint a sebészeti kezelés lehetőségei és módszerei.

A Fallot tetrádjának bonyolultsága ellenére ez a szívbetegség resektálható, azaz sebészeti korrekción megy keresztül. Ez a betegség nem a gyermekre vonatkozó mondat, a gyógyszerek korszerű szintje 90% -ban lehetővé teszi a beteg életminőségének jelentős javítását a komplex, többlépcsős működésnek köszönhetően.

Jelenleg a szívsebészek gyakorlatilag nem használnak palliatív műtétet, csak átmenetileg javítják a beteg állapotát. A prioritás iránya a korai gyermekkorban (legfeljebb egy év) végzett radikális művelet. Ez a megközelítés lehetővé teszi a teljes fizikai fejlődés normalizálását, hogy elkerülhető legyen a szervezetben tartós deformációk kialakulása, ami jelentősen javítja az életminőséget.