Az aorta coarktációja

Az aorta - a veleszületett szegmentális szűkület (vagy teljes atresia) koarctációja az isthmus területén - az ív átmenete a csökkenő részre; ritkábban - csökkenő, emelkedő vagy hasi régióban. Az aorta coarktációja gyermekkorban jelentkezik szorongás, köhögés, cianózis, dyspnea, hypotrophia, fáradtság, szédülés, szívdobogás, orrvérzés. Az aorta coarktáció diagnózisában az EKG, a mellkas röntgen, az echoCG, a szívhangzás, a növekvő aortográfia, a bal kamra és a koszorúér angiográfia figyelembevételére kerül sor. Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének módszerei a transzluminális ballon-dilatáció, az istmoplasztika (közvetlen és közvetett), az aorta-koarctáció reszekciója és a bypass műtét.

Az aorta coarktációja

Az aorta coarktációja az aorta veleszületett rendellenessége, amelyet a szűkület jellemez, általában egy tipikus helyen - a bal oldali szublaviai artériától távolabbi - az ív átmeneti pontjánál a csökkenő aortáig. Gyermekkori kardiológiában az aorta coarktációja 7,5% -os gyakorisággal fordul elő, míg férfiaknál 2-2,5-szer gyakoribb. Az esetek 60-70% -ában az aorta-koarctációt más veleszületett szívelégtelenségekkel kombinálják: nyitott artériás cső (70%), kamrai szeptális defektus (53%), aorta stenosis (14%), szűkület vagy mitrális szelep elégtelenség (3-5%), kevésbé gyakran nagy hajók átültetésével. Bizonyos csecsemőknél, akik az aorta coarctációval rendelkeznek, súlyos extracardiacis veleszületett rendellenességeket észlelnek.

Az aorta coarctáció okai

A szívsebészetben az aortakarktáció több elméletét is figyelembe vesszük. Úgy véljük, hogy a hiba alapja az aorta-ívek összefolyásának megsértése az embriogenezis időszakában. A Skoda elmélet szerint az aorta koarctációja a nyitott artériás csatorna (OAD) bezárása miatt keletkezik az aorta szomszédos részének egyidejű bevonásával. A Batallov-csatorna lecsengése röviddel a születés után történik; egyidejűleg a csatorna falai leesnek és cicatriálnak. Az aorta falának ebben a folyamatban való részvételével a lumen keskenyedése vagy teljes fúziója egy adott helyen történik.

Az Anderson-Becker elmélete szerint a coarctáció oka lehet az aorta sarló alakú övezetének jelenléte, ami a csigolya szűkülését okozza a PDA elhelyezésének területén.

A Rudolph hemodinamikai elméletének megfelelően az aorta coarktációja a magzati intrauterin keringés jellemzőinek következménye. A prenatális fejlődés során a kamrából a vérelvezetés 50% -a áthalad a felemelkedő aortán, 65% -kal a csökkenő aortán keresztül, míg a vér csak 25% -a belép az aorta csigába. Ez a tény az aorta fátyol viszonylagos szűkösségéhez kapcsolódik, amely bizonyos körülmények között (szeptális defektusok jelenlétében) a gyermek születése után megőrződik és súlyosbodik.

A hemodinamika jellemzői az aorta-koarctáció során

A stenózis tipikus helyzete az artériás cső és a bal szubklónikus artéria (aorta-isthmus-régió) között lévő aorta-arch terminális része. Ebben az esetben a betegek 90-98% -ában kimutatható az aorta coarktációja. Kívül a szűkület homokóra vagy derék formájában lehet, amelynek a proximális és disztális szakaszaiban az aorta normális átmérője van. A külső szűkítés általában nem felel meg az aorta belső átmérőjének méretének, mivel az aorta lumenében túlnyúló félholdrész vagy diafragma van, amely egyes esetekben teljesen átfedik az edény belső lumenét. Az aorta coarctációjának hossza néhány mm-től 10 cm-ig vagy több, de leggyakrabban 1-2 cm-ig terjedhet.

Az aorta stenotikus változása ívének a csökkenő részre történő átmeneti pontján két vérkeringési mód kialakulását eredményezi nagy körben: az artériás hipertónia a véráramlás akadályának helyéhez közel van, és a disztális hipotenzió. Az aorta-coarktációban szenvedő betegeknél fennálló hemodinamikai zavarokkal összefüggésben kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak - a bal kamra myocardiumának hipertrófia alakul ki, a stroke és a perc térfogata növekszik, a növekvő aorta átmérője és ágai bővülnek, és a biztosítékok hálózata bővül. 10 évnél idősebb gyermekeknél az atortoszklerotikus változásokat már megfigyelték az aortában és az edényekben.

Az aorta coarktációja során a hemodinamikai jellemzőket jelentősen befolyásolják az egyidejű veleszületett szív- és érrendszeri hibák. Idővel változások következnek be a kollaterális keringésben részt vevő artériákban (interosztális, belső mellkasi, oldalsó mellkasi, scapularis, epigastriás stb.): Falai vékonyabbak és átmérőjük növekszik, a prestenotikus és posztenotikus aorta aneurizmák, aneurizmák kialakulására. Agyi artériák, stb. Általában az aneurizmális vazodilatációt 20 évnél idősebb betegeknél figyelték meg.

A bordákon levő, összecsukott és tágított keresztirányú artériák nyomása hozzájárul a bordák (hornyok) kialakulásához a bordák alsó szélein. Ezek a változások a 15 évnél idősebb aorta coarktációjával rendelkező betegeknél jelentkeznek.

Az aorta coarktáció osztályozása

Figyelembe véve a patológiás szűkítés lokalizációját, a coarctációt megkülönböztetik az isthmus, emelkedő, csökkenő, mellkasi, hasi aorta területén. Egyes források megkülönböztetik a defektus következő anatómiai variációit: preduktív szűkület (az aorta szűkülése az AAP összefolyásához) és a posztduktális szűkület (az aorta disztribúció szűkítése az AAP összefolyása).

A szív és a vérerek anomáliáinak számos kritériuma szerint A. V. Pokrovsky az aorta-koarctáció 3 típusát osztályozza:

• 1. típus - izolált aorta-koarctáció (73%);
• 2. típus - az aorta coarctációjának kombinációja a PDA-val; az artériás vagy vénás vérkibocsátás (5%);
• 3. típus - az aorta coarktációjának kombinációja az edények és a CHD egyéb hemodinamikailag jelentős anomáliáival (12%).

A természetes aortakarktáció során 5 időszak van:

• I (kritikus időszak) - 1 év alatti gyermekeknél; a keringési zavar tüneteit egy kis körben jellemzi; a súlyos kardiopulmonális és veseelégtelenségben tapasztalt magas halálozás, különösen akkor, ha az aorta-koarctációt más CHD-kkel kombinálják.
• II. (Adaptív időszak) - 1-5 éves gyermekeknél; a keringési elégtelenség tüneteinek csökkenése, amelyet általában fáradtság és légszomj jelent.
• III. (Kompenzációs időszak) - 5-15 éves gyermekeknél; a túlnyomórészt aszimptomatikus kurzus jellemzi.
• IV (a relatív dekompenzáció kialakulásának ideje) - 15-20 éves betegeknél; a pubertás során a keringési zavarok jelei növekednek.
• V (dekompenzációs időszak) - 20-40 éves betegeknél; az artériás magas vérnyomás, a bal és jobb kamrai szív-elégtelenség jelei, a magas mortalitás.

Az aorta coarctáció tünetei

Az aortakarktáció klinikai képét számos tünet jellemzi; a megnyilvánulások és súlyosságuk függ a betegség áramlási periódusától és az ahhoz kapcsolódó anomáliáktól, amelyek befolyásolják az intracardiac és a szisztémás hemodinamikát. Az aorta coarktációjával rendelkező kisgyermekeknél növekedési késleltetés és súlygyarapodás figyelhető meg. A bal kamrai meghibásodás tünetei dominálnak: orthopnea, légszomj, szív asztma, pulmonalis ödéma.

Régebbi korban a pulmonalis hipertónia kialakulása miatt szédülés, fejfájás, szívdobogás, tinnitus, a látásélesség csökkenése jellemző. Amikor az aorta coarktációja gyakori orrvérzés, ájulás, hemoptízis, zsibbadás és hidegség, szakaszos claudáció, görcsök az alsó végtagokban, hasi fájdalom a bél-ischaemia miatt.

Az aorta betegek átlagos élettartama 30-35 év, a betegek 40% -a kritikus időszakban (legfeljebb 1 éves) hal meg. A dekompenzáció időszakában a leggyakoribb halálok a szívelégtelenség, a szeptikus endokarditis, az aorta aneurizmák szakadása, a vérzéses stroke.

Az aorta coarktáció diagnózisa

Vizsgálatunk során figyelmet fordítunk egy sportos testtípus jelenlétére (a vállpánt domináns fejlődése vékony alsó végtagokkal); a carotis és az interostalis artériák fokozott pulzációja, a combcsont artériák pulzációjának gyengülése vagy hiánya; megemelkedett vérnyomás a felső végtagokban az alsó végtagokban a vérnyomás csökkenésével; szisztolés dörzsölés a szív csúcsán és bázisán, a nyaki artériákon stb.

Az aorta coarktációjának diagnosztizálásában a műszeres vizsgálatok döntő szerepet játszanak: EKG, EchoCG, aortográfia, mellkasi röntgen és a szív röntgenfelvétele a nyelőcső kontrasztjával, a szívüregek érzékelése, a kamrai üreg, stb.

Az elektrokardiográfiai adatok a bal és / vagy jobb szív túlterhelését és hipertrófiáját jelzik, a szívizom ischaemiás változásait. A röntgenképet a kardiomegália jellemzi, a pulmonáris ív kiemelkedése, az aorta-arch árnyék konfigurációjának változása és a bordák összehúzódása.

Az echokardiográfia lehetővé teszi az aorta-koarctáció közvetlen megjelenítését és a szűkület mértékének meghatározását. Az idősebb gyermekek és felnőttek transzszofágális echokardiográfiával rendelkezhetnek.

A szívüregek katéterezése, a prestenotikus hipertónia és a poststenotikus hipotenzió során meghatározzuk a poststenotikus aortában az oxigén részleges nyomásának csökkenését. A növekvő aortográfia és a bal kamrai képalkotás segítségével szűkületet észlelünk, mértékét és anatómiai variációját értékeljük. A coronaria angiográfiát az aorta coarktációjához az angina pectoris epizódok jelenléte, valamint a 40 évesnél idősebb betegeknél az IHD kizárására irányuló művelet tervezésekor mutatják be.

Az aorta coarktációját különbözni kell a pulmonalis hipertónia tüneteihez kapcsolódó egyéb kóros állapotoktól: vasorenális és esszenciális artériás hypertonia, aorta szívbetegség, nem specifikus aortitis (Takayasu-kór).

Az aorta coarctációjának kezelése

Az aorta coarktálásával szükség van a fertőző endokarditisz megelőzésére, a magas vérnyomás és a szívelégtelenség korrekciójára. Az aorta anatómiai defektusának kiküszöbölését csak műtét útján végezzük.

A szívsebészet az aorta coarktációjára a korai stádiumban történik (kritikus hibával - legfeljebb 1 évig, más esetekben 1-3 éves korig). Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének ellenjavallatai irreverzibilis pulmonalis hipertónia, súlyos vagy nem korrigált társbetegségek, végfokú szívelégtelenség.

A következő típusú nyílt műtéteket javasolták az aorta coarctációjának kezelésére:

• I. Az aorta helyi műanyag rekonstrukciója: az aorta stenotikus részének reszekciója egy végponttól végpontig tartó anasztomosis bevezetésével; direkt istoplasztika a szűkület hosszirányú szétválasztásával és aorta varrással keresztirányban; közvetett isthmoplasztika (a bal oldali szublaviai artériából vagy egy szintetikus tapaszból egy karotid-szublaviai anasztomózis bevezetésével).
• II. Aorta coarctációs rezekció protézisekkel: a defektus helyettesítése artériás homograft vagy szintetikus protézis segítségével.
• III. Bypass anasztomózisok létrehozása: bypass bypass használata a bal szubklónikus artéria, a lép artéria vagy a hullámos vaszkuláris protézis segítségével.

Helyi vagy tandem stenózissal, és a kifejezett kalcifikáció és a fibrosis hiánya a coarctáció területén az aorta transzluminális ballon dilatációja történik. A posztoperatív szövődmények közé tartozik az aorta-reokarctáció, az aneurizma, a vérzés kialakulása; anasztomosok törése, az aorta rekonstruált területeinek trombózisa; a gerincvelő iszkémia, a bal felső végtag ischaemiás gangrénája stb.

Az aorta-kötődés előrejelzése

Az aorta természetes kötődését az aorta szűkítésének lehetősége határozza meg, más CHD jelenléte és általában nagyon rossz prognózisa van. Szívsebészet hiányában a betegek 40-55% -a hal meg az első életévben. Az aorta-koarctáció időben történő sebészi kezelésével a betegek 80-95% -ában jó hosszú távú eredményeket érhetünk el, különösen, ha a műtétet 10 éves kor előtt végezték.

Az operált, aorta-coarctációval rendelkező betegek kardiológus és szívsebész által végzett felügyelet alatt állnak; ajánlott a fizikai aktivitás és a stressz korlátozása, a rendszeres dinamikus vizsgálatok a posztoperatív szövődmények kizárására. A terhesség rekonstrukciós műtét utáni eredménye az aorta coarktálására általában kedvező. A terhességi kezelés folyamán az aorta ruptúra ​​megelőzésére antihipertenzív gyógyszereket írnak elő, és megakadályozzák a fertőző endokarditist.

Az aorta hemodinamika koarctációja

Az aorta kötődése újszülötteknél és idősebb gyermekeknél

A betegség leírása

Sok éven át sikertelenül küzdött a magas vérnyomással?

Az Intézet vezetője: „Meg fog lepődni, hogy milyen könnyű a magas vérnyomás gyógyítása minden nap.

Az aorta összehúzódása - belső térének részleges szűkítése. Ez az állapot a kezek vérereinek magas vérnyomásához, a gyomor-bél traktus és a lábak hipoperfúziójához, a bal kamra méretének jelentős növekedéséhez vezet.

A tünetek számát és intenzitását a szabad belső aortaüreg fennmaradó részének mérete határozza meg.

A magas vérnyomás kezelésére olvasóink sikeresen használják a ReCardio-t. Az eszköz népszerűségét látva úgy döntöttünk, hogy felhívjuk a figyelmet.
További információ itt...

Ha a patológia a korai stádiumban alakul ki, a páciensnek kellemetlen érzése van a mellkasban, a fejfájás, az általános rossz közérzet és a felső és alsó végtagok hűtése. A tünetek a patológia intenzitásának növekedésével nőnek.

Ha az intézkedések nem kerülnek kezelésre vagy egy beteg gyermek állapota kezdetben nagyon súlyos, fennáll a fulmináns szívelégtelenség kialakulásának veszélye, ami sokkhoz vezet. A szűkítés helyét a mellkas meghallgatásakor határozzák meg. Az orvos enyhe zajt észlel.

Okok és kockázati tényezők

Az aorta coarktációja a patológiák kialakulása következtében alakul ki, amely a magzat kialakulása és kialakulása során következik be, a magzati fejlődés szakaszában fordul elő. Leggyakrabban a leginkább észrevehető szűkítés az artériás csatorna területén található.

A tudósok azt javasolják, hogy ezt a folyamatot befolyásolja egyes ductális szövetek helyének megváltoztatása, mivel közvetlenül az aortába kerülnek. Záráskor befolyásolják az artériás falat, amely egy idő után enyhe és majd jelentős szűkítést okozhat.

Típusok, formák, szakaszok

Kétféle betegség létezik:

Mindkét ilyen típusú jogsértés az artériás csatorna működésével vagy a tétlenséggel járhat.

A Johnson 1951 és az Edwards 1953 kétféle betegséget különböztet meg:

1. Coarctáció elszigetelt formában.
2. Összekötés normál artériás csőcsatlakozóval.

Pokrovsky 3 típusú koarctációt azonosított:

1. Elszigetelt forma.
2. Koordináció nyitott artériás csatornával.
3. A hemodinamika más rendellenességeivel való koarctáció, amely a szív-érrendszer funkcionális patológiáit provokálja.

Veszély és szövődmények

Az aorta összehúzódása súlyos szívbetegséget okozhat, ezért a beteg halála azonnali orvosi beavatkozást igényel. Ha nem teszik meg a megfelelő intézkedéseket, fennáll az ilyen komplikációk veszélye:

1. Szélütés.
2. A beteg artériáinak magas vérnyomása.
3. A szív bal kamra meghibásodása súlyosbodással a szív asztmához és a belső pulmonális ödémához vezet, melyet nem minden beteg képes kezelni gyermekkorban.
4. Vérzés a szubarachnoid térben.
5. Elpusztító jelenségek az aneurizma területén.
6. Nephroangiosclerosis hipertónia alapján.
7. A fertőző természetű endokarditisz, amelyet nehéz antibiotikumokkal is meggyógyítani.

tünetek

A legveszélyesebb az aorta koagulációja újszülötteknél és csecsemőknél (felnőtt betegség esetén). Veszélyes, gyors pulmonális hipertónia kialakulása, amely meghatározza a beteg éles romlását.

Lehetséges, hogy a betegség hosszú lefolyása alatt egyértelműen felismerjük a kontrakció helyét, mivel a gyermek testét a megnövekedett nyomás befolyásolja, amely a legkisebb aorta lumen régiójában található. Az aortát az aorta jellemzi, hogy a test pszeudo-atlétikai struktúrát vesz fel, azaz az alsó test kevésbé fejlett, mint a váll és a felső mellkas.

Bizonyos esetekben a morfológiai jellegű koszorúér-artériák működésében változások vannak, az agyi keringés károsodott, beleértve az agyban vagy a környező térben kialakuló súlyos vérzést, a fibroelasztózist, amely másodlagos tünet, a bal kamra különböző patológiái.

Néha már csak a született gyerekek erősen szűkültek az aorta. Ebben az esetben fennáll a keringési sokk kockázata a veseelégtelenség és az acidózis összefüggésében, az anyagcsere-rendellenességek alapján.

Az általános tüneteket zavarják a szülők és a nem tapasztalt orvosok, akiknek szisztémás kórképei vannak, például a szepszis.

Gyakran minimális az aorta belső térének szűkítése, majd a gyermek életének első évében az ilyen patológia nem lehet fényes tünetekkel, így hosszú ideig észrevétlenül megy. Ha ilyen betegség gyanúja áll fenn, ellenőrizze a gyermeket az alábbi tünetek miatt:

1. Mellkasi fájdalom.
2. Gyakori fejfájás.
3. Az a képtelenség, hogy nagy fizikai aktivitást gyakoroljon a szánalmasság szinte azonnal megjelenése miatt (további okok nélkül).
4. Gyengeség gyakori megnyilvánulása, letargia.

Ezek a tünetek fokozatosan fejlődnek, amikor a gyermek öregszik. Az egyik első jellemző jel a növekvő magas vérnyomás.

Az orvossal való konzultációra akkor van szükség, ha az első aorta-koaguláció tünetei megjelennek. Javasoljuk, hogy látogasson el egy gyermekorvosra, utasítja a kardiológus látogatását. A betegség jeleinek jelentős intenzitású és specifikus kialakulásával azonnal meglátogathat kardiológust.

diagnosztika

A betegség azonosítására az alábbi módszerekkel:

• EKG. A módszer különösen hasznos az idősebb gyermekek számára. Segítségével még a bal kamra méretének növekedésével összefüggő kis eltérések is megjelennek.
• Phonocardiography. A vizsgálat során feljegyezzük a rezgéseket és a hangokat, amelyek a kardiovaszkuláris rendszer működése során keletkeznek. Ha a betegnek patológiája van, akkor a tónus II.
• Az echokardiográfia. Allegorikusan nevezhető a szív ultrahangának. Megfelelő dekódolással mind a specifikus, mind a további patológiás tünetek jelennek meg.
• X-ray. A kép a szív felső részének emelkedését, a felfelé irányuló aorta kiterjedését mutatja.
• Szív katéterezés. A vizsgálat segítségével feljegyezzük ezen a területen a nyomást, majd elemezzük a véráramlás szisztolés és artériás indikátorainak különbségét. Körülvegyük a fő artéria szorítóterülete fölött és alatt
• Aortography. Lehetővé teszi, hogy meghatározza az artériában lévő lumen pontos egyensúlyát, a szűkítés patológiájának hosszát és jellemzőit, mivel gyakran egyenetlen, és tetszőleges kontúrokkal rendelkezik.

Kezelési módszerek

Egy radikális és gyakran szükséges eljárás az aorta coarctálására a műtét. Ennek az intézkedésnek a fő indikációja az alsó és felső végtagokban a szisztolés nyomás szignifikáns különbsége. A mutatóknak 50 Hgmm-nél nagyobbnak kell lenniük. Art.

A csecsemőknek azonnali műtétét jelentős, növekvő artériás hipertóniával és szívdekompenzációval végezzük.

Néha a patológiát csak a születés után diagnosztizálják. Gyakran a betegség lefolyása stabil. Az orvosok döntésével a műveletet elvégzik, de csak 5-6 évvel a születés után.

A műtét idősebb korban végezhető, de ebben az esetben fennáll annak a kockázata, hogy a pozitív hatás csak egy részét érheti el, mivel az artériás magas vérnyomás csak korán megszűnik.

Számos műtétet használnak, ha a szerv kontúrjait normalizálni kell:

• Plasztikai sebészet az aortán a protézisek használatával az edények cseréjére. Ez a módszer olyan patológiákra vonatkozik, amelyekben az artéria szűkül a helyszín minimális méreténél, ami nem teszi lehetővé a természetesen képződött fragmensek végeinek összekapcsolását.
• A szűkítés fisztulával történő beillesztése két egészséges oldal végén. Ezt a módszert úgy próbáljuk meg, hogy a nyílást kis hosszúságban szűkítjük, és az aorta teljes egészében fennmaradó részeit.
• Bypass műtét. Ebből az anyagból vascularis protézis készül. Ennek a készüléknek a széleit a szálak alatti és feletti szintre varrják a szövetekbe. Ez szükséges a vér szabad mozgásához.

További információ a betegségről a videóból:

Előrejelzések és megelőző intézkedések

A prognózis az aorta csökkenésének mértékétől függ egy adott gyermeknél, a normális életmódot a patológia kismértékű megnyilvánulása biztosítja. Az ilyen betegek átlagos élettartama megegyezik ezzel az időszakgal az ilyen betegségekben szenvedőknél.

Súlyos patológiával a beteg akár 30-35 évig is élhet, ha a szükséges műveletet nem hajtják végre. A halál oka a bakteriális endokarditis, valamint a súlyos szívelégtelenség. Váratlan haláleset fordulhat elő az aorta-szövet, az aneurysma vagy a súlyos stroke éles törése miatt.

Ennek a patológiának a gyermekben való megelőzése az egészséges életmód betartása a szüleinek. A fogamzás előtt és a terhesség alatt mind az apa, mind az anya kötelessége, hogy ne dohányozzon, ne vegyen alkoholt és kábítószert.

Az aorta coarktációját olyan specifikus tünetek jellemzik, amelyeket nem lehet kihagyni a betegség éles progressziójának megelőzése érdekében. Még a gyermekek normális fizikai fejlődése esetén is ez a jogsértés mérsékelt vagy akár súlyos formában jelentkezhet. Ha időben észleli a betegséget, fennáll annak a lehetősége, hogy a betegség teljes mértékben helyreáll, és visszatér a normális élethez.

Az aorta és a kezelés összehangolása

• Az aorta szerkezetének jellemzői
• Az aorta stenosis típusai
• Változások az aortában
• okok
• Hogyan zavarják a vérkeringést
• Klinikai kép
• diagnosztika
• Hogyan kell kezelni az aorta coarctációját
• A betegség előrejelzése

Az aorta coarctációja az egyik legnagyobb, a testben levő hajó rendellenessége. Ez a különböző fokú lumen szűkülését jelenti, leggyakrabban az ív területén, ritkábban a mellkasi vagy hasi régióban. A szív szerkezete és szerkezete nem változik. A hiba azonban gyakran kombinálódik más veleszületett fejlődési rendellenességekkel, és a kombinált kezelésre utal.

Az aorta coarctáció prevalenciája az összes veleszületett szívhiba 6,7% -ától 15% -ig terjed. Az újszülött fiúknál 4-5-ször gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál.

Ahhoz, hogy megértsük a kórházat, meg kell nézni az anatómiát.

Az aorta szerkezetének jellemzői

Az aorta a legnagyobb, páratlan hajó, távolodik a bal kamrától, és felfelé halad. A legmagasabb ponton három nagyobb hajó indul el:

• brachiocephalic traktus - a jobb közös carotis és szublaviai artériában van felosztva, a vér, a fej, a nyak, a jobb kar és a mellkas részeinek vérét szállítja;
• a bal oldali carotis artéria - a vért a fej bal oldalán, agyban, nyakban hordozza;
• a bal oldali szublaviai artéria - felelős a bal kéz vérellátásáért.

A bal szublaviai artéria szája ellen a pulmonális artériákhoz sűrű kábelt küldünk, amelynek belsejében egy benőtt csatorna csatorna van. Ez az edény nagy jelentőségű volt a magzat keringésében.

Az oxigént az anya eritrocitáival egy további placentális keringés útján juttatják a fejlődő embrióba. Nem kell magának lélegeznie, de a szív működik és felgyorsítja a vért a testen. A csatorna csatornán keresztül történik a kommunikáció a jobb kamrából kilépő pulmonalis artériákkal, megkerülve az összeomlott tüdőt.

Születés után a gyermek függetlenül kezd lélegezni, és a kis (tüdő) keringési kör csatlakozik, a csőcsatorna növekszik és egyre nehezebbé válik, mivel a felnőttre már nincs szükség.

A bal szubkáviai artéria szája és az egykori botallovy-csatorna közötti helyet az aorta-talpbélnek nevezik. Itt a leggyakrabban a született szűkület (coarctáció) található.

Az aorta stenosis típusai

Elfogadják, hogy megkülönböztessék a két fajtájú szűkületet:

• a gyermeket (gyermekeknek) a gyermek korai korában észleli, az aortakarteráció a magzatban fejlődik ki a vérkeringésen keresztül a csatorna csatornáján keresztül, és különbözik a vérnek az aortaív alsó részébe történő bejutásának lehetőségéről közvetlenül a jobb kamrából a pulmonalis artériákon keresztül (mint a méhben);
• felnőtt - a csatorna csatorna szűkült vagy teljesen lezárt, a kiegészítő fedélzeti hajók fejlődnek, hogy segítsék a vér átjutását a szűkített területen.

A gyermekek aorta összehúzódása a vérkibocsátás irányába van osztva: balról jobbra és fordítva.

Az anatómiai változásoknak háromféle hibája van:

• másokkal való kombináció nélkül (izolált aorta-koarctáció);
• coarctáció a kombinált szívbetegségek részeként (interatrialis és interventricularis partíciók hibái, sinus aneurysma);
• az aorta szűkítése a nyitott botanikus csatornával együtt.

Változások az aortában

A vérből (a szűkület helyén) az aorta fala kiterjeszti és elvékonyodik aneurizmális zsákként. Életkor az ilyen változások megjelennek és magasabb koarctáció lép fel.

A magas vérnyomás kezelésére olvasóink sikeresen használják a ReCardio-t. Az eszköz népszerűségét látva úgy döntöttünk, hogy felhívjuk a figyelmet.
További információ itt...

A fő ok - a véráramlás megsértése, elég nagy erővel.

A coarctáció ritkább lokalizációja - a mellkasi vagy hasi aortában. Ritkábban többszörös hajócsökkenés következik be.

A kardiológusok megkülönböztetik a hamis coarktációt - az aorta kidudorodása vagy meghosszabbítása gyanúja a veleszületett rendellenességnek a vizsgálat során, de később nincs hatása a véráramlásra.

okok

A helyettesítő okai:

• az aorta intrauterin kialakulásának csökkenésével, a botanális csatornával húzva;
• a felnőttkori koarctáció kialakulása súlyos ateroszklerotikus aortaív, trauma, Takayasu betegség (az aorta és ágai nem egyértelmű gyulladása) esetén lehetséges;
• az örökletes prediszpozíció szerepét jelzi a genetikai betegségben szenvedő betegek, a Shereshevsky-Turner szindróma (károsodott fizikai és szexuális fejlődés) 10% -ában az aorta-koarctáció azonosítása.

Hogyan zavarják a vérkeringést

Az aorta coarctációjának szűkített része egy "átjáró" megjelenése, amely késlelteti a felső részek vérét. A szűkítés fölött az edények tágulnak, a nyomás ezeken belül nő, a bal kamra hipertrófiára kényszerül.

Az alsó szakaszokban csak további suntolóedények kompenzálják a véráramlást, és nyomásuk csökken. Ez különösen érinti a "felnőtt" típusát. A vese vérellátása károsodott, egy további mechanizmus a vérnyomás növelésére aktiválódik, ami a test felső részén már magas.

A gyerekek „csecsemő” változata esetén a magas nyomást a csatorna csatornáján keresztül lehet kiszabadítani, ezért nincs artériás hipertónia. A pulmonalis hipertónia azonban a pulmonalis artériában bekövetkező nyomásnövekedés miatt alakul ki. A jobb kamra túlterhelése és a keringési zavar tünetei jelennek meg.

Klinikai kép

Jellemző az aorta üledék klinikai szűkítése súlyos esetekben. A betegek ritkán panaszkodnak. Lehet fejfájás, orrvérzés. Gyakran előfordul, hogy az aorta coarctáció tüneteit a gyermekkorban és serdülőkorban észlelhető, nem egyértelmű hipertóniával összefüggésben találják, ami aggasztó az orvos számára.

A fiatalkori formában a gyermekek visszatérő gyulladásos betegségei a hörgőknek és a tüdőnek. A kisgyermekeket megkülönböztetik a sápaság, a légszomj, a mozgás, a fogyás és a fizikai fejlődés.

A vérnyomás eléri a 200/100 mm Hg szintet. Art. A lábakon az artériák pulzációja gyengül, a lábak kéksége látható, gyenge izmokat hasonlítanak össze a kezekkel.

Kedvezőtlen áramlás esetén:

• fejfájás;
• szédülés;
• fájdalom a szívben;
• fokozott fáradtság;
• fájdalom, gyengeség és görcsök a lábakban;
• állandó lábfagyasztás;
• a nők és a lányok esetében a menstruációs ciklus zavart, esetleg meddőség a felnőttkorban.

diagnosztika

Az aorta coarktációjának diagnosztizálása számos klinikai tünetet tartalmaz, amelyek az orvos rendelkezésére állnak a recepción:

• amikor a pulzusát a kezére határozza meg, akkor feszültnek, erős hullámok érezhetőek, a lábán lévő impulzus gyakorlatilag nem tapintható;
• a nyakon, a szubklasztikus fossa - subclavianusban, a nyaki artériák éles lüktetését találták;
• a segédtartályok pulzációja látható a fej hátoldalán, a bordák közötti térben, a lapátok területén;
• hideg kezek meleg kezével.

Az auscultation során az orvos meghallgatja a szív felszíne fölötti tipikus zajokat.

Instrumentális módszerek a koarctáció diagnózisában

Az EKG-n a bal kamra hipertrófia és túlterhelése jeleit határozzuk meg, a szív elektromos tengelye megváltozik. A felnőttek blokkolják az Ő kötegét.

A fonokardiogram lehetővé teszi, hogy pontosan rögzítse a zajt a szívterületen.

Az ultrahang mutatja a szív méretének és kamráinak kiterjedését, a szűkület helyét, a véráramlás zavarásának mértékét a coarctáció fölött és alatt.

A mellkasi röntgenfelvételen figyelmet fordítanak a gömbölyű szív árnyékára, a bordák alsó széleinek sérülésére.

A kontrasztanyagnak a képen látható aortában történő bevezetésével láthatjuk a szűkítés helyét és mértékét.

A szív-katéterezés az aortában a nyomásméréssel lehetővé teszi a szűkítés feletti és alatti nyomásesés kimutatását.

Hogyan kell kezelni az aorta coarctációját

Az aorta coarctációjának kezelése csak műtét segítségével lehetséges. Terápiás szempontból lehetetlen megszabadulni a betegség fő okától. A művelet késleltetése a beteg állapotában komplikációkhoz vezethet.

A műtétre vonatkozó indikációk:

• az 50 mm Hg-nál nagyobb kéz- és lábnyomás közötti különbség azonosítása. v.;
• csecsemőknél - súlyos hipertónia és a szívelégtelenség kialakulása.

Kedvező irányban a szívsebészek hat hónapos korig engedhetik el a műveletet.

A sebészeti beavatkozások technikája:

• a szűk keresztmetszet eltávolítása az aorta végeinek összekapcsolásával a helyszín egy kis hosszával;
• a reszekált aorta terület helyettesítése saját alloplasztjával a bal szubklónikus artériából;
• mesterséges protézis bejelentése;
• shunt létrehozása - a protéziscsövet a coarctáció fölött és alatt helyezzük el a szűkített terület eltávolítása nélkül;
• a sztentet akkor telepítjük, ha a művelet után egy bizonyos idő után összehúzódás következik be, a vezetőkatéter behelyezi, és az aortát a kívánt átmérőre tágítjuk.

A betegség előrejelzése

Az aorta coarktációjával rendelkező betegeket szívsebésznek kell figyelnie. Enyhe stenosis esetén nincs szükség különleges életkörülményekre.

A stenosis kialakulása, ami klinikai megnyilvánulásokhoz és szívelégtelenséghez vezet, műtétet igényel, mert anélkül, hogy egy személy 35 évig élhet, és komplikációk következtében meghalhat:

• sztrók;
• szívroham, asztma, pulmonalis ödémában gördülő;
• veseelégtelenség sclerosis vesekárosodásban;
• aneurizma szakadás;
• szeptikus endokarditisz.

Az ilyen súlyos szövődmények nagy valószínűséggel alakulnak ki, és terápiás módszerekkel nehezen megelőzhetők. Ezért az aorta-koarctáció kimutatásakor tisztázni kell a sebészeti kezelés legoptimálisabb feltételeit.

Mit kell tudni a szív aorta aneurizmájáról?

• Együttes kezelés
• fogyás
• Vírusok
• Körömgomba
• Ráncok ellen
• Magas vérnyomás (magas vérnyomás)

Tünetek és az aorta coarctáció kezelése

Egy olyan betegség, mint az aorta coarktációja, a veleszületett szívbetegségre utal. A betegség tünetei nem rejtve vannak, így időben észrevehetik őket és orvoshoz fordulhatnak.

Az aorta coarktációját az aorta lumen helyi és szegmentális szűkítése jellemzi. Megfigyelhető az ív szélének teljes megszakítása is. A statisztikák azt mutatják, hogy a hasi és a mellkasi régiókban az esetek mintegy 2% -át rögzítették.

A betegség fejlődési területe

Az aorta önkötése nem veleszületett betegség. Ez részben befolyásolhatja az aortát, amely egy nagy páratlan artériás edény. Ezért a szív szerkezete változatlan marad. De az orvosok szinte mindig a veleszületett betegségek és a szívelégtelenségek csoportjába sorolják az aorta-koarctációt, mert az egész keringési rendszer veszélyben van. Egy ilyen betegség közvetlen kialakulása közvetlenül a szív szerkezetétől függ, és kölcsönhatásba léphet számos más veleszületett rendellenességgel.

Az aorta nagyon éles és váratlan szűkülése során a vér-befecskendezés funkcióját ellátó bal kamra folyamatosan nagy terheléssel működik. E munka eredményeként a test felső részén vérnyomás jelenik meg. Ez sokkal magasabb, mint az alsó. Ezért egyenlő mennyiségű vér áramlik a test alsó részébe, de a bal kamra falai jelentősen nőnek a térfogatban. Az ilyen következmények súlyos és nemkívánatos problémákat okozhatnak. Ilyen esetekben jobb, ha azonnal segítséget kér a szakemberektől.

A betegség típusai és típusai

A veleszületett szívelégtelenség kialakulásának gyakorisága és előfordulása átlagosan az összes regisztrált eset 15% -a. A statisztikák szerint a férfiak 5-szer gyakrabban szenvednek ilyen betegségekben, mint a nők.

A betegség fő típusai:

1. Az úgynevezett "felnőtt" típus. Nyilvánvalóvá válik az aorta lumen szegmentális szűkülésének kialakulása abban a helyen, ahol a bal szubklónikus artéria visszavonul. Ugyanakkor minden artériás csatorna teljesen zárt.
2. A második típust "gyermeknek" vagy "csecsemőnek" nevezik. A hypoplasia jelenlétében vagy az aorta alulfejlődésében van, ugyanazon a helyen, mint a „felnőtt” típusban. De az artériás csatornák egyidejűleg lezárultak.

Egy személy anatómiai jellemzőitől függően szokás, hogy a coarctáció fejlesztésének három fő lehetőségét határozzuk meg:

1. Számos más veleszületett szívhibával kombinálva. Ezek közé tartoznak a pitvari septalis defektusok, az interventricularis septalis defektusok, a Valsalva sinus aneurysma, a nagy edény átültetése és az aorta stenosis.
   
2. Az aorta koarctációja, amelyet más nyitott artériás csatornákkal kombinálunk. Ez a fajta betegségfejlődés viszont több másik lehetőségre osztható: posztstruktúra, juxtaductal és preductal.
3. Az aorta izolált koarctációja. Ez magában foglalja a betegség kifejlődését anélkül, hogy kombinálnánk más veleszületett szívhibákkal.

A mai artériás csatornák az újszülöttek többségében megkülönböztethetők. A csatornák átmérője sokkal nagyobb lehet, mint maga az aorta átmérője. Az izolált aorta-koarctáció variánsa az idősebb gyermekeknél megfigyelhető.

A veleszületett szívbetegségek lehetséges okai

A betegség kialakulása a magzat fejlődése során önmagában az aorta kialakulásának következtében alakulhat ki. A legtöbb esetben a betegség az artériás áramlás egyidejű elrendezését okozza. Segíti az aorta összekapcsolását a bal pulmonalis artériával. Újszülötteknél alveoláris légzéssel kell lezárni.

Az intrauterin fejlődés időszakában a ductalis szövet egy része maga is át tud lépni az aortába, és ezzel egyidejűleg az aortafal is részt vesz a záró munkában. Ezért végül elvárhatja, hogy szűkítse. Ritkán előfordultak olyan esetek, amikor a gyerekek aortájának koarctációja jelentkezett a növekedés és az élet során, amikor különböző aorta sérülések, atheroscleroticus elváltozások vagy Takayasu-szindróma fordult elő.

A betegség kialakulhat a magzat intrauterin fejlődési periódusában bekövetkező rendellenességek miatt.

A betegség előfordulhat a betegség kialakulásának genetikai hajlama miatt is, akik Shershevszkij-Turner szindrómában szenvednek. Ez kromoszóma-betegséget jelent, amelyet csak egy fő kromoszóma jelenléte okoz. Az ember fizikai fejlődésében számos jellegzetes rendellenesség, valamint szexuális éretlenség és alacsony növekedés kísérhető.

A hemodinamikai rendellenességek vagy a vérmozgás kialakulásának mechanizmusa

Az aorta coarktáció hemodinamikáját akkor észleli, ha a véráramlás mozgása közben mechanikai akadályok vannak az aortában. Ez számos különböző véráramláshoz vezethet. Az aorta lumen súlyosságától és mértékétől függően számos hemodinamikai rendellenesség megjelenése figyelhető meg.

Bizonyos típusú és típusú coarctációban, ahol az artériás csatornák teljesen lezárultak, a hemodinamikával kapcsolatos minden súlyos rendellenesség fokozott nyomást gyakorol az edényekben. A jelenlegi betegség „gyerekes” fejlődésében, amikor a csatorna nyitva van, a vérnyomás növekedése csak a nagy keringésű edényekben megfigyelhető.

A betegség elő-oktál típusú fejlődése során a pulmonális törzsből a csökkenő aortára jellemző vérkisülés keletkezik. Egy ilyen folyamat áthalad a nyílt artériás csatornákon, de ha elég jól fejlett biztosítékok vannak, fordított folyamat fordulhat elő.

Tünetek és jellemző jelek

Az aorta coarctációjának tüneteit morfológiai változások formájában mutatjuk be, amelyeket egyes szívbetegségekkel kombinálnak. Még a korai életkorban a malformáció többnyire visszatérő és progresszív tüdőgyulladással, a kardiopulmonális elégtelenség és más betegségek kialakulásával járhat. Lehet, hogy éles megnyilvánulások jelentkeznek a bőrön, kifejezett légszomj, melyet a tüdőben fellépő pangásos zihálás követ. E betegségben szenvedő gyermekek fizikai fejlődésükben elmaradhatnak.

A felnőttek és az idősebb gyermekek panaszkodhatnak a vérnyomás emelkedésére, ami a legtöbb esetben véletlenszerűen kimutatható. Az ilyen betegek rendszerint az orvosokhoz fordulnak panaszokkal:

• tartós fejfájás
• szédülés,
• valami nehézség a fejben
• fáradtság,
• fájdalom a szívében,
• ritka orrvérzés.

Előfordulhatnak időszakos fájdalom a lábakban, a karok gyengesége, izomgörcsök, hidegség az alsó végtagokban. A nők észrevehetik a menstruációs ciklusban bekövetkezett szabálytalanságokat, vagy nem tudnak teherbe esni. Ami az általános fizikai fejlődést illeti, bizonyos esetekben az izomfejlődés aránytalan zavarai léphetnek fel.

Lehetséges szövődmények

Az aorta veleszületett coarctációjának főbb szövődményei:

1. Intracerebrális vérzés, ami magában foglalja a stroke megjelenését.
2. Súlyos magas vérnyomás.
3. Subarachnoid vérzés.
4. Hipertenzív nephroangiosclerosis, kis artériák érinthetik.
5. Hézagok kiterjesztett aneurizmák.
6. Bal kamrai szívelégtelenség, amely összefüggésben állhat a szív asztma vagy pulmonális ödéma kialakulásával.
7. Bakteriális vagy fertőző endocarditis. Leggyakrabban befolyásolják a szív- és szívszelep belső bélését. Ez az állapot bakteriális vagy gyakori fertőzések megjelenése miatt következik be. A fertőzések okozta endokarditisz kialakulása az aorta coarctáció és a veleszületett aorta szelep patológiák kombinációjában fejlődik. Ez a betegség rezisztens a gyógyszerek és antibakteriális gyógyszerek alkalmazásával szemben.

Diagnosztika műszerekkel

A betegséget megfelelő berendezéssel diagnosztizálják. A fő diagnosztikai módszerek a következők:

1. Elektrokardiógrafia. Ha a tünetek nincsenek kifejezve, akkor szinte lehetetlen megkülönböztetni a normál EKG-t. Újszülötteknél a szív tengelyének kétértelmű elmozdulását leggyakrabban megfigyelik.
2. Az echokardiográfia. A szív ultrahangvizsgálata segít meghatározni az aorta stenosis jelenlétét az isthmus területén. A Doppler lehetővé teszi, hogy megtalálja az aorta koarctációjához tartozó jellemző tulajdonságokat.

1. Phonocardiography. Ez egy speciális felvételi vagy hangjelzés, amelyet a szív működése közben adnak ki. A készülék képes rögzíteni az aorták és a szisztolés zűrzavarok hangerejét.
2. Szív katéterezés. Ezt úgy kell elvégezni, hogy pontosan mérjük az orte nyomását, valamint hogy meghatározzuk az aorta koarctáció jellegzetes jeleit.
3. Aortography. A radioplasztikus anyagokat katéteren keresztül az aortán keresztül vezetik be.

A betegség kezelése

Bizonyos esetekben az orvosok jelezhetik a veleszületett aortakarktáció sebészeti beavatkozását. Ha a lábak és a karok szisztolés nyomásának különbsége meghaladja a higanyoszlop 50 mm-es jelét, akkor a műtét szükséges. Az újszülötteknél és egy évnél fiatalabb gyermekeknél súlyos artériás hipertónia esetén szükség lehet műtétre. Ha az összes tünet nem kifejeződik, akkor az orvosok tanácsot adhatnak a műtéthez, és a műtétet egy másik korba kell áthelyezni.

Napjainkban új módszereket fejlesztettek ki és mutattak be, amelyeket számos klinikán széles körben használnak és gyakorolnak. Ezek a következők:

• az aorta coarktációjának reszekciója fistulákkal,
• műanyag aorta vaszkuláris protézisekkel,
• aortoplastika,
• az aorta patológiás, szűkített területeinek tolatása
• ballon angioplasztika.

Egy népszerű és leggyakrabban alkalmazott kezelési módszer az aortoplasztika. Ez magában foglalja saját biológiai anyagának használatát. A bal oldali szubklónikus artériában a beteg átültetéshez szükséges anyagot vesz fel.

Orvosok előrejelzései

Az orvosok bizonyos előrejelzéseket készíthetnek a veleszületett szívhibákról. Minden attól függ, hogy milyen mértékben szűkül az aorta, amely szerint a szakemberek számításokat végeznek és diagnózist készítenek. A kis eltérések és az aorta coarctáció enyhe súlyossága nem befolyásolja a beteg normális életmódját. A betegség várható élettartama majdnem megegyezik az egészséges személy átlagos élettartamával.

Azok a betegek, akik önállóan elhagyták a műtétet vagy sok más okból nem mentek műtétre, átlagosan körülbelül 35 évig élnek. A betegek halálának fő oka súlyos szívelégtelenség, bakteriális endocarditis. A hirtelen halál is előfordulhat az aorta törése vagy a stroke miatt.

Postoperatív időszak

A posztoperatív periódus után a vérnyomás egy bizonyos ideig magas határértékben maradhat. Ezért az orvosok bizonyos gyógyszereket írnak fel a vérnyomás normalizálására. Néhány perccel a működés után megjelenhetnek a rekonstruált terület vagy az aneurizma kiterjesztése. Előfordulhat újbóli összehúzódás, így megjelennek a további sebészeti beavatkozások jelzése.

Minden olyan személy, aki észreveszi ezeket a tüneteket, biztosan az orvoshoz megy, és ne hagyja, hogy az egészségük eltűnjön. Ez egy olyan betegség, amely kezelhető és fenntarthatja a személy általános hangját.

Az aorta coarktációja

Az aorta coarktációja egy veleszületett rendellenesség, amelyre jellemző az aorta lumenének szegmentális (helyi) szűkítése, vagy teljes ívének megszakítása ívében, sokkal kevésbé a mellkasi vagy hasi részén. Az aorta szigorúan összehangolása nem maga a szív veleszületett rendellenessége, mivel az kívülről van lokalizálva, ami befolyásolja az aortát - a pulmonalis keringés legnagyobb páratlan artériás edényét, amely a szív bal kamrájából terjed ki. A szív szerkezetének kialakulása ezzel a veleszületett patológiával normális. Mindazonáltal az aorta-koarctációt mindig veleszületett szívelégtelenség-csoportnak nevezik, mivel a teljes keringési rendszer (szív- és érrendszer) szenved, és maga az aorta-koarctáció kialakulása közvetlenül kapcsolódik a szív szerkezetéhez, és egyes más veleszületett hibákkal kombinálható. Az aorta coarktációját először 1791-ben írta le D. Morgagni olasz patológus.

Az aorta coarktációja általában egy bizonyos, tipikus helyén található, ahol az aorta-ív áthalad az aorta csökkenő részébe. Az ilyen lokalizáció annak a ténynek köszönhető, hogy általában az aorta belső lumenének szűkülése következik be: ezek a két szakasz különböző embrió rügyekből áll.

Az aorta coarctáció vázlatos ábrázolása

Ennek a veleszületett rendellenességnek a gyakorisága az összes veleszületett szívhiba 6,7% -ától 15% -ig terjed, férfiaknál 3-5-szer gyakrabban, mint a nőknél.

Kétféle aorta-koarctáció létezik:

1) Az aorta „felnőtt” típusú koarctációja - a bal alatti szubklónikus artéria elhagyása helyén a vér alatti (a vér alatti) aorta lumen szegmentális szűkítése; az artériás csatorna zárva van;
2) Az aorta "gyermek" (csecsemő) coarctáció típusa - az aorta hypoplasia (alulfejlődése) ugyanazon a helyen, de az artériás csatorna nyitva van.

Ezen túlmenően, az anatómiai jellemzőktől függően három különböző kombinációs változat létezik:

1. Az aorta izolált koarctációja (más veleszületett szívhibákkal való kombináció nélkül);
2. Az aorta koarctációja a nyitott artériás csatornával kombinálva; viszont megosztható:
• postduktalnaya (a nyílt artériás csatorna elhagyásának helye alatt található);
• yukstaduktalnaya (coarctáció a nyitott artériás csatorna szintjén helyezkedik el);
• preductum (nyílt artériás csatorna nyílik az aortakarktáció alatt).
3. Az aorta kötődése más veleszületett szívelégtelenségekkel együtt: pitvari septalis defektus (DMPP), kamrai szekunder defektus (VSD), Valsalva sinus aneurysma, a nagy erek átültetése, aorta stenosis és mások.

A nyílt artériás csatornát a csecsemők több mint 60% -ában észlelik az aorta coarctációjával, és a csatorna átmérője nagyobb lehet, mint az aorta átmérője. Az aorta izolált coarctációja gyakoribb az idősebb gyermekeknél.

Az aortai szűkítés helyétől lefelé (a vér felől) a fala elvékonyodik, és a lumen megnagyobbodik, néha az aorta aneurizma jellegét (az aorta területének kiterjedése a falak kötőszöveti szerkezetének kóros változásai miatt). Az aneurysmális változások a turbulens (szabálytalan) véráramlás aorta falainak expozíciójából erednek a szűkület helyén. Az idősebb gyermekeknél az aneurizmális változások a szűkülés fölött fejlődnek ki - a felemelkedő aortában.

Az aortakarktáció atípusos lokalizációjával az aorta mellkasi vagy hasi részén helyezkedik el. Néha több összehúzódás is előfordulhat.
Vannak „pszeudo-aorta-aorta” is, amelyek hasonlóak a coarctációhoz, az aortai deformitáshoz, amely nem akadályozza jelentősen a véráramlást, mivel ez az aorta egyszerű kanyarodása és megnyúlása.

Az aorta coarctáció okai

Az aorta coarctációjának kialakulása az aorta kialakulásának folyamatának megsértése a magzati fejlődés során. A leggyakrabban az aorta coarktációja Yuxtaductal (az artériás csatorna szintjén helyezkedik el. Az artériás csatorna, amely az aortát összekapcsolja a bal pulmonalis artériával, általában csak intrauterin módon működik, és a gyermek születése után, és az alveoláris légzés kezdete zárva van. a duktális szövet egy része az aortába mozog, és ezáltal a záródási folyamatba bevonja az aortafalat, ami ezután a szűkítéséhez vezet.

Néhány ritka esetben az aorta coarctációja az ateroszklerotikus aorta sérülés, aorta sérülés vagy Takayasu-szindróma (ismeretlen eredetű gyulladásos betegség, amely befolyásolja az aortát és ágait) eredményeként.

A Shereshevsky-Turner-szindrómában szenvedő betegeknél (a csak egy nemi X-kromoszóma jelenléte és a második hiánya által okozott kromoszómás betegség, a fizikai fejlődés, a rövid állapot és a szexuális éretlenség jellegzetességei kísérik) genetikai hajlam az aorta-coarktáció kialakulására. Minden tizedik beteg ebben a szindrómában az aorta koarctációját mutatja.

A hemodinamikai rendellenességek kialakulásának mechanizmusa (vérmozgás)

Az aorta koarctációja során a véráramlás útján az aorta mechanikai akadálya (az ún. Átjáró) két különböző vérkeringési mód kialakulásához vezet. Az a hely, ahol a véráramlás elzáródik, az artériás nyomás emelkedik, és az érfalat kiterjeszti; a szisztolés (szívverés közbeni) túlterhelés miatt a bal kamra hipertrófiás (izomtömege és méretének növekedése). A véráramlás akadálya alatt az artériás nyomás csökken, és a véráramlás kompenzálódik a keringő (biztosíték) vérellátás több módjának kialakításával. A hemodinamikai rendellenességek súlyossága az aorta lumen szűkítésének hosszától és súlyosságától, valamint a koarctáció típusától függően változik.

A „felnőtt” típusú coarctációban, amikor az artériás csatorna túlterjedt (zárt), a hemodinamika fő rendellenességei a vérnyomás növekedésével járnak a felsőtestben, és fokozódik a szisztolés és diasztolés nyomás. Az ilyen artériás hipertóniát a szív bal kamra által végzett munka éles növekedése, valamint a keringő vér tömegének növekedése kíséri. Ugyanakkor a test alsó felének artériáiban a nyomás csökken, ezért aktiválódik a vérnyomás növelésére szolgáló vesemechanizmus, ami a test felső felében még nagyobb nyomásnövekedést eredményez.

Az aorta „gyermek” típusú coarctációjában, amikor az artériás csatorna nyitva van, a pulmonalis cirkuláció tartályaiban a vérnyomás növekedése nem lehet olyan jelentős, és a biztosíték (bypass) keringése rosszul fejlett. A coarctáció és a nyílt artériás csatorna közötti kapcsolat variációjától függően a hemodinamikai zavarok mechanizmusai is eltérnek. Tehát az aorta ductalis coarctációjával nagynyomású vér szabadul fel az aortából a nyílt artériás csatornán keresztül a bal pulmonalis artériába, ami korán vezethet a pulmonalis hipertónia kialakulásához (megnövekedett vérnyomás a pulmonáris keringésben).

Az aorta oktán előtti koarctációja esetén a nyílt artériás csatornán keresztül a vér a pulmonális törzsből a leereszkedő aortába (a coarctáció alatt) kerül ki; Abban az esetben, amikor a coarctáció előtti előtti variánsával a pulmonalis artériából a kisülő aortába ürül ki, majdnem a teljes percnyi térfogat mind a moláris cirkuláció, mind a test alsó fele a szív jobb kamrájának fokozott munkáját biztosítja. Az aorta „gyerekes” (csecsemő) koarctációja a pulmonáris keringés csökkenéséhez vezet, és a legtöbb esetben már korai gyermekkorban a szívelégtelenség kialakulásához.

Az aorta coarctáció tünetei

Az aorta coarktációjának klinikai képét főként az életkor, a morfológiai változások, az egyéb szívhibákkal való kombináció határozza meg.

Korai gyermekkorában ez a hiba gyakran visszatérő (ismétlődő) tüdőgyulladáshoz, a pulmonális szívbetegség kialakulásához vezet az első életnapoktól. A bőr éles terepe, súlyos légszomj, melyet a tüdőben lévő pangásos zihálás követ. Az aorta coarktációjával rendelkező gyermekek gyakran elmaradnak a fizikai fejlődésben.

Meghatároztuk a szív határainak kiterjesztését és az apikális impulzus erősítését. A szív auscultationja (hallás) során az orvos a szív mellső felületén a szív mellső felületén vagy a bal oldali interscapularis régió hátoldalán (ahol az aorta fátyol vetül ki) durva szisztolés (a szívverés során) zaját fedi fel. Nyílt artériás légcsatorna jelenlétében az orvos meghallgatja a szisztolodiasztolikus zajt a szegycsont bal oldalán lévő második keresztkötő térben. A pulmonalis artéria és az aorta fölött is emelkedik a II.

Az aorta coarktációjának elsődleges diagnózisában döntő szerepet játszik a felső és alsó végtagok impulzusának meghatározása: az agyi artériák intenzív pulzusának kombinációja a combcsont artériák pulzusának hiányával vagy hirtelen gyengülésével.

Az aorta elő-előtti koarctációja esetén a pulmonalis artériából a leereszkedő aortába (veno-artériás kisülés) a lábak gyengülésével párhuzamosan az úgynevezett differenciált cianózist határozzuk meg: a lábak bőrének kékségét a kezek bőrének normál színezésével. A kifejezett és izolált (nem más veleszületett szívelégtelenséggel kombinált) gyermekeknél az aorta coarktációja, a kézen mért vérnyomás nagyon magas értéket érhet el, akár 190-200 / 90-100 mm Hg értékig. Art. Az aorta és más veleszületett szívelégtelenségek coarctációjának kombinációja esetén a kézen mért vérnyomás eléri a 130-170 / 80-90 mm Hg értéket. Nagyon ritkán normális. A lábon lévő artériás nyomást egyáltalán nem észlelik vagy drasztikusan csökkentik. Lehet, hogy különbség figyelhető meg a rateriális nyomáson a kezeknél (a jobb szubklónikus artéria rendellenes szétválasztása a csökkenő aortától). Az első életévi gyermekeknél a szívelégtelenség mindkét vérkeringési körben alakul ki.

Felnőtteknél és idősebb gyermekeknél, ha nincsenek panaszok, a vérnyomást gyakran véletlenszerűen észlelik. Ezek a betegek szédülést, fejfájást, fejfájást, fáradtságot, visszatérő orrvérzést, bizonyos esetekben a szív fájdalmát panaszkodnak. Ugyanakkor, a betegek panaszkodnak a lábak fájdalmára és gyengeségükre, izomgörcsökre a lábakban, a lábak hidegségére. A nők menstruációs szabálytalanságokat és meddőséget tapasztalhatnak. Általában normális fizikai fejlődés, aránytalan izomfejlődés figyelhető meg: a test felső felének és a felső végtagoknak az izmai túlzottan fejlettek, a medence és az alsó végtagok izmai rosszul fejlettek. Feet hideg az érintéshez. Meghatározzuk az interosztális artériák intenzív pulzálását. A kezeken mért szisztolés vérnyomás 50-60 mm Hg. Art. meghaladja a lábak szisztolés nyomását, bár a lábakra gyakorolt ​​nyomás általában magasabb. A diasztolés nyomás normális marad. Az idősebb korosztály gyermekei általában nem rendelkeznek szívelégtelenséggel: 20-30 év után alakul ki, ami kedvezőtlen prognosztikai jel.

Az aorta-koarctáció szövődményei:

1. Súlyos artériás magas vérnyomás;
2. Intracerebrális vérzés (stroke);
3. Subarachnoid vérzés;
4. Bal kamrai szívelégtelenség a szív asztmájának és a pulmonális ödémának a kialakulásával;
5. Hipertenzív nephroangiosclerosis (a vesék arterioláinak károsodása) magas vérnyomás esetén, fokozatosan az ún. Primer ráncos vese kialakulásához vezet;
6. Hosszabbított aneurizma;
7. A fertőző (bakteriális) endokarditisz a fertőzés (leggyakrabban bakteriális) által okozott endokardium (szívbélés) és szívszelepek sérülése. A fertőző endokarditisz kialakulását gyakrabban figyelték meg, ha az aorta-koarctációt kombinálják veleszületett aorta-szelep patológiával (például egy bicipid aorta-szelep jelenléte). A bakteriális endokarditisz az aorta coarktációjával gyakran ellenáll az antibakteriális gyógyszerek alkalmazásának.

Instrumentális diagnosztika:

1. Elektrokardiográfia (EKG): Mérsékelt aorta-koarctáció esetén az elektrokardiogram szinte megegyezik a normál elektrokardiogrammal. Az első életévek gyermekeiben az aorta és a nyílt artériás csatorna coarctációjának és a kamrai szekunder defektusnak a kombinációja esetén a szív elektromos tengelye (EOS) jobbra vagy függőleges helyzetébe tolódik el. fok jobbra. A betegek idősebb gyermekeinek elektrokardiogramja esetében a bal kamra izomtömege növekedésének különálló jelei jellemzőek. Az aorta coarktációjával rendelkező felnőtt betegeknél a szív elektromos tengelye balra mozdul el, és a szív bal kamra izomtömege növekedésének jeleit az His köteg bal lábának hiányos blokádja határozza meg.

2. Fonokardiográfia (a szív és az erek működése során kibocsátott rezgések és hangjelek rögzítése). Fonokardiográfiával a II-es hang erősítését rögzítjük az aortán, a középső amplitúdó rombusz szisztolés dörzsölésen a második vagy harmadik belsõ térben, a bal oldali csigolya határán, a jobb oldali szegycsont szélén, valamint a háton.

3. Az echokardiográfia (a szív ultrahangja) képes érzékelni az aorta szűkülését a nyakában. A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a coarctációra jellemző jelek azonosítását: a szűkülő pont alatti turbulens szisztolés áramlást, a szisztolés vérnyomás különbségét a szűkítés előtt az aorta része és a szűkítés alatti része között. Ezenkívül közvetett echokardiográfiás (szonográfiai) jelek mutatkoznak az aortakarktációra: a bal kamra izomtömegének (myocardialis hypertrophia) növekedése, a hátsó fal fokozott mobilitása és a bal pitvar méretének növekedése.

4. A mellkasi szervek (szív és tüdő) radiográfiája. Az érrendszeri ágy mentén erősödik a patológiai változások nélküli tüdőmintázat, a posztduktális koarctációval, vagy az interventricularis septum-defektussal való kombináció esetén. A szív árnyéka gömb alakú, a csúcsa megemelkedett, és a felemelkedő aorta tágul. Az idősebb gyermekeknél a szív normál méretű, vagy kissé balra emelkedett, továbbá a hátsó bordák alsó széleinek vizsgálata („ödémája”) a bordák belső felületén lévő bordázás mélyülése következtében határozható meg a kibővített bordázott artériák nyomása miatt.

5. A szívkatéterezés az aorta nyomás mérésére szolgál, és az aorta koarctáció jellegzetes jeleit tárja fel - a szisztolés vérnyomás különbsége magasabb és alacsonyabb az aortai szűkítő hely véráramában.

6. Az aortográfia (a sugárzásgátló anyag bevezetése az aortába speciális katétereken keresztül) lehetővé teszi az aorta lumen szűkülésének szintjének és mértékének közvetlen meghatározását.

Az aortának aortogramja, amely az aorta coarktációjával készült, a jobb oldali ferde vetítésben: a nyíl az ellentétes aorta árnyékában teljes eltörést jelez az isthmus területén.

Az aorta coarctációjának kezelése

A műtéti beavatkozás indikációja az aorta coarktációjához a kézen és lábon mért szisztolés nyomás különbsége meghaladja az 50 mm Hg-ot. Art. Újszülötteknél és csecsemőknél a műtét alapja súlyos artériás hipertónia és szívdekompenzáció lehet. Abban az esetben, ha a betegség viszonylag kedvező irányú, a műtét 5-6 éves korig késik. Lehetőség van egy későbbi műtéti művelet elvégzésére, azonban az artériás magas vérnyomás fenntartásának lehetősége miatt az eredmények rosszabbak.

Jelenleg számos módszert fejlesztettek ki az aorta-koarctáció sebészeti kezelésére - az aorta reszekciója és rekonstrukciója:

1. Az aorta coarctációjának reszekciója a fistula (anastomosis) végének vége felé. Ennek a módszernek a használata a kis mértékű szűkítés jelenléte, és ezért lehetséges a normál változatlan aorta végeinek összehasonlítása.
2. Aorta műanyag a vaszkuláris protézisekkel. Ezt a módszert akkor használják, ha a szűkítésnek nagy hossza van, és ezért a végek illeszkedése nem lehetséges. Az aorta patológiásan megváltozott (szűkített) területe ablated (eltávolítva), és egy speciális szintetikus anyagból készült speciális vaszkuláris protézis kerül a helyére.
3. Aorta műanyag a beteg saját biológiai anyagának felhasználásával - a bal szubklónikus artéria.
4. Az aorta patológiásan szűkített területének tolatása: egy speciális szintetikus anyagból készült vaszkuláris protézis széleit a szűkített terület fölé és alá kell varrni, ami megoldást jelent a véráramlás számára.
5. A ballon-angioplasztika és az aorta coarktációs stentelés olyan esetekben kerül alkalmazásra, amikor egy korábbi sebészeti beavatkozás után az aorta területének második szűkítése történt. Ezzel a beavatkozással a röntgen sebész egy speciálisan kialakított léggömböt vezet be egy speciális vezető segítségével a perifériás edényeken keresztül az aortába, amely felfújva megszünteti az ilyen szűkítést. Bizonyos esetekben az ún. Stenteket is telepítik, amelyek merev csontváz formájában rögzítik a kívánt aorta átmérőt.

Aorta koarctációs prognózis

Ennek a veleszületett rendellenességnek a prognózisa elsősorban az aorta stenosis fokától függ. Az aorta enyhe koarctációja nem okoz akadályokat a betegek számára, hogy normális életmódot vezessenek, és az ilyen betegek várható élettartama megegyezhet az adott populáció átlagos élettartamával.

Az aorta súlyos koarctációja esetén a sebészi beavatkozás nélküli betegek átlagos élettartama általában 30-35 év. Ezeknek a betegeknek a halálának fő oka a súlyos szívelégtelenség, a bakteriális endokarditisz, az aorta repedése vagy az aneurizma következtében hirtelen halál, és a stroke.