A szívelégtelenség veleszületett rendellenességei (Q21)

Kizárt: a szív-szeptum megszerzett hibája (I51.0)

Koronária sinus hiba

Csomagolva vagy tartósítva:

• ovális lyuk
• másodlagos nyitás (II. típus)

Vénás sinus hiba

Közös atrioventrikuláris csatorna

Endokardiális hiba a szív alapjában

A pitvari septum elsődleges megnyitásának hibája (II. Típus)

Az interventricularis septum hiánya stenosis vagy pulmonalis artériás artériával, aorta dextroposition és jobb kamrai hipertrófia.

Aortai szekcionálási hiba

Eisenmenger hibája

Kizárt: Eisenmenger

• komplex (I27.8)
• szindróma (I27.8)

A partíció (szív) NDU hibája

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozási osztályát (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként fogadták el annak érdekében, hogy figyelembe vegyék az összes osztály egészségügyi intézményeire irányuló nyilvános felhívások előfordulását, okát, a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

Tetrad Fallot

ICD-10 cím: Q21.3

A tartalom

Meghatározás és általános információk [szerkesztés]

Fallot tetrad - többkomponensű CHD (született szívbetegség), beleértve a jobb kamrai kilökődés szűkületét, a kamrai szeptális defektust, az atheromatos kibővített aorta dextropozícióját és a jobb kamrai myocardialis hipertrófiát. A hiba a cianotikus típus CHD-jéhez tartozik, az ICC kimerülésével. A TF-et a klinikai adatok szerint 11-13% -ban, a boncolási adatok szerint az összes CHD-ben szenvedő beteg 15-16,7% -ában állapították meg. A hiba korai megnyilvánulásának jellemzői miatt az újszülötteknél (5–8%) sokkal ritkábban diagnosztizálják, mint az idősebb gyermekeknél (12–14%).

Ez a hiba a leggyakoribb (legfeljebb 75%) CHD cianotikus típus.

Az esetek 40% -ánál a TF-et más szívbetegségekkel kombinálják, különösen a DMPP-vel kezelt esetek 15% -ában. Ilyen ötkomponensű patológiai komplexet neveznek Fallot pentádjának. Az esetek 16-25% -ánál jobb oldali aortaszalagot észlelünk a bal oldali szublaviai artéria helyével a mellkas jobb oldalán.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Hemodinamika. A hemodinamikai rendellenességek jellege és súlyossága elsősorban a pulmonalis artéria stenosisának súlyossága, és kisebb mértékben a VSD (kamrai septum defektus) hatásának köszönhető, mivel nagysága szinte mindig közel van az aorta nyílás területéhez. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az aorta többé-kevésbé dextropozálódik, a VSD „elcsúszik” és vért vehet mind a bal és a jobb kamrából, a vér domináns mozgása a szisztolában a jobb kamrából - a pulmonális artériába vagy az aortába - függ. az ellenállás nagyságának aránya a pulmonalis stenosisban és a nyomás az aortában.

A pulmonalis edények véráramlásával szembeni alacsony rezisztencia miatt mérsékelt szűkület súlyossága miatt a jobb kamrából érkező vér belép a pulmonális artériába, és nem kerül az aortába. A bal kamra és az aorta magasabb nyomása miatt úgynevezett funkcionális redőny alakul ki. A betegség átáramlásának kezdeti szakaszaiban még egy kis arteriovénás véráramlás is lehet balról jobbra. Ezen túlmenően az élet első hónapjaiban, a vér kis löketmennyisége miatt, még a szűkület jelenlétében is, a jobb kamra képes a „kis” WAF-t „szúrni” a szteroid kimeneti traktuson keresztül. Azonban az első életévben a gyermek intenzív növekedésével, a szívkamrák méretének növelésével és a vérlöket mennyiségével, de állandó kimeneti úttal jelentősen megnő a pulmonalis artéria relatív stenózisszintje. Az eredmény a jobb kamra jelentős szisztolés túlterhelése, amely szignifikánsan hipertrófiával, a szisztolés intraventrikuláris nyomással növekszik, és egy nagy VSD jelenlétében összehasonlítjuk a bal kamra nyomásával. Ezért 6–10 hónapos életkorból egy átmeneti véráramlás először jobbról balra jelenik meg (szopás, kiabálás, feszültség), majd egy állandó venoarterialis shunt alakul ki az artériás hypoxemia kialakulásával. Bizonyos esetekben azonban, a kis súllyal, a sönt sokáig nem változik, és még akkor is, ha venoarterialis lesz, a kisülés mértéke kicsi, és a gyerekek 4-6 évig nem fejeznek ki cianózist (acianotikus forma, "halvány TF"). A pulmonalis artériában a véráramlással szembeni nagy ellenállás miatt kialakuló súlyos szűkület esetén a jobb kamrából származó vér elsősorban az aortába kerül, nem pedig a pulmonális artériába, ami szintén a korai krónikus artériás hypoxemia kialakulásához vezet („TF cianotikus formája”).

Tehát a TF fontos kompenzációs mechanizmusai, amelyek meghatározzák a betegek életképességét, a következők:

• a jobb kamra és a jobb pitvar hipertrófia;

• a nem kommunikáló PDA (nyitott artériás csatorna) megőrzése;

• a biztosítékok gyors fejlődése;

• policitémia és poliglobulia.

A hemodinamika jellegzetes reakciója a TF-ben szenvedő betegeknél. Még a TF "halvány formája" gyakorlatban is, ami jelentősen megnöveli a NOB-t (a véráramlás rövid volumene) és a vénás visszatérést a jobb kamrába, tovább fokozza a pulmonális artériák relatív szűkületét, és növeli a venoarterialis dömpinget és a megnövekedett hipoxémiát. Ezen túlmenően, ha a vér a pulmonalis artériába kis mennyiségben lép be, a pulmonális szellőzés növekedése nem jár együtt a megfelelő pulmonáris keringéssel és a vér oxigenizációjával, ami súlyosbítja a hipoxémiát.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A súlyos többkomponensű hiányosság ellenére nem befolyásolja jelentősen a magzati fejlődést, és a gyerekek időben születnek, normál hosszúságú és testtömegűek. Ennek oka, hogy a magzatban lévő ICC nem működik.

A TF-ben szenvedő betegek klinikai képe nagymértékben változhat, mivel a pulmonalis stenosis természetétől és mértékétől függ. Három fő klinikai és anatómiai formája van:

• halvány (acianotikus), mérsékelt szűkület;

• klasszikus (cianotikus), súlyos stenózissal;

• szélsőséges (cianotikus), szignifikáns szűkület vagy a pulmonalis artéria teljes atresiája.

A TF klasszikus változatában, amely a legtöbb esetben megfigyelhető, a gyerekek normális testsúlyú és testhosszúságúak, és az első 4-8 héten sem cianózis, légszomj, szopás és súlygyarapodás nem kielégítő. A malformáció első jele csak a pulmonalis stenosis szisztolés mormája lehet, amely gyakran hallható a gyermek életének első heteiben, vagy egy nem vitatott PDA zaját. Azonban már 6-8 hetes életkorban a mérsékelt légszomj és a sápaság jelenik meg, amikor szopás és sírás. A cianózist csak 3-6 hónappal vagy 1 évvel mutatják ki, először az ajkak, körmök és légszomj átmeneti cianózisa formájában, érzelmi felkiáltással, sírással, szopással, és 1 év után - a növekvő fizikai aktivitással vagy gyaloglással. A jövőben a cianózis gyorsan növekszik, és a betegek 60-70% -ánál 1-2 év alatt állandóvá válnak. Általában ez idő alatt a gyermekek már elmaradnak a testtömeg és a fizikai fejlődésben, azonban a II-III fokozat súlyos degenerációja csak 1 /₃ a beteg. A fiatalabb gyerekek később elkezdenek ülni, sétálni, motoros készségeket szerezni, és az idősebbek elmaradnak a szellemi fejlődésben a hosszú távú artériás hipoxémia, az összes szerv trofizmusa és az agyi hipoxia miatt. Ugyanakkor figyelembe kell venni mind a genetikai tényezőket, mind a környezeti hatásokat - a tartós és gyakori kórházi ápolásokat, a társakkal és szülőkkel való érintkezés hiányát, vagy a szülők túlzott gondozását stb. Az ICC hipokolémiája miatt a TF-ben szenvedő betegeknél nem jellemző a bronchitisz és a tüdőgyulladás, azonban az akut légúti vírusfertőzésekkel küzdő gyermekek gyakran kialakulnak, majd később krónikus sinusitis és tonsillitis alakulhatnak ki. A tüdő tuberkulózis kialakulásának hajlamos.

A cianózis - amely a betegség egyik fő klinikai tünete - a bőr és a nyálkahártyák teljes cianózisa formájában egy életévre mutat. Az intenzitása sápadt lila és kék-bíborvörösre vagy öntöttvasra változik. A leginkább megnyilvánuló cianózist az orrnyíláson, a fülbuborékokon, a végtagok körmökön fejezik ki. A bőr erősen pigmentálható, kifejezett, kiterjesztett vénás hálózattal a fejbőrön, a mellső mellkasi és a hasfalon. A szelén vénák jelentős fejlődése „márvány” megjelenést ad a bőrnek, és közvetlenül korrelálhat a közvetítői keringés mértékével a mediastinumban.

Jellemző, hogy a cianózis a TF-ben és néhány más cianotikus defektusban nem kapcsolódik az NK-hoz, hanem a vénás vérnek az artériás ágyba történő kibocsátása és a visszaállított hemoglobin tartalmának növekedése okozta. Az ajkak és a bőr cianózisa már 50 g / l visszaesett hemoglobin koncentrációban észlelhető. A cianózis intenzitása azonban attól is függ, hogy a kapillárisokban a véráramlás lassul, milyen mértékben nő a vér oxigénje a szövetekben, a vénás hálózat fejlődése, a policitémia, a bőr pigmentációja. Az alacsony vércukorszint a vérszegénység miatt következhet be.

Az izom- és izomrendszerben bekövetkezett változásokat már 2-3 éves korban észlelik. A legtöbb betegnél a mellkas lelapul, az izomtömeg és a ragasztóeszközök rendkívül rosszul fejlettek, a fogak rendellenes növekedése és a gyorsan előrehaladó teljes fogszuvasodás, a gerinc scoliotikus deformitása, a végtagok végtagjainak változása „dobos” formájában, és a körmök „óraüvegek” formájában..

A TF-ben a leggyakoribb panasz és jellemző tünet a légszomj. Ez az élet első hónapjaiban, először a táplálkozással és a szorongással fordul elő, és 6-12 hónapon keresztül állandóvá válik. Nyugodt dyspnea, általában dyspnea, a légzés mélyülése és aritmiája, valamint kisebb mértékben a megnövekedett gyakorisága miatt. A fizikai aktivitás során drasztikusan növekszik (a TF-ben szenvedő betegek nagyon érzékenyek rá), ami jelentősen növeli a szervezet oxigén iránti igényét és növeli a NOB-t. A súlyos pulmonalis artériás stenosis egyrészt nem teszi lehetővé a pulmonális véráramlás megfelelő növekedését, másrészt a vér oxigénellátását növeli a vénás véráramlást az aortába. Ezért sok páciens a 30-50 méteres csendes áthaladás után, vagy enyhe mászás után lépcsőn, néha még az étkezés után is súlyos gyengeséget, szédülést, szívdobogást és kényszerhelyzetet panaszkodik - térdelve, vagy a gyomorba ágyazva. Az ilyen állapot előfordulását részben a hasi aorta mechanikus összenyomása és a perifériás rezisztencia növekedése magyarázza (a kisülés aorta felé csökken, valamint a szívbe történő vénás beáramlás felgyorsításával, ami kevesebb oxigént szállít a szövetekbe, és a szívbe áramló vér több, mint a normális és oxigénellenes.. Ezek a hipotézisek nem eléggé meggyőzőek, azonban az oximetriás vizsgálatokban az oxigén telítettség fokozódott a kényszerhelyzetben szenvedő betegeknél.

Jellemző klinikai és hemodinamikai szindróma a TF-ben egy egyhangú cianotikus támadás. Az első támadások már az élet 3–6 hónapja után következnek be, és legnyilvánvalóbbak és leggyakrabban 1-3 éves életükben jelentkeznek, először „halvány” hipoxiás támadások vagy azok ekvivalensei formájában, majd később tipikus odyshechno-cianotikus formában. Odyshechno-cianotikus szindróma a paroxiszmális előfordulás és a spontaneitás köpeny. Hirtelen, gyakran nyilvánvaló ok nélkül vagy fizikai vagy érzelmi izgalom után, a gyerekek nyugtalanná válnak, a tachypnea típusának dyspneaja drámai mértékben nő, ahol a légzés aránya a fiatalabb gyermekeknél elérheti a 70-80 percet, a tachycardia kevésbé kifejezett. Az egész test teljes sötétlila cianózisa gyorsan növekszik, a gyengeség, a diákok kiszélesednek, és kisgyermekeknél az eszméletvesztés (hypoxikus kóma), görcsök.

A támadások súlyossága és időtartama változik - 10–15 másodperctől 2-3 percig, és rendszerint spontán megáll, de a betegek több órán át adynámiásak, és súlyos gyengeségre panaszkodnak. Néha instabil hemiparézis és nagyon ritkán súlyos agyi keringési zavarok vagy halálesetek.

4-6 éves korukban a támadások gyakorisága és intenzitása csökken, vagy eltűnnek, de egyes gyermekeknél a támadások vagy gyenge ekvivalenseik a pubertásig is fennmaradhatnak, bár a guggolással könnyen leállítható.

A támadások kialakulását a jobb kamra infundibularis szakaszában lévő izomgörcsök okozják, ami a kimeneti traktus majdnem teljes elzáródásához és az összes vénás vér VSD-n keresztül történő elszívásához vezet, ami súlyos hipoxémiát okoz. Ezt bizonyítja a pulmonalis stenosis eltűnése a támadás során, és a pulmonáris mintázat még nagyobb röntgensugárzása. Ezenkívül az ilyen támadásokat infundibularis szűkület jelenlétében figyelték meg, és nem találhatók az izolált szelepszűkületben. A rohamok előfordulásának gyakorisága és súlyossága nem annyira a pulmonalis stenosis mértékével függ össze, mint a kompenzációs mechanizmusok jelenlétével. PDA hiányában kialakult a kollaterális keringés, és perinatális encephalopathia vagy más kapcsolódó központi idegrendszeri elváltozások jelenlétében gyakrabban fordulnak elő infundibularis szűkület, és még súlyosabb szűkület esetén is súlyosabbak.

Fallot's Tetrad: Diagnosztika [szerkesztés]

A TF-ben szenvedő betegek fizikai vizsgálata során a kielégítő töltés impulzusa kevésbé gyengül, a vérnyomás mérsékelten csökken a szisztolés komponens miatt. Más CHD-kkel ellentétben a mellkas gyakran lapos vagy torz alakú deformálódott, de a szívcsúcs nagyon ritkán alakul ki, gyakrabban OAP-val kombinálva, mivel a TF nem tágítja a szívüregeket, és a koncentrikus hipertrófia nem vezet cardiomegaliahoz. A baloldali II-III. Interosztális térben a szisztolés remegés lehet tapintható. Mérsékelt szívimpulzus, epigasztikus pulzálás lehetséges. A szív határai mérsékelten jobbra és balra nyúlnak.

Az Auscultation I hang nem változik, II. - jelentősen gyengült a tüdő artériája felett, amely a TF-re jellemző, és az ICC hipovolémiájához kapcsolódik. Néha normál II hangot hallunk az aortakomponens miatt, vagy a PDA működésének és a fejlett kölcsönhatásnak köszönhetően a gyengülés hiánya.

A II-III. Interosztális térben a bal oldalon durva, súroló („száraz”) pulzáris szűkület szisztolés zümmögése hallható. A közepes intenzitású zaj (III-V fok), amely a teljes szisztolát foglalja el, de nem szorosan kapcsolódik a hangokkal, és súlyos fokú szűkület, gyenge és rövid lehet. Infundibuláris vagy kombinált szűkület esetén a III-IV interosztális térben is hallható a zaj, a nyak és a hátsó edényen az interskauláris térben történik.

A cerebrospinális folyadék zajja a szegycsont bal oldalán lévő III-IV keresztirányú térben nagyon kicsi vagy nem hallható a kamrák közötti kis nyomásgradiens vagy annak hiánya miatt. Hátul, az interszapuláris térben, a kollaterális véráramlás nem intenzív szisztolodiasztolikus zaját néha hallják.

Elektrokardiógrafia. Általánosságban elmondható, hogy az EOS jobb oldali (+ 120 ° és + 180 ° közötti szög) eltérése látható, és ez annyira jellemző, hogy annak hiánya kétségbe vonja a diagnózis helyességét. A jobb kamrai hipertrófia jeleit már a betegek többségében már 1-2 éves korban észlelik, gyakran „R-alakú” hipertrófia formájában, R típusú, qR-ös ólomban.₁, aVR vagy rsR típus V vezetékben₁, magas R fogakkal a V vezetékekben₁ v₄ és a v v mélyen_5-6. A hipertrófiát a jobb kamra és a miokardiális hipoxia szisztolés túlterhelése kíséri enyhe ST elmozdulás formájában, mély negatív T-ben V vezetékekben._1-4. A jobb fülbevaló hipertrófia mérsékelten fejeződik ki a P fogak növekedésének és élesítésének formájában II és V-ben._1-2 vezet. A bal szív hipertrófiája általában nem létezik, és jelenléte jelezheti a TF kombinációját más hibákkal (például PDA-val), vagy a kölcsönös keringés kifejezett fejlődését (a „felnőtt” típus szerint). Ezt gyakrabban kombinálják az His (a betegek 25-75% -ában) jobb lábának hiányos blokádjával, ritkábban az atrioventrikuláris vezetés megsértésével.

Phonocardiography. A normál amplitúdó hangereje, a II-es hangjelzés 2-3-as pontján az amplitúdó csökkenése és a pulmonáris komponens gyengülése miatt szűkült. Egy magas frekvenciájú középső amplitúdójú „orsó alakú” szisztolés zörgést is rögzítenek ott, a csúcs a szisztolé első felében.

Az echokardiográfia. Kétdimenziós módban (2D) a bal kamra hosszú tengelye mentén a paraszternális hosszirányú helyzetben közvetlen hibák jelennek meg: egy nagy, nagy VSD és egy dilatált aorta, amely metszi a VFM-et ("aorta lovas", "astride aorta"). A paraszternális keresztirányú helyzetben a rövid tengely mentén a nagy edények szintjén a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkületét találjuk. Az IVS vastagságának növekedése és a jobb kamra elülső fala a 2D-ben és az M-módban közvetett jelek. Az M-módban az aorta első falának kölcsönös átmenetének hiánya az interventricularis septumban van meghatározva. A Doppler echokardiográfiai vizsgálata kóros véráramlást mutat a VSD-n és a nagy sebességű turbulens véráramláson keresztül a pulmonalis artériás szelepen.

Radiográfia. A tüdőmezők átláthatóságát fokozza a tüdőminták kimerülése, amelyet a fiatalabb betegek többsége megfigyel. U majdnem 1 /₃ az idősebb gyermekek és felnőttek nem egyértelműen elszegényednek, és a pulmonáris mintázat enyhe növekedése és kaotikus hurokja is kifejeződik a kifejezett kollaterális vaszkuláris hálózat miatt.

A szív alakja és mérete ennek a hibának a jellemző. Súlyossága ellenére a szív üregeinek dilatációjának hiánya miatt általában kis méretű, és a „holland cipő” vagy „sabot” jellegzetes alakja, a szív erős derékával és a diafragma csúcsa fölé emelt „nyúlvány”. Ez a forma a hipertrófált jobb kamra miatt van, amely a teljes elülső felületet foglalja el, és a bal kamra visszahúzódik. A felső szakaszban lévő vaszkuláris köteg a felfelé emelkedő aorta miatt a jobb kontúr mentén mérsékelten bővül, gyakran jobbra tolva. A szív körvonala a bal kontúr mentén kifejezetten a hipoplasztikus pulmonalis artéria és a bal pitvar "visszahúzásának" köszönhető, ami az első ferde vetítésnél is látható. Azonban az izolált szelepes szűkület esetén fokozatosan kialakulhat a pulmonalis artériás poszt-stenotikus expanzió, amit a nagy sebességű turbulens véráramlás állandó traumatikus hatása okoz, ami a szív sima derékát eredményezi, és elveszíti tipikus konfigurációját.

Az oldalsó és a második ferde vetítéseknél a jobb kamrai hipertrófia kiderült.

A szív üregeinek katéterezése során a pulmonalis artériában a nyomás csökkenése 15–20 mm Hg értékre csökken. és a jobb kamra alacsonyabb és jelentős növekedése az aorta nyomásszintjéhez. Ugyanakkor a jobb kamra és a pulmonalis artéria között jelentős nyomásgradiens van, amelynek nagysága közvetlenül összefügg a pulmonalis stenosis mértékével. Lehet, hogy a jobb kamrából a szondát a VSD-n keresztül az aortába vezethetjük, ahol a vér oxigéntelítettsége a norma 70% -ára csökken.

A pontos lokális diagnózis, a műtétre vonatkozó indikációk meghatározása, a szükséges sebészeti beavatkozás mennyiségének megítélése gyakran szükséges angiokardiográfia, amely lehetővé teszi a jobb kamra, szelepgyűrű, pulmonalis artéria és ágak kimeneti részének szerkezetéről való teljes információ beszerzését.

A perifériás vér klinikai elemzése a TF-ben a magas eritrocitózis (5-7x10 12 / l) következtében kompenzáló polycitémiát mutatott a csontvelő hipoxiás stimulációja miatt (retikulocitózis, anizocitózis, poikilocytosis, polikromatofilia) és a poliglobulia miatt a hemoglohoma növekedése miatt g / l. E két mutató értékeinek változása nem mindig szorosan összefügg egymással, és a színjelző is csökkenthető.

A polycytemia kompenzációs reakcióként a vér oxigénkapacitásának növelését célozza, azonban a hematokrit 60-80% -os növekedésével a vér viszkozitása megnő, a kapilláris véráramlás zavar, ami hajlamos a trombuszképződésre. A trombózis kockázata a meleg időjárás, a nem megfelelő ivási rendszer, a hipertermia, a hányás és a hasmenés, a súlyos légszomj, stb. Következtében dehidratációval nő a folyadékveszteség következtében. A vérlemezkeszám, a fibrinogén-tartalom és a protrombin-index (40-50%) csökken, míg bizonyos mértékig csökkenti a trombózis kockázatát. A cianotikus hibák során a vér sűrűsége következtében az ESR csökken (1-3 mm / h).

Másrészt a krónikus hypoxémia és a csontvelő alultápláltsága miatt TF-ben szenvedő betegeknél anémia alakulhat ki, amely abszolút lehet (110 g / l alatti hemoglobin-koncentráció, 4x10 12 / l-nél kisebb vörösvérsejt-szám) vagy relatív (relatív) t vörösvérsejtek kevesebb, mint 5x10 12 / l, és a hemoglobinszint 140-150 g / l alatt van. A vérszegénység gyakrabban vashiányos, hypochromikus, 6 hónapos és 2-3 év közötti korban alakul ki, és gyakran egybeesik a dyspnea és a cianotikus rohamok maximális súlyosságának időszakával.

A TF halvány (akianotikus) formája akkor fordul elő, ha a pulmonalis artéria mérsékelt stenózisa van, amelyben az aorta rezisztenciája magasabb vagy egyenlő a szűkület rezisztenciájával, amely meghatározza a mérsékelt bal-jobb shuntot vagy a vér keresztáramlását. A venoarterialis kisülés és a megfelelő cianózis ebben az esetben nem fejlődik ki hosszú ideig, és rövid idő alatt megjelennek az edzés alatt.

Klinikailag a betegek hosszú ideig nem állnak rendelkezésre panaszok, cianózis és légszomj a nyugalomban. A terhelés alatt azonban a nyálkahártya, a tachycardia és a rövid távú cianózis általában nyugodtan eltűnik gyorsan. Ebben a csoportban a betegek mintegy 30% -ának van szívdugója, és a szív határai nem csak jobbra, hanem mérsékelten balra. A II. Tónus a pulmonalis artéria felett kevésbé gyengült, és a szisztolés zűrzavar hallható a III-IV interosztális terekben, kevésbé intenzív és durva, mérsékelt besugárzással.

Az elektrokardiográfiás változások hasonlóak a TF "klasszikus" formájához, de a két kamra együttes hipertrófia rögzíthető a helyes dominánnyal. Radiográfiai szempontból a tüdőmintázat nem kimerült, a pulmonáris ív visszahúzódása és a szív jellegzetes konfigurációja "sabot" formában nincs. A felemelkedő aorta tágul és gyakrabban található a bal oldalon. A szív átmérője mérsékelten szélesedik.

A szív-katéterezés során a jobb kamra magas nyomását, a szisztémás, normális nyomást a pulmonalis artériában és egy nagy nyomásgradientt (50-90 mm Hg) határozzuk meg a jobb kamra és a pulmonalis artéria között.

Az életkor szerint a "sápadt" foltok "kékre" változnak.

A TF szélsőséges formáját, amely a hypoplasia vagy a pulmonalis artériák atresiája, a gyerekek kardiológus H. Taussig, „közös (hamis) artériás törzsének” ábrázoló kifejezése, a klinikai hemodinamikai hasonlósága miatt az igazi közös artériás törzsével. Ebben a változatban az élet csak akkor lehetséges, ha működő PDA (csatornafüggő forma) és a kölcsönös keringés gyors fejlődése van, mivel a jobb kamrából történő vérkibocsátás csak az aortába lehetséges. A gyerekek a születés pillanatától kékre válnak, és később a cianózis intenzíven növekszik. Az élet első hónapjaiból származó betegek lemaradnak a testtömegben és a fizikai fejlődésben. Ellentétben a TF „klasszikus formájával”, a TF szélsőséges változatával, nincsenek jellemző nemkívánatos cianotikus támadások, és a légszomj mérsékelten kifejeződik az első hónapokban. A szívcsúcs mérsékelten kifejezett, a szívimpulzus pulzációja az 5. pontban és az epigasztikus régióban fokozódik, és a szív átmérője megnő.

A pulmonalis artéria feletti második hangot csak az aorta komponense adja, amelyet az aorta továbbít és jól hallgat. A pulmonalis stenosis szisztolés zűrzavara nincs, a bal oldalon és a hátoldalon lévő interskauláris térben a II-III.

Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

Fallot's Tetrad: gyógyító [szerkesztés]

Tanfolyam, szövődmények, prognózis. A betegség természetes lefolyásával az átlagos várható élettartam függ a tüdő artériájának szűkületétől és 12-15 év átlagától. A jobb kamrai kiáramlási traktus súlyos elzáródásával küzdő betegek 25% -a elhalálozik az első életévben, gyakrabban a neonatális időszakban a gyermekek 40-75% -a 2-3 évig hal meg, mintegy 30% -a 10 évig, 10% -ról 20-ra csökken, és csak a betegek 1-5% -a él 30-40 évig, bár leírták, hogy a műtét nélküli betegek 60-75 évig éltek.

Kezelés (konzervatív terápia). A defektus anatómiai, fiziológiai és hemodinamikai jellemzői és a TF kompenzációs mechanizmusok jellege miatt konzervatív terápiája specifikus. Ez elsősorban a kardiotonikus gyógyszerek alkalmazására vonatkozik. Ismert, hogy a TF-ben előforduló tachycardia, dyspnea és cianózis nem a szívelégtelenség miatt következik be, amely ritkán alakul ki, hanem a vénás vér rendellenes áramlása közvetlenül az aortába, a szubacortikus VSD és a felső fölött ülő aorta jelenléte miatt. Ezért a cardiotonics kinevezésével megnövekszik a bal és a jobb kamra összehúzódása, a venoarterialis kisülés növekszik. Ezenkívül a jobb kamra megnövekedett összehúzódásával megnövekszik a kilépő szakasz szálas-izmos spasztikus elzáródása, ami tovább fokozza a vénás vérnek az aortába történő kiürülését. A klinikai tapasztalatok azt is igazolják, hogy a szívglikozidok vagy a szintetikus katekolaminok nem javítják a betegek állapotát, sőt még a cianózist és a légszomjat is növelik.

Figyelembe véve azt a tényt, hogy a 3-6 hónapos relatív vagy abszolút anémia kialakulása súlyosbítja az artériás hipoxémiát és provokálja a dyspnea és a cianotikus rohamok kialakulását, korán racionális étrendet kell kialakítani, elegendő mennyiségű fehérjével, vitaminokkal és mikroelemekkel (különösen vas, réz és kobalt). A kapott anémia leggyakrabban vashiányos, ezért a vitaminokkal kiegészített vas-kiegészítőket írják elő, és az idősebb gyermekeket - tardiferone - réz-szulfát készítményekkel kombinálva. A vas készítmények parenterális beadását csak súlyos anaemia, májműködési zavar és gyomor-bélrendszer esetén írják elő.

A vérrögök és a magas hematokrit esetén a megfelelő ivási rendet kell biztosítani (különösen forró szezonban, hipertermia, hasmenés stb.) - legalább 1-1,5 l / nap vagy 100-150 ml / kg / nap gyümölcslevek fogyasztása (alma, narancs, szilva, gránátalma, paradicsom), kompótok és zöldségkeverékek. Akut növekvő dehidratáció esetén a folyadék fiziológiás oldatok vagy „polarizáló keverék” formájában történő intravénás beadása is szükséges.

A vér és a mikrocirkuláció reológiai tulajdonságainak javítása érdekében vérlemezkék és antikoaguláns terápiát írnak elő - acetilszalicilsav, kevésbé gyakori fenindion vagy dipiridamol kis adagokban. Ugyanezen célból az ibuprofent 20 mg / (kg • nap) dózisban, a kezelés előtt 2-4 héttel írják elő.

Antianémiás és antikoaguláns terápia mellett a vérparaméterek (eritrociták, hemoglobin, vérzési idő, véralvadás, vérlemezkeszám, fibrinogén-tartalom, protrombin-index) állandó (2-szerese) monitorozására van szükség. Ez lehetővé teszi, hogy korrigálja a terápiát az objektív indikátorok függvényében.

A hipoxiás rohamok megelőzésére, ellentétben a szívglikozidokkal, adrenerg blokkolókat (propranolol, amely a myocardialis kontraktilitás csökkentésével megakadályozza az izomgörcsök kialakulását az infundibularis szűkületben. Emellett csökkentik a szívfrekvenciát, az oxigén szükségletét és a szívritmuszavarok előfordulását.) óvatosan kell alkalmazni, amikor az atrioventrikuláris blokád és az artériás hipotenzió a propanololt 0,5-1 mg / kg / nap dózisban adják, t itelno, 3-6 hónap vagy több.

A kialakuló dyspnea és cianotikus roham esetén az oxigént folyamatosan belélegezzük, a niketamidot 0,02 ml / ttkg súlyú szubkután injekcióval, 0,01 ml / kg (egyszeri dózisban) és a hipoxiás kóma kialakulása során 0,1 mg dózisban adják be. / kg, GHB - 100 mg / kg, a "polarizáló keverék" csepegtető transzfúziója (100 ml 10% glükóz, 5 ml kálium-klorid 7,5% -os oldata vagy 3-5 ml kálium és magnézium-aszparaginát, 2 U inzulin), amelyben adjunk hozzá 100 U / kg heparint, és adjunk be 100-150 ml-es „keveréket” (Zuberbuhler JR, 1995).

Az acetazolamid, a Vinpocetine, a nootrop szerek és a cerebroprotektorok az agyi hypoxia leküzdésére és az agyi keringés és a liquorodinamika javítására irányulnak.

A hypotrophy csökkentése és az anabolikus és anyagcsere-folyamatok javítása érdekében nem szteroid (kálium-orotát, inozin) vagy szteroid (nandrolon) szteroidok, multivitamin készítmények és B-vitaminok kerülnek felírásra.₁₂ és B₁₅, antioxidánsok (A, C, E vitaminok, szelén).

A műtét indikációi. A műtét minden TF-ben szenvedő betegre vonatkozik. Az első életévben szükség van a sürgősségi kórházi ellátásra:

• a TF szélsőséges formája, korai, gyakori és súlyos odyshechentsianoticus támadások;

• tartós dyspnea és tachycardia jelenlétében, nem konzervatív terápiával;

• súlyos dystrophia és anemizáció növekedésével.

Ilyen fiatal betegek, valamint súlyos infundibularis szűkület vagy pulmonális hipoplazia (az LA átmérője kevesebb mint 1 /₄ a felemelkedő aorta átmérője egy palliatív tolatási műveletet mutat, hogy létrehozzanak egy aortás pulmonális anasztomosist (valójában egy mesterséges artériás csatornát). Célja a tüdőhemodinamika javítása, és lehetővé teszi a beteg számára, hogy 2-3 éven át túlélje és erősítse, már kevésbé kockázatos, bonyolultabb radikális műtétekkel az összes hiba egyidejű megszüntetésére. Ugyanakkor az arteriovenózisos anasztomosis, amely már szerepet játszott, minden bizonnyal megszűnik.

Az aorta és a pulmonalis artéria közötti anastomosis létrehozásának ötlete (a súlyos hipoxémia kiküszöbölésére) Ellen Taussig gyermekorvoshoz tartozik, aki azt javasolta az amerikai szívsebész Bleuknak, aki 1945-ben elvégezte az első műtétet az anasztomosis létrehozására a szublaviai artéria és a pulmonalis artéria között („klasszikus anastomosis” A. Blalock-H.: Taussig, 1945). A műveletnek számos módosítása van a fisztula vagy a felhasznált protetikus anyag átfedésének szintjétől függően (Parenzan L., 1999).

A legtöbb szívsebész most azt javasolja, hogy a csecsemő korában javítsa ki a hibát, mivel a közhiedelemmel ellentétben a TF jelentősen rontja a betegek állapotát már korai életkorban. A korai radikális műveletekben a halálozás nem haladja meg a 10% -ot, és a hosszú távú eredmények jobbak, mint az idősebb korban kezelt betegeknél, ahol a késői szívritmus és a szívizom összehúzódásának előfordulási gyakorisága megnő. Azonban ebben a korban a műveletek csak olyan klinikákban lehetségesek, ahol elegendő tapasztalatot szereztek.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallot tetrad (TF) - CHD, amelyre jellemző a jobb kamra kimeneti szakaszának előrehaladása és az embrionális kúp partíciójának elülső és bal oldali elmozdulása, ami négy hiányosságot eredményez: szubortális nem korlátozó VSD, a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkülete (általában a bal kamrai gyűrű fibrózisának károsodása (általában károsodott fibrosis esetén); a jobb kamrai hipertrófia és az aorta dextrakció. Statisztikai adatok • A csecsemőkorban diagnosztizált CHD-k 9% -a • az összes CHD 10–15% -a • A kék típusú hibák 50% -a (a vérzés jobbról balra).

Etiológia • A szívképződés megsértése 2-8 hetes terhesség alatt a vírusfertőzés, az ipari veszélyek, bizonyos gyógyszerek, örökletes tényezők hatása alatt • Gyakran kombinálva Cornelia de Lange szindrómával, több örökletes anomáliával, „bohóc arccal”, kis lábakkal és tenyerekkel, polifalangális, csigolya rendellenességek, oligofrénia, alacsony születési súly.

Patogenezis • Annak a ténynek köszönhetően, hogy az aorta nemcsak a bal, hanem a jobb kamrából is eltér (az aorta „a tetején” az interventricularis septumban), súlyos stenózissal és a szisztolés nagy hibájával, a kamrákból származó vér belép az aortába és kisebb mértékben a pulmonalis artériában. Ezért a jobb kamrai elégtelenség nem alakul ki ebben a hibában: • Mérsékelt szűkület esetén, amikor a tüdőbe történő vérkibocsátás ellenállása alacsonyabb, mint az aorta, a balról jobbra visszaáll, ami klinikailag megnyilvánul a TF acianotikus formájával. jobbra balra a cianotikus alakzatra való áttéréssel.

Öt formája van és ennek megfelelően öt betegség-megnyilvánulási periódus van: • Korai cianotikus forma (a cianózis az élet első hónapjaiból, de gyakrabban az első évben) • Klasszikus forma (a cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek elkezd járni és futni) • Súlyos formája cianotikus támadások) • késő cianotikus forma (cianózis megjelenése 6-10 éves korig) • halvány (acianotikus) forma.

• Panaszok •• Késleltetett fejlesztés •• Központi cianózis •• Dyspnea •• A jobb kamra kimeneti szakaszának paroxiszmális spasmájával kapcsolatos Odysheko-cianoticus támadások - hirtelen szorongás, légszomj és cianózis, esetleges későbbi apnoe, eszméletvesztés és rohamok.

• Objektív •• Pallor vagy cianózis •• A „alsócombok” és az „óraüveg” tünetei •• A terhelés után lefejtés (növeli a kerek szegélyeket és csökkenti a vérveszteséget jobbról balra) •• A szisztolés remegés a bal oldali széle mentén •• I hang erősítése. Durva szisztolés kioldási zaj a maximálisan a második és a harmadik keresztirányú térben a szegycsont bal oldalán. A pulmonalis artéria fölött a II. Súlyos kollaterális keringés esetén a tüdőterületek fölött a szisztolés vagy szisztolodiasztolés zaj hallható.

• EKG. a jobb részek hipertrófiai és túlterhelési jelei, AV-blokád, a sinus-csomópont szindróma különböző változatai.

• A mellkasi szervek radiográfiája •• Szegény tüdőmintázat. Az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fokozható a kollaterális keringés fejlesztése •• Gyermekek számára a szív kicsi a „cipő” alakja. • • A jobb kamrai ív lecsapódása • • A bal kamra nyílászáróval való összekapcsolása.

• EchoCG •• A szívizom hipertrófia és a jobb kamrai üreg méretének értékelése •• A jobb kamra kimeneti szakaszának és anatómiai típusának szűkülésének mértéke (embriológiai, hipertrófiai, tubuláris vagy többkomponensű) • Aortic dextrusion •• AIFC •• Aortás szelep vizsgálat szükséges ehhez stenosis, mert a diagnózis nélküli aorta stenosis a hiba radikális korrekcióját követően gyors dekompenzációhoz és pulmonális ödémához vezet • • Határozza meg az összes szelep rostos gyűrűinek átmérőjét és kövesse a szelepeik szerkezetét.

• A szívüregek katéterezése •• Magas nyomás a jobb kamrában •• A jobb kamra és a pulmonális artéria közötti nyomásgradiens mérése •• A vér alacsony oxigenizációja az aortában.

• Jobb és bal kamrai és atriográfia. angiográfia. koszorúér-angiográfia. a defektus anatómiai típusának meghatározása, a szelepek, a nagy edények és a koszorúerek artomi anomáliájának azonosítása.

Kábítószer-kezelés • A cisztás dyspnea enyhítése - a párásított oxigén belégzése. 1% trimeperidin / m - 0,05 ml oldat életévenként. Niketamid - 0,1 ml életévenként. Hatás hiányában a kristályosok intravénás beadása • acidózis esetén 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldat, 5% -os glükózoldat inzulinnal, reopolyglucin, aminofillin. Ha nincs hatása, az aorta pulmonalis anastomosisának vészhelyzetbe állítása • A pulmonalis artériás szelep atresiájával kombinált TF újszülöttek, amikor a pulmonalis véráramlás a ductus arteriosus állapotától függ, a véráramlás fenntartása előtt az aorta pulmonalis anasztomosis - PgE infúziója előtt₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / perc.

Jelzéseket. minden TF-ben szenvedő beteg.

Ellenjavallat. visszafordíthatatlan pulmonalis hypertonia.

Sebészeti kezelési módszerek • Palliatív beavatkozások - rendszeren belüli anasztomózisok létrehozása (Bloelok - Taussig - szubklasztikus-pulmonalis anasztomosis működése, Waterstone-Cooley működése - intraperikardiális anasztomosis a növekvő aorta és a pulmonalis artéria között) és az infidiblooplasztika (az aorta és a pulmonalis artéria részlegének vezetője); jobb kamra. A palliatív beavatkozásokat sürgősségi alapon végzik a 3 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek és az ezzel járó rosszabb állapotú hibák esetén. • Radikális sebészeti kezelés - VSD plasztikai sebészet a jobb kamrai szűkület megszüntetésével • Az alábbiakban az anatómiai hibákat és a radikális korrekció lehetőségeit mutatjuk be.

• Type I - embryological •• Characteristic ••• A jobb kamra kimeneti részének akadályozása a kúpos partíció elülső rift és / vagy alacsony beültetése miatt ••• A maximális szűkítés általában a határoló izomgyűrű szintjén helyezkedik el ••• A pulmonalis artéria szelepgyűrűje mérsékelten hipoplasztikus vagy szinte normális •• Működési korrekciós módszer: az artériás kúp parietális lábának gazdaságos rezekciója, amelynek célja a szűkület kiküszöbölése annak sebessége miatt noy orientáció és a nyúlást.

• II. Típus - hipertrófiai •• karakterisztika ••• Az elzáródást a kúpos partíció elülső mozgási mozgása és / vagy alacsony behatolása okozza, amely gyakran normál méretű vagy kiterjesztett, a proximális szegmensének hipertrófiájával ••• A maximális szűkítés a jobb szegmens kimeneti szakaszának szintjén helyezkedik el ventricle •• Gyors korrekciós módszer: a kúpos septum parietális lábának masszív reszekciója, mivel a változások jellege ebben az esetben két összehúzódási szintet okoz - a beáramlás és a a jobb kamra kimeneti szakaszai és a jobb artériás kúphoz vezető lyuk területén.

• III. Típus - cső alakú •• karakterisztika ••• Az akadály az artériás törzs kifejezetten egyenlőtlen megosztottságával jár, ami élesen hipoplasztikus kúpot eredményez ••• Az ilyen típusú hiba esetén általában nincs az artériás kúp septumának hipertrófia •• Működési korrekciós módszerek ••• Elsődleges radikális korrekció ellenjavallt ••• A jobb artériás kúp palliatív plasztikája megakadályozza a jobb kamra szerkezeti változásainak súlyosbodását, és lehetővé teszi, hogy mind a központi, mind a perifériás növekedésre számíthasson. Sgiach osztályok pulmonális artériás fa, valamint a bal kamra megfelelő képzést, a radikális műtétre. Ezért a palliatív plasztikai sebészetnek előnyei vannak az arterialis anasztomózisokkal szemben.

• IV. Típus - többkomponensű •• Jellemző: a szűkítés a kúpos partíció jelentős nyúlása vagy a magas mérsékletű szálkisülés következtében következik be - septal-marginalis trabeculae •• Működési korrekciós módszerek ••• A moderációs feszültség nagy áramlásával optimális a kamrai ventrikuláris csőkötés ••• Az ilyen típusú hibák néhány változatában a radikális korrekció végrehajtása problémás.

Speciális posztoperatív szövődmények • Az anastomosis hipofunkciója és trombózisa • Residual VSD • Pulmonalis hipertónia • A pulmonalis artéria repedése az anastomosis oldalán • A jobb kamra aneurysma • Ventrikuláris aritmiák • AV-blokád • Infektív endocarditis.

Prognózis • A gyermekek 25% -a hal meg az első életévben, a többség - az újszülöttkorban • A nem működtetett betegek átlagos élettartama 12 év, ritkán a betegek 75 évig élnek • Az Odysheno-cianotikus rohamok gyakran 3 év elteltével járnak el • Postoperatív halálozás radikálisan korrekciók - 5–16% • A fizikai teljesítmény a korai időszakban a Fonten működése után (lásd tricuspid atresia) a kor normájának 30–42% -ának felel meg, 1 év után - 80%.

Szinonimájaként. Fallo tetralógia.

Csökkentésére. TF - Fallot tetrádja.

Függelékek • Fallo triad - CHD, három komponensből áll: 1) pulmonalis stenosis, 2) DMPP, 3) jobb kamrai kompenzációs hipertrófia. A hemodinamika, a tünetek, a diagnosztika a pulmonalis artéria és a DMPP stenózisának megnyilvánulása, a Fallot pentade - CHD, amely öt komponensből áll: négy Fallot tetrad és DMPP jele. A hemodinamika, a klinikai megjelenés, a diagnózis és a kezelés hasonló a Fallot és a DMPT tetradéihoz. BNO-10. Q21 A szívelégtelenség veleszületett rendellenességei

A pitvari elválasztás hibája

A tartalom

A pitvari elválasztás hibája

A pitvari elválasztás hibája (ASD) - CHD, az atria közötti kommunikációval. Statisztikai adatok. A csecsemőkorban észlelt összes CHD 7,8% -a, a felnőtteknél 30%; VSD típusú ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; A Lyutembash szindróma a DMPP összes esetének 0,4% -a, a DMPP kombinációja a mitrális szelep prolapsussal 10–20%; a domináns szex nő (2: 1–3: 1).

kórokozó kutatás

CHD-t képező tényezők (lásd Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Rövid leírás

Fallot tetrad (TF) - CHD, amelyre jellemző a jobb kamra kimeneti szakaszának előrehaladása és az embrionális kúp partíciójának elülső és bal oldali elmozdulása, ami négy hiányosságot eredményez: szubortális nem korlátozó VSD, a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkülete (általában a bal kamrai gyűrű fibrózisának károsodása (általában károsodott fibrosis esetén); a jobb kamrai hipertrófia és az aorta dextrakció.

statisztika

Tetrad Fallot: okai

kórokozó kutatás

patogenézisében

Fallot Tetrad: Jelek, tünetek

Klinikai kép

Öt formája van és ennek megfelelően öt betegség-megnyilvánulási periódus van: • Korai cianotikus forma (a cianózis az élet első hónapjaiból, de gyakrabban az első évben) • Klasszikus forma (a cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek elkezd járni és futni) • Súlyos forma (nemkívánatos - nemkívánatos - cianotikus támadások) • késő cianotikus forma (cianózis megjelenése 6-10 éves korig) • halvány (acianotikus) forma.

• Panaszok • Késleltetett fejlődés • Központi cianózis • Dyspnea • A jobb kamra kimeneti szakaszának paroxiális spasmájával kapcsolatos nem reagáló - cianotikus rohamok - hirtelen szorongás, légszomj és cianózis, esetleges későbbi apnoe, eszméletvesztés és görcsök.

• Objektív • Pallor vagy cianózis • A „dobos” és „szemüveg” tünetei • A terhelés utáni pozícionálás pozíciója (a kerek oldalszövet növekedését és a vérveszteség csökkenését jobbról balra) • Szisztolés remegés a szegycsont bal szélén • I-hangjavítás. Durva szisztolés kioldási zaj, maximum a második - harmadik keresztirányú térben, a szegycsont bal oldalán. A pulmonalis artéria fölött a II. Súlyos kollaterális keringés esetén a tüdőterületek fölött a szisztolés vagy szisztolodiasztolés zaj hallható.

Tetralo Fallo: Diagnosztika

Instrumentális diagnosztika

• EKG: a jobb oldali hipertrófia és túlterhelés jelei, AV - blokád, a sinus csomópont szindróma különböző változatai.

• A mellkasi szervek radiográfiája • A pulmonáris mintázat kimerülése. Az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fokozható a kollektív keringés kialakulása • Gyermekek számára a szív kicsi a „cipő” alakja. • A jobb kamrai ív felfüggesztése • A bal kamrai ív felfújása nyílt artériás csatornával kombinálva.

• EchoCG • A szívizom hipertrófia és a jobb kamrai üreg méretének értékelése • A jobb kamrai kimenet és az anatómiai típus szűkülésének mértéke (embriológiai, hipertrófiai, tubuláris vagy többkomponensű) • Aorta dextrúzió • DGF • Aortai szelepvizsgálat szükséges a szűkület kialakulásához a nem diagnosztizált falak miatt az aorta szelep a hiba radikális korrekciója után gyors dekompenzációhoz és pulmonális ödémához vezet • Határozza meg az összes szelep rostos gyűrűinek átmérőjét és vizsgálja meg trukturu a szárnyukat.

• A szívüregek katéterezése • Magas nyomás a jobb kamrában • A jobb kamra és a pulmonális artéria közötti nyomásgradiens mérése • A vér alacsony oxigenizációja az aortában.

• Jobb és bal kamrai és atriográfia, angiopulmonográfia, koszorúér angiográfia: az anatómiai defektus meghatározása, a szelepek, a nagy edények és a koszorúerek artomi anomáliáinak kimutatása.

Kábítószer-kezelés • A cisztás dyspnea enyhítése - a párásított oxigén belégzése. 1% p - p trimeperidin IM / 0,05 ml életévenként. Niketamid - 0, 1 ml életévenként. Hatás nélkül - kristályos intravénás beadás • acidózis esetén - 4% p-p nátrium-hidrogén-karbonát, 5% p-p glükóz inzulin, reopolyglukin, aminofillin. Ha nincs hatása, az aorta pulmonalis anastomosisának sürgősségi bevezetése • A pulmonalis artériás szelep atresiájával kombinált TF újszülöttek, amikor a pulmonalis véráramlás a ductus arteriosus állapotától függ, a véráramlás fenntartása az aorta pulmonalis anasztomosis alkalmazása előtt - PgE1 (alprostad) infúziója 0, 0, 0, 0 mg / kg / perc

Fallot Tetrad: Kezelési módszerek

Sebészeti kezelés

bizonyság

Ellenjavallatok:

A sebészeti beavatkozás módszerei • Palliatív beavatkozások - a rendszeren belüli anasztómák létrehozása (Bloelok - Taussig - ketrec - szubklónikus - pulmonalis anastomosis működése, Waterstone - Cooley működése - intraperikardiális anastomosis a növekvő aorta és a pulmonalis artéria között) és infidibulioplasztika (gyógyulási arány). jobb kamra. A palliatív beavatkozásokat sürgősségi alapon végzik a 3 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek és az ezzel járó rosszabb állapotú hibák esetén. • Radikális sebészeti kezelés - VSD plasztikai sebészet a jobb kamrai szűkület megszüntetésével • Az alábbiakban az anatómiai hibákat és a radikális korrekció lehetőségeit mutatjuk be.

• I. típus - embriológiai • jellegzetesség • A jobb kamra kimeneti szakaszának elzáródása az elülső rift és / vagy alacsony kúpos implantáció okozza • A maximális szűkítés általában a demarkációs izomgyűrű szintjén helyezkedik el. • A szelep tüdő artériás gyűrűje mérsékelten hipoplasztikus vagy szinte normális. : az artériás kúp parietális lábának gazdaságos rezekciója, amelynek célja a szűkület kiküszöbölése a normál tájolás megváltozása miatt és nyúlás.

• II. Típus - hipertrófiai • Jellemző • Elülső elülső RI elmozdulás és / vagy a kúpos partíció alacsony implantációja, amely gyakran normál méretű vagy hosszúkás, a proximális szegmensének hipertrófiájával • A maximális szűkítés a jobb kamra kimeneti szakaszának szintjén helyezkedik el • Működési korrekciós módszer : a kúpparti parietális lábának masszív resekciója, mivel a változások jellege ebben az esetben két összehúzódási szintet okoz - a beáramlás és a kimenet közötti határon tdelami jobb kamra és a lyukba, ami a jobb infundibulum.

• III. Típus - cső alakú • Jellemző • Az elzáródás az artériás törzs kifejezetten egyenlőtlen megosztottságával jár, ami élesen hipoplasztikus kúpot eredményez. • Ez a fajta hiba általában nem rendelkezik artériás kúpszegény hipertrófiával. • Működési korrekciós módszerek • Elsődleges radikális korrekció ellenjavallt. a kúp megakadályozza a jobb kamra szerkezeti változásainak súlyosbodását, és számíthat arra, hogy teljes munkaidős artériás fa, valamint a bal kamra megfelelő képzést, a radikális műtétre. Ezért a palliatív plasztikai sebészetnek előnyei vannak az arterialis anasztomózisokkal szemben.

• IV. Típus - többkomponensű • Jellemző: szűkítés a kúpos partíció jelentős megnyúlása vagy nagy mértékű kisülés következtében - septális - marginális trabecula • Operatív korrekciós módszerek • Nagy mértékű kisüléssel, optimálisan kikerülve a jobb kamra kimeneti szakaszát vezetékekkel • Az ilyen típusú hibák néhány változata radikális korrekció végrehajtása problémás.

Specifikus posztoperatív szövődmények

kilátás

Szinonimája: Fallo tetralógia.

rövidítések

BNO-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

kérelem

Segített ez a cikk? Igen - 0 Nem - 0 Ha a cikk hibát tartalmaz, kattintson ide 146 Értékelés: