Minden, ami az újszülöttek, a gyermekek és a felnőttek kamrai perifériás hibájáról szól
Ebből a cikkből megtudhatja, hogy a szív alakul ki-e a kamrai szelvényhiba formájában. Mi ez a fejlődési rendellenesség, amikor felmerül, és hogyan nyilvánul meg. A diagnózis jellemzői, a betegség kezelése. Mennyi ideig élnek egy ilyen helyettes.
A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.
Az interventricularis septum (VSD) hibája a szív bal és jobb kamra közötti fal integritásának megsértése, amely az embrió kifejlesztése során 4-17 héten keresztül történt.
Az ilyen esetek 20% -ában a szívizom egyéb rendellenességei kombinálódnak (Fallo, az atrioventrikuláris csatorna teljes megnyitása, a fő szívedények átültetése).
A szeptum hibája miatt a szívizom négy kamrája között egy üzenet jön létre, és a vér a bal oldalról a jobbra (bal-jobb sönt) a szív ezen felében fennálló nagyobb nyomás következtében „elesik”.
Jelentős izolált hiba tünetei a gyermek életének 6–8 hetében jelentkeznek, amikor a pulmonáris érrendszerben fellépő megnövekedett nyomás (fiziológiás az életszakaszra) normalizálódik és az artériás vér vénás vérbe kerül.
Ez az abnormális véráramlás fokozatosan a következő kóros folyamatokhoz vezet:
- a bal pitvar és a kamrai üregek kiterjesztése az utóbbi falának jelentős sűrűségével;
- a tüdő vérkeringési rendszerében fellépő nyomás növekedése a magas vérnyomás kialakulásában;
- a szívelégtelenség fokozatos növekedése.
A kamrák közötti ablak egy olyan patológia, amely nem keletkezik az ember életében, és ez csak a terhesség alatt alakulhat ki, ezért veleszületett szívhibáknak nevezik.
Felnőtteknél (18 évesnél idősebbeknél) az ilyen hiba egész életen át fennmaradhat, feltéve, hogy a kamrai és a (vagy) a kezelés hatékonysága közötti üzenet mérete kicsi. Nincs különbség a betegség klinikai megnyilvánulásai között a gyermekek és a felnőttek között, kivéve a normális fejlődés szakaszát.
A vice veszélye a partíció hibájának méretétől függ:
- kis és közepes szinte soha nem kísérik a szív és a tüdő megsértését;
- a nagyok 0–18 éves gyermek halálát okozhatják, de a gyermekkorban (az első életév gyermekei) gyakran halálos szövődmények alakulnak ki, ha nem kezelik időben.
Ezt a patológiát ki lehet igazítani: a hibák egy része spontán zárva van, mások a betegség klinikai megnyilvánulása nélkül fordulnak elő. A gyógyszeres terápia előkészítő szakasza után a nagy hibákat sebészileg eltávolítják.
Súlyos szövődmények, amelyek halált okozhatnak, általában a szív szerkezetének megsértésének kombinált formáival alakulnak ki (lásd fent).
A gyermekgyógyászok, a gyermekgyógyászati kardiológusok és a vaszkuláris sebészek részt vesznek a VSD-vel rendelkező betegek diagnózisában, nyomon követésében és kezelésében.
Milyen gyakran fordul elő
A falak szerkezeteinek megsértése a kamrák között a második helyet foglalja el az összes szívhiba előfordulási gyakoriságában. A hiányosságokat 2–6 gyermek 1000 élő születéskor rögzíti. A korszakig született (koraszülött) csecsemők között 4,5–7%.
Ha a gyermekklinika technikai felszereltsége lehetővé teszi az összes csecsemő ultrahangvizsgálatát, akkor a szeptum integritásának megsértése 50 újszülöttenként 1000-ben kerül rögzítésre. Ezen hibák többsége kisebb méretű, így más diagnosztikai módszerekkel nem észlelték, és nem befolyásolják a gyermek fejlődését.
Az interventricularis septal defektus a leggyakoribb megnyilvánulás a gyermek gének számának megsértésében (kromoszóma-betegségek): Down-szindróma, Edwards, Patau, stb. De a hibák több mint 95% -a nem kombinálódik a kromoszómák rendellenességeivel.
A lányok és a fiúk 44% -ában észlelt esetek 56% -ában a fal sértetlenségének hibája.
Miért
A septumképződés zavarai több okból is előfordulhatnak.
Cukorbetegség rosszul korrigált cukorszinttel
Fenilketonuria - a szervezetben lévő aminosavak cseréjének örökletes patológiája
Fertőzések - rubeola, bárányhimlő, szifilisz stb.
Az ikrek születése esetén
Teratogének - a magzati fejlődési rendellenességet okozó gyógyszerek
besorolás
Az ablak lokalizációjától függően többféle hiba is van:
tünetek
Az újszülött (az első 28 napos gyermek) interventricularis septumának hiánya csak egy nagy ablak vagy más hibával való kombináció esetén nyilvánul meg, ha nem, a jelentős hiba klinikai tünetei csak 6-8 hét után jelentkeznek. A súlyosság függ a szív bal oldali kamráitól a jobb oldali vérkibocsátás térfogatától.
Kisebb hiba
- Nincsenek klinikai tünetek.
- Gyermek táplálkozás, súlygyarapodás és fejlődés a normától való eltérés nélkül.
Mérsékelt hiba
A koraszülöttek klinikai megnyilvánulásai sokkal korábban jelentkeznek. A légzőszervek (orr, torok, légcső, tüdő) bármilyen fertőzése felgyorsítja a szívproblémák tüneteit a tüdőben a vénás vérnyomás emelkedése és a nyúlás csökkenése miatt:
- mérsékelt légzési gyorsulás (tachypnea) - a csecsemőknél percenként több mint 40;
- részvétele a kiegészítő izmok (vállöv) légzésében;
- izzadás;
- gyengeség a táplálkozásban, kényszerítve a pihenő szüneteket;
- alacsony havi súlygyarapodás a normál növekedés hátterében.
Nagy hiba
Ugyanazok a tünetek, mint a mérsékelt hibáknál, de kifejezettebb formában, továbbá:
- Kék arc és nyak (központi cianózis) a fizikai terhelés hátterében;
- a bőr állandó kékes festése - a kombinált hibának a jele.
Amint a pulmonális véráramlásban fellépő nyomás emelkedik, a pulmonáris keringésben a hipertónia megnyilvánulása csatlakozik:
- Nehéz légzés bármilyen terhelés alatt.
- Mellkasi fájdalom.
- Az eszméletlen és ájulás előtti állapot.
- A dobás megkönnyíti az állapotot.
diagnosztika
A klinikai megnyilvánulások alapján nem lehet azonosítani a kamrai szeptum-defektust, mivel a panaszok nem specifikus jellegűek.
Fizikai adatok: külső vizsgálat, tapintás és hallgatás
Megerősített apikális tolatás
Második hangelosztás
Durva szisztolés zümmögés a szegycsont bal oldalán
Durva szisztolés zümmögés a bal szegycsont alsó harmadában
A szívizom csökkentése során tapintható mellkasi remegés tapasztalható
A második hang mérsékelt erősítése
Rövid szisztolés dörzsölés vagy hiánya
A második hang kifejezett hangsúlya, még a tapintással is érzékelhető
A patológiás harmadik hang hallható
Gyakran ziháló a tüdőben és a megnagyobbodott májban
EKG (EKG)
A szívelégtelenség progressziójával - a jobb kamra sűrűsége
A jobb pitvar vastagodása
A szív elektromos tengelyének eltérése balra
Súlyos pulmonalis hypertonia esetén a bal szív sűrűsége nincs.
Mellkas röntgen
A tüdőmintázat erősítése a központi régiókban
A pulmonalis artéria és a bal pitvar kitágulása
Nagyobb jobb kamra
Pulmonalis hipertóniával kombinálva az érrendszer gyengül
Echokardiográfia (EchoCG) vagy ultrahang (ultrahang) a szív
Lehetővé teszi a VSD jelenlétének, lokalizációjának és méretének azonosítását. A vizsgálat egyértelmű jeleket mutat a miokardiális diszfunkcióra a következők alapján:
- a szív és a pulmonalis artériák kamráinak közelítő nyomásszintje;
- a kamrák közötti nyomáskülönbségek;
- a kamrák és a fülecskék üregeinek méretei;
- faluk vastagsága;
- a vér mennyisége, amely a szív összehúzódása közben kilök.
A hiba méretét az aorta alapjához viszonyítva értékeljük:
Szív katéterezés
Csak nehéz diagnosztikai esetekben használható:
- a malformáció típusa;
- ablakméret a kamrák között;
- pontosan értékelje a szívizom és a központi edények valamennyi üregében lévő nyomást;
- a vérkibocsátás mértéke;
- a szívkamrák bővülése és funkcionális szintje.
Számított és mágneses tomográfia
- Ezek rendkívül érzékeny kutatási módszerek, nagy diagnosztikai értékkel.
- Lehetővé teszi, hogy teljesen megszüntesse az invazív diagnosztikai módszerek szükségességét.
- Az eredmények szerint lehetséges a szív és a véredények háromdimenziós rekonstrukciója az optimális sebészeti taktikák kiválasztása érdekében.
- A tanulmány magas ára és sajátosságai nem teszik lehetővé, hogy a folyamon elvégezzék őket - ennek a szintnek a diagnosztikáját csak speciális vaszkuláris központokban végezzük.
Kopasz szövődmények
- A pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindróma) a legsúlyosabb komplikációk. A tüdő edényeinek változásait nem lehet gyógyítani. A jobb oldalt balra forduló vér visszavezetéséhez vezetnek, ami gyorsan a szívelégtelenség tüneteit fejezi ki, és a betegek halálához vezet.
- A másodlagos aorta szelep elégtelensége - általában két évnél idősebb gyermekeknél fordul elő, és az esetek 5% -ában fordul elő.
- A jobb kamra kimeneti részének szűkülése a betegek 7% -ában van.
- Fertőző-gyulladásos változások a szív belsejében (endokarditisz) - ritkán fordul elő a kétéves gyermek előtt. A változások mindkét kamrát rögzítik, gyakrabban a hibás területen vagy a tricuspid szelep redőnyein fekszenek le.
- A gyulladásos folyamat hátterében a nagy artériák elzáródása (embolia) a bakteriális trombusokkal nagyon gyakori szövődménye az endokarditisznek, amely a kamrák közötti fal hibáját okozta.
kezelés
A kis VSD nem igényel kezelést. A gyermekek a normáknak megfelelően fejlődnek és teljes életet élnek.
Kimutatták, hogy a véráramba jutó kórokozók antibakteriális megelőzése, amely endokarditist okozhat, a fogak vagy a szájüreg és a légzőrendszer fertőzéseinek kezelésében.
Egy ilyen hiba nem érinti az életminőséget, még akkor sem, ha önmagában nem zárja be. A felnőtt betegeknek tisztában kell lenniük a patológiájukkal és figyelmeztetniük kell az orvosi személyzetet a betegségre vonatkozóan más betegségek kezelésében.
A kardiológusok egész életük során mérsékelt és nagy hibákat mutató gyermekeket figyeltek meg. A betegség kezelése során a betegség megnyilvánulásait kompenzálják, vagy műtét esetén megszabadulhatnak a patológiától. A szív belsejében a mobilitás és a gyulladás kockázata mérsékelt, de a várható élettartam, mint a piszkos embereknél.
Kábítószer-kezelés
Indikációk: mérsékelt és nagy hiba a kamra közötti septumban.
- diuretikumok a szívizom terhelésének csökkentésére (Furosemid, Spironolakton);
- Az ACE-gátlók, amelyek segítik a szívizom növekedését a megnövekedett terhelés mellett, a tüdőben és a vesében a véredények kiterjesztése, a nyomás csökkentése (Captopril);
- a szív-glikozidok, amelyek javítják a szívizom összehúzódását és a gerjesztés idegvezetését (Digoxin).
Sebészeti kezelés
- A kábítószer-korrekció hatásának hiánya a szívelégtelenség progressziója és a gyermek fejlődésének csökkenése formájában.
- Gyakori fertőző-gyulladásos folyamatok a légutakban, különösen a hörgők és a tüdő.
- A szeptális defektus nagy méretei a tüdő véráramlási rendszerében a nyomás növekedése nélkül, még a szív munkájának csökkentése nélkül is.
- A baktériumok lerakódása (növényzet) a szívkamrák belső elemein.
- Az aorta szelep hibás működésének első jelei (az ultrahangos vizsgálat szerint a cusps hiányos lezárása).
- Az izomhiba mérete a szív csúcsánál nagyobb, mint 2 cm.
- Endovaszkuláris műveletek (minimálisan invazív, nem igényel nagy működési hozzáférést) - speciális tapasz vagy elzáródás rögzítése a hiba területén.
Lehetetlen használni az ablakot a nagy méretű kamrák között, mivel nincs hely a rögzítéshez. Az izom típusú hibára használják. - Nagy műveletek a szegycsont metszéspontjával és a szív-tüdő gép összekapcsolásával.
Mérsékelt hibaméret esetén két kamra van összekötve az egyes kamrák oldaláról, és rögzíti őket a szeptum szövetéhez.
Egy nagy hiányosságot egy nagy orvosi foltkal zárnak le. - A pulmonáris vaszkuláris véráramlás rendszerében a nyomás folyamatos növekedése a hiba működésképtelenségének jele. Ebben az esetben a betegek kardiopulmonális komplex transzplantációra jelentkeznek.
- Az aorta-szelep elégtelensége vagy más, veleszületett rendellenességekkel való kombinációja esetén a szimultán műveleteket végezzük. Ezek közé tartozik a hiba lezárása, szelepprotézis, a fő szívedények kiürülésének korrekciója.
A műtéti kezelés során a halálozás kockázata az élet első két hónapjában 10–20%, 6 hónap után pedig 1-2%. Ezért az első életév második felében próbálják meg a szívhibák szükséges sebészeti korrekcióját.
A művelet után, különösen az endovaszkuláris, lehetséges a hiba újbóli megnyitása. Ismétlődő műveletek esetén a halálos szövődmények kockázata 5% -ra nő.
kilátás
Az izolált VSD korrigálható, időszerű diagnózis, monitorozás és kezelés mellett.
- A hiba izmos változata esetén, ha a hiba kicsi vagy mérsékelt, az első két évben a patológiás üzenetek 80% -a spontán záródik, egy további 10% -kal későn lehet. A szeptum nagy hibái nem zártak, hanem méretük csökken, ami lehetővé teszi, hogy a műtétet kisebb komplikációs kockázattal végezzék.
- A perimembranisus defektusok a betegek 35-40% -ánál önmagukban záródnak, míg néhányukban az előbbi ablak területén szeptum aneurizma alakul ki.
- A kamrák közötti szeptum integritásának infundibuláris típusa nem zárható be. A mérsékelt és nagy átmérőjű defektusok a gyermek életének első évének második felében műtéti korrekciót igényelnek.
- A kis méretû gyerekek nem igényelnek terápiát, de csak a dinamikában történõ megfigyelést.
Minden ilyen szívbetegségben szenvedő betegnek antibakteriális profilaxisát mutatják a fogászati eljárások során, mivel a szív belső bélének gyulladása kialakulhat.
A fizikai terhelés szintjének korlátozása minden mérsékelt és nagy átmérőjű defektust mutat a spontán fúzió vagy sebészeti lezárás előtt. A műtétet követően kardiológus felügyeli a gyermekeket, és a visszaesés hiányában egy éven belül bármilyen stresszre van szükség.
A kamrai struktúrát sértő általános halálozás a kamrai, köztük a műtét utáni állapotában körülbelül 10%.
Az interventricularis septum hibája egy újszülöttnél: halálos ítélet vagy helyreállítási esély?
Az emberi szív összetett négykamrás szerkezetű, amely a fogantatás utáni első napoktól kezdődik.
Vannak azonban olyan esetek, amikor ez a folyamat zavar, ami miatt egy szerv szerkezetében nagy és kis hibák jelennek meg, amelyek befolyásolják az egész szervezet munkáját. Ezek közül az egyiket kamrai szelvényhibának, vagy rövidített VSD-nek hívják.
leírás
Az interventricularis septal defektus egy veleszületett (néha szerzett) szívbetegség (CHD), amelyre jellemző a patogén nyílás a bal és jobb kamra üregei között. Emiatt az egyik kamrából (általában balról) a vér kerül a másikba, ezáltal megzavarja a szív és a teljes keringési rendszer működését.
Az elterjedtsége körülbelül 3-6 eset 1000 teljes idejű újszülöttre vonatkoztatva, nem számítva azokat a gyermekeket, akik a szeptum kisebb hibáival születnek, és amelyek az élet első éveiben önmagukban elfojtottak.
Okok és kockázati tényezők
Általában a magzat interventricularis septalis defektusa alakul ki a terhesség korai stádiumában, kb. Ennek fő oka a külső és belső negatív tényezők kombinációja, beleértve a következőket:
- genetikai hajlam;
- a fogamzóképes időszakban (rubeola, kanyaró, influenza) továbbított vírusfertőzések;
- alkoholfogyasztás és dohányzás;
- a teratogén hatású antibiotikumok (pszichotróp gyógyszerek, antibiotikumok stb.) bevétele;
- toxinok, nehézfémek és sugárzás;
- súlyos stressz.
besorolás
Az újszülötteknél és az idősebb gyermekeknél az interventricularis septum hibája önálló problémaként (izolált hiba), valamint más kardiovaszkuláris betegségek szerves részeként diagnosztizálható, például a Cantrell pentad (itt olvashat).
A hiba méretét az aorta lyuk átmérőjéhez viszonyított méret alapján becsüljük:
- a legfeljebb 1 cm-es hibát kisebbnek (Tolochinov-Roger-kór) osztályozzák;
- a nagy hibákat 1 cm-nek, vagy az aorta-nyílás felénél nagyobbnak kell tekinteni.
Végül, a VSD szeptumában lévő lyuk lokalizációja szerint három típusra oszlik:
- Az interventricularis septum izomhibája egy újszülöttnél. A lyuk az izomrészben helyezkedik el, a szív és a szelepek vezető rendszerétől távol, és kis méretben önállóan zárható.
- Hártyás. A hiba a szeptum felső szegmensében helyezkedik el az aorta szelep alatt. Általában kis átmérőjű, és a gyermek növekvő magasságában dokkolva van.
- Nadgrebnevy. A legnehezebb hiba típusnak tekinthető, mivel ebben az esetben a nyílás a bal és jobb kamra kiáramló hajóinak határán helyezkedik el, és nagyon ritkán záródik.
Veszély és szövődmények
A kis lyukmérettel és a gyermek normál állapotával a VSD nem különösebben veszélyes a gyermek egészségére, és csak szakember által végzett rendszeres ellenőrzést igényel.
A fő hibák egy másik dolog. Ezek szívelégtelenséget okoznak, ami azonnal kialakulhat a baba megszületése után.
Emellett a VSD a következő súlyos szövődményeket okozhatja:
- Eysenmenger szindróma a pulmonalis hypertonia következtében;
- az akut szívelégtelenség kialakulása;
- endokarditisz, vagy az intracardiacis membrán fertőző gyulladása;
- stroke és vérrögök;
- a szelepberendezés megsértése, ami a szívbetegség kialakulásához vezet.
tünetek
Az interventricularis septum nagy hibái már az élet első napjaiban jelentkeznek, és a következő tünetek jellemzik:
- A bőr kékje (főként a végtagok és az arc) súlyosbodik a sírás során;
- étvágytalanságok és táplálkozási problémák;
- lassú fejlődés, a súlygyarapodás és a magasság megsértése;
- állandó álmosság és fáradtság;
- duzzanat, a végtagokban és a hasban lokalizált;
- szívritmus zavarok és légszomj.
A kis hibák gyakran nem fejeznek ki kifejezett megnyilvánulásokat, és meghatároznak, amikor hallgatnak (a beteg mellkasában durva szisztolés zümmögés hallható) vagy más tanulmány. Bizonyos esetekben a gyerekeknek van egy úgynevezett szívdarabja, azaz a szív mellkasa.
Ha a betegséget csecsemőkorban nem diagnosztizálták, akkor a 3-4 éves gyermeknél kialakuló szívelégtelenség kialakulásával a szívdobogás és a mellkasi fájdalom jelentkezik, az orrvérzés és az eszméletvesztés alakul ki.
Mikor látogasson el orvoshoz
A VSD, mint bármely más szívbetegség (még akkor is, ha kompenzálva van, és nem okoz kényelmetlenséget a betegnek) szükségszerűen kardiológus által végzett folyamatos ellenőrzést igényel, mivel a helyzet bármikor súlyosbodhat.
Annak érdekében, hogy ne hagyja ki a riasztó tüneteket és az időt, amikor a helyzet minimális veszteségekkel korrigálható, nagyon fontos, hogy a szülők az első napok óta figyeljék a gyermek viselkedését. Ha túl sokáig és hosszú ideig aludt, gyakran ok nélkül, és súlyosan rosszul él, ez komoly ok arra, hogy konzultáljunk egy gyermekorvossal és gyermekgyógyászati kardiológussal.
A CHD különböző tünetei hasonlóak. Tudjon meg többet a veleszületett szívbetegség tüneteiről, hogy ne hagyjon ki egyetlen panaszt.
diagnosztika
A VSD diagnózisának fő módszerei a következők:
- Elektrokardiógrammák. A vizsgálat meghatározza a kamrai túlterhelés mértékét, valamint a pulmonalis hypertonia jelenlétét és súlyosságát. Ezenkívül régebbi betegeknél az aritmia és a szívvezetési rendellenességek jelei észlelhetők.
- Phonocardiography. A PCG segítségével nagyfrekvenciás szisztolés zúdulást rögzíthet a szegycsont bal oldalán lévő 3-4.
- Az echokardiográfia. Az echokardiográfia lehetővé teszi, hogy azonosítson egy lyukat az interventricularis septumban, vagy gyanítsa annak jelenlétét az edények keringési zavarai alapján.
- Ultrahangvizsgálat. Az ultrahang vizsgálja a szívizom működését, szerkezetét, állapotát és permeabilitását, valamint két nagyon fontos mutatót - a pulmonális artériában bekövetkező nyomást és a vérkibocsátást.
- Radiográfia. A mellkas röntgenfelvételén látható a tüdőgyökerek fokozott tüdőmintája és pulzációja, ami jelentősen megnöveli a szív méretét.
- A szív jobb üregeinek hangja. A vizsgálat lehetőséget nyújt a pulmonalis artériában és a kamrában fellépő nagyobb nyomás megállapítására, valamint a vénás vér fokozott oxigenizációjára.
- Pulzoximetria A módszer meghatározza a vér telítettségét az oxigénnel - az alacsony arány a szív- és érrendszeri komoly problémák jele.
- A szívizom katéterezése. Segítségével az orvos megvizsgálja a szív szerkezetét, és meghatározza a sejtek nyomását.
kezelés
A szeptum kis hibái, amelyek nem adnak kifejezett tüneteket, általában nem igényelnek különleges kezelést, mivel 1-4 éves vagy annál későbbi késleltetéssel járnak.
Nehéz esetekben, amikor a lyuk nem sokáig növekszik, a hiba jelenléte befolyásolja a gyermek jólétét, vagy túl nagy, a műtét kérdése felvetődik.
A műtétre való felkészülés során konzervatív kezelést alkalmaznak a szívfrekvencia szabályozására, a vérnyomás normalizálására és a szívizom működésének támogatására.
A VSD sebészeti korrekciója lehet palliatív vagy radikális: a palliatív műveleteket súlyos hipotrófiával és többszörös szövődményekkel rendelkező csecsemőkön végezzük a radikális beavatkozásra való felkészülés érdekében. Ebben az esetben az orvos mesterséges szűkületet hoz létre a pulmonalis artériában, ami nagyban megkönnyíti a beteg állapotát.
A cukorbetegség kezelésére használt radikális műtétek a következők:
- U-alakú varratokkal rendelkező patogén nyílások bezárása;
- mesterséges vagy biológiai szövetfoltokat használó műanyaghibák ultrahangszabályozás alatt;
- a nyílt szívműtétek hatékonyak kombinált hibák esetén (például Fallot tetrád) vagy nagy lyukakkal, amelyek egyetlen foltgal nem zárhatók le.
Ez a videó leírja a VSD elleni leghatékonyabb műveleteket:
Előrejelzések és megelőzés
Az interventricularis septum kis hibái (1-2 mm) általában kedvező prognózissal rendelkeznek - a betegségben szenvedő gyermekek nem szenvednek kellemetlen tüneteket, és nem maradnak el a fejlődésben a társaiktól. Szignifikánsabb hiányosságok mellett a szívelégtelenség kíséretében a prognózis jelentősen romlik, mivel megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez és akár halálhoz is vezethetnek.
A VSD megelőzésére irányuló megelőző intézkedéseket a terhesség és a szülés ideje alatt kell követni: az egészséges életmód fenntartása, a korai születés előtti klinikák időben történő ellátása, a rossz szokások felszámolása és az öngyógyítás.
A súlyos szövődmények és nem mindig kedvező prognózisok ellenére az interventricularis septal defektus diagnózisa nem tekinthető kis betegnek mondatnak. A modern műtéti módszerek és a szívsebészet eredményei jelentősen javíthatják a gyermek életminőségét, és amennyire csak lehet, meghosszabbítják azt.
A kamrai szelvényhiba diagnózisa és kezelése
A kamrai szeptális defektus, vagy a VSD egy veleszületett szívbetegség, amely a teljes időtartamú újszülötteknél a szívelégtelenség minden típusának mintegy 50% -át teszi ki. Az anomália lényege a szeptumban lévő lyuk jelenléte, amelyen keresztül a bal kamrából egy bizonyos mennyiségű oxigénben gazdag vér kerül a megfelelőbe, ahol vér van az oxigénben. Emiatt a szervek és szöveteik elégtelen oxigént kapnak; hipoxia alakul ki. A jobb kamra folyamatosan töltött vérének falai fokozatosan gyengülnek, ami a jobb kamrai szívelégtelenséget provokálja. Ez növeli a magas vérnyomás kockázatát a pulmonalis keringésben.
A hiba mérete elérheti a 30 mm-t. Az interventricularis septum (2–5 mm) kisebb hibája orvosi beavatkozás nélkül nőhet, és nem befolyásolja az emberi egészséget. A szeptum jelentős hiányosságai (10–15 mm) azonban folyamatos megfigyelést és kezelést igényelnek. 3 féle szeparálási hiba van:
- A membrán: általában kis méretű, önállóan benőtt. Az aorta szelep alatt található.
- Izmos: a szeptum izomrészében helyezkedik el, a szelepektől távol. Magas valószínűséggel az önfelszaporodás.
- Nadgrebnevy: a kamrák kiáramló és járulékos hajóinak határán helyezkedik el. A legtöbb esetben nem benőttek.
okok
Minden szívhiba, beleértve a VSD-t is, a terhesség első heteiben a magzati szív rendellenes fejlődéséből adódik. Az utóbbi okai:
- genetikai betegségek;
- rossz ökológia;
- anyai munka veszélyes munkában;
- az anya egészségtelen életmódja;
- kontraindikált terhes gyógyszerek szedése a fogamzáskor vagy a terhesség első heteiben;
- nagy alkoholtartalmak alkalmazása a fogamzás előtt vagy a terhesség első heteiben;
- vírusos és fertőző betegségek: herpesz, bárányhimlő, rubeola, toxoplazmózis, influenza, mandulagyulladás;
- cukorbetegség az anyában.
tünetek
A magzat VSD-je a magzatban semmilyen módon nem jelentkezik, csak echokardiográfiával lehet kimutatni, amely a 18. terhességi héten történik. A született gyermekeknél a betegség tünetei az első életévben jelennek meg. tünetek:
- az ajkak cianózisa és ujjhegyei;
- rossz étvágy;
- fejlődési késés;
- légszomj;
- súlygyarapodás hiánya;
- duzzanat;
- szívdobogás;
- azonnali fáradtság kis fizikai aktivitás után (étkezés után, gyakori testtartásváltás).
Mindezek a jelek nemcsak az interventricularis septum hibáját, hanem a gyermekek egyéb betegségeit is jelezhetik. A szeptum kisebb hibája nem befolyásolhatja a beteg életminőségét, de a gyermek szívének hallgatásakor a gyermekorvos (kardiológus) hallhat zajt. Ritkábban az interventricularis septum anomáliája először felnőttkorban jelenik meg, amikor a beteg légszomj, ami a szívelégtelenség kialakulását jelzi.
Ha a következő tünetek jelennek meg, a személynek azonnal meg kell hívnia egy mentőt:
- a lábak súlyos duzzanata;
- légszomj a fekvéskor is;
- gyors (szabálytalan) szívverés;
- erőteljes erőteljes csökkenés;
- bőre vagy kékessége.
szövődmények
Az újszülötteknél a 7 mm-es átmérőjű szeptum kisebb hibái önmagukban bezárulhatnak, de a nagy léptékű szekunder defektusok veszélyeztethetik a betegeket:
- Eisenmenger-szindróma: az emberi test szövetei folyamatosan oxigénhiányban szenvednek, ami visszafordíthatatlan változásokhoz vezet a tüdőben.
- A szívelégtelenség - a vér szivattyúzási folyamatának megsértése.
- Endokarditisz: egy interventricularis septal defektus növeli az endokardium fertőzésének kockázatát.
- Aorta regurgitáció: a hiba helye az aorta szelep elégtelenségének kialakulásához vezethet.
- Agyvérzés: a szeptum hibáján áthaladó turbulens véráramlás következtében nő az agyi vérrögök kialakulásának kockázata, amely megakadályozza az agyi ereket.
- Egyéb szívbetegségek (szeleppatológia, aritmia).
A legtöbb várandós anyának, akinek kisebb VSD-je van, általában gyermekeket szül. Ha a hiba jelentős, a terhes nő olyan szövődményekkel járhat, mint az aritmia és a szívelégtelenség, ami hátrányosan befolyásolhatja a magzat terhességét. Az Eisenmenger-szindrómában szenvedő nők esetében a terhesség és a szállítás életveszélyes. Ha egy nőnek szívbetegsége van, mielőtt a fogamzást tervezi, konzultálnia kell orvosával.
diagnosztika
A VSD diagnosztizálásához kardiológussal kell konzultálni. Ha az orvos az auscultation folyamatában hallja a szívet, a beteg a következő diagnosztikai eljárásokra vonatkozik:
- Az echokardiográfia lehetővé teszi, hogy értékelje a szív működését és vezetőképességét.
- A mellkasi röntgen lehetővé teszi a szív növekedésének és a tüdőben lévő folyadék jelenlétének kimutatását.
- Szívkatéterezés: kontrasztanyag bevezetése a véráramba a vénás katéteren keresztül, amelyen keresztül a szívkamrák röntgenfelvétele készíthető.
- Mágneses rezonanciás képalkotás: lehetővé teszi, hogy a szív szerkezeteiről háromdimenziós képet kapjon röntgensugárzás nélkül. Ezt akkor használják, ha az echokardiográfia eredményei nem voltak informatívak.
Kezelés és prognózis
Az interventricularis septum hibája nem igényel sürgős sebészeti beavatkozást. Ha a patológiát egy gyermekben találjuk, a kardiológus folyamatosan figyeli. Legfeljebb 3 év a DMPZH-nál a legtöbb gyermeknél a lyuk önmagában nő. 5–7 mm-es hibával rendelkező beteg esetében nincs szükség kezelésre. Ebben az esetben elegendő a kardiológus megfigyelése is.
Ennek a szívbetegségnek a kezelése orvosi és sebészeti lehet. A speciális gyógyszerek alkalmazása csökkenti a veleszületett rendellenesség tüneteit, valamint csökkenti a műtét utáni szövődmények kockázatát. Ezek a gyógyszerek a következők:
- Béta-blokkolók (Anaprilin, Inderal): segítenek a szívritmus normalizálásában.
- Antikoagulánsok (heparin, warfarin, aszpirin): csökkentik a vérrögképződés kockázatát, megakadályozzák a stroke kialakulását. Az antikoagulánsok szedése során fontos a vérlemezkék számának ellenőrzése.
Minden kábítószert kardiológus ír elő. Szükséges a gyógyszert az orvos által festett rendszer szerint bevenni. A szívhibák önkezelése veszélyt jelent az életre és az egészségre!
Ami a szívbetegség sebészeti kezelését illeti, a kardiológusok és a szívsebészek erősen javasolják a gyermekek műtétét. A cukorbetegség szívműtétének lényege, hogy blokkolja a hibát egyfajta "tapasz" segítségével, amely megakadályozza a bal kamra és a jobb kamrai vér keverését. A VSD számára kétféle művelet létezik:
- A szív-katéterezés egy nem traumás módszer a VSD kezelésére, amelyet egy röntgensugaras gép kontrasztanyag alkalmazásával végzett irányítása alatt végeznek. A femorális vénán keresztül a vékonyabb szondát behelyezik a páciensbe, amelyet a szívbe, vagy inkább az interventricularis septumba küldenek. A szondát egy szondát használva beillesztik a falat, amely blokkolja a hibát. Egy idő elteltével az implantátum szövettel borítja. Egy ilyen művelet előnye egy kisebb trauma és egy rövid posztoperatív helyreállítási idő. Azonban a katéterezés ellenjavallt a jódra allergiás betegeknél, ami a kontrasztanyag alapja.
- Nyitott szívműtétet általános érzéstelenítés alatt végeznek. A páciens megnyitja a mellkasot és csatlakozik a szív-tüdő géphez. Ezután a szívet vágjuk, és a szintetikus anyag tapaszát a kamrai szekunder hibába helyezzük. Egy ilyen művelet után a betegnek hosszú helyreállítási időszakra van szüksége.
A műtét után a beteget rendszeresen ellenőrizni kell egy kardiológusnak.
A legtöbb esetben a műtétek pozitív eredményt adnak, így a sebészeti beavatkozáson átesett betegeknek lehetőségük van a teljes életre, amelynek időtartama 60 év lehet. Ha egy nagy kamrai szekunder hibával rendelkező személy nem működik, a várható élettartama nem haladhatja meg a 27 évet.
Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei
Szívsebész Online
Az interventricularis septum (VSD) hibája
Az interventricularis septum (VSD) hibái a leggyakoribb veleszületett szívhibák, amelyek az összes veleszületett szívelégtelenség 30-60% -át teszik ki teljes időtartamban; a prevalencia 1000 újszülött esetében 3-6. Ez nem számít az újszülöttek 3-5% -ának az interventricularis septum kis izomhibájával, amelyek általában az első évben önmagukban záródnak.
Az interventricularis septum hibái általában elkülönülnek, de más szívhibákkal kombinálhatók. Mivel a kamrai szeptális defektusok csökkentik a véráramlást az aorta ködben, az aorta coarctációját mindig ki kell zárni a csecsemőknél. Az interventricularis septum hibái gyakran más szívhibákban találhatók. Így a fő artériák korrigált átültetésével fordulnak elő, gyakran más rendellenességek kíséretében (lásd alább).
Az interventricularis septum hibái mindig jelen vannak a közös artériás törzs és a jobb artériák kettős kisülése a jobb kamrából; az utóbbi esetben (ha nincs tüdőszelep-szűkület), a klinikai megnyilvánulások megegyeznek az izolált kamrai szűkülethibával.
Az interventricularis septum hibái bármelyik részében előfordulhatnak. Születéskor a hibák mintegy 90% -a lokalizálódik a szeptum izomrészében, de mivel a legtöbbjük 6–12 hónapig önzáró, a perimembranisus defektusok dominálnak. A VSD méretei apró nyílásoktól egészen a teljes interventricularis septum (egyetlen kamra) teljes hiányáig változhatnak. A legtöbb szivacsos (kivéve a többszörös hibák, mint a „svájci sajt”), és perimembranoznyh kamrai sövényhiány közel a saját, ami nem a nagyobb hiányosságok generálásának része a interventricular válaszfallal és infundibulyarnye hibák (subaortic mint Fallot-tetralógia, podlegochnye vagy az alatt a két félhold alakú szelep). Az infundibularis hibák, különösen a podlogechny és a két félárnyék szelep alatt elhelyezkedő, gyakran elmaradnak az aorta szelep szelepszelepének prolapsusa miatt, ami az aortai elégtelenséghez vezet; az utóbbi csak a fehérek 5% -ában fejlődik, de a japán és a kínai 35% -ában. A perimembranis kamrai szeptális defektusok spontán zárásával gyakran alakul ki az interventricularis septum pszeudo-aneurizma; annak azonosítása a hiba spontán bezárásának nagy valószínűségét jelzi.
Klinikai megnyilvánulások
Amikor a vért a ventrikuláris szekunder defektusból balról jobbra dömpingeljük, mindkét kamra térfogat-túlterhelésnek van kitéve, mivel a bal kamra által szivattyúzott és a kis kör alakú edényekbe kiszivárgott vér felesleges mennyisége a jobb kamrán keresztül jut be hozzájuk.
A szisztolés zűrzavar a kamrai szűkülethibával általában durva és szalagszerű. Egy kis reset esetén a zaj csak a szisztolé kezdetén hallható, de a visszaállítás növekszik, elkezdi elfoglalni a teljes szisztolét, és egyidejűleg végződik a II-es hang aorta komponensével. A zaj hangossága aránytalan lehet a kisülés nagyságával, néha hangos zaj hallható a hemodinamikailag jelentéktelen visszaállítással (Roger-kór). A hangos zajt gyakran szisztolikus rázkódás kísérik. A zaj a legjobban a szegycsont bal szélénél hallható, minden irányban történik, de leginkább a xiphoid folyamat irányában. Az interventricularis septum magas szubpartikuláris hibájával azonban a zaj a legjobban a szegycsont bal szélén vagy a bal oldali szélén hallható, és a szegycsont jobb oldalára vezethető. Ritka esetekben, nagyon kicsi hibákkal, a zaj lehet orsó alakú és nagyfrekvenciás, hasonlóan funkcionális szisztolés zajhoz. Nagy vércsepp a balról jobbra, amikor a pulmonális véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya meghaladja a 2: 1-et, a csúcson vagy a mediálisan a III. A kibocsátás nagyságrendjével arányosan nő a pulzáció a szívrégióban.
Az interventricularis septum kisebb hibái esetén nincs kifejezett pulmonalis hipertónia, és a II. Tónusú pulmonáris komponens normális marad, vagy csak kissé megnövekedett. A pulmonalis hipertóniában a pulmonalis törzs fölött a II. A mellkasi röntgenfelvételen a bal kamra és a bal pitvar mérete nő, és a tüdőmintázat is növekszik, de enyhén visszaállítva ezek a változások nagyon kicsiek vagy teljesen hiányozhatnak; nagy kisüléssel a vénás stázis jelei jelennek meg a kis körben. Mivel a vér a kamrák szintjén fészkel, a felemelkedő aorta nem tágul. Az EKG normális marad kisebb hibák esetén, azonban nagy kiömlés esetén a bal kamrai hipertrófia jelei jelennek meg, és jobb oldali pulmonalis hypertonia. A kamrai szeptális defektus méretét és helyét echokardiográfia határozza meg.
Ábra: A hátsó interventricularis septum izomhibája, echokardiográfiával a négykamrás pozícióban az apikális hozzáféréstől. A hiba átmérője körülbelül 1 cm, az LA a bal pitvar; LV - bal kamra; RA - jobb pitvar; RV - jobb kamra.
A Doppler-vizsgálat lehetővé teszi, hogy a jobb kamrában a károsodott véráramlás lokalizálódjon, és egy színes Doppler-tanulmányban még több interferencia-törést is észlelhet. A kamrai szeptális defektus legsúlyosabb formájával - az egyetlen kamrával - az MRI segítségével lehet megérteni a szív anatómiáját.
A balról jobbra tartó vér nagy kiömlésével a túlterhelés és a szívelégtelenség jelei vannak. Teljes időtartamban ez általában 2 és 6 hónap között alakul ki, és korai időben előfordulhat. Habár a vér balról jobbra történő elszívása 2-3 hónapig eléri a maximumot, amikor a pulmonális érrendszeri ellenállás eléri a minimális értéket, néha a teljes életkorú csecsemők szívelégtelensége már az első élet hónapban alakul ki. Ez általában akkor fordul elő, amikor a kamrai szeptális defektust anémiaval, a vér balról jobbra történő nagy kiömlésével, a nyitott artériás csatornán vagy az aortakarktációval kombinálják. Ezenkívül a szívelégtelenség a vártnál korábban kialakuló interventricularis septum-defektusok esetén is kialakulhat, kombinálva a jobb artériák jobb oldali kamrából történő kettős kiürülésével. Ez azért lehet, mert a születés előtt a magzat tüdője magas oxigéntartalmú vért kap, és ennek következtében a születés utáni pulmonális érrendszeri ellenállás alacsonyabb.
kezelés
Az izolált interventricularis septal defektusok a leggyakoribb veleszületett szívhibák, így minden gyermekorvosnak tudnia kell, mit kell tennie, ha kimutatják őket. A táblázat a döntéshozatali algoritmust mutatja, és a zárójelben lévő számok az alábbiakban kerülnek megfejtésre.
1. Az interventricularis septum kis hibái az újszülöttek 3-5% -ában átkozottak, legtöbbször 6-12 hónapig zárják magukat. Nem szükséges echokardiográfiát végezni csak az ilyen hibák megerősítésére. Fontos megjegyezni, hogy az anyasági kórházban az újszülöttek közötti interventricularis septum nagy hibái miatt a zaj nem hallható, mert a magas pulmonáris érrendszeri ellenállás miatt a vérkibocsátás egy ilyen hibánál nagyon jelentéktelen, és nem képez turbulens véráramlást. Ezért a szülészeti kórházban azonosított kamrai szeptum-defektust jelző zajok szinte mindig kis hibákat okoznak.
2. Mivel a perimembranális és a trabekuláris defektusok gyakran nagyon közel állnak egymáshoz, legfeljebb 1 éves korig az ilyen gyermekeket konzervatívan lehet folytatni abban a reményben, hogy egy művelet nem szükséges. Az interventricularis septalis defektusok spontán bezárása többféle módon is előfordulhat: a hiba izomrészének növekedése és hipertrófia következtében, az endokardium proliferációjából adódó hiba bezárása, a tricuspid szelep beillesztése az aorta szelep hibájába és prolapsusába (az utóbbi esetben az aortai elégtelenség) A defektus csökkenésével először a szisztolés zaj növekedhet, de a hiba további csökkentésével elhagyja, lerövidül, orsó alakú, magas frekvenciájú és sípolóvá válik, ami általában a teljes lezárását jelzi. A spontán hibakezelés az esetek 70% -ában fordul elő, általában az első három évben. A hiba 25% -ában csökken, de nem teljesen zárva; hemodinamikailag szinte elhanyagolható. Ezért ha a hiba csökken, a sebészeti beavatkozást el kell halasztani a hiba spontán lezárásának reményében. A táblázat felsorolja azokat a helyzeteket, amelyekben a sebészeti bánásmódra kell gondolni, anélkül, hogy várnának a hiba spontán bezárására.
3. A Down-szindrómában (21. kromoszómájú triszómia) a tüdőhajókat nagyon korán érintik, ezért ha a hiba nagy marad, a műveletet nem halasztják el.
4. Ritka esetekben a műveletet társadalmi okokból hajtják végre. Ezek közé tartozik a távoli területeken való életvitel vagy a szülők gondatlansága miatt folyamatos orvosi megfigyelés lehetetlensége. Ezen túlmenően ezeknek a gyerekeknek némelyikét nagyon nehéz gondoskodni. Két óránként kell táplálniuk, és annyi figyelmet igényelnek, hogy más gyerekek gyakran szenvednek; néha a család megszakításához vezet.
5. Az interventricularis septum nagy hibái esetén a növekedés mindig késik, a testsúly általában az ötödik alatt van, és a növekedés a 10. százalékpont alatt van. A spontán vagy sebészeti beavatkozás után azonban a növekedés éles növekedése következik be. A legtöbb gyermeknél a fej kerülete normális, de néha a növekedés drámaian 3-4 hónapra csökken. Ha ebben a korban hibásodik meg, a fej kerülete eléri a normál értékeket, de ha a művelet 1-2 évre késik, ez nem történik meg.
6. A korai sebészeti beavatkozást igénylő okok hiányában a művelet 1 évre elhalasztható abban a reményben, hogy a hiba lezárul vagy kisebb lesz.
7. Ha az 1-es évig a balról jobbra fennálló nagy vérkibocsátás maradt, a sebészeti korrekció nem csak különleges körülmények között történik, mivel a tüdőedények visszafordíthatatlan károsodásának kockázata a jövőben jelentősen megnő. 2 éves korig a gyermekek egyharmadánál fordulhat vissza a tüdőhajók visszafordíthatatlan károsodása.
8. A vér kibocsátásának csökkentésekor az állapot javul; a pulzáció a szív régiójában gyengül, a szív mérete csökken, a mesodiasztolikus zaj gyengül vagy eltűnik, a szisztolés zümmögés gyengül vagy változik, a tachypnea csökken és eltűnik, az étvágy javul, a növekedés felgyorsul, az orvosi ellátás csökken, az igény javul. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a javulást nemcsak a kamrai perifériás defektus csökkenése okozhatja, hanem a tüdő edényeinek károsodása, és ritkábban a jobb kamra kifolyócsatornájának elzáródása. A további taktikák meghatározásához ebben a szakaszban echokardiográfiát, néha szívkatéterezést kell végezni.
9. Súlyos károsodás a tüdőedényekben, kamrai perifériás defektussal, ritkán alakul ki az 1 éves kor előtt. Néha ez azonban lehetséges, ezért ha a vér balról jobbra történő kibocsátásával csökken, vizsgálatot kell végezni. A tüdő edényeinek legyőzésével a vér balról jobbra történő kiürítése hiányzik vagy nagyon kicsi, míg a vérből több éven keresztül nem szabad a vérből kiürülni. Azonban általában 5-6 évvel a cianózis fokozódik, különösen a fizikai terhelés során (Eisenmenger-szindróma). Súlyos pulmonalis hipertónia kialakulásával a pulmonális törzs jelentősen bővül, és a perifériás edények által kialakított pulmonalis vaszkuláris minta szegényebbé válik. Bizonyos esetekben a tüdő vaszkuláris elváltozásai nagyon gyorsan fejlődhetnek, ami 12-18 hónapos visszafordíthatatlan pulmonalis hipertóniát okozhat; ez semmiképpen sem engedélyezhető. Bármilyen bizonytalan változás esetén a klinikai kép, echokardiográfia és, ha szükséges, a szív katéterezése történik; nagy hibák esetén a katéterezés a tervek szerint 9 és 12 hónapos korban elvégezhető a tüdő tünetmentes érrendszeri elváltozásainak kimutatására.
10. A jobb kamra kiáramlási traktusának hipertrófiája és elzáródása általában viszonylag gyorsan alakul ki, így a vérről balról jobbra egy csepp látható nagyon rövid ideig. Ekkor megjelenik a cianózis, először fizikai erőfeszítéssel, majd nyugalomban; a klinikai kép hasonlíthat a Fallot tetrádjára. A jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása esetén a kamrai szelvényhiba spontán zárásának valószínűsége alacsony. A vér jobbról balra történő kibocsátásával komplikálhatja az agyi erek és agyi tályogok trombózisa és emboliaja, és a kiáramló traktus hipertrófia bonyolítja a műveletet; ezért a jobb kamra kimenő részének rostos és izomszövetének bezárása és szükség esetén reszekciója a lehető leghamarabb megtörténik.
A kamrai septalis defektusok elsődleges sebészi bezárásakor a halálozás nagyon alacsony. Ha az elsődleges bezárás nem lehetséges több izomhiba vagy más bonyolult körülmény miatt, a pulmonális törzs sebészeti szűkítése történik, amely csökkenti a vér balról jobbra történő kibocsátását, csökkenti a pulmonális véráramlást és a pulmonális artériában a nyomást, és megszünteti a szívelégtelenséget. A pulmonális törzs szűkítésével komplikációk lépnek fel, emellett a tüdő törzs szűkülésének megszüntetése a kamrai szekunder defektus későbbi bezárása során növeli ennek a műveletnek a mortalitását.
Következmények és szövődmények
Néhány gyermeknél a kamrai szekunder defektus spontán bezárása a szisztolák közepén vagy végén lévő kattintásokat okozhat. Ezek a kattintások az interventricularis septum vagy a tricuspid szelep aneurysmatikailag kiterjesztett membránrészének jobb kamrában történő kidudorodásából adódnak. Egy kis lyukon keresztül, amely a pszeudo-aneurizma tetején marad, enyhe véráramlás van balról jobbra. Általában a hiba végül lezárul, és a pszeudo-aneurizma fokozatosan eltűnik, de időnként megnőhet. A echokardiográfiával a pszeudo-aneurizma látható.
Egy interventricularis partíció hibáiban, különösen az infundibularisban, gyakran előfordul az aorta elégtelensége. Az aorta szeleppel ellátott szórólap hibába ütközik, a Valsalva szinuszja aneurizmatikusan kiterjed; ennek eredményeképpen a Valsalva sinus aneurysma vagy szeleptájékoztató szakadása fordulhat elő. Úgy véljük, hogy az aorta elégtelensége a levélre gyakorolt nyomás következtében alakul ki, amelyet nem támogat az interventricularis septum, valamint a hibán átáramló véráram szívási hatását. Még kis vagy majdnem zárt kamrai szűkülethiba esetén az aortahiány jelenléte sebészeti beavatkozást igényel, mivel ellenkező esetben az aorta szeleptájékoztatójának prolapsusa növekedhet. Infundibularis hibák esetén a hiba korai korrekciója indokolt lehet, mielőtt az aortahiány jelei megjelennek.
A kamrai szeptális defektus másik szövődménye a fertőző endocarditis. Ez a hiba spontán bezárása után is előfordulhat. Ha a tricuspid szelepen fertőző endokarditisz keletkezik, lezárva a hibát, a szakadás a közvetlen kamra és a jobb pitvar közötti közvetlen kommunikáció megjelenéséhez vezethet. Ebben a tekintetben a fertőző endocarditis megelőzését még nagyon kicsi hibák esetén is folytatni kell; A hiány teljes spontán bezárásával a fertőző endokarditis megelőzése megáll.
"Gyermekkardiológia" szerk. J. Hoffman, Moszkva, 2006
A szív interventricularis septumának (VSD) hibája: okok, megnyilvánulások, kezelés
A szív interventricularis septumának (VSD) hibája egy meglehetősen gyakori patológia, amely egy intracardiacis anomália, amely a szív kamráit elválasztó falban lévő lyukkal rendelkezik.
kép: kamrai szűkülethiba (VSD)
A kismértékű hibák gyakorlatilag nem okoznak panaszokat a betegeknél, és az életkortól függetlenül nőnek. Ha nagy méretű nyílások vannak, a sebészeti korrekciót végzik. A betegek panaszkodnak a gyakori tüdőgyulladásra, megfázásra, súlyos légszomjra.
besorolás
VSD:
- Független CHD (veleszületett szívbetegség),
- A kombinált CHD egy része,
- A miokardiális infarktus szövődményei.
A lyuk lokalizációja szerint 3 típusú patológiát különböztetünk meg:
- Perimembranos defektus
- Izomhiba
- Alárendelt hiba.
Lyukméret szerint:
- Nagy VSD - több aorta lumen,
- Mediális VSD - fél aorta lumen,
- Kis VSD - kevesebb, mint az aorta lumen egyharmada.
okok
A korai magzati fejlődés szakaszában egy lyuk jelenik meg a szív bal és jobb kamráját elválasztó izmos septumban. A terhesség első trimeszterében a fő részeit kifejlesztik, összehasonlítják és helyesen csatlakoztatják egymáshoz. Ha ezt az eljárást az endogén és exogén tényezők megzavarják, akkor a hiba a szeptumban marad.
A VSD fő okai a következők:
- Öröklődés - a beteg gyermekének kockázata nőtt azokban a családokban, ahol a szív veleszületett rendellenességei vannak.
- Egy terhes nő fertőző betegségei - ARVI, parotitis, csirkemell, rubeola.
- Terhes nő antibiotikumok vagy más embriotoxikus hatású gyógyszerek elfogadása - epilepsziás szerek, hormonok.
- Kedvezőtlen környezeti feltételek.
- Alkohol és kábítószer-mérgezés.
- Ionizáló sugárzás.
- Korai toxicitás terhes.
- Vitaminok és nyomelemek hiánya a terhes nők étrendjében, éhezési étrend.
- A terhes nő életkorral kapcsolatos változásai 40 év után.
- Endokrin betegségek terhes nőknél - hiperglikémia, tirotoxikózis.
- Gyakori stressz és túlmunka.
tünetegyüttes
cianózis - az összes "kék" szívhibára jellemző tünet
A VSD nem okoz problémát a magzat számára, és nem akadályozza meg a fejlődést. A betegség első tünetei a szülés után jelentkeznek: acrocianózis, étvágytalanság, légszomj, gyengeség, hasi és végtagi duzzanat, tachycardia, késleltetett pszichofizikai fejlődés.
A VSD tüneteit mutató gyermekek gyakran súlyos tüdőgyulladást alakítanak ki, amelyeket nehéz kezelni. Az orvos egy beteg gyermek vizsgálata és vizsgálata során megnézi a megnövekedett szívméretet, a szisztolés zúgást és a hepatosplenomegáliát.
- Ha van egy kis VSD, a gyermekek fejlődése nem változik jelentősen. Nincsenek panaszok, légszomj és enyhe fáradtság jelentkezik csak edzés után. A patológia fő tünetei az újszülötteknél megtalálható szisztolés zűrzavar, mindkét irányban terjed, és hátul jól hallható. Hosszú ideig a patológia egyetlen tünete marad. Ritkább esetekben, ha a kezét a mellkasára helyezi, enyhe vibrációt vagy remegést tapasztalhat. Ebben az esetben a szívelégtelenség tünetei hiányoznak.
- A kifejezett hiba az élet első napjaiban élesen nyilvánul meg a gyermekeknél. A gyerekek hipotrófiával születnek. Rosszul esznek, nyugtalanok, halványak, hiperhidrosist, cianózist, légszomjat, először étellel, majd nyugalomban fejtenek ki. Idővel a légzés gyors és nehéz lesz, a paroxiszmális köhögés jelenik meg, a szívcsúcs formák. A tüdőben nedves rálák vannak, a máj emelkedik. Az idősebb gyermekek szívdobogás és kardialgia, légszomj, gyakori orrvérzés és ájulás miatt panaszkodnak. Jelentősen lemaradnak társaik fejlődésében.
Ha egy gyermek gyorsan elfárad, gyakran sír, rosszul eszik, elutasítja a szoptatást, nincs súlygyarapodás, légszomj és cianózis, mielőbb forduljon orvoshoz. Ha hirtelen a légszomj és a végtagok duzzanata jelentkezik, a szívverés gyors és szabálytalan lesz, hívja a mentőcsapatot.
A betegség kialakulásának szakaszai:
- A patológia első fázisa a szív méretének növekedése és a vér stagnálása a tüdőedényekben. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában tüdőödéma vagy tüdőgyulladás alakulhat ki.
- A betegség második szakaszát a tüdő- és koszorúér-hajók görcsének jellemzi a túladagolásuk következtében.
- A CHD időben történő kezelésének hiányában a tüdőedényekben irreverzibilis szklerózis alakul ki. A betegség ezen szakaszában a fő kóros tünetek jelennek meg, és a szívsebészek megtagadják a művelet végrehajtását.
rendellenességek a VSD-ben
A lefelé irányuló két típus a VSD.
- A tünetmentes áramlás zaj alapján történik. Jellemzője a szív méretének növekedése és a 2 tónusú tüdőösszetevő növekedése. Ezek a jelek kis méretű diabetes mellitus jelenlétére utalnak. Orvosi felügyelet szükséges 1 évig. Ha a zaj eltűnik, és más tünetek nem jelentkeznek, a hiba spontán záródik. Ha zaj marad, a kardiológusok hosszú megfigyelése és konzultációja szükséges, a működés lehetséges. Az újszülöttek 5% -ánál kisebb hibák fordulnak elő, és 12 hónap múlva önmagukban zárulnak.
- A nagy VSD tüneti lefolyású, és a szívelégtelenség jelei jelennek meg. Ezek az echokardiográfiák a kapcsolódó hibák jelenlétét vagy hiányát jelzik. A konzervatív kezelés bizonyos esetekben kielégítő eredményeket ad. Ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, a műtéti beavatkozást jelezzük.
szövődmények
A súlyos komplikációk fő oka az interventricularis septumban a nyílás jelentős mérete vagy a megfelelő terápia hiánya.
- A hipotrofia a szöveti trofizmus megsértése által okozott patológia és a testtömeg csökkenéséhez vezet. Ebben az esetben a gyermek megzavarja a szervek és rendszerek megfelelő fejlődését és működését. A belső szervek, köztük a szív hiányosságai az alultápláltság egyik fő oka. Súlyos esetekben nagy hiba esetén a hypotrophia dystrofiába kerül, amely szöveti hipoxiával és alultápláltsággal jár. Kezelésének célja a víz-só egyensúly helyreállítása és a tápanyagok testbe történő szállítása a gyermek életkorának és testtömegének megfelelően. A betegek előírt enzimek, serkentik és serkentik az étvágyat, a hormonokat, a parenterális táplálkozáshoz szükséges gyógyszereket.
- Az Eisenmenger-szindróma a tartós és irreverzibilis pulmonalis hipertónia következménye, amely a VSD-vel kombinálva súlyos szívpatológiát eredményez. Az agyi tünetek mellett a betegség a szív fájdalmának megnyomásával, az eszméletvesztéssel, köhögéssel jelentkezik. A szindróma kezelése sebészeti.
- A bakteriális endokarditis a staphylococcus etiológiája szívének belső bélének gyulladása. A betegség tünetei a mérgezés, a bőrkiütés, a láz, a légzési elégtelenség, az izomfájdalom és az ízületi fájdalom. Patológiai kezelés - antibakteriális, méregtelenítés, trombolitikus, kardioprotektív, immunstimuláló.
- Pulmonalis hipertónia - a pulmonalis keringésben lévő vérnyomás emelkedése. A betegség tünetei nem specifikusak: légszomj, fáradtság, köhögés, szívfájdalom, ájulás.
- Az aorta elégtelenség egy veleszületett vagy szerzett patológia, amelyet a szelep szórólapok hiányos zárása okoz. A betegek műtéti kezelése - plasztikai sebészet vagy aorta szelepcsere.
- Aorta pseudoaneurysm.
- Ismétlődő tüdőgyulladás.
- Aritmia.
- A szívelégtelenség.
- A szívkoszorúér és a tüdő abscessus kialakulásához vezető koszorúér és érrendszeri embolia.
- Szélütés.
- Hirtelen halál.
- Szívblokk.
diagnosztika
A betegség diagnózisa magában foglalja a beteg általános vizsgálatát és vizsgálatát. Auscultation során a szakemberek észlelnek egy szívzúgást, amely lehetővé teszi a beteg VSD-vel való jelenlétének gyanúját. A végső diagnózis elkészítéséhez és a megfelelő kezelés megírásához speciális diagnosztikai eljárásokat hajtanak végre.
- Echokardiográfiát végzünk egy hiba észlelésére, méretének és lokalizációjának meghatározására, a véráramlás irányára. Ez a módszer átfogó adatokat szolgáltat a szívbetegségekről és a szívbetegségekről. Ez egy biztonságos, rendkívül informatív vizsgálat a szívüregekről és a hemodinamikai paraméterekről.
- Csak az EKG nagy hibájának jelenlétében patológiás változások jelennek meg. A szív elektromos tengelye általában jobbra tér el, a bal kamrai hipertrófia jelei vannak. Felnőtteknél ritmuszavarok és vezetési zavarok jelentkeznek. Ez a kutatás nélkülözhetetlen módszere, amely lehetővé teszi a szívritmus veszélyes megsértésének azonosítását.
- A fonokardiográfia képes felismerni az abnormális zajokat és a megváltozott szívhangokat, amelyeket nem mindig a hallgatózás határoz meg. Ez egy objektív kvalitatív és mennyiségi elemzés, függetlenül az orvos meghallgatásától. A fonokardiográf egy mikrofonból áll, amely a hanghullámokat elektromos impulzusokká alakítja, és egy rögzítő eszközt, amely rögzíti azokat.
- A Doppler-szonográfia az elsődleges módszer a szelepbetegségek diagnosztizálásának és következményeinek azonosítására. A CHD által okozott patológiás véráramlás paramétereit értékeli.
- A röntgenogramon a VSD szíve szignifikánsan megnő, a közepén, a tüdővizek középpontjában, a görcsökben és a túlcsordulásban nincs szűkedés, a membrán laposítása és alacsony állása, a bordák vízszintes elrendezése, a tüdőben lévő folyadék sötétebb formában a teljes felületen. Ez egy klasszikus tanulmány, amely lehetővé teszi, hogy észlelje a szív árnyékának növekedését és a kontúrok változását.
- Az angiokardiográfiát úgy végezzük, hogy kontrasztanyagot vezetünk be a szív üregébe. Lehetővé teszi, hogy megítélje a veleszületett hibák lokalizációját, térfogatát és kizárja a kapcsolódó betegségeket.
- A pulzoximetria olyan módszer, amely meghatározza az oxihemoglobin mennyiségét a vérben.
- A mágneses rezonancia képalkotása drága diagnosztikai eljárás, amely valódi alternatíva az echokardiográfiának és a dopplerográfiának, és lehetővé teszi egy meglévő hiba megjelenítését.
- Szívkatéterezés - a szívüregek vizuális vizsgálata, amely lehetővé teszi a szív elváltozásának és a morfológiai szerkezet jellemzőinek pontos meghatározását.
kezelés
Ha a lyuk nem zárult le az év előtt, de jelentősen csökkent a méret, a konzervatív kezelést és a gyermek állapotának figyelemmel kísérését 3 évig végezzük. Az izmos rész kisebb hibái általában önállóan nőnek, és nem igényelnek orvosi beavatkozást.
A betegek számára ajánlott a fizikai aktivitás korlátozása és rendszeres látogatás a kezelőorvosnál.
Konzervatív kezelés
A drogterápia nem vezet a hiba fúziójához, hanem csak csökkenti a betegség megnyilvánulásait és a súlyos szövődmények kialakulásának kockázatát.
- A szívglikozidok kardiotonikus és antiarritmiás hatásúak, növelik a szívizom hatékonyságát és biztosítják a szív hatékony működését. Ez a gyógyszercsoport a következők: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
- A diuretikumok csökkentik a vérnyomást, eltávolítják a felesleges folyadékot és a sót a testből, csökkentve a szív terhét és javítják a beteg állapotát. Diuretikumok - a szívbetegségek kezelésének egyik fő eszköze. Ezek közül a leghatékonyabbak a következők: "Furosemid", "Toraszemid", "Indapamid", "Spironolakton".
- A kardioprotektorok normalizálják a szív anyagcseréjét, javítják táplálkozásukat, kifejezett védőhatással rendelkeznek - trimetazidin, riboxin, mildronát, panangin.
- Az antikoagulánsok csökkentik a véralvadást és megakadályozzák a vérrögök kialakulását - "Warfarin", "Fenilin".
- A béta-blokkolók normalizálják az impulzust, javítják az általános egészségi állapotot, csökkentik a szívfájdalmat - Metoprolol, biszoprolol.
- Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok - Captopril, Enalapril.
Sebészeti kezelés
A műtét indikációi:
- Az együtt járó veleszületett szívhibák jelenléte, t
- A konzervatív kezelésből származó pozitív eredmények hiánya, t
- Ismétlődő szívelégtelenség
- Gyakori tüdőgyulladás,
- Down-szindróma,
- Társadalmi jelzések
- A fej kerülete lassú növekedése,
- Pulmonalis hypertonia,
- Grand VSD
Az endovaszkuláris patching egy modern módszer a hiba kezelésére
Radikális sebészet - műanyag születési rendellenesség. Kardiopulmonális bypass segítségével történik. A kis hibákat U-alakú varratokkal varrjuk, és a nagy lyukakat tapasz fedi. Vágja át a jobb oldali átrium falát és a tricuspid szelepen keresztül érzékelje a VSD-t. Ha az ilyen hozzáférés nem lehetséges, a jobb kamra kinyílik. A radikális műtét általában jó eredményeket ad.
Az endovaszkuláris hibajavítást úgy végezzük, hogy a femorális vénát lyukasztjuk, és vékony katéteren keresztül helyezzük a háló szívébe, amely bezárja a nyílást. Ez egy kis hatású művelet, amely nem igényel hosszú távú rehabilitációt és a beteg intenzív ellátásban való tartózkodását.
Palliatív műtét - a pulmonalis artéria mandzsetta lumenének szűkülése, amely lehetővé teszi a vér behatolásának csökkentését a defektuson keresztül és a pulmonalis artériában fellépő nyomás normalizálását. Ez egy közbenső művelet, amely enyhíti a patológia tüneteit és lehetőséget ad a gyermeknek a normális fejlődésre. A műveletet az első életnapok gyermekein végzik, akik számára a konzervatív kezelés hatástalannak bizonyult, valamint azok, akiknek többszörös hibái vagy egyidejűleg fennálló intracardiacis rendellenességei vannak.
A betegség prognózisa a legtöbb esetben kedvező. A terhesség és a szülés megfelelő kezelése, a szülés utáni időszak megfelelő kezelése a beteg gyermekek 80% -ának lehetősége van a túlélésre.
-
Atherosclerosis
-
Cukorbaj
-
Cukorbaj
-
Dystonia
-
Atherosclerosis
-
Dystonia
-
Szívizomgyulladás
-
Atherosclerosis