Takayasu-szindróma: a betegség tünetei, kezelése és prognózisa

Egy személy artériáit és vérereit érintő betegségek közül sokan még mindig rejtélyek maradnak az orvosoknak és a tudósoknak.

Ezek közé tartozik a Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, brachiocephalicus arteritis, nem pulzusos szindróma, nem specifikus aortoarteritis) - még nem tisztázott annak okai és mechanizmusai, ami megnehezíti a betegek korai diagnosztizálását és korai fogyatékossághoz vezethet.

Leírás és statisztikák

A Takayasu betegsége egy krónikus autoimmun gyulladás, amely főként az aortát és fő ágait érinti.

A folyamat leggyakrabban az aorta-ív, a carotis, a névtelen és a szubklónikus artéria, és ritkábban a mesentialis, a csípő, a vese, a koszorúér és a pulmonalis artériák.

A betegséget először 1908-ban Takayasu Mikito orvos írta le, aki a beteg szemének retináján specifikus érrendszeri megnyilvánulásokat észlelt. Kollégái közül néhányan megjegyezték, hogy az ilyen megnyilvánulásokat gyakran kísérik a karpa artériák pulzusának hiánya.

Okok és kockázati tényezők

A Takayasu-betegség etiológiája nem tisztázott, de a vizsgálatok egyértelmű összefüggést mutatnak a fertőző-allergiás és autoimmun faktorokkal.

A legvalószínűbbnek tekintjük a betegek genetikai érzékenységét a patológiára, amit számos tanulmány is megerősít. Azok a személyek, akiknél ez a diagnózis gyakran észleli a limfocita MB-3 antigént és a HLA-DR4 gént.

besorolás

A betegség kezdetén a gyulladásos folyamat az aorta és főbb ágai falain kezdődik, ami idővel halad.

Az immunkomplexek felhalmozódnak az edényekben, utána előfordulnak a kórházi mikroszkópok, a falak keményednek, és a trombózis fokozódik. A későbbi szakaszokban a gyulladás átalakul a patológiai folyamatban részt vevő edények ateroszklerotikus léziójává.

A gyulladás lokalizációja alapján a nem specifikus aortoarteritis klinikai folyamata során 4 típus van:

• I - a betegség érinti az artériákat, amelyek az aortaívből elágazódnak;
• II. - a hasi és a mellkasi aorta elváltozásai;
• III - az aorta ív a folyamatban a hasi és a mellkasi régiókkal együtt jár;
• A IV egy gyakori aortakárosodás, amely befolyásolja a pulmonalis artériát.

tünetek

A Takayasu betegség korai stádiumában a páciens tünetei hasonlóak a véredények és az artériák más betegségeihez:

• enyhe hőmérséklet-emelkedés;
• hidegrázás és éjszakai izzadás;
• fogyás, étvágytalanság;
• megnövekedett fáradtság még könnyű fizikai terhelés után is;
• fájdalom a nagy ízületekben;
• néha - bőrcsomók, mellhártyagyulladás, perikarditis.

A patológia azon jellemzője, amellyel megkülönböztethető a többi vaszkulitistól, a pulzus hiánya legalább egy gyulladásos folyamatban részt vevő artériában. Az érintett artériák fájdalmasak lehetnek a tapintásoknál, néha a stenotikus zaj alján látható. Ha a betegség befolyásolja a mellkasi, hasi vagy vese-aortát, a betegek mintegy fele magas vérnyomással rendelkezik.

Megfelelő kezelés hiányában a Takayasu betegsége egy második, krónikus stádiumba lép, amelyet a sérült artériák szűkülésének vagy elzáródásának klinikai tünetei jellemeznek.

A betegség hosszú lefolyása és a magas szöveti károsodás esetén egyes betegeknél a végtagokon dystrofikus változások és ischaemiás fekélyek alakulnak ki, és a carotis artériák bevonása a fogak és a haj elvesztéséhez, valamint a bőrelváltozásokhoz vezethet.

Ebben az anyagban a reumatoid vasculitis kezelésének tüneteit és részleteit, valamint a betegség más típusaitól való eltéréseit ismertetjük.

Ismerje meg a Kawasaki-betegség kezelését és tüneteit a gyermekeknél - ez a veszélyes patológia fontos, hogy időben észrevegyük!

Veszély és szövődmények

A patológia szövődményei a lokalizációtól függenek (a patológiai folyamatban részt vevő artériák):

• az artériás erek változása aorta elégtelenséghez vezethet, ami myocarditist, miokardiális infarktust és károsodott koszorúér-keringést okoz;
• a hasi aorta sérülése esetén az alsó végtagok vérkeringése romlik, a beteg gyalogláskor fájdalmat tapasztalhat;
• ha a vese artériája részt vesz a gyulladásos folyamatban, akkor annak trombózisához vezethet;
• a tüdő artériás betegség légszomjot és mellkasi fájdalmat okozhat.

Mikor kell orvoshoz mennem?

Figyelembe véve, hogy a nem specifikus aortoarteritist főként 35-40 éves korban diagnosztizálják, a betegeket súlyos izomgyengeség, ízületi fájdalom, koordinációhiány, fejfájás és más, a fiatalok számára szokatlan tünetek jelzik.

Amikor előfordulnak, azonnal keressük fel a reumatológust, mivel az ilyen tünetek az artériás patológiákat is jelezhetik, beleértve a Takayasu-betegséget.

diagnosztika

A Takayasu-betegséget olyan esetekben diagnosztizálják, ha legalább 3 tünet van:

• gyengeség vagy pulzushiány a felső végtagok artériáiban;
• 40 évnél fiatalabb betegkor;
• időnként lemorzsolódás (sértés, amely váltakozik a normális jólét időszakával);
• a kezek artériás nyomása közötti különbség legalább 10 mm. Hg. v.;
• zajok az aortában, melyeket meghallgatáskor határoznak meg;
• az artériák szűkítése vagy elzáródása, részletes vizsgálattal azonosítva;
• aorta szelep elégtelensége;
• rendszeres vérnyomás-emelkedés;
• az ESR növekedése, amely nincs határozott oka.

További tanulmányként a beteg hozzárendelhető:

• a vérminőségi mutatók rendellenességeinek kimutatására szolgáló vérvizsgálat (általában mérsékelt vérszegénység, az ESR tartós növekedése, leukocitózis);
• A vérerek ultrahanga, amely a véráramlás sebességét és a koszorúerek állapotát értékeli;
• Angiográfia - a véredények röntgenvizsgálati módszere, amely lehetővé teszi az artériák szűkülési helyeinek azonosítását;
• a mellkas röntgensugárzása olyan esetekben történik, amikor gyanú áll fenn az aorta törzs és a pulmonalis artéria patológiai folyamatában;
• az echokardiográfia lehetővé teszi a szívizom működésének értékelését és a lehetséges rendellenességek azonosítását;
• elektroencephalográfia és reoencephalográfia - ezeken a vizsgálatokon keresztül lehetséges az agyi erek rendellenességeinek és aktivitási szintjének diagnosztizálása.

kezelés

A Takayasu-betegség Taktika kezelésének három célja van:

• állítsa le, és ha lehetséges, megszüntesse az artériák gyulladásos folyamatát;
• az ischaemiás szövődmények elleni küzdelem;
• az artériás hipertónia tüneteinek megszüntetése.

A patológia kezelésének fő módszere a kortikoszteroidok, elsősorban a "Prednisolone" nevű gyógyszer.

Ha nincs megfelelő hatása, a páciens egy másik, viszonylag hatékony gyógyszert ír le, a Metotrexát. Ez a cisztotatikához tartozik, és daganatellenes hatású, valamint a DNS-szintézis elnyomásának képessége.

A Takayasu-betegség kezelésére szolgáló másik módszer az extracorporalis hemocorrection, amelyet gravitációs vérsebészetnek is neveznek. Ez a vérelemek feldolgozását jelenti, amelyet a beteg testén kívül végeznek, hogy izoláljuk a betegség kialakulását okozó részecskéket.

Az agy és a végtagok funkcióinak kifejezett megsértésével a betegek sebészeti beavatkozást mutatnak, melynek célja a szövetek és szervek károsodott vérellátásának helyreállítása.

Vaszkuláris szövődmények esetén gyakran felmerül a kérdés az angiográfiai beavatkozásról (a szűkítőhely áthidalása, az endarterektómia, a perkután angioplasztika), és a szívkoszorúérek szteroidja, a vese artériás szűkület és a miokardiális ischaemia mellett, vaszkuláris plasztikával történik.

Megelőzés és prognózis

A Takayasu-betegség megelőzésére irányuló elsődleges intézkedések még nem alakultak ki (elsősorban a betegség megmagyarázhatatlan etiológiája miatt). A másodlagos prevenció a betegek megfelelő gondozása, a súlyosbodások megelőzése és a fertőzések gyulladásainak helyreállítása.

Megfelelő kezelés esetén a nem specifikus aortoarteritis prognózisa meglehetősen kedvező - az 5 éves túlélési arány ebben az esetben meghaladja a 80% -ot.

Takayasu betegség egy ritka patológia, de annak ellenére, hogy biztosítsa, sajnos lehetetlen. Annak érdekében, hogy elkerüljük a nem specifikus aortoarteritisz okozta esetleges szövődmények kialakulását, nagyon fontos, hogy felelősségteljes hozzáállást kapjunk az egészség állapotához - különösen a fiatalok számára, akik gyakran elhanyagolják az artériás rendellenességek riasztó tüneteit.

Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek számára fontos megjegyezni, hogy ez a patológia gyógyíthatatlan, de a megfelelő terápia lehetővé teszi a betegek számára, hogy kényelmetlenség és fájdalom nélkül normális életet éljenek.

A Takayasu-szindrómáról (betegségről) bővebben lásd:

Takayasu betegség

A Takayasu-betegség (nem specifikus aortoarteritis) az aorta, a szétválasztásai és a nagy artériás ágak idiopátiás gyulladásos károsodása. A Takayasu-betegség etiológiája nem tisztázott, valószínűleg autoimmun fejlődési mintázat. A nem specifikus aortoarteritis klinikai lefolyása az aorta károsodásának (ív, mellkasi vagy hasi aorta) vagy a tüdő artériájának ágától függ. Jellemző jelei az aszimmetria vagy a pulzushiány a brachialis artériákban, a különböző végtagokban a vérnyomás különbsége, aorta zaj, angiográfiai változások - az aorta és ágai szűkítése vagy elzáródása. A Takayasu betegségét kortikoszteroidokkal kezelik, a cerebrovascularis szövődmények gyakoriak.

Takayasu betegség

A Takayasu-betegség okai nem megbízhatóan azonosíthatók. Debütálása fertőző-allergiás szerekkel és autoimmun agresszióval kapcsolatos. A vaszkuláris falakban elhelyezett immunkomplexek granulomatikus gyulladást és az edény belső átmérőjének szűkülését okozzák, ami hozzájárul a trombózishoz. A nem specifikus aortoarteritisz eredményei a közepes és kis kaliberű artériák proximális szegmenseinek szklerotikus változásai.

A Takayasu-betegség gyakorisága Dél-Amerikában és Ázsiában magasabb, mint Európában. A nem specifikus aortoarteritis gyakrabban érinti a 10-30 éves fiatalokat és a 40 év alatti nőket.

Takayasu betegség osztályozása

A Takayasu-betegség lefolyásának többféle változata is van topográfiai jellemzők szerint. Az első opciót az aortaív és az ágak - a bal közös carotis és szublaviai artériák - izolált sérülése jellemzi. A második anatómiai típusban a nemspecifikus aortoarteritisz a hasüreg vagy hasi aorta sérülését okozza az ágaival. A harmadik opcióra jellemző, hogy az aorta ívben bekövetkező változások, valamint a mellkasi és hasi részek kombinációja jellemző. A Takayasu-betegség utolsó anatómiai típusát a tüdő artériájának ágaival való bevonása és a fenti lehetőségek bármelyikének kombinációja jellemzi.

Takayasu-betegség tünetei

Takayasu betegségére jellemző a felső végtagok ischaemia klinika - gyengeség és fájdalom a kezekben, zsibbadás, alacsony tolerancia a fizikai terhelésre, pulzáció hiánya a szublaviai, brachialis, radiális artériák egyikén vagy hűtőn. Jellemző a vérnyomás egyértelmű különbsége az érintett és egészséges felső végtagokban, valamint az alsó végtagokban a magasabb vérnyomás értékek. A nem specifikus aortoarteritisben a bal váll, a nyak, a mellkas bal oldali fájdalma lehetséges. A megváltozott artériák palpálása során érezhető a fájdalom, melyen a hallgatózás hallatszik.

A Takayasu betegségében a csigolya- és nyaki artériák gyulladása neurológiai tüneteket okoz - szédülés, a figyelem és a memória zavartsága, a teljesítmény csökkenése, a járás bizonytalansága, ájulás. Az objektív fókusz tünetei a központi idegrendszer megfelelő szervezeti egységeinek iszkémiáját jelzik. A vizuális analizátornak a nem specifikus aortoarteritiszben való érzékenységét a látás romlása, a diplopia megjelenése, néha hirtelen vakság képezi az egyik szemben, a központi retina artériás atrófia akut elzáródása és a látóideg atrófiája miatt.

A Takayasu-betegségben szenvedő betegeknél a növekvő aorta patológiás expanziója és indurációja gyakran aorta elégtelenséget, károsodott koszorúér-keringést, ischaemiát és miokardiális infarktust eredményez. A nem specifikus aortoarteritisz szívbetegségében szenvedő betegek 50% -ánál a myocarditis, az artériás hipertónia és a krónikus keringési zavar szerepel.

A hasi aorta változásai az alsó végtagok vérkeringésének fokozatos csökkenését, a lábak fájdalmát járás közben járnak. A vese artériák vereségével a proteinuria, hematuria, kevesebb trombózis alakult ki. A pulmonalis artéria bevonása mellkasi fájdalmat, légszomjat, pulmonalis hipertóniát fejez ki. Takayasu-betegségben az ízületi szindrómát észlelik - arthralgia, vándorlási arthritis, melynek elsődleges érdeke a kezek ízületei.

Takayasu-betegség diagnózisa

A Takayasu-betegség klinikai képének változatossága miatt a beteg egy reumatológussal, egy neurológussal, egy vaszkuláris sebészkel konzultál. A nem specifikus aortoarteritis diagnózisa nyilvánvalónak tekinthető, ha a következő kritériumok közül 3 vagy több van: a betegség fiatal korban (legfeljebb 40 év) debütál; a "intermittent claudication" szindróma kialakulása; a perifériás pulzálás gyengülése; különbség> 10 mm Hg. Art. a vérnyomás különböző brachialis artériákban történő mérésekor; abnormális zajok a hasi aorta és szublaviai artériák kivetítésében; jellemző angiográfiás változások.

A nem specifikus aortoarteritis vérvizsgálata mérsékelt vérszegénységet, fokozott ESR-t és leukocitózist tár fel. A vér biokémiai analízisében meghatározzuk a γ-globulinok, albumin, haptoglobin, szeromukoid, koleszterin és lipoproteinek szintjének csökkenését. Az immunológiai vizsgálatok során a HLA antigének jelenléte növeli az immunglobulinok szintjét.

Amikor az edényeket, szelektív angiográfiát alkalmazva, az aortográfia a különböző hosszúságú és lokalizált aorta érrendszeri részeinek részleges vagy teljes elzáródását tárta fel. Ezek a Takayasu-betegséggel járó reoencephalográfia az agy vérellátásának csökkenését jelzi; amikor az agy EEG-jét a funkcionális agyi aktivitás csökkenése határozza meg. Amikor a nem specifikus aortoarteritis korai szakaszában vaszkuláris biopsziát végez, a kapott anyag granulomatikus gyulladás jeleit mutatja.

Takayasu-betegség kezelése

A nem specifikus aortoarteritis aktív periódusában a gyulladás elnyomódik, immunszuppresszió és hemodinamikai zavarok korrekciója történik. A Takayasu-betegségben szenvedő betegek metotrexátot, prednizont, azatioprint, ciklofoszfamidot, vérnyomáscsökkentő szereket írnak elő. A trombózis megelőzésére antikoaggregátumok (acetilszalicil-te, dipiridamol) és közvetett antikoagulánsok jelennek meg.

Az extrakorporális hemokorrekció módszereinek felvétele a Takayasu-betegség komplex terápiájába lehetővé teszi az immunkomplexek vérének, a véralvadási faktorok, a véráramlás helyreállítását és az ischaemiás szervek munkájának javítását. Nem specifikus aortoarteritis, krioforézis, plazmaferézis, lymphocytepheresis, plazma kaszkádszűrés és extrakorporális immunterápia esetén.

Vaszkuláris szövődmények esetén az angiovaszkuláris beavatkozás (endarterectomia, az elzáródási hely megkerülő kiiktatása, perkután angioplasztika) kérdése gyakran megoldódik. A nemspecifikus aortoarteritisben az érrendszerre utaló jelek a szívkoszorúér-szűkület kialakulása a szívizom ischaemiával, az artériás hipertóniával rendelkező vese artériás stenózis, szakaszos claudáció; három vagy több agyi hajó kritikus stenózisa; aorta szelep elégtelensége; a mellkasi / hasi aorta aneurysma> 5 cm átmérőjű.

Takayasu betegség prognózisa

A nem specifikus aortoarteritisz évelő tanfolyam. A Takayasu-betegség és az immunszuppresszív terápia időben történő diagnosztizálása megmentheti a pácienst az angiosurgiás beavatkozás szükségességétől. A Takayasu-betegség gyors előrehaladása kevésbé kedvező. Szörnyű szövődmények (stroke, szívroham, retinopátia, az aorta aneurizma szétesése) a beteg fogyatékosságának és halálának kockázatával járnak.

A nem specifikus aortoarteritis megelőzésére szolgáló módszerek nem ismertek.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu szindróma súlyos autoimmun betegség. A leggyakoribb patológia a nőknél fordul elő. Magában a Takayasu-szindróma az aortaív gyulladása. Az artériák falain megjelenő gyulladást okozó termékek elbomlanak. A patológia a "pulseless betegség" néven is ismert. Ezzel a szindrómával a személy gyakran nem érzi a felső végtagokban lévő pulzust.

okai

A Takayasu-szindróma oka még nem ismert. Jellemzően a patológia az autoimmun agresszió miatt kezdődik. Az immunkomplexek a véredények falán helyezkednek el, és gyulladást okoznak, ami jelentősen szűkíti az erek átmérőjét. Ez a jelenség vérrögképződéshez vezet. Ennek eredményeként az artériák proximális területei szklerotikus változásokon mennek keresztül.

Leggyakrabban ezt a patológiát reproduktív korú nőknél fordul elő. A férfiaknál a serdülőkorban jelentkezik, nagyon ritkán érett. A betegség nem rendelkezik faji hovatartozással, de a statisztikák szerint jelenleg a legtöbb esetben Ázsia és Dél-Amerika országaiban kerül sor.

Takayasu szindróma súlyos autoimmun betegség.

tünetek

A Takayasu-szindróma két fázisra osztható - elsődleges és krónikus. A második fázis fejlesztése sokáig tart, a legtöbb esetben körülbelül 8 év. Ennek megfelelően ezekben a szakaszokban a tünetek eltérőek.

A Takayasu-szindróma kezdeti szakaszában a következő tünetek tapasztalhatók:

• általános gyengeség;
• túlzott izzadás éjszaka;
• fogyás;
• láz.

Emellett problémák vannak az alvásban és az ízületi fájdalomban. Mivel az impulzus gyakran eltűnik a felső végtagokban, megvizsgálják a véredényeket. Gyakran fájdalmas az artériák tapintása, különösen az carotis. A betegek megjegyzik továbbá, hogy állandóan hideg végtagjaik vannak. Gyakran ezeknek az embereknek anémiája és abnormálisan gyors eritrocita-üledéke van.

A betegek kb. Fele magas vérnyomásban szenved, ami a vérerek lumenének szűkülése miatt jelenik meg. Azonban a szokásos módszer a vérnyomás mérésére nem alkalmas erre a diagnózisra. Szükség van a vérnyomás mérésére is a lábakon. Néha ezekre a célokra használják a szemdinamométer módszerét, vagy, ahogy azt is nevezik, a tonoszkópia. Ezzel a módszerrel az orvosok képesek mérni a retinális edényekben a nyomást.

A betegség egyik tünete a láz

Ha a kutatás során a szívkoszorúér-betegség észlelhető, akkor az ilyen jelenségek gyanúja gyanús vérkeringés, miokardiális infarktus, angina pectoris. Intenzív fejlődést az egyidejű hipertónia okoz.

A nyaki artériák állapota komoly hatást gyakorol a testre. Gyulladásukkal egy személy észleli a fáradtságot, a rendszeres fejfájást, a szellemi szint csökkenését, gyakori görcsöket és ájulást jelent.

Fokozatosan a kezdeti szakasz krónikus lesz. A betegek állandó fáradtságot éreznek, a fizikai terhelés során a kezük rosszul fáj. Ez a szakasz négy típusra oszlik:

• az aortaív és a belőle érkező artériák gyulladása;
• a hasi és a mellkasi aorta veresége;
• az ív, a mellkasi és a hasi aorta gyulladása;
• A negyedik típust nemcsak az aorta összes korábbi részének gyulladása jellemzi, hanem a pulmonalis artériában bekövetkezett súlyos változások is.

A hasi régió gyulladása a vérkeringés csökkenését idézi elő az alsó végtagokban. Ennek eredményeként a személy fáj, ha lassan jár. A vese artériák gyulladása hematuria, proteinuria. Egyes esetekben trombózis van. A mellkasi fájdalom jelezheti a pulmonalis artéria gyulladását.

diagnosztika

Az a személy, aki gyanítja, hogy Takayasu-betegséggel rendelkezik, azonnal orvoshoz kell fordulnia (reumatológus, neurológus, érsebész). Ezt a patológiát a betegben azonosítani lehet, ha legalább 3 kritériumot tartalmaz a listából:

• 25-45 év közötti kor;
• a vérnyomás különböző kezekben történő mérésekor 10 egységnél nagyobb különbség lesz;
• hasi aorta-dörgés;
• szakaszos claudáció;
• perifériás pulzációs gyengeség;
• angiográfiai változások.

Ha egy személynek Takayasu-szindróma van, akkor a klinikai vérvizsgálat során a vizsgálat az eritrocita-üledési sebesség, az anaemia és a leukocitózis növekedését mutatja. A Takayasu-szindróma emberben való jelenlétének bizonyítéka az ilyen anyagok biokémiai vérelemzésének csökkenése:

Szükség van biokémiai vérvizsgálatra

• lipoprotein;
• seromucoid;
• y-globulin.

A laboratóriumi vizsgálatok, a magatartás és az eszközök mellett. Segítségükkel az orvosok felismerik a hajók állapotát. Ezek a módszerek a következők:

• rheoencephalography;
• USDG hajók;
• Agy EEG;
• aortography;
• szelektív angiográfia;
• vaszkuláris biopszia.

Ezen kutatási módszereknek köszönhetően az orvosok képesek lesznek meghatározni Takayasu betegségét, és kiválaszthatják a szükséges kezelést. Minél korábban diagnosztizálják a patológiát, annál nagyobb a pozitív kimenetel esélye.

Agy EEG

Betegségkezelés

Ha a beteget Takayasu-szindrómával diagnosztizálták, akkor a helyes kezelés egyszerűen szükséges. Ellenkező esetben a személy vérkeringési szintje csökkenni kezd, és a súlyosbodások időnként előfordulnak. A kezelés magában foglalja a gyulladás eltávolítását az érintett területeken. A betegnek a következő gyógyszereket kell felírni:

• „Prednizolon”
• „Metotrexát”
• „Ciklofoszfamid”
• „Az azathioprin”
• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

Ha egy személynek nincs trombózisa, akkor a jelenség megelőzésére az „acetilszalicilsav”, a közvetett antikoagulánsok és a „dipiridamol” szerepel.

Az extracorporalis hemocorrection fontos a szindróma kezelésében. ő:

• javítja a véráramlást;
• a hajók munkájának javítása;
• megtisztítja a vért a vérrögökből és az immun komplexekből.

A Takayasu-szindróma kezelése lehet műtét. A műtétre utaló jelzések azonban komoly társbetegségek.

Az orvos ajánlásaitól függően a beteg gyorsan megérzi a javulást. Néhány hetes terápia után a pácienst már pozitív tendenciával lehet diagnosztizálni. A beteg állapotának meglehetősen gyors javulása ellenére a Takayasu-szindróma kezelése hosszú, és legalább egy évig kell tartania.

Prognózis és megelőzés

A betegség modern kezelése megmenti a beteget a műtétből. Sajnos, Takayasu-szindróma prognózisa többnyire csalódást okoz a lehetséges szövődmények miatt, mint például az aorta aneurizma, szívroham vagy stroke. Megelőzési szindróma jelenleg nem.

Takayasu-betegség: tünetek, kezelés

Először a Takayasu betegséget (vagy szindrómát) a japán szemész, Mikito Takayasu írta le a japán Szemészek Szövetségének XIX. Az orvos több, a gyűrű alakú véredény megnyilvánulásának klinikai eseteit írta le a retinán, és munkatársai megjegyezték, hogy az ilyen változásokban szenvedő betegek nem voltak pulzusok a csuklón. A betegséget "Takayasu" -nak nevezték, és a pulzus gyakori eltűnése miatt a "pulseless betegség" néven vált ismertté. Később kiderült, hogy az ilyen változások a retinában és a kéz artériáiban akkor jelentkeznek, amikor a nyaki artériák szűkültek. A Takayasu-betegség tüneteit és kezelését megvitatják.

A Takayasu betegsége egy nagyon ritka világméretű betegség, amely idiopátiás szisztémás vaszkulitisz, és az aorta és főbb ágai gyulladásos károsodása kíséri. Az aortoarteritisz gyakran befolyásolja az aorta-ív, az carotis, a szublaviai és a névtelen artériákat, és kevésbé gyakori a koszorúér, a csípő, a vese és a tüdő. Az esetek 80% -ában a Takayasu-betegséget 15–30 éves nőknél figyelték meg, de a férfiak morbiditása is megfigyelhető. Leggyakrabban ez a betegség Japánban, Dél-Ázsiában és Amerikában, és sokkal kevésbé Európában található.

A betegség krónikus, gyakran megismétlődik és elején ravasz, ami hasonló számos fertőző betegség és reumatoid arthritis tüneteihez. A diagnózis sikertelensége nem megfelelő terápia kijelölését jelenti, amely nem hoz enyhülést, és a betegség előrehalad. A késői kezelés során a Takayasu betegsége granulomák és vérrögök kialakulásához, az artériák elkerülhetetlen szűkítéséhez és elzáródásához vezet. Mindezek a kóros változások elkerülhetetlenül a betegek fogyatékosságát vagy halálát okozzák. A betegség halálozási aránya nagyon magas, és eléri a 40-75% -ot.

okok

A Takayasu-betegség pontos oka még nem ismert. Korábban úgy vélték, hogy a szisztémás vaszkulitisz kialakulásának oka a fertőzés közvetlen hatása és az artériák szövetei elleni antitestek termelése. Annak ellenére, hogy egyértelmű összefüggés van a fertőző-allergiás tényezők megjelenése és az autoimmun agresszió között, számos jelenlegi vizsgálat megerősíti azt a tényt, hogy a Takayasu-betegséggel szembeni genetikai érzékenység valószínűbb, mert a betegek gyakran a limfocita MB-3 antigénnel és a génnel rendelkeznek. HLA-DR4. Feltételezhető továbbá, hogy az artériás falak patológiai változásait a citotoxikus T-limfociták váltják ki.

Takayasu betegsége a gyulladásos fókusz megjelenésével kezdődik az aorta falában vagy annak egyik nagy ágában. Idővel az artériákat elpusztító immunkomplexek felhalmozódnak az érfalban. A belső artériás membrán (intima) mikrogörbék jelennek meg, szklerózis és vérrögök borítja. A betegség későbbi szakaszaiban a gyulladás által érintett artériákban irreverzibilis és széles körben elterjedt ateroszklerotikus folyamat alakul ki.

besorolás

Az aorta és ágai károsodásának mértékétől függően a Takayasu-betegség négy formája különböztethető meg:

• I - érinti az artériákat, amelyek eltérnek az aortaívtől;
• II - mind az aorta-ív, mind az ebből nyúló artériák érintettek;
• III - érintettek a hasi aorta és a vese artériák;
• IV - az előző három típusban egy közös aorta-károsodás van, és a pulmonalis artéria sérülése is hozzáadódik.

A Takasu-betegség érrendszeri károsodása lehet:

• stenotikus - patológiás vazokonstrikció figyelhető meg;
• deformálódik - a későbbi szakaszokban megfigyelhető;
• aneurizma - aneurizma kialakulását figyelték meg.

tünetek

A tünetek jellegét és súlyosságát a betegség állapota határozza meg. Takayasu-betegség során:

• akut szakasz - körülbelül 5 hétig tart;
• krónikus stádium - néhány hónap alatt vagy 6-8 év után alakul ki.

Takayasu betegsége nagyon lassan halad, és 15 év után gyógyíthatatlanná válik.

Akut szakasz

A betegség kialakulásával a beteg állapota jelentősen romlik.
A következő tünetek jelennek meg:

• súlyos gyengeség;
• a fizikai terhelések ellenállásának csökkenése;
• túlzott izzadás (különösen éjszaka);
• láz;
• súlycsökkentés;
• tachycardia;
• tapintható fájdalom a kezek nagy ízületeiben;
• hűtő kezek;
• szegycsont fájdalom.

A beteg vizsgálata során kiderült, hogy a szívizomgyulladás, a perikarditis, a mellhártyagyulladás, az ízületi gyulladás tünetei jelentkeznek. Ezeket a tüneteket gyakran reumatoid arthritis okozza, és ez a hiba a rossz kezelési rend kijelöléséhez vezet. A nem megfelelő terápiával a betegség elkerülhetetlenül krónikus stádiumúvá válik.

Krónikus szakasz

A Takayasu-betegség krónikus stádiumát kevésbé súlyos, de tartósabb tünetek kísérik. A páciens vizsgálata során a kezek artériáiban a szerkezet és a fájdalom változásait észlelik. Jellemző zajokat határoznak meg a hallgatás során. Amikor impulzust próbálunk próbálni, annak hiányát egy vagy mindkét radiális, brachialis vagy szublaviai artériában észlelik. A vérnyomás mérése az egészséges és az érintett karban, a különbségek meghatározása, és az alsó végtagok méréseiben - magasabb arányban.

A krónikus stádiumban a Takayasu betegségét a következő szindrómák kísérik:

1. Szindróma legyőzi az aortaív ágait. A betegnek szédülése, a járás bizonytalansága, ájulása, zavartsága, migrénje, érzelmi instabilitása és a látás éles romlása. A vizuális elemző vereségével megfigyelhető a látás és a diplopiás romlás, és a centrális retina artéria látóidegének és akut elzáródásának atrófiájával egy szem hirtelen vaksága alakul ki.
2. Koarctációs szindróma. A beteg légszomj, migrén, tachycardia, hirtelen vérnyomáscsökkenés és angina tünetei jelentkeznek. Néha Takayasu betegsége krónikus szívelégtelenséghez vagy myocardialis infarktushoz vezet.
3. Koronária szindróma. A beteg az aorta elégtelenségét fejezi ki, tachycardia, légszomj és kardialgia kíséretében.
4. Leriche-szindróma (a hasi aorta elzáródása). A bifurkáció és a csípő artériák vereségével fejlődik. Az aorta kóros elzáródása elégtelen vérellátást okoz a szerveknek és az alsó végtagoknak. A gyaloglás során a beteg sápaság, fájdalom az ízületekben és az izmokban jelentkezik. Férfiaknál a libidó csökken, az erekció gyengül és az impotencia kialakulhat.
5. A hasi ischaemia szindróma. A mesentericus artéria sérülése és a belső szervek elégtelen vérellátása okozza. A betegnek hasmenése, hasi fájdalma és néha a gyomor-bélrendszeri vérzése van.
6. Pulmonalis okklúziós szindróma. A páciens pulmonalis hypertonia jelei: mellkasi fájdalom, száraz köhögés, légszomj és hemoptysis. A jövőben tüdőembólia alakulhat ki.
7. Vese artériás elzáródás szindróma. A betegnek a hát alsó részén, a hematuria, a vizeletben lévő kis mennyiségű fehérje és az artériás hypertonia fájdalma van. Bizonyos esetekben kialakul a vese artériás trombózis.

A Takayasu-betegség hosszantartó lefolyása jelentős szöveti változásokhoz vezet, amelyek tartós ischaemiában szenvednek. A beteg tapasztalhat:

• fekélyek a végtagokon;
• fekélyek a nyelv és az ajkak piros szegélye;
• hajhullás;
• fogak elvesztése;
• arcbőr atrófia.

diagnosztika

A Takayasu-betegség tüneteinek sokfélesége és variabilitása miatt a betegek reumatológushoz, vaszkuláris sebészhez vagy neuropatológushoz fordulnak. A betegség laboratóriumi vizsgálatának indikátorai nem specifikusak és az autoimmun reakció aktivitását jelzik. Általánosságban elmondható, hogy a vér biokémiai analízise kimutatható: megnövekedett ESR, mérsékelt vérszegénység, leukociták éles növekedése, hipoalbuminémia, lipoproteinek és koleszterinszint csökkenése. A vér immunológiai vizsgálata az immunglobulinok szintjének növekedését és a HLA antigének megjelenését tárta fel.

Az edények állapotának vizsgálatához a beteg számára a következő műszeres diagnosztikai módszereket írják elő:

• A vérerek ultrahangja;
• szelektív angiográfia;
• aortography.

Ezek a kutatási módszerek elengedhetetlenek a Takayasu-betegség szempontjából, és lehetővé teszik az edények állapotának és a károsodás előrehaladásának mértékét.

A diagnózis az alábbi három vagy több kritérium alapján történhet:

• a betegség kezdete 40 év előtt;
• a pulzus hiánya vagy gyengülése az érintett artériákban;
• a különbség több mint 10 mm Hg. Art. a jobb és bal brachialis artériában a vérnyomás mérésekor;
• az időszakos claudication jelenléte;
• zaj az érintett artériákon;
• az angiográfia jellegzetes változásai egyenletes vagy kúpos szűkítések formájában, sima belső kontúrokkal.

kezelés

Takayasu-betegség kezelése nehézségekkel küzd. A konzervatív terápia gyakran csak ideiglenesen felfüggesztheti a betegséget, és a beteg hamarosan súlyosbodik. Ezért a Takayasu-betegség bizonyos klinikai formáiban az artériás türelem helyreállítására irányuló sebészi kezelést jelezték a betegnek.

Konzervatív terápia

A konzervatív terápiában az ilyen gyógyszerek és kezelési módszerek lehetnek:

• immunszuppresszánsok: Metotrexát, Imuran, Cytoxan, Zexat;
• béta-blokkolók: Propranolol, Concor, Nebivolol;
• kalciumcsatorna-blokkolók: Isoptin, Diltiazem, Lomir;
• értágítók;
• trombocita-ellenes szerek: aszpirin, dipiridamol;
• Közvetett antikoagulánsok: Fenilin, Sinkumar;
• kortikoszteroidok: Prednizolon;
• extracorporalis hemocorrection módszerek: plazmaferézis, plazma kaszkádszűrés, krioferézis, limfociteperézis.

Sebészeti kezelés

Ilyen tényezők lehetnek a művelet kijelölésére vonatkozó jelzések:

• szívkoszémia a koszorúér-szűkület miatt;
• az artériás hipertónia a vese artériás stenosis miatt;
• az agy három vagy több edényének szűkületét;
• aorta szelep elégtelensége;
• az aorta elzáródása;
• 5 cm-nél nagyobb átmérőjű aorta aneurizma;
• szakaszos claudáció.

Ezen állapotok kiküszöbölésére az ilyen angiosurgiás beavatkozások elvégezhetők:

• bypass bypass elzáródás;
• endarterectomiát;
• perkután angioplasztika;
• az érintett aorta reszekciója.

Modern és kompetens működéssel a sebészek jó klinikai eredményt érnek el, és megmentik a pácienst a fenyegető komplikációktól.

A Takayasu betegsége meghosszabbodik, és előrehaladtával a betegség kimenetelére vonatkozó prognózis jelentősen romlik. Ennek a betegségnek a kimutatása a kezdeti szakaszokban és az időben előírt immunszuppresszív terápiában bizonyos esetekben jelentősen javíthatja a beteg életminőségét, és mentesítheti őt attól, hogy szükség van egy angiosurgery művelet kezelésére. A késői kezelés és a betegség gyors előrehaladása esetén a súlyos szövődmények kockázata jelentősen megnő. A stroke, a miokardiális infarktus, a tüdőembólia, a szívelégtelenség, az aorta-disszekció - ezek és más Takayasu-betegség következményei a beteg fogyatékosságához és halálához vezethetnek.

Az egyik csatorna, az „Élő egészséges” Elena Malyshevával a témában: „Van egy ember, de nincs impulzus. Takayasu-betegség:

Minden Takayasu betegségéről (szindróma)

A Takayasu-betegséget idiopátiás aorta károsodás jellemzi. A gyulladásos folyamatokban az ívek, a szegy és a hasi részlegek, a nagy artériás ágak vesznek részt. Egy másik név nem specifikus aortoarteritis. A betegséget az ismeretlen etiológiájú autoimmun fejlődés jellemzi.

Besorolás és történelem

A Takayasu-szindrómát először 1908-ban a japán szemész Takayasu Mikito írta le. Klinikai esetekben specifikus gyűrű alakú véredényeket figyeltek meg a retinán. Később kiderült, hogy a betegek nem rendelkeznek pulzussal a csukló területén. Hosszú tanulmányok után lehetőség nyílt a retina, a keringési zavarok és a nyaki artériák szűkülése közötti kapcsolat felismerésére.

A patológia gyakoribb az ázsiai országokban, Japánban és Dél-Amerikában. A FÁK-országokban rendkívül ritka. Gyakran érinti a női nemet 15 és 30 év közötti korban.

A betegséget krónikus folyamat jellemzi, gyakori visszaesések. A kezdeti szakaszban a tünetek a fertőző betegségekre és a rheumatoid arthritisre emlékeztetnek.

Osztályozás a sérülés szintjén:

• Az 1. számú űrlap - az aortai ívből érkező artériák érintettek.
  
• Forma 2-es szám - az ív- és kimenő artériákban talált jogsértések.
  
• A 3. számú forma - a gyulladásos folyamat a vese artériákban és a hasi aortában található.
  
• A 4. forma - a betegség egyidejűleg az összes fenti struktúrát és a tüdő artériát fedi le.
  

Az érrendszeri károsodások típusai:

• stenotikus típus - a hajók keskenyek;
  
• deformáló nézet - deformáció előrehaladott esetekben fordul elő;
  
• aneurizmális típus - aneurizma alakul ki.
  

Okok és kockázati tényezők

A Takayasu-szindróma kialakulásának fő oka nem definiált, de általánosan elfogadott, hogy a fertőző és allergiás szerek, az autoimmun agresszió a vétkesek.

A patológia kialakulása során az immunkomplexek a véredények falán helyezkednek el, ami granulomatikus gyulladást és a lumen szűkülését okozza. Ez viszont vérrögképződéshez vezet. Így a szklerotikus típus változásai a közepes és kis kaliberű proximális artériás szegmensekben fordulnak elő.

• Genetikai hajlam. Kiderült, hogy a CF-3 limfocita antigének és a HLA-DR4 gének, valamint a citotoxikus T-limfociták kimutathatók a betegekben.
  
• Scleroderma.
  
• Kór.
  
• Óriássejt arteritis.
  
• Hodgkin-kór.
  

tünetek

• Pulzusérzékelési nehézség és vérnyomás aszimmetria. Ez azt jelenti, hogy az egyik végtagnál az impulzus és a vérnyomás normális, másrészt - eltérések figyelhetők meg.
  
• Gyengeség, fáradtság. A beteg éjszaka rosszul tud aludni, és álmos lehet a nap folyamán. Szédülés van.
  
• Fájdalom az ízületekben. Ennek oka a vérkeringés csökkenése, melynek hátterében a tápanyagok nem lépnek be az ízületi rendszerbe.
  

A gyulladás helyétől függő jelek:

• Bal oldali szublaviai artéria - pulzus rosszul érezhető a bal kézben és a csipesz alatt. Ebből az oldalról a vérnyomás csökken.
  
• A carotis artériája - a vizuális szervekre is hatással van, csökkent a látásélesség, a vakság jelentkezik.
  
• Jobb brachycephalikus artéria - tünetek, amelyeket a jobb oldali fizikai terheléssel szembeni ellenállás csökkenése egészít ki.
  
• Hasi - fájdalom gyaloglás közben, szakaszos claudáció.
  

• a gyengeség nagyon erős;
  
• a beteg lázban van;
  
• a tömeg elveszett;
  
• éjszaka, és néha napközbeni izzadás nő;
  
• lehetetlenné válik a fizikai tevékenység folytatása;
  
• fájdalom a szívben;
  
• vannak tachycardia és ízületi fájdalmak;
  
• a kezek hidegek lesznek.
  

A beteg vizsgálata során olyan betegségek jeleit tárhatjuk fel, mint a perikarditisz, a myocarditis, a polyarthritis, a pleurisis.

A krónikus stádiumban a tünetek kevésbé kifejezettek, mint az akut stádiumban, de a jeleket az ellenállás jellemzi. Leggyakrabban a krónikus formát specifikus szindrómák egészítik ki:

• A coarctációs szindrómát légzési, migrénes, tachycardia-rohamok kísérik. Jelzett angina, vérnyomás-emelkedés. A szívizominfarktus és a krónikus szívelégtelenség kockázata fennáll.
  
• Az ív ágainak veresége - szédülés, fejfájás, csökkent látásélesség. A beteg eltűnt, ájulás történik, járásváltozások. A veszély a hirtelen vakságban rejlik, mivel az optikai idegeket érintik, a központi retina artériában okklúzió lép fel.
  
• A koszorúér-szindróma különböző kardialgia, légszomj, tachycardia.
  
• Leriche-betegség, amelyben a hasi aorta eltömődik. A csípő izom- és ízületi fájdalom kíséretében. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy érintettek a csípő artériák és a bifurkációk, a lábak vérellátása csökken. Ha a szindróma férfiaknál alakul ki, csökken az erekció, ami után impotencia lép fel.
  
• A pulmonalis artéria elzáródása. Ez a szindróma fájdalmat okoz a szegycsontban, száraz köhögés, hemoptízis és súlyos légszomj. A tüdőembólia fennáll.
  
• Hasi ischaemiás szindróma. Ebben az esetben a belső szervek vérellátásáért felelős mesenteriás artériák érintettek. A tünetek közé tartozik a hasmenés, a hasi fájdalom, a gyomor-bélrendszer szerveinek vérzése.
  
• A vese artériás elzáródás szindróma a fájdalom fájdalmában nyilvánul meg a hát alsó részén. Hematuria és artériás hipertónia észlelhető. A veszély trombózis.
  

Lehetséges komplikációk és következmények

• keringési zavar különböző szervekben;
  
• trombózis;
  
• szívizomgyulladás;
  
• szívelégtelenség;
  
• miokardiális infarktus;
  
• fizikai képesség elvesztése.
  

diagnosztika

A Takayasu betegsége rendkívül specializált reumatológus. A diagnózis során kardiológus, flebológus, immunológus és más szakemberek bevonása szükséges. Az ilyen komplex patológia diagnosztizálása főleg egy komplexben történik.

Felmérés és gyűjteménytörténet

Amikor meglátogatja a klinikát, az orvos szükségszerűen kihallgatja a beteget a tünetek jeleiről - a természetről és súlyosságáról, gyakoriságáról és dinamikájáról.

Tanulmányozzuk az életkorot, a genetikai hajlamot, a kockázati tényezőket, a krónikus és egyéb betegségeket.

Az objektív státusz értékelése

Az állapot objektív értékeléséhez az orvos eltávolítja a vérnyomást, az impulzust, meghallgatja az ereket. Így specifikus jellemzőket azonosítanak:

• aszimmetrikus pulzációk különböző karokon, radiális és brachiális artériákon, vagy pulzus hiánya;
  
• a vérnyomás különbsége, amelyet nem csak a kézen, hanem a csípőn is mérnek (a választás az érrendszeri sérülés típusától függ);
  
• a zajok jelenléte a vérerek auscultációja során.
  

Laboratóriumi módszerek

A laboratóriumi diagnózis kötelező. Az orvos ilyen tevékenységeket ír elő:

• Teljes vérszám. Takayasu szindróma jelenlétében a vérlemezkék és az ESR feleslegét észlelik. Bármilyen súlyosságú, enyhe leukocitózis.
  
• A vérfolyadék biokémiai vizsgálata. Amikor ez a gyulladásos folyamat növeli a C-reaktív fehérje koncentrációját. Ha a veséket is érintik, a renin hormon emelkedik. Dysproteinémia és alacsony koleszterinszint diagnosztizálható.
  
• A vizeletvizsgálat csak a vese artériák károsodása esetén ad eredményt. A biológiai folyadékban fehérje, vörösvérsejtek és egyéb anyagok jelenlétét észlelik.
  
• Vér immunológiai vizsgálata. Amikor a betegség megnöveli az immunglobulinok tartalmát, antigéneket detektálnak-HLA.
  

Instrumentális vizsgálatok

A műszeres vizsgálat típusa a klinikai helyzet alapján történik. Ez a következő lehet:

• Mellkas röntgen. Meghatározza az aorta árnyék szélességét, a bordák és edények kontúrjainak élességét, a kalcifikációs vonalat. Növelheti a szív szervének árnyékát, a pulmonalis hipertóniát, a kölcsönhatás kialakulását.
  
• A keringési rendszer kétoldalas szkennelése. Megvizsgálta a lumen szűkülését.
  
• Az angiográfia célja az erek falainak és szerkezetének vizsgálata. Ma egy fejlettebb módszer használható - a digitális angiográfia kivonása.
  
• Számítógépes tomográfia. A véredények falvastagságát mérjük, vérrögöket és aneurizmákat észlelünk, és a kalcifikációt észleljük.
  
• Mágneses rezonancia-képalkotás-angiográfia. Az aorta és a nagy ágai sűrűsödött területeit tekintették.
  
• REG - reoencephalográfia. Az agyba történő véráramlás mértékét tanulmányozzák.
  
• Az ultrahang vizsgálja a véráramlás erősségét és a keringési rendszer általános állapotát.
  
• Az echokardiográfia kóros eltéréseket tár fel a szívben.
  

Diagnosztikai kritériumok

A nem specifikus aortoarteritis diagnózisát a következő kritériumok alapján állapítják meg:

• 40 évnél fiatalabb korosztály;
  
• súlyos gyengülés vagy pulzus hiánya;
  
• időnként lemorzsolódás, gyengeség, fáradtság;
  
• a vérnyomás különbsége több mint 10 mm Hg. Art. különböző végtagokon;
  
• hanghatás a hajóknál hallgatás közben;
  
• érszűkület vagy elzáródás
  

kezelés

A Takayasu-szindróma kezelésének kezdeti szakaszában a súlyosbodás időszakában és komplikációk jelenlétében álló körülmények között kezeljük. A remisszió során a beteget ambuláns kezelésben részesítik.

készítmények

Az első dolog, amit orvos ír elő, a gyógyszerek. Az egyidejűleg előforduló betegségek súlyosságától és jelenlététől függően egy gyógyszercsoportot választanak ki:

• Glükokortikoszteroid: Prednizolon, metilprednizolon tabletta. Súlyos esetekben intravénás ciklofoszfamidot és metilprednizolont adnak be.
  
• Cytotoxikus gyógyszerek, amelyek gátolják a kötőszövet növekedését az aortában: ciklofoszfamid, metotrexát.
  
• Nem gyulladásgátló szerek, amelyek semlegesítik a gyulladásos folyamatot és a fájdalmat: Diklofenak, Meloxicam, Ibuprofen.
  
• Aminoquinol-csoport a makrofágok hatásának gátlására: Delagil, Plaquenil.
  
• Közvetlen és közvetett hatású antikoagulánsok (ischaemiás elváltozások esetén): Hirudin, heparin és Cincumar, Fenilin.
  
• A vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében vérlemezke-ellenes szereket írnak elő: Ipaton, Dipyridamole, Curantil, Aspirin.
  
• A véredények falainak erősítéséhez angioprotektív gyógyszerekre van szükség: Gesperedin, Detraleks, Prodektin.
  
• A szív- és érrendszeri patológiák kialakulásának megakadályozására szolgáló eszközök - sztatinok: atovasztatin, simvastatin.
  
• Ha nagy mennyiségű renint detektálnak, antagonistáit kapjuk: Capozide, Captopril.
  
• Immunszuppresszív gyógyszerek: Imuran, Zexat, Metotrexát, Cytoxan.
  
• Az artériás hipertónia jelenléte esetén az orvos vérnyomáscsökkentő gyógyszereket ír elő: Clofelin, Albarel.
  
• Kalciumcsatorna-blokkolók: Lomir, Diltiazem, Isortin.
  
• Béta-blokkolók: Nebivolol, Concor, Propranolol.
  
• Bizonyos esetekben az orvos extrakorporális hemokorrekciót alkalmaz - vérplazma, limfocitoferézis, krioferézis vagy plazmaferézis kaszkádszűrése.
  

sebészet

A műtét indikációi:

• szakaszos claudáció;
  
• ischaemiás szívbetegség;
  
• az agy legalább 3 edényének szűkületét;
  
• hipertónia a futó formában;
  
• aorta szelep elégtelensége;
  
• 5 cm vagy annál nagyobb átmérőjű aneurizma.
  

Az angiosurgiai irányzat használt módszerei:

• Aorta resection - az érintett területet eltávolítjuk.
  
• Shunting - létrejön egy bypass hajó. A test többi részéből eltávolítják a sérülést, és a patológiai hajó blokkolódik (úgy, hogy a vér nem keringik rajta keresztül).
  
• Percutan angioplasztika. A bőrön egy bemetszést hajtunk végre, amelyen keresztül egy eszköz kerül a vénába, amelynek célja az edény bővítése.
  
• A stenting mesterséges expanzió (angioplasztika) után történik. Egy szintetikus csövet (stent) helyezünk a vénába, ami megakadályozza, hogy az edény ismét szűküljön.
  

kilátás

Ha megfelelő kezelést írtak elő, és a beteg szigorúan betartja, akkor a prognózis kedvezőnek tekinthető. Tehát, ha a terápiát időben elkezdi, és az első 5 évben végzi el, a túlélési arány körülbelül 93%. Azok, akik a kezelést később kezdték el, és 10 évig betegek voltak, még mindig élnek a 100. században.

Ha a beteg inaktív, akkor egy tucat éve meghal. A halálozás a szövődmények kialakulásának köszönhető, főként a kardiovaszkuláris rendszerrel összefüggésben.

Megelőző intézkedések

Eddig a Takayasu-betegség elsődleges megelőzését nem fejlesztették ki. A relapszusok előfordulásának megakadályozására azonban másodlagos megelőző intézkedések állnak rendelkezésre, amelyek a gócok rehabilitációjában állnak.

Mi a teendő:

• Gyorsan kezelje a vérerek és a szív betegségeit, valamint a tüdőgyulladást, a pyelonefritist, a faringitist, a mandulagyulladást. Poliomielitisz, reumatoid arthritis.
  
• Meg kell erősíteni az immunrendszert a friss gyümölcsök, bogyók, zöldségek, egészséges ételek fogyasztásával. Fontos, hogy tavasszal és télen inni vegyenek (a gyógyszertárakban forgalmazott) premixeket.
  
• Mérsékelt sportolással, amely felgyorsítja a vérkeringést, telítettíti a sejteket és a szöveteket oxigénnel, erősíti az izmokat, a csontokat, az ízületeket és a szívet.
  
• Lélegezzen be friss levegőt. Ne hagyja ki a túrázáshoz vagy a természethez való lehetőséget.
  
• Adj fel minden rossz szokást, mert súlyosbítják a keringési rendszer és a szív helyzetét.
  
• Ne késleltesse a rutin vizsgálatot. Ez időt biztosít az új fókuszok vagy szövődmények észlelésére.
  

Takayasu betegség gyermekeknél

A nem specifikus aortoarteritis gyermekeknél sokkal kevésbé gyakori, mint felnőttekben. Számos eset azonban van. A lányok szinte két és félszer gyakrabban betegek, mint a fiúk.

Az első tünetek kimutatása csak 10 éves kor után lehetséges, és a betegség egy korábbi időpontban véletlenszerű vizsgálattal történik. Jellemző - a betegség elsődleges megnyilvánulása és a gyermekek diagnózisa közötti időintervallum a felnőtt népesség 4-szerese. 19-20 hónap.

Gyermekkori kezelés alapjai:

• Szükséges ágyágy.
  
• Akut formában a prednizolont 1-2 mg / testtömeg kg-ban írják elő. Amikor a klinikai tünetek eltűnnek, és a laboratóriumi vizsgálatok visszaállnak a normál értékre, a gyógyszer dózisa csökken - minden héten a teljes mennyiség 2,5 mg-ra csökken a testtömegtől függetlenül. Fenntartó terápia: a gyógyszer dózisa naponta 2,5-5 mg.
  
• Az akut szakaszban a Trental vagy a Complamin is kinevezett. Az eszközök javítják a vérellátást.
  
• A Takayasu-szindróma krónikus folyamán 2 éven át maximális támogató terápiát alkalmaztak.
  
• Ha vannak szövődmények, megfelelő gyógyszereket írnak fel, amelyek ebben a korcsoportban használhatók.
  
• Egyes esetekben a műtétet végzik.
  

A klinikán időszerű kezeléssel rendelkező idősebb gyermekek prognózisa kedvező, a kimenetelű halálozás minimális. De a korai életkorban, a nem formált immunitás miatt gyors elváltozások jelentkeznek, így fennáll a halál kockázat.

Videó a Takayasu-szindrómáról

A következő videó leírja, hogy mi a nem specifikus aortoarteritis, miért fordul elő a betegség, és hogyan lehet felismerni: