Thrombocytopenia - mi ez a betegség?

A trombocitopénia minden olyan körülmény, amelyben a vérben a vérlemezkék száma csökken. A patológia gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A gyermekeknél az észlelési arány 20 ezerre 1 eset.

Trombocita tulajdonságai

A vérlemezkék, a vérsejtek, a csontvelőben termelődnek, kicsit több mint egy hétig élnek, szétesnek a lépben (a legtöbb) és a májban. Kerek formájúak, hasonlítanak a lencsékre. Minél nagyobb a vérlemezke mérete, annál fiatalabb. A tudósok már régóta egy mikroszkóp alatt észrevették, hogy bármilyen ingerekkel duzzadnak, felszabadulnak a villás folyamatok, egymáshoz kapcsolódnak.

A vérlemezkék fő céljai a szervezetben:

• védelem a vérzés ellen - a sejtek egymáshoz tapadásával vérrögöket képeznek, amelyek blokkolják a sebesült edényt;
• a szövetjavítási folyamatokat befolyásoló növekedési faktorok szintézise (különböző szervek membránjának epitéliuma, érfalfal endotéliuma, csont-fibroblaszt sejtek).

A vérlemezkék szintje változó: éjszaka, tavasszal, menstruációban szenvedő nőknél csökken, terhesség. A B-vitamin hiánya ismert₁₂ és a folsav az élelmiszerben csökkenti a vérlemezkeszámot. Az ilyen ingadozások átmeneti, élettani.

A thrombocytopenia típusai

A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD-10) magában foglalja a véralvadás és az immunrendszeri betegségek D69-es betegségében bekövetkező trombocitopeniát.

Független betegségként akut (legfeljebb hat hónapos) és krónikus (több mint hat hónapos) kurzus lehet. Eredetileg a betegség:

• primer thrombocytopenia - függ a hematopoetikus folyamat megsértésétől, az antitestek termelését saját vérlemezkéken;
• másodlagos - más betegségek tüneteként (röntgen expozíció, súlyos mérgezés, alkoholizmus) alakul ki.

D69.5 - külön kód másodlagos trombocitopénia (tüneti).

A thrombocytopenia fokát különböző klinikai tünetek és a vérlemezke-csökkentés mértéke jellemzi:

• Enyhe - 30-50 x 10 9 / l, a betegséget véletlenszerűen észlelik, nincs megnyilvánulása, néha hajlamos az orrvérzésre.
• Mérsékelt - 20-50 x 10 9 / l, jellemző, hogy a bőrön és a nyálkahártyákon kis kiütések jelennek meg a testben (purpura).
• Súlyos - kevesebb, mint 20 x 10 9 / l, több kiütés, gyomor-bélrendszeri vérzés.

Az elsődleges thrombocytopenia okai

A vérben a nem megfelelő vérlemezkeszám okai 3 csoportra oszlanak.

Azok a tényezők, amelyek fokozott sejtpusztulást okoznak:

• különböző autoimmun folyamatok (reumatoid polyarthritis, szisztémás lupus);
• vérbetegségek (thrombocytopeniás purpura);
• gyógyszerek (szulfonamidok, heparin, antiepileptikumok, néhány gyógyszer a szív-érrendszeri és gyomor-bélrendszeri betegségek kezelésére);
• terhes nőknél a preeclampsia alatt;
• a szív megkerülése után.

A vérlemezkék szaporodását sértő tényezők:

• sugárkezelés;
• vérrák (leukémia);
• fertőző betegségek (AIDS, hepatitis C, csirkemell, mononukleózis, rubeola);
• tumor kemoterápia;
• az alkohol hosszantartó használata;
• B-vitamin hiány₁₂ és folsav az élelmiszerekben.

• a terhesség (a trombocitopénia terhes nőknél történő részletes leírását itt részletesen ismertetik);
• vérátömlesztések;
• a különböző májbetegségek, fertőzések miatt megnövekedett lép (splenomegalia) képes megragadni és megsemmisíteni a vérlemezkéket;
• az újszülöttnél a trombocitopénia ritka, mivel az anya által okozott fertőző betegségek miatt a vérképződés késleltetett kialakulása következik be;
• örökletes okokat figyeltek meg, amikor a thrombocytopenia kombinálódik a haj fehérített területeivel, a bőr pigmentációjának károsodásával, retinával, ekcémával, fertőzésekre való hajlammal.

Klinikai megnyilvánulások

A trombocitopénia tünetei a betegség mérsékelt súlyosságában jelentkeznek. A diagnózis nem nehéz. Elég, hogy ellenőrizze a teljes vérszámot. Gyakran előfordul, hogy az orvos változásokat észlel a vérben, anélkül, hogy a beteg bármilyen megnyilvánulása és panaszja lenne. Ez fontos a másodlagos thrombocytopenia és az esetleges gyógyszer-visszavonás kimutatásához.

• A nők hosszabb és bőségesebb időszakokkal rendelkeznek.
• Hosszabb vérzés a sebből a fogszívás után (néhány nap).
• A fogak fogmosásakor fokozott sérülékenységet okozhat a vérzés.
• A zúzódások megjelenése a testen kisebb sérülésekkel.
• Hemorrhages az arc, az ajkak, a szem kötőhártyája, a fenék, az injekció helyén.
• A vérzés időtartamának növekedése kis sérüléssel.
• Vörös csoport petechiák a lábakon és a lábakon (kis foltok).
• Kiterjedtebb bőrelváltozások konfluens kis pontú vérzés formájában (purpura).

A primer thrombocytopenia tünetei a klinikai formáktól függően eltérőek.

A trombotikus thrombocytopeniás purpurát a láz akut kezdete, a kóma károsodott tudata, a görcsök, a vizeletváltozás, a szívdobogás, a vérnyomás csökkenése a jelzett thrombocytopenia hátterében vérvizsgálatban.

Hemolitikus urémiás szindróma - a vérnyomás tartós növekedésének hátterében elsősorban a vesekárosodás tünetei, a krónikus veseelégtelenség kialakulása (hátfájás, hányinger, ödéma, fejfájás) jelentkeznek. A vér jelentősen megnövelte a maradék nitrogén, karbamid, kreatinin, súlyos thrombocytopenia tartalmát.

A trombocitopénia 95% -ának oka az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (esszenciális thrombocytopenia). A gyermekek betegsége akut. A felnőttek számára a krónikus kurzus gyakrabban fordul elő. A hőmérséklet 38 fokra emelkedik. A nyirokcsomók lehetséges növekedése, fájdalom az ízületekben. Tipikus bőr megnyilvánulások. A leukopenia (alacsony leukocitaszám) a vérlemezkeszám csökkenésével járhat. Az ESR drasztikusan felgyorsult. Megváltozott fehérje frakciók, ami auto-allergiás reakciót jelez.

Videó a trombocitopénikus purpuráról gyerekekben:

kezelés

A többi betegséggel összefüggő tüneti thrombocytopenia kezelése az alapbetegség alapvető kezelését igényli.

• Ha a gyógyszeres kezelés során csökken a vérlemezkék szintje, az orvosnak fel kell függesztenie az összes gyógyszert, és ellenőriznie kell a véralvadási rendszert.
• Az étrendre vonatkozó követelmények elegendő mennyiségű vitaminra, teljes összetételűre, de az allergiát előidéző ​​termékek kizárására (konzervek, chipek, étrend-kiegészítők) csökkenthetők.
• Amikor idiopátiás thrombocytopeniás purpura, amikor a betegség leggyakrabban az autoimmun folyamatok (saját vérlemezkék megsemmisítése antitestekkel), hormonterápiás kurzusokat írnak elő.
• Az antitestek elnyomása érdekében immunoglobulin és interferon kezelést hajtunk végre.
• Győződjön meg róla, hogy B-vitamint ír elő₁₂ és folsav a vérlemezkék szintézisének elősegítésére.
• Ha a hormonok négy hónapig történő bevétele nem normalizálta a vérlemezkék szintjét, távolítsa el a lép (splenectomia).
• Két-négy plazmaferézis eljárást hajtunk végre, a páciens vérét a szublaviai vénából veszik és helyettesítik a kész tisztított plazmával.
• A vérlemezke-transzfúziók csak a vérlemezkék szintjének kritikus csökkenésével járnak.
• A trombózis megelőzéséhez adjunk hozzá egy kis adag trombolitikus szereket.
• Az aminokapronsavban előírt vérzésre hajlamos, hogy helyileg alkalmazzák a kötszerekben is.

Lehet meleg edényeket készíteni, vagy hidegre váltani. Ha a sérülés helyén kékesség és duzzanat lép fel, forduljon orvoshoz. Itt található a vérlemezke növelésének módszerei.

Prognózis és megelőzés

Az időben történő kezelés mellett a prognózis kedvező: ¾ gyermek teljes mértékben helyreáll. A lép eltávolítása után a teljes klinikai helyreállítás következik be. A krónikus súlyos thrombocytopenia következményei a felnőttek számára kevésbé kedvezőek: akár 5% is meghalhat az agyi vérzésből, a gyomor-bélrendszeri vérzésből.

A megelőzés magában foglalja a gyermekkorban kezdődő allergiák megelőzését. A higiéniai követelményeknek való megfelelés. Természetes termékek használata tartósítószerek nélkül. Védelem kesztyűvel és maszkkal háztartási tisztítószerrel történő tisztításkor. A pihenéshez és a gyalogláshoz válasszon környezetbarát területeket, parkterületeket, erdőt. Ne vegyen be ellenőrizetlen gyógyszereket.

A vérvizsgálattal végzett éves rutinszerű szűrés lehetővé teszi a problémák, a trombocitopénia és a biztonságos intézkedések elfogadásának időben történő azonosítását.

thrombocytopenia

A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának kvantitatív megsértése, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A thrombocytopenia klinikai jelei közé tartozik a sérült bőr és nyálkahártyák fokozott vérzése, a véraláfutás és a vérzéses bőrkiütés, a különböző helyek spontán vérzése (orr, gingivális, gyomor, méh stb.). A hematológiai diagnózis a vérlemezkeszám, az immunológiai vizsgálat és a csontvelővizsgálat teljes vizsgálatának vizsgálatán alapul. A thrombocytopenia kezelésének lehetséges módszerei a drogterápia, a splenectomia, a vér extracorporalis tisztítása.

thrombocytopenia

Thrombocytopenia - a vérlemezek számának csökkenése következtében az etiológiában, patogenezisben és kurzusban különbözõ vérzéses diathesis. A hematológiában a trombocitopénia küszöbértékét a 150x109 / l alatti vérlemezke-szintnek tekintik. Azonban a trombocitopénia kialakult klinikai képe általában akkor alakul ki, ha a vérlemezkék 50x109 / l-re csökkentek, és 30x109 / l-nél alacsonyabb szintje kritikus. A nőknél a menstruáció vagy a terhesség alatt fellépő fiziológiai trombocitopénia (gesztációs thrombocytopenia) általában nem éri el a kifejezett mértéket. A patológiás thrombocytopenia különböző okokból 1 millióból 50-100 fős.

A vérlemezkék (Bitstsotsero plakkok) kis vérlemezek, amelyek mérete 1-4 mikron. A polipeptid hormon thrombopoietin közvetlen stimuláló hatásával rendelkező csontvelő megakariocitákból képződnek. A vérlemezkék normális szintje 150-400x109 / l; A vérlemezkék kb. 70% -a folyamatosan kering a perifériás vérben, és 1/3 rész a lépben. A vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, majd a lépben elpusztul.

Thrombocytopenia besorolás

A trombocitopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: okok, a szindróma jellege, a patogenetikai faktor, a vérzéses megnyilvánulások súlyossága. Etiológiai kritériumok alapján megkülönböztetünk primer (idiopátiás) és szekunder (szerzett) trombocitopeniát. Az első esetben a szindróma független betegség; a másodikban újra fejlődik, számos más kóros folyamatkal.

A trombocitopénia akut, legfeljebb 6 hónapig tartó, hirtelen kialakuló és a vérlemezkék számának gyors csökkenésével járhat, és krónikus (6 hónapot meghaladó időtartamú, fokozatosan fokozódó megnyilvánulások és a vérlemezkék szintjének csökkenése).

A vezető patogenetikai tényező miatt:

• trombocitopénia hígítása
• thrombocytopenia eloszlása
• trombocitopénia fogyasztása
• trombocitopénia a vérlemezkék elégtelen kialakulása miatt
• thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezkeszedés következtében: nem-immun és immunrendszer (alloimmun, autoimmun, transzimmun, heteroimmun)

A thrombocytopenia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a hemosztázis károsodásának mértéke:

• I - vérlemezkeszám 150-50x109 / l - kielégítő hemosztázis
• II - a vérlemezkék száma 50-20 x 109 / l - kisebb sérüléssel, intracután vérzéssel, petechiával, a sebek hosszabb vérzésével
• III - 20x109 / l alatti vérlemezkeszám - a spontán belső vérzés alakul ki.

A thrombocytopenia okai

A veleszületett trombocitopénia nagyrészt az örökletes szindrómák része, mint például a Viskot-Aldrich-szindróma, a Fanconi-anémia, a Bernard-Soulier-szindróma, a Mei-Hegglin-anomália és mások. thrombocytopathy.

A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül változatosak. Tehát az infúziós közeg, a plazma, az eritrocita tömeg a vérveszteség visszanyerésével 20-25% -kal csökkentheti a vérlemezkék koncentrációját és az ún. Trombocitopénia hígulását. A thrombocytopenia eloszlásának alapja a vérlemezkéknek a lépben vagy a vaszkuláris tumorokban való megkötése - hemangiomák a vérlemezkék jelentős mennyiségének leállításával az általános véráramból. A trombocitopénia eloszlása ​​a masszív splenomegáliával járó betegségekben alakulhat ki: limfómák, szarkoidózis, portál hipertónia, lép tuberkulózis, alkoholizmus, Gaucher-kór, Felty szindróma, stb.

A leggyakoribb csoport a thrombocytopenia, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt. Ezek kialakulhatnak a vérlemezkék mechanikai megsemmisítésével kapcsolatban (például protetikus szívszelepekkel, szív- és légúti bypass, paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria) és immun komponens jelenlétében.

Alloimmun trombocitopénia a nem csoportos vér transzfúziójából eredhet; transzimmun - az anyai antitestek vérlemezkékbe történő behatolása a placentán keresztül a magzatba. Az autoimmun thrombocytopeniák a saját, változatlan vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termeléséhez kapcsolódnak, amelyek idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun tiroiditisben, mielómában, krónikus hepatitisben, HIV-fertőzésben stb.

A heteroimmun thrombocytopeniát az idegen antigének elleni antitestek képződése okozza, amelyek a vérlemezkék felületén (gyógyszerek, vírusok stb.) Vannak rögzítve. A kábítószer-indukált patológia szedatív, antibakteriális, szulfanilamid-gyógyszerek, alkaloidok, aranyvegyületek, bizmut, heparin injekciók stb. mononukleózis), vakcinázás.

A thrombocytopenia a vérlemezkék elégtelen képződése miatt (termelékeny) hematopoetikus őssejtek hiányával alakul ki. Ez az állapot jellemző a aplasztikus anaemia, az akut leukémia, a myelofibrosis és a mieloszklerózis, a csontvelő daganatos áttétek, a vashiány, a folsav és a B12-vitamin, a sugárkezelés és a citosztatikus kemoterápia hatására.

Végül a vérlemezkék megnövekedett igénye miatt a fogyasztás trombocitopénia alakul ki a véralvadás biztosítására, például DIC, trombózis stb.

A thrombocytopenia tünetei

Általában az első jel a vérlemezkék szintjének csökkentésére a bőrvérzés megjelenése, a lágyrészek enyhe sérülésével (ütése, összenyomása). A betegek észrevették a véraláfutások gyakori előfordulását, egy speciális, kis pontozású kiütést (petechiae) a testen és a végtagokon, a nyálkahártya vérzését, a fogínyek fokozott vérzését stb.

A következő szakaszban a vérzés ideje fokozódik a kisebb vágásokkal, a nők hosszantartó és nehéz menstruációs vérzésével (menorrhagia), az injekció helyén az ekchimózis megjelenésével. A trauma vagy az orvosi manipuláció által okozott vérzés (például a fogak kivonása) több órától néhány napig tarthat. A thrombocytopeniában a Splenomegalia általában csak a társbetegségek (autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus hepatitis, limfocita leukémia, stb.) Hátterében alakul ki; a máj bővítése nem jellemző. Az ízületi fájdalom esetén a kollagenózis jelenlétét a betegben és a trombocitopénia másodlagos jellegét kell figyelembe venni; hajlamos a mély visceralis hematomák vagy hemarthrosis kialakulására - a hemofília körül.

A vérlemezkék számának jelentős csökkenésével a spontán vérzés jelentkezik (orr-, méh-, tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri), a műtéti beavatkozások után kifejezett vérzéses szindróma. Hatalmas, szétkapcsolódó vérzés és vérzés az agyban végzetes lehet.

A thrombocytopenia diagnózisa és kezelése

A vérzés fokozásával kapcsolatos bármely körülmény a hematológussal kapcsolatban. Az első vizsgálat a thrombocytopenia diagnosztizálására általános vérvizsgálat, vérlemezkeszámmal. A perifériás vérkenet a trombocitopénia lehetséges okát jelezheti: a nukleáris eritrociták vagy az éretlen leukociták jelenléte valószínűleg a hemoblasztózist részesíti előnyben, és mélyebb vizsgálatot igényel (szegycsont, trefin biopszia).

A koagulopátia kizárására hemostasiogramot vizsgálunk; autoimmun thrombocytopenia gyanúja esetén vérlemezkék elleni antitesteket detektálnak. A thrombocytopenia lehetséges okai lehetővé teszik a lép, a mellkasi röntgen, az ELISA ultrahangának azonosítását. A thrombocytopenia különböző formái, valamint a von Willebrand-betegség, a hemofília, a káros vérszegénység, a thrombocytopathia stb.

A thrombocytopenia másodlagos természetének megállapításakor a fő kezelés az alapbetegség kezelése. Azonban a kifejezett vérzéses szindróma jelenléte megköveteli a beteg kórházi kezelését és a sürgősségi orvosi ellátás nyújtását. Aktív vérzés, vérlemezke-transzfúzió, angioprotektorok (etamzila) és fibrinolízis inhibitorok (aminokaproinsav) kijelölése. Az acetilszalicilsav, az antikoagulánsok elfogadása, az NSAID-ok kizárhatók.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegeknek glükokortikoid terápiát, immunglobulin intravénás beadását, plazmaferézist és citosztatikumokkal végzett kemoterápiát kapnak. Bizonyos esetekben (a gyógyszeres kezelés hatástalanságával, a visszatérő vérzéssel) splenectomiát jeleznek. Nem immunrendszeres thrombocytopenia esetén tüneti hemosztatikus terápiát végeznek.

Thrombocytopenia: immunrendszer és nem immunitás - megjelenés, kurzus, letartóztatás, egyidejű betegségek

A vérlemezkék, más néven Bitstsotsero plakkok, óriás csontvelősejtek, megakariociták töredékei. Számuk az emberi vérben folyamatosan ingadozik, amelyek közül a legkevésbé éjszaka figyelhető meg. A vérlemezkék szintje tavasszal csökken, a nőknél a menstruáció során is, de nem haladja meg a megengedett mértéket, ezért ilyen esetekben nem szükséges trombocitopéniaról beszélni.

Vérsejtek képződése

Súlyos fizikai erőfeszítéssel, a hegyekben tartózkodva, bizonyos gyógyszerek szedésével ezeknek a vérsejteknek a mennyisége a vérben, ellenkezőleg, nő.

Az egészséges személy vérében keringő vérlemezkék kétoldali ovális vagy kerek lemezek, amelyek nem rendelkeznek folyamatokkal. Azonban, ha kedvezőtlen helyen találják magukat, nagymértékben (5-10-szer) növekszik, és elengedik a pszeudopodiát. Az ilyen vérlemezkék össze vannak ragasztva és aggregátumokat képeznek.

A vérlemezkék egymáshoz ragasztva (a III-as vérlemezke-faktor) és a fibrin-szálakhoz tapadnak, így megállítják a vérzést, azaz részt vesznek a véralvadásban.

Az edények első reakciója a sérülésre azok szűkítése, ebben a folyamatban a vérlemezkék is segítenek, amelyek szétesésekor és aggregálódáskor felszabadítják az aktív vazokonstriktort, a szerotonint.

A vérsejtek fontos szerepét a véralvadási folyamatban nehéz túlbecsülni, mert vérrög képződik, sűrűvé válik, és a kapott vérrög megbízható, így világossá válik, hogy miért vonzza a figyelmet a vérlemezkék alacsonyabb szintje és csökkent számuk.

Milyen klinikai tüneteket mutatnak a vérlemezkék csökkenése?

A vérlemezkék egyik fontos jellemzője a felezési idő, ami 5-8 nap. A vérsejtek állandó szintjének fenntartása érdekében a csontvelőnek naponta ki kell cserélnie a vérlemezkék 10–13% -át, amit a hematopoetikus őssejtek normális működése biztosít. Néhány esetben azonban a vérlemezkék száma nemcsak a megengedett határértékek alatt csökkenhet, hanem a kritikus számokat is elérheti, spontán vérzést okozva (10–20 ezer μl / l).

A vérlemezkeszám aránya egy egészséges személy esetében: 150-320 * 10⁹ vérlemezkék / liter. Ha a vérlemezkék koncentrációja kisebb, mint 50 * 10⁹, diagnosztizálják a thrombocytopathiát. 20 * 10 20 megengedett ambuláns kezelésig. Az alacsonyabb kórházi ellátás miatt.

A trombocitopénia tünetei nehezen észlelhetők, így:

1. A bőr és a nyálkahártyák (petechia, ecchymosis) vérzései, amelyek spontán (leginkább éjszaka) vagy mikrotraumák után fordulnak elő, ahol a kisebb károsodások jelentős vérzést okozhatnak;
2. Vérzés;
3. Meno- és metrorrágia;
4. Nazális (ritka esetekben - fül) és a gyomor-bélrendszeri vérzés, amely gyorsan anémiához vezet

a vérlemezke rendellenességek jellemző jelei.

Miért esik a vérlemezkeszám?

A thrombocytopenia okai a test különböző kóros folyamataiból adódnak, és négy fő csoportban képviselhetők.

Én csoport

Trombocitopénia, amely magában a vérlemezkék elégtelen képződésével jár a csontvelőben, amely a következő körülmények között fordul elő:

• Aplasztikus anaemia, amikor mindhárom baktérium sejtjeinek érése gátolva van - megakariocita, vörös és myeloid (panmyeloftiz);
• A csontvelő bármely tumorának metasztázisa;
• Akut és krónikus leukémia;
• Megaloblasztos anaemia (a B12-vitamin hiánya, folsav) azonban ez az eset nem különösebb probléma, mivel a vérlemezkék száma enyhén csökken;
• Vírusfertőzések;
• Bizonyos gyógyszerek (tiazidok, ösztrogének) szedése;
• A kemo és a sugárkezelés hatása;
• Alkohol mérgezés.

II. Csoport

A thrombocytopenia, amelyet a masszív vérzés vagy a vérlemezkék fokozott megsemmisítése okoz.

III. Csoport

Trombocitopénia, amelyet a vérlemezkék medencéinek eloszlásának megsértése okoz a túlzott felhalmozódásával a lépben (jelzett splenomegalia).

IV. Csoport

A vérlemezek megnövekedett megsemmisítése anélkül, hogy a csontvelő megfelelő kompenzációval rendelkezne, jellemzi a trombocitopénia fogyasztását, amelyet a következők okozhatnak:

• A DIC-szindrómában előforduló hiperkoaguláció (disszeminált intravaszkuláris koaguláció);
• trombózis;
• A felnőttek és gyermekek trombocitopénikus purpurája (immun és nem immunrendszer);
• Heparin, arany, kinidin hosszú távú alkalmazása;
• Légzőszervi distressz szindróma (RDS), amely újszülötteknél kialakulhat (a koraszülötteknél súlyos légzési funkciók károsodása).
• Immunrendszeri betegségek;
• A Bitscocero plakkok mechanikai sérülése (vaszkuláris protézisek használata);
• Óriás hemangioma képződés;
• Rosszindulatú daganatok;
• Transzfúzió utáni szövődmények.

Kapcsolat: terhesség - vérlemezkék - újszülött

A terhesség, bár fiziológiai folyamat, nem mindig jelen van, ezért a „normális” állapotra nem jellemző, hogy egy ilyen életszakaszban történhet. Ez a vérlemezkékkel történik, míg számuk csökkentheti vagy növelheti.

A terhesség alatt a trombocitopénia nem ritka, és főként a vörösvértestek élettartamának rövidülése miatt következik be. A további vérellátáshoz szükséges keringő vér (BCC) növekvő mennyisége a vérlemezkék megnövekedett fogyasztásával jár, ami nem mindig lépést tart a vérrel a placentára és a magzatra.

A terhesség alatt kialakuló trombocitopeniát a társbetegségek (a véralvadási rendszer rendellenességei, a vírusfertőzések, allergiák, gyógyszerek, késői gesztózis, különösen a nefropátia, az immunrendszer és az autoimmun betegségek) és az alultápláltság okozhatják.

A terhesség alatt az immun trombocitopénia különösen veszélyes, mivel uteroplacentalis elégtelenséget okozhat, ami gyakran alultápláltságot és magzati hipoxiát eredményez. Ezen túlmenően a vérlemezkék csökkenése kísérhető vérzéssel és még az intracerebrális vérzéssel az újszülöttben.

Az anyai immunrendszer és az autoimmun betegségek az újszülötteknél a thrombocytopoiesis megsértéséhez is vezethetnek, amit a vérsejtek számának csökkenése és a trombocitopénia ilyen formáinak meghatározása jelent.

1. Alloimmun vagy izoimmun, amely az anya és a magzat csoporttal való összeegyeztethetetlenségéhez kapcsolódik, amikor az anya antitestei (újszülöttek) belépnek a magzat vérébe;
2. Irán immunis, ha a nő idiopátiás thrombocytopeniában vagy szisztémás lupus erythematosusban szenved (a gyermek vérlemezkékkel szembeni antitestek áthatolnak a placenta-gáton);
3. Autoimmun thrombocytopenia, melyet saját vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termelnek;
4. Heteroimmun, amely a vírus vagy más szer hatására a vérsejtek antigénszerkezetének változásából ered.

Immunhoz kapcsolódó vérlemezke-redukció

Az immun thrombocytopenia olyan formákat tartalmaz, mint:

• Isoimmun vagy alloimmun - újszülöttek lehetnek, vagy vérátömlesztéssel fordulhatnak elő, amelyek csoportonként összeegyeztethetetlenek;
• Hapten vagy heteroimmun (az antigén hapten - része), amely idegen antigén (vírusok, gyógyszerek) lenyeléséből származik;
• Az autoimmun thrombocytopenia a leggyakoribb és leggyakoribb. Az immunrendszer lebomlása, amelynek jellege általában nem állapítható meg, azt a tényt eredményezi, hogy az immunrendszer abbahagyja a natív egészséges vérlemezke felismerését, és „idegenként” veszi el, amely viszont reagál az ellenanyagok termelésével.

A vérzéses diathesis AITP-vel

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura (AITP) az immun trombocitopénia leggyakoribb formája. Gyakran beteg a fiatal nőknél (20-30 év).

Másik betegséggel járó és a tünetegyüttesbe tartozó vérlemezke-szint csökkenését másodlagos thrombocytopeniának nevezzük. Mivel tüneti tüneteket észlelnek, különböző patológiákban megfigyelhető a trombocitopenia

1. Kollagenózok (szisztémás lupus erythematosus (SLE), scleroderma, dermatomyositis);
2. Akut és krónikus leukémia (multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Krónikus hepatitis és vesebetegség.

Azonban az AITP, amelyet esszenciális vagy idiopátiás thrombocytopeniának (Verlgof-betegségnek) hívnak, sokkal gyakrabban fordul elő, mint független izolált betegség.

Idiopátiás formában ezt az űrlapot azért hívják meg, mert annak előfordulásának oka nem magyarázható. Ebben a patológiában a vérlemezkék átlagosan 7 napig, de 2-3-4 óráig nem élnek, annak ellenére, hogy a csontvelő kezdetben általában minden sejtet termel. Azonban a vérsejtek állandó hiánya miatt a szervezet még többször reagál és növeli a vérlemezkék termelését, ami negatívan befolyásolja a megakariociták érését.

Terhes nőknél az esszenciális trombocitopénia meglehetősen kedvező, de a vetélés gyakoriságának növekedése még mindig megfigyelhető. A trombocitopénia kezelése ilyen esetben a prednizon bevitele 5-7 nappal a szállítás előtt történik. A szülészeti ellátás kérdése egyedileg megoldódik, de gyakrabban sebészeti beavatkozásra (császármetszés).

A kortikoszteroidok terápiás hatását nem feltétlenül kell alkalmazni a terhesség alatt, más esetekben alkalmazzák. Ezenkívül pozitív hatást figyeltek meg az immunglobulin intravénás adagolásából, amely csökkenti a fagocitózis sebességét. Igaz, a betegség ismételt relapszusai mellett a splenectomia gyakran előnyös (a lép eltávolítása).

Immun trombocitopénikus purpura gyermekek és más típusú ITP-k esetében

A gyermekek akut AITP-jét 2-9 éves korban figyelték meg, és az előző vírusfertőzés után 1-3 héttel fordul elő. A gyermek a teljes jólét hátterében hirtelen petechiát és purpurát jelent. Ilyen állapot esetén a thrombocytopenia jellegzetes vérkép, és a fehérvérsejtek szintje (leukopenia) nem csökken.

E betegség patogenezisének alapja a vírusfehérjék antigénjei elleni antitestek előállítása. Ebben az esetben a vírusantigének vagy az egész "antigén-antitest" immunkomplexek adszorbeálódnak a vérlemezke membránján. Mivel a vírusantigéneknek még el kell hagyniuk a testet, ami a legtöbb esetben előfordul, a betegség magától eltűnik két-hat héten belül.

Egy csempézett padlóra eső gyermek után immunrendszeres thrombocytopenia. A vérlemezkék koncentrációja a sérülés idején: 9 * 10⁹ t / l

Az immun thrombocytopenia más formái közé tartozik egy ritka, de súlyos betegség, amelyet a transzfúzió utáni purpurának hívnak. Fejlődésének középpontjában egy donor vérátömlesztése van, amely pozitív az egyik vérlemezke-antigénre, amelyet a fogadó nem szállított, és amelyet körülbelül egy héttel továbbítottak. Egy ilyen rendellenesség súlyos refrakter trombocitopénia, anaemia és vérzés, amely gyakran intrakraniális vérzéshez vezet, ami a beteg halálát eredményezi.

Az immuntrombocitopénia egy másik jelentős típusa a gyógyszer és a vérlemezke membrán egyik összetevője - az egyik glikoprotein - egyike, ahol a gyógyszer vagy glikoprotein vagy ezek komplexe immunogén lehet. Az immun thrombocytopenia kialakulásának gyakori oka nem lehet maga a gyógyszer, hanem metabolitja. A heparin által kiváltott thrombocytopenia ilyen jellegű. A kinin és a kinidin szintén tipikus ágensek, amelyek képesek a patológiát kiváltani. Érdekes, hogy a genetikailag meghatározott (specifikus) gyógyszerekhez hasonló reakció, például az arany tartalmú alapok fogadása stimulálja a vérlemezkék elleni antitestek kialakulását.

Nem immunrendszeres thrombocytopenia

A nem-immun trombocitopénia a vérsejtek szintjének csökkenésével járó betegségek teljes tömegének egyötödét veszi fel, és az alábbiak miatt következik be:

• A vérlemezkék mechanikai sérülése (hemangiomák, splenomegalia);
• A csontvelősejtek proliferációjának gátlása (aplasztikus anaemia, kémiai vagy sugárzási károsodás a myelopoiesisre);
• A vérlemezkék fokozott fogyasztása (DIC, B12 vitamin hiány és folsav).

Ezen túlmenően a nem-immunrendszer kialakulásának trombocitopeniája figyelhető meg a megszerzett hemolitikus anaemia egyes formáiban, ahol a thrombocytopenia kétfajta fogyasztási formája a legjelentősebb:

1. Trombotikus purpura (TTP);
2. Hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Ezeknek a betegségeknek a tipikus tulajdonsága a spinalán vérlemezke-aggregáció eredményeként kialakult hialin vérrögök lerakódása a terminális arteriolákban és a kapillárisokban.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma ismeretlen eredetű trombocitopeniához kapcsolódik, és a patológiás folyamat akut kezdete jellemzi, amelyet súlyos thrombocytopenia és hemolitikus anaemia, láz, súlyos neurológiai tünetek és veseelégtelenség kísér.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura tipikusabb a felnőttek számára, és bakteriális vagy vírusos fertőzés után jelentkezik, immunizálás, gyakran megfigyelhető a HIV-fertőzött betegeknél, és a terhesség alatt is megjelenhet, orális fogamzásgátlók vagy rákellenes szerek bevitelével. Vannak TTP-k, mint örökletes betegségek.

A hemolitikus urémiás szindróma gyakoribb gyermekeknél. Ennek az állapotnak az oka a Shigella dysenteriae mikroorganizmusok vagy enterotoxikus Esherichia coli, amelyek elpusztítják a vese kapillárisai endoteliális sejtjeit. Ennek eredményeként nagyszámú von Willebrand multimert küldünk a véráramba, ami vérlemezke-aggregációt eredményez.

Ennek a patológiának az első megnyilvánulása a fenti mikroorganizmusok által okozott véres hasmenés, majd akut veseelégtelenség alakul ki (a vese véredényekben hialin vérrögök képződése), amely a betegség fő klinikai jele.

Thrombocytopenia kezelés

Akut formák

A thrombocytopenia kezelésére az akut időszakban a kórházban kell lenni, ahol a beteg kórházba kerül. A vérlemezkék fiziológiai szintjének eléréséig (150 μl-ben) szigorú ágyazást kell előírni.

A kezelés első szakaszában a beteg kortikoszteroid gyógyszereket ír elő, amelyeket akár 3 hónapig is igénybe vehet, a lép eltávolítását, ha nincs választás, a második szakaszban tervezték, és a harmadik lépést a betegek számára a splenectomia után biztosítják. A prednison és a terápiás plazmaferézis kis dózisainak alkalmazása.

Általában a donor vérlemezkék intravénás infúzióját kerüljük el, különösen immunrendszeri thrombocytopenia esetén, mivel a folyamat súlyosbodhat.

A vérlemezke-transzfúziók jelentős terápiás hatást fejtenek ki, ha speciálisan (különösen erre a betegre) választják ki a HLA-rendszert, de ez az eljárás nagyon munkaigényes és hozzáférhetetlen, ezért mély anemizáció esetén előnyös, ha a felolvasztott vörösvértest tömegét öntsük.

Emlékeztetni kell arra, hogy a vérsejtek aggregációs képességeit sértő gyógyszerek (aszpirin, koffein, barbiturátok stb.) Tilos trombocitopénia esetén, ezért az orvos figyelmezteti őt a kórházból való kilépéskor.

További kezelés

A thrombocytopeniában szenvedő betegek további megfigyelést igényelnek a hematológustól és a kórházból való kilépést követően. A betegnek meg kell adnia a fertőzés minden fókuszának és a féregmentesítésnek szanálását, tájékoztatva arról, hogy az akut légúti vírusfertőzések és a kapcsolódó betegségek súlyosbodása megfelelő trombocita reakciót vált ki, ezért keményedést és fizikai terápiát okoz, bár kötelezőek, de fokozatosan és óvatosan kerülnek bevezetésre.

Ezenkívül a beteg gondoskodik az élelmiszer-napló fenntartásáról, ahol gondosan leírták a trombocitopeniás táplálékot. A károsodások, a túlterhelések, a kábítószerek és az első látásra ártalmatlan élelmiszerek ellenőrizetlen bevitele provokálhatja a betegség visszaesését, bár a prognózis általában kedvező.

A trombocitopénia étrendjének célja az allergén termékek eltávolítása és az étrend telítettsége B-vitaminokkal (B12), folsavval, K-vitaminnal, amely részt vesz a véralvadási folyamatban.

A 10-es táblázatot, melyet a kórházi osztályban neveztek ki, otthon kell folytatni, nem pedig tojással, csokoládéval, zöld teavel és kávéval. Otthon nagyon jó emlékezni a thrombocytopenia elleni népi jogorvoslatokra, ezért a hemosztatikus tulajdonságokkal rendelkező gyógynövényeket (csalán, pásztor pénztárca, cickafark, arnica) előre kell tárolni, és otthon kell használni. Nagyon népszerű infúziók összetett növényi. A hivatalos orvoslásuk is ajánlja. Azt mondják, hogy nagyon jól segít.

Thrombocytopenia. A patológia okai, tünetei, tünetei, diagnózisa és kezelése

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

A trombocitopénia olyan kóros állapot, amelyre jellemző, hogy a perifériás vérben keringő vérlemezkék száma csökken, kevesebb, mint 150 000 mikroliterenként. Ez együtt jár a fokozott vérzéssel és a kis edények vérzésének késleltetésével. A thrombocytopenia önálló vérbetegség lehet, és más szervek és rendszerek különböző patológiáiban is tünet lehet.

A thrombocytopenia mint önálló betegség gyakorisága a specifikus patológiától függően változik. Két előfordulási csúcs van: az óvodában és negyven év után. A leggyakoribb az idiopátiás thrombocytopenia (60 eset 1 millió lakosra). A nők és férfiak aránya az előfordulás struktúrájában 3: 1. A gyermekek körében e betegség előfordulása valamivel kevesebb (50 eset 1 millióra).

Érdekes tények

• Napján körülbelül 66 000 új vérlemezkék alakulnak ki az emberi testben. Ugyanez megsemmisül.
• A vérlemezkék jelentős szerepet játszanak a vérzés megszüntetésében a 100 mikrométeres átmérőjű kis edényekből (primer hemosztázis). A nagy véredények vérzése a véralvadási faktorok (szekunder hemosztázis) részvételével leáll.
• A vérlemezke, bár a vér sejtes elemei közé tartozik, nem igazán teljes sejt.
• A trombocitopénia klinikai megnyilvánulása csak akkor alakul ki, ha a vérlemezkeszám több mint háromszor csökken (kevesebb, mint 50 000 az 1 mikroliterben).

A vérlemezkék szerepe a szervezetben

Trombocita képződés és működés

A vérlemezkék olyan vér alakú elemek, amelyek lapos, nukleáris mentes vérlemezek, amelyek mérete 1-2 mikrométer (μm), ovális vagy lekerekített. Aktiválatlan állapotban sima felületük van. A képződés a vörös csontvelőben történik a progenitor sejtekből - megakariocitákból.

A megakariocita egy viszonylag nagy sejt, amely szinte teljesen tele van citoplazmával (egy élő sejt belső környezete) és hosszú folyamatokkal rendelkezik (legfeljebb 120 mikron). Az érés folyamatában ezeknek a folyamatoknak a citoplazmájának kis fragmenseit elválasztjuk a megakariocitától, és belépünk a perifériás véráramba - ezek a vérlemezkék. Minden megakariocita formából 2000 - 8000 vérlemezkék.

A megakariociták növekedését és fejlődését egy speciális fehérjehormon, trombopoietin szabályozza. A májban, a vesékben és a csontvázakban kialakuló trombopoietint vérrel átadják a vörös csontvelőbe, ahol stimulálja a megakariociták és a vérlemezkék kialakulását. A vérlemezkék számának növekedése viszont a trombopoietin képződésének gátlását okozza - így a vérben lévő számuk bizonyos szinten fennmarad.

A vérlemezkék fő funkciói:

• Hemosztázis (a vérzés leállítása). Ha egy véredény megsérül, a vérlemezkék azonnal aktiválódnak. Ennek eredményeként felszabadulnak azokból a szerotoninokból, amelyek egy biológiai hatóanyag, amely vazospazmust okoz. Ezen túlmenően, számos folyamat alakul ki az aktivált vérlemezkék felületén, amelyeken keresztül kapcsolódnak a sérült edényfalhoz (tapadás) és egymáshoz (aggregáció). Ezeknek a reakcióknak a következtében a vérlemezke dugó alakul ki, blokkolva az edény lumenét és leállítja a vérzést. A leírt eljárás 2-4 percig tart.
• Élelmiszerhajók. Az aktivált vérlemezkék megsemmisítése olyan növekedési faktorok felszabadulását eredményezi, amelyek növelik az érfal táplálását, és hozzájárulnak a sérülés utáni helyreállítási folyamathoz.

Trombocita megsemmisítése

A thrombocytopenia okai

A fenti szintek bármelyikének rendellenessége a perifériás vérben keringő vérlemezkék számának csökkenését eredményezheti.

A fejlesztés okától és mechanizmusától függően:

• örökletes thrombocytopenia;
• produktív thrombocytopenia;
• trombocitopénia megsemmisítése;
• thrombocytopenia fogyasztás;
• trombocitopénia újraelosztása;
• trombocitopénia hígítása.

Örökletes thrombocytopenia

Ebbe a csoportba tartoznak olyan betegségek, amelyeknél a fő szerep a genetikai mutációkhoz tartozik.

Az örökletes thrombocytopenia közé tartozik:

• Meye-Hegglin anomália;
• Whiskott-Aldrich-szindróma;
• Bernard-szindróma - Soulier;
• veleszületett amegakariocita thrombocytopenia;
• TAR - szindróma.

Anomaly Meya - Hegglin
Egy ritka genetikai betegség, amelynek autoszomális domináns öröksége van (ha az egyik szülő beteg, akkor a beteg gyermek valószínűsége 50%).

Jellemzője a vérlemezkék megakariocitáktól való elválasztásának a vörös csontvelőben történő elválasztása, ami a képződött vérlemezkék számának csökkenését eredményezi, amelyek méretei (6-7 mikrométer). Ezen túlmenően ebben a betegségben a leukociták képződésének megsértése áll fenn, amely a szerkezetük és a leukopénia (a perifériás vérben lévő leukociták számának csökkenése) megsértésében nyilvánul meg.

Whiskott-Aldrich-szindróma
A genetikai mutációk okozta örökletes betegség, amely a vörös csontvelőben rendellenes, kis (1 mikrométeres átmérőjű) vérlemezkéket eredményez. A megszakadt szerkezet következtében a lépben fellépő túlzott pusztulás következik be, aminek következtében élettartama több órára csökken.

Emellett a betegséget bőr ekcéma (a bőr felső rétegeinek gyulladása) és a fertőzésekre (immunrendszeri betegségek miatt) hajlamosítja. Csak a fiúk, akik 1 millióra jutnak 4-10 esetre, betegek.

Bernard-szindróma - Soulier
Örökletes autoszomális recesszív betegség (csak akkor jelenik meg a gyermekben, ha mindkét szülőből egy hibás gént örökölt), ami korai gyermekkorban nyilvánul meg. Jellemzője az óriás (6 - 8 mikrométer), funkcionálisan fizetésképtelen vérlemezkék kialakulása. Nem képesek a sérült edény falához kötődni és egymáshoz kötődni (az adhézió és az aggregáció folyamatai zavarnak), és a lépben fokozott megsemmisítésnek vannak kitéve.

A veleszületett amegakariocita thrombocytopenia
Örökletes autoszomális recesszív betegség, amely gyermekkorban nyilvánul meg. A megakariociták érzékenységéért felelős gén mutációi jellemzik a növekedést és fejlődést szabályozó tényezőt (trombopoietin), aminek következtében a csontvelő által okozott vérlemezkék termelése zavar.

TAR szindróma
Ritkán előforduló örökletes betegség (1 eset 100 000 újszülöttre), autoszomális recesszív öröklődési móddal, veleszületett trombocitopénia és mindkét radiális csont hiánya jellemzi.

A trombocitopénia a TAR-szindrómában a megakariociták növekedéséért és fejlődéséért felelős génmutáció eredményeként alakul ki, ami a vérlemezkék számának a perifériás vérben történő csökkenését eredményezi.

Termelékeny trombocitopénia

Ez a csoport magában foglalja a hematopoetikus rendszer betegségeit, amelyekben a vörös csontvelőben a vérlemezkék képződésének folyamata megszakad.

A produktív thrombocytopenia okozhat:

• aplasztikus anaemia;
• mielodiszplasztikus szindróma;
• megaloblasztos anaemia;
• akut leukémia;
• myeiofibrosis;
• daganatos áttétek;
• citosztatikus gyógyszerek;
• túlérzékenység különböző gyógyszerekre;
• sugárzás;
• alkoholfogyasztás.

Aplasztikus anaemia
Ezt a patológiát a vörös csontvelő vérképződésének gátlása jellemzi, melyet az összes sejttípus - vérlemezkék (thrombocytopenia), leukociták (leukopenia), vörösvértestek (anaemia) és limfociták (lymphopenia) csökkenése okoz.

A betegség oka nem mindig lehetséges. Bizonyos gyógyszerek (kinin, kloramfenikol), toxinok (peszticidek, kémiai oldószerek), sugárzás, humán immunhiány-vírus (HIV) hozzájárulhatnak.

Myelodysplastic szindróma
A daganatos megbetegedések egy csoportja, amelyet a vörös csontvelőben a vérképződés csökkenése jellemez. Ezzel a szindrómával megemlítjük a hematopoetikus sejtek gyorsított reprodukcióját, azonban az érésük folyamatát megsértik. Az eredmény nagyszámú funkcionálisan éretlen vérsejt (beleértve a vérlemezkéket is). Nem képesek elvégezni funkcióikat és apoptózist (az önpusztulás folyamatát), amely trombocitopénia, leukopenia és anaemia formájában nyilvánul meg.

Megaloblasztos anaemia
Ez az állapot a B12-vitamin és / vagy a folsav hiányában jelentkezik. Ezen anyagok hiányában a DNS (dezoxiribonukleinsav) kialakulásának folyamatai zavarnak, genetikai információ tárolását és továbbítását, valamint a sejtek fejlődésének és működésének folyamatait zavarják. Ebben az esetben mindenekelőtt a szövetek és szervek, amelyekben a sejtmegosztási folyamatok a leginkább kifejezettek (vér, nyálkahártyák) szenvednek.

Akut leukémia
A vérrendszer tumorbetegsége, amelyben a csontvelő őssejtje mutál (általában minden vérsejt fejlődik őssejtekből). Ennek eredményeként ennek a sejtnek a gyors, ellenőrizetlen megosztása a klónok sokaságának kialakulásával kezdődik, amelyek nem képesek bizonyos funkciók végrehajtására. Fokozatosan növekszik a daganatos klónok száma, és kiszorítják a hematopoetikus sejteket a vörös csontvelőből, amelyet a pancytopenia (a sejttípusok - vérlemezkék, eritrociták, leukociták és limfociták perifériás vérének csökkenése) mutat.

Ez a thrombocytopenia mechanizmusa a hematopoetikus rendszer egyéb tumoraira jellemző.

myeiofibrosis
Krónikus betegség, amelyet a csontvelőben lévő rostos szövet fejlődése jellemez. A fejlődés mechanizmusa hasonlít a tumor folyamatához - az őssejt-mutáció előfordul, ami a rostos szövet kialakulását eredményezi, amely fokozatosan helyettesíti a csontvelő teljes anyagát.

A myelofibrosis megkülönböztető jellemzője a más szervek vérképződésének fokozódása - a májban és a lépben, és ezeknek a szerveknek a mérete jelentősen megnő.

Rák-áttétek
A fejlődés utolsó szakaszaiban különböző lokalizációjú tumorbetegségek hajlamosak a metasztázisra - a tumorsejtek elhagyják az elsődleges fókuszt, és elterjednek az egész testben, elszaporodnak és szinte minden szervben és szövetben szaporodnak. Ez a fent leírt mechanizmus szerint a hematopoetikus sejtek vörös csontvelőből történő elmozdulásához és a pancytopenia kialakulásához vezethet.

Citotoxikus gyógyszerek
Ezt a gyógyszercsoportot különböző eredetű tumorok kezelésére használják. Az egyik képviselő a metotrexát. Ennek hatása a DNS-szintézis folyamatának a tumorsejtekben való megsértése, ami lassítja a tumor növekedési folyamatát.

Az ilyen gyógyszerekre gyakorolt ​​mellékhatások lehetnek a csontvelő vérképződésének gátlása a perifériás vérsejtek számának csökkenésével.

Különböző gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység
Az egyéni jellemzők következtében (leggyakrabban a genetikai hajlam következtében) néhány ember túlérzékenységet észlel a különböző csoportok gyógyszereivel szemben. Ezek a gyógyszerek romboló hatásúak lehetnek közvetlenül a csontvelő megakariocitáin, megzavarva az érésüket és a vérlemezkék képződését.

Ezek az állapotok viszonylag ritkán alakulnak ki, és nem szükséges mellékhatások a gyógyszerek alkalmazásakor.

A thrombocytopeniát leggyakrabban okozó gyógyszerek a következők:

• antibiotikumok (kloramfenikol, szulfonamidok);
• diuretikumok (diuretikumok) (hidroklorotiazid, furoszemid);
• görcsoldó szerek (fenobarbitál);
• antipszichotikumok (proklorperazin, meprobamát);
• antithyroid hatóanyagok (tiamazol);
• antidiabetikus szerek (glibenklamid, glipizid);
• gyulladáscsökkentő szerek (indometacin).

sugárzás
Az ionizáló sugárzás - beleértve a sugárterápiát is - hatása a daganatok kezelésére közvetlen hatást gyakorolhat a vörös csontvelő hematopoetikus sejtjeire, valamint mutációkat okozhat a vérképződés különböző szintjein és az azt követő hemoblasztózis kialakulásán (a hematopoietikus szövet tumorsejtjei).

Az alkoholfogyasztás
Az etilalkohol, amely a legtöbb alkoholtartalmú ital hatóanyaga, nagy koncentrációban gátló hatást gyakorolhat a vörös csontvelő vérképződésére. Ugyanakkor a vérben csökken a vérlemezkék száma, valamint más típusú sejtek (vörösvértestek, leukociták) száma.

Leggyakrabban ez az állapot kemény ivás közben alakul ki, amikor az etil-alkohol magas koncentrációja hosszú ideig befolyásolja a csontvelőt. A kapott trombocitopénia általában átmeneti jellegű, és néhány nappal az alkoholfogyasztás megszűnése után eliminálódik, azonban a csontvelőben gyakori és hosszan tartó bingek esetén irreverzibilis változások alakulhatnak ki.

Thrombocytopenia megsemmisítése

Ebben az esetben a betegség oka a vérlemezkék megnövekedett pusztulása, elsősorban a lépben (bizonyos betegségek esetében a kisebb mennyiségű vérlemezkéket a máj- és nyirokcsomókban, vagy közvetlenül az érrendszerben elpusztíthatjuk).

A vérlemezkék fokozott megsemmisülése akkor fordulhat elő, ha:

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
• az újszülött trombocitopénia;
• transzfúzió utáni thrombocytopenia;
• Evans-Fisher szindróma;
• bizonyos gyógyszerek szedése (gyógyászati ​​thrombocytopenia);
• bizonyos vírusos betegségek (vírusos thrombocytopenia).

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP)
A szinonimája az autoimmun thrombocytopenia. Ezt a betegséget a vérlemezkék számának csökkenése jellemzi a perifériás vérben (a vér többi sejtelemének összetétele nem zavart) a megnövekedett pusztulás következtében. A betegség okai nem ismertek. Feltételezzük a betegség kialakulására gyakorolt ​​genetikai hajlamot, és összefüggés van bizonyos prediszponáló tényezők hatásával.

Az ITP kialakulását provokáló tényezők lehetnek:

• vírusos és bakteriális fertőzések;
• megelőző vakcinák;
• bizonyos gyógyszerek (furoszemid, indometacin);
• túlzott inzuláció;
• hipotermia.

A vérlemezkék felületén (valamint a sejt bármely sejtjének felületén) vannak bizonyos molekuláris komplexek, amelyeket antigéneknek neveznek. Idegen antigénnel lenyelve az immunrendszer specifikus antitesteket termel. Az antigénnel kölcsönhatásba lépnek, ami a sejt elpusztulásához vezet, amelyen található.

Amikor a lépben az autoimmun thrombocytopenia kezd, akkor saját vérlemezkék antigénjei ellen antitesteket termel. Az antitestek a vérlemezke membránhoz vannak kötve, és „megjelölve” azokat, aminek következtében a lépben áthaladva a vérlemezkéket befogják és megsemmisítik (kisebb mennyiségben a májban és a nyirokcsomókban megsemmisül). Így a vérlemezkék élettartama több órára csökken.

A vérlemezkék számának csökkentése a thrombopoietin fokozott termelését eredményezi a májban, ami növeli a megakariociták érési sebességét és a vérlemezkék képződését a vörös csontvelőben. A betegség továbbfejlesztésével azonban a csontvelő kompenzációs képessége kimerült, és kialakul a trombocitopénia.

Néha, ha egy terhes nő autoimmun thrombocytopeniában szenved, a vérlemezkék elleni antitestek átjuthatnak a placentán lévő gáton, és elpusztíthatják a normális magzati vérlemezkéket.

Újszülött trombocitopénia
Ez az állapot akkor alakul ki, ha a gyermek vérlemezkék felületén olyan antigének vannak, amelyek nem az anyai vérlemezkéken vannak. Ebben az esetben az anya testében termelt antitestek (G-osztályú immunglobulinok, amelyek áthatolhatnak a placentán), belépnek a gyermek véráramába, és a vérlemezkék megsemmisülését okozzák.

Az anyai antitestek a terhesség 20. hetében elpusztíthatják a magzati vérlemezkéket, aminek következtében a gyermeknek születéskor súlyos thrombocytopenia jelei lehetnek.

A transzfúzió utáni thrombocytopenia
Ez az állapot a vérátömlesztés vagy a vérlemezkék tömege után alakul ki, és a vérlemezkék kifejezett pusztulását jellemzi a lépben. A fejlődés mechanizmusa a beteg külföldi vérlemezkékkel történő transzfúziójához kapcsolódik, amelyhez antitestek indulnak. Az antitestek vérbe történő előállításához és bejuttatásához bizonyos időre van szükség, ezért a vérátömlesztés után a 7-8. Napon a vérlemezkék csökkenését észlelik.

Evans-Fisher szindróma
Ez a szindróma néhány szisztémás betegségben (szisztémás lupus erythematosus, autoimmun hepatitis, rheumatoid arthritis) alakul ki, vagy a betegségeknek a relatív jólét (idiopátiás formában) hátterében nem hajlamosítja. Jellemzője a test normális vörösvértestjeinek és vérlemezkeinek antitestek kialakulása, ami azt eredményezi, hogy az antitestekkel jelölt sejtek a lépben, a májban és a csontvelőben megsemmisülnek.

Gyógyászati ​​thrombocytopenia
Egyes gyógyszerek képesek a vérsejtek felületén lévő antigénekhez kötődni, beleértve a vérlemezke antigéneket is. Ennek eredményeként ellenanyagokat állíthatunk elő a kapott komplexhez, ami a lépben lévő vérlemezkék pusztulásához vezet.

A vérlemezkék elleni antitestek képződhetnek:

• antiaritmiás szerek (kinidin);
• parazitaellenes szerek (klorokin);
• szorongásgátló szerek (meprobamát);
• antibiotikumok (ampicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
• antikoagulánsok (heparin);
• antihisztamin gyógyszerek (cimetidin, ranitidin).

A vérlemezkék pusztulása néhány nappal a kezelés megkezdése után kezdődik. A gyógyszer eltörlésével a vérlemezkék pusztulása következik be, amelynek felületén már rögzítették a gyógyszer antigéneket, de az újonnan előállított vérlemezkék nincsenek kitéve antitesteknek, a vérben lévő mennyisége fokozatosan helyreáll, és a betegség megnyilvánulása megszűnik.

Vírusos thrombocytopenia
Az emberi testbe belépő vírusok behatolnak a különböző sejtekbe, és erőteljesen szaporodnak benne.

A vírus kifejlődését élő sejtben a következők jellemzik:

• a vírusantigének megjelenése a sejt felületén;
• változások a vírus sejt antigénjeiben.

Ennek eredményeként az antitestek vírusos vagy módosított önantigének által termelnek, ami a lépben lévő érintett sejtek pusztulásához vezet.

A thrombocytopenia okozhat:

• rubeola vírus;
• varicella-zoster vírus (bárányhimlő);
• kanyaró vírus;
• influenza vírus.

Ritkán a leírt mechanizmus thrombocytopenia kialakulását okozhatja az oltás alatt.

Trombocitopénia fogyasztása

A betegség ezen formáját a vérlemezke-aktiválás jellemzi közvetlenül az érfalban. Ennek eredményeként véralvadási mechanizmusok váltak ki, amelyek gyakran kifejeződnek.

A vérlemezkék megnövekedett fogyasztásának hatására termékeik növekszik. Ha a vérlemezkék aktiválásának oka nem szűnik meg, a vörös csontvelő kompenzációs kapacitása kimerül a trombocitopénia kialakulásával.

A vérlemezkék aktiválódását az érrendszerben az alábbiak okozhatják:

• disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma;
• trombotikus trombocitopénikus purpura;
• hemolitikus urémiás szindróma.

Disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC)
Olyan állapot, amely a szövetek és a belső szervek tömeges károsodásának következtében alakul ki, amely a véralvadási rendszert aktiválja a későbbi kimerüléssel.

A vérlemezkék aktiválódása ezzel a szindrómával a károsodott szövetek véralvadási faktorainak bőséges szekréciójának következménye. Ez számos vérrögképződés kialakulásához vezet a véráramban, amely eltömíti a kis edények lumenjeit, megzavarva az agy, a máj, a vesék és más szervek vérellátását.

Az összes belső szervbe történő véráramlás csökkenése következtében aktiválódik a véralvadásgátló rendszer, amelynek célja a vérrögök elpusztítása és a véráramlás helyreállítása. Ennek eredményeképpen a vérlemezkék és más véralvadási faktorok kimerülésének hátterében a vér teljesen elveszíti a véralvadási képességét. Vannak hatalmas külső és belső vérzések, amelyek gyakran végzetesek.

A DIC-t a következők okozhatják:

• a szövetek tömeges megsemmisítése (égési sérülések, sérülések, műtétek, összeférhetetlen vérátömlesztés);
• súlyos fertőzések;
• nagy daganatok megsemmisítése;
• kemoterápia a tumorok kezelésében;
• bármilyen etiológia sokkja;
• szervátültetés.

Trombotikus trombocitopénikus purpura (TTP)
Ennek a betegségnek az alapja az elégtelen mennyiségű véralvadásgátló faktor a vér prosztaciklinben. Általában az endothelium (a véredények belső felülete) termeli, és zavarja a vérlemezkék aktiválódásának és aggregációjának folyamatát (egymáshoz ragasztva és vérrögképződés formájában). A TTP-ben ennek a faktornak a károsodott kiválasztása a vérlemezkék lokális aktiválódásához és a mikrotrombusz kialakulásához, az érrendszeri károsodáshoz és az intravaszkuláris hemolízis kialakulásához vezet (a vörösvértestek elpusztulása közvetlenül az érfalban).

Hemolitikus urémiás szindróma (HUS)
A betegség, amely főként a gyermekeknél jelentkezik, és főként bélfertőzések (dizentéria, colibacillosis) okozta. A betegség nem fertőző okai is vannak (egyes gyógyszerek, örökletes hajlam, szisztémás betegségek).

Ha a HUS-t fertőzés okozza, a baktérium toxinok a véráramba kerülnek, károsítják a vaszkuláris endotéliumot, amelyet a vérlemezkék aktiválása kíséri, a sérült területekhez kötve, majd mikrotrombi kialakulásával és a belső szervek mikrocirkulációjának zavarásával.

Thrombocytopenia újraelosztás

Normál körülmények között a vérlemezkék körülbelül 30% -a lerakódik (lerakódik) a lépben. Szükség esetén kiválasztódnak a keringő vérbe.

Bizonyos betegségek splenomegáliához vezethetnek (a lép méretének növekedése), aminek következtében a test összes vérlemezke 90% -a megtartható benne. Mivel a szabályozórendszerek a vérlemezkék teljes számát szabályozzák, nem pedig a keringő vérben való koncentrációjukat, a vérlemezkék késleltetése a kibővített lépben nem okoz kompenzáló növekedést a termelésben.

A Splenomegalia okozhat:

• a máj cirrhosisa;
• fertőzések (hepatitis, tuberkulózis, malária);
• szisztémás lupus erythematosus;
• vérrendszeri daganatok (leukémiák, limfómák);
• alkoholizmus.

A betegség hosszú szakaszában a lépben visszatartott vérlemezkék tömeges megsemmisülést szenvedhetnek el a későbbi kompenzációs reakciók kialakulásával a csontvelőben.

A thrombocytopenia újraelosztása hemangioma - egy jóindulatú daganat, amely vaszkuláris sejtekből áll. Tudományosan igazolták, hogy az ilyen neoplazmákban a vérlemezkeszövés következik be (késleltetve és kizárva a keringésből a lehetséges későbbi pusztítással). Ezt a tényt megerősíti a thrombocytopenia eltűnése a hemangioma műtéti eltávolítása után.

Trombocitopénia hígítása

Ez az állapot kórházi betegekben (gyakrabban a tömeges vérveszteség után) alakul ki, amellyel nagy mennyiségű folyadék, plazma és plazma helyettesítő, eritrocita tömeg ömlik, anélkül, hogy kompenzálnák a vérlemezkék elvesztését. Ennek eredményeképpen a vér koncentrációja annyira csökkenhet, hogy még a vérlemezkék felszabadulása a depótól nem képes fenntartani a koagulációs rendszer normális működését.

A thrombocytopenia tünetei

Mivel a vérlemezkék működése hemosztázis (a vérzés leállítása), a testben való hiányának fő megnyilvánulása a különböző lokalizáció és intenzitás vérzése. Klinikailag a thrombocytopenia semmilyen módon nem fejeződik ki, amíg a vérlemezkék koncentrációja nem haladja meg az 50 000-et a vér mikroliterére, és csak a számuk további csökkenésével kezdődik a betegség tünetei.

Veszélyes, hogy még az alacsonyabb vérlemezke-koncentráció esetén is, az ember nem tapasztal jelentős romlást az általános állapotban, és kényelmesen érzi magát az életveszélyes állapotok (súlyos anaemia, agyi vérzés) veszélye ellenére.

A thrombocytopenia összes tünetének kialakulásának mechanizmusa ugyanaz - a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése a kis edények (főként kapillárisok) falainak meghibásodásához és fokozott törékenységéhez vezet. Ennek eredményeként spontán vagy minimális intenzitású fizikai tényezőnek kitéve a kapillárisok integritása zavart és vérzés alakul ki.

Mivel a vérlemezkék száma csökken, a sérült edényekben lévő vérlemezkék nem képződnek, ami hatalmas véráramlást okoz a keringési ágyból a környező szövetekbe.

A thrombocytopenia tünetei a következők:

• A bőr és a nyálkahártyák vérzései (purpura). Kicsiny vörös foltok, különösen a ruházattal összenyomott és súrlódó helyeken kifejezett, és a bőr és a nyálkahártyák áztatása következtében kialakult. A foltok fájdalommentesek, nem nyúlnak ki a bőr felszínén, és nem tűnnek el, ha megnyomják. Mind az egypontos vérzés (petechiae), mind a nagy méretű (ekchimózis - több mint 3 mm átmérőjű, vérzés - több centiméter átmérőjű) megfigyelhető. Ugyanakkor különböző színű zúzódások figyelhetők meg - piros és kék (korábbi) vagy zöldes és sárga (később).
• Gyakori orrvérzés. Az orr nyálkahártyája bőségesen vérrel van ellátva, és számos kapillárisot tartalmaz. A vérlemezkék koncentrációjának csökkenéséből eredő megnövekedett törékenységük bőséges vérzést eredményez az orrból. Tüsszögés, katarrális betegségek, mikrotrauma (az orrban történő szedéskor) az idegen test behatolása orrvérzést okozhat. A kapott vér élénkvörös. A vérzés időtartama meghaladhatja a több tíz percet, aminek következtében az ember több száz milliliternyi vért veszít.
• Vérzés. Sok ember számára, ha fogait kefe, enyhe vérzés léphet fel. A thrombocytopenia esetében ez a jelenség különösen kifejezett, a vérzés a gumik nagy felületén alakul ki, és hosszú ideig folytatódik.
• Emésztőrendszeri vérzés. A gasztrointesztinális rendszer nyálkahártyájának érrendszerének fokozódó törékenysége, valamint durva, kemény ételének sérülése miatt jelentkezik. Ennek eredményeképpen a vér kiürülhet a székletből (melenából), vörösre festve, vagy hányás (hematemesis), ami inkább a gyomor nyálkahártyájából származó vérzésre jellemző. A vérveszteség néha eléri a több száz milliliter vért, ami veszélyeztetheti az ember életét.
• A vér megjelenése a vizeletben (hematuria). Ez a jelenség megfigyelhető a húgyhólyag és a húgyúti nyálkahártyák vérzésében. Ebben az esetben a vérveszteség térfogatától függően a vizelet élénkvörös színt kaphat (bruttó hematuria), vagy a vér jelenléte a vizeletben csak mikroszkópos vizsgálattal (mikrohematuria) határozható meg.
• Hosszú bőséges menstruáció. Normál körülmények között a menstruációs vérzés körülbelül 3-5 napig folytatódik. Ebben az időszakban a teljes kibocsátási térfogat nem haladja meg a 150 ml-t, beleértve az elutasított endometriális réteget is. Az elveszett vér mennyisége nem haladja meg az 50 - 80 ml-t. A thrombocytopenia esetén a menstruáció (hypermenorrhea), valamint a menstruációs ciklus más napjaiban is súlyos vérzés lép fel (több mint 150 ml).
• Hosszabb vérzés a fogak eltávolításakor. A fogkivonás a fogászati ​​artéria szakadásával és az íny kapillárisainak károsodásával jár. Normál körülmények között, 5–20 percen belül, a hely, ahol a fogat korábban helyezték el (az állkapocs alveoláris folyamata), vérrögképződik, és a vérzés leáll. A vérlemezkék számának csökkenésével a vérrög képződésének folyamata zavart, a sérült kapillárisok vérzése nem áll meg, és hosszú ideig folytatódhat.

Nagyon gyakran a trombocitopénia klinikai képét kiegészítik a betegség előfordulásához vezető betegségek tünetei - ezeket a diagnosztikai folyamat során is figyelembe kell venni.

A thrombocytopenia okainak diagnosztizálása

A legtöbb esetben a vérlemezkék számának csökkenése egy adott betegség vagy kóros állapot tünete. A thrombocytopenia okának és mechanizmusának megállapítása lehetővé teszi, hogy pontosabb diagnózist állítson be és előírja a megfelelő kezelést.

A thrombocytopenia diagnosztizálásakor és okai:

• Teljes vérszám (KLA). Lehetővé teszi a vér mennyiségi összetételének meghatározását, valamint az egyes sejtek alakjának és méretének tanulmányozását.
• A vérzési idő meghatározása (Duke szerint). Lehetővé teszi a vérlemezkék funkcionális állapotának és a vér véralvadásának értékelését.
• A véralvadási idő meghatározása. Az idő, amely alatt a vérrögök a vénából vett vérben alakulnak ki, megmérésre kerül (a vér vérrögképződik). Ez a módszer lehetővé teszi a másodlagos hemosztázis sérüléseinek azonosítását, amelyek bizonyos betegségekben a thrombocytopeniával kapcsolatosak.
• Szúrás vörös csontvelő. A módszer lényege, hogy a test (csőcsont) bizonyos csontjait speciális steril tűvel átszúrja, és 10-20 ml csontvelő anyagot vegyen be. A kapott anyagból kenetet készítünk és mikroszkóp alatt vizsgálunk. Ez a módszer információt nyújt a vérképződés állapotáról, valamint a hematopoetikus sejtek mennyiségi vagy minőségi változásáról.
• Antitestek kimutatása a vérben. Rendkívül pontos módszer a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a test, vírusok vagy gyógyszerek más sejtjeinek meghatározására.
• Genetikai kutatás. Feltételezett örökletes thrombocytopeniával jár. Lehetővé teszi a génmutációk azonosítását a beteg szülőiben és közvetlen hozzátartozóiban.
• Ultrahangvizsgálat. A belső szervek szerkezetének és sűrűségének vizsgálata a hangsugarak különböző sűrűségű szövetekből történő visszaverődésének jelenségével. Lehetővé teszi a lép, a máj, a különböző szervek gyanús tumorainak méretének meghatározását.
• Mágneses rezonancia (MRI). Egy modern, nagy pontosságú módszer, amely lehetővé teszi a belső szervek és az erek szerkezetének rétegenkénti képszerzését.

A thrombocytopenia diagnózisa

Az általános vérvizsgálattal véletlenszerűen kismértékű thrombocytopenia észlelhető. Ha a mikrotiterenként 50 000 alatti vérlemezkék koncentrációja a betegség klinikai megnyilvánulásait fejlesztheti, ez az orvosi ellátás keresésének oka. Ilyen esetekben további módszereket használnak a diagnózis megerősítésére.

A laboratóriumban a thrombocytopenia diagnózisát használják:

• teljes vérszám;
• a vérzési idő meghatározása (herceg teszt).

Általános vérvizsgálat
A legegyszerűbb és egyben a leginformatívabb laboratóriumi kutatási módszer, amely lehetővé teszi a vérlemezkék koncentrációjának pontos meghatározását a vérben.

A vérmintát elemzés céljából reggel, üres gyomorban végzik. Az ujj pálmás felületén (általában a névtelen) a bőrt alkoholos oldatban megnedvesített pamut gyapjúval kezeljük, majd eldobható lancettel (vékony és éles kétélű penge) átszúrjuk 2-4 mm mélységig. Az első megjelenő vércsepp egy pamut tamponnal távolítható el. Ezután steril pipettával az elemzéshez vért veszünk (általában 1-3 milliliter).

Vérvizsgálatra kerül egy speciális eszköz - egy hematológiai analizátor, amely gyorsan és pontosan kiszámítja az összes vérsejt mennyiségi összetételét. A kapott adatok lehetővé teszik a vérlemezkék számának csökkenését, és más vérsejtek mennyiségi változását is jelezhetik, ami segít a betegség okának diagnosztizálásában.

Egy másik módja, hogy mikroszkóp alatt vizsgáljuk meg a vérkenetet, amely lehetővé teszi a vérsejtek számának kiszámítását, valamint a szemcsék méretének és szerkezetének vizuális értékelését.

A vérzési idő meghatározása (Duke-teszt)
Ez a módszer lehetővé teszi, hogy vizuálisan értékelje a véredények leállításának sebességét a kis edényekből (kapillárisok), amelyek a vérlemezkék hemosztatikus (hemosztatikus) funkcióját jellemzik.

A módszer lényege az alábbiak: a fecskendőből egy eldobható lancet vagy tű 3–4 mm mélységben áttöri a gyűrűs ujj hegyének bőrét, és tartalmaz egy stopperóra. Ezt követően 10 másodpercenként egy csepp vér kerül steril ruhával, anélkül, hogy megérintené a bőrt az injekciós területen.

Általában a vérzés 2-4 perc után leáll. A vérzési idő növekedése a vérlemezkék számának vagy funkcionális fizetésképtelenségének csökkenését jelzi, és további kutatást igényel.