thrombocytopenia

A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának kvantitatív megsértése, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A thrombocytopenia klinikai jelei közé tartozik a sérült bőr és nyálkahártyák fokozott vérzése, a véraláfutás és a vérzéses bőrkiütés, a különböző helyek spontán vérzése (orr, gingivális, gyomor, méh stb.). A hematológiai diagnózis a vérlemezkeszám, az immunológiai vizsgálat és a csontvelővizsgálat teljes vizsgálatának vizsgálatán alapul. A thrombocytopenia kezelésének lehetséges módszerei a drogterápia, a splenectomia, a vér extracorporalis tisztítása.

thrombocytopenia

Thrombocytopenia - a vérlemezek számának csökkenése következtében az etiológiában, patogenezisben és kurzusban különbözõ vérzéses diathesis. A hematológiában a trombocitopénia küszöbértékét a 150x109 / l alatti vérlemezke-szintnek tekintik. Azonban a trombocitopénia kialakult klinikai képe általában akkor alakul ki, ha a vérlemezkék 50x109 / l-re csökkentek, és 30x109 / l-nél alacsonyabb szintje kritikus. A nőknél a menstruáció vagy a terhesség alatt fellépő fiziológiai trombocitopénia (gesztációs thrombocytopenia) általában nem éri el a kifejezett mértéket. A patológiás thrombocytopenia különböző okokból 1 millióból 50-100 fős.

A vérlemezkék (Bitstsotsero plakkok) kis vérlemezek, amelyek mérete 1-4 mikron. A polipeptid hormon thrombopoietin közvetlen stimuláló hatásával rendelkező csontvelő megakariocitákból képződnek. A vérlemezkék normális szintje 150-400x109 / l; A vérlemezkék kb. 70% -a folyamatosan kering a perifériás vérben, és 1/3 rész a lépben. A vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, majd a lépben elpusztul.

Thrombocytopenia besorolás

A trombocitopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: okok, a szindróma jellege, a patogenetikai faktor, a vérzéses megnyilvánulások súlyossága. Etiológiai kritériumok alapján megkülönböztetünk primer (idiopátiás) és szekunder (szerzett) trombocitopeniát. Az első esetben a szindróma független betegség; a másodikban újra fejlődik, számos más kóros folyamatkal.

A trombocitopénia akut, legfeljebb 6 hónapig tartó, hirtelen kialakuló és a vérlemezkék számának gyors csökkenésével járhat, és krónikus (6 hónapot meghaladó időtartamú, fokozatosan fokozódó megnyilvánulások és a vérlemezkék szintjének csökkenése).

A vezető patogenetikai tényező miatt:

• trombocitopénia hígítása
• thrombocytopenia eloszlása
• trombocitopénia fogyasztása
• trombocitopénia a vérlemezkék elégtelen kialakulása miatt
• thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezkeszedés következtében: nem-immun és immunrendszer (alloimmun, autoimmun, transzimmun, heteroimmun)

A thrombocytopenia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a hemosztázis károsodásának mértéke:

• I - vérlemezkeszám 150-50x109 / l - kielégítő hemosztázis
• II - a vérlemezkék száma 50-20 x 109 / l - kisebb sérüléssel, intracután vérzéssel, petechiával, a sebek hosszabb vérzésével
• III - 20x109 / l alatti vérlemezkeszám - a spontán belső vérzés alakul ki.

A thrombocytopenia okai

A veleszületett trombocitopénia nagyrészt az örökletes szindrómák része, mint például a Viskot-Aldrich-szindróma, a Fanconi-anémia, a Bernard-Soulier-szindróma, a Mei-Hegglin-anomália és mások. thrombocytopathy.

A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül változatosak. Tehát az infúziós közeg, a plazma, az eritrocita tömeg a vérveszteség visszanyerésével 20-25% -kal csökkentheti a vérlemezkék koncentrációját és az ún. Trombocitopénia hígulását. A thrombocytopenia eloszlásának alapja a vérlemezkéknek a lépben vagy a vaszkuláris tumorokban való megkötése - hemangiomák a vérlemezkék jelentős mennyiségének leállításával az általános véráramból. A trombocitopénia eloszlása ​​a masszív splenomegáliával járó betegségekben alakulhat ki: limfómák, szarkoidózis, portál hipertónia, lép tuberkulózis, alkoholizmus, Gaucher-kór, Felty szindróma, stb.

A leggyakoribb csoport a thrombocytopenia, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt. Ezek kialakulhatnak a vérlemezkék mechanikai megsemmisítésével kapcsolatban (például protetikus szívszelepekkel, szív- és légúti bypass, paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria) és immun komponens jelenlétében.

Alloimmun trombocitopénia a nem csoportos vér transzfúziójából eredhet; transzimmun - az anyai antitestek vérlemezkékbe történő behatolása a placentán keresztül a magzatba. Az autoimmun thrombocytopeniák a saját, változatlan vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termeléséhez kapcsolódnak, amelyek idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun tiroiditisben, mielómában, krónikus hepatitisben, HIV-fertőzésben stb.

A heteroimmun thrombocytopeniát az idegen antigének elleni antitestek képződése okozza, amelyek a vérlemezkék felületén (gyógyszerek, vírusok stb.) Vannak rögzítve. A kábítószer-indukált patológia szedatív, antibakteriális, szulfanilamid-gyógyszerek, alkaloidok, aranyvegyületek, bizmut, heparin injekciók stb. mononukleózis), vakcinázás.

A thrombocytopenia a vérlemezkék elégtelen képződése miatt (termelékeny) hematopoetikus őssejtek hiányával alakul ki. Ez az állapot jellemző a aplasztikus anaemia, az akut leukémia, a myelofibrosis és a mieloszklerózis, a csontvelő daganatos áttétek, a vashiány, a folsav és a B12-vitamin, a sugárkezelés és a citosztatikus kemoterápia hatására.

Végül a vérlemezkék megnövekedett igénye miatt a fogyasztás trombocitopénia alakul ki a véralvadás biztosítására, például DIC, trombózis stb.

A thrombocytopenia tünetei

Általában az első jel a vérlemezkék szintjének csökkentésére a bőrvérzés megjelenése, a lágyrészek enyhe sérülésével (ütése, összenyomása). A betegek észrevették a véraláfutások gyakori előfordulását, egy speciális, kis pontozású kiütést (petechiae) a testen és a végtagokon, a nyálkahártya vérzését, a fogínyek fokozott vérzését stb.

A következő szakaszban a vérzés ideje fokozódik a kisebb vágásokkal, a nők hosszantartó és nehéz menstruációs vérzésével (menorrhagia), az injekció helyén az ekchimózis megjelenésével. A trauma vagy az orvosi manipuláció által okozott vérzés (például a fogak kivonása) több órától néhány napig tarthat. A thrombocytopeniában a Splenomegalia általában csak a társbetegségek (autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus hepatitis, limfocita leukémia, stb.) Hátterében alakul ki; a máj bővítése nem jellemző. Az ízületi fájdalom esetén a kollagenózis jelenlétét a betegben és a trombocitopénia másodlagos jellegét kell figyelembe venni; hajlamos a mély visceralis hematomák vagy hemarthrosis kialakulására - a hemofília körül.

A vérlemezkék számának jelentős csökkenésével a spontán vérzés jelentkezik (orr-, méh-, tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri), a műtéti beavatkozások után kifejezett vérzéses szindróma. Hatalmas, szétkapcsolódó vérzés és vérzés az agyban végzetes lehet.

A thrombocytopenia diagnózisa és kezelése

A vérzés fokozásával kapcsolatos bármely körülmény a hematológussal kapcsolatban. Az első vizsgálat a thrombocytopenia diagnosztizálására általános vérvizsgálat, vérlemezkeszámmal. A perifériás vérkenet a trombocitopénia lehetséges okát jelezheti: a nukleáris eritrociták vagy az éretlen leukociták jelenléte valószínűleg a hemoblasztózist részesíti előnyben, és mélyebb vizsgálatot igényel (szegycsont, trefin biopszia).

A koagulopátia kizárására hemostasiogramot vizsgálunk; autoimmun thrombocytopenia gyanúja esetén vérlemezkék elleni antitesteket detektálnak. A thrombocytopenia lehetséges okai lehetővé teszik a lép, a mellkasi röntgen, az ELISA ultrahangának azonosítását. A thrombocytopenia különböző formái, valamint a von Willebrand-betegség, a hemofília, a káros vérszegénység, a thrombocytopathia stb.

A thrombocytopenia másodlagos természetének megállapításakor a fő kezelés az alapbetegség kezelése. Azonban a kifejezett vérzéses szindróma jelenléte megköveteli a beteg kórházi kezelését és a sürgősségi orvosi ellátás nyújtását. Aktív vérzés, vérlemezke-transzfúzió, angioprotektorok (etamzila) és fibrinolízis inhibitorok (aminokaproinsav) kijelölése. Az acetilszalicilsav, az antikoagulánsok elfogadása, az NSAID-ok kizárhatók.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegeknek glükokortikoid terápiát, immunglobulin intravénás beadását, plazmaferézist és citosztatikumokkal végzett kemoterápiát kapnak. Bizonyos esetekben (a gyógyszeres kezelés hatástalanságával, a visszatérő vérzéssel) splenectomiát jeleznek. Nem immunrendszeres thrombocytopenia esetén tüneti hemosztatikus terápiát végeznek.

thrombocytopenia

A thrombocytopenia a vérlemezkék (vérlemezkék) számának csökkenése a vérben, ami zavartalan vérrögképződést, fokozott vérzést és nehéz vérzés megállítását eredményezi.

Mit jelentenek a vérlemezkék?

A vérlemezkék (vérlemezek) a vérsejtek három típusának egyike (a másik kettő a leukociták és a vörösvértestek). Gyakran nevezik őket vérsejteknek, de valójában nem, hanem a megakariociták leválasztott töredékei - egy különleges fajta óriássejtek, amelyek a vörös csontvelőben vannak.

Néhány tény a vérlemezkékről:

• A vérlemezkék két fő tulajdonsága az, hogy össze tudnak ragadni és ragadni. Ennek következtében a vérlemezkék olyan csövet képeznek, amely a sérülés során átfedi az edény lumenét.
• Ezen túlmenően a vérlemezkék olyan hatóanyagokat szekretálnak, amelyek részt vesznek a véralvadás folyamatában és a vérrög későbbi megsemmisítésében.
• A normál vérlemezkék mérete 1-4 mikrométer.
• A vérlemezkék átlagosan 8 napig élnek.

A vérlemezkék normális tartalma a vérben - 150-300 * 109 literenként. A thrombocytopenia olyan állapot, amelyben ez a indikátor kevesebb.

Hogyan érzékelhető a thrombocytopenia?

A vérlemezkék számának meghatározásához írjon fel teljes vérszámot. A vérlemezke-tartalom csökkenésének mértékétől függően az orvos meghatározhatja a thrombocytopenia súlyosságát:

• mérsékelt thrombocytopenia - 100-180 * 109 literenként;
• akut thrombocytopenia - 60–80 * 109 literenként;
• súlyos thrombocytopenia - 20-30 * 109 literenként.

A thrombocytopenia számos oka van. Két nagy csoportra oszthatók: veleszületett és szerzett. Az örökletes betegségek következtében a veleszületett trombocitopénia következik be, amit a vérképződés csökken. Ugyanakkor gyakran nemcsak a vérlemezkék mennyisége, hanem szerkezete és működése is változik.

A megszerzett thrombocytopenia okai: a vér hígítása (nagy vérveszteség utáni transzfúzió), a vérlemezkék felhalmozódása egy helyen (például egy kibővített lép), a vérlemezkék fokozott fogyasztása a véralvadás során, a toxinok okozta pusztulás, immunreakciók és egyéb tényezők.

A trombocitopénia önálló betegség lehet - ez az idiopátiás trombocitopénikus purpura vagy a Verlhof-betegség, amely állapot a szervezet saját vérlemezkék elleni antitesteket termel. Más esetekben a thrombocytopenia csak egy másik betegség egyik tünete.

A mérsékelt thrombocytopenia okai

• Szisztematikus alkoholfogyasztás, alkoholizmus. Az alkohol elnyomja a vörös csontvelő munkáját, és a folsav hiányát okozza, ami szükséges a vérképződéshez.
• Terhesség. A terhesség ideje alatt számos oka van annak, hogy a nő testében trombocitopénia alakuljon ki (hormonális változás, vérhígítás, fokozott vitamin-szükséglet, allergiás reakciók stb.).
• Májbetegség. A vérben a vérben részt vevő anyagok szintetizálódnak a májban. Amikor termelésük csökken, fokozott vérzés alakul ki, a szervezet megnövekedett mennyiségű vérlemezkéket fogyaszt. Emellett a vérlemezek felhalmozódnak a kibővített lépben.
• Egyes gyógyszerek használata. A diuretikus készítmények, nitroglicerin, analgin, heparin, K-vitamin, rezerpin, antibiotikumok, citosztatikumok (rákellenes szerek) thrombocytopeniát okozhatnak.
• DIC-szindróma (disszeminált intravaszkuláris koaguláció). Ez olyan állapot, amelyben a véralvadás és a nagyszámú mikrotrombusz képződése kis véredényekben jelentkezik - a vérlemezkéket intenzíven fogyasztják, és vérszintjük csökken. A DIC különböző patológiákban, például fertőzésekben és intenzív vérzésben alakulhat ki.
• Szisztémás lupus erythematosus és szisztémás vaszkulitisz. A trombocitopénia autoimmun folyamatból ered.
• A szívelégtelenség. Olyan állapot, amelyben a szív nem tudja teljes mértékben biztosítani a szervek vérellátását. Néha ugyanakkor a lépben a vér stagnál - nő, és a vérlemezkék felhalmozódnak benne. Emellett a vérlemezkék fogyasztása a vérrögképződés következtében alakul ki, ahol a vér stagnálása következik be (különösen az alsó végtagok vénáiban).
• Sugárterápia. A tumorsejteket elpusztító sugárzás egyszerre károsíthatja a vörös csontvelő szövetét, ami vörösvértesteket, leukocitákat és vérlemezkéket képez.

Az akut trombocitopénia okai:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Súlyos DIC.
• Akut leukémia. Leukémia esetén a vörös csontvelőben rosszindulatú sejtek jelennek meg, amelyek fokozatosan szaporodnak és helyettesítik a normális hematopoetikus szöveteket. Ennek eredményeként zavarják az eritrociták és a vérlemezkék képződését.
• Az újszülött hemolitikus betegsége. Az anya és a mag vérének összeegyeztethetetlenségével alakul ki (AB0 vércsoport, Rh faktor). Az anya teste antitesteket termel a baba vérével szemben.

A súlyos thrombocytopenia okai:

• Akut sugárzási betegség. Beleértve a túlzott sugárterápiás adagok kialakulását is.
• A citosztatikumok túladagolása. Ezeket a gyógyszereket rosszindulatú daganatok és néhány más betegség kezelésére használják.
• Súlyos akut leukémia.

A thrombocytopenia tünetei az alapbetegségtől függenek. Gyakori tünetek:

• okozhatatlan zúzódások a bőrön;
• a vérzés lassú leállítása vágás után;
• gyakori orrvérzés;
• a szájnyálkahártya fokozott vérzése - a nyálban vérszennyeződések jelennek meg;
• a thrombocytopeniában szenvedő betegeknél nagyobb a vérzés kockázata a belső szervekben, az agyi vérzésben.

Amikor ezek a tünetek jelennek meg, meg kell látogatnia az orvoshoz, és teljes vérszámmal kell rendelkeznie. Ha változásokat találnak benne, a terapeuta további vizsgálatra utal egy hematológusra. A mérsékelt és hirtelen thrombocytopenia gyakran kezelhető járóbeteg alapon. A súlyos thrombocytopenia veszélyes állapot, amelyben a beteg azonnal intenzív osztályba kerül. A kezelés taktikáját az alapbetegség határozza meg, ami a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezetett.

Trombocitopénia rák esetén

A thrombocytopenia gyakori probléma a rákos betegekben. Leggyakrabban a kemoterápia okozza. A thrombocytopenia valószínűsége a kemoterápia típusától függ, legmagasabb a gemcitabin és platina gyógyszerek (ciszplatin, karboplatin, oxaliplatin, stb.) Alkalmazásakor.

A thrombocytopenia mechanizmusai különböző kemoterápiás szerekben különböznek:

• Az alkilezőszerek (amelyek szintén tartalmaznak platinavegyületeket) hatással vannak az őssejtekre, és nemcsak a vérlemezkékre, hanem az eritrocitákra, a leukocitákra is hatással vannak.
• A ciklofoszfamid hatással van a megakariociták későbbi progenitorsejtjeire - nagy maggal rendelkező óriássejtekre, amelyekből a vérlemezkék leválnak.
• A bortezomib megsérti a vérlemezkék megakariocitáktól való leválását.
• Néhány gyógyszer elősegíti a vérlemezke apoptózist (halál) [1].

A sugárkezelés myelosuppresszióhoz is vezethet - a vörös csontvelő működésének elnyomása és a különböző vérsejtek, köztük a vérlemezkék szintjének csökkenése. Ennek a szövődménynek a kockázata magas, amikor a medence területét besugározzák.

A kemoradiaciós terápiával - ha a sugárterápiát és a kemoterápiát egyidejűleg alkalmazzák - a thrombocytopenia kockázata még magasabb [2].
Egyes ráktípusok maguk is thrombocytopeniát okozhatnak. Például a limfómában és a leukémiában a tumorsejtek megfertőzik a vörös csontvelőt és szétterítik a normális szövetet. Ritka okok a csontkárosodás a prosztatarákban és a mellrákban, a lép rosszindulatú daganatai [3].

Ha a rákos beteg vérlemezkeszámának csökkenése és a vérzés növekszik, az orvosnak figyelembe kell vennie az összes lehetséges okot, beleértve a fenti cikkben felsorolt ​​kóros betegségeket, amelyek nem kapcsolódnak rákhoz, sugárterápiához és kemoterápiához.

Hogyan zavarja a thrombocytopenia a rákos betegek kezelését?

• A vérlemezkeszám csökkenésével a beteg állapota romlik, és néhány kezelési nehézség jelentkezik:
• A 100 * 109-nél kisebb literenkénti csökkenés esetén a kemoterápiát és a sugárkezelést óvatosan kell végezni, mivel a thrombocytopenia súlyosbodhat, a vérzés kockázata nő.
• Az 50 * 109-nél kisebb literenkénti csökkenés esetén a műtét során súlyos vérzés veszélye nő.
• A 10 * 109-nél kisebb literenkénti csökkenés jelentősen megnöveli a spontán vérzés kockázatát.

Hogyan kezeljük a trombocitopeniát a rákos betegeknél?

A rákos trombocitopénia elleni küzdelem standard módszerei:

• A terápiás program módosítása. Az orvos megváltoztathatja a gyógyszerek dózisát, helyettesítheti őket másokkal, növelheti a kemoterápia ciklusai közötti szünetek időtartamát, csak egy kábítószer helyett csak egy gyógyszert jelölhet ki.
• A vérlemezke-transzfúziót akkor jelezzük, ha a vérlemezke szintje 20 * 109 / l-nél kisebb, és ha súlyos vérzés veszélye merül fel, vagy a beteg kemoterápiás kurzuson megy keresztül - legfeljebb 30 * 109 / l-nél.

A vérlemezkék tömegének transzfúziója megegyezik a műtéttel. Az eljárás előtt, alatt és után a hemotransfusiológusnak meg kell vizsgálnia a beteget. A transzfúzió során a beteg állapotát egy nővér felügyeli. A vérlemezkék tömegét egy eldobható steril rendszeren, vagy egy központi vénás katéteren vagy infúziós portrendszeren keresztül adjuk be. Általában 0,5–1 óra alatt 1–2 adag 50–60 ml-es thrombocyta tömegű anyagot öntünk.

Thrombocytopenia: immunrendszer és nem immunitás - megjelenés, kurzus, letartóztatás, egyidejű betegségek

A vérlemezkék, más néven Bitstsotsero plakkok, óriás csontvelősejtek, megakariociták töredékei. Számuk az emberi vérben folyamatosan ingadozik, amelyek közül a legkevésbé éjszaka figyelhető meg. A vérlemezkék szintje tavasszal csökken, a nőknél a menstruáció során is, de nem haladja meg a megengedett mértéket, ezért ilyen esetekben nem szükséges trombocitopéniaról beszélni.

Vérsejtek képződése

Súlyos fizikai erőfeszítéssel, a hegyekben tartózkodva, bizonyos gyógyszerek szedésével ezeknek a vérsejteknek a mennyisége a vérben, ellenkezőleg, nő.

Az egészséges személy vérében keringő vérlemezkék kétoldali ovális vagy kerek lemezek, amelyek nem rendelkeznek folyamatokkal. Azonban, ha kedvezőtlen helyen találják magukat, nagymértékben (5-10-szer) növekszik, és elengedik a pszeudopodiát. Az ilyen vérlemezkék össze vannak ragasztva és aggregátumokat képeznek.

A vérlemezkék egymáshoz ragasztva (a III-as vérlemezke-faktor) és a fibrin-szálakhoz tapadnak, így megállítják a vérzést, azaz részt vesznek a véralvadásban.

Az edények első reakciója a sérülésre azok szűkítése, ebben a folyamatban a vérlemezkék is segítenek, amelyek szétesésekor és aggregálódáskor felszabadítják az aktív vazokonstriktort, a szerotonint.

A vérsejtek fontos szerepét a véralvadási folyamatban nehéz túlbecsülni, mert vérrög képződik, sűrűvé válik, és a kapott vérrög megbízható, így világossá válik, hogy miért vonzza a figyelmet a vérlemezkék alacsonyabb szintje és csökkent számuk.

Milyen klinikai tüneteket mutatnak a vérlemezkék csökkenése?

A vérlemezkék egyik fontos jellemzője a felezési idő, ami 5-8 nap. A vérsejtek állandó szintjének fenntartása érdekében a csontvelőnek naponta ki kell cserélnie a vérlemezkék 10–13% -át, amit a hematopoetikus őssejtek normális működése biztosít. Néhány esetben azonban a vérlemezkék száma nemcsak a megengedett határértékek alatt csökkenhet, hanem a kritikus számokat is elérheti, spontán vérzést okozva (10–20 ezer μl / l).

A vérlemezkeszám aránya egy egészséges személy esetében: 150-320 * 10⁹ vérlemezkék / liter. Ha a vérlemezkék koncentrációja kisebb, mint 50 * 10⁹, diagnosztizálják a thrombocytopathiát. 20 * 10 20 megengedett ambuláns kezelésig. Az alacsonyabb kórházi ellátás miatt.

A trombocitopénia tünetei nehezen észlelhetők, így:

1. A bőr és a nyálkahártyák (petechia, ecchymosis) vérzései, amelyek spontán (leginkább éjszaka) vagy mikrotraumák után fordulnak elő, ahol a kisebb károsodások jelentős vérzést okozhatnak;
2. Vérzés;
3. Meno- és metrorrágia;
4. Nazális (ritka esetekben - fül) és a gyomor-bélrendszeri vérzés, amely gyorsan anémiához vezet

a vérlemezke rendellenességek jellemző jelei.

Miért esik a vérlemezkeszám?

A thrombocytopenia okai a test különböző kóros folyamataiból adódnak, és négy fő csoportban képviselhetők.

Én csoport

Trombocitopénia, amely magában a vérlemezkék elégtelen képződésével jár a csontvelőben, amely a következő körülmények között fordul elő:

• Aplasztikus anaemia, amikor mindhárom baktérium sejtjeinek érése gátolva van - megakariocita, vörös és myeloid (panmyeloftiz);
• A csontvelő bármely tumorának metasztázisa;
• Akut és krónikus leukémia;
• Megaloblasztos anaemia (a B12-vitamin hiánya, folsav) azonban ez az eset nem különösebb probléma, mivel a vérlemezkék száma enyhén csökken;
• Vírusfertőzések;
• Bizonyos gyógyszerek (tiazidok, ösztrogének) szedése;
• A kemo és a sugárkezelés hatása;
• Alkohol mérgezés.

II. Csoport

A thrombocytopenia, amelyet a masszív vérzés vagy a vérlemezkék fokozott megsemmisítése okoz.

III. Csoport

Trombocitopénia, amelyet a vérlemezkék medencéinek eloszlásának megsértése okoz a túlzott felhalmozódásával a lépben (jelzett splenomegalia).

IV. Csoport

A vérlemezek megnövekedett megsemmisítése anélkül, hogy a csontvelő megfelelő kompenzációval rendelkezne, jellemzi a trombocitopénia fogyasztását, amelyet a következők okozhatnak:

• A DIC-szindrómában előforduló hiperkoaguláció (disszeminált intravaszkuláris koaguláció);
• trombózis;
• A felnőttek és gyermekek trombocitopénikus purpurája (immun és nem immunrendszer);
• Heparin, arany, kinidin hosszú távú alkalmazása;
• Légzőszervi distressz szindróma (RDS), amely újszülötteknél kialakulhat (a koraszülötteknél súlyos légzési funkciók károsodása).
• Immunrendszeri betegségek;
• A Bitscocero plakkok mechanikai sérülése (vaszkuláris protézisek használata);
• Óriás hemangioma képződés;
• Rosszindulatú daganatok;
• Transzfúzió utáni szövődmények.

Kapcsolat: terhesség - vérlemezkék - újszülött

A terhesség, bár fiziológiai folyamat, nem mindig jelen van, ezért a „normális” állapotra nem jellemző, hogy egy ilyen életszakaszban történhet. Ez a vérlemezkékkel történik, míg számuk csökkentheti vagy növelheti.

A terhesség alatt a trombocitopénia nem ritka, és főként a vörösvértestek élettartamának rövidülése miatt következik be. A további vérellátáshoz szükséges keringő vér (BCC) növekvő mennyisége a vérlemezkék megnövekedett fogyasztásával jár, ami nem mindig lépést tart a vérrel a placentára és a magzatra.

A terhesség alatt kialakuló trombocitopeniát a társbetegségek (a véralvadási rendszer rendellenességei, a vírusfertőzések, allergiák, gyógyszerek, késői gesztózis, különösen a nefropátia, az immunrendszer és az autoimmun betegségek) és az alultápláltság okozhatják.

A terhesség alatt az immun trombocitopénia különösen veszélyes, mivel uteroplacentalis elégtelenséget okozhat, ami gyakran alultápláltságot és magzati hipoxiát eredményez. Ezen túlmenően a vérlemezkék csökkenése kísérhető vérzéssel és még az intracerebrális vérzéssel az újszülöttben.

Az anyai immunrendszer és az autoimmun betegségek az újszülötteknél a thrombocytopoiesis megsértéséhez is vezethetnek, amit a vérsejtek számának csökkenése és a trombocitopénia ilyen formáinak meghatározása jelent.

1. Alloimmun vagy izoimmun, amely az anya és a magzat csoporttal való összeegyeztethetetlenségéhez kapcsolódik, amikor az anya antitestei (újszülöttek) belépnek a magzat vérébe;
2. Irán immunis, ha a nő idiopátiás thrombocytopeniában vagy szisztémás lupus erythematosusban szenved (a gyermek vérlemezkékkel szembeni antitestek áthatolnak a placenta-gáton);
3. Autoimmun thrombocytopenia, melyet saját vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termelnek;
4. Heteroimmun, amely a vírus vagy más szer hatására a vérsejtek antigénszerkezetének változásából ered.

Immunhoz kapcsolódó vérlemezke-redukció

Az immun thrombocytopenia olyan formákat tartalmaz, mint:

• Isoimmun vagy alloimmun - újszülöttek lehetnek, vagy vérátömlesztéssel fordulhatnak elő, amelyek csoportonként összeegyeztethetetlenek;
• Hapten vagy heteroimmun (az antigén hapten - része), amely idegen antigén (vírusok, gyógyszerek) lenyeléséből származik;
• Az autoimmun thrombocytopenia a leggyakoribb és leggyakoribb. Az immunrendszer lebomlása, amelynek jellege általában nem állapítható meg, azt a tényt eredményezi, hogy az immunrendszer abbahagyja a natív egészséges vérlemezke felismerését, és „idegenként” veszi el, amely viszont reagál az ellenanyagok termelésével.

A vérzéses diathesis AITP-vel

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura (AITP) az immun trombocitopénia leggyakoribb formája. Gyakran beteg a fiatal nőknél (20-30 év).

Másik betegséggel járó és a tünetegyüttesbe tartozó vérlemezke-szint csökkenését másodlagos thrombocytopeniának nevezzük. Mivel tüneti tüneteket észlelnek, különböző patológiákban megfigyelhető a trombocitopenia

1. Kollagenózok (szisztémás lupus erythematosus (SLE), scleroderma, dermatomyositis);
2. Akut és krónikus leukémia (multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Krónikus hepatitis és vesebetegség.

Azonban az AITP, amelyet esszenciális vagy idiopátiás thrombocytopeniának (Verlgof-betegségnek) hívnak, sokkal gyakrabban fordul elő, mint független izolált betegség.

Idiopátiás formában ezt az űrlapot azért hívják meg, mert annak előfordulásának oka nem magyarázható. Ebben a patológiában a vérlemezkék átlagosan 7 napig, de 2-3-4 óráig nem élnek, annak ellenére, hogy a csontvelő kezdetben általában minden sejtet termel. Azonban a vérsejtek állandó hiánya miatt a szervezet még többször reagál és növeli a vérlemezkék termelését, ami negatívan befolyásolja a megakariociták érését.

Terhes nőknél az esszenciális trombocitopénia meglehetősen kedvező, de a vetélés gyakoriságának növekedése még mindig megfigyelhető. A trombocitopénia kezelése ilyen esetben a prednizon bevitele 5-7 nappal a szállítás előtt történik. A szülészeti ellátás kérdése egyedileg megoldódik, de gyakrabban sebészeti beavatkozásra (császármetszés).

A kortikoszteroidok terápiás hatását nem feltétlenül kell alkalmazni a terhesség alatt, más esetekben alkalmazzák. Ezenkívül pozitív hatást figyeltek meg az immunglobulin intravénás adagolásából, amely csökkenti a fagocitózis sebességét. Igaz, a betegség ismételt relapszusai mellett a splenectomia gyakran előnyös (a lép eltávolítása).

Immun trombocitopénikus purpura gyermekek és más típusú ITP-k esetében

A gyermekek akut AITP-jét 2-9 éves korban figyelték meg, és az előző vírusfertőzés után 1-3 héttel fordul elő. A gyermek a teljes jólét hátterében hirtelen petechiát és purpurát jelent. Ilyen állapot esetén a thrombocytopenia jellegzetes vérkép, és a fehérvérsejtek szintje (leukopenia) nem csökken.

E betegség patogenezisének alapja a vírusfehérjék antigénjei elleni antitestek előállítása. Ebben az esetben a vírusantigének vagy az egész "antigén-antitest" immunkomplexek adszorbeálódnak a vérlemezke membránján. Mivel a vírusantigéneknek még el kell hagyniuk a testet, ami a legtöbb esetben előfordul, a betegség magától eltűnik két-hat héten belül.

Egy csempézett padlóra eső gyermek után immunrendszeres thrombocytopenia. A vérlemezkék koncentrációja a sérülés idején: 9 * 10⁹ t / l

Az immun thrombocytopenia más formái közé tartozik egy ritka, de súlyos betegség, amelyet a transzfúzió utáni purpurának hívnak. Fejlődésének középpontjában egy donor vérátömlesztése van, amely pozitív az egyik vérlemezke-antigénre, amelyet a fogadó nem szállított, és amelyet körülbelül egy héttel továbbítottak. Egy ilyen rendellenesség súlyos refrakter trombocitopénia, anaemia és vérzés, amely gyakran intrakraniális vérzéshez vezet, ami a beteg halálát eredményezi.

Az immuntrombocitopénia egy másik jelentős típusa a gyógyszer és a vérlemezke membrán egyik összetevője - az egyik glikoprotein - egyike, ahol a gyógyszer vagy glikoprotein vagy ezek komplexe immunogén lehet. Az immun thrombocytopenia kialakulásának gyakori oka nem lehet maga a gyógyszer, hanem metabolitja. A heparin által kiváltott thrombocytopenia ilyen jellegű. A kinin és a kinidin szintén tipikus ágensek, amelyek képesek a patológiát kiváltani. Érdekes, hogy a genetikailag meghatározott (specifikus) gyógyszerekhez hasonló reakció, például az arany tartalmú alapok fogadása stimulálja a vérlemezkék elleni antitestek kialakulását.

Nem immunrendszeres thrombocytopenia

A nem-immun trombocitopénia a vérsejtek szintjének csökkenésével járó betegségek teljes tömegének egyötödét veszi fel, és az alábbiak miatt következik be:

• A vérlemezkék mechanikai sérülése (hemangiomák, splenomegalia);
• A csontvelősejtek proliferációjának gátlása (aplasztikus anaemia, kémiai vagy sugárzási károsodás a myelopoiesisre);
• A vérlemezkék fokozott fogyasztása (DIC, B12 vitamin hiány és folsav).

Ezen túlmenően a nem-immunrendszer kialakulásának trombocitopeniája figyelhető meg a megszerzett hemolitikus anaemia egyes formáiban, ahol a thrombocytopenia kétfajta fogyasztási formája a legjelentősebb:

1. Trombotikus purpura (TTP);
2. Hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Ezeknek a betegségeknek a tipikus tulajdonsága a spinalán vérlemezke-aggregáció eredményeként kialakult hialin vérrögök lerakódása a terminális arteriolákban és a kapillárisokban.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma ismeretlen eredetű trombocitopeniához kapcsolódik, és a patológiás folyamat akut kezdete jellemzi, amelyet súlyos thrombocytopenia és hemolitikus anaemia, láz, súlyos neurológiai tünetek és veseelégtelenség kísér.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura tipikusabb a felnőttek számára, és bakteriális vagy vírusos fertőzés után jelentkezik, immunizálás, gyakran megfigyelhető a HIV-fertőzött betegeknél, és a terhesség alatt is megjelenhet, orális fogamzásgátlók vagy rákellenes szerek bevitelével. Vannak TTP-k, mint örökletes betegségek.

A hemolitikus urémiás szindróma gyakoribb gyermekeknél. Ennek az állapotnak az oka a Shigella dysenteriae mikroorganizmusok vagy enterotoxikus Esherichia coli, amelyek elpusztítják a vese kapillárisai endoteliális sejtjeit. Ennek eredményeként nagyszámú von Willebrand multimert küldünk a véráramba, ami vérlemezke-aggregációt eredményez.

Ennek a patológiának az első megnyilvánulása a fenti mikroorganizmusok által okozott véres hasmenés, majd akut veseelégtelenség alakul ki (a vese véredényekben hialin vérrögök képződése), amely a betegség fő klinikai jele.

Thrombocytopenia kezelés

Akut formák

A thrombocytopenia kezelésére az akut időszakban a kórházban kell lenni, ahol a beteg kórházba kerül. A vérlemezkék fiziológiai szintjének eléréséig (150 μl-ben) szigorú ágyazást kell előírni.

A kezelés első szakaszában a beteg kortikoszteroid gyógyszereket ír elő, amelyeket akár 3 hónapig is igénybe vehet, a lép eltávolítását, ha nincs választás, a második szakaszban tervezték, és a harmadik lépést a betegek számára a splenectomia után biztosítják. A prednison és a terápiás plazmaferézis kis dózisainak alkalmazása.

Általában a donor vérlemezkék intravénás infúzióját kerüljük el, különösen immunrendszeri thrombocytopenia esetén, mivel a folyamat súlyosbodhat.

A vérlemezke-transzfúziók jelentős terápiás hatást fejtenek ki, ha speciálisan (különösen erre a betegre) választják ki a HLA-rendszert, de ez az eljárás nagyon munkaigényes és hozzáférhetetlen, ezért mély anemizáció esetén előnyös, ha a felolvasztott vörösvértest tömegét öntsük.

Emlékeztetni kell arra, hogy a vérsejtek aggregációs képességeit sértő gyógyszerek (aszpirin, koffein, barbiturátok stb.) Tilos trombocitopénia esetén, ezért az orvos figyelmezteti őt a kórházból való kilépéskor.

További kezelés

A thrombocytopeniában szenvedő betegek további megfigyelést igényelnek a hematológustól és a kórházból való kilépést követően. A betegnek meg kell adnia a fertőzés minden fókuszának és a féregmentesítésnek szanálását, tájékoztatva arról, hogy az akut légúti vírusfertőzések és a kapcsolódó betegségek súlyosbodása megfelelő trombocita reakciót vált ki, ezért keményedést és fizikai terápiát okoz, bár kötelezőek, de fokozatosan és óvatosan kerülnek bevezetésre.

Ezenkívül a beteg gondoskodik az élelmiszer-napló fenntartásáról, ahol gondosan leírták a trombocitopeniás táplálékot. A károsodások, a túlterhelések, a kábítószerek és az első látásra ártalmatlan élelmiszerek ellenőrizetlen bevitele provokálhatja a betegség visszaesését, bár a prognózis általában kedvező.

A trombocitopénia étrendjének célja az allergén termékek eltávolítása és az étrend telítettsége B-vitaminokkal (B12), folsavval, K-vitaminnal, amely részt vesz a véralvadási folyamatban.

A 10-es táblázatot, melyet a kórházi osztályban neveztek ki, otthon kell folytatni, nem pedig tojással, csokoládéval, zöld teavel és kávéval. Otthon nagyon jó emlékezni a thrombocytopenia elleni népi jogorvoslatokra, ezért a hemosztatikus tulajdonságokkal rendelkező gyógynövényeket (csalán, pásztor pénztárca, cickafark, arnica) előre kell tárolni, és otthon kell használni. Nagyon népszerű infúziók összetett növényi. A hivatalos orvoslásuk is ajánlja. Azt mondják, hogy nagyon jól segít.

Thrombocytopenia - okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Mindent a trombocitopeniáról

Napjainkban a világ népességének körülbelül 0,004% -a hallja a thrombocytopenia diagnózisát.

Tehát mi a trombocitopénia, mi a tünetei, a fejlődés és a kezelés jellemzői? Milyen betegségek vannak?

A trombocitopeniát az orvostudományban a vérlemezkék számának csökkenésével hívják.

A thrombocytopenia fő tünetei az emberi vér gyenge koagulálhatósága, a kisebb mechanikai károsodások és a nagyon alacsony vérlemezkeszám miatt az intenzív vérzés nagy valószínűsége.

A thrombocytopenia túlnyomórészt „női” betegség, a férfiak 75% -kal kevesebbet szenvednek. A betegség érzékenyebb a középkorúak körében: 25-45 év, a gyermekek, serdülők és az idősek ritka.

Thrombocytopenia: fotó

patogenézisében

A thrombocytopenia patogenezisét a következőképpen lehet leírni. Trombociták („Bitstsotsero plakkok”) - elválasztott csontvelő részecskék (a vérlemezkék leválnak a megakariocitákból).

A tudósok megállapították, hogy a vérlemezkék száma egy személy vérében nem állandó, egész nap változik (kevesebb alvás), és az évszakától és a menstruációs ciklustól is függ (nőknél).

A vérlemezkék nagyobb számban szabadulnak fel a sport vagy a megnövekedett légköri nyomás alatt.

Mi a szerepe a vérlemezkéknek a szervezetben?

Az emberi vérlemezkék megsemmisítésének fő helye a sérült edények, vénák és artériák.

Általában ez a vérrészecske kisméretű és ovális formájú, de ha egyszer bejut egy olyan helyre, ahol az edényfal törött integritása van, akkor ez drámaian megnő, és elkezdi felszabadítani egy olyan anyagot, amely más azonos sejteket vonz és „együtt” tartja őket.

Tehát a vérlemezkék pusztulása és a vérrög képződése, a vérzés leállítása.

Trombocitopénia: okok

A betegség előfordulhat a szervezetbe belépő fertőzés, a veleszületett vagy szerzett patológia következtében. A thrombocytopenia gyakori okai:

• HIV;
• ARI;
• herpesz;
• leukémia;
• influenza;
• trombózis;
• malária;
• májgyulladás;
• tuberkulózis;
• hemangiomas;
• DIC-szindróma;
• Gaucher-betegség;
• A máj cirrhosisa;
• Immun-patológiák;
• Hasznos vérzés;
• Thrombocytopeniás purpura;
• Súlyos alkoholos mérgezés;
• Magasan megsemmisíthető vérlemezkék;
• Fertőző mononukleózis;
• Onkológia, az emberi csontvelő metasztázisa;
• Az újszülöttekben kialakuló légzési distressz szindróma;
• A aplasztikus és megaloblasztos anaemia thrombocytopeniát is okozhat;
• A vérlemezkék mechanikai állandó károsodása (protézis artériákkal és vénákkal);
• Hosszú távú kezelés bizonyos gyógyszerekkel (gyógyszer trombocitopénia);
• Teljes sugárkezelés vagy kemoterápia (Hogyan növeljük a vérlemezkéket a kemoterápia után).

Többek között a trombocitopénia további okai is vannak nőknél:

• Bőséges menstruáció;
• Terhesség (a vér mennyisége közel 1,5-szeresére nő, a csontvelő nem képes megbirkózni az ilyen számú vérlemezkék termelésével).

Az ilyen betegség, mint a zavaró vérlemezke-eloszlás, megkülönböztethető az általános listától. Nyugodt állapotban a Bitstsotsero plakkjainak körülbelül egyharmada a lépben lévő raktárban található.

Ha szükség van rá, akkor a vérbe injektálják és elvégzik a funkciójukat.

Ha a beteg beteg, és a betegség hatással van a lépre, a szerv vérlemezkéket halmoz fel, és nem adja fel őket.

Ugyanakkor a raktárban gyakran a sejtpusztulás következik be. Az ilyen rendellenességek gyakran leukémia, májcirrhosis, súlyos fertőző betegségek esetén fordulnak elő.

Thrombocytopenia: tünetek

A trombocitopeniás betegséget a következő tünetek jellemzik:

• Bőrvérzés kisebb zúzódásokkal;
• Vérzés a nyálkahártyákon minimális mechanikai hatás után;
• Fül és orr súlyos vérzés;
• Vérzés (tömör ételek tisztításakor és étkezéskor);
• Kis vöröses bőrkiütés (általában a lábakon);
• A kisvágás vagy a karcolás utáni vérzés rendkívül nehéz megállítani;
• A vér látható a vizeletben (rózsaszín színárnyalatban) és a székletben;
• Bőséges időszakok (nők számára).

A thrombocytopenia súlyossága

A vérben lévő Bitszocero plakkok koncentrációjától függően differenciálódik a trombocitopénia három foka:

• A felmérési folyamatban egy teljesen más okból enyhe fokozatot találunk. A betegség enyhe fokú vérlemezkék koncentrációja 30-50 ezer / μl tartományba esik;
• Az átlagos mértéke - 20-50 ezer / μl a vérzéses kiütés („purpura”) megjelenése;
• Nehéz - a vérlemezkék száma kevesebb, mint 20 ezer / µl. Veszélyes jelenségek, tele vérzéssel az emberi testben.

Betegségek osztályozása

A megszerzés módszere szerint differenciált betegség:

• Örökletes thrombocytopenia
• Megszerzett betegség.

Az esetek túlnyomó többsége - szerzett thrombocytopenia:

• Az immunrendszert (az anyától átadott antitesteket) viszont altípusokba osztják:
• Az Alloimunny (az anyák és a baba vérfajtái összeegyeztethetetlenek, a rossz vérfajtát átadják egy személynek);
• Transimmun (amikor az anyának trombocitopénikus szindróma van a terhesség alatt);
• Heteroimmun (a fertőzés hátterében);
• Autoimmun (a szervezet antigéneket termel saját antitestjeihez);
• A csontvelő megszakadása miatt jelentkezett;
• A csontvelő-áttétek hátterében alakult ki;
• A vérlemezkék mechanikai károsodása miatt jelentkezett.

diagnosztika

A betegség diagnosztizálásakor az orvosnak először vizuális vizsgálatot kell végeznie, és meghallgatnia kell a beteget, majd az alábbi vizsgálatokat kell elvégezni:

• A beteg általános vérvizsgálata;
• Általános vizsgálat a másodlagos thrombocytopenia (egy másik súlyos betegség tünete) kizárására;
• A beteg kórtörténetének vizsgálata (rák, szívszelepek).

Trombocitopénia terhesség alatt

A Bitscocero plakkok számának csökkenése a terhesség alatt fennálló rövidített vérlemezkék életének következménye, ami az alábbiak miatt lehet:

• A nő testében a vér mennyiségének jelentős növekedése;
• Egyidejűleg fertőző, autoimmun betegségek, késői gesztózis, allergiák terhes nőknél;
• A jövő anyjának helytelen táplálása;
• A tiltott gyógyszerek befogadása a baba szállítása idején.

A betegség immunválaszának következményei terhes nőknél lehetnek a csecsemőben a trombocitopénia (alloimmun, iransimmun, autoimmun, heteroimmun).

Immun trombocitopénikus purpura gyermekek és felnőttek esetében

Az autoimmun thrombocytopeniás purpurát (AITP) általában 15 és 8-9 év közötti gyermekeknél észlelik, és váratlanul és majdnem aszimptomatikusan 10-20 nappal a fertőző betegség (kanyaró, rubeola, bárányhimlő) vagy hasonló betegségek elleni vakcinálás után jelentkezik.

A fő tünet a purpura (vörös kiütés) megjelenése. Emellett a csecsemők könnyen megjelenhetnek a bőrön zúzódások, valamint kisebb vérzések, fogíny-vérzés és orrvérzés. A megtekintés során a lép térfogatának növekedését mutatták ki.

A betegség patogenezise az, hogy a szervezet antigéneket termel saját vírus elleni antitestjei ellen. Gyakran a betegség áthalad az időn keresztül (a vírus teljesen elhagyja a testet, az antitestek megszűnnek).

Az ismeretlen etiológia vagy a Vergolf betegség idiopátiás purpurája leggyakrabban 18-30 éves korú lányokban fordul elő, és a vérlemezkék nagyon gyors halálával jellemezhető.

A Vergolf-betegség terhesség alatt vetélést vagy koraszülés kezdetét okozhatja.

A transzfúzió utáni purpura a rossz csoport vérátömlesztése miatt következik be (6-10 nap után), és súlyos vérzés, vérszegénység és lehetséges agyvérzés jellemzi, ami halálhoz vezethet.

Hogyan biztosítható az AITP diagnózisával rendelkező gyermek?

Ha a thrombocytopenia ellenjavallt:

• Szerezzen mechanikus sérüléseket (ne harcolj, ne essen le, ne tegye ki az intenzív fizikai terhelést);
• Fogja meg a fogát merev sörtékkel;
• Vegyünk aszpirint és más vékonyító gyógyszereket.

A kezdeti szakaszban ajánlott, hogy a bébi nyálkahártyát nyújtson a bélvérzés kialakulásának megakadályozására és az agyi vérzés tüneteinek tanulmányozására (ez valóban megmentheti a gyermek életét).

Nem-immunológiai etiológia thrombocytopenia

A betegség nem immunrendszere igen ritka. Ennek oka az, hogy:

• A vérsejtek mechanikai sérülése;
• Csökkent csontvelő;
• Nagy a vérlemezkék fogyasztása a szervezetben;
• Megszerzett hemolitikus anaemia:

A trombotikus purpura örökletes lehet, amely fertőző betegségben szenvedő HIV-fertőzött emberekben nyilvánul meg;

Hemolitikus urémiás szindrómát gyakrabban diagnosztizálnak csecsemőknél, amelyek okai a kórokozó mikroorganizmusok. A betegséget vérrel összekevert hasmenés jellemzi, veseelégtelenség.

Mindkét típusú betegség akutan fordul elő, és rövid idő alatt képes megölni a beteget, az etiológia nem világos. Jellemzők: láz, neurológiai tünetek, vérszegénység.

A betegség kezelése

A trombocitopénia akut formáit a kórházban, krónikusan kell kezelni - a klinikán orvos felügyelete alatt.

A betegség kezelése többféleképpen:

1. A drogterápia a következőket tartalmazza:

• Kortikoszteroidok bevétele;
• Immunmodulánsok (immunglobulin) bevétele;
• A thrombocytopenia gyökér okainak (akut légúti fertőzések és influenza elleni vírusellenes) tüneti kezelése;

1. Fizioterápiás kezelés: plazmaferézis;
2. A radikális kezelés - a lép sebészeti eltávolítása - végső megoldásként kerül kijelölésre, ha a beteg életét fenyegeti;
3. Speciális étrend betartása;
4. Az ágy nyugodt, a betegség súlyossága és a szelíd - mérsékelten súlyos;
5. Keményedés és testmozgás a gyógyulás után.

A thrombocytopenia elleni antibiotikumok hatástalanok, csak akkor írhatók elő, ha szükséges egyidejű betegség kezelésére.

Mi okozhat trombocitopeniát és hogyan kezelhető

Trombocitopeniának nevezzük azt a kóros állapotot, amelyben a vérben a vérlemezkék szintjének kritikus csökkenése figyelhető meg. Lehet, hogy önálló betegségként fejlődik, vagy más egészségügyi problémákra utal. Ez a patológia leggyakrabban az óvodáskor vagy 40 év után történik. Ő is gyakrabban diagnosztizálódik a tisztességes nemben. Általában minden három beteg nő esetében csak egy ember beteg.

Hogyan alakul ki a vérlemezkék képződése?

A vérlemezkék fontos vérkomponensek. Ezek sík lemezek, 2 mikron méretűek, amelyek magoktól mentesek. Leggyakrabban kerek vagy ovális formájúak. A vérlemezkék képződésének folyamata a vörös csontvelőben történik. A képződő sejtek megakariociták.

A vérlemezkék prekurzorai viszonylag nagyok. Ezek a sejtek teljesen tele vannak citoplazmával és különleges hosszú folyamatokkal rendelkeznek. A fejlődés és érés folyamata során a megakariociták kis részeit elválasztják és belépnek a véráramba. A folyamatokból a vérlemezkék képződnek. Minden megakariocita a 2-8 ezer vérsejt adatainak forrása.

A vérlemezkék kialakulását egy speciális hormon - trombopoietin szabályozza. A személy belső szervei - a máj, a vesék, a csontváz izmai - alakulnak ki. A trombopoietin belép a véráramba, amelyen keresztül a szervezetben eloszlik, és behatol a vörös csontvelőbe. Ez a hormon stimulálja a vérlemezkék termelését. Ha ezeknek a sejteknek a száma eléri a vér optimális szintjét, a trombopoietin koncentrációja is csökken. Ezért ezekben az anyagokban az embereknek fordított kapcsolatuk van.

Felnőtteknél a vérlemezkék élettartama rövid - körülbelül 8 nap. Ezen időszak alatt ezek a sejtek keringenek a teljes perifériás véráramkörön, és ellátják funkcióikat. 8 nap elteltével jelentős változás következik be a vérlemezkék szerkezetében. Ennek eredményeképpen a lépet elkapja és eltávolítja a véráramból.

Melyek a humán vérlemezkék?

A vérlemezkék rendkívül fontos vérsejtek. Számos funkciót látnak el, amelyek a következők:

• aktív részvétel a vérzés megállításának folyamatában. Ha bármilyen véredény megsérül, a vérlemezkék azonnal aktiválódnak. A szerotonin felszabadulását váltják ki. Ez az anyag vasospasmot okoz. A vérlemezkék felületén is számos folyamat látható. Segítségükkel képesek kapcsolatba lépni a sérült hajóval és egymással. Ennek eredményeként kialakul egy dugó, amely megakadályozza a vérzést. Ez az eljárás az edényfalak megsemmisülésének súlyosságától függően 2-4 percig tarthat;
• élelmiszer-hajók. A falak sérülését követően a vérlemezkék olyan specifikus anyagokat szekretálnak, amelyek hozzájárulnak a szövetek aktív megújulásához.

A thrombocytopenia okai

Számos oka van a thrombocytopenianak, amely alapján a betegség besorolható. Ennek a kóros állapotnak a megoszlását is figyelembe veszik annak előfordulási mechanizmusának figyelembevételével.

Ezért a következő típusú thrombocytopenia van:

• fogyasztási patológia;
• produktív jogsértések;
• thrombocytopenia eloszlás;
• tenyészbetegség;
• örökletes patológia;
• trombocitopénia megsemmisítése.

Örökletes thrombocytopenia

A betegségek okai e csoportban genetikai mutációk. A trombocitopeniához vezető leggyakoribb kórképek a következők:

• Meya-Hegglin anomália. Ezt a betegséget beteg gyermekektől továbbítják a gyermeknek. Ez a vérlemezkék képződésének a progenitor sejtekből - megakariocitákból történő - megsértése miatt keletkezik. Számuk sokkal kevesebb, mint amilyennek kellene lennie. Ugyanakkor a vérlemezkék mérete többszöröse a megengedett sebességnél és körülbelül 6-7 mikron. Ezen túlmenően ezen anomália jelenlétében a leukocita képződés folyamatának megsértése is megfigyelhető. Ezek a sejtek rendszerint szabálytalan szerkezetűek, és számuk messze elmarad a normától;
• Wiskott-Aldrich-szindróma. Ennek az örökletes betegségnek a jelenlétében a vörös csontvelőben rendellenes vérlemezkék képződnek. Kis méretűek - körülbelül 1 mikron. A szerkezet megzavarása miatt a vérlemezkék nagyon gyorsan lépnek be a lépbe, ahol elpusztulnak. Ennek eredményeként élettartamuk több órára csökken;

• Bernard Soulier-szindróma. Ezt a betegséget autoszomális recesszívnek tekintik, így csak a gyermekben jelentkezhet, amelyben mindkét szülő hibás gének hordozói. Az első kellemetlen tünetek általában korai életkorban jelennek meg. Ezeket a patológiásan megváltozott vérlemezkék kialakulásával társítják, amelyek viszonylag nagy méretűek (6-8 mikron). Ezek a sejtek nem képesek ellátni funkcióikat, és a lépben gyorsan megsemmisülnek;
• veleszületett természetű amegakariocita thrombocytopenia. Ez a betegség szinte a gyermek születése után nyilvánul meg, amelyben mindkét szülő a hibás gén hordozói. Az a tény alakul ki, hogy a vérlemezke-prekurzor sejtek nem érzékenyek a trombopoietin hormonra;
• TAR szindróma. Ez egy viszonylag ritka örökletes betegség, amely a thrombocytopenia mellett a radiális csontok teljes hiányát is jellemzi.

Termelő trombocitopénia

A produktív thrombocytopenia akkor fordul elő, ha bármilyen okból a csontvelőben vérlemezke-képződési rendellenességek jelentkeznek. Ebben az esetben azt mondják a megakariocita csíra hipoplazmájáról. Ezután a vörös csontvelő nem képes a teljes vérlemezkék napi 10% -át termelni. Ez azért szükséges, hogy normális szintjüket helyreállítsa az emberi vérben. A vérlemezkék rövid élettartammal rendelkeznek, ezért szükség van erre.

Ilyen esetekben előfordulhat produktív thrombocytopenia:

• aplasztikus anaemia. Ez a feltétel a vérképződés gyors gátlásával jár. Ennek eredményeképpen az összes főbb sejt - vérlemezkék, leukociták, limfociták és eritrociták - számának csökkenése figyelhető meg. Bizonyos esetekben a kóros állapot okának megállapítása meglehetősen nehéz. A aplasztikus vérszegénység és a thrombocytopenia okozta tényezők közé tartoznak az egyes gyógyszerek szabályozatlan bevitele, a különböző vegyi anyagok negatív hatása az emberi szervezetre, a sugárzás és a HIV-fertőzés kialakulása;
• mielodiszplasztikus szindróma. Ez a meghatározás a betegség egész csoportjára vonatkozik, amelyek tumor jellegűek. E patológia jelenlétében felgyorsult a vérsejtek képződése, de nem érik el az érés minden szükséges szakaszát. Ennek eredményeként egy személy olyan rendellenességeket alakít ki, mint a thrombocytopenia, anaemia, leukopenia. Az ilyen negatív következményeket azzal magyarázza, hogy a vérlemezkék és más vérsejtek nem képesek megfelelően ellátni funkcióikat;

• megaloblastos vérszegénység. Ennek a patológiának a kialakulása akkor fordul elő, ha az emberi test bizonyos anyagokban hiányos. Az ilyen hiány miatt a DNS-képződés folyamata megszakad, ami negatívan érinti az egész emberi testet. Az első, aki szenved, a vér, ahol a sejtosztódás a legaktívabb;
• akut leukémia. Daganatos, daganatos betegség, amely a keringési rendszert érinti. A csontvelőben lévő őssejtek megfigyelt patológiás degenerációja. Az akut leukémia progressziójával a rosszindulatú struktúrák ellenőrizetlen megoszlása ​​következik be, ami negatívan befolyásolja az egész szervezet állapotát. Ez a betegség minden vérsejt gyors csökkenéséhez vezet;

• myeiofibrosis. Ez egy krónikus betegség, amelyhez csontvelőben megjelenő rostos szövet jelenik meg. Ez a kóros folyamat az őssejtek degenerációja miatt következik be. Fokozatosan a rostos szövetek kibontakoznak és teljesen helyettesítik az egészséges csontvelő szerkezeteket;
• metasztázis a rák. Azok az onkológiai betegségek, amelyek a fejlődésük utolsó szakaszában a tumorok kialakulásával járnak, hajlamosak ilyen negatív folyamatra, mint metasztázis. Ezt kíséri a rosszindulatú folyamatok elterjedése a szervezetben. A patológiailag megváltozott sejtek képesek szinte bármilyen szervbe vagy szövetbe jutni, ahol aktívan elkezdenek szaporodni. Ha behatolnak a csontvelőbe, az egészséges struktúrák cseréje és a vér összetételében bekövetkező változások következnek be;

• gyógyszerek citosztatikus hatása. Ezeket különböző lokalizációjú és természetű daganatok kezelésére használják. Lehetővé teszik az oktatás növekedésének csökkentését, ami a beteg állapotának javulásához vezet. Ezen gyógyszerek mellékhatásai közé tartozik a vérlemezkék és más vérsejtek számának jelentős csökkenése. Ez annak köszönhető, hogy az ilyen típusú gyógyszerek szedése közben a vérképződés elnyomott;
• egyes gyógyszerek negatív hatásai. Ez az egyéni intolerancia hátterében fordul elő, amely a vérképződés gátlásához és a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet. Egyes antibiotikumok, diuretikumok, görcsoldó szerek és mások ilyen tulajdonságokkal rendelkezhetnek;

• sugárzás. Ha ionizáló sugárzásnak van kitéve, a csontvelő vérképző sejtjeinek pusztulása következik be. Ez jelentősen csökkenti a vérlemezkék szintjét és más negatív következményeket;
• alkoholfogyasztás. Ha az etil-alkohol nagy mennyiségben lép be az emberi testbe, a hematopoetikus sejtek elpusztulnak. Leggyakrabban ez a feltétel ideiglenes. Általában az alkoholfogyasztás megszűnése után az emberi test működése normalizálódik. Ebben az esetben a vérlemezkék és más vérsejtek száma ugyanarra a szintre nő.

Thrombocytopenia megsemmisítése

A thrombocytopeniás szindróma a vérlemezkék felgyorsult megsemmisülése miatt következik be, amely bizonyos patológiás állapotok kialakulásának hátterében jelentkezik. A leggyakoribbak a következők:

• autoimmun vagy idiopátiás thrombocytopenia. Ez a betegség jellegzetessége - a vérlemezkék szintjének csökkentése a vérben, de más sejtek normális szintjének fenntartása. Az autoimmun thrombocytopenia akkor alakul ki, amikor az emberi test egy specifikus ingerre adott válaszként specifikus antitesteket termel. Ezek egyediek és képesek kötődni a vérlemezkék felületén lévő antigénekhez. Ilyen hibás sejtek, amelyek áthaladnak az egész véráramban, elpusztulnak a lépben, ami gyorsul. Az autoimmun thrombocytopeniát jelentősen csökkent vérlemezke-élettartam jellemzi. A betegség előrehaladtával megfigyelhető a csontvelő kimerülése, ami provokálja az összes kellemetlen tünet kialakulását;
• az újszülött trombocitopénia. Ezeket megfigyelik, ha antigének vannak jelen a magzati vérlemezkék felületén, amelyek nincsenek jelen az anyák vérsejtjein. Ennek eredményeképpen egy nő immunrendszere megtámadja őket, mert a G osztályú immunglobulinok könnyen behatolhatnak a placenta-gáton;

• transzfúziós trombocitopénia. A vérátömlesztés révén az egyik személyről a másikra fejlődött ki. Ezt a másodlagos thrombocytopeniát az idegen sejtek ellenanyagok termelése jellemzi. A betegség első tünetei a vérátömlesztés után egy héttel kezdődnek;
• Evans-Fisher szindróma. Ez egy autoimmun thrombocytopenia, amely a normális vérsejtek elleni antitestek - eritrociták, vérlemezkék - kialakulása következtében alakul ki;
• gyógyászati ​​thrombocytopenia. Egyes gyógyszerek a vérlemezkék és más vérsejtek felületén lévő antigénekkel kombinálhatók. Ennek eredményeképpen speciális antitestek képződnek, ami elpusztul. Általában a betegség tünetei egy idő után teljesen eltűnnek. Ez akkor fordul elő, ha az összes vérlemezkék teljesen elpusztulnak, amelynek felületén az orvosi antigéneket kimutatták;
• vírusos thrombocytopenia. Aktivitásuk a vérlemezkék antigének megváltozásához vezet, ezért az immunrendszer célpontjai.

Trombocitopénia fogyasztása

Ezt a thrombocytopenia formát a vérlemezkék aktiválása közvetlenül a véráramban jellemzi. Ebben az esetben a véralvadást kiváltó mechanizmusok aktiválódnak. A vérlemezkék megnövekedett fogyasztása miatt aktív termelésük következik be. Ha az ilyen negatív jelenség okai nem szűnnek meg, a csontvelő erőforrások kimerülnek és a trombocitopénia alakul ki.

A korai vérlemezkék aktiválódását leggyakrabban az alábbiak okozzák:

• DIC-szindróma. Ezt a kóros állapotot az emberi test súlyos károsodása figyelheti meg, ami vérlemezkék aktiválásához vezet. Ez a véralvadási faktorok intenzív felszabadulásának hátterében van. Ennek a jelenségnek az eredménye a vérrögök nagy száma. Ezek a szervek vérellátását zavarják. Ez viszont megindítja a fordított folyamatot. Az emberi szervezetben olyan anyagokat termelnek, amelyek a vérrögök pusztulásához vezetnek, amit a súlyos vérzés jelent. Ez a feltétel leggyakrabban halálban ér véget;
• TTP. A trombocitopénia a vérben elegendő mennyiségű véranyag hiányában alakul ki, amely véralvadási folyamatot (prosztaciklin) biztosít. Egy egészséges emberben az edényeket (pontosabban belső faluk) állítják elő, és szabályozza a vérlemezkék működését a szervezetben. Megfelelő mennyiségű prosztaciklin hiányában mikrotörmelék keletkezik, ami számos kellemetlen tünet kialakulását provokálja;
• HUS. Leggyakrabban a fejlődés fertőző jellegű, de más okokból is előfordulhat.

Thrombocytopenia eloszlás

Általában a vérlemezkék egyharmadát a lépben tárolják, és csak szükség esetén kiválasztódik a vérbe. Egyes betegségek jelentősen megnövelik a szervet. Ennek eredményeként a vérlemezkék legfeljebb 90% -a tárolható benne. Ugyanakkor az emberi test nem kompenzálja az előforduló hiányt, ami trombocitopeniához vezet. Ez az állapot ilyen betegségek következtében alakulhat ki:

• a máj cirrhosisa;
• különböző fertőzések - tuberkulózis, malária, hepatitis és mások;
• alkoholizmus;
• szisztémás lupus erythematosus;
• a keringési rendszerben kialakuló tumorbetegségek.

Trombocitopénia hígítása

Ez a fajta trombocitopénia olyan kórházi betegekben alakul ki, akiknek jelentős vérveszteségük van. Az ilyen betegeket általában nagy mennyiségű folyadékkal, plazma-helyettesítőkkel, eritrocita tömeggel injektálják, ami nem segít visszaállítani a vérlemezkék hiányát. Ezeknek a sejteknek a koncentrációja kritikusan csökkenhet, ami nem biztosítja a vérrendszer normális működését.

A thrombocytopenia jelei

A thrombocytopenia tünetei változatosak, de mindezeket a vérlemezkék számának kritikus csökkenése magyarázza. Ennek eredményeképpen megsértik a kis hajók falainak táplálkozását, ami fokozott törékenységüket provokálja. Ha bármilyen külső tényező befolyásolja a kapillárisokat, vagy akár spontán vérzés alakul ki.

Ezért ezek a trombocitopénia tünetei figyelhetők meg:

• hajlamosak a vér intradermális kiürülésére, amelyet purpurának neveznek. Egy személy felfedez egy kis piros foltot. Különösen gyakran azok a bőrfelületek jelennek meg, ahol a ruházat érintkezik;
• vérző gumi;
• gyakori orrvérzés;
• a nők súlyos menstruációi;
• a gyomor-bél traktusban lokalizált vérzés. Vér található a székletben, hányás;
• megfigyelje a hematuria. Ebben az esetben a vér a vizeletben található;
• kisebb bőr traumával, a vérzés sokáig nem áll meg.

A thrombocytopenia kezelésének módjai

A thrombocytopenia esetében a kezelés a betegséghez vezető okok alapján történik. A vitaminok és a különböző mikroelemek hiányának felismerése esetén olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek lehetővé teszik az ilyen hiány helyreállítását. Ha bármilyen gyógyszeres kezelés során trombocitopénia alakul ki, meg kell szüntetni azokat az állapot normalizálása érdekében.

Ha veleszületett trombocitopeniát észleltek egy újszülöttnél, ajánlatos betartani a várakozási taktikát. Leggyakrabban a tartós remisszió hat hónapon belül jelentkezik, és egyáltalán nem kezeli. Ha a gyermek állapota gyorsan romlik, szteroid gyógyszereket írnak fel.

Ha a felnőttekben thrombocytopenia alakul ki, akkor a gyógyszer nem elegendő. Ilyen esetekben szteroid terápia is szerepel. Ha a kezelés után nincs enyhülés, agresszívebb technikát alkalmaznak. Ilyen esetekben speciális immunterápiát kell előállítani, amely magában foglalja az immunglobulinok intravénás adagolását nagy adag szteroidokkal együtt. Ha az ilyen kezelés 6 hónapig nem eredményez a kívánt pozitív eredményt, a lép eltávolítására sebészeti beavatkozást hajtanak végre.

Amikor a trombocitopénia szerzett patológia, minden intézkedést meg kell tenni annak érdekében, hogy kiküszöböljék ezt az állapotot okozó problémát. Különösen kritikus esetekben vérlemezke-transzfúziókkal és szteroidokkal történő kezelés folyik.