Hogyan nyilvánul meg és kezelik a gyermek trombocitopeniás purpuráját?

A gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a fokozott vérzés egyik leggyakoribb oka. A tünetek 85% -ában ez a diagnózis releváns. A vérlemezkék hiányát, a főbb sejteket, amelyek segítenek a vérzés megállításában. A betegség tüneteinek első említése Hippokratész idejéből származik. De 1735-ben Verlgof önálló patológiába került (ezért a Verlhof-betegség a név).

okok

A gyerekekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura összefüggésben áll a vérlemezkárosodás immunrendszerével, amelyet a tudósok több évtizeddel ezelőtt felfedeztek.

Korábban a betegség okai nem voltak ismertek, ezért a betegség idiopátiás státuszt kapott (szó szerinti fordításban - "ismeretlen ok"). Jelenleg ez a kifejezés helyettesíti az immunrendszert.

A provokáló tényezők hatására immunglobulinok (antitestek) képződnek, amelyek a vérlemezkék sejtmembránjai ellen irányulnak, amelyekhez kapcsolódnak. Ennek eredményeképpen a korai halálozás következik be. Ugyanakkor a csontvelőben megfigyelhető a thrombocyta progenitorok (megakariociták) aktív szaporodása, de ez a folyamat sokkal alacsonyabb, mint a pusztulás mértéke.

A leggyakoribb tényezők, amelyek a trombocitopénia kialakulását provokálják a gyermekeknél, a vírusfertőzések - kanyaró, rubeola, influenza, csirke és mások. Ez azért van, mert a vírusrészecskék a sejtmembránba behelyezett haptenként működnek. Ennek eredményeként az antigének megváltoznak és idegenvé válnak. Ezek ellen, és a vérlemezkékkel szemben ellenanyagokat termelnek, amelyek károsítják a sejteket. Hasonlóképpen, immunrendszeri szövődmények alakulnak ki a vakcinák beadásakor, kivéve, ha az ellenjavallatokat figyelembe vették (elsősorban a gyermek légzőszervi fertőzéseit a vakcinálás időpontjában). Egyes gyógyászati ​​anyagok is képesek integrálódni a vérlemezke membránjába, provokálva annak pusztulását. Ebben a tekintetben különös figyelmet kell fordítani az ilyen gyógyszerek felírására:

• paracetamol
• aszpirin
• ampicillin
• Antikonvulzív szerek (görcsoldók).

A szülőknek tudniuk kell, hogy az ilyen szerekkel történő kezelés során minden nap meg kell vizsgálni a gyermek bőrét és nyálkahártyáit a lehetséges petechiális (pont) vérzés esetén.

Az újszülöttek purpurát is kialakíthatnak. Ennek oka az, hogy az ellenanyagok behatolnak az anyából. Károsíthatják a gyermek vérlemezkékét, amelyek antigének 50% -a megegyezik az apaéval. Ezért idegenek voltak az anyai szervezethez, ami immunstimulációhoz vezetett.

A kapott antitestek tulajdonságaitól függően a gyermekek vérzéses purpurája 4 fő osztály lehet:

1. Az alloimmun az újszülöttek purpurája, amelyben a károsító hatást az anya vérében lévő véráramba eső ellenanyagok és a vérátömlesztés után a purpurák mutatják (az antitestek a donor vérlemezkékké képződnek)
2. Az izoimmun - saját antitestek a saját változatlan vérlemezkékkel szemben
3. Heteroimmun - vírus és gyógyszer típus (az antitestek csak a vírus vagy a gyógyszer molekula kombinációja után alakulnak ki; ezek hiányában az immunmechanizmusok nem aktiválódnak)
4. Autoimmun - antitestek a módosított vérlemezke antigének ellen.

A gyermekeknél a purpurát az akut és krónikus áramlás jellemzőinek megfelelően osztják meg. A köztük lévő határ a hat hónapos időintervallum. Ha a laboratórium és a klinikai tünetek 6 hónap elteltével teljesen eltűnnek, akkor akut purpura. Minden más lehetőség krónikus. Gyakran ismétlődő, ritkán ismétlődő és folyamatos. Az utolsó lehetőség a legnehezebb.

tünetek

Az esetek 90% -ában a thrombocytopeniás purpura gyermekeknél heveny vírusfertőzéssel jár. Ilyen körülmények között a vérlemezkék szintjének független helyreállítása és normalizálása általában 1-3-6 hónap alatt következik be. Ennek magyarázata a megfelelő antitestek fokozatos (gyakran lassú) eltávolítása az okozati fertőzés kiküszöbölése után. Néhány gyermeknek azonban kronizálási folyamata lehet. Ennek megítélése lehetetlen.

A purpura fő tünete a vérzés a bőrön és a nyálkahártyán. Méreteik eltérhetnek - a kis ponttól a nagy foltokig, mint a zúzódások. A legkisebb érintéssel is megjelennek. Spontán módon megjelenhetnek (külső tényező nélkül), ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 50 ezer. Amikor ezeknek a vérsejteknek a szintje kevesebb, mint 30 ezer, az agyi vérzés lehetősége miatt fennáll az életveszély (ez a kockázat 1-2%). Legnagyobb valószínűsége a következő tényezőkkel rendelkező betegeknél:

1. Vérzés a nyálkahártyán
2. Szemvérzés - sclera vagy retina
3. Általános bőrkiütés
4. Aspirin vagy más szalicilátok
5. A traumás fejsérülés jelenléte a történelemben.

A bőrön és a thrombocytopeniás purpurával rendelkező nyálkahártya bőrkiütése jellegzetes jellemzőkkel rendelkezik:

• Különböző formában
• A zúzódások különböző árnyalatai
• Az aszimmetria.

A hemorrhagiás szindróma bőrproblémáin kívül:

1. Nem kielégítően súlyos vérzés a fogak kivonása után
2. A vér spontán kisülése az orrból
3. Gyakran vérző gumi
4. A vér megjelenése a vizeletben
5. A lányok bőséges és tartós menstruációs időszakai.

Diagnosztikai keresés

A thrombocytopeniás purpurát diagnosztizálni kell a kizárási módszerrel, amikor a felmérések eredményei szerint nem lehet további okot megállapítani a megnövekedett vérzésre és a csökkent vérlemezkeszámra. Ha azt gyanítja, hogy ez a betegség, speciális vizsgálatok és vizsgálatok ajánlottak:

• A vérlemezkék szintjének meghatározása a vérben (diagnosztikai szint - kevesebb, mint 150 ezer) és retikulociták (a csontvelő kompenzációs reakcióját tükröző megnövekedett mennyiség)
• Csípő és mandzsetta tesztek, amelyek meghatározzák a vérerek fokozott törékenységét
• A csontvelő szúrása és a sejtkompozíció vizsgálata (megakariociták számának növekedése, amelyből később vérlemezkék képződtek). Ez a tanulmány az invazivitás ellenére kötelező, mert lehetővé teszi a diagnosztikai hibák elkerülését, ami indokolatlan terápiához vezet
• A szomszédok vérlemezkék mikroszkópos szerkezetének vizsgálata az örökletes anomáliák kizárására
• A vérrögképződés időtartamának meghatározása, valamint a véralvadási faktorok koncentrációja.

kezelés

A trombocitopénikus purpurát gyermekeknél csak kórházban kell kezelni. A gyanús diagnózisnak kitett gyermekeknek be kell tartaniuk az ágy pihenését. Ez megakadályozza a mikrotraumák előfordulását és csökkenti a vérzés kockázatát. Amint a vérlemezkék száma a vérben növekszik, a kezelési séma bővíthető.

Az étrend-táplálkozás a kezelés második iránya. Ha a gyermek kortikoszteroidokat kap, akkor a fehérje- és káliumszintet meg kell növelni az étrendben. Élelmiszer kell pépes és nem forró. Kis adagokban kell fogyasztani. A folyadék mennyisége nő. Az újszülöttek purpurájának kialakulása óta a szoptatás korlátozott az anyatej "veszélyes" antitesteket tartalmaz. Szoptatás akkor engedélyezett, ha a vérlemezkeszám normális.

A gyógyszeres terápia nem minden betegnek adható. Csak olyan gyermekek számára javasolt, akiknél nagyobb a vérzés kockázata a belső szervekben. Ha nincs vérzés, akkor ajánlott aktív felügyelet. A legkisebb klinikai tünetek megjelenése a vérzéses szindrómát (vérzést) jelezve, a gyógyszeres terápiát meg kell kezdeni. A kortikoszteroidok kinevezésén alapul. Komplex terápiás hatásuk van:

• blokkolja az antitestek képződését
• növeli a vérlemezkék termelését a csontvelőben
• megszakítja az antitestek antigénnel való társulását.

A gyógyszeres kezelés hatástalanságával és az intracerebrális vérzés magas kockázatával az egyetlen kezelés módja a lép sürgős sebészeti eltávolítása. Ugyanakkor meg kell mérni a csökkent véralvadással kapcsolatos operatív kockázat mértékét. Ezért a műtét előtt 3 napos kortikoszteroidot kell alkalmazni.

A tüneti terápia a purpurával rendelkező gyermekek számára javasolt:

1. növelje az érfal erősségét
2. a vérrögök fibrinolitikus pusztulásának gátlói
3. C-vitamin
4. hemosztatikus szivacs.

A trombocitopénikus purpurát szenvedő gyermeket egy hematológusnak kell megfigyelnie 5 évig, és a gyógyulás hiányában életre. Ezeknek a gyerekeknek bizonyos ajánlásokat kell követniük, amelyek csökkentik az újbóli előfordulás vagy új betegség kockázatát:

• a vérlemezkék szintjén kevesebb, mint 100 ezer sporttevékenységet kell megállítani
• Az ecet és a termékei nem engedélyezettek az élelmiszerekben (ecetsav csökkenti a vérlemezke aggregációt)
• hideg és lázcsillapító célból nem vehet fel aszpirint és más szalicilátokat
• a fizioterápiában tiltott UHF és UFO
• az éghajlatot 5 évig nem lehet megváltoztatni
• a vérlemezkék szintjén kevesebb, mint 100 ezer, intramuszkuláris injekció tilos
• Tilos a közvetlen napfényben és a szoláriumban tartózkodni.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura: a gyermekek okai, fotó, kezelés

A hivatalos gyógyszer a thrombocytopeniás purpurát a fiatal betegeknél a fokozott vérzés egyik leggyakoribb okának tulajdonítja. A betegség akut tünetekkel jár, és azonnali orvosi beavatkozást igényel. A betegség jeleinek önkárosodásának esetei, amelyek nem kapcsolódnak a kezeléshez. Azonban a gyermek egészségére gyakorolt ​​negatív következmények veszélye azt sugallja, hogy lehetetlen figyelmen kívül hagyni a patológia jeleit.

A betegség leírása Verlgof

A thrombocytopeniás purpurát vagy a Verlgof-betegséget a vérzés megállításáért felelős vérlemezkék képződése jellemzi. Ennek eredményeként csökken a vérlemezkék száma (thrombocytopenia) az edényeken áthaladó vérben.

Az orvosok két fő típusra osztják a betegséget:

• vérzés, kicsi és terjedelmes hematomákban kifejezve (javasoljuk, hogy olvassuk el: milyen következményei vannak a hematomának a fejen az újszülött születése után)?
• a szövetek és szervek ischaemiás változásai, amelyek a kis véredények vérrögökkel történő elzáródásával járnak, és megakadályozzák az agy és a belső szervek véráramlását.

A negatív képződmények eredménye az immunrendszer reakciója, amely idegen testként érzékeli a vérlemezkéket. A test védelme érdekében kezdődik a vérlemezkék elleni komplexek "ellenséges" vérlemezkékre történő elhelyezése. A jelzett vérlemezkék belépnek a lépbe, ahol a makrofágok támadják meg őket. A vérlemezkék száma nagymértékben csökken, ami a test fokozott termelését provokálja. Ennek eredményeképpen a sejtek kínálata kimerült, súlyosan deformálódnak, súlyos sérülések vannak, amelyek veszélyesek a gyermek egészségére.

A betegség okai

A Verlgof-betegség kialakulásának tudományosan megalapozott és pontosan bebizonyított okait nem állapították meg. Az orvosok az összes információt összegyűjti a két lehetőség elméleti feltevései között:

1. A vérlemezkék megfelelő képződéséért és működéséért felelős gén mutációjára utaló genetikai faktor. A mutáns gén megváltoztatja a sejtek szerkezetét, amelyekben hibákat képeznek, ami „ragasztáshoz” és az azt követő megsemmisítéshez vezet.
2. A gyermekek testének immunhiánya, ami vérlemezkárosodást okoz. Az immunrendszer által termelt vérlemezkék komplexek semlegesítik a sejteket, és elpusztítják őket. A vérlemezkék száma a vérben csökken.

Betegségek osztályozása

A betegség osztályozása két kategóriába tartozik: a betegség jellege és fejlődésének mechanizmusa. Az első kategória két típusra oszlik:

1. Akut forma, amely 1-6 hónapig tarthat. A gyermek helyreállítására vonatkozó prognózis pozitív.
2. Krónikus forma, amelynek időtartama meghaladja a 6 hónapot. A súlyosbodási és remissziós időszakok jellegzetes váltakozása. Ha a remissziók között nincsenek súlyosbodó időszakok, a Verlgof-betegség krónikus relapszus állapotot szerez.

A második kategóriában a trombocitopénikus purpura több típusra oszlik. Ezek a következők:

1. Autoimmun típus, amely a gyermek immunrendszerének hibás működésével (autoimmun hemolitikus anaemia, szisztémás lupus erythematosus) járó betegségekből ered.
2. A transzimmun vagy újszülött típus, amely újszülötteknél jelentkezett, akik terhesség alatt vérlemezkék elleni antitesteket kaptak az anya testéből.
3. Isoimmun típus. Az ilyen típusú fejlődés összefügg a vérátömlesztéssel.
4. Heteroimmun alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezete zavar.
5. A tüneti típus nem immunrendszerrel rendelkezik, és leukémiával, vérszegénységgel és fertőzésekkel alakul ki.
6. Idiopátiás típus, amelynek okai nem azonosíthatók.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

Ha a vérlemezkék száma 30 ezer alá csökken, az agyban vérzés veszélye fenyeget. A kockázati csoport a gyermekek 1-2% -át foglalja magában. A legnagyobb veszély fenyegeti azokat a kis betegeket, akiknek az alábbi rendellenességei vannak:

• vérzés a nyálkahártyákon;
• vérzés a szemben (a sklerában vagy a retinában);
• az aszpirin és a szalicilátcsoport más gyógyszereinek hosszú távú alkalmazása;
• kiterjedt bőrkiütés;
• fejsérülés.

A nyálkahártyákon és a thrombocytopeniás purpurával borított bőrkiütések méretét, alakját, színét és aszimmetrikus elhelyezkedését különböztetik meg. A kiütések típusai jól láthatóak a képen.

A bőr tünetei mellett a betegség más jelekként is megjelenhet:

• súlyos és hosszú vérzés a fogak kivonása után;
• ésszerűtlen orrvérzés;
• gyakori vérzési íny;
• a vér megjelenése a gyermek vizeletében;
• a lányok hosszantartó és bőséges menstruációja.

A betegség diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa a történelem alapos tanulmányozásával kezdődik. Az orvos meghallgatja a szülőket és a gyermeket, megállapítja a tünetek időtartamát, megjelenésének idejét, provokáló tényezők jelenlétét.

A végső diagnózist laboratóriumi vizsgálatokkal állapítják meg:

• teljes vérszám, a vérlemezkeszám, a vörösvérsejtek és a hemoglobin szintek nem megfelelő csökkenése, a retikulociták egyidejű növekedésével;
• a vérzés időtartamának ellenőrzése Duke szerint, amikor egy gyermek ujjhegyet perforál, és minden fél percben egy speciális papírlemezzel felszívja a kiálló vért (a véralvadási ráta 2 perc);
• a véralvadási faktorok vérlemezkékből való felszabadulási reakciójában fellépő zavarok kimutatása;
• a kapilláris ellenállásra szolgáló minták, amikor az alkarra befogják a tornyot, a gyermeket a bőrre préselik, és ellenőrzi a zúzódás megjelenését (a teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a hemorrhagiás helyszín 3 perccel a torony alkalmazása után jelenik meg);
• immunogramok, amelyek meghatározzák a vérlemezkékre lerakódott vérlemezkék elleni antitestek jelenlétét a vérben.

A trombocitopénikus purpura kezelése

A trombocitopeniás purpura kezelési tervét az orvos a diagnózis teljes megerősítését követően fejti ki. A terápiás intézkedések komplexuma a következőket tartalmazza:

1. A szigorú ágyágy pihenése a kis beteg által. Jó táplálkozás, beleértve a fehérjetartalmú ételeket is. Gumi vérzés észlelése esetén a gyermek számára készített étel nem lehet durva és meleg.
2. A gyógyszeres kezelés Prednisolonnal kezdődik. Ha a hormonális kezelés nem ad pozitív hatást, a citosztatikumok és az immunszuppresszánsok előírtak. A 4 hónapon belül végrehajtott, nem hatékony konzervatív kezelés a lép eltávolításának oka.
3. A vérlemezkék purpurájának tüneti enyhülése esetén a vérzés leállítására hemosztatikus szereket használnak. Helyileg hemosztatikus szivacsot használ. Az injekciókat aminokaproinsav és Dition készítményeivel készítjük el (javasoljuk, hogy olvassa el az aminokapronsavat a gyermek orrába?).
4. A tünetek súlyosságának csökkentése és a sejtek és a gyermek testének megerősítése a népi jogorvoslatok (csalán, cukorrépa-lé, verbena főzés) segítségével.

A helyreállítási prognózis

Jó prognózissal a betegség több hétig vagy hónapig tarthat, majd spontán helyreáll. Az ilyen betegség lefolyásának maximális időtartama 6 hónap. A statisztikák azt mutatják, hogy a trombocitopénikus purpurát a gyermekek 80% -ában sikeresen gyógyítják. A betegség fennmaradó 20% -a krónikus. A thrombocytopeniás purpurából származó halálozás az összes beteg 1% -a.

megelőzés

A tudomány nem ismeri az idiopátiás thrombocytopeniás purpura etiológiai okait, ezért nehéz megelőző intézkedéseket kidolgozni. A szakemberek általános ajánlásai a következők:

• védje gyermekét a bakteriális és vírusos betegségek ellen;
• készítsen egészséges és kiegyensúlyozott táplálékot a baba számára;
• zárja ki a gyermek önkezelését antibiotikumokkal;
• kerülje az allergiás reakciókat okozó tényezőket, a krónikus fertőzés időbeni beolvasási fokait.

A betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében a gyermeket a hematológus 5 évig nem látja el. A krónikus fertőzések kezelésére időnként gondoskodni kell a gyermek testének kiszáradásáról. Kívánatos, hogy a kicsi beteg a fizikai nevelés óráiból szabaduljon fel. Próbálja meg védeni a kincsét a fejsérülések és az általános sérülések miatt.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura olyan betegség, amelyre jellemző, hogy a csontvelőben normális vagy megnövekedett megakariocitákkal rendelkező vérlemezkeszám (kevesebb, mint 100 000 / mm 3), valamint a csontvelő és a vérszérum vérlemezke antitestek jelenléte megnöveli a vérlemezkeszám fokozott növekedését és a vérlemezkeszám növekedését.

ICD-10 kód

járványtan

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakorisága a gyermekeknél körülbelül 1,5-2 / 100 000 gyermek nemi különbség nélkül, azonos gyakorisággal akut és krónikus formákban. A serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer akkora, mint a fiúké.

Gyermek trombocitopénikus purpurájának okai

Gyermekeknél mind az örökletes tényezők, mind a születés utáni tényezők lehetnek a thrombocytopenia okai. Általában véve a vérlemezkék száma csökken a megakariociták csontvelőében, a progenitor sejtekben való elégtelen kialakulása miatt; azonnali megsemmisítés a véráramban; vagy mindkét okból.

Az elégtelen vérlemezke-termelés okai:

1. A csontvelőben lévő progenitor sejtek (megakariociták) változása a hematopoetikus ciklus általános megsértésével és a szervek és rendszerek fejlődésében bekövetkező rendellenességekkel együtt.
2. Az idegrendszer tumorai (neuroblasztóma).
3. Kromoszóma-betegségek (Down-szindróma, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diuretikus, antidiabetikus, hormonális és nitrofurán készítmények alkalmazása terhesség alatt.
5. Az eklampszia és a preeclampsia súlyos.
6. A magzat koraszülése.

A thrombocytopenia következő oka a vérlemezkék pusztulása.

Ezt a következő okok okozzák:

1. Immunológiai patológia.
2. Változások az érfal szerkezetében (antiphospholipid szindróma).
3. Változások a vérlemezkék szerkezetében.
4. A véralvadási faktorok elégtelensége (B hemofília).
5. DIC-szindróma.

Az immunológiai okok a következők:

• közvetlen: a vérlemezkék elleni antitestek termelése a vérlemezke vércsoport indikátorának megfelelően az anya és a gyermek összeegyeztethetetlensége következtében (az anya vérében vannak olyan vérlemezkék formái, amelyeket a gyermeknek nincs). Ezek a formák az „idegen” ágens elutasítását okozzák - a magzati vérlemezkék pusztulását és a thrombocytopenia kialakulását.
• keresztmetszet: a vérlemezkék autoimmun pusztulásával kapcsolatos anyai megbetegedések esetén a magzatban a placentát áthaladó antitestek a vérsejtek ugyanolyan pusztulását okozzák a magzatban.
• antigénfüggő: olyan vírusok antigénjei, amelyek kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék felszíni receptorával, megváltoztatják szerkezetüket és önpusztulást okoznak.
• autoimmun: antitestek termelése normális felületi receptorokhoz.

A thrombocytopeniás purpura tünetei egy gyermeknél

• A bőr bőr megnyilvánulásai (ekchimózis, petechia - pont vérzés) mindig előfordulnak
• A gastrointestinalis vérzés (melena, véres hasmenés), a köldökmaradék vérzése az esetek 5% -ában fordul elő
• Orrvérzés - az esetek körülbelül 30% -a
• Hemorrhages a szemgolyók membránjaiban (intrakraniális vérzés prognosztikai valószínűsége)
• Nagyított máj és lép ultrahanggal. Jellemző csak a másodlagos thrombocytopenia (gyógyászati, vírusos) esetében

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa egy gyermeknél

1. vér
   • A vérlemezkék tartalma kisebb, mint 150x10 * 9 g / l (általában 150-320 x 10 * 9g / l).
   • Duke vérzési idő

Ez a mutató segít a trombocitopátia differenciálásában a hemofíliából. Az ujjnyílás scarifier-vel való szúrása után a vérzés általában 1,5-2 perc elteltével leáll. Trombocitopátia esetén ez több mint 4 percig tart, míg a véralvadási funkció normális marad. A hemofília az ellenkezője.

• A teljes vérrög képződése (visszahúzódása) kevesebb, mint 45% (általában 45-60%) egy olyan indikátor, amely a vérzés megállításához elegendő vérlemezkék mennyiségét jellemzi.

1. Myelogram: a csontvelőben lévő összes sejt számának részletes leírása, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjei. A szokásos megakariociták száma 0,3-0,5 / mikroliter. A trombocitopátia esetén ez a szám 114-re nő 1 µl csontvelő anyagban. A vérlemezkék élettartama normál értékben körülbelül 10 nap. A vér csökkentésével járó betegségek esetében ezek a sejtek szignifikánsan kevesebbet élnek.
2. történelem
   • Az autoimmun betegségek jelenléte vagy érzékenysége az anyában
   • A placenta funkcióinak megsértése a terhesség alatt (leválás, trombózis)
   • Magzati patológia (hipoxia, intrauterin növekedési késleltetés, koraszülés, intrauterin fertőzés)
3. Immunológiai elemzés

A saját vérlemezkék vagy bizonyos fertőző betegségek elleni antitestek megnövekedett mennyiségének kimutatása (1. típusú herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus)

Thrombocytopeniás purpura gyermekek és felnőttek fotóiban

A bőrbetegségek azonos gyakorisággal érintik a gyermekeket és a felnőtteket. A trombocitopénikus purpura az egyik ilyen betegség. A fotókat a cikk tárgyalja. A betegség a komplex természet és a speciális tanfolyam miatt következik be. Fontolja meg, hogy ez a folyamat hogyan zajlik a gyerekekben, milyen gyakran alakul ki felnőtteknél, és milyen kezelési módszereket tartják a leghatékonyabbnak a betegség kiküszöbölésére.

Thrombocytopeniás purpura mi ez

Az alábbiakban bemutatott trombocitopénikus purpura a vérzéses jelenségek egyik típusa - diathesis. A betegségre jellemző a vörös vérlemezkék hiánya - a vérlemezkék, amelyeket gyakran az immunmechanizmusok hatása okoz. A betegség jelei a vér önkényes kiáramlása a bőrbe, miközben lehetnek többszörösek vagy egyedülállóak. Emellett a betegség fokozott méh-, orr- és más véráramlással jár. Ha fennáll annak a gyanúja, hogy e betegség előrehaladtával jár, a feladat a klinikai adatok és egyéb diagnosztikai információk - ELISA, tesztek, kenet és szúrás - értékelése.

Ez a jóindulatú kóros betegség azzal a ténnyel jár, hogy a vérben a vérlemezkék hiánya van, és hajlamos a vérzés fokozódására és a vérzéses tünetek kialakulására. A perifériás vérrendszerben fennálló betegség jelenlétében a vérlemezek szintjének alsó oldalán változik. Az összes vérzéses típusú diathesis közül a purpura a leggyakrabban előfordul, főleg az óvodáskorú gyerekeknél. Felnőtteknél és serdülőknél a patológiás szindróma kevésbé gyakori, és főként a nőket érinti.

A betegség lefolyása akut és krónikus formákra osztható. Az első esetben a betegség gyermekkorban jelentkezik, és hat hónapig tart, a vérlemezkék normalizálódásával, és nem jelentkezik visszaesés. A második helyzetben a betegség időtartama meghaladja a 6 hónapos időszakot és felnőtteknél halad. Az ismétlődő formának ciklikus iránya van, az egyes epizódok ismétlődő funkcióival.

A betegség okai

A helyzetek 45% -ában a betegség spontán fejlődik. Az esetek 40% -ában ennek a patológiának a kialakulását számos vírusos és bakteriális fertőző jelenség előzi meg, amelyek néhány héttel a megjelenés előtt tapasztaltak. Ezek közül a tényezők között általában számos betegség azonosítható.

Gyakran a betegség megnyilvánulása aktív vagy passzív immunizálás keretében történik. Néhány más tényező, amely a betegség kialakulását provokálja, a gyógyszerek bevitele, röntgen expozíció, vegyi anyagok, sebészeti beavatkozások, insolációk.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

A betegség és a megnyilvánulás kezdete különösen akut. A vérzés hirtelen bekövetkezése súlyosbítja a helyzetet, és megjeleníti a betegségre jellemző burkolatot. Az elsődleges tünetek hátterében további jelei vannak - az orrvérzés, az általános állapot romlása, a bőr sápasága, a testhőmérséklet jelentős emelkedése. Ha ez akut folyamat, a teljes visszatérés visszaesés nélkül általában 1 hónap után következik be. A betegség megnyilvánulásának hátterében sok gyermek szembesül a nyirokcsomók jelentős növekedésével. A gyerekek kb. 50% -ában történő könnyű áramlása miatt a betegség nem diagnosztizálható.

Ha a betegség krónikus formájáról beszélünk, akut kezdet nem áll rendelkezésre. Az első tünetek sokáig az akut jelek megkezdése előtt jelennek meg. A vérzés a bőrben jelentkezik, és egy vérzéspontnak tűnik. Ezek súlyosbítják az általános képet a betegség súlyosbodása során. Először a képződmények közé tartozik a bőr purpura - a gyermek vagy felnőtt felnőttkori kiütés. A vérzéses megnyilvánulások általában hirtelen, többnyire éjszaka jelentkeznek.

Ritka esetekben a „véres könnyek” tünetként különböztethetők meg, amelyet a szemkörnyezet súlyos vérzése okoz. Általában ezt a jelenséget a bőrképződésekkel együtt figyeljük meg. A vér makacs és bőségesen megy, és ennek a jelenségnek a hátterében anémia fordulhat elő. A gastrointestinalis vérkiválasztás kevésbé gyakori, de a lányoknál a folyamatot méhpatológiák és váladékok kísérhetik. Ritkán a purpura hematomákat és hosszabb véráramlást okozhat. A betegségben szenvedő gyermekeknek általában nincsenek panaszai, kivéve néhány jelet.

• A letargia és az apátia általános állapota;
• fokozott fáradtság;
• normális testhőmérséklet;
• normál lép és májméret;
• éles és intenzív ingerlékenység.

A betegség krónikus formái általában 7 év után jelentkeznek a gyermekeknél. Az áramlás hullámszerű, amikor a remissziók és a súlyosbodások váltakoznak.

Thrombocytopeniás purpura a gyermekek fotójában

A trombocitopénikus purpurának, amelyeknek a fotói a cikkben szerepelnek, több formája és megnyilvánulása van. A kisgyermekek jelenlétének fő jelei a nyálkahártyákban és a bőr alatt a vérzés és az effúzió. A vérzés színe vörösről zöldre változik, és az arcra és a testre kiütéses méret a kis petechiáktól a jelentős hólyagokig és foltokig terjed.

A megnyilvánulást a formáció szekvenciájának szimmetria és logikája hiánya jellemzi. Az oktatás gyerekei nem bántanak és nem zavarnak. Amikor elkezdődik a klinikai remisszió, a betegség eltűnik és teljesen eltűnik.

A bőr hemorrhagiás szindróma számos specifikus és jellegzetes megnyilvánulási jele.

• A súlyos vérzéses tünet nem felel meg a traumás hatásoknak. Az oktatás hirtelen és váratlanul megjelenhet.
• A gyermekkori betegség során a polimorfizmus figyelhető meg, amelyben a léziók változatossága és méretei különbözőek és sokrétűek.
• A bőrvérzésnek nincsenek kedvenc lokalizációs helyei. Például a kézen, a testen, az arcon, a lábakon és a test többi részén megjelenő kiütés jelentkezhet.

A gyermekbetegség legveszélyesebb megnyilvánulása a vérzés a sklerákban, ami a legsúlyosabb szövődmény megjelenéséhez vezethet - agyi vérzés. Ennek a kurzusnak az eredménye a patológia formájától és helyétől, valamint az alkalmazott terápiás intézkedésektől függ. A betegség prevalenciájáról beszélve megállapítható, hogy az évenkénti gyakorisága 10 és 125 eset között mozog.

Trombocitopénikus purpura a gyermekek kezelésében

A hatékony kezelési módszerek felírása előtt elvégzik a betegség vizsgálatát - részletes diagnózist. Lehetséges, hogy a vérben a vérlemezkeszám csökkenése és a legnagyobb vérzési idő figyelhető meg. A jelenség időtartama és a thrombocytopenia mértéke között nincs mindig összefüggés. A betegség jelenlétének másodlagos mutatói a vér megváltozott tulajdonságai, a hormonokban bekövetkező változások, valamint más anyagok.

Differenciáldiagnosztika

A betegségnek különböznie kell számos más, a jelükben és a tüneti mutatókban hasonló hasonlóságtól.

• Akut leukémia - ebben az esetben a metaplasia a csontvelő területén jelentkezik.
• SLE - részletes diagnózis esetén szükséges figyelembe venni az immunológiai vizsgálatból származó információkat.
• A trombocitopátia a vérlemezkék tartalmának és szintjének megváltoztatását jelenti a másik irányban.

Gyermekek orvosi tevékenysége

A trombocitopénikus purpura, melynek a fotója a cikkben található, arra utal, hogy a betegség nem súlyos, a kezelés hiánya. Mérsékelt súlyosságú terápiás beavatkozások jelennek meg, ha fokozott a vérzés kockázata. Az ilyen jelenségek főként fekélyes betegségek, magas vérnyomás, 12 nyombélfekély. Ha a vérlemezkeszám az elemzésben eléri
A felnőtteknél a kiütések és a többi tünet is megtalálható. A klinikai kép hasonló a gyermekbetegségek megnyilvánulásaival. A bőrön lévő foltok és képződmények nem zavarják a személyt. Az egyetlen figyelmeztetés az, hogy a trombocitopénikus purpura (a fotó a cikkben megtekinthető) a 2-3 évnél gyakrabban érinti a tisztességes szexet.

A trombocitopénikus purpura a kezelt felnőttekben

A gyermekek és felnőttek kezelési komplexuma sok hasonlóságot mutat, és minden terápiás technikát a betegség súlyossága és annak tartóssága határoz meg. A kezelés konzervatív terápiát foglal magában, beleértve a gyógyszerek beadását, valamint a működési módszerek alkalmazását. A betegség megnyilvánulásától függetlenül a gyógyulás fontos része az ágyazás.

Kábítószer-kezelés

Korábban leírt eszközök a gyermekek betegségének kezelésére, elvileg mindannyian felnőttek számára alkalmasak, de a helyzet egyszerűsítése és az állapot javítása érdekében ajánlott az étrend hormonális gyógyszerekbe beépíteni, amelyek csökkentik a vaszkuláris permeabilitást és fokozzák a véralvadást. Ha a szervezeten többszöri kiütés, valamint más tünetek jelentkeznek, akkor több gyógyszercsoport alkalmazása is hatékony.

1. A PRESENTÁCIÓ-t naponta 2 mg / testtömegkilogrammra alkalmazzuk, a későbbi időpontban, amikor az adagolás csökken. Általában ez a terápia óriási hatást gyakorol, a hormonok visszavonását követő betegeknél a relapszus előfordul.
2. Ha a felnőttekben végzett tevékenységek nem eredményeznek eredményt, immunszuppresszánsokat használnak. Ez az imurán, naponta 2-3 mg / testtömeg kg. A kezelés időtartama legfeljebb 5 hónap. Szintén 1-2 mg-os szitri-stin hetente egyszer.

Az ilyen kezelés hatása néhány hét után már kimutatható, az időadagok áthaladása csökken. A betegeknek meg kell fogyasztaniuk a vitamin komplexet, különösen a P, C csoportokat, amelyek lehetővé teszik a vérlemezkék tulajdonságainak észrevehető javulását. Emellett az orvosok kalcium sókat, aminokapronsavat, ATP-t, magnézium-szulfátot írnak elő. Természetes népi jogorvoslatok (csalán, vadrózsa, bors, orbáncfű) hatékony gyűjteményei.

Ha a konzervatív terápiák nem voltak különösen hatékonyak, akkor a lép sebészeti eltávolításáról van szó. Gyakran kijelölik a citotoxikus szereket, amelyek segítenek csökkenteni a káros hatású sejtek számát. De ezeket a gyógyszereket csak ritkán használják (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Diéta trombocitopénikus purpurával

A fő követelmény, ami arra enged következtetni, hogy a betegség gyorsan megszabadulhat - különleges diéta betartása. A beteg táplálkozása mérsékelten magas kalóriatartalmú és teljes. Az ételeket hűtött állapotban szolgálják fel, folyékonynak kell lennie, és kis adagokat tartalmaz. A kiütés, melynek fotója a cikkben szerepel, gyorsan eltűnhet, ha a megfelelő termékeket használja.

Élelmiszer a vérlemezkék csökkentésére

Nincs specifikus orvosi menü, de a fő szabály az, hogy teljes táplálékot kapjunk fehérjékkel és alapvető vitaminokkal. Ennek előnye a több termékcsoport használata.

• Hajdina kása;
• földimogyoró és más dió;
• gyümölcsök és gyümölcslevek;
• bármely zöldség;
• kukorica;
• marhahús;
• zabpehely;
• búza és a belőle készült termékek.

Mit kell kizárni az étrendből

• fűszeres és sós ételek;
• magas zsírtartalmú ételek;
• élelmiszerek keverékekkel és aromás adalékokkal;
• forró fűszerek és mártások;
• étterem étel és gyorsétterem.

Ismeri a betegség trombocitopénikus purpuráját? Segített a fotó a tünetek meghatározásában? Hagyja visszajelzését mindenkinek a fórumon!

107. Gyermekek trombocitopénikus purpura. Etiológia, patogenezis, osztályozás, klinika, kezelés.

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura olyan betegség, amelyre jellemző, hogy a csontvelőben normál vagy megnövekedett megakariocitákkal rendelkező vérlemezkeszám (kevesebb, mint 100 000 / mm3), valamint a csontvelő és a vérszérum felületén vérlemezkék elleni antitestek jelenléte megnöveli a vérlemezkék számának növekedését és a vérlemezkeszám növekedését.

Elterjedtség, kockázati tényezők és etiológia. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakorisága a gyermekeknél körülbelül 1,5-2 / 100 000 gyermek nemi különbség nélkül, azonos gyakorisággal akut és krónikus formákban. A serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer akkora, mint a fiúké.

A thrombocytopeniás purpura okai nem kerültek pontos meghatározásra; az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulását megelőző tényezők a vírusos és bakteriális fertőzések (az esetek 40% -a), vakcinázás és a gamma-globulin (5,5%) bevezetése, a műtét és a trauma (6%); az esetek 45% -ában a betegség spontán előfordulása nélkül előfordul. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegek többségében a premorbid háttér, a fizikai és pszichomotoros fejlődés nem különbözik az egészséges gyermekektől.

Az „idiopátiás” kifejezés a betegség spontán kialakulására és az eddig nem azonosított etiológiára utal.

A trombocitopénikus purpura patogenezise. A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának megsértéséhez vezet, és hozzájárul a hemorrhagiás szindróma petechiális foltos (mikrocirkulációs) típus kialakulásához. A trombocitopeniát angiotróf elégtelenség kíséri, ami a kis erek és a kapillárisok endotéliumában dystrofikus változásokat okoz, és csökkenti az érfal rezisztenciáját és növeli a vörös vérsejtek porozitását. Ezt a szúró vérzés (petechiae) fejezi ki olyan helyeken, ahol nagyobb a hidrosztatikus nyomás (alsó végtagok); A petechiae-k számát könnyedén növelhetjük, ha egy végtagtömörítést hajtunk végre.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával járó hemorrhagiás szindróma esetén a tartályok hosszantartó vérzése jellemző, mivel a vérlemezkék nem képeznek vérlemezkéket az endoteliális károsodás helyén. Jelentős változások következnek be az érfalban és a patoimmun folyamat hatására. A vérlemezkék és az endoteliális sejtek antigénszerkezeteinek összekapcsolódása miatt az endoteliális sejteket a vérlemezke antitestek elpusztítják, ami fokozza a vérzéses szindróma klinikai megnyilvánulásait.

A patogenezisében idiopátiás trombocitopéniás purpura elengedhetetlen immunpatológiai szintézise lép limfocitákat trombocitaromboló autoantitestek (IgG), amelyek rögzített különböző receptorokon vérlemezke membránok és megakariociták, amely megerősíti patoimmunnuyu A betegség természetétől és a hipotézist elsődleges limfoid rendszer diszfunkció idiopátiás trombocitopéniás purpura. Az autoimmun folyamat következtében a vérlemezkék elveszítik a ragasztó-aggregációs tulajdonságaikat és gyorsan meghalnak, abszorbeálódnak a lépben lévő mononukleáris sejtek, és súlyosabb esetekben a retikulo-endoteliális rendszer májjában és más szerveiben („diffúz” megkötés). A "diffúz" típusú thrombocyta szekvenálással a splenectomia nem elég hatékony. Az eltűnésük félideje legalább fél óra.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurában a megakariociták száma a csontvelőben jelentősen megnő, de funkcionális érettségükben különböznek (az éretlen formák száma nő, és funkcionálisan aktív csökken).

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura akut, krónikus és ismétlődő. Az akut formában a vérlemezkeszám normalizálódik (több mint 150 000 / mm3) a diagnózis felállítását követő 6 hónapon belül. Krónikus formában a 150 000 / mm3-nál kisebb trombocitopénia több mint 6 hónapig tart. A visszatérő formában a vérlemezkeszám ismét a normál szintre való visszatérés után csökken. Gyermekek számára az akut forma jellemzőbb a felnőttek számára - krónikus.

Mivel az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakran átmenetileg megy végbe, a valódi incidenciát nem állapították meg. A jelentett előfordulási gyakoriság évente 10 000 esetben körülbelül 1 (a 15 év alatti gyermekek körében évente 10 000 esetben 3-4).

Amint fentebb említettük, az idiopátiás thrombocytopeniás purpura patogenezise a vérlemezkékkel terhelt autoantitestek fokozott megsemmisítésén alapul a retikulocistiás rendszer sejtjei által. A jelzett vérlemezkékkel végzett kísérletek során azt találtuk, hogy a vérlemezkék élettartama 1-4 órától néhány percre csökken. Az immunglobulinok (IgG) tartalmának növekedése a vérlemezkék felületén és az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék pusztulásának gyakorisága arányos a vérlemezkéhez társított IgG (PAIgG) szintjével. Az autoantitestek céljai a vérlemezke glikoproteinek (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX és Gp V.

A B8 és B12 HLA fenotípussal rendelkező embereknek nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának, ha kicsapódó tényezők vannak (antigén-antitest komplexek).

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura incidenciájának csúcsa 2 és 8 év közötti, a fiúk és a lányok ugyanolyan gyakorisággal szenvednek. 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél (csecsemő formában) a betegséget akut kezdet, súlyos klinikai folyamat jellemzi, a mély trombocitopénia kialakulása kevesebb, mint 20 000 / mm3, a reakció gyenge és gyakori krónikussága - az esetek 30% -áig. A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekeknél történő debütálásának kockázata a 10 évnél idősebb lányoknál is nő, a betegség időtartama több mint 2-4 hét, amíg a diagnózis és a vérlemezkeszám több mint 50 000 / mm3.

Az esetek 50-80% -ában a betegség fertőző betegség vagy immunizálás után 2-3 hét múlva jelentkezik (himlő, élő kanyaró vakcina stb.). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura leggyakoribb előfordulása a felső légutak nem specifikus fertőzéseihez kapcsolódik, az esetek kb. 20% -ában - a kanyaró rubeola, a kanyaró, a csirke, a köhögés, a járványgyulladás, a fertőző mononukleózis, a bakteriális fertőzések).

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura tünetei a thrombocytopenia súlyosságától függenek. A vérzéses szindróma a petechialis-bonyachkovy többszöri bőrkiütés formájában jelentkezik, a nyálkahártya vérzései. Mivel a petechiák (1-2 mm), a purpura (2-5 mm) és az ekchimózis (több mint 5 mm) más vérzéses állapotokat is kísérhetnek, differenciáldiagnózist készítünk a vérlemezkék számától függően a perifériás vérben és a vérzés időtartamától.

A vérzés akkor jelentkezik, ha a vérlemezkeszám 50 000 / mm3 alá csökken. A súlyos vérzés veszélye akkor jelentkezik, ha a mély thrombocytopenia kevesebb, mint 30 000 / mm3. A betegség kezdetén az orr, a fogíny, a gyomor-bélrendszeri és a vese-vérzés általában nem jellemző, a kávéfőzés és a meléna hányása ritka. Súlyos méhvérzés léphet fel. Az esetek 50% -ában a betegség a zúzódások helyén, az alsó végtagok elülső felületén, a csontprofilok feletti részén alakul ki. A mély izom hematomák és a hemarthrosis szintén nem jellemzőek, de intramuszkuláris injekciók és kiterjedt sérülések lehetnek. Mély trombocitopénia esetén retinális vérzés lép fel, ritkán vérzés a középfülbe, ami hallásvesztést eredményez. Agyi vérzés az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpurák 1% -ában fordul elő, 3-5% -ban - krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurával. Ezt általában fejfájás, szédülés és akut vérzés jellemzi bármely más helyen.

A gyermekek, különösen a kisgyermekek 10-12% -ában végzett objektív vizsgálat felfedi a splenomegáliát. Ebben az esetben a differenciáldiagnosztikát leukémia, fertőző mononukleózis, szisztémás lupus erythematosus, hipersplenizmus szindróma végzi. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező megnagyobbodott nyirokcsomó nem lehet, kivéve, ha egy korábbi vírusfertőzéshez kapcsolódik.

Másodlagos thrombocytopeniás purpura

Mint korábban említettük, számos ismert ok miatt a trombocitopénia idiopátiás vagy másodlagos lehet. A másodlagos thrombocytopenia viszont megosztható a megakariociták számától függően.

A krónikus thrombocytopenia ritka, veleszületett oka, amely számos éretlen megakariocitát jelent a csontvelőben, a trombopoietin-hiány.

A kezelés az egészséges donorok vagy idiopátiás thrombocytopeniás purpurákból származó plazma transzfúziókból áll, ami a vérlemezkék számának növekedéséhez és a megakariociták érési jeleinek megjelenéséhez, vagy a trombopoietin helyettesítéséhez vezet.

A trombocitopénikus purpura laboratóriumi diagnózisa

A laboratóriumi vizsgálat a 100 000 / mm3-nél kisebb trombocitopeniát mutatja, az átlagos vérlemezke-térfogat (MPV) növekedése az automatikus véranalizátor adatai szerint 8,9 ± 1,5 μm3.

Perifériás vérben idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél a thrombocytopenia mellett mérsékelt eozinofília is előfordulhat. Súlyos vérveszteség esetén anémia alakul ki.

A csontvelő-ürítésben, amelyet más on-hematológiai betegségek kizárására végeznek, a megakariocita csírák irritációja, a normális eritroid és a myeloid hajtások gyenge vérlemezke-hasítása. Néhány beteg enyhe eozinofíliát mutat.

A véralvadási profil vizsgálatában, opcionálisan standard idiopátiás thrombocytopeniás purpurával, a vérzési idő növekedésével, a vérrög visszahúzódásának csökkentésével vagy hiányával, a protrombin normál fibrinogén szinteken történő csökkent károsodásával, a protrombin idő és az aktivált részleges tromboplasztin idő detektálható.

A trombocitopeniás betegeken végzett laboratóriumi vizsgálatok:

teljes vérszámolás kenet és vérlemezkeszám;

a csontvelő punkciójának kutatása;

vérvizsgálat az ANF, anti-DNS, C3, C4 komplement frakció, vérlemezkék elleni antitestek, plazma glikokalicin szint, Coombs teszt vizsgálatára;

a protrombin idő meghatározása, aktivált részleges tromboplasztin idő, fibrinogén szint, fibrinogén bomlástermékek;

a karbamid, a vér kreatinin, a májfunkciós vizsgálatok meghatározása;

vérvizsgálat opportunista fertőzésekre (HIV, Epstein-Barr vírus, parvovírus);

a thrombocytopenia másodlagos formáinak eltávolítása.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnózisának fő kritériumai:

a szisztémás és hematológiai betegségek klinikai jeleinek hiánya;

izolált thrombocytopenia normál vörösvérsejtekkel és fehérvérsejtszámmal;

normál eritroid és myeloid sejtekkel a csontvelőben lévő megakariociták normális vagy megnövekedett száma;

a thrombocytopenia másodlagos formáinak kiküszöbölése hipersplenizmusban, mikro-angiopátiás hemolitikus anémia, DIC, gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia, szisztémás lupus erythematosus, vírusfertőzések (Epstein-Barr vírus, HIV, parvovírus).

Mivel az idiopátiás thrombocytopeniás purpurák patogenezise a retikulocistiás rendszer autoantitestjeivel terhelt vérlemezkék megsemmisítésén alapul, a thrombocytopeniás purpura kezelésének alapelvei a következők:

csökkent autoantitestek termelése;

az autoantitestek vérlemezkékhez való kötődésének megsértése;

a vérlemezkékkel szemben érzékenyített antitestek pusztulásának megszüntetése a retikulocistiás rendszer sejtjeivel.

A nyálkahártyák vérzésének hiányában, a zúzódások utáni enyhe ekchimózis esetén a 35 000 / mm3-nál több kezelést igénylő vérlemezkék száma általában nem szükséges. A betegeknek kerülniük kell az érintkezési sportokat. A hosszú hatású progeszteron készítmények (Depo-Provera és mások) hasznosak a menstruációs lányok számára, hogy több hónapig késleltessék a menstruációkat az intenzív méhvérzés megelőzése érdekében.

A vérlemezke fagocitózisának gátlása antitestekkel, amelyek a felületükön a lépben vannak rögzítve.

Az antitest termelés megsértése.

Az autoantitestek antigénhez való kötődésének megsértése.

Vérzés a nyálkahártyákból; súlyos purpura és bőséges hematomák a zúzódások helyén, különösen a fejen és a nyakon; progresszív purpura; trombocitopénia több mint 3 hétig; ismétlődő thrombocytopenia; a minimális purpurával rendelkező primer betegeknél a vérlemezkeszám kevesebb, mint 20 000 / mm3.

Az orális kortikoszteroidok standard dózisa a prednizon 1-2 mg / kg / nap vagy 60 mg / m2 naponta 21 napig, fokozatos kivonással. A dózist a vérlemezkék számától függetlenül csökkentik, a remissziót a kurzus végén értékelik. A normál szint elérése után a remisszió vagy a vérlemezkék számának csökkenése nélkül a glükokortikoid expozíció nem folytatódik. A kortikoszteroidok standard lefolyása során a teljes hematológiai válasz hiányában a prednizolon eltörlése „nem folyamatos lefolyásban” történik (az 5 mg szünet után). Talán a kortikoszteroidok ismétlése 4 hét után. A kortikoszteroidok idiopátiás thrombocytopeniás purpurához való hosszan tartó használata nemkívánatos, mivel a thrombocytopoiesis depressziójához vezethet.

Nagy adag orális kortikoszteroidok 4-8 ​​mg / kg / nap 7 napig, vagy 10-30 mg / kg / nap metilprednizolon 3-7 napig, a gyógyszer gyors kivonásával. Egy héttel később a tanfolyamok megismétlődnek (2-3 tanfolyam).

A parenterális kortikoszteroidok nagy dózisai 10-30 mg / kg naponta metilprednizolon vagy 500 mg / m2 szoljudrol naponta intravénásan, 3-7 napig súlyos esetekben a vérzéses szindróma gyorsabb enyhítésére. Szükség esetén a beteg további kezelését a standard adagok belsejébe vitték át.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező szteroid-rezisztens betegek esetében „pulzus-terápia” lehetséges dexametazonnal - 6 ciklus 0,5 mg / kg / nap (maximum 40 mg / nap) 28 naponta 4 napig, lenyelés.

A különböző szerzők szerint a cotricosteroidok fogadásának hatékonysága 50-80%. Felhasználásuk mellékhatásai: a hypercortisolism, a peptikus fekély, a hiperglikémia, a magas vérnyomás, a megnövekedett fertőzési kockázat, a myopathia, a hypokalemia, a szteroid pszichózis, a lányok petefészek-funkciójának csökkenése, növekedési retardáció.

a makrofág Fc receptorok reverzibilis blokkolása;

az autoantitestek szintézisének gátlása B limfocitákkal;

a vérlemezkék és / vagy a megakariociták elleni védelem az ellenanyagoktól;

a T-limfociták segítő és szuppresszor aktivitásának modulálása;

a komplement-függő szövetkárosodás elnyomása;

a specifikus antitestek bevezetése révén a tartós vírusfertőzésekből való kilábalás.

Az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura indikációi:

ahol lehetséges, az első vonalbeli expozíció;

újszülött tüneti immunrendszeri thrombocytopenia;

2 év alatti gyermekek kortikoszteroidokkal szemben ellenállóak.

A modern intravénás immunglobulin készítményeknek (IVIG) meg kell felelniük az 1982-ben meghatározott WHO-követelményeknek: legalább 1000 véregységet, legalább 90% -ot az immunglobulinok G-nek, a natív immunglobulin G-t (nagy Fc-fragmens aktivitás), az immunoglobulinok G-alosztályokba történő normális megoszlását, fiziológiai felezési idejét. Ezen túlmenően az IVIG-nek alacsony anti-komplementer aktivitással és kettős vírus-inaktivációval kell rendelkeznie (tiszta immunglobulin G).

Az intravénás immunoglobulin beadási módjai

Az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura esetében a teljes dózis 1-2 g / kg / óra a program szerint: 400 mg / kg / nap 5 napig vagy 1 g / kg naponta 1-2 napig. A 2 évnél fiatalabb gyermekek nagyobb valószínűséggel tolerálnak egy 5 napos protokollt az I. és II. Generációs gyógyszerek bevételére.

Krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában - a kezdő dózis 1 g / kg naponta 1-2 napig, majd az egyszeri infúzió 0,4-1 g / kg dózisban, a választól függően, a vérlemezkék biztonságos szintjének fenntartásához (több mint 30 000 / mm3). Az IVIG alkalmazása hasznos a kortikoszteroidok váltakozó kurzusainak kombinálásával.

Az akut idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek expozíciója az esetek 80-96,5% -ában fordul elő. A kortikoszteroidok alkalmazásával összehasonlítva a vérlemezkeszám gyorsan növekszik a hasonló időtartamú vérzéses epizódokkal. A kortikoszteroidokkal szemben rezisztens idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermekek körülbelül 65% -a hosszabb ideig tartó remissziót ér el az IVIG-kezelés után.

A gyógyszerek mellékhatásai IVIG:

anafilaxiás reakciók (csökkent IgA-szintű betegeknél);

fejfájás (az esetek 20% -a);

láz hidegrázással (az esetek 1-3% -a);

hemolitikus anaemia pozitív Coombs-próbával.

A tudományos szakirodalomban az IVIG infúzió utáni aszeptikus meningitis kialakulásának eseteit, valamint a CIG hepatitis vírussal való fertőzését (Gammagard Baxter) írták le, de 1994 óta, a gyógyszerek gyártási technológiájának javítása után az ilyen helyzetek már nem fordultak elő.

A paracetamol (10–15 mg / kg 4 óránként) és a difenhidramin (dimedrol) (1 mg / kg 6–8 óra) profilaktikus alkalmazása csökkenti a hidegrázás láz gyakoriságát és súlyosságát, és a dexametazon intravénás beadását 0,15-0, A 3 mg / kg-os adag lehetővé teszi a fejfájás megállítását az IVIG infúzióval.

A glükokortikoidok és az intravénás immunoglobulin kombinált alkalmazása

vérzés a nyálkahártyákból;

kiterjedt petechiák, purpura és ekchimózis;

a belső vérzés tünetei és / vagy jelei, különösen az intracranialis tünetek.

A kombinált alkalmazás gyorsabban növeli a vérlemezkék számát, mint minden egyes gyógyszer külön. Ezt életveszélyes vérzésben és a műtét előkészítésében használják. Sürgős esetekben glükokortikoidként 30 mg / kg metilprednizolon naponta 3 napig vagy solyudrol 500 mg / m2 dózisban alkalmazható.

az antitestek vörösvérsejtjeivel töltött makrofág Fc receptorok blokádja;

az antitrombocita antitestek képződésének elnyomása;

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura - RhD-pozitív nem splenectomizált betegek alkalmazási feltételei.

Anti-RhD immunglobulin készítmények: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Olaszország), Resogam (Genteon Pharma, Németország).

optimális 50 mg / ttkg-os dózis tanfolyamonként egyszeri intravénás infúzió vagy frakcionált intramuszkuláris injekció formájában 2-5 napig;

ha a hemoglobin koncentrációja a beteg vérében kisebb, mint 100 g / l, a gyógyszer dózisa 25-40 mg / kg / óra, hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / óra;

az anti-D-immunglobulin ismételt kurzusai 3-8 hetes intervallummal, hogy a vérlemezkeszám 30 000 / mm3-nál nagyobb legyen.

A vérlemezkeszámot és a hemoglobinszinteket az expozíció megkezdése után a 3-4. Az anti-D-immunglobulin első kurzusára adott hematológiai válasz hiánya nem a kontraindikáció a második szakaszban, mivel a kezelésre nem reagáló betegek 25% -a hematológiai választ ad a gyógyszer újbóli adagolásakor. A kortikoszteroidokkal szemben rezisztens betegek körében az anti-D-immunglobulin-kezelés után 64% -os remissziót ér el. A vérlemezkék számának jelentős emelkedése 48 órával a gyógyszer beadása után történt, ezért életveszélyes helyzetekben nem ajánlott.

influenzaszerű szindróma (láz, hidegrázás, fejfájás);

a hemolízis következtében a hemoglobin és a hematokrit csökkenése, amit pozitív Coombs-teszt igazolt.

Anti-D-immunglobulin készítmények alkalmazása során vírusfertőzés nem történt. Az akut allergiás reakciók nem valószínűek. Leírt IgE-közvetített és az immunrendszer komplexek által okozott allergiás reakciók. IgA-hiány esetén az allergiás reakciókat nem írják le. A hemolízis általában extravaszkuláris. Az intravaszkuláris hemolízis néhány esetben a krónikus veseelégtelenség nem alakult ki. A hemoglobinszint átlagos csökkenése 5-20 g / l, rövid távú (1-2 hét).

Az anti-RhD immunglobulin biztonságos, kényelmes, olcsó és hatásos a krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpure betegek 79-90% -ában, és a gyermekeknél több, mint felnőttekben.

Az alfa-2b-interferon alkalmazható kortikoszteroidokkal szemben rezisztens krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek kezelésére. A hematológiai válasz a betegek 72% -ánál érhető el, köztük 33%, akik nem reagáltak a kortikoszteroidokra.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura hatásmechanizmusa: az autoantitestek termelésének elnyomása az alfa-2b interferon gátló hatása miatt az immunglobulinok B-limfociták termelésére.

Az adagolás módja: 0,5-2x106 U, az életkortól, szubkután vagy intramuszkulárisan, heti háromszor (általában hétfőtől szerda-péntekig) 1-1,5 hónapig. A hematológiai választ a kezelés megkezdésétől számított 7-39. Hematológiai válasz hiányában a kezelést megszakítjuk; A kurzus vége után a gyógyszert vagy fenntartó dózisban megszüntetik, vagy az adagolás gyakoriságának csökkenését hetente 1-2 alkalommal (külön-külön). A betegség megismétlődésével (általában 2–8 héttel az alkalmazás befejezése után) ismétlődő kurzust mutat, amely ugyanolyan hatásos. Az interferon-alfa-2b fenntartó kezelés időtartamát hematológiai válasz jelenlétében nem határozták meg.

Mellékhatások: influenzaszerű szindróma (láz, hidegrázás, fejfájás, izomfájdalom), fájdalom és bőrpír az injekció helyén, máj toxicitás, myelopoiesis depresszió (2x106 NE feletti dózisoknál), serdülőkorú depresszió.

A mellékhatások (influenzaszerű szindróma) súlyosságának csökkentése érdekében a gyógyszer első injekciója előtt javasolt a paracetamol profilaktikus alkalmazása.

A Danazol egy szintetikus androgén, amely gyenge virilizáló aktivitással és immunmoduláló hatással rendelkezik (a T-szuppresszor funkció helyreállítása).

A danazol hatásmechanizmusa idiopátiás thrombocytopeniás purpurában:

modulálja az Fc-gamma receptorok expresszióját mononukleáris fagocitákon és megakadályozza az antitesttel terhelt vérlemezkék pusztulását;

gátolja az autoantitestek termelését;

szinergizmussal rendelkezik a kortikoszteroidokkal, elősegíti a szteroidok felszabadulását a globulinnal való kommunikáció során, és növeli azok hozzáférését a szövetekhez.

10-20 mg / kg per nap szájon át (300–400 mg / m2) 2–3 adagban 3 hónapig vagy annál hosszabb ideig a hatás stabilizálására.

akne, hirsutizmus, súlygyarapodás, máj toxicitás.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek körében hematológiai válasz fordul elő, beleértve a kortikoszteroidokkal szemben rezisztens betegeket is. A kezelés hatékonysága splenectomia után nő. A legtöbb esetben a válasz hiányos.

0,02 mg / kg (maximum 2 mg) intravénásan, hetente, csak 4 injekcióban adagoljon vinkrisztint.

A vinblasztint 0,1 mg / kg (maximum 10 mg) dózisban alkalmazzák intravénásán, hetente, csak 4 injekcióban.

A vinkrisztinnel és vinblasztinnal való expozíció hatékonysága esetén a vérlemezkeszám gyorsan emelkedik, gyakran normál szintre. A legtöbb gyermeknek 2-3 hetes időközönként ismételt injekcióra van szüksége a vérlemezkék biztonságos számának fenntartása érdekében. 4 héten belül a kezelésre adott válasz hiányában a gyógyszerek további felhasználása nem szerepel.

A teljes hematológiai remissziót 0,5–4 évre a betegek kb. 10% -ában írják le, az átmeneti válasz félig.

Mellékhatások: perifériás neuropátia, leukopenia, alopecia, székrekedés, nekrózis a bőr alatti szövetbe történő beadáskor.

A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot) immunszuppresszánsként alkalmazzuk. A hematológiai válasz krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél a kezelés során 60-80% -ot ér el, és hosszabb ideig tart, mint más gyógyszerekkel. A kezelés befejezését követő teljes hematológiai válasz az esetek 20-40% -ában fordul elő. A legjobb eredményeket a betegség rövid időtartamú, splenektomizált betegeknél mutatjuk be.

A hatásmechanizmus az immunválaszban részt vevő limfocita klónok proliferációjának elnyomása.

Az adagolás módja: 1-2 mikron / kg per nap, szájon át. A hematológiai válasz a kurzus kezdetétől számított 2-10 héten belül eléri.

Mellékhatások: myelopoiesis depresszió, alopecia, máj toxicitás, vérzéses cystitis, leukémia (hosszú távú szövődmények).

Autoimmun betegségekben szenvedő betegeknél az azatioprint immunszuppresszánsként alkalmazzák. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek 50% -ánál megnő a vérlemezkék számának növekedése, és a teljes hematológiai válasz 10-20% -ban észlelhető.

Az adagolás módja: 1-5 mg / kg / nap (200-400 mg). A maximális válasz eléréséig a kezelés időtartama 3-6 hónap lehet. Mivel a betegség a gyógyszer használatának befejezése után visszatér, fenntartó kezelésre van szükség.

Mellékhatások: anorexia, hányinger, hányás, mérsékelt neutropenia, limfómák (hosszú távú szövődmények).

Ennek a gyógyszernek az előnye a gyermekeknél alacsonyabb daganatos előfordulási gyakoriság, mint a ciklofoszfamid (ciklofoszfamid).

A ciklosporin (ciklosporin A) egy nem szteroid immunszuppresszáns, amely gátolja a celluláris immunitást. A hatóanyag aktivált T-limfocita-effektorokra hat, gátolva a citokinek (interleukin-2, gamma-interferon, tumor nekrózis faktor) termelését.

Az alkalmazás módja: szájon át, naponta 5 mg / kg dózisban, több hónapig. A hematológiai válasz a vétel kezdetétől számított 2-4 hét múlva figyelhető meg a klinikai és hematológiai paraméterek bizonyos stabilizálása formájában, csökkentve a vérlemezkék elleni antitestek szintjét. A betegség visszaesése közvetlenül a gyógyszer abbahagyása után következik be.

Mellékhatások: hypomagneemia, magas vérnyomás, máj- és vese toxicitás, másodlagos tumorok (hosszú távú szövődmények). A mellékhatások súlyossága és a ciklosporin használatából adódó meggyőző hatás nem kívánatos az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában.

A vérlemezke-transzfúziót az intrakraniális vérzés lehetőségét jelző neurológiai tünetek kialakulása, valamint a mélyen thrombocytopeniában szenvedő betegeknél, konzervatív kezeléssel szembeni sebészeti beavatkozások esetén jelezzük. Bár a vérlemezkék élettartama rövid, a vérlemezke-transzfúzióknak átmeneti hemosztatikus hatása lehet. Ebben az esetben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura időtartamának a szenzibilizáció kockázata miatt való növekedésének félelme csak elméleti. A vérlemezke-transzfúziókat magas kockázatú idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél használják pozitív klinikai hatással. A thrombocontinent transzfúzióját frakcionáltan végezzük 1-2 adag / óra vagy 6-8 dózisban 4-6 óránként, amíg a klinikai és hematológiai válasz meg nem érkezik. A transzfúzió hatását fokozza az előzetes IVIG adagolás.

Ha a trombocitopénikus purpura konzervatív kezelése, a mély thrombocytopenia, a vérzéses szindróma és az életveszélyes vérzés veszélye nincs hatással, a betegeknek splenectomiát jeleznek. A művelet kérdését minden esetben egyenként határozzák meg.

A splenectomia indikációi:

súlyos akut idiopátiás thrombocytopeniás purpura, életveszélyes vérzés jelenlétével a gyógyszer hatására adott válasz hiányában;

a betegség időtartama több mint 12 hónap, a thrombocytopenia kevesebb, mint 10 000 / mm3, és anamnézisében vérzés történt;

krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpura, vérzés jeleivel és állandó vérlemezkeszámmal kevesebb, mint 30 000 / mm3, a kezelésre adott válasz hiányában.

Az aktív életmódban szenvedő betegeknél, akik gyakran sérülnek, a splenectomia korábban is elvégezhető.

A műtét utáni általános fertőzések kialakulásának kockázata miatt a splenectomiát csak akkor lehet elvégezni, ha egyértelmű indikációk vannak. A műtét ritkán szükséges a diagnózis időpontjától számított 2 évig, mivel a thrombocytopenia jól tolerálható és könnyen szabályozható kortikoszteroidok és IVIG alkalmazásával. A vérlemezkeszám spontán visszanyerése 4-5 év elteltével fordulhat elő, ezért nagyon óvatos megközelítésre van szükség. Krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekeknél a spontán remisszió eseteit az esetek 10-30% -ában néhány hónappal vagy évvel a diagnózis után, a felnőtteknél nagyon ritka.

A splenectomia előkészítése magában foglalja a kortikoszteroidok, az IVIG vagy az anti-D-immunglobulin kinevezését. A kortikoszteroidokat teljes adagban írják le a megelőző napon, a műtét napján, és néhány nappal azután, hogy a legtöbb betegnek mellékvese elégtelensége van a korábbi alkalmazásuk miatt. Az aktív vérzés megjelenése közvetlenül a műtét előtt, szükség lehet a vérlemezkék és erythromass transzfúzióra, valamint a metilprednizolon (solyudrol) napi 500 mg / m2 dózisban történő beadására. A tervezett művelet előtt a hasi szervek ultrahangvizsgálata szükséges a további lépek azonosításához (az esetek 15% -a), és ellentmondásos esetekben - a radioizotóp szkennelés.

A vérlemezkeszám teljes és hosszú távú helyreállítása a splenectomia után a betegek mintegy 50% -ánál fordul elő. A jó prognosztikai jel a kortikoszteroidok és az IVIG műtét előtti kezelésére adott válasz (splenectomia 80-90%), valamint a vérlemezkék elleni antitestek hiánya. A splenectomiában szenvedő gyermekek 25% -a nem éri el a klinikai és hematológiai választ és további kezelést igényel.

Előnyösen, ha a műveletet laparoszkópos módszerrel hajtjuk végre (esetleg a betegek 90% -ában), akkor csökkentheti a műtét mennyiségét, az operatív vérveszteség szintjét, biztosíthatja a beteg gyorsabb visszatérését az aktív élethez és csökkentheti a kórházi tartózkodást. A posztoperatív heg egyidejűleg körülbelül 1 cm hosszú, és nem okoz kellemetlenséget.

A késői posztoperatív időszakban a bakteriális fertőzések következtében bekövetkezett halálesetek, különösen azoknál a gyermekeknél, akiknél 5 évig splenectomián esett át, évente 1: 300 beteg. Legtöbbjük a műtét után 2 éven belül jelentkezik. A fő okok közé tartozik a pneumococcus és a meningococcus fertőzések, a fulmináns szepszis típusának kialakítása a DIC-vel és a vérvérzés a mellékvesékben. Ezért legkésőbb két héttel a műtét előtt ajánlott a pneumococcus, a meningococcus és a Haemophilus influenzae vakcina bevezetése, és a splenectomia után hosszabb ideig tartó, legalább 2 éves benzilpenicillin adagolás. Egyes szerzők azt javasolják, hogy a műtét után 6 hónapig korlátozzák a bicillin-5 (benzatin-benzilpenicillin + benzilpenicillin prokain) bevezetését.

A splenectomia lehetséges alternatívája a lép endovaszkuláris elzáródása, ami szintén lehetséges mély thrombocytopeniában szenvedő betegeknél. A stabil klinikai és hematológiai hatás eléréséhez fokozatosan le kell állítani a szerv parenchyma 90-95% -át. A lép endovaszkuláris elzáródása után a szervezet immunológiai reaktivitását fenntartja a lépszövet 2-5% -ának működése, ami megőrzi a vérellátást a biztosítékok miatt, ami fontos a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban. A műtétek kockázatának csökkentése érdekében a lép lépése előtt néhány nappal lehet alkalmazni a lép perifériás endovaszkuláris elzáródását.

Azoknál a betegeknél, akiknél fennáll a trombocitopénia és az életveszélyes vérzés, a gyógyszerek és a splenectomia ellenére, az A-protein-oszlopokon áthaladó plazma-reinfúzió segítségével gyorsan eltávolíthatók az anti-trombocita antitestek. Súlyos idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél ez gyorsítja a keringő vérlemezke-faktor eliminációját.

Életveszélyes gyermekek kezelésére:

Solyudrol 500 mg / m2 naponta intravénásan 3 adagban;

intravénás immunoglobulin 2 g / kg / óra;

Ezek a tevékenységek egyedileg vagy kombinációban végezhetők a kezelés súlyosságától és válaszától függően.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek prognózisa

A betegek 70-80% -ánál a remisszió 6 hónapon belül jelentkezik, 50% -ban a betegség kezdetétől számított 1 hónapon belül.

A spontán remisszió kialakulása a betegség egy éve után nem jellemző, de több év után is megfigyelhető.

A betegség prognózisa nem függ a nemtől, a kezdeti állapot súlyosságától és az eozinofília kimutatásától a csontvelőben.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura okának azonosításakor a prognózis az eliminációtól függ.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek körülbelül 50-60% -a stabilizálódott kezelés nélkül vagy splenectomia nélkül.