Thrombocytopenia - mi ez a betegség?
A trombocitopénia minden olyan körülmény, amelyben a vérben a vérlemezkék száma csökken. A patológia gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A gyermekeknél az észlelési arány 20 ezerre 1 eset.
Trombocita tulajdonságai
A vérlemezkék, a vérsejtek, a csontvelőben termelődnek, kicsit több mint egy hétig élnek, szétesnek a lépben (a legtöbb) és a májban. Kerek formájúak, hasonlítanak a lencsékre. Minél nagyobb a vérlemezke mérete, annál fiatalabb. A tudósok már régóta egy mikroszkóp alatt észrevették, hogy bármilyen ingerekkel duzzadnak, felszabadulnak a villás folyamatok, egymáshoz kapcsolódnak.
A vérlemezkék fő céljai a szervezetben:
- védelem a vérzés ellen - a sejtek egymáshoz tapadásával vérrögöket képeznek, amelyek blokkolják a sebesült edényt;
- a szövetjavítási folyamatokat befolyásoló növekedési faktorok szintézise (különböző szervek membránjának epitéliuma, érfalfal endotéliuma, csont-fibroblaszt sejtek).
A vérlemezkék szintje változó: éjszaka, tavasszal, menstruációban szenvedő nőknél csökken, terhesség. A B-vitamin hiánya ismert12 és a folsav az élelmiszerben csökkenti a vérlemezkeszámot. Az ilyen ingadozások átmeneti, élettani.
A thrombocytopenia típusai
A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD-10) magában foglalja a véralvadás és az immunrendszeri betegségek D69-es betegségében bekövetkező trombocitopeniát.
Független betegségként akut (legfeljebb hat hónapos) és krónikus (több mint hat hónapos) kurzus lehet. Eredetileg a betegség:
- primer thrombocytopenia - függ a hematopoetikus folyamat megsértésétől, az antitestek termelését saját vérlemezkéken;
- másodlagos - más betegségek tüneteként (röntgen expozíció, súlyos mérgezés, alkoholizmus) alakul ki.
D69.5 - külön kód másodlagos trombocitopénia (tüneti).
A thrombocytopenia fokát különböző klinikai tünetek és a vérlemezke-csökkentés mértéke jellemzi:
- Enyhe - 30-50 x 10 9 / l, a betegséget véletlenszerűen észlelik, nincs megnyilvánulása, néha hajlamos az orrvérzésre.
- Mérsékelt - 20-50 x 10 9 / l, jellemző, hogy a bőrön és a nyálkahártyákon kis kiütések jelennek meg a testben (purpura).
- Súlyos - kevesebb, mint 20 x 10 9 / l, több kiütés, gyomor-bélrendszeri vérzés.
Az elsődleges thrombocytopenia okai
A vérben a nem megfelelő vérlemezkeszám okai 3 csoportra oszlanak.
Azok a tényezők, amelyek fokozott sejtpusztulást okoznak:
- különböző autoimmun folyamatok (reumatoid polyarthritis, szisztémás lupus);
- vérbetegségek (thrombocytopeniás purpura);
- gyógyszerek (szulfonamidok, heparin, antiepileptikumok, néhány gyógyszer a szív-érrendszeri és gyomor-bélrendszeri betegségek kezelésére);
- terhes nőknél a preeclampsia alatt;
- a szív megkerülése után.
A vérlemezkék szaporodását sértő tényezők:
- sugárkezelés;
- vérrák (leukémia);
- fertőző betegségek (AIDS, hepatitis C, csirkemell, mononukleózis, rubeola);
- tumor kemoterápia;
- az alkohol hosszantartó használata;
- B-vitamin hiány12 és folsav az élelmiszerekben.
- a terhesség (a trombocitopénia terhes nőknél történő részletes leírását itt részletesen ismertetik);
- vérátömlesztések;
- a különböző májbetegségek, fertőzések miatt megnövekedett lép (splenomegalia) képes megragadni és megsemmisíteni a vérlemezkéket;
- az újszülöttnél a trombocitopénia ritka, mivel az anya által okozott fertőző betegségek miatt a vérképződés késleltetett kialakulása következik be;
- örökletes okokat figyeltek meg, amikor a thrombocytopenia kombinálódik a haj fehérített területeivel, a bőr pigmentációjának károsodásával, retinával, ekcémával, fertőzésekre való hajlammal.
Klinikai megnyilvánulások
A trombocitopénia tünetei a betegség mérsékelt súlyosságában jelentkeznek. A diagnózis nem nehéz. Elég, hogy ellenőrizze a teljes vérszámot. Gyakran előfordul, hogy az orvos változásokat észlel a vérben, anélkül, hogy a beteg bármilyen megnyilvánulása és panaszja lenne. Ez fontos a másodlagos thrombocytopenia és az esetleges gyógyszer-visszavonás kimutatásához.
- A nők hosszabb és bőségesebb időszakokkal rendelkeznek.
- Hosszabb vérzés a sebből a fogszívás után (néhány nap).
- A fogak fogmosásakor fokozott sérülékenységet okozhat a vérzés.
- A zúzódások megjelenése a testen kisebb sérülésekkel.
- Hemorrhages az arc, az ajkak, a szem kötőhártyája, a fenék, az injekció helyén.
- A vérzés időtartamának növekedése kis sérüléssel.
- Vörös csoport petechiák a lábakon és a lábakon (kis foltok).
- Kiterjedtebb bőrelváltozások konfluens kis pontú vérzés formájában (purpura).
A primer thrombocytopenia tünetei a klinikai formáktól függően eltérőek.
A trombotikus thrombocytopeniás purpurát a láz akut kezdete, a kóma károsodott tudata, a görcsök, a vizeletváltozás, a szívdobogás, a vérnyomás csökkenése a jelzett thrombocytopenia hátterében vérvizsgálatban.
Hemolitikus urémiás szindróma - a vérnyomás tartós növekedésének hátterében elsősorban a vesekárosodás tünetei, a krónikus veseelégtelenség kialakulása (hátfájás, hányinger, ödéma, fejfájás) jelentkeznek. A vér jelentősen megnövelte a maradék nitrogén, karbamid, kreatinin, súlyos thrombocytopenia tartalmát.
A trombocitopénia 95% -ának oka az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (esszenciális thrombocytopenia). A gyermekek betegsége akut. A felnőttek számára a krónikus kurzus gyakrabban fordul elő. A hőmérséklet 38 fokra emelkedik. A nyirokcsomók lehetséges növekedése, fájdalom az ízületekben. Tipikus bőr megnyilvánulások. A leukopenia (alacsony leukocitaszám) a vérlemezkeszám csökkenésével járhat. Az ESR drasztikusan felgyorsult. Megváltozott fehérje frakciók, ami auto-allergiás reakciót jelez.
Videó a trombocitopénikus purpuráról gyerekekben:
kezelés
A többi betegséggel összefüggő tüneti thrombocytopenia kezelése az alapbetegség alapvető kezelését igényli.
- Ha a gyógyszeres kezelés során csökken a vérlemezkék szintje, az orvosnak fel kell függesztenie az összes gyógyszert, és ellenőriznie kell a véralvadási rendszert.
- Az étrendre vonatkozó követelmények elegendő mennyiségű vitaminra, teljes összetételűre, de az allergiát előidéző termékek kizárására (konzervek, chipek, étrend-kiegészítők) csökkenthetők.
- Amikor idiopátiás thrombocytopeniás purpura, amikor a betegség leggyakrabban az autoimmun folyamatok (saját vérlemezkék megsemmisítése antitestekkel), hormonterápiás kurzusokat írnak elő.
- Az antitestek elnyomása érdekében immunoglobulin és interferon kezelést hajtunk végre.
- Győződjön meg róla, hogy B-vitamint ír elő12 és folsav a vérlemezkék szintézisének elősegítésére.
- Ha a hormonok négy hónapig történő bevétele nem normalizálta a vérlemezkék szintjét, távolítsa el a lép (splenectomia).
- Két-négy plazmaferézis eljárást hajtunk végre, a páciens vérét a szublaviai vénából veszik és helyettesítik a kész tisztított plazmával.
- A vérlemezke-transzfúziók csak a vérlemezkék szintjének kritikus csökkenésével járnak.
- A trombózis megelőzéséhez adjunk hozzá egy kis adag trombolitikus szereket.
- Az aminokapronsavban előírt vérzésre hajlamos, hogy helyileg alkalmazzák a kötszerekben is.
Lehet meleg edényeket készíteni, vagy hidegre váltani. Ha a sérülés helyén kékesség és duzzanat lép fel, forduljon orvoshoz. Itt található a vérlemezke növelésének módszerei.
Prognózis és megelőzés
Az időben történő kezelés mellett a prognózis kedvező: ¾ gyermek teljes mértékben helyreáll. A lép eltávolítása után a teljes klinikai helyreállítás következik be. A krónikus súlyos thrombocytopenia következményei a felnőttek számára kevésbé kedvezőek: akár 5% is meghalhat az agyi vérzésből, a gyomor-bélrendszeri vérzésből.
A megelőzés magában foglalja a gyermekkorban kezdődő allergiák megelőzését. A higiéniai követelményeknek való megfelelés. Természetes termékek használata tartósítószerek nélkül. Védelem kesztyűvel és maszkkal háztartási tisztítószerrel történő tisztításkor. A pihenéshez és a gyalogláshoz válasszon környezetbarát területeket, parkterületeket, erdőt. Ne vegyen be ellenőrizetlen gyógyszereket.
A vérvizsgálattal végzett éves rutinszerű szűrés lehetővé teszi a problémák, a trombocitopénia és a biztonságos intézkedések elfogadásának időben történő azonosítását.
thrombocytopenia
A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának kvantitatív megsértése, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A thrombocytopenia klinikai jelei közé tartozik a sérült bőr és nyálkahártyák fokozott vérzése, a véraláfutás és a vérzéses bőrkiütés, a különböző helyek spontán vérzése (orr, gingivális, gyomor, méh stb.). A hematológiai diagnózis a vérlemezkeszám, az immunológiai vizsgálat és a csontvelővizsgálat teljes vizsgálatának vizsgálatán alapul. A thrombocytopenia kezelésének lehetséges módszerei a drogterápia, a splenectomia, a vér extracorporalis tisztítása.
thrombocytopenia
Thrombocytopenia - a vérlemezek számának csökkenése következtében az etiológiában, patogenezisben és kurzusban különbözõ vérzéses diathesis. A hematológiában a trombocitopénia küszöbértékét a 150x109 / l alatti vérlemezke-szintnek tekintik. Azonban a trombocitopénia kialakult klinikai képe általában akkor alakul ki, ha a vérlemezkék 50x109 / l-re csökkentek, és 30x109 / l-nél alacsonyabb szintje kritikus. A nőknél a menstruáció vagy a terhesség alatt fellépő fiziológiai trombocitopénia (gesztációs thrombocytopenia) általában nem éri el a kifejezett mértéket. A patológiás thrombocytopenia különböző okokból 1 millióból 50-100 fős.
A vérlemezkék (Bitstsotsero plakkok) kis vérlemezek, amelyek mérete 1-4 mikron. A polipeptid hormon thrombopoietin közvetlen stimuláló hatásával rendelkező csontvelő megakariocitákból képződnek. A vérlemezkék normális szintje 150-400x109 / l; A vérlemezkék kb. 70% -a folyamatosan kering a perifériás vérben, és 1/3 rész a lépben. A vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, majd a lépben elpusztul.
Thrombocytopenia besorolás
A trombocitopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: okok, a szindróma jellege, a patogenetikai faktor, a vérzéses megnyilvánulások súlyossága. Etiológiai kritériumok alapján megkülönböztetünk primer (idiopátiás) és szekunder (szerzett) trombocitopeniát. Az első esetben a szindróma független betegség; a másodikban újra fejlődik, számos más kóros folyamatkal.
A trombocitopénia akut, legfeljebb 6 hónapig tartó, hirtelen kialakuló és a vérlemezkék számának gyors csökkenésével járhat, és krónikus (6 hónapot meghaladó időtartamú, fokozatosan fokozódó megnyilvánulások és a vérlemezkék szintjének csökkenése).
A vezető patogenetikai tényező miatt:
- trombocitopénia hígítása
- thrombocytopenia eloszlása
- trombocitopénia fogyasztása
- trombocitopénia a vérlemezkék elégtelen kialakulása miatt
- thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezkeszedés következtében: nem-immun és immunrendszer (alloimmun, autoimmun, transzimmun, heteroimmun)
A thrombocytopenia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a hemosztázis károsodásának mértéke:
- I - vérlemezkeszám 150-50x109 / l - kielégítő hemosztázis
- II - a vérlemezkék száma 50-20 x 109 / l - kisebb sérüléssel, intracután vérzéssel, petechiával, a sebek hosszabb vérzésével
- III - 20x109 / l alatti vérlemezkeszám - a spontán belső vérzés alakul ki.
A thrombocytopenia okai
A veleszületett trombocitopénia nagyrészt az örökletes szindrómák része, mint például a Viskot-Aldrich-szindróma, a Fanconi-anémia, a Bernard-Soulier-szindróma, a Mei-Hegglin-anomália és mások. thrombocytopathy.
A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül változatosak. Tehát az infúziós közeg, a plazma, az eritrocita tömeg a vérveszteség visszanyerésével 20-25% -kal csökkentheti a vérlemezkék koncentrációját és az ún. Trombocitopénia hígulását. A thrombocytopenia eloszlásának alapja a vérlemezkéknek a lépben vagy a vaszkuláris tumorokban való megkötése - hemangiomák a vérlemezkék jelentős mennyiségének leállításával az általános véráramból. A trombocitopénia eloszlása a masszív splenomegáliával járó betegségekben alakulhat ki: limfómák, szarkoidózis, portál hipertónia, lép tuberkulózis, alkoholizmus, Gaucher-kór, Felty szindróma, stb.
A leggyakoribb csoport a thrombocytopenia, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt. Ezek kialakulhatnak a vérlemezkék mechanikai megsemmisítésével kapcsolatban (például protetikus szívszelepekkel, szív- és légúti bypass, paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria) és immun komponens jelenlétében.
Alloimmun trombocitopénia a nem csoportos vér transzfúziójából eredhet; transzimmun - az anyai antitestek vérlemezkékbe történő behatolása a placentán keresztül a magzatba. Az autoimmun thrombocytopeniák a saját, változatlan vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termeléséhez kapcsolódnak, amelyek idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun tiroiditisben, mielómában, krónikus hepatitisben, HIV-fertőzésben stb.
A heteroimmun thrombocytopeniát az idegen antigének elleni antitestek képződése okozza, amelyek a vérlemezkék felületén (gyógyszerek, vírusok stb.) Vannak rögzítve. A kábítószer-indukált patológia szedatív, antibakteriális, szulfanilamid-gyógyszerek, alkaloidok, aranyvegyületek, bizmut, heparin injekciók stb. mononukleózis), vakcinázás.
A thrombocytopenia a vérlemezkék elégtelen képződése miatt (termelékeny) hematopoetikus őssejtek hiányával alakul ki. Ez az állapot jellemző a aplasztikus anaemia, az akut leukémia, a myelofibrosis és a mieloszklerózis, a csontvelő daganatos áttétek, a vashiány, a folsav és a B12-vitamin, a sugárkezelés és a citosztatikus kemoterápia hatására.
Végül a vérlemezkék megnövekedett igénye miatt a fogyasztás trombocitopénia alakul ki a véralvadás biztosítására, például DIC, trombózis stb.
A thrombocytopenia tünetei
Általában az első jel a vérlemezkék szintjének csökkentésére a bőrvérzés megjelenése, a lágyrészek enyhe sérülésével (ütése, összenyomása). A betegek észrevették a véraláfutások gyakori előfordulását, egy speciális, kis pontozású kiütést (petechiae) a testen és a végtagokon, a nyálkahártya vérzését, a fogínyek fokozott vérzését stb.
A következő szakaszban a vérzés ideje fokozódik a kisebb vágásokkal, a nők hosszantartó és nehéz menstruációs vérzésével (menorrhagia), az injekció helyén az ekchimózis megjelenésével. A trauma vagy az orvosi manipuláció által okozott vérzés (például a fogak kivonása) több órától néhány napig tarthat. A thrombocytopeniában a Splenomegalia általában csak a társbetegségek (autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus hepatitis, limfocita leukémia, stb.) Hátterében alakul ki; a máj bővítése nem jellemző. Az ízületi fájdalom esetén a kollagenózis jelenlétét a betegben és a trombocitopénia másodlagos jellegét kell figyelembe venni; hajlamos a mély visceralis hematomák vagy hemarthrosis kialakulására - a hemofília körül.
A vérlemezkék számának jelentős csökkenésével a spontán vérzés jelentkezik (orr-, méh-, tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri), a műtéti beavatkozások után kifejezett vérzéses szindróma. Hatalmas, szétkapcsolódó vérzés és vérzés az agyban végzetes lehet.
A thrombocytopenia diagnózisa és kezelése
A vérzés fokozásával kapcsolatos bármely körülmény a hematológussal kapcsolatban. Az első vizsgálat a thrombocytopenia diagnosztizálására általános vérvizsgálat, vérlemezkeszámmal. A perifériás vérkenet a trombocitopénia lehetséges okát jelezheti: a nukleáris eritrociták vagy az éretlen leukociták jelenléte valószínűleg a hemoblasztózist részesíti előnyben, és mélyebb vizsgálatot igényel (szegycsont, trefin biopszia).
A koagulopátia kizárására hemostasiogramot vizsgálunk; autoimmun thrombocytopenia gyanúja esetén vérlemezkék elleni antitesteket detektálnak. A thrombocytopenia lehetséges okai lehetővé teszik a lép, a mellkasi röntgen, az ELISA ultrahangának azonosítását. A thrombocytopenia különböző formái, valamint a von Willebrand-betegség, a hemofília, a káros vérszegénység, a thrombocytopathia stb.
A thrombocytopenia másodlagos természetének megállapításakor a fő kezelés az alapbetegség kezelése. Azonban a kifejezett vérzéses szindróma jelenléte megköveteli a beteg kórházi kezelését és a sürgősségi orvosi ellátás nyújtását. Aktív vérzés, vérlemezke-transzfúzió, angioprotektorok (etamzila) és fibrinolízis inhibitorok (aminokaproinsav) kijelölése. Az acetilszalicilsav, az antikoagulánsok elfogadása, az NSAID-ok kizárhatók.
Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegeknek glükokortikoid terápiát, immunglobulin intravénás beadását, plazmaferézist és citosztatikumokkal végzett kemoterápiát kapnak. Bizonyos esetekben (a gyógyszeres kezelés hatástalanságával, a visszatérő vérzéssel) splenectomiát jeleznek. Nem immunrendszeres thrombocytopenia esetén tüneti hemosztatikus terápiát végeznek.
A thrombocytopenia okai és kezelése
Thrombocytopenia (thrombopenia) - a vérlemezkék (vörösvértestek) szintjének csökkenése a normál értékhez képest 150 * 109 / l-nél alacsonyabb szintre, ami 180 - 320 * 109 / l tartományba esik. A thrombocytopenia független betegség (elsődleges) vagy egy másik patológia egyik tünete (másodlagos vagy tüneti). A vérlemezkék a megakariocita citoplazma fragmentumai, nincsenek maguk. A kis területeknek a megakariocitától való elválasztása eredményeként alakult ki - az anyasejt, amely nagy sejtprekurzor. A testben a vérlemezkék több funkciót is ellátnak:
- részt vesznek a primer thrombocyta dugó kialakításában;
- szekretáljunk olyan vegyületeket, amelyek szűkítik az edény lumenét;
- aktiválja a véralvadási rendszert, ami fibrinrögképződést eredményez.
Ezért alakul ki vérlemezkék hiánya a vérben, ami gyakran veszélyezteti a beteg egészségét és életét.
A trombocitopénia etiológiája és patogenezise
A patológia fő okai:
- elégtelen vérlemezkék képződése (csökkentett termelés);
- fokozott vérlemezkeszedés;
- a vérlemezkék újraelosztása, amelyben az általános keringésben lévő számuk jelentősen csökken;
- a vérlemezkék fokozott igénye.
Az elégtelen vérlemezkék képződése
A gyenge vérlemezkeszintézisből eredő thrombocytopenia három csoportra oszlik:
- a megakariociták hiánya (a megakariocita folyamat hipoplazia);
- hatástalan thrombocytopoiesis, amelyben a progenitor sejtek megfelelő mennyiségben képződnek, de a megakariocitából a vérlemezkék képződése szinte nem fordul elő;
- megakariocita folyamat újjászületése (metaplazia).
A csontvelő hypoplasia kialakulását, majd ezt követő trombocitopénia előfordulhat a következő kórképekben:
- veleszületett megakariocita hipoplazia súlyos örökletes patológiák következtében - Fanconi aplasticus anaemia (alkotmányos pancytopenia) és amegakaryocytic thrombocytopenia;
A vérlemezkék előállításának zavarai a következő esetekben fordulnak elő:
- a trombopoietin veleszületett hiánya - olyan anyag, amely serkenti a vérlemezkék szintézisét;
- a B12-vitamin és a folsav hiánya miatt megaloblasztikus anaemia kialakulása;
- vashiányos anaemia (a vashiány, a vérlemezke-termelés csökkenése és a B12-vitamin nem szívódik fel);
- vírusos etiológiai fertőzések;
- krónikus alkoholizmus;
- veleszületett rendellenességek, ahol a thrombocytopenia és a thrombocytopathia kombinációja figyelhető meg (Mei-Hegglin autoszomális domináns anomália, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich szindrómák stb.).
A megakariocita folyamat degenerációja ilyen patológiákban fordul elő:
- onkológiai betegségek az utolsó szakaszokban, amikor a metasztázisok fejlődnek, behatolnak a csontvelőbe;
- rosszindulatú vérbetegségek (limfómák, általánosított plazmacytoma vagy Rustitsky-Kaler-betegség, leukémia);
- myelofibrosis (szálas szövet helyettesítése);
- szarkoidózis (helyettesítés specifikus granulomákkal).
A vérlemezkék fokozott megsemmisítése (megsemmisítése)
A thrombocytopenia leggyakoribb oka a thrombocyta pusztulás. Ha a vörösvértestek iránti igény nagyobb, a csontvelő megemelkedett módban kezdi működését. Idővel a szöveti hiperplázia fejlődik, és megnő a megakariociták száma. De ha a vérlemezkék gyorsabban lebomlanak, mint az új elemek, akkor van ideje belépni a véráramba (vagyis a kompenzációs mechanizmusok nem tudnak megbirkózni a feladataikkal), a thrombocytopenia előfordul. Klinikailag a thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezke-megsemmisítésből eredően két csoportra osztható: immunológiai és nem immunológiai.
Immuntrombocitopénia
A betegség ezen formája támadás következménye, amelyet a vérlemezkék specifikus vérlemezke antitestekkel és immunrendszerekkel való megsemmisítése követ. Lehet veleszületett és szerzett patológia. Az immunológiai thrombocytopenia három csoportra oszlik:
- izoimmun thrombocytopenia (az alloreaktív antitestek termelésének eredményeként alakult ki, amelyek elpusztítják az „idegen” vérlemezkéket, például vérátömlesztéssel vagy terhesség alatt);
- autoimmun thrombocytopenia - az autoantitestek szintézise, amely károsítja a szervezet saját szöveteit és sejtjeit;
- bizonyos gyógyszerek alkalmazása után kialakuló immun thrombocytopenia.
Az alábbi veleszületett és szerzett patológiák közé tartoznak az izoimmun thrombocyta rendellenességek:
- újszülöttkori alloimmun thrombocytopeniás purpura (olyan betegség, amelyben az anya és a magzat összeegyeztethetetlen a vérlemezke-indikátorokkal);
- a transzfúzió utáni thrombocytopeniás purpura (a vérátömlesztési eljárás után körülbelül egy héttel előforduló szövődmény);
- a betegek érzékenysége (refraktivitása) a vérlemezke-transzfúzióra, amelyet terápiás hatás hiányában fejez ki (ismételt vérátömlesztés esetén alakult ki).
Az autoimmun thrombocytopenia primer (idiopátiás, nem világos etiológia) és másodlagos (bizonyos okok miatt). A primer patológia magában foglalja az autoimmun thrombocytopeniás purpura akut és krónikus formáit. A másodlagos thrombocytopeniás purpura számos betegséggel jár, köztük:
- a nyirokszövet onkológiai betegségei (lymphogranulomatosis, limfocita leukémia, limfómák, beleértve a nem-Hodgkin-féle);
- szerzett autoimmun hemolitikus anaemia (Evans-Fisher szindróma);
- kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
- szervspecifikus autoimmun betegségek - olyan betegségek, amelyekben bizonyos szervek (máj, emésztőrendszer, ízületek, endokrin mirigyek) érintettek;
- vírusos betegségek (HIV, rubeola, herpesz zoster).
A gyógyszer okozta immun thrombocytopeniák
A trombocitopeniát okozó gyógyszerek listája elég hosszú. Az ilyen gyógyszerek fő csoportjai:
- antibiotikumok (ampicillin, penicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
- szulfonamidok (biszeptol);
- nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek;
- diuretikumok (furozemid, klór-tiazid);
- nyugtatók;
- antidiabetikus szerek (tolbutamid, klórpropamid);
- gyógyszerek és kábítószerek (heroin, morfin);
- antihisztaminok (zimetidin);
- Néhány más csoportba tartozó gyógyszer - Ranitidin, heparin, kinidin, Methyldopa, Digitoxin, arany sók.
Nem immunrendszeres thrombocytopenia
A nem-immunológiai etiológia trombocitopénia veleszületett és szerzett. A veleszületett rendellenességek, amelyekben a vérlemezkék megsemmisülnek:
- pre-eklampszia terhesség alatt az anya;
- fertőző folyamatok;
- szívhibák.
A megnövekedett vérlemezke-megsemmisítéssel járó nem-immunrendszer kialakult trombocitopénia a következő feltételek mellett alakul ki:
- mesterséges szelepek beültetése;
- az atherosclerosis kifejezett megnyilvánulása;
- masszív vérveszteség;
- az ereket érintő áttétek;
- DIC-szindróma;
- Markiafav-Michely-betegség (paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria - szerzett hemolitikus anaemia, amelyben csökken a termelés, a szerkezet változása és a vérlemezkék gyorsított pusztulása);
- égési betegség;
- hipotermia (hipotermia);
- magas légköri nyomásnak való kitettség;
- Gasser-kór (hemolitikus-urémiás szindróma);
- fertőző betegségek;
- gyógyszerek;
- nagy mennyiségű oldat intravénás infúziója (masszív transzfúzió), melynek következtében a trombocitopénia hígulása alakul ki.
Trombocita újraelosztás
Az erőszakos újraelosztás a vérlemezkék feleslegéhez vezet a depó szervben - a lépben. Hiperplenizmus alakul ki (splenomegáliával a vérlemezkék legfeljebb 90% -a van a lépben, bár ezeknek a sejteknek csak 1/3-a általában letétbe kerül). A befizetés a következő okok miatt történik:
- a máj cirrózisa portál hipertóniával;
- a keringési rendszer rosszindulatú patológiája (limfóma, leukémia);
- fertőző betegségek (tuberkulózis, malária, endocarditis stb.);
- hipotermia (hipotermia).
A vérlemezkék növekedésének szükségessége
A trombózisok következtében a vérlemezkék jelentős elvesztése miatt nagyobb szükség van rájuk. Ez történik:
- masszív vérzéssel;
- extracorporalis keringéssel (például mesterséges vese vagy szív-tüdő gép használata esetén).
A thrombocytopenia tünetei
A betegség fő tünete a vérzéses diathesis kialakulása, amelyben a nyálkahártyákon és a bőrön egy kis vérzéses bőrkiütés alakul ki a petechia (pontvérzés) vagy 2 cm átmérőjű ekchimózis formájában. A kiütés fájdalommentes, gyulladásos folyamatuk jelei nincsenek. A megjelenésük könnyen provokálható - csak minimális sérülés a vérerekben. Feszes ruházat, amelynek varratai súrlódást, bármilyen injekciót, kis zúzódást okoznak - minden zúzódást és petechiát okozhat.
Minél alacsonyabb a vérlemezkék szintje, annál nehezebb a vérzéses diathesis. A primer thrombocytopenia esetében csak súlyos vérzés lép fel, ha a vérlemezkék száma kisebb, mint 50 * 109 / l. Ha a fertőző folyamatok hátterében trombocitopénia fordul elő, lázas állapot mellett, akkor a vérlemezke magasabb vérlemezkeszám esetén is előfordulhat.
A romló állapot első jelei az orr ismételt vérzése. Emellett a nyálkahártyák fokozott vérzése, elsősorban az íny és a szájüreg. A nőknek nehéz menstruációja van. A vérzéses diathesissel járó kiütések először a lábakon és a test alsó felének hasfalának elülső felületén lépnek fel. A betegség előrehaladtával az ízületekben, az emésztőrendszerben, a metrorragia (méhvérzés) és a hematuria (a vizeletben lévő vér) megjelenhet vérzés.
Minél magasabb a kiütés, annál kedvezőtlenebb a prognózis. A test felső fele, az arc és különösen a kötőhártya vérzései a patológiai folyamat romlásának jelei. A legsúlyosabb következményei a szem retinájának vérzése, ami látásvesztéshez, az agyban vagy a membránokban (stroke) szenvedő vérzéshez vezet. Mivel a fenti tünetek nem specifikusak és más patológiákkal járhatnak (pl. Trombocitopátia), a thrombocytopenia gyanúja lehet, ha hemorrhagiás szindróma és vérlemezkék csökkenése van.
A betegség diagnózisa
Az orvosnak összegyűjtenie kell a legteljesebb történetet, amelyre gondosan megkéri a beteget a vérzés előfordulásáról a múltban, és milyen esetekben történt. A beteg szenvedett vérzéses diathesisben, milyen gyógyszereket vett. Különös figyelmet fordítanak a kapcsolódó betegségek jelenlétével kapcsolatos kérdésekre (melyeket korábban diagnosztizáltak). Vizuálisan az orvos megvizsgálja a beteg állapotát, a vérzés típusát és mértékét, a kiütés lokalizációját, a vérveszteség mennyiségét (súlyos vérzés esetén). Egy objektív vizsgálat egy „csipet”, „köteg” pozitív mintáit mutatja (a vérerek törékenysége).
A diagnózist laboratóriumi vérvizsgálatok igazolják, amelyekben nem csak a vérlemezkék számát határozzuk meg, hanem a vérlemezkék hisztogramját, az anizocitózist (a vérlemezkék változását) és a thrombocritot (a vérlemezkék tömegének százalékában a vér térfogatában). Ezeknek a mutatóknak az eltérése számos, a szervezetben előforduló kóros folyamatot jelezhet, és thrombocytopeniát okozhat.
Thrombocytopenia kezelés
A betegség kezelése az általa kiváltott okoktól függ:
- a B12-vitamin és a folsav hiánya miatt a megfelelő készítmények felírása, a beriberi eltávolítására irányuló étrend;
- ha gyógyszeres kezelés eredményeképpen trombocitopénia keletkezik, szükség van a kezelés megszüntetésére és az azt követő korrekcióra.
A gyermekek elsődleges idiopátiás purpurájában szokás, hogy a várakozó taktikát tartsák be, mivel a betegség prognózisa a leggyakrabban kedvező, és a remisszió hat hónapon belül gyógykezelés nélkül történik. Ha a betegség előrehalad (a vérlemezkék száma 20 ezer / μl-re csökken), míg a hemorrhagiás szindróma növekszik (a kötőhártya vérzései előfordulnak, az arcon kiütés jelentkezik), a szteroidok (Prednisolone) kinevezése jelzett. Ebben az esetben a gyógyszer hatása már látható az alkalmazás első napjaiban, és egy hét elteltével a kiütés teljesen eltűnik. Idővel a vérlemezkék száma a vérben normalizálódik.
Felnőtteknél az idiopátiás thrombocytopenia teljesen más. Gyógyszeres kezelés nélküli gyógyulás gyakorlatilag nem fordul elő. Ebben az esetben a pácienseket is előzetesen prednizonnal kezelik, amely általában körülbelül egy hónapig tart. Ha a terápia hatása hiányzik, az orvos immunterápiát végez - az immunglobulinok (Sandaglobulin) intravénás beadása a szteroidok nagy dózisával párhuzamosan. A hat hónapon belüli remisszió hiányában szükséges a splenectomia - a lép eltávolítása. A thrombocytopenia másodlagos formáinak terápiája a mögöttes patológia kezelése, valamint a szövődmények kialakulásának megelőzése. Amikor a vérlemezkék szintje eléri a kritikus számokat, és a vérzéses szövődmények kockázata növekszik, vérlemezke-transzfúziót és Prednisolone-kezelést írnak elő.
Thrombocytopenia diéta
A trombocitopénia speciális diétáját nem fejlesztették ki. Ha nincs más betegség, az orvosok általános táblázatot javasolnak. Ebben az esetben az élelmiszernek elegendő fehérjét kell tartalmaznia, ezért a trombocitopénia vegetarizmusa szigorúan ellenjavallt.
Tilos alkoholtartalmú italokat és szintetikus adalékanyagokat tartalmazó termékeket - tartósítószereket, színezékeket, ízeket stb. Használni. Ebben az időszakban nem enni fűszeres és fűszeres ételek, valamint füstölt húsok. Az ételeknek és italoknak melegnek kell lenniük, de semmiképpen sem melegek.
thrombocytopenia
A trombocitopénia a vörösvértestek vagy vérlemezkék számának jelentős csökkenésével járó patológia. A vérlemezkék hatalmas hatást gyakorolnak a véralvadási mechanizmusra, ezért hiánya okozhat vérzést vagy éles vérzést a belső szervek üregébe, ami közvetlen veszélyt jelent az emberi egészségre és az életre.
A vérlemezkék morfológiájának lényege, hogy hiányzik egy mag, és ezek a megakariocita citoplazma részei. Ezek kialakulása a vörös csontvelőben történik, az anyasejt fragmenseinek leválasztása következtében. A vérlemezkék legfeljebb 12 napig élnek. A halott vérlemezkéket a test szöveteiben a makrofágok emésztik, a fiatalok pedig a csontvelőből érik. A sejtfalat egy olyan membrán képviseli, amelynek tartalma egy speciális típusú molekula, amelynek funkciója az artériák és vénák sérült szegmenseinek felismerése. Még a kapilláris vérzés is kiváltja az érintett terület vérlemezzel történő blokkolásának folyamatát, úgynevezett „tapasz” beágyazásával az edény sebüregébe. Ennek alapján a vérlemezkék főbb funkcionális feladatai a következők: elsődleges thrombocyta dugó kialakulása, vazokonstrikcióhoz vezető tényezők kialakulása, az egyik véralvadási rendszer aktiválása.
Trombocitopénia okozza
A vörös vérlemezkék életciklusának élettani jellemzői lehetővé teszik számunkra, hogy a trombocitopeniához vezető tényezőket osztályozzuk:
- a vérlemezkék képződésének csökkentése;
- a vérlemezkék elvesztésének növelése;
- a vérlemezkék újraelosztásához vezet.
Az első tényezők viszont a következőkre oszthatók: trombocitopénia a megakariocitos hajtás hypoplasia által okozott thrombocytopenia miatt, melyet a trombocitopoiesis és a thrombocytopenia nem hatékony a csontcsontok epifízisében a megakariociták csírájának cseréje miatt, a vörös csontvelő helyén.
A megakariocita hajtás fejletlensége az inert agynak a napi csere folyamatának megkezdésére való képtelensége miatt következik be. Ennek oka az aplasztikus anaemia, ami a leukociták, a vérlemezkék és az eritrociták teljes hipoplazmájához vezet.
E trombocitopénia kifejlesztésében fontos szerepet játszik az antibiotikumok, citotoxikus szerek, antithyroid gyógyszerek és arany készítmények beadása. Tehát a citosztatikumok egy csoportja elnyomja a csontvelőt, és az antibiotikumok a csontvelő érzékenységének növekedéséhez vezetnek a gyógyszercsoporthoz. Az alkohol, a vírusfertőzés, a rutin kanyaró elleni védőoltás, a betegek szepszisének kialakulása, az emberi test szöveteinek és szerveinek hosszan tartó oxigén éhezése különböző etiológiákkal, mások szintén hipoplazmat okoznak. Példaként említhető a veleszületett hypoplasia, az alkotmányos aplasztikus anaemia.
A thrombocytopoiesis folyamatainak gátlásából eredő thrombocytopeniát számos ok okozza. Ezek közül az egyik a trombopoietin elégtelen mennyisége, általában születéskor nyilvánul meg. A trombopoietin olyan anyag, amely megnöveli a trombociták érését egy megakariocita csírából. Jelenleg ez a patológia jól diagnosztizált és gyorsan gyógyítható.
A vérlemezkék képződésének csökkenésének másik oka a súlyos vashiányos vérszegénység. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy bizonyos mennyiségű vas szükséges a vérlemezkék normális szintjének fenntartásához a vérrendszerben és a cianokobalaminban, vagy a B12-vitaminban. Ezen túlmenően a trombocitopoiézis folyamatainak csökkenése gyakran vírusfertőzéssel, alkoholos mérgezéssel és örökletes betegségekkel jár, melynek etiológiája a magas minőségű vérképződéshez nem alkalmas vérlemezkék érése.
A vörös csontvelő megakariocitáit helyettesítik a következők: metasztázisos vérrák a végső stádiumában, a rostos szövet és a granulomák proliferációja, a normál vörös csontvelősejtek helyettesítése saját sejtjeikkel. Ezek a kóros állapotok a vérben képződött összes elem mennyiségi tartalmának csökkenését, beleértve a vérlemezkéket is.
A vérlemezkék halálát növelő tényezők feltételesen immunológiai és nem immunológiai besorolásúak lehetnek. Ez a thrombocytopenia által okozott okok legszélesebb csoportja, mivel a vérlemezek felgyorsult feloldódása a keringési rendszer szerkezeti elemei tartalmának növekedését eredményezi a kontrollálatlan daganat következtében.
Hagyományosan az immunológiai faktorok csoportja a következőkre osztható:
- aplant antitestek vagy izoimmun thrombocytopenia okozta;
- autoantitest termékek vagy autoimmun thrombocytopenia okozta;
- gyógyszerek felírása vagy immun thrombocytopenia miatt.
Izoimmun thrombocytopenia fordul elő a vérlemezkék szokatlan szedésének következtében. Ennek oka az újszülöttek rendellenes thrombocytopeniás purpurája és a vértranszfúzió során a recipiensek rezisztenciája. Az újszülöttek purpurája akkor alakul ki, amikor az anya vérlemezke-antigénjei összeegyeztethetetlenek a csecsemő vérlemezke-antigénjeivel, és ennek következtében a vérrendszerének idegen antitestek, amelyek elpusztítják a vérlemezkéket, belépnek a gyermek testébe. Ez a betegség nem gyakori, és közvetlenül függ a nők terhesség alatti immunitás állapotától. A rezisztencia kialakulásának oka a fogadóban rosszul érthető, de bizalommal elmondható, hogy megnyilvánulásaik a vérlemezkékkel összeegyeztethetetlen vérátömlesztéssel járnak.
Az autoimmun thrombocytopenia akkor fordul elő, amikor a vérlemezke-halál összefügg az antitestek immunkomplexekre gyakorolt hatásával. Ez krónikus limfocitás leukémiához, gyomor-bélrendszeri gyulladásos betegségekhez, humán immunhiányos vírushoz és másokhoz vezet.
Az immun thrombocytopenia előrehaladásához vezető tényezők közé tartozik a penicillin-csoport antibiotikumok, szulfonamidok, heroin, morfin és más gyógyszerek alkalmazása, olyan fekélyellenes szerek, mint a ranitidin vagy a cimetidin. A gyógyszert az orvos sürgős kérésére törölve a beteg öngyógyul.
A nem-immunológiai okok olyan kórképek, mint a szív- és érrendszeri hibák, a szervezet véredéseinek áttétei, a szívberendezés cseréje és az artériák lumenének szűkítése szklerotikus plakkokkal. Ebben a faktorcsoportban szintén szerepel a tömeges vérzés és a nagy mennyiségű transzfúziós gyógyszer infúziója.
Amikor a vérlemezkék eloszlása az ilyen szerv depójában a lépben zavart, több vérlemezke halmozódik fel, mint a normális. Ez splenomegáliához vezet. A kóros folyamatot okozó betegségek a következők: májrák, leukémia, limfóma, a légzőrendszer fertőző betegségei és mások.
Thrombocytopenia tünetei
A betegség váratlanul nyilvánul meg, és bizonyos esetekben hajlamos a súlyosbodásra, míg másokban elhúzódó pálya van. A trombocitopeniát heteroimmun és autoimmun formákba sorolják. Az első forma akut módon fordul elő, a második krónikus patológiába megy. Az ilyen szétválasztás azonban feltételesnek tekinthető, mivel a betegség klinikai képének megnyilvánulása nem mindig kapcsolódik a trombocitopénia specifikus formájához.
A thrombocytopenia a jellegzetes bőrvérzéssel és a nyálkahártyákba történő vérzéssel kezdődik. A bőrvérzés képét leggyakrabban a végtagok és a törzsek régiójában figyelik meg. Néha az arc és az ajkak határait rögzítik, és az injekció helyén találhatók.
A fogak kivonása után a vérzés ritka, közvetlenül az eltávolítása után kezdődik, és annak időtartama néhány órától néhány napig tart. Abban az esetben, ha teljesen megáll, a visszaesés nem hajlik.
Az ilyen klinikai tüneteket, mint splenomegáliát, komorbiditásban szenvedő betegekben fejezik ki. Magában foglalja az autoimmun hemolitikus anaemiát, a limfocitás leukémiát, a krónikus hepatitist. A máj nem növeli a thrombocytopeniát, és néhány beteg esetében a nyirokcsomók rendszerint felfújnak, ami a testhőmérséklet emelkedéséhez vezet a subfebrilis számokhoz. Az ízületi fájdalom szindróma klinikájához való csatlakozás és az eritrocita üledéknövekedés növekedése azt sugallja, hogy a beteg szisztémás kötőszöveti betegsége, például a lupus erythematosus.
A perifériás vér általános vizsgálata eltér a normától a vérlemezke mennyiségi mutatójának csökkenésével. A plazma véralvadási faktorok azonban elfogadható határokon belül maradnak. A vérlemezkék morfológiája megváltozik, méreteik növekednek, kék sejtek jelennek meg, átalakulásuk megfigyelhető. A retikulociták száma nő, és a vörösvértestek elpusztulnak. Néha a leukocita képlet eltolódása balra van. A thrombocytopeniában szenvedő betegek többségében a vörös csontvelő megakariocitáinak száma a normálisnál nagyobb a vérzés következtében. A vér véralvadási ideje meghosszabbodik, a kapilláris törékenysége pozitív, a vérrög csökkenése csökken.
A klinikai tünetek súlyossága szerint a következő fokú thrombocytopeniát különböztetik meg: enyhe, közepes súlyosságú és súlyos.
Enyhe thrombocytopenia fordul elő hosszabb és bőséges női menstruáció következtében, orrvérzéssel és intradermális vérzéssel. Ebben a szakaszban szinte lehetetlen diagnosztizálni a betegséget, a rutin vizsgálatok során véletlenszerűen kimutatható, vagy egy vérvizsgálat ellenőrzése, ha egy másik betegség orvoshoz megy.
A thrombocytopenia átlagos mértékét vérzéses kiütések jelzik, amelyek számos pontvérzést jelentenek a bőrön és a nyálkahártya membránjain.
A súlyos gyomor-bélrendszeri vérzés súlyos thrombocytopeniát okoz, ami akkor következik be, ha a vérlemezkeszám 25 000 / μl-re csökken.
Meg kell jegyezni, hogy másodlagos trombocitopénia, mint a patológia típusa. Klinikája teljesen megismétli a klinikával kapcsolatos betegséget. Például, allergiás thrombocytopenia, az allergiás antigének vérlemezkékre gyakorolt hatásának következtében, ami károsodáshoz vagy teljes feloldódáshoz vezet.
Trombocitopénia terhesség alatt
Észrevehető, hogy a vérlemezkék száma a terhesség alatt egyenetlenül változik, mivel itt nagy jelentősége van a női test egyéni állapotának. Ha a terhes nő egészséges, a vérlemezkék enyhe csökkenése figyelhető meg. Ez annak köszönhető, hogy az életük időszakának csökkenése és a perifériás keringés folyamatában való nagyobb részvételük következett be. Alacsony vérlemezkeszám esetén a thrombocytopenia kialakulásának feltételei jelennek meg. Ennek oka a vérlemezkék képződésének csökkenése, haláluk vagy fogyasztásuk magas mértéke. Klinikailag a betegséget vérzés és szubkután vérzés okozza. A vérlemezkék hiányának tényezői a terhes nő elégtelen táplálása, az immunrendszer károsodása vagy a krónikus vérveszteség. Tehát a vérlemezkék nem keletkeznek, vagy szabálytalan alakúak.
A thrombocytopenia diagnosztizálásához véralvadási vizsgálatot végeznek koagulogram formájában. Ez egy nagyon informatív és pontos módszer. A vérlemezkeszámra vonatkozó információk megszerzésének fontossága az, hogy lehetővé teszi a súlyos szövődmények elkerülését a szülés során. Tehát egy olyan gyermek, akinek a szülésben immunrendszeri trombocitopénia van, nagy a belső vérzés fejlődése, amelynek legveszélyesebbje az agyi vérzés. Ilyen esetben a kezelőorvos dönt a sebészi kézbesítésről. A legtöbb esetben ez a betegség nem veszélyezteti a csecsemő egészségét.
Thrombocytopenia gyermekeknél
A statisztikák azt mutatják, hogy az egészséges gyermekek számában a trombocitopeniában szenvedő gyermekek száma 20 000 esetben 1. A fő kockázati csoport az óvodáskorú gyerekeket foglalja magában, télen és tavasszal megfigyelhető az azonosított betegek maximális száma.
Leggyakrabban a thrombocytopenia veleszületett. Az ilyen gyerekek gyakran lépnek fel a lép lépcsőjéből vagy hipersplenizmusából. Ez a test élettani jellemzői miatt lehetséges. A lép a vérlemezkék raktárja, amely teljesítette a kifejezését, ahol meghal, és újjászületik. Emellett az újszülöttekben a trombocitopeniát immunológiai konfliktus okozza, mivel a baba és a terhes nő nem kompatibilis a vérlemezkék antigénjeivel. A szenzibilizáló anyai szervezet vérlemezkék elleni antitesteket képez, amelyek behatolnak a magzat véráramába a placenta falán, és saját vérlemezkék pusztulásához vezetnek. A megszerzett thrombocytopenia okai a test mérgezése, a kábítószer-allergia, a fertőző betegségek és a pajzsmirigyhormonok magasabb szintje.
A gyermekek tünetei nem különböznek jelentősen a felnőttekétől. Állandó orrvérzés, kicsi-pontozott bőrkiütés a test alsó végében, hematoma pillanatnyi megnyilvánulása, kisebb mechanikai hatásokkal, hematuria a szülőket figyelmezteti. Az ilyen körülmények azonban nem okoznak aggodalmat, mivel nincs fájdalom szindróma és jelentős klinikai jelek. Ez nagy veszélyt jelent a fiatal betegek egészségére, mivel ez a belső szervek és az agy súlyos vérzésének oka, amely a halálban véget érhet.
Gyermekeknél a thrombocytopenia elsődleges és másodlagos. Az első formát a trombocitopénikus szindróma jellemzi, amelyet egy másik patológia hiánya kísér. A thrombocytopenia másodlagos formája az alapbetegség szövődményeiben nyilvánul meg. Például a máj cirrózisa, a humán immunhiány-vírus és a leukémia fertőzése.
Az immunkomplexnek a betegség kialakulására gyakorolt hatásának mértéke alapján különbséget tesznek az immunrendszer és a nem immunrendszeri thrombocytopenia között. Az immun thrombocytopenia összefüggésben van a vérlemezkék tömeges halálával az antitestek expozíciója következtében. A gyermek immunitása nem tesz különbséget a vérlemezkék között, és idegen testként veszi őket, ami antitestek termeléséhez vezet. A betegség e kategóriájában aploimmun, transzimmun, heteroimmun és autoimmun fajta létezik. Nem-immunrendszeri thrombocytopenia fordul elő, amikor a vérlemezke mechanikai károsodása következik be.
Autoimmun thrombocytopenia
Az autoimmun thrombocytopeniát az autoantitestek hatása következtében a vérlemezkék pusztulása jellemzi. Az érésük fő helye a lép. Az autoantitestek által károsított vérlemezkék halálát is figyelembe veszi. Ezenkívül a vérlemezkék elpusztítják az olyan szervek makrofágjait, mint a máj és a nyirokcsomók. A statisztika szerint a betegség gyakorisága 15 ezer esetben 1, a 25-55 éves korosztályba tartozó nők sokkal érzékenyebbek erre.
Az autoimmun thrombocytopenia általában akut kezdettel jár, de néha lassan alakul ki. Az autoimmun thrombocytopenia egyik tipikus tünete egy vérzéses petechiális kiütés, amely a bőrben és a nyálkahártyákban lokalizálódik. A foltok fájdalommentesek a tapintásban, a gyulladás klinikai képe hiányzik. A betegek az orrból, a gyomor-bélrendszer belső szerveiből és a méhből vérzik. A vérzéses diathesis legsúlyosabb szövődménye a retina vérzése, ami látásvesztést eredményez.
E szindróma súlyossága a vérlemezkék mennyiségi tartalmától függ. Az alacsony pontszámok spontán vérzést okoznak. De függetlenül attól, hogy milyen paradox módon hangzik, a magas lázas vagy általános fertőzések esetén a magas arány súlyos vérzést okozhat.
Az autoimmun thrombocytopenia klinikája a szájnyálkahártya vérzésével kezdődik és a test és a ruházat érintkezési területén. Az arc és a kötőhártya vérzése rossz diagnosztikai jel.
Az autoimmun thrombocytopenia diagnosztizálásához a standard tesztek (teljes vérszám, urinalízis stb.) Mellett speciális teszteket is végzünk. Az első vizsgálat a Steffen-módszert tartalmazza. Az antiglobulinok kvantitatív expressziójában áll. A vizsgálat nem érzékeny, mint a betegek szérumával történő alkalmazása.
Egy megbízhatóbb thrombocyta tesztet biztosít a Dixon teszt. Lényege a vérlemezkék sejtfalán található antitestek számlálásában rejlik. Általában a számuk nem haladja meg a 15 × 10-15 g-ot, ennek a mutatónak a növekedésével az immun thrombocytopenia alakul ki. A módszer informatív, de munkaigényes, aminek következtében nem találta széles körű gyakorlati alkalmazását.
Thrombocytopenia kezelés
A trombocitopénia terápia a hormonok felírásával kezdődik, különösen a prednizont. Az adagot egyenként választjuk ki a beteg testtömegének 1 kg-os napi 1 ml-es sebessége alapján. Ha a betegség előrehalad, ez az adag 2-szeresére nő. A thrombocytopenia kezelés hatékonysága azonnal észrevehető. Először is csökkent a vérzéses szindróma klinikai képe, majd emelkedik a vérlemezkék kvantitatív indexe. Vegyük a gyógyszert a teljes hatás eléréséig. Közvetlenül ezt követően az adagot a teljes törlésig beállítják.
A glükokortikoszteroidok alkalmazása az esetek 90% -ában pozitív, de a betegek fennmaradó részében csak a vérzés megszűnik, és a trombocitopénia ismétlődik.
A terápia megkezdését követő három-négy hónapon belül sürgősen szükség van a lép sebészeti eltávolítására. A splenectomia hatékonyságát a betegek 80% -ában bizonyították. A glükokortikoszteroid terápia pozitív dinamikájával előfeltételei a teljes gyógyulásnak. A műveletet általában a Prednisolone dózisának 3 vagy több alkalommal történő növekedésével párhuzamosan hajtják végre. Ha a műtét előtt intramuscularisan adták be, a műtét előtt és után kell intravénás injekcióra váltani. Pontosan elmondható, hogy a splenectomia sikeresen csak két évvel később sikerült. Ugyanakkor a hormonokkal való kezelés folytatódik, de a dózisok jelentősen csökkentek.
Az általános terápiás értelemben a legnehezebb a betegek jelenléte, akiknek a művelete nem eredményezett jelentős eredményeket. Ezeket a betegeket legfeljebb két hónapig immunszuppresszív kemoterápiával írják le citosztatikumokkal. Ezek közé tartozik az azatioprin, a vinkrisztin-szulfát. A szisztémás lupus erythematosus jelenléte vagy a kötőszövet egyéb diffúz betegségei az immunszuppresszánsok korábbi alkalmazásának szükségességéhez vezetnek. Ez a szisztémás betegségek súlyos formáira vonatkozik. Ha a beteg fiatal és a károsodás mértéke elhanyagolható, akkor csak glükokortikoszteroidokat használnak.
Nem célszerű a műtét előtt citotoxikus gyógyszert szedni, mert az immunszuppresszánsokkal történő kezeléshez egy adott személy számára leghatékonyabb gyógyszer kiválasztása szükséges, és nincs bizonyíték arra, hogy ennek a gyógyszernek a hatását bármilyen kritérium határozza meg. Ezenkívül a gyakorlati ismeretek alapján az orvosok a kemoterápiás gyógyszerek és hormonok nagy dózisát írják elő a betegeknek, ami lehetetlenné teszi a lép eltávolítását. Meg kell jegyezni, hogy ez a terápia mutációt, meddőséget vagy öröklött patológiát okoz.
A szerzett nem-immun trombocitopeniát tünetekkel kezelik. Tehát a vérzéses szindrómával hemosztatikus, általános és helyi értékeket írtak le. Az első csoportba tartoznak az 5% -os aminokapronsav, az ösztrogén, a progesztonon, az androxon és mások. A második csoport hemosztatikus szivacs, oxidált cellulóz, helyi krioterápia.
Ha a thrombocytopenia oka masszív vérzés, vérátömlesztés történik. A „tiszta” vörösvértesteket transzfúziónak vetik alá, melyeket a szervezet egyedi jellemzői szerint választanak ki. Az autoimmun thrombocytopenia ellenjavallata a vérpótló oldatok transzfúziójának, mivel az ilyen típusú betegségek patogenezise a vérlemezkék feloldódása. Ez súlyosbítja a trombocitolízist. A sikeres kezelés előfeltétele az olyan gyógyszerek kiküszöbölése, amelyek hozzájárulnak a vérlemezkék vérrögképződésének megakadályozásához, mint például az acetilszalicilsav, az ibuprofen, a varfarin és sok más.
A betegek a diagnózis megerősítését követően a szükséges klinikai és laboratóriumi vizsgálatok elvégzésével a betegek számára regisztráltak. Nagy gondossággal összegyűjtik az örökletes történelmet, a vérlemezkék morfológiai jeleit a szomszédoktól határozzák meg.
A betegség gyermekgyógyászati formái jól gyógyulnak hormonális gyógyszerekkel, és a szekunder thrombocytopenia tüneti kezelést igényel.
Nem kizárt a népi jogorvoslatok használata. Hát segíti a csalán leveleinek, a vadrózsa bogyóknak és az epereknek a főzését. A nyír, a málna és a cukorrépa lé ivásának megakadályozása érdekében. Anémia esetén jó eredmény a méz dióval.
Élelmiszer trombocitopeniára
A trombocitopeniában szenvedő betegek speciális étrendje olyan termékcsoportot foglal magában, amely olyan komponenseket tartalmaz, amelyek a vérsejtek hordozószerkezetének építésében részt vesznek, a vérsejtek elválasztásában és kialakulásában. Nagyon fontos, hogy elkerüljük az olyan anyagokat, amelyek gátolják a hematopoetikus fázis hatását.
Az étrendnek gazdagabbnak kell lennie növényi természetű fehérjékben, cianokobalominban vagy B 12-vitaminban, és az élelmiszereknek folsavat és aszkorbinsavat is tartalmaznia kell. Ennek oka, hogy ebben a patológiában a purin anyagcseréje megsértődik. Ez az állati termékek fogyasztásának csökkenéséhez vezet. A fehérjét a szójababot tartalmazó növényi élelmiszerek töltik: bab, borsó és mások. A trombocitopénia táplálkozásának étrendnek kell lennie, különféle zöldségek, gyümölcsök, bogyók és zöldek. Az állati zsírokat korlátozni kell, és jobb helyettesíteni őket napraforgó, olajbogyó vagy más típusú olajjal.
A trombocitopeniás betegek menüjében szereplő ételek listája:
- csirke húsleves, ami fokozott étvágyhoz vezet;
- rozsból vagy búzalisztből származó pékáruk;
- az első edény leves legyen;
- Növényi olajban levő saláta gyógynövényekkel;
- halételű halételek;
- a különböző hőkezeléseknek alávetett baromfihús-termékek;
- Az oldalsó ételek gabonafélékből, tésztafélékből készülnek;
- nincs korlátozás az italokra.
Annak érdekében, hogy a terápiás táplálkozás előnyös és hasznos legyen a thrombocytopenia kezelésében, fontos, hogy bizonyos szabályokat kövessünk. Először a tiamin és a nitrogéntartalmú termékek szükségesek az új vérsejtek felszabadulásának szabályozására a lépből. Másodszor, a vérsejtek hordozószerkezetéhez elegendő mennyiségű lizin, metionin, triptofán, tirozin, lecitin és kolin tartozik, amely az esszenciális aminosavak csoportjába tartozik. Harmadszor, a vérsejtek szétválasztása nyomelemek nélkül, például kobalt, B-vitaminok, aszkorbinsavat és folsavat tartalmazó anyagok nélkül lehetséges. Negyedszer, a vérképződés minősége az ólom, az alumínium, a szelén és az arany jelenlététől függ. Ezek mérgező hatást gyakorolnak a testre.
-
Ischaemia
-
Dystonia
-
Magas vérnyomás
-
Cukorbaj
-
Szívizomgyulladás
-
Szívizomgyulladás
-
Ischaemia
-
Magas vérnyomás