Takayasu-szindróma: a betegség tünetei, kezelése és prognózisa

Egy személy artériáit és vérereit érintő betegségek közül sokan még mindig rejtélyek maradnak az orvosoknak és a tudósoknak.

Ezek közé tartozik a Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, brachiocephalicus arteritis, nem pulzusos szindróma, nem specifikus aortoarteritis) - még nem tisztázott annak okai és mechanizmusai, ami megnehezíti a betegek korai diagnosztizálását és korai fogyatékossághoz vezethet.

Leírás és statisztikák

A Takayasu betegsége egy krónikus autoimmun gyulladás, amely főként az aortát és fő ágait érinti.

A folyamat leggyakrabban az aorta-ív, a carotis, a névtelen és a szubklónikus artéria, és ritkábban a mesentialis, a csípő, a vese, a koszorúér és a pulmonalis artériák.

A betegséget először 1908-ban Takayasu Mikito orvos írta le, aki a beteg szemének retináján specifikus érrendszeri megnyilvánulásokat észlelt. Kollégái közül néhányan megjegyezték, hogy az ilyen megnyilvánulásokat gyakran kísérik a karpa artériák pulzusának hiánya.

Okok és kockázati tényezők

A Takayasu-betegség etiológiája nem tisztázott, de a vizsgálatok egyértelmű összefüggést mutatnak a fertőző-allergiás és autoimmun faktorokkal.

A legvalószínűbbnek tekintjük a betegek genetikai érzékenységét a patológiára, amit számos tanulmány is megerősít. Azok a személyek, akiknél ez a diagnózis gyakran észleli a limfocita MB-3 antigént és a HLA-DR4 gént.

besorolás

A betegség kezdetén a gyulladásos folyamat az aorta és főbb ágai falain kezdődik, ami idővel halad.

Az immunkomplexek felhalmozódnak az edényekben, utána előfordulnak a kórházi mikroszkópok, a falak keményednek, és a trombózis fokozódik. A későbbi szakaszokban a gyulladás átalakul a patológiai folyamatban részt vevő edények ateroszklerotikus léziójává.

A gyulladás lokalizációja alapján a nem specifikus aortoarteritis klinikai folyamata során 4 típus van:

• I - a betegség érinti az artériákat, amelyek az aortaívből elágazódnak;
• II. - a hasi és a mellkasi aorta elváltozásai;
• III - az aorta ív a folyamatban a hasi és a mellkasi régiókkal együtt jár;
• A IV egy gyakori aortakárosodás, amely befolyásolja a pulmonalis artériát.

tünetek

A Takayasu betegség korai stádiumában a páciens tünetei hasonlóak a véredények és az artériák más betegségeihez:

• enyhe hőmérséklet-emelkedés;
• hidegrázás és éjszakai izzadás;
• fogyás, étvágytalanság;
• megnövekedett fáradtság még könnyű fizikai terhelés után is;
• fájdalom a nagy ízületekben;
• néha - bőrcsomók, mellhártyagyulladás, perikarditis.

A patológia azon jellemzője, amellyel megkülönböztethető a többi vaszkulitistól, a pulzus hiánya legalább egy gyulladásos folyamatban részt vevő artériában. Az érintett artériák fájdalmasak lehetnek a tapintásoknál, néha a stenotikus zaj alján látható. Ha a betegség befolyásolja a mellkasi, hasi vagy vese-aortát, a betegek mintegy fele magas vérnyomással rendelkezik.

Megfelelő kezelés hiányában a Takayasu betegsége egy második, krónikus stádiumba lép, amelyet a sérült artériák szűkülésének vagy elzáródásának klinikai tünetei jellemeznek.

A betegség hosszú lefolyása és a magas szöveti károsodás esetén egyes betegeknél a végtagokon dystrofikus változások és ischaemiás fekélyek alakulnak ki, és a carotis artériák bevonása a fogak és a haj elvesztéséhez, valamint a bőrelváltozásokhoz vezethet.

Ebben az anyagban a reumatoid vasculitis kezelésének tüneteit és részleteit, valamint a betegség más típusaitól való eltéréseit ismertetjük.

Ismerje meg a Kawasaki-betegség kezelését és tüneteit a gyermekeknél - ez a veszélyes patológia fontos, hogy időben észrevegyük!

Veszély és szövődmények

A patológia szövődményei a lokalizációtól függenek (a patológiai folyamatban részt vevő artériák):

• az artériás erek változása aorta elégtelenséghez vezethet, ami myocarditist, miokardiális infarktust és károsodott koszorúér-keringést okoz;
• a hasi aorta sérülése esetén az alsó végtagok vérkeringése romlik, a beteg gyalogláskor fájdalmat tapasztalhat;
• ha a vese artériája részt vesz a gyulladásos folyamatban, akkor annak trombózisához vezethet;
• a tüdő artériás betegség légszomjot és mellkasi fájdalmat okozhat.

Mikor kell orvoshoz mennem?

Figyelembe véve, hogy a nem specifikus aortoarteritist főként 35-40 éves korban diagnosztizálják, a betegeket súlyos izomgyengeség, ízületi fájdalom, koordinációhiány, fejfájás és más, a fiatalok számára szokatlan tünetek jelzik.

Amikor előfordulnak, azonnal keressük fel a reumatológust, mivel az ilyen tünetek az artériás patológiákat is jelezhetik, beleértve a Takayasu-betegséget.

diagnosztika

A Takayasu-betegséget olyan esetekben diagnosztizálják, ha legalább 3 tünet van:

• gyengeség vagy pulzushiány a felső végtagok artériáiban;
• 40 évnél fiatalabb betegkor;
• időnként lemorzsolódás (sértés, amely váltakozik a normális jólét időszakával);
• a kezek artériás nyomása közötti különbség legalább 10 mm. Hg. v.;
• zajok az aortában, melyeket meghallgatáskor határoznak meg;
• az artériák szűkítése vagy elzáródása, részletes vizsgálattal azonosítva;
• aorta szelep elégtelensége;
• rendszeres vérnyomás-emelkedés;
• az ESR növekedése, amely nincs határozott oka.

További tanulmányként a beteg hozzárendelhető:

• a vérminőségi mutatók rendellenességeinek kimutatására szolgáló vérvizsgálat (általában mérsékelt vérszegénység, az ESR tartós növekedése, leukocitózis);
• A vérerek ultrahanga, amely a véráramlás sebességét és a koszorúerek állapotát értékeli;
• Angiográfia - a véredények röntgenvizsgálati módszere, amely lehetővé teszi az artériák szűkülési helyeinek azonosítását;
• a mellkas röntgensugárzása olyan esetekben történik, amikor gyanú áll fenn az aorta törzs és a pulmonalis artéria patológiai folyamatában;
• az echokardiográfia lehetővé teszi a szívizom működésének értékelését és a lehetséges rendellenességek azonosítását;
• elektroencephalográfia és reoencephalográfia - ezeken a vizsgálatokon keresztül lehetséges az agyi erek rendellenességeinek és aktivitási szintjének diagnosztizálása.

kezelés

A Takayasu-betegség Taktika kezelésének három célja van:

• állítsa le, és ha lehetséges, megszüntesse az artériák gyulladásos folyamatát;
• az ischaemiás szövődmények elleni küzdelem;
• az artériás hipertónia tüneteinek megszüntetése.

A patológia kezelésének fő módszere a kortikoszteroidok, elsősorban a "Prednisolone" nevű gyógyszer.

Ha nincs megfelelő hatása, a páciens egy másik, viszonylag hatékony gyógyszert ír le, a Metotrexát. Ez a cisztotatikához tartozik, és daganatellenes hatású, valamint a DNS-szintézis elnyomásának képessége.

A Takayasu-betegség kezelésére szolgáló másik módszer az extracorporalis hemocorrection, amelyet gravitációs vérsebészetnek is neveznek. Ez a vérelemek feldolgozását jelenti, amelyet a beteg testén kívül végeznek, hogy izoláljuk a betegség kialakulását okozó részecskéket.

Az agy és a végtagok funkcióinak kifejezett megsértésével a betegek sebészeti beavatkozást mutatnak, melynek célja a szövetek és szervek károsodott vérellátásának helyreállítása.

Vaszkuláris szövődmények esetén gyakran felmerül a kérdés az angiográfiai beavatkozásról (a szűkítőhely áthidalása, az endarterektómia, a perkután angioplasztika), és a szívkoszorúérek szteroidja, a vese artériás szűkület és a miokardiális ischaemia mellett, vaszkuláris plasztikával történik.

Megelőzés és prognózis

A Takayasu-betegség megelőzésére irányuló elsődleges intézkedések még nem alakultak ki (elsősorban a betegség megmagyarázhatatlan etiológiája miatt). A másodlagos prevenció a betegek megfelelő gondozása, a súlyosbodások megelőzése és a fertőzések gyulladásainak helyreállítása.

Megfelelő kezelés esetén a nem specifikus aortoarteritis prognózisa meglehetősen kedvező - az 5 éves túlélési arány ebben az esetben meghaladja a 80% -ot.

Takayasu betegség egy ritka patológia, de annak ellenére, hogy biztosítsa, sajnos lehetetlen. Annak érdekében, hogy elkerüljük a nem specifikus aortoarteritisz okozta esetleges szövődmények kialakulását, nagyon fontos, hogy felelősségteljes hozzáállást kapjunk az egészség állapotához - különösen a fiatalok számára, akik gyakran elhanyagolják az artériás rendellenességek riasztó tüneteit.

Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek számára fontos megjegyezni, hogy ez a patológia gyógyíthatatlan, de a megfelelő terápia lehetővé teszi a betegek számára, hogy kényelmetlenség és fájdalom nélkül normális életet éljenek.

A Takayasu-szindrómáról (betegségről) bővebben lásd:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu szindróma súlyos autoimmun betegség. A leggyakoribb patológia a nőknél fordul elő. Magában a Takayasu-szindróma az aortaív gyulladása. Az artériák falain megjelenő gyulladást okozó termékek elbomlanak. A patológia a "pulseless betegség" néven is ismert. Ezzel a szindrómával a személy gyakran nem érzi a felső végtagokban lévő pulzust.

okai

A Takayasu-szindróma oka még nem ismert. Jellemzően a patológia az autoimmun agresszió miatt kezdődik. Az immunkomplexek a véredények falán helyezkednek el, és gyulladást okoznak, ami jelentősen szűkíti az erek átmérőjét. Ez a jelenség vérrögképződéshez vezet. Ennek eredményeként az artériák proximális területei szklerotikus változásokon mennek keresztül.

Leggyakrabban ezt a patológiát reproduktív korú nőknél fordul elő. A férfiaknál a serdülőkorban jelentkezik, nagyon ritkán érett. A betegség nem rendelkezik faji hovatartozással, de a statisztikák szerint jelenleg a legtöbb esetben Ázsia és Dél-Amerika országaiban kerül sor.

Takayasu szindróma súlyos autoimmun betegség.

tünetek

A Takayasu-szindróma két fázisra osztható - elsődleges és krónikus. A második fázis fejlesztése sokáig tart, a legtöbb esetben körülbelül 8 év. Ennek megfelelően ezekben a szakaszokban a tünetek eltérőek.

A Takayasu-szindróma kezdeti szakaszában a következő tünetek tapasztalhatók:

• általános gyengeség;
• túlzott izzadás éjszaka;
• fogyás;
• láz.

Emellett problémák vannak az alvásban és az ízületi fájdalomban. Mivel az impulzus gyakran eltűnik a felső végtagokban, megvizsgálják a véredényeket. Gyakran fájdalmas az artériák tapintása, különösen az carotis. A betegek megjegyzik továbbá, hogy állandóan hideg végtagjaik vannak. Gyakran ezeknek az embereknek anémiája és abnormálisan gyors eritrocita-üledéke van.

A betegek kb. Fele magas vérnyomásban szenved, ami a vérerek lumenének szűkülése miatt jelenik meg. Azonban a szokásos módszer a vérnyomás mérésére nem alkalmas erre a diagnózisra. Szükség van a vérnyomás mérésére is a lábakon. Néha ezekre a célokra használják a szemdinamométer módszerét, vagy, ahogy azt is nevezik, a tonoszkópia. Ezzel a módszerrel az orvosok képesek mérni a retinális edényekben a nyomást.

A betegség egyik tünete a láz

Ha a kutatás során a szívkoszorúér-betegség észlelhető, akkor az ilyen jelenségek gyanúja gyanús vérkeringés, miokardiális infarktus, angina pectoris. Intenzív fejlődést az egyidejű hipertónia okoz.

A nyaki artériák állapota komoly hatást gyakorol a testre. Gyulladásukkal egy személy észleli a fáradtságot, a rendszeres fejfájást, a szellemi szint csökkenését, gyakori görcsöket és ájulást jelent.

Fokozatosan a kezdeti szakasz krónikus lesz. A betegek állandó fáradtságot éreznek, a fizikai terhelés során a kezük rosszul fáj. Ez a szakasz négy típusra oszlik:

• az aortaív és a belőle érkező artériák gyulladása;
• a hasi és a mellkasi aorta veresége;
• az ív, a mellkasi és a hasi aorta gyulladása;
• A negyedik típust nemcsak az aorta összes korábbi részének gyulladása jellemzi, hanem a pulmonalis artériában bekövetkezett súlyos változások is.

A hasi régió gyulladása a vérkeringés csökkenését idézi elő az alsó végtagokban. Ennek eredményeként a személy fáj, ha lassan jár. A vese artériák gyulladása hematuria, proteinuria. Egyes esetekben trombózis van. A mellkasi fájdalom jelezheti a pulmonalis artéria gyulladását.

diagnosztika

Az a személy, aki gyanítja, hogy Takayasu-betegséggel rendelkezik, azonnal orvoshoz kell fordulnia (reumatológus, neurológus, érsebész). Ezt a patológiát a betegben azonosítani lehet, ha legalább 3 kritériumot tartalmaz a listából:

• 25-45 év közötti kor;
• a vérnyomás különböző kezekben történő mérésekor 10 egységnél nagyobb különbség lesz;
• hasi aorta-dörgés;
• szakaszos claudáció;
• perifériás pulzációs gyengeség;
• angiográfiai változások.

Ha egy személynek Takayasu-szindróma van, akkor a klinikai vérvizsgálat során a vizsgálat az eritrocita-üledési sebesség, az anaemia és a leukocitózis növekedését mutatja. A Takayasu-szindróma emberben való jelenlétének bizonyítéka az ilyen anyagok biokémiai vérelemzésének csökkenése:

Szükség van biokémiai vérvizsgálatra

• lipoprotein;
• seromucoid;
• y-globulin.

A laboratóriumi vizsgálatok, a magatartás és az eszközök mellett. Segítségükkel az orvosok felismerik a hajók állapotát. Ezek a módszerek a következők:

• rheoencephalography;
• USDG hajók;
• Agy EEG;
• aortography;
• szelektív angiográfia;
• vaszkuláris biopszia.

Ezen kutatási módszereknek köszönhetően az orvosok képesek lesznek meghatározni Takayasu betegségét, és kiválaszthatják a szükséges kezelést. Minél korábban diagnosztizálják a patológiát, annál nagyobb a pozitív kimenetel esélye.

Agy EEG

Betegségkezelés

Ha a beteget Takayasu-szindrómával diagnosztizálták, akkor a helyes kezelés egyszerűen szükséges. Ellenkező esetben a személy vérkeringési szintje csökkenni kezd, és a súlyosbodások időnként előfordulnak. A kezelés magában foglalja a gyulladás eltávolítását az érintett területeken. A betegnek a következő gyógyszereket kell felírni:

• „Prednizolon”
• „Metotrexát”
• „Ciklofoszfamid”
• „Az azathioprin”
• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

Ha egy személynek nincs trombózisa, akkor a jelenség megelőzésére az „acetilszalicilsav”, a közvetett antikoagulánsok és a „dipiridamol” szerepel.

Az extracorporalis hemocorrection fontos a szindróma kezelésében. ő:

• javítja a véráramlást;
• a hajók munkájának javítása;
• megtisztítja a vért a vérrögökből és az immun komplexekből.

A Takayasu-szindróma kezelése lehet műtét. A műtétre utaló jelzések azonban komoly társbetegségek.

Az orvos ajánlásaitól függően a beteg gyorsan megérzi a javulást. Néhány hetes terápia után a pácienst már pozitív tendenciával lehet diagnosztizálni. A beteg állapotának meglehetősen gyors javulása ellenére a Takayasu-szindróma kezelése hosszú, és legalább egy évig kell tartania.

Prognózis és megelőzés

A betegség modern kezelése megmenti a beteget a műtétből. Sajnos, Takayasu-szindróma prognózisa többnyire csalódást okoz a lehetséges szövődmények miatt, mint például az aorta aneurizma, szívroham vagy stroke. Megelőzési szindróma jelenleg nem.

Arteritis Takayasu (nem specifikus aortoarteritis): jelek, diagnózis, terápia

Ritkán előforduló betegség, amely elsősorban a fiatal nőkre és lányokra vonatkozik, mivel a serdülőkorban (ez a betegség nem fordul elő gyermekeknél) - a nem specifikus aortoarteritist, más néven Takayasu-kór, elsősorban ázsiai országokban figyelték meg.

Ez egy szisztémás reumatikus gyulladásos betegség, amely az aorta és ágai belső felületét érinti. Progresszív gyulladás esetén az edények belső felülete károsodik, aminek következtében a véredények belső és középső héja sűrűbbé válik, a középső sima izomréteg megsemmisül, és összekapcsolódik a kötőszövetrel, a granulomák az óriássejtekből álló edény lumenébe kerülnek. Ez a véredény tágulását és kiemelkedését okozza, és megjelenik az aneurizma. A betegség további előrehaladásával a rugalmas rostok és a simaizomsejtek meghalnak. Ennek eredményeként a véráramlás zavar, szervek és szövetek ischaemia jön létre. A sérült hajófalakon az ateroszklerotikus plakkok és a mikrotrombok képződnek.

A nem specifikus aortoarteritis osztályozása

A sérülés anatómiájától függően többféle Takayasu-betegség létezik:

• Az első típus - az érintett aortai ív és az onnan nyúló ágak (artériák);
• A második típus - befolyásolja a mellkasi és hasi aortát;
• A harmadik típus - a mellkasi és hasi részekkel együtt - érintett aortaszál.
• A negyedik típus - a pulmonalis artéria a betegség részét képezi.

A nem specifikus aortoarteritis tünetei

A Takayasu-betegség kialakulásának okait nem határozzák meg véglegesen, feltehetően ez a betegség autoimmun jellegű, és a génszint változásaihoz kapcsolódik.

Ennek a betegségnek a jellemző jelei aszimmetria vagy pulzushiány a brachialis artériákban mérve, a különbség a különböző kezek vérnyomásában, az aorta idegenkénti zajja, az aorta és ágai szűkítése vagy elzáródása.

A betegek a gyengeséget, a kéz fájdalmát és a testmozgást nem jól tolerálják. A bal oldalon a mellkason fájdalom lehet, a bal oldalon a vállon. Ennek eredményeként a neurológiai rendellenességek tünetei jelennek meg: a diffúz figyelem, a memória problémák, az instabil járás, a csökkent teljesítmény és az eszméletvesztés gyakori.

Ha a látóideg Takayasu-szindrómában van, akkor a látás, a kettős látás, a teljes hirtelen vakság éles csökkenése lehet az egyik szemben, ha a központi retina artéria elzáródása következik be.

Az artériás erek patológiás változásai miatt az aorta elégtelensége kialakul, ami viszont szívizominfarktust, miokarditist, valamint a koszorúér-keringés megsértését eredményezi.

A hasi aortában bekövetkezett változások esetén a lábak vérkeringése romlik, a betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak járás közben. Ha a vese artériákat érintik, a vizeletben, a fehérjében és a vese artéria trombózisában vörösvérsejtek találhatók.

A tüdőgyulladásban való részvétel esetén a légszomj alakul ki, a betegek mellkasi fájdalomra panaszkodnak. Az ízületi szindróma is igen gyakori - arthralgia, vándorló ízületi gyulladás, többnyire a kéz ízületei érintik.

Egy másik tünet az artériás hipertónia, amelyet az edények lumenének szűkülése okoz, ami tartós jellegű, amit gyógyszerrel nehéz megjavítani.

A nemspecifikus aortoarteritis során akut és krónikus stádiumot különböztetünk meg, de az akut periódus tünetei nem specifikusak, ezért a helyes diagnózis rendkívül ritkán történhet, mert ugyanezek a tünetek sok más fertőző betegségben fordulnak elő.

A Takayasu-betegség akut fázisában általában:

1. Enyhe hőmérséklet zavar;
2. Súlycsökkenés;
3. Fokozott fáradtság;
4. Fokozott izzadás, főleg éjszaka;
5. Rheumatikus fájdalmak nagy ízületekben.
6. Lehetnek pleurita, perikarditis, bőrcsomók megjelenése.

Mivel ez a tünet nagyon hasonlít a rheumatoid arthritishez, a legtöbb esetben beteg.

A Takayasu-betegség krónikus stádiuma a betegség kialakulása után 6-8 évvel alakul ki, majd bizonyos tünetek jelennek meg, amelyek lehetővé teszik a helyes diagnózist.

A krónikus izomgyengeség, a fejfájás, a nagy ízületek mentén kialakuló fájdalom, a koordináció megakadályozása, a memória. Ennek oka, hogy konzultáljon orvosával, hogy meghatározza az ilyen betegségek okát, lehetséges, hogy ezek a nem specifikus aortoarteritisz jelei.

Takayasu arteritisének különböző megnyilvánulásai

Hogyan diagnosztizálják a Takayasu betegségét?

A Takayasu-betegség diagnózisát az orvos készítheti el, ha legalább három tünet van, amelyeket a betegek figyelnek:

• A felső végtagok vérnyomása között legalább 10 mm. Hg. Art. a különbség.
• Az impulzus eltűnése a kezeken vagy az ő jelentős gyengesége;
• Időszakos béna;
• A beteg legfeljebb 40 éves;
• Zaj az aortában, meghallgatáskor;
• A vizsgálat során észlelt artériák szűkítése vagy elzáródása;
• A vizsgálat során kiderült az aorta szelep elégtelensége;
• A vérnyomás tartós növekedése;
• Az ESR tartós növekedése (ismeretlen okokból származó eritrocita üledékképződés aránya)

A végső diagnózis elősegítése érdekében a Takayasu-betegség előzetes diagnózisát követően kinevezett tanulmányokat tervezték:

1. A pácienst biokémiai és teljes vérszámlálásnak vetik alá, míg a vér kvalitatív összetételében a betegségre jellemző eltérések meghatározhatók.
2. A véredények ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi a koszorúérek állapotának és a véráramlás sebességének értékelését.
3. Az angiográfia (véredények röntgenvizsgálata) kontrasztanyag bevezetésével lehetővé teszi az artériák szűkülését és elzáródását.
4. A mellkas röntgenvizsgálata - lehetővé teszi az aorta törzsének és a tüdő artériájának károsodásának észlelését.
5. Echokardiográfia - segít a szívizom munkájának értékelésében.
6. A reoencephalográfia és az elektroencephalográfia - ezeknek a vizsgálatoknak a segítségével megvizsgálható az agyi erek megsértése és aktivitásának szintje.

Takayasu szindróma a képen

Takayasu-betegség kezelése

A nem specifikus aortoarteritisz terápia célja:

• Az aktív gyulladásra gyakorolt ​​hatás, a lehető legnagyobb mértékben távolítsa el azt;
• Az egyik fő feladat az ischaemiás szövődmények elleni küzdelem;
• A magas vérnyomás tüneteinek enyhítése (a vérnyomás csökkentése).

A nem specifikus aortoarteritis kezelésében a fő gyógyszer a "Prednisolone" hormon preprat, amely sikeresen küzd Takayasu betegség akut klinikai megnyilvánulásaival. Ezt a gyógyszert rendszerint folyamatosan előírják, az orvos előírja az adagot. Ezt csak akkor lehet törölni, ha stabil remisszió érhető el - a Takayasu-betegség összes tünetének hiánya több éve, és a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatok kielégítő eredményei.

A prednizolon hatékonyságának hiánya esetén a kezeléshez egy másik hatásos gyógyszer, a Metotrexát is kapcsolódik. Olyan citosztatikus szer, amely elnyomja a DNS-szintézist, és tumorellenes hatású, célja lehetővé teszi a "Prednisolon" dózisának csökkentését, és azt is bizonyította, amikor a Prednisolon-kezelés nem biztosítja a kívánt hatást.

A jelek szerint az orvosok magukban foglalhatják az extracorporalis hemocorrection Takayasu arteritis módszereinek in vitro kezelését is, amelyet gravitációs vérsebészetnek is neveznek, ami a beteg testén kívül eső komponensek kezelése. Ennek az összetett eljárásnak az a célja, hogy elkülönítse a betegséget támogató vagy okozó patológiai vérelemeket. Ezeket a módszereket más komplex szisztémás betegségekben alkalmazzák, amelyek nem kezelhetők.

A végtagok funkcióinak kifejezett megsértése esetén az artériák ischaemia és elzáródása által okozott agy, a szervek és szövetek vérellátásának helyreállítása, a patológiás folyamatok kialakulásának zavart következménye. Az aorta-íves szindrómában a fő probléma az aorta aneurizma növekedése és annak esetleges szakadása, nehéz esetekben sebészeti beavatkozást igényel, amelyben az aorta bypass műtétet végzik. Ha az artéria kis része érintett, az érintett edények plasztikai sebészetét betegszövet vagy szintetikus anyagok felhasználásával végezzük.

A szív-érrendszeri betegségek kockázatának és az érrendszeri ateroszklerózis megelőzésének csökkentése érdekében a nem specifikus aortoarteritisben szenvedő betegeket arra ösztönzik, hogy rendszeresen használjanak vérhígítót (acetilszalicilsav hatóanyagként).

A nem specifikus aortoarteritisben a legnagyobb nehézség a magas vérnyomás kezelése. Ugyanakkor nehézségek merülnek fel a vérnyomás mérésével, mivel nagyon nehéz mérni a vérnyomást az érintett felső végtagokban, a mutatók megbízhatatlanok lehetnek. Ilyen esetekben meg kell mérni a vérnyomást a lábakban. Nagy a veszélye annak, hogy az artériákban a véráramlás jelentősen csökken, mivel az ischaemia nagy valószínűsége (az oxigénellátás csökkenése a szövetekhez, aminek következtében a szervezet képtelenné válik a funkcióinak végrehajtására).

Feljegyzés a Takayas-betegségben szenvedőknek

A nem specifikus aortoarteritiszben diagnosztizált betegeknek meg kell értenie, hogy ez a betegség hosszú távú, tartós terápiát igényel, a gyógyszer kötelező betartásával, különben a kardiovaszkuláris szövődmények kialakulásának kockázata sokszor nő.

Ennek a betegségnek a kezelése a mellékhatások kockázatával függ össze, de szükséges. Annak érdekében, hogy a kezelés a lehető leghatékonyabb és biztonságosabb legyen, rendszeres rutinvizsgálatokat és laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni.

Vészhelyzetek, hirtelen állapotváltozás esetén sürgősen forduljon orvosához.

Sajnos nem lehet teljesen gyógyítani a nem specifikus aortoarteritist, azonban teljesen lehetséges a betegség áthelyezése a remisszióba, ami lehetővé teszi a betegek számára, hogy normális életet éljenek anélkül, hogy nagy kényelmetlenséget és fájdalmas érzéseket tapasztalnának. A terápia sikere nagymértékben függ a szövődmények jelenlététől és a patológiai folyamat aktivitásától, és ez viszont közvetlenül függ a helyes diagnózis készítésének időpontjától - minél korábban ez a betegség azonosult, annál optimistabb a prognózis.

Az arteritis Takayasu megelőzésére szolgáló módszereket nem fejlesztették ki, mert nem lehet megállapítani annak előfordulásának okait.

Takayasu betegség

A Takayasu-betegség (nem specifikus aortoarteritis) az aorta, a szétválasztásai és a nagy artériás ágak idiopátiás gyulladásos károsodása. A Takayasu-betegség etiológiája nem tisztázott, valószínűleg autoimmun fejlődési mintázat. A nem specifikus aortoarteritis klinikai lefolyása az aorta károsodásának (ív, mellkasi vagy hasi aorta) vagy a tüdő artériájának ágától függ. Jellemző jelei az aszimmetria vagy a pulzushiány a brachialis artériákban, a különböző végtagokban a vérnyomás különbsége, aorta zaj, angiográfiai változások - az aorta és ágai szűkítése vagy elzáródása. A Takayasu betegségét kortikoszteroidokkal kezelik, a cerebrovascularis szövődmények gyakoriak.

Takayasu betegség

A Takayasu-betegség okai nem megbízhatóan azonosíthatók. Debütálása fertőző-allergiás szerekkel és autoimmun agresszióval kapcsolatos. A vaszkuláris falakban elhelyezett immunkomplexek granulomatikus gyulladást és az edény belső átmérőjének szűkülését okozzák, ami hozzájárul a trombózishoz. A nem specifikus aortoarteritisz eredményei a közepes és kis kaliberű artériák proximális szegmenseinek szklerotikus változásai.

A Takayasu-betegség gyakorisága Dél-Amerikában és Ázsiában magasabb, mint Európában. A nem specifikus aortoarteritis gyakrabban érinti a 10-30 éves fiatalokat és a 40 év alatti nőket.

Takayasu betegség osztályozása

A Takayasu-betegség lefolyásának többféle változata is van topográfiai jellemzők szerint. Az első opciót az aortaív és az ágak - a bal közös carotis és szublaviai artériák - izolált sérülése jellemzi. A második anatómiai típusban a nemspecifikus aortoarteritisz a hasüreg vagy hasi aorta sérülését okozza az ágaival. A harmadik opcióra jellemző, hogy az aorta ívben bekövetkező változások, valamint a mellkasi és hasi részek kombinációja jellemző. A Takayasu-betegség utolsó anatómiai típusát a tüdő artériájának ágaival való bevonása és a fenti lehetőségek bármelyikének kombinációja jellemzi.

Takayasu-betegség tünetei

Takayasu betegségére jellemző a felső végtagok ischaemia klinika - gyengeség és fájdalom a kezekben, zsibbadás, alacsony tolerancia a fizikai terhelésre, pulzáció hiánya a szublaviai, brachialis, radiális artériák egyikén vagy hűtőn. Jellemző a vérnyomás egyértelmű különbsége az érintett és egészséges felső végtagokban, valamint az alsó végtagokban a magasabb vérnyomás értékek. A nem specifikus aortoarteritisben a bal váll, a nyak, a mellkas bal oldali fájdalma lehetséges. A megváltozott artériák palpálása során érezhető a fájdalom, melyen a hallgatózás hallatszik.

A Takayasu betegségében a csigolya- és nyaki artériák gyulladása neurológiai tüneteket okoz - szédülés, a figyelem és a memória zavartsága, a teljesítmény csökkenése, a járás bizonytalansága, ájulás. Az objektív fókusz tünetei a központi idegrendszer megfelelő szervezeti egységeinek iszkémiáját jelzik. A vizuális analizátornak a nem specifikus aortoarteritiszben való érzékenységét a látás romlása, a diplopia megjelenése, néha hirtelen vakság képezi az egyik szemben, a központi retina artériás atrófia akut elzáródása és a látóideg atrófiája miatt.

A Takayasu-betegségben szenvedő betegeknél a növekvő aorta patológiás expanziója és indurációja gyakran aorta elégtelenséget, károsodott koszorúér-keringést, ischaemiát és miokardiális infarktust eredményez. A nem specifikus aortoarteritisz szívbetegségében szenvedő betegek 50% -ánál a myocarditis, az artériás hipertónia és a krónikus keringési zavar szerepel.

A hasi aorta változásai az alsó végtagok vérkeringésének fokozatos csökkenését, a lábak fájdalmát járás közben járnak. A vese artériák vereségével a proteinuria, hematuria, kevesebb trombózis alakult ki. A pulmonalis artéria bevonása mellkasi fájdalmat, légszomjat, pulmonalis hipertóniát fejez ki. Takayasu-betegségben az ízületi szindrómát észlelik - arthralgia, vándorlási arthritis, melynek elsődleges érdeke a kezek ízületei.

Takayasu-betegség diagnózisa

A Takayasu-betegség klinikai képének változatossága miatt a beteg egy reumatológussal, egy neurológussal, egy vaszkuláris sebészkel konzultál. A nem specifikus aortoarteritis diagnózisa nyilvánvalónak tekinthető, ha a következő kritériumok közül 3 vagy több van: a betegség fiatal korban (legfeljebb 40 év) debütál; a "intermittent claudication" szindróma kialakulása; a perifériás pulzálás gyengülése; különbség> 10 mm Hg. Art. a vérnyomás különböző brachialis artériákban történő mérésekor; abnormális zajok a hasi aorta és szublaviai artériák kivetítésében; jellemző angiográfiás változások.

A nem specifikus aortoarteritis vérvizsgálata mérsékelt vérszegénységet, fokozott ESR-t és leukocitózist tár fel. A vér biokémiai analízisében meghatározzuk a γ-globulinok, albumin, haptoglobin, szeromukoid, koleszterin és lipoproteinek szintjének csökkenését. Az immunológiai vizsgálatok során a HLA antigének jelenléte növeli az immunglobulinok szintjét.

Amikor az edényeket, szelektív angiográfiát alkalmazva, az aortográfia a különböző hosszúságú és lokalizált aorta érrendszeri részeinek részleges vagy teljes elzáródását tárta fel. Ezek a Takayasu-betegséggel járó reoencephalográfia az agy vérellátásának csökkenését jelzi; amikor az agy EEG-jét a funkcionális agyi aktivitás csökkenése határozza meg. Amikor a nem specifikus aortoarteritis korai szakaszában vaszkuláris biopsziát végez, a kapott anyag granulomatikus gyulladás jeleit mutatja.

Takayasu-betegség kezelése

A nem specifikus aortoarteritis aktív periódusában a gyulladás elnyomódik, immunszuppresszió és hemodinamikai zavarok korrekciója történik. A Takayasu-betegségben szenvedő betegek metotrexátot, prednizont, azatioprint, ciklofoszfamidot, vérnyomáscsökkentő szereket írnak elő. A trombózis megelőzésére antikoaggregátumok (acetilszalicil-te, dipiridamol) és közvetett antikoagulánsok jelennek meg.

Az extrakorporális hemokorrekció módszereinek felvétele a Takayasu-betegség komplex terápiájába lehetővé teszi az immunkomplexek vérének, a véralvadási faktorok, a véráramlás helyreállítását és az ischaemiás szervek munkájának javítását. Nem specifikus aortoarteritis, krioforézis, plazmaferézis, lymphocytepheresis, plazma kaszkádszűrés és extrakorporális immunterápia esetén.

Vaszkuláris szövődmények esetén az angiovaszkuláris beavatkozás (endarterectomia, az elzáródási hely megkerülő kiiktatása, perkután angioplasztika) kérdése gyakran megoldódik. A nemspecifikus aortoarteritisben az érrendszerre utaló jelek a szívkoszorúér-szűkület kialakulása a szívizom ischaemiával, az artériás hipertóniával rendelkező vese artériás stenózis, szakaszos claudáció; három vagy több agyi hajó kritikus stenózisa; aorta szelep elégtelensége; a mellkasi / hasi aorta aneurysma> 5 cm átmérőjű.

Takayasu betegség prognózisa

A nem specifikus aortoarteritisz évelő tanfolyam. A Takayasu-betegség és az immunszuppresszív terápia időben történő diagnosztizálása megmentheti a pácienst az angiosurgiás beavatkozás szükségességétől. A Takayasu-betegség gyors előrehaladása kevésbé kedvező. Szörnyű szövődmények (stroke, szívroham, retinopátia, az aorta aneurizma szétesése) a beteg fogyatékosságának és halálának kockázatával járnak.

A nem specifikus aortoarteritis megelőzésére szolgáló módszerek nem ismertek.

Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

Szívsebész Online

Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, aorta-arch szindróma)

Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, aorta-ív-szindróma) a nagy erek ritka szisztémás betegsége - az aorta és főbb ágai granulomatikus gyulladása. A betegség etiológiája nem ismert; lehetséges a genetikai tényezők hatása (kapcsolat a fő hisztokompatibilitási komplex antigénjeivel). Az úgynevezett aorta-arch szindróma fiatal betegeknél, különösen a fogamzóképes korú (50 évnél fiatalabb) nőknél fordul elő.

A patogenezis nem jól ismert. Ismeretes, hogy a vaszkuláris elváltozást a celluláris autoimmunitás (T-sejtek, antigén-bemutató sejtek, makrofágok) közvetíti; a B-sejtek részvételére vagy az autoantitestek jelenlétére vonatkozó adatok nem.

Az Egyesült Államokban az előfordulási gyakoriság becslések szerint évi 2,6 esetre jut. Ázsiai és afrikai országokban a Takayasu-betegség sokkal gyakrabban fordul elő: Japánban évente 100–200 Takayasu-szindrómás esetet jelentenek.

klinika

A Takayasu-kór lefolyása krónikus, remissziók és visszaesések. A tízéves túlélés 90% -ra becsülhető, és a szövődményekre korlátozódik: szelepbetegség, stroke, krónikus szívelégtelenség, retinopátia, renovascularis hypertonia. A betegség jelentősen befolyásolja a betegek életminőségét.

A vaszkuláris elváltozások (az érintett hajók medencéjében bekövetkező fájdalom) és a szívszelepek okozta tünetek:

• zaj az carotis artérián (80%)

• a vérnyomás különbsége mindkét kéz között (45-69%)

• mozdulatlanság (38-81%)

• fájdalom a carotis artéria kivetítésében (13-32%)

• magas vérnyomás, beleértve a vese artériák egyikének szűkületét is (28-58%)

• regeneráció az aorta szelepen (20-24%)

• Raynaud-szindróma (15%)

• egyéb, ritkább tünetek: perikarditis, krónikus szívelégtelenség, miokardiális infarktus

• fejfájás (50-70%)

• látáskárosodás (16-35%) a közös nyaki és vertebralis artériák károsodásával

• stroke (5–9%), átmeneti ischaemiás roham (3–7%)

• görcsök (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• szubakutos fekélyek (10 mm Hg) az artériás hipertónia hátterében, az érintett artériák pulzusának gyengülése, zavarok az artériákon, aorta szelep elégtelensége, szemészeti megnyilvánulások (retina hemorrhágiák, varikózisok, perifériás artériás micanourysms, a látóideg arthophia) az erythema nodosumhoz hasonló bőrváltozások is.

  Laboratóriumi vizsgálatok: akut fázisú jelek, mint pl. A megnövekedett ESR, nem regisztráltak minden beteg esetében.

  A diagnózis színvonala - angiográfiás vizsgálatok: az aorta és a nagy ágak stenosis és aneurysma.

  A gyakorlat azonban azt mutatja, hogy a korábbi szakaszokban végzett sikeres diagnózis nem invazív kutatási módszerek alkalmazásával lehetséges: MRI, ultrahang (Doppler vizsgálat), PET és 18F-fluorodeoxiglükóz. Ezeket a módszereket a betegség lefolyásának szabályozására használják.

  Ezenkívül MR-angiográfiát (gyors spin-echo szekvenciákat), CT-angiográfiát alkalmaznak.

  Az artériás biopszia nem olyan fontos: a nagy edények szövettani vizsgálata általában csak a beteg halála után lehetséges.

  Szövettani kép: a korai stádiumokban - granulomatikus gyulladás makrofágok, limfociták, multinukleáris óriássejtek részvételével a vasa vasorumban, egyenetlen elvékonyodással és az artéria falának sűrűségével; a későbbi szakaszokban - az artériás falak transzmuralis keményedése.

  Tájékoztatásul: korlátozott elváltozások esetén az artériás stentelés lehetséges, sztentekkel jobban lefedve; a legjobb prognózis az artériás bypass műtét / protézisek esetén figyelhető meg.

  kezelés

  A Takayasu-szindróma kezelése kortikoszteroidok alkalmazása citotoxikus szerekkel vagy anélkül. A kezelés a betegség aktivitásától függ. A betegség aktivitásának megítéléséhez az ilyen taksu a Kerr és munkatársai által javasolt kritériumokat alkalmazhatja. Egy aktív eljárást két vagy több következő tünet megjelenése vagy súlyosbodása jellemez:

  • Szisztémás megnyilvánulások: láz, ízületi fájdalom
  • ESR magasság
  • Az ischaemia jelei, az érfal gyulladása - a pulzus mozgása, a pulzus gyengülése vagy eltűnése, az artéria, a karotidia, a jobb és bal végtagok vérnyomás aszimmetriája
  • Tipikus angiográfiai jelek (lásd fent).

  A betegség aktív fázisában a terápia alapja a kortikoszteroidok. A kortikoszteroidokat szájon át, 1 mg / kg dózisban (prednizon) szedik, a dózis fokozatosan csökken a tünetek enyhülésekor. Előfordulhat, hogy ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása kis adagban szükséges. Emlékeztetni kell az osteoporosis megelőzésére. Az önkormányzati terápia hatástalanságával pár betegnek citotoxikus gyógyszert kell hozzáadnia a kezeléshez. A citosztatikumok szintén alkalmazhatók a glükokortikoidok dózisának csökkentésére a betegség krónikus folyamatában. A citosztatikumok hatékonyságát a remisszió elérését követő egy éven belül hajtják végre, majd dózisukat fokozatosan csökkentik a törlés helyéig.

  • Metotrexát - 7,5-25 mg / kg hetente
  • Azatioprin - 1-2 mg / kg / nap
  • Ciklofoszfamid - 2 mg / kg / nap (súlyosabb és refraktívabb esetekben alkalmazott betegeknél).

  A kis, kontrollálatlan vizsgálatok szerint a tumor-nekrózis faktor (anti-TNF vagy anti-TNF) antagonistái: az etanercept (hetente kétszer 25 mg) és az infliximab (3 mg / kg az elején) jónak tekinthető a kortikoszteroidokhoz a hagyományos terápia hatástalanságával. 2 hét, 6 hét, majd 8 hetente). Nagyobb randomizált tanulmányt terveztek ezekről a gyógyszerekről Takayasu-betegségben.

  Hangsúlyozni kell a szív- és érrendszeri betegségekre jellemző klasszikus kockázati tényezők korrekciójának fontosságát: diszlipidémia, magas vérnyomás és rossz szokások. Amikor a vaszkulitisz is ajánlott, az aszpirin bevitele alacsony dózisokban történik.

  A kritikus artériás stenosis sebészeti kezelése: angioplasztika vagy sebészi revaszkularizáció a remisszió során. A sebészeti kezelés indikációi:

  • vese artériás stenosis tüneti artériás hipertóniával
  • szívkoszorúér-szűkület, miokardiális ischaemia
  • mozgó sértés, amely korlátozza a napi tevékenységet
  • agyi ischaemia
  • az aorta, az aorta szelep elégtelensége, a mellkasi vagy hasi aorta aneurysma 5 cm-nél nagyobb átmérőjű súlyos koarctációja

  Amint a gyakorlat kimutatta, a perkután koronária angioplasztika jelentős számú betegnél 1-2 év elteltével a resztenózissal jár együtt. A koszorúér-bypass műtétet a jobb hosszú távú eredmények jellemzik.

  Takayasu betegsége: tünetek és kezelés

  A Takayasu betegsége olyan rendellenesség, amelyet az aorta falának és ágainak granulomatikus gyulladása jellemez, ami ezeknek az edényeknek a szűkületéhez és a vérellátó szervek alultápláltságához vezet. A betegségnek számos más neve van: arteritis vagy aortoarteritis Takayasu, nem specifikus aortoarteritis, pulzushiány, panarteritis, több obliterans, aorta-arch szindróma - mindezek ugyanaz a patológia.

  Ez komoly és sajnos sok orvos-betegség ismeretlen, ami a késői diagnózis miatt halálhoz vezethet. Szerencsére ez ritka (a különböző országokban ez a prevalencia 2–15 eset 1 millió lakosra vonatkoztatva), de mindenütt széles körben elterjedt, beleértve Oroszországot is. Főként nők (10 ilyen, 9-es diagnózisú személy közül 50 évesnél fiatalabbak), a betegség több mint 2/3 esete fiatal korban fordul elő - 20-30 évig. Az idősek nem fejtenek ki Takayasu betegséget.

  Cikkünkből megtudhatja Takayasu aortoarteritis típusának típusát, okát és fejlődésének mechanizmusát, ennek a patológiának a klinikai megnyilvánulásait, diagnózisának módszereit és a kezelés alapelveit.

  A nem specifikus aortoarteritis típusai

  Attól függően, hogy melyik edényben vesz részt az adott beteg kóros folyamatában (ezt angiográfiával határozzák meg), az ilyen típusú betegségek megkülönböztethetők:

  • I - az aorta-ív érintett ágai;
  • IIa - a kóros változásokat a felemelkedő aorta falában, az ívben és az onnan távozó hajókban határozzák meg;
  • IIb - a fenti bekezdésben megjelölt edényeken kívül a csökkenő mellkasi aorta is érintett;
  • III - diagnosztizált változások a csökkenő mellkasi, hasi aortában és esetleg a vese artériákban;
  • IV - a hasi aorta és / vagy az abból eredő vese artériák érintettek;
  • V - az érintett hajók maximális száma - a IIb típus a IV.

  A patológiás folyamatban más edények, mint például a koszorúér-artériák vagy a tüdő artériái is részt vehetnek. Ebben az esetben egy bizonyos típusú betegség jelenik meg a diagnózisban, és egy vessző jelzi a többi edény sérülését.

  A betegség okai és mechanizmusa

  Ma a kutatók továbbra is tanulmányozzák Takayasu-betegség etiológiáját - még nem tudják bizonyossággal kifejteni a fejlődés okát.

  • Kapcsolódhat az aortoarteritis és a személy által korábban tapasztalt fertőzések között. Különösen olyan baktériumokról beszélünk, mint a streptococcusok és a mycobacterium tuberculosis. Ennek a patológiának sok esetben azonban nem lehet fertőző tényezőt kimutatni.
  • Valószínűleg szerepet játszik a betegség genetikai hajlamában. A tudósok erre a következtetésre jutottak, ha monozigóta ikrekből fedezték fel. Ezt az elméletet támasztják alá a fiatal nők elterjedtségének tények és bizonyos hisztokompatibilitási antigének azonosítása a Takayasu-betegségben szenvedőkben.

  Ennek a betegségnek a patogenezisében a vezető szerep az autoimmun folyamathoz tartozik, amely a legvalószínűbb a kis edényekben, amelyek a véredényeket szállítják a nagy edényekre (az aorta és ágai). A vérben a G és A immunglobulinok szintje emelkedik, és a komplement koncentrációja növekszik. A gyulladt vaszkuláris fal burkolata fokozatosan elveszíti az izomréteget, sűrűsödik és kötőszövet helyébe lép, ami az edény lumenének szűküléséhez vezet. Ha a gyulladás gyorsabban megy végbe, mint ez a szövet keletkezik, az egyes helyeken az edényfal vékonyabbá válik, és mint egy zsákszerű aneurysma.

  tünetek

  A nem specifikus aortoarteritisz akut, de szubakut vagy primer krónikus kurzus jellemzi.

  Az első esetben a páciens aggódik a testhőmérséklet és a subfebrilis értékek (37,2-37,5-38 ° C), a súlyos általános gyengeség, a fogyás, az ízületek és az izmok fájdalma miatt. Az ilyen tünetek a patológiai folyamat 1. szakaszát - a tartós pulzus korai vagy stádiumát - jellemzik. Ebben a szakaszban a vaszkuláris elváltozások jelei még mindig hiányoznak, és a betegség következő időszakában - az érrendszeri gyulladás stádiumában - fordulnak elő.

  A második szakaszban a személy megjegyzi az érintett artériák helyén fellépő fájdalmat és a fájdalmat, amikor megérinti ezt a területet, valamint az adott hajó sérülésére jellemző tüneteket (a véráramlás egy adott szervbe zavar). A felső végtagok gyengesége, zsibbadás, fájdalom, a fizikai terhelés ellenállása csökken (a kezek gyorsabban fáradnak). Objektív módon az érintett hajó pulzálásának gyengülését vagy akár teljes hiányát észlelik - az egyik vagy mindkét oldal szubklónikus, brachialis vagy radiális artériáját. A kefék hűvösek.

  Ha a csigolya- vagy nyaki artériák érintettek, a neurológiai tünetek előtérbe kerülnek: a beteg fejfájást, szédülést, memóriavesztést, koncentrálhatatlanságot, teljesítménycsökkenést, álmosságot, a járás bizonytalanságát, a periodikus eszméletvesztést (ájulást) észleli. Súlyos esetekben a stroke kialakul.

  Gyakran előfordul, hogy a látás szerve károsodik: a látásélesség csökkenése, a kettős látás, egyes esetekben - az egyik szem hirtelen vaksága. Ennek oka a retina központi artériájának lumenének csökkenése vagy a látóideg atrófiája.

  A felemelkedő aorta vereségével a páciens aorta szelep elégtelenségét, szívkoszorúér-betegségét miokardiális infarktusig, szívizomgyulladásig, megnövekedett vérnyomással, valamint krónikus keringési zavarral fejti ki.

  Ha a patológiás folyamat a hasi aortában van lokalizálva, az embernek az alsó végtagjaiban fájdalma van, amikor járás, sértés. A végtagok távoli távoli elhelyezkedése - a lábak, a lábak - egyidejűleg fagyasztva, hűvösen érintve.

  A vese artériák vereségével a változások lokálisan, a vesében és ennek megfelelően a vizeletelemzésben jelentkeznek. A vese jellegű artériás hipertónia a fenti artériák szűkületével és a renin hormon fokozott koncentrációjával társul a vérben. Ennek a tünetnek a megjelenése a vese artéria szűkületében csak idő kérdése, és jelentősen rontja a betegség prognózisát. A vesék ilyen változása ischaemiás nephropathia, glomerulopathia és glomerulonefritisz, másodlagos amiloidózis alakulhat ki.

  A tüdő edényeinek a patológiai folyamatba való bevonásával a beteg nehéz légzési nehézséget (légszomj), mellkasi fájdalmat, objektív tüdő-hipertónia jeleit (a tüdőedényekben fokozott nyomás) mutat.

  Ha az emésztőrendszer szerveihez vérellátó edényeket érinti, ez a diffúz hasi fájdalom, a beteg étvágyának csökkenése, a testtömeg csökkenése. Mivel a hasi véráramlás rendszere jól fejlett a hasüregben (vagyis ha az egyik edény szűkül, a vér a tartalék, fedett tartályokon keresztül a kívánt szervhez irányul), a fenti tünetek csak a 3 vérből érkező 3 artéria elzáródása vagy szubtotikus stenózisa esetén fordulnak elő.

  Emellett a nem specifikus aortoarteritis gyakran együtt jár a vándorló ízületi fájdalmakkal (vagyis az egyik csukló zavar, és holnap nem árt, de teljesen más), különösen a felső végtagok ízületei.

  A betegség 3. stádiumában - a stenotikus elváltozások stádiumában - a fenti tünetek maximálisan kifejeződnek.

  Leggyakrabban a patológiás folyamat a bal oldali szubklónikus artériában (50-90%), a szubklónikus jobb oldalon (40-55%), a bal teljes carotisban (30-60%), a bal oldali gerincben (11-50%) és a vese jobb oldalán található. 33-38%) artériák.

  A diagnózis elvei

  A diagnózis folyamata 4 egymást követő szakaszból áll: az orvos összegyűjti a beteg panaszokat és anamnézist, objektív vizsgálatot, laboratóriumi és műszeres diagnosztikát.

  Panaszok és anamnézis

  Itt minden fontos szubjektív tünet a beteg számára fontos. Különösen fontosak a végtagok gyengesége, a gyors fáradtság, a kézhűség és így tovább. A történelemről beszélve fontos, hogy tisztázzuk, mennyi ideig (milyen korban) ezek a tünetek először megjelentek, milyen dinamikájuk volt a betegség időszakában, milyen tényezők provokálják megjelenésüket, és mi segít az állapot javításában. Nem szabad elfelejtenünk az öröklődést - annak tisztázása érdekében, hogy vannak-e hasonló tünetek a beteg közeli hozzátartozóiban, talán egyikük diagnosztizálható egy vagy másik reumatológiai patológiával.

  Az objektív státusz értékelése

  Az orvos gyanítja Takayasu betegségét egy betegben, ha az alábbi objektív tüneteket észleli:

  • pulzus aszimmetria a bal és jobb brachialis és radiális artériákban, vagy annak teljes hiánya az egyik oldalon (az aszimmetria kifejezettebb lesz egyenes karokkal felfelé);
  • nyomáskülönbség a humerális és / vagy femoralis artériákon (attól függően, hogy melyik edényt érinti);
  • zaj az érintett hajó hallásakor (hallás közben).

  Amikor más szervek is részt vesznek a kóros folyamatban, természetesen a megfelelő objektív tünetek is feltárulnak.

  Laboratóriumi diagnózis

  A betegnek olyan laboratóriumi kutatási módszereket ajánlhat:

  • teljes vérszám (nincsenek specifikus változások, valószínűleg enyhe vagy közepes súlyosságú vérszegénység, a vérlemezkék szintjének emelkedése, és ha a vizsgálatot a betegség első szakaszában végezzük, akkor a nem expresszált leukocitózist a normál ESR-rel kombinálva) ;
  • a vizelet általános elemzése (ha a vesék artériái nincsenek hatással, nincsenek kóros változások, ellenkező esetben a vizelet képes felismerni a fehérjét, eritrocitákat és más olyan elemeket, amelyek általában nem lehetnek ott);
  • diagnosztizálták a biokémiai vérvizsgálatot (a C-reaktív fehérje koncentráció növelhető (a szervezetben a gyulladás jele), renin hormon (a vesék szenvedésének jele) és a dysproteinémia, a koleszterin koncentráció csökkenése);
  • immunológiai vizsgálatok (a HLA rendszer bizonyos antigénjei kimutathatók, valamint a vérben az immunoglobulinok megnövekedett tartalma).

  A műszeres diagnosztika módszerei

  A klinikai helyzettől függően a betegnek ajánlott ilyen vizsgálatokat:

  • az artériák duplex szkennelése (az edény lumenének szűkítése észlelhető);
  • a mellkas röntgenfelvétele (a harmadik fázisban végbemegy, segít azonosítani az aorta árnyékának kiterjedését, a kalcifikációs vonalat, az aorta és a bordák fuzzy kontúrjait (ez utóbbi a kollaterális keringés kialakulása miatt), a pulmonalis hipertónia jeleit, a szív árnyékának növekedését (cardiomegaly));
  • angiográfia (ez az úgynevezett aranyszabvány a patológia diagnosztizálására, amely azonban fokozatosan felváltja az újabb, rendkívül informatív kutatási módszert - digitális kivonási angiográfiát);
  • számítógépes tomográfia (lehetővé teszi, hogy mérje az érintett hajók falának vastagságát, azonosítsa a kalcifikáció területeit, észleli a vérrögöket, az aneurizmákat; az edények dinamikájának változásainak megfigyelésére használatos, érdemes megjegyezni, hogy az átlagos átmérőjű edények ezen diagnosztikai módszerrel nem nagyon jól láthatóak );
  • MRI angiográfia (ennek a kutatási módszernek köszönhetően az aorta falvastagságának területei és nagy ágai érzékelhetők, a meszesedő edények gyakorlatilag nem láthatóak);
  • reoencephalográfia (REG; az agy vérellátásának zavarai vannak);
  • pozitron emissziós tomográfia vagy PET (viszonylag új, ígéretes diagnosztikai módszer).

  Diagnosztikai kritériumok

  Több mint 20 évvel ezelőtt olyan kritériumokat dolgoztak ki, amelyek megerősítik vagy megcáfolják a nem specifikus aortoarteritis beteg jelenlétét:

  • a beteg életkora a betegség kezdetén kevesebb, mint 40 év;
  • szakaszos claudáció; a mozgásból eredő kényelmetlenség, gyengeség, fáradtság érzése a felső vagy alsó végtagok izmaiban;
  • az impulzus gyengülése a váll (vagy egyikük) artériái;
  • a váll artériákban a vérnyomás különbsége több mint 10 mm Hg. v.;
  • zaj az auscultation alatt a szublaviai artérián (egy vagy mindkettő) vagy a hasi aortán;
  • az arteriográfia során észlelt változások (az aorta vagy ágai lumenének fókuszos összehúzódása vagy elzáródása, nem kapcsolódik az atherosclerosishoz vagy más hasonló okokhoz).

  Ha a betegnek a fenti tünetek közül legalább 3 van, akkor Takayasu-betegség diagnosztizálódik.

  A kezelés alapelvei

  Ha a beteg csak diagnosztizált és megfelelő kezelést igényel, kórházba kerül a kórház reumatológiai osztályán. Szintén szükség van a fogászati ​​ellátásra Takayasu-betegség akut súlyosbodása esetén, vagy ha szövődményei alakulnak ki. A súlyosbodás közötti időszakban, amikor a beteg állapota stabil, járóbeteg terápiát kap.

  Szóval, az a személy, aki e patológiában szenved, drogokat rendelhet a következő csoportokban:

  • glükokortikoszteroidok (prednizolon vagy metilprednizolon tabletta formájában, nagyon súlyos esetekben - pulzus terápia metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal (ezeknek a gyógyszereknek nagy adagja intravénás infúzióval történő beadása));
  • citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid);
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (diklofenak, ibuprofen, meloxicam stb.);
  • amino-kinolon készítmények (plaquenyl vagy delagil);
  • az ischaemia - közvetlen antikoagulánsok (heparin szubkután vagy intravénásan) gyors progressziójával;
  • trombocita-ellenes szerek (antikoagulánsokkal párhuzamosan);
  • gyógyszerek, amelyek javítják az anyagcserét a vérerek falában - angioprotektorok (proectin);
  • vazodilatátorok vagy gyógyszerek, amelyek dilatálják a mikrocirkulációt javító edényeket (conclamin, prodectin és mások);
  • magas vérnyomás, ACE-gátlók és más csoportok vérnyomáscsökkentő gyógyszerei;
  • a renin koncentrációjának kifejezett növekedése ennek a hormonnak a antagonistáiban;
  • a betegség hosszantartó tapasztalata és a kardiovaszkuláris szövődmények magas kockázata - a sztatinok (atorvasztatin, simvastatin és mások).

  A klinikai helyzettől függően, hogy milyen más szerveket érint, más gyógyszerek is rendelhetők a betegnek a meglévő jogsértések kijavítása érdekében.

  Súlyos esetekben, amikor a véredények lumenének szűkülése, amelyet nem orvosolnak ki, a páciens beavatkozását mutatja be, hogy helyreállítsa az artériák átjárhatóságát.

  A megfelelően megválasztott kezelési séma hátterében a betegség klinikai megnyilvánulásának visszafejlődése a legtöbb esetben hamarosan megfigyelhető, az általános és biokémiai vérvizsgálatok normalizálódnak, és a instrumentális vizsgálatok során pozitív dinamikát állapítanak meg. A beteg állapotának és jóllétének teljes normalizálása mellett azonban a kezelés nem teljesen megszűnik. Egy személynek a következő két évben kis dózisú prednizont kell bevennie, majd - a helyzettől függően.

  A glükokortikoidok és a citosztatikumok nagyon súlyos gyógyszerek, ezért a betegnek szigorúan be kell tartania a reumatológus által előírt és rendszeresen vizsgálandó dózist, ami lehetővé teszi az ilyen kezelés esetleges szövődményeinek azonosítását. Elfogadhatatlan és rendkívül veszélyes a kábítószer-fogyasztás jogosulatlan megtagadása, mivel ez minden bizonnyal a beteg állapotának romlásához és a nem specifikus aortoarteritis progressziójának felgyorsulásához vezet.

  Melyik orvoshoz kell fordulnia

  Takayasu-betegség kezelése reumatológus. Gyakran meg kell vizsgálni a kardiológust, a nefrológust, az okulistát és a vaszkuláris sebészt.

  következtetés

  A Takayasu betegség az aorta falának és ágainak granulomatikus gyulladása. Nagyon fontos a lehető leghamarabb diagnosztizálni és azonnal megkezdeni a megfelelő átfogó kezelést. Igen, hosszú és meglehetősen agresszív, mégis csak ez segít javítani a beteg állapotát és minimalizálja az aortoarteritis komplikációinak kialakulásának kockázatát (és ha nincs kezelés, akkor biztosan fejlődnek).

  Bizonyos gyógyszerek szedése esetén komplikációk is kialakulhatnak, így a betegek észlelésére és a szükséges intézkedések időben történő meghozatalára fontos, hogy a beteg rendszeresen kövesse a kezelőorvos ajánlásait, vizsgálatot végezzen, és egészségügyi változás esetén új tünetek megjelenését azonnal értesítse az orvosnak.

  Megfelelő kezelés esetén a betegség kezdetétől számított 5 évvel 93% -a él a betegségben szenvedőktől, a tízéves túlélési ráta azonban valamivel kisebb, de magas - 91%. Átlagosan a terápiában nem részesülők mintegy 30% -a 10 éven belül meghal. A halál fő oka a stroke, a szívroham, a szívelégtelenség, az aorta aneurysma disszekciója.