Mi a hipertrófiai kardiomiopátia?

Cukorbaj

A fiatal munkaképes korú lakosság hirtelen halálának gyakorisága katasztrofálisan növekszik. A halálok okai közé tartozik a hipertrófiai kardiomiopátia - a szívizom túlsúlya, a szívüregek térfogatának növekedése nélkül. Elég a dohányzás és a sportolás megakadályozása a halál megelőzésére és megelőzésére?

Mi a hipertrófiai kardiomiopátia?

A betegség lényege a szívizom normál összehúzódásának és relaxációjának megsértése. A kontraktilitás csökkenésével csekély vér áramlik a perifériára, keringési elégtelenség alakul ki. A diasztolában való relaxáció hiányában a szív rosszul töltődik be. A szivattyúzás funkciója szenved, gyakrabban kell zsugorodnia a test biztosítása érdekében. Ez a gyorsított impulzus megjelenésének mechanizmusa.

Hipertrofikus kardiomiopátia, mi ez? A diagnózis támogatható, ha rendelkezésre áll:

széles körben elterjedt vagy korlátozott mértékben növeli a szívizom vastagságát legfeljebb 1,5 cm-ig;
a kamrai kapacitás csökkenése;
a diaszole megsértése;
légszomj;
mellkasi fájdalom;
szédülés;
a neurológiai betegségekhez nem kapcsolódó szinkóp.

A betegség típusai és változatai

4 típusú hipertrófiai kardiomiopátia létezik:

A kamra felső szakaszainak növekedése a kamrák között.
A teljes szeptum hipertrófia.
A fal koncentrikus tágulása és a bal kamra szűkítése.
Elszigetelt csúcs nagyítás.

Fő hemodinamikai típusok:

állandó akadály;
időszakos elzáródás, csak edzés közben;
látens vagy labilis, időről időre alakul ki, például amikor a nyomás csökken.

A hipertrofikus kardiomiopátia okai

A tünetek előzetes gyulladásos jelenségek, provokáló tényezők nélkül jelennek meg. Ennek oka az örökletes, családi jellegű genetikai hiba.

A génmutáció eredményeként a myocardialis kontraktilis fehérjék szintézise megszakad.
Az izomrostok helytelen szerkezete, elhelyezkedése, néha kötőszövet helyett.
A megváltozott kardiomiociták nem összehangolódnak a csökkenéshez, a terhelés növekszik, a rostok megvastagodnak, a teljes szívizom vastagsága hipertrófiás.

A betegség tünetei

A szívizom vastagságától függően a betegség 3 foka van:

mérsékelt hipertrófia;
mérsékelt fokú;
súlyos hipertrófia.

A hipertrofikus kardiomiopátia, a tünetek, a patológia veszélye abban rejlik, hogy a problémák nem korlátozódnak a szívizomra:

a papilláris izmok hipertrófia, az interventricularis septum rostos része, endokardium alakul ki;
a mitrális szelep falainak megvastagodása megakadályozza a véráramlást;

A fenti tényezők mindegyike a szívizomot tápláló edények falainak szerkezetének megváltozásához vezet, lumenük több mint 50% -kal csökken. Ez egy közvetlen út a szívrohamhoz.

A fájdalom besugárzása miokardiális infarktusban

A betegség kezdeti szakaszában nem jellemző, a tünetek nagyon sok és nem specifikusak. A betegségnek a következő módosításai vannak:

tünetmentes;
a vegetatív-vaszkuláris dystonia típusa;
szívroham formájában;
kardialgiya;
aritmia;
dekompenzáció;

Minden opciónak saját tünetei vannak. A különböző súlyosságú tipikus panaszok:

mellkasi fájdalom;
megnövekedett légzési sebesség;
ritmuszavar;
szédülés;
ájulás;
először megnyilvánulhat, és hirtelen halálával azonnal véget érhet.

Az obstruktív hipertrófiai kardiomiopátiát a tünetek klasszikus triádja jellemzi:

mellkasi fájdalom;
ritmuszavar;
eszméletvesztés.

Az eszméletvesztés vagy a presynoptikai állapothoz közeli állapot az agy vérellátásának hiányával magyarázható.

A betegek jelzik a szív megszakadásának megjelenését, váltakozva a tachycardiával. A támadásokat a szegycsont mögötti kellemetlen érzés kíséri, a halál félelmét. Azonnali segítségnyújtás az aritmiás tünetek esetén itt olvasható.

Hipertrofikus obstruktív kardiomiopátia, mi ez? Ez a betegség, amelynek elkerülhetetlen vége a szívelégtelenség, a légzési nehézség, a levegőhiány érzése.

A vizuális vizsgálat során a betegeknél kóros, többkomponensű szívimpulzust határoznak meg, amelyet a bal kamra második, kevésbé súlyos összehúzódása követ, amikor a vér áthúzódott egy szűkített térben. Általában a második rázkódás hiányzik, és a betegek 2, 3, 4 ilyen ürülékkel rendelkezhetnek. A szívméret balra emelkedett.

Az ICD 10 által okozott hipertrofikus kardiomiopátia:

dilatált I42.0;
obstruktív i42.1;
egy másik I42.2.

Ugyanakkor a betegség megfontolása során kizárták a terhesség lefolyását és a szülés utáni időszakot bonyolító helyzeteket. Ezek független betegségek.

További felmérési módszerek

EKG végrehajtásakor lehetetlen megtalálni a hipertrófiai kardiomiopátia specifikus jeleit. Leggyakrabban bal kamrai hipertrófia, bal pitvar, miokardiális ischaemia.

A fenti változások az EKG-nál csökkentett feszültséggel kombinálva, a myocardium cicatriciális változásaiban hipertrofikus kardiomiopátiát mutatnak.

Tájékoztatóbb az echokardiográfia, mert lehetővé teszi, hogy lássa:

az interventricularis septum növekedése;
a szeptolé mozgásának csökkenése a szisztolénál;
a bal kamra térfogatának csökkenése;
a bal pitvar üregének növekedése;
a bal kamra kontraktilitásának növekedése.
a mitrális szelepcsapok helytelen mozgása.

A Doppler végrehajtásakor kiszámíthatja a mitrális szelep fizetésképtelenségének mértékét, a véráramlás jellemzőit.

Az MRI, a pozitron emissziós tomográfia jól látható, hogy hol, milyen változások történtek.

kezelés

A kezelés választása a betegség jellemzőitől, a betegség megjelenésének korától függ.

A kiáramlási traktus elzáródásával járó hipertrofikus kardiomiopátia elsődlegesen a bal kamra kimenetének átmérőjének helyreállítására irányul.

A gyógyszerek kötelező alkalmazása aritmiák ellen, az oxigénfogyasztás csökkentése, a rendelkezésre álló oxigén és tápanyagok felszívódásának javítása. Az aritmia okaira vonatkozó részletek ebben a cikkben találhatók.

A béta-blokkolók különböző képviselői a választott gyógyszerek. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása antiarritmiás. Ezek normalizálják a ritmust, csökkentik az eszméletvesztés epizódjait, csökkentik az impulzust, csökkentik a szívizom összehúzódását. Cselekvésük fő mechanizmusa annak biztosítása, hogy a szívnek ideje legyen pihenni, a bal kamra tele van vérrel a további munkákhoz.

Ismert szelektív és nem szelektív gyógyszerek. Jelenleg a béta-blokkolók listája bővült. Vannak új, modern gyógyszerek, amelyek képesek normalizálni a szívizomot tápláló hajók hangját:

A tachycardia kezelésére leghatékonyabb szerek a biszaprolol, propranolol.

Lehetséges, hogy ezeket a gyógyszereket bronchális asztmára, alacsony vérnyomásra, bradycardiara és a perifériás artériák ateroszklerózisára nem írják elő.

A gyógyszer napi dózisát egyenként választjuk ki, az alkalmazott blokkoló mennyiségének fokozatos növelésével.

A hipertrofikus kardiomiopátia (ICD kód: 10 - I42) a nifedipin csoport, a szívglikozidok, a nitritek gyógyszereinek adagolásának ellenjavallata. növelik az akadályokat.

A blokkolók hatástalanságával a hipertrófiai kardiomiopátia kezelése állandó - Cordaron, Amiodarone. Ha szükséges, adjon hozzá Novocainumot, nikotinamidot, kinint.

Sebészeti kezelés

A konzervatív terápia hatástalansága a műtét kijelölését igényli. Minden műveletet AIC alatt végeznek, mesterséges hipotermiával 32 ° C-ig. A felhasznált műveletek típusai:

A benőtt izomszövet eltávolítása az interatrialis septumban. A halálos posztoperatív szövődmények kockázata 9-10%.
A baloldali koszorúérbe 96% -os alkohol bejutása a fal nekrózisát okozza, mint egy szívrohamban az elülső septális területen.
Szívritmus-szabályozók leállítása.
A defibrillátorok beültetése.

A szívelégtelenség megelőzése

Tekintettel arra, hogy a szívelégtelenség kezdeti diagnózisának éves halálozási aránya 33%, nagy figyelmet fordítanak a megelőző intézkedésekre. A megelőzés fő módszerei a következők:

a stressz elkerülése, a pozitív dolgok gondolkodása, a klasszikus zene hallgatása;
pihenjen, töltsön időt a friss levegőben;
a dohányzás és az alkohol elkerülése;
gyógyító vesebetegség, vérszegénység, cukorbetegség, alvási apnoe - horkolás, hörghurut, mandulagyulladás, fogak és egyéb fertőzési források a szervezetben;
fizetett fizikai aktivitás, feltéve, hogy azt a kezelőorvos engedélyezi;
megfelelő táplálkozás halakkal, zöldségekkel, tejtermékekkel és zsírtalanítással, sült, füstölt, sózott;
a koleszterinszint ellenőrzése;
trombózis megelőzése, fokozott véralvadás;
rendszeres vizsgálatok: EKG, echokardiogram, ergometria, MRI angiográfiával, Doppler vizsgálat.

Lehetséges szövődmények

Ha a beteg 40-50 éves korig él, bakteriális endokarditisz, stroke, artériás hipertónia, szívroham, pulmonális embolia és halálos vaszkuláris trombózis csatlakozik.

kilátás

A hipertrófiai kardiomiopátia átlagos élettartama alacsony. A pálya és a prognózis kedvezőtlennek tekinthető a halálozás évente eléri a 7–8% -ot, különösen ha nem kezelik. A betegek fele a testmozgás, a szex hátterében meghal a fiatalokban.

Hipertrófiai kardiomiopátia súlyosbító hatásai:

kamrai aritmia;
minél fiatalabb a betegség, annál súlyosabb a prognózisa;
a szívizom tömegének jelentős növekedése;
eszméletvesztés;
a hirtelen halál rokonainak jelenléte.

Hasznos videó

További információ a hipertrófiai kardiomiopátia, az okok, a tünetek a következő videóban találhatók:

Hipertrofikus kardiomiopátiás diagnózis és kezelés

Hipertrófiai kardiomiopátia (GC) - diagnózis és kezelés

A myocardialis betegséget, amelyet gyakran genetikailag meghatároznak (a szív-szarcomere egyik fehérjét kódoló gén mutációja), myocardialis hipertrófia jellemzi, főként a bal kamra, gyakran aszimmetrikus interventricularis septalis hipertrófiával, és általában fenntartott szisztolés funkcióval. A jelenlegi besorolás szerint a szívizom hipertrófiát okozó szindrómák és szisztémás betegségek, beleértve a szindrómákat is. amiloidózis és glikogenózis.

KLINIKAI KÉP ÉS TÍPUSVILÁG

1. Szubjektív tünetek: dyspnea terhelésnél (gyakori tünetek), orthopnea, angina pectoris, szinkope vagy presinkopalny körülmények (különösen akkor, ha a bal kamra kimeneti útvonalának szűkítésével alakul ki).

2. Objektív tünetek: szisztolés "macska purr" a szív csúcsán, kiömlött apikális impulzus, néha - felosztása, III (csak bal kamrai meghibásodással) vagy IV tónus (főként fiataloknál), korai szisztolés kattintás (jelzi a szűkülést) a bal kamra kimeneti traktusa), szisztolés dörzsölés, általában crescendo-decrescendo, néha gyors kétfázisú perifériás impulzus.

3. Jellemző kurzus: függ a miokardiális hipertrófia mértékétől, a kimeneti traktus gradiensének nagyságától és a ritmuszavarok hajlamától (különösen a pitvarfibrillációtól és a kamrai aritmiáktól). Gyakran előfordul, hogy a betegek korai életkorban élnek, de hirtelen halálos esetekben is fiatal korban (mint a HCM első megnyilvánulása) és a szívelégtelenségben. Hirtelen halál kockázati tényezők:

1) a vérkeringés vagy a tartós kamrai tachycardia hirtelen megszűnésének megjelenése;
2) hirtelen szívhalál az 1. osztályba tartozó rokonban;
3) a közelmúltban megmagyarázhatatlan szinkope;
4) a bal kamra falvastagsága ≥ 30 mm;

5) az artériás nyomás patológiai reakciója (1 génmutáció növekedése).

diagnosztika

kiegészítő tanulmányok

1. EKG: abnormális Q hullám, főleg az alsó és az oldalsó falakból származó vezetékekben, élőben, szabálytalan alakú P hullámban (ami a bal pitvarban vagy mindkét sarokban emelkedik), mélyen negatív T hullám a V2-V4 vezetékben (a hcmp felső formájával).

2. Thorax RG: Felismeri a bal kamra vagy mindkét kamra és a bal pitvar növekedését, különösen egyidejűleg a mitrális szelep elégtelensége esetén.

3. Echokardiográfia: jelentős myocardialis hipertrófia, többnyire általánosított, általában az interventricularis septum sérüléseivel, valamint az elülső és oldalsó falakkal. Néhány betegnél megfigyelhető a bazális interventricularis septum hipertrófia, ami a bal kamrai kimeneti traktus szűküléséhez vezet, amely 25% -ában a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása és elégtelensége kíséri. Az esetek egynegyedében gradiens van a bal kamra és az aorta eredeti traktusa között (gradiens> 30 mmHg. St. prognosztikai értéke). A vizsgálatot a HCM-gyanús beteg előzetes értékelésére és a HCM-ben szenvedő betegek rokonainak szűrővizsgálatára ajánljuk.

4. Elektrokardiográfiai edzés: a HCM-ben szenvedő betegeknél a hirtelen szívhalál kockázatának felmérése.

5. MRI: a nehéz echokardiográfiás vizsgálathoz ajánlott.

6. Genetikai vizsgálatok: ajánlott HCM-es betegek rokonainak (1 fok).

7. 24 órás Holter EKG-monitorozás: a lehetséges kamrai tachycardia kimutatása és az ICD-beültetés indikációinak felmérése érdekében.

8. Koronarográfia: mellkasi fájdalom esetén az egyidejű koronária betegség kizárása.

diagnosztikai kritériumok

Az echokardiográfia során fellépő myocardialis hypertrophia azonosításán és egyéb okai, különösen az artériás hipertónia és az aorta stenosis kizárása alapján.

differenciáldiagnózis

Az artériás hipertónia (a szimmetrikus bal kamrai hipertrófiás hcmp esetében), az aorta szelep hiánya (különösen a szűkület), a miokardiális infarktus, a Fabry-betegség, a friss szívinfarktus (megnövekedett szív-troponin-koncentráció).

Hipertrófiai kardiomiopátia kezelése

Farmakológiai kezelés

1. Szubjektív tünetek nélküli betegek: megfigyelés.

2. Szubjektív tünetekkel rendelkező betegek: β-blokkolók (például 5-10 mg biszoprolol, naponta 100-200 mg metoprolol, 480 mg / nap propranolol, különösen a bal kamra kimeneti útvonala esetén) ; Fokozatosan növelje az adagot a gyógyszer hatékonyságától és tolerálhatóságától függően (a vérnyomás, pulzus és EKG állandó monitorozása szükséges); nem hatékony hatás esetén → 120-480 mg / nap verapamil vagy 180-360 mg / nap diltiazem esetén legyen óvatos a kimeneti traktus szűkítésében (ezeknél a betegeknél ne használjon nifedipint, nitroglicerint, digitalis glikozidokat és ACE inhibitorokat).

3. A szívelégtelenségben szenvedő betegek farmakológiai kezelésével, mint a DCM-ben.

4. A pitvarfibrilláció: próbálja meg helyreállítani a sinus ritmust, és mentse azt amiodaron alkalmazásával (azt is jelzi, ha a kamrai aritmiák jelennek meg) vagy sotalol. Tartós pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél antikoaguláns terápia javasolt.

invazív kezelés

1. Sebészeti rezekció, amely csökkenti az interventricularis septum bal kamra kilépési útját (myectomy, Morrow művelet): azoknál a betegeknél, akiknél a kilépési útvonal pillanatnyi gradiense> 50 mmHg. Art. (pihenés vagy fizikai terhelés alatt) és súlyos tünetek, korlátozva a létfontosságú aktivitást, általában a légszomj a terhelés és a mellkasi fájdalom alatt, nem reagál a farmakológiai kezelésre.

2. A szeptum percutan alkoholos ablációja: tiszta alkohol bevezetése a perforátor szeptális ágába, annak érdekében, hogy szívizominfarktus alakuljon ki az interventricularis septum proximális részében; a jelzések ugyanazok, mint a myectomia esetében; hatékonysága hasonló a sebészeti kezeléshez. Nem javasolt a kamrai hipertrófiai kardiomiopátia, a bal kamra, az interventricularis septum esetében.

Hipertrófiai kardiomiopátia (HCM)

A hipertrófiai kardiomiopátia (HCM) egy genetikailag meghatározott myocardialis betegség, amely specifikus morfofunkcionális változások és fokozatosan progresszív kurzus, amely életveszélyes aritmiák és hirtelen halálozás magas kockázatával jár.

A HCM bármely korban diagnosztizálható, az első naptól az utolsó évtizedig, de elsősorban a fiatal korú betegeknél jelentkezik. A hCMP-ben szenvedő betegek éves halálozási aránya 1 és 6% között mozog: felnőtt betegeknél 1-3%, gyermekeknél és serdülőknél pedig a hirtelen halál kockázatának magas aránya 4-6%.

A betegség morfofunkciós változásai és okai

Jellemzők a morfológiai változások: a szívizom összehúzódó elemeinek architektonikai anomáliája (hipertrófia és izomrostok dezorientációja), a szívizom fibrotikus változásainak alakulása, a kis intramyokardiális edények patológiája.

HCM esetén a bal oldali (és kevésbé gyakran jobb kamra) masszív myocardialis hipertrófia előfordul, gyakrabban aszimmetrikus jellegű az interventricularis septum megvastagodása miatt, gyakran a bal kamrai kimenet (LV) akadályozásának kialakulása esetén, nyilvánvaló okok nélkül.

Általánosan elfogadott elképzelés a hcmp túlnyomórészt öröklődő természetéről. Ebben a tekintetben a "családos hipertrófiai kardiomiopátia" kifejezés elterjedt. Megállapítást nyert, hogy a betegség minden esetének több mint fele örökölhető, a főbb öröklődés típusa az autoszomális domináns. A többi az úgynevezett sporadikus formába esik; ebben az esetben a páciensnek nincs hcmp-ben szenvedő vagy miokardiális hipertrófiájú rokonai. Úgy véljük, hogy a legtöbb, ha nem minden sporadikus hcmp eset, szintén genetikai oka van, azaz véletlenszerű mutációk által.

A hipertrofikus kardiomiopátia egy genetikailag heterogén betegség, amelyet több mint 200, a myofibrilláris készülék fehérjéit kódoló gén mutációi okoznak. A mai napig ismertek a szívszarkotóma 10 fehérje komponense, amelyek kontraktilis, szerkezeti vagy szabályozó funkciókat végeznek, amelyek hibáit a HCM-ben megfigyelték. Ezen túlmenően minden génben sok mutáció válhat a betegség oka (poligénikus több-allélos betegség).

A HCM-hez kapcsolódó mutáció jelenléte a betegség diagnosztizálására szolgáló „arany” standardnak tekinthető. Ugyanakkor a leírt genetikai defektusokat a penetrancia, a morfológiai és klinikai megnyilvánulások súlyossága jellemzi. A klinikai kép súlyossága a hypertrophia jelenlététől és mértékétől függ.

Így a HCM-et az okok rendkívüli heterogenitása jellemzi, morfológiai, hemodinamikai és klinikai megnyilvánulások, számos kurzus-opció és prognózis, amely jelentősen megnehezíti a megfelelő és leghatékonyabb terápiás módszerek megválasztását a meglévő rendellenességek szabályozására és korrekciójára.

Az előrejelzés változatossága meghatározza a betegség végzetes szövődményeinek kockázatának részletes rétegzését, a rendelkezésre álló prognosztikai prediktorok keresését és az elvégzendő kezelés értékelésének kritériumát.

A hipertrófiai kardiomiopátia osztályozása

Anatómiai jellemzők:

1. aszimmetrikus (95%);

Típusok (Maronet a1., 1981):

1) az interventricularis septum felső (bazális) divízióinak elsődleges hipertrófia;

2) az interventricularis septum izolált hiperventrofiája;

3) a bal kamra koncentrikus hipertrófia - a szabad fal és a szeptum;

4) a szív csúcsának hipertrófia (apikális).

2. szimmetrikus (5%).

A hemodinamikai jelek szerint. A bal kamrai üregben lévő szisztolés nyomásgradiens jelenlététől vagy hiányától függően (az ECHO-kardiográfia szerint), ami a bal kamrai (LV) kimeneti traktusának elzáródásának mértékét tükrözi, a HCM izolált:

A nyomás gradiens értékeitől függően, a New York-i Szív Szövetség ajánlásai szerint a hipertrófiai szívgyulladás 4 fázisában van:

Az obstruktív hcmp három lehetséges hemodinamikai változata létezik:

a nyugalmi elzáródással (az úgynevezett bazális elzáródás);
labilis obstrukcióval, az intraventrikuláris nyomásgradiens szignifikáns spontán ingadozása nélkül, nyilvánvaló ok nélkül;
látens elzáródással, melyet csak a terhelés és provokáló farmakológiai tesztek okoznak (különösen amil-nitrit belélegzése, nitrátok vagy izoproterenol intravénás alkalmazása).

a hcmp stabil, jóindulatú folyamata;
hirtelen halál;
progresszív kurzus - megnövekedett dyspnea, gyengeség, fáradtság, fájdalom szindróma (atipikus fájdalom, angina), szinkopális állapotok kialakulása, LV szisztolés diszfunkciójának rendellenességei;
A hipertrófiai kardiomiopátia „végső fázisa” a remodellezéssel és LV-szisztolés diszfunkcióval összefüggő pangásos szívelégtelenség eseményeinek további előrehaladása;
pitvarfibrilláció és kapcsolódó szövődmények, különösen thromboemboliás kialakulása.

A HCM tünetei

A betegség tünetei változatosak és kevéssé specifikusak, összefüggenek a hemodinamikai rendellenességekkel (diasztolés diszfunkció, a kiáramlási traktus dinamikus elzáródása, mitrális regurgitáció), miokardiális ischaemia, a vérkeringés vegetatív szabályozásának patológiája és a szívben az elektrofiziológiai folyamatok károsodása. A klinikai megnyilvánulások köre rendkívül nagy: aszimptomatikus és folyamatos progresszióig terjedő, és az orvosilag kezelt formákig súlyos tünetek kíséretében.

A diasztolés diszfunkció, a bal kamra kiáramlási csatornájának dinamikus elzáródása a bal kamrában megnövekedett diasztolés nyomása megnyugtatja a pihenést és a testmozgást, a fáradtságot, a gyengeséget. A pulmonális keringésben a nyomás növekedése akut bal kamrai elégtelenség kialakulásával jár (általában éjszaka - szív asztma, alveoláris pulmonalis ödéma).

Az ejekciós frakció csökkenése az edzés vagy a szívritmus zavarai során az agy vérkeringésének romlásával jár. Az agyi struktúrák átmeneti iszkémiája a rövid távú eszméletvesztés (ájulás) vagy az eszméletvesztés előtti (hirtelen gyengeség, szédülés, szemfeketés, zaj és a fülek "zsúfoltsága").

A hipertrófiai kardiomiopátia diagnózisa

A nyaki vénák vizsgálatakor egyértelműen látható az A hullám, ami a jobb kamra hipertrófiáját és nem megfelelőségét jelzi. A szívimpulzus a jobb kamra túlterhelését jelzi, amely egyidejű pulmonalis hipertónia esetén is észrevehető.

A palpációt általában az apikális impulzus balra történő elmozdulása és diffúz jellege határozza meg. A bal kamrai hipertrófia következtében előfordulhat egy presisztolikus apikális impulzus, amely megfelel az IV tónusnak. Hármas apikális impulzus lehetséges, amelynek harmadik komponensét a bal kamra késői szisztolés duzzadása okozza.

A carotis artériákban az impulzust általában fonják. Az impulzushullám gyors emelkedése, amit a második csúcs követ, a bal kamra fokozott összehúzódásának köszönhető.

Az Auscultatory I hang általában normális, előtte IV hang.

A II tónus normális lehet, vagy paradox módon oszlik meg a bal kamra kioldódási fázisának hosszabbodása következtében a kimenő traktusának elzáródása következtében.

A hipertrófiai kardiomiopátia által okozott durva orsó alakú szisztolés süllyedés a legjobban a szegycsont bal szélénél hallható. A szegycsont alsó harmadában, de nem a nyak és az axilláris régióban tartják.

Ennek a zajnak a fontos jellemzője a térfogat és az időtartam függése a terhelés előtti és utáni terhelésétől. A vénás visszatérés növekedésével a zaj lelassul és csendesebbé válik. A bal kamra töltésének csökkentésével és a kontraktilitás növelésével a zaj durvább és hosszabb lesz.

A terhelés előtti és utáni terhelést lehetővé tevő minták lehetővé teszik a hipertrófiai kardiomiopátia differenciálódását a szisztolés zűrzavar más okainak.

1. ECHO-KG - a hcmp diagnózisának fő módszere. A hipertrófiai carditis diagnosztizálásának kritériumai az echokardiogram adatai alapján:

Aszimmetrikus interventricularis septal hypertrophia (> 13 mm)
A mitrális szelep elülső szisztolés mozgása
A bal kamra kis ürege
Az interventricularis septum hipokinézise
Közép-szisztolés aorta szelepfedél
Intraventrikuláris nyomás-gradiens 30 mm Hg felett. Art.
Intraventrikuláris nyomás gradiens 50 mm Hg-nál nagyobb terheléssel. Art.
A bal kamra hátsó falának normo-vagy hyperkinesiája
Az elülső mitrális szelep diasztolés szögének csökkenése
Mitrális szelep prolapsus mitrális elégtelenséggel
A bal kamra falvastagsága (diasztolában) több mint 15 mm

Ha a bal kamrai kiáramlási traktus nincs nyugalomban, akkor azt a gyógyszer (amil-nitrit belélegzése, izoprenalin, dobutamin) vagy funkcionális tesztek (Valsalva manőver, testmozgás) indíthatja, amelyek csökkentik a bal kamra előfeszítését vagy összehúzódását.

Pathognomonic a hipertrófiai kardiomiopátia EKG-nem jelek. Megjegyezhető: a szív villamos tengelyének a bal oldali eltérése, a pitvari hipertrófia jelei, QII, III, aVF, V5-V6, negatív óriás T a mellkasban (jellemző a LV apikális hipertrófia - Yamaguchi betegség), egy rövid PQ intervallum a QRS kezdeti részének deformációjával.

Hipertrofikus obstruktív kardiomiopátia. Az LVH SV2 + RV5> 35mV kritériumok. A TV5-V6 hullám inverziója gyakran a hcmp apikális variációjával történik.

3. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az MRI fő előnyei a hipertrófiai cardiomyopathiában a nagy felbontás, a sugárzás hiánya és a kontrasztanyagok beadásának szükségessége, a háromdimenziós kép megszerzésének képessége és a szövet szerkezetének értékelése. A hátrányok magukban foglalják a magas költséget, a vizsgálat időtartamát és a MRI végrehajtásának lehetetlenségét egyes betegeknél, például beültetett defibrillátorokkal vagy pacemakerekkel. A myocardialis markográfiai MRI egy viszonylag új módszer, amely lehetővé teszi bizonyos myocardialis pontok nyomon követését a szisztolában és a diasztolában. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy felmérjük a szívizom egyes szakaszainak összehúzódását és ezáltal azonosítsuk a domináns károsodást okozó területeket.

4. A szív-katéterezés és a koszorúér angiográfia a hipertrófiai kardiomiopátia érdekében a szívkoszorúágy felmérése előtt történik a myectomia vagy a mitrális szelepen történő működés előtt, valamint a miokardiális ischaemia okának meghatározására. Ugyanakkor a hcmp jellemzői a következők:

Intraventrikuláris nyomás gradiens a bal kamra középső szegmense vagy kimenő traktusának szintjén
Nyomásgörbe a csúcs-kupola típusú aortában (a bal kamra kiáramló traktusának elzáródása következtében)
Megnövekedett diasztolés nyomás a kamrákban
DZL növekedés
Magas V hullám a DZLA görbén (előfordulhat a mitrális regurgitáció és a bal pitvari nyomás növekedése miatt).
Megnövekedett nyomás a tüdő artériában

5. Miokardiális szcintigráfia és pozitron emissziós tomográfia

Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a miokardiális szcintigráfiának van néhány sajátossága, de általában az ischaemia diagnózisában betöltött szerepe megegyezik a szokásos módon. Az állandó felhalmozódási hibák a myocardialis infarktus utáni cicatricialis változásokat jelzik, általában a bal kamrai funkció csökkenésével és a gyenge edzési toleranciával. A reverzibilis felhalmozódási hibák azt jelzik, hogy a normális artériákban vagy a koszorúér-ateroszklerózisban a koszorúér-tartalék csökkenése okozta ischaemiát. A reverzibilis hibák gyakran nem jelentkeznek, azonban nyilvánvalóan növelik a hirtelen halál kockázatát, különösen a hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő fiatal betegeknél. Az izotópos kamrai képalkotás során a bal kamra késleltetett feltöltését és az izovolumikus relaxációs időszak meghosszabbítását lehet felfedni.

A pozitron emissziós tomográfia érzékenyebb módszer, továbbá lehetővé teszi, hogy figyelembe vegye és megszüntesse a jel csillapításával kapcsolatos interferenciát. A pozitron emissziós tomográfia fluorodoxiglükózzal megerősíti a koszorúér-tartalék csökkenése által okozott szubendokariális ischaemia jelenlétét.

A hipertrófiai kardiomiopátia kezelésére vonatkozó jelenlegi megközelítések

(a „Modern megközelítések a hipertrófiai kardiomiopátiás betegek kezelésére” című cikk alapján.) Szerzők: Gabrusenko S., J. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

A modern fogalmak szerint a kezelési stratégiát a betegek kategóriákba történő elosztása határozza meg a fent leírt kurzustól és prognózistól függően.

Valamennyi HCM-ben szenvedő személyt, köztük a betegség fenotípusos megnyilvánulása nélküli kóros mutációk hordozóit és az aszimptomatikus betegségben szenvedő betegeket figyelemmel kell kísérni, amelynek során értékelik a morfológiai és hemodinamikai zavarok természetét és súlyosságát. Különösen fontos a kedvezőtlen prognózist meghatározó tényezők és a hirtelen halál kockázata (különösen rejtett, prognosztikailag jelentős aritmiák).

Korlátozza a jelentős fizikai terhelést és a sportok tiltását, ami súlyosbíthatja a szívizom hipertrófiáját, megnövekedett intraventrikuláris nyomás gradiensét és a hirtelen halál kockázatát.

Eddig nem sikerült végül megoldani az aktív gyógyszeres terápia szükségességét a HCM leggyakoribb tünetmentes vagy alacsony tünetmentes formájú betegei közül és a hirtelen halál alacsony valószínűségét. Az aktív taktika ellenfelei figyelmet fordítanak arra, hogy a betegség kedvező útján a várható élettartam és a halálozási arány nem különbözik az általános népességtől. Egyes szerzők azt mutatják, hogy a p-adrenerg blokkolók és a kalcium antagonisták (verapamil) alkalmazása ebben a betegcsoportban a hemodinamikai zavarok és a klinikai tünetek elszigeteléséhez vezethet. Senki sem vitatja azt a tényt, hogy az aszimptomatikus vagy oligosimptomatikus hipertrófiai szív- és érrendszeri megbetegedések esetén a várakozó taktika csak intraventrikuláris obstrukció, ájulás és súlyos szívritmus zavarok, a közeli rokonságban szenvedő öröklődés és VS eseteinek hiányában lehetséges.

Fel kell ismerni, hogy a HCM, a genetikailag meghatározott betegség, amelyet általában egy késői stádiumban ismerünk fel, tüneti és palliatív lehet. A terápiás intézkedések fő célkitűzései azonban nemcsak a betegség főbb klinikai megnyilvánulásainak megelőzését és korrekcióját jelentik a betegek életminőségének javításával, hanem a napbetegségek előrejelzésére, megelőzésére és a betegség előrehaladására is.

A HCM gyógyszeres kezelésének alapja a negatív inotróp hatású gyógyszerek: β-blokkolók és kalciumcsatorna-blokkolók. A disipramid (egy IA osztályú antiaritmiás gyógyszer) és az amiodaron is alkalmazható a szívritmuszavarok kezelésére, amelyek nagyon gyakoriak ebben a betegségben.

β-blokkolók voltak az első és a mai napig a hcmp kezelésére használt leghatékonyabb gyógyszercsoport. Jó tüneti hatásuk van a fő klinikai tünetekkel kapcsolatban: légszomj és szívdobogás, fájdalom szindróma, beleértve az anginát is, a hipertrófiai kardiomiopátiás betegek legalább felében, ami főként ezen gyógyszereknek a szívizom oxigénigényének csökkentésére való képességének köszönhető. A fizikai és érzelmi stressz során a negatív inotróp hatás és a szimpathadrenális rendszer aktiválódásának csökkenése miatt a β-blokkolók megakadályozzák a szubaortikus nyomásgradiens előfordulását vagy növekedését a látens és labilis obstrukciójú betegeknél, anélkül, hogy jelentősen befolyásolnák ennek a gradiensnek a nyugalmát. Meggyőzően bizonyították a β-blokkolók azon képességét, hogy javítsák a betegek és a hosszú távú használat funkcionális állapotát. Bár a gyógyszereknek nincs közvetlen hatása a szívizom diasztolés relaxációjára, a szívfrekvencia csökkentésével és a szívizom ischaemia megelőzésével közvetetten javíthatják az LV töltést. Az irodalomban bizonyíték van arra, hogy a β-blokkolók képesek visszafogni és még a myocardialis hypertrophia fordított fejlődését is elérni. Más szerzők azonban hangsúlyozzák, hogy a β-blokkolók által okozott tüneti javulás nem jár együtt az LV hipertrófiájának visszaesésével és a betegek túlélésének javulásával. Bár ezeknek a gyógyszereknek a hatása a kamrai és a supraventrikuláris aritmiák megállítására és megakadályozására és a hirtelen halálra nem bizonyított, egyes szakértők még mindig nagy kockázatú betegeknél, beleértve a fiatal betegeket, akiknek családtörténetében hirtelen haláluk volt, profilaktikus alkalmazását tekintik.

Előnyben részesülnek a béta-blokkolók, amelyek belső szimpatomimetikus aktivitást nem mutatnak. A legnagyobb tapasztalatot a propranolol (obzidán, anaprilin) alkalmazásával nyerték. 20 mg-tól naponta 3-4-szer kezdődik, és az adagot fokozatosan növelik a pulzus és a vérnyomás (BP) ellenőrzése alatt, a legtöbb esetben 120-240 mg / nap tolerálható maximális értékig. Szükséges a gyógyszer nagyobb dózisainak alkalmazása, mivel a β-blokkolók terápiájának hiánya valószínűleg az elégtelen adagolás miatt következik be. Nem szabad elfelejteni, hogy a növekvő dózisok jelentősen növelik az ismert mellékhatások kockázatát.

Jelenleg széles körben tanulmányozzák a meghosszabbított hatású kardio-szelektív β-blokkolók, különösen az atenolol, a Concore stb. Új generációjának hatékony alkalmazását, ugyanakkor úgy vélik, hogy a hcmp-ben szenvedő betegeknél a kardio-szelektív β-blokkolók nem rendelkeznek előnyökkel a nem szelektíveknél, mivel nagyban a szelektivitás szinte elveszett. Meg kell jegyezni, hogy a súlyos supraventrikuláris és kamrai aritmiás HCMP-s betegeknél javasolt szotalol kombinálja a nem-szelektív β-blokkolók és a III. Osztályú antiaritmiás szerek tulajdonságait (cordaronszerű hatás).

A lassú kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása a hipertrófiai kardiomiopátiában a szabad kalcium szintjének csökkentésén alapul, és csökkenti azok aszinkroniáját, csökkenti a szívizom relaxációját és csökkenti a kontraktilitást, elnyomva a miokardiális hipertrófiát. A kalciumcsatorna-blokkolók közül a verapamil (izoptin, finoptin) a választott gyógyszer a negatív inotróp hatás legnagyobb súlyossága és a legoptimálisabb farmakológiai profil miatt. Ez a betegek 65-80% -ánál tüneti hatást fejt ki, beleértve a β-blokkolók kezelésére való refraktivitás eseteit, mivel a gyógyszer képes csökkenteni a miokardiális ischaemiát, beleértve a fájdalmat, és javítja a diasztolés relaxációját és az LV megfelelőségét. A verapamil ezen tulajdonsága fokozza a páciens fizikai terhelés iránti toleranciáját, és csökkenti a szubaortikus nyomásgradientt a p-blokkolókhoz képest kisebb mértékben, mint az intraventrikuláris obstrukció csökkentése fizikai és érzelmi stressz és izoproterenollal történő provokáció esetén. Ugyanakkor a verapamil csökkenti a perifériás vaszkuláris rezisztenciát az értágító hatás miatt. És bár ez a hatás leggyakrabban a bal kamra diasztolés funkciójára gyakorolt közvetlen pozitív hatással párosul, egyes bazális intraventrikuláris obstrukciójú betegeknél a fokozott végső diasztolés LV nyomás és a szisztémás artériás hipotenzió tendenciája, ha az utólagos terhelés csökken, az intraventrikuláris nyomás gradiens drámaian megemelkedhet. Ez pulmonális ödéma, kardiogén sokk és akár hirtelen halál kialakulásához vezethet. A verapamil gyógyszeres terápia hasonló szörnyű szövődményeit is leírták a bal oldali pitvarban magas nyomású, nem obstruktív hcmp-ben szenvedő betegeknél, amelyekben a gyógyszer negatív inotróp hatása van. Nyilvánvaló, hogy ebben a betegcsoportban fontos, hogy a verapamil-kezelés megkezdése előtt legyen óvatos. A gyógyszer bevitelét a kórházban kis adagokkal kell indítani - naponta kétszer 20-40 mg, fokozatosan, jó tolerancia mellett, amíg a szívfrekvencia nyugalomban 50-60 ütés / percre csökken. A klinikai hatás általában akkor fordul elő, ha naponta legalább 160-240 mg gyógyszert szed; a hosszan tartó formák (izoptin-retard, verohalid-retard) a hosszú távú alkalmazás körülményei között kényelmesebbek. Tekintettel a verapamil diasztolés funkcióra gyakorolt kedvező hatására és az LV-ben a szubaortikus nyomásgradiens nagyságára, valamint a hipertrófiai kardiomiopátia betegek túlélésének bizonyított képességére a placebóval összehasonlítva, ajánlott a profilaktikus alkalmazása magas kockázatú tünetmentes HCM betegeknél.

A diltiazem helyét a hCMP kezelésében nem határozzák meg véglegesen. Bizonyíték van arra, hogy átlagosan 180 mg / nap dózisban 3 dózis esetén ez olyan erős, mint a 240 mg verapamil, kedvező hatással van az LV diasztolés töltésére és ugyanaz a tüneti hatás, de kisebb mértékben javítja a betegek fizikai teljesítményét.

A Kardiológiai Intézetben. Myasnikova A. L. RKNPK MH az Orosz Föderáció prospektív megfigyelését (1-5 év) végezte, több mint 100 hcmp-es betegből. A betegeket 3 csoportba randomizáltuk, a csoport klinikai megnyilvánulásainak száma, neme, életkora és súlyossága szerint összehasonlítva. A betegeket véletlenszerűen az atenolol vagy az izoptin-retard; a harmadik csoportban súlyos kamrai aritmiákkal küszködtek, és a sotalolt szedték. A kábítószer-kezelés különböző lehetőségeinek hatékonyságát a gyógyszerek hosszabb (legalább 1 év) használatának körülményei között végezték. A dupla adagolási módban a napi dózisokat egyedileg titráltuk, átlagosan 85, 187, 273 mg atenolol, izoptin és sotalol esetében. A hosszú távú terápia az egyes csoportok 77, 72 és 83% -ánál javult a klinikai állapot, ami a fő tünetek, a szívelégtelenség megnyilvánulásai, a testmozgás teljesítményének és idejének jelentős csökkenése, valamint az életminőségi mutatók javulása (25, 32). és 34%). Ugyanakkor jelentős (p

Hígított kardiomiopátia (DCMP)
Mitrális szűkület

Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

Szívsebész Online

Hipertrófiai kardiomiopátia (HCM)

A hipertrofikus kardiomiopátiát leggyakrabban a bal kamra szívizom hipertrófiájaként határozzák meg. A "hipertrófiai kardiomiopátia" kifejezés pontosabb, mint az "idiopátiás hipertrófiás szűkület", "hipertrófiai obstruktív kardiomiopátia" és "izmos szubaortikus szűkület", mivel ez nem jelenti a bal kamra kiáramlási traktusának kötelező elzáródását, amely csak az esetek 25% -ában fordul elő.

A betegség lefolyása

A hisztológiailag a hipertrófiai kardiomiopátia kardiomiociták és myocardialis fibrosis szabálytalan elrendezését tárja fel. Leggyakrabban csökkenő sorrendben a kamrai septum, a csúcs és a bal kamra középső szakaszai hipertrófianak vannak kitéve. A hipertrófia egyharmadában csak egy szegmens van kitéve, a hipertrófiai kardiomiopátia morfológiai és szövettani változatossága meghatározza a kiszámíthatatlan kurzust.

A hipertrófiai kardiomiopátia prevalenciája 1/500, gyakran családi betegség. A hipertrofikus kardiomiopátia valószínűleg a leggyakoribb örökletes szív- és érrendszeri betegség. A hipertrofikus kardiomiopátia az echoCG-ben említett betegek 0,5% -ánál észlelhető. Ez a leggyakoribb oka a 35 év alatti sportolók hirtelen halálának.

Tünetek és panaszok

A szívelégtelenség

A nyugalom és a testmozgás, az éjszakai asztma és a fáradtság dyspnea két folyamaton alapul: a bal kamrában a diasztolés nyomás növekedése a diasztolés diszfunkció és a bal kamra kifolyócsatornájának dinamikus elzáródása miatt.

A szívfrekvencia növekedése, az előterhelés csökkenése, a diasztolus lerövidülése, a bal kamra kiáramló traktusának elzáródásának növekedése (például edzés vagy tachycardia során) és a bal kamra megfelelőségének csökkenése (például ischaemia során) súlyosbítja a panaszokat.

A hipertrófiai cardiomyopathiában szenvedő betegek 5-10% -ánál a bal kamra súlyos szisztolés diszfunkciója jelentkezik, a falak dilatációja és elvékonyodása jelentkezik.

Miokardiális ischaemia

Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a szívizom ischaemia előfordulhat, függetlenül a jobb kamra kiáramlási traktusától.

A miokardiális ischaemia klinikailag és elektrokardiográfiásan nyilvánul meg a szokásos módon. Jelenlétét a miokardiális szcintigráfia igazolja 201 Tl, pozitron emissziós tomográfiával, fokozott laktát termeléssel a szívizomban, gyakori stimulációval.

A myocardialis ischaemia pontos okai nem ismertek, de az oxigénigény és a szállítás közötti különbségen alapul. Ehhez hozzájárulnak az alábbi tényezők.

A kis koszorúér artériák veresége megsértette azok terjeszkedési képességét.

Megnövekedett feszültség a szívizom falában a diastolus késleltetett relaxációja és a bal kamra kiáramló traktusának elzáródása miatt.

A kapillárisok számának csökkenése a cardiomyocyták számához viszonyítva.

Csökkent koronária-perfúziós nyomás.

Ájulás és ájulás

Az ájulás és az eszméletvesztés az agyi véráramlás csökkenése miatt következik be, a szívteljesítmény csökkenésével. Általában az edzés vagy az aritmiák során fordulnak elő.

Hirtelen halál

A hipertrófiai kardiomiopátia éves halálozási aránya 1-6%. A legtöbb beteg hirtelen meghal, a hirtelen halál kockázata betegenként változik. A betegek 22% -ában a hirtelen halál a betegség első megnyilvánulása. A hirtelen halál leggyakrabban idősebb gyermekeknél és fiataloknál fordul elő; 10 évig ritka. A hirtelen halálozások kb. 60% -a nyugszik, a többi - súlyos fizikai erőfeszítés után.

A ritmuszavarok és a miokardiális ischaemia az artériás hipotenzió ördögi körét idézheti elő, rövidítve a diasztolés töltési időt és a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródását, ami végül halálhoz vezet.

Fizikai vizsgálat

kitapintás

Az apikális impulzust általában balra és diffúzra tolják el. A bal kamrai hipertrófia következtében előfordulhat egy presisztolikus apikális impulzus, amely a negyedik hangnak felel meg. Hármas apikális impulzus lehetséges, amelynek harmadik komponensét a bal kamra késői szisztolés duzzadása okozza.

A carotis artériákban az impulzust általában fonják. Az impulzushullám gyors emelkedése, amit a második csúcs követ, a bal kamra fokozott összehúzódásának köszönhető.

hallgatózás

Az első hang általában normális, előtte IV hang.

A második hang normális lehet, vagy paradox módon oszlik meg a bal kamra kioldódási fázisának hosszabbodása következtében a kimenő traktusának elzáródása következtében.

A terhelés előtti és utáni terhelést lehetővé tevő minták lehetővé teszik a hipertrófiai kardiomiopátia differenciálódását a szisztolés zűrzavar más okainak.

Táblázat. A funkcionális és farmakológiai vizsgálatok hatása a szisztolés morzmus térfogatára hipertrófiai kardiomiopátia, aorta stenosis és mitrális elégtelenség esetén t

KDOLZH - a bal kamra vég diasztolés térfogata; SV - szívkimenet; ↓ - a zajszint csökkenése; ↑ - növelje a zaj hangerejét.

A hipertrofikus kardiomiopátia gyakran okoz mitrális elégtelenséget. Jellemzője az axilláris régióban végbemenő pansystolikus, fújó zaj.

A hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő betegek 10% -ánál hallható az aorta elégtelenségének csendes, csökkenő korai diasztolés zúgása.

átöröklés

A hipertrófiai kardiomiopátia családias formái dominálnak autoszomálisan; ezek a hiányos mutációk, azaz az egyes aminosavak szubsztitúciói a szarkomer fehérjék génekben vannak (lásd a táblázatot).

Táblázat. Relatív mutációs sebesség a hipertrófiai kardiomiopátia családi formáiban

A hipertrófiai kardiomiopátia családi formáit meg kell különböztetni az olyan fenotípusú betegségektől, mint az apikális hipertrofikus kardiomiopátia és az idősek hipertrófiai kardiomiopátia, valamint olyan örökletes betegségek, amelyekben a szívizomsejtek rendezetlen elhelyezkedése és a bal kamra szisztolés diszfunkciója nem jár hipertrófiával.

A legkevésbé kedvező prognózist és a legnagyobb hirtelen halálozási kockázatot a nehéz myosin p-lánc néhány mutációjában észlelik (R719W, R453K, R403Q). A troponin-T-gén mutációi esetén a halálozás is magas, még akkor is, ha nincs hypertrophia. Nincs elegendő adat a genetikai elemzés gyakorlati alkalmazásához. A rendelkezésre álló információk elsősorban a rossz prognózisú családi formákra vonatkoznak, és nem terjedhetnek ki minden betegre.

diagnosztika

Bár a legtöbb esetben az EKG-n jelentős változások tapasztalhatók (lásd a táblázatot), a hipertrófiai kardiomiopátiás EKG-jeleknél nincsenek kognitívak.

echokardiográfia

Az EchoCG a legjobb módszer, rendkívül érzékeny és teljesen biztonságos.

A táblázat felsorolja az M-modális és kétdimenziós vizsgálatok hipertrófiai kardiomiopátia echokardiográfiás kritériumait.

Néha a hipertrófiai kardiomiopátia a hipertrófia helyének megfelelően van besorolva (lásd a táblázatot).

A Doppler tanulmány lehetővé teszi a mitrális szelep elülső szisztolés mozgásának hatásainak azonosítását és számszerűsítését.

A hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül egynegyedében a jobb kamrai kiáramlási traktusban a nyomás gradiens nyugszik; sokak számára ez csak provokatív tesztek során jelenik meg.

Az obstruktív hipertrófiai cardiomyopathiáról 30 mm Hg-nál nagyobb intagasztikus nyomás-gradiensről beszélünk. Art. önmagában és több mint 50 mm Hg. Art. a provokatív minták hátterében. A gradiens nagysága jól megfelel az interventricularis septum és a mitrális szelep szórólapjai közötti kapcsolat kezdetének és időtartamának, minél előbb az érintkezés történik, és minél hosszabb az idő, annál nagyobb a nyomás gradiens.

A mitrális szelep elülső szisztolés mozgását a bal kamra szűkített kiáramlási traktusán, az ún. Ez a mozgás tovább szűkíti a kimenő traktust, növeli annak elzáródását és növeli a színátmenetet.

Annak ellenére, hogy megkérdőjelezték a bal kamra kiáramlási traktusának klinikai jelentőségét, sebészeti vagy orvosi megszüntetése javítja sok beteg állapotát, ezért nagyon fontos a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásának kimutatása.

A mitrális regurgitáció és a mitrális szelepváltozások kimutatása jelentősen befolyásolhatja a hipertrófiai kardiomiopátiás betegek sebészeti és gyógyszeres kezelésének taktikáját.

A hipertrofikus kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül 60% -ában van mitrális szelep patológia, beleértve a túlzott hosszúságot, a mitrális gyűrű kalcifikációját, és esetenként abnormális papilláris izmokat, amelyek a mitrális szelep elülső csúcsához kapcsolódnak.

Ha a mitrális szelep szerkezete nem változik, a mitrális elégtelenség súlyossága közvetlenül arányos az elzáródás súlyosságával és a szelepek bezárásának mértékével.

A Cinema-MRI lehetővé teszi, hogy megvizsgálja a szív csúcsát, a jobb kamrát, hogy tanulmányozza a kamrai munkát.

A myocardialis markográfiai MRI egy viszonylag új módszer, amely lehetővé teszi bizonyos myocardialis pontok nyomon követését a szisztolában és a diasztolában. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy felmérjük a szívizom egyes szakaszainak összehúzódását és ezáltal azonosítsuk a domináns károsodást okozó területeket.

Szív katéterezés és koszorúér angiográfia

A szívkatéterezés és a koszorúér-angiográfia elvégzése a koszorúér-ágy felmérése érdekében, mielektómia vagy a mitrális szelepen történő működés előtt, valamint a miokardiális ischaemia okának meghatározása céljából. Az invazív hemodinamikai vizsgálatok által meghatározott jellemzőket a táblázat és az ábra mutatja.

* A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának következménye.
** A mitrális regurgitáció, valamint a bal pitvari nyomás növekedése miatt fordulhat elő.

Még a változatlan koszorúereknél is lehetnek klasszikus anginák. A miokardiális ischaemia alapja a hipertrófiai kardiomiopátia esetén a szívizom oxigénigényének éles növekedése, a nagy szívkoszorúérek összenyomása miokardiális hidakkal, valamint a szeptolikus ágak szisztolés tömörítése; a hipertrófiai cardiomyopathiával rendelkező koronária artériákban meghatározható a fordított szisztolés véráramlás.

Amikor a bal kamra a láthatóan hipertrófált kamrát észlel, észrevehető duzzadást okozva az interventricularis septum üregében, a szisztolában a kamrai üreg szinte teljes összeomlása, a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása és a mitrális regurgitáció. A hipertrófiai kardiomiopátia apikális formája esetén a kamra ürege kártyacsúcs formája.

Ábra. A hipertrófiai kardiomiopátiával rendelkező szívkamrák nyomási görbéi
A tetején. Nyomásgradiens a kifolyócsatorna (LVOT) és a bal kamra (LV) többi része között.
Alul. Nyomásgörbe a csúcs-kupola típusú aortában

Miokardiális szcintigráfia és pozitron emissziós tomográfia

Az izotópos kamrai képalkotás során a bal kamra késleltetett feltöltését és az izovolumikus relaxációs időszak meghosszabbítását lehet felfedni.

A pozitron emissziós tomográfia érzékenyebb módszer, továbbá lehetővé teszi, hogy figyelembe vegye és megszüntesse a jel csillapításával kapcsolatos interferenciát.

A pozitron emissziós tomográfia fluorodoxiglükózzal megerősíti a koszorúér-tartalék csökkenése által okozott szubendokariális ischaemia jelenlétét.

kezelés

A kezelést a szívelégtelenség megelőzésére és kezelésére kell irányítani, amely a szisztolés és diasztolés diszfunkció, ritmuszavarok és ischaemia, valamint a hirtelen halál megelőzése.

VTLZH - bal kiáramló traktus

A hipertrófiai kardiomiopátia kezelése olyan változatos, mint a klinikai tünetei.

Kábítószer-kezelés

Nincs bizonyíték arra, hogy a béta-adrenerg blokkolók csökkentik a hipertrófiai kardiomiopátia mortalitását, azonban ezeket az eszközöket elsősorban a bal kamra kimenő traktusának elzáródásától függetlenül használják.

A béta-blokkolók megszüntetik az anginát, a légszomjat és az ájulást; egyes adatok szerint hatékonyságuk elérte a 70% -ot. Az alfa-blokkoló tulajdonságokkal rendelkező béta-blokkolók, a karvedilol és a labetalol hatására értágító hatása van, ezért valószínűleg nem szabad használni őket.

A béta-blokkolók negatív inotróp és kronotróp hatással rendelkeznek a szimpatikus stimuláció elnyomása miatt. Csökkenti a szívizom oxigénigényét, ezáltal enyhíti vagy megszünteti az anginát és javítja a bal kamra diasztolés töltését, ami csökkenti a kimenő traktus elzáródását.

A béta-blokkolók ellenjavallatai - bronchospasmus, súlyos AV-blokád EX és dekompenzált bal kamra meghibásodása nélkül.

Kalcium antagonisták - másodlagos gyógyszerek. Meglehetősen hatékonyak, és a béta-blokkolók ellenjavallatai, vagy ha nem hatékonyak.

A kalcium antagonisták negatív inotrop hatással rendelkeznek, csökkentik a szívfrekvenciát és a vérnyomást. Emellett javíthatják a diasztolés funkciót a gyors töltési fázis miatt, bár megnövelhetik a bal kamra végső diasztolés nyomását.

Úgy tűnik, hogy csak a nem-dihidropirin-kalcium antagonisták, a verapamil és a diltiazem hatékonyak a hipertrófiai kardiomiopátia területén. (lásd a lapot.)

* Ha jól tolerálják, a dózis magasabb lehet.

A kalcium-antagonisták hemodinamikára gyakorolt hatása kiszámíthatatlan az értágító hatásuk miatt, ezért a bal kamra kiáramlási traktusának súlyos elzáródása és a pulmonalis hypertonia esetén nagyon óvatosan kell előírni. A kalcium-antagonisták ellenjavallatai - vezetési zavarok EX és szisztolés nélkül
a bal kamra diszfunkciója.

A béta-blokkoló vagy kalcium-antagonista helyett vagy mellett disz-piramid, egy Ia osztályú antiaritmiás szer is előírható. A kifejezett negatív inotróp tulajdonságai és a kamrai és a supraventrikuláris aritmia elleni antiaritmiás hatások miatt a disopiramid hatásos a bal kamra kiáramlási traktusának és a ritmus zavarainak jelentős elzáródására. A disopiramid hátrányai közé tartozik az antikolinerg hatás, a vese- vagy májelégtelenségben a vérben történő felhalmozódás, az AV-vezetés javítása a pitvarfibrillációban és az antiaritmiás hatás idővel történő gyengülése. Mellékhatásai miatt a disopiramidot csak súlyos esetekben használják fel, ha radikálisabb kezelésre számítanak: az interventricularis septum myectomia vagy etanol elpusztítása. A disopiramid nem alkalmazható hipertrófiai kardiomiopátia hosszú távú kezelésére.

Nem gyógyszeres kezelés

Nagyon súlyos betegeknél, akik a bal kamra kimenő traktusát nem akadályozták, az egyetlen kiutat a szívátültetés. Ha akadály van, és a tünetek a gyógyszeres kezelés ellenére is fennmaradnak, a kettős kamra EX, a myectomia, beleértve a mitrális szelepcserét és az etanolos intraventrikuláris szeptális megsemmisítést is, hatékony lehet.

Kétkamrás EX

A kétkamrás EKS-hez kapcsolódó első munkákban kimutatták, hogy javítja az egészséget és csökkenti a bal kamra kimenő traktusának elzáródását, de most ezek az eredmények megkérdőjeleződnek. Az ECS súlyosbíthatja a kamrai töltést és csökkentheti a szívteljesítményt. A randomizált crossover vizsgálatok azt mutatták, hogy a javulás nagyrészt a placebo hatásnak köszönhető.

Az interventricularis septum etanol elpusztítása

Az interventricularis septum etanol-elpusztítása viszonylag új módszer, amelyet jelenleg hasonlítanak össze a myectomia-val.

A szív-katéterezés laboratóriumában az első, második vagy mindkét szeptális ágak katéterezéséhez a bal koronária artériájának törzsébe egy vezetőt helyezünk. A szeptális ág száján egy katéter van telepítve, amelyen keresztül echo-kontrasztanyagot injektálnak. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy megbecsüljük a jövőbeli szívroham méretét és helyét. Az infarktust az 1–4 ml abszolút etanol beáramlási ágába történő bevezetése okozza.

Az eljárás eredményeképpen létrejövő akszinia és az interventricularis septum elvékonyodása csökkenti vagy teljesen megszünteti a bal kamra kimenő traktusának elzáródását. A lehetséges szövődmények közé tartozik az AV-blokád, a koszorúér-intima leválás, a nagy elülső infarktus, az infarktus utáni hegből adódó ritmuszavarok. A hosszú távú eredmények még nem ismertek.

A hipertrófiai kardiomiopátia sebészeti kezelése

A hipertrófiai kardiomiopátia sebészeti kezelését több mint 40 éve végezték.

A tapasztalt kezekben a myoectomia (Morrow műtét) utáni halálozás nem haladja meg az 1-2% -ot. Ez a művelet lehetővé teszi az intraventrikuláris gradiens megszüntetését az esetek több mint 90% -ában, a legtöbb betegnél hosszú távú javulás van. A bal kamra kiáramlási traktusának folyamatos bővülése csökkenti a mitrális szelep elülső szisztolés mozgását, a mitrális regurgitációt, a szisztolés és a diasztolés nyomást a bal kamrában, és az intraventrikuláris gradienst.

A mitrális szelep protézise (alacsony profilú protézisek) eltávolítja a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródását, azonban főként a szeptum kis enyhe hipertrófiájával, a hatástalan myectomia és a mitrális szelep szerkezeti változásai jelzik.

A diagnózis és a kezelés kiválasztott témái

A pitvarfibrilláció

A pitvarfibrilláció a hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül 10% -ánál fordul elő, és súlyos következményekkel jár: a diasztolának lerövidülése és a pitvari szivattyúzás hiánya a hemodinamikát és a pulmonális ödémát csökkentheti. A magas tromboembóliás kockázat miatt a hipertrófiai kardiomiopátia során a pitvarfibrillációban szenvedő betegeknek antikoagulánsokat kell kapniuk. Szükséges a kamrai összehúzódás alacsony gyakoriságának fenntartása, győződjön meg róla, hogy megpróbálja helyreállítani és fenntartani a sinus ritmust.

Paroxizmális pitvarfibrilláció esetén a legjobb az elektromos kardioverzió. A sinus ritmusának megőrzése érdekében a disopiramidot vagy a sotalolt felírják; ha hatástalanok, az amiodaront kis dózisokban alkalmazzák. A bal kamra kiáramló traktusának súlyos elzáródása esetén a béta-blokkoló és a disopiramid vagy a sotalol kombinációja lehetséges.

A tartós pitvarfibrilláció meglehetősen jól tolerálható, ha a kamrai kontrakció sebessége béta-blokkolókkal vagy kalcium-antagonistákkal alacsony. Ha a pitvarfibrilláció nem jól tolerálható, és a sinus ritmusa nem tartható fenn, akkor az AV csomópontnak a kétkamrás szívritmus-szabályozó beültetésével történő megsemmisítése lehetséges.

Hirtelen halálmegelőzés

Az olyan megelőző intézkedések elfogadása, mint a defibrillátor beültetése vagy az amiodaron kinevezése (amelynek hatása a hosszú távú prognózisra nem bizonyított) csak akkor lehetséges, ha elég magas érzékenységű, specifikus és prediktív kockázati tényezőket állapítottak meg.

Nincs meggyőző bizonyíték a hirtelen halál kockázati tényezők relatív jelentőségére. A főbb kockázati tényezők az alábbiak.

A keringési letartóztatás története

Tartós kamrai tachycardia

A közeli hozzátartozók hirtelen halála

A nemkívánatos kamrai tachycardia gyakori paroxizmái a Holter EKG monitorozása során

Ismétlődő szinkope és az eszméletlen állapotok (különösen a testmozgás során)

A vérnyomás csökkenése edzés közben

Masszív bal kamrai hipertrófia (falvastagság> 30 mm)

A gyerekeknél az elülső leereszkedő artérián áthaladó miokardiális hidak

A bal kamra kilépő traktusának elzáródása nyugalmi állapotban (30 mmHg nyomás-gradiens)

Az EFI szerepe a hipertrófiai cardiomyopathiában nincs meghatározva. Nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy lehetővé teszi a hirtelen halál kockázatának felmérését. Amikor az EFI-t szabványos protokoll alkalmazásával végzik, gyakran nem lehetséges a kamrai arrhythmiák kialakulása a keringési letartóztatás túlélői. Másrészről a nem szabványos protokoll alkalmazása lehetővé teszi a kamrai aritmiák kialakulását még a hirtelen halál kockázatának kitett betegekben is.

A defibrillátorok hipertrófiai kardiomiopátia beültetésére vonatkozó egyértelmű ajánlásokat csak a releváns klinikai vizsgálatok befejezése után lehet kialakítani. Jelenleg úgy gondoljuk, hogy a defibrillátor beültetését ritmuszavarok után jelezzük, amelyek hirtelen halált okozhatnak, a kamrai tachycardia tartós paroxizmussal, és a hirtelen halál több kockázati tényezőjével. A magas kockázatú csoportban az implantált defibrillátorokat évente körülbelül 11% -ban kapcsolják be azoknál, akik már a keringési megállást tapasztalták, és 5% -kal évente azok között, akiket a defibrillátor beültetett a hirtelen halál elsődleges megelőzésére.

Sport szív

A hipertrófiai kardiomiopátia differenciáldiagnosztikája

Egyrészt a nem észlelt hipertrófiai kardiomiopátiával való sportolás növeli a hirtelen halál kockázatát, másrészt a sportolók hipertrófiai kardiomiopátia téves diagnózisa szükségtelen kezelést, pszichológiai nehézségeket és a fizikai aktivitás indokolatlan korlátozását eredményezi. A differenciáldiagnózis a legnehezebb, ha a bal kamra falvastagsága a diasztolában meghaladja a normál határértéket (12 mm), de nem éri el a hipertrófiai kardiomiopátia (15 mm) jellemző értékeit, és a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása és a bal kamra kimenő traktusának elzáródása nincs..

A myocardium aszimmetrikus hipertrófiája, a bal kamra kevesebb mint 45 mm-es végső diasztolés mérete, több mint 15 mm-es interventricularis septum vastagsága, a bal kamra növekedése, a bal kamra diasztolés diszfunkciója, hipertrófiai kardiomiopátia a családtörténelemben a hipertrófiai kardiomiopátia kedvez.

A sport szívét a bal kamra több mint 45 mm-es végdiasztolés mérete jelzi, az interventricularis septum vastagsága kevesebb, mint 15 mm, a bal pitvari anteroposterior mérete kevesebb, mint 4 cm, és a hipertrófia csökkenése a tréning leállításakor.

Sport hipertrófiai kardiomiopátia esetén

A korlátozások az orvosi és sebészeti kezelés ellenére is érvényben maradnak.

A 30 év alatti hipertrófiai kardiomiopátiában, függetlenül attól, hogy a bal kamra kimenő traktusának elzáródása van-e, nem szabad olyan sportos sportot folytatni, amely súlyos fizikai erőfeszítést igényel.

30 év elteltével a korlátozások kevésbé szigorúak lehetnek, mivel a hirtelen halál kockázata valószínűleg csökken az életkorral. A sport a következő kockázati tényezők hiányában lehetséges: a kamrai tachycardia a Holter EKG-monitorozás során, hirtelen halál a közeli hozzátartozókban hipertrófiai kardiomiopátia, ájulás, 50 mm Hg-nál nagyobb intraventrikuláris nyomás gradiens. A vérnyomás csökkentése edzés közben, miokardiális ischaemia, a bal pitvari anteroposterior mérete 5 cm-nél nagyobb, súlyos mitrális elégtelenség és pitvarfibrilláció.

Fertőző endocarditis

A fertőző endocarditis 7–9% -ában alakul ki a hipertrofikus kardiomiopátiában szenvedő betegeknél. A halálozási arány 39%.

A bakterémia kockázata magas a fogászati beavatkozásokkal, a belekben és a prosztatarákban.

A baktériumok az endokardiumra helyezkednek el, amely állandóan károsodik a hemodinamikai zavarok vagy a mitrális szelep szerkezeti károsodása miatt.

A hipertrófiai kardiomiopátia minden betegnél, függetlenül attól, hogy fennáll-e a bal kamra kiáramlási traktusa, a fertőzéses endokarditisz antibakteriális profilaxisát kapják minden olyan beavatkozás előtt, amely nagy kockázatot jelent a bakteriában.

Apikális bal kamrai hipertrófia (Yamaguchi-betegség)

A mellkasi fájdalom, légszomj, fáradtság jellemzi. A hirtelen halál ritka.

Japánban az apikális bal kamrai hipertrófia a hipertrófiai kardiomiopátia eseteinek egynegyedét teszi ki. Más országokban az izolált csúcs hipertrófia csak az esetek 1-2% -ában fordul elő.

diagnosztika

Az EKG-n a bal kamrai hipertrófia és az óriási negatív T fogak jelei vannak a mellkasban.

Amikor az echokardiográfia a következő jeleket tárta fel.

Az ín akkordok bal kamrai apikális szakaszainak izolált hipertrófia

A myocardium vastagsága a 15 mm-nél nagyobb csúcsfelületen vagy a csúcsterületen a myocardium vastagságának aránya a hátsó fal vastagságáig több mint 1,5

A bal kamra más részeinek hipertrófia hiánya

A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának hiánya.

Az MRI lehetővé teszi a csúcs korlátozott myocardialis hypertrophia megjelenését. Az MRI-t elsősorban az EchoCG nem informativitásában használják.

A bal kamra esetében a bal kamra ürege a diasztolában egy kártya csúcsát képezi, és a szisztolában az izomrész teljesen eltűnik.

A hipertrófiai kardiomiopátia más formáival összehasonlítva a prognózis kedvező.

A kezelés csak a diasztolés diszfunkció kiküszöbölésére irányul. Béta-blokkolókat és kalcium antagonistákat használnak (lásd fent).

Idősek magas vérnyomású hipertrófiai kardiomiopátia

A hipertrófiai kardiomiopátia más formáira jellemző tünetek mellett az artériás hipertónia is jellemző.

Az előfordulási gyakoriság nem ismert pontosan, de ez a betegség gyakrabban fordul elő, mint gondolnánk.

Egyes adatok szerint a mutáns miozin-kötő protein C késői expressziója az idősek hipertrófiai kardiomiopátia alapja.

echokardiográfia

A fiatal (40 évesnél fiatalabb) betegekkel összehasonlítva az idősek (65 évesek és idősebbek) saját jellegzetességekkel rendelkeznek.

Gyakori tünetek

Intraventrikuláris gradiens pihenés és terhelés alatt

Aszimmetrikus hipertrófia

A mitrális szelep elülső szisztolés mozgása.

Az idősek jelenségei

Kevésbé súlyos hipertrófia

Kevésbé kifejezett jobb kamrai hipertrófia

Ovális, nem hasított alakú üreg a bal kamrában

Az interventricularis septum markáns kidudorodása (S-alakú)

Egy élesebb szög az aorta és az interventricularis septum között, mivel az aorta életkora kibontakozik

A hipertrófiai kardiomiopátia kezelése idősekben ugyanaz, mint más formáival.

A fiatalabb korban a hipertrófiai kardiomiopátiához viszonyított prognózis viszonylag kedvező.

Kardiomiopátia sebészeti kezelése Fehéroroszországban - európai minőség ésszerű áron

irodalom
B.Griffin, E.Topol "Kardiológia" Moszkva, 2008

Előző Cikk

Következő Cikk

Legfontosabb

Cukorbaj

Mi a hipertrófiai kardiomiopátia?