Primer pulmonalis hypertonia: ritka és rosszul megértett betegség

Az Egészségügyi Világszervezet szerint a szív- és érrendszer egyik legritkább betegsége az elsődleges pulmonalis hipertónia.

Ellenkező esetben idiopátiás pulmonalis artériás hypertonia, Aerza-betegség, Escudero-szindróma vagy fekete cianózis. Ez a betegség nem teljesen ismert és halálos, mivel visszafordíthatatlan és élet-összeegyeztethetetlen változásokhoz vezet a tüdő és a szív aktivitásában.

A betegség leírása

A betegség a vaszkuláris patológiák kategóriájába tartozik, amelyben a vérnyomás az egyén tüdőinek érrendszerében rendkívül magas szintre emelkedik.

A betegség idiopátiás formájának kialakulásának mechanizmusát nem vizsgálták elég jól, de számos kutató az ilyen fő patofiziológiai jelenségeket a származásuk sorrendjében választja ki:

• vazokonstrikció - a tüdő véredéseinek lumenének fokozatos szűkítése;
• változás a véredények rugalmasságában, amelyek falai törékenyebbé válnak;
• a tüdő vaszkuláris ágyának csökkentése - egyes tüdőben lévő edények teljes vagy részleges lezárása funkciójuk elvesztésével;
• megnövekedett vérnyomás a működő edényekben a túlzott terhelés miatt;
• a szív jobb kamra túlterhelése és a szivattyúzás funkciójának romlása;
• a szív kopása, a "tüdő szív" szindróma kialakulása.

A betegség első említése az orvosi szakirodalomban 1891-ben nyúlik vissza. Azóta a tudósok megállapították, hogy:

• A betegek többsége viszonylag fiatal korban - körülbelül 25-35 évig - beteg. De vannak olyan esetek, amikor a betegség az időseket vagy a csecsemőket érintette.
• A nők többnyire idiopátiás pulmonalis hipertóniában szenvednek - az összes beteg 75–80% -a.
• A betegségek gyakorisága 1-2 fő / millió.
• Az összes szívbeteg közül ez a betegség nem haladja meg a 0,2% -ot.
• Családias hajlam van - a betegség örökletes gyökereit az esetek 10% -ában azonosították.

Okok és kockázati tényezők

Az idiopátiás pulmonalis hypertonia jelentős okait nem állapították meg. A betegség kiváltó mechanizmusára vonatkozóan számos elmélet foglalkozik:

• Génmutáció. Mutált BMPR2 csontfehérje receptor gént találtak a betegek 20-30% -ában. Ez magyarázza azt a tényt, hogy a betegség néha örökölhető. Ugyanakkor a következő generációkban súlyosabb és rosszabb formában jelentkezik.
• Autoimmun betegségek. Például egyes esetekben a tüdő rendszerszintű lupus erythematosus és idiopátiás hipertónia lép fel.
• A szervezetben a vasoconstrictor anyagok termelésének megsértése, amely lehet veleszületett és szerzett.
• A tüdőhajók visszafordíthatatlan változásához vezető külső tényezők hatása. Tehát egyes gyógyszerek felvétele vagy a fel nem ismert vaszkuláris thromboembolia a munka során összefüggésben van az elsődleges pulmonalis hypertonia megjelenésével az esetek 15-20% -ában.

A betegség kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

• fiatal nők, különösen azok, akik születtek, és szájon át fogva tartott fogamzásgátlók hosszú ideig;
• autoimmun betegségekben szenvedő betegek;
• fertőzött herpesz vírus nyolcadik típusú, HIV;
• azoknak, akiknek közeli rokonai e betegségben szenvedtek;
• az anorektikus hatású gyógyszereket fogyasztók, kokain vagy amfetaminok;
• a portál magas vérnyomásban szenvedők.

Klinika: típusok és formák

Ellentétben a gyermekek és felnőttek másodlagos pulmonalis hipertóniájával, ennek a betegségnek a primer (idiopátiás) formája a légzőszervek, az erek és a szív jelzett patológiái hiányában jelentkezik.

A WHO 2008-as besorolása szerint a tüdő idiopátiás hipertónia következő típusait különböztetjük meg az előfordulásának okától függően:

1. Család vagy örökletes - bizonyos öröklődő gének genetikai mutációja miatt.
2. szórványos:

• okozta toxinok vagy gyógyszerek;
• más szomatikus betegségekkel, köztük az autoimmun és fertőző betegségekkel összefüggésben;
• hipoxia okozta - ezek a magas tengerszint feletti magasság és az északi magas vérnyomás, amit a tüdő elégtelen adaptációja okoz a magas éghajlati viszonyokhoz a magas magasságú területeken és a sarkvidéki körön túl;
• az újszülött pulmonális hipertenziója;
• számos nem egyértelmű tényező miatt (az anyagcsere- és onkológiai betegségek, a vérbetegségek stb.).

A páciens tüdejében bekövetkezett morfológiai változások szerint az alábbi betegségtípusokat különböztetjük meg (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogén pulmonalis arteriopathia - az artériák reverzibilis károsodása;
• ismétlődő pulmonális thromboembolia - az artériás tüdő vérrögök által okozott károsodása, amelyet vaszkuláris obstrukció követ;
• veleszületett tüdőbetegség - a tüdővénák és a venulák kötőszövetének túltermelése;
• A kapilláris tüdő hemangiomatózisa a kapilláris vaszkuláris szövetek jóindulatú proliferációja a tüdőben.

A betegség természeténél fogva feltételesen megkülönbözteti az űrlapokat:

• rosszindulatú - a tünetek néhány hónap múlva a legsúlyosabb megnyilvánulásukig terjednek, a halál egy éven belül következik be;
• gyorsan előrehaladó - a tünetek gyorsan fejlődnek, néhány év alatt;
• a betegség lassan progresszív vagy lassú formája, amelyben a fő tünetek sokáig észrevétlenek.

Veszély és szövődmények

A betegség mechanizmusa olyan, hogy a tüdő tartályaiban a nyomás növekedésével arányosan nő a szív jobb kamrájába eső terhelés, ami fokozatosan bővül és leáll a funkcionális terheléssel.

Ezen túlmenően a komoly szövődmények közé tartozik:

• szívritmuszavarok;
• szinkopális állapotok;
• a tüdő artériájának tromboembólia;
• a pulmonáris keringés rendszerében magas vérnyomás-válságok.

Mindezek az egyidejű diagnózisok jelentősen rontják a beteg állapotát, és akár orvosi ellátás nélkül is végzetesek lehetnek.

Hogyan kell diagnosztizálni a veleszületett szívhibákat, és milyen tüneteket kell figyelni, olvassa el itt.

A szerzett mitrális szívbetegség kezelésére vonatkozó részleteket ebben a kiadványban ismertetjük.

Az orvosi folyamat: a diagnózistól a kezelésig

Röviden, a teljes terápiás folyamatot három fő szakaszának leírásával lehet jellemezni: a tünetek felismerése, minősített orvosi diagnózis, hatékony kezelési módszerek alkalmazása.

• légszomj a terhelésnél;
• szívdobogás;
• mellkasi fájdalmak;
• gyengeség és fáradtság;
• szédülés és ájulás;
• a lábak duzzadása;
• cianózis (kék), először az alsó, majd a felső végtagok;
• rekedt hang;
• az ujjak alakjának megváltoztatása - olyanok, mint a "dobos".

A betegség előrehaladtával a tünetek előrehaladnak: ha a betegség kezdetén a tünetek csak a fizikai terhelés során jelentkeznek, akkor a végső stádiumban nem hagyják el a pácienset még pihenéskor, pl.

• a történelem elemzése, beleértve a családot is;
• külső vizsgálat a betegség látható tüneteinek keresése érdekében;
• elektrokardiográfia a szív aktivitásának tanulmányozására;
• a szív röntgen és ultrahang;
• tüdő spirometria;
• a pulmonalis artéria katéterezése a benne mért nyomás mérésére (több mint 25 mm Hg pihenéskor - a pulmonalis hypertonia diagnosztikai kritériumai);
• egy teszt a tüdő artériájának kiszélesedésére;
• tesztelje a beteg állapotát edzés előtt és után;
• laboratóriumi vérvizsgálatok.

• életmódváltás (sómentes étrend, kis mennyiségű folyadék, fizikai testmozgás);
• oxigénterápia.

Kábítószer-tüneti kezelés:

• vizelethajtók;
• kalcium antagonisták (Nifedipin, Diltiazem);
• értágítók (prosztaglandinok csoportja);
• antikoagulánsok (varfarin, heparin);
• hörgőtágítók (eufillin);
• nitrogén-oxiddal végzett terápiás kezelés.

• mesterséges lyuk kialakítása a szív vagy a pitvari szeptosztóma között;
• a vérrögök eltávolítása a tüdőedényekből;
• tüdő- vagy szív- és tüdőtranszplantáció.

Tudjon meg többet erről a betegségről a videó bemutatóból:

előrejelzések

A prognózis kedvezőtlen, mivel a betegség okozati mechanizmusa a végéig ismeretlen, ezért nehéz a pontos kezelést kiválasztani.

A betegség lefolyásától függően az idiopátiás hypertoniás személy több hónaptól 5 évig vagy tovább is élhet. A kezelés nélküli átlagos beteg várható élettartama körülbelül 2,5 év. Azok a betegek, akik a diagnózis után 5 évig vagy annál hosszabb ideig éltek, a primer pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek számának mintegy 25% -a.

Megelőző intézkedések

A betegség specifikus megelőzése nem létezik. A veszélyeztetett betegek előnyösen:

• figyelemmel kíséri az egészségét, különösen - rendszeresen ellenőrizze a tüdő és a szív állapotát;
• ne dohányozzon, és ne nézze meg a testsúlyát;
• nem élnek hegyvidéki, poláris és ökológiailag kedvezőtlen régiókban;
• a légzőrendszer betegségeinek elkerülése, fertőző megfázás;
• ha lehetséges, gyakorolja a feladatot, nem zárja ki teljesen.

Az a tény, hogy az idiopátiás pulmonalis hypertonia gyakorlatilag gyógyíthatatlan, orvosi tény. De az egyes személyek ereje mindent megtesz annak érdekében, hogy megakadályozza az ilyen diagnózis megjelenését.

Idiopátiás pulmonalis hypertonia

Pulmonalis hypertonia nyomás

A magas vérnyomás kezelésére olvasóink sikeresen használják a ReCardio-t. Az eszköz népszerűségét látva úgy döntöttünk, hogy felhívjuk a figyelmet.
További információ itt...

A légzőrendszer patológiái közé tartozik a felnőtteknél és a gyermekeknél előforduló pulmonalis hypertonia. A betegség veszélye az, hogy kezdeti megnyilvánulásai más tüdő problémáira hasonlítanak, és nehéz pontosan diagnosztizálni, hogy mi az alapja. Ezért a hipertónia gyanúja esetén a diagnosztikai vizsgálatokkal és a kezeléssel nem habozhatunk. Minél hamarabb észlelhető a magas vérnyomás, annál valószínűbb, hogy a beteg helyreáll.

Típusok és formák

• akut kezdet és gyors progresszió;
• jobb kamrai hiba;
• az oxigén szintjének csökkenése a vérben, és ennek következtében a szervek szövetében
• a pulmonalis artériában a nyomás éles csökkenése.

• a tüdőbe behatoló edények összenyomása;
• a test szöveti szerkezetének változásai.

• a pulmonalis artéria szakadása;
• bronchiás vérzés;
• szubarachnoid vérzés.

• légszomj, éjszaka alvás közben;
• Légzési nehézség fekvő helyzetben.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A pulmonalis hipertónia okai

A tüdőbetegség krónikus formái magas vérnyomást okozhatnak.

A magas vérnyomás akut és krónikus formában fordulhat elő. Egy vagy másik lehetőség a tünetek időpontjától függ. Ha egy személy állapota néhány órán belül gyorsan romlik, azt jelenti, hogy akut hipertónia van. A pulmonalis hipertónia krónikus formáját a hosszan tartó lassú fejlődés jellemzi, amely néhány hétig, egy évig vagy több évig tart.

Az októl függően az emberek idiopátiás (elsődleges) pulmonalis arteriás hypertoniásak lehetnek, amelyek a szülők újszülöttjeiben keletkeztek, és idősebb korban fejlődtek ki, és másodlagosak voltak az élet tevékenysége során. A másodlagos pulmonalis hypertonia akkor fordul elő, ha a beteg:

• szívelégtelenség;
• a vaszkuláris falak gyulladása (vaszkulitisz);
• szívbetegség;
• a tüdőre ható krónikus problémák;
• kardiogén emboliák és egyéb problémák az érrendszerrel;
• anyagcsere-rendellenességek;
• utazás a felvidékre.

Ha az orvos nem tudja pontosan meghatározni, hogy mi okozza a betegség kialakulását, a beteg idiopátiás tüdőpatológiával rendelkezik. Örökletes hipertónia esetén a tünetek a fogamzásgátlók használatából eredhetnek, vagy progresszív autoimmun folyamat következtében alakulhatnak ki.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Fejlesztési mechanizmus

A vérerek lumenének szűkülése miatt a trombózis fejlődik.

Mielőtt a magas vérnyomás teljesen megnyilvánul, az érrendszerben szabálytalanságok tapasztalhatók: a kis- és közepes méretű hajókban lévő rések fokozatosan szűkülnek. Emiatt az edények belső bélése sűrűbbé válik. Amikor a páciens súlyos tüneteket észlel a tüdő artériájának szerkezetében, akkor az izomréteg megszakad. A vérerek integritásának megsértése krónikus trombózist és vasokonstrikciót eredményez. A hajókkal kapcsolatos problémák teljes komplexe a vérnyomás növekedését idézi elő, ami a pulmonalis hipertónia. Ha ilyen probléma merül fel, a jobb kamra munkája fokozódik. A túlfeszültség miatt a falak hipertrófia. Ezen túlmenően a kamra rosszabbodik, ami a „tüdő szívének” nevezett patológiához vezet - jobb kamrai szívelégtelenség.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Az áramlás foka

A betegség mértéke attól függ, hogy milyen nehéz hipertenzió:

1. Az 1. fokozatú magas vérnyomás a beteg szinte észrevétlen. Nem érzi az energiahiányt. A rendes fizikai terhelés nem okoz kellemetlenséget, utána nem fáradtnak érzi magát. A mellkasban nincs légszomj és fájdalmas érzés.
2. A 2. fokozat kialakulásával a beteg nehezen tudja kezelni a fizikai terhelést. Ha a beteg nyugszik, semmi nem zavarja, de normális napi erőfeszítéssel légzési nehézség, szédülés és kifejezett fáradtság jelentkezik.
3. Amikor a betegség eléri a 3. fokozatot, a 2. stádiumra jellemző tünetek kisebb testterheléssel jelennek meg.
4. Az utolsó 4 fokban állandó betegfáradás, légszomj és mellkasi fájdalom van még a fizikai terhelés hiányában is.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A magas vérnyomás tünetei

Pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél a hang rekedt.

A kompenzált hipertónia gyakran jellemző tünetek nélkül fordul elő, így túl későn fedezhető fel egy elhanyagolt állapotban. Az első megnyilvánulások akkor válnak észrevehetővé, ha a pulmonalis artéria (magas vérnyomás) nyomása megnő, ha az arány több mint 2-szer meghaladja. A pulmonalis hipertónia leggyakoribb jelei:

• dyspnea, nyugodtan megjelenő;
• fogyás;
• jelentős fizikai aktivitással járó fáradtság;
• pulzus emelkedik;
• zihálás a hangjában;
• köhögés.

Ezenkívül a beteg szédül, és a szívelégtelenség és az agy akut oxigénellátásának következtében elájulhat. Súlyos esetekben a páciens vért köhög, súlyos a fájdalom a szegycsont mögött, az alsó végtagok duzzadnak és a máj fájdalmas. Mivel a pulmonalis hypertonia legtöbb tünetét nem specifikusnak tekintik, a diagnózis meghatározása nem lehetséges, csak a beteg érzéseire alapozva. Ezért alapos diagnózis szükséges.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Mi a veszélyes patológia?

A súlyos hipertónia komplikációkat okoz. Mivel a szív jobb kamra szenved, a hiányosságok kivételével a pitvarfibrilláció alakul ki. A pulmonalis hipertóniában a tüdő véredényei vérrögökkel blokkolódnak. Lehetséges hipertóniás válságok is, amelyek pulmonális ödéma támadásaként jelentkeznek. A páciensnek súlyos oxigénhiánya van (általában éjszaka fordul elő), elfojtja a köhögést, amely köpet, néha vérrel jár. A páciens kékre változik, nyakvénái megduzzadnak és pulzálnak. Ezen túlmenően, egy páciens, akinek pulmonalis hipertónia szindróma meghalhat a tüdő- és szívelégtelenség akut vagy krónikus lefolyásából, vagy egy pulmonalis artéria elzáródása trombussal.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A betegség differenciális diagnózisa

Gyakori légszomj - jel a testnek a magas vérnyomás jelenlétéről.

A megmagyarázhatatlan légszomjban szenvedő betegek panaszokkal fordulnak orvoshoz. Az orvos általános vizsgálatot végez a betegnek. A folyamat során kék bőr található a vérben a visszaállított hemoglobin tartalmának növekedése miatt. Ha az ujjak foltjai deformálódnak, feltételezve, hogy a „dobos” megjelenése megtörténik, és a körmök úgy néznek ki, mint „nézö szemüveg”, ez azt jelenti, hogy a beteg beteg volt.

A pulmonalis hipertónia részletesebb diagnosztizálása szív- és tüdőgyakorlatokat foglal magában:

1. Elektrokardiográfia (EKG) - az EKG-n a hipertrófiai változások figyelhetők meg a szív jobb kamrájában.
2. Echokardiográfia - segít megvizsgálni a véredények állapotát, a szívüreget, hogy meghatározzuk, milyen gyorsan folyik a pulmonalis artériás rendszerben.
3. A számítógépes tomográfia (CT) - a szegycsontrétegek rétegeit mutatja, ami megkönnyíti a tüdő nagyobb artériáinak jelenlétét, a szívpatológiákat.
4. A szív ultrahangvizsgálata (ultrahang) az ultrahang látható szövetkárosodásban - a magas vérnyomás közvetett jelei.
5. A tüdő és a jobb szív artériájának katéterezése a leghatékonyabb diagnosztikai módszer. Magas nyomást észlel ezeknek a szerveknek a tartályaiban.
6. Teljes vérszám, valamint külön biokémia.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Hipertónia kezelés

A kezelésnek a betegség okának megállapításával kell kezdődnie.

Leggyakrabban a pulmonalis hipertónia gyógyítható. A terápia mindig az alábbiakra összpontosít:

• a pulmonalis hypertonia okainak észlelése és kezelése;
• csökkentse a tüdőben lévő nyomást;
• ellensúlyozza a beteg keringési rendszerében a trombózist.

Vissza a tartalomjegyzékhez

gyógyszerek

A gyógyszerek listája meglehetősen széles és összetett hatással van a szervezetre:

1. Az izom-vaszkuláris réteg ellazítását elősegítő szereket - kalcium-antagonistákat - elsősorban a magas vérnyomás kialakulásának kezdetén használják a halálos érrendszeri elváltozások megelőzése érdekében.
2. A tabletták, amelyek miatt a vénás vér visszatér a normális állapotba, kevésbé vastagodnak. Abban az esetben, ha a kezelés nem segít, az orvos dönt a vérzésről.
3. Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok - a gyógyszer befolyásolja az edények állapotát, kibővíti őket, csökkenti a pulmonális artériában a nyomást és ennek következtében a szív terhelését.
4. Tüneti kezelés - a légszomj enyhítésére és az oxigén éhezés csökkentésére. Oxigén inhalációkat használnak.
5. Diuretikus tabletták - a szív jobb kamrájának normál működésének helyreállítása a hiba során.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Terápia népi jogorvoslatok

A komplex terápiában a népi jogorvoslatokat kiegészítő kezelésként kell alkalmazni.

A kezelőorvos javaslata szerint, és ha vannak használati utasítások, akkor a népi jogorvoslatok alkalmazhatók. Ha a magas vérnyomás enyhe, a fokhagymás teát használják. A becsült összetevők száma 1 adagra: 1 apróra vágott fokhagymás szegfűszeg, 1 csésze víz, 2 evőkanál őrölt gyömbér, 1 evőkanál. Kanál citromlé, 1 evőkanál. kanál méz. A vizet fel kell főzni. Ezután adjunk hozzá fokhagymát, gyömbért és mézet, és forraljuk 20 percig. A levest szűrjük és citromlével meghintjük. Ezt a teát éhgyomorra fogyasztják naponta kétszer.

A decoctions elkészítéséhez használhat lóhere. Egy teáskanál zúzott szárított virágok öntsünk egy pohár forró vizet. A gyógyszert 15 percig kell állni. Ezután iszol. Adagolás naponta - 2-3 csésze lóhere tea. Hogy megszabaduljon a légszomjtól, alkalmazzon digitalist (digitalis). Öntsünk 1 rész szárított digitalist 10 rész 70% -os alkohollal. A keveréket 2 hétig félretesszük, hogy bejusson. A kezdeti adag - 3 csepp naponta kétszer, kis mennyiségű vízzel hígítva. Fokozatosan a cseppek száma 10-re emelkedik. A kezelés időtartama 2-4 hónap.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Megfelelő táplálkozás

Nagyon fontos, hogy minimálisra csökkentsük a sótartalmat.

Az új étrend építésének alapszabálya a sófelvétel csökkentése. Javasoljuk, hogy ne használja a főzés során. Más fűszereket kell választani. Ezen túlmenően, a hasznosítás kell mérsékelten inni vizet. A magas vérnyomás kialakulásának elkerülése érdekében a folyadékbevitel szintjét le kell csökkenteni, nem haladhatja meg a napi 1,5 literes mennyiséget. Emellett a betegnek lemondania kell a rossz szokásokról - a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról, különben a kezelés nem lesz hatékony.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Megelőző intézkedések és prognózis a beteg számára

A beteg prognózisa attól függ, hogy a tüdő artériájában a patológia és a vérnyomás elhanyagolható-e. Ha az emberi test jól reagál a kezelésre, a prognózis pozitív. De ha a vérnyomás magas, és nem csökken, nagyon nehéz kezelni a pulmonalis hipertóniát. Ha a magas vérnyomás dekompenzációs állapotba kerül, és a pulmonalis nyomás meghaladja az 50 mm Hg-ot. A betegek többsége nem tud harcolni a betegséggel és körülbelül 5 évig él, majd meghal.

A pulmonalis hipertónia megelőzése a tünetek korai felismerésében és az alapok okainak kiküszöbölésében rejlik. Ezért rendszeresen meg kell látogatnia az orvost, különösen ha vannak betegségek. Ha a tüdő magas vérnyomását diagnosztizálták, a betegnek kerülnie kell a stresszes helyzeteket, mivel azok súlyosbodhatnak. Szintén mérsékelt testmozgást igényel a testen.

Ha egy személynek a szíve és a tüdő krónikus kórképe van, állandó orvosi felügyeletet igényel. A védelem érdekében ajánlott az egészséges életmód és a táplálkozás. A légzőrendszer és a szív- és érrendszer egészségének támogatása érdekében minden nap aktívnak kell lennie, és fizikai gyakorlatokat kell végeznie.

Pulmonalis hypertonia: előfordulás, jelek, formák, diagnózis, terápia

A pulmonalis hipertónia (PH) olyan betegségekre jellemző, amelyek teljesen eltérnek mind az előfordulásuk, mind a meghatározó jelek miatt. Az LH a tüdőedények endotheliumához (belső rétegéhez) kapcsolódik: a kiterjedés, az arteriolák lumenének csökkenése és a véráramlás megzavarása. A betegség ritka, mindössze 15 eset 1 000 000 ember esetében, de a túlélési arány nagyon alacsony, különösen az LH elsődleges formája esetén.

A pulmonáris keringésben növekszik a rezisztencia, a szív jobb kamra kénytelen megerősíteni a kontrakciót, hogy a vér a tüdőbe kerüljön. Azonban anatómiailag nem alkalmazkodik a hosszú távú nyomásterheléshez, és LH-val a pulmonalis artériás rendszerben 25 mm Hg fölé emelkedik. nyugalmi állapotban és 30 mm Hg fizikai terheléssel. Először is, rövid ideig a kompenzáció során megfigyelhető a szívizom sűrűsége és a jobb szívrészek növekedése, majd a összehúzódások erőteljes csökkenése (diszfunkció). Az eredmény - korai halál.

Miért alakul ki az LH?

A PH kialakulásának okait még mindig nem határozzák meg teljesen. Például az 1960-as években Európában megfigyelhető az esetek számának növekedése, ami a fogamzásgátlók és a fogyókúrázó szerek túlzott használatával függ össze. Spanyolország, 1981: a repceolaj népszerűsítése után megkezdődött izomelváltozások szövődményei. A 20 000 beteg közel 2,5% -át artériás pulmonalis hipertóniával diagnosztizálták. A gonosz gyökere a triptofán (aminosav) volt, amely olajban volt, amit tudományosan sokkal később bizonyítottak.

A tüdő vaszkuláris endotéliumának zavaros működése (diszfunkciója): az oka lehet genetikai hajlam vagy külső károsító tényezők hatása. Mindenesetre a nitrogén-monoxid cseréjének normális egyensúlya, az érrendszer változása a görcs irányában, majd a gyulladásban, az endothelium elkezd növekedni és az artériák lumenje csökken.

Megnövekedett endotelin-tartalom (vazokonstriktor): vagy az endothelium termelésének növekedése, vagy ennek az anyagnak a tüdőben történő lebontásának csökkenése. Az LH idiopátiás formája, a veleszületett szívelégtelenség gyermekeknél, szisztémás betegségek.

A nitrogén-monoxid (NO) szintézisének csökkenése vagy elérhetősége, a prosztaciklin csökkent szintje, a káliumionok további kiválasztása - a normától való minden eltérés az artériás görcsöket, az érfalizomzat és az endothelium növekedését eredményezi. Mindenesetre a fejlődés vége a pulmonalis artériás rendszerben a véráramlás megsértésének válik.

Betegség jelei

A mérsékelt pulmonalis hypertonia nem ad kifejezett tüneteket, ez a fő veszély. A súlyos pulmonalis hipertónia jeleit csak a fejlődés késői időszakaiban határozzák meg, amikor a pulmonalis artériás nyomás a normához képest kétszer vagy többször emelkedik. Nyomás a pulmonalis artériában: szisztolés 30 mm Hg, diasztolés 15 mm Hg.

A pulmonalis hipertónia kezdeti tünetei:

• Megmagyarázhatatlan légszomj, még kis fizikai aktivitás vagy teljes pihenés esetén is;
• Fokozatos fogyás, még normális, jó táplálkozás esetén is;
• Aszténia, állandó gyengeségérzet és erőtelenség, depressziós hangulat - a szezontól, az időjárástól és a napszaktól függetlenül;
• Folyamatos száraz köhögés, rekedt hang;
• A hasi diszkomfort, a nehézség érzése és a "felszakadás": a portál vénás rendszerben a vér stagnálásának kezdete, amely vénás vért vezeti a bélből a májba;
• Szédülés, ájulás - az agy oxigén éhezése (hipoxia) megnyilvánulása;
• A szívdobogás az idő múlásával az artériás vénák pulzálódása észrevehetővé válik a nyakon.

A PH későbbi megnyilvánulásai:

1. Sputum vércsíkokkal és hemoptízissel: a pulmonalis ödéma növekvő jele;
2. Az angina támadásai (mellkasi fájdalom, hideg verejték, halálra való félelem) - a szívizom ischaemia jele;
3. Aritmia (szívritmuszavarok) a pitvarfibrilláció típusa szerint.

A jobb hypochondrium fájdalma: a vérkeringés nagy köre már részt vesz a vénás stagnálás kialakulásában, a máj megnövekedett és a héja (kapszula) meghúzódott, ezért a fájdalom megjelent (a májnak nincs fájdalomcsillapítója, csak a kapszulában találhatók)

A lábak, a lábak és a lábak duzzadása. A folyadék felhalmozódása a hasban (aszcitesz): a szívelégtelenség megnyilvánulása, perifériás vér stázis, dekompenzációs fázis - közvetlen veszélyt jelent a beteg életére.

LH terminál szakasz:

• A tüdő arterioláiban a vérrögök az aktív szövet halálát (infarktust), a fulladás megnövekedését eredményezik.

Hipertenzív válságok és akut pulmonalis ödéma támadásai: gyakrabban éjszaka vagy reggel jelentkeznek. A levegő súlyos hiányának érzésével kezdődik, majd erős köhögés jön létre, véres köpet szabadul fel. A bőr kékes (cianózis) lesz, a nyak vénái pulzálnak. A beteg izgatott és megijedt, elveszíti az önkontrollot, eritrálisan mozoghat. A legjobb esetben a válság a könnyű vizelet elszabadulásával és az ürülék ellenőrizetlen kibocsátásával végződik, legrosszabb esetben végzetes kimenetelű. A halál oka lehet a pulmonalis artéria trombusának (tromboembólia) átfedése és az ezt követő akut szívelégtelenség.

Az LH fő formái

1. Elsődleges, idiopátiás pulmonalis hipertónia (a görög idióta és a patosz - „egyfajta betegség”): külön diagnózissal rögzítve, ellentétben a más betegségekkel társult másodlagos PH-vel. Az elsődleges LH változatai: család LH és örökletes hajlamosodás a terjeszkedésre és vérzésre (vérzéses telangiectasia). Ennek oka - genetikai mutációk, a PH összes esetének 6-10% -a.
2. Másodlagos LH: az alapbetegség szövődménye.

Szisztémás kötőszöveti betegségek - szkleroderma, reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus.

Az újszülötteknél a veleszületett szívelégtelenség (balról jobbra történő vérzéssel), az esetek 1% -ában fordult elő. A korrekciós véráramlási műtét után a betegek ezen csoportjának túlélési aránya magasabb, mint a PH más formáival rendelkező gyermekeknél.

A máj, a pulmonáris és a pulmonáris érrendszeri diszfunkció késői szakaszai 20% -ban adnak komplikációt a PH formájában.

A HIV-fertőzés: az esetek 0,5% -ában a PH-t diagnosztizálják, a túlélési arány három évre 21% -ra esik az első évhez képest - 58%.

Mérgezés: amfetaminok, kokain. A kockázat három tucatszor nő, ha ezeket az anyagokat több mint három hónapig használják fel.

Vérbetegségek: 20-40% -ban diagnosztizáltak az anaemia bizonyos típusaiban az LH-s betegek, ami növeli a mortalitást.

A krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) a szén, azbeszt, pala és mérgező gázok részecskék hosszantartó belégzése okozza. A bányászok, gyakran a veszélyes iparágakban dolgozó munkavállalók gyakran gyakori betegségként találhatók.

Alvási apnoe szindróma: az alvás során a légzés részleges megszüntetése. Veszélyes, a felnőttek 15% -ában található. Ennek következménye LH, stroke, aritmiák, artériás hypertonia.

Krónikus trombózis: 60% -ban észlelték a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek megkérdezése után.

A szív károsodása, bal oldala: megszerzett hibák, koszorúér-betegség, magas vérnyomás. Körülbelül 30% -aa pulmonalis hypertonia.

A pulmonalis hypertonia diagnosztizálása

A precapilláris LH diagnosztizálása (COPD-vel, pulmonalis artériás hipertóniával, krónikus trombózissal összefüggésben):

• Pulmonalis artériás nyomás: ≥ 25 mm Hg nyugalomban, több mint 30 mm feszültségen;
• A pulmonalis artériás ékelés fokozott nyomása, a bal oldali pitvaron belüli vérnyomás, ≥15 mm-es diasztolés vége, pulmonális érek ≥ 3 egység rezisztenciája. Wood.

Postapilláris LH (a szív bal oldalán lévő betegségek esetében):

1. Pulmonalis artériás nyomás: átlagos ≥25 (mmHg)
2. Kezdeti:> 15 mm
3. A különbség ≥12 mm (passzív PH) vagy> 12 mm (reaktív).

EKG: jobb túlterhelés: kamrai bővítés, pitvari bővülés és sűrűség. Extrasystole (a szív rendkívüli összehúzódása), mindkét pitvar fibrillációja (izomrostok kaotikus összehúzódása).

Röntgenvizsgálat: a tüdőmezők megnövekedett perifériás átlátszósága, a tüdőgyökerek megnagyobbodnak, a szív határai jobbra mozdulnak el, a kiterjesztett pulmonalis artéria ívének árnyéka balra látható a szív kontúrja mentén.

fotó: pulmonalis hipertónia röntgenfelvételen

Funkcionális légzési tesztek, a vérben lévő gázok összetételének minőségi és mennyiségi elemzése: a légzési elégtelenség szintje és a betegség súlyossága észlelhető.

Echo-kardiográfia: a módszer nagyon informatív - lehetővé teszi, hogy kiszámítsa a pulmonalis artériában (SDLA) az átlagos nyomást, majdnem minden hibát és szívet diagnosztizál. Az LH már a kezdeti szakaszokban felismerhető, SLA ≥ 36-50 mm.

Szcintigráfia: PH esetén a pulmonalis artéria lumenének átfedésével egy trombus (thromboembolia). A módszer érzékenysége 90-100%, a tromboembóliára specifikus, 94 - 100%.

Számított (CT) és mágneses rezonancia (MRI): nagy felbontásban, kombinálva a kontrasztanyag (CT-vel) használatával, lehetővé teszi a tüdő, a nagy és a kis artériák, a falak és a szív üregei értékelését.

Egy katéter bevezetése a "jobb" szív üregébe, a vérerek reakciójának vizsgálata: a PH mértékének meghatározása, a véráramlás problémái, a kezelés hatékonyságának és relevanciájának értékelése.

LH kezelés

A pulmonalis hipertónia kezelése csak kombinációban lehetséges, az általános ajánlásokkal kombinálva a súlyosbodás kockázatának csökkentésére; megfelelő betegség megfelelő terápiája; a PH közös megnyilvánulásának tüneti kezelése; sebészeti módszerek; a népi jogorvoslatok és a nem hagyományos módszerek kezelése - csak segédként.

Kockázatcsökkentési ajánlások

Vakcinázás (influenza, pneumococcus fertőzések): autoimmun szisztémás betegségekben szenvedő betegek - reuma, szisztémás lupus erythematosus stb.

Táplálkozási kontroll és fizikai aktivitás: diagnosztizált bármilyen eredetű cardiovascularis elégtelenség esetén (eredet), a betegség funkcionális stádiumának megfelelően.

A terhesség megelőzése (vagy a tanúvallomás szerint még a megszakítás is): az anya és a gyermek vérkeringési rendszere össze van kapcsolva, a terhes nő szívvel és vérerekkel való terhelésének növelése halálhoz vezethet. Az orvostudományi törvények szerint az élet megmentésének prioritása mindig az anyának tartozik, ha nem lehet mindkettőt egyszerre megmenteni.

Pszichológiai támogatás: minden krónikus betegségben szenvedő ember folyamatosan stressz alatt van, az idegrendszer egyensúlya zavar. A depresszió, a használhatatlanság és a terhet jelentő érzés mások számára, az ingerlékenység a trükkök fölött bármely „krónikus” beteg tipikus pszichológiai portréja. Ez a feltétel rontja a diagnózis előrejelzését: egy személynek szükségszerűen meg akarja élni, különben a gyógyszer nem tudja segíteni. A pszichoterapeutával folytatott beszélgetések, a lélek kedvelése, az aktív kommunikáció a szerencsétlen társakkal és az egészséges emberekkel kiváló alapot jelent az élet ízléséhez.

Fenntartó terápia

• A diuretikumok eltávolítják a felgyülemlett folyadékot, csökkentve a szív terhelését és csökkentik a duzzanatot. A vér (kálium, kalcium), a vérnyomás és a vesefunkció elektrolit-összetétele biztosan szabályozott. A túladagolás túl sok veszteséget és nyomáscsökkenést okozhat. A kálium szintjének csökkenésével kezdődik az aritmiák, az izomgörcsök a kalciumszint csökkenését jelzik.
• A trombolitikus szerek és az antikoagulánsok feloldják a már kialakult vérrögöket és megakadályozzák az újak kialakulását, biztosítva az edények türelmét. Szükség van a véralvadási rendszer (vérlemezkék) folyamatos monitorozására.
• Oxigén (oxigénterápia), naponta 12-15 liter, párásítón keresztül: krónikus obstruktív tüdőbetegségben (COPD) szenvedő betegek és a szív ischaemiaja segít a vér oxigenizációjának helyreállításában és az általános állapot stabilizálásában. Emlékeztetni kell arra, hogy a túl sok oxigénkoncentráció gátolja a vasomotoros centrumot (MTC): a légzés lelassul, a vérerek tágulnak, a nyomás csökken, az ember veszít eszméletében. A normál működéshez a szervezetnek szén-dioxidra van szüksége, a vérben lévő tartalmának növekedése után a CTC „parancsot ad” a légzéshez.
• Szívglikozidok: a hatóanyagok a digitalisból izoláltak, a Digoxin a legismertebb a gyógyszerek közül. Javítja a szívműködést, növeli a véráramlást; küzd az aritmiákkal és az érrendszeri görcsökkel; csökkenti a duzzanatot és a légszomjat. Túladagolás esetén - a szívizom fokozott ingerlékenysége, aritmiák.
• Vasodilatátorok: az artériák és az arteriolák izmos fala ellazul, a lumen növekedése és a véráramlás javul, csökken a pulmonalis artériás rendszer nyomása.
• Prosztaglandinok (PG-k): az emberi szervezetben előállított hatóanyagok csoportja. Az LH kezelésében prosztaciklineket használnak, enyhítik az érrendszeri és hörgőgörcsöket, megakadályozzák a vérrögképződés kialakulását, blokkolják az endothelium növekedését. Nagyon ígéretes gyógyszerek, hatékonyak a HIV-fertőzésre a HIV-szel szemben, a szisztémás betegségek (reumatizmus, szkleroderma stb.), A szívhibák, valamint a PH családi és idiopátiás formái.
• Endotelin receptor antagonisták: vazodilatáció, az endothelium proliferációjának elnyomása (proliferáció). Hosszú használat esetén a légszomj csökken, a személy aktívabbá válik, a nyomás normálisra emelkedik. A kezelés nemkívánatos reakciói - ödéma, anaemia, májelégtelenség, ezért a gyógyszerek alkalmazása korlátozott.
• A nitrogén-oxid és az 5-ös típusú PDE-inhibitorok (foszfodiészteráz): főleg idiopátiás LH-ra alkalmazandók, ha a standard terápia önmagában nem igazolható, de néhány gyógyszer hatásos az LH (Sildenafil) bármely formájára. ennek eredményeképpen a fizikai aktivitással szembeni fokozott ellenállás. A nitrogén-monoxidot naponta 5–6 órán át, legfeljebb 40 ppm-re, 2-3 hetes időtartamra belélegzik.

A PH sebészeti kezelése

Léggömb pitvari szeptosztóma: az oxigénben gazdag vér szívből történő kiürülésének megkönnyítése érdekében, balról jobbra a szisztolés nyomáskülönbség miatt. A bal pitvarban egy ballonnal és pengével ellátott katétert helyezünk be. A penge levágja az üregek között a szétválasztást, és a duzzadt ballon megnyitja a nyílást.

Tüdőtranszplantáció (vagy tüdő-szív komplex): egészségügyi okokból, csak speciális orvosi központokban végezhető. A műveletet először 1963-ban végezték el, de 2009-re évente több mint 3000 sikeres tüdőtranszplantációt végeztek. A fő probléma a donor szervek hiánya. A tüdő mindössze 15%, a szív 33% -a, a máj és a vesék 88% -a. Abszolút ellenjavallatok a transzplantációhoz: krónikus vese- és májelégtelenség, HIV-fertőzés, rosszindulatú daganatok, hepatitis C, a HBs antigén jelenléte, valamint a dohányzás, a kábítószerek és az alkohol használata hat hónappal a műtét előtt.

A népi jogorvoslatok kezelése

Kizárólag komplexben, az egészségügyi állapot általános javítására szolgáló segédeszközként használható. Nincs önálló kezelés!

1. Vörös berkenye gyümölcsök: egy evőkanál egy pohár főtt vízhez, ½ csésze naponta háromszor. A bogyókban lévő amygdalin csökkenti a sejtek érzékenységét (alacsonyabb oxigénkoncentráció), csökkenti a diuretikus hatás következtében fellépő ödémát, és a vitamin-ásványi készlet jótékony hatással van az egész testre.
2. Adonis (tavasz), gyógynövény: teáskanál egy pohár forró vízben, 2 óra ahhoz, hogy ragaszkodjon, akár 2 evőkanál üres gyomorban, naponta 2-3 alkalommal. Diuretikum, fájdalomcsillapító.
3. Friss sütőtöklé: fél pohár naponta. Sok káliumot tartalmaz, ami bizonyos típusú aritmia esetén hasznos.

Besorolás és előrejelzés

A besorolás a funkcionális károsodás elvén alapul, a variáns módosul és összefügg a szívelégtelenség megnyilvánulásaival (WHO, 1998):

• I. osztály: normál fizikai LH. aktivitást. A standard terhelések jól tolerálhatóak, könnyűek LH, 1 fokos hiba esetén.
• II. Osztály: LH plusz aktivitás csökkent. A kényelem nyugodt helyzetben van, de a szédülés, a légszomj és a mellkasi fájdalom a normál stresszel kezdődik. Mérsékelt pulmonalis hypertonia, növekvő tünetek.
• III. Osztály: LH csökkentett kezdeményezéssel. Problémák még alacsony terhelések esetén is. A magas véráramlási zavarok, az előrejelzés romlása.
• IV. Osztály: LH minimális aktivitással szembeni intoleranciával. Dyspnea, fáradtság érezhető és teljes pihenés. A magas keringési zavar jelei - kongresszív megnyilvánulások ascites formájában, hipertóniás válságok, tüdőödéma.

Az előrejelzés kedvezőbb lesz, ha:

1. Az LH tüneteinek fejlődési sebessége kicsi;
2. A kezelés javítja a beteg állapotát;
3. A pulmonalis artériás rendszerben a nyomás csökken.

Káros prognózis:

1. A PH tünetei dinamikusan fejlődnek;
2. A keringési rendszer dekompenzációjának jelei (pulmonális ödéma, ascites) növekszik;
3. Nyomásszint: a pulmonalis artériában több mint 50 mm Hg;
4. Primer idiopátiás PH-val.

A pulmonalis artériás hipertónia általános prognózisa az LH formájával és az uralkodó betegség fázisával függ össze. A halálozás évente, a jelenlegi kezelési módszerekkel 15%. Idiopátiás PH: a beteg túlélése egy év után 68%, 3 év után - 48%, 5 év után - csak 35%.

Idiopátiás pulmonalis hypertonia

Szinonimák: primer pulmonalis hypertonia, Aerza-Arylago szindróma, Aerza-betegség, Escudero-betegség

Az idiopátiás (primer) pulmonalis hypertonia (ILH) egy ritka, ismeretlen etiológiájú betegség, amelyre jellemző az általános pulmonalis vascularis rezisztencia (OLSS) és a pulmonalis artériás nyomás erős növekedése, gyakran progresszív, jobb kamrai dekompenzációval, végzetes prognózissal.

Az ILH diagnózisát a pulmonalis artériában (DLAS) átlagnyomással végezzük. Több mint 25 mm Hg. nyugalmi állapotban és 30 mm Hg felett. fizikai terhelés, normál rohamnyomás a pulmonalis artériában (JA) (10-12 mm Hg-ig) és a pulmonalis hypertonia (LH) lehetséges okainak hiánya - szívbetegség, tüdőbetegség, krónikus tüdőembólia stb.

ICD-10 kód: I27.0 MES 070120.

Az IPH előfordulási gyakorisága az általános populációban évente nem több, mint 1-2 eset. Az IPH bármilyen korban, nemtől függetlenül fordulhat elő, leggyakrabban a betegség debütálása nőknél 20-30 év, a férfiaknál 30-40 év. Nem figyelhető meg az IPH kialakulására gyakorolt ​​faji hajlam. Az ILG Országos Klinikai Intézetének (ILG), amely 187 beteg vett részt 36 éves átlagéletkorban, szerint a nők aránya 1,7: 1 volt: a betegek 9% -a több mint 60 éves, 8% pedig 20 évesnél fiatalabb volt. A betegség kezdetétől a diagnózis időpontjáig tartó átlagos időtartam körülbelül 2 év volt, az átlagos túlélés a diagnózis időpontjától 2,8 év volt. Az esetek 47% -ában a halál oka a jobb kamrai szívelégtelenség volt, a betegek 26% -ában - hirtelen szívmegállás.

A PHH elleni megelőző intézkedések jelenleg nem léteznek.

Az IPH klinikai tünetei nem specifikusak, ami megnehezíti a betegség korai diagnosztizálását.

Az IPH-ben szenvedő betegek szűrését transthoracikus echokardiográfiának (echokardiográfiának) tekintik. A jobb kamrai szisztolés nyomás az 1–89 éves egészséges embereknél 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), nő az életkorral és a testtömeg-index növekedésével. A lágy LH 36–50 mmHg értékre állítható. vagy a tricuspid regurgitáció sebessége 2,8-3,4 m / s. Számos betegnél a nyugalmi állapotban lévő pulmonalis artériában a nyomás normális lehet, de gyakorláskor a megengedett értékek fölé emelkedik. A echokardiográfia érzékenysége a terhelés lebontásával (HEM) 87%, a specificitás 100% a családi PH-ben szenvedő betegek rokonainak vizsgálatakor. Kétséges esetekben a betegek a megfelelő szív katéterezését mutatják.

A PHI mutációkat tár fel a csont morphogenesis fehérje II-es receptorát kódoló génben (2. kromoszóma), NO-szintázot kódoló gének, karbimil-foszfát-szintáz és szerotonin-hordozók szintézise. Azonban a genetikai szűrés szerepe az IPH-ben még nem határozták meg, ez egy további intenzív kutatási terület.

1951 óta az „elsődleges LH” kifejezés az ismeretlen etiológiájú LH-t jelentette a szívből és tüdőből származó patológia hiányában, mind a családos (az elsődleges LH-s betegek számának 6% -a), mind a sporadikus esetek.

Az LH-problémáról szóló 3. világszimpóziumban (Velence, 2003) az „idiopátiás” LG kifejezést az „idiopátiás” kifejezés helyett az „elsődleges” kifejezés helyett ajánlott. Jelenleg az ILG a betegség sporadikus eseteit jelenti.

Az intenzív kísérleti és klinikai vizsgálatok ellenére az IPH etiológiája még nem ismert.

Az ILH patogenezisében négy fő patofiziológiai jelenséget kell megkülönböztetni:

1. érszűkület
2. a pulmonáris vaszkuláris ágy csökkentése
3. a tüdőedények rugalmasságának csökkenése
4. tüdőedények elbomlása (in situ trombózis, simaizomsejtek proliferációja).

Eddig az IPH során a tüdőgyulladások patológiás változásainak kialakulásában kiinduló szerepet játszó folyamatokat nem állapították meg pontosan. A családos LH-esetek felében és az LH sporadikus eseteinek egynegyedében létrejött egy összefüggés a II. Típusú csont morfogenetikus fehérje receptorát kódoló gén mutációival (2. kromoszóma). A mutáns gén szállítása az angiogenezis, a vaszkuláris differenciálódás, a tüdő és a vesék szervogenezisének változásában nyilvánul meg. Az autoszomális domináns öröklési móddal jellemezhető genetikai anti-sipinnel, azaz a betegség korai életkorában, és minden későbbi generációban súlyosabb formában. A hiányos behatolás jelensége: nem minden mutáció hordozója fejlődik ki. Nyilvánvaló, hogy ez további kiváltókat igényel, például a NO-szintázot kódoló gének polimorfizmusát, az aktivin-receptor-kináz 1-et, a karbimil-foszfát-szintázt, a szerotonin-hordozók szintézisét vagy más, a pulmonáris edények sejtjeinek növekedését szabályozó tényezőket.

Az LH patogenezis modern elmélete az endothelium diszfunkciójára vagy károsodására összpontosít, az egyensúlytalanság és az érszűkület kialakulása között. A vazoaktív anyagok vizsgálatában a tromboxán és az endothel eredetű erőteljes vazokonstriktor peptid termelésének növekedése mitogén tulajdonságokkal az endotelin-1 sima izomsejtjeire, a prosztaciklin vazodilatátor és a nitrogén-oxid hiányára mutatott. Az endothélium sérült sejtjeiből nem azonosíthatók, amíg a simaizomsejtek migrációját okozó kemotaktikus szerek a pulmonalis arteriolák intima-jába nem kerülnek. A lokálisan aktív mediátorok szekréciója kifejezett vazokonstriktor hatással elősegíti a trombózis kialakulását in situ. Az endothelium károsodása folyamatosan halad, ami pulmonális érrendszeri átalakulást, az érrendszeri obstrukció és az elzáródás növekedését eredményezi. A patológiai folyamatok befolyásolják az érfal minden rétegét, a különböző típusú sejteket - az endoteliális, simaizom, a fibroblasztokat. A adventitia esetében az extracelluláris mátrix termelése megnövekedett, beleértve a kollagént, az elasztint, a fibronektint és a tenascint. A gyulladásos sejtek és a vérlemezkék szintén fontos szerepet játszanak az IPH kialakulásában. A betegek vérplazmájában a gyulladáscsökkentő citokinek szintje emelkedett, és a vérlemezkékben a szerotonin metabolizmusa zavar.

Az ILH-ben tehát az örökletes prediszpozíció kockázati tényezők hatására alakul ki, ami különböző sejttípusok (vérlemezkék, simaizom, endoteliális, gyulladásos sejtek), valamint a tüdő mikrovaszkuláris extracelluláris mátrixában változik. A trombotikus, mitogén, gyulladásgátló, vazokonstriktív faktorok és a fordított hatásmechanizmusok közötti egyensúlyhiány - antikoaguláns, antimitogén, értágító, elősegíti az érszűkületet, a trombózist, a proliferatív és gyulladásos változásokat a tüdő mikrovaszkuláris állapotában. Az IPH-ban a tüdőedényekben lévő obstruktív folyamatok növelik az OLSS-t, ami túlterhelést és dekompenzációt okoz a jobb kamrában.

Az inspirációs jellegű dyspnea csak az intenzív terhelés alatt, nyugalomban és kis erőfeszítéssel jelentkezik, a leg konstansabb, gyakran az IPH első tünete. A betegség előrehaladtával fokozatosan növekszik, és általában nincsenek fulladás támadások. A légszomj a szívteljesítmény csökkenésével jár együtt a fizikai aktivitás során, a légutak reflex gerjesztése az edényfal baroreceptorairól a pulmonalis artériában bekövetkező nyomásnövekedés hatására. A betegség előrehaladott szakaszában a vérgáz-összetétel és a sav-bázis egyensúlyi zavarok jelentkeznek. Az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézetei szerint az IPH-ben szenvedő betegek 60% -a légszomj volt, és ez volt a betegség első tünete, és később a betegek 98% -ában észlelték.

Az IPH-ban szenvedő betegeknél a torakális fájdalom általában változatos jellegű - préselés, fájó, szúró, zsugorodó -, amely néhány perctől napig tart; azok egyértelmű kezdet nélkül jelennek meg, és gyakran fokozódnak a fizikai terheléssel, általában nitroglicerinnel nem állnak meg. Számos IPH-ben szenvedő páciensnek jellemző angina fájdalma van, amely elfedheti a szívkoszorúér-betegséget és akár akut miokardiális infarktust is. A fájdalom a szívben az IPH-vel a szívteljesítmény csökkenésével és a szívkoszorúerekben tapasztalt nyomáscsökkenéssel, a jobb kamrai hipertrófiával, a relatív koszorúér-elégtelenség kialakulásával, az alacsony percenkénti volumen miatt, valamint a myocardialis oxigénigény növekedésével, valamint a viszonylagos vérellátás viszonylag gyenge fejlődésével magyarázható. -vizcerális reflex a pulmonalis artéria túlterhelésével, valamint a hipoxiával.

Az IPH-ban szenvedő (50-60%) betegek szédülését és ájulását a fizikai terhelés okozza, a sápadt megjelenés, majd az arc, a végtagok bőrének cianózisa és a tudatosság sötétebbsége. Az ájulás időtartama 2-20 perc. Az IPH-ben a syncopal és presynopal állapotok lehetséges mechanizmusai között meg kell jegyezni a szívteljesítmény csökkenését a testmozgás során, carotis reflexet, agyi érrendszeri betegséget az agyi hypoxia kialakulásával.

Szívütések és megszakítások a szív munkájában (60-65%) gyakran fordulnak elő a fizikai terhelés hátterében, míg az EKG-n a rosszindulatú ritmuszavarok nem kerülnek rögzítésre, gyakrabban - a sinus tachycardia.

A köhögést az IPH-ben szenvedő betegek egyharmadában figyelték meg, ami a torlódásokhoz és a tüdőben és a hörgőkben gyulladásos változásokhoz vezet.

A hemoptízis (az IPH-ben szenvedő betegek legfeljebb 10% -a) általában egyszer fordul elő, de több napig is tarthat, ami a pulmonalis artéria kis ágainak tromboembóliájához vagy a kis PH tüneteihez tartozó kis tüdőedények szakadásához kapcsolódik.

A legtöbb IPH-ben szenvedő betegnek a fenti tünetek közül egy vagy több van.

Az ILH diagnosztikai keresésének célja a PH kialakulásának és súlyosságának megállapítása, valamint a betegség funkcionális és hemodinamikai jellemzőinek értékelése.

Egyes esetekben az ILH képes azonosítani a betegség debütálásával vagy súlyosbodásával kapcsolatos tényezőket. Az első tünetek leggyakoribb előfordulása vagy az állapot romlása az IPH-ben szenvedő betegeknél az influenza, az ARVI - után az akut bronchitis vagy tüdőgyulladás után 60% -ra - 13%. Szülés, az abortusz a betegek közel egyharmadában megelőzte a betegség kialakulását. A thrombophlebitis súlyosbodása, stresszes helyzetek, az insoláció a tünetek kialakulását is okozhatja, vagy hozzájárulhat a betegség előrehaladásához. A családtörténeti gyűjtemény - a pulmonalis hipertónia tüneteinek rokonainak jelenléte - lehetővé teszi a betegség családformáinak kizárását.

Az IPH-s betegek fizikai vizsgálata gyakran különbözõ mértékben kifejezett acrocianózist tár fel. Az intenzív „fekete” cianózis, amelyet az Aerz az IPH patognomonus tünete, általában ritkán fordul elő a betegség végén, és a szívelégtelenség és a gázcsere súlyos zavarai okozta hypoxia okozza. Az IPH-ben szenvedő betegek hosszú távú lefolyása esetén az ujjak phalangjaiban változások következnek be, mint például a „dobbotok” és a „körmök” „szemüveg” formájában. A jobb kamrai szívelégtelenség kialakulásával - megduzzadt méhnyakrák, hepatomegalia, perifériás ödéma, aszcitesz. A szív auscultationja során a pulmonalis artéria fölötti hang II. Hangja hallható, a tricuspid elégtelenség pansystolikus zörgése, Graham Stiell dörgése - a pulmonáris szelep elégtelenségének diasztolés morzsa.

Az IPH-s betegeknek rutinszerű vérvizsgálatokat kell végezniük - biokémiai és általános vérvizsgálatokat, valamint hormonálisan -, hogy értékeljék a pajzsmirigy működését, a kardiolipin, a lupus antikoaguláns, a koagulogram vizsgálat, a D-dimer, az antitrombin III, a C protein kizárása céljából. Az IPH-ben szenvedő betegek egyharmadában kardiolipin elleni antitestek kimutathatók alacsony, kevesebb mint 1:80 értékben. Minden betegnek meg kell vizsgálnia a HIV-fertőzést annak érdekében, hogy tisztázza az LH genetikáját, mivel a HIV-fertőzött betegek nagy kockázatot jelentenek az LH kialakulásának az általános populációhoz viszonyítva.

Az elektrokardiográfia (EKG) az IPH-ben szenvedő betegeknél a szív elektromos tengelyének jobb eltérését mutatja (79%), a jobb kamrai hipertrófia és túlterhelés jeleit (87%), a jobb pitvar dilatációját és hipertrófiáját (p-pulmonale). Az EKG érzékenysége azonban csak 55%, a specificitás 70%, így a módszer nem választható a betegek szűrésére. A változatlan EKG nem zárja ki az ILH diagnózisát. A vektorokardiográfiával a jobb szív hipertrófiai jelei diagnosztizálhatók a betegség korábbi szakaszaiban.

A fonokardiográfia lehetővé teszi a pulmonalis keringés hipertónia vagy hipervolémia diagnosztizálását, a tricuspid szelep relatív elégtelenségét és az IPH pulmonalis artériás szelepét.

A mellkasi szervek radiográfiája gyakran az egyik első módszer az IPH betegek vizsgálatára. A diagnózis időpontjában a betegek 90% -ánál a pulmonáris minták kimerülése miatt a perifériás pulmonális mezők átláthatóságának növekedése észlelhető. A PH fő röntgen jelei a pulmonalis artéria törzsének és bal oldali ágának domborulása, amely közvetlen vetületben alakul ki, a második ív a szív bal kontúrja mentén, a tüdő gyökereinek bővülése a betegség későbbi szakaszaiban - a jobb szív növekedése.

A transthoracikus echokardiográfia nem invazív módszer az LH diagnosztizálására, amely nemcsak a pulmonalis artériában a szisztolés nyomás mértékének értékelését, hanem a pulmonalis keringés nyomásnövekedésének okainak és szövődményeinek megítélését is lehetővé teszi. Az ILH-ban a jobb vena cava, a jobb kamra, a jobb pitvar kiterjedése, a jobb kamra összehúzódási funkciójának csökkentése, az interventricularis septum paradox mozgása, a perikardiális effúzió jelenléte lehetséges. A jobb kamra kiáramló traktusának elzáródásának hiányában a pulmonalis artériában (SDLA) a szisztolés nyomás mértéke meghatározható a tricuspid regurgitáció mértékének megfelelően. A számítást a módosított Bernoulli egyenletnek megfelelően végeztük: ΔР = 4V 2, ahol ΔР a tricuspid szelepen belüli nyomás gradiens, V a tricuspid regurgitáció sebessége m / s-ban. Ha ΔP 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. A pulmonalis artériában echokardiográfiával meghatározott nyomás szorosan korrelál a katéterezés során mért értékkel.

Az „arany standard” az ILG diagnózisának igazolására a jobb szív katéterezése a pulmonalis artériában a nyomás pontos mérésével és a szív kimenetének, az OLSS meghatározásával. Az ILG telepítése a DLASR-en történik. több mint 25mm.rt.st. nyugalomban vagy több mint 30mm.rt.st. terhelés alatt, DZLA kevesebb, mint 15 mm Hg. (precapilláris LH), OLSS több mint 3 mm Hg / l / perc.

A vazodilatátorokkal (prosztaglandin E1, inhalált nitrogén-oxid) végzett akut tesztek lehetővé teszik a pulmonáris erek vaszoreaaktivitásának értékelését az IPH-ben szenvedő betegeknél (2. táblázat). A pozitív teszt kritériumai a DLAS csökkentése. több mint 10 mm Hg. a szívteljesítmény növekedésével vagy állandó értékével. Az IPH-ben szenvedő betegek körülbelül 10-25% -ának van pozitív vizsgálata egy értágítóval.

2. táblázat: Akut farmakológiai vizsgálatok az IPH-ban szenvedő betegeknél a vasoreaktivitás értékelésére.