Mi az eritrémia és hogyan veszélyes?

Eritrémia (szinonimák: valódi policitémia, Vaquez-betegség) a csontvelő krónikus betegsége, amely a vörösvértestek túlzott termelését okozza. A vörösvértestek ilyen túlzott mértékű kialakulása hipervolémiához (a vérben lévő vér mennyiségének növekedéséhez) és a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet. Ez a két ok megzavarja a vér normális áramlását a test különböző szervei felé.

A megnövekedett vér viszkozitás a vérrögképződés (tromboembólia) fokozott kockázatához vezet, ami viszont szívizom ischaemiát és stroke-ot okozhat.

Az átlagos kor, amelyen az eritrémia diagnosztizálódik, 60–65 év, a férfiaknál gyakrabban. 20 éves korában, és még inkább egy gyermeknél, a Vacaise-betegség ritkán fordul elő. A gyermekek körében csak a betegség egyes esetekét észlelték.

Az eritrémia gyomorfekélyt és urolitiasist okozhat. Egyes betegeknél myelofibrosis alakul ki, amelyben a csontvelő szövetet a kötőszövet eltolja. A kóros csontvelősejtek reprodukciója nem kontrollálható, ami viszont akut mieloblasztikus leukémiához vezethet, amely nagyon gyorsan fejlődhet.

Áramlás előrejelzés

Az eritrémia súlyos betegség, amely felgyorsult halálhoz vezethet, ha nem ellensúlyozza. Az orvosi módszerek lehetővé teszik az eritrémia szabályozását, de lehetetlen a Vafez-betegség gyógyítása, így a prognózis kiábrándító. Az e betegségben szenvedő betegek várható élettartama átlagosan 5-10 év, de egyes betegek esetében ez az időszak elérheti a 20 évet.

A betegség okai

Az eritrémia mutációval kezdődik, azaz a sejt DNS-anyagának változásai. Az eritrémia okait a JAK 2 nevű gén mutációja okozza. Ez a gén felelős a vérképzésben szerepet játszó fontos fehérje kialakulásáért. Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza a gén mutációját. A betegség nem örökletes.

Az eritrémia (primer polycythemia) mellett más típusú policikémia is létezik - másodlagos. A másodlagos policitémia nem kapcsolódik a JAK 2 gén mutációjához, melyet az alacsony oxigéntartalmú környezet hosszú távú expozíciója okoz, ami a hormon eritropoietin túlzott termeléséhez vezet.

Az eritropoetin fokozza a vörösvérsejtek képződését, ami a normális szint és a vér sűrűségéhez vezet. A másodlagos policitémia kialakulhat a hegymászók, a pilóták, a dohányosok és a súlyos tüdő- vagy szívbetegségekben szenvedők esetében. Az eritrémia nagyon ritka vérkárosodás, de nem egy értekezés íródott rá.

Fő jelek és tünetek

Az eritrémia viszonylag lassan alakul ki. A páciens gyakran előfordul az eritémiás tünetek megjelenése után. Az eritrémia jeleinek és tüneteinek elsődleges oka a megnövekedett vér viszkozitása. A véráramlás lassulása a test különböző részeibe belépő oxigén mennyiségének csökkenéséhez vezet. Az oxigénellátás hiánya számos problémát okoz a szervezet működésében.

Az eritrémia leggyakoribb jelei és tünetei a fejfájás, a szédülés, a gyengeség, a légszomj, fekvő fekvő légzés, a has bal oldalán lévő szűkületérzés (megnövekedett lép miatt), homályos látás, viszketés a test egészében (különösen meleg fürdő után), az arcvörösödés, a bőr égő érzése (különösen a pálmákban és a lábakban), a fogíny vérzése, a kisebb sebek hosszabb vérzése és megmagyarázhatatlan fogyás. Bizonyos esetekben fájdalom van a csontokban.

Lehetséges szövődmények

Az eritrémia során megfigyelt megnövekedett vérsűrűség súlyos egészségügyi kockázatot jelenthet. A betegség legveszélyesebb szövődménye a vérrögképződés. Ezek szívrohamhoz vagy stroke-hoz vezethetnek. Emellett megnagyobbodott májhoz vagy léphez is vezethetnek.

A vérben vagy a lépben a vérrögök hirtelen súlyos fájdalmat okozhatnak. Az e betegségben megfigyelt vörösvértestek megnövekedett koncentrációja gyomor- és nyombélfekély, köszvény vagy urolitiasishoz vezethet. A gyomor- és nyombélfekély kialakulását fájdalom szindróma okozhatja.

diagnosztika

Az eritrémia diagnózisát bonyolítja az a tény, hogy a betegség kezdetben tünetmentes lehet. Gyakran a betegséget más problémák kezelése okozza. Ha a hemoglobin és a hematokrit szintje megemelkedik, de a betegség egyéb tünetei nincsenek, akkor általában tisztázó vizsgálatokat végeznek.

A diagnózis a tünetek, a fizikai vizsgálat, az életkori adatok, a vizsgálati eredmények és az általános egészségügyi indikátorok, köztük a krónikus betegségek alapján történik. A járóbeteg-kártya részletes tanulmányozása. A fizikai vizsgálat során értékeljük a lép térfogatát, az arc bőrpírjának mértékét és a vérzéses íny jelenlétét.

Ha az orvos megerősíti a policitémia diagnózisát, akkor a következő lépés a betegség formájának meghatározása (eritrémia vagy másodlagos policitémia). Bizonyos esetekben a történelem és a fizikai vizsgálat elemzése elegendő annak megállapításához, hogy milyen típusú policitémia történik. Ellenkező esetben a vér eritropoietin szintje szükséges. Az eritroemiát a másodlagos policitémiával ellentétben az eritropoietin rendkívül alacsony szintje jellemzi.

Milyen szakemberekkel kell kapcsolatba lépnie

A magasan szakosodott szakemberek felé történő utalást általában olyan terapeuta adja, aki gyanítja az eritrémia jelenlétét. A pácienst általában hematológusnak, a vérzavarok kezelésének szakemberének hívják.

Diagnosztikai tesztek és eljárások

Az eritrémiával végzett vizsgálatok közé tartozik a klinikai vérvizsgálat, valamint más típusú vérvizsgálatok. Ha egy klinikai vérvizsgálat a vér számának változását mutatja, különösen a vörösvértestek emelkedését, akkor fennáll az eritrémia jelenlétének kockázata. Ugyanez vonatkozik a megemelkedett hemoglobinra és a megemelkedett hematokritra is.

Talán további tisztázó elemzések kijelölése:

1. Vér kenet. Mikroszkópos analízist végzünk, hogy információt gyűjtsünk a vérsejtek számáról és alakjáról.
2. Az artériás vérgáz-összetétel vizsgálata. Az oxigén, a szén-dioxid és a vér pH-jának meghatározására artériás vérmintát veszünk. Az alacsony oxigénkoncentráció jelezheti az eritrémia jelenlétét.
3. Eritropoietin szint elemzés. Ez a hormon stimulálja a csontvelőt, hogy további vérsejteket képezzen. Amikor az eritropoietin betegségszintje csökken.
4. Eritrociták tömegelemzése. Általában az ilyen típusú vizsgálatokat a kórház sugárterápiás osztályának körülményei között végezzük Vérmintát veszünk, és gyenge radioaktív festékkel festjük. Ezután a jelölt vörösvértesteket a véráramba visszük be, és az egész testben elosztjuk a későbbi megfigyeléshez speciális kamrákkal a testben lévő vörösvérsejtek teljes számának meghatározására.

Bizonyos esetekben az orvos biopsziát vagy csontvelő aspirációt kérhet. A csontvelő biopsziája egy kis műtéti eljárás, amelyben a csontból kis mennyiségű csontvelőt extrahálnak egy tűvel. Az ilyen típusú elemzések meghatározhatják a csontvelő egészségi állapotát.

kezelés

A betegségterápia számos módszert alkalmaz. Használhatók mind egyénileg, mind kombinációban. A kezelési lehetőségek közé tartozik a flebotomia, a gyógyszeres kezelés vagy az immunterápia.

A terápia céljai

A vérsűrűség normalizálása csökkenti a vérrögök kockázatát és a szívroham vagy a stroke kialakulását. A normál vér viszkozitás hozzájárul a megfelelő oxigénellátáshoz a test minden részéhez, minimalizálja az eritrémia tüneteit. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az eritrémia tüneti kezelése jelentősen növeli a beteg élettartamát.

Kezelési módszerek

1. Flebotomia (vérzés). A flebotomia eltávolítja egy bizonyos mennyiségű vénát egy vénán keresztül. A vérzés folyamata nagyon hasonlít egy véradásra. Ennek eredményeképpen csökken a keringési rendszerben a vörösvértestek száma, a vér viszkozitása normalizálódik. Általában körülbelül fél liter vizet távolítanak el hetente, amíg a hematokrit normális. Ezután néhány hónaponként egyszeri flebotomiát hajtanak végre a normális vér viszkozitás fenntartása érdekében.
2. Kábítószer-kezelés. Az orvos előírhatja a csontvelő felesleges vörösvértestek képződésének megelőzésére szolgáló gyógyszereket. A vérben a vörösvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkentésére hidroxi-karbamidot (a kemoterápiában alkalmazott gyógyszer) lehet adni. Az aszpirin is előírható, hogy csökkentsék a csontok fájdalmát és minimálisra csökkentsék az égő érzést a pálmákban és a talpokban. Emellett az aszpirin csökkenti a vérrögképződés kockázatát.
3. Immunterápia. A kezelés ezen formája a szervezet által előállított immunvegyületek (például alfa-interferon) alkalmazása a vörösvértestek túlzott képződésének leküzdésére a csontvelőben.

Néhány vér eltávolítása az emberi keringési rendszerből

Egyéb terápiás módszerek

Az eritrémia által okozott bőr viszketés esetén megfelelő gyógyszereket lehet felírni: kolesztiramin, cyproheptadin, cimetidin vagy psoralen. Antihisztaminok vagy ultraibolya terápia is előírható.

Ha a húgysav szintje a vérben magasabb, mint a normális, akkor Allopurinol rendelhető. A legsúlyosabb esetekben a csontvelősejtek túlzott aktivitásának gátlására radioaktív foszforos eritrém-kezelést alkalmaznak.

Megelőzési lehetőségek

Nem lehet megakadályozni az eritrémia előfordulását. A megfelelő kezeléssel azonban a tünetek javulnak, és az eritriás szövődmények kockázata minimális. Az Eritrémia cirrózist és mielofibrosist okozhat.

Bizonyos esetekben a másodlagos policitémia megelőzhető az életmód beállításával, elkerülve az olyan tevékenységet, amely a testhez elégtelen oxigénellátást eredményez (például hegymászás, magas hegyvidéki régiókban és dohányzás).

Ajánlott életmód

A szövődmények megelőzése érdekében fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és az eritrémia gyors kezelése. Amikor az eritremii hasznos lehet a kis fizikai terheléshez, például a gyalogláshoz. A szívfrekvencia mérsékelt növekedése miatt mérsékelt edzéssel nő a véráramlás. Ez csökkenti a vérrögképződés kockázatát. A vérkeringést javíthatjuk a lábak nyújtásával.

A betegség viszonylag gyakran viszket a bőrön. Fontos, hogy ne sértse meg a bőrt állandó karcolással. Ajánlott alacsony hőmérsékletű vizet és nagyon enyhe mosószereket használni. Fontos, hogy a zuhanyozás után ne dörzsölje meg a törülközőt, a hidratáló krém használata segíthet.

Amikor az eritremii rontja a végtagokban a vérkeringést, és nagyon érzékenyek a sérülésekre nagyon alacsony vagy nagyon magas hőmérséklet és fizikai nyomás hatására. Ebben a betegségben fontos elkerülni az ilyen típusú stresszt:

• Hideg időben viseljen meleg ruhát. Különös figyelmet kell fordítani a kéz és a láb felmelegedésére. A meleg kesztyű, zokni és cipő viselése nagyon fontos a beteg számára.
• Fontos, hogy elkerüljük a túlmelegedést, hogy megvédjük a közvetlen napsugárzástól, elegendő vizet igyunk, hogy elkerüljük a forró fürdőket és a fűtött medencéket.
• A sportban végzett fizikai aktivitás során kerülje el a komoly munkaterhelést, amikor sportkárosodást kap, azonnal forduljon orvoshoz.
• Ellenőrizze a lábak állapotát, és tájékoztassa az orvost a károsodás megjelenéséről.

Az Eritrémia folyamatos látogatásokat igényel az orvosnál, a test állapotának ellenőrzését és az alkalmazott terápia beállítását. Fontos, hogy szigorúan tartsák be az orvos által előírt kezelést. Az étrendben az eritrémia gyakran ajánlott, hogy tartsa be az étrendet, melynek túlnyomó része az erjesztett tej és a növényi termékek. Javasoljuk, hogy távolítsa el azokat a termékeket, amelyek fokozzák a vérképződést a beteg étrendjéről.

Az eritrémia meghatározásának és kezelésének módszerei

Az eritrémia egy krónikus betegség, amely egyfajta leukémia. Jellemzően jóindulatú, de idővel rosszindulatú degenerációja vagy számos életveszélyes szövődmény kialakulása lehetséges.

Ezt a betegséget a vörösvérsejtek (eritrociták) szintjének éles emelkedése jellemzi, ami a vérképzés szabályozási hibájából adódik. Az orvosi szakirodalomban egy másik nevet találtak az eritrémia - polycythemia vera. Ön is találkozhat a Vaise-Osler betegség kifejezéssel.

Eritrémia kialakulásának mechanizmusa

A vörösvértesteket vörösvérsejteknek nevezik. Fontos szerepet játszanak a testben, mert úgy tervezték, hogy oxigént szállítsanak minden sejtre. A vörösvérsejtek termelése több emberi szervben történik - a csontvelőben (a csontcsontokban, csigolyákban, bordákban stb.), A májban és a lépben.

Ezek a vérsejtek 96% -os hemoglobin, ami az oxigén szállítását a szövetekbe végzi. Piros színük a vas összetételének tartalma. Az eritrocitákat őssejtekből állítják elő. Különlegesnek tartják őket, mivel egyedülálló tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a struktúrák képesek bármilyen szükséges sejtre átalakulni.

Az emberi csontokban is van sárga csontvelő. Főleg zsírszövetből áll. Elkezd működni, és vészhelyzetekben átveszi a vérelemek kialakulását, amikor a vérképződés nem fordul elő megfelelően.

Az igazi policikémia olyan betegségekre utal, amelyek okai nem teljesen megalapozottak. Bizonyos ponton a beteg személye elkezd intenzíven termelni vörösvértesteket, ami eritrémiahoz vezet. Az eredmény a vér jelentős sűrűsége, vérrögök képződnek. Az eritrémia 75% -ában is megfigyelhető a vérlemezkék és a leukociták számának növekedése.

Mindezek a negatív változások eredményeként a hipoxia elkezd növekedni, amit az emberi test oxigén éhezése kísér. A legtöbb szervhez tartozó tápanyagok hiánya miatt munkájuk kudarcot vall, és számos társbetegség alakul ki. Ezek veszélyt jelentenek az eritrémia betegeinek életére, és gyakran a haláluk oka.

Az eritrémia okai

A legtöbb esetben az eritrémia diagnózisát időseknél diagnosztizálják. Ez a betegség a munkaképes korú férfiaknál vagy nőknél is megjelenhet. Azt találták, hogy az erősebb nemi képviselők jobban érzékenyek az eritrémiara. De bebizonyosodott, hogy az igazi policikémia inkább ritka betegségre utal. Ez évente mintegy 5 fő 100 millióra fordul elő.

Az orvosi szakirodalomban számos fő oka van az eritrémia kialakulásának:

• genetikai hajlam. Megállapítást nyert, hogy a génmutációk e veszélyes patológia kialakulásához vezetnek. Ez az oka annak, hogy az eritrémia gyakran felismerhető a betegségek, mint például a Down-szindróma, a Marfan, a Kleinfelter, a Bloom és sok más, hátterében;
• ionizáló sugárzás. Ez az eritrémia kialakulásához vezethet, mivel a szervezetben a génszint változásaihoz vezet. E negatív hatás miatt egyes sejtek meghalnak, ami a betegséghez vezet;
• mérgező anyagok. Lenyelés esetén a genetikai szinten komoly változásokat okozhatnak, ami kiváltja az eritrocitózis megjelenését. Veszélyes anyagok közé tartozik a benzol (benzinben található, különböző kémiai oldószerek), néhány antibakteriális és citosztatikus készítmény.

Eritrémia besorolás

Egy ilyen betegség, mint bármelyik korban megjelenő eritrémia, akut vagy krónikus lehet. Az utóbbi esetben a betegség progressziója sok évig aszimptomatikusan fordulhat elő. Ebben a helyzetben csak a laboratóriumi vérvizsgálatok jelzik az emberi szervezetben bizonyos patológiák jelenlétét.

A patogenezistől függően az eritrémia lehet elsődleges vagy másodlagos. A patológia progressziójának jellemzői alapján két formáját különböztetjük meg:

• igaz. A vörösvértestek jelentős növekedését figyelték meg;
• relatív (hamis). Jellemzője az eritrociták számának normál értéke, amely a vérplazma térfogatának jelentős csökkenésével párosul.

Az Eritrémia szakaszai

A krónikus eritrémiát több szakasz jellemzi, amelyek mindegyikének sajátosságai vannak. A szakértők azonosítják:

• kezdeti szakaszban. Időtartama különböző lehet - több hónaptól néhány évtizedig. Az eritrémia kezdeti szakaszát a betegség klinikai tüneteinek teljes hiánya jellemzi. A vér laboratóriumi vizsgálata során a vörösvérsejtek szintjének enyhe növekedése észlelhető (kb. 5-7x1012 / liter vér). A hemoglobin mérsékelt növekedése szintén megfigyelhető;
• erytrémia. Jellemzője a vörösvértestek koncentrációjának állandó emelkedése a vérben. Emellett a tumor képződése leukocitákká és vérlemezkékké válik. Mindezen negatív változások eredményeként a véredények térfogata gyorsan növekszik. Ő is változik. Amikor az eritrémia vér vastagabb lesz, a mozgás sebessége jelentősen csökken. Ennek eredményeként a vérlemezkék aktiválódnak. Ezek egymással kommunikálnak, forgalmi dugókat képeznek. Átfedik a legkisebb edények lumenét, ami elégtelen vérellátást eredményez a szövetekben. Az alapvető vérelemek számának növekedése következtében a lép lép aktívabban lebomlik. Emiatt sok káros anyag kerül a beteg testébe eritrémia hatására, ami hátrányosan befolyásolja annak működését;
• anémiás szakasz. A csontvelőben a fibrosis kialakulása jellemzi. Ebben az esetben olyan sejtek alakulnak át, amelyek aktívan részt vettek a vérképző folyamatban. Ennek eredményeképpen szálas szövettel helyettesítik őket. Ez a folyamat fokozatosan csökkenti a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek szintjét. Az eritrémia anémiás stádiumát az is jellemzi, hogy a lépben és a májban a vérképződés extramedulláris fókuszai alakulnak ki. Ez szükséges a meglévő jogsértések kompenzálásához.

Az eritrémia kezdeti szakaszának tünetei

Az eritrémia tünetei nagyban függnek a betegség fejlődésének stádiumától. Először is, a legtöbb beteg a következő figyelmeztető jeleket veszi figyelembe:

• a bőr és a nyálkahártyák hiperémia. Az eritrémia tüneteinek megjelenése a vörösvértestek koncentrációjának növekedésével jár a véráramban. A test minden részén kivétel nélkül megfigyelhető a bőrszín változása. Ebben az esetben az eritrémia hiperémia nem mindig akut. Bizonyos esetekben a bőr nem piros, hanem csak halvány rózsaszín. Nagyon gyakran a betegek nem kötik össze az ilyen változásokat az eritrémia kialakulásával, ami téves;
• a végtagok és az ujjak fájdalmának megjelenése. Ennek a tünetnek a kialakulása a kis edények vérellátásának csökkenésével jár;
• fejfájás. Ez a tünet nem jelenik meg minden betegnél, de gyakran előfordul az eritrémia kezdeti szakaszában.

A betegség eritriás stádiumának tünetei

Ha a betegség előrehaladtával és a vér összetételében komoly változások figyelhetők meg, a következő tünetek alakulnak ki:

• hepatomegalia. Jellemzője a máj méretének növekedése, ami azt jelzi, hogy bizonyos emberi patológiás folyamatok fejlődnek az emberi szervezetben;
• splenomegaly. Jellemzője a lép méreteinek növekedése, amely a test vérrel való túltöltése és a vörösvérsejtek és más elemek hasítási folyamatában való részvételének köszönhető;
• a bőr és a nyálkahártyák hiperémia fokozódása. Ezen túlmenően a betegek testén jól láthatóak a duzzadt vénák, mivel vérük túlzott mértékű;
• növeli a vérnyomásszintet;

• az erythromelalgia megjelenése. Ez a jogsértés az égő karakter elviselhetetlen fájdalmának kialakulásával jár együtt az alsó és felső végtagok ujjbegyei között. Erythromelalgia súlyos bőrpír-megjelenést és cianotikus foltok megjelenését eredményezi;
• a fájdalom kialakulása az ízületekben;
• megjelenik a viszketés, ami a vízeljárás után súlyosbodik;
• gyomorfekély és nyombélfekély kialakulása. Ennek oka a szövetek vérellátásának megsértése és a trófiai folyamatok háttere;
• vérzés. A betegek a megnövekedett vérzési ínyeket és más rendellenességeket érzékelik;
• gyakori tünetek. A szervezetben lévő összes negatív folyamat kialakulása miatt az eritrémia betegek gyengeséget, fáradtságot, szédülést, tinnitást stb.

Az eritrémia anémiás stádiumának tünetei

A megfelelő kezelés nélkül a valódi policitémia a beteg állapotának jelentős romlásához vezet. Ha nem kap időben segítséget, a következő tünetek alakulnak ki:

• az anaemia minden jele megjelenik. Emberben a bőr jelentősen gyengébb, gyengeség, szédülés és a test általános állapotának romlása;
• intenzív vérzés. Előfordulhat spontán vagy kisebb sérülés után. Súlyos esetekben a vérzés több óráig tarthat, és elég nehéz ahhoz, hogy megálljon;
• a vérrögök megjelenése. Ez a jelenség a halálok fő oka az eritrémia jelenlétében. A vérrögképződés következtében az alsó végtagok, az agyi tartályok stb.

Eritrémia diagnózisa

Az eritroemiát magasan specializált hematológus diagnosztizálja. Kísérleteket és vizsgálatokat sorol fel az emberi testben bekövetkező negatív változások mértékének azonosítására és a legjobb kezelési stratégia meghatározására. Ezek a következők:

• teljes vérszámlálás, ahol számos mutató változása figyelhető meg. Megfigyelték a vörösvérsejtek és a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék növekedését. Ezt követően, amikor a betegség elérte az utolsó súlyossági stádiumot, ezek a vérparaméterek jelentősen a normális érték alá kerülnek, ami jelzi az anaemia kialakulását;
• csontvelő punkció. Ezt az eljárást vékony tűvel végezzük. Az összegyűjtött biológiai anyag vizsgálata, a hematopoetikus sejtek száma, a rosszindulatú folyamatok vagy a fibrosis jelenléte meghatározható;
• biokémiai vérvizsgálat. Lehetővé teszi, hogy azonosítsa a szervezetben lévő vas mennyiségét. Meghatározza a vérminták szintjét a vérben. Ezek megfelelnek a véráramba kibocsátott anyagok számának, amikor e szerv sejtjei megsemmisülnek. A bilirubin szintje szintén kimutatható, ami a vörösvérsejtek pusztulási folyamatának intenzitását jelzi;

• A hasi szervek ultrahangja. Meg kell határozni a máj és a lép méreteit, hogy meghatározzuk a fibrózis gyökereit;
• doppler szonográfia. A véráramlás sebességének meghatározására tervezték a vérrögök azonosítását az edényekben.

Segít a helyes diagnózis kialakításában is, a páciens történetének megvizsgálásával és a beteg vizsgálatával, mivel a betegség számos tünete szabad szemmel látható. Az orvos beszélgetést folytat a pácienssel, és gondosan rögzíti a meglévő panaszokat.

A betegség kezelésének elvei

Amikor az eritrémiás kezelés elsősorban a test teljes erősítésére irányul. Ehhez ajánljuk, hogy a beteg egészséges életmódot vezessen, hogy megfelelően rendezze a napi kezelést. Egy eritriás beteg számára ajánlott sokat járni a szabadban, de a napozás minimalizálása érdekében.

Kívánatos, hogy a beteg egy tej-növényi étrendet kövessen. Az állati eredetű termékek jelen lehetnek az étrendben, de nem nagy mennyiségben. Ellenjavallatok vannak az élelmiszerek esetében, amelyek sok aszkorbinsavat vagy vasat tartalmaznak.

Az eritrémia jelenlétében a kezelés fő célja a hemoglobin szintjének csökkentése (legfeljebb 140-160 g / l) és hematokrit (45-46%). A betegség fő kellemetlen tüneteinek kiküszöbölésére speciális tüneti kezelést is előírnak. Különösen a gyógyszereket írják elő a végtagok fájdalmának enyhítésére, a vérkeringés problémáira stb.

A vörösvérsejtek számának csökkentése érdekében az eritrémia specifikus eljárásokban hemoglobint és hematokritet alkalmazunk:

• köpölyözés. Ezzel az eljárással csökkentheti a vér mennyiségét az edényekben, ami részleges normalizálódásához vezet az eritrémia fő indikátoraiban. Egyszerre legfeljebb 300-500 ml vért távolítunk el 2-4 napos gyakorisággal. Ezt addig kell elvégezni, amíg a hemoglobin szintje el nem éri a 140-150 g / l tűrhető szintet. Ez a kezelés ellenjavallt magas vérlemezkeszám;
• eritrotsitaferez. Ez egy hatékony eljárás, méltó alternatívája az eritrémia vérzésének. Az eritrocitázás során az eritrociták kiválasztódnak a beteg véréből. Az eljárást speciális szűrőberendezéssel végezzük. Lehetővé teszi a vörösvértestek elválasztását és a plazma visszaállítását a véráramba.

Az eritrémia gyógykezelése

Ha az igazi policitémia sok kellemetlen tünetet kíséri, a beteg citosztatikumokat ír elő. Ezeket a bőrön intenzív viszketés jelenlétében alkalmazzák, a vér fő elemeinek jelentős mértékű növekedésével. A citosztatikumok kinevezésére vonatkozó jelzések közé tartozik a lép és a máj méretének növekedése, a fekélybetegség kialakulása, a vénás trombózis és az eritrémia egyéb szövődményei.

Ezek a gyógyszerek elnyomhatják a különböző sejtek növekedését az emberi szervezetben, ezért fontosak a betegség kezelésében. A legnépszerűbb citosztatikumok a következők:

• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktív foszfor és mások.

Az utolsó jogorvoslat különösen hatékonynak tekinthető. A csontokban felhalmozódhat, és gátolhatja a csontvelő működését, ami számos, az eritrémia zavaró tünetének megszüntetéséhez vezet. Ha a radioaktív foszformal végzett kezelés pozitív eredményt ad, a páciens 2-3 éven át stabil remissziót tapasztal. Ha a terápia után a kívánt hatást nem figyeli, megismétlődik.

Az eritrémia kezelési módja sok mellékhatással jár, így annak használatát egy tapasztalt orvos felügyelete alatt kell végezni.

Más gyógyszerek alkalmazása az eritrémia kezelésére

Ha autoimmun eredetű anaemia alakul ki az eritrémia jelenlétében, glükokortikoszteroidokat írnak elő. A leggyakrabban használt prednizolont használják. A gyógyszer dózisát és adagolási rendjét az orvos határozza meg a betegség lefolyásának jellemzőitől függően. Ha ez a kezelés nem eredményez pozitív eredményt, a páciens műtétet kap a lép eltávolítására.

Ha az eritrémia kialakulása akut leukémia jeleit mutatta, terápiáját az általánosan elfogadott rendszer szerint végezzük.

Nem szabad elfelejtenie, hogy ennek a betegségnek a jelenlétében a test vasban van. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a hemoglobinnal kapcsolódik, amelynek összege messze meghaladja a normát.

Ezért sok páciens olyan gyógyszer, amely kompenzálja a vashiányt. Ezek a következők:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer és más analógok.

Ha az eratrémia során uratovy-diathesis észlelhető, az allopurinol felírása történik. Lehetővé teszi, hogy csökkentse a vérben a vizelet szintjét, ami a vörösvérsejtek gyors pusztulásának hátterében jelentősen megnövekedett. A gyógyszer dózisát és adagolását számos tényező határozza meg. Először is, ez a húgysav koncentrációja egy beteg személy testében.

Az eritrémia előrejelzése

Ennek a betegségnek a kezelése a legtöbb esetben a kórházban történik. Ez szükséges szükséglet, mert az alkalmazott gyógyszereknek sok mellékhatása van. Az eritrémiás terápia során szükség van az esszenciális gyógyszerek dózisának állandó beállítására és a test reakciójának monitorozására.

Ennek a betegségnek a szövődményei közé tartozik a myelofibrosis és a májcirrhosis. Megfelelő kezelés hiányában vagy az orvos ajánlásainak való megfelelés hiányában alakulnak ki. A mieloid leukémia kialakulása szintén lehetséges. De mivel a modern orvostudomány fejlődik, az eritrémia folyamata általában jóindulatú. Az élet időtartama a betegség kialakulásával 10 év vagy több.

Eritrémia - okok, laboratóriumi diagnózis, tünetek, kezelés.

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

Eritrémia (szinonimák - valódi policitémia, Vaquez-Osler-betegség) - a daganatos betegség, amely a krónikus leukémia (a vérrendszer tumorbetegsége) egyik fajtája. Jellemzője a túlnyomórészt eritrociták (valamint bizonyos mértékig más vérsejtek - vérlemezkék és leukociták) vérének növekedése, a hemoglobinszint emelkedése és a keringő vér mennyiségének növekedése.

Ezt a vérbetegséget viszonylag hosszú és jóindulatú folyamat jellemzi, amely azonban nem zárja ki az akut leukémia végzetes kimenetelű malignus átalakulását.

Az Eritrémia meglehetősen ritka betegségnek számít, és évente 4-7 eset fordul elő 100 millió lakosra. A közép- és öregkorúak (több mint 50 évesek) többnyire betegek, azonban a betegség esetei szintén korai életkorban kerültek rögzítésre. A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal szenvednek.

Érdekes tények

• A vörösvértestek az emberi szervezetben lévő sejtek mintegy 25% -át teszik ki.
• A csontvelőben minden második körülbelül 2,5 millió új vörösvértest képződik. Körülbelül ugyanez az összeg megsemmisül az egész testben.
• A vörösvértestek vörös színe a vasat, amely a hemoglobin része.
• Az eritrémia a vér egyik jóindulatú daganatos folyamata.
• Az eritroemia sok évig tünetmentes lehet.
• Az eritrémiában szenvedő betegek hajlamosak a súlyos vérzésre, annak ellenére, hogy a vérzés megállításáért felelős vérlemezkék száma nő.

Mik azok a vörösvértestek?

A vörösvértestek szerkezete és funkciói

Az eritrocita alakja egy kétkomponensű lemez, amelynek átlagos átmérője 7,5 - 8,3 mikrométer (μm). Ezeknek a sejteknek az egyik fontos jellemzője, hogy képesek a hajlításra és a zsugorodásra, ami lehetővé teszi számukra, hogy áthaladjanak a 2–3 mikron átmérőjű kapillárisokon.

A vörösvértestek normális mennyisége a vérben nemi alapon változik.

A vörösvértestek aránya:

• nők esetében 3,5–4,7 x 10 12 1 liter vérben;
• férfiaknak - 4,0 - 5,0 x 10 12 1 liter vérben.

Az eritrocita citoplazma (az élő sejt belső környezete) 96% -ban tele van hemoglobinnal - egy vörös atommag komplex, amely vasat tartalmaz. A hemoglobin felelős az oxigén szállításáért a szervezet összes szervére és szövetére, valamint a szén-dioxid eltávolítására (a szöveti légzés mellékterméke).

A gázok szállítása a következő:

• A pulmonalis kapillárisokban (a legvékonyabb erekben) oxigén molekula csatlakozik a mirigyhez, amely a hemoglobin része (a hemoglobin oxidált formája, oxihemoglobin képződik).
• A vérből a tüdőből a vörösvérsejtek átkerülnek az összes szerv kapillárisaiba, ahol az oxigén molekula elválik az oxihemoglobinból, és a szervezet szöveteinek sejtjeibe való átmenet.
• Ehelyett a hemoglobin a szövetek által kibocsátott szén-dioxidhoz kapcsolódik (kialakul egy karbhemoglobin nevű komplex).
• A karbhemoglobint tartalmazó vörösvérsejtek áthaladásával a pulmonalis kapillárisokon keresztül szén-dioxidot szétválasztanak a hemoglobinból és felszabadulnak a kilégzett levegőből, és a következő oxigénmolekulát adjuk hozzá, és a ciklus ismétlődik.

A vér normál hemoglobinszintje a nemtől és az életkortól függően változik (gyermekeknél és idős embereknél alacsonyabb).

A hemoglobin aránya:

• nők számára - 120 - 150 gramm / liter;
• férfiaknak - 130 - 170 gramm / liter.

Hol alakulnak ki az eritrociták?

A vörösvérsejtek képződése folyamatosan és folyamatosan történik, az embrió magzati fejlődésének 3 hetétől kezdve az emberi élet végéig. A magzatban a vérképződés fő szervei a máj, a lép és a csecsemőmirigy (tímuszmirigy).

Az embriófejlődés 4. hónapjától kezdődően a vörös csontvelőben a vérképződés fókuszai jelennek meg, amely a gyermek születése és az élet során a fő vérképző szerv. A felnőttek teljes térfogata körülbelül 2,5-4 kg, és a test különböző csontjaiban oszlik meg.

Egy felnőttnél vörös csontvelő található:

• a medence csontjaiban (40%);
• a csigolyákban (28%);
• a koponya csontjaiban (13%);
• a bordákban (8%);
• a karok és a lábak hosszú csőcsontjaiban (8%);
• a szegycsontban (2%).

A csontokban a vörös mellett egy sárga csontvelő is található, amelyet főleg zsírszövet képvisel. Normál körülmények között nem végez semmilyen funkciót, de bizonyos kóros állapotokban vörös csontvelővé válhat, és részt vehet a vérképződés folyamatában.

Hogyan képződnek a vörösvérsejtek?

A vérsejtek kialakulása úgynevezett őssejtekből származik. Az embrionális fejlődés során olyan mennyiségben alakulnak ki, amely elegendő ahhoz, hogy a hematopoetikus funkciót biztosítsák egy személy életében. A megkülönböztető képesség az, hogy képesek szaporodni (megosztani) a klónok kialakulásával, amelyek bármely vérsejtré válhatnak.

Az őssejtek megosztása során:

• A myelopoiesis progenitor sejtjei. A test szükségleteitől függően a vérsejtek - az eritrocita, a vérzés megállításáért felelős vérlemezkék - vagy a leukocita (a szervezet fertőzések elleni védelme) egyikét alkotják.
• Őssejt lymphopoiesis. Lymphocytákat képeznek, amelyek immunitást biztosítanak (védőfunkció).

A vörösvértestek képződése a vörös csontvelőben történik. Ezt a folyamatot erythropoiesisnak nevezik, és a visszajelzés alapján szabályozzák - ha a szervezetnek nincs oxigénje (edzés közben, vérveszteség következtében vagy más okból), egy speciális anyag képződik a vesékben - eritropoietin. Ez befolyásolja a mieloid prekurzor sejtet, stimulálva annak átalakulását (differenciálódását) vörösvérsejtekké.

Ez a folyamat több egymást követő megosztást foglal magában, aminek következtében a sejt mérete csökken, elveszíti a magját és felhalmozódik a hemoglobin.

A vörösvérsejtek képződéséhez szükség van:

• Vitaminok. A normál vérsejtek képződéséhez vitaminok, például B2 (riboflavin), B6 ​​(piridoxin), B12 (kobalamin) és folsav szükségesek. Ezeknek az anyagoknak a hiányában a csontvelőben lévő sejtek eloszlási és érési folyamata megszakad, aminek következtében a véráramba funkcionálisan jelentéktelen vörösvértestek szabadulnak fel.
• Vas. Ez a nyomelem a hemoglobin része, és jelentős szerepet játszik az oxigén és a szén-dioxid vörösvérsejtek szállításában. A szervezetben a vas bevitelét korlátozza az abszorpció mértéke a bélben (1-2 mg / nap).

A differenciálódás időtartama körülbelül 5 nap, amely után a vörös csontvelőben fiatal eritrociták (retikulociták) alakulnak ki. A véráramba kerülnek, és 24 órán belül érett vörösvérsejtekké válnak, amelyek teljes mértékben részt vehetnek a gázok szállítására.

A vérben lévő eritrociták számának növekedése következtében javul a szövetek oxigénszállítása. Ez gátolja az eritropoietin kiválasztását a vesék által, és csökkenti annak hatását a myelopoiesis prekurzor sejtjére, ami gátolja a vörösvértestek képződését a vörös csontvelőben.

Hogyan megsemmisülnek a vörösvérsejtek?

Átlagosan a vérben a vörösvértest 90 és 120 nap között kering, majd felülete deformálódik és merevebbé válik. Ennek eredményeképpen a lépben (a fő szervben, ahol a vérsejtek pusztulása következik be) elhúzódik és összeomlik, mivel nem képes áthaladni a kapillárisokon.

A vörösvérsejtek pusztulásának folyamatában a vér, amely a hemoglobin részét képezi, a véráramba kerül, és speciális fehérjék által szállítják a vörös csontvelőbe, ahol ismét részt vesz az új vörösvértestek kialakulásában. Ez a mechanizmus rendkívül fontos a vérképződés folyamatának fenntartásához, amely rendszerint napi 20-30 mg (mg) vasat igényel (csak 1-2 mg felszívódik az élelmiszerből).

Mi az eritrémia?

Az eritrémia kialakulása és fejlődése

A mutációk eredményeként ennek a sejtnek abnormális klónja alakul ki. Ugyanolyan képes megkülönböztetni (vagyis eritrocita, vérlemezke vagy leukocita), de nem szabályozza a szervezet szabályozó rendszerei, amelyek állandó sejt-vérkészítményt tartanak fenn (megoszlása ​​az eritropoietin vagy más növekedési faktorok részvétele nélkül történik).

A mutáns myelopoietikus progenitor sejt gyorsan növekszik, a növekedés és a fejlődés minden szakaszán keresztül megy végbe, és ennek eredménye az, hogy a vérben teljesen normális és funkcionálisan gazdag vörösvérsejtek jelennek meg.

Így a vörös csontvelőben két különböző típusú eritrocita progenitor sejt jelenik meg - normális és mutáns. A mutáns sejtekből származó eritrociták intenzív és ellenőrizetlen képződése következtében a vérben lévő szám jelentősen megnő, meghaladva a szervezet igényeit. Ez viszont meggátolja az eritropoietin kiválasztását a vesék által, ami a normális eritropoiesis folyamat aktiválódásának csökkenéséhez vezet, de semmilyen módon nem befolyásolja a tumorsejtet.

Ezenkívül a betegség előrehaladtával a csontvelőben lévő mutáns sejtek száma nő, ami a normális hematopoetikus sejtek helyettesítéséhez vezet. Ennek eredményeként a pillanat akkor jön létre, amikor a test összes (vagy majdnem minden) vörösvérsejtje a myelopoiesis progenitorsejtjének tumor klónjából képződik.

Az eritrémia esetében a mutáns sejtek többsége eritrocitákká alakul, de ezek egy része más út mentén alakul ki (vérlemezkék vagy leukociták képződésével). Ez nemcsak az eritrociták, hanem más sejtek növekedését is magyarázza, amelyek prekurzora a myelopoiesis progenitor sejtje. A betegség lefolyásával a tumorsejtből képződő vérlemezkék és leukociták száma is nő.

Az eritrémia lefolyása

Először az eritrémia egyáltalán nem nyilvánul meg, és szinte semmilyen hatást nem gyakorol a vérrendszerre és a szervezetre, azonban a betegség előrehaladtával bizonyos szövődmények és kóros állapotok alakulhatnak ki.

Az eritrémia kialakulásában feltételesen megkülönböztetett:

• kezdeti szakaszban;
• eritrém-fázis;
• anémiás (terminál) szakasz.

Kezdeti szakasz
Ez több hónaptól évtizedig tarthat anélkül, hogy megmutatná magát. Jellemzője a vörösvérsejtek számának mérsékelt növekedése (5 - 7 x 10 12 1 liter vérben) és hemoglobin.

Eritrémiás szakasz
Jellemzője az eritrociták számának növekedése, amelyek abnormális progenitorsejtből képződnek (több mint 8 x 10 1 1 liter vérben). További mutációk eredményeként a tumorsejtek vérlemezkékké és leukocitákká differenciálódnak, ami számuk növekedését okozza a vérben.

E folyamatok következménye az erek és az összes belső szerv túlfolyása. A vér viszkózusabbá válik, az áthaladás sebessége az edényeken lassul, ami hozzájárul a vérlemezkék aktiválásához közvetlenül a véráramban. Az aktivált vérlemezkék egymáshoz kötődnek, úgynevezett trombocita dugókat képeznek, amelyek megakadályozzák a kis edények réseit, megzavarva a véráramlást.

Ezen túlmenően a vérben lévő sejtek számának növekedése következtében a lépben pusztulás következik be. E folyamat eredménye a celluláris bomlástermékek túlzott áramlása a vérbe (szabad hemoglobin, purinok).

Anémiás szakasz
A betegség progressziójával a csontvelőben megkezdődik a fibrózis - a hematopoetikus sejtek szálas szövetekkel történő cseréje. A csontvelő hematopoietikus funkciója fokozatosan csökken, ami a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet (a kritikus értékekig).

E folyamat eredménye a vérképződés extramedulláris fókuszainak megjelenése (a csontvelőn kívül) - a lépben és a májban. Ez a kompenzációs válasz célja a normál vérsejtek számának fenntartása.

Ezen túlmenően a hematopoiesis extramedulláris fókuszainak megjelenése a tumorsejtek csontvelőből történő felszabadulása és a májba és a lépbe történő véráramlással való migrációjának köszönhető, ahol a kapillárisok megmaradnak és gyorsan szaporodnak.

Az eritrémia okai

Az eritrémia okait, valamint a neoplasztikus vérbetegségek többségét nem állapítják meg pontosan. Vannak bizonyos hajlamosító tényezők, amelyek növelhetik a betegség kockázatát.

Az eritrémia kialakulása hozzájárulhat:

• genetikai hajlam;
• ionizáló sugárzás;
• mérgező anyagok.

Genetikai hajlam

A mai napig nem volt lehetséges olyan génmutációk létrehozása, amelyek közvetlenül az eritrémia kialakulásához vezetnek. A genetikai hajlamot azonban bizonyítja az a tény, hogy e betegség előfordulása bizonyos genetikai betegségekben szenvedőknél szignifikánsan magasabb, mint az általános populációban.

Az eritrémia kialakulásának kockázata nő:

• Down-szindróma - olyan genetikai betegség, amely az arc, a nyak, a fej és a gyermek fejlődési késleltetésének megsértésében nyilvánul meg.
• Klinefelter-szindróma - a pubertás során megnyilvánuló genetikai betegség, amelyet a test aránytalan fejlődése jellemez (magas, hosszú és vékony karok és lábak, hosszú derék), valamint a lehetséges mentális fogyatékosság.
• Bloom-szindróma - olyan genetikai betegség, amelyre jellemző a rövid növekedés, a bőr hiperpigmentációja, az arc aránytalan fejlődése és a különböző szervek és szövetek daganataira való hajlam.
• Marfan-szindróma - olyan genetikai betegség, amelyben a test kötőszövetének kialakulása károsodott, amit magas növekedés, hosszú végtagok és ujjak, látássérülés és szív- és érrendszer jellemez.

Fontos megjegyezni, hogy ezek a betegségek nem tartoznak a vérrendszerhez, és nem rosszindulatú daganatok. Az eritrémia kialakulásának mechanizmusát ebben az esetben a sejtek (beleértve a vérsejteket) genetikai készülékének instabilitása magyarázza, aminek következtében érzékenyebbek lesznek más kockázati tényezők (sugárzás, vegyi anyagok) hatására.

Ionizáló sugárzás

A sugárzás sugárzását (röntgen- vagy gamma-sugárzás) részben elnyeli az élő szervezet sejtjei, genetikai készülékük szintjén károsodást okozva. Ez sejtpusztulást és bizonyos DNS-mutációk (deoxiribonukleinsav) előfordulását eredményezheti, amelyek felelősek a genetikailag programozott sejtfunkció megvalósításáért.

Az atombombák robbanásainak kitett emberek, az atomerőművek balesetei, valamint a rosszindulatú daganatokkal kezelt betegek, akik különböző sugárkezelési módszereket alkalmaztak kezelésként, ki vannak téve a legerősebb sugárzásnak.

Mérgező anyagok

Kémiai mutagéneknek nevezik azokat az anyagokat, amelyek lenyeléskor mutációkat okoznak a sejtek genetikai készülékének szintjén. Az eritrémia kialakulásában betöltött szerepüket számos tanulmány bizonyította, aminek eredményeképpen kiderült, hogy az eritrémia szenvedő emberek a múltban kapcsolatba kerültek az anyagokkal.

Az eritriát okozó kémiai mutagének:

• Benzol - benzin, kémiai oldószerek része.
• Citotoxikus gyógyszerek - azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid.
• Antibakteriális szerek - kloramfenikol (kloramfenikol).

Az eritrémia kialakulásának kockázata szignifikánsan megnövekszik a citotoxikus gyógyszerek sugárterápiával történő kombinálásával (a tumorok kezelésében).

Eritrémia tünetei

A kezdeti szakasz tünetei

Kezdetben a betegség különleges megnyilvánulások nélkül halad. Az eritrémia tünetei ebben a szakaszban nem specifikusak, más patológiákban is megjelenhetnek. Előfordulása az idősebbek számára jellemzőbb.

Az eritrémia kezdeti szakaszának megnyilvánulása lehet:

• A bőr és a nyálkahártyák vörössége. Ez a vörösvérsejtek számának növekedésében következik be az edényekben. A test minden területén, a fejben és a végtagokban, a szájnyálkahártyán, a szemmembránokon a vörösséget észlelik. A betegség kezdeti stádiumában ez a tünet enyhe lehet, ami azt eredményezi, hogy a bőr rózsaszínes árnyalata gyakran tekinthető normának.
• Fájdalom az ujjakban és a lábujjakban. Ezt a tünetet a véráramlás megsértése okozza a kis edényeken. A kezdeti szakaszban ez nagyrészt a megnövekedett vér viszkozitásának köszönhető, mivel a sejtelemek száma nő. A szervek oxigénszállításának megsértése a szöveti ischaemia kialakulásához vezet (oxigén-éhezés), melyet az égő fájdalom kíséri.
• Fejfájást. Nem specifikus tünet, amely azonban a betegség kezdeti szakaszában nagyon kifejezett lehet. Gyakori fejfájás léphet fel az agy kis edényeiben a vérkeringés csökkenése következtében.

Az eritriás stádium tünetei

A betegség második fázisának klinikai megnyilvánulása a vérben lévő sejtek számának növekedése, ami a viszkózusabbá válik, fokozott pusztulás a lépben, valamint a véralvadási rendszer rendellenességei.

Az eritriás stádium tünetei:

• bőrpír;
• rodonalgia;
• ujjak és lábujjak nekrózisa;
• a vérnyomás növekedése;
• megnagyobbodott máj;
• megnagyobbodott lép;
• viszketés;
• fokozott vérzés;
• ízületi fájdalmak;
• a gyomor-bélrendszer fekélyei;
• a vashiány tünetei;
• trombózisos stroke;
• miokardiális infarktus;
• dilatált kardiomiopátia.

Bőrpír
A fejlődés mechanizmusa ugyanaz, mint a kezdeti stádiumban, azonban a bőr színe lila-kékes árnyalatúvá válhat, a nyálkahártyákban (a kis edények törése következtében) pontvérzés léphet fel.

rodonalgia
Ennek a jelenségnek az okait nem állapították meg pontosan. Úgy véljük, hogy a kisebb perifériás edényekben a vérkeringés károsodásához kapcsolódik. Az ujjak és a lábujjak, a fülbuborékok és az orrnyílás csúcsai körében élesen előforduló vörösség és akut, égő fájdalom jelentkezik.

Általában a lézió kétoldalú. A támadások néhány perctől néhány óráig tarthatnak. Néhány megkönnyebbülés akkor jön létre, amikor az érintett területet hideg vízbe merítik. Ahogy a fő betegség előrehalad, a fájdalom területei nőhetnek, elterjedhetnek a kézre, lábra.

Az ujjak és lábujjak nekrózisa
A vérlemezkék számának növekedése (a betegség ezen stádiumára jellemző), valamint a véráramlás lassulása a viszkozitás növekedése miatt hozzájárul a vérlemezkék dugók kialakulásához, blokkolva a kis artériákat.

A leírt folyamatok helyi keringési zavarokhoz vezetnek, amelyek klinikailag fájdalomban nyilvánulnak meg, amelyet ezt követően az érzékenység megsértése, a hőmérséklet csökkenése és a szövetek halálozása vált ki az érintett területen.

A vérnyomás emelkedése
Ez a véráramban a teljes keringő vérmennyiség (BCC) növekedése, valamint a megnövekedett vér viszkozitása miatt következik be, ami a véráramlással szembeni ellenállást fokozza. A betegség előrehaladtával fokozatosan emelkedik a vérnyomás. Klinikailag ez fokozott fáradtság, fejfájás, látászavar és egyéb tünetek jelentkezhet.

Bővített máj (hepatomegalia)
A máj egy húzószerv, amely általában legfeljebb 450 milliliter vérbe jut. A vér mennyiségének növekedésével a vér túlfolyik a májedényekben (több mint 1 liter vér maradhat benne). A tumorsejtek májba történő migrációja vagy extramedulláris hematopoietikus fókuszainak kialakulása során a test hatalmas méreteket érhet el (tíz vagy több kilogramm).

A hepatomegalia klinikai megnyilvánulása a nehéz hypochondrium (a májkapszula túlzott nyújtásából eredő) nehézség és fájdalom, az emésztési zavarok és a légzési elégtelenség.

A lép lépése (splenomegalia)
A BCC növekedése miatt a lép vérrel átfolyik, ami végül a szerv méretének és tömörségének növekedéséhez vezet. A patkány patológiás fókuszainak kialakulása a lépben szintén hozzájárul ehhez a folyamathoz. A megnövekedett szervben a vérsejtek (eritrociták, vérlemezkék, leukociták) megsemmisítési folyamatai intenzívebben jelentkeznek.

viszkető
Ennek a tünetnek a megjelenését egy adott biológiailag aktív anyag - hisztamin - hatása okozza. Normál körülmények között a hisztamin a leukocitákban található, és csak bizonyos kóros állapotokban szabadul fel, gyakrabban allergiás jellegű.

A betegség hosszú szakaszában a tumorsejtből képződött leukociták számának növekedése következik be. Ez intenzívebb pusztulást eredményez a lépben, ami nagy mennyiségű szabad hisztamint vezet be a véráramba, ami többek között súlyos bőr viszketést okoz, ami súlyosbodik a vízzel való érintkezéskor (kézmosás, fürdés, esővel érintkezve).

Megnövekedett vérzés
Előfordulhat a megnövekedett nyomás és a bcc eredményeként, valamint a vérlemezkék túlzott aktiválódásának következtében, ami a véralvadási rendszer kimerüléséhez és megszakításához vezet. Az eritrémia jellemzője a fogak kitermelése után a hosszabb és súlyos vérzés, a kisebb vágások és sérülések után.

Ízületi fájdalom
A vérsejtek megnövekedett pusztulása miatt a bomlástermékek nagy száma, beleértve a nukleinsavakat alkotó purineket is (a sejtek genetikai berendezése), belép a véráramba. Normál körülmények között a purineket a vizelettel kiválasztódó urátokká (húgysav-sók) alakítják át.

Az eritrémia esetében a képződött urátok száma megnő (az urát-diathesis kialakul), aminek következtében különböző szervekben és szövetekben lerakódnak. Idővel felhalmozódnak az ízületekben (először a kicsiben, majd a nagyobbakban). Klinikailag ez az érintett ízületek bőrpírjának, fájdalmának és korlátozott mozgékonyságának a következménye.

Emésztőrendszeri fekélyek
Előfordulása a gyomor és a belek nyálkahártyáján a vérkeringés károsodásához kapcsolódik, ami jelentősen csökkenti a barrier funkcióját. Ennek eredményeként a savas gyomornedv és az étel (különösen a fűszeres vagy durva, rosszul feldolgozott) traumatizálja a nyálkahártyát, hozzájárul a fekélyek kialakulásához.

Klinikailag ez az állapot abdominális fájdalmakból fakad, amelyek étkezés után (gyomorfekély) vagy egy üres gyomorban (nyombélfekély) jelentkeznek. Egyéb megnyilvánulások a gyomorégés, a hányinger és az étkezés utáni hányás.

A vashiány tünetei
Amint azt korábban említettük, a szervezetbe bejuttatott vas mennyisége korlátozódik a bélben való felszívódásának sebességével, és naponta 1-2 mg. Normális körülmények között az emberi szervezetben 3-4 gramm vasat tartalmaz, míg 65-70% -a hemoglobin.

Az eritrémia esetében a szervezetbe belépő vas többségét (legfeljebb 90-95%) vörösvérsejtek képződésére használják, ami ezt az elemet más szervekben és szövetekben hiányolja.

A vashiány megnyilvánulása:

• száraz bőr és nyálkahártyák;
• a haj hígítása és fokozott törékenysége;
• repedések a száj sarkaiban;
• körömhámlás;
• étvágytalanság;
• emésztési zavarok;
• az íz és az illat megsértése;
• a fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése.

Thrombotikus stroke
A véráramban kialakuló vérrögök kialakulásának eredményeképpen a stroke (az agy egy adott területén akut vérkeringési zavar) alakul ki. Ez a tudat hirtelen elvesztése és a különböző neurológiai tünetek (az agy területétől függően, amelyben a véráramlás zavara van) nyilvánul meg. Az egyik legveszélyesebb komplikáció az eritrémia és sürgős orvosi ellátás nélkül halálos lehet.

Miokardiális infarktus
A szívroham előfordulásának mechanizmusa ugyanaz, mint a stroke-ban - az ebből eredő vérrögök eltömíthetik a szív tápláló erek lumenét. Mivel ennek a szervnek a kompenzációs képessége rendkívül kicsi, az oxigén tartalékok gyorsan kimerülnek, ami a szívizom nekrózisához vezet.

A szívroham a szív, hirtelen fájdalom hirtelen támadása a szív régiójában jelentkezik, amely több mint 15 percig tart, és a bal vállra és balra is terjedhet. Ez a feltétel sürgős kórházi ellátást és képzett orvosi ellátást igényel.

Hígított kardiomiopátia
Ez a kifejezés a szív meghibásodására utal, amely a keringő vér mennyiségének növekedésével jár. Amikor a szív kamrái vérrel túlcsordulnak, fokozatosan megnő a szerv kiterjesztése, ami egy kompenzációs reakció, amelynek célja a vérkeringés fenntartása. Ennek a mechanizmusnak a kompenzációs képessége azonban korlátozott, és ha kimerülnek, a szív túlságosan húzódik, aminek következtében elveszíti a normál, teljes hosszúságú összehúzódások képességét.

Klinikailag ez az állapot általános gyengeség, fáradtság, szívelégtelenség a szívterületen és a szívritmus zavarai, ödéma.

Az anémiás stádium tünetei

Az eritrémia harmadik szakaszát terminálnak is nevezik, az első és második szakaszban megfelelő kezelés hiányában alakul ki, és gyakran végződik a halálban. Jellemzője az összes vérsejt képződésének csökkenése, ami klinikai tüneteket okoz.

Az eritrémia végső stádiumának fő megnyilvánulása a következő:

• vérzés;
• vérszegénység.

vérzés
Spontán vagy minimális traumával jelennek meg a bőrön, az izmoknál, az ízületeknél, és néhány perctől néhány óráig tarthat, ami veszélyt jelent az emberi életre. Jellemző jelei a bőr és a nyálkahártya fokozott vérzése, az izmok, ízületek vérzése, a gyomor-bélrendszer vérzése stb.

A vérzés előfordulása a terminál szakaszában az alábbiak miatt:

• csökkent trombocita képződés;
• funkcionálisan fizetésképtelen vérlemezkék képződése.

vérszegénység
Ezt az állapotot a vér hemoglobinszintjének csökkenése jellemzi, amit gyakran a vörösvértestek számának csökkenése kísér.

A betegség végső stádiumában az anaemia okai lehetnek:

• A vér elnyomása a csontvelőben. Ennek oka a kötőszövet (myelofibrosis) szaporodása, amely a vérképző sejteket a csontvelőből teljesen eltolja. Ennek eredményeként úgynevezett aplasztikus anaemia alakul ki, amely a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és a leukociták szintjének csökkenésével nyilvánul meg.
• Vashiány. Ennek a nyomelemnek a hiánya a hemoglobin képződésének megszakadásához vezet, aminek következtében nagy, funkcionálisan érvénytelen vörösvérsejtek szabadulnak fel a vérbe.
• Gyakori vérzés. Ebben az esetben az új vérsejtek képződésének sebessége nem elegendő a vérzésből eredő veszteségek kompenzálásához. Ezt a helyzetet tovább súlyosbítja a vashiány.
• A vörösvértestek fokozott megsemmisítése. A megnagyobbodott lépben nagyszámú eritrocitát és vérlemezkéket tartanak fenn, amelyek az idő múlásával megsemmisülnek, ami az anaemia kialakulásához vezet.

Az anaemia klinikai megnyilvánulása:

• halvány bőr és nyálkahártyák;
• általános gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• levegőhiány érzése (főleg edzés közben);
• gyakori ájulás.

Eritrémia diagnózisa

A betegség diagnózisa és kezelése hematológus volt. A klinikai megnyilvánulásai alapján gyaníthatja a betegséget, hogy megerősítse a diagnózist és a megfelelő kezelés kijelölését, és további laboratóriumi és műszeres tanulmányokat kell készítenie.

Az eritrémia diagnosztizálásakor:

• teljes vérszám;
• biokémiai vérvizsgálat;
• csontvelő punkció;
• laboratóriumi markerek;
• instrumentális tanulmányok.

Általános vérvizsgálat

A legegyszerűbb és ugyanakkor az egyik legtájékoztatóbb laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi a perifériás vér sejtösszetételének gyors és pontos meghatározását. A teljes vérszámot (UAC) minden olyan beteg számára írják elő, akiknél az eritrémia legalább egyik tünete gyanítható.

A vérmintát elemzés céljából reggel, üres gyomorban, egy speciálisan felszerelt szobában végezzük. Általában vért veszünk a bal kézgyűrűből. Az ujjhegy alkohollal megnedvesített pamut gyapjúval történő feldolgozása után a speciális tű 2-4 mm-es mélységbe teszi a bőrt. Az első vércseppet egy vattapálcával mossuk, majd több milliliter vér kerül egy speciális pipettába.

A kapott vért egy kémcsőbe visszük át, és továbbítjuk a laboratóriumba további vizsgálat céljából.

Az OAK-ban vizsgált főbb paraméterek a következők:

• A vérsejtek száma. Az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták számát külön-külön számítják ki. A vizsgált anyagban lévő sejtek számától függően következtetések vonhatók le az érrendszerben lévő számukról.
• A retikulociták száma. Ezek számát a vörösvértestek teljes számához viszonyítva határozzuk meg, és százalékban fejezzük ki. Információt ad a csontvelőben lévő vér állapotáról.
• A hemoglobin teljes mennyisége.
• Színjelző. Ez a kritérium lehetővé teszi a hemoglobin relatív tartalmának meghatározását a vörösvértestben. Általában az egyik vörösvértest 27-33,3 pikogramm (pg) hemoglobint tartalmaz, amelyet a 0,85 - 1,05 színindex jellemez.
• Hematokrit. Megjeleníti a sejtelemek arányát a teljes vérmennyiséghez viszonyítva. Százalékban kifejezve.
• Eritrocita üledékképződési sebesség (ESR). Meghatározzuk azt az időt, amely alatt a vérsejtek és a plazma szétválasztása következik be. Minél több vörösvértest van a vérben, annál erősebbek lesznek egymástól (a sejtmembránok negatív töltésű felületei miatt), és annál lassabb lesz az ESR.