Hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek patológiája, amelynek jellemzője a vörösvérsejtek felgyorsult megsemmisítése a fokozott közvetett bilirubin mennyiség kibocsátásával. E betegségcsoportra jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnózis folyamatában általános vérvizsgálat, bilirubinszint, széklet és vizeletvizsgálat, a hasi szervek ultrahangos vizsgálata; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatok. Kezelési módszerekként a kábítószer, a vérátömlesztés kezelése; hipersplenizmussal jelöltük a splenectomia.

Hemolitikus anaemia

Hemolitikus anaemia (HA) - vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése miatt, nevezetesen az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Ez az anémiák csoportja igen kiterjedt. Elterjedtségük nem azonos a különböző földrajzi szélességeken és korcsoportokban; átlagosan a populáció 1% -ában a patológia jelentkezik. Más típusú vérszegénységek között a hemolitikus szerek 11% -ot képviselnek. A patológiát az eritrociták életciklusának lerövidítése és azok szétesése (hemolízis) jellemzi az idő előtt (a 14-21 nap után a 100-120 nap helyett normális). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása közvetlenül az érrendszerben (intravaszkuláris hemolízis) vagy a lépben, a májban és a csontvelőben (extravaszkuláris hemolízis) fordulhat elő.

okok

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopathogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy hemoglobin szerkezetének genetikai hibái. Ezek a feltevések a vörösvérsejtek morfofunkcionális alsóbbrendűségét és fokozott pusztulását okozzák. A vörösvérsejtek megszerzett anémiával való hemolízise belső tényezők vagy környezeti tényezők hatására következik be, többek között:

• Autoimmun folyamatok. Antitestek képződését összeragadt eritrociták alkalmazásától a hematológiai rosszindulatú (akut leukémia, krónikus limfatikus leukémia, Hodgkin-betegség, többszörös mielóma), autoimmun betegségek (SLE, fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírus pneumonia). Az immunhemolitikus anaemia kialakulását elősegíthetik a transzfúziós reakciók, a profilaktikus vakcinálás, a magzat hemolitikus betegsége.
• Mérgező hatás az eritrocitákra. Bizonyos esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist megelőzi az arzénvegyületek, nehézfémek, ecetsav, gombás méregek, alkohol stb. Mérgezése. Bizonyos gyógyszerek (malária elleni szerek, szulfonamidok, nitrofurán-származékok, fájdalomcsillapítók) vérsejtek pusztulását okozhatják.
• Mechanikus károsodás a vörösvértestekben. Az eritrocita hemolízis a súlyos fizikai terhelés (hosszú séta, futás, síelés), DIC, malária, rosszindulatú magas vérnyomás, protetikai szív és érrendszeri szelepek, hyperbaric oxigenizáció, szepszis, kiterjedt égési sérülések során figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására az eredetileg teljes vörösvértestek membránjainak traumatizációja és szakadása következik be.

patogenézisében

A HA patogenezisének központi kapcsolata a vörösvérsejtek fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. Amikor az anémia autoimmun mechanizmusa, az anti-eritrocita AT kialakulása (termikus, hideg), amely az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozza. A mérgező anyagok, amelyek a legerősebb oxidálószerek, elpusztítják a vörösvértestet a metabolikus, funkcionális és morfológiai változások következtében a vörösvértestek membránjában és sztrómájában. A mechanikai tényezők közvetlen hatást gyakorolnak a sejtmembránra. E mechanizmusok hatására kálium- és foszforionok szabadulnak fel az eritrocitákból, és a nátriumionok belépnek. A sejtek megduzzadnak, a térfogat kritikus növekedésével, hemolízis történik. Az eritrociták lebomlását anémiás és sárgasági szindrómák (az ún. Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a megnagyobbodott lép és a máj.

besorolás

A hematológiában a hemolitikus anémia két nagy csoportra oszlik: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes HA-k a következő formákat tartalmazzák:

• erythrocyte membranopathia (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard betegség, ovalocitózis, akantocitózis) - anémia, melyet az eritrocita membránok strukturális anomáliái okoznak
• fermentopenia (enzimopenia) - bizonyos enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát kináz stb.) által okozott anémia
• hemoglobinopátiák - a hemoglobin szerkezete kvalitatív rendellenességeivel összefüggő vérszegénység vagy a normál formák arányának változása (talaszémia, sarlósejtes anaemia).

A megszerzett GA-k:

• szerzett membranopátiák (paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria - Markiafavi-Micheli b-n, spóra-sejtes anaemia)
• immunrendszer (auto és izoimmun) - az antitestek expozíciója miatt
• mérgező - vegyi anyagok, biológiai mérgek, baktérium toxinok által okozott expozíció okozta anémia
• mechanikai - anémia, melyet a vörösvérsejtek szerkezetének mechanikai károsodása okoz (trombocitopeniás purpura, menetelő hemoglobinuria)

tünetek

Örökletes membropátia, fermentopenia és hemoglobinopátia

Az anémia e csoportjának leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Chauffard-betegség. Az autoszomális domináns típus örökölte; a család több tagjától származik. Az eritrociták hiánya az aktomyozin-szerű fehérje és lipidek membránjának hiánya, ami az eritrociták alakjának és átmérőjének megváltozásához, a lépben lévő masszív és korai hemolízishez vezet. A microspherocytic HA megnyilvánulása minden korban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában az idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikai kurzustól a súlyos ismétlődő hemolitikus válságokkal jellemzett súlyos formákig változik. A válság pillanatában a testhőmérséklet, a szédülés, a gyengeség növekszik; hasi fájdalom és hányás jelentkezik.

A microspherocytic hemolyticus anémia fő tünete a különböző fokú intenzitású sárgaság. A stercobilin magas tartalma miatt a széklet fokozatosan sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Shoffar-betegségben szenvedő betegek hajlamosak a kövek kialakulására az epehólyagban, ezért gyakran alakulnak ki a számított kolecisztitisz súlyosbodásának jelei, előfordulnak az epehólyag-kóliák, és a közös epevezeték elzáródása esetén obstruktív sárgaság fordul elő. A mikroszferocitózisban a lép minden esetben megnő, és a betegek felében a máj is megnő. Az örökletes microspherocyticus anaemia mellett a gyerekek gyakran más veleszületett diszpláziákkal rendelkeznek: torony koponya, strabismus, nyereg orrforma, okklúziós anomáliák, gótikus szájpadok, polydactyly vagy bradidactyly, stb. a végtagok kapillárisaiban és rosszul kezelhető.

Az enzimopénus vérszegénység bizonyos eritrocita enzimek hiányával jár (leggyakrabban G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először a köztes betegség vagy a gyógyszerek (salicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) szedése után jelentkezhet. A betegség általában egyenletes; tipikus "halvány sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szív zaj. Súlyos esetekben kifejezetten a hemolitikus válság alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, kollaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisével és a vizeletben lévő hemosiderin felszabadulásával összefüggésben ez utóbbi sötét (néha fekete) színű lesz. A hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának - talaszémia és sarlósejtes anaemia - sajátosságaira külön figyelmet fordítanak.

Megszerzett hemolitikus anaemia

A különböző szerzett változatok közül az autoimmun anémia gyakoribb. Számukra a közös kiváltó tényező a saját eritrocitáik antigénjei elleni antitestek kialakulása. Az eritrocita hemolízis lehet intravaszkuláris vagy intracelluláris. Az autoimmun anaemia hemolitikus válsága élesen és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogással, légszomjjal, epigasztriás fájdalommal és alsó hátmal jár. Néha a subfebril és arthralgia formájában előállított prekurzorok megelőzik az akut megnyilvánulásokat. A válság idején a sárgaság gyorsan növekszik, nem viszket a bőr viszketőségével, növeli a májat és a lépet. Az autoimmun anémia bizonyos formáiban a betegek nem tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékletű körülmények között kialakulhatnak Raynaud-szindróma, urticaria, hemoglobinuria. A kis edények keringési zavara miatt komplikációk, mint például a lábujjak és a kezek gangrénje lehetséges.

A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, a jobb hypochondrium és a derékrész, a hányás, a hemoglobinuria, a magas testhőmérséklet esetén jelentkezik. 2-3 napig sárgaság és bilirubinémia; 3-5 napig máj- és veseelégtelenség fordul elő, amelynek tünetei a hepatomegalia, a fermentémia, az azotémia, az anuria. A megszerzett hemolitikus anémia bizonyos típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: Hemoglobinuria és trombocitopénikus purpura, hemolitikus magzati betegség.

szövődmények

A HA minden típusának sajátos szövődményei vannak: például a JCB - mikroszferocitózisban, májelégtelenségben - mérgező formában stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus válságok, amelyeket a fertőzések, a stressz, a nők szülése okozhat. Az akut masszív hemolízisben hemolitikus kóma alakulhat ki, amelyet az összeomlás, zavartság, oliguria, fokozott sárgaság jellemez. A beteg életveszélye a DIC, a lépinfarktus vagy a test spontán törése. Sürgősségi ellátás szükséges az akut kardiovaszkuláris és veseelégtelenséghez.

diagnosztika

A HA formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat A hemogram változásait a normo- vagy hypochromicus vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis, ESR-gyorsulás jellemzi. A biokémiai vérmintákban meghatározzuk a hiperbilirubinémiát (a közvetett bilirubin frakciójának növekedését), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Az autoimmun anémia esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
• Vizelet és széklet. A vizeletvizsgálat proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. A koprogramban a stercobilin tartalma megnő.
• Myelogram. A citológiai visszaigazoláshoz egy szarvas szúrást hajtunk végre. A csontvelő punkciójának vizsgálata egy eritroidos hajtás hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis, a hepatitis, a májcirrózis, a portál hipertónia, a hepatolienális szindróma, a porfiria, a hemoblastózis folyamatában kizárt. A beteget a gasztroenterológus, a klinikai farmakológus, a fertőző betegségek szakembere és más szakemberek tanácsolják.

kezelés

A HA különböző formái sajátos jellemzőkkel és megközelítéssel rendelkeznek a kezeléshez. A megszerzett hemolitikus anaemia minden változatában gondoskodni kell a hemolizáló tényezők hatásának megszüntetéséről. A hemolitikus válságok alatt a betegeknek infúziót kell készíteniük, vérplazmát; vitamin terápia, ha szükséges - hormon és antibiotikum terápia. A microspherocytosisban a splenectomia az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100% -os leállításához vezet.

Az autoimmun anaemiában a glükokortikoid hormonok (prednizon), a hemolízis csökkentése vagy leállítása. Bizonyos esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klórambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) előírásával érik el. A gyógyszeres terápiával szemben rezisztens autoimmun anémia esetén splenectomia történik. A hemoglobinuria kezelése során mosott vörösvértesteket, plazma-helyettesítőket, antikoagulánsok és vérlemezke-ellenes szerek kinevezését transzfúzióval végezzük. A mérgező hemolitikus anémia kialakulása intenzív terápia szükségességét határozza meg: méregtelenítés, kényszer diurézis, hemodialízis, indikációk szerint - antidotumok bevezetése.

Prognózis és megelőzés

A lefolyás és az eredmény függ az anémia típusától, a válságok súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől. Számos megszerzett opcióval az okok kiküszöbölése és a teljes kezelés teljesen helyreáll. A gyógyító veleszületett anaemia nem érhető el, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más halálos szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A HA kialakulásának megelőzése lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezések, mérgezések megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen önálló használata tilos. A betegek gondos előkészítése vérátömlesztésre, vakcinázás a szükséges vizsgálatok teljes körének lefolytatásával.

Mi a veszélyes hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia olyan betegségek komplexuma, amelyek egy csoportba kerülnek, mivel mindegyikük számára csökken a vörösvérsejtek élettartama. Ez hozzájárul a hemoglobin elvesztéséhez és hemolízishez vezet. Ezek a patológiák hasonlítanak egymásra, de eredetük, természetesen a klinikai megnyilvánulásuk és a klinikai megnyilvánulásuk is eltér. A gyermekek hemolitikus anaemiája is saját jellegzetességekkel rendelkezik.

Hemolízis mi az

A hemolízis a vérsejtek tömeges halála. Magában a patológiás folyamat, amely a test két terében fordulhat elő.

1. Extravaszkuláris, azaz az edényeken kívül. A leggyakoribb fókusz a parenchymás szervek - a máj, a vese, a lép és a vörös csontvelő. Ez a típusú hemolízis a fiziológiás folyamathoz hasonlóan folytatódik;
2. Intravaszkulárisan, amikor a véredények lumenében elpusztulnak a vérsejtek.

Az eritrociták tömeges pusztulása egy tipikus tünetegyüttessel megy végbe, míg az intravaszkuláris és extravaszkuláris hemolízis megnyilvánulása eltérő. Ezeket a beteg általános vizsgálata határozza meg, segít a teljes vérszámlálás diagnosztizálásában és más specifikus vizsgálatokban.

Miért történik a hemolízis

A vörösvérsejtek nem fiziológiás halálozása különböző okokból következik be, amelyek közül az egyik legfontosabb hely a szervezetben a vashiány. Ezt a feltételt azonban meg kell különböztetni az eritrociták és a hemoglobin károsodott szintézisétől, amelyben a laboratóriumi vizsgálatok és a klinikai tünetek segítenek.

1. A bőr sárgasága, amit a teljes bilirubin és a szabad frakció növekedése jelez.
2. A megnövekedett viszkozitás és az epe sűrűsége, a megnövekedett kőképződésre való hajlam egy kissé távoli megnyilvánulást jelent. A színe is megváltozik, mivel az epe pigmentek mennyisége nő. Ez a folyamat annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek megpróbálják semlegesíteni a felesleges bilirubint.
3. Cal is megváltoztatja a színét, mivel az epe-pigmentek „bejutnak” hozzá, ami a stercobilin, urobilinogén indexek emelkedését idézi elő.
4. A vérsejtek extravaszkuláris halálával az urobilin szintje nő, amit a vizelet sötétedése jelez.
5. A teljes vérszámlálás a vörösvérsejtek csökkentésével, a hemoglobin csökkenésével reagál. A fiatal sejtformák, retikulociták kompenzálóvá válnak.

Az eritrociták hemolízisének típusai

A vörösvérsejtek pusztulása a vérerek lumenében vagy parenchymás szervekben történik. Mivel a patofiziológiai mechanizmusban az extravascularis hemolízis hasonlít a parenchymás szervekben a vörösvérsejtek normális halálához, a különbség csak a sebességében van, és részben a fentiekben leírták.

A vörösvérsejtek pusztulásával a véredények belsejében fejlődnek:

• a szabad hemoglobin növekedése, a vér úgynevezett lakk árnyékot szerez;
• a vizelet színváltozása a szabad hemoglobin vagy hemosiderin miatt;
• A hemosziderózis olyan állapot, amelyben a vastartalmú pigmentet parenchymás szervekben helyezik el.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia lényegében olyan patológia, amelyben a vörösvértestek élettartama jelentősen csökken. Ez nagyszámú tényezőnek köszönhető, miközben külső vagy belső. A kialakult elemek pusztulása során a hemoglobin részlegesen megsemmisül, és részben szabad formát kap. A hemoglobin 110 g / l alatti csökkenése az anaemia kialakulását jelzi. A rendkívül ritka hemolitikus anaemia a vas mennyiségének csökkenésével jár.

A betegség kialakulásához hozzájáruló belső tényezők a vérsejtek szerkezeti rendellenességei, és a külső tényezők az immunrendszeri konfliktusok, a fertőző ágensek és a mechanikai károsodások.

besorolás

A betegség veleszületett vagy szerzett lehet, és a gyermek születése után a hemolitikus anaemia kialakulását megszerzettnek hívják.

A veleszületett a membránopátiák, a fermentopátiák és a hemoglobinopátiák között oszlik meg, és az immunrendszerre, a megszerzett membránopátiákra, a kialakult elemek mechanikai károsodására a fertőző folyamatok miatt szerzett.

Eddig az orvosok nem osztoznak a hemolitikus anémia formában a vörösvérsejtek pusztulásának helyén. A leggyakrabban rögzített autoimmun. Emellett a csoport összes rögzített patológiája a megszerzett hemolitikus anémiáknak felel meg, és az életkor első hónapjaitól kezdve minden korosztályra jellemző. A gyermekeknek különösen óvatosnak kell lenniük, mivel ezek a folyamatok örökletesek lehetnek. Fejlődésük számos mechanizmusnak köszönhető.

1. A külső kívül eső eritrocita antitestek megjelenése. Az újszülött hemolitikus betegségében izoimmun folyamatokról beszélünk.
2. Szomatikus mutációk, amelyek a krónikus hemolitikus anaemia egyik kiváltójaként szolgálnak. Ez nem lehet genetikai öröklési tényező.
3. A vörösvérsejtek mechanikai sérülése súlyos fizikai terhelés vagy protetikus szívszelepek hatására következik be.
4. Az E-vitamin különleges szerepet játszik.
5. Plasmodium malária.
6. Mérgező anyagoknak való kitettség.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az autoimmun anaemia esetén a szervezet fokozott érzékenységgel reagál bármely idegen fehérjére, és fokozottan hajlamos az allergiás reakciókra. Ennek oka a saját immunrendszerének aktivitásának növekedése. A vérben a következő indikátorok változnak: specifikus immunglobulinok, a bazofilek és az eozinofilek száma.

Az autoimmun anaemiát a normális vérsejtek elleni antitestek termelése jellemzi, ami sejtjeik károsodott felismeréséhez vezet. Ennek a patológiának egy altípusa a transzimmun anémia, amelyben az anyai szervezet a magzati immunrendszer célpontjává válik.

A folyamat kimutatására a Coombs teszteket használják. Lehetővé teszik, hogy azonosítsanak olyan keringő immunkomplexeket, amelyek nem teljes egészében egészségesek. A kezelés egy allergológus vagy immunológus.

okok

A betegség több okból is kialakul, veleszületett vagy szerzett. Az esetek kb. 50% -a az ok magyarázata nélkül marad, ezt a formát idiopátiának hívják. A hemolitikus anaemia okai között fontos kiemelni azokat, amelyek gyakrabban provokálják a folyamatot, mint mások:

• nem kompatibilis vér transzfúziója a vérátömlesztésekben, beleértve az Rh faktorot;
• toxikus anyagoknak, a kábítószerek toxikus hatásának;
• csecsemők fejlődési anomáliái, szívelégtelenségek;
• leukémiák;
• a paraziták aktivitása által kiváltott változások.

A fenti triggerek hatására és más triggerek jelenlétében a alakú sejtek megsemmisülnek, hozzájárulva az anémiára jellemző tünetek megjelenéséhez.

tünetegyüttes

A hemolitikus vérszegénység klinikai megnyilvánulása meglehetősen kiterjedt, de természetük mindig a betegség okától függ, egyfajta vagy másfajta. Néha a patológia csak akkor jelentkezik, ha válság vagy súlyosbodás alakul ki, és a remisszió tünetmentes, a személy nem nyújt be panaszt.

A folyamat minden tünetét csak akkor lehet kimutatni, ha az állapot dekompenzálódik, amikor az egészséges, formázó és elpusztult formájú vérelemek között kifejezett egyensúlyhiány van, és a csontvelő nem képes megbirkózni vele.

A klasszikus klinikai tüneteket három tünetegyüttes képviseli:

• vérszegény;
• sárgaság;
• megnagyobbodott máj és lép - hepatosplenomegalia.

Általában az alakos elemek extravaszkuláris megsemmisítésével alakulnak ki.

A sirálysejtek, az autoimmun és más hemolitikus anaemiák ilyen jellegzetes jelek formájában jelentkeznek.

1. Megnövekedett testhőmérséklet, szédülés. Ez a betegség gyermekkori gyors fejlődésével következik be, és maga a hőmérséklet elérte a 38 ° C-ot.
2. Sárgasági szindróma Ennek a tulajdonságnak a megjelenését a vörösvértestek megsemmisítése okozza, ami a májban feldolgozott közvetett bilirubin szintjének növekedéséhez vezet. Magas koncentrációja hozzájárul a bélben lévő sztrobilin és urobilin növekedéséhez, melynek következtében a széklet, a bőr és a nyálkahártyák színezettek.
3. Ahogy a sárgaság alakul ki, a splenomegalia fejlődik. Ez a szindróma gyakran hepatomegalia esetén fordul elő, azaz mind a máj, mind a lép lép egyidejűleg.
4. Vérszegénység. Kíséri a vérben a hemoglobin mennyiségének csökkenését.

A hemolitikus anaemia egyéb jelei a következők:

• fájdalom az epigasztriumban, a hasban, az ágyéki régióban, a vesékben, a csontokban;
• infarktus-szerű fájdalmak;
• gyermekek rendellenességei, a magzati képződés károsodásának jelei;
• a szék jellegének megváltozása.

Diagnosztikai módszerek

A hemolitikus anaemia diagnózisát hematológus végzi. Megállapítja a diagnózist a beteg vizsgálata során kapott adatok alapján. Először az anamnestic adatokat gyűjtjük, a trigger tényezők jelenlétét tisztázzuk. Az orvos megvizsgálja a bőr és a látható nyálkahártyák sápaságának mértékét, megvizsgálja a hasi szerveket, ahol a máj és a lép növekedése meghatározható.

A következő lépés a laboratóriumi és műszeres vizsgálat. A vizelet, a vér, a biokémiai vizsgálat általános elemzése, amely megállapítja a magas fokú közvetett bilirubin jelenlétét a vérben. Hasi ultrahang vizsgálatot is végeznek.

Súlyos esetekben csontvelő biopsziát írnak elő, amelyben meghatározhatja, hogyan alakulnak ki a vörösvérsejtek a hemolitikus anaemiában. Fontos, hogy helyes differenciáldiagnózist végezzünk annak érdekében, hogy kizárjuk azokat a patológiákat, mint a vírus hepatitis, hemoblastózis, onkológiai folyamatok, májcirrhosis és mechanikai sárgaság.

kezelés

A betegség minden egyes egyedi formája a kezelés sajátos megközelítését igényli annak előfordulási jellemzői miatt. Fontos, hogy azonnal megszüntessük az összes hemolizáló tényezőt a megszerzett folyamatban. Ha a hemolitikus anaemia kezelése válság idején történik, akkor a betegnek nagy mennyiségű vérátömlesztést kell kapnia - a vérplazma, a vörösvérsejt-tömeg, valamint az anyagcsere- és vitamin-terápia, és az E-vitamin-hiány kompenzálása különleges szerepet játszik.

Néha szükség van hormonok és antibiotikumok kinevezésére. A microspherocytosis diagnózisa esetén az egyetlen kezelési lehetőség a splenectomia.

Az autoimmun folyamatok szteroid hormonok használatát foglalják magukban. A választott gyógyszer prednizon. Az ilyen terápia csökkenti a hemolízist, és néha teljesen leállítja. Különösen súlyos esetekben immunszuppresszánsok kinevezése szükséges. Ha a betegség teljesen ellenáll az orvosi gyógyszereknek, az orvosok a lép eltávolítása.

A betegség toxikus formája esetén szükség van méregtelenítő intenzív ápolásra - hemodialízisre, antidotum-kezelésre, kényszer diurézisre a vesékkel.

A hemolitikus anaemia kezelése gyermekeknél

Mint korábban említettük, a hemolitikus anaemia olyan patológiás folyamatok csoportja, amelyek fejlődési mechanizmusukban jelentősen eltérhetnek, de minden betegségnek egy közös vonása van - a hemolízis. Nemcsak a véráramban, hanem a parenchymás szervekben is előfordul.

A folyamat fejlődésének első jelei gyakran nem okoznak gyanúkat a betegeknél. Ha egy gyermek gyorsan fejlődik, akkor az ingerlékenység, a fáradtság, a könnyesség és a halvány bőr jelenik meg. Ezeket a jeleket könnyen fel lehet venni a baba karakterének jellemzőire. Különösen a gyakran beteg gyermekek esetében. Ez nem meglepő, mivel ennek a patológiának a jelenlétében az emberek hajlamosak a fertőző folyamatok kialakulására.

A gyermekeknél a vérszegénység fő tünetei a bőr sápasága, melyeket különböztetni kell a vese patológiáktól, a tuberkulózistól, a különböző gének eredetétől.

A fő jel, amely lehetővé teszi az anémia jelenlétének meghatározását, a laboratóriumi paraméterek meghatározása nélkül - anaemia esetén a nyálkahártyák is halványsá válnak.

Komplikációk és prognózis

A hemolitikus anaemia fő szövődményei a következők:

• a legrosszabb az anémiás kóma és a halál;
• a vérnyomás csökkenése, gyors pulzus kíséretében;
• oliguria;
• kövek kialakulása az epehólyag- és az epeutakban.

Meg kell jegyezni, hogy néhány beteg jelentette a betegség súlyosbodását a hideg évszak alatt. Az orvosok az ilyen betegeket nem szuperkínálatnak ajánlják.

megelőzés

A megelőző intézkedések elsődlegesek és másodlagosak:

• az elsődleges segítség a betegség kialakulásának megelőzésére;
• a másodlagos megelőző intézkedések a patológia súlyosbodásával küzdenek.

Ha veleszületett anaemia alakul ki, akkor azonnal el kell kezdeni a másodlagos tevékenységeket. Az egyetlen biztos módja annak, hogy megakadályozzák a betegséget, hogy tartsák be az egészséges életmód alapelveit, előnyben részesítsék a természetes ételeket, a patológiás folyamatok időben történő kezelését.

Hemolitikus anaemia: okok, típusok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hemolitikus vérszegénység egy csoportba tartozik egy közös jellemző szerint, amely valamennyi képviselő számára közös - a vörösvérsejtek életének rövidítése - vörösvértestek. A vörösvérsejtek, amelyek idő előtt elpusztítják, elveszítik a hemoglobint, ami szintén szétesik, ami hemolízishez vezet ("lakkozott" vér) - a hemolitikus anaemia kialakulásának alapjául szolgáló fő kóros folyamat. Ellenkező esetben e csoport sok betegsége nem nagyon hasonlít egymásra, eltérő eredetű, mindegyiknek saját fejlődési jellemzői vannak, természetesen a klinikai megnyilvánulások.

Hemolitikus - a "hemolízis" szóból

A hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvérsejtek 30-50 napig élnek, és különösen súlyos esetekben legfeljebb két hétig élhetnek, míg a vörösvértestek átlagos élettartama 80-120 nap.

Nyilvánvaló, hogy a korai tömegsejt-halál patológiás folyamat, amelyet hemolízisnek neveznek, és amelyet:

• Intracelluláris (extravaszkuláris, extravaszkuláris hemolízis) - a lépben, a májban, a vörös csontvelőben (mint fiziológiai);
• A korai halál helyén (extracellulárisan) - a vérerekben (intravaszkuláris hemolízis).

Az ilyen rövidített véráramban való tartózkodás a vörösvérsejtek tömeges korai elhalálozása miatt nem lehet tünetmentes és fájdalommentes a test számára, de az intracelluláris hemolízis és az extracelluláris variáns saját jellegzetes tünetekkel rendelkezik, amelyeket vizuálisan és laboratóriumi vizsgálatokkal lehet meghatározni.

Az anaemia intracelluláris hemolízise

A mononukleáris fagociták (makrofágok) hatása alatt a hemolízis nem tervezett organizmusa intracellulárisan, főleg a lépben fordul elő - a beteg maga észlelheti a tüneteket, a bőrre, a vizeletre és a székletre nézve, és megerősíti a klinikai laboratóriumi diagnosztika elemzéseit:

1. A bőr és a nyálkahártyák sárgás vagy sárga (változó súlyosságú) színt kapnak a vérvizsgálatban - a szabad frakció miatt a bilirubin növekedése;
2. A túlzott szabad bilirubin közvetlen fordítása megköveteli a hepatociták (májsejtek) aktív részvételét, amelyek a toxikus bilirubint semlegesítik. Ez az epe pigmentek koncentrációjának növelésével az epe intenzív festődéséhez vezet, ami hozzájárul a kövek kialakulásához a húgyhólyagban és a csatornákban;
3. Az epe-pigmentekkel telített, a bélbe belépő epek növelik a stercobilin és az urobilinogén mennyiségét, ami magyarázza a széklet intenzív festését;
4. Az extravaszkuláris hemolízis a vizeletben is megfigyelhető, amelyben az urobilin emelkedik, ami sötét színűvé teszi;
5. A KLA-ban (teljes vérszám) a vörösvérsejtek mennyiségének csökkenése észlelhető, de mivel a csontvelő megpróbálja kompenzálni a veszteséget, a fiatal formák száma, a retikulociták száma nő.

Intravaszkuláris hemolízis

A vérerekben előforduló jogosulatlan hemolízisnek saját tünetei és laboratóriumi jelei is vannak a vörösvérsejtek pusztulásának:

• A vérben szabadon keringő hemoglobinszint emelkedik (a sejtfalak összeomlottak, a Hb felszabadult, és a vér "lakkozására");
• Szabad hemoglobin (változatlan vagy hemosiderinré válik), a véráramot elhagyva és a vizelettel hagyva a testet különféle színekben festik: piros, barna, fekete;
• A hemoglobin lebomlása során keletkező bizonyos mennyiségű vas tartalmú pigment azonban a szervezetben marad, a parenchymás szervekben és a csontvelőben (hemosiderosis).

A közelmúltig a hemolitikus anaemiát a vörösvérsejtek intravaszkuláris vagy szöveti megsemmisülésének elve szerint osztályozták. Most van egy kicsit más megközelítés, ahol a betegség 2 csoportra oszlik.

Örökös vagy véletlen szerzett

A modern tudomány nem biztosítja a hemolitikus anémia megosztását, a vörösvértestek pusztulásának helyétől függően. Nagyobb figyelmet fordítva a betegség etiológiájára és patogenezisére, és ezen elvek alapján a betegség két fő osztályra oszlik:

számos hemolitikus és anémiás állapot

1. Örökletes hemolitikus vérszegénység - a vörösvérsejtek genetikai hibájának lokalizálásának elve szerint osztályozva, melynek következtében a vörösvérsejtek rosszabbak, funkcionálisan instabilak és nem képesek élni az idejükkel. Az örökletes HA-k közé tartoznak a következők: membranopathia (microspherocytosis, ovalocytosis), enzimhibák (G-6-FDS hiánya), hemoglobinopátia (sarlósejtes anaemia, talaszémia);
2. A HA vörösvértesteket elpusztító tényezővel megszerzett megszerzett formái, amelyek ezt a vérszegénységet okozják (antitestek, hemolitikus mérgek, mechanikai károsodások).

A szerzett HA-k körében a leggyakoribb az autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA). A későbbiekben az örökletes anémiák után részletesebben tárgyaljuk.

Meg kell jegyeznünk, hogy az oroszlánrész az összes GA között a megszerzett formákra esik, de közülük számos lehetőség van, amelyek az egyéni okok miatt is változatosak:

• A betegség kialakulása az eritrocita antitestek által termelt eritrociták (autoimmun - autoimmun hemolitikus anémia) vagy izoantitestek hatásának köszönhető, amelyek a külső vérből jöttek (az újszülött izoimmun - hemolitikus betegsége);
• A HA a vörösvérsejtek membránszerkezetét megváltoztató szomatikus mutációk következtében alakul ki (paroxiszmális hideg éjszaka hemoglobinuria);
• A vörösvérsejt membránjának károsodását a mesterséges szívszelepek vagy a vörösvérsejtek sérülésének mechanikai hatása okozhatja a lábak kapilláris edényeiben járás és futás közben (március hemoglobinuria);
• A membránszerkezeteket gyakran hátrányosan befolyásolják az emberi test számára idegen vegyszerek (szerves savak, hemolitikus mérgek, nehézfémek sói stb.);
• A hemolitikus anaemia kialakulása az E-vitamin hiányát okozhatja;
• Ilyen parazita, mint például a Plasmodium malária, amely behatol az emberi vérbe, amikor az Anopheles nemzetség szúnyogja (nő) szúnyog (anopheles szúnyog) harap, veszélyes a hemolitikus anaemia szempontjából, mint a "mocsári láz" tünete.

A születés előtt programozott hemolitikus anémiák

Thalassemia gyermekeknél

A transzport RNS vagy szabályozó gén veleszületett hibája miatt a globin láncok egyik típusa (α, β, γ) termelési sebességének változása határozza meg a thalassemia nevű hemoglobinopátia kialakulását. A β-láncok szintézisének leggyakoribb megsértése, amely a talaszémia ilyen formájának szélesebb eloszlását magyarázza β-talaszémia formájában, melyet a normális hemoglobin (HbA) szintjének csökkenése és az anomális variáns (HbF és HbA) növekedése mutat.₂).

A rossz hemoglobint hordozó vörösvérsejtek nagyon "szelíd", instabilak, hajlamosak a pusztulásra és a hemolízissel történő szétesésre a membrán fokozott áteresztőképessége miatt. A kapilláris edények keskeny lumenén való áthaladásra irányuló kísérlet gyakran véget ér a kudarcnak, és ennek következtében a talaszémia tüneteinek megjelenése, amely kétféleképpen fordulhat elő:

1. Homozigóta forma, úgynevezett Coulee-kór vagy thalassémiás major, amely gyermekeknél fordul elő;
2. Heterozigóta forma vagy talaszémia kisebb - ez a lehetőség gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akik kiléptek a gyermekkorból, és még akkor is, ha véletlenszerűen egy vérvizsgálatban találhatók.

Mivel a talaszémia genetikailag meghatározott állapot, amelyet a normál felnőtt hemoglobin szintézisének károsodása jellemez, nem érdemes kisebb talassémiára utalni. Heterozigóta és a talaszémia recesszív módon örökölhető, ezért a retikulociták és az eritrociták ozmotikus stabilitásának tanulmányozása során egyáltalán nem jelenik meg, vagy véletlenül megjelenik egy felnőttnél (ami nem szerepel az OAK kötelező indikátoraiban). De a homozigóta forma nehéz, az első életév gyermekeiben megtalálható, az előrejelzés nem bátorító, de bonyolult.

Cooley-kór tünetei:

• A bőr felpattanása, sárgaság, ami megváltoztathatja az intenzitást;
• Általános gyengeség, letargia, fáradtság;
• Splenomegalia (a lép növekedése), melynek következtében a gyermek hasa jelentős mértékű, esetleg a máj növekedését eredményezheti;
• A KLA-ban a hemoglobin alacsony szintje a normál vörösvérsejt-tartalommal (hipokromikus anaemia);
• A mentális és fizikai fejlődés késése nem tartozik a Cooley-betegség kötelező jeleihez, de ezek a gyerekek később kezdik megtartani a fejüket, bejárni, járni, rosszul enni.

Gyakran, hasonló tünetekkel, az orvosok nem ismeretes etiológiájú hepatitist sugallnak, azonban nem felejtik el az ilyen típusú hemolitikus anaemiát. A HA-val kapcsolatos kétségek eloszlatása, gondosan összegyűjtött történelem (hasonló tünetek jelenléte a családban) és laboratóriumi vizsgálatok (a vérben - a szabad bilirubin, a HbF és a HbA kis része)₂, retikulocitózis, az OAM-urobilin-ban).

A hemoglobin rendellenesség következtében fellépő hemolitikus anaemia kezelése:

1. Vérátömlesztés (vörösvérsejt-tömeg) a Hb éles csökkenése esetén;
2. Desferaloterápiás kurzusok (a hemosiderosis megelőzésére);
3. Folsav;
4. A lép eltávolítása jelentős növekedéssel;
5. Csontvelő-transzplantáció.

Figyelem! A thalassémiás terápia ellenjavallt!

Kis gömb alakú vérsejtek

A Microspherocytic membranopathia (örökletes microspherocytosis vagy Minkowski - Shoffar betegség) egy autoszomális domináns patológia (bár spontán mutációk is előfordulnak), amelyekre a membránok veleszületett anomáliája és a vörösvérsejtek gömb alakja jellemző. A vörösvérsejtek általában kétkomponensű lemezek, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy szabadon haladjanak át a véráram legszűkebb részén. A szferociták nem rendelkeznek ilyen lehetőséggel, de ugyanakkor, ahogy azt a vörösvérsejtekkel is meg kell tenni, egy szűk résbe próbálnak "összenyomni", ezért elveszítik a membrán egy részét (az integritás megtört - hemolízis történik). Ezenkívül a héj lehetővé teszi, hogy a nátriumionok nagyobb mennyiségben lépjenek be a cellába, mint ami szükséges, ami további energiafogyasztáshoz vezet, ami szintén lerövidíti a sejtek élettartamát.

A betegségek bármilyen korban jelentkezhetnek, azonban az újszülötteknél nehezebb és az idősebb gyermekek esetében kevésbé kifejezett (a korábban észlelt, annál súlyosabb a kurzus).

A hemolitikus szindróma a betegség főbb tüneteire utal, amelyek semmiképpen sem fordulnak elő, vagy kedvezőtlen tényezők (feszültség, trauma, hideghatás) okoznak. A betegség hullámos, ahol állandóan változik a hemolitikus válság a nyugalommal. Gyakran a betegséget más veleszületett rendellenességek kísérik („szájnyílás”, szívhibák, torony koponya, belső szervek patológiája).

Ezen túlmenően a veleszületett microspherocytic membránopátiának más tünetei vannak:

• Sárgaság, amelynek intenzitása függ a beteg állapotának egyidejű vagy egyidejű lefolyásától (hemolitikus válság esetén a sárgaság súlyossága nagyon eltérő);
• Gyengeség (átmeneti vagy állandó);
• Láz (súlyosbodás közben);
• Izomfájdalom és fájdalom a jobb hypochondriumban (májban) és a lép helyén;
• Szív-szívdobogás, vérnyomáscsökkenés, egyes betegeknél, szívverés;
• Nagyított lép (idővel);
• A vizelet a sötét sör színe, a széklet sötétebb is.

Gyakran előfordul, hogy a betegség sárgaságként jelentkezik, ezért a gyanús hepatitiszben szenvedő betegek belépnek a fertőző betegség osztályába, ahol a kezdeti diagnózis a keresés első lépéseitől (laboratóriumi vizsgálatok) figyelhető meg.

A KLA-ban a hemoglobin-tartalom csökkenése és az eritrociták száma, amelyeket főleg kis gömb alakú sejtek képviselnek.

Olyan mutatók, mint:

1. Autohemolízis (szignifikánsan emelkedett);
2. Retikulociták (emelkedett);
3. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (jelentősen csökkent);
4. A vér biokémiai analízise - a nem kötődött frakció miatt hiperbilirubinémia;
5. A szterobilin (caprogram) és az urobilin (OAM) is meghaladja a normál értékeket.

E forma hemolitikus anaemia kezelése nem különbözik különböző terápiás intézkedésekben. A kifejezett vérszegénység esetén a vérátömlesztés elfogadható, sőt csak az eritrocita tömeg. A vaskészítményeket, a B csoportba tartozó vitaminokat, a hormonokat a Minkowski-Chauffard betegségben nem használják legalább azért, mert teljes hatékonyságuk és haszontalanságuk miatt. A veleszületett betegség leküzdésének egyetlen módja a vörösvértestek (lép) „temetőjének” eltávolítása. A Splenectomia jelentősen javítja a beteg állapotát, bár a kis hibás eritrociták továbbra is keringenek a véráramban.

Egyéb örökletes rendellenességek

Az örökletes GA-k nem korlátozódnak a fenti példákra, azonban az alacsony gyakoriság miatt, de a tünetek hasonlósága, a kezelés és a diagnosztikai kritériumok azonosítása minden formában, a differenciáldiagnosztikát hagyjuk a szakembereknek. Az örökletes GA-t csak néhány szóval zárjuk le.

Egy példa a szabálytalan eritrociták bőségére a sarlósejtes anaemiában, amely további hemolízis alatt áll

A sirálysejtes vérszegénység majdnem minden alkalommal megismétli a thalassémiát, ami a vörösvérsejtek súlyos halálában válik válság idején és ennek megfelelően ugyanazzal a hemolízissel. Gyermekek sirálysejtbetegségét fertőzések okozják, és komoly szövődményeket okozhatnak (paralízis, pulmonalis infarktus, kardiomiális, májcirrózis). A felnőtteknél a betegség kissé "nyugszik", de a szövődmények valószínűsége továbbra is fennáll.

Az örökletes ovalocitózis (elliptotikus) a mikroszferocitózishoz hasonló tünetekkel rendelkezik, de eltér a vörösvértest szerkezetétől.

Az eritrociták örökletes hibája - a G-6-FDG (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) aktivitásának hiánya az energiatermelés megsértésének köszönhető.

A betegség nem választja az életkorot, így az újszülötteknél nem kizárt. A nukleáris sárgasággal rendelkező HDN, amely a G-6-FDS hiánya miatt alakul ki, különösen súlyos súlyos neurológiai tünetekkel jár. A diagnosztikai kritériumok nem különböznek a microspherocytosisban szereplő kritériumoktól.

A betegségnek számos lehetősége van: a tünetmentes és a súlyos hemolitikus válságok között, melyet általában bizonyos gyógyszerek, terhesség, fertőzés, allergének bevitele okoz. Egy ismeretlen hemolitikus válság egy időben, a Hb jelentős csökkenésével fenyeget, nagyon súlyos szövődményekkel (DIC, akut veseelégtelenség) fenyeget, és meglehetősen súlyos prognózissal rendelkezik.

Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA) - szerzett „szamoedizmus”

Az autoimmun hemolitikus anaemiát (AIHA) patológiás folyamatnak tekintik, amely a saját vörösvértestjeinek antigénszerkezetére adott antitestek előállításán alapul. Az immunrendszer valamilyen oknál fogva megveszi az antigént valakinek, és harcolni kezd vele.

eritrocita antitest immun immun támadása az AIHA-ra

Az AIGI két típusa létezik:

• Tüneti autoimmun hemolitikus anaemia, amely egy másik patológia (hemoblasztózis, krónikus úton előforduló hepatitis, daganatok, szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, lymphogranulomatosis stb.) Hátterében alakul ki;
• Az AIHA idiopátiás változata, melyet különböző tényezők (fertőzés, gyógyszerek, trauma, terhesség, szülés) váltott ki, amelyek nem a betegség közvetlen oka, csak néhány hapten ült az eritrocita felületén, ami antitestek termelését okozza. De mi volt a hapten? Általában ez a provokátor észrevétlen és megmagyarázhatatlan maradt.

Az AIHA tiszta formája az idiopátiás formája, amely a szülés, az abortusz, az ételmérgezés, az egyes gyógyszerek szabálytalan bevitele után alakul ki.

Az AIHA patogenezise a betegség kialakulása előtt két szakaszon megy keresztül:

• Az első szakaszban a káros tényezők (gyógyszerek, baktériumok, vírusok) vagy egyetlen immunocita szomatikus mutációja hatására az eritrociták antigén szerkezete megváltozik;
• A patogenezis második szakaszában a fejlett antitestek és a saját antigének közötti közvetlen kölcsönhatás, amely az immunológiai folyamat kialakulásának a hemolízis kialakulásával (szabad hemoglobin már nem korlátozódik a sejtmembrán) és az anaemia (az elpusztított vörösvérsejtek már nem vörösvértestek, pontosan olyanok, mint a felszabadult a hemoglobin szabadsága).

Az önmagára irányuló immunreakciót különböző antitestek okozhatják:

1. Hiányos termikus agglutininek (főleg G - IgG osztály, ritkán - A osztály), amelyek az eritrocita sejt felületén ülnek, és 37 ° C hőmérsékleten kezdik a legerősebb aktivitást. Általában ezzel a kölcsönhatással a vörösvértestek nem halnak meg a véráramban, hanem a lépben „meghalnak”;
2. Hideg, hiányos agglutininek (M - IgM osztály), amelyek eritrocitákkal reagálnak a komplement 32 ° C hőmérsékletű részvételével. Ezek az ellenanyagok véglegesen elpusztítják a vörösvérsejteket azokon a területeken, ahol a hőmérséklet a megadott értékekre csökkenhet (ujjak és lábujjak, fülek, orr);
3. Kétfázisú hemolizin (G-IgG osztály) - ezek az antitestek hűléskor megtalálják antigénjüket, ülnek a sejtfelszínen, és várják, amíg a hőmérséklet 37 ° C-ra emelkedik - majd elkezdenek agressziót mutatni (ennek eredményeként - hemolízis).

Az AIHA tünetei sokrétűek és sok körülménytől függenek, többek között:

• A hemolízis mértéke (válság vagy "nyugodt");
• Meleg vagy hideg;
• Vörös vérsejtek halálozási helye;
• Változások a belső szervekben;
• Háttér patológia.

Az AIGI alapvető jelei a következők:

1. Hemolitikus válság sárgasággal;
2. Anaemia (mind a hemoglobinszint, mind a vörösvérsejtek számának csökkenése);
3. Megnövekedett testhőmérséklet;
4. A hemoglobin jelenléte a vizeletben;
5. Nagyított lép.

A hemolitikus vérszegénységben előforduló tünetek, de nem kötelezőek és meghatározóak:

• Gyengeség, fáradtság;
• Csökkent étvágy;
• Bővített máj.

Az AIHA laboratóriumi diagnosztikája, a biokémia (bilirubin) mellett, a teljes vérszám (retikulocita-számmal és az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározásával) és a vizelettel együtt kötelező immunológiai vizsgálatokat (Coombs-teszt) tartalmaz, amely lehetővé teszi az antitestek típusának azonosítását.

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelése a válság idején egy kórházban történik, ahol a beteg kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat kap, és ha a meghozott intézkedések hatástalanok, a splenectomia kérdése felvetődik.

A vérkomponensek transzfúzióját (eritrocita tömeg) csak egészségügyi okokból és csak az egyedi kiválasztás után végezzük (Coombs teszt)!

Hemolitikus anaemia - a vér hemolitikus anaemia tünetei, okai és kezelése

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység anémia, amely a megnövekedett erythrodiesis következtében jelentkezik, amikor a vörösvérsejtek megsemmisülése meghaladja a kialakulását, ami a megnövekedett bomlásnak köszönhető. A vörösvérsejtek megnövekedett pusztulásának következtében kialakuló hemolitikus anémiával élettartama 12-14 napra csökken.

A hemolitikus anaemia előfordulási gyakorisága 19 ezer lakosra vetítve körülbelül 2 eset. A Minkowski-Chauffard, az elliptocitózis leggyakrabban megfigyelt anémia. Az anaemia egyéb típusai között a hemolitikus 11% -ot foglal el. A betegség a korai gyermekkorban kezdődik, és a felnőttkorban az első jeleket adhatja meg.

Súlyos hemolitikus vérszegénységben olyan szövődmények léphetnek fel, mint az encephalopathia és a biliáris cirrhosis.

A hemolitikus anaemia okai

A hemolitikus anaemia bármilyen korban és bármely populációs csoportban kialakulhat. A hemolitikus anaemia fő oka a vörösvérsejtek pusztulása.

A vörösvérsejtek megsemmisítése kiválthatja a vérbetegséget és a mérgezést. A vörösvérsejtek pusztulásának megkezdéséhez szükséges kiváltó mechanizmus is bizonyos betegségek:

• májgyulladás;
• Epstein-Barr-betegség;
• tífusz láz;
• sarlósejtes vérszegénység;
• leukémia;
• lymphoma;
• különböző tumorok;
• Whiskott Aldridge-szindróma;
• lupus erythematosus;
• E. coli és streptococcus fertőzés.

Előfordul, hogy bizonyos gyógyszerek alkalmazása hemolitikus anémiát okoz, általában:

• penicillin;
• fájdalomcsillapítás;
• acetaminofen.

A hemolitikus anaemia mechanizmusa

A betegség alapja az eritrocita membránfehérje genetikai hibája. A membrán meglévő anomáliája a felesleges nátriumionok eritrocitájába való behatoláshoz és a megnövekedett víz felhalmozódásához vezet, ami gömb alakú eritrociták (szferociták) kialakulását eredményezi. A szferociták, a normál eritrocitákkal ellentétben, nem képesek a véráramlás szűk részén deformálódni, például amikor lépnek a lépben.

Ez lassítja az eritrociták mozgását a lépcsontokban, az eritrocita felületének egy részének eliminálását mikroszférikus sejtek képződésével (ezáltal a betegség neve - „mikroszféra”) és azok fokozatos halálozásával. A lebontott vörösvértesteket a lép makrofágok elnyelik. A lépben lévő eritrociták állandó hemolízise a cellulóz sejtjeinek hiperpláziájához és a szervek növekedéséhez vezet.

A vörösvérsejtek fokozott lebontásával összefüggésben a szérumban a szabad bilirubin mennyisége nő. A bilirubin, amely a bélben megnövekedett mennyiségbe kerül, kiválasztódik a vizelettel, és főként stercobilin formájában választódik ki. Az örökletes microspherocytosisban a stercobilin napi elosztása 10–20-szor meghaladja a normát. Az epében a bilirubin fokozott kiválasztódásának következménye az epe pleyechromia és az epehólyagban és a csatornákban lévő pigmentkövek képződése.

A hemolitikus anaemia tünetei

Nagyon gyakran az a személy, aki ezt a betegséget sokáig szenved, nem érzi a tüneteket. A súlyosbodási időszakokon kívüli betegség gyakorlatilag nem érezhető.

Ha azonban az anaemia rosszabbodik, a beteg úgy érzi:

• súlyos szédülés;
• gyengeség;
• éles hőmérséklet-emelkedés.

A hemolitikus anémia egyik legszembetűnőbb jele a bőr sárgasága. Ez a jelenség a szervezetben a bilirubin túlzott képződésének köszönhető, amely normál körülmények között a májhoz kötött. Ha a hemolitikus anémia előrehaladt, a májnak nincs ideje a bilirubin kötődésére, amelynek feleslege sárgaság formájában nyilvánul meg.

A hemolitikus anaemia jelenlétének másik vitathatatlan bizonyítéka a világos vörös vagy sötétbarna széklet, amelyben a hemoglobin gyakorlatilag tiszta formában szabadul fel.

Nagyon gyakran az e betegségben szenvedő emberek panaszkodnak a bal oldali nehézségre. Ezt a tünetet a lép jelentős növekedése okozza, amelyben a hemolízis (fokozott vörösvértestek) megnövekedett intenzitású. Sok esetben a lép csak a tengerparti ív alól nyúlik ki, ami elviselhetetlen fájdalmat okoz.

A tünetek legintenzívebb megnyilvánulása a hemolitikus válságok periódusai alatt következik be, amelyek előidézhetnek:

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemiát a természetétől és okától függően kezelik. Sok esetben a splenectomia, a lép eltávolítása elég hatékony módszer.

Azonban csak gyakori hemolitikus válságok, lépinfarktusok, vesebetegség vagy súlyos anémia rohamok jelezhetik ezt a műveletet. Ezen túlmenően a hemolízis csökkentése érdekében speciális glükokortikoid hormonokat (Prednisolone) írnak elő, amelyek megfelelően beadva és megfelelően kiszámítva a dózisban jelentősen csökkentik és néha teljesen megállítják a vörösvértestek megnövekedett lebomlását.

Általában a gyógyszer dózisát 1 mg / kg humán tömeg naponta számítjuk ki. Ahogy a beteg állapota javul, a dózis támogatóvá válik és körülbelül 5-10 mg / nap.

A prednizonnal kombinálva bizonyos esetekben immunszuppresszánsokat írhatnak elő. A kezelés meglehetősen hosszú folyamat, és 2-3 hónapig tarthat, amíg a vörösvértestek intenzív lebomlása teljesen leáll.

A hemolitikus anaemia sok esetben kezelhető, de meg kell értenie, hogy egy ilyen komplex betegség sok időt igényel a diagnózis és a kezelés számára. Ezért nagyon fontos, hogy időben forduljon orvoshoz, és minden szükséges vizsgálatot meg kell tennie a betegség okainak azonosítása érdekében.

A hemolitikus anaemia prognózisa

A hemolitikus anémia prognózisa általában kedvező: általában a hemolízist teljesen leállíthatjuk vagy jelentősen csökkenthetjük.

A hosszú távú eredmények a patológiai folyamat jellemzőitől, a patogenetikai terápiától és az aktív profilaxistól függenek. A szerzett hemolitikus anémia bizonyos formáiban, a kémiai, fizikai és immunológiai tényezőknek való kitettség következtében a gyógyulás akkor lehetséges, ha az utóbbit kiküszöbölik és megfelelő kezelést adnak. A veleszületett hemolitikus anémiák esetén nem fordul elő teljes visszanyerés, de bizonyos esetekben hosszú távú remisszió érhető el.

A hemolitikus anaemia szövődményei

A hemolitikus anaemia komplikálható egy anémiás kóma által.

Néha hozzáadódik az általános klinikai képhez:

• tachycardia;
• alacsony vérnyomás;
• a kiürült vizelet mennyiségének csökkentése;
• epekőbetegség.

Egyes betegeknél az állapot éles romlása hideg. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek mindig melegnek kell lenniük.

A hemolitikus anaemia diagnózisa

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

A hemogram változásait a normo- vagy hypochromicus vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis, ESR-gyorsulás jellemzi. Az autoimmun hemolitikus anémiákban a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír. A biokémiai vérmintákban meghatározzuk a hiperbilirubinémiát (a közvetett bilirubin frakciójának növekedését), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését.

A vizeletvizsgálat proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. A koprogramban a stercobilin tartalma megnő. A csontvelő punkciójának vizsgálata egy eritroidos hajtás hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során a hepatitisz, a cirrózis, a portális hipertónia, a hepatolienális szindróma és a hemoblastosis kizárásra kerül.

A hemolitikus anaemia osztályozása

A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül. A funkcionálisan meghibásodott eritrociták genetikai hibáinak öröklődése következtében a gyermek veleszületett hemolitikus vérszegénységgel születik. A megszerzett hemolitikus anaemiát a vörösvértestek károsító tényezőinek hatása okozza.

1. az eritrocita membránszerkezet megszakadásával kapcsolatos anaemia:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski - Chauffard betegség.
2. az eritrocita enzimhiányával kapcsolatos anaemia:
   • piruvát kináz-hiány;
   • glükóz-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutation-függő enzimek.
3. anémia, amely strukturális és hemoglobinszintézishez vezet:
   • methaemoglobinaemia;
   • hemoglobinosis (sarlósejtes anaemia);
   • talaszémia (nagy és kicsi).

1. alól:
   • autoimmun hemolitikus anaemia;
   • az újszülött hemolitikus betegsége.
2. nem immunrendszeri anaemia:
   • parazita,
   • éget,
   • hideg időjárás

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az autoimmun hemolitikus anaemiát patológiás folyamatnak tekintjük, amely a saját vörösvértestjeinek antigénszerkezetére adott antitestek előállításán alapul. Az immunrendszer valamilyen oknál fogva megveszi az antigént valakinek, és harcolni kezd vele.

Kétféle autoimmun hemolitikus anaemia létezik:

1. Tüneti autoimmun hemolitikus anaemia, amely egy másik patológia hátterében alakul ki:
   • hematológiai betegségek,
   • krónikus hepatitis
   • daganatok,
   • szisztémás lupus erythematosus,
   • reumatoid arthritis,
   • Hodgkin-kór.
2. Az autoimmun hemolitikus anémia idiopátiás változata, amelyet különböző tényezők váltanak ki:
   • fertőzés
   • gyógyszeres kezelés,
   • kár
   • terhesség,
   • generációk számára.

Hemolitikus anémia terhesség alatt

Ez a vérszegénység a terhesség alatt rendkívül ritka.

Mérsékelt vérszegénység esetén a terhesség lefolyása általában nem zavar, de a hematológus megfigyelése szükséges a születésig. Ha a betegség gyakori hemolitikus válsággal fordul elő, az orvosnak szükségesnek kell lennie egy splenectomia (a lép eltávolítása) elvégzésére, ami után jelentősen javul az állapot, és a fennmaradó terhességi és szülési idő normálisan megy végbe.

A hemolitikus anémiában örökletes formában szenvedő nőknek fel kell készülniük az anyaságra, mert a terhesség súlyos szövődményekkel fordulhat elő. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az anémia súlyosbodó terhes nők állapota nagyon gyorsan romlik, splenectomiát is mutatnak. A műtét után a betegek állapota javul, a legtöbb esetben a terhesség normális szüléssel ér véget. A terhesség előtt splenectomián átesett nőknél a terhességi időszakban a betegség általában nem súlyosbodik, és a szülés a szövődmények nélkül jár.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A gyermekekben a hemolitikus anémia a második leggyakoribb betegség, amely az anémiák csoportjába tartozik. Ez a vérszegénység abból adódik, hogy a normál mennyiségben termelt vörösvértestek túl gyorsan megsemmisülnek. Az életük csak néhány hét.

A gyermekeknél a vérszegénység okai általában örökletesek. Az ilyen típusú vérszegénységnek két típusa létezik, attól függően, hogy a betegség hogyan örökölt. Ahogy mindenki valószínűleg emlékszik az általános biológia iskolai kurzusára, kétféle gén felelős a test minden jeleiről - domináns vagy elsődleges, recesszív vagy kisebb.

Ha a domináns gén beteg, és a recesszív egészséges, a betegség domináns lesz. Nos, ha a betegséget két recesszív beteg gén kombinációja okozza, a betegséget recesszívnak tekintjük.

A recesszív hemolitikus anaemia a gyermekeknél sokkal súlyosabb, mint a domináns. Szerencsére a hemolitikus anémiák közül a leggyakoribb a betegség domináns típusa, a Minkowski-Chauffard anaemia. Az ilyen típusú vérszegénység esetén a vörösvérsejtek pusztulása lép fel a lépben, ahol valójában meg kell történnie. A recesszív típusú öröklött nem szferocitás hemolitikus anémiák azonban a vörösvérsejteket mindenhol elpusztítják - a májban, a csontvelőben, a lépben.

A gyermekek hemolitikus anémiája a következő tünetekkel rendelkezik:

• A bőr állandó károsodása a betegség elején.
• Ahogy a betegség előrehalad, a bőr sárgasága fokozódik.
• A testhőmérséklet időszakos emelkedése 30 fokra.

A laboratóriumi vérvizsgálatokból és a jólétből származó adatok alapján az orvosok taktikát választanak a gyermekek vérszegénységének kezelésére. Leggyakrabban vérátömlesztést végeznek a gyermek állapotának enyhítésére. A stabilizáció után az orvosok gyakran egy sebészeti eljárást javasolnak a hemolitikus anaemia - splenectomia kezelésére. A spenektómia a vörös vérsejtek megsemmisítéséért felelős lép eltávolítása.

E művelet után a beteg gyermekének teljes klinikai gyógyulása jelentkezik a domináns hemolitikus anaemia bármilyen fokú súlyosságával. Azonban az emberi genetikai hiba továbbra is fennáll, és a jövőben nagy a valószínűsége annak, hogy a betegség örökölhető.

A hemolitikus anaemia nem szferocita formájú betegsége esetén azonban sokkal bonyolultabb a helyzet. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az eritrocitákat sok szervben elpusztítják, és nem csak a lépben, eltávolítása csak kis hatást fejt ki, ha nem teljesen haszontalan.

A hemolitikus anaemia megelőzése

A hemolitikus anaemia megelőzése figyelmeztetésre kerül:

• hipotermia;
• túlmelegedés;
• fizikai és kémiai túlterhelések.

A G-6-FDG-hiányok hordozóinak azonosítására azokon a területeken, ahol ez a patológia létezik. Emlékeztetni kell arra, hogy számos széles körben alkalmazott gyógyszer hemolitikus hatása lehetséges:

• acetilszalicilsav;
• szulfonamidok;
• fenacetin;
• amidopirina;
• kinin;
• tuberkulózis elleni gyógyszerek;
• néhány antibiotikumot.

E gyógyszerek kijelölésekor gondosan kell gyűjteni a történelmet annak érdekében, hogy meghatározzák a betegek toleranciáját, hogy széles körben elterjedt propagandát folytassanak a lakosság körében az öngyógyítás veszélyeiről.