Fallo Tetrada jellemzője: mi az, okai és kezelése

Ebből a cikkből megtudhatod: mi az úgynevezett Fallot jegyzetfüzete, mely hibákat egyesíti ez a veleszületett hiba. Mi okozza a tetradok megjelenését, a patológia jellegzetes tüneteit. Diagnózis és kezelési módszerek, prognózis a gyógyulásra.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

A Fallot tetrádja súlyos, veleszületett szívbetegség, négy (tetrad) jellegzetes hibával:

1. Az aorta jobb oldalirányú elmozdulásával (általában az aorta elmozdul a bal kamrától, a Fallot tetrádja - egészében vagy részben - a jobb kamrából).
2. A pulmonalis artéria szára maximális szűkületét (általában a jobb kamrából származó vér belép a tüdőbe és oxigénnel telített).
3. Az interventricularis partíció hiánya.
4. A jobb kamra dilatációja (térfogatnövelése).

Mi történik a patológiában? Hibák miatt:

• vénás és artériás vér keveredik a kamrában, és nem eléggé telített az oxigénnel a szisztémás keringésbe;
• fokozza a szövetek és szervek oxigén éhezését, az aorta elmozdulását és a pulmonális törzs szűkítését (annál erősebb a szűkület, annál kevesebb a vér oxigénnel a tüdőben, és több marad a kamrában, súlyosbítja a stagnációt);
• a súlyos (a bal kamrától az aortáig) és a kicsi (a jobb kamrától a pulmonalis artériáig) zavarok gyors krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezetnek.

Ennek eredményeként a beteg gyermek jellemző cianózist (az első végtagok cianózisa, nasolabialis háromszög, majd az egész bőr) alakul ki, légszomj, agyi ischaemia és az egész test.

Cianózis gyermeknél

A Fallot tetrádja veleszületett hiba, minden hiányosság az intrauterin szerv kialakulásakor jelenik meg, és közvetlenül a gyermek születése után jelenik meg. Az átlagos várható élettartam nem több, mint 10–12 év, műtét után a prognózis javul, attól függően, hogy mennyire súlyosak a szervformációk. A patológiás gyermekek csak mintegy 5% -a érett és él 40 éves korig, ezért elfogadják, hogy gyermek patológiának tekintik.

Ha a Fallot tetrád gyermekkori és felnőttkori megnyilvánulásai közötti különbségekről beszélünk, akkor nem léteznek, a korai szívelégtelenség kialakulása bármely korban fogyatékossághoz és súlyos fogyatékossághoz vezethet.

A patológiát az egyik legsúlyosabb veleszületett szívelégtelenségnek tekintik, veszélyes a szívelégtelenség és a szervek és szövetek ischaemiajának gyors fejlődése. Az első két évben a gyermekek több mint 50% -a hal meg agyvérzésből (agyi erek akut oxigénhiánya), agyi tályogból (gennyes gyulladás) és akut szívelégtelenség támadásából. A nem működtetett hiba súlyos késedelmet okoz a gyermek fejlődésében.

Végül nem lehet meggyógyítani a szívbetegségeket, a sebészeti módszerek csak javíthatják a beteg prognózisát és meghosszabbíthatják az életet. Ebben az esetben közvetlen függés van a művelet időzítésétől - minél előbb kerül sor (lehetőleg az első életévben), annál nagyobb a pozitív eredmény esélye.

A Fallot tetrád sebészeti korrekcióját szívsebészek végzik, a kardiológus pedig a műtét előtt és után felelős a betegek monitorozásáért.

Okai

Mivel a szív az első trimeszterben kialakult és alakult ki, a toxinok 2-8 hetes terhességében kifejtett hatása különösen veszélyes a Fallot tetrád megjelenése szempontjából. Leggyakrabban:

• gyógyszerek (hormonok, nyugtatók, hipnotikumok, antibiotikumok stb.);
• fertőző betegségek (rubeola, kanyaró, skarlát);
• káros ipari és háztartási vegyi anyagok (nehézfémek, mérgező vegyszerek és műtrágyák sói);
• az alkohol, a kábítószerek és a nikotin toxikus hatásai.

A malformáció kockázata olyan családokban jelenik meg, ahol a közeli hozzátartozók gyermekei a szív magzati rendellenességei.

A patológia tünetei

A Fallot tetrádja nagyon súlyos, életveszélyes szívbetegség, gyorsan bonyolítja a szívelégtelenség kifejezett jeleinek megjelenését és az agyi keringés rendellenességeit, ami nagymértékben rontja a prognózist és a beteg életét bonyolítja. Kora gyermekkorától kezdve bármilyen elemi, fizikai érzelmi aktivitás a légszomj, a cianózis (cianózis), a gyengeség, a szédülés, az ájulás.

A jövőben a rohamok lélegeztetéssel, görcsökkel, hypoxiás kómával (a vérben lévő oxigénhiány miatt) véget érhetnek - részleges vagy teljes fogyatékosság. A betegek tipikus testhelyzete feszülten guggolva van annak érdekében, hogy enyhítse a terhelés utáni állapotot.

A műtét után javul a beteg állapota, de a fizikai aktivitás korlátozott, így nem provokálja a légszomj és más szívelégtelenség tüneteit.

A hiányosságok fő jelei az oxigénnel történő véres dúsítás miatt jelentkeznek, ezért "kék" -nek nevezik.

A Fallot tetrád jellegzetes tünetei:

Légszomj, ami minden fellépés után megjelenik és nő (sírás, szopás)

Erős gyengeség (a leggyakoribb akciók miatt)

Az eszméletvesztés (az utolsó két tünet a progresszív agyi ischaemia miatt)

A patológiás szövődmények - cianotikus rohamok, amelyek megjelenése súlyos hipoxiát (oxigénhiány) jelez, és jelentősen rontja a beteg prognózisát. Általában 2-5 éves korig jelentkeznek, és a következő tünetekkel járnak:

1. A légzés és az impulzus hirtelen emelkedik (80 ütés / perc).
2. A légszomj növeli.
3. A baba aggódik.
4. A cianózis észrevehetően fokozódik egy lila színárnyalatra.
5. Erős gyengeség van.
6. A támadás az eszméletvesztéshez, a görcsökhöz, a légzés megszűnéséhez, a kómához, a stroke-hoz vagy a hirtelen halálhoz vezethet.

Az oxigénhiány miatt a veleszületett rendellenességgel küzdő gyermekek lemaradnak a fejlődésben, különböző képességeket tanulnak rosszabbul (nem tartják a fejét, stb.), Gyakran megbetegednek.

diagnosztika

Idővel a betegek jellemző külső jelek, amelyeken elsődleges diagnózist tehetünk:

• a legjellemzőbb mutató az acrocianózis (a perifériák cianózisa - kezek, lábak, fülek, ujjak, orr, majd az egész test);
• az ujjhegyek vastagítása "dobos" formában és a körmök deformációja "óraüvegek" formájában (domború, kerek);
• fizikai fejlődés késése, fogyás;
• lapított mellkas (kevésbé gyakori a mellkasi dudor).

A szív hallgatása közben durva „zümmögő” vagy „kaparó” hangot talál.

A Fallot tetrádja által megerősített hardveres módszerekkel megerősítve:

• Ultrahang, amely meghatározza a szívkamrák méretének változását (a jobb kamra dilatációja).
• Az EKG-n feljegyezzük az Ő jobb (jobb) köteg vezető lábainak hiányos blokádját és a jobb kamra szívizomjának hipertrófiáját (növekedését, sűrűségét).
• Radiográfia segítségével a tüdő jellegzetes mintázatát rögzítik (a vérellátás hiánya miatt áttetszőnek tűnnek) és a szívet (a méret és alak növekedése a csomagtartó vagy cipő formában, a szív felemelkedésével).
• A Doppler meghatározhatja a véráramlás irányát és a vérerek átmérőjét.

Általában a vérvizsgálat (a normál helyett) kétszerese a vörösvértestek (eritrociták) számának. Ez azért van, mert a test megpróbálja kompenzálni az oxigénhiányt azáltal, hogy növeli a szükségletet kielégítő sejteket.

Kezelési módszerek

A patológia gyógyítása teljesen lehetetlen:

• a sérelmek 30% -ában más veleszületett rendellenességekkel kombinálva, ami bonyolítja a prognózist és a kezelést;
• A hemodinamikai rendellenességek 65% -a (véráramlás) annyira kifejezett, hogy a sebészeti kezelés egy ideig javítja a beteg állapotát, meghosszabbítja az időt és javítja az életminőséget, de a patológia fokozatosan halad, ami a krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezet.

Az alkalmazott kezelési módszerek:

1. Drogterápia (sürgősségi ellátás cianotikus támadásokra).
2. Palliatív beavatkozás (radikális műtét előkészítése, a kritikus hemodinamikai zavarok átmeneti megszüntetése).
3. Radikális korrekció (az interventricularis septum helyreállítása, az aorta nyílás mozgása, a pulmonalis artéria stenosisának kiterjesztése stb.).

A várható élettartam és a további prognózis teljesen függ attól, hogy a műtétet milyen időben végezték el.

Kábítószer-kezelés

A kábítószer-terápiát a cianotikus támadás vészhelyzeteként használják:

• az oxigén inhaláció a szövetek és a vér oxigénnel való telítettségének helyreállítására szolgál;
• nátrium-hidrogén-karbonát-oldatot injektálunk az acidózis enyhítésére (metabolikus termékek felhalmozódása);
• a légzési folyamat megkönnyítése érdekében használjon broncho és görcsoldó szereket (aminofillin);
• a csökkent gázcsere, az adhézió (a vörösvérsejtek tapadása) és a vérrögök képződésének megakadályozása érdekében a plazma helyettesítő oldatot (reopolyglucint) intravénásán adjuk be.

A támadások megkezdése után a gyermek prognózisa rosszabbodik, és a közeljövőben szükség van a hiba sebészeti korrekciójára.

A hemodinamikai rendellenességek ideiglenes megszüntetése

Az ideiglenes korrekciót vagy a palliatív módszereket közvetlenül a születés után vagy korai életkorban alkalmazzák, ezek közé tartoznak a különböző anasztomosok (kapcsolatok, utak) létrehozása a hajók között.

Fallot tetrádja: tünetek, diagnózis, korrekció, prognózis

Mintegy 100 évvel ezelőtt a Fallot „tetrad” diagnózisa egy mondatnak tűnt. Ennek a hibának a bonyolultsága természetesen lehetővé tette a sebészeti beavatkozás lehetőségét, de a műveletet hosszú ideig csak a beteg szenvedésének enyhítésére hajtották végre, mert nem tudta megszüntetni a betegség okát. Az orvostudomány előrelépett, a legjobb elmék, új módszerek kifejlesztése nem szűnt meg abban a reményben, hogy a betegség leküzdhető. És nem tévedtek - az embereknek, akik életüket a szívhibák elleni küzdelemnek szentelték, a Fallot tetrádjával olyan betegségek esetén is meggyógyult, meghosszabbította az életet és javíthatja minőségét. Most a szívsebészet új technológiái sikeresen korrigálhatják ennek a patológiának a lefolyását azzal a feltétellel, hogy a műveletet csecsemőkorban vagy korai gyermekkorban hajtják végre.

A betegség maga a neve azt mondja, hogy megjelenése nem egynek, hanem négy, egyszerre meghibásodottnak, ami meghatározza az emberi állapotot: a Fallot tetrádja veleszületett szívbetegség, amelyben 4 anomáliát kombinálnak:

1. A szív kamrái közötti septum hiánya, általában a szeptum membrános része hiányzik. E hiba hossza meglehetősen nagy.
2. A jobb kamra térfogatának növekedése.
3. A pulmonális törzs lumenének szűkítése.
4. Az aortás diszlokáció jobbra (dextroppozíció), egészen az állapotig, amikor részben vagy egészben teljesen elhagyja a jobb kamrát.

Alapvetően Fallo tetrádja gyermekkorhoz kapcsolódik, ami megérthető: a betegség veleszületett, és a várható élettartam függ a kóros változások következtében kialakuló szívelégtelenség mértékétől. Nem az a tény, hogy egy személy hosszú és boldog életet várhat el - az ilyen „kék” emberek nem öregszenek, és emellett gyakran a szoptatás alatt halnak meg, ha a műtét valamilyen okból elhalasztásra kerül. Emellett Fallo tetrádját egy ötödik szívritmuszavar kísérheti, amely a Fallot pentadjává alakítja át - a pitvari elválasztás hibája.

A keringési zavarok a Fallot tetrádjában

A Fallot tetrádja az úgynevezett „kék” vagy cianotikus hibák közé tartozik. A szív kamrái közötti meghibásodás a véráramláshoz vezet, ami azt eredményezi, hogy a vér belép a szisztémás keringésbe, amely nem hoz elég oxigént a szövetekbe, és ők viszont éhezést tapasztalnak.

A növekvő hipoxia miatt a beteg bőrének cianotikus (cianotikus) színárnyalata van, így ezt a hibát "kéknek" nevezik. A Fallot tetrádjával kapcsolatos helyzetet súlyosbítja a szűkülés a pulmonális törzs régiójában. Ez azt eredményezi, hogy elegendő mennyiségű vénás vér nem juthat át a tüdő artériájának szűkített nyílásán keresztül a tüdőbe, ezért jelentős mennyiségű marad a jobb kamrában és a pulmonáris keringés vénás részében (ezért a betegek kékre váltnak). Ez a vénás stagnálás mechanizmusa a tüdőben a vér oxigenizációjának csökkentése mellett hozzájárul a CHF (krónikus szívelégtelenség) viszonylag gyors előrehaladásához, amely megnyilvánul: t

cianózis a Fallot tetrádjával

• A cianózis súlyosbodása;
• Metabolikus rendellenességek a szövetekben;
• Folyadék felhalmozódás az üregekben;
• Az ödéma jelenléte.

Az ilyen események kialakulásának megakadályozása érdekében a páciens szívsebészetet (radikális vagy palliatív műtétet) mutat.

A betegség tünetei

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség korán jelentkezik, a cikkben a születés óta kezdődő gyermekkorra koncentrálunk. Fallo tetrád fő megnyilvánulása a CHF növekedése, bár az ilyen csecsemők nem zárják ki az akut szívelégtelenség kialakulását (aritmiát, légszomjat, szorongást és mellkasot). A gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdő törzsének szűkülésének súlyosságától, valamint a szeptum hibájának hosszától. Minél több ilyen rendellenesség, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép, a gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdő törzsének szűkülésének súlyosságától, valamint a septum hibájának hosszától. Minél több ilyen rendellenesség, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép.

Átlagosan az első megnyilvánulások a gyermek életének 4 hetében kezdődnek. Fő tünetek:

1. A gyermek bőrének cianotikus színezése kezdetben sírás, szopás közben jelenik meg, majd a cianózis nyugalomban is fennmarad. Először csak a nasolabialis háromszög cianózisa, az ujjhegyek és a fülek (acrocianosis) jelenik meg, majd a hypoxia előrehaladtával a teljes cianózis kialakulása lehetséges.
2. A gyermek elmarad a fizikai fejlődésben (később kezdi megtartani a fejét, leülni, feltérképezni).
3. A végberendezések vastagsága "dobos" formában.
4. A körmök laposak és kerekek.
5. Mellkas lecsapódott, ritka esetekben a "szívcsúcs" kialakulása.
6. Csökkent izomtömeg.
7. A fogak nem megfelelő növekedése (széles rések a fogak között), a fogszuvasodás gyorsan fejlődik.
8. Spinalis deformitás (skoliozis).
9. Lapos lábfej alakul ki.
10. Jellemző a cianotikus támadások megjelenése, amelyek során a gyermek előfordul:
    • a légzés gyakoribbá válik (akár 80 légzés percenként) és mély;
    • a bőr kékes-lila színűvé válik;
    • a tanulók meredeken tágulnak;
    • megjelenik a légszomj;
    • a gyengeség jellemzi, a hipoxi kóma kialakulása következtében az eszméletvesztésig;
    • izomgörcsöket okozhat.

tipikus cianózis zónák

Az idősebb gyermekek hajlamosak lefoglalni a rohamok idején, mivel ez a helyzet egy kicsit enyhíti állapotukat. Egy hasonló támadás átlagosan 20 másodperctől 5 percig tart. Utána azonban a gyerekek határozott gyengeségre panaszkodnak. Súlyos esetekben az ilyen támadás stroke-hoz vagy akár halálhoz is vezethet.

Akció algoritmusa, amikor roham jelentkezik

• Szükség van arra, hogy segítsen a gyermeknek, hogy "elcsúszik", vagy "térd-könyök" helyzetben legyen. Ez a pozíció hozzájárul a vénás véráramlás csökkentéséhez a test alsó részéből a szívbe, és ezáltal csökkenti a szívizom terhelését.
• Oxigénellátás egy oxigénmaszkon keresztül, 6-7 l / perc sebességgel.
• Az intravénás béta-blokkolók (például a „Propranolol” 0,01 mg / ttkg kiszámításakor) kiküszöböli a tachycardiát.
• Az opioid fájdalomcsillapítók („morfin”) bevezetése segít csökkenteni a légzőszervek érzékenységét a hipoxiára, csökkentve a légzési mozgások gyakoriságát.
• Ha a lefoglalás nem áll meg 30 percen belül, szükség lehet egy műveletre vészhelyzetben.

Fontos! Nem használhat olyan támadási gyógyszerek során, amelyek erősítik a szív összehúzódását (cardiotonics, szívglikozidok)! Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a jobb kamra kontraktilitásának növekedéséhez vezet, ami a véráramlás további károsodását vonja maga után. Ez azt jelenti, hogy a vénás vér, amely gyakorlatilag oxigénmentes, belép a szisztémás keringésbe, ami a hypoxia növekedéséhez vezet. Tehát van egy "ördögi kör".

A Fallot tetrád diagnózisa alapján milyen kutatás?

1. A szív meghallgatásakor a II-es hang gyengülése észlelhető, a bal oldali második köztes térben egy durva, „kaparó” zaj kerül meghatározásra.
2. Az elektrokardiográfia szerint a jobb szív EKG-jének növekedési jeleit, valamint a szív tengelyének jobbra történő eltolását lehet azonosítani.
3. A leginkább informatív az a szív ultrahangja, amelyben az interventricularis septum és az aorta diszlokáció hibája azonosítható. A Doppler szonográfiájának köszönhetően részletesen tanulmányozható a szívben a véráramlás: a jobb kamrából balra a vérkibocsátás, valamint a véráramlás nehézsége a pulmonális törzsbe.

EKG-fragmens Fallo tetrádjával

kezelés

Ha a betegnek van Fallot tetrádja, fontos megjegyezni egy egyszerű szabályt: a művelet mindenkinek látható (kivétel nélkül!).

A szívbetegség fő kezelési módja csak sebészeti jellegű. A műtét optimális életkora 3-5 hónap. A legjobb műtétet tervezett módon végezni.

Előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor sürgősségi műtét szükséges lehet egy korábbi korban:

1. Gyakori versenyek.
2. A bőr cianózisának megjelenése, légszomj, pihenés.
3. A fizikai fejlődés kimondott késése.

Általában vészhelyzeti eljárás az úgynevezett palliatív műtét. Az aorta és a pulmonális törzs közötti mesterséges shunt (közös) nem hoz létre akkoriban. Ez a beavatkozás lehetővé teszi, hogy a beteg átmenetileg erősítse meg az összetett, többkomponensű és hosszú távú működését, amelynek célja a Fallo tetrádjának minden hibájának kiküszöbölése.

Hogyan működik a művelet?

A szívbetegség négy anomáliájának kombinációja miatt a szívsebészetben különösen nehéz a műtét.

• Általános érzéstelenítésben a mellkas elülső szétválasztása történik.
• A szívhez való hozzáférés után a szív-tüdő gép csatlakoztatva van.
• A jobb kamrából szívizom-metszést készítünk úgy, hogy ne érintse meg a koszorúerek artériáját.
• A jobb kamra üregéből a pulmonális törzshöz való hozzáférés, a szűkített nyílás, a műanyag szelepek szétválasztása.
• A következő lépés a kamrai szekunder defektus bezárása szintetikus hipoallergén (Dacron) vagy biológiai (a szívzsák - perikardium) anyagból. A művelet ezen része eléggé bonyolult, mivel a szeptum anatómiai hibája a szívfrekvencia-meghajtó közelében található.
• A korábbi szakaszok sikeres befejezése után a jobb kamra falát varrjuk, helyreállítjuk a vérkeringést.

Ezt a műveletet kizárólag rendkívül speciális szívsebészeti központokban végezzük, ahol az ilyen betegek kezelésében jelentős tapasztalat áll rendelkezésre.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A műtét utáni leggyakoribb szövődmények:

1. A pulmonális törzs szűkülésének megőrzése (a szelep elégtelen szétválasztása).
2. A rostok sérülésével, a szívizomban gerjesztéssel, különböző aritmiák alakulhatnak ki.

A posztoperatív halálozás átlagosan 8-10%. De sebészeti kezelés nélkül a gyermekek várható élettartama nem haladja meg a 12-13 évet. Az esetek 30% -ában a gyermek halálát a szívelégtelenség, a stroke és a növekvő hipoxia okozta csecsemőbetegség okozza.

Azonban az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél végzett sebészeti beavatkozás esetén a gyermekek nagy többsége (90%) nem mutatott semmilyen jelet arra, hogy 14 éves korukban újra vizsgálják a társaik fejlődését.

Ezen túlmenően a működtetett gyermekek 80% -a normális életet él, gyakorlatilag nem különbözik társaiktól, a túlzott gyakorlás korlátozásai mellett. Bebizonyosodott, hogy minél korábban egy radikális műveletet hajtottak végre a hiba kiküszöbölésére, annál gyorsabban felgyógyul a gyermek, és felzárkózik társaival a fejlődésben.

A betegség a fogyatékosságot jelzi?

Minden beteg előtt a radikális műtét a szív, valamint 2 évvel a műtét kimutatta a fogyatékosság, majd újra vizsgálat.

A fogyatékosság csoportjának meghatározásakor a következő mutatók nagy jelentőséggel bírnak:

• Van műtét után keringési zavar?
• A pulmonalis artéria szűkületének fennmaradása.
• A sebészeti kezelés hatékonysága és a műtét utáni szövődmények.

Fallo tetrádját lehet diagnosztizálni a méhben?

Ennek a szívbetegségnek a diagnózisa közvetlenül függ a terhesség alatt ultrahang diagnosztikát végző szakember szakképzettségétől, valamint az ultrahang gép szintjétől.

Ha egy magas fokú szakember szakértői minőségű ultrahangot hajt végre, a Fallot tetradját az esetek 95% -ánál észlelik legfeljebb 22 héten belül, a terhesség harmadik trimeszterében ez a hiba csaknem 100% -ban diagnosztizálódik.

Ezen túlmenően fontos tényező a genetikai kutatás, az úgynevezett „genetikai ikrek és hármasok”, amelyeket minden terhes nő esetében 15–18 hetes időszakra vetítenek át. Bizonyított, hogy a Fallot tetrádja az esetek 30% -ában más anomáliákkal, leggyakrabban kromoszóma-betegségekkel (Down-szindróma, Edwards, Patau stb.) Kombinálódik.

Mi a teendő, ha a terhesség alatt ez a patológia megtalálható a magzatban?

Amikor ezt a szívbetegséget súlyos kromoszóma-rendellenességgel kombinálva észlelik, és a mentális rendellenességek is súlyosak, a nőt felkínálták, hogy orvosi okokból megszüntesse a terhességet.

Ha csak szívhibát észlelünk, akkor konzultációra kerül sor: szülész-nőgyógyász, kardiológus, szívsebész, neonatológus és egy terhes nő. A konzultáció során a nő részletesen elmagyarázza: miért veszélyes ez a patológia a gyermekre, milyen következményei lehetnek, valamint a sebészeti kezelés lehetőségei és módszerei.

A Fallot tetrádjának bonyolultsága ellenére ez a szívbetegség resektálható, azaz sebészeti korrekción megy keresztül. Ez a betegség nem a gyermekre vonatkozó mondat, a gyógyszerek korszerű szintje 90% -ban lehetővé teszi a beteg életminőségének jelentős javítását a komplex, többlépcsős működésnek köszönhetően.

Jelenleg a szívsebészek gyakorlatilag nem használnak palliatív műtétet, csak átmenetileg javítják a beteg állapotát. A prioritás iránya a korai gyermekkorban (legfeljebb egy év) végzett radikális művelet. Ez a megközelítés lehetővé teszi a teljes fizikai fejlődés normalizálását, hogy elkerülhető legyen a szervezetben tartós deformációk kialakulása, ami jelentősen javítja az életminőséget.

Mi a Fallot tetrádja a gyerekekben, és hogyan veszélyes?

A Fallot tetrádja a gyermekeknél olyan patológia, amely egyesíti a kardiovaszkuláris rendszer számos különálló hibáját.

A betegség veleszületett, és komoly veszélyt jelent az újszülött életére.

Ennek a betegségnek a prognózisa a kezelés időszerűségétől függ. A konzervatív terápia eredményeinek hiányában a baba életének megmentése érdekében sebészeti beavatkozás történik.

A betegség fogalma és leírása

Az orvosi gyakorlatban a Fallot tetrád kifejezés olyan betegségre utal, amely négy különálló kóros állapotot egyesít a kardiovaszkuláris rendszerrel.

A betegség veleszületett, és egyfajta szívbetegség. A kisméretű beteg várható élettartama a patológia fejlődésének mértékétől függ.

A Tetrad Fallot a következő kórképeket tartalmazza:

• a pulmonális törzs lumenének szűkítése;
• a szív kamrái között elhelyezkedő szeptum hibája;
• az aorta erős elmozdulása a jobb oldalra;
• a jobb kamra túlzott térfogata.

Mi a MARS a gyermekek kardiológiájában? Ismerje meg a választ most.

okai

A szívelégtelenség fő oka a cardiogenesis megsértése a terhesség első heteiben.

A fertőző vagy vírusos betegségek, a nő veleszületett rendellenességei és néhány külső tényező betegséget okozhat.

A genetikai hajlamok hatása a Fallot tetrádjában nem zárható ki. A patológia más betegségek, mint például az oligofrénia vagy a gyermek rendellenes fejlődése együttes tünete lehet.

A Fallot tetrád fejlődésének oka a következő tényezők:

1. A rossz szokásokkal való visszaélés (dohányzás, kábítószer- és alkoholfogyasztás egy nőnél).
2. Hatékony gyógyszerek szabályozatlan bevitele (beleértve a terhességet is).
3. A vírusos és fertőző betegségek (kanyaró, rubeola stb.) Következményei.
4. Az artériás kúp helytelen forgatása egy gyermekben.
5. Változtassa meg a baba aorta helyét.
6. Az interventricularis és kúpos partíciók összekapcsolása.

Itt olvashat a bradycardia tüneteiről és kezeléséről itt.

Szerkesztőbizottság

Számos következtetés van a mosószer kozmetikumok veszélyeiről. Sajnos, nem minden újonnan készült anya hallgat rájuk. A bébi samponok 97% -ában a nátrium-Lauril-szulfát (SLS) vagy annak analógjai veszélyes anyagot használnak. Számos cikket írtak a kémia hatásairól mind a gyermekek, mind a felnőttek egészségére. Olvasóink kérésére teszteltük a legnépszerűbb márkákat. Az eredmények kiábrándítóak voltak - a leginkább nyilvánosságra hozott vállalatok megmutatták a legveszélyesebb összetevők jelenlétét. Annak érdekében, hogy ne sértse a gyártók törvényes jogait, nem nevezhetünk meg konkrét márkákat. A Mulsan Cosmetic cég, az egyetlen, aki minden tesztet elért, 10 pontot kapott a 10-ből. Minden termék természetes alapanyagokból készült, teljesen biztonságos és hipoallergén. Biztosan ajánlja a hivatalos online áruház mulsan.ru. Ha kétségei vannak a kozmetikumok természetességéről, ellenőrizze a lejárati dátumot, nem haladhatja meg a 10 hónapot. Gondosan kövesse a kozmetikumok választását, fontos az Ön és gyermeke számára.

Osztályozás és típusok

Az orvosi gyakorlatban a Fallot tetrádja négy típusra oszlik. A besorolás figyelembe veszi az anatómiai jellemzőket, a kiváltó traktus elzáródásának természetét és néhány, a patológia kialakulását kiváltó okot.

A betegség különböző típusai különleges kezelési technikákat és előrejelzéseket tartalmaznak. Határozza meg, hogy a kórtörténet csak egy orvos lehet, egy kis beteg átfogó vizsgálata alapján.

A Fallot tetrád típusai:

• embriológiai típus (a pulmonáris szelep rostos gyűrűje nem változik, hanem a kúpos partíció eltolódik);
• hipertrófiai lehetőség (a kúpos partíció elmozdulása a kísérő következményekkel);
• csőszerű típus (a közös artériás törzs egyenlőtlenül oszlik meg, a tüdő kúp lerövidül és szűkült);
• többkomponensű forma (a kúpos partíció meghosszabbodik, a partíció szélén lévő trabeculae mentesül).

A Fallot tetrádja a patológia klinikai megnyilvánulásaitól függően öt formára oszlik:

• korai cianotikus forma (tünetek újszülötteknél fordulnak elő);
• klasszikus típus (cianózis három éves korban jelentkezik);
• súlyos forma (a cianózis jelei légzési elégtelenség kíséretében);
• késői cianotikus forma (a cianózis tünetei tízéves kor előtt jelentkeznek);
• acianotikus típus (a bőr nem kékre változik, hanem fehérödik).

a tartalomhoz ↑

Tünetek és tünetek

A Fallot tetrádjával diagnosztizált gyermekek megkülönböztető jellemzője a bőrszín változása. Az ilyen patológiában a vérellátást súlyos jogsértésekkel végzik.

A testszövetek oxigénhiányt tapasztalnak és jellegzetes kékes árnyalatot kapnak.

Ez a tünet a gyermek születése óta nyilvánul meg. A vénás torlódás a meglévő szívelégtelenséggel együtt súlyosbítja a kis beteg állapotát és további betegség tüneteket okoz.

Fallo tetrádjának tünetei a következő feltételek:

1. Csökkent étvágy (újszülöttek megtagadják a mellet).
2. Kapacitás és túlzott szorongás (csecsemőknél).
3. A ritmuszavarok és a légszomj jelei.
4. Kék bőr (fokozatosan jelenik meg).
5. A fizikai fejlődés lassulása.
6. Cianotikus rohamok (légszomj és kék bőr).
7. A gyermek késleltetett motoros fejlődése.
8. A test túlzott gyengesége (beleértve az eszméletvesztést is).
9. A tanulók rendszeres tágulása.
10. Az izomgörcsök hajlama.
11. A körömlemez simítása és az ujjak fangjai sűrűsége.
12. Csökkent sovány testtömeg.
13. Lapos lábfej és szkoliózis kialakulása.
14. Ájulás.
15. A fogszuvasodás és a fogak nem megfelelő növekedése.
16. Mellkasi lecsengés ("szívcsúcs").

a tartalomhoz ↑

A hemodinamika jellemzői

A Fallo tetrád hemodinamikája a szívelégtelenség alakulásának mértékétől függ. A pulmonalis artériák szignifikáns stenózisa megzavarja a véráramlás folyamatát a kardiovaszkuláris rendszer különböző részeire.

Ebben az esetben a pulmonalis artéria vérellátása csökken, és az aorta nő. A nyomás mindkét kamrában azonos lesz.

Ha az elzáródás mérsékelt, akkor a bal oldali jobb oldali vérkibocsátás képződik. Az ilyen rendellenesség következménye a gyermek bőrének túlzott súlyosságának oka (a kékesedés lassabb ütemben fordul elő).

A Fallot tetrádja háromféle hemodinamikával rendelkezik:

1. Az artéria lumenének atréziája.
2. Acianotikus forma.
3. Cianotikus forma.

a tartalomhoz ↑

Komplikációk és következmények

A Fallot tetráddal diagnosztizált gyermekek egészségét jelentősen rontotta. Az ilyen csecsemők gyakran megbetegednek, és nehéz lesz megszabadulni még a megfázásból is. A betegség visszaesése rövid idő múlva következik be.

A gyengített immunrendszer miatt a kis beteg érzékeny a vírusokra és fertőzésekre.

A Fallot tetrád támadásai önmagukban életveszélyesek. Ezek kiválthatják a baba szívelégtelenségét.

A szövődmények patológusai a következő állapotok lehetnek:

• hipoxia;
• ismétlődő tüdőgyulladás;
• bakteriális endokarditisz;
• a tüdő tuberkulózis kockázata;
• pszichomotoros retardáció;
• agyi tályog;
• sztrók;
• aritmia;
• agyi trombózis;
• végzetes kimenetelű.

a tartalomhoz ↑

diagnosztika

Meglehetősen nehéz a Fallot-tetrád diagnosztizálása a magzatban a terhesség alatt. A Fallot tetrádjának néhány tünete a baba megszületését követő első órában jelenik meg.

Az orvos gyanúja lehet a szív- és érrendszeri munkában való eltérésnek az újszülöttek légzésének megváltoztatásával, bőrének megjelenésével és számos más jelzéssel.

A zaj jelenlétét a szív elemi hallgatása határozza meg. Más típusú eljárások egyértelműen egy szerv összes patológiáját mutatják. A gyermek egészségi állapotának általános klinikai képének összeállításához szükség lehet a szakemberekkel folytatott konzultációra.

A diagnózis megerősítéséhez a következő eljárások szükségesek:

• EKG;
• A szív ultrahanga;
• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• a szív üregeinek hangja;
• ventrikulográfia;
• phonocardiography;
• X-sugarak;
• szelektív koszorúér angiográfia;
• CT és MRI.

a tartalomhoz ↑

kezelés

Kezelés A Fallot tetrádját több szakaszban végzik. A terápia feladata a betegség támadásának megszüntetése, a fiatal betegek egészségének maximalizálása és a szövődmények kockázatának kiküszöbölése.

Ha a konzervatív módszerek nem hatékonyak vagy használatuk nem eredetileg potenciálisan pozitív prognózist hoz létre, akkor az egyetlen módja annak, hogy megszüntessük egy kis beteg halálát a műtét.

gyógyszer

A kábítószer-terápiát az egészségtelen cianózis-támadásoknak nyújtott sürgősségi segélyként vagy az általános állapot enyhítésére végzik.

A gyógyszerek szakembereinek listája egyedileg történik.

Ha a gyógyszer bevétele nem eredményez eredményt, akkor az orvosok erősen ajánlják a műtétet. A gyógyszerek megszüntethetik a tüneteket, de nem hosszabbíthatják meg a gyermek életét.

Példák a Fallo tetrádban használt gyógyszerekre:

• intravénás béta-blokkolók (propranolol);
• a légutak érzékenységét csökkentő gyógyszerek (opioid fájdalomcsillapítók, morfin);
• az Euphyllinum, a Reopoliglyukin és a glükóz intravénás beadása;
• vitamin-komplexekkel és ásványi anyagokkal való fenntartó terápia.

a tartalomhoz ↑

operatív

A sebészeti beavatkozás minden CHD-ben szenvedő gyermekre vonatkozik. A műveletek végrehajtásának képtelensége a baba állapotának vagy a klinika típusának különböző tényezői lehetnek.

A konzervatív terápia segíthet a rohamok kiküszöbölésében vagy a patológiás tünetek enyhítésében, de a szív teljesítményét sem tudja részben helyreállítani.

Egyes esetekben a műtét sürgősen történik. A Fallot tetráddal végzett műveletek változatai:

1. Palliatív sebészet (egy kis beteg sürgősségi ellátása, az eljárás enyhíti a gyermek állapotát a fő műtét előtt).
2. Radikális korrekció (műtéti beavatkozás során a műanyag szelepek végrehajtása, a meglévő hibák lezárása és a vérkeringési folyamat helyreállítása, az eljárást csak speciális központokban végzik, és a kardiológia egyik legnehezebbnek tekintik).

a tartalomhoz ↑

kilátás

A Fallo tetrádjára vonatkozó előrejelzések a gyermek egészségi állapotának és a patológiai folyamat mértékének általános klinikai képétől függenek. Egy kis beteg halálának kockázata a születésének pillanatától származik.

A műtét nélkül a gyerekek körülbelül tizennégy évesek, ha a műtétet a gyermek életének első öt évében végezték el, majd az előrejelzések javulnak.

Külsőleg ezek a betegek nem különböznek túlságosan a társaiktól.

megelőzés

A Fallot tetrádja nem jelent specifikus profilaxist, de bizonyos szabályok betartásával a betegség valószínűsége jelentősen csökkenthető.

A főbb ajánlások a nőkre, a saját egészségükre és a terhességi időszakra vonatkozó gondos figyelemre vonatkoznak.

A terhesség alatt szigorúan tilos a hatékony gyógyszerek szedése, a rossz szokásokkal való visszaélés és a káros anyagok károsítása. Minden krónikus betegséget meg kell gyógyítani a fogantatás tervezési szakaszában.

A Fallot tetrádja egyike a nehezen kezelhető, de működőképes patológiáknak. A gyermek életminőségének javítása csak időben működik. Ellenkező esetben az előrejelzések csalódást okoznak.

Megismerheti a Fallot tetrád tüneteit és kezelését a videóból:

Kérjük, ne öngyógyuljon. Iratkozzon fel orvosával!

Tetrad Fallot

A Fallot tetrádja a szív kombinált veleszületett rendellenessége, amelyet a jobb kamrai ürüléktraktus szteroidja, a kamrai szeptális defektus, az aorta dextroppozíció és a jobb kamrai myocardialis hipertrófia jellemez. Klinikailag a Fallot tetrádja a korai cianózis, a fejlődési késleltetés, a légszomj, a dyspnea-cianotikus rohamok, szédülés és ájulás. A Fallot tetradumának műszeres diagnosztikája a PCG, az elektrokardiográfia, a szív ultrahang, a mellkas röntgen, a szív katéterezése, a kamrai vizsgálat. A Fallot tetrád sebészeti kezelése palliatív lehet (a rendszeren belüli anasztómák kiváltása) és a radikális (a hiány teljes sebészeti korrekciója).

Tetrad Fallot

A Fallot tetrádja egy „kék” típusú komplex veleszületett szívbetegség, amelynek morfológiai alapja négy jelből áll: a jobb kamra kimeneti szakaszának elzáródása, kiterjedt VSD, jobb kamrai hipertrófia és az aorta diszlokáció. A tetrád kardiológiájában a Fallo az esetek 7-10% -ában megtalálható az összes veleszületett szívelégtelenségben, és az összes cianotikus hiba felét teszi ki. A hiba részletes anatómiai jellemzését, mint független nosológiai formát, először az E.L.A. francia orvos-patológus adta. Fallot 1888-ban, melynek nevét később nevezték el.

A hiba szerkezetét tekintve, Fallo triadja (pulmonalis artériás stenosis, interatrialis septalis defektus és jobb kamrai hipertrófia) és Fallot pentádja (Fallot tetrádja és DMPP) a legközelebb a Fallot tetrádjához. A Fallot tetrádja kombinálható a szív és az erek egyéb rendellenességeivel: jobb oldali aortaív, koszorúér-rendellenességek, a pulmonalis artéria ágainak szűkítése, nyílt artériás csatorna, teljes nyitott kamrai csatorna, további baloldalas vena cava, részleges anomális vízelvezetés a tüdővénákban.

Fallo Tetrad okai

A Fallot tetrádja a cardiogenesis folyamatának 2–8 hétig tartó megszakadása miatt alakul ki. embrionális fejlődés. A terhes nőknek a terhesség korai szakaszában átadott fertőző betegségek (kanyaró, skarlát, rubeola) hibának a kialakulásához vezethetnek; gyógyszerek (hipnotikumok, nyugtatók, hormonok stb.), gyógyszerek vagy alkohol szedése; a káros termelési tényezők hatása. Az UPU megalakulásakor az öröklés hatását nyomon követte.

Fallot-tetralógia gyakran megtalálható a gyermekek szindróma Cornelia de Lange (Amsterdam törpeség), beleértve a mentális retardáció és a többszörös fejlődési rendellenességek ( „bohóc arca”, choanal atresia, a deformáció a fülek, gótikus szájpad, kancsalság, rövidlátás, asztigmatizmus, látóideg-sorvadás, hypertrichosis a szegycsont és a gerinc deformációja, a lábak szindikátuma, az ujjak számának csökkenése, a belső szervek rendellenességei stb.).

A Fallot tetrád kioldója az artériás kúp szabálytalan elfordulása (az óramutató járásával ellentétes irányban), ami az aorta szelep elmozdulását eredményezi a relatív pulmonálistól jobbra. Ebben az esetben az aorta az interventricularis septum fölött helyezkedik el ("aorta-lovas"). Az aorta helytelen pozíciója a tüdő törzsének elmozdulását okozza, ami valamivel hosszabb és szűkebb. Az artériás kúp elforgatása megakadályozza saját szeparációjának összekapcsolódását az interventricularis septummal, ami a VSD kialakulásához és a jobb kamra kiterjesztéséhez vezet.

Fallo tetrád osztályozás

Tekintettel a jobb kamrai ürítési traktus elzáródásának jellegére, a Fallot tetrád anatómiai variánsait négy típus képviseli: embriológiai, hipertrófiai, tubuláris és többkomponensű.

Az I. típusú Fallo tetrád embriológiai. Az elzáródást a kúpos partíció elmozdulása okozta elöl és balra, illetve annak alacsony helyére. A maximális szűkület zónája megfelel a határoló izomgyűrű szintjének. A tüdőszelep szálas gyűrűje szinte változatlan vagy mérsékelten hipoplasztikus.

A II. Típusú Fallo tetrád hipertrófiai. Az elzáródás középpontjában a kúpos partíció elmozdulása van az elülső és bal oldali vagy (és) alacsony helyén, valamint a proximális hipertrófiai változások. A maximális szűkület zónája megfelel a jobb kamra kimeneti szakaszának és a határoló izomgyűrűnek a szintjének.

Fallo - cső alakú tetrád III típusú. Az elzáródást a közös artériás törzs egyenetlen szétválasztása okozza, aminek következtében a tüdő kúp élesen hipoplasztikus, szűkült és lerövidül. Ilyen típusú Fallo-tetrád-hipoplazia alakulhat ki a tüdő törzsének rostos gyűrűjében vagy szelepszűkületében.

A IV. Típusú Fallo tetrád többkomponensű. Az elzáródás oka az, hogy a moderátorvezeték partíció-határoló trabeculainak kúpos partíciója jelentősen megnő.

A hemodinamika jellemzőivel összefüggésben a Fallot tetrad három klinikai és anatómiai formája van: 1) a pulmonalis artéria szájának atresiájával; 2) cianotikus forma, különböző fokú szájstenózissal; 3) acianotikus forma.

A hemodinamika jellemzői a Fallot tetrádjával

A Fallot tetrádjában a hemodinamikai zavarok mértékét a jobb kamrai kilökődés elzáródásának súlyossága és az interventricularis septumban fellépő hiba jelenléte határozza meg.

A pulmonalis artériák szignifikáns szűkületének és a nagy szeptális defektusnak a jelenléte a vér előnyös áramlását eredményezi mindkét kamrából az aortába, és kevésbé a pulmonalis artériába, amely artériás hipoxémiával jár. A nagy szelvényhiba miatt mindkét kamrában a nyomás egyenlő lesz. A Fallot tetrádjának szélsőséges formája, amely a pulmonalis artéria nyílásának atresiájához kapcsolódik, a vér a nyílt artériás csatornán keresztül vagy az átjárókon keresztül jut be az aortából a pulmonáris keringésbe.

Mérsékelt obstrukció esetén a teljes perifériás rezisztencia magasabb, mint a szteroid elválasztó traktus rezisztenciája, ezért kialakul a bal-jobb vérkisülés, ami a Fallot tetrád acianotikus (halvány) formájának kialakulásához vezet. Mivel azonban a stenosis előrehaladása megtörténik, a vér első áthidalása és későbbi venoarteriális (jobb oldali) kisülése, ami azt jelenti, hogy a hibát "fehér" formáról "kékre" alakítjuk át.

Fallo tetrád tünetei

A cianózis idejétől függően öt klinikai forma és ennek megfelelően ugyanaz a periódus a Fallot tetrád megnyilvánulása: egy korai cianotikus forma (a cianózis megjelenése az első hónapoktól vagy az első életévtől), a klasszikus (a cianózis megjelenése a második vagy harmadik életévben), súlyos (folytatódik) odyshechno-cianoticus támadások), késői cianotikus (6–10 éves cianózis megjelenése) és acianotikus (halvány) forma.

A Fallot súlyos tetralógiája esetén az ajkak és a bőr cianózisa 3-4 hónapból származik, és 1 évvel következetesen kifejeződik. A cianózist fokozza a táplálás, a sírás, a feszültség, az érzelmi stressz, a fizikai terhelés. A fizikai aktivitás (gyaloglás, futás, szabadtéri játék) a légszomj, a gyengeség megjelenése, a tachycardia kialakulása, szédülés. A Fallo jegyzetfüzetének betöltése után a betegek jellemző pozíciója guggolva van.

A Fallot tetrád klinikai képének rendkívül súlyos megnyilvánulása vitathatatlan cianotikus rohamok, amelyek általában 2 és 5 év közöttiek. A támadás hirtelen alakul ki, a gyermek szorongása, fokozott cianózis és légszomj, tachycardia, gyengeség, eszméletvesztés kíséretében. Talán az apnoe, a hipoxi kóma, a későbbi hemiparezis rohamok kialakulása. A jobb kamra infundibuláris szakaszának éles spasmája következtében előzetesen nem bejelentett cianotikus rohamok alakulnak ki, ami a vénás vér teljes térfogatának áramlását eredményezi az interventricularis septumban az aorta és a központi idegrendszer fokozott hipoxiájának következtében.

A terápiás Fallo gyerekek elmaradhatnak a fizikai (hypotrophy II-III. Század) és a motoros fejlődésben; gyakran visszatérő ARVI, krónikus mandulagyulladás, sinusitis, ismétlődő tüdőgyulladás. Fallo tetráddal rendelkező felnőtt betegeknél a tüdő tuberkulózis társult.

Fallo Tetrad diagnózis

A Fallot jegyzetfüzetével, a bőrtartalommal vagy a cianózissal rendelkező betegek objektív vizsgálata során az ujjfangok („dobbotok” és „szemüvegek”) sűrítése, az erőszakos testtartás, az adynamia felhívja a figyelmet; kevésbé gyakori - mellkasi deformitás (szívfúvás). Az ütőhangszerek mindkét irányban a szív határainak enyhe növekedését mutatják. A Fallot tetrád tipikus auscultatory jelei a durva szisztolés dörgés a II-III keresztirányú térben a szegycsonttól balra, a II. Tónus gyengülése a tüdő artériája felett, stb. A hiányos auscultatory képet fonokardiográfiával rögzítik.

A mellkasi szervek radiográfiája mérsékelt kardiomegáliát, tipikus szívformát mutat be a cipő formájában, és a tüdő mintázat elszegényedését. Az EKG-mintát az EOS jobb oldali eltérése jellemzi, a jobb kamrai szívizom hipertrófiai változásait, az His köteg jobb lábának hiányos elzáródását.

A szív ultrahangával közvetlenül meghatározzák a Fallot tetrád összes anatómiai összetevőjét: a pulmonalis stenosis mértékét, az aorta diszlokáció mértékét, a VSD méretét és a jobb kamrai hipertrófia súlyosságát.

A szívüregek próbája lehetővé teszi a jobb kamra magas nyomásának azonosítását, az artériás oxigéntelítettség csökkenését, a katéternek a jobb kamrából az aortába történő áthaladását. Az aortográfia és a pulmonalis arteriográfia lefolytatásakor a pulmonalis artériában a kollaterális véráramlás, a PDA és a patológia kimutatható. Szükség esetén bal kamra, szelektív koszorúér-angiográfia, MSCT és MRI.

A Fallot tetrád differenciáldiagnosztikáját a nagy edények, a kettős aorta és pulmonalis artériás kisülés a jobb kamrából, az egykamrás szívből és a kétkamrás szívből történő átültetésével végezzük.

Fallo tetrada-kezelése

Minden Fallo notebookjával rendelkező beteg sebészeti beavatkozásnak van kitéve. A drogterápiát nem csipogott cianotikus rohamok kifejlesztésére használják: a párásított oxigén belélegzése, a reopolyglucin, nátrium-hidrogén-karbonát, glükóz, aminofillin intravénás beadása. A gyógyszeres kezelés hatástalansága esetén az aorto-pulmonalis anastomosis azonnal elrendelése szükséges.

A Fallot tetrád operatív korrekciójának módja a hiba áramlásától, anatómiai és hemodinamikai variációjától, a beteg korától függ. Az első szakaszban súlyos Fallot tetraddal rendelkező újszülöttek és kisgyermekek palliatív műveleteket igényelnek, amelyek csökkentik a szövődmények kockázatát a hiba későbbi radikális korrekciója során.

Ahhoz, hogy egy palliatív (sönt) típusú műveletek, amikor Fallot-tetralógia közé overlay subclavia-pulmonáris anasztomózis Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anasztomózist a felszálló aorta és a jobb arteria pulmonalis overlay központi aorto-pulmonáris anasztomózis a szintetikus vagy biológiai protézis, anastomosis közötti a leszálló aorta és a bal pulmonalis artéria, stb. A hypoxemia csökkentése érdekében nyitott infundibuloplasztika és ballon valvuloplasztika kerül alkalmazásra.

A Fallot tetrádjának radikális korrekciója biztosítja a VSD plasztikai sebészetét és a jobb kamra kimeneti szakaszának elzáródásának megszüntetését. Általában hat hónaptól 3 évig tart. A Fallot tetráddal végzett műveletek specifikus szövődményei lehetnek anasztomotikus trombózis, akut szívelégtelenség, pulmonalis hypertonia, jobb kamrai aneurizma, AV - blokád, aritmiák, fertőző endocarditis.

Fallo Tetrad előrejelzés

A hiba természetes lefolyása nagymértékben függ a pulmonalis stenosis mértékétől. A súlyos tetrád Fallo gyermekeinek egynegyede az első életévben hal meg, a fele az újszülöttkorban. A műtét nélkül az átlagos várható élettartam 12 év, a betegek kevesebb mint 5% -a él 40 éves korig. Az agyi erek (ischaemiás stroke) trombózisa vagy az agy tályogja leggyakrabban a Fallot jegyzetfüzetében szenvedő betegek halálának oka.

A Fallot tetrádjának radikális korrekciójának hosszú távú eredményei jóak: a betegek testépesek és társadalmilag aktívak, és kielégítően tolerálják a fizikai terhelést. A későbbiekben azonban a radikális műtétet elvégezték, annál rosszabb a hosszú távú eredmények. A Fallo notebookjával rendelkező betegeket kardiológusnak és szívsebésznek kell ellenőriznie, az endokarditisz antibiotikum megelőzését a fogászati ​​vagy sebészeti beavatkozások elvégzése előtt, amelyek potenciálisan veszélyesek a bakterémia kialakulására.

Fallo veleszületett rendellenességei

Fallo rendellenességei a szív kialakulásának veleszületett rendellenességeinek csoportja, amelynek tipikus tünete a bőr kékes színe. A betegség tünetei a jobb kamrából balra a vér visszafolyására, a vénás vér artériás, elégtelen vérellátásának összekeverésével járnak. Sebészeti kezelés nélkül a betegek várható élettartama csökken.

Olvassa el a cikket.

Fallo-ok okai

A fallo-malformációk az embriófejlődés 2.-7. Évtizedéből származnak. Veszélyes tényezők lehetnek:

• vírusfertőzések a szülés korai szakaszában: skarlát, rubeola, kanyaró;
• gyógyszerek (nyugtatók, altatók, daganatellenes szerek, retinsav, hormonok, flukonazol);
• alkohol, drogok, dohányzás;
• vegyi anyagokkal, röntgensugarakkal;
• ionizáló sugárzásnak.

A genetikai érzékenység a szívhibákkal szemben bizonyított. A betegség pontos oka nem mindig azonosítható, de a terhesség után 40 év után és a cukorbetegség jelenlétében az anyai szisztémás lupus erythematosus növeli a veleszületett szívbetegségek kockázatát.

A myocardialis patológiák gyakran kombinálódnak a genetikai rendellenességekkel: demenciával, strabizmussal, asztigmatizmussal vagy rövidlátással, deformált gerincvelővel, szegycsonttal, aurikulákkal, az ujjak csökkent mennyiségével vagy fúziójával. A vesék, a máj, a belek rendellenes fejlődése kíséri őket.

A keringési rendellenességek mechanizmusa a Fallo-öblökben

A patológia kialakulásával az artériás kúp oly módon forog, hogy az aorta szelep a tüdőből jobbra mozdul el. Ugyanakkor az aorta maga is a „lovas” pozícióját veszi fel, amely a szív interventricularis septumja fölött van. Az artériás kúp fala nem képes csatlakozni a septumhoz, ezért van egy hibája.

A pulmonális törzs, amikor az aorta abnormális, szűkül és hosszú lesz. A jobb kamra (RV) megnő, mivel nehéz a vér áthatolni a pulmonalis artéria keskeny lumenén, és alig kerül a tüdő artériába az RV-ből. Mivel van egy lyuk a két kamra között, a kevert vér az aortába kerül. Kevesebb oxigént tartalmaz, mint a normál.

Hemodinamikai rendellenességek a Fallot tetrádjában

Ha a pulmonalis artéria szája teljesen eltömődött, akkor a tüdőt artériás vérrel szállítják további vaszkuláris ágakon keresztül. A bal kamra mérsékelt vérszintjének szűkítésével a jobb oldalra behatol a "fehér" forma. Később vegyes lesz, majd a vénás vér a bal kamrába kerül - a „fehér” forma „kékre” változik.

Fallo tetrád osztályozás

Az összes fallo tetrad rendellenességét gyakrabban diagnosztizálják. 4 tipikus jogsértést jellemez:

• egy lyuk a falban a kamrák között;
• a pulmonalis artéria szűkül;
• az aorta a jobb oldalra van tolva;
• megnagyobbodott prosztata.

Ha nincs az aorta elmozdulása vagy enyhe eltérés van a normál pozíciótól, akkor a hibát Fallot triadnak nevezzük, amikor az atria közötti fal hibája csatolva van, a Fallot pentad.

A tetrád embriológiai változata esetében a partíció előre és balra mozog, a maximális szűkítés az izomelválasztó gyűrű tartományában van, és a tüdőszelep normális vagy nem megfelelően fejlett. A cső alakú típusú tüdő kúp nem fejlett, keskeny és rövid.

A hipertrófiai változatban a kúpos partíció és a jobb kamra keskeny kilépési nyílása növekszik. A többkomponensű típus megnyúlása vagy a kúpos elválasztás magas pontja jelenik meg.

A klinikai és anatómiai besorolás a Fallot-betegségben a hemodinamika károsodását tükrözi. Az ilyen űrlapok kiemelve vannak:

• atresia (a lumen fúziója) a pulmonalis artéria szája;
• cianotikus: a pulmonalis artéria szája szűkülése, kékes színű;
• acianotic: normál bőrszín.

Amit a Fallot tetrad jelent, nézze meg ezt a videót:

A szívbetegség tünetei

A bőr cianotikus színe a Fallo rendellenességek legjellemzőbb jele. A megjelenés időpontjától függően a betegség 5 klinikai variánsa van kiemelve:

• korai cianotikus (1-12 hónap);
• klasszikus (2 - 3 éves gyermek);
• súlyos (cianózis, légszomj);
• késői cianotikus (6-10 év);
• acianotikus (halvány bőr).

A Falte tetrádjának nehéz változata 3-4 hónap alatt következik be és évről évre nő. A gyermek kékre változik, amikor eszik, sír, fizikai erőfeszítést hajt végre. Bármilyen tevékenység gyengeséget, légszomjat, szédülést, szívdobogást okoz. Futás vagy szabadtéri játékok után a gyermek zokog, hogy helyreálljon.

A cianózis-támadások rendkívül nehézkessé válnak a második és az ötödik életév között, ők kísérik a hirtelen gyengeség, szorongás, eszméletvesztés. Lehetnek görcsök, kóma légzés nélkül.

Ezeket a jeleket a jobb kamrai görcs, a vénás vér teljes áramlása okozza az artériás hálózatba, ami oxigén éhezést okoz az agyban.

A Fallo vicei gyerekek később elkezdnek járni, lemaradnak a fejlődésben, gyakrabban szenvednek katarrális betegségektől és tüdőgyulladástól. A felnőttkorban szenvedő betegeknél nagy a kockázata a tuberkulózis kialakulásának.

Patológiai diagnózis

A Fallo tetrádja sápadt vagy kékes bőr alapján gyanítható, az ujjak alakja, mint a „dobos”, a körmök megváltozása - „néz üveg”, alacsony fizikai aktivitás és gyengeség.

A vizsgálat során észrevehető, hogy a mellkas deformációja egy szívdugó formájában van, az alsó végtagok hosszúak és vékonyak, a gerinc általában ívelt.

A szív ütközéshatárai kissé kibővültek. A szív meghallgatásakor észlelheti a szisztolés dörgést, amely a szegycsont bal oldalán hallható a 2. keresztkötéses térben, és gyenge 2 tónusú a pulmonalis artéria felett.

Amikor az instrumentális diagnosztika a következő tüneteket észleli:

• A szív ultrahanga: a pulmonalis artéria szűkülése, jobb aortás mozgás, a septum hibája, a hasnyálmirigy hipertrófia.
• Fonokardiográfia: megerősíti a pulmonalis artéria gyenge hangját, a szisztolés dörzsölést.
• Radiográfia: a szív olyan, mint egy papucs, a tüdő mintája simított, a szív mérsékelten megnő.

Röntgensugár a Fallot tetrádjával: 1) a szív egy zsák alakú; 2) a jobb kamra élesen megnagyobbodik és a bal kamrát balra tolja; 3) a pulmonális véráramlás kimerült, a derék mélyül.

• EKG: a Guiss-köteg és a megnagyobbodott prosztata jobb lábának blokádja.

A Fallot notebookjával rendelkező 4 éves gyermek elektrokardiogramja: a jobb oldali QRS-eltérés, a jobb kamrai hipertrófia jelei magas P hullámmal.

• Hangzás: a katéter áthalad a jobb kamrából az aortába, a vér oxigenizációja gyenge, a hasnyálmirigyben emelkedett nyomás.

Ha a diagnózis nehéz, szelektív koszorúér angiográfiát, aortográfiát és a szív MRI-jét írják elő.

Fallo Blemish kezelés

A műtét az egyetlen terápiás módszer. A tüneti kezelést a légzési nehézség és a cianózis támadására írják elő. Az oxigénnel történő belégzést végezzük, Rheopiglucin infúziót, glükóz és nátrium-hidrogén-karbonát oldatot, aminofillint. Fenntartó kezelésként a gyógyszereket oxigénnel ellátott szívizom ellátásának javítására és a szívelégtelenség csökkentésére használják.

Minden művelet palliatív és radikális. Az újszülötteknél és csecsemőknél súlyos malformáció esetén palliatív beavatkozásokat végeznek. Ezek a következők:

A kamrai szeptális defektus plasztikai sebészete, a jobb kamra szűkítésének rekonstrukciója

a szublaviai és pulmonalis artériák anasztomosisával való kapcsolat;

anasztomosis a pericardiumon belül a felemelkedő aorta és a pulmonalis artéria között;

a protézis telepítése az aorta és a pulmonalis artéria között;

a pulmonalis artéria szűkülésének nyílt kiterjesztése;

ballon műanyag szelep.

A radikális sebészet magában foglalja a kamra plaszticitását, a hasnyálmirigyből való kilépés megszűnését. Gyakran két szakaszban kerül sor a posztoperatív szövődmények csökkentésére. Az ilyen kezelés optimális ideje a gyermek életkora hat hónaptól 3 évig terjed.

Előrejelzés feltárására

Ha a hibát nem észlelik, akkor a műveletet nem hajtják végre, majd a súlyos formájú betegek 25% -a hal meg az első életévben. Még a mérsékelt fokú pulmonalis artéria szűkülése esetén a műtét nélküli gyermekek átlagos élettartama 10-12 év. A nem kezelt betegek 5% -a felnőttkorban él.

A betegek halálának okait súlyos tüdőgyulladás, agyi keringés, vaszkuláris thromboembolia, szívelégtelenség, bakteriális endokarditisz és szepszis okozhatja. Talán az agyi tályog kialakulása.

A korai gyermekkori sikeres működés során a betegek nagy eséllyel rendelkeznek a munkaképesség, a fizikai és társadalmi tevékenység fenntartására.

A szívelégtelenségben szenvedő betegeknél az endokarditisz kockázata megnövekedett bármilyen műtét során, beleértve a fogászati ​​kezelést, a minimálisan invazív sebészeti technikákat, így profilaktikus antibiotikus terápiát mutatnak a bakteriális fertőzések veszélyével.

A Fallot tetrádja súlyos malformációkhoz tartozik, ezért az életmentéshez sebészeti kezelést kell végezni. A betegség prognózisa kedvező azokban az esetekben, amikor a gyermek nem fejt ki fizikai és mentális zavarokat a szövetek krónikus oxigén éhezése miatt. A gyermekekkel végzett sebészi műveletek megnövekedett technikai képességeivel kapcsolatban ajánlatos azokat korábban elvégezni.

Nincs alternatív módszer a betegség kezelésére, a megelőzési módszerek szintén ismeretlenek. Családokban, ahol szívbetegségek voltak, ajánlott a terhesség tervezése során genetikai tanácsadás.

Hasznos videó

A Fallot tetrád kezeléséhez tekintse meg ezt a videót:

Gyermekek veleszületett szívhibái, amelyek besorolása a kékre, fehérre és másokra való felosztást foglalja magában, nem olyan ritka. Az okok eltérőek, a jeleket minden jövőbeli és jelenlegi szülőnek meg kell ismerni. Mi a diagnózisa a szelep és a szívhibáknak?

A modern diagnosztikai központokban a szívbetegség ultrahanggal határozható meg. A magzatban 10-11 héttel látható. A veleszületett tüneteket további vizsgálati módszerekkel is meghatározzák. A struktúra meghatározásakor jelentkező hibák nem zárhatók ki.

Ha kombinált szívbetegséget észlel a magzatban, a terhesség gyakran megszakad. Ha megszerzett, akkor működnie kell. A kombinált szívbetegség lehet a szűkület, aortális és mitrális prevalencia, valamint kombinálva is.

Gyakran előfordul, hogy a tricuspid szelephibát már korán diagnosztizálják. Ez veleszületett, vagyis a terhesség alatt alakul ki a magzatban. Hogyan diagnosztizálható és kezelhető?

Általában a gyermeknek két éves korig nyitott ovális ablakai vannak. Ha nincs zárva, akkor ultrahang és más módszerek segítségével állítható be a nyitás mértéke. Felnőtteknél és gyermekeknél néha műtétre van szükség, de nélkülözhetetlen. Lehet-e menni a hadseregbe, merülni, repülni?

A csecsemőkben aorto-pulmonáris fisztulát észlelnek. Az újszülöttek gyengék, rosszul fejlődnek. A gyermek légszomj lehet. Az aorta-pulmonalis fisztula szívhiba? Elviszik őt a hadseregbe?

Még a magzatban is megfigyelhető a közös artériás törzs meglehetősen súlyos malformációja. A régi berendezésekkel kapcsolatban azonban már megtalálható az újszülöttben. A PRT típusaiba sorolható. Ennek oka lehet az örökletes és a szülők életmódja is.

Ha extra szeptum van, három pitvari szív alakulhat ki. Mit jelent ez? Mennyire veszélyes a gyermek hiányos formája?

Ha a terhesség jön, és a szívelégtelenségeket azonosították, akkor az orvosok néha abortuszt vagy befogadást követelnek. Milyen szövődmények fordulhatnak elő a terhesség alatt veleszületett vagy szerzett hiányosságú anyáknál?