A szívelégtelenség veleszületett rendellenességei (Q21)

Kizárt: a szív-szeptum megszerzett hibája (I51.0)

Koronária sinus hiba

Csomagolva vagy tartósítva:

• ovális lyuk
• másodlagos nyitás (II. típus)

Vénás sinus hiba

Közös atrioventrikuláris csatorna

Endokardiális hiba a szív alapjában

A pitvari septum elsődleges megnyitásának hibája (II. Típus)

Az interventricularis septum hiánya stenosis vagy pulmonalis artériás artériával, aorta dextroposition és jobb kamrai hipertrófia.

Aortai szekcionálási hiba

Eisenmenger hibája

Kizárt: Eisenmenger

• komplex (I27.8)
• szindróma (I27.8)

A partíció (szív) NDU hibája

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozási osztályát (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként fogadták el annak érdekében, hogy figyelembe vegyék az összes osztály egészségügyi intézményeire irányuló nyilvános felhívások előfordulását, okát, a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

Q21.3 Tetrad Fallot

A Radar ® cégcsoport hivatalos honlapja. Az orosz internet kábítószerek és gyógyszertáráruk főbb enciklopédiája. A gyógyszerek referenciakönyve A Rlsnet.ru hozzáférést biztosít a gyógyszerek, az étrend-kiegészítők, az orvostechnikai eszközök, az orvostechnikai eszközök és egyéb termékek utasításaihoz, áraihoz és leírásaihoz. A farmakológiai referenciakönyv tartalmaz információkat a felszabadulás összetételéről és formájáról, farmakológiai hatásáról, felhasználási jelzésekről, ellenjavallatokról, mellékhatásokról, gyógyszerkölcsönhatásokról, gyógyszerhasználati módszerekről, gyógyszeripari cégekről. A gyógyszer referenciakönyv tartalmazza a gyógyszerpiac és a gyógyszerpiac árát Moszkvában és más oroszországi városokban.

Az információ átadása, másolása, terjesztése az LLC RLS-Patent engedélye nélkül tilos.
A www.rlsnet.ru honlapon közzétett információs anyagok hivatkozásakor az információforrásra való utalás szükséges.

Közösségi hálózatokban vagyunk:

© 2000-2018. A MEDIA RUSSIA ® RLS ® JELENTÉSE

Minden jog fenntartva.

Az anyagok kereskedelmi felhasználása nem megengedett.

Az egészségügyi szakembereknek szánt információk.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallot tetrad (TF) - CHD, amelyre jellemző a jobb kamra kimeneti szakaszának előrehaladása és az embrionális kúp partíciójának elülső és bal oldali elmozdulása, ami négy hiányosságot eredményez: szubortális nem korlátozó VSD, a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkülete (általában a bal kamrai gyűrű fibrózisának károsodása (általában károsodott fibrosis esetén); a jobb kamrai hipertrófia és az aorta dextrakció. Statisztikai adatok • A csecsemőkorban diagnosztizált CHD-k 9% -a • az összes CHD 10–15% -a • A kék típusú hibák 50% -a (a vérzés jobbról balra).

Etiológia • A szívképződés megsértése 2-8 hetes terhesség alatt a vírusfertőzés, az ipari veszélyek, bizonyos gyógyszerek, örökletes tényezők hatása alatt • Gyakran kombinálva Cornelia de Lange szindrómával, több örökletes anomáliával, „bohóc arccal”, kis lábakkal és tenyerekkel, polifalangális, csigolya rendellenességek, oligofrénia, alacsony születési súly.

Patogenezis • Annak a ténynek köszönhetően, hogy az aorta nemcsak a bal, hanem a jobb kamrából is eltér (az aorta „a tetején” az interventricularis septumban), súlyos stenózissal és a szisztolés nagy hibájával, a kamrákból származó vér belép az aortába és kisebb mértékben a pulmonalis artériában. Ezért a jobb kamrai elégtelenség nem alakul ki ebben a hibában: • Mérsékelt szűkület esetén, amikor a tüdőbe történő vérkibocsátás ellenállása alacsonyabb, mint az aorta, a balról jobbra visszaáll, ami klinikailag megnyilvánul a TF acianotikus formájával. jobbra balra a cianotikus alakzatra való áttéréssel.

Öt formája van és ennek megfelelően öt betegség-megnyilvánulási periódus van: • Korai cianotikus forma (a cianózis az élet első hónapjaiból, de gyakrabban az első évben) • Klasszikus forma (a cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek elkezd járni és futni) • Súlyos formája cianotikus támadások) • késő cianotikus forma (cianózis megjelenése 6-10 éves korig) • halvány (acianotikus) forma.

• Panaszok •• Késleltetett fejlesztés •• Központi cianózis •• Dyspnea •• A jobb kamra kimeneti szakaszának paroxiszmális spasmájával kapcsolatos Odysheko-cianoticus támadások - hirtelen szorongás, légszomj és cianózis, esetleges későbbi apnoe, eszméletvesztés és rohamok.

• Objektív •• Pallor vagy cianózis •• A „alsócombok” és az „óraüveg” tünetei •• A terhelés után lefejtés (növeli a kerek szegélyeket és csökkenti a vérveszteséget jobbról balra) •• A szisztolés remegés a bal oldali széle mentén •• I hang erősítése. Durva szisztolés kioldási zaj a maximálisan a második és a harmadik keresztirányú térben a szegycsont bal oldalán. A pulmonalis artéria fölött a II. Súlyos kollaterális keringés esetén a tüdőterületek fölött a szisztolés vagy szisztolodiasztolés zaj hallható.

• EKG. a jobb részek hipertrófiai és túlterhelési jelei, AV-blokád, a sinus-csomópont szindróma különböző változatai.

• A mellkasi szervek radiográfiája •• Szegény tüdőmintázat. Az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fokozható a kollaterális keringés fejlesztése •• Gyermekek számára a szív kicsi a „cipő” alakja. • • A jobb kamrai ív lecsapódása • • A bal kamra nyílászáróval való összekapcsolása.

• EchoCG •• A szívizom hipertrófia és a jobb kamrai üreg méretének értékelése •• A jobb kamra kimeneti szakaszának és anatómiai típusának szűkülésének mértéke (embriológiai, hipertrófiai, tubuláris vagy többkomponensű) • Aortic dextrusion •• AIFC •• Aortás szelep vizsgálat szükséges ehhez stenosis, mert a diagnózis nélküli aorta stenosis a hiba radikális korrekcióját követően gyors dekompenzációhoz és pulmonális ödémához vezet • • Határozza meg az összes szelep rostos gyűrűinek átmérőjét és kövesse a szelepeik szerkezetét.

• A szívüregek katéterezése •• Magas nyomás a jobb kamrában •• A jobb kamra és a pulmonális artéria közötti nyomásgradiens mérése •• A vér alacsony oxigenizációja az aortában.

• Jobb és bal kamrai és atriográfia. angiográfia. koszorúér-angiográfia. a defektus anatómiai típusának meghatározása, a szelepek, a nagy edények és a koszorúerek artomi anomáliájának azonosítása.

Kábítószer-kezelés • A cisztás dyspnea enyhítése - a párásított oxigén belégzése. 1% trimeperidin / m - 0,05 ml oldat életévenként. Niketamid - 0,1 ml életévenként. Hatás hiányában a kristályosok intravénás beadása • acidózis esetén 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldat, 5% -os glükózoldat inzulinnal, reopolyglucin, aminofillin. Ha nincs hatása, az aorta pulmonalis anastomosisának vészhelyzetbe állítása • A pulmonalis artériás szelep atresiájával kombinált TF újszülöttek, amikor a pulmonalis véráramlás a ductus arteriosus állapotától függ, a véráramlás fenntartása előtt az aorta pulmonalis anasztomosis - PgE infúziója előtt₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / perc.

Jelzéseket. minden TF-ben szenvedő beteg.

Ellenjavallat. visszafordíthatatlan pulmonalis hypertonia.

Sebészeti kezelési módszerek • Palliatív beavatkozások - rendszeren belüli anasztomózisok létrehozása (Bloelok - Taussig - szubklasztikus-pulmonalis anasztomosis működése, Waterstone-Cooley működése - intraperikardiális anasztomosis a növekvő aorta és a pulmonalis artéria között) és az infidiblooplasztika (az aorta és a pulmonalis artéria részlegének vezetője); jobb kamra. A palliatív beavatkozásokat sürgősségi alapon végzik a 3 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek és az ezzel járó rosszabb állapotú hibák esetén. • Radikális sebészeti kezelés - VSD plasztikai sebészet a jobb kamrai szűkület megszüntetésével • Az alábbiakban az anatómiai hibákat és a radikális korrekció lehetőségeit mutatjuk be.

• Type I - embryological •• Characteristic ••• A jobb kamra kimeneti részének akadályozása a kúpos partíció elülső rift és / vagy alacsony beültetése miatt ••• A maximális szűkítés általában a határoló izomgyűrű szintjén helyezkedik el ••• A pulmonalis artéria szelepgyűrűje mérsékelten hipoplasztikus vagy szinte normális •• Működési korrekciós módszer: az artériás kúp parietális lábának gazdaságos rezekciója, amelynek célja a szűkület kiküszöbölése annak sebessége miatt noy orientáció és a nyúlást.

• II. Típus - hipertrófiai •• karakterisztika ••• Az elzáródást a kúpos partíció elülső mozgási mozgása és / vagy alacsony behatolása okozza, amely gyakran normál méretű vagy kiterjesztett, a proximális szegmensének hipertrófiájával ••• A maximális szűkítés a jobb szegmens kimeneti szakaszának szintjén helyezkedik el ventricle •• Gyors korrekciós módszer: a kúpos septum parietális lábának masszív reszekciója, mivel a változások jellege ebben az esetben két összehúzódási szintet okoz - a beáramlás és a a jobb kamra kimeneti szakaszai és a jobb artériás kúphoz vezető lyuk területén.

• III. Típus - cső alakú •• karakterisztika ••• Az akadály az artériás törzs kifejezetten egyenlőtlen megosztottságával jár, ami élesen hipoplasztikus kúpot eredményez ••• Az ilyen típusú hiba esetén általában nincs az artériás kúp septumának hipertrófia •• Működési korrekciós módszerek ••• Elsődleges radikális korrekció ellenjavallt ••• A jobb artériás kúp palliatív plasztikája megakadályozza a jobb kamra szerkezeti változásainak súlyosbodását, és lehetővé teszi, hogy mind a központi, mind a perifériás növekedésre számíthasson. Sgiach osztályok pulmonális artériás fa, valamint a bal kamra megfelelő képzést, a radikális műtétre. Ezért a palliatív plasztikai sebészetnek előnyei vannak az arterialis anasztomózisokkal szemben.

• IV. Típus - többkomponensű •• Jellemző: a szűkítés a kúpos partíció jelentős nyúlása vagy a magas mérsékletű szálkisülés következtében következik be - septal-marginalis trabeculae •• Működési korrekciós módszerek ••• A moderációs feszültség nagy áramlásával optimális a kamrai ventrikuláris csőkötés ••• Az ilyen típusú hibák néhány változatában a radikális korrekció végrehajtása problémás.

Speciális posztoperatív szövődmények • Az anastomosis hipofunkciója és trombózisa • Residual VSD • Pulmonalis hipertónia • A pulmonalis artéria repedése az anastomosis oldalán • A jobb kamra aneurysma • Ventrikuláris aritmiák • AV-blokád • Infektív endocarditis.

Prognózis • A gyermekek 25% -a hal meg az első életévben, a többség - az újszülöttkorban • A nem működtetett betegek átlagos élettartama 12 év, ritkán a betegek 75 évig élnek • Az Odysheno-cianotikus rohamok gyakran 3 év elteltével járnak el • Postoperatív halálozás radikálisan korrekciók - 5–16% • A fizikai teljesítmény a korai időszakban a Fonten működése után (lásd tricuspid atresia) a kor normájának 30–42% -ának felel meg, 1 év után - 80%.

Szinonimájaként. Fallo tetralógia.

Csökkentésére. TF - Fallot tetrádja.

Függelékek • Fallo triad - CHD, három komponensből áll: 1) pulmonalis stenosis, 2) DMPP, 3) jobb kamrai kompenzációs hipertrófia. A hemodinamika, a tünetek, a diagnosztika a pulmonalis artéria és a DMPP stenózisának megnyilvánulása, a Fallot pentade - CHD, amely öt komponensből áll: négy Fallot tetrad és DMPP jele. A hemodinamika, a klinikai megjelenés, a diagnózis és a kezelés hasonló a Fallot és a DMPT tetradéihoz. BNO-10. Q21 A szívelégtelenség veleszületett rendellenességei

A pitvari elválasztás hibája

A tartalom

A pitvari elválasztás hibája

A pitvari elválasztás hibája (ASD) - CHD, az atria közötti kommunikációval. Statisztikai adatok. A csecsemőkorban észlelt összes CHD 7,8% -a, a felnőtteknél 30%; VSD típusú ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; A Lyutembash szindróma a DMPP összes esetének 0,4% -a, a DMPP kombinációja a mitrális szelep prolapsussal 10–20%; a domináns szex nő (2: 1–3: 1).

kórokozó kutatás

CHD-t képező tényezők (lásd Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Rövid leírás

Fallot tetrad (TF) - CHD, amelyre jellemző a jobb kamra kimeneti szakaszának előrehaladása és az embrionális kúp partíciójának elülső és bal oldali elmozdulása, ami négy hiányosságot eredményez: szubortális nem korlátozó VSD, a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkülete (általában a bal kamrai gyűrű fibrózisának károsodása (általában károsodott fibrosis esetén); a jobb kamrai hipertrófia és az aorta dextrakció.

statisztika

Tetrad Fallot: okai

kórokozó kutatás

patogenézisében

Fallot Tetrad: Jelek, tünetek

Klinikai kép

Öt formája van és ennek megfelelően öt betegség-megnyilvánulási periódus van: • Korai cianotikus forma (a cianózis az élet első hónapjaiból, de gyakrabban az első évben) • Klasszikus forma (a cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek elkezd járni és futni) • Súlyos forma (nemkívánatos - nemkívánatos - cianotikus támadások) • késő cianotikus forma (cianózis megjelenése 6-10 éves korig) • halvány (acianotikus) forma.

• Panaszok • Késleltetett fejlődés • Központi cianózis • Dyspnea • A jobb kamra kimeneti szakaszának paroxiális spasmájával kapcsolatos nem reagáló - cianotikus rohamok - hirtelen szorongás, légszomj és cianózis, esetleges későbbi apnoe, eszméletvesztés és görcsök.

• Objektív • Pallor vagy cianózis • A „dobos” és „szemüveg” tünetei • A terhelés utáni pozícionálás pozíciója (a kerek oldalszövet növekedését és a vérveszteség csökkenését jobbról balra) • Szisztolés remegés a szegycsont bal szélén • I-hangjavítás. Durva szisztolés kioldási zaj, maximum a második - harmadik keresztirányú térben, a szegycsont bal oldalán. A pulmonalis artéria fölött a II. Súlyos kollaterális keringés esetén a tüdőterületek fölött a szisztolés vagy szisztolodiasztolés zaj hallható.

Tetralo Fallo: Diagnosztika

Instrumentális diagnosztika

• EKG: a jobb oldali hipertrófia és túlterhelés jelei, AV - blokád, a sinus csomópont szindróma különböző változatai.

• A mellkasi szervek radiográfiája • A pulmonáris mintázat kimerülése. Az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fokozható a kollektív keringés kialakulása • Gyermekek számára a szív kicsi a „cipő” alakja. • A jobb kamrai ív felfüggesztése • A bal kamrai ív felfújása nyílt artériás csatornával kombinálva.

• EchoCG • A szívizom hipertrófia és a jobb kamrai üreg méretének értékelése • A jobb kamrai kimenet és az anatómiai típus szűkülésének mértéke (embriológiai, hipertrófiai, tubuláris vagy többkomponensű) • Aorta dextrúzió • DGF • Aortai szelepvizsgálat szükséges a szűkület kialakulásához a nem diagnosztizált falak miatt az aorta szelep a hiba radikális korrekciója után gyors dekompenzációhoz és pulmonális ödémához vezet • Határozza meg az összes szelep rostos gyűrűinek átmérőjét és vizsgálja meg trukturu a szárnyukat.

• A szívüregek katéterezése • Magas nyomás a jobb kamrában • A jobb kamra és a pulmonális artéria közötti nyomásgradiens mérése • A vér alacsony oxigenizációja az aortában.

• Jobb és bal kamrai és atriográfia, angiopulmonográfia, koszorúér angiográfia: az anatómiai defektus meghatározása, a szelepek, a nagy edények és a koszorúerek artomi anomáliáinak kimutatása.

Kábítószer-kezelés • A cisztás dyspnea enyhítése - a párásított oxigén belégzése. 1% p - p trimeperidin IM / 0,05 ml életévenként. Niketamid - 0, 1 ml életévenként. Hatás nélkül - kristályos intravénás beadás • acidózis esetén - 4% p-p nátrium-hidrogén-karbonát, 5% p-p glükóz inzulin, reopolyglukin, aminofillin. Ha nincs hatása, az aorta pulmonalis anastomosisának sürgősségi bevezetése • A pulmonalis artériás szelep atresiájával kombinált TF újszülöttek, amikor a pulmonalis véráramlás a ductus arteriosus állapotától függ, a véráramlás fenntartása az aorta pulmonalis anasztomosis alkalmazása előtt - PgE1 (alprostad) infúziója 0, 0, 0, 0 mg / kg / perc

Fallot Tetrad: Kezelési módszerek

Sebészeti kezelés

bizonyság

Ellenjavallatok:

A sebészeti beavatkozás módszerei • Palliatív beavatkozások - a rendszeren belüli anasztómák létrehozása (Bloelok - Taussig - ketrec - szubklónikus - pulmonalis anastomosis működése, Waterstone - Cooley működése - intraperikardiális anastomosis a növekvő aorta és a pulmonalis artéria között) és infidibulioplasztika (gyógyulási arány). jobb kamra. A palliatív beavatkozásokat sürgősségi alapon végzik a 3 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek és az ezzel járó rosszabb állapotú hibák esetén. • Radikális sebészeti kezelés - VSD plasztikai sebészet a jobb kamrai szűkület megszüntetésével • Az alábbiakban az anatómiai hibákat és a radikális korrekció lehetőségeit mutatjuk be.

• I. típus - embriológiai • jellegzetesség • A jobb kamra kimeneti szakaszának elzáródása az elülső rift és / vagy alacsony kúpos implantáció okozza • A maximális szűkítés általában a demarkációs izomgyűrű szintjén helyezkedik el. • A szelep tüdő artériás gyűrűje mérsékelten hipoplasztikus vagy szinte normális. : az artériás kúp parietális lábának gazdaságos rezekciója, amelynek célja a szűkület kiküszöbölése a normál tájolás megváltozása miatt és nyúlás.

• II. Típus - hipertrófiai • Jellemző • Elülső elülső RI elmozdulás és / vagy a kúpos partíció alacsony implantációja, amely gyakran normál méretű vagy hosszúkás, a proximális szegmensének hipertrófiájával • A maximális szűkítés a jobb kamra kimeneti szakaszának szintjén helyezkedik el • Működési korrekciós módszer : a kúpparti parietális lábának masszív resekciója, mivel a változások jellege ebben az esetben két összehúzódási szintet okoz - a beáramlás és a kimenet közötti határon tdelami jobb kamra és a lyukba, ami a jobb infundibulum.

• III. Típus - cső alakú • Jellemző • Az elzáródás az artériás törzs kifejezetten egyenlőtlen megosztottságával jár, ami élesen hipoplasztikus kúpot eredményez. • Ez a fajta hiba általában nem rendelkezik artériás kúpszegény hipertrófiával. • Működési korrekciós módszerek • Elsődleges radikális korrekció ellenjavallt. a kúp megakadályozza a jobb kamra szerkezeti változásainak súlyosbodását, és számíthat arra, hogy teljes munkaidős artériás fa, valamint a bal kamra megfelelő képzést, a radikális műtétre. Ezért a palliatív plasztikai sebészetnek előnyei vannak az arterialis anasztomózisokkal szemben.

• IV. Típus - többkomponensű • Jellemző: szűkítés a kúpos partíció jelentős megnyúlása vagy nagy mértékű kisülés következtében - septális - marginális trabecula • Operatív korrekciós módszerek • Nagy mértékű kisüléssel, optimálisan kikerülve a jobb kamra kimeneti szakaszát vezetékekkel • Az ilyen típusú hibák néhány változata radikális korrekció végrehajtása problémás.

Specifikus posztoperatív szövődmények

kilátás

Szinonimája: Fallo tetralógia.

rövidítések

BNO-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

kérelem

Segített ez a cikk? Igen - 0 Nem - 0 Ha a cikk hibát tartalmaz, kattintson ide 146 Értékelés:

Q21.3 Tetrad Fallot

A Radar ® cégcsoport hivatalos honlapja. Az orosz internet kábítószerek és gyógyszertáráruk főbb enciklopédiája. A gyógyszerek referenciakönyve A Rlsnet.ru hozzáférést biztosít a gyógyszerek, az étrend-kiegészítők, az orvostechnikai eszközök, az orvostechnikai eszközök és egyéb termékek utasításaihoz, áraihoz és leírásaihoz. A farmakológiai referenciakönyv tartalmaz információkat a felszabadulás összetételéről és formájáról, farmakológiai hatásáról, felhasználási jelzésekről, ellenjavallatokról, mellékhatásokról, gyógyszerkölcsönhatásokról, gyógyszerhasználati módszerekről, gyógyszeripari cégekről. A gyógyszer referenciakönyv tartalmazza a gyógyszerpiac és a gyógyszerpiac árát Moszkvában és más oroszországi városokban.

Az információ átadása, másolása, terjesztése az LLC RLS-Patent engedélye nélkül tilos.
A www.rlsnet.ru honlapon közzétett információs anyagok hivatkozásakor az információforrásra való utalás szükséges.

Közösségi hálózatokban vagyunk:

© 2000-2018. A MEDIA RUSSIA ® RLS ® JELENTÉSE

Minden jog fenntartva.

Az anyagok kereskedelmi felhasználása nem megengedett.

Az egészségügyi szakembereknek szánt információk.

"Kék" veleszületett szívbetegség és korrekciós módszerek: Fallot tetrád újszülöttekben

A szív és a vérerek szerkezetében négy jól definiált anatómiai hiba kombinációja megalapozza a Fallo tetrádos veleszületett szívbetegség diagnosztizálását.

A betegséget a francia-patológus E. L. Fallo 1888-ban észlelte és leírta. Az elmúlt 100 évben az orvosoknak sikerült jó eredményeket elérniük a hiba korai felismerésében és megszüntetésében.

Mi az: leírása és kódja az ICD-10 szerint

A Fallot tetrádja egy veleszületett szívbetegség, amelyet gyakran újszülötteknél diagnosztizálnak. Az ICD-10 kódja Q21.3.

A Fallot tetrádja a gyermekek 3% -ánál fordul elő, ami az összes kimutatható veleszületett szívhiba egyötöde. Az összes vetélés és a nem fejlett terhesség 30% -a összefüggésben van a Fallot tetrada-val a magzatban, és a másik 7% -a ennek a kórosnak a halálra született.

Fallo tetrádját diagnosztizálják, ha az újszülöttben a kardiovaszkuláris rendszer szerkezetében négy anatómiai hiba van:

• A jobb kamrából nyúló tüdő artéria szűkület vagy szűkítése. Azonnali célja vénás vér szállítása a tüdőbe. Ha a pulmonalis artéria száján szűkül, akkor a szív kamrájából a vér erővel belép az artériába. Ez a jobb szív terhelésének jelentős növekedéséhez vezet. A kor előrehaladtával nő a szűkület, vagyis ez a hiba progresszív.
• Hibát képez a lyuk belsejében az interventricularis septumban (VSD). Általában a szív kamráit egy üres fal választja el, ami lehetővé teszi, hogy különböző nyomást tartsanak benne. A Fallot tetrádjával egy lumen van az interventricularis septumban, ezért mindkét kamrában a nyomás egyenlő. Ugyanakkor a jobb kamra nemcsak a tüdő artériába, hanem az aortába is befecskendezi a vért.
• Az aorta kivonása vagy elmozdulása. Általában az aorta a szív bal oldalán van. A Fallot tetrádjával jobbra tolódik, és közvetlenül az interventricularis septum nyílásánál helyezkedik el.
• A szív jobb kamrájának bővítése. Újra fejlődik, mivel az artéria szűkülése és az aorta elmozdulása miatt a jobb szív megnövekedett terhelése következik be.

A Fallot tetrádjainak 20-40% -ában egyidejűleg fennáll a szívelégtelenség:

Összehasonlító táblázat a triád, a tetrad és a Fentot pentádjairól.

• a pulmonalis artéria szelepszűkülése vagy a szív jobb kamra kimeneti részének elzáródása;
• a szív jobb kamra kiterjesztése;
• ASD.

• a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkületét;
• szubaortikus ventrikuláris septum-hiba;
• az aortatörés;
• a jobb kamrai hipertrófia (az EKG patológiájának jelei).

keringési dinamika

Amikor a hiba a következő egymást követő hemodinamikai rendellenességeket fejti ki:

• A pulmonalis artéria szűkülése miatt a jobb kamra térfogat-túlterhelést (a jobb pitvarból) és a nyomást (a pulmonalis artériából) tapasztal. A vér túlcsordulása megnöveli a feltűnő erejét;
• Amikor a jobb kamrában a nyomás kritikus lesz, a vénás kisülés jobbról balra indul;
• A bal kamrából a vegyes vér belép az aortába;
• A veleszületett dextropozíciónak köszönhetően az aorta a vért a jobb kamrából is kapja;
• A vérben a szén-dioxid mennyisége nő, az oxigén csökken (hypoxemia);
• A belső szervekben a hipoxia kezdődik, amit súlyosbít a vérkeringés kis körének kimerülése;
• Az oxigénhiány miatt a policitémia kialakul - a vérsejtek és a hemoglobin szintjének növekedése.

Hasznos videó a hemodinamikáról Fallo tetrádjában:

Okok és kockázati tényezők

A szív anatómiai struktúrái a magzatban alakulnak ki az intrauterin fejlődés első három hónapjában.

Ebben az időben a terhes nő testére gyakorolt ​​káros külső hatások végzetes hatással lehetnek a veleszületett szívbetegségek kialakulására.

A kockázati tényezők jelenleg:

• akut vírusos betegségek;
• egyes gyógyszerek, pszichoaktív és pszichotróp anyagok (beleértve a dohányt és az alkoholt is) terhes nő által történő használata;
• nehézfém mérgezés;
• sugárterhelés;
• A jövő anyja életkora több mint 40 év.

A CHD típusai és fejlődésének fázisai

A hiba anatómiai jellemzőitől függően a Fallot tetrádjainak több típusa különböztethető meg:

• Embriológiai - az artéria maximális szűkítése az elhatárolt izomgyűrű szintjén van. A szűkület az artériás kúp gazdaságos rezekciójával kiküszöbölhető.
• Hipertrófiai - az artéria maximális szűkítése a határoló izomgyűrű és a jobb kamra bejáratának szintjén van. A szűkület az artériás kúp tömeges reszekciójával kiküszöbölhető.
• A cső alakú - az egész artériás kúp szűkült és lerövidül. Az ilyen defektussal rendelkező betegeket nem lehet a pulmonalis artéria szűkületének radikális sebészeti korrekciójával alávetni. A palliatív műanyagok előnyben részesítik őket, hogy megakadályozzák a betegség súlyosbodását.
• A többkomponensű artériás szűkületet számos anatómiai változás okozza, melynek helyzete és jellemzői meghatározzák a szűkület sebészi korrekciójának eredményes eredményét.

A hiba klinikai megnyilvánulásaitól függően megkülönböztetik a következő formákat:

• cianotikus vagy klasszikus - a bőr és a nyálkahártyák kifejezett cianózisával (cianózisa);
• acyanoticus vagy "halvány" forma - gyakrabban fordul elő az első három év gyermekeiben a hiba részleges kompenzálása következtében.

A betegség súlyossága szerint a betegség ezen formái megkülönböztethetők:

• Nehéz. A dyspnea és a cianózis szüléskor és sírással, táplálkozással jelenik meg.
• Klasszikus. A betegség 6-12 hónapos korban kezdődik. A klinikai megnyilvánulások szorosan összefüggnek a megnövekedett fizikai aktivitással.
• Rohamokban jelentkező. A gyermek súlyos egyoldalú cianotikus támadásokat szenved.
• Enyhe forma, a cianózis késői megjelenése és a légszomj - 6-10 év alatt.

Természetesen a betegség három egymást követő szakaszon megy keresztül:

• Relatív jólét. Leggyakrabban ez a fázis a születéstől 5-6 hónapig tart. A betegségnek nincsenek kifejezett tünetei, amelyek az újszülött szívének szerkezeti jellemzői miatt a hiány részleges kompenzációjával járnak.
• Cianotikus fázis. A gyermek életének legnehezebb ideje a Fallot notebookjával 2-3 évig tart. Ugyanakkor a betegség valamennyi klinikai megnyilvánulása kifejeződik: légszomj, cianózis, asztmás rohamok. Ez a kor a halálesetek legnagyobb számát jelenti.
• Az átmeneti fázis vagy a kompenzációs mechanizmusok kialakulásának fázisa. A betegség klinikai képe továbbra is fennáll, de a gyermek alkalmazkodik a betegségéhez, és képes megelőzni vagy csökkenteni a betegség kialakulását.

Veszély és szövődmények

A Fallot tetrádjának diagnózisa a súlyos halálozási rendellenességek súlyos kategóriájába tartozik. A betegség kedvezőtlen lefolyásával a beteg átlagos élettartama 15 év.

A betegség ilyen komplikációi gyakori:

• cerebrális vagy pulmonális trombózis a megnövekedett vér viszkozitása miatt;
• agyi tályog;
• akut vagy pangásos szívelégtelenség;
• bakteriális endokarditisz;
• késleltetett pszichomotoros fejlődés.

A betegség tünetei

Attól függően, hogy milyen mértékű az artéria szűkülése és az interventricularis septum nyílásának mérete, a betegség első tüneteinek kora és a változás mértéke. Tekintsük a betegség klinikáját, a Fallot tetrádja jellemző:

• Cianózis. Leggyakrabban egy év alatti gyermekeknél fordul elő, először az ajkakon, majd a nyálkahártyán, az arcon, a karokon, a lábakon és a törzsön. A gyermek növekvő fizikai aktivitásával jár.
• A vastagodott ujjak "dobos" formájában és "karórák" formájában kialakuló kidudorodó körmök már 1-2 év alatt alakulnak ki.
• Légzési zavar mély aritmiás légzés formájában. Ebben az esetben a belélegzés és a kilégzés gyakorisága nem nő. A dyspnea rosszabb a legkevésbé megterheléssel.
• Fáradtság.
• Szív dudor - a szív mellkasánál.
• A motoros aktivitás korlátai miatt késleltetett motorfejlesztés.
• Szívcsörgés.
• A beteg gyermek testének jellemző pozíciója guggolva vagy lefeküdve fekszik a gyomorba hajlított lábakkal. Ebben a helyzetben a baba jobban érzi magát, és ezért öntudatlanul elfogadja azt a lehető leggyakrabban.
• Ájulás a hipoxémiás kómáig.
• A "kék" rohamok a nehézlégzés és a cianózis súlyos paroxiszmális megbetegedésében, amelyben a kisgyermekek (1-2 év) hirtelen kékre váltnak, elkezdnek megfojtani, nyugtalanná válnak, majd elveszíthetik az eszméletüket, vagy akár kómába is eshetnek. A támadás után a gyermek álmos és álmos. Az ilyen súlyosbodás következtében a baba még meg is halhat.

Cianotikus támadás

A támadás a tüdő törzsének jelentős szűkítésével alakul ki, és a kisgyermekek számára jellemző. Ezt a jobb kamra spontán összehúzódása okozza, ami súlyosbítja a hipoxémiát. Az oxigénhiány az agy hipoxiáját idézi elő, és a felesleges szén-dioxid stimulálja a légzőközpontot.

A támadást hirtelen inspiráló dyspnea (nehézség és fokozott inspiráció) fejezi ki. A gyermek légzése egy idegen testéhez hasonlít, és általánosított kék bőr kíséri. A páciens kényszerített guggoló pozíciót vesz fel és 1-2 percen belül elveszíti az eszméletét.

Akciók algoritmusa:

1. Hívjon egy mentőt.
2. A gyermek megvédése az idegenektől.
3. Friss levegő biztosítása.
4. Csomagolja ki a ruhákat.
5. Győződjön meg arról, hogy a légutak tisztaek.

A mentő megérkezésekor sürgős intézkedéseket hoznak:

• oxigénterápia maszkon keresztül (20% nedves oxigén);
• a létfontosságú jelek meghatározása;
• hörgőtágítók és kardiotonikumok (aminofillin, norepinefrin) beadása;
• Az EKG eltávolítása és az antiarrhythmiák bevezetésének egyidejű előkészítése (a fibrilláció gyakran bonyolítja a támadást);
• szállítás kórházba

Minden gyógyszert intravénásan adnak be. Az orvosi szolgáltatók a defibrillátort a gondozás idején tartják. A kórházban a gyermek állapota stabilizálódik szívgyógyszerekkel és oxigénterápiával.

A betegség diagnózisa

A betegséget anamnézis alapján diagnosztizálják, a mellkas klinikai vizsgálata és auscultációja után, figyelembe véve a műszeres kutatási módszerek eredményeit.

ellenőrzés:

• Univerzális kék bőr és nyálkahártyák a szervezetben.
• Növekedési késleltetés, 2–3 fokos dystrophia.
• Szív hump.
• Az ujjak és a körmök rostos változása ("óraüvegek", "dobbotok").

tapintás:

• A pulmonalis artéria kivetítésében (a második keresztirányú tér a szegycsont bal oldalán) szisztolés tremor határozza meg.
• A tengerparti sarokban a szívverés látható.

hallgatózás:

• A bal oldali második köztes térben hosszan tartó szisztolés zümmögés hallható.
• A második hang elnémul.
• A Botkin - a szisztolés lágy zaj, amelyet a vérelvezetés okozta a szeptumban.

Laboratóriumi adatok:

• Polycythemia (megnövekedett vérsejtek és hemoglobin).
• Lassítja az ESR-t óránként 2-0 mm-re.

radiográfiai:

• Csökkent vérellátás a tüdőhöz (gyökerei).
• A pulmonális törzs ívének laposítása.
• A jobb kamra vízszintes pozíciója.
• Eltérés a jobb aorta-ívhöz.
• Aláhúzott szív derék a bal oldalon.

EKG:

• A szív tengelyének jobbra tolódása.
• Az R hullám jelentős emelkedése a jobb vezetékekben (V1-V2).
• A lehetséges jelek az osztott R hullám, az aritmiák.

ultrahang:

• A helyettesítés összes összetevőjének megerősítése.
• Szív "cipő" formájában.
• A vér kiürítése jobbról balra.
• A kamrai nyomáskülönbség.

Diagnosztikai szempontból a legértékesebb a szív ultrahangja egy dopplerrel. Az angiográfia típusának és az újszülöttek szív-katéterezésének vizsgálatára szolgáló invazív módszereket csak ritkán hajtják végre, csak akkor, ha az eredményeket nem kielégítő módon más diagnosztikai módszerekkel végzik.

A Fallot tetrád differenciáldiagnosztikáját a klinikai megnyilvánulásokban hasonló betegségekkel végezzük:

Hogyan azonosítható a magzat?

A Fallot tetrádának magzatban való jelenlétének teljes körű diagnózisa a következőket tartalmazza:

• Genetikai tanácsadás a kariotípus definíciójával (a hiba gyakran együtt jár veleszületett szindrómákkal - Patau, Down).
• A gallérterület méretének meghatározása 1 trimeszterben - nagyobb, mint 3,5 mm.
• Ultrahang vezetése az első trimeszterben - a szív lefektetésének súlyos megsértése (gyakran - és más szervek).
• Magzati ultrahang a 2. trimeszterben - a pulmonalis törzs stenózisa, a szeptális defektus, az aorta dextroposition.
• Színes térképezés - turbulens véráramlás, elégtelen vénás beáramlás a pulmonalis artériába.

További taktikák:

• Legfeljebb 22 hétig történő diagnózis esetén a nőnek meg kell határoznia, hogy meg akarja-e tartani a terhességet.
• Hozzájárulás esetén egy terhes nő és egy nőgyógyász-nőgyógyász szülést megelőzően megfigyel egy terhes nőt.
• A szállítás természetes módon történik.
• A gyermek neonatológus felügyelete alá tartozik, majd kardiológus és szívsebész.
• A műtét ideje tervezett.

A beavatkozás időzítése a pulmonalis artéria szűkülésének mértékétől függ. Jelentős szűkület esetén a műtétet az élet első hónapjában végezzük, mérsékelten - a születés pillanatától számított 3 éven belül.

Kezelési módszerek

A műtéti kezelést jelezzük. A műtét optimális életkora 3-5 év. De még ennél a kornál még mindig szükség van a növekedésre, miután elmúlt 1-2 éven belül eljött a kifejezett cianózis és a gyermek légszomj.

Gyakran előfordul, hogy a Fallo tetrádjával rendelkező gyerekek a korai korban a súlyos egyhangú cianotikus rohamok során pontosan meghalnak, ha nem kapnak megfelelő orvosi segítséget és támogatást:

• a kapcsolódó betegségek megelőzése és kezelése (anémia, gátak, fertőző betegségek);
• kiszáradás megelőzése;
• nyugtató kezelés;
• kezelés adrenerg blokkoló szerekkel;
• kezelés antihypoxánsokkal és neuroprotektorokkal;
• oxigénterápia;
• fenntartható kezelés vitaminokkal és ásványi anyagokkal.

A meglévő hiba anatómiai jellemzőitől függően előnyben részesítik a sebészeti beavatkozás módját:

• A palliatív műtét akkor gyakorolható, amikor a szívbetegség teljes megszüntetése nem lehetséges. Szükséges a beteg életminőségének optimalizálása érdekében. A leggyakrabban az aorto-pulmonalis anasztomosist alkalmazzák - azaz a pulmonalis artéria szintetikus implantátumok segítségével kapcsolódik a szublaviaihoz. Néha a palliatív műtét csak az első év a műtéti beavatkozásnak egy 1 év alatti gyermeknél - ez lehetővé teszi a baba számára, hogy még néhány évig éljen, mielőtt a hibát radikálisan korrigálnák.
• A radikális korrekció magában foglalja a kamrai perifériás defektus megszüntetését és a pulmonális artéria kiterjesztését. Ez egy nyitott szívműködés, amely után a gyermek egy idő után gyakorlatilag normális életet tud vezetni. Fontos megjegyezni, hogy egy ilyen művelet ajánlott legalább 3-5 éves gyermekek számára.

A sebészeti kezelés szakaszai

A művelet két szakaszból áll: radikális és palliatív. A palliatív műtét célja a létfontosságú állapot, a radikális működés enyhítése, a hiba megszüntetése.

Az első a pulmonalis stenosis (valvulotomia) megszüntetése.

Ezt a tervet a 3 éves kor alatti gyermekek számára végezzük szívsebészeti kórházban. Hozzáférés - csak nyitott (a mellkas nyitása).

szakaszból áll:

1. Bordás metszés és szegycsont kitermelés.
2. A mellkasi üreg megnyitása és a szívzsák körüli metszés.
3. A szívbillentyűzetben a valvulotoma bevezetése.
4. A pulmonális törzs falainak szétválasztása annak átmérőjének növelése érdekében.

A művelet eredménye a vénás vér áramlásának javítása a tüdőbe és a hipoxia kiküszöbölése.

Más beavatkozások végrehajthatók a valvulotomy helyett:

• Resection - a jobb kamra szűkített részének eltávolítása annak üregének növelése érdekében;
• A véráramlás megkerülő útvonalainak létrehozása - a szublaviai artéria vagy az aorta elhelyezése a pulmonális törzs ágaira.

A második - a kamrai szekunder defektus

A szív-tüdő gépet az első beavatkozás után 3-6 hónappal végezzük.

szakaszból áll:

1. A mellkasi üreg megnyitása.
2. A szív-tüdő gép csatlakoztatása.
3. Cardioplegia (a szív elhagyása a szisztémás keringésből).
4. Az aorta falainak rögzítése.
5. A jobb kamra megnyitása.
6. A szeparációs hiba bezárása.
7. A tapasz további rögzítése a jobb kamrába az üreg méretének növelése érdekében.

Lehetséges posztoperatív szövődmények

Az esetek 2,5-7% -ában komplikációk fordulnak elő, és a szív mikrostruktúráinak és vérereinek sérülését okozják, a nem megfelelő működési technika:

• Vezető szálak sérülése.
• Hirtelen szívmegállás.
• A pulmonalis artéria szakadt szelepe és a teljes rostos gyűrű.
• A jobb kamra elégtelen rezekciója (túl sok a szívizom eltávolítása).

Prognózis a kezelés után és a kezelés után, a várható élettartam

Műtét nélkül a betegek 3% -a él 40 évig. A sikeres műtét lehetővé teszi a betegek számára, hogy hosszú élettartamot érjenek el (70 vagy több év). További megfigyeléssel egészül ki az élethosszig tartó regisztráció, a fizikai aktivitás ellenőrzése, az egyidejű betegségek kezelése.

Statisztika, hány ember él a diagnózissal:

• Ötéves túlélés a műtét után: 92-97%.
• Élő 20 évig: a betegek 87-88% -a.
• Élő 30 évig: a betegek 77-80% -a.
• A beavatkozás utáni átlagos élettartam 66-72 év.
• Az egyidejű betegségek (aritmia) várható élettartama: 50-55 év.

Klinikai irányelvek

Ajánlások a várandós nőknek és a szülők gyermekeinek anyáknak:

• A terhesség korai regisztrációja (legfeljebb 12 hét).
• Beteg gyermek regisztrálása.
• Az önkezelés és a művelet elutasítása.
• A hipotermia minimalizálása, a túlzott edzés, az overeating.

Ajánlások a betegeknek:

• Az egészség, az testsúly és az alvás időtartama.
• Megfelelő fizikai aktivitás biztosítása.
• Kiegyensúlyozott étrend.
• Osztályok a medencében, kardiológiai iskola.
• Rendszeres orvosi vizsgálat.
• Egyidejűleg előforduló betegségek (aritmiák, blokádok) kezelése.

Az egyetlen intézkedés a betegség szomorú kimenetelének megakadályozására az orvos időben történő látogatása, ha megtalálta a betegség első jeleit, a gyermek gondos megfigyelését és az éber orvosi felügyeletet. A Fallot tetrádja nem olyan betegség, amelyben alternatív kezelésekkel kísérletezhet, és remélhet egy csodát. Egy kis beteg életének megmentése csak egy szívsebész kezében van.

Hasznos videó

A veleszületett szívbetegségről - Fallot tetrádról - mondja Elena Malysheva és kollégái:

Tetralo Fallot gyerekekben

RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2015

Általános információk

Rövid leírás

Jegyzőkönyv neve: Tetralo Fallo gyerekekben

A Fallot tetrádja négy anatómiai összetevő kombinációja: egy interventricularis septal defektus, a jobb kamra kimeneti szakaszának elzáródása (a pulmonalis artéria stenózisa), jobb kamrai hipertrófia és az aortai elmozdulás a jobb kamrában több mint 50% -kal. Az elzáródás mértéke a minimálistól a teljes atresiaig terjedhet (1.9). Ez az összes CHD 2,5% -a. Ez a leggyakoribb veleszületett "cianotikus" szívbetegség (11-27%), amelynek jelenléte a sebészeti kezelés abszolút jelzése [6].

Protokollkód:

ICD-10 kód:
K 21.3 - Tetrad Fallot.

A protokollban használt rövidítések:

A jegyzőkönyv kidolgozásának / felülvizsgálatának időpontja: 2015.

Betegkategória: újszülöttek, gyermekek.

Jegyzőkönyv-használók: gyermek kardiológusok, neonatológusok, gyermekek
szívsebészek, gyermek anesztetikusok, újraélesztők, gyermekorvosok, háziorvosok.

besorolás

Klinikai besorolás: [6]:
Négy fő fajtája van:
· Fallot tetrád pulmonalis artériás szűkületsel;
· Fallot tetrád pulmonalis atresiával (7%);
· Fallot tetrád kombinációja atrioventricularis septalis defektussal (6-10%) - gyakrabban fordul elő Down-szindrómás betegeknél;
· Fallot tetrádja hiányzó tüdőszeleppel (5%).

Anatómiai lehetőségek a jobb kamra kimeneti útjának elzárására:
· Elszigetelt infundibularis (26%). Ez a „homokóra” típusú jobb kamra kilépési útjának helyi stenózisa;
· Infundibular + szelep (26%);
· Infundibular + szelep + gyűrű alakú (16%);
· A jobb kamra kiválasztási traktusának diffúz hipoplazma (27%);
· Megelőző szelepszűkület. Nagyon ritka, közepes infundibuláris szűkület (5%).

Fallo tetrád kombináció más szívelégtelenséggel: pitvari septalis defektus vagy nyílt ovális ablak (40%), jobb aorta-ív (25%), több kamrai szeptális defektus (3-15%), koszorúér-anomáliák (5-12%).
A Fallo notebookjával rendelkező betegek 9-17% -ánál Di Georgie-szindrómát figyeltek meg, a Fallo notebookjával együtt a jobb aorta-ívvel kombinálva, ez a szindróma az esetek 60-70% -ában fordul elő.
A betegség természetes folyamata 10 évig 30% -a él életben.

A krónikus hipoxia okozta szövődmények:
• az agy abszurdjai;
• Infektív endocarditis;
• Vashiányos anaemia;
• Hipovitaminózis.

Klinikai kép

Tünetek, áram

A diagnózis diagnosztikai kritériumai:
A CHD klinikai megnyilvánulásának megnyilvánulásának időzítése közvetlenül függ a defektus hemodinamikájától és a születés után a gyermek testében fellépő fiziológiai változásoktól.

Panaszok:
· Súlyos hypoxemia jelenlétében a fizikai fejlődés késése van;
· A cianózis röviddel a születés után jelenik meg, és fokozatosan növekszik (ha a szállítási helyiségben vagy a következő néhány órában súlyos cianózis alakul ki, akkor Fallo tetrádja valószínűleg pulmonalis atresiával történik);
· A nyugalmi nyugtalanság, a „dobbotok” és a „szemüveg” megtalálható az idősebb gyermekeknél.

előzmények:
· A családtörténetben meg kell határozni, hogy a családban és a rokonok szélesebb körében valaki szenved-e a szív vagy más szervek veleszületett rendellenességeiből, a született magzatok eseteiből és az újszülöttkorban és a csecsemőkorban született gyermekek halálából;
· Határozza meg az anya egészségének állapotát a terhesség első hónapjaiban (akut légúti fertőzések, krónikus betegségek súlyosbodása, kedvezőtlen munkakörülmények);
· Az intrauterin fertőzésekre vonatkozó vizsgálatok eredményeinek tisztázása.

Fizikai vizsgálat:
· Szisztolés remegés a szegycsont bal szélének felső és középső harmadában;
· Az ALS szűkület folyamatos hangos (3-5 / 6) szisztolés zúgása a szegycsont bal felső szélének felső és középső harmadában;
· Az LA kritikus stenózisa esetén a zaj rövidebb és „lágyabb”, és eltűnik a zavaros cianotikus rohamok során;
· Atresia LA zaj hiányzik;
· A PDA működése a jellemző zaj alapján határozható meg;
· A pulmonális regurgitáció diasztolikus zümmögése jellemző a hiányzó pulmonáris szelepes betegek számára;
· A szisztolés-diasztolés zörej PDA jelenlétében hallható, jellemző a Fallo tüdő atreiával rendelkező notebookjaira;
· A hátsó zaj hallható a tüdőterületek fölött, jellemző a nagy aorta tüdő kollaterális (BALC) betegek számára.

diagnosztika

A fő és további diagnosztikai intézkedések listája:

A járóbeteg-szinten végzett alapvető (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
· Fizikai vizsgálat;
· A cianózis jelenlétének meghatározása;
· BH percenként;
· Számítsa ki a szívfrekvenciát percenként.

A járóbeteg-ellátásban végzett további diagnosztikai vizsgálatok (a klinikán végzett kezelés esetén):
· Pulzoximetria;
· EKG.

A tervezett kórházi ápolásra való hivatkozáskor elvégzendő vizsgálatok minimális listája: a kórház belső szabályzatának megfelelően, figyelembe véve az engedélyezett szervezet egészségügyi rendszernek a meglévő rendjét.

A kórházi szinten végzett fő (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok (sürgősségi kórházi kezelés, diagnosztikai vizsgálatok nem járnak el ambuláns szinten):
· Napi folyadékegyensúly;
· Pulzoximetria (az összes végtag oxigéntelítettségének meghatározásával és a jobb kezek és lábak közötti gradiens kiszámításával) - mint minden újszülött szűrése;
· UAC;
· OAM;
· Vérbiokémia: ALT, AST, bilirubin, karbamid, kreatinin, teljes fehérje, CRP, szérum vas, ferritin;
· Koagulogram;
· A vér savszintjének meghatározása;
· EKG;
· A mellkas röntgenfelvétele;
· Echokardiográfia;
· A műtét előtti és utáni transzeszophagealis echokardiográfia (ha van egy érzékelő a klinikán).

Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
· Mikrobiológiai vizsgálat (a garat, az orr, a köldökzsinór, stb.);
· Patológiai kóros növényi ürülék;
· Vér a sterilitásra;
· ELISA az IUI (herpes simplex vírus, citomegalovírus, toxoplazmózis, chlamydia, mikoplazma) meghatározásával az Ig G, Ig M meghatározásával;
· PCR az IUI-n (herpes simplex vírus, citomegalovírus, toxoplazmózis, chlamydia, mikoplazma) az Ig G, Ig M meghatározásával;
· NSG;
· A hasi szervek ultrahanga;
· A pleurális üreg ultrahangja;
· Az alapítvány vizsgálata;
· A szív és a nagy edények CT angiográfiája.

A sürgősségi ellátás során végrehajtott diagnosztikai intézkedések:
· Fizikai vizsgálat;
· A cianózis jelenlétének meghatározása;
· BH percenként;
· Percenkénti pulzusszám;
· Pulzoximetria;
· EKG;
· A vérnyomás mérése.

Instrumentális tanulmányok:
EKG (EKG):
· A szív tengelyének jobb oldali eltérése a jobb kamra hipertrófiája miatt;
· A jobb mellkasvezetésben általában egy R domináns fog, és a bal oldalon - az S domináns foga -, de néha az R és S fogak ugyanolyan magasságban lehetnek a V mellkasban, vagy az R minden ólomban dominál.
· A T fogak magasak vagy invertáltak lehetnek ugyanabban a vezetésben. Kisgyermekeknél ezekben az elvezetésekben a negatív T fogak a jobb kamrai hipertrófiát jelzik. (Rowe és munkatársak).
A mellkas radiográfiája:
· A szív mérete normális vagy enyhén csökkent, a kardiomiális rendellenesség kimutatása röntgensugárzással más rendellenességet jelez;
· A szív csúcsát általában felemelik, a szív bal kontúrján felül van egy horony. Elég mély lehet, ami általában kifejezett ALS-hez kapcsolódik;
· Az aorta-arch az esetek 1/5-ében jobbra helyezkedik el, az aortát általában bővítik;
· A tüdőrajz normális vagy kissé kimerült;
· A bal pulmonalis artéria hiányában (általában, ha kicsi vagy szünet van) a tüdő csökkenthető és a mediastinal árnyék balra mozdul;
· A Fallot tetrád kombinációja tüdőszelep hiányában jelentős riasztást okoz a röntgenképben. A Fallot tetrádjának tipikus formájával összehasonlítva ezzel az anomáliával a szív árnyéka megnagyobbodik, az ív jobbra fekszik.
echokardiográfia:
Egydimenziós echokardiográfia:
· Az előretekintés hiánya;
· Az aorta dilatációja;
· Az aorta dextropozíciója (az aorta elülső falának és a közbenső szemcséknek a különböző mélységekben való elhelyezkedése);
· A jobb kamra elülső falának hipertrófia;
· Interventricularis septum hypertrophia;
· A pulmonalis artéria átmérőjének csökkenése;
· A bal pitvar csökkenése.
2D echokardiográfia:
· A kamrai szeptális defektus, az aorta diszlokáció és dilatációjának közvetlen megjelenítése a hosszú tengely paraszternális vetületein;
· A pulmonalis artéria szűkületének közvetlen elhelyezkedése, elhelyezkedése és súlyossága;
· Tüdőszelep hiányában, annak elégtelensége, a pulmonalis artéria törzsének és ágainak átmérőjének növekedése;
· A koszorúerek vizualizálása.
Doppler Echokardiográfia:
· Turbulens áramlás a kamrai szelvényhibán keresztül;
· Turbulens áramlás a pulmonalis artéria törzsében 1,1 m / s felett.
· Pulmonalis szelep elégtelenség (agenézissel együtt);
· Az egyidejűleg alkalmazott CHD azonosítása: DMPP, további kiváló vena cava.
CT angiográfia / MRI:
· A CT a választott módszer a hiba anatómiájának (a tüdő artériák anatómiája) diagnosztizálására és az egyidejűleg fellépő CHD kimutatására.
A szív üregeinek katéterezése:
· A sebészeti beavatkozás időzítésének és típusának meghatározásához fontos, a defektus anatómiájának jellemzőit meghatározó választási módszert a szigorú jelzések szerint kell elvégezni;
· Hibaméret, térfogat és a kisütés előnyös iránya;
· A jobb kamra kimeneti szakaszának, a rostos gyűrűnek és a tüdő artéria törzsének átmérője, a központi tüdő artériás ágy kialakulásának mértéke;
· Tensiometria üregekben és nagy edényekben, közvetlen oxigénmérés;
· A vérkeringés nagy és kis körének percnyi térfogata és érrendszeri ellenállása.
· A BEAM anatómiája;
· A koszorúér anatómiája;
· A rendellenes pulmonalis artériás kisülés az aortából (gemitruncus);
· A műtétek anatómiája a korábbi sebészeti beavatkozások után.

A szakemberek konzultációjára vonatkozó jelzések:
· Az aritmológus konzultációja: az EKG és az XCMEC szerint klinikailag diagnosztizált szívritmuszavarok (paroxiszmális pitvari tachycardia, pitvarfibrilláció és pitvari flutter, beteg sinus szindróma) jelenléte;
· Egy neurológus konzultációja: görcsrohamok jelenléte, parézis, hemiparézis és más neurológiai rendellenességek;
· Egy fertőző betegség szakemberének konzultációja: fertőző betegség jeleinek jelenléte (jelzett katarrális jelenségek, hasmenés, hányás, kiütés, vérbiokémiai paraméterek változása, az ELISA vizsgálatok eredményei az intrauterin fertőzésekkel, hepatitis markerek);
· Egy otolaringológus konzultációja: orrvérzés, felső légúti fertőzés jelei, mandulagyulladás, sinusitis;
· Egy hematológus konzultációja: vérszegénység, thrombocytosis, thrombocytopenia, koagulálhatóság, egyéb hemosztázis eltérések;
· Konzultáció nephrologist: az UTI-re vonatkozó adatok rendelkezésre állása, a veseelégtelenség jelei, a csökkent vizelet-kibocsátás, proteinuria.

Laboratóriumi diagnózis

Differenciáldiagnózis

kezelés

A kezelés célja:
· Stabil hemodinamika biztosítása;
· Megfelelő pulmonális véráramlás biztosítása;
· Megfelelő oxigénellátás biztosítása.

Kezelési taktika **
· A radikális korrekció optimális időtartama 6-12 hónap;
· Újszülöttek és kisgyermekek, akiknek nincs súlyos hypoxémia, nem igényelnek sebészeti korrekciót, a sebészeti korrekció 6-12 hónapos korban történik;
· Az odyshechno-cianotikus rohamok jelenléte jelzi a propranolol kinevezését, a rohamok megszűnésével és a 80% -nál nagyobb telítettséggel, a műtéti beavatkozást el lehet halasztani;
· A gyakori dyspnea és cianotikus rohamok jelenléte 75% -80% alatti deszaturációval korai életkorban a műtétre utal;
· Olyan tényezők jelenléte, mint: a pulmonalis artéria szelepének atresia, a pulmonalis artériák hypoplasia, a LV hipoplazia a gyermekkori beavatkozás jelzése;
· Az újszülöttkori radikális korrekció nagy halálozással jár együtt - akár 10%.

Nem gyógyszeres kezelés:
· Hőmérséklet;
· Orvosi és védelmi rendszer;
· A táplálékot a beteg sajátosságainak megfelelően, a CH-tábla 10-es számának megőrzése mellett biztosítva.

Kábítószer-kezelés:

A járóbeteg-ellátásban nyújtott gyógyszeres kezelés:
· Propranolol 1 mg / kg / nap 3 dózisban, amíg a hiba sebészeti korrekciója meg nem történik (a hipoxiás válságok megelőzése érdekében);
· Vas készítmények (relatív vashiányos anaemia kezelésére, amelyet cianotikus betegeknél diagnosztizáltak).

A kórházi szinten nyújtott gyógyszeres kezelés.
1. táblázat: A Fallot jegyzetfüzetének kezelésére használt főbb gyógyszerek: