Az interatrialis szeptális defektus jellemzői: mi az

Ebből a cikkből megtudhatod, hogy mi a pitvari septalis hiba, miért keletkezik, milyen komplikációkhoz vezethet. Hogyan azonosítsuk és kezeljük ezt a veleszületett szívbetegséget.

A cikk szerzője: Nivelichuk Taras, az aneszteziológiai és intenzív osztály vezetője, 8 éves munkatapasztalat. Felsőoktatás az "Általános orvoslás" szakterületen.

A pitvari szeptális defektus (rövidítve DMPP-ként) az egyik leggyakoribb veleszületett szívhiba, amelyben a jobb és a bal pitvar közötti szakaszban lyuk van. Ebben az esetben az oxigénnel dúsított vér közvetlenül a jobb pitvarba kerül a bal pitvarban.

A lyuk méretétől és egyéb hibáktól függően ez a patológia negatív következményekkel járhat, vagy a jobb szív, a pulmonalis hypertonia és a szívritmus zavarainak túlterheléséhez vezethet.

Az újszülötteknél egy nyitott lyuk van az interatrialis septumban, mivel a magzat fejlődése során szükséges a magzat vérkeringéséhez. Közvetlenül a születés után a lyuk a gyermekek 75% -ában záródik, de a felnőttek 25% -ában nyitva marad.

Ennek a patológiának a jelenlétében szenvedő betegeknél gyermekkorban nincsenek tünetei, bár megjelenésük ideje a lyuk méretétől függ. A klinikai kép a legtöbb esetben egyre növekvő korban jelentkezik. 40 évesen 90% -uknak, akiknek ez a hiánya nem volt, légszomjban szenvednek a fáradtság, a fáradtság, a szívdobogás, a szívritmus zavarai és a szívelégtelenség.

Gyermekorvosok, kardiológusok és szívsebészek foglalkoznak az interatrialis septum hibájával.

A patológia okai

Az interatrial septum (WFP) elválasztja a bal és a jobb oldalt. A magzati fejlődés során egy lyuk van, amit ovális ablaknak neveznek, amely lehetővé teszi a vér átjutását egy kis körből egy nagyra, áthidalva a tüdőt. Mivel a magzat ebben az időben megkapja az anya táplálékát és oxigént a placentán keresztül - a pulmonáris keringést, amelynek fő feladata a vér oxigénnel történő gazdagítása a légzés során, nem szükséges. Közvetlenül a születés után, amikor a gyermek elkezdi első lélegzetét, és kiegyenesíti a tüdőjét, ez a lyuk bezárul. Azonban nem minden gyermek ezt teszi. A felnőttek 25% -ában nyitott ovális ablak van.

A hiba a magzati fejlődés során a WFP más részein jelentkezhet. Egyes betegeknél előfordulhat, hogy az alábbi genetikai betegségekkel jár:

1. Down-szindróma.
2. Ebstein anomália.
3. Magzati alkohol szindróma.

A legtöbb beteg esetében azonban a DMPP kialakulásának oka nem állapítható meg.

Betegség előrehaladása

Egészséges embereknél a szív bal oldalán a nyomás mértéke jóval magasabb, mint a jobb oldalon, mert a bal kamra a testben szivattyúz a vért, míg a jobb a csak a tüdőn keresztül.

Egy nagy lyuk jelenlétében a WFP-ben a bal pitvarból a vér jobbra kerül - egy ún. Shunt keletkezik, vagy egy csepp vér balról jobbra. Ez a extra vér mennyisége a jobb szív túlterheléséhez vezet. Kezelés nélkül ez az állapot a méretük növekedését és a szívelégtelenséghez vezethet.

Bármely folyamat, amely növeli a nyomást a bal kamrában, növelheti a vér kiürülését balról jobbra. Ez lehet az artériás hipertónia, amelyben az artériás nyomás emelkedik, vagy a szívkoszorúér-betegség, amelyben a szívizom merevsége nő és rugalmassága csökken. Ez az oka annak, hogy az MPP hiányosságának klinikai képe idős emberekben alakul ki, és a gyerekeknél ez a patológia tünetmentes. A vérsokmány erősítése balról jobbra növeli a jobb szív nyomását. Folyamatos túlterhelésük a pulmonalis artériában a nyomás növekedését okozza, ami a jobb kamra még nagyobb túlterheléséhez vezet.

Ez az ördögi kör, ha nem sérült, ahhoz vezethet, hogy a jobb oldali nyomás a szív bal oldalán lévő nyomást meghaladja. Ennek következtében a balról jobbra kerül, amikor a vénás vér, amely kis mennyiségű oxigént tartalmaz, belép a szisztémás keringésbe. A jobb-bal oldali shunt megjelenését Eisenmenger-szindrómának nevezik, amely kedvezőtlen prognosztikai tényezőnek tekinthető.

Harcter tünetei

A WFP lyukának mérete és helye befolyásolja a betegség tüneteit. A DMPP-vel rendelkező gyermekek többsége teljesen egészséges, és nincs betegség jele. Általában nőnek és súlyuk van. De a gyermekek közötti interatrialis septum nagy hibája a következő tünetekhez vezethet:

• rossz étvágy;
• gyenge növekedés;
• fáradtság;
• légszomj;
• problémák a tüdővel - például tüdőgyulladás.

A közepes méretű hibák nem okozhatnak tüneteket mindaddig, amíg a beteg fel nem nő, és eléri a középkorot. Ezután a következő tünetek jelenhetnek meg:

• légszomj, különösen edzés közben;
• a felső légutak és a tüdő gyakori fertőző betegségei;
• szívverés érzése.

Ha az MPP-hibát nem kezelik, akkor a beteg súlyos egészségügyi problémákat tapasztalhat, beleértve a szívritmuszavarokat és a szív összehúzódási funkciójának romlását. Ahogy a gyerekek felnőnek ezzel a betegséggel, fokozhatják a stroke kialakulásának kockázatát, mivel a vérkeringések, amelyek a szisztémás keringés vénáiban alakulnak ki, a jobb oldali pitvarból balra és az agyba jutó lyukon átjuthatnak.

Idővel a pulmonalis hypertonia és az Eisenmenger-szindróma felnőtteknél is kialakulhat, akik kezeletlen nagy hiányosságokkal rendelkeznek az MPP-ben:

1. Dyspnea, amelyet először az edzés során, időben és pihenés közben figyeltek meg.
2. Fáradtság.
3. Szédülés és ájulás.
4. Fájdalom vagy nyomás a mellkasban.
5. A lábak duzzanata, ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregbe).
6. Az ajkak és a bőr kékes színe (cianózis).

A legtöbb WFP-ben szenvedő gyermeknél a betegséget már régóta észlelik és kezelik a tünetek előfordulása előtt. A felnőttkorban bekövetkezett komplikációk miatt a gyermekek kardiológusai gyakran javasolják a korai gyermekkori nyitást.

diagnosztika

Az interatrialis septum hibája a magzati fejlődés vagy a születés után, és néha felnőttkorban is kimutatható.

A terhesség alatt speciális szűrővizsgálatokat végeznek, amelyek célja a különböző rendellenességek és betegségek korai felismerése. Az MPP-ben lévő hiba jelenlétét ultrahang segítségével azonosíthatjuk, ami a magzat képét képezi.

A magzati szív ultrahangvizsgálata

Miután a baba megszületett, általában a gyermekorvos, aki a vizsgálat során észleli a véráramlás által az MPP-n belüli nyílást okozta szívet. Ennek a betegségnek a jelenléte nem mindig lehetséges a korai életkorban, mint más veleszületett szívelégtelenségek (például a jobb és bal kamra elválasztása). A patológia által okozott zaj csendes, nehezebb hallani, mint más típusú szív zaj, melynek következtében a betegség serdülőkorban és néha később is kimutatható.

Ha az orvos meghallja a szívet, és gyanúsított egy veleszületett hibát, a gyermeket kardiológusnak - a gyermekkori szívbetegségek diagnosztizálására és kezelésére szakosodott - orvosnak hívják. Ha az interatrialis septum hibája gyanúja áll fenn, további vizsgálati módszereket írhat elő, beleértve a következőket:

• Az echokardiográfia olyan vizsgálat, amely ultrahang segítségével valós idejű képet kap a szív szerkezetéről. Az echokardiográfia megmutatja a véráramlás irányát az MPP nyílásán keresztül, és megméri annak átmérőjét, valamint azt, hogy mennyi vér jut át ​​rajta.
• A mellkasi üregek röntgenvizsgálata olyan diagnosztikai módszer, amely röntgensugarat használ a szív képének megszerzésére. Ha a gyermeknek van egy hibája a WFP-ben, a szív megnagyobbítható, mivel a jobb szívnek meg kell felelnie a megnövekedett vérmennyiségnek. A pulmonalis hipertónia következtében a tüdőben bekövetkező változások röntgensugárral detektálhatók.
• Az EKG (elektrokardiográfia) a szív elektromos aktivitásának rögzítése, amellyel a jobb oldali szakaszaiban a szívritmuszavarokat és a megnövekedett terhelés jeleit kimutathatjuk.
• A szív katéterezése invazív vizsgálati módszer, amely nagyon részletes információt nyújt a szív belső szerkezetéről. Egy vékony és hajlékony katétert helyezünk a véredénybe az ágyékba vagy az alkarra, amely óvatosan vezet a szívbe. A nyomást minden szívkamrában, az aortában és a pulmonalis artériában mérjük. A szív belsejében lévő struktúrák világos képének megszerzése érdekében kontrasztanyagot helyeznek be belsejébe. Bár néha elegendő mennyiségű diagnosztikai információt lehet beszerezni a echokardiográfiával, a szív katéterezése során lehetőség van az MPP hibájának egy speciális eszközzel történő lezárására.

A pitvari elválasztás hibájának diagnosztizálására szolgáló módszerek

Kezelési módszerek

Az MPP hibájának észlelése után a kezelés módja a gyermek életkorától, a lyuk méretétől és helyétől, a klinikai kép súlyosságától függ. A nagyon kicsi lyukú gyerekek egyedül záródhatnak. A nagyobb hibák önmagukban általában nem záródnak be, ezért kezelni kell őket. Legtöbbjük minimálisan invazív módon kiküszöbölhető, bár néhány DMP esetében nyitott szívműtét szükséges.

Egy kis PPM-ben megnyíló gyermek, aki nem okoz tüneteket, csak akkor kell rendszeresen látogatnia a gyermekgyógyászati ​​kardiológust, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem merült fel probléma. Gyakran ezek a kis hibák önmagukban, az élet első évében, bármilyen kezelés nélkül záródnak. A WFP kis hibájú gyermekei általában nem korlátozzák a fizikai aktivitást.

Ha egy éven belül a WFP-ben való megnyitása nem zárult le, az orvosoknak gyakran meg kell javítaniuk, mielőtt a gyermek eléri az iskolai korhatárt. Ez akkor történik, ha a hiba nagy, a szív megnagyobbodik, vagy a betegség tünetei megjelennek.

Minimálisan invazív endovaszkuláris kezelés

A kilencvenes évek elejéig a nyitott szívműtétek voltak az egyetlen módszer a WFP összes hibájának lezárására. Ma, az orvosi technológiák fejlődésének köszönhetően, az orvosok endovaszkuláris eljárásokat alkalmaznak a WFP néhány nyílásának lezárására.

Az ilyen minimálisan invazív művelet során az orvos vékony és rugalmas katétert helyez a vénába az ágyékba, és elküldi a szívbe. Ez a katéter egy hajtogatott állapotban lévő esernyőszerű eszközt tartalmaz, amelyet elzárónak nevezünk. Amikor a katéter eléri a WFP-t, az elzárót a katéterből kihúzzák, és bezárja a nyílást az atria között. A készülék rögzítve van, és a katétert eltávolítják a testből. 6 hónapon belül a normál szövet a záróelem fölé nő.

Az orvosok echokardiográfiát vagy angiográfiát használnak, hogy pontosan irányítsák a katétert a nyílásba.

Az MPP defektusának endovaszkuláris bezárása sokkal könnyebben tolerálható a betegeknél, mint a nyitott szívműtét, mivel csak a katéter behelyezésének helyén csak bőrszúrást igényelnek. Ez megkönnyíti a beavatkozásból való kilábalást.

Az ilyen kezelés után a prognózis kiváló, a betegek 90% -ában sikeres.

Nyitott szívműtét

Néha az MPP hibája endovaszkuláris módszerrel nem zárható le, ilyen esetekben nyitott szívműtétet végeznek.

A műtét során a szívsebész egy nagy metszést hajt végre a mellkasban, eléri a szívét és varrja a lyukat. A műtét során a beteg mesterséges vérkeringésben van.

A nyílt szívműtétre vonatkozó prognózis az MPP hiányának zárására kiváló, a szövődmények nagyon ritkán alakulnak ki. A páciens több napot tölt a kórházban, majd otthont ad.

Postoperatív időszak

A hiba lezárását követően a betegeket kardiológus ellenőrzi. A drogterápia ritkán szükséges. Az orvos echokardiográfiával és EKG-vel ellenőrizheti.

Nyitott szívműtét után a mellkas bemetszésének gyógyulása áll. Minél fiatalabb a beteg, annál gyorsabb és könnyebb a helyreállítási folyamat. Ha a betegnek légszomj, megnövekedett testhőmérséklete, a posztoperatív seb körüli bőrpír, vagy kiürül, azonnal orvoshoz kell fordulni.

A DMPP endovaszkuláris kezelésén átesett betegek nem mehetnek az edzőterembe, és nem végezhetnek fizikai edzést egy hétig. Ezután az orvoshoz fordulva visszatérhet a szokásos szintű tevékenységükhöz.

Általában a gyermekek nagyon gyorsan helyreállnak a műtétből. De lehetnek komplikációk. Az alábbi tünetek esetén azonnal forduljon orvoshoz:

1. Légszomj.
2. Kék bőrszín az ajkakon.
3. Az étvágytalanság.
4. Nincs súlygyarapodás vagy súlycsökkenés.
5. Csökkent aktivitási szint egy gyermeknél.
6. A testhőmérséklet tartós növekedése.
7. A posztoperatív sebből történő kibocsátás.

kilátás

Az újszülötteknél a kis pitvari elváltozás gyakran nem okoz problémát, néha bármilyen kezelés nélkül bezárul. A WFP nagy nyílásai gyakran endovaszkuláris vagy sebészeti kezelést igényelnek.

A prognózist befolyásoló fontos tényezők a hiba mérete és elhelyezkedése, a véráramlás mennyisége, a betegség tüneteinek jelenléte.

A hiba időbeni endovaszkuláris vagy sebészeti lezárásával a prognózis kiváló. Ha ez nem történik meg, a WFP-ben nagy nyílásokkal rendelkező emberek növelik a fejlődési kockázatot:

• szívritmuszavarok;
• szívelégtelenség;
• pulmonalis hypertonia;
• ischaemiás stroke.

A cikk szerzője: Nivelichuk Taras, az aneszteziológiai és intenzív osztály vezetője, 8 éves munkatapasztalat. Felsőoktatás az "Általános orvoslás" szakterületen.

Gyermekek interatrialis septumjának hiánya (DMPP) - szív aneurizma

Ha az orvosok diagnosztizáltak egy hibát az átriumot elválasztó szeptumban, ez okozza a szülők szorongását a baba életéről. A pánik helyett azonban konstruktívabb lesz, ha többet megtudhatunk a csecsemő hibájáról annak érdekében, hogy információt szerezzünk arról, hogyan lehet segíteni a gyermeket és hogyan fenyegeti az ilyen szívpatológia.

Mi az a pitvari septalis defektus?

Tehát úgynevezett egyik veleszületett szívhiba, ami egy lyuk a szeptumban, amelyen keresztül a szív bal oldalán lévő vér kieresztése jobbra. Mérete eltérő lehet - és apró, és nagyon nagy. Súlyos esetekben a szeptum teljesen hiányzik - egy 3-kamrás szív található a gyermekben.

Néhány gyermeknek is van szív-aneurizma. Nem szabad összetéveszteni egy ilyen problémával, mint a szívedények aneurizmájával, mivel az újszülöttek ilyen aneurizmája az elválasztó átriumnak az elválasztása a szeptumban erős elvékonyodásával.

Ez a hiba a legtöbb esetben nem jelent különleges veszélyt, és kis méretével jelentéktelen anomáliának tekinthető.

okok

A DMPP megjelenése az öröklődés miatt következik be, de a hiba megnyilvánulása a negatív külső tényezők magzatára gyakorolt ​​hatásától is függ, beleértve:

• Kémiai vagy fizikai környezeti hatások.
• Vírusos betegségek a terhesség alatt, különösen a rubeola.
• A kábítószer- vagy alkoholtartalmú anyagok jövőbeli anyjának használata.
• Sugárzási expozíció.
• Veszélyes körülmények között terhes.
• A fogamzásgátlás során a vemhesség veszélyes a vemhesség gyógyszereire.
• A cukorbetegség jelenléte az anyában.
• A jövő anyja életkora 35 év felett van.
• Toxikózis a terhesség alatt.

A genetikai és egyéb tényezők hatására a szív fejlődését a legkorábbi szakaszaiban (1 trimeszterben) zavarják, ami a szeptum hibájához vezet. Ezt a hibát gyakran kombinálják a magzat egyéb kórképeivel, például az ajkak vagy a veseelégtelenséggel.

Hemodinamika a DMPP-ben

1. A méhben egy lyuk jelenléte a szeptumban az atria között nem befolyásolja a szív működését, mivel rajta keresztül a vér a szisztémás keringésbe kerül. Ez fontos a morzsák élettartama szempontjából, mert a tüdők nem működnek, és a számukra szánt vér a szervben, amely aktívabban dolgozik a magzatban.
2. Ha a meghibásodás a szülés után marad, a szív összehúzódásakor a vér a szív jobb oldalába kezd, ami a jobb kamrák túlterheléséhez és hipertrófiájához vezet. A DMPP-vel rendelkező gyermek idővel kompenzáló kamrai hipertómiával rendelkezik, és az artériák falai sűrűbbek és kevésbé rugalmasak.
3. Nagyon nagy nyílásokkal a hemodinamika változásai már az élet első hetében is megfigyelhetők. A vér jobb behatolása és a tüdőedények túlteljesítése miatt a pulmonalis véráramlás emelkedik, ami a pulmonalis hypertonia gyermekét fenyegeti. A pulmonalis torlódás és a tüdőgyulladás szintén a pulmonalis torlódás következménye.
4. Ezután a gyermek átmeneti stádiumot alakít ki, amelynek során a tüdőben lévő edények spazmusban jelentkeznek, amely klinikailag az állapot javulásával nyilvánul meg. Ebben az időszakban optimális a művelet végrehajtása a vaszkuláris sclerosis megelőzésére.

Az atriát elválasztó septum hibája:

• Elsődleges. Alsó részén nagy méret és hely található.
• Másodlagos. Gyakran kicsi, az üreges vénák közepén vagy kijáratánál található.
• Kombinált.
• Kis. Gyakran tünetmentes.
• Átlagos. Általában serdülőkorban vagy felnőttkorban észlelhető.
• Nagy. Elég korán észlelhető, és egy kifejezett klinika jellemzi.
• Egy vagy több.

A patológia helyétől függően központi, felső, elülső, alsó, hátsó. Ha a DMPP-n kívül más szívbetegségeket sem azonosítottak, akkor a hibát izoláltnak nevezik.

tünetek

A DMPP jelenléte egy gyermekben megnyilvánulhat:

• A szívritmus zavarai a tachycardia előfordulásával.
• A légszomj előfordulása.
• Gyengeség.
• Cianózis.
• A fizikai fejlődés lassulása.
• Szívfájdalmak.

A gyermek kis hibahatárával a negatív tünetek teljesen hiányoznak, és maga a DMPP véletlen „találatként” működik a tervezett ultrahang vizsgálat során. Ha azonban kis lyukkal és klinikai tünetekkel jelennek meg, gyakran a sírás vagy a fizikai aktivitás során fordul elő.

Nagy és közepes méretű hiba esetén a tünetek nyugalmi állapotban jelennek meg. A légszomj miatt a csecsemők alig szopnak a mellükön, gyengén fogynak, gyakran szenvednek hörghurut és tüdőgyulladás. Idővel deformálódtak a körmök (úgy néznek ki, mint a szemüvegek) és az ujjak (megjelenésükben hasonlítanak a dobdugókhoz).

Lehetséges szövődmények

A DMPP-t komplikálhatja az ilyen patológiák:

• Súlyos pulmonalis hipertónia.
• Fertőző endocarditis.
• Szélütés.
• Arrhythmiák.
• Reuma.
• Bakteriális tüdőgyulladás.
• Akut szívelégtelenség.

Ha ez a hiba nem kezelhető, a cerebrális megbetegedéssel született gyermekek több mint fele 40-50 éves korig él. A szeptum nagy aneurizma jelenlétében nagy a repedés kockázata, ami halálos kimenetelű lehet a gyermek számára.

diagnosztika

A vizsgálat során az ilyen hibás gyerekek testtömege nem lesz elegendő, a mellkason kiemelkedés ("szívcsúcs"), nagy lyukméretű cianózis. Miután meghallgatta a baba szívét, az orvos meghatározza a zaj jelenlétét és a hangok felosztását, valamint a légzés gyengülését. A baba diagnózisának tisztázása a következő címre lesz elküldve:

• EKG - a jobb szív hipertrófia és aritmia tünetei kerülnek meghatározásra.
• Röntgen - segít azonosítani a szív és a tüdő változásait.
• Ultrahang - megmutatja a hibát, és tisztázza az általa okozott hemodinamikai problémákat.
• A szív katéterezése - a szív és a vérerek belsejében lévő nyomás mérésére szolgál.

Néha az angio és a flebiográfiát is felírják a gyermek számára, és diagnosztikai nehézségek esetén MRI vizsgálatot végeznek.

Szükség van a műtétre?

A sebészeti beavatkozás nem szükséges minden olyan gyermek esetében, akinek a szeptumában levő hibája az atriát elválasztja. Kis méretű (legfeljebb 1 cm-es) hibahatárral gyakran megfigyelhető az önálló 4 éves korú növekedése. Az ilyen DMPP-vel rendelkező gyermekeket évente felmérik, figyelembe véve az állapotukat. Ugyanezt a taktikát választják a szeptum kis aneurizmájával.

A közepes vagy nagy DMPP-vel diagnosztizált gyermekek, valamint a nagy szív aneurizma kezelése sebészi. Ez biztosítja az endovaszkuláris vagy a nyílt műtétet. Az első esetben a hiba zárva van a speciális zárókupakkal rendelkező gyerekek számára, amelyet nagy hajókon keresztül közvetlenül a gyermek szívébe szállítanak.

A nyílt művelet általános érzéstelenítést, hipotermiát, és a baba „mesterséges szívéhez” történő csatlakoztatását igényli. Ha a hiba közepes, akkor varrott, és nagy méretekben a lyuk szintetikus vagy perikardiális záróval van lezárva. A szív teljesítményének javítása érdekében szívglikozidokat, antikoagulánsokat, diuretikumokat és egyéb tüneteket okozó szereket is előírnak.

A következő videó hasznos tanácsokat nyújt a szülőknek, akik ezzel a betegséggel szembesülnek.

megelőzés

A DMPP előfordulásának megelőzése érdekében fontos, hogy gondosan megtervezzük a terhességet, figyeljünk a prenatális diagnózisra, és próbáljuk kizárni a negatív külső tényezők hatását a terhes nőre. A jövő anyjának:

• Teljesen kiegyensúlyozott enni.
• Elég pihenni.
• Rendszeresen látogasson el a konzultációra és végezzen minden tesztet.
• Kerülje a mérgező és radioaktív hatásokat.
• Ne használjon gyógyszert orvos nélkül.
• Védje magát a rubeola ellen időben.
• Kerülje az ARVI-vel való érintkezést.

A pitvari elválasztás hibája

A pitvari elválasztás hibája a szív veleszületett rendellenessége, amelyet a jobb és bal oldali atria közötti nyitott kapcsolat jellemez. Az interatrialis septum hibája a légszomj, a megnövekedett fáradtság, a fizikai fejlődés késedelme, a szívdobogás, a halvány bőr, a szív dörzsölése, a „szívdugulás”, a gyakori légúti betegségek. Az interatrialis septum hibáját EKG, PCG, EchoX, szívkatéterezés, atriográfia, angiopulmonográfia alapján diagnosztizálják. Pitvari elváltozás esetén záródás történik, műanyag vagy endovaszkuláris elzáródás.

A pitvari elválasztás hibája

A pitvari elváltozás (ASD) - egy vagy több lyuk a szeptumban, amely elválasztja a bal és jobb pitvari üregeket, amelyek jelenléte rendellenes vérveszteséget, károsodott intracardiaciás és szisztémás hemodinamikát okoz. A kardiológiában a pitvari elváltozás a veleszületett szívelégtelenségben szenvedők 5–15% -ánál fordul elő, a nőknél 2-szer gyakrabban.

Az interventricularis septum hibái mellett az aorta coarctációja, a nyílt artériás csatorna, a pitvari septalis defektus a leggyakoribb veleszületett szívhibák közé tartozik. A pitvari elváltozás izolált, veleszületett szívelégtelenség lehet, vagy más intracardiacis anomáliákkal kombinálható: interventricularis septal defektus, abnormális pulmonális vénás vízelvezetés, mitrális vagy tricuspid elégtelenség.

A pitvari perifériás hiba okai

A defektus kialakulása az elsődleges vagy másodlagos pitvari septum és az endokardiális tekercsek alulfejlődésével jár együtt az embrionális periódusban. A genetikai, fizikai, környezeti és fertőző tényezők a szervogenezis károsodásához vezethetnek.

A születendő gyermeket érintő pitvari elváltozás kialakulásának kockázata szignifikánsan magasabb azokban a családokban, ahol veleszületett szívelégtelenségű rokonok vannak. Leírták az atrioventrikuláris blokk vagy a csontok fejletlensége (Holt-Oram szindróma) összefüggésében a családi pitvari elváltozások eseteit.

Az örökletes állapotok mellett egy terhes nő vírusos megbetegedése (rubeola, csirke, herpesz, szifilisz stb.), Cukorbetegség és egyéb endokrinopátiák, amelyek bizonyos gyógyszereket és alkoholt fogyasztanak terhesség alatt, ipari veszélyek, ionizáló sugárzás, a pitvari elváltozás hibáját okozhatják. terhességi szövődmények (toxikózis, veszélyeztetett vetélés stb.).

A pitvari szekunder defektus hemodinamikájának jellemzői

A bal és a jobb oldali nyomáskülönbség miatt, a pitvari perifériás defektussal, a vér balról jobbra történő arteriovenózisos tolatása következik be. A vérkibocsátás mennyisége függ az interatrialis üzenet méretétől, az atrioventrikuláris nyílások ellenállásának arányától, a műanyag ellenállásától és a szív kamráinak töltési térfogatától.

A bal oldali jobb oldali tolatás a pulmonáris keringés töltésének növekedésével, a jobb pitvar térfogatának növekedésével és a jobb kamra munkájának növekedésével jár. A pulmonalis artéria szelepnyílásának területe és a jobb kamrából való felszabadulás térfogata közötti eltérés miatt a pulmonalis artéria relatív szűkületének kialakulása következik be.

A pulmonáris keringés hosszantartó hipervolémiája fokozatosan pulmonalis hipertónia kialakulásához vezet. Ez csak akkor figyelhető meg, ha a pulmonális véráramlás 3-szor vagy többször meghaladja a normát. A pulmonalis hypertonia, a pitvari septalis defektus általában 15 évesnél idősebb gyermekeknél alakul ki, a tüdőedényekben késői szklerotikus változások következnek be. A súlyos pulmonalis hipertónia jobb kamrai meghibásodást és shuntváltozást okoz, amelyet kezdetben átmeneti venoarterialis kisülés okoz (edzés, feszülés, köhögés, stb.), Majd tartós, állandó cianózis mellett (Eisenmenger-szindróma).

A pitvari perifériás hibák osztályozása

A pitvari elváltozások eltérnek a nyílások számától, méretétől és helyétől.

Figyelembe véve az elsődleges és másodlagos interatrialis szepta fejletlenségének mértékét és természetét, az elsődleges és a másodlagos defektusokat, valamint az interatrialis septum teljes hiányát, ami közös, csak atriumot (háromkamrás szív) okoz, azonosítva.

Az elsődleges interatrialis üzenet megőrzésével a primer interatrial septum alulfejlettségét az elsődleges DMPP-re utaljuk. A legtöbb esetben a két- és tricuspid szelepek szárnyainak szétválasztásával nyílt atrioventrikuláris csatorna. Az interatrialis septum elsődleges hibáját általában nagy méretű (3-5 cm) jellemzi, és az atrioventrikuláris szelepek fölött lévő septum alsó részén helyezkedik el, és nincs alsó széle.

Másodlagos DMPP, amelyet a másodlagos septum alulfejlődése okoz. Általában kis méretű (1-2 cm) méretűek, és az interatrialis septum közepén vagy az üreges vénák szájrészében találhatók. A másodlagos pitvari elváltozások gyakran kombinálódnak a jobb pitvarban lévő anomális pulmonális vénás összefolyással. Ilyen típusú hiba esetén az interatrialis septum az alsó részén marad.

Az interatrialis septum (primer és szekunder, DMPP kombinációja a vénás sinus hibájával) kombinált hibái vannak. Az interatrialis septum hibája a komplex CHD (triad és Fallot pentad) szerkezetébe, vagy súlyos szívelégtelenséggel - Ebstein anomáliájával, a szívkamrák hipoplaziajával, a nagy edények átültetésével - együtt léphet be.

A közös (egyszeri) átrium kialakulása az elsődleges és másodlagos partíciók alulfejlesztésével vagy teljes hiányával, valamint az interatrialis septum teljes területét lefedő nagy hiba jelenlétével kapcsolatos. A falak szerkezete és mindkét pitvari fül megmarad. A háromkamrás szív kombinálható az atrioventrikuláris szelepek rendellenességeivel, valamint az aspleniával.

Az interatrialis kommunikáció egyik lehetősége egy nyitott ovális ablak, mivel saját szelep ovális nyílása vagy hibája nem fejlett. Mivel azonban a nyitott ovális nyílás nem a szövet elégtelenségéhez kapcsolódó szeptum valódi hibája, ezt az anomáliát nem lehet a pitvari elváltozásoknak tulajdonítani.

A pitvari elváltozás tünetei

Az interatrialis septum hibái hosszú távú hemodinamikai kompenzációval fordulhatnak elő, klinikájukat pedig jelentős változatosság jellemzi. A tünetek súlyosságát a hiba mérete és helye, a CHD létezésének időtartama és a másodlagos szövődmények kialakulása határozza meg. Az élet első hónapjában a pitvari septális defektus egyetlen megnyilvánulása általában átmeneti cianózis, sírással és szorongással, amely általában a perinatalis encephalopathiával jár.

A közepes és nagy méretű interatrialis szeptum hibái miatt a tünetek már az első 3-4 hónapban jelentkeznek. vagy az első életév végéig, és a bőr tartós sápasága, a tachycardia, a fizikai fejlődés mérsékelt késése, az elégtelen súlygyarapodás jellemzi. A pitvari elváltozásokkal járó gyermekek esetében a légzőszervi megbetegedések tipikus előfordulása - ismétlődő hörghurut, tüdőgyulladás, hosszan tartó nedves köhögés, tartós dyspnea, bőséges nedves rálák stb., A pulmonalis keringés okozta. Az élet első évtizedének gyermekei gyakran szédülnek, ájulásuk, hajlamosak a gyors fáradtságra és a légszomjra.

Az interatrialis septum kis hibái (legfeljebb 10-15 mm-ig) nem károsítják a gyermekek fizikai fejlődését és a jellegzetes panaszokat, ezért a hiba első klinikai jelei csak az élet második és harmadik évtizedében alakulhatnak ki. A pulmonalis hypertonia és a pitvari elváltozással járó szívelégtelenség kb. 20 év múlva keletkezik, amikor cianózis, aritmiák, ritkán hemoptízis történik.

A pitvari elválasztás hibájának diagnosztizálása

A pitvari septalis defektussal rendelkező beteg objektív vizsgálata a bőr sápaságát, a "szívdugót", a mérsékelt növekedést és a tömeges lemaradást tárja fel. Az ütőhangokat a szívek jobb és bal oldalának növekedése határozza meg; a szegycsont bal oldalán lévő auscultáció során a II-III. interosztális terekben mérsékelten intenzív szisztolés zümmögés hallatszik, amely - ellentétben az interventricularis septum defektussal vagy a pulmonalis artéria szűkületével - soha nem durva. A pulmonalis artéria fölött a II-es tónus felosztása és pulmonáris komponensének kiemelése figyelhető meg. Az akusztikai adatokat fonokardiográfiával igazoljuk.

Az interatrialis septum másodlagos hibáiban az EKG-változások a jobb szív túlterhelését tükrözik. Lehet regisztrálni az ő, AV-blokád, a beteg sinus szindróma megfelelő kötegének hiányos blokádját. A mellkasi szervek radiográfiája lehetővé teszi a pulmonális mintázat növekedését, a pulmonalis artéria törzsének kiemelkedését és a szív árnyékának növekedését a jobb pitvar és a kamra hipertrófia következtében. Fluoroszkópiával a pitvari septalis defektus specifikus tünete van - a tüdő gyökereinek fokozott pulzációja.

A színes Doppler-feltérképezéssel végzett echokardiográfiai vizsgálat egy bal-jobb vérkisülésről tanúskodik, a pitvari septalis defektus jelenléte lehetővé teszi annak méretének és lokalizációjának meghatározását. A szívüregek hangzásakor a jobb szív és pulmonalis artériák vérnyomásának és oxigéntelítettségének növekedését észlelik. Diagnosztikai nehézségek esetén a vizsgálatot atriográfiával, ventriculográfiával, jugularis flebográfiával, angiopulmonográfiával és a szív MRI-vel egészítik ki.

A pitvari elválasztást meg kell különböztetni a kamrai szeptális defektustól, a nyílt artériás csatornától, a mitrális elégtelenségtől, az izolált pulmonális artériás stenosistól, a Fallot triadtól, az anomális pulmonális vénás összefolyástól a jobb pitvarban.

A pitvari elválasztás meghibásodásának kezelése

A pitvari elváltozások kezelése csak sebészeti jellegű. A szívműtétre utaló jelzések a vér hemodinamikailag szignifikáns arteriovénikus kibocsátásának azonosítása. A gyerekek korrekciójának optimális életkora 1-12 év. A sebészeti kezelés ellenjavallt olyan esetekben, amikor a pulmonalis érrendszeri változások következtében a veno-artériás véráramlás magas pulmonalis hipertóniában szenved.

A pitvari elváltozások esetén különböző zárási módszereket alkalmaznak: bezárás, műanyag perikardiális fóliával vagy szintetikus tapasz alkalmazása hipotermia és infravörös körülmények között. A pitvari perifériás hiba röntgen endovaszkuláris elzáródása lehetővé teszi a 20 mm-nél nem nagyobb nyílások lezárását.

A pitvari elválasztások sebészeti korrekciója jó hosszú távú eredményekkel jár: a betegek 80-90% -ában a hemodinamika normalizálódása és a panaszok hiánya figyelhető meg.

Az interatrialis szeptális defektus előrejelzése

A kisebb pitvari elváltozások kompatibilisek az élettel, és még idős korban is kimutathatók. Néhány kis pitvari elváltozással rendelkező beteg esetében a nyitás spontán megnyitása az első 5 életév során lehetséges. Az interatrialis septum jelentős hibáival rendelkező személyek várható élettartama a defektus természetes lefolyásával 35-40 év. A betegek halálát a jobb kamrai szívelégtelenség, a szívritmuszavarok és a vezetés (paroxiszmális tachycardia, pitvarfibrilláció, stb.) Okozhatja, ritkábban magas pulmonalis hypertonia következtében.

A pitvari elváltozásokkal (kezelt és nem működtetett) szenvedő betegeket kardiológus és egy szívsebész ellenőrzi.

Egy újszülött cerebrális bénulás esetén: mi a pitvari elváltozás, és szükség van-e a műtétre?

Az elmúlt néhány évben a különböző súlyosságú, veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek születése. Az egyik leggyakoribb patológia a DMPP, a pitvari elváltozás defektusa, amelyet egy vagy több nyílás jelenléte jellemez a jobb és a bal pitvar közötti septumon. Ebben a tekintetben a morzsák életminősége jelentősen csökkenthető. Minél hamarabb megtalálható az eltérés, annál boldogabb az eredmény.

Mi a DMPP és mi a tünetei?

A veleszületett szívbetegség (CHD) a szív abnormális fejlődése során diagnosztizálódik a prenatális időszakban. Ez az edények és szelepek patológiája. A DMPP szintén veleszületett hiba, de a jobb és a bal pitvar közötti septumhoz kapcsolódik. A diagnózis az esetek 40% -ában történik az újszülöttek teljes vizsgálatával. Az orvosok gyakran meggyőződnek arról, hogy idővel a partíciók nyílásai (vagy ablakai) bezárulhatnak. Ellenkező esetben a műtét szükséges.

Az atriát elválasztó septum a magzati fejlődés 7 hetében alakul ki. Ugyanakkor a közepén van egy ablak, melyen keresztül vérkeringés történik a morzsákban. Amikor egy baba megszületik, az ablaknak a szülés után egy héttel le kell zárnia. Gyakran ez nem történik meg. Aztán beszélünk a CHD-ről, az interatrialis septum hibájáról. Ez az eset nem tekinthető nehéznek, ha nincsenek jelei a CHD és a DMPP súlyos kombinációjának.

A patológia veszélyes, mert néha tünetmentes, néhány év alatt megnyilvánul. Ebben a tekintetben számos perinatális központban az újszülöttek kötelező vizsgálatainak listája magában foglalja a szív ultrahangát és egy kardiológus által végzett vizsgálatot. A szívritmusok egyszerűen hallgatása nem eredményezi a kívánt eredményt: a zaj sokkal később jelentkezhet.

Az orvosok megkülönböztetik a DMPP két típusát:

• elsődleges hiba esetén egy nyitott ablak található a partíció alján;
• amikor a másodlagos lyukak közelebb vannak a központhoz.

Az anomália tünetei súlyosságától függenek:

1. Egy gyermek fizikai késés nélkül egy bizonyos pontig fejlődik. Az iskolában már észrevehető fáradtság, alacsony fizikai aktivitás lesz.
2. A pitvari elváltozásokban szenvedő gyermekek leggyakrabban súlyos tüdőbetegségekben szenvednek: az egyszerű akut légúti vírusfertőzésektől a súlyos tüdőgyulladásig. Ez annak köszönhető, hogy a véráramlás folyamatos átadása jobbról balra, és a vérkeringés kis köre túlcsordul.
3. A bőr cianotikus színe a nasolabialis háromszögben.
4. 12-15 éves korig a gyermek tachycardiát, súlyos légszomjat okozhat még kis erőfeszítéssel, gyengeséggel, szédüléssel kapcsolatos panaszokkal.
5. A következő orvosi vizsgálat során diagnosztizálják a szív zajt.
6. Halvány bőr, állandóan hideg kezek és lábak.
7. Szekunder szívbetegségben szenvedő gyermekeknél a fő tünet a súlyos légszomj.

Általában a csecsemőknél a patológia tünetmentes, és már iskolai korban jelenik meg.

A hiba okai

A gyermekek szívproblémái a méhben kezdődnek. A pitvari septum és az endokardiális párnák nem teljesen kifejlődtek. Számos olyan tényező van, amely növeli a veleszületett szívbetegségben szenvedő baba kockázatát. Ezek közé tartoznak a következők:

• genetikai hajlam;
• az első trimeszterben a várandós anya rubeola, citomegalovírus, influenza, szifilisz;
• A terhesség korai szakaszában egy nőnek lázas vírusos betegsége volt;
• a cukorbetegség jelenléte;
• a magzat hordozása során, amelyek nem kombinálódnak a terhességgel;
• Egy terhes nő röntgenvizsgálata;
• az egészséges életmód elhanyagolása;
• nagy kockázatú termelésben dolgozni;
• kedvezőtlen ökológiai környezet;
• DMPP egy súlyos genetikai betegség részeként (Goldenhar, Williams szindróma, stb.).

A magzatban a DMPP kialakulásának kockázata nő, ha a nő rossz szokásokkal rendelkezik, vagy terhesség alatt súlyos betegségben szenved

A betegség lehetséges szövődményei

Az interatrialis septum patológiája bonyolítja a gyermek általános jólétét. A veszélyeztetett gyermekeknél nagyobb a valószínűsége, hogy hörgő- és tüdőbetegségekben szenvednek, amelyek természetüknél fogva hosszabbak, és súlyos köhögés és légszomj. Ritkán a vér kivonása.

Ha a hiányt csecsemőkorban nem észlelték, akkor a 20 éves korához közelebbről tudni fogja, és a szövődmények meglehetősen súlyosak és gyakran visszafordíthatatlanok. A DMPP minden lehetséges következménye és szövődménye az alábbi táblázatban található.

Hogyan jelenik meg a patológia?

Napjainkban a veleszületett szívbetegség kis páciensének teljes körű vizsgálatát fejlesztették ki. Sok tekintetben hasonlóak a felnőttek felméréséhez. A gyerekek szeptális hibájának diagnosztikai módszereit modern eszközökkel, megfelelő berendezéssel végezzük. Mindez a gyermek életkorától függ:

Lehet-e gyógyítani a DMPP-t?

A DMPP kezelése lehetséges. A lényeg az, hogy azonnal forduljon szakképzett orvosi segítséghez. Dr. Komarovsky ragaszkodik ahhoz, hogy a veszélyeztetett és a szeptum hibás gyanújait a lehető legnagyobb mértékben meg kell vizsgálni. A veleszületett szívbetegségben szenvedő baba állapotának folyamatos ellenőrzése bármely szülő elsődleges feladata. Előfordul, hogy az anomália önmagában megy, és előfordul, hogy egy művelet szükséges.

A kezelés módja a patológia súlyosságától, annak típusától függ. A kezelés főbb módszerei: az enyhe károsodás, a műtét - a DMPP összetettebb formái.

Sebészeti módszer

Eddig a manipulációkat két fő módon végzik:

1. Katéterezés. Ennek a módszernek az a lényege, hogy egy speciális szondát helyezünk be a comb vénájába, amely az ablak kialakulásának helyére irányul. Telepít egyfajta tapaszt a záratlan lyukon. Egyrészt a módszer minimálisan invazív, nem igényel behatolást a mellkasba. Másrészről kellemetlen következményekkel jár a fájdalom formájában a szonda behelyezésének területén.
2. Nyitott műtét, amikor egy szintetikus tapaszt a szívbe öltünk a mellkason keresztül. Szükséges az ovális ablak bezárása. Ez a manipuláció nehezebb, mint az első a baba hosszú rehabilitációs idejének köszönhetően.

Új és modern technológia a pitvari septalis patológia sebészeti kezelésére - endovaszkuláris módszer. A 90-es évek végén megjelent és ma népszerűvé válik. Ennek lényege, hogy egy katétert egy perifériás vénán keresztül helyeznek be, amely nyitott állapotban egy esernyőre hasonlít. A partícióhoz közeledve a készülék ovális ablakot nyit és bezár.

A művelet gyors, gyakorlatilag nincs szövődménye, nem igényel sok időt a kis beteg helyreállítására. Az elsődleges CHD kezelése ezzel a módszerrel nem történik meg.

Kábítószer-támogatás

Minden szülőnek meg kell értenie, hogy egyetlen gyógyszer sem tud az ablakot bezárni. Ez történhet egyedül, vagy egyébként a műtét elkerülhetetlen. A gyógyszerek szedése azonban javíthatja a beteg általános állapotát, nyugodtan és normalizálhatja a szívritmust.

A következő gyógyszerek növelhetik a lyukak túlzott növekedésének hatását:

• digoxin;
• a véralvadást csökkentő gyógyszerek;
• nyomáscsökkentő béta-blokkolók;
• az ödéma, a diuretikumok és a diauretikumok esetében gyermekek számára előírtak;
• a vérerek terjeszkedését célzó gyógyszerek.

Helyreállítási tippek

Csak a művelet és a kezelés sikeres kimeneteléről lehet beszélni, a terápia időszerű felírására vonatkozó adatokra támaszkodva. Fontos, hogy a művelet előtt ne merüljön fel komplikáció. A szeptális patológiával született csecsemők 95% -a él és fejlődik, mint minden egészséges gyermek.

Halálozás a DMPP-ben - ritka jelenség. Kezelés nélkül az emberek 40 évig élhetnek, és további fogyatékosság várható. A csecsemőhiba megszüntetésekor a személy teljes életet számíthat. Az aritmia előfordulását néha 20-25 éves korban észlelik.

A szív és a felnőttek közötti interatrialis septum hibája: okok, tünetek, kezelés

A pitvari elváltozás (ASD) egy veleszületett szívbetegség, amelyet a pitvari kamrákat elválasztó szeptumban lévő lyuk okoz. Ezen a lyukon keresztül a vér a balról jobbra egy viszonylag kis nyomásgradiens alatt kerül ki. A beteg gyermekek nem tolerálják a fizikai terhelést, a pulzusuk zavart. Létezik légszomj, gyengeség, tachycardia, egy „szívdugó” jelenléte és a beteg gyermekek fizikai fejlődésében bekövetkező lemaradása az egészségesektől. A DMPP - sebészeti kezelés, amely radikális vagy palliatív műveletek végrehajtását jelenti.

A kis DMPP-k gyakran aszimptomatikusan fordulnak elő és véletlenszerűen kimutathatók a szív ultrahangja alatt. Függetlenül nőnek és nem okoznak komoly szövődmények kialakulását. A közepes és nagy hibák hozzájárulnak a kétféle vérkeveréshez és a gyermekek fő tüneteinek megjelenéséhez - cianózis, légszomj, szívfájdalom. Ilyen esetekben a kezelés csak sebészeti jellegű.

DMPP:

• Elsődleges és másodlagos
• egyesítjük,
• Egyszeri és többszörös,
• A partíció teljes hiánya.

A DMPP lokalizálásával: központi, felső, alsó, hátsó, elülső. A perimembranos, izmos, ottochny, a DMPP beáramló típusai megkülönböztethetők.

A lyuk méretétől függően a DMPP a következő:

1. Nagy - korai felismerés, súlyos tünetek;
2. Másodlagos - a serdülőkben és a felnőttekben találtak;
3. Kis - aszimptomatikus kurzus.

A DMPP izolálható, vagy más CHD-vel kombinálható: VSD, az aorta coarctációja, nyitott artériás csatorna.

Videó: videó az oroszországi Gyermekorvosok Egyesületének DMPP-ről

okok

A DMPP örökletes betegség, amelynek súlyossága függ a genetikai hajlamtól és a kedvezőtlen környezeti tényezők magzatára gyakorolt ​​hatásától. A DMPP kialakulásának fő oka - a szív fejlődésének megsértése az embriogenezis korai szakaszában. Ez általában a terhesség első trimeszterében jelentkezik. Általában a magzat szíve több részből áll, amelyek fejlesztése során helyesen hasonlítanak össze és megfelelően kapcsolódnak egymáshoz. Ha ez a folyamat megszakad, az interatrialis septumban marad egy hiba.

A patológia kialakulásához hozzájáruló tényezők:

• Ökológia - kémiai, fizikai és biológiai mutagének,
• Gén öröklési pontváltozása vagy a kromoszómák változása, t
• A terhesség alatt szállított vírusos betegségek
• Cukorbetegség az anyában
• Terhes nő gyógyszerek alkalmazása,
• Alkoholizmus és anyafüggőség,
• exponálás
• Ipari kár,
• Terhesség toxikózis,
• Apja több mint 45 éves, az anya több mint 35 éves.

A legtöbb esetben a DMPP-t a Down-betegséggel, a veseelégtelenséggel, a szájnyílással kombinálják.

A hemodinamika jellemzői

A magzati fejlődés számos funkcióval rendelkezik. Ezek közül az egyik a placenta-keringés. A DMPP jelenléte nem sérti a magzat szívét az intrauterin időszakban. Miután a baba megszületett, a nyílás spontán záródik, és a vér elkezd keringeni a tüdőn. Ha ez nem történik meg, a vér balról jobbra halad, a jobb kamrák túlterheltek és hipertrófák.

Nagy DMPP esetén a hemodinamika 3 nappal a születés után változik. A pulmonalis erek túlcsordulnak, a jobb szívkamrák túlterheltek és hipertrófiásak, a vérnyomás emelkedik, a pulmonális véráramlás nő, és pulmonalis hypertonia alakul ki. A tüdő és a fertőzés túlterhelése ödéma és tüdőgyulladás kialakulásához vezet.

Ezután megkezdődik a pulmonalis erek spazmusa és a pulmonalis hypertonia átmeneti stádiuma. A gyermek állapota javul, aktívvá válik, megáll. A stabilizációs időszak a legjobb idő a radikális működéshez. Ha ez nem történik meg időben, akkor a pulmonáris hajók visszafordíthatatlanul szklerózisnak indulnak.

Betegeknél a szív kamrái hipertrófiás kompenzáló, az artériák és az arteriolák falai sűrűsödnek, sűrűvé és nem rugalmassá válnak. Fokozatosan a kamrák nyomása lelassul, és a vénás vér a jobb kamrából balra halad. Az újszülött súlyos állapotot alakít ki - az artériás hipoxémia jellegzetes klinikai tünetekkel. A betegség kezdetén a venoarterialis kisülés tranziens, köhögés, fizikai terhelés alatt történik, majd állandóvá válik, és a légzés és a cianózis nyugalomban jár.

tünetegyüttes

A kis DMP-k gyakran nem rendelkeznek specifikus klinikával, és nem okoznak egészségügyi problémákat a gyermekeknél. Az újszülöttek sírással és szorongással járó átmeneti cianózist tapasztalhatnak. A patológiás tünetek általában az idősebb gyermekeknél jelentkeznek. A gyerekek többsége sokáig aktív életmódot vezet, de amint életkoruk, légszomjuk, fáradtságuk és gyengeségük kezd bántani őket.

A közepes és nagy DMPP-k klinikailag nyilvánulnak meg a gyermek életének első hónapjaiban. Gyermekeknél a bőr halványsá válik, a szívverés felgyorsul, a cianózis és a légszomj még nyugalomban is jelentkezik. Rosszul esznek, gyakran elszállnak a mellkasról, hogy lélegezzenek. A beteg gyermek fizikai fejlődésben elmarad a társaiktól, és gyakorlatilag nincs súlygyarapodás.

cianózis egy olyan gyermeknél, akinek hibája van, és ujjaik, mint egy dobdugó egy felnőtt DMPP-vel

3-4 éves koruk után a szívelégtelenségben szenvedő gyermekek kardialgiát, az orr gyakori vérzését, szédülést, ájulást, acrocianózist, nyugalmi légszomjat, szívverés érzést, a fizikai munka intoleranciáját érzik. Később a pitvari ritmus zavarai vannak. Gyermekeknél az ujjak foltjai deformálódnak és "dobos" formájúak, és a körmök - "karóra". A betegek diagnosztikai vizsgálatának során a következőket kell kimutatni: kifejezett "szívdobogás", tachycardia, szisztolés zúdulás, hepatosplenomegalia, tüdőben lévő pangásos rálák. A DMPP-ben szenvedő gyermekek gyakran légúti betegségekben szenvednek: a hörgők vagy tüdő ismétlődő gyulladása.

Felnőtteknél a betegség hasonló tünetei egyértelműbbek és változatosabbak, ami a szívizom és a tüdő megnövekedett terhelésével jár együtt a betegség éveiben.

szövődmények

1. Az Eisenmenger-szindróma a hosszú távú pulmonalis hipertónia megnyilvánulása, amelyet a jobb és bal oldali vérkisülés kísér. A betegek tartós cianózist és poliglobulia alakulnak ki.
2. A fertőző endocarditis a belső bélés és a szív szelepeinek gyulladása, amelyet bakteriális fertőzés okoz. A betegség az endokardiális károsodás következtében alakul ki, amely a vér fertőző folyamatainak hátterében nagy vérárammal jár: a fogszuvasodás, a gennyes dermatitis. A fertőzés forrásaiból származó baktériumok belépnek a szisztémás keringésbe, kolonizálják a szív belsejét és az interatrialis septumot.
3. A stroke gyakran bonyolítja a CHD lefolyását. A Microemboli kilép az alsó végtagok vénáiból, áthalad a meglévő hibán és elzárja az agyi edényeket.
4. Arritmiák: pitvarfibrilláció és flutter, extrasystole, pitvari tachycardia.
5. Pulmonalis hypertonia.
6. Miokardiális ischaemia - oxigénhiány a szívizomban.
7. Reuma.
8. Másodlagos bakteriális tüdőgyulladás.
9. Az akut szívelégtelenség a jobb kamra képtelensége következtében alakul ki. A hasüregben a vér stáziája a hasi elváltozás, az étvágytalanság, a hányinger és a hányás következménye.
10. Magas halálozás - statisztikák szerint kezelés nélkül, a DMPP-ben szenvedő betegek mindössze 50% -a él 40-50 éves korig.

diagnosztika

A DMPP diagnózisa magában foglal egy beszélgetést a pácienssel, általános vizuális vizsgálatot, műszeres és laboratóriumi kutatási módszereket.

A vizsgálat során a szakértők felfedezhetik a gyermek "szívdobogását" és hipotrófiáját. A szívnyomás lefelé és balra mozog, feszülté és érzékelhetőbbé válik. Az auscultation segítségével érzékelje a felosztó II hangot és a pulmonáris komponens hangsúlyát, a mérsékelt és nem durva szisztolés zörgést, a gyengített légzést.

Diagnosztizálja a DMPP-t, hogy segítse a műszeres kutatási módszerek eredményeit:

• Az elektrokardiográfia a jobb szívkamrák hipertrófiai jeleit, valamint a vezetési zavarokat tükrözi;
• A fonokardiográfia megerősíti az auscultatory adatokat, és lehetővé teszi a szív által előállított hangok rögzítését;
• Radiográfia - a szív alakjának és méretének jellegzetes változása, a tüdőben lévő felesleges folyadék;
• Az echokardiográfia részletes információt ad a szív rendellenességeinek természetéről és az intracardiacis hemodinamikáról, detektálja a DMPP-t, meghatározza annak helyét, számát és méretét, meghatározza a jellegzetes hemodinamikai zavarokat, értékeli a szívizom munkáját, állapotát és a szív vezetőképességét;
• A szív kamráinak katéterezése a szív és a nagy edények kamráinak nyomás mérésére szolgál;
• Az angiokardiográfia, a ventriculográfia, a flebográfia, a pulzoximetria és az MRI a diagnosztikai nehézségek esetén alkalmazott kiegészítő módszerek.

kezelés

A kis DMPP-k spontán záródhatnak a gyermekcipőben. Ha a patológia tünetei nincsenek, és a hiba mérete kevesebb, mint 1 centiméter, a sebészeti beavatkozás nem történik meg, és a gyermek dinamikus megfigyelésére korlátozódik éves echokardiográfiával. Minden más esetben konzervatív vagy sebészeti kezelésre van szükség.

Ha a gyermek gyorsan elfárad az evés közben, nem veszít súlyt, légzéshiány van, sírva, amit az ajkak és a körmök cianózisa kíséri, azonnal forduljon orvoshoz.

Konzervatív terápia

A patológiás gyógykezelés tüneti, és szívglikozidok, diuretikumok, ACE-gátlók, antioxidánsok, béta-blokkolók, antikoagulánsok felírása. Gyógyszerek segítségével javítható a szívműködés, és biztosítható a normális vérellátás.

1. Szívglikozidok szelektív kardiotonikus hatást fejtenek ki, lelassítják a szívverést, növelik a összehúzódás erőt, normalizálják a vérnyomást. Ennek a csoportnak a gyógyszerei a következők: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. A diuretikumok eltávolítják a felesleges folyadékot a testből, és csökkentik a vérnyomást, csökkentik a vénás visszatérést a szívbe, csökkentik az intersticiális ödéma és a stagnálás súlyosságát. Akut szívelégtelenség esetén a Lasix intravénás beadása, a Furosemidet kell alkalmazni, krónikus szívelégtelenség esetén az Indapamid és a Spironolactone tablettákat kell beadni.
3. Az ACE-gátlóknak a perifériás artériás és vénás vasodilatációval összefüggő hemodinamikai hatása van, amely nem jár a szívfrekvencia növekedésével. A pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél az ACE-gátlók csökkentik a szív dilatációját és növelik a szívteljesítményt. A betegek "Captoprilt", "Enalaprilt", "Lisinoprilt" írtak le.
4. Az antioxidánsok koleszterinszint-csökkentő, hipolipidémiás és szklerotikus hatással rendelkeznek, erősítik a véredények falát, eltávolítják a szabad gyököket a testből. A szívroham és a thromboembolia megelőzésére szolgálnak. A szív leghasznosabb antioxidánsai az A, C, E vitaminok és nyomelemek: szelén és cink.
5. Az antikoagulánsok csökkentik a véralvadást és megakadályozzák a vérrögképződést. Ezek közé tartozik a "warfarin", a "Fenilin", a "heparin".
6. A kardioprotektorok megvédik a szívizomot a károsodástól, pozitív hatást gyakorolnak a hemodinamikára, optimalizálják a szív működését normál és kóros állapotokban, és megakadályozzák az exogén és endogén tényezők károsodásának hatásait. A leggyakoribb kardioprotektorok a Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaszkuláris műtét

Az endovaszkuláris kezelés jelenleg nagyon népszerű, és a legbiztonságosabb, leggyorsabb és fájdalommentes. Ez egy minimálisan invazív és alacsony hatású módszer, amely a paradox emboliára hajlamos gyermekek kezelésére szolgál. A hiba endovaszkuláris bezárását speciális zárókészülékekkel végezzük. Nagy perifériás edényeket lyukasztanak, amelyeken keresztül egy speciális „esernyő” kerül kiszállításra a hibára és kinyílik. Idővel szövettel borítja, és teljesen lefedi a kóros megnyitást. Az ilyen beavatkozást a fluoroszkópia irányítása alatt végezzük.

Az endovaszkuláris beavatkozás a legmodernebb módja a hibás korrekciónak.

Az endovascularis műtét után a gyermek teljesen egészséges marad. A szív katéterezése lehetővé teszi a súlyos posztoperatív szövődmények kialakulásának elkerülését és a műtét utáni gyors helyreállítást. Az ilyen beavatkozások garantálják a CHD kezelésének teljesen biztonságos eredményét. Ez egy intervenciós módszer a DMPP lezárására. A nyílás szintjén elhelyezett készülék lezárja a két kapcsolat közötti anomális kommunikációt.

Sebészeti kezelés

A nyílt műtétet általános érzéstelenítés és hipotermia alatt végzik. Ez szükséges a szervezet oxigénigényének csökkentéséhez. A sebészek összekapcsolják a pácienst egy mesterséges szív-tüdő készülékkel, megnyitják a mellkas és a pleurális üregét, a pericardiumot előzetesen szétszórják, és párhuzamosak a frenikus ideggel. Ezután a szív kivágásra kerül, a szívófej eltávolítja a vért és közvetlenül eltávolítja a hibát. Egy 3 cm-nél kisebb lyukat egyszerűen varrunk. Egy nagy hiba zárva van, ha szintetikus anyagból vagy egy pericardium részéből egy lapot helyezünk be. A varrást és öltözködést követően a gyermeket egy napig áthelyezik az intenzív ápolásra, majd az általános osztályra 10 napig.

A DMPD élettartama függ a lyuk méretétől és a szívelégtelenség súlyosságától. A korai diagnózis és a korai kezelés előrejelzése viszonylag kedvező. A kis hibák 4 év múlva gyakran záródnak. Ha a művelet végrehajtása nem lehetséges, a betegség eredménye kedvezőtlen.

megelőzés

A DMPP megelőzése magában foglalja a terhesség gondos tervezését, a prenatális diagnózist, a mellékhatások kizárását. A gyermeket váró nő patológiájának kialakulásának megakadályozása érdekében az alábbi ajánlásokat kell betartani:

• Kiegyensúlyozott és teljes táplálkozás,
• Figyelje meg a munka és pihenés rendszerét,
• Rendszeresen részt venni a női tanácsadásban
• Távolítsa el a rossz szokásokat
• Kerülje az érintkezést olyan negatív környezeti tényezőkkel, amelyek toxikus és radioaktív hatást gyakorolnak a szervezetre,
• Ne szedjen gyógyszert orvos nélkül.
• Azonnal vegye be a rubeola immunizálását,
• Kerülje a betegekkel való érintkezést.
• A járványok idején ne látogasson el zsúfolt helyekre,
• Menjen át orvosi és genetikai tanácsadással a terhesség előkészítése során.

A veleszületett hibával rendelkező és a kezelésben részesülő gyermek esetében óvatosan kell gondoskodni.