Minden, ami az újszülöttek, a gyermekek és a felnőttek kamrai perifériás hibájáról szól

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy a szív alakul ki-e a kamrai szelvényhiba formájában. Mi ez a fejlődési rendellenesség, amikor felmerül, és hogyan nyilvánul meg. A diagnózis jellemzői, a betegség kezelése. Mennyi ideig élnek egy ilyen helyettes.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

Az interventricularis septum (VSD) hibája a szív bal és jobb kamra közötti fal integritásának megsértése, amely az embrió kifejlesztése során 4-17 héten keresztül történt.

Az ilyen esetek 20% -ában a szívizom egyéb rendellenességei kombinálódnak (Fallo, az atrioventrikuláris csatorna teljes megnyitása, a fő szívedények átültetése).

A szeptum hibája miatt a szívizom négy kamrája között egy üzenet jön létre, és a vér a bal oldalról a jobbra (bal-jobb sönt) a szív ezen felében fennálló nagyobb nyomás következtében „elesik”.

Jelentős izolált hiba tünetei a gyermek életének 6–8 hetében jelentkeznek, amikor a pulmonáris érrendszerben fellépő megnövekedett nyomás (fiziológiás az életszakaszra) normalizálódik és az artériás vér vénás vérbe kerül.

Ez az abnormális véráramlás fokozatosan a következő kóros folyamatokhoz vezet:

• a bal pitvar és a kamrai üregek kiterjesztése az utóbbi falának jelentős sűrűségével;
• a tüdő vérkeringési rendszerében fellépő nyomás növekedése a magas vérnyomás kialakulásában;
• a szívelégtelenség fokozatos növekedése.

A kamrák közötti ablak egy olyan patológia, amely nem keletkezik az ember életében, és ez csak a terhesség alatt alakulhat ki, ezért veleszületett szívhibáknak nevezik.

Felnőtteknél (18 évesnél idősebbeknél) az ilyen hiba egész életen át fennmaradhat, feltéve, hogy a kamrai és a (vagy) a kezelés hatékonysága közötti üzenet mérete kicsi. Nincs különbség a betegség klinikai megnyilvánulásai között a gyermekek és a felnőttek között, kivéve a normális fejlődés szakaszát.

A vice veszélye a partíció hibájának méretétől függ:

• kis és közepes szinte soha nem kísérik a szív és a tüdő megsértését;
• a nagyok 0–18 éves gyermek halálát okozhatják, de a gyermekkorban (az első életév gyermekei) gyakran halálos szövődmények alakulnak ki, ha nem kezelik időben.

Ezt a patológiát ki lehet igazítani: a hibák egy része spontán zárva van, mások a betegség klinikai megnyilvánulása nélkül fordulnak elő. A gyógyszeres terápia előkészítő szakasza után a nagy hibákat sebészileg eltávolítják.

Súlyos szövődmények, amelyek halált okozhatnak, általában a szív szerkezetének megsértésének kombinált formáival alakulnak ki (lásd fent).

A gyermekgyógyászok, a gyermekgyógyászati ​​kardiológusok és a vaszkuláris sebészek részt vesznek a VSD-vel rendelkező betegek diagnózisában, nyomon követésében és kezelésében.

Milyen gyakran fordul elő

A falak szerkezeteinek megsértése a kamrák között a második helyet foglalja el az összes szívhiba előfordulási gyakoriságában. A hiányosságokat 2–6 gyermek 1000 élő születéskor rögzíti. A korszakig született (koraszülött) csecsemők között 4,5–7%.

Ha a gyermekklinika technikai felszereltsége lehetővé teszi az összes csecsemő ultrahangvizsgálatát, akkor a szeptum integritásának megsértése 50 újszülöttenként 1000-ben kerül rögzítésre. Ezen hibák többsége kisebb méretű, így más diagnosztikai módszerekkel nem észlelték, és nem befolyásolják a gyermek fejlődését.

Az interventricularis septal defektus a leggyakoribb megnyilvánulás a gyermek gének számának megsértésében (kromoszóma-betegségek): Down-szindróma, Edwards, Patau, stb. De a hibák több mint 95% -a nem kombinálódik a kromoszómák rendellenességeivel.

A lányok és a fiúk 44% -ában észlelt esetek 56% -ában a fal sértetlenségének hibája.

Miért

A septumképződés zavarai több okból is előfordulhatnak.

Cukorbetegség rosszul korrigált cukorszinttel

Fenilketonuria - a szervezetben lévő aminosavak cseréjének örökletes patológiája

Fertőzések - rubeola, bárányhimlő, szifilisz stb.

Az ikrek születése esetén

Teratogének - a magzati fejlődési rendellenességet okozó gyógyszerek

besorolás

Az ablak lokalizációjától függően többféle hiba is van:

tünetek

Az újszülött (az első 28 napos gyermek) interventricularis septumának hiánya csak egy nagy ablak vagy más hibával való kombináció esetén nyilvánul meg, ha nem, a jelentős hiba klinikai tünetei csak 6-8 hét után jelentkeznek. A súlyosság függ a szív bal oldali kamráitól a jobb oldali vérkibocsátás térfogatától.

Kisebb hiba

1. Nincsenek klinikai tünetek.
2. Gyermek táplálkozás, súlygyarapodás és fejlődés a normától való eltérés nélkül.

Mérsékelt hiba

A koraszülöttek klinikai megnyilvánulásai sokkal korábban jelentkeznek. A légzőszervek (orr, torok, légcső, tüdő) bármilyen fertőzése felgyorsítja a szívproblémák tüneteit a tüdőben a vénás vérnyomás emelkedése és a nyúlás csökkenése miatt:

• mérsékelt légzési gyorsulás (tachypnea) - a csecsemőknél percenként több mint 40;
• részvétele a kiegészítő izmok (vállöv) légzésében;
• izzadás;
• gyengeség a táplálkozásban, kényszerítve a pihenő szüneteket;
• alacsony havi súlygyarapodás a normál növekedés hátterében.

Nagy hiba

Ugyanazok a tünetek, mint a mérsékelt hibáknál, de kifejezettebb formában, továbbá:

• Kék arc és nyak (központi cianózis) a fizikai terhelés hátterében;
• a bőr állandó kékes festése - a kombinált hibának a jele.

Amint a pulmonális véráramlásban fellépő nyomás emelkedik, a pulmonáris keringésben a hipertónia megnyilvánulása csatlakozik:

1. Nehéz légzés bármilyen terhelés alatt.
2. Mellkasi fájdalom.
3. Az eszméletlen és ájulás előtti állapot.
4. A dobás megkönnyíti az állapotot.

diagnosztika

A klinikai megnyilvánulások alapján nem lehet azonosítani a kamrai szeptum-defektust, mivel a panaszok nem specifikus jellegűek.

Fizikai adatok: külső vizsgálat, tapintás és hallgatás

Megerősített apikális tolatás

Második hangelosztás

Durva szisztolés zümmögés a szegycsont bal oldalán

Durva szisztolés zümmögés a bal szegycsont alsó harmadában

A szívizom csökkentése során tapintható mellkasi remegés tapasztalható

A második hang mérsékelt erősítése

Rövid szisztolés dörzsölés vagy hiánya

A második hang kifejezett hangsúlya, még a tapintással is érzékelhető

A patológiás harmadik hang hallható

Gyakran ziháló a tüdőben és a megnagyobbodott májban

EKG (EKG)

A szívelégtelenség progressziójával - a jobb kamra sűrűsége

A jobb pitvar vastagodása

A szív elektromos tengelyének eltérése balra

Súlyos pulmonalis hypertonia esetén a bal szív sűrűsége nincs.

Mellkas röntgen

A tüdőmintázat erősítése a központi régiókban

A pulmonalis artéria és a bal pitvar kitágulása

Nagyobb jobb kamra

Pulmonalis hipertóniával kombinálva az érrendszer gyengül

Echokardiográfia (EchoCG) vagy ultrahang (ultrahang) a szív

Lehetővé teszi a VSD jelenlétének, lokalizációjának és méretének azonosítását. A vizsgálat egyértelmű jeleket mutat a miokardiális diszfunkcióra a következők alapján:

• a szív és a pulmonalis artériák kamráinak közelítő nyomásszintje;
• a kamrák közötti nyomáskülönbségek;
• a kamrák és a fülecskék üregeinek méretei;
• faluk vastagsága;
• a vér mennyisége, amely a szív összehúzódása közben kilök.

A hiba méretét az aorta alapjához viszonyítva értékeljük:

Szív katéterezés

Csak nehéz diagnosztikai esetekben használható:

• a malformáció típusa;
• ablakméret a kamrák között;
• pontosan értékelje a szívizom és a központi edények valamennyi üregében lévő nyomást;
• a vérkibocsátás mértéke;
• a szívkamrák bővülése és funkcionális szintje.

Számított és mágneses tomográfia

1. Ezek rendkívül érzékeny kutatási módszerek, nagy diagnosztikai értékkel.
2. Lehetővé teszi, hogy teljesen megszüntesse az invazív diagnosztikai módszerek szükségességét.
3. Az eredmények szerint lehetséges a szív és a véredények háromdimenziós rekonstrukciója az optimális sebészeti taktikák kiválasztása érdekében.
4. A tanulmány magas ára és sajátosságai nem teszik lehetővé, hogy a folyamon elvégezzék őket - ennek a szintnek a diagnosztikáját csak speciális vaszkuláris központokban végezzük.

Kopasz szövődmények

• A pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindróma) a legsúlyosabb komplikációk. A tüdő edényeinek változásait nem lehet gyógyítani. A jobb oldalt balra forduló vér visszavezetéséhez vezetnek, ami gyorsan a szívelégtelenség tüneteit fejezi ki, és a betegek halálához vezet.
• A másodlagos aorta szelep elégtelensége - általában két évnél idősebb gyermekeknél fordul elő, és az esetek 5% -ában fordul elő.
• A jobb kamra kimeneti részének szűkülése a betegek 7% -ában van.
• Fertőző-gyulladásos változások a szív belsejében (endokarditisz) - ritkán fordul elő a kétéves gyermek előtt. A változások mindkét kamrát rögzítik, gyakrabban a hibás területen vagy a tricuspid szelep redőnyein fekszenek le.
• A gyulladásos folyamat hátterében a nagy artériák elzáródása (embolia) a bakteriális trombusokkal nagyon gyakori szövődménye az endokarditisznek, amely a kamrák közötti fal hibáját okozta.

kezelés

A kis VSD nem igényel kezelést. A gyermekek a normáknak megfelelően fejlődnek és teljes életet élnek.

Kimutatták, hogy a véráramba jutó kórokozók antibakteriális megelőzése, amely endokarditist okozhat, a fogak vagy a szájüreg és a légzőrendszer fertőzéseinek kezelésében.

Egy ilyen hiba nem érinti az életminőséget, még akkor sem, ha önmagában nem zárja be. A felnőtt betegeknek tisztában kell lenniük a patológiájukkal és figyelmeztetniük kell az orvosi személyzetet a betegségre vonatkozóan más betegségek kezelésében.

A kardiológusok egész életük során mérsékelt és nagy hibákat mutató gyermekeket figyeltek meg. A betegség kezelése során a betegség megnyilvánulásait kompenzálják, vagy műtét esetén megszabadulhatnak a patológiától. A szív belsejében a mobilitás és a gyulladás kockázata mérsékelt, de a várható élettartam, mint a piszkos embereknél.

Kábítószer-kezelés

Indikációk: mérsékelt és nagy hiba a kamra közötti septumban.

• diuretikumok a szívizom terhelésének csökkentésére (Furosemid, Spironolakton);
• Az ACE-gátlók, amelyek segítik a szívizom növekedését a megnövekedett terhelés mellett, a tüdőben és a vesében a véredények kiterjesztése, a nyomás csökkentése (Captopril);
• a szív-glikozidok, amelyek javítják a szívizom összehúzódását és a gerjesztés idegvezetését (Digoxin).

Kábítószer a kamrai szűkület hibája esetén

Sebészeti kezelés

1. A kábítószer-korrekció hatásának hiánya a szívelégtelenség progressziója és a gyermek fejlődésének csökkenése formájában.
2. Gyakori fertőző-gyulladásos folyamatok a légutakban, különösen a hörgők és a tüdő.
3. A szeptális defektus nagy méretei a tüdő véráramlási rendszerében a nyomás növekedése nélkül, még a szív munkájának csökkentése nélkül is.
4. A baktériumok lerakódása (növényzet) a szívkamrák belső elemein.
5. Az aorta szelep hibás működésének első jelei (az ultrahangos vizsgálat szerint a cusps hiányos lezárása).
6. Az izomhiba mérete a szív csúcsánál nagyobb, mint 2 cm.

• Endovaszkuláris műveletek (minimálisan invazív, nem igényel nagy működési hozzáférést) - speciális tapasz vagy elzáródás rögzítése a hiba területén.
  Lehetetlen használni az ablakot a nagy méretű kamrák között, mivel nincs hely a rögzítéshez. Az izom típusú hibára használják.
• Nagy műveletek a szegycsont metszéspontjával és a szív-tüdő gép összekapcsolásával.
  Mérsékelt hibaméret esetén két kamra van összekötve az egyes kamrák oldaláról, és rögzíti őket a szeptum szövetéhez.
  Egy nagy hiányosságot egy nagy orvosi foltkal zárnak le.
• A pulmonáris vaszkuláris véráramlás rendszerében a nyomás folyamatos növekedése a hiba működésképtelenségének jele. Ebben az esetben a betegek kardiopulmonális komplex transzplantációra jelentkeznek.
• Az aorta-szelep elégtelensége vagy más, veleszületett rendellenességekkel való kombinációja esetén a szimultán műveleteket végezzük. Ezek közé tartozik a hiba lezárása, szelepprotézis, a fő szívedények kiürülésének korrekciója.

A műtéti kezelés során a halálozás kockázata az élet első két hónapjában 10–20%, 6 hónap után pedig 1-2%. Ezért az első életév második felében próbálják meg a szívhibák szükséges sebészeti korrekcióját.

A művelet után, különösen az endovaszkuláris, lehetséges a hiba újbóli megnyitása. Ismétlődő műveletek esetén a halálos szövődmények kockázata 5% -ra nő.

kilátás

Az izolált VSD korrigálható, időszerű diagnózis, monitorozás és kezelés mellett.

• A hiba izmos változata esetén, ha a hiba kicsi vagy mérsékelt, az első két évben a patológiás üzenetek 80% -a spontán záródik, egy további 10% -kal későn lehet. A szeptum nagy hibái nem zártak, hanem méretük csökken, ami lehetővé teszi, hogy a műtétet kisebb komplikációs kockázattal végezzék.
• A perimembranisus defektusok a betegek 35-40% -ánál önmagukban záródnak, míg néhányukban az előbbi ablak területén szeptum aneurizma alakul ki.
• A kamrák közötti szeptum integritásának infundibuláris típusa nem zárható be. A mérsékelt és nagy átmérőjű defektusok a gyermek életének első évének második felében műtéti korrekciót igényelnek.
• A kis méretû gyerekek nem igényelnek terápiát, de csak a dinamikában történõ megfigyelést.

Minden ilyen szívbetegségben szenvedő betegnek antibakteriális profilaxisát mutatják a fogászati ​​eljárások során, mivel a szív belső bélének gyulladása kialakulhat.

A fizikai terhelés szintjének korlátozása minden mérsékelt és nagy átmérőjű defektust mutat a spontán fúzió vagy sebészeti lezárás előtt. A műtétet követően kardiológus felügyeli a gyermekeket, és a visszaesés hiányában egy éven belül bármilyen stresszre van szükség.

A kamrai struktúrát sértő általános halálozás a kamrai, köztük a műtét utáni állapotában körülbelül 10%.

Az interventricularis septum hiánya felnőtteknél

A kamrai szeptális defektus (VSD) a leggyakoribb veleszületett szívbetegség, és körülbelül 3–4 csecsemőben van jelen az 1000 élő születésből. Az interventricularis septum kis hibáinak spontán bezárása következtében ennek a betegségnek az előfordulása az életkorral együtt csökken, különösen felnőttekben. A nagy VSD rendszerint gyermekkorban korrigálódik. Sebészeti kezelés nélkül ezek a betegek gyorsan kialakulnak a magas pulmonalis hipertóniában, ami nem működik. Ezért a felnőtt betegeknél a kis VSD gyakrabban fordul elő, vagy a VSD és a pulmonalis artériás stenosis (LA) kombinációja, amely korlátozza a vér áramlását a tüdőbe, és megakadályozza a pulmonalis hypertonia kialakulását. Az ilyen betegek sokáig jól érzik magukat, nem panaszkodnak, és nincs korlátozásuk a fizikai aktivitásra, és akár szakmai sportolásban is részt vehetnek. Ugyanakkor, még a viszonylag kis arteriovenózisos véráramlás esetén is, a VSD-t bonyolíthatja az aorta elégtelensége, a Valsalva sinus aneurysma, a fertőző endocarditis és más szívpatológia kialakulása.

A VSD klinikai képe felnőtt betegek esetében jellemző erre a hibára. Auscultation során a szegycsont bal és jobb oldalán hallható a különböző intenzitású szisztolés zümmögés. A zaj intenzitása a hiba nagyságától és a pulmonalis hipertónia mértékétől függ. Az egyidejű aorta-elégtelenségben szenvedő betegeknél is hallható diasztolés. Amikor egy Valsalva szinusz aneurizma áttörik, a zaj „gépszerű” sistolodiasztolikus. Az EKG túlterhelés jeleit mutatja a bal szívben, kivéve az LA stenosisban szenvedő betegeket, amikor a jobb kamra (RV) terhelése érvényesül. A magas pulmonalis hipertóniával (LH) rendelkező betegeknél nagyobb a valószínűsége, hogy kombinált kamrai hipertrófiát észlel, és az Eisenmenger szindróma kialakulásával súlyos hasnyálmirigy-hipertrófia (az Eisenmenger-szindróma a visszafordíthatatlan pulmonalis hipertónia kialakulása a vér balról jobbra történő csökkenése miatt).

Diagnózis. A röntgenképet a pulmonáris mintázat növekedése, valamint a szív árnyékának növekedése jelenti. Alacsony minőségű VSD-ben szenvedő betegeknél a mellkasi röntgenvizsgálat normális lehet. A balról jobbra tartó nagy vérkibocsátás esetén a bal pitvar, a bal kamra és a megnövekedett tüdőmintázat növekedésének jelei vannak. Súlyos pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek nem fognak növekedni a bal kamrában (LV), de a tüdő artériája duzzad, és a tüdő perifériáján gyengül a pulmonalis minta.

A Doppler echokardiográfia a VSD modern diagnózisának fő instrumentális módszere, amely lehetővé teszi megbízható adatok megszerzését az alany anatómiájáról. A transthoracikus echokardiográfia szinte mindig jó diagnosztikai értékkel rendelkezik a jó echokardiográfiai ablakokkal rendelkező legtöbb felnőttnél. A vizsgálat során beszerezhető adatok a hibák számát, méretét és lokalizálását, a kamra méretét, a kamrai funkciót, a pulmonalis artéria szűkületének aorta regurgitációjának jelenlétét vagy hiányát, valamint a tricuspid regurgitációt tartalmazzák. A hasnyálmirigyben a szisztolés nyomás értékelése szintén a vizsgálat részét képezi. A rossz echokardiográfiai ablakokkal rendelkező felnőtteknél szükség lehet transzszofágális echokardiográfiára.

A kontrasztjavítással és az MR képalkotással rendelkező számítógépes tomográfia felhasználható a nagy edények anatómiájának felmérésére, ha vannak ilyen hibák, valamint hogy megjelenítsék azokat a VSD-ket, amelyek nem jól láthatóak az EchoCG-n. Ezen túlmenően az MRI lehetővé teszi, hogy felmérje a véráramlás mértékét, valamint a kamrai myocardiumban fellépő fibrosis jelenlétét, amely a hiba hosszabb fennállása következtében alakulhat ki.

Az angiokardiográfiát és a szív katéterezését olyan felnőtt betegeknél végzik, akiknél a nem invazív adatok nem adnak teljes klinikai képet. Az American Heart Association ajánlásai szerint a tanulmány főbb indikációi a következők:

a tolatás volumenének meghatározása, valamint a pulmonáris keringés nyomás- és érrendszeri ellenállásának értékelése a gyanús pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél;
a pulmonalis hypertonia reverzibilitását különféle értágító szerekkel kell ellenőrizni;
az egyidejű malformációk, mint például az aorta elégtelensége, a pulmonalis stenosis, a Valsalva sinus aneurysma áttörése;
több VSD diagnózisa;
koszorúér-angiográfia elvégzése 40 évesnél idősebb, koszorúér-betegség kockázatával járó betegeknél;
A VSD anatómiájának értékelése olyan esetekben, amikor endovascularis bezárást terveznek.

Sebészeti kezelés. Az American Heart Association ajánlásai szerint a VSD sebészi bezárása akkor szükséges, ha a pulmonális véráramlás és a szisztémás arány több mint 1,5: 1,0. VSD-vel kombinálva LA stenózissal, minden esetben műtéti kezelést jelez. A műtéti kezelés indikációi a bal kamra progresszív szisztolés vagy diasztolés diszfunkciói, az együttes szelepes patológia, a Valsalva sinus aneurizma áttörése és a történelemben fertőző endocarditis.

Általában a kis hibák nem vezetnek a PH kialakulásához, de kockázati tényező a fertőző endocarditis, az aorta és a tricuspid elégtelenség és az aritmiák kialakulásában. Ennek alapján C.Backer et al. (1993) javasolja a kis perimembranális VSD sebészeti lezárását, mint ezek megelőzését. Meg kell jegyezni, hogy ez a megközelítés nem általánosan elfogadott, annak ellenére, hogy az egyidejűleg tapasztalt szívbetegség jelentősen előfordul a VSD-ben szenvedő felnőtt betegeknél.

A VSD sebészeti kezelését extracorporalis keringés, hipotermia és cardioplegia körülmények között végezzük. Kis hibákat (5-6 mm-ig) varrunk, a nagyobbakat egy tapaszral, általában szintetikus anyaggal (pl. Dacron, politetrafluoretilén (Gore-Tex)) zárják le. A VSD-hez való hozzáférés a jobb pitvaron, kevésbé a jobb kamrán keresztül történik. Abban az esetben, ha az aorta szelepcserét egyidejűleg hajtják végre, a VSD az aortán keresztül érhető el. Előfordulhat, hogy a VSD szubtricuspid lokalizációjával szükség lehet a tricuspid szelep szelepének szétválasztására, majd visszaállítani, hogy megjelenítse a széleit. Bizonyos esetekben, amikor a perimembranus DMHP szélei távol vannak a tricuspid és aorta szelepektől, valamint az izmos VSD-vel, az endovaszkuláris bezárás speciális eszközökkel (elzárókkal) lehetséges. A sebészeti beavatkozás magas kockázati tényezőivel rendelkező betegeknél, a korábbi műtéteknél és a rosszul hozzáférhető, izmos VSD és VSD típusú svájci sajtoknál a VSD puntutan zárása vonzó alternatívája a sebészeti kezelésnek.

A VSD lezárásának ellenjavallata a szklerotikus pulmonalis hipertónia, amikor a vér jobbra-balra (Eisenmenger-szindróma) vérzik. Az Eisenmenger-szindrómás betegek életminőségének javítása érdekében pulmonális vazodilatációs terápia javasolt, beleértve különösen a boszentánt. A radikális kezelési módszer a tüdő korrekciója a tüdőtranszplantációval vagy a szív-tüdő transzplantációval együtt. M. Inoue et al. (2010) a cerebrovascularis betegség sikeres lezárásáról számolt be mindkét tüdő egyidejű átültetésével.

A felnőttkori műtétet betöltő serdülők megfigyelésének alapelveit az American Heart Association (2008) ajánlásai tartalmazzák:

a felnőtt betegeket, akik VSD-vel és maradék szívelégtelenséggel, maradványkisüléssel, pulmonalis hipertóniával, az aortai elégtelenséggel és az RV és LV kiválasztási traktusának elzáródásával kell vizsgálni, legalább évente egyszer meg kell vizsgálni;
az alacsony maradék VSD-vel rendelkező és egyéb patológiával nem rendelkező felnőtt betegeket 3-5 évente meg kell vizsgálni;
a cerebrovascularis baleset záródása után a felnőtt betegeket 1-2 évenként meg kell vizsgálni, a cerebrovascularis baleset helyétől és más tényezőktől függően;
A súlyos cukorbetegségben szenvedő betegeket az egész életen át figyelni kell, mivel bizonyos esetekben a PH előrehaladhat, ezen túlmenően ezek a betegek továbbra is fennállnak az aritmiák kialakulásának kockázatával.

Azoknál a felnőtteknél, akiknek nincsenek fennmaradó VSD-jük, és nincsenek sérülések és normális nyomás a pulmonalis artériában, nem kell nyomon követni, kivéve, ha a háziorvos vizsgálatot nyújt be. Azoknál a betegeknél, akiknél a VSD bezárása után bifaszkuláris blokád vagy átmeneti trifakuláris blokád alakul ki, fennáll a teljes keresztirányú szívblokk kialakulásának kockázata. Az ilyen betegeknek éves vizsgálatra van szükségük.

VSD és súlyos pulmonalis hypertonia (Eisenmenger komplex) betegeknél a terhesség nem ajánlott a magas anyai és intrauterin mortalitás miatt. Azoknál a nőknél, akiknél a VSD-nek nincs pulmonális hipertónia, és amelyek egyidejűleg nem rendelkeznek hiányosságokkal, a terhesség ideje alatt nincs magas kardiovaszkuláris kockázata. Általában a terhesség jól tolerálható. Azonban a vér balról jobbra történő kibocsátásával növelhető a terhesség alatt a szívkibocsátás, ez az állapot a perifériás rezisztencia csökkenésével egyenlő. A nagy arteriovenózisos vérkibocsátású nőknél a terhesség komplikálhatja az aritmiákat, a kamrai diszfunkciót és a pulmonalis hypertonia progresszióját.

A kisebb VSD-vel rendelkező felnőtt betegek, akiknek nincs komplikációjuk, kötelező sebészeti kezelésének kérdése továbbra is vitatható. Egyes szerzők úgy vélik, hogy elegendő a gondos megfigyelés a fejlődő szövődmények korai diagnózisára. Az ezekben a betegekben megfigyelendő kulcsfontosságú pontok az aortahiány kialakulása, a tricuspid regurgitáció, a vér és a pulmonalis hipertónia mértékének mértéke, a kamrai diszfunkció kialakulása, valamint a szubpulmonáris és szubortikuláris szűkület. A műtét időben történő végrehajtása megakadályozza a szív patológiájának további előrehaladását. C. Backer és mtsai. (1993), a sebészeti beavatkozást minden olyan beteg számára jelezték, akinek elméleti kockázata van a VSD lehetséges szövődményeinek kialakulására.

VSD (kamrai szűkülethiba) újszülötteknél és felnőtteknél

Az emberi szív négy kamrából áll, amelynek kialakulása, majd az egyesülés egybe kezdődik majdnem azonnal a fogantatás után. A kedvezőtlen körülmények között a folyamat zavar, a fő szerv struktúrájában kicsi és lenyűgözőbb hibák jelennek meg. Ezek közül az egyik nagyon gyakori - kamrai szűkülethiba (VSD). Javasoljuk, hogy részletesen megismerjék annak eredetét, tüneteit, diagnózisát és korrekciós módszereit.

Hibakeresés, megjelenési gyakoriság, hatás a vérkeringésre

A bal és jobb kamra közötti septum integritásának megsértése a szív veleszületett rendellenessége, a magzati intrauterin fejlődés első 2-3 hónapjában alakul ki. A világon minden 1000 újszülött esetében 8-9 hasonló patológiájú gyermek van. A JMP százalékos aránya az összes CHD (veleszületett szívbetegség) 18-24% -ának felel meg. A hiba 1–30 mm méretű lyuk formájában jelenik meg, amely a partíció bármely pontján helyezkedik el. Általában kicsi és kör alakú kontúr jellemzi, de ha a webes zónában van, akkor egy meglehetősen nagy ovális ablakhoz hasonlít.

A kamrai összehúzódás idején a vér balról jobbra halad át a köztük lévő szeptumban lévő lyukon keresztül, ami a jobb kamra túlterhelését és a kis (tüdő) keringést eredményezi. Szisztematikus rendellenes kisülés esetén a patológia súlyosbodik, és teljesen megváltoztatja a szív-érrendszer működését.

1. A szív megnövekedett stressz, vérszivattyúzás tapasztalható, ennek következtében kialakul a hiányosság.
2. A jobb kamra kapacitása növekszik, majd a falak bővülnek (hipertrófia). A végeredmény a pulmonális aorta kiterjesztése, melynek következtében a vénás vér a csatornáján keresztül rohan a tüdőbe.
3. A tüdő keringési rendszerében a nyomás emelkedik, ami krónikus hipertóniát okoz ebben a szervben, majd az artériák spazmodikus jelenségeiben, így a légzőszervek védve vannak a felesleges vértől.

Amikor a bal kamra ellazult, a vénás vér egy része a jobb oldali részből kerül be, ami a bal kamrai hipertrófiához és a belső szervek hypoxiájához vezet.

Hivatkozás: A veleszületett szívbetegség, melyet a kamrai szelvényhiba jellemez, az IC21-10 Q21.0 kódot (a betegségek nemzetközi osztályozása) kapta.

JMP osztályozás

A kamrákat elválasztó szeptumban a patológiás perforáció több jel alapján van besorolva.

A hibahelyek eredetét és árnyalatait figyelembe véve 3 csoportra oszlik:

• veleszületett szívbetegség - CHD;
• a kombinált szívbetegség egyik eleme a nagy edények vagy a Fallot tetrádjának korrigált átültetése;
• komplikáció után.

Az ablak dimenziós paramétereinek becslésével általában összehasonlítjuk a beteg legnagyobb artériájának átmérőjével:

• Kis (MDZhP) - kevesebb, mint az aorta átmérőjének egyharmada. Ez a rés a bal kamrából jobbra halad a normálisnál magasabb vér 25% -ával.
• Közeg (SDHP) - az aorta lumenének fele. Amikor a vér ilyen károsodáson megy keresztül, a két kamrában a nyomás 50% -kal változik.
• Nagy (BDZHP) - egybeesik az aortával vagy meghaladja azt. A kamrák nyomása kiegyenesedik.

A lokalizáció helyszíne szerint megkülönböztetjük az ilyen típusú szív-szeptum-defektusokat.

• A membrán területén - az esetek 80% -a. A membránzónában (membránban) a perimembranális, membrános, conoventricularis defektusokat rögzítik, amelyek gyakran a kamrák közötti partíció bemeneti, kimeneti vagy szekunder részébe terjednek. Előfordul, hogy egy ablak jelenik meg az aorta szelep vagy a tricuspid szívszelep szelepszelepe alatt. Ezzel az elrendezéssel gyakran előfordulnak a membrán rekeszek aneurizmái (tágulatai), aminek következtében a lyukakat gyakran - részben vagy teljesen - szűkítik.
• Izmos, trabekuláris - 15-20%. A lyukat minden oldalról az izomszövet veszi körül, az IUP izomrészének bármely szektorában található, általában spontán záródik.
• A hozamút (atrioventrikuláris csatorna) területén. A bemeneti szakasz patológiája az atrioventrikuláris szelepek gyűrűinek rögzítési pontja alatt helyezkedik el. Gyakran Down-szindrómával jár.
• A kimenő traktus területén - 5%. Az ICE kúp alakú vagy kimeneti szakaszának szelepei alatt podortális, szupracortális, szubpulmonáris, infundibularis hibákat észlelünk. Gyakran ezt a fajtát az aortahiány kialakulása kíséri, mivel a szelepének szelepei (általában jobbra) prolapszus (túlnyúlás) következnek be.

Gyakrabban egyetlen hibát rögzítenek, de vannak csoportos (különösen izom) is.

A rendellenes partíció szerkezetének okai

Az interventricularis septum patológiája a magzat korai szívképződése miatt a prenatális időszakban történik. Ennek oka a betegség, a rossz étrend és a terhesség alatti higiénia. A veleszületett szívhibák kockázati tényezői a következők:

• a jövő anya fertőző betegségei - ARVI, csirkemell, rubeola, kanyaró, herpesz, toxoplazmózis, chlamydia;
• egyéb betegségek - különösen veszélyesek a Sjogren-betegség, a szisztémás lupus erythematosus, a fenilketonuria, a cukorbetegség;
• illegális drogok bevétele a terhesség első trimeszterében - antibakteriális és antimikrobiális szerek, epilepszia és hipertónia, hormonális gyógyszerek;
• alkohol, kábítószer-használat;
• genetikai hajlam - az UPU a szülőktől az esetek 3-5% -ában öröklődik, azzal a kockázattal, hogy a gyerekek várják a JMP-t, ha olyan családokban élnek, ahol már kóros szívizom van;
• rossz környezeti helyzet;
• a terhes nők korai toxikózisa;
• a vitaminok és ásványi anyagok étrendjének hiánya, alultápláltság;
• hiperglikémia;
• tirotoxikózis (pajzsmirigy-betegség);
• terhesség 40 év után, az életkorral kapcsolatos hormonális változásokkal együtt;
• magas fizikai és pszicho-érzelmi stressz.

Az MZhP hibák tünetei

A károsodás területétől függően mind a gyermekek, mind a felnőttek interventricularis septumának hiányosságai jelentkeznek. Ha ez minimális, a beteg nem észlel eltéréseket. A nagy interventricularis ablak sok kellemetlen és életveszélyes tünetet vált ki. A csoportok életkor szerint vannak csoportosítva.

Cukorbetegség jelei újszülötteknél

Káros körülmények között a magzatnak kétféle hibája van: az izmos szektorban kis méretű (Tolchinov-Roger-betegség), vagy nagyobb méretű, és a membrán területén kifejezettebb. Minden opció jellegzetes megnyilvánulásokat tartalmaz.

Tolchinova-Roger betegség

Kicsi hibával a gyermek a várt időpontban születik, anélkül, hogy elmozdulna a szellemi és testi fejlődésben. Néha az újszülött izmos VSD-jét csak a szív régiójában csapdába esett szisztolés zűrzavar formájában mutatják be. Maximálisan hangzik a szegycsont bal oldalán, a III-IV keresztirányú térben a válllapok közötti területre. Amikor a hallgatózás (sztetoszkóppal hallgatva), a hang még a testtől való távolságtól is érezhető. Egyes csecsemőknél a szisztolés zümmög kifejezetlen, csak a hajlamos helyzetben hallható, a fizikai terhelés alatt eltűnik. A Tolchinova-Roger-betegségben a szívelégtelenség szokatlan.

Az újszülöttekben az MZHP kifejezett hibája

Alapvetően a magzat normálisan alakul ki, bár a hipotrófia az esetek körülbelül 40% -ában megfigyelhető: gyermekgyógyászatban ez a kifejezés a magzati fejlődés késedelmét jelenti. A VSD akut megnyilvánulása a gyermek életének első napjaiból származik:

• szisztolés zümmögés - tremor észlelhető a III - IV keresztirányú térben (balra); a zaj a szegycsont mögött jobbra, balra, hátul, és gyakran a mellkasban kerül továbbításra;
• keringési elégtelenség - tünetei a tachycardia, valamint a szopás közben megjelenő légszomj, majd állandóvá válik, és a baba gyors fáradtságát okozza;
• a bőr kékes színe;
• állandó sírás, szorongás, alvászavar;
• gyakori akut légúti fertőzések, gyulladás az alsó szakaszokban - pangásos zihálás, bronchitis, tüdőgyulladás (műholdas betegségek);
• fejlődési késleltetés - a betegek 67% -ában.

Sok nagy ablakú csecsemőnél a csecsemőkben a csecsemők korában szívdugó nő (a mellkasi sejt kiürül), és kóros pulzáció hallható a gyomorban. A pulmonáris edényekben a megnövekedett vérmennyiség miatt a nyomás növekszik, ezért a faluk gyakran megsérülnek.

Az MSS patológiájának tünetei egy évnél idősebb gyermekeknél

Közvetlenül a születés után a baba felgyorsult ütemben nő és fejlődik, a relatív kompenzáció következtében a légszomj és a tachycardia eltűnik, és az aktivitás nő. A gyermek észrevehetően súlyt szerez, kevésbé aggódik az egyidejű betegségek miatt. A mélyebb vizsgálat azonban azt mutatja, hogy a 2–3 éves gyermekeknél a következő negatív VSD jelei vannak:

• szívdugulás a szegycsont közepén (a betegek 2/3-án);
• szisztolés pulzálások a 3. és 4. borda között a szegycsont bal oldalán, egy durva szisztolés dörgés hallható a bal kontúrja mentén;
• kissé nagyobb szívméretek keresztmetszetben és felfelé.

Számos fiatal beteg esetében az auscultatory hallgatási módszer rögzíti a diasztolés hangokat, jelezve a pulmonális aorta szelep relatív elégtelenségét (a csigák gyenge zárása). Ezek a zajok kétféle típusúak:

• Graham-Still - a pulmonalis artériában bekövetkező túlzott véráramlás és a benne lévő magas vérnyomás növekedése miatt a bal oldali 2 és 3 bordák között a szívizom aljához adódik;
• Flint - a mitrális stenózis okozza, ami a bal pitvar térfogatának növekedése miatt következik be, mivel a nagy mennyiségű vér áthalad egy lyukon keresztül a szeptumban, a zaj leginkább a Botkin pontján hallható, a szív csúcsára sugározva.

A felnőttek hibás jelei

Felnőtteknél a VSD klinikai képe a betegségre jellemző:

• szisztolés zörgés a szegycsont bal és jobb részén - súlyosságát az ablak mérete és a pulmonalis hypertonia szintje határozza meg;
• diasztolés zörgés - pulmonalis artériás elégtelenség jelenlétében;
• szisztolodiasztolikus zaj - az Alsawa sinus aneurizma perforációja esetén;
• nedves köhögés;
• fájdalom a szív területén;
• aritmia;
• légszomj még fizikai terhelés hiányában is.

A felnőttek betegsége ugyanaz, mint a gyermekkorban. Kis méretben a hiba nem okoz nagy kárt a szervezetnek, ha a személy teljes terápiát végez. Ha a patológia mértéke kiterjedt, a korai gyermekkorban sebészi bánásmódban részesül, így az érettség megjelenésekor egy személy egészsége viszonylag normál.

diagnosztika

Figyelembe véve a szívelégtelenség hibájának külső jeleit, forduljon a gyermekorvosához, az általános orvoshoz vagy a kardiológushoz. Auscultation után az orvos megküldi a pácienst egy hardverdiagnózisnak, hogy végleges következtetést hozzon az állapotáról, és jósoljon a jövőre nézve. Itt a DMD diagnózisának főbb típusai.

• Elektrokardiógrammák. Segítségével világossá válik, hogy a kamrák összezsugorodása és a pulmonalis hypertonia fokozódik. Felnőtt betegeknél az EKG ritmuszavar tüneteit és a szív rendellenes elektromos vezetőképességét mutathatja.
• Az echokardiográfia. Az EchoCG módszerét használják a septumban lévő lyukak azonosítására a vaszkuláris véráramlás károsodásának adatai alapján.
• Phonocardiography. Lehetővé teszi, hogy a 3. és 4. bordák között a szegycsont bal oldalán magas frekvenciájú szisztolés zúgást hallhasson.
• Radiográfia. A mellkasi röntgenfelvételen látható, hogy a tüdő gyökerei pulzálnak és a szív megnagyobbodik.
• Ultrahang-diagnózis. A kép lehetőséget ad a szívizom szerkezetének, átjárhatóságának és működésének elemzésére. Az ultrahang második célja az, hogy a pulmonális aortában és a vérkibocsátás térfogatában meghatározzanak nyomást.
• Pulzoximetria A vizsgálat szükséges a vér oxigéntelítettségének meghatározásához: ha alacsony, gyanú áll fenn a szív- és érrendszeri aktivitás súlyos megsértésében.
• Jobb szívkamrák. Eredményei szerint megállapítható, hogy a kamrában és a pulmonális aortában a nyomás normális, mi a vénás vér oxigenizációs szintje.

Ezen túlmenően, egy speciális katéter segítségével az orvos ellenőrzi a szív szerkezetét és méri a kamrák nyomását.

Az MZHP hibája és kezelése

A terápiás vagy sebészeti módszer mellett történő választás attól függ, hogy hol van a hiba lokalizációja, mennyire zavarja a hemodinamikát, mi a betegség klinikai lefolyása és az azt követő prognózis. Az egyéni megközelítés fontos: a tapasztalt orvos szükségszerűen szabályozza a betegek gyógyszerekkel és eljárásokkal szembeni választ.

Konzervatív kezelés

Az újszülötteknél és az idősebb gyermekeknél a szív interamerális septumjának hibája esetén a gyógyszerek használata javítja a vér áramlását a tüdőből, csökkenti a folyadék felhalmozódását a tüdő alveolákban (elkerülve az ödémát), és általában csökkenti a keringő vér mennyiségét. E célok elérése érdekében az alábbi kábítószer-csoportokat írják elő.

1. Diuretikumok - furozemid (Lasix). Segítenek csökkenteni a vérben lévő vér mennyiségét és enyhítik a pulmonális ödémát. Gyermekek tablettát írnak 2–5 mg / kg súlyra. Naponta egyszer, lehetőleg ebéd előtt.
2. Szívglikozidok - Digoxin, Strofantin. Feladatuk a szívverés aktiválása a hatékony vérpumpálás érdekében. Adagolás: a kezelés első 3 napjában - 0,01 mg / kg súlyú 0,05% -os strophantin-oldat vagy 0,03 mg / kg digoxin. A negyedik napon az adag 4-5 alkalommal csökken.
3. Kardiometabolikus szerek - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Úgy tervezték, hogy javítsa a sejtek oxigénellátását és normalizálja az anyagcserét. A „Cardonat” kapszuláját hígított formában adják a gyermeknek: használat előtt a tartalmát enyhén cukrozott vízbe (kb. Egy csésze) öntjük és keverjük. Az étkezés után naponta egyszer, a kezelés időtartama 3 hét és 3 hónap között változik.
4. Antispasmodikumok - Euphyllinum. A bronchospasmus és a pulmonalis ödéma, a légszomj. Az intravénás injekcióhoz vagy mikrokeverőkhez 2% -os aminofillin oldatot alkalmazunk. Adagolás - 1 ml minden életévre.

A konzervatív kezelés enyhíti a beteg állapotát, enyhíti a tüneteket és időt teremt a VSD spontán, nem műtéti bezárására.

Sebészeti beavatkozás

A művelet típusának szükségességét és választását meghatározó egyik tényező a gyermek kora. Az élet első trimeszterében a műtéti eljárás jelzése az ablak nagy mérete, a szívelégtelenség tünetei. Amikor a csecsemő hat hónapos, az orvos elemzi a pulmonalis hypertonia szintjét, és eldönti, hogy a műtét megfelelő-e, az alábbi taktikák egyikének kiválasztásával.

• Szív katéterezés. A minimálisan invazív eljárás a katéter szonda beillesztése a femoralis artériába, és egy röntgensugaras gép ellenőrzése alatt húzza azt a hibahelybe. A katéteren keresztül egy hálós tapaszt szállítunk, hogy bezárjuk a szeparáció abnormális lumenét. Fokozatosan a háló kötőszövetet szerez, és szorosan bezárja a nyílást. A katéterezés akkor megengedett, ha a hiba és az IVM szélessége közötti távolság legalább 3 mm, több mint 12 hónapos, és a testtömege meghaladja a 10 kg-ot.
• Radikális működés. A hiba „varrott”, vagy egy sűrű folt kerül azonnal rá, ami végül a szívizom „natív” szövetévé nő. Az eljárást nyitott szíven hajtják végre, a kardiovaszkuláris bypass rendszer csatlakoztatásával. Szintetikus anyagokat készítünk egy tapaszhoz, vagy autograftot készítünk - a beteg saját perikardiális szövetének egy darabját kivágjuk. A VSD bezárása után a hemodinamika normalizálódik.
• Palliatív (közepes) művelet. Valójában ez egy félméret, amely lehetővé teszi a pulmonális aorta lumenének mesterséges csökkentését a tüdőben lévő nyomás csökkentése és más súlyos tünetek eltávolítása érdekében, biztosítva a baba normális fejlődését. A sebész az artériát szűkíti egy speciális selyemfonal kötésével. A közbenső eljárásra vonatkozó ajánlásokat akkor adják meg, ha a radikális beavatkozás ellenjavallt (ideiglenesen vagy véglegesen).

Fontos: Egy éves kor elérésekor esély van az ablak spontán bezárására. Ha abban az időben a gyermek pulmonalis hypertonia alacsony, és a fizikai állapota kielégítő, a műveletet 5 éves korig kell elhalasztani.

Komplikációk és előrejelzések

Ha az interventricularis falban a nyílás nem haladja meg a 3-10 mm-t, akkor a szív szinte semmilyen szabálytalansággal működik, anélkül, hogy a személynek kellemetlen érzést keltene. A jól ismert gyermekgyógyász Komarovszkij szerint egy újszülött interventricularis septumának egy kis hibája (25-40%) valószínűleg 4-5 évvel együtt nő.

A nagyobb ablakok vagy többszörös sérülések azonnali kezelést igényelnek, különben a hiba jelei megszerzik a komplikációk jellegét. Legtöbbjük Eisenheimer-szindróma - szisztematikus pulmonalis hipertónia, vaszkuláris szklerózis, tartós dyspnea és cianózis, a szív- és légzési elégtelenség további halálával összefüggésben. Egyéb komplikációk lehetségesek:

• hosszabb szeptikus endokarditis - a szívizom belső bélének gyulladása;
• pangásos szívelégtelenség;
• krónikus pangásos tüdőgyulladás;
• a pulmonalis artéria szűkületét (a falak károsodását);
• stroke - a pulmonális keringés vérnyomásának növekedése következtében a spazmodikus véráramlás az eltömődés kialakulásával;
• a szeleprendszer változásai és a szekunder szívbetegség kialakulása.

Orvosi ellátás hiányában a szeptumban jelentősen meghibásodott gyermek meghalhat a 6 hónapos kor elérése előtt. Ha a terápiát vagy a műtétet helyesen és időben hajtják végre, a beteg hosszú ideig él, folyamatosan kardiológus felügyelete alatt. A kezeletlen betegség komplikációk kialakulásával csökkenti a várható élettartamot 25-27 évre.

A szív interventricularis septumának (VSD) hibája: okok, megnyilvánulások, kezelés

A szív interventricularis septumának (VSD) hibája egy meglehetősen gyakori patológia, amely egy intracardiacis anomália, amely a szív kamráit elválasztó falban lévő lyukkal rendelkezik.

kép: kamrai szűkülethiba (VSD)

A kismértékű hibák gyakorlatilag nem okoznak panaszokat a betegeknél, és az életkortól függetlenül nőnek. Ha nagy méretű nyílások vannak, a sebészeti korrekciót végzik. A betegek panaszkodnak a gyakori tüdőgyulladásra, megfázásra, súlyos légszomjra.

besorolás

VSD:

• Független CHD (veleszületett szívbetegség),
• A kombinált CHD egy része,
• A miokardiális infarktus szövődményei.

A lyuk lokalizációja szerint 3 típusú patológiát különböztetünk meg:

1. Perimembranos defektus
2. Izomhiba
3. Alárendelt hiba.

Lyukméret szerint:

• Nagy VSD - több aorta lumen,
• Mediális VSD - fél aorta lumen,
• Kis VSD - kevesebb, mint az aorta lumen egyharmada.

okok

A korai magzati fejlődés szakaszában egy lyuk jelenik meg a szív bal és jobb kamráját elválasztó izmos septumban. A terhesség első trimeszterében a fő részeit kifejlesztik, összehasonlítják és helyesen csatlakoztatják egymáshoz. Ha ezt az eljárást az endogén és exogén tényezők megzavarják, akkor a hiba a szeptumban marad.

A VSD fő okai a következők:

1. Öröklődés - a beteg gyermekének kockázata nőtt azokban a családokban, ahol a szív veleszületett rendellenességei vannak.
2. Egy terhes nő fertőző betegségei - ARVI, parotitis, csirkemell, rubeola.
3. Terhes nő antibiotikumok vagy más embriotoxikus hatású gyógyszerek elfogadása - epilepsziás szerek, hormonok.
4. Kedvezőtlen környezeti feltételek.
5. Alkohol és kábítószer-mérgezés.
6. Ionizáló sugárzás.
7. Korai toxicitás terhes.
8. Vitaminok és nyomelemek hiánya a terhes nők étrendjében, éhezési étrend.
9. A terhes nő életkorral kapcsolatos változásai 40 év után.
10. Endokrin betegségek terhes nőknél - hiperglikémia, tirotoxikózis.
11. Gyakori stressz és túlmunka.

tünetegyüttes

cianózis - az összes "kék" szívhibára jellemző tünet

A VSD nem okoz problémát a magzat számára, és nem akadályozza meg a fejlődést. A betegség első tünetei a szülés után jelentkeznek: acrocianózis, étvágytalanság, légszomj, gyengeség, hasi és végtagi duzzanat, tachycardia, késleltetett pszichofizikai fejlődés.

A VSD tüneteit mutató gyermekek gyakran súlyos tüdőgyulladást alakítanak ki, amelyeket nehéz kezelni. Az orvos egy beteg gyermek vizsgálata és vizsgálata során megnézi a megnövekedett szívméretet, a szisztolés zúgást és a hepatosplenomegáliát.

• Ha van egy kis VSD, a gyermekek fejlődése nem változik jelentősen. Nincsenek panaszok, légszomj és enyhe fáradtság jelentkezik csak edzés után. A patológia fő tünetei az újszülötteknél megtalálható szisztolés zűrzavar, mindkét irányban terjed, és hátul jól hallható. Hosszú ideig a patológia egyetlen tünete marad. Ritkább esetekben, ha a kezét a mellkasára helyezi, enyhe vibrációt vagy remegést tapasztalhat. Ebben az esetben a szívelégtelenség tünetei hiányoznak.
• A kifejezett hiba az élet első napjaiban élesen nyilvánul meg a gyermekeknél. A gyerekek hipotrófiával születnek. Rosszul esznek, nyugtalanok, halványak, hiperhidrosist, cianózist, légszomjat, először étellel, majd nyugalomban fejtenek ki. Idővel a légzés gyors és nehéz lesz, a paroxiszmális köhögés jelenik meg, a szívcsúcs formák. A tüdőben nedves rálák vannak, a máj emelkedik. Az idősebb gyermekek szívdobogás és kardialgia, légszomj, gyakori orrvérzés és ájulás miatt panaszkodnak. Jelentősen lemaradnak társaik fejlődésében.

Ha egy gyermek gyorsan elfárad, gyakran sír, rosszul eszik, elutasítja a szoptatást, nincs súlygyarapodás, légszomj és cianózis, mielőbb forduljon orvoshoz. Ha hirtelen a légszomj és a végtagok duzzanata jelentkezik, a szívverés gyors és szabálytalan lesz, hívja a mentőcsapatot.

A betegség kialakulásának szakaszai:

1. A patológia első fázisa a szív méretének növekedése és a vér stagnálása a tüdőedényekben. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában tüdőödéma vagy tüdőgyulladás alakulhat ki.
2. A betegség második szakaszát a tüdő- és koszorúér-hajók görcsének jellemzi a túladagolásuk következtében.
3. A CHD időben történő kezelésének hiányában a tüdőedényekben irreverzibilis szklerózis alakul ki. A betegség ezen szakaszában a fő kóros tünetek jelennek meg, és a szívsebészek megtagadják a művelet végrehajtását.

rendellenességek a VSD-ben

A lefelé irányuló két típus a VSD.

• A tünetmentes áramlás zaj alapján történik. Jellemzője a szív méretének növekedése és a 2 tónusú tüdőösszetevő növekedése. Ezek a jelek kis méretű diabetes mellitus jelenlétére utalnak. Orvosi felügyelet szükséges 1 évig. Ha a zaj eltűnik, és más tünetek nem jelentkeznek, a hiba spontán záródik. Ha zaj marad, a kardiológusok hosszú megfigyelése és konzultációja szükséges, a működés lehetséges. Az újszülöttek 5% -ánál kisebb hibák fordulnak elő, és 12 hónap múlva önmagukban zárulnak.
• A nagy VSD tüneti lefolyású, és a szívelégtelenség jelei jelennek meg. Ezek az echokardiográfiák a kapcsolódó hibák jelenlétét vagy hiányát jelzik. A konzervatív kezelés bizonyos esetekben kielégítő eredményeket ad. Ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, a műtéti beavatkozást jelezzük.

szövődmények

A súlyos komplikációk fő oka az interventricularis septumban a nyílás jelentős mérete vagy a megfelelő terápia hiánya.

1. A hipotrofia a szöveti trofizmus megsértése által okozott patológia és a testtömeg csökkenéséhez vezet. Ebben az esetben a gyermek megzavarja a szervek és rendszerek megfelelő fejlődését és működését. A belső szervek, köztük a szív hiányosságai az alultápláltság egyik fő oka. Súlyos esetekben nagy hiba esetén a hypotrophia dystrofiába kerül, amely szöveti hipoxiával és alultápláltsággal jár. Kezelésének célja a víz-só egyensúly helyreállítása és a tápanyagok testbe történő szállítása a gyermek életkorának és testtömegének megfelelően. A betegek előírt enzimek, serkentik és serkentik az étvágyat, a hormonokat, a parenterális táplálkozáshoz szükséges gyógyszereket.
2. Az Eisenmenger-szindróma a tartós és irreverzibilis pulmonalis hipertónia következménye, amely a VSD-vel kombinálva súlyos szívpatológiát eredményez. Az agyi tünetek mellett a betegség a szív fájdalmának megnyomásával, az eszméletvesztéssel, köhögéssel jelentkezik. A szindróma kezelése sebészeti.
   
3. A bakteriális endokarditis a staphylococcus etiológiája szívének belső bélének gyulladása. A betegség tünetei a mérgezés, a bőrkiütés, a láz, a légzési elégtelenség, az izomfájdalom és az ízületi fájdalom. Patológiai kezelés - antibakteriális, méregtelenítés, trombolitikus, kardioprotektív, immunstimuláló.
4. Pulmonalis hipertónia - a pulmonalis keringésben lévő vérnyomás emelkedése. A betegség tünetei nem specifikusak: légszomj, fáradtság, köhögés, szívfájdalom, ájulás.
5. Az aorta elégtelenség egy veleszületett vagy szerzett patológia, amelyet a szelep szórólapok hiányos zárása okoz. A betegek műtéti kezelése - plasztikai sebészet vagy aorta szelepcsere.
6. Aorta pseudoaneurysm.
7. Ismétlődő tüdőgyulladás.
8. Aritmia.
9. A szívelégtelenség.
10. A szívkoszorúér és a tüdő abscessus kialakulásához vezető koszorúér és érrendszeri embolia.
11. Szélütés.
12. Hirtelen halál.
13. Szívblokk.

diagnosztika

A betegség diagnózisa magában foglalja a beteg általános vizsgálatát és vizsgálatát. Auscultation során a szakemberek észlelnek egy szívzúgást, amely lehetővé teszi a beteg VSD-vel való jelenlétének gyanúját. A végső diagnózis elkészítéséhez és a megfelelő kezelés megírásához speciális diagnosztikai eljárásokat hajtanak végre.

• Echokardiográfiát végzünk egy hiba észlelésére, méretének és lokalizációjának meghatározására, a véráramlás irányára. Ez a módszer átfogó adatokat szolgáltat a szívbetegségekről és a szívbetegségekről. Ez egy biztonságos, rendkívül informatív vizsgálat a szívüregekről és a hemodinamikai paraméterekről.
• Csak az EKG nagy hibájának jelenlétében patológiás változások jelennek meg. A szív elektromos tengelye általában jobbra tér el, a bal kamrai hipertrófia jelei vannak. Felnőtteknél ritmuszavarok és vezetési zavarok jelentkeznek. Ez a kutatás nélkülözhetetlen módszere, amely lehetővé teszi a szívritmus veszélyes megsértésének azonosítását.
• A fonokardiográfia képes felismerni az abnormális zajokat és a megváltozott szívhangokat, amelyeket nem mindig a hallgatózás határoz meg. Ez egy objektív kvalitatív és mennyiségi elemzés, függetlenül az orvos meghallgatásától. A fonokardiográf egy mikrofonból áll, amely a hanghullámokat elektromos impulzusokká alakítja, és egy rögzítő eszközt, amely rögzíti azokat.
• A Doppler-szonográfia az elsődleges módszer a szelepbetegségek diagnosztizálásának és következményeinek azonosítására. A CHD által okozott patológiás véráramlás paramétereit értékeli.
• A röntgenogramon a VSD szíve szignifikánsan megnő, a közepén, a tüdővizek középpontjában, a görcsökben és a túlcsordulásban nincs szűkedés, a membrán laposítása és alacsony állása, a bordák vízszintes elrendezése, a tüdőben lévő folyadék sötétebb formában a teljes felületen. Ez egy klasszikus tanulmány, amely lehetővé teszi, hogy észlelje a szív árnyékának növekedését és a kontúrok változását.
• Az angiokardiográfiát úgy végezzük, hogy kontrasztanyagot vezetünk be a szív üregébe. Lehetővé teszi, hogy megítélje a veleszületett hibák lokalizációját, térfogatát és kizárja a kapcsolódó betegségeket.
• A pulzoximetria olyan módszer, amely meghatározza az oxihemoglobin mennyiségét a vérben.
• A mágneses rezonancia képalkotása drága diagnosztikai eljárás, amely valódi alternatíva az echokardiográfiának és a dopplerográfiának, és lehetővé teszi egy meglévő hiba megjelenítését.
• Szívkatéterezés - a szívüregek vizuális vizsgálata, amely lehetővé teszi a szív elváltozásának és a morfológiai szerkezet jellemzőinek pontos meghatározását.

kezelés

Ha a lyuk nem zárult le az év előtt, de jelentősen csökkent a méret, a konzervatív kezelést és a gyermek állapotának figyelemmel kísérését 3 évig végezzük. Az izmos rész kisebb hibái általában önállóan nőnek, és nem igényelnek orvosi beavatkozást.

A betegek számára ajánlott a fizikai aktivitás korlátozása és rendszeres látogatás a kezelőorvosnál.

Konzervatív kezelés

A drogterápia nem vezet a hiba fúziójához, hanem csak csökkenti a betegség megnyilvánulásait és a súlyos szövődmények kialakulásának kockázatát.

1. A szívglikozidok kardiotonikus és antiarritmiás hatásúak, növelik a szívizom hatékonyságát és biztosítják a szív hatékony működését. Ez a gyógyszercsoport a következők: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. A diuretikumok csökkentik a vérnyomást, eltávolítják a felesleges folyadékot és a sót a testből, csökkentve a szív terhét és javítják a beteg állapotát. Diuretikumok - a szívbetegségek kezelésének egyik fő eszköze. Ezek közül a leghatékonyabbak a következők: "Furosemid", "Toraszemid", "Indapamid", "Spironolakton".
3. A kardioprotektorok normalizálják a szív anyagcseréjét, javítják táplálkozásukat, kifejezett védőhatással rendelkeznek - trimetazidin, riboxin, mildronát, panangin.
4. Az antikoagulánsok csökkentik a véralvadást és megakadályozzák a vérrögök kialakulását - "Warfarin", "Fenilin".
5. A béta-blokkolók normalizálják az impulzust, javítják az általános egészségi állapotot, csökkentik a szívfájdalmat - Metoprolol, biszoprolol.
6. Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok - Captopril, Enalapril.

Sebészeti kezelés

A műtét indikációi:

• Az együtt járó veleszületett szívhibák jelenléte, t
• A konzervatív kezelésből származó pozitív eredmények hiánya, t
• Ismétlődő szívelégtelenség
• Gyakori tüdőgyulladás,
• Down-szindróma,
• Társadalmi jelzések
• A fej kerülete lassú növekedése,
• Pulmonalis hypertonia,
• Grand VSD

Az endovaszkuláris patching egy modern módszer a hiba kezelésére

Radikális sebészet - műanyag születési rendellenesség. Kardiopulmonális bypass segítségével történik. A kis hibákat U-alakú varratokkal varrjuk, és a nagy lyukakat tapasz fedi. Vágja át a jobb oldali átrium falát és a tricuspid szelepen keresztül érzékelje a VSD-t. Ha az ilyen hozzáférés nem lehetséges, a jobb kamra kinyílik. A radikális műtét általában jó eredményeket ad.

Az endovaszkuláris hibajavítást úgy végezzük, hogy a femorális vénát lyukasztjuk, és vékony katéteren keresztül helyezzük a háló szívébe, amely bezárja a nyílást. Ez egy kis hatású művelet, amely nem igényel hosszú távú rehabilitációt és a beteg intenzív ellátásban való tartózkodását.

Palliatív műtét - a pulmonalis artéria mandzsetta lumenének szűkülése, amely lehetővé teszi a vér behatolásának csökkentését a defektuson keresztül és a pulmonalis artériában fellépő nyomás normalizálását. Ez egy közbenső művelet, amely enyhíti a patológia tüneteit és lehetőséget ad a gyermeknek a normális fejlődésre. A műveletet az első életnapok gyermekein végzik, akik számára a konzervatív kezelés hatástalannak bizonyult, valamint azok, akiknek többszörös hibái vagy egyidejűleg fennálló intracardiacis rendellenességei vannak.

A betegség prognózisa a legtöbb esetben kedvező. A terhesség és a szülés megfelelő kezelése, a szülés utáni időszak megfelelő kezelése a beteg gyermekek 80% -ának lehetősége van a túlélésre.