Az interventricularis septum hibája egy újszülöttnél: halálos ítélet vagy helyreállítási esély?

Az emberi szív összetett négykamrás szerkezetű, amely a fogantatás utáni első napoktól kezdődik.

Vannak azonban olyan esetek, amikor ez a folyamat zavar, ami miatt egy szerv szerkezetében nagy és kis hibák jelennek meg, amelyek befolyásolják az egész szervezet munkáját. Ezek közül az egyiket kamrai szelvényhibának, vagy rövidített VSD-nek hívják.

leírás

Az interventricularis septal defektus egy veleszületett (néha szerzett) szívbetegség (CHD), amelyre jellemző a patogén nyílás a bal és jobb kamra üregei között. Emiatt az egyik kamrából (általában balról) a vér kerül a másikba, ezáltal megzavarja a szív és a teljes keringési rendszer működését.

Az elterjedtsége körülbelül 3-6 eset 1000 teljes idejű újszülöttre vonatkoztatva, nem számítva azokat a gyermekeket, akik a szeptum kisebb hibáival születnek, és amelyek az élet első éveiben önmagukban elfojtottak.

Okok és kockázati tényezők

Általában a magzat interventricularis septalis defektusa alakul ki a terhesség korai stádiumában, kb. Ennek fő oka a külső és belső negatív tényezők kombinációja, beleértve a következőket:

• genetikai hajlam;
• a fogamzóképes időszakban (rubeola, kanyaró, influenza) továbbított vírusfertőzések;
• alkoholfogyasztás és dohányzás;
• a teratogén hatású antibiotikumok (pszichotróp gyógyszerek, antibiotikumok stb.) bevétele;
• toxinok, nehézfémek és sugárzás;
• súlyos stressz.

besorolás

Az újszülötteknél és az idősebb gyermekeknél az interventricularis septum hibája önálló problémaként (izolált hiba), valamint más kardiovaszkuláris betegségek szerves részeként diagnosztizálható, például a Cantrell pentad (itt olvashat).

A hiba méretét az aorta lyuk átmérőjéhez viszonyított méret alapján becsüljük:

• a legfeljebb 1 cm-es hibát kisebbnek (Tolochinov-Roger-kór) osztályozzák;
• a nagy hibákat 1 cm-nek, vagy az aorta-nyílás felénél nagyobbnak kell tekinteni.

Végül, a VSD szeptumában lévő lyuk lokalizációja szerint három típusra oszlik:

• Az interventricularis septum izomhibája egy újszülöttnél. A lyuk az izomrészben helyezkedik el, a szív és a szelepek vezető rendszerétől távol, és kis méretben önállóan zárható.
• Hártyás. A hiba a szeptum felső szegmensében helyezkedik el az aorta szelep alatt. Általában kis átmérőjű, és a gyermek növekvő magasságában dokkolva van.
• Nadgrebnevy. A legnehezebb hiba típusnak tekinthető, mivel ebben az esetben a nyílás a bal és jobb kamra kiáramló hajóinak határán helyezkedik el, és nagyon ritkán záródik.

Veszély és szövődmények

A kis lyukmérettel és a gyermek normál állapotával a VSD nem különösebben veszélyes a gyermek egészségére, és csak szakember által végzett rendszeres ellenőrzést igényel.

A fő hibák egy másik dolog. Ezek szívelégtelenséget okoznak, ami azonnal kialakulhat a baba megszületése után.

Emellett a VSD a következő súlyos szövődményeket okozhatja:

• Eysenmenger szindróma a pulmonalis hypertonia következtében;
• az akut szívelégtelenség kialakulása;
• endokarditisz, vagy az intracardiacis membrán fertőző gyulladása;
• stroke és vérrögök;
• a szelepberendezés megsértése, ami a szívbetegség kialakulásához vezet.

tünetek

Az interventricularis septum nagy hibái már az élet első napjaiban jelentkeznek, és a következő tünetek jellemzik:

• A bőr kékje (főként a végtagok és az arc) súlyosbodik a sírás során;
• étvágytalanságok és táplálkozási problémák;
• lassú fejlődés, a súlygyarapodás és a magasság megsértése;
• állandó álmosság és fáradtság;
• duzzanat, a végtagokban és a hasban lokalizált;
• szívritmus zavarok és légszomj.

A kis hibák gyakran nem fejeznek ki kifejezett megnyilvánulásokat, és meghatároznak, amikor hallgatnak (a beteg mellkasában durva szisztolés zümmögés hallható) vagy más tanulmány. Bizonyos esetekben a gyerekeknek van egy úgynevezett szívdarabja, azaz a szív mellkasa.

Ha a betegséget csecsemőkorban nem diagnosztizálták, akkor a 3-4 éves gyermeknél kialakuló szívelégtelenség kialakulásával a szívdobogás és a mellkasi fájdalom jelentkezik, az orrvérzés és az eszméletvesztés alakul ki.

Mikor látogasson el orvoshoz

A VSD, mint bármely más szívbetegség (még akkor is, ha kompenzálva van, és nem okoz kényelmetlenséget a betegnek) szükségszerűen kardiológus által végzett folyamatos ellenőrzést igényel, mivel a helyzet bármikor súlyosbodhat.

Annak érdekében, hogy ne hagyja ki a riasztó tüneteket és az időt, amikor a helyzet minimális veszteségekkel korrigálható, nagyon fontos, hogy a szülők az első napok óta figyeljék a gyermek viselkedését. Ha túl sokáig és hosszú ideig aludt, gyakran ok nélkül, és súlyosan rosszul él, ez komoly ok arra, hogy konzultáljunk egy gyermekorvossal és gyermekgyógyászati ​​kardiológussal.

A CHD különböző tünetei hasonlóak. Tudjon meg többet a veleszületett szívbetegség tüneteiről, hogy ne hagyjon ki egyetlen panaszt.

diagnosztika

A VSD diagnózisának fő módszerei a következők:

• Elektrokardiógrammák. A vizsgálat meghatározza a kamrai túlterhelés mértékét, valamint a pulmonalis hypertonia jelenlétét és súlyosságát. Ezenkívül régebbi betegeknél az aritmia és a szívvezetési rendellenességek jelei észlelhetők.
• Phonocardiography. A PCG segítségével nagyfrekvenciás szisztolés zúdulást rögzíthet a szegycsont bal oldalán lévő 3-4.
• Az echokardiográfia. Az echokardiográfia lehetővé teszi, hogy azonosítson egy lyukat az interventricularis septumban, vagy gyanítsa annak jelenlétét az edények keringési zavarai alapján.
• Ultrahangvizsgálat. Az ultrahang vizsgálja a szívizom működését, szerkezetét, állapotát és permeabilitását, valamint két nagyon fontos mutatót - a pulmonális artériában bekövetkező nyomást és a vérkibocsátást.
• Radiográfia. A mellkas röntgenfelvételén látható a tüdőgyökerek fokozott tüdőmintája és pulzációja, ami jelentősen megnöveli a szív méretét.
• A szív jobb üregeinek hangja. A vizsgálat lehetőséget nyújt a pulmonalis artériában és a kamrában fellépő nagyobb nyomás megállapítására, valamint a vénás vér fokozott oxigenizációjára.
• Pulzoximetria A módszer meghatározza a vér telítettségét az oxigénnel - az alacsony arány a szív- és érrendszeri komoly problémák jele.
• A szívizom katéterezése. Segítségével az orvos megvizsgálja a szív szerkezetét, és meghatározza a sejtek nyomását.

kezelés

A szeptum kis hibái, amelyek nem adnak kifejezett tüneteket, általában nem igényelnek különleges kezelést, mivel 1-4 éves vagy annál későbbi késleltetéssel járnak.

Nehéz esetekben, amikor a lyuk nem sokáig növekszik, a hiba jelenléte befolyásolja a gyermek jólétét, vagy túl nagy, a műtét kérdése felvetődik.

A műtétre való felkészülés során konzervatív kezelést alkalmaznak a szívfrekvencia szabályozására, a vérnyomás normalizálására és a szívizom működésének támogatására.

A VSD sebészeti korrekciója lehet palliatív vagy radikális: a palliatív műveleteket súlyos hipotrófiával és többszörös szövődményekkel rendelkező csecsemőkön végezzük a radikális beavatkozásra való felkészülés érdekében. Ebben az esetben az orvos mesterséges szűkületet hoz létre a pulmonalis artériában, ami nagyban megkönnyíti a beteg állapotát.

A cukorbetegség kezelésére használt radikális műtétek a következők:

• U-alakú varratokkal rendelkező patogén nyílások bezárása;
• mesterséges vagy biológiai szövetfoltokat használó műanyaghibák ultrahangszabályozás alatt;
• a nyílt szívműtétek hatékonyak kombinált hibák esetén (például Fallot tetrád) vagy nagy lyukakkal, amelyek egyetlen foltgal nem zárhatók le.

Ez a videó leírja a VSD elleni leghatékonyabb műveleteket:

Előrejelzések és megelőzés

Az interventricularis septum kis hibái (1-2 mm) általában kedvező prognózissal rendelkeznek - a betegségben szenvedő gyermekek nem szenvednek kellemetlen tüneteket, és nem maradnak el a fejlődésben a társaiktól. Szignifikánsabb hiányosságok mellett a szívelégtelenség kíséretében a prognózis jelentősen romlik, mivel megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez és akár halálhoz is vezethetnek.

A VSD megelőzésére irányuló megelőző intézkedéseket a terhesség és a szülés ideje alatt kell követni: az egészséges életmód fenntartása, a korai születés előtti klinikák időben történő ellátása, a rossz szokások felszámolása és az öngyógyítás.

A súlyos szövődmények és nem mindig kedvező prognózisok ellenére az interventricularis septal defektus diagnózisa nem tekinthető kis betegnek mondatnak. A modern műtéti módszerek és a szívsebészet eredményei jelentősen javíthatják a gyermek életminőségét, és amennyire csak lehet, meghosszabbítják azt.

Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

Szívsebész Online

Az interventricularis septum (VSD) hibája

Az interventricularis septum (VSD) hibái a leggyakoribb veleszületett szívhibák, amelyek az összes veleszületett szívelégtelenség 30-60% -át teszik ki teljes időtartamban; a prevalencia 1000 újszülött esetében 3-6. Ez nem számít az újszülöttek 3-5% -ának az interventricularis septum kis izomhibájával, amelyek általában az első évben önmagukban záródnak.

Az interventricularis septum hibái általában elkülönülnek, de más szívhibákkal kombinálhatók. Mivel a kamrai szeptális defektusok csökkentik a véráramlást az aorta ködben, az aorta coarctációját mindig ki kell zárni a csecsemőknél. Az interventricularis septum hibái gyakran más szívhibákban találhatók. Így a fő artériák korrigált átültetésével fordulnak elő, gyakran más rendellenességek kíséretében (lásd alább).

Az interventricularis septum hibái mindig jelen vannak a közös artériás törzs és a jobb artériák kettős kisülése a jobb kamrából; az utóbbi esetben (ha nincs tüdőszelep-szűkület), a klinikai megnyilvánulások megegyeznek az izolált kamrai szűkülethibával.

Az interventricularis septum hibái bármelyik részében előfordulhatnak. Születéskor a hibák mintegy 90% -a lokalizálódik a szeptum izomrészében, de mivel a legtöbbjük 6–12 hónapig önzáró, a perimembranisus defektusok dominálnak. A VSD méretei apró nyílásoktól egészen a teljes interventricularis septum (egyetlen kamra) teljes hiányáig változhatnak. A legtöbb szivacsos (kivéve a többszörös hibák, mint a „svájci sajt”), és perimembranoznyh kamrai sövényhiány közel a saját, ami nem a nagyobb hiányosságok generálásának része a interventricular válaszfallal és infundibulyarnye hibák (subaortic mint Fallot-tetralógia, podlegochnye vagy az alatt a két félhold alakú szelep). Az infundibularis hibák, különösen a podlogechny és a két félárnyék szelep alatt elhelyezkedő, gyakran elmaradnak az aorta szelep szelepszelepének prolapsusa miatt, ami az aortai elégtelenséghez vezet; az utóbbi csak a fehérek 5% -ában fejlődik, de a japán és a kínai 35% -ában. A perimembranis kamrai szeptális defektusok spontán zárásával gyakran alakul ki az interventricularis septum pszeudo-aneurizma; annak azonosítása a hiba spontán bezárásának nagy valószínűségét jelzi.

Klinikai megnyilvánulások

Amikor a vért a ventrikuláris szekunder defektusból balról jobbra dömpingeljük, mindkét kamra térfogat-túlterhelésnek van kitéve, mivel a bal kamra által szivattyúzott és a kis kör alakú edényekbe kiszivárgott vér felesleges mennyisége a jobb kamrán keresztül jut be hozzájuk.

A szisztolés zűrzavar a kamrai szűkülethibával általában durva és szalagszerű. Egy kis reset esetén a zaj csak a szisztolé kezdetén hallható, de a visszaállítás növekszik, elkezdi elfoglalni a teljes szisztolét, és egyidejűleg végződik a II-es hang aorta komponensével. A zaj hangossága aránytalan lehet a kisülés nagyságával, néha hangos zaj hallható a hemodinamikailag jelentéktelen visszaállítással (Roger-kór). A hangos zajt gyakran szisztolikus rázkódás kísérik. A zaj a legjobban a szegycsont bal szélénél hallható, minden irányban történik, de leginkább a xiphoid folyamat irányában. Az interventricularis septum magas szubpartikuláris hibájával azonban a zaj a legjobban a szegycsont bal szélén vagy a bal oldali szélén hallható, és a szegycsont jobb oldalára vezethető. Ritka esetekben, nagyon kicsi hibákkal, a zaj lehet orsó alakú és nagyfrekvenciás, hasonlóan funkcionális szisztolés zajhoz. Nagy vércsepp a balról jobbra, amikor a pulmonális véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya meghaladja a 2: 1-et, a csúcson vagy a mediálisan a III. A kibocsátás nagyságrendjével arányosan nő a pulzáció a szívrégióban.

Az interventricularis septum kisebb hibái esetén nincs kifejezett pulmonalis hipertónia, és a II. Tónusú pulmonáris komponens normális marad, vagy csak kissé megnövekedett. A pulmonalis hipertóniában a pulmonalis törzs fölött a II. A mellkasi röntgenfelvételen a bal kamra és a bal pitvar mérete nő, és a tüdőmintázat is növekszik, de enyhén visszaállítva ezek a változások nagyon kicsiek vagy teljesen hiányozhatnak; nagy kisüléssel a vénás stázis jelei jelennek meg a kis körben. Mivel a vér a kamrák szintjén fészkel, a felemelkedő aorta nem tágul. Az EKG normális marad kisebb hibák esetén, azonban nagy kiömlés esetén a bal kamrai hipertrófia jelei jelennek meg, és jobb oldali pulmonalis hypertonia. A kamrai szeptális defektus méretét és helyét echokardiográfia határozza meg.

Ábra: A hátsó interventricularis septum izomhibája, echokardiográfiával a négykamrás pozícióban az apikális hozzáféréstől. A hiba átmérője körülbelül 1 cm, az LA a bal pitvar; LV - bal kamra; RA - jobb pitvar; RV - jobb kamra.

A Doppler-vizsgálat lehetővé teszi, hogy a jobb kamrában a károsodott véráramlás lokalizálódjon, és egy színes Doppler-tanulmányban még több interferencia-törést is észlelhet. A kamrai szeptális defektus legsúlyosabb formájával - az egyetlen kamrával - az MRI segítségével lehet megérteni a szív anatómiáját.

A balról jobbra tartó vér nagy kiömlésével a túlterhelés és a szívelégtelenség jelei vannak. Teljes időtartamban ez általában 2 és 6 hónap között alakul ki, és korai időben előfordulhat. Habár a vér balról jobbra történő elszívása 2-3 hónapig eléri a maximumot, amikor a pulmonális érrendszeri ellenállás eléri a minimális értéket, néha a teljes életkorú csecsemők szívelégtelensége már az első élet hónapban alakul ki. Ez általában akkor fordul elő, amikor a kamrai szeptális defektust anémiaval, a vér balról jobbra történő nagy kiömlésével, a nyitott artériás csatornán vagy az aortakarktációval kombinálják. Ezenkívül a szívelégtelenség a vártnál korábban kialakuló interventricularis septum-defektusok esetén is kialakulhat, kombinálva a jobb artériák jobb oldali kamrából történő kettős kiürülésével. Ez azért lehet, mert a születés előtt a magzat tüdője magas oxigéntartalmú vért kap, és ennek következtében a születés utáni pulmonális érrendszeri ellenállás alacsonyabb.

kezelés

Az izolált interventricularis septal defektusok a leggyakoribb veleszületett szívhibák, így minden gyermekorvosnak tudnia kell, mit kell tennie, ha kimutatják őket. A táblázat a döntéshozatali algoritmust mutatja, és a zárójelben lévő számok az alábbiakban kerülnek megfejtésre.

1. Az interventricularis septum kis hibái az újszülöttek 3-5% -ában átkozottak, legtöbbször 6-12 hónapig zárják magukat. Nem szükséges echokardiográfiát végezni csak az ilyen hibák megerősítésére. Fontos megjegyezni, hogy az anyasági kórházban az újszülöttek közötti interventricularis septum nagy hibái miatt a zaj nem hallható, mert a magas pulmonáris érrendszeri ellenállás miatt a vérkibocsátás egy ilyen hibánál nagyon jelentéktelen, és nem képez turbulens véráramlást. Ezért a szülészeti kórházban azonosított kamrai szeptum-defektust jelző zajok szinte mindig kis hibákat okoznak.

2. Mivel a perimembranális és a trabekuláris defektusok gyakran nagyon közel állnak egymáshoz, legfeljebb 1 éves korig az ilyen gyermekeket konzervatívan lehet folytatni abban a reményben, hogy egy művelet nem szükséges. Az interventricularis septalis defektusok spontán bezárása többféle módon is előfordulhat: a hiba izomrészének növekedése és hipertrófia következtében, az endokardium proliferációjából adódó hiba bezárása, a tricuspid szelep beillesztése az aorta szelep hibájába és prolapsusába (az utóbbi esetben az aortai elégtelenség) A defektus csökkenésével először a szisztolés zaj növekedhet, de a hiba további csökkentésével elhagyja, lerövidül, orsó alakú, magas frekvenciájú és sípolóvá válik, ami általában a teljes lezárását jelzi. A spontán hibakezelés az esetek 70% -ában fordul elő, általában az első három évben. A hiba 25% -ában csökken, de nem teljesen zárva; hemodinamikailag szinte elhanyagolható. Ezért ha a hiba csökken, a sebészeti beavatkozást el kell halasztani a hiba spontán lezárásának reményében. A táblázat felsorolja azokat a helyzeteket, amelyekben a sebészeti bánásmódra kell gondolni, anélkül, hogy várnának a hiba spontán bezárására.

3. A Down-szindrómában (21. kromoszómájú triszómia) a tüdőhajókat nagyon korán érintik, ezért ha a hiba nagy marad, a műveletet nem halasztják el.

4. Ritka esetekben a műveletet társadalmi okokból hajtják végre. Ezek közé tartozik a távoli területeken való életvitel vagy a szülők gondatlansága miatt folyamatos orvosi megfigyelés lehetetlensége. Ezen túlmenően ezeknek a gyerekeknek némelyikét nagyon nehéz gondoskodni. Két óránként kell táplálniuk, és annyi figyelmet igényelnek, hogy más gyerekek gyakran szenvednek; néha a család megszakításához vezet.

5. Az interventricularis septum nagy hibái esetén a növekedés mindig késik, a testsúly általában az ötödik alatt van, és a növekedés a 10. százalékpont alatt van. A spontán vagy sebészeti beavatkozás után azonban a növekedés éles növekedése következik be. A legtöbb gyermeknél a fej kerülete normális, de néha a növekedés drámaian 3-4 hónapra csökken. Ha ebben a korban hibásodik meg, a fej kerülete eléri a normál értékeket, de ha a művelet 1-2 évre késik, ez nem történik meg.

6. A korai sebészeti beavatkozást igénylő okok hiányában a művelet 1 évre elhalasztható abban a reményben, hogy a hiba lezárul vagy kisebb lesz.

7. Ha az 1-es évig a balról jobbra fennálló nagy vérkibocsátás maradt, a sebészeti korrekció nem csak különleges körülmények között történik, mivel a tüdőedények visszafordíthatatlan károsodásának kockázata a jövőben jelentősen megnő. 2 éves korig a gyermekek egyharmadánál fordulhat vissza a tüdőhajók visszafordíthatatlan károsodása.

8. A vér kibocsátásának csökkentésekor az állapot javul; a pulzáció a szív régiójában gyengül, a szív mérete csökken, a mesodiasztolikus zaj gyengül vagy eltűnik, a szisztolés zümmögés gyengül vagy változik, a tachypnea csökken és eltűnik, az étvágy javul, a növekedés felgyorsul, az orvosi ellátás csökken, az igény javul. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a javulást nemcsak a kamrai perifériás defektus csökkenése okozhatja, hanem a tüdő edényeinek károsodása, és ritkábban a jobb kamra kifolyócsatornájának elzáródása. A további taktikák meghatározásához ebben a szakaszban echokardiográfiát, néha szívkatéterezést kell végezni.

9. Súlyos károsodás a tüdőedényekben, kamrai perifériás defektussal, ritkán alakul ki az 1 éves kor előtt. Néha ez azonban lehetséges, ezért ha a vér balról jobbra történő kibocsátásával csökken, vizsgálatot kell végezni. A tüdő edényeinek legyőzésével a vér balról jobbra történő kiürítése hiányzik vagy nagyon kicsi, míg a vérből több éven keresztül nem szabad a vérből kiürülni. Azonban általában 5-6 évvel a cianózis fokozódik, különösen a fizikai terhelés során (Eisenmenger-szindróma). Súlyos pulmonalis hipertónia kialakulásával a pulmonális törzs jelentősen bővül, és a perifériás edények által kialakított pulmonalis vaszkuláris minta szegényebbé válik. Bizonyos esetekben a tüdő vaszkuláris elváltozásai nagyon gyorsan fejlődhetnek, ami 12-18 hónapos visszafordíthatatlan pulmonalis hipertóniát okozhat; ez semmiképpen sem engedélyezhető. Bármilyen bizonytalan változás esetén a klinikai kép, echokardiográfia és, ha szükséges, a szív katéterezése történik; nagy hibák esetén a katéterezés a tervek szerint 9 és 12 hónapos korban elvégezhető a tüdő tünetmentes érrendszeri elváltozásainak kimutatására.

10. A jobb kamra kiáramlási traktusának hipertrófiája és elzáródása általában viszonylag gyorsan alakul ki, így a vérről balról jobbra egy csepp látható nagyon rövid ideig. Ekkor megjelenik a cianózis, először fizikai erőfeszítéssel, majd nyugalomban; a klinikai kép hasonlíthat a Fallot tetrádjára. A jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása esetén a kamrai szelvényhiba spontán zárásának valószínűsége alacsony. A vér jobbról balra történő kibocsátásával komplikálhatja az agyi erek és agyi tályogok trombózisa és emboliaja, és a kiáramló traktus hipertrófia bonyolítja a műveletet; ezért a jobb kamra kimenő részének rostos és izomszövetének bezárása és szükség esetén reszekciója a lehető leghamarabb megtörténik.

A kamrai septalis defektusok elsődleges sebészi bezárásakor a halálozás nagyon alacsony. Ha az elsődleges bezárás nem lehetséges több izomhiba vagy más bonyolult körülmény miatt, a pulmonális törzs sebészeti szűkítése történik, amely csökkenti a vér balról jobbra történő kibocsátását, csökkenti a pulmonális véráramlást és a pulmonális artériában a nyomást, és megszünteti a szívelégtelenséget. A pulmonális törzs szűkítésével komplikációk lépnek fel, emellett a tüdő törzs szűkülésének megszüntetése a kamrai szekunder defektus későbbi bezárása során növeli ennek a műveletnek a mortalitását.

Következmények és szövődmények

Néhány gyermeknél a kamrai szekunder defektus spontán bezárása a szisztolák közepén vagy végén lévő kattintásokat okozhat. Ezek a kattintások az interventricularis septum vagy a tricuspid szelep aneurysmatikailag kiterjesztett membránrészének jobb kamrában történő kidudorodásából adódnak. Egy kis lyukon keresztül, amely a pszeudo-aneurizma tetején marad, enyhe véráramlás van balról jobbra. Általában a hiba végül lezárul, és a pszeudo-aneurizma fokozatosan eltűnik, de időnként megnőhet. A echokardiográfiával a pszeudo-aneurizma látható.

Egy interventricularis partíció hibáiban, különösen az infundibularisban, gyakran előfordul az aorta elégtelensége. Az aorta szeleppel ellátott szórólap hibába ütközik, a Valsalva szinuszja aneurizmatikusan kiterjed; ennek eredményeképpen a Valsalva sinus aneurysma vagy szeleptájékoztató szakadása fordulhat elő. Úgy véljük, hogy az aorta elégtelensége a levélre gyakorolt ​​nyomás következtében alakul ki, amelyet nem támogat az interventricularis septum, valamint a hibán átáramló véráram szívási hatását. Még kis vagy majdnem zárt kamrai szűkülethiba esetén az aortahiány jelenléte sebészeti beavatkozást igényel, mivel ellenkező esetben az aorta szeleptájékoztatójának prolapsusa növekedhet. Infundibularis hibák esetén a hiba korai korrekciója indokolt lehet, mielőtt az aortahiány jelei megjelennek.

A kamrai szeptális defektus másik szövődménye a fertőző endocarditis. Ez a hiba spontán bezárása után is előfordulhat. Ha a tricuspid szelepen fertőző endokarditisz keletkezik, lezárva a hibát, a szakadás a közvetlen kamra és a jobb pitvar közötti közvetlen kommunikáció megjelenéséhez vezethet. Ebben a tekintetben a fertőző endocarditis megelőzését még nagyon kicsi hibák esetén is folytatni kell; A hiány teljes spontán bezárásával a fertőző endokarditis megelőzése megáll.

"Gyermekkardiológia" szerk. J. Hoffman, Moszkva, 2006

Az interventricularis septum hibája (Q21.0)

Verzió: Betegségek jegyzéke MedElement

Általános információk

Rövid leírás

Az interventricularis septal defektus (VSD) a születéskor talált leggyakoribb izolált veleszületett hiba. A VSD-t felnőttkorban is gyakran diagnosztizálják.
Ha van ilyen, kezelje a hibát gyermekkorban. Gyakran spontán záródik a hiba.

besorolás

Az interventricularis septal defektus (VSD) négy lehetséges lokalizációja létezik:

1. A defektus leggyakoribb lokalizációja a membrán, perimembranos, konoventricularis, az összes VSD körülbelül 80% -ában fordul elő. A hibát az interventricularis septum membránrészében találjuk, amely a szeptum bemeneti, szeparálási és kimeneti részéhez terjedhet; a tricuspid szelep aorta szelepe és szelepszelepe alatt; az aneurysma gyakran fejlődik Aneurysm - a véredény vagy a szívüreg lumenének kiterjedése a falak patológiás változásai vagy abnormális fejlődése miatt
membrános septum, amelynek eredményeképpen a hiba részleges vagy teljes lezárása következik be.

2. Izmos, trabekuláris - az összes VSD eset 15-20% -áig. Az izomzat teljesen körülvéve, az interventricularis septum izomrészének különböző részein lokalizálható. Több hiba is lehet. Különösen gyakran van spontán zárás.

3. A gerincek, alrészek, szubjektális, infundibularis kiáramlási rendellenességek az esetek körülbelül 5% -ában fordulnak elő. A hiba a partíció kúpos vagy kimeneti részének félszárnyú szelepei alatt helyezkedik el. Gyakran kombinálva a progresszív aorta-elégtelenséggel a prolapsus miatt Prolapse - bármely szerv vagy szövet eltolódása a normál helyzetéből; A váltás oka általában a környező és a támogató szövetek gyengülése.
aortás szelepcsapok (leggyakrabban - jobbra).

4. A köztes (atrioventrikuláris) csatorna hibái - az interventricularis septum bemeneti része közvetlenül az atrioventrikuláris szelepek gyűrűinek rögzítési pontja alatt; gyakran észlelték a Down-szindrómában.

A szeptum gyakrabban előforduló egyetlen hibája, de vannak többszörös hibák. A VSD-t kombinált szívelégtelenségben is megfigyelik, például a Fallo tetrádja. A Fallot tetrád egy veleszületett szívbetegség: a pulmonális nyílás stenózisának kombinációja, a kamrai szeptális defektus, a jobb aortás diszlokáció és a másodlagos fejlődő szív hypertrophia.
Részletesen, a nagy hajók korrigált átültetése.

Etiológia és patogenezis

A szív kialakulása kamrákkal és nagyméretű edényekkel az első trimeszter végéig történik. A szív és a nagy erek főbb rendellenességei 3–8 hetes magzati fejlődéstől függenek az organogenezis károsodásával.

A gyermek élettartamának második hónapjáig az ICC-ben az izomfal vastagsága, az érrendszeri ellenállás és a nyomás csökken (20-30 mm Hg-ra). A jobb kamrában a nyomás kisebb lesz, mint a bal oldalon, ami a vér balról jobbra történő kibocsátásához, és így a zajhoz vezet.

járványtan

Tényezők és kockázati csoportok

A magzatban a veleszületett szívhibák kialakulását befolyásoló kockázati tényezők

Családi kockázati tényezők:

- veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek jelenléte (CHD);
- a CHD jelenléte az apában vagy a közvetlen családban;
- örökletes betegségek a családban.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, áram

Az interventricularis septum hibája a magzatban

A magzatban lévő izolált magzati VSD klinikailag két formára van osztva, attól függően, hogy milyen nagyságú, a vérkibocsátás mértéke:
1. Kis VSD (Tolochinov-Roger betegség) - főleg az izmok septumjában található, és nem jár súlyos hemodinamikai zavarokkal.
2. A VSD elég nagy - a szeptum membrános részében helyezkedik el, és kifejezett hemodinamikai zavarokhoz vezet.

Tolochinov-Roger-betegség klinika. A hiba első (néha az egyetlen) megnyilvánulása a szisztolés dörgés a szív régiójában, amely főleg a gyermek életének első napjaiból jelenik meg. Nincsenek panaszok, a gyermekek jól nőnek, a szív határai a korhatáron belül vannak.
A legtöbb betegnél a szisztolés remegés hallható a szegycsont bal oldalán lévő III-IV. A vice jellegzetes tünete egy durva, nagyon hangos szisztolés zümmögés. A zaj rendszerint a teljes szisztolét veszi figyelembe, gyakran összeolvad a második hanggal. Maximális hangzást észlel a szegycsont III-IV. A zaj jól működik a szív környékén, közvetlenül a szegycsont mögött, hallható a háton az interscapularis térben, jól áthaladva a csontok felett, átjutva a levegőn, és akkor is hallható, még akkor is, ha a sztetoszkópot a szív fölé emeli (távoli zaj).

Néhány gyermeknél nagyon gyengéd szisztolés zümmögés hallatszik, amely jobban meghatározható a fekvő helyzetben. Edzés közben a zaj jelentősen csökken vagy teljesen eltűnik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a szívizomzat terhelés alatti erőteljes összehúzódása következtében a gyerekek közötti interventricularis septum nyílása teljesen lezárul, és a véráramlás véget ér. A Tolochinov-Roger-betegségben nincsenek szívelégtelenség jelei.

VSD egy évnél idősebb gyermekeknél. A hiba a gyermek testének intenzív növekedése és anatómiai fejlődése miatt a klinikai tünetek gyengülési szakaszába megy át. 1-2 évesen a relatív kompenzáció fázisa - légszomj és tachycardia, tachycardia - megnövekedett pulzusszám (100 percenként 1 percenként).
hiányoznak. A gyermekek aktívabbá válnak, súlyuk növekednek és jobban nőnek, kevésbé valószínű, hogy szenvednek egyidejűleg fennálló betegségekből, sokan felzárkóznak a társaik fejlődéséhez.
Az objektív vizsgálat egy középen elhelyezkedő szívdugót fedez fel a gyerekek kétharmadában, a szisztolés remegést a III-IV keresztirányú térben a szegycsont bal oldalán. A szív határai átmérővel kissé meghosszabbodtak és felfelé. Apikális impulzus - közepes erősségű és megerősített.
Auscultation során az Auscultation az orvostudomány fizikai diagnosztikája, amely a szervek működéséből származó hangok meghallgatását jelenti.
Megjegyezzük a szegycsont bal oldalán lévő II. interosztális térben a II tónus szétválasztását, melynek hangsúlyozása megfigyelhető. A szegycsont bal oldali szélén egy durva szisztolés zümmögés hallható, a bal oldali harmadik bordás térben és egy nagy elosztási zónában maximális hangzással.
Néhány gyermeknél hallható a pulmonalis artéria szelepének viszonylagos elégtelensége diasztolés zavarai:
- Graham - még mindig zaj - a pulmonalis artériában megnövekedett pulmonális keringés és a pulmonalis hipertónia növekedése következtében jelenik meg; hallható a szegycsont bal oldalán, a 2–3 közbenső térben, és a szív alapja felé tart;

A hemodinamikai zavarok mértékétől függően a gyermekeknél a VSD klinikai lefolyása igen változatos, ami az ilyen gyermekeknél eltérő terápiás és sebészeti megközelítést igényel.

diagnosztika

1. Echokardiográfia - a fő vizsgálat, amely lehetővé teszi a diagnózist. A betegség súlyosságának felmérésére, a hiba lokalizációjának meghatározására, a hibák számának és méretének meghatározására, a bal kamra térfogatának túlterhelésének mértékére. A vizsgálatban meg kell vizsgálni az aorta-szelep elégtelenségét, ami a jobb vagy nem koszorúér-szelep prolapsusának következménye (különösen a kimenő traktus hibái és erősen lokalizált membránhibák esetén). Nagyon fontos a kétkamrás jobb kamra kizárása is.

3. A szív katéterezése nagy pulmonális artériás nyomáson történik (a echoCG eredményei szerint) a pulmonáris érrendszeri rezisztencia meghatározására.

Differenciáldiagnózis

- nyílt megosztott AV csatorna;
- közös artériás törzs;
- nagy hajók kiürítése a jobb kamrából;
- izolált pulmonalis stenosis;
- aorta a pulmonalis defektus;
- veleszületett mitrális elégtelenség;
- aorta stenosis.

szövődmények

kezelés

A kamrai szeptális defektusok kezelésének taktikáját a hiba hemodinamikai jelentősége és az általa ismert prognózis határozza meg. Mivel nagy valószínűséggel fordul elő spontán bezáródás (40% az első életévben) vagy a méretük csökkenése, a szívelégtelenségben szenvedő betegeknél célszerű először diuretikumokkal és digoxinnal történő kezelést alkalmazni. Talán az ACE szintézis inhibitorok alkalmazása, amelyek megkönnyítik a bal kamra antegrade véráramlását, és ezáltal csökkentik a VSD-n keresztüli felszabadulást.
Szükséges az egyidejű betegségek kezelésére is (anaemia, fertőző folyamatok), a betegek megfelelő energiaellátására.

A terápiára érzékeny gyermekek számára késleltetett műtét lehetséges. A sebészeti beavatkozás általában nem alkalmazható olyan kisgyermekek számára, akik kis VSD-kkel rendelkeznek, akik hat hónapig nem érik el a szívelégtelenség jeleit, a pulmonális hipertóniát vagy a fejlődési késleltetést. A hiba korrekcióját általában nem jelzik, ha a pulmonáris és a szisztémás véráramlás (Qp / Qs) aránya kisebb, mint 1,5: 1,0.

A műtétre utaló jelzések - a szívelégtelenség és a fizikai retardáció olyan gyermekeknél, akik nem kezelhetők. A művelethez az élet első felétől kezdődött. Az egy évnél idősebb gyermekeknél a műtét Qp / Q-k esetében van megadva - több mint 2: 1. A pulmonáris és szisztémás ágyak ellenállásának aránya 0,5, vagy a vér fordított kisülése esetén a művelet lehetősége megkérdőjeleződik, és szükség van a feltétel okainak mélyreható elemzésére.

1. Palliatív - a pulmonalis artéria szűkítése a pulmonális véráramlás korlátozása érdekében. Jelenleg csak olyan hibák és anomáliák jelenlétében használatos, amelyek akadályozzák a VSD elsődleges korrekcióját.

2. Radikális - a hiba teljes sebészi bezárása. A választás a mesterséges vérkeringés körülményeinek meghibásodása. A kórházi halálozás 2-5%. A műtétek kockázata 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél, több VSD jelenlétében vagy egyidejűleg súlyos fejlődési rendellenességek (a központi idegrendszer károsodása, tüdő, vesék, genetikai betegségek, koraszülés) esetén nő.

kilátás

A prenatális időszakban az interventricularis septum hibája nem befolyásolja a hemodinamikát és a magzati fejlődést, mivel a kamrákban a nyomás egyenlő, és nincs nagy vérkisülés.

A gyermek állapotának korai romlása a születés után nem valószínű, ezért a szakosodott intézményben történő szállítás nem kötelező. A hiba a 2. súlyossági kategóriára vonatkozik.

A szülés utáni időszakban:
- kis hibák esetén a kedvező pálya kompatibilis egy hosszú aktív élettel;
- nagy agyi bénulás esetén a gyermek az élet első hónapjaiban meghalhat; A kritikus körülmények ebben a csoportban a betegek 18-21% -ánál alakulnak ki, de jelenleg az első életévben a halálozás nem haladja meg a 9% -ot.

A VSD spontán bezárása az esetek 45-78% -ában található, de az esemény pontos valószínűsége nem ismert. Például a Down-szindrómával vagy a jelentős szívelégtelenséggel kombinált nagy hibák önmagukban ritkán záródnak be. Gyakran a kis és izmos VSD-k spontán eltűnnek. A lyukak több mint 40% -a az első életévben zárva van, de ez a folyamat akár 10 évig is folytatódhat.

megelőzés

A veleszületett szívbetegségek (CHD) megelőzése nagyon nehéz, és a legtöbb esetben az orvosi genetikai tanácsadás és a betegség magas kockázatának kitett emberek körében jár el. Például abban az esetben, ha a közvetlen kapcsolatban álló 3 embernek CHD-je van, a következő előfordulás valószínűsége 65-100%, a terhesség nem ajánlott. Nemkívánatos házasság két ember között az UPU-val. Emellett szükség van a rubeola vírussal érintkezésbe kerülő vagy a CHD kialakulásához vezető komorbiditást mutató nők gondos megfigyelésére és tanulmányozására.

A CHD negatív fejlődésének megelőzése:
- a hiba időben történő felismerése;
- megfelelő gyermekgondozás a CHD-vel;
- a hiba korrekciójának optimális módszerének meghatározása (leggyakrabban sebészeti korrekció).

A szükséges ellátás biztosítása a CHD kezelésének és a kedvezőtlen fejlődés megelőzésének fontos eleme, mivel az egy év alatti gyermekek halálának mintegy fele nagyrészt a beteg gyermek elégtelen és megfelelő ellátásának köszönhető.

A CHD speciális kezelését (beleértve a szívműtétet) a legoptimálisabb időben kell elvégezni, és nem azonnal, hanem a legkorábbi értelemben. Az egyetlen kivétel a gyermek életét veszélyeztető kritikus esetek. Az optimális feltételek a megfelelő hiba természetes alakulásától és a szívsebészeti osztály képességeitől függenek.

A kamrai szelvényhiba diagnózisa és kezelése

A kamrai szeptális defektus, vagy a VSD egy veleszületett szívbetegség, amely a teljes időtartamú újszülötteknél a szívelégtelenség minden típusának mintegy 50% -át teszi ki. Az anomália lényege a szeptumban lévő lyuk jelenléte, amelyen keresztül a bal kamrából egy bizonyos mennyiségű oxigénben gazdag vér kerül a megfelelőbe, ahol vér van az oxigénben. Emiatt a szervek és szöveteik elégtelen oxigént kapnak; hipoxia alakul ki. A jobb kamra folyamatosan töltött vérének falai fokozatosan gyengülnek, ami a jobb kamrai szívelégtelenséget provokálja. Ez növeli a magas vérnyomás kockázatát a pulmonalis keringésben.

A hiba mérete elérheti a 30 mm-t. Az interventricularis septum (2–5 mm) kisebb hibája orvosi beavatkozás nélkül nőhet, és nem befolyásolja az emberi egészséget. A szeptum jelentős hiányosságai (10–15 mm) azonban folyamatos megfigyelést és kezelést igényelnek. 3 féle szeparálási hiba van:

1. A membrán: általában kis méretű, önállóan benőtt. Az aorta szelep alatt található.
2. Izmos: a szeptum izomrészében helyezkedik el, a szelepektől távol. Magas valószínűséggel az önfelszaporodás.
3. Nadgrebnevy: a kamrák kiáramló és járulékos hajóinak határán helyezkedik el. A legtöbb esetben nem benőttek.

okok

Minden szívhiba, beleértve a VSD-t is, a terhesség első heteiben a magzati szív rendellenes fejlődéséből adódik. Az utóbbi okai:

• genetikai betegségek;
• rossz ökológia;
• anyai munka veszélyes munkában;
• az anya egészségtelen életmódja;
• kontraindikált terhes gyógyszerek szedése a fogamzáskor vagy a terhesség első heteiben;
• nagy alkoholtartalmak alkalmazása a fogamzás előtt vagy a terhesség első heteiben;
• vírusos és fertőző betegségek: herpesz, bárányhimlő, rubeola, toxoplazmózis, influenza, mandulagyulladás;
• cukorbetegség az anyában.

tünetek

A magzat VSD-je a magzatban semmilyen módon nem jelentkezik, csak echokardiográfiával lehet kimutatni, amely a 18. terhességi héten történik. A született gyermekeknél a betegség tünetei az első életévben jelennek meg. tünetek:

• az ajkak cianózisa és ujjhegyei;
• rossz étvágy;
• fejlődési késés;
• légszomj;
• súlygyarapodás hiánya;
• duzzanat;
• szívdobogás;
• azonnali fáradtság kis fizikai aktivitás után (étkezés után, gyakori testtartásváltás).

Mindezek a jelek nemcsak az interventricularis septum hibáját, hanem a gyermekek egyéb betegségeit is jelezhetik. A szeptum kisebb hibája nem befolyásolhatja a beteg életminőségét, de a gyermek szívének hallgatásakor a gyermekorvos (kardiológus) hallhat zajt. Ritkábban az interventricularis septum anomáliája először felnőttkorban jelenik meg, amikor a beteg légszomj, ami a szívelégtelenség kialakulását jelzi.

Ha a következő tünetek jelennek meg, a személynek azonnal meg kell hívnia egy mentőt:

• a lábak súlyos duzzanata;
• légszomj a fekvéskor is;
• gyors (szabálytalan) szívverés;
• erőteljes erőteljes csökkenés;
• bőre vagy kékessége.

szövődmények

Az újszülötteknél a 7 mm-es átmérőjű szeptum kisebb hibái önmagukban bezárulhatnak, de a nagy léptékű szekunder defektusok veszélyeztethetik a betegeket:

1. Eisenmenger-szindróma: az emberi test szövetei folyamatosan oxigénhiányban szenvednek, ami visszafordíthatatlan változásokhoz vezet a tüdőben.
2. A szívelégtelenség - a vér szivattyúzási folyamatának megsértése.
3. Endokarditisz: egy interventricularis septal defektus növeli az endokardium fertőzésének kockázatát.
4. Aorta regurgitáció: a hiba helye az aorta szelep elégtelenségének kialakulásához vezethet.
5. Agyvérzés: a szeptum hibáján áthaladó turbulens véráramlás következtében nő az agyi vérrögök kialakulásának kockázata, amely megakadályozza az agyi ereket.
6. Egyéb szívbetegségek (szeleppatológia, aritmia).

A legtöbb várandós anyának, akinek kisebb VSD-je van, általában gyermekeket szül. Ha a hiba jelentős, a terhes nő olyan szövődményekkel járhat, mint az aritmia és a szívelégtelenség, ami hátrányosan befolyásolhatja a magzat terhességét. Az Eisenmenger-szindrómában szenvedő nők esetében a terhesség és a szállítás életveszélyes. Ha egy nőnek szívbetegsége van, mielőtt a fogamzást tervezi, konzultálnia kell orvosával.

diagnosztika

A VSD diagnosztizálásához kardiológussal kell konzultálni. Ha az orvos az auscultation folyamatában hallja a szívet, a beteg a következő diagnosztikai eljárásokra vonatkozik:

1. Az echokardiográfia lehetővé teszi, hogy értékelje a szív működését és vezetőképességét.
2. A mellkasi röntgen lehetővé teszi a szív növekedésének és a tüdőben lévő folyadék jelenlétének kimutatását.
3. Szívkatéterezés: kontrasztanyag bevezetése a véráramba a vénás katéteren keresztül, amelyen keresztül a szívkamrák röntgenfelvétele készíthető.
4. Mágneses rezonanciás képalkotás: lehetővé teszi, hogy a szív szerkezeteiről háromdimenziós képet kapjon röntgensugárzás nélkül. Ezt akkor használják, ha az echokardiográfia eredményei nem voltak informatívak.

Kezelés és prognózis

Az interventricularis septum hibája nem igényel sürgős sebészeti beavatkozást. Ha a patológiát egy gyermekben találjuk, a kardiológus folyamatosan figyeli. Legfeljebb 3 év a DMPZH-nál a legtöbb gyermeknél a lyuk önmagában nő. 5–7 mm-es hibával rendelkező beteg esetében nincs szükség kezelésre. Ebben az esetben elegendő a kardiológus megfigyelése is.

Ennek a szívbetegségnek a kezelése orvosi és sebészeti lehet. A speciális gyógyszerek alkalmazása csökkenti a veleszületett rendellenesség tüneteit, valamint csökkenti a műtét utáni szövődmények kockázatát. Ezek a gyógyszerek a következők:

1. Béta-blokkolók (Anaprilin, Inderal): segítenek a szívritmus normalizálásában.
2. Antikoagulánsok (heparin, warfarin, aszpirin): csökkentik a vérrögképződés kockázatát, megakadályozzák a stroke kialakulását. Az antikoagulánsok szedése során fontos a vérlemezkék számának ellenőrzése.

Minden kábítószert kardiológus ír elő. Szükséges a gyógyszert az orvos által festett rendszer szerint bevenni. A szívhibák önkezelése veszélyt jelent az életre és az egészségre!

Ami a szívbetegség sebészeti kezelését illeti, a kardiológusok és a szívsebészek erősen javasolják a gyermekek műtétét. A cukorbetegség szívműtétének lényege, hogy blokkolja a hibát egyfajta "tapasz" segítségével, amely megakadályozza a bal kamra és a jobb kamrai vér keverését. A VSD számára kétféle művelet létezik:

1. A szív-katéterezés egy nem traumás módszer a VSD kezelésére, amelyet egy röntgensugaras gép kontrasztanyag alkalmazásával végzett irányítása alatt végeznek. A femorális vénán keresztül a vékonyabb szondát behelyezik a páciensbe, amelyet a szívbe, vagy inkább az interventricularis septumba küldenek. A szondát egy szondát használva beillesztik a falat, amely blokkolja a hibát. Egy idő elteltével az implantátum szövettel borítja. Egy ilyen művelet előnye egy kisebb trauma és egy rövid posztoperatív helyreállítási idő. Azonban a katéterezés ellenjavallt a jódra allergiás betegeknél, ami a kontrasztanyag alapja.
2. Nyitott szívműtétet általános érzéstelenítés alatt végeznek. A páciens megnyitja a mellkasot és csatlakozik a szív-tüdő géphez. Ezután a szívet vágjuk, és a szintetikus anyag tapaszát a kamrai szekunder hibába helyezzük. Egy ilyen művelet után a betegnek hosszú helyreállítási időszakra van szüksége.

A műtét után a beteget rendszeresen ellenőrizni kell egy kardiológusnak.

A legtöbb esetben a műtétek pozitív eredményt adnak, így a sebészeti beavatkozáson átesett betegeknek lehetőségük van a teljes életre, amelynek időtartama 60 év lehet. Ha egy nagy kamrai szekunder hibával rendelkező személy nem működik, a várható élettartama nem haladhatja meg a 27 évet.

Perimembranos VSD: klinikai megjelenés, okok, diagnózis, szövődmények

Az interventricularis septum perimembranis hibája az összes veleszületett szívhiba mintegy egynegyedét teszi ki, és számos oka van, beleértve nemcsak örökletes tényezőt, hanem rossz szokásokat is.

Az intrauterin fejlődés ötödik hetében kialakuló interventricularis septum szükséges a szívizom összehúzódásához és relaxációjához.

Ha az ICF nyitva marad, akkor a csecsemőt DMP-vel diagnosztizálják, a nemzetközi osztályozás szerint az anomália Q21.0.

A Vps-t izolált formában és más anomáliákkal kombinálva, például nyitott ovális lyukkal lehet előállítani.

• genetikai hajlam;
• késő első terhesség az anyával;
• toxémia;
• anyai alkoholizmus;
• kábítószer-túladagolás;
• cukorbetegség;
• egy terhes nő endokrin rendellenességei;
• az anya fertőző és vírusos betegségei.

A fejlődés első trimeszterének negatív tényezői különösen befolyásolják a szív rendellenes szerkezetének kialakulását egy gyermekben.

A perimembranisus hiba nem csak veleszületett rendellenesség, bizonyos esetekben a betegség a szívroham után érinti az idősek szívét.

Az anomália tünetei

A tünetek súlyossága a lyuk méretétől függ. A tünetek a gyermek születése után több évvel jelentkezhetnek, ez függ a véráramlás irányától és a hiba méretétől.

Közvetlenül az újszülött születése után a neonatológus hangos zajt hallhat a negyedik keresztkötés körül a szisztolén.

Az ilyen baba ultrahangba kerül, hogy diagnosztizálja és tisztázza a szív zajának okát.

Ha az ablak nagy, az újszülöttet a következő tünetekkel kell diagnosztizálni:

Egy beteg kölyöknek megnagyobbodott májja van, és hallatszik a tüdőben lévő zihálás. Később a gyermek, aki nem kapott kezelést, elkezd lemaradni a fizikai fejlődésben, mivel a tünetek súlyossága fokozatosan nő.

A pulmonalis hipertónia fennáll. A kis hibák idővel záródhatnak.

Komplikációk és klinikai tünetek

Az ABA-ra jellemző komplikáció az endocarditis, egy fertőző betegség, amely befolyásolja a szelepeket és a szív belső bélését. A betegség veszélyes, ha nem kezd időben gyógyulni.

A kompenzációs folyamatok hátterében a klinikai megnyilvánulások csökkentek, de pulmonális hipertónia alakul ki, kialakulva a tüdőgyulladás szklerózisa.

Ez a következő problémákhoz vezethet: thromboembolia; infundibularis szűkület; aorta regurgitáció. A prognózis ezekben az esetekben rossz, még halálos is.

VSD diagnózisa

A feltételezett kamrai szűkülethibával rendelkező gyermekeket ultrahang vizsgálatnak nevezzük. Az ultrahang módszere a magzati fejlődés szakaszában, a második és a harmadik trimeszterben hatékony.

A neonatológus újszülötteket fogad el, feladata, hogy meghallgassa a gyermek szívét. A diagnózis tisztázása érdekében a babát ultrahangba lehet küldeni egy dopplerrel és egy röntgensugárral.

Radiográfia szükséges a szív határainak tisztázásához, valamint a pulmonalis artéria vizsgálatához.

Minden gyermek elektrokardiogramot készít, amely lehetővé teszi a szív munkájának értékelését egy speciális görbén. Gyermek súlyos szívbetegségének gyanúja esetén az angiokardiográfia katéterezésre kerül.

A mágneses rezonanciás képalkotás tanúsága szerint.

Agyi bénulás kezelése

A kisméretű, legfeljebb 3 mm-es hibákat a baba három éves életévét betöltheti, mivel a test növekszik és fejlődik, a kis nyílásokat izomtömeggel kell fedni. A nagy nyílások bezárásának valószínűsége kicsi.

Ha a vérkeringést nem zavarják, de a nyílás nem záródik be, a gyermeket kardiológusban regisztrálják állandó megfigyelés céljából, rendszeresen Echo és Ultrasonography.

Az Eufillin gyógyszer célja a pulmonalis ödéma és a bronchospasmus enyhítése.

Egy nagy hiba, amely sérti a test hemodinamikáját, sebészi úton zárva van. Ez általában szubtricuspid hiba vagy a tricuspid szelep cseréje membránnal. Két sebészeti beavatkozási módszert alkalmaznak:

Az endovaszkuláris műtétet röntgensugár-műveletben hajtják végre, a nyitott hibát záró vagy spirális zárással zárják le.

Az elzáródást izomhibák esetén helyezzük el, a hélixet membránhibák esetén hozzuk létre, betápláljuk a csőbe, míg a mellkas nincs vágva.

A beteg áthalad a combon, és a katéter közvetlenül a szívüregbe helyezi az elzárót. A műveletet a röntgensugárzó vezérlése alatt egy speciális asztalon végzik.

Az ICHP rekonstrukcióját szívmegállás körülményei között végezzük, a gyermek mesterséges vérkeringésben van. A lyukat a pericardium egy tapaszával varrják vagy zárják.

A posztoperatív prognózis kedvező, a halál nem haladja meg az összes működtetett gyermek két százalékát.

Leggyakrabban a betegek meghalnak, amelynek állapotát további szívhibák és súlyos szívelégtelenség okozza.

A műtétet követően a gyerekeket gyakorlatilag egészségesnek tekintik, azonban egy kis szívverés még mindig hibás lesz, mivel a tüdő artériája és a jobb kamra közötti maradéknyomás nem mindig lehetséges.

A műtéti beavatkozás technikája a mesterséges vérkeringési készülék állapotában

A műveletet 4 kg-nál kisebb súlyú újszülötteken végezzük.

A működtetett gyermekek jó esélyt kapnak az egészség teljes helyreállítására.

A kardiopulmonális bypass telepítése után a műtéti beavatkozás során az artériás csatornát ligáljuk.

Egy szorított véredény alatt cadioplegikus oldatot injektálunk, majd eltávolítjuk a vénás kanült.

Leggyakrabban a peremembraniás defektet a jobb pitvarban kiküszöböljük, bizonyos típusú hibák csak az aorta szelepen keresztül vagy az aortán keresztül érhetők el.

A magzatban az interventricularis septum hibái

Az anomáliák kialakulásában az öröklési tényező nagy szerepet játszik, de nemcsak a mérgezés, fertőzések, vírusos betegségek, kedvezőtlen ökológiai környezet befolyásolhatja a magzati szív kialakulását.

Leggyakrabban a hibát ultrahangban észlelik, a fejlesztés huszadik hetében.

Ha az anomália összeegyeztethetetlen az életével, az anyák javasolják a fogamzásgátlás megszakítását.

Enyhe hibával a gyermekek kilencven százaléka élhet, ha a születést megfelelően végzik, és megfelelő terápiát adnak.

Az interventricularis septum defektusok kezelése csak operatív, sebészeti beavatkozás az újszülött életének első három hónapjában történik, ha a hiba nagy.

Egy kis méretű beteg körében átlagos méretű ablak és a vérnyomás veszélyes növekedése az élet hatodik hónapjában működik.

A művelettel viszonylag kis lyukkal várhat egy évet.

Postoperatív rehabilitáció

Az ICF rekonstrukciója után a műtét utáni rehabilitáció hosszú folyamat, ha nehéz volt, akkor egy bizonyos életformát folyamatosan kell tartani.

Ez a rossz szokások, a megfelelő táplálkozás, a testnevelés, a napi rutin elutasítása.

A posztoperatív rehabilitáció fontos árnyalatai:

• A gyermeket egy ideig zavarják: tachycardia, gyengeség, légszomj.
• A műtét után nem lehet túlzottan gyakorolni, csak fizioterápiát és masszázst mutat. A régebbi korban műtét alatt álló gyermekeket a szívelégtelenség okozhatja.
• A műtét után néhány évig kialakulhat a tüdőbetegség és a bakteriális endokarditis.
• Az artériákban a diasztolés és a szisztolés nyomás néhány év után normalizálódik.
• A műtét utáni betegek fele még egy ideje szenved a ritmuszavaroktól és a blokádoktól.

A működtetett gyerekek időben járnak egy szokásos óvodába, majd az iskolába.

Ekkor a gyermek életminősége az előírt gyógyszerek rendszeres bevitelétől, a diétázástól, valamint az életben felmerülő neurológiai és fizikai problémák összetettségétől függ.

A szülőknek tájékoztatniuk kell annak a intézménynek a személyzetét, ahol a gyermeket tanítják, a meglévő problémákról, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy megtalálják a megfelelő megközelítést a gyermekre.

• Nem szabad elszigetelni a gyermeket, attól tartva, hogy a betegség elkezd fejlődni.
• A pedagógusok és a tanárok minden nap kommunikálnak a babával, így a legjobb szövetségesei a gyermek társadalmi életében.
• Az osztálytársaknak megfelelő tájékoztatást adnak egy tinédzser betegségéről, hogy megmentse őt a nyilvánosságtól.

A posztoperatív rehabilitációban és a további időszakban a gyerekek szanatórium-kezelést kapnak a kardio-reumatológiai intézményekben (50-130 nap), évente egyszer.

Nagyon gyakran a gyermekeket szanatóriumokban kezelik a műtét előtti időszakban, ami a műtét után gyorsabban segít helyreállítani őket.

A szanatórium kezelésének ellenjavallatai:

• súlyos keringési zavarok;
• negyedik fokú szívelégtelenség;
• szubakut bakteriális endokarditisz;
• ORZ és ARVI.

Postoperatív ellátás

• Váratlan hőmérsékletnövekedés esetén a kórházból való kilépést követően azonnal hívja fel orvosát otthon, vagy lépjen kapcsolatba egy szívsebészrel az osztályon.
• A műtét utáni első napokban a hőmérsékletet paracetamol vagy nurofen csökkenti, az orvos antibiotikumot rendelhet.
• A 37 ° C feletti állandó hőmérsékleten a gyermek immunterápiát ír elő.

Az oltások ellenjavallatai:

• cianotikus hibák;
• súlyos szívelégtelenség;
• nem akut bakteriális endokarditisz.

A működtetett gyermekek szülõinek mindig kapcsolatban kell állniuk egy kardiológussal, rendelkezniük kell a szükséges kapcsolatokkal és telefonokkal.