Hemorrhagiás diathesis

A vérzéses diathesis a hematológiai szindrómák gyakori neve, amely hemosztázis szintjének (vérlemezkék, érrendszer, plazma) megsértése esetén alakul ki. Az összes vérzéses diathesisre jellemző, hogy eredetüktől függetlenül a megnövekedett vérzési szindróma (visszatérő, hosszantartó, intenzív vérzés, különböző lokalizációk vérzése) és a vérzés utáni anémiás szindróma. A vérzéses diathesis klinikai formájának és okainak meghatározása a hemosztatikus rendszer átfogó vizsgálata után lehetséges - laboratóriumi vizsgálatok és funkcionális tesztek. A kezelés hemosztatikus, vérátömlesztési terápia, helyi vérzés megállítása.

Hemorrhagiás diathesis

A vérzéses diathesis olyan vérbetegség, amelyet a szervezet spontán vagy nem megfelelő vérzés- és vérzési tényezőkre való hajlama jellemez. Összességében több mint 300 vérzéses diathesis ismertetik az irodalomban. A patológia egy vagy több véralvadási faktor kvantitatív vagy kvalitatív hibáin alapul. Ugyanakkor a vérzés mértéke a kis petechiális kiütésektől a kiterjedt hematomákig, a hatalmas külső és belső vérzésig változhat.

A hozzávetőleges adatok szerint a világon mintegy 5 millió ember szenved primer vérzéses diathesisben. A másodlagos vérzéses állapotok (például DIC) miatt a hemorrhagiás diathesis előfordulása valóban magas. A vérzéses diathesisgel kapcsolatos szövődmények problémája a különböző orvosi szakterületek - a hematológia, a műtét, az újraélesztés, a traumatológia, a szülészet és a nőgyógyászat - és sok más terület nézete. et al.

A vérzéses diathesis osztályozása

A vérzéses diathézist általában megkülönböztetik attól függően, hogy megsértették-e a vérzéscsillapító (vérlemezke, véralvadás vagy érrendszer) egyik vagy másik tényezőjét. Ez az elv alapja a széles körben alkalmazott patogenetikai osztályozásnak, és ennek megfelelően három hemorrhagiás diathesis csoportot különböztetünk meg: trombocitopátia, koagulopátia és vazopátia.

I. thrombocytopenia és thrombocytopathia, vagy vérlemezke-hemosztázis hibájával kapcsolatos vérzéses diathesis (thrombocytopeniás purpura, thrombocytopenia sugárbetegségben, leukémia, vérzéses aleukia, esszenciális thrombocytemia, thrombocytopenia)

II. Koagulopátia vagy vérzéses diathesis, mely a véralvadási hemosztázis hibájával jár:

• a véralvadás első fázisának - tromboplastináz képződésének (hemofília) megsértésével
• a véralvadás második fázisának megsértésével - a protrombin trombinná történő átalakulásával (parahemophilia, hypoprothrombinemia, Stuart Prauer-kór stb.)
• a véralvadás harmadik fázisának - fibrinképződés (fibrinogenopátia, veleszületett afibrinogenemichesky purpura) megsértésével
• a fibrinolízis (DIC) megsértésével
• koagulációs rendellenességek különböző fázisaiban (von Willebrand-betegség, stb.)

III. Vasopátiák vagy véralvadási diathesis, mely az érfal hibájával jár (Randyu-Osler-Weber-betegség, vérzéses vaszkulitisz, C-vitaminhiány).

A vérzéses diathesis okai

Vannak örökletes (elsődleges) vérzéses diathesisek, amelyek gyermekkorban jelentkeznek, és szerzettek, leggyakrabban másodlagosak (tüneti). Az elsődleges formák családi örökletesek, és veleszületett hibával vagy általában egy koagulációs faktor hiányával járnak. Az örökletes vérzéses diathesisre példák a hemofília, a Glantsman-trombózis, a Rendeux-Osler-betegség, a Stewart-betegség Prauer, stb. A kivétel a von Willebrand-betegség, amely a VIII-as faktor, a vaszkuláris faktor és a vérlemezke-adhézió megsértése által okozott multifaktorális koagulopátia.

A tüneti vérzéses diathesis kialakulása általában a hemosztázis több tényezőjének kudarcát eredményezi egyszerre. Ugyanakkor a szintézis csökkenése, a fogyasztás növekedése, a tulajdonságok változása, a vaszkuláris endothélium stb. Károsodása figyelhető meg Különböző betegségek (SLE, májcirrhosis, fertőző endocarditis), vérzéses láz (dengue, Marburg, Ebola, Krím, Omskaya) és mások), vitaminhiány (C, K, stb.). Az iatrogén okok csoportja magában foglalja az antikoagulánsok és a trombolitikus szerek hosszantartó vagy nem megfelelő adagolását.

A szerzett hemorrhagiás diathesis leggyakrabban disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (trombohemorrhagiás szindróma) formájában fordul elő, amely számos patológiát bonyolít. Talán az autoimmun, újszülött, transzfúzió utáni thrombocytopenia, vérzéses vaszkulitisz, thrombocytopeniás purpura, hemorrhagiás szindróma, sugárbetegség, leukémia, stb.

A vérzéses diathesis tünetei

A hemosztasiopátia különböző formáinak klinikájában a vérzéses és anémiás szindrómák dominálnak. A megnyilvánulások súlyossága a vérzéses diathesis és a kapcsolódó rendellenességek patogenetikai formájától függ. Különböző típusú vérzéses diathesis esetén különböző típusú vérzés alakulhat ki.

A mikrocirkulációs (kapilláris) típusú vérzés trombocitopátia és thrombocytopenia esetén jelentkezik. Nyilvánvaló petechiás foltos kiütések és zúzódások a bőrön, vérzés a nyálkahártyákban, vérzés a fog kivonása után, gingival, méh, orrvérzés. A vérzés a kapillárisok enyhe sérülése esetén fordulhat elő (amikor a bőrre nyomjuk, mérjük a vérnyomást stb.)

A hemofíliára jellemző a vérzéses vérzés, az antikoagulánsok túladagolásával lehetséges. Jellemzője a mély és fájdalmas hematomák kialakulása lágy szövetekben, hemarthrosisban, a bőr alatti zsír és a retroperitonealis szövetek vérzésében. A masszív hematomák szöveti szétválasztáshoz és destruktív szövődmények kialakulásához vezetnek: kontraktúrák, deformálódó arthrosis, patológiai törések. Eredetileg az ilyen vérzés spontán, poszt-traumás, posztoperatív lehet.

A DIC, von Willebrand-betegség lefolyását kísérő kapilláris-hematoma (vegyes) vérzés figyelhető meg, amikor az antikoagulánsok adagját túllépik. Kombinálja a petechiális-foltos vérzést és a lágy szövetek hematómáját.

Mikroangiomatos típusú vérzés fordul elő vérzéses angiomatózisban, tüneti kapillaropathiában. Ezekkel a vérzéses diathesisgel egy vagy két helyszín tartósan ismétlődő vérzése fordul elő (általában orr, néha gastrointestinalis, pulmonáris, hematuria).

A vérzéses vaszkulitiszben a vaszkulitisz-bíbor típusú vérzés figyelhető meg. Általában szimmetrikus elrendezés van a végtagokon és a testen. Miután a vérzés a bőrön eltűnik, a maradék pigmentáció hosszú ideig fennmarad.

A gyakori vérzés a vashiányos anaemia kialakulását okozza. A vérzéses diathesis lefolyását kísérő anémiás szindrómát a gyengeség, a bőr sápasága, a hypotensio, a szédülés, a tachycardia jellemzi. Néhány vérzéses diathesisben ízületi szindróma (ízületi duzzanat, ízületi fájdalom), hasi szindróma (hányinger, görcsös fájdalom) és vese szindróma (hematuria, hátfájás, dysuria) alakulhat ki.

A vérzéses diathesis diagnózisa

A vérzéses diathesis diagnózisának célja a kóros változások alakjának, okainak és súlyosságának meghatározása. A vérzéses szindrómás beteg vizsgálati tervét hematológus készíti el a résztvevő szakemberrel (reumatológus, sebész, szülész-nőgyógyász, traumatológus, fertőző betegségek szakembere stb.).

Először a vér és a vizelet klinikai elemzését, a vérlemezkék számát, a koagulogramot, az okkult vér székletét vizsgáljuk. A kapott eredményektől és a tervezett diagnózistól függően kiterjesztett laboratóriumi és műszeres diagnosztika (biokémiai vérvizsgálatok, szegycsonk, trefin biopszia) kerül meghatározásra. Az immunrendszeres vérzéses diathesisben az anti-eritrocita antitestek (Coombs-teszt), a vérlemezkék elleni antitestek, a lupus-antikoaguláns stb. Meghatározását mutatjuk be. Máj ultrahang; Az ízületi röntgensugarak stb. A vérzéses diathesis öröklődő természetének megerősítéséhez ajánlott a genetikai tanácsadás.

A vérzéses diathesis kezelése

A kezelés kiválasztásakor differenciált megközelítést alkalmaznak, figyelembe véve a vérzéses diathesis patogenetikus formáját. Tehát az antikoagulánsok és a thrombolytics túladagolása által okozott fokozott vérzés esetén ezeknek a gyógyszereknek a törlése vagy az adag módosítása látható; a K-vitamin (vikasol), az aminokaponsav készítményeinek receptje; plazma transzfúzió. Az autoimmun vérzéses diathesis terápiája a glükokortikoidok, immunszuppresszánsok, plazmaferézis alkalmazásán alapul; instabil hatásuk miatt a splenectomia szükséges.

Egy vagy másik véralvadási faktor örökletes hiánya esetén helyettesítő terápia a koncentrátumokkal, friss fagyasztott plazma transzfúziója, eritrocita tömeg és hemosztatikus terápia. A kis vérzés lokális leállítása céljából gyakorolták a torony, a nyomáskötés, a hemosztatikus szivacs, a jég; az orr tamponádját, stb., ha a hemarthrosis, az ízületek orvosi pontjait végzik; a lágy szövetek hematomái - a vízelvezetés és a felhalmozódott vér eltávolítása.

A DIC kezelés alapelvei közé tartozik az állapot okainak aktív megszüntetése; az intravaszkuláris koaguláció megszüntetése, a hiperfibrinolízis elnyomása, helyettesítő hemokomponens terápia stb.

A vérzéses diathesis szövődményei és prognózisa

A vérzéses diathesis leggyakoribb szövődménye a vashiányos anaemia. Amikor az ízületekben fellépő ismétlődő vérzés a merevségüket fejlesztheti. Az idegtörzsek hatalmas hematomáinak tömörítése a parézis és a bénulás megjelenésével jár. Különösen veszélyes a bőséges belső vérzés, agyi vérzés, mellékvese. A vértermékek gyakori ismételt transzfúziója a transzfúzió utáni reakciók, a hepatitis B fertőzés, a HIV-fertőzés kockázati tényezője.

A vérzéses diathesis lefolyása és eredménye más. A megfelelő patogenetikai, csere- és hemosztatikus terápia során a prognózis viszonylag kedvező. A nem kontrollált vérzéssel és szövődményekkel járó rosszindulatú formákban az eredmény végzetes lehet.

Minden a vérzéses diathesisről

Általános információk

A vérzéses diathesis nem tekinthető különálló diagnózisnak, jóllehet a betegek rekordjaiban gyakran szerepel ez a minőség. Inkább egy klinikai tünet, amely számos, a vérrendszert érintő betegségben rejlik.

Az ilyen vérzési rendellenességek gyakran a koagulopátia, az alacsony véralvadással összefüggő jelenség miatt alakulnak ki. Emellett gyakran a vérzéses diathesis rendellenességek alapját képezik, amelyeket a vérlemezkék vagy a véredények falainak rendellenes működése jellemez, ami szintén fokozott vérzéshez vezet.

Okok és osztályozás

A vérzéses diathesis jeleit hordozó betegségek két kategóriába sorolhatók: születés és vásárolt.

Veleszületett betegségek

• A hemofília (VIII-as véralvadási faktor hiánya) és a hemofília (IX-es faktor hiánya) a legismertebb veleszületett megbetegedések, melyeket vérzéses diathesis kísér.
• Egyéb örökletes vérzési rendellenességek, például a protrombin-hiány (II-es faktor-hiány). Ez a betegség körülbelül egy emberben fordul elő, kétmillió népességben.
• Willebrand-betegség. A patológia ugyanolyan gyakorisággal fordul elő a férfiak és a nők körében, amit a von Willebrand faktor termelésének csökkenése vagy rendellenessége okoz, ami hozzájárul a vérlemezkék hemosztatikus funkcióinak megsértéséhez.
• A Glantsmann trombaszténia és a Bernard-Soiler szindróma ritka autoszomális recesszív rendellenességek, amelyek befolyásolják a vérlemezke membrán glikoproteineket, ami e sejtek kóros kötődését és aggregálódását okozza.

Megszerzett jogsértések

• A májban a dystrofikus folyamatok, beleértve a cirrózist is, okozzák a koagulációs fehérjék szintézisének csökkentését és stimulálják a thrombocytopeniát.
• A K-vitamin hiánya a gyomor-bélrendszeri felszívódás megsértése, vagy a bélbaktériumok hiánya miatt, melyet a gyermekkorban gyakran megfigyelnek (az újszülött vérzéses betegsége).
• A sokk, a szepszis és a rosszindulatú betegségek fokozott vérzési hajlamot okozhatnak, gyakran a véredények falainak károsodásával, például a meningococcus szeptikémiával.
• A vesebetegség thrombocyta-diszfunkciót és ezen sejtek aggregációjának csökkenését okozza.
• A véralvadási faktorokat elnyomó autoantitestek megjelenése, például a limfómában vagy a szisztémás lupus erythematosusban. Saját immunrendszerük is támadhatja meg a vérlemezkéket, amint azt az immun trombocitopénikus purpurában is megfigyelték.
• Az amiloidózist nemcsak az X faktor hiánya okozza, hanem a helyi érrendszeri beszivárgás is.
• A C-vitaminhiány a sebészeti betegek diffúz vérzéséhez vezethet.
• Az idős kor törékeny ereket okozhat.

A szteroidok hosszantartó alkalmazása feltételezhető, hogy alacsony véralvadással és a vérzés fokozódásával jár. Ez az elmélet azonban még nem talált gyakorlati megerősítést.

tünetek

Hemorrhagiás diathesis - olyan jelenség, amely változó súlyossági fokon nyilvánul meg, amit a közvetlen diagnózis határoz meg.

A legtöbb esetben tapasztalt diathesis tünetei:

• A bőrt és a látható nyálkahártyákat.
• Hemodinamikai rendellenességek.
• Duzzadt nyirokcsomók.
• Megnövekedett máj és lép (hepatosplenomegalia).
• Zúzódások és hematomák a bőr alatt, amelyek spontán előfordulnak.
• A rektális, hüvelyi, orrvérzés, amely ismeretlen okokból előfordulhat.

diagnosztika

A vérzéses diathesis gyanúja akkor fordul elő, ha a beteg releváns klinikai tüneteket észlel, ami gyakoribb a szerzett betegségek jelenlétében (lásd okok és besorolás). Ami a veleszületett betegségeket illeti, a diagnózis elsősorban a kis beteg első életévében történik.

Ha diathesis gyanúja merül fel, az alábbi diagnosztikai eljárásokat hajtjuk végre:

• A teljes vérkép segít a leukémia, a limfóma, a thrombocytopenia vagy az abnormális vérlemezkék kimutatásában.
• A vizeletvizsgálatok segítenek kimutatni az urémiát és bizonyos thrombocyta patológiákat.
• A csontvelő biopszia eredménye alapvető fontosságú a vérképződés folyamatainak megértésében.
• A tromboplasztin és a protrombin idő meghatározása kimutatja a véralvadás patológiáját.

Ha a fenti vizsgálatok normális eredményeket mutatnak, az egyszerű hemosztatikus rendellenességek túlnyomó többsége kizárásra kerül. A jövőben a hematológusnak meg kell határoznia a hormon által kiváltott diathesis egyéb lehetséges okait. Ehhez a következő módszerek állnak rendelkezésre:

• A vérzési idő meghatározása. Ez a teszt a vérlemezkék és az edényfalak közötti kölcsönhatás minőségét mutatja.
• A vérlemezkék működésének vizsgálata viszonylag új módszer, amely lehetővé teszi ezen sejtek bizonyos tulajdonságainak meghatározását a véralvadásban.
• A fibrinogén szint meghatározása.
• A von Willebrand-betegség és a hemofília jeleinek jelenlétének meghatározására szolgáló módszerek.
• Keresse meg a génszerkezet lehetséges hibáit.

kezelés

A hemorrhagiás diathesis kezelésének sikeressége teljes mértékben attól függ, hogy a betegség milyen főbb betegségeket okoz. A szimptomatikus terápia csak ritkán előforduló betegségek esetén lehetséges, például rák, bakteriális szeptikémia vagy májstratégia.

megelőzés

Az egyetlen olyan intézkedés, amely figyelmeztetheti a beteget a vérzéses diathesis káros hatásai ellen, az időben történő tanácsadás. A veleszületett betegségeknél fontos a vérzéses diathesis prenatális diagnózisa. A terhesség alatt végzett genetikai kutatások modern módszerei lehetőséget adnak az anyának arra, hogy döntést hozzon egy szándékosan beteg magzat további terhességéről.

kilátás

A spontán vérzés lehetőségével kapcsolatos betegségek előrejelzése mindig óvatos. Különös figyelmet érdemel az a tény, hogy rendkívül ritkán teljesen gyógyulhat a beteg a vérzéses diathesis által okozott betegségekből.

Hibát talált? Válassza ki, majd nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt

A hemofília olyan örökletes betegség, amelyet abnormális vérzés jellemez. Ezek a fehérjék hiánya miatt jelentkeznek a felelős vérplazmában.

Hemorrhagiás diathesis: tünetek és kezelés

Hemorrhagiás diathesis - a fő tünetek:

• Vérzés
• orrvérzés
• Méhvérzés
• zúzódások
• Szemvérzés
• vérömleny
• Intraartikuláris vérzés
• Piros bőrkiütés
• Gyomorvérzés
• Agyi vérzés
• Burgundi foltok a bőrön

A vérzéses diathesis olyan betegségek egy csoportja, amelyekre jellemző, hogy a szervezet fokozott érzékenysége a vérzésre, amely önmagában, nyilvánvaló ok nélkül, vagy kisebb sérülések után jelentkezhet.

A vérzéses diathesis örökletes és másodlagos lehet, amely a szervezetben a gyulladásos folyamat vagy a különböző vérbetegségek következménye. Ez a betegség meglehetősen gyakori, és bármilyen korban is előfordulhat, még korai gyermekkorban is. Ez a betegség kisméretű, alig észrevehető kiütésekként fejezhető ki, és a bőrön lévő nagy foltok, amelyek hasonlítanak az erős hematomákra.

kórokozó kutatás

Számos oka van a vérzéses diathesis megnyilvánulásának. A fő etiológiai tényezők a következők:

• genetikai hajlam;
• rendellenes hatás a vérerekre;
• elégtelen vérlemezkeszám;
• véralvadási zavarok;
• kábítószerrel való visszaélés;
• allergiás reakciók;
• a C-vitamin elégtelen mennyisége;
• a test mérgezése;
• az érfalfal szerkezeteinek károsodása;
• a máj vagy a vesék rendellenességei;
• rossz étrend, mivel a szervezet nem kap elegendő vitamint és tápanyagot.

A fenti okok közül több kombinációja hozzájárul a betegség megjelenéséhez a szervezetben.

faj

Az orvostudományban többféle vérzéses diathesis létezik.

A származási forma szerint a betegség lehet:

• veleszületett - amelyben hiányzik egy vagy több specifikus elem a vérben, biztosítva annak teljes koagulálhatóságát;
• tüneti - a szív- és érrendszeri vagy rákos daganatok problémáinak hátterében keletkezik. Az ilyen típusú betegségek esetén a vérzés súlyosbíthatja az egyidejű betegség lefolyását, és bonyolítja a kezelés és a rehabilitáció folyamatát;
• neurotikus - mentális zavarokkal jelenik meg. Általában a sérülés, a véralvadást megszegő gyógyszerek, az ön kínzás, melyben a személy önkárosodást okoz.

A származási tényezők szerint a vérzéses diathesis a következőkből ered:

• a vér rendellenes összetétele (nem érzékel elegendő számú vérlemezkéket, amely a véralvadásért felelős);
• a vérrögképződésért felelős anyag, például a fibrin testének hiánya;
• az edényfalak nem megfelelő szerkezete;
• az összes fenti tényező kombinálása.

tünetek

A vérzéses diathesis fő tünete a vérzés. Számos típusuk van, amelyek mindegyike saját megnyilvánulással rendelkezik, és lehet:

• kapilláris - kis vörös kiütések és kis zúzódások jelennek meg a testen. További vérzés kiterjed az ínyre, az orrra, a méhre és a gyomorra;
• hematogén - mély és nagy hematomák kialakulásával a testen. A vérzés gyakran megfigyelhető az ízületekben;
• A mikroangiomatos - bordó foltok a bőrön több helyen vannak csoportosítva, de nem terjednek át a testben. A patológia örökletes okokból és a vérerek fejlődésének rendellenessége miatt jelentkezik;
• a vaszkulitisz egy közepes méretű kiütés. Gyakran megjelenik az alsó, ritkábban a felső végtagokon;
• vegyes - ahol a kiütések és a hematomák több vagy minden fent leírt típus formájában lehetnek.

Bizonyos esetekben a szem és az agy vérzése lehet.

Gyermekeknél, különösen az újszülötteknél, a vérzéses diathesis akár kisebb karcolás miatt is megjelenhet. A hemorrhagiás diathesisben szenvedő betegekre jellemző gyakori tünetek nem léteznek, mivel minden személy szenved a betegség egyik vagy másik formájának tisztán egyedileg (az immunitás általános állapotától függően).

szövődmények

Ennek a betegségnek a szövődményeit nem figyelték meg minden betegnél, és ezek a betegség típusától és a kapcsolódó személyi tényezőktől függően jelentkeznek.

A vérzéses diathesis szövődményei:

• elégtelen vasszint a szervezetben, ami a beteg állandó gyengeségéhez és az alvászavarokhoz vezet;
• az ízületek korlátozott mobilitása, amelyben vérzés történt. Ez csökkenti a munkaképességet;
• súlyos hematomákból származó bénulás következhet be;
• hepatitis vagy HIV-fertőzés gyakori vérátömlesztéssel;
• teljes látásvesztés.

A szakemberek időben történő kezelésével és a megfelelő kezeléssel elkerülhető a szövődmények előfordulása. De ha a vérveszteség szabályozhatatlan vagy a szövődmények előfordulása elkerülhetetlen, az ilyen betegség lefolyása rosszul véget érhet. A vörösvérsejtek elégtelen számából a beteg vérében kóma lehet.

diagnosztika

A diagnózis meghatározásakor az orvosnak figyelembe kell vennie:

• etiológiai tényezők, amelyek a vérzéses diathesis előrehaladását okozhatják;
• a betegség formája;
• a kiütés mértéke.

A végső diagnózist csak hematológus végezheti, a tanácsadással együtt:

• reumatológus;
• sebész;
• szülész-nőgyógyász;
• trauma;
• fertőző betegségek szakembere;
• gyermekorvos;
• genetika (az örökletes tényező megerősítése).

A beteg diagnosztizálásához a következő teszteket kell elvégeznie:

• klinikai vérvizsgálat a vérlemezkék szintjének meghatározására. A véralvadási idő megállapítása céljából biokémiai vizsgálatot is végzünk;
• széklet - a rejtett vér kimutatására.

Ezenkívül a betegnek át kell mennie:

• A máj és a vesék ultrahanga;
• X-sugarak;
• minták kapilláris törékenységre;
• csontvelő-kutatás.

kezelés

A vérzéses diathesis terápia több szakaszból áll:

• kábítószer-kezelés;
• a vérzés leállítása;
• sebészeti beavatkozás;
• rehabilitáció;
• speciális terápiás gyakorlatok;
• vérátömlesztés.

A kábítószer-kezelés célja:

• a vérlemezkeszám növekedése;
• jobb véralvadás;
• az edényfalak szerkezetének javítása (vitamin-komplex segítségével).

A vérzés leállítása:

• gumiszalag;
• szivacs a véráramlás megállításához;
• az orrüreg kitöltése vattával vagy gézzel;
• kötszer;
• jéggel töltött fűtőpadot helyezünk a vérzés helyére.

A sebészeti beavatkozás a következőket tartalmazza:

• lép extrahálás (a beavatkozás meghosszabbítja a vérsejtek élettartamát);
• a vérző edény eltávolítása. Néha egy ilyen edényt protézissel helyettesítenek;
• az ízületi üreg áttörése (a vér pumpálására);
• a sérült csukló cseréje.

A vérterápia transzfúzió:

• plazma (frissen fagyasztva);
• vérlemezkék
• vörösvértestek.

megelőzés

Ahhoz, hogy megakadályozzuk egy olyan betegséget, mint a vérzéses diathesis, szükséged lesz rá:

• végezzen vizsgálatokat a genetikai hajlam meghatározására;
• terhességi tervezés (mindig szakmai tanácsadással);
• tartsa be az egészséges életmódot a terhesség alatt;
• javítsa az étrendet, enni a húst és a vitaminokat, hogy a test tápanyagokat biztosítson;
• orvosok vizsgálják;
• teljesen megtagadja az alkoholt, a dohányzást és a gyógyszerek nem ellenőrzött használatát.

Ha úgy gondolja, hogy hemorrhagiás diathesis és ennek a betegségnek a jellegzetes tünetei vannak, akkor a hematológus segíthet.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A vérzéses szindróma egy olyan kóros állapot, amelyet a fokozott érrendszeri vérzés és a károsodott homeosztázis következtében alakul ki. A patológia jelei a bőr és a nyálkahártya vérzésének megjelenése, valamint a belső vérzés kialakulása. A betegség bármely korban - és újszülötteknél és időseknél - kialakulhat. E kóros állapot akut és krónikus formái vannak. Akut formában a sürgősségi ellátást gyermekekben vagy felnőttekben, valamint krónikus formában, a patológia komplex kezelésénél kell alkalmazni.

A hemofília a generációtól a generációig öröklődő hemosztatikus betegség, amelyet a VIII, IX vagy XI alvadási faktorok károsodott szintézise jellemez, amelynek hiánya lassabb véralvadási időt okoz és növeli a vérzés időtartamát. A hemofília hordozója a női nem, míg a férfiak többnyire betegek. Az ilyen nőnek született fiúk 50% -ban örökölnek egy ilyen betegséget. A betegség ugyanazon hordozó jelei, általában nem figyelhetők meg.

A purpura-trombocitopeniás vagy a Verlgof-betegség egy olyan betegség, amely a vérlemezkék számának csökkenésével és patológiás tendenciájukkal szemben jelentkezik, és amelyre jellemző a többszörös vérzés a bőr és a nyálkahártyák felületén. A betegség a vérzéses diathesis csoportjába tartozik, meglehetősen ritka (a statisztikák szerint évente 10-100 ember beteg). Először 1735-ben írta le Paul Werlhof, a híres német orvos, akinek nevét megkapta. Gyakran előfordul, hogy minden 10 éves korban jelentkezik, ugyanakkor gyakorisággal érinti mindkét nem arcát, és ha a felnőttek statisztikáiról beszélünk (10 éves kor után), a nők kétszer olyan gyakran megbetegszenek, mint a férfiak.

A trombocitopátia a hemosztázisrendszer betegsége, amelyre jellemző a vérlemezkék kvalitatív rosszabbsága, a vérben elegendő mennyiséggel. A betegség gyakran és elsősorban gyermekkorban jelentkezik. Mivel a patológia kezelése tüneti, egy személy egész életében szenved. Az ICD 10 szerint az ilyen patológia kódja D69.1, kivéve a von Willebrand betegség egyik fajtáját, amely az ICD 10 szerint D68.0 kóddal rendelkezik.

A májcirrhosis egy krónikus betegség, amelyet a máj parenchymális szövetének rostos kötőszöveti progresszív cseréje okoz, ami szerkezetének szerkezetátalakítását és a tényleges funkciók megsértését eredményezi. A cirrhosis fő tünetei a sárgaság, a máj és a lép méretének növekedése, a jobb hypochondrium fájdalma.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyászat nélkül képes.

Hemorrhagiás diathesis

A vérzéses diathesis olyan betegségek egy csoportja, amelynek fő klinikai jellemzője az ismétlődő vérzés vagy vérzés, a spontán és kisebb sérülések hatására bekövetkező hajlam.

Etiológia és patogeiosis hemorrhagiás diathesis. A sérült edények vérzésének megállítását és a spontán vérzés megelőzését a hemosztatikus rendszer nevű mechanizmusok biztosítják. Az egymást követő reakciósorozatok, amelyek végül a sérült hajó helyreállításához vezetnek, a következők.

1. A sérült hajó passzív összenyomása a perivaszkuláris térbe öntött vérrel.

2. A sérült hajó reflexes görbéje.

3. A vaszkuláris fal sérült területének elzáródása a tapadó vérlemezkék trombusával.

4. A sérült hajó szerotonin, adrenalin, norepinefrin és a megsemmisített vérlemezkékből származó hasonló anyagok redukciója.

5. A vaszkuláris fal sérült területének blokkolása fibrin trombussal.

6. A kötőszövet által okozott thrombus megszervezése.

7. A sérült véredény falának hegesedése. A hemosztatikus rendszer különböző rendellenességei miatt fokozott vérzés léphet fel. A fejlõdés és a fejlõdés mechanizmusa szerint a vérzéses diathesis három csoportra osztható.

Az első csoport a vérlemezkék - trombocitopénia és thrombocytopathia - mennyiségi vagy minőségi hiányával jár.

A trombocitopénia örökletes és szerzett betegségek vagy szindrómák csoportja, amelyben a vérben a vérlemezkék száma kevesebb, mint 150 10 9 / l, ami a megnövekedett pusztulásának (a leggyakoribb oka ezeknek a betegségeknek) vagy az elégtelen oktatásnak köszönhető.

A trombocitopátia a vérlemezkék kvalitatív alsóbbrendűsége és diszfunkciója által okozott hemosztázis rendellenessége, amely enyhén csökkent vagy normális vérlemezkeszámban jelentkezik.

A második csoport koagulációs hemosztázis zavarokból áll.

Ezek közül elsősorban a plazma koagulációs faktorok hiányából vagy molekuláris rendellenességeiből eredő örökletes vérzéses koagulopátiákat különböztetik meg. Ennek a csoportnak a leggyakoribb betegsége a hemofília A, amely a VIII-as faktor (antihemofil globulin) hiányával és az X-kromoszómához kapcsolódó recesszív öröklődéssel jár.

A szerzett hemorrhagiás koagulopátiákat ritkán csak bizonyos koagulációs faktorok izolált hiánya okozza. Sok esetben szigorúan „kötődnek” bizonyos klinikai helyzetekhez: fertőző betegségek, sérülések, belső szervbetegségek, vese- és májelégtelenség, vérbetegségek, rosszindulatú daganatok és kábítószer (nem immun és immun) hatások.

Ez a koagulopátiás csoport magában foglalja a hemosztázis leggyakoribb és potenciálisan veszélyes típusát - a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómát (szinonimák - DIC, trombohemorrhagiás szindróma). A keringő vér disszeminált véralvadásán alapul, számos mikrokapcsoló és vérsejt aggregátumok kialakulásával, a szervek vérkeringését gátolva, és mély dystrofikus változásokat okozva, majd hipokoaguláció, thrombocytopenia és vérzés. A szindróma változatos prevalenciája és fejlődési aránya - a fulmináns halálformáktól a látensig és a hosszabb ideig tartó, a véráramban az általános véralvadástól a regionális és szervi thrombohemorrhágákig terjed.

A hemorrhagiás diathesis harmadik csoportja a vaszkuláris és kevert genesis csökkent hemosztázisa. Az edények, elsősorban a kapillárisok károsodása különböző patológiás folyamatok következtében a véralvadási szindróma kialakulásához vezethet a vérlemezkék és koagulációs rendszerek funkcionális aktivitásának zavarai hiányában. A vérzéses vazopátiák jellege lehet allergiás, fertőző, mérgező, hipovitamin, neurogén, endokrin és más.

Az allergiás vazopátiákban az autoantergéneket és az autoantitesteket tartalmazó immunkomponensek, valamint az allergén-antitest komplexek és az allergiás reakciók közvetítői. A fertőző és mérgező vazopatii a fertőző ágensek és toxinok veresége. Hipovitaminózis (C és P), neurogén endokrin vazopátiák jelentkeznek az edényfalban a metabolikus folyamatok károsodása miatt.

A vérzéses diathesis klinikai megnyilvánulásait az öt leggyakoribb vérzés-típus jellemzi.

1. A véralvadási rendszer súlyos patológiájában előforduló hematomatikus típus masszív, mély, feszült és fájdalmas vérzést okoz a lágyszövetekben, beleértve az izmokat, a szubkután és a retroperitoneális szöveteket a hasüregbe (hasi katasztrófák - apendicitis, peritonitis, bélrendszer). elzáródás), az ízületekben a deformációval, a porc és a csontszövetek károsodásával és a diszfunkcióval.

2. A petechiálisan pettyes (sinychkovy) típust kis fájdalommentes pont vagy foltos vérzés jellemzi, nem feszült és nem rétegző szövet, amelyet a mikrovezetők sérülése okoz (ruhák dörzsölése, fürdőzés, könnyű zúzódások, rugalmas harisnyák). Ez a fajta vérzés a trombocitopénia és a thrombocytopathia kíséretében történik.

3. A kevert (sinychkovo-hematomatous) típus a két, a hemorrhagiás szindróma által leírt típusú tünetek kombinációjával jellemezhető, amelyeket gyakran a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, a májkárosodás, az antikoagulánsok túladagolása és a fibrinolitikus szindróma okoz.

4. A vaszkulitisz-bíbor típusú, bőrkiütés vagy erythema formájában kialakuló vérzés, amelyet a mikrovaszkuláris és perivaszkuláris szövet gyulladásos változásai (érrendszeri immunváltozások, fertőzések) okoznak. A helyi exudatív-gyulladásos változások hátterében vérzés lép fel, ezért a bőrkiütés elemeit kissé felemeli a bőr fölött, tömörítve, gyakran körülvéve pigmentált beszivárgás peremével, és egyes esetekben nekrózissal és kéregekkel borítva.

5. Az angiomatózis típusa a vaszkuláris diszpláziában (telangiectasia és mikroangiomatosis) fordul elő, és a diszpláziás edények tartós, ismételt vérzése jellemzi. Az orrvérzés leggyakoribb, bőséges és veszélyes.

A terápiás gyakorlatban a vérlemezkeszám csökkenése és a vaszkuláris fal károsodása miatt leggyakrabban vérzéses diathesis van.

Trombocitopikus purpura A trombocitopénikus purpura (Verlhof-kór) egy vérzéses vérzéses vérzéses vérzéses vérzés. 100 000 lakosra 11 beteg van e betegséggel, és a nők szinte kétszer olyan gyakran szenvednek. A "purpura" kifejezés kapilláris vérzés, pontvérzés vagy zúzódás. A vérzés tünetei akkor fordulnak elő, ha a vérlemezkeszám 150 10 9 / l alá csökken.

Etiol a tűz. A szokásos a trombocitopénikus purpura örökletes és szerzett formáinak izolálása. Ez utóbbi immun-allergiás reakciók, sugárterhelés, toxikus hatások, köztük a gyógyszerek következtében következik be.

Patogenezisében. A trombocitopénikus purpura patogenezisének fő eleme a vérlemezkék élettartamának éles lerövidítése - 7-10 nap helyett több óráig. A legtöbb esetben az időegységre képződő vérlemezkék száma jelentősen nő (2-6-szor a normához képest). A megakariociták számának növekedése és a vérlemezkék túltermelése a thrombopoietinek számának növekedésével jár együtt a vérlemezkék számának csökkenése miatt.

A betegség örökletes formáiban a vérlemezkék élettartamának lerövidülését a membrán szerkezetének hibája vagy a glikolízis enzimek vagy Krebs-ciklus károsodott aktivitása okozza. Immuntrombocitopénia esetén a vérlemezkék megsemmisítése az antitestek expozíciójának következménye.

Klinikai kép. A legtöbb esetben a betegség első megnyilvánulása akut, de később lassan alakul ki, és visszatérő vagy hosszantartó jellegű.

A betegek aggódnak a bőrön és a többszöri kiütések megjelenésében petechiális vérzés és véraláfutás formájában, amelyek spontán vagy könnyű zúzódások, nyomás hatására alakulnak ki. Ebben az esetben néhány vérzés eltűnik, de újak jelennek meg. Gyakran megnövekszik a vérzés, az orrvérzés. A nők hosszabb méhvérzést tapasztalnak.

A vizsgálat során a bőrön véralvadás lila, cseresznyefa, barna és sárga foltok találhatók. Ezek főként a test elülső felületén, az öv, a harisnyatartó, a harisnyakötő bőrére gyakorolt ​​nyomásnyomás helyén találhatók. Gyakran előfordulhat, hogy az arc, a kötőhártya, az ajkak, az injekciós helyek vérzései láthatók. A petechiális kiütések általában a sípcsont elülső felületén fordulnak elő.

A thrombocytopeniás purpurára jellemző szív- és érrendszeri, légzőszervi és emésztőrendszerek vizsgálata során nem figyeltek meg változásokat.

További kutatási módszerek. A perifériás vérben a vérzés utáni vérszegénység és a retikulociták számának növekedése intenzív vérveszteséggel néha megfigyelhető. Fő diagnosztika

Hemorrhagiás vaszkulitisz (hemorrhagiás immunmikrotromboszulitis, Schönlein-Genoch-kór) egy immunkomplex betegség, amely több mikrotromboszulitiszen alapul, amely a bőredényeket és a belső szerveket érinti.

Etiológia. A vérzéses vaszkulitisz vírusos vagy bakteriális fertőzés, vakcinázás, hideg expozíció után jelentkezik a kábítószerekre és az élelmiszerekre gyakorolt ​​allergiás reakciók következtében, parazita invázióval.

Patogenezisében. A betegségre jellemző, hogy a falak aszeptikus gyulladása a falak többé-kevésbé mély pusztulásával, a keringő alacsony molekuláris immunkomplexek kialakulásával és a komplement rendszer aktivált komponenseivel jellemezhető. Ezek a jelenségek fibrinoid-nekrózissal, perivaszkuláris ödémával, mikrocirkulációs blokkolással, vérzéssel, mély dystrofikus változásokig, a nekrózisig terjedő mikrotrombovasculitist okoznak.

Klinikai kép. A betegség a bőr, ízületi, hasi szindrómák jelenlétében nyilvánul meg az érintett területek vérzésével és a vese szindrómával, amely az akut vagy krónikus glomerulonefritisz típusának megfelelően alakul ki. A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb a vérzéses vaszkulitisz bőr-ízületi formája.

A betegek panaszkodnak a végtagok, a fenék és a törzs bőrén fellépő vérzéses kiütések előfordulásáról, változó intenzitású fájdalom megjelenéséről nagy ízületekben (boka, térd). Általában. ezek a fájdalmak egyidejűleg jelentkeznek a bőrkiütés megjelenésével. A betegség debütálása gyakran csalánkiütéssel és más allergiás megnyilvánulásokkal jár.

Bizonyos esetekben, különösen fiatal korú embereknél, a hasi fájdalom, gyakran súlyos, tartós vagy görcsös jellegű, általában 2-3 napon belül előforduló fájdalom.

A fizikai vizsgálat meghatározza a kis pont piros jelenlétét, néha a végtagok, a fenék bőrén a vérzéses kiütéseket egyesíti. törzse. Általában a bőrfelület fölé emelkedik, szimmetrikusan elhelyezkedve elsősorban az alsó végtagok extensor felszínén és a nagy ízületek körül. Gyakran ezeken a helyeken van a bőr pigmentációja. Az ízületek vizsgálatakor korlátozódik a mozgásuk, a periartikuláris szövetek duzzadása.

A szív- és érrendszeri és légzőrendszer vizsgálata során általában nem figyeltek meg jelentős kóros változásokat.

A hasi szindróma jelenlétében az emésztőrendszer vizsgálata hasi elzáródást, fájdalmat mutat a különböző részlegeinek tapintására, a hasfal feszültségét.

További kutatási módszerek. A perifériás vér neutrofil leukocitózisában az ESR növekedését figyelték meg. A vérlemezkék száma nem változik. A biokémiai vizsgálatokban az α-érték növekedhet₂- és a vér-β-globulinok, fibrinogén, a keringő immunkomplexek növekedése.

A vizelet szindrómát proteinuria (néha masszív), mikro- vagy bruttó hematuria és cylindruria jellemzi.

A vérzéses vaszkulitisz csípésének és körömvirágának tünetei általában pozitívak. A vérzés és a véralvadási idő nem változik jelentősen.

Diagnosztikai kritériumok. A betegség diagnosztizálása a vaszkulitikus-lila típusú, ízületi fájdalom, hasi és vese szindrómák jellegzetes vérzéses kiütésein, fokozott kapilláris törékenységén (pozitív tapintási minták és turnéquet), a hemosztatikus rendszer kifejezett változásának hiányán alapul.

A részletes klinikai diagnózis megfogalmazása. Példa erre. Hemorrhagiás vaszkulitisz, krónikus betegség, bőrforma.

A vérzéses DNS differenciáldiagnosztikája A vérzéses diathesis differenciáldiagnosztikája a klinikai megnyilvánulások és a hemosztázis rendszer fő rendellenességeinek jellemzőin alapul.

A thrombocytopeniát a petechiális-pöttyös típusú vérzés jellemzi, pozitív kapilláris törékenységet, a vérzési idő meghosszabbítását, a vérlemezkék számának jelentős csökkenését, a véralvadás jelentős változása nélkül.

Az örökletes koagulopátia (hemofília) esetén a vérzés vérzésének tipikus jellemzője a műveletek és a sérülések hosszantartó vérzése. Jelentős hypocoagulációt, véralvadási faktorok hiányát észlelik, míg a vérlemezkék száma és a vérzési idő nem változik.

Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a vaszkulitikus-bíbor típusú vérzés figyelhető meg, a hasüreg szerveinek károsodása jelei és a normális vérlemezkék számával rendelkező vesék. A vérzés és a véralvadási zavarok időtartamának változása nem figyelhető meg, a csipet és a körömvirág tünetei pozitívak.

A vérzéses diathesis kezelésének elvei Az újonnan diagnosztizált hemorrhagiás diathesisben szenvedő és kóros állapotú betegek kórházi ápolást mutatnak. A tápláléknak fehérjében gazdagnak kell lennie.

Mi a vérzéses diathesis?

Hemorrhagiás diathesis - olyan betegségek csoportja, amelyekben a szubkután vérzés és vérzés fokozott hajlama van. Ez az állapot különálló betegség vagy különböző betegségek tünete lehet. Kezelés nélkül az ilyen vérzési rendellenesség súlyos szövődményekhez vezethet.

A patológia okai és típusai

A vérzéses diathesis bármilyen korban jelentkezik. Ezeknek a patológiáknak az okait a véralvadás károsodása, a vérlemezkék diszfunkciója vagy az érfalak megnövekedett áteresztőképessége okozza. A megnövekedett vérzés tendenciája a veleszületett és szerzett betegségek megnyilvánulása lehet.

A vérzéses diathesis veleszületett formái a következő genetikai betegségekben találhatók:

1. A hemofília. Ez egy örökletes betegség, amelyet nagyon alacsony véralvadás jellemez. Az ilyen betegek bőrelváltozása esetén hosszú vérzés van, amit nagyon nehéz megállítani. De gyakrabban fordulnak elő a belső, és nem a külső vérzés, ami vérzéses diathesisként nyilvánul meg.
2. A protrombin hiánya. Ez egy nagyon ritka genetikai patológia, amelyben a véralvadás élesen csökken a protrombin szintézis veleszületett rendellenességei miatt.
3. A Glantsmann trombaszténia és a Bernard-Soiler szindróma olyan genetikai betegségek, amelyekben a véralvadási folyamatot a vérlemezke diszfunkciója okozza. Megfigyelt fokozott vérzés és vérzéses diathesis a bőrön.
4. A von Willebrand-betegség olyan genetikai betegség, amelyben a von Willebrand-faktor nem működik megfelelően a szervezetben - a véralvadásért felelős fehérje.

Gyakori a veleszületett betegségek, amelyekben vérzéses diathesis figyelhető meg. Gyakran előfordul, hogy a megnövekedett vérzés megszerzett betegségekkel jár. A következő kórképek a véralvadás megszegéséhez vezethetnek:

1. A májbetegségek, különösen a cirrózis, thrombocytopeniát és a véralvadás csökkenését eredményezhetik. Ennek oka lehet a vesebetegség.
2. K-vitamin-hiány figyelhető meg a csecsemőknél (az újszülött vérzéses betegsége). Ez előfordulhat az anyag felszívódásának megsértése vagy a bélben található speciális baktériumok hiánya miatt.
3. Az autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus) azt a tényt eredményezik, hogy a szervezet antitestjei megkezdik a vérlemezkék támadását.
4. Hemorrhagiás vaszkulitisz. Ebben a betegségben nő a vaszkuláris permeabilitás, és több szubkután vérzés lép fel.
5. Súlyos állapotokban, mint például a szepszis vagy a sokk, a véredények falai megsérülhetnek, ami diathesishez vezethet.
6. A C-vitamin hiánya a vérerek törékenységéhez vezet. Ez különösen nyilvánvaló a sebészeti beavatkozások után.
7. Gyakran előfordul, hogy az öregkorban hemorrhagiás diathesis figyelhető meg a megnövekedett vaszkuláris törékenység miatt.
8. A sugárzás és a kemoterápia nagy adagjai a vérlemezkék képződésének és a fokozott vérzésnek a megsértését okozzák.
9. Bizonyos gyógyszerek (például szteroid hormonok) alkalmazása fokozott vérzéshez vezethet.
10. Néha a diathesis neurotikus eredetű. A pszichiátriai betegeknél ez lehet a vérkészítményt és az érrendszer áteresztőképességét befolyásoló gyógyszerek, valamint az önkárosodás (ön kínzás).

A betegség tünetei és szövődményei

A vérzéses diathesisben a tünetek kifejeződnek. A bőr különböző területein vörös bőrkiütés van. Súlyos esetekben a betegséghez fekélyek, hasi fájdalom, hányinger és hányás jön létre.

Néha a máj és a lép lép fel, az anaemia jelei vannak. A következő típusú vérzés léphet fel:

1. Gematomnaya. A beteg testén hematomák (zúzódások) formájában nagy kiütéseket észlelhetnek, az izületi zsákok körzetében vér kiömlött. Az ilyen vérzés a hemofília jele lehet.
2. Kapilláris. Kis pontvérzések figyelhetők meg. Először a kiütések csak a külső bőrt fedik le. Továbbá, az orr, az íny, a méh, a gyomor vérzése. Ezt a tünetet a thrombocytopenia és a vérlemezkék kialakulásával és működésével kapcsolatos genetikai rendellenességek megfigyelhetik.
3. Lila. Van egy kis piros kiütés a lábakon. Ez általában a vérzéses vaszkulitisz jele.
4. Mikroangiomatoznaya. A vörös foltok csoportonként a bőrön találhatók. Ez a kiütés általában a véredények szerkezetében kialakult veleszületett rendellenességek esetén fordul elő.
5. Vegyes. A páciens megtalálhatja az összes ilyen kiütést. Például a bőrt kis lila kiütés és hematomák borítják. Ennek oka lehet a véralvadást befolyásoló hosszú távú gyógyszerek.

Hosszabb vérzés súlyos szövődményekhez vezethet: vérszegénység, ízületi merevség, bénulás, látásvesztés (vérszegénység).

A gyermek vérzéses diathesisének megnyilvánulása veleszületett betegségről beszél.

Az ilyen esetekben az erek, a vérlemezkék és a véralvadási rendszer hibái genetikailag meghatározhatók. Néha a betegség csecsemőknél jelentkezik, és hányás és hasmenés, vérkeverék formájában fejeződik ki. Idősebb gyermekeknél a következő vérzéses tünetek jelentkezhetnek:

• a fogak fogása és cseréje során a fogak vérzése;
• a bőrkiütés vörös bőr alatti folyadék formájában;
• gyakori orrvérzés;
• szemvörösség;
• ízületi fájdalmak;
• emelkedett vörösvértestek a vizeletben;
• nehéz menstruáció a serdülő lányokban.

A megnövekedett vérzés veszélyes a terhes nők számára, a következő vérnyomásos diathesisben nyilvánvaló:

• a vetélés veszélye;
• késői toxikózis;
• placentális elégtelenség;
• koraszülés;
• terhes nőknél.

Az anya ilyen állapota hátrányosan befolyásolhatja a születendő gyermek egészségét. A hemorrhagiás diathesisben szenvedő nőknél a gyermekek gyakran születnek koraszüléssel, hipoxiával és késleltetett fizikai és mentális fejlődéssel. Néha a veleszületett hematológiai betegségeket újszülöttekben diagnosztizálják.

A patológia diagnózisa és kezelése

A hematológus részt vesz a vérbetegségek kezelésében, és ezt a szakembert kell megvizsgálni, ha hemorrhagiás kiütés jelentkezik. Általában a terápia kijelölése előtt a beteg diagnosztizálódik, amely magában foglalja a következő vizsgálatokat:

• vérvizsgálat vörösvértestek, hemoglobin és vérlemezkék esetében;
• a vörösvérsejtek vizeletvizsgálata;
• véralvadási;
• a vérzés időtartamának tanulmányozása;
• a véralvadási idő meghatározása;
• biopszia vagy csontvelő-szúrás.

A vérzéses diathesis terápiája a megnövekedett vérzést okozó betegség kezelése. A véralvadás növelése:

• vitaminok (a véredények falainak erősítésére);
• glükokortikoidok;
• a véralvadási faktorokat helyettesítő gyógyszerek.

Bizonyos esetekben a vérátömlesztés terápiája javasolt. Egy egészséges donor plazma, eritrocita vagy vérlemezkék tömegével transzfundálódik.

Szélsőséges esetekben sebészeti beavatkozásokhoz kell fordulni. A vérzéses diathesisben a következő műveleteket végezzük:

• az ízületi üreg lyukasztása és a felhalmozódott vér szivattyúzása;
• a vérzés által érintett ízület endoprotetikai szerek;
• az érintett edények eltávolítása későbbi protézisekkel;
• a lép eltávolítása (gyakori kiterjedt vérzéssel).

A betegségek előrejelzése és megelőzése

A vérzéses diathesisben szenvedő betegek egy hematológus állandó felügyelete alatt állnak. A sebészi műveletek végrehajtásakor és a fogorvos látogatásakor az orvosokat figyelmeztetni kell arra, hogy megnövekedett vérzés van-e a betegben.

Hirtelen vérzés esetén tájékoztatni kell a beteg hozzátartozóit az elsősegélynyújtás szabályairól.

Ha a beteg rendszeresen kap minden szükséges gyógyszert, és követi a kezelőorvos utasításait, akkor a betegség prognózisa kedvező lehet. A betegség rosszindulatú formájával és a szövődmények jelenlétével az eredmény végzetes lehet.

A vérzéses veleszületett formák előfordulásának megelőzése szinte lehetetlen. Csökkentheti a vérzés kockázatát, ha betartja az alábbi intézkedéseket:

1. Rendszeresen vegye be a K-vitamint.
2. Meg kell erősíteni a szervezet immunrendszerét.
3. Hogyan lehet kevesebb a nap.
4. A fertőző betegségek időben történő kezelése a vérzés fókuszainak megfertőzésének elkerülése érdekében.

Nem minden betegség, amely a megnövekedett vérzéshez vezet, teljesen gyógyítható. Gyakran krónikusan járnak. A megfelelő kezelés csökkenti a súlyosbodás valószínűségét.