Idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát különböző korcsoportokban figyelték meg, azonban a gyermekek és a fiatalok gyakrabban betegek. Az ITP felnőttek bármely korban fordulnak elő, de általában 20-40 éveseknél. A fiúk és lányok esetében a betegséget azonos gyakorisággal észlelik. A felnőttek körében gyakrabban betegek a nők. A beteg nők és férfiak aránya 4: 3, 3: 1; 100 ezer lakosra 4,5 férfi és 7,5 nő van. Az ITP prevalenciája a gyermekek és a felnőttek körében 100 ezer fő között 1 és 13% között mozog, és az ITP éves növekedése, J.N. George és mtsai (1995) szerint, 10-125 beteg (gyermek és felnőtt) 1 millió lakosra.

Az ITP tünetei a Hippokratész óta ismertek voltak, de 1735-ig a Verlhof elkülönítette egy különálló nosológiai egységnek, és fiatal nőknél "foltos vérzés betegségének" nevezte.

Etiológia és patogenezis. A betegség etiológiája nem pontos. Gyermekeknél az ITP kialakulását általában fertőző betegség, különösen vírus (influenza, kanyaró, rubeola, bárányhimlő, HIV stb.), Vakcinázás és vírusok (Epstein-Barr vírus - EBV, citomegalovírus-fertőzés - CMV) és parvovírus B19 fennmaradása után figyelik meg. A felnőtteknél az ITP kialakulásához vezető okok megállapításakor ugyanazokat a tényezőket kell figyelembe venni, azaz elsősorban az előző fertőző folyamatokat. Egyes gyógyszerek immun trombocitopénia kialakulását okozhatják: kinidin, arany sók, antibiotikumok, nalidixinsav, trimetoprim, paracetamol, szalicilsav, különböző nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, kaptopril, morfin, heparin és más gyógyszerek. Az elmúlt években meggyőző bizonyítékot kaptunk a Helicobacter pylory fertőzés szerepéről az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulásában (Michel M. és mtsai., 2002). K. Kohda és társszerzők (2002) tanulmánya szerint a fertőzés megszüntetésével a betegek 63,2% -a szignifikánsan megemelte a vérlemezkék szintjét, és ezzel szemben az IgG szignifikáns csökkenését mutatta.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura egy szerzett betegség. Az ITP kialakulásában az örökletes hajlamok bizonyos szerepet játszanak: az autoszomális domináns típus, amelyet a vérlemezkék kvalitatív rosszabbsága közvetít. Az ITP-t a vérlemezkék megnövekedett pusztulása jellemzi a membránantigének elleni antitestek kialakulása miatt, amit az antigénekre adott rendellenes válasz okoz. Az ITP kóros folyamatának alapja az immunológiai tolerancia saját antigénnel való bontása.

Osztályozás Az áramlási irányban az ITP akut (3-6 hónapos) és krónikus formái vannak. Az utóbbiak opciókra oszthatók:

a) ritka visszaesések;

b) gyakori visszaesések;

c) folyamatosan visszatérő kurzus.

Az akut exacerbáció (válság), a klinikai remisszió (a hemorrhagiás szindróma fennmaradó megnyilvánulásának hiánya tartós thrombocytopeniával) és a klinikai és hematológiai remisszió a betegség időszakában különböztethető meg.

Az alábbi kritériumok jellemzőek az ITP-re:

1) izolált thrombocytopenia (vérlemezkék 9 / l) a vérsejtek kiszámításánál más eltérések hiányában;

2) a betegség klinikai és laboratóriumi jeleinek hiánya vérrokonokban;

3) a csontvelőben a megakariociták normális vagy megnövekedett száma;

4) a thrombocytopenia örökletes formáira jellemző morfológiai és laboratóriumi jelek hiánya;

5) a betegek más betegségek vagy trombocitopeniát okozó tényezők klinikai megnyilvánulásának hiánya (például szisztémás lupus erythematosus, HIV-fertőzés, akut leukémia, mielodiszplasztikus szindróma, a-gamma globulinemia, bizonyos gyógyszerek kezelése);

6) a vérlemezke-ellenes TpA-IgG vagy szérum antitestek kimutatása;

7) a kortikoszteroid terápia hatása.

Az ITP akut formája főleg gyermekeknél (80-90%) fordul elő. Gyermek, gyakrabban fertőző betegség vagy vakcinázás után, és általában 3 hét után a vérlemezkék száma hirtelen csökken, és a véráramlásos szindróma a mikrocirkulációs típus szerint alakul ki. A vérzéses szindrómát általában bőrvérzés (petechiae, purpura, ecchymosis), a nyálkahártya vérzései, a nyálkahártyák vérzése (orr, gingival, az extrahált fogból, méhből, kevésbé gyakran melenából, hematuriaból) vérzik. A beteg fizikai vizsgálata, kivéve a vérzéses szindrómát, más léziók szindrómáit (mérgezés, limfadenopátia és hepatosplenomegália) nem észleljük. Néhány betegnél azonban a máj és a lép lép ki. A vérlemezkék számának jelentős csökkenése esetén a súlyos vérzéses kockázat a súlyos vérzés utáni vérszegénység kialakulásával nő, ami veszélyezteti a beteg életét. A halál fő oka, bár igen ritka (kevesebb, mint 1% az ITP-ben), az intrakraniális vérzés. Az utóbbiak kockázati tényezői a következők: a bőr hemorrhagiás szindróma rendkívüli súlyossága a fülön, az arcon, a szájnyálkahártyán lokalizált petechiákkal, a sclera vérzésével, az orrnyálkahártya vérzésével kevesebb, mint 20 x 10 9 / l.

A 10 évnél idősebb gyermekeknél és a felnőtteknél gyakrabban fordul elő az ITP krónikus formája. Ezenkívül a betegség idiopátiás formája gyakran kialakul anélkül, hogy nyilvánvaló kapcsolat lenne bármely korábbi betegséggel, bár gondos előzmények mellett gyakran provokatív tényezőket, például akut akut légúti vírusbetegséget, torokfájást, gyógyszerek hosszantartó alkalmazását, kémiai tényezőkkel való hosszan tartó érintkezést lehet azonosítani. festékek, nitro-zománcok és peszticidek), stb. A betegség fő klinikai tünete a thrombocytopenia okozta vérzés. A hemorrhagiás szindróma súlyossága meglehetősen eltérő - az egyéni zúzódásoktól és a kis petechiáktól kezdve a belső szervek tömeges vérzéséig és a létfontosságú szervek és központok vérzéséből. Figyeljük meg a hematuria (vese-medence, húgyhólyag, húgycső), a gyomor-bélrendszeri vérzés (véres hányás, melena) és agyi vérzés a retinában. A bőrön a petechia és az ekchimózis formájában kialakuló vérzések gyakran a törzs és a végtagok első felületén találhatók. Előfordulhatnak az injekció helyén. A szájnyálkahártyán gyakran előfordulnak vérzéses vesiculitis és bulla. Az arcon, a kötőhártyán, az ajkakon lévő vérzés súlyos tünetnek tekinthető, amely az agy vérzésének lehetőségét jelzi. Az ismétlődő gingival és epistaxis gyakran bőséges. Gyakran a betegség egyetlen tünete a menorrhia, ami a pubertás elején jelenik meg. A fogak kivonása során a vérzés nem mindig következik be, közvetlenül a beavatkozás után kezdődik, és több órát és napot tart. De egy megállás után általában nem újítanak meg.

A lép léptékének növelése nem jellemző a krónikus ITP-re, bár néha ultrahanggal mérhető a mérsékelt splenomegalia. Az ITP során a lépben nincsenek specifikus változások. A morfológiai vizsgálat feltárta a limfoid szövet hiperpláziáját, melyet a tüszők csíravonalának növekedésében fejeztek ki, a fiatal limfoid elemek széles perifollikuláris zónájának megjelenését. Az ITP során a máj mérete általában nem változik. A perifériás vérben a vérlemezkék számának csökkenését mutatták ki (mindig 9 / l, gyakran nullára). Azokban az esetekben, amikor a vérlemezkeszám meghaladja az 50 x 10 9 / l értéket, ritkán figyelhető meg a vérzéses diathesis.

Az eritrociták és a hemoglobinszintek normálisak lehetnek. Ha anémia alakul ki, akkor a legtöbb esetben a vas hiánya (a vérveszteség következtében). Bizonyos betegeknél az anaemia, mint a thrombocytopenia, immunológiai eredetű, pozitív Coombs-vizsgálattal. A legtöbb betegben a leukociták tartalma normális vagy kissé megnövekedett. A leukopeniát két vagy három hemopoiesis hajtás kombinált léziójával figyelték meg. Az ITP-ben szenvedő betegeknél a vérzési idő meghosszabbodik, a vérrög visszahúzódása csökken.

ITP kezelés. Bármilyen eredetű autoimmun thrombocytopenia kezelésében a kortikoszteroid hormonok (elsősorban az intravénás immunoglobulinok, a splenektomia és a citosztatikus immunszuppresszánsok) alkalmazása hagyományos.

A krónikus ITP-vel rendelkező felnőttek spontán gyógyulása rendkívül ritka. Ha vérlemezke-szintje> 50 x 10 9 / l hemorrhagiás szindróma hiányában, a kezelésre nincs indikáció. Azonban 20-30 x 10 9 / l és 9 / l és hemorrhagiás szindróma (vagy a vérzés kockázati tényezőinek, mint például a magas vérnyomás, a peptikus fekély vagy az aktív életmód azonosítása) esetén a betegeknek kezelésre szorulnak.

Krónikus ITP-ben szenvedő felnőtt betegeknél a glükokortikoidokat a szokásos kezelési módszernek tekintik, és a vérzéses megnyilvánulások közepesen súlyos vagy súlyos thrombocytopenia kezelésére alkalmazzák. A HA-k felnőtteknél ITP-vel jelennek meg, a vérlemezkék száma 9 / l (beleértve a klinikai megnyilvánulásokat is), minimális purpurával, valamint súlyos vérzéses szindrómával. Az utóbbi években az ITP kezelésében egyre gyakrabban alkalmazzák az intravénás immunoglobulinokat (IgG), amelyek gátolják az antitestek képződését. Leggyakrabban a HA-val szemben rezisztens betegeknél vagy más kezelési módokon alkalmazzák, bár ezeket primer terápiás módszerként is alkalmazzák. Az ITP-vel rendelkező betegek komplex terápiájában az antithymic (ATH) és az anti-limfocita (ALG) immunoglobulinokat is alkalmazzák.

Az ITP-s betegek kezelésének hiányos és instabil hatása (általában 3-4 hónappal a kezelés megkezdése után) a splenectomiára utaló jelzések jelentkeznek. A Splenectomiát legkorábban 1 évvel a diagnózis után végezzük. A terápiás terv legnagyobb nehézségei az ITP-ben szenvedő betegek a nem hatékony splenectomia után, ahol a hormonterápia visszatérése sikertelen, vagy ideiglenes és instabil hatást fejt ki még a nagy mennyiségű hormon alkalmazása esetén is. Ez a beteg a citosztatikus immunszuppresszánsokkal történő kezelésre vonatkozik kortikoszteroid hormonokkal kombinálva. Hangsúlyozni kell azonban, hogy az immunszuppresszánsok alkalmazása a splenectomia előtt irracionális, mivel az ilyen kezelés rontja a későbbi műtét feltételeit, ami ritkán szükséges a nélkül. Emellett a fiatal betegek és gyermekek esetében a citotoxikus szerekkel végzett kezelés mutagén hatással és sterilitással jár. Ezért a citotoxikus gyógyszerek alkalmazása inkább „kétségbeesett” terápia a nem hatékony splenectomia esetén.

A thrombocytopeniában a vérzéses szindróma tüneti kezelése helyi és általános hemosztatikus szereket tartalmaz. Az ACC, az adroxon, az aszkorbinsav, az aszkorutin és más eszközök racionális használata. Helyileg, különösen orrvérzéssel, hemosztatikus szivaccsal, oxidált cellulózzal, adroxonnal, helyi krioterápiával és ACC-vel széles körben alkalmazzák. A vörösvérsejt-transzfúzióra vonatkozó jelzéseket szigorúan korlátozni kell (mély akut anaemia), és annak érdekében, hogy a páciens leukocita- és thrombocyta-detritussal való újbóli immunizálása elkerülhető legyen, csak mosott vörösvértesteket öntenek, amelyek dózisát egyedileg választják ki. A vérlemezke-transzfúzió szükségessége az immun trombocitopeniában ellentmondásos.

Előrejelzés. Az élet prognózisa többnyire kedvező. A gyermekek túlnyomó többségében (80–90%) az ITP spontán gyógyulást eredményez terápiával vagy anélkül. A gyógyulás általában 6 hónapon belül történik, mivel a vérlemezkék elleni antitestek a vérben akár 3-6 hónapig is keringhetnek. A krónikus ITP-s betegeknek folyamatos monitorozásra van szükségük. A súlyos vérzés súlyos formában halálos lehet.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) olyan betegség, amely leggyakrabban (az esetek 40% -ában) a hematológiai gyakorlatban a vérzéses szindróma oka. Az ITP prevalenciája a gyermekek és a felnőttek körében 100 és 100 ezer fő között 1–13% között mozog.

History. Az ITP tüneteit Hippokratész írta le, de csak 1735-ben, a Werlhof elkülönítette az ITP-t, mint független nosológiai egységet, és a fiatal nők „pettyes vérzéses betegségének” minősítette. Werlhof is leírta a spontán és teljes helyreállítást. És majdnem 150 évvel később bebizonyosodott, hogy a Werlhof-betegség vérzésének oka a vérlemezkék számának csökkenése a keringésben.

Definíció. Az ITP egy autoimmun betegség, amelyre jellemző:

• izolált thrombolyticus thrombocytopenia (kevesebb, mint 150000 / μl) egyéb eltérések hiányában az egyenletes elemek és a vér kenetben történő kiszámításában;
• a csontvelőben a megakariociták normális vagy megnövekedett száma;
• klinikai megnyilvánulások hiánya más betegségekben vagy trombocitopeniát okozó tényezőkben (például SLE, HIV-fertőzés, leukémia, myelodysplasia, a-g-globulinemia, veleszületett és örökletes thrombocytopenia, bizonyos gyógyszerek kezelése).

Patogenezisében. Az ITP-re jellemző, hogy a membránantigének elleni antitestek kialakulása következtében megnövekedett vérlemezke-pusztulás következik be, az antigénekre adott rendellenes válasz miatt. Néhány tanulmány összefüggést mutatott a HLA-rendszerrel, az IgG-2-hiányral és a komplement abnormális összetevőivel, különösen a C4-gyel.

Genetika. Az ITP egy szerzett betegség, ezért a genetikai kutatás nem elég, de az immunválasz genetikailag meghatározható erre a betegségre. Egyes szerzők (N. P. Shabalov és mások) szerint az ITP kialakulásában bizonyos szerepe van az örökletes hajlamnak - az autoszomális domináns típusban átvitt vérlemezkék kvalitatív alacsonyabb értékének.

Klinikán. Az esettörténet gyakori: a mikrocirkulációs típusú hemorrhagiás szindróma hirtelen kialakulása olyan gyermekben, aki egyébként teljesen egészséges. A vérzéses szindrómát általában bőrvérzés (petechiae, purpura, ecchymosis), a nyálkahártya vérzései, a nyálkahártyák vérzése (orr, gingival, az extrahált fogból, méhből, kevésbé gyakran melenából, hematuriaból) vérzik. A provokáló tényezők általában a következők: akut légúti vírusfertőzések, gyermekkori fertőzések (csirkemell, kanyaró, rubeola), vakcinálás, CMV, EBV vírusok, parvovírus B19 tartóssága. Fizikailag megvizsgálva, ha a gyermek nem vérzéses szindróma, más sérülési szindrómák (mérgezés, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia) nem észlelhetők.

Komplikáció. A vérlemezkék számának jelentős csökkenése esetén a súlyos vérzéses kockázat a súlyos vérzés utáni vérszegénység kialakulásával nő, ami veszélyezteti a beteg életét. A halál fő oka, bár igen ritka (kevesebb, mint 1% az ITP-ben), az intrakraniális vérzés. Az utóbbi kockázati tényezői a következők: a bőr hemorrhagiás szindróma rendkívüli súlyossága a fülek petechiáival, szájnyálkahártya, vérzés a sclerában, vérzés a nyálkahártyákból, vérlemezkeszám kevesebb mint 20 000 / μl; éles szorongás és síró baba.

Minősítést. Az ITP adrift akut (6 hónapnál rövidebb) és krónikus formái. Az utóbbiak opciókra oszthatók:

• ritka visszaesésekkel;
• gyakori visszaesésekkel;
• folyamatosan recidiváló kurzus.

Az akut exacerbáció (válság), a klinikai remisszió (a hemorrhagiás szindróma fennmaradó megnyilvánulása hiányos trombocitopeniával) és a klinikai hematológiai remisszió megkülönböztethető a betegség időszakában.

A betegség lefolyása. A legtöbb gyermek (80-90%) akut ITP-vel rendelkezik, spontán gyógyulással, terápiával vagy anélkül. A gyógyulás általában 6 hónapon belül történik, mivel a vérlemezkék elleni antitestek a vérben akár 3-6 hónapig is keringhetnek. Kisgyermekeknél az ITP akut formája gyakrabban fordul elő, 10 évesnél idősebb gyermekeknél, általában krónikus ITP, és 1 év alatti gyermekeknél csak akut; A gyermekkorban a krónikus ITP egy másik betegség megnyilvánulása. A teljes gyógyulás nagyobb valószínűséggel fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek korábban világos klinikája vírusfertőzés és hirtelen trombocitopénia alakul ki ezen a alapon; a legtöbb gyermeknél a betegség tünetei 1-2 hónapon belül eltűnnek. Ha a páciens testében egy ideig fokozódott az ekchimózis kialakulásának tendenciája, akkor a betegek 3% -ánál a remisszió 3 hónapon belül nem észlelhető. A halálos kimenetel, amint azt fentebb említettük, az ITP-vel gyermekeknél rendkívül ritka, és kizárólag intrakraniális vérzéssel jár.

A differenciáldiagnózist a következő betegségekkel végezzük: leukémia, aplasztikus anaemia, hemolitikus-urémiás szindróma, anyai szindróma, Aldrich-szindróma, anyai vérszegénység, fanconi-anaemia, TAR-szindróma, trombotikus trombocitopeniás purpura, SLE, Kazabaha szindróma - Merrita, anomália, anyai anyai vérszegénység, anyai anyai anaemia. Fisher, myelodysplastic szindróma, HIV-fertőzés, vírusfertőzések (CMV, EBV, parvovírus B19).

Diagnosztikai tesztek. Az ITP-ben alkalmazott diagnosztikai tesztek pontosságáról és megbízhatóságáról kevés tudományosan megalapozott adat áll rendelkezésre. Rendszerint a végső diagnózis elvégzéséhez szükséges az izolált thrombocytopenia jelenlétének megerősítése és annak egyéb lehetséges okainak kizárása az anamnézis, az objektív vizsgálat, a klinikai vérvizsgálat és a perifériás vér kenet eredményeinek elemzésével. Nem állnak rendelkezésre adatok a további kutatási módszerek prognosztikai jelentőségéről vagy hatékonyságáról (például anti-DNS, antikardiolipin és vérlemezkék elleni antitestek, Coombs teszt, immunoglobulin szintek, a vérlemezkék számának meghatározása a szülőkben).

A myelogramban nincs változás az ITP-ben, normális vagy megnövekedett megakariociták száma, ami bizonyítja a trombocitopénia trombolitikus jellegét. Ebből a szempontból a csontvelő vizsgálatát akkor kell elvégezni, ha más diagnózis lehetőségét jelző tünetek jelentkeznek: fogyás, csontfájdalom, hepatosplenomegalia, limfadenopátia, krónikus betegség anaemiával, leukopéniával vagy leukocitózissal kombinálva. A csontvelő-aspiráció kötelező azoknak a betegeknek, akiknek a glükokortikoidokkal (GC) történő kezelést jelezték. Ha az akut leukémia és a GC-terápia monoterápiás kezelésben helytelen diagnózis történt, akkor ez kedvezőtlenül befolyásolhatja a prognózist. A szegycsípés során meg kell próbálnod megnyugtatni a gyermeket, mivel elméletileg az intrakraniális nyomás növekedése intrakraniális vérzést okozhat. Ezt úgy érik el, hogy nyugtatókat adunk az eljárás előtt, gyors felszívódási technikát, különösen az ingerlékeny gyermekeknél; egyéb esetekben a kérdést egyénileg határozzák meg.

Mivel a varicella, a kanyaró, a rubeola, a CMV, az EBV, a parvovírus B19 vírusok ITP-t okozhatnak, ezeket a fertőzéseket tesztelni kell, különösen krónikus ITP esetén.

Akut ITP kezelése. Az összes ITP-vel rendelkező, hemorrhagiás szindrómában szenvedő beteget kórházi kezelésben kell részesíteni. Először is el kell döntenie a kérdést: a beteg kezelésére vagy kezelésére? Minden beteg esetében a kezelés és / vagy megfigyelés célja az, hogy megakadályozzák a súlyos (súlyos) vérzést (intrakraniális vérzés vagy nyálkahártyák vérzése súlyos posztemorrhágiás anaemia kialakulásával), amely a beteg életét fenyegeti a trombocitopénia időszakában. Ha ezek a szövődmények bármelyike ​​fennáll, akkor a kezelést azonnal jelezni kell, a vérlemezkék számától függetlenül. Ilyen komplikációk hiányában a hematológusnak a józan észre támaszkodva foglalkoznia kell ezzel a kérdéssel. Mivel az akut ITP gyakrabban fordul elő a gyermekeknél, és a spontán gyógyulás lehetséges, vérzés hiányában ajánlatos egyszerűen figyelni a beteget. Ha a bőr hemorrhagiás szindróma nem emelkedik, akkor a HA-val történő kezelés nem indikált. Általában egy ilyen helyzetben a bőr vérzései 7-10 napon belül eltűnnek, a vérlemezkék száma normalizálódik később, egyenként minden egyes beteg esetében. A thrombocytopenia időtartamát a vérlemezkék elleni antitestek keringésének ideje határozza meg - 3-6 héttől 3-6 hónapig. A vérzéses szindróma hiányában a thrombocytopenia nem igényel kezelést. A bőr vérzéses szindróma növekedésével a beteg monitorozása és / vagy a vérzés bekapcsolódása során a HA immunszuppresszív kezelését jelzik. GK (prednizon), mivel a kezdeti terápia 60 mg / m 2 átlagos napi dózisban (amely 2 mg / kg naponta felel meg) 3 hétig, naponta háromszor (600, 1000, 1400), a napi bioritmust figyelembe véve - 2/3 A HA napi adagjait reggel kapják. A három hetes teljes dózisú GC-terápiát a vérlemezkék elleni antitestek felezési ideje határozza meg, ami 3 hét.

Ha teljes klinikai és laboratóriumi remissziót érünk el, a prednizon dózisa 3 nap alatt 5-10 mg-mal csökken, hogy a kivonás teljes legyen. A vérlemezkék számának csökkenése a HA dózisának csökkenése hátterében nem jelzi az előző dózis visszatérését. Ha csak klinikai remissziót érünk el, akkor a HA-val történő kezelés folytatása az előző dózisban, amíg a vérlemezkeszám normalizálódása nem kivitelezhető, mivel a HA hosszú ideig tartó kezelése elnyomja a vérlemezkék termelését és hozzájárul a szövődmények kialakulásához. Meg kell kezdeni a HA dózisának csökkentését, de időszakosan - 5 mg minden második napon, amíg a teljes megvonás megtörténik.

Ha a betegnek súlyos vérzése van, a HA kezdeti adagja 3-5 mg / kg naponta 3-5 napig a vérzéses szindróma leállítása előtt, majd a napi 2 mg / kg dózisra váltás. Alternatív mód lehet az impulzus terápia: a 30 mg / kg metilprednizolon naponta három napig (az infúziós idő legalább 20 perc) a vérzéses szindróma leállítása előtt és a vérlemezkék biztonságos szintre emelése (több mint 20.000). A pulzus terápiát és a HA-t napi 3-5 mg / kg dózisban alkalmazhatjuk a thrombocytopenia és a hemorrhagiás szindróma megismétlődésére a HA kezdeti szakaszának befejezése után.

A kezdeti vagy alternatív terápia lehet intravénás immunoglobulin bevezetése (IgG in / in). Ez az ITP kezelésének legfontosabb eredménye az elmúlt évtizedben. Az IgG fő mechanizmusa a makrofágsejtek Fc-receptorainak reverzibilis blokkolásában. Ennek eredményeként csökken a vérlemezkék opsonizációja, és így megakadályozzák a véráramban való pusztulást. Használt gyógyszerek: Octagam, Pentaglobin. Az IgG adagja / in - in - 0,4 g / kg / nap 5 napig. Az IgG i.v. nagyon gyorsan, 24-48 óra alatt képes növelni a vérlemezkék számát a legtöbb ITP-s betegben több mint 100 000-re. A randomizált vizsgálatok kimutatták, hogy a IV / g és a GC terápiás kurzusok megközelítőleg azonos hatásúak. Az IgG előnyei a / in - nem toxicitás, nagy hatásfokú, nem HIV-fertőzött; hiányosságok - hosszú távú infúzió (több óra), magas költségek (3000 - 5000 dollár). Az IgG infúziója nem történik 30 000-nél nagyobb vérlemezkeszámmal.

A beteg életét fenyegető vérzés kezelésére az alábbi terápiát alkalmazzák: t

• Nagy dózisú HA vagy pulzus terápia;
• IgG IV;
• HA és IgG kombinációja;
• sürgősségi splenectomia (a létfontosságú indikációk szerint, különösen intrakraniális vérzés esetén).

A thrombus tömegének transzfúzióját nem mutatják szenzitizáció és az antimikrobiális antitestek képződésének jelentős növekedése miatt.

A thrombocytopenia hemorrhagiás szindróma megnyilvánulása idején a motoros üzemmód szigorúan korlátozott. Tüneti terápiát végeznek:

• angioprotektorok - dicinon per os i.v.
• fibrinolízis-inhibitorok - 0,2-0,5 g / kg aminokaproinsav per nap, i / v;
• a vérzés megállításának helyi módja.

Az ITP-vel kezelt betegek kezdeti kezelésére vonatkozó ajánlásokat a 4. táblázat tartalmazza. 1.

1. táblázat: Idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezdeti kezelése (az American Society of Hematology ajánlása, 1997)

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopenia (ITP) a keringési rendszer betegsége, amikor a színtelen sejtek koncentrációja csökken, a mikrotrombiba tapadnak, és eltömítik a kis ereket.

A vérvizsgálatok eredményeként a vérlemezkék csökkenését mutatták ki, trombusképződésre fordították. A Verlgof-betegség veszélyes betegségnek számít, komplikációkat okoz a szívnek és a májnak, az agynak és más szerveknek.

Gyakran az ITP-t felnőtt nőknél diagnosztizálják, de a csecsemők, az idősek és a tizenévesek megbetegedhetnek. A patológia kialakulásának okait még nem állapították meg, vannak elméletek az immunrendszer jelenlétéről, valamint a vírusos és enzimatikus természetről. A Verlhof-szindróma örökletes formája ritkán fordul elő, főként a betegség megszerzése.

Az ITP okai és a fő tünetek

A vérlemezkék számának csökkenése megsérti a véralvadás mechanizmusát. Ahogy a patológia kialakul, a csontvelő intenzíven trombocitákat és megakariocitákat termel. Ha a betegség az immunrendszer rossz működésével jár, az antitestek elpusztítják a vérlemezkék lemezeit. A vérvizsgálatban a betegség örökletes jellegéből kiderült, hogy csökken a trombopoietinek száma, és a vérlemezkék membránmembránja sérült. Gyermekeknél az angina, az oltás, az influenza miatt a thrombocytopeniás purpura kezd megjelenni.

Az ITP klinikai képe különböző módon jelenik meg - a betegség lefolyása a patológia súlyosságától, fejlődési stádiumától és típusától függ. Ezzel a betegséggel a vérrögök elzárják a kapillárisok lefolyását - a legkisebb edényeket. A gyanús thrombocytopenia a következő okok miatt lehet:

• fejfájás;
• fáradtság az általános ügyekből;
• étvágytalanság;
• hányás, szakaszos, hányinger;
• fáradtság érzés nélkül;
• láz;
• a látásszervek romlása;
• fájdalom a szegycsontban, hasüreg.

A páciens megjelenése esetén az orvos gyaníthatja, hogy idiopátiás thrombocytopeniás purpurája van - ezt a testben szétszórt zúzódások és vérzés jelzi. A betegség előrehaladtával a tünetek hozzáadódnak: dezorientáció, ataxia, hirtelen vérzés és rohamok.

Ritka esetekben a betegek a nyálkahártya és a bőr vérzését egy injekció, véraláfutás vagy egyáltalán nem okozza. Továbbá a képet a szív, az agy és más szervek ischaemiás elváltozásainak jelei egészítik ki.

Az idiopátiás purpura típusai

Számos kritérium létezik, amelyek alapján az orvosok a Verlgof betegségét osztályozzák. Figyelembe véve a patológiai állapot kialakulásának mechanizmusát, az ilyen típusú purpurákat megkülönböztetjük:

• tüneti. Ez jelzi a szervezetben a patológiák kialakulását. Ez lehet hyperemia, leukémia vagy sugárterhelés;
• autoimmun. Az immunbetegségek hátterében fordul elő. Ezek a hemolitikus anaemia és a lupus erythematosus;
• izoimmun. Ismételt vérátömlesztések után;
• Újszülött. A gyermek az anyából, a méhben, a placentán keresztül fertőzött.

Az idiopátiás purpura akut és krónikus formában fordul elő. A krónikus thrombocytopenia ritka, gyakori és állandó visszaesésekkel alakul ki.

A betegség három szakaszon megy keresztül:

• vérzéses válság. Jellemzője a nyálkahártyák és szövetek vérzése. A vérvizsgálat eredményei a színtelen sejtek számának csökkenését mutatják, és a beteg teste zúzódásokkal borított;
• klinikai remisszió. A színpadra jellemző a vérlemezkék számának csökkenése az OAM eredményeként, de nincsenek kifejezett tünetek;
• klinikai és hematológiai remisszió. Ebben a szakaszban a vizsgálati eredmények normális, a betegség tüneteit nem mutatják.

Szerkesztőbizottság

Ha javítani szeretné a hajod állapotát, különös figyelmet kell fordítani a használt samponokra.

Rettenetes figura - a híres márkák samponjainak 97% -ában testünk mérgező. A fő összetevők, amelyek miatt a címkék összes problémája nátrium-lauril-szulfát, nátrium-lauret-szulfát, kókusz-szulfát. Ezek a vegyszerek elpusztítják a haj szerkezetét, a haj törékenyek, elvesztik a rugalmasságát és az erejét, a szín elhalványul. De a legrosszabb az, hogy ez a cucc bejut a májba, a szívbe, a tüdőbe, felhalmozódik a szervekben és rákot okozhat.

Javasoljuk, hogy hagyja abba az alapok használatát, amelyekben ezek az anyagok találhatók. A közelmúltban szakembereink a szulfátmentes samponok elemzését végzik, ahol az első helyet a Mulsan Cosmetic cég pénzéből vették. Az egyetlen természetes kozmetikumok gyártója. Minden termék szigorú minőségellenőrzési és tanúsítási rendszerekben készül.

Javasoljuk, hogy látogassa meg a hivatalos online áruház mulsan.ru. Ha kétségei vannak a kozmetikumok természetességéről, ellenőrizze a lejárati dátumot, nem haladhatja meg az egy év tárolási idejét.

Thrombocytopenia gyermekeknél

A mobilitás következtében a gyerekek kisebbek és súlyos sérülésekhez vezetnek. A kis zúzódások nem zavarják túlságosan a szüleiket, idővel ők magukat elnyelik, még akkor is, ha nem kezelik a zúzódást. Ha a zúzódások hirtelen jelennek meg, ennek nincs oka, talán a babának idiopátiás thrombocytopeniás purpura van.

Ezek a statisztikák megerősítik, hogy a thrombocytopenia a gyermekgyógyászat területén a leggyakoribb az egyéb vérbetegségek között. A legtöbb patológia a 2-8 éves fiúkban mutatkozott meg. A betegség okai örökletes és immunrendszeri tényezők. Egyes orvosok szerint a Verlgof betegségét hibás vérsejtek provokálják.

A gyermek trombocitopénia tünetei a vakcinázás, a vírusos betegségek, a gyógyszerek, a hirtelen hőmérséklet-változás után jelentkeznek. A betegség kialakulását kiváltó közös tényezők:

• a színtelen vérsejtek károsodott fejlődése;
• a vérlemezkék aktivitásának időtartama 1-2 napra (általában 10-12 napra) csökken;
• a vér összetétele megváltozik, a vérlemezkék egy részét a véredények vérrögképződésére fordítják. A vér különböző összetétele miatt az egész test meghibásodik;
• A saját vérlemezkék elleni küzdelemre irányuló antitestek szintézise aktiválódik.

A trombocitopénikus purpura azonosítása és kezelése

Mivel a purpura elsődleges klinikai megnyilvánulásai hasonlóak más betegségek tüneteihez, a diagnózis meghatározásához számos vizsgálatot kell végezni, amelyet megfelelő kezelés követ. A Verlgof betegség diagnosztizálása a következő tevékenységeket foglalja magában:

• konzultáció orvosral, anamnézisgyűjtés és panaszok meghallgatása;
• a bőr vizsgálata, a reakció egy csipetből történő ellenőrzése;
• mandzsetta-teszt;
• Valdman tesztje;
• KLA;
• véralvadási teszt.

A felsorolt ​​vizsgálatok alapvetőek, szükség esetén az orvos a lép és más szervek vizsgálatát írja elő.

Miután a diagnózis befejeződött, egy kezelési rendet választanak ki. Kábítószereket írnak fel, de ha a betegség fennáll, a lép eltávolítása - a splenectomiának nevezett művelet.

Az orvos rendelkezésére álló terápiás intézkedések teljes listája:

• hormonális gyógyszerek felírása;
• orvosi étrend elkészítése;
• plazma csere;
• vérlemezke-infúzió;
• lépeltávolítás.

Ha a beteg válságot alakít ki, sürgősen le kell állítani a vérzést. Az akut formában a kezelés a kórházban történik, és a remisszió során a szövődmények megelőzése.

Terápiás étrend

A Verlgof-betegség speciálisan kidolgozott táplálkozási irányelvei közé tartoznak a rendkívül egészséges ételek. Az élelmiszereknek teljesnek kell lenniük, és tartalmaznia kell a szükséges vitaminokat és ásványi anyagokat. Az alkoholtartalmú italok tilosak, és a fűszeres, zsíros és sült ételeket ritkábban kell fogyasztani. A szénsavas italok és a gyorsétterem károsak.

A gyümölcsök, zöldségek, gabonafélék, tejtermékek és a tiszta víz hasznosak lesznek. Az ételnek melegnek kell lennie, hogy ne égessen érzékeny nyálkahártyákat.

A thrombocytopenia esetén jó, ha csalán infúziót, bogyós gyümölcsöket, valamint kamilla, menta és pásztorzsák infúzióját veszi figyelembe. A főzéshez 1 evőkanál. a gyógyszergyűjteményt termoszba helyezzük, és 200 ml forró vizet öntsünk. Egy órával később az infúzió kész. Naponta kétszer vegyen fél pohárra.

Az étrend függvényében idiopátiás thrombocytopeniás purpura visszavonul, általános állapot javul.

Gyógyszerek és módszerek az idiopátiás thrombocytopenia kezelésére

Számos olyan gyógyszer van, amely a vérlemezkék számának stabilizálására szolgál, növeli az immunrendszert, javítja a véralvadási folyamatot:

• A glükokortikoszteroidokat (Prednisolone, Methylprednisolone) az orvos a szokásos vagy fokozott dózisban írja fel, amikor a betegség akut stádiumban van, vagy nagyon előrehaladott. A hormonok nemkívánatos reakciókat okozhatnak - dyspeptikus problémák, fokozott vérnyomás;
• immunglobulinok. Az intravénás injekciók formájában kerülnek kinevezésre. Krónikus thrombocytopeniában szenvedő betegeknél az immunoglobulinok segítik a vérlemezkék számának fenntartását. A gyógyszerek hosszan tartó használata fájdalmat okoz a fejben, láz, hidegrázás;
• az alfa-interferont krónikus thrombocytopeniának írják elő, ha a hormonok hatástalanok. A mellékhatások közül gyakran a hidegrázás, a láz, a fej fájdalma volt. A mellékhatások valószínűségének csökkentése érdekében a paracetamolt az interferon bevétele előtt egy héttel kell itatni.

A trombocitopénikus purpura kezelésére alkalmazott egyéb gyógyszerek a ciklofoszfamid, az azatioprin, a Danazol. A gyógyszerek felsorolásra kerülnek, veszélyes, hogy maguk is bevegyék.

A gyógyszerek mellett az orvosok vérlemezke-transzfúziót írnak elő. Ez nem szükséges minden esetben, de kiterjedt sebészeti beavatkozásokkal, neurológiával és mély thrombocytopeniával a transzfúzió nem kerülhető el. A hatás ideiglenes, de nagyon pozitív lesz. A transzfúziót az orvosi intézményi körülmények között, egy speciálisan előírt rendszer szerint végzik. Óránként a beteg 1-2 adag vérlemezkéket vagy 6-8 adagot kap 4 óránként. A transzfúzió hatékonyságához magasabb volt a pre-IVIG.

Amikor az ITP, a lép jelentősen megnő, ami a megfelelő kedvezőtlen tünetekből adódik. Ha a standard trombocitopéniai kezelés hatástalanná válik, és a betegség rosszabbodik, akkor a súlyos vérzés kockázata mindezek következményeivel nő. Ha a beteg élete veszélyben van, az orvos eltávolítja a szervet. A Splenectomiát az alábbi helyzetekben írják elő:

• a thrombocytopeniás purpurát súlyos vérzés kíséri, amelyet a megfelelő hatású gyógyszerekkel nem lehet megállítani;
• Az ITP krónikus, nincs speciális reakció a gyógyszerekre, a vérlemezkék száma állandó;
• a remissziót nem éri el egy évnél hosszabb ideig, a beteg mindig rosszul érzi magát.

Előkészítés szükséges a splenectomia előtt. A beteg hormonális gyógyszereket és IVIG-t ír elő. Az orvos először az ultrahangba küldi a betegnek a hasüregben lévő szervek állapotát. A műtét után a hatás nem jelenik meg azonnal, de csak egy bizonyos idő után. Ezen túlmenően a statisztikák azt mutatják, hogy a betegek mintegy 50% -a elvárja állapotuk javulását. Ez nem ok arra, hogy elhagyjuk a hozzárendelt műveletet, mivel mindig minimális esélyeket kell használnod.

Összefoglalva megállapítható, hogy a Verlgof-betegség (ITP) veszélyes vérbetegség, amely kezelés hiányában veszélyes a beteg egészségére és életére. A patológiára jellemző tünetek feltárása után szükséges időben kapcsolatba lépni az orvosi intézménykel, meg kell vizsgálni és be kell tartania a kinevezéseket. Minél hamarabb lépnek fel, annál nagyobb a hasznosítás esélye.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura: a gyermekek okai, fotó, kezelés

A hivatalos gyógyszer a thrombocytopeniás purpurát a fiatal betegeknél a fokozott vérzés egyik leggyakoribb okának tulajdonítja. A betegség akut tünetekkel jár, és azonnali orvosi beavatkozást igényel. A betegség jeleinek önkárosodásának esetei, amelyek nem kapcsolódnak a kezeléshez. Azonban a gyermek egészségére gyakorolt ​​negatív következmények veszélye azt sugallja, hogy lehetetlen figyelmen kívül hagyni a patológia jeleit.

A betegség leírása Verlgof

A thrombocytopeniás purpurát vagy a Verlgof-betegséget a vérzés megállításáért felelős vérlemezkék képződése jellemzi. Ennek eredményeként csökken a vérlemezkék száma (thrombocytopenia) az edényeken áthaladó vérben.

Az orvosok két fő típusra osztják a betegséget:

• vérzés, kicsi és terjedelmes hematomákban kifejezve (javasoljuk, hogy olvassuk el: milyen következményei vannak a hematomának a fejen az újszülött születése után)?
• a szövetek és szervek ischaemiás változásai, amelyek a kis véredények vérrögökkel történő elzáródásával járnak, és megakadályozzák az agy és a belső szervek véráramlását.

A negatív képződmények eredménye az immunrendszer reakciója, amely idegen testként érzékeli a vérlemezkéket. A test védelme érdekében kezdődik a vérlemezkék elleni komplexek "ellenséges" vérlemezkékre történő elhelyezése. A jelzett vérlemezkék belépnek a lépbe, ahol a makrofágok támadják meg őket. A vérlemezkék száma nagymértékben csökken, ami a test fokozott termelését provokálja. Ennek eredményeképpen a sejtek kínálata kimerült, súlyosan deformálódnak, súlyos sérülések vannak, amelyek veszélyesek a gyermek egészségére.

A betegség okai

A Verlgof-betegség kialakulásának tudományosan megalapozott és pontosan bebizonyított okait nem állapították meg. Az orvosok az összes információt összegyűjti a két lehetőség elméleti feltevései között:

1. A vérlemezkék megfelelő képződéséért és működéséért felelős gén mutációjára utaló genetikai faktor. A mutáns gén megváltoztatja a sejtek szerkezetét, amelyekben hibákat képeznek, ami „ragasztáshoz” és az azt követő megsemmisítéshez vezet.
2. A gyermekek testének immunhiánya, ami vérlemezkárosodást okoz. Az immunrendszer által termelt vérlemezkék komplexek semlegesítik a sejteket, és elpusztítják őket. A vérlemezkék száma a vérben csökken.

Betegségek osztályozása

A betegség osztályozása két kategóriába tartozik: a betegség jellege és fejlődésének mechanizmusa. Az első kategória két típusra oszlik:

1. Akut forma, amely 1-6 hónapig tarthat. A gyermek helyreállítására vonatkozó prognózis pozitív.
2. Krónikus forma, amelynek időtartama meghaladja a 6 hónapot. A súlyosbodási és remissziós időszakok jellegzetes váltakozása. Ha a remissziók között nincsenek súlyosbodó időszakok, a Verlgof-betegség krónikus relapszus állapotot szerez.

A második kategóriában a trombocitopénikus purpura több típusra oszlik. Ezek a következők:

1. Autoimmun típus, amely a gyermek immunrendszerének hibás működésével (autoimmun hemolitikus anaemia, szisztémás lupus erythematosus) járó betegségekből ered.
2. A transzimmun vagy újszülött típus, amely újszülötteknél jelentkezett, akik terhesség alatt vérlemezkék elleni antitesteket kaptak az anya testéből.
3. Isoimmun típus. Az ilyen típusú fejlődés összefügg a vérátömlesztéssel.
4. Heteroimmun alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezete zavar.
5. A tüneti típus nem immunrendszerrel rendelkezik, és leukémiával, vérszegénységgel és fertőzésekkel alakul ki.
6. Idiopátiás típus, amelynek okai nem azonosíthatók.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

Ha a vérlemezkék száma 30 ezer alá csökken, az agyban vérzés veszélye fenyeget. A kockázati csoport a gyermekek 1-2% -át foglalja magában. A legnagyobb veszély fenyegeti azokat a kis betegeket, akiknek az alábbi rendellenességei vannak:

• vérzés a nyálkahártyákon;
• vérzés a szemben (a sklerában vagy a retinában);
• az aszpirin és a szalicilátcsoport más gyógyszereinek hosszú távú alkalmazása;
• kiterjedt bőrkiütés;
• fejsérülés.

A nyálkahártyákon és a thrombocytopeniás purpurával borított bőrkiütések méretét, alakját, színét és aszimmetrikus elhelyezkedését különböztetik meg. A kiütések típusai jól láthatóak a képen.

A bőr tünetei mellett a betegség más jelekként is megjelenhet:

• súlyos és hosszú vérzés a fogak kivonása után;
• ésszerűtlen orrvérzés;
• gyakori vérzési íny;
• a vér megjelenése a gyermek vizeletében;
• a lányok hosszantartó és bőséges menstruációja.

A betegség diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa a történelem alapos tanulmányozásával kezdődik. Az orvos meghallgatja a szülőket és a gyermeket, megállapítja a tünetek időtartamát, megjelenésének idejét, provokáló tényezők jelenlétét.

A végső diagnózist laboratóriumi vizsgálatokkal állapítják meg:

• teljes vérszám, a vérlemezkeszám, a vörösvérsejtek és a hemoglobin szintek nem megfelelő csökkenése, a retikulociták egyidejű növekedésével;
• a vérzés időtartamának ellenőrzése Duke szerint, amikor egy gyermek ujjhegyet perforál, és minden fél percben egy speciális papírlemezzel felszívja a kiálló vért (a véralvadási ráta 2 perc);
• a véralvadási faktorok vérlemezkékből való felszabadulási reakciójában fellépő zavarok kimutatása;
• a kapilláris ellenállásra szolgáló minták, amikor az alkarra befogják a tornyot, a gyermeket a bőrre préselik, és ellenőrzi a zúzódás megjelenését (a teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a hemorrhagiás helyszín 3 perccel a torony alkalmazása után jelenik meg);
• immunogramok, amelyek meghatározzák a vérlemezkékre lerakódott vérlemezkék elleni antitestek jelenlétét a vérben.

A trombocitopénikus purpura kezelése

A trombocitopeniás purpura kezelési tervét az orvos a diagnózis teljes megerősítését követően fejti ki. A terápiás intézkedések komplexuma a következőket tartalmazza:

1. A szigorú ágyágy pihenése a kis beteg által. Jó táplálkozás, beleértve a fehérjetartalmú ételeket is. Gumi vérzés észlelése esetén a gyermek számára készített étel nem lehet durva és meleg.
2. A gyógyszeres kezelés Prednisolonnal kezdődik. Ha a hormonális kezelés nem ad pozitív hatást, a citosztatikumok és az immunszuppresszánsok előírtak. A 4 hónapon belül végrehajtott, nem hatékony konzervatív kezelés a lép eltávolításának oka.
3. A vérlemezkék purpurájának tüneti enyhülése esetén a vérzés leállítására hemosztatikus szereket használnak. Helyileg hemosztatikus szivacsot használ. Az injekciókat aminokaproinsav és Dition készítményeivel készítjük el (javasoljuk, hogy olvassa el az aminokapronsavat a gyermek orrába?).
4. A tünetek súlyosságának csökkentése és a sejtek és a gyermek testének megerősítése a népi jogorvoslatok (csalán, cukorrépa-lé, verbena főzés) segítségével.

A helyreállítási prognózis

Jó prognózissal a betegség több hétig vagy hónapig tarthat, majd spontán helyreáll. Az ilyen betegség lefolyásának maximális időtartama 6 hónap. A statisztikák azt mutatják, hogy a trombocitopénikus purpurát a gyermekek 80% -ában sikeresen gyógyítják. A betegség fennmaradó 20% -a krónikus. A thrombocytopeniás purpurából származó halálozás az összes beteg 1% -a.

megelőzés

A tudomány nem ismeri az idiopátiás thrombocytopeniás purpura etiológiai okait, ezért nehéz megelőző intézkedéseket kidolgozni. A szakemberek általános ajánlásai a következők:

• védje gyermekét a bakteriális és vírusos betegségek ellen;
• készítsen egészséges és kiegyensúlyozott táplálékot a baba számára;
• zárja ki a gyermek önkezelését antibiotikumokkal;
• kerülje az allergiás reakciókat okozó tényezőket, a krónikus fertőzés időbeni beolvasási fokait.

A betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében a gyermeket a hematológus 5 évig nem látja el. A krónikus fertőzések kezelésére időnként gondoskodni kell a gyermek testének kiszáradásáról. Kívánatos, hogy a kicsi beteg a fizikai nevelés óráiból szabaduljon fel. Próbálja meg védeni a kincsét a fejsérülések és az általános sérülések miatt.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura olyan betegség, amelyre jellemző, hogy a csontvelőben normális vagy megnövekedett megakariocitákkal rendelkező vérlemezkeszám (kevesebb, mint 100 000 / mm 3), valamint a csontvelő és a vérszérum vérlemezke antitestek jelenléte megnöveli a vérlemezkeszám fokozott növekedését és a vérlemezkeszám növekedését.

ICD-10 kód

járványtan

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakorisága a gyermekeknél körülbelül 1,5-2 / 100 000 gyermek nemi különbség nélkül, azonos gyakorisággal akut és krónikus formákban. A serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer akkora, mint a fiúké.

Gyermek trombocitopénikus purpurájának okai

Gyermekeknél mind az örökletes tényezők, mind a születés utáni tényezők lehetnek a thrombocytopenia okai. Általában véve a vérlemezkék száma csökken a megakariociták csontvelőében, a progenitor sejtekben való elégtelen kialakulása miatt; azonnali megsemmisítés a véráramban; vagy mindkét okból.

Az elégtelen vérlemezke-termelés okai:

1. A csontvelőben lévő progenitor sejtek (megakariociták) változása a hematopoetikus ciklus általános megsértésével és a szervek és rendszerek fejlődésében bekövetkező rendellenességekkel együtt.
2. Az idegrendszer tumorai (neuroblasztóma).
3. Kromoszóma-betegségek (Down-szindróma, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diuretikus, antidiabetikus, hormonális és nitrofurán készítmények alkalmazása terhesség alatt.
5. Az eklampszia és a preeclampsia súlyos.
6. A magzat koraszülése.

A thrombocytopenia következő oka a vérlemezkék pusztulása.

Ezt a következő okok okozzák:

1. Immunológiai patológia.
2. Változások az érfal szerkezetében (antiphospholipid szindróma).
3. Változások a vérlemezkék szerkezetében.
4. A véralvadási faktorok elégtelensége (B hemofília).
5. DIC-szindróma.

Az immunológiai okok a következők:

• közvetlen: a vérlemezkék elleni antitestek termelése a vérlemezke vércsoport indikátorának megfelelően az anya és a gyermek összeegyeztethetetlensége következtében (az anya vérében vannak olyan vérlemezkék formái, amelyeket a gyermeknek nincs). Ezek a formák az „idegen” ágens elutasítását okozzák - a magzati vérlemezkék pusztulását és a thrombocytopenia kialakulását.
• keresztmetszet: a vérlemezkék autoimmun pusztulásával kapcsolatos anyai megbetegedések esetén a magzatban a placentát áthaladó antitestek a vérsejtek ugyanolyan pusztulását okozzák a magzatban.
• antigénfüggő: olyan vírusok antigénjei, amelyek kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék felszíni receptorával, megváltoztatják szerkezetüket és önpusztulást okoznak.
• autoimmun: antitestek termelése normális felületi receptorokhoz.

A thrombocytopeniás purpura tünetei egy gyermeknél

• A bőr bőr megnyilvánulásai (ekchimózis, petechia - pont vérzés) mindig előfordulnak
• A gastrointestinalis vérzés (melena, véres hasmenés), a köldökmaradék vérzése az esetek 5% -ában fordul elő
• Orrvérzés - az esetek körülbelül 30% -a
• Hemorrhages a szemgolyók membránjaiban (intrakraniális vérzés prognosztikai valószínűsége)
• Nagyított máj és lép ultrahanggal. Jellemző csak a másodlagos thrombocytopenia (gyógyászati, vírusos) esetében

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa egy gyermeknél

1. vér
   • A vérlemezkék tartalma kisebb, mint 150x10 * 9 g / l (általában 150-320 x 10 * 9g / l).
   • Duke vérzési idő

Ez a mutató segít a trombocitopátia differenciálásában a hemofíliából. Az ujjnyílás scarifier-vel való szúrása után a vérzés általában 1,5-2 perc elteltével leáll. Trombocitopátia esetén ez több mint 4 percig tart, míg a véralvadási funkció normális marad. A hemofília az ellenkezője.

• A teljes vérrög képződése (visszahúzódása) kevesebb, mint 45% (általában 45-60%) egy olyan indikátor, amely a vérzés megállításához elegendő vérlemezkék mennyiségét jellemzi.

1. Myelogram: a csontvelőben lévő összes sejt számának részletes leírása, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjei. A szokásos megakariociták száma 0,3-0,5 / mikroliter. A trombocitopátia esetén ez a szám 114-re nő 1 µl csontvelő anyagban. A vérlemezkék élettartama normál értékben körülbelül 10 nap. A vér csökkentésével járó betegségek esetében ezek a sejtek szignifikánsan kevesebbet élnek.
2. történelem
   • Az autoimmun betegségek jelenléte vagy érzékenysége az anyában
   • A placenta funkcióinak megsértése a terhesség alatt (leválás, trombózis)
   • Magzati patológia (hipoxia, intrauterin növekedési késleltetés, koraszülés, intrauterin fertőzés)
3. Immunológiai elemzés

A saját vérlemezkék vagy bizonyos fertőző betegségek elleni antitestek megnövekedett mennyiségének kimutatása (1. típusú herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus)

Gyermekek trombocitopeniás purpurájának tünetei

A gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura a fokozott vérzés leggyakoribb oka. A betegséget akut tünetek jelzik, és bizonyos mértékű orvosi ellátást igényel a gyermek számára.

Egyes esetekben a betegség önmagában eltűnik, de nem szabad figyelmen kívül hagyni. A patológia szövődményei hátrányosan befolyásolhatják a baba általános egészségi állapotát és jelentős kárt okozhatnak.

Itt olvashat a tünetek tüneteiről és kezeléséről.

Koncepció és leírás

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél - fotó:

A trombocitopénikus purpura egyfajta autoimmun betegség. A betegség korától függetlenül előfordulhat, de előrehaladásához bizonyos külső és belső tényezőkre van szükség.

A betegség a gyermek testének fokozott vérzésével jár.

A vérzéses patológia kialakulása csökkenti a vérlemezkék szintjét a gyermek vérszérumában és csontvelőben.

A baba teste vérlemezkéket vesznek idegen testekre. Az immunrendszer által termelt sejtek elpusztítják azokat. Az ilyen állapot következménye kritikus vérzési zavar.

okai

Számos tényező kiválthatja a thrombocytopeniás purpurát.

Egyes esetekben a betegség a veleszületett vagy örökletes patológiák hátterében alakul ki. Az orvosi gyakorlatban a betegség okai három kategóriába sorolhatók.

Az első két csoport olyan tényezőket tartalmaz, amelyek a vérlemezkék pusztulását vagy elégtelen termelését provokálják. A harmadik kategória tartalmazza a baba általános egészségi állapotával kapcsolatos immunológiai okokat.

A patológia okai a következő tényezők lehetnek:

• immunológiai patológiák előrehaladása;
• egy korai vagy túl gyenge gyermek születése;
• a véralvadási folyamat és a betegség ilyen tünetekkel való megsértése;
• a fertőző és vírusos megbetegedések következményei (köhögés, influenza, bárányhimlő stb.);
• zavarok a sejtek szintjén, a progenitor sejtek változása);
• rosszindulatú daganatok, amelyek metasztázisokat okoznak az agyban;
• a véredények falainak szerkezetének anomáliái;
• az idegrendszerhez kapcsolódó tumorok jelenléte;
• a vérképzés általános folyamatának patológiái;
• a vérlemezkék szerkezetének megsértése;
• a DIC hatásai;
• a kromoszóma-betegségek kialakulása;
• antifoszfolipid szindróma;
• eklampszia és preeklampszia súlyos formában;
• a terhességnek az anya testére gyakorolt ​​hatása a terhesség alatt vagy a gyermekre;
• a trombózis hatásai;
• szabályozatlan gyógyszeres kezelés a terhesség alatt.

Hogyan kezeljük a gyermekek tracheitisét? Ismerje meg ezt a cikkünkből.

Szerkesztőbizottság

Számos következtetés van a mosószer kozmetikumok veszélyeiről. Sajnos, nem minden újonnan készült anya hallgat rájuk. A bébi samponok 97% -ában a nátrium-Lauril-szulfát (SLS) vagy annak analógjai veszélyes anyagot használnak. Számos cikket írtak a kémia hatásairól mind a gyermekek, mind a felnőttek egészségére. Olvasóink kérésére teszteltük a legnépszerűbb márkákat. Az eredmények kiábrándítóak voltak - a leginkább nyilvánosságra hozott vállalatok megmutatták a legveszélyesebb összetevők jelenlétét. Annak érdekében, hogy ne sértse a gyártók törvényes jogait, nem nevezhetünk meg konkrét márkákat. A Mulsan Cosmetic cég, az egyetlen, aki minden tesztet elért, 10 pontot kapott a 10-ből. Minden termék természetes alapanyagokból készült, teljesen biztonságos és hipoallergén. Biztosan ajánlja a hivatalos online áruház mulsan.ru. Ha kétségei vannak a kozmetikumok természetességéről, ellenőrizze a lejárati dátumot, nem haladhatja meg a 10 hónapot. Gondosan kövesse a kozmetikumok választását, fontos az Ön és gyermeke számára.

besorolás

A trombocitopénikus purpura akut és krónikus formában alakulhat ki.

Az első esetben a tünetek teljes felszámolása hat hónapon belül történik. A krónikus patológia rendszeres relapszusok esetén jelentkezik.

Emellett a betegség idiopátiás és immunológiai típusba sorolható.

Az első típus okai nem azonosíthatók, de az orvosi gyakorlatban ebben az esetben különös figyelmet fordítanak az öröklődő tényezőre.

Az immunológiai forma a gyermek testének autoimmun rendellenességei miatt következik be.

A patológia okától függően a thrombocytopeniás purpura a következő típusokra oszlik:

1. A tüneti thrombocytopenia (a külső tényezők negatív hatása miatt jelentkezik).
2. Isoimmun típusú (a vérátömlesztési eljárások hátterében patológia alakul ki).
3. Autoimmun thrombocytopenia (betegség az immunbetegségek következménye).
4. Transimmun forma (újszülöttekben diagnosztizálva).

Tünetek és tünetek

A thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermekek gyengék. Ezek hajlamosak komatikus körülményekre, bőrük túlságosan sápadt. A diagnózissal rendelkező csecsemők gyakran betegek. Szédülés és fejfájás előfordulhat nyilvánvaló ok nélkül.

Ezen túlmenően a patológiában tünetek jelentkeznek a testbe történő vérzés megjelenésével. A betegség jelei megjelenhetnek a bőrön, a baba általános állapotában, vagy rejtve lehetnek (belső vérzés).

A betegség a következő tünetekkel jár:

1. Szemvérzés (a szemgolyók piros színűek).
2. A bőr vérzése (a bőrön lévő tapintási zúzódások jelennek meg).
3. Túlzott bőrfelület.
4. Az emésztőrendszerhez kapcsolódó belső vérzés.
5. Számos pontosságú zúzódás jelenlétében a gyermek nem érzi kényelmetlenséget.
6. A patológiában a testhőmérséklet nem nő.
7. A súlyos vérzés előfordulása kisebb sérülésekkel.
8. A köldökzsinórmaradék fokozott vérzése.
9. A vizeletben vagy a székletben lévő vérszennyeződések jelenléte.
10. A fogíny vérzése látható ok nélkül.
11. Az orrvérzés hajlama.

Komplikációk és következmények

A thrombocytopeniás purpurában bekövetkezett haláleset különálló esetekben jelentkezik.

A betegséget kifejezett tünetek kísérik, és nem maradhatnak észrevétlenül.

A terápiát a korai szakaszban végzik, és csökkenti az ismétlődés vagy szövődmények kockázatát.

Ha a patológiás tüneteket a felnőttek figyelmen kívül hagyják, akkor a gyermek vérösszetételének megsértésének előrehaladása súlyos következményeket okozhat, beleértve a halál kockázatát is.

A betegség szövődményei a következők:

• a vérvesztés miatti halál;
• az agyban a véráramlás csökkent;
• vérzés utáni vérszegénység;
• a vérrögök képződése, amelyek megsértik a belső szervek véráramlását;
• a szív és az erek betegségei.

diagnosztika

A thrombocytopeniás purpurának diagnózisa hematológus volt. A diagnózis megerősítéséhez sokféle vérvizsgálat szükséges.

A kapott adatok alapján a szakember meghatározza a vérlemezkék állapotát, és azonosítja a működésük vagy szerkezetük eltéréseit. Emellett előfordulhat, hogy konzultálnia kell a speciális orvosokkal, hogy készítsen egy általános klinikai képet a baba egészségéről.

A betegség diagnózisa a következő eljárásokat tartalmazza:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• mandzsetta és csipet teszt;
• Coombs minták;
• csontvelő punkció;
• hepatitis vírusok vizsgálata;
• a kromoszóma-készlet elemzése;
• véralvadási;
• A hasüreg és a pajzsmirigy ultrahangvizsgálata;
• az immunglobulinok szintjének elemzése;
• citogenetikai vizsgálatok.

kezelés

A komplikációk tüneteinek hiánya vagy a fejlődésük kockázata hiányában a thrombocytopeniás purpura speciális kezelése nem szükséges. Az orvosok a szülőket ajánlják, hogy tartsanak be bizonyos biztonsági szabályokat, és figyeljék a baba egészségét.

Ha komplikációk jelennek meg, a fiatal beteg kórházba kerül.

A kórházból való kilépést követően speciális gyógyszereket lehet felírni a vér normalizálására és a gyermek immunrendszerének megerősítésére.

splenectomiára

A Splenectomy a trombocitopénikus purpura kötelező eljárása. A magatartás jelzései súlyos laboratóriumi vizsgálatok, a gyermek vérzésének előfordulása, nehéz megállítani és a szövődmények kockázata.

Az eljárás nemcsak helyreáll néhány vérparamétert, hanem jelentősen csökkenti a patológia megismétlődésének kockázatát.

A betegség tüneteinek megismétlődése splenectomia után különálló eseteknek tekinthető.

készítmények

A gyermek orvosi kezelésének szükségességét az orvos határozza meg. Bizonyos esetekben nem szükséges speciális gyógyszerek alkalmazása. Ha vannak szövődmények, a baba kezelése kórházban történik.

Ebben az esetben a gyógyszereket egyedileg választják ki a kis beteg általános egészségi állapota és a patológiai folyamat tüneteinek súlyossága alapján.

A gyermeknek előírható gyógyszerek típusai:

• kortikoszteroidok (Prednizolon);
• a vérzés megelőzésére szolgáló gyógyszerek (Adroxon, Dition);
• C-vitamin (beleértve a vitamin-komplexeket is);
• citotoxikus gyógyszercsoport (Vinblastine, Imuran);
• hemosztatikus gyógyszerek (trombin, epsilon-aminokaproinsav).

Mi a veszélyes toxoplazmózis egy újszülött számára? Ismerje meg a választ most.

diéta

A gyermekmenü elkészítésekor fontos, hogy benne legyen az egészséges élelmiszerek maximális mennyisége.

A tilalom alatt a limonádék, erős tea, szénsavas italok, zsíros vagy sós ételek szerepelnek.

A hőmérséklet szabályozását külön figyelmet kell fordítani. Túl forró ételek vagy italok égési sérüléseket okozhatnak a nyálkahártyák számára. Ha a gyermek hajlamos a patológiára, akkor tünetei rövid időn belül súlyosbodnak.

A következő élelmiszereknek a gyermek diétájában kell jelen lenniük:

• vörös hús;
• paradicsom és gránátalma lé;
• friss zöldségek és gyümölcsök;
• hal és tenger gyümölcsei.

Klinikai irányelvek

A legtöbb esetben a trombocitopénikus purpura tünetei az első jelek megjelenését követő hat hónapon belül önmagukban eltűnnek.

A szülőknek számos fontos szabályt kell követniük, amelyek segítenek megszüntetni a gyermek egészségének romlását és csökkentik a szövődmények kockázatát.

Különös figyelmet kell fordítani a bőr és a nyálkahártyák sérülésének megelőzésére. Ellenkező esetben nehéz lesz megszüntetni a kapott vérzést.

1. Olyan helyzetek kizárása, amelyek sérüléseket okozhatnak (beleértve az aktív sportot is).
2. A székrekedés megelőzése speciális diétával (étrend kiegyensúlyozott).
3. Különös figyelmet kell fordítani a fogkefe kiválasztására (a sörtéknek lágyaknak kell lenniük, és kizárniuk a gumiszerüléseket).
4. A gyermeknek nem szabad forrónak lennie (vérzéses íny vagy nyálkahártya jelenlétében a fogyasztás előtt minden edényt le kell hűteni).
5. Ne használjon Aspirint egy ilyen diagnózissal rendelkező gyermek kezelésében (a gyógyszer hígítja a vért).
6. A patológia kezelését követő öt évig a gyermeknek teljesen tilos az éghajlati viszonyok megváltoztatása.

Thrombocytopeniás purpura gyerekekben - szövetségi klinikai irányelvek.

kilátás

A trombocitopénikus purpurának kedvező prognózisa van csak akkor, ha a betegség időben kezelhető, és a szülők folyamatosan figyelik a gyermek egészségét. A patológiát hosszú távú remisszió jellemzi.

Az orvosok ajánlásaitól és a megelőző intézkedések végrehajtásától függően a betegség sok évig nem jelentkezhet. A kóros prognózis a patológiai folyamat szövődményeivel függ össze.

A gyerekek idegrendszerének kezelésére vonatkozó ajánlások megtalálhatók a honlapunkon.

megelőzés

A trombocitopénikus purpura speciális primer prevenciója az orvosi gyakorlatban nem alakult ki.

A betegség megelőzéséhez elengedhetetlen az alapszabályok betartása, amelyek célja a baba táplálkozásának ellenőrzése és az egészségére való figyelmes hozzáállás.

A másodlagos profilaxis konkrét ajánlásokat tartalmaz, amelyek a patológia súlyosbodását idézhetik elő. A trombocitopeniás purpurával diagnosztizált gyermekeknek tilos aktív sportolásban részt venni, és a hematológusnak rendszeresen meg kell vizsgálnia azokat.

A betegségek megelőzésére irányuló intézkedések a következő ajánlások:

1. A stresszes helyzetek kizárása, a gyermek fizikai és lelki túlterhelése.
2. A kiegyensúlyozott étrend szabályainak betartása az élelmiszer hőmérséklet-szabályozásával.
3. Vitaminok helyreállítása speciális gyermekeknek készült készítményekkel.
4. A gyermek étrendjében nem lehet ecetet tartalmazó termékek.
5. Minden betegséget, függetlenül az etiológiától, teljes mértékben és időben kell kezelni.
6. A lázcsillapító szerek és a hatékony gyógyszerek befogadását össze kell hangolni az orvossal.

Egyes esetekben a trombocitopénikus purpura kialakulásának elkerülése érdekében a gyermekek nem működnek, különösen örökletes tényező jelenlétében.

Ha a gyermek bőrfeltételei vannak, vagy hajlamosak a vérzésre, amelyet nehéz megállítani, akkor a lehető leghamarabb konzultálni kell egy hematológussal. A patológia időben történő diagnosztizálása segít elkerülni a szövődményeket és a betegség krónikus formájának kialakulását.

A videóból megtudhatja a trombocitopeniás purpurát a gyermekekről:

Kérjük, ne öngyógyuljon. Iratkozzon fel orvosával!