Az interventricularis septum hipertrófia

A szívizom falának vastagodása (a szív izomrétege) patológiás állapot. Az orvosi gyakorlatban különböző típusú kardiomiopátia létezik. A keringési rendszer fő szervének morfológiai változásai a szív összehúzódási képességének csökkenéséhez vezetnek, hiányzik a vérellátás.

Mi a hipertrófiai kardiomiopátia

A bal (ritkán jobb) kamra falának sűrűségével (hipertrófiájával) jellemezhető betegséget hipertrófiai kardiomiopátiának (HCMP) nevezzük. A szívizom izomrostjait véletlenszerűen rendezik - ez a betegség jellegzetessége. A legtöbb esetben a sűrűség aszimmetriája figyelhető meg, az interventricularis septum hipertrófia alakul ki.

A patológiát a kamrai térfogat csökkenése, a szivattyúzási funkciók károsodása jellemzi. A szívnek gyakran kell zsugorodnia ahhoz, hogy elegendő vért juttasson a szervekhez. E változások következménye a szívritmus megsértése, a szívelégtelenség megjelenése. 30–50 éves a diagnosztizált hipertrófiai kardiomiopátiás betegek átlagéletkora. A betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál. A kóros állapotot a lakosság 0,2–1,1% -ában rögzítik.

okok

A HCM örökletes betegség. Génmutáció eredményeként jelentkezik. A megváltozott örökletes struktúrák átvitelének típusa az autoszomális domináns. A patológia nemcsak veleszületett. Bizonyos esetekben a mutációk negatív környezeti tényezők hatására lépnek fel. A genetikai kód megváltoztatásának következményei a következők:

• zavarják a kontraktilis myocardialis fehérjék biológiai szintézisét;
• az izomrostok helyzete, szerkezete helytelen;
• az izomszövetet részben kötőszövet helyettesíti, miokardiális fibrosis alakul ki;
• a módosított cardiomyocyták (izomsejtek) nem koordináltak, megnövekedett terheléssel;
• izomrostok megvastagodnak, miokardiális hipertrófia fordul elő.

A két kóros folyamat egyike az izmos kabát megvastagodásához vezet (kompenzáló hipertrófia):

1. A szívizom diasztolés funkciójának megsértése. A szív relaxációs periódusa (diasztol) alatt a kamra vérrel elégtelenül elégedett a szívizom gyenge megnyúlása miatt. Ez a diasztolés nyomás növekedéséhez vezet.
2. A bal kamrai kimeneti traktus elzáródása (az átláthatóság megsértése). Az interventricularis septum myocardialis hipertrófiája van. A véráramlást akadályozza a mitrális szelep szórólapjának csökkent mozgékonysága. A bal kamra ürege és a kezdeti aorta közötti vérkibocsátás idején a szisztolés nyomás csökken. Emiatt a vér egy része a szívben marad. Ennek eredményeképpen a bal kamra végső diasztolés nyomása emelkedik. A bal pitvar myocardialis hipertrófiája, dilatációja (expanziója) a kompenzáló hiperfunkció következményei.

besorolás

A betegség besorolásának feltételei eltérőek. A következő típusú betegségek vannak:

• aszimmetrikus kamrai szeptális hipertrófia;
• hipertrófiai obstruktív kardiomiopátia;
• aszimmetrikus hipertrófia a szív csúcsán (apikális)

Jobb kamrai vagy bal kamrai hipertrófia

A sűrítés kialakulásának jellemzői

Aszimmetrikus, koncentrikus (vagy szimmetrikus)

Az interventricularis septum, a szív csúcsa, az anterolateralis fal, a hátsó fal hipertrófia

Egy gradiens (különbség) szisztolés nyomás jelenléte a bal kamrában

A szívizom megvastagodásának mértéke

Mérsékelt - 15-20 mm, közepes - 21-25 mm, kifejezve - több mint 25 mm

Figyelembe véve a betegek uralkodó panaszait, kilenc patológiai formát különböztetnek meg. Ha gyakori tünetek jelentkeznek, a hcmp minden változatának speciális jelei vannak. A klinikai formák a következők:

• villámgyors;
• psevdoklapannaya;
• aritmiás;
• kardialgicheskaya;
• alacsony tünet;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• összekeverjük.

A klinikai és fiziológiai besorolás a betegség négy szakaszát azonosítja. A fő kritérium a szisztolés nyomás különbsége a bal kamra (VTLZH) és az aorta kimeneti útjában:

• Az első szakasz - a VTLZH nyomásnyomása legfeljebb 25 mm Hg. Art. Nincsenek panaszok a beteg állapotának romlásáról.
• A második fokozat körülbelül 36 mm Hg nyomásgradiens. Art. Az állapot súlyosbodik a fizikai terhelés alatt.
• A harmadik szakasz - a nyomáskülönbség akár 44 mm Hg. Art. Dyspnea figyelhető meg, angina alakul ki.
• A negyedik szakasz - a szisztolés nyomás gradiense a VTLZH-ban több mint 88 mm Hg. Art. A keringési zavar bekövetkezik, hirtelen halál lehetséges.

A hipertrófiai kardiomiopátia tünetei

A betegség sokáig nem nyilvánul meg. A hipertrofikus kardiomiopátia a fiatal sportolók fő halálának oka, akik nem tudtak egy örökletes betegség jelenlétéről. A GTCS-ben szenvedő betegek 30% -a nem panaszkodik, és az általános állapot nem romlik. A patológia tünetei a következők:

• ájulás, szédülés, légszomj, cardialgia, angina pectoris és egyéb alacsony vérnyomás-szindrómával kapcsolatos állapotok;
• a bal kamra szívelégtelensége;
• szívritmus zavarok (extrasystoles, paroxysms, aritmiák);
• hirtelen halál (a tünetek teljes hiánya ellen);
• a komplikációk előfordulása - fertőző endocarditis, thromboembolia.

diagnosztika

A betegség első jelei gyermekkorban jelentkeznek, de a legtöbb esetben serdülőknél vagy 30–40 éves betegeknél diagnosztizálják. Fizikai vizsgálat alapján (a külső állapot felmérése) az orvos elsődleges diagnózist készít. A vizsgálat segít feltárni a szív határainak kiterjedését, meghallgatni a jellegzetes szisztolés dörzsölést, ha a betegség obstruktív formája van, a pulmonalis artérián egy második hangjelzés is lehetséges. A nyaki vénák hipertrófia esetén történő vizsgálatakor a jobb kamra gyenge összehúzódását jól jelzett A. hullám jelzi.

További diagnosztikai módszerek a következők:

• Elektrokardiógrafia. A patológia jelenlétében az EKG soha nem normális. A vizsgálat lehetővé teszi a szívkamrák növekedésének megállapítását, a vezetőképesség csökkenését és a kontrakciók gyakoriságát.
• Mellkas röntgen. Segít észlelni az atriák és a kamrák méretének változását.
• Az echokardiográfia. A fő módszer a szívfal sűrűségének lokalizációjának kimutatására, a véráramlás elzáródásának mértékére, a diasztolés diszfunkcióra.
• Elektrokardiogram-monitorozás a nap folyamán, fizikai aktivitás alkalmazásával. A módszer fontos a hirtelen halál megelőzésére, a betegség prognózisára, a szívritmuszavarok kimutatására.
• Radiológiai módszerek. Ventriculográfia (a szív vizsgálata kontrasztanyag bevezetésével), mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Alkalmazza őket nehéz esetekben, hogy azonosítsa és pontosan értékelje a patológiás változásokat.
• Genetikai diagnózis. A betegség prognózisának értékelésének legfontosabb módszere. A beteg és családtagjainak genotípus-elemzését végzik.

Hipertrófiai kardiomiopátia kezelése

Ha a betegnek hipertrófiai kardiomiopátia tünetei vannak, a gyógyszerek széles skáláját alkalmazzák. A gyógyszeres kezelés hatástalanságával az obstruktív patológia esetében sebészeti és alternatív beavatkozási korrekciós módszereket alkalmaznak. Speciális kezelési rendet írnak elő olyan betegek számára, akiknél magas a hirtelen halál vagy a betegség utolsó szakasza. A terápia céljai a következők:

• a patológia tüneteinek és klinikai megnyilvánulásának súlyosságának csökkentése;
• a beteg "életminőségének" javítása, a funkcionális képesség javítása;
• a betegség pozitív prognózisának biztosítása;
• a hirtelen halál és a betegség progressziójának megelőzése.

Kábítószer-kezelés

A fizikai terhelés korlátozása érdekében tüneti hipertrófiai szív- és érrendszeri betegségben szenvedő betegek számára ajánlott. Ezt a szabályt szigorúan be kell tartani az obstruktív betegségben szenvedő betegeknél. A terhelések a ritmuszavarok kialakulását, ájulást, a VTLZH nyomásgradiens növekedését idézik elő. A HCM mérsékelten kifejezett tüneteivel járó állapot enyhítésére különböző farmakológiai csoportok gyógyszereit írják elő:

• Béta-blokkolók (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) vagy kalciumcsatorna-blokkolók (Verapamil). Csökkentik a pulzusszámot, meghosszabbítják a diasztolát (relaxációs fázis), javítják a vér kamrák töltését, csökkentik a diasztolés nyomást.
• Kalcium-antagonisták (Finoptin, Amiodarone, Cardil). A gyógyszerek csökkentik a koszorúérekben a kalcium mennyiségét, javítják a struktúrák relaxációját (diasztolát), stimulálják a szívizom összehúzódását.
• Antikoagulánsok (fenindion, heparin, bivalirudin). A gyógyszerek csökkentik a thromboembolia kockázatát.
• Diuretikumok (Furosemid, Indapamed), ACE-gátlók (Captopril, Ramipril, Fozinopril). A gyógyszereket szívelégtelenségben szenvedő betegek számára ajánljuk.
• Antiaritmikus szerek (Disopiramid, Amiodaron).

A GCMP ellenjavallt szívglikozidok, nifedipin, nitritek bevitele. Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak az obstrukció kialakulásához.

Operatív beavatkozás

Szívsebészet ajánlott a farmakológiai gyógyszerek alkalmazásának hatékonysága hiányában. A műtét olyan betegeknél van feltüntetve, akiknél a bal kamra (LV) és az aorta közötti nyomáskülönbség több mint 50 mmHg. Art. pihenés és fizikai terhelés alatt. A beteg állapotának megkönnyítése érdekében a következő sebészeti technikákat alkalmazzuk:

• Transreortikus septális myectomia (KKV). Olyan betegek számára ajánlott, akik ájulást, légszomjat, mellkasi fájdalmat tapasztalnak edzés közben. A művelet lényege az interventricularis septum egy részének eltávolítása. Ez a manipuláció jó LV kontraktilitást és a vérnek az aortába történő szabad tolatását biztosítja.
• Percutan alkohol abláció. A műveletet olyan betegek számára írják elő, akik ellenjavallatok vannak a kkv-k, idős betegek esetében, akik terhelési körülmények között nem kielégítő vérnyomásmutatók. Egy hipertrófiai interventricularis septumban injekciós anyagokat (például alkohololdatokat) injektálunk.
• Kétkamrás elektrokardiostimuláció. A technikát a sebészeti beavatkozás ellenjavallt betegeknél alkalmazzák. A manipuláció javítja a szívműködést, hozzájárul a szívteljesítmény növekedéséhez.
• Mesterséges mitrális szelep beültetése. A protéziseket olyan betegek számára ajánljuk, akiknek a véráramlása nem az interventricularis septum megvastagodása, hanem a szelep aorta lumenbe történő fordulása miatt következik be.
• Az ICD telepítése (beültethető cardioverter defibrillátor). Az ilyen eljárásra utaló jelzések a hirtelen halál magas kockázatát, a szívmegállás és a tartós kamrai tachycardia kockázatát jelentik. Ahhoz, hogy az ICD-t a szublaviai régióba telepítsük, bemetszés történik, az elektródákat egy vénába helyezzük (a szívritmus-szabályozó modelljétől függően 1-3 lehet), és a szív belsejében röntgenszabályozás alá kerülnek.
• Szívátültetés. A szívelégtelenség legutolsó stádiumában szenvedő betegek számára, a gyógyszeres kezelés hatása nélkül.

A sebészeti műveletek jelentősen javítják a betegek állapotát, növelik a testmozgás toleranciáját. A sebészeti kezelés nem védi a szívizom és a szövődmények patológiás sűrűségének további fejlődését. A posztoperatív időszakban a páciensnek rendszeres vizsgálatokat kell végezni a hardveres diagnosztikai módszerekkel, és az orvos által előírt élettartamú gyógyszerkészítményeket kell bevennie.

kilátás

A hipertrofikus kardiomiopátia különböző fejlődési lehetőségekkel rendelkezik. A nem obstruktív forma folyamatosan jelentkezik, kifejezett tünetek nélkül. A betegség hosszantartó kialakulásának következménye a szívelégtelenség. Az esetek 5–10% -ában a miokardiális fal vastagodása önmagában megáll, ugyanazt a százalékos arányt a hipertrófiai kardiomiopátia átterjedésének (a szívüregek nyújtásának) valószínűségével.

A kezelés hiányában a halálozás az esetek 3–8% -ában figyelhető meg. A betegek felében hirtelen halál lép fel súlyos kamrai aritmiák, teljes szívblokk és akut miokardiális infarktus miatt. 15–25% -os koronária-érelmeszesedés alakul ki. A betegek 9% -ánál a patológiás szövődményként a fertőzéses endokarditisz, amelyben a mitrális és aorta szelepek érintettek.

Az interventricularis septum hipertrófia

Az interventricularis septum hipertrófia olyan speciális betegségek, mint a hipertrófiai kardiomiopátia. A megvastagodott interventricularis septum akadályozhatja a vér kilépését a bal kamrából, ami megnehezíti a szív működését.

1 A hypertrophia előfordulása és okai

Földrajzi szempontból a hCMP előfordulása változó. Ezenkívül a különböző régiókban különböző korosztályok vannak. Nehéz meghatározni a pontos epidemiológiai adatokat, mivel egy olyan betegség, mint a hipertrófiai kardiomiopátia nem rendelkezik specifikus klinikai tünetekkel. Biztosan azt mondhatjuk, hogy a betegséget a férfiaknál gyakrabban észlelik. Az esetek harmadik részét a családforma képviseli, a fennmaradó esetek a HCM-hez kapcsolódnak, amely nem kapcsolódik az örökletes tényezőhöz.

A kamrai szeptális hipertrófiát (MRS) okozó ok genetikai hiba. Ez a hiba tíz gén egyikében fordulhat elő, amelyek mindegyike részt vesz a fehérje izomrostjaiban lévő fehérjék munkájával kapcsolatos információk kódolásában. A mai napig körülbelül kétszáz ilyen mutáció ismert, aminek következtében hipertrófiai kardiomiopátia alakul ki.

2 Patogenezis

Az interventricularis septum hipertrófiai változásai

Mi történik az interventricularis septal hypertrophia esetén? A szívizom hipertrófia során több egymással összefüggő kóros változás következik be. Először is, a megadott területen sűrűsödik a szívizom, a jobb és a bal kamra között. Az interventricularis septum sűrűsége nem szimmetrikus, így az ilyen változások bármelyik területen előfordulhatnak. A legkedvezőtlenebb lehetőség a szájüreg megvastagodása a bal kamrai kiáramlásban.

Ez azt a tényt eredményezi, hogy az egyik mitrális szelep szórólap, amely elválasztja a bal átriumot és a kamrát, elkezd érintkezni a sűrített MRF-sel. Ennek eredményeképpen nő a nyomás ezen a területen (kimenő osztály). A bal kamra myocardiumának csökkentésénél nagyobb erővel kell dolgozni, hogy a vér ebből a kamrából belépjen az aortába. A bal kamra szívizomjának MZhP szívének hipertrófiájának jelenlétében a kimeneti szakaszban továbbra is magas nyomás alatt veszít a korábbi rugalmassága, és merevé vagy merevé válik.

A bal kamra a diasztolus vagy a töltés ideje alatt a megfelelő pihenésre való képességének elvesztésével kezd rosszabbodni a diasztolés funkciót. A patológiás változások ezen a láncán nem ér véget, a diasztolés diszfunkció a szívizom vérellátásának romlásához vezet. A miokardium ischaemiája (oxigén-éhezés) keletkezik, amelyet ezt követően a szívizom szisztolés funkciójának csökkenése egészít ki. Az MRI mellett a bal kamra falvastagsága is növekedhet.

3 Osztályozás

Jelenleg egy echokardiográfiás kritériumokon alapuló besorolást alkalmaznak, amely lehetővé teszi a hipertrofikus kardiomiopátia megkülönböztetését az alábbi lehetőségek között:

1. Obstruktív forma. A hipertrófiai kardiomiopátia ezen változata kritériuma a nyomáskülönbség (nyomásgradiens), amely a bal kamrai kiáramlási traktus területén helyezkedik el, és 30 mm Hg között van. és annál magasabb. Egy ilyen nyomásgradiens nyugalomban jön létre.
2. Látens forma Nyugalmi állapotban a nyomás gradiens 30 Hgmm alatt van. A terhelési tesztek végrehajtásakor ez meghaladja a 30 mm Hg értéket.
3. Neobstruktív forma. A nyugalmi nyomás gradiens és a terhelési vizsgálat elvégzése nem éri el a 30 mm Hg értéket.

4 Tünetek

Mellkasi fájdalom

Az interventricularis septum és a bal kamra hipertrófia jelenléte nem mindig rendelkezik bizonyos klinikai tünetekkel. A betegek elég sokat tudnak élni, és csak egy hetvenéves mérföldkő után kezdődnek az első jelek. De ez az állítás nem vonatkozik mindenkire. Végtére is, vannak olyan IUP hipertrófiai formák, amelyek csak intenzív fizikai aktivitás feltételeiben jelentkeznek. Vannak olyan lehetőségek, amelyek minimális fizikai aktivitással rendelkeznek. A fentiek mindegyike a tanszékhöz kapcsolódik, ahol az interventricularis septum megvastagodott. Egy másik esetben a betegség egyetlen megnyilvánulása hirtelen szívhalál lehet.

Először is, a tünetek megjelennek a hipertrófia obstruktív formájában. Az FBM hipertrófiájával rendelkező betegek leggyakoribb panaszai a kiömlési traktus területén a következők:

• légszomj
• mellkasi fájdalom
• szédülés,
• ájulás,
• gyengeség.

Mindezek a tünetek előrehaladnak. Általában először a fizikai aktivitás végrehajtásakor jelentkeznek. A betegség progressziójával a tünetek érezhetőek és nyugodtak.

5 Diagnózis és kezelés

Annak ellenére, hogy a standard diagnózisnak a beteg panaszával kell kezdődnie, először, az MRS és a bal kamra hipertrófia echokardiográfiás vizsgálatával (echoCG, a szív ultrahangja) detektálható. Az orvosi rendelőben elvégzett fizikai módszerek mellett az IUP és a bal kamra diagnosztizálására laboratóriumi és műszeres módszereket alkalmaznak. A műszeres diagnosztikai módszerekből az alábbiak alkalmazandók:

1. EKG (EKG). Az interventricularis septum és a bal kamra myocardialis hypertrophia fő EKG jelei a következők: túlterhelés jelei és a bal szív növekedése, negatív T fogak a mellkasban, mély atípusos Q fogak a II, III aVF vezetékekben; a szív ritmusának és vezetőképességének zavara.
2. A mellkas radiográfiája.
3. Napi Holter EKG monitorozás.
4. A szív ultrahanga. Eddig ez a módszer vezet a diagnózisban, és az "arany standard".
5. Mágneses rezonancia leképezés Koronária angiográfia.
6. A genetikai diagnózis a leképezési módszert használja. A mutáns gének DNS-analízise.

Ezeket a diagnosztikai módszereket nem csak a hcmp diagnózisának felállítására használják, hanem számos hasonló betegség differenciáldiagnózisára.

A testtömeg normalizálása

A hipertrófiai kardiomiopátia kezelésének több célja van: csökkentse a betegség megnyilvánulásait, lelassítja a szívelégtelenség progresszióját, megakadályozza az életveszélyes szövődményeket, stb. A legfontosabbak a testtömeg normalizálása, a rossz szokások elutasítása, a fizikai aktivitás normalizálása.

A fő csoportok gyógyszerek kezelésére hipertrófia az interventrikuláris septum és a bal kamra van a béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil), antikoagulánsok, ACE-inhibitorok, angiotenzin receptor antagonisták, diuretikumok, antiaritmikumok 1A klssa (dizopiramid, amiodaron). Sajnos a HCM-et nehéz kezelni gyógyszerekkel, különösen, ha obstruktív formában van és a gyógyszeres kezelés nem megfelelő.

Ma a hipertrófia sebészeti korrekciójának következő lehetőségei vannak:

• a hipertrófiás szívizom kivágása az IDF területén (myoseptectomia), t
• mitrális szelepcsere, mitrális szelepjavítás,
• hipertrófált papilláris izmok eltávolítása, t
• alkoholos szeptális abláció.

6 Komplikációk

A szív vezetésének megsértése (blokád)

Bár az ilyen betegség a hipertrofikus kardiomiopátia teljesen tünetmentes lehet, a következő szövődményekkel járhat:

1. Szívritmus zavar. Nem halálos (nem halálos) ritmuszavarok, például a sinus tachycardia előfordulhatnak. Más helyzetekben a hcmp komplikálhatja a veszélyesebb típusú ritmuszavarokat - pitvarfibrillációt vagy kamrai fibrillációt. Ez az utolsó két aritmiás variáns az IUP hipertrófiájában.
2. A szív vezetésének megsértése (blokád). A hipertónia eseteinek körülbelül egyharmadát a blokádok bonyolíthatják.
3. Hirtelen szívhalál.
4. Fertőző endocarditis.
5. Tromboembóliás szövődmények. Az érrendszerben egy adott helyen kialakuló vérrögöket a véráramba vezethetjük, és blokkolhatjuk az edény lumenét. Az ilyen komplikáció veszélye, hogy ezek a mikrotrombok bejuthatnak az agy edényébe, és az agyi keringés csökkenéséhez vezethetnek.
6. Krónikus szívelégtelenség. A betegség progressziója folyamatosan azt a tényt eredményezi, hogy a bal kamrai kezdeti diasztolés és ezután szisztolés funkciója a szívelégtelenség jeleinek kialakulásával csökken.

Hipertrofikus kardiomiopátiás diagnózis és kezelés

Hipertrófiai kardiomiopátia (GC) - diagnózis és kezelés

A myocardialis betegséget, amelyet gyakran genetikailag meghatároznak (a szív-szarcomere egyik fehérjét kódoló gén mutációja), myocardialis hipertrófia jellemzi, főként a bal kamra, gyakran aszimmetrikus interventricularis septalis hipertrófiával, és általában fenntartott szisztolés funkcióval. A jelenlegi besorolás szerint a szívizom hipertrófiát okozó szindrómák és szisztémás betegségek, beleértve a szindrómákat is. amiloidózis és glikogenózis.

KLINIKAI KÉP ÉS TÍPUSVILÁG

1. Szubjektív tünetek: dyspnea terhelésnél (gyakori tünetek), orthopnea, angina pectoris, szinkope vagy presinkopalny körülmények (különösen akkor, ha a bal kamra kimeneti útvonalának szűkítésével alakul ki).

2. Objektív tünetek: szisztolés "macska purr" a szív csúcsán, kiömlött apikális impulzus, néha - felosztása, III (csak bal kamrai meghibásodással) vagy IV tónus (főként fiataloknál), korai szisztolés kattintás (jelzi a szűkülést) a bal kamra kimeneti traktusa), szisztolés dörzsölés, általában crescendo-decrescendo, néha gyors kétfázisú perifériás impulzus.

3. Jellemző kurzus: függ a miokardiális hipertrófia mértékétől, a kimeneti traktus gradiensének nagyságától és a ritmuszavarok hajlamától (különösen a pitvarfibrillációtól és a kamrai aritmiáktól). Gyakran előfordul, hogy a betegek korai életkorban élnek, de hirtelen halálos esetekben is fiatal korban (mint a HCM első megnyilvánulása) és a szívelégtelenségben. Hirtelen halál kockázati tényezők:

• 1) a vérkeringés vagy a tartós kamrai tachycardia hirtelen megszűnésének megjelenése;
• 2) hirtelen szívhalál az 1. osztályba tartozó rokonban;
• 3) a közelmúltban megmagyarázhatatlan szinkope;
• 4) a bal kamra falvastagsága ≥ 30 mm;

5) az artériás nyomás patológiai reakciója (1 génmutáció növekedése).

diagnosztika

kiegészítő tanulmányok

1. EKG: abnormális Q hullám, főleg az alsó és az oldalsó falakból származó vezetékekben, élőben, szabálytalan alakú P hullámban (ami a bal pitvarban vagy mindkét sarokban emelkedik), mélyen negatív T hullám a V2-V4 vezetékben (a hcmp felső formájával).

2. Thorax RG: Felismeri a bal kamra vagy mindkét kamra és a bal pitvar növekedését, különösen egyidejűleg a mitrális szelep elégtelensége esetén.

3. Echokardiográfia: jelentős myocardialis hipertrófia, többnyire általánosított, általában az interventricularis septum sérüléseivel, valamint az elülső és oldalsó falakkal. Néhány betegnél megfigyelhető a bazális interventricularis septum hipertrófia, ami a bal kamrai kimeneti traktus szűküléséhez vezet, amely 25% -ában a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása és elégtelensége kíséri. Az esetek egynegyedében gradiens van a bal kamra és az aorta eredeti traktusa között (gradiens> 30 mmHg. St. prognosztikai értéke). A vizsgálatot a HCM-gyanús beteg előzetes értékelésére és a HCM-ben szenvedő betegek rokonainak szűrővizsgálatára ajánljuk.

4. Elektrokardiográfiai edzés: a HCM-ben szenvedő betegeknél a hirtelen szívhalál kockázatának felmérése.

5. MRI: a nehéz echokardiográfiás vizsgálathoz ajánlott.

6. Genetikai vizsgálatok: ajánlott HCM-es betegek rokonainak (1 fok).

7. 24 órás Holter EKG-monitorozás: a lehetséges kamrai tachycardia kimutatása és az ICD-beültetés indikációinak felmérése érdekében.

8. Koronarográfia: mellkasi fájdalom esetén az egyidejű koronária betegség kizárása.

diagnosztikai kritériumok

Az echokardiográfia során fellépő myocardialis hypertrophia azonosításán és egyéb okai, különösen az artériás hipertónia és az aorta stenosis kizárása alapján.

differenciáldiagnózis

Az artériás hipertónia (a szimmetrikus bal kamrai hipertrófiás hcmp esetében), az aorta szelep hiánya (különösen a szűkület), a miokardiális infarktus, a Fabry-betegség, a friss szívinfarktus (megnövekedett szív-troponin-koncentráció).

Hipertrófiai kardiomiopátia kezelése

Farmakológiai kezelés

1. Szubjektív tünetek nélküli betegek: megfigyelés.

2. Szubjektív tünetekkel rendelkező betegek: β-blokkolók (például 5-10 mg biszoprolol, naponta 100-200 mg metoprolol, 480 mg / nap propranolol, különösen a bal kamra kimeneti útvonala esetén) ; Fokozatosan növelje az adagot a gyógyszer hatékonyságától és tolerálhatóságától függően (a vérnyomás, pulzus és EKG állandó monitorozása szükséges); nem hatékony hatás esetén → 120-480 mg / nap verapamil vagy 180-360 mg / nap diltiazem esetén legyen óvatos a kimeneti traktus szűkítésében (ezeknél a betegeknél ne használjon nifedipint, nitroglicerint, digitalis glikozidokat és ACE inhibitorokat).

3. A szívelégtelenségben szenvedő betegek farmakológiai kezelésével, mint a DCM-ben.

4. A pitvarfibrilláció: próbálja meg helyreállítani a sinus ritmust, és mentse azt amiodaron alkalmazásával (azt is jelzi, ha a kamrai aritmiák jelennek meg) vagy sotalol. Tartós pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél antikoaguláns terápia javasolt.

invazív kezelés

1. Sebészeti rezekció, amely csökkenti az interventricularis septum bal kamra kilépési útját (myectomy, Morrow művelet): azoknál a betegeknél, akiknél a kilépési útvonal pillanatnyi gradiense> 50 mmHg. Art. (pihenés vagy fizikai terhelés alatt) és súlyos tünetek, korlátozva a létfontosságú aktivitást, általában a légszomj a terhelés és a mellkasi fájdalom alatt, nem reagál a farmakológiai kezelésre.

2. A szeptum percutan alkoholos ablációja: tiszta alkohol bevezetése a perforátor szeptális ágába, annak érdekében, hogy szívizominfarktus alakuljon ki az interventricularis septum proximális részében; a jelzések ugyanazok, mint a myectomia esetében; hatékonysága hasonló a sebészeti kezeléshez. Nem javasolt a kamrai hipertrófiai kardiomiopátia, a bal kamra, az interventricularis septum esetében.

Tünetek és a kamrai szeptális hipertrófia leírása

A hipertrófiai kardiomiopátia egyik jellemző tünete az MLS (interventricularis septum) hipertrófia, amikor ez a patológia megtörténik, a szív jobb és bal kamra falainak sűrűsége és az interventricularis septum. Ez az állapot önmagában más betegségekből származik, és az a tény, hogy a kamrák falainak vastagsága nő.

A prevalenciája ellenére (az MZhP több mint 70% -ánál megfigyelhető hipertrófia) általában aszimptomatikusan fordul elő, és csak nagyon intenzív fizikai terheléssel észlelhető. Valójában önmagában az interventricularis septum hipertrófia a sűrűsége és a szívkamrák hasznos térfogatának csökkenése. Ahogy a kamrai szívfalak vastagsága nő, a szívkamrák térfogata is csökken.

A gyakorlatban ez mind a vér mennyiségének csökkenéséhez vezet, amely a szív által a véráramba kerül. Ahhoz, hogy a szervek normális mennyiségű vérrel rendelkezzenek ilyen körülmények között, a szívnek egyre gyakrabban kell szerződnie. Ez viszont a korai kopáshoz és a szív- és érrendszeri betegségek előfordulásához vezet.

A világ minden táján élő emberek nagy száma az IUP diagnosztizálatlan hipertrófiájával él, és csak a megnövekedett fizikai aktivitással ismeri el annak létezését. Mindaddig, amíg a szív normális véráramlást biztosít szervekhez és rendszerekhez, minden rejtett, és a személy nem tapasztal fájdalmas tüneteket vagy más kényelmetlenséget. De néhány tünet még mindig érdemes figyelmet fordítani a kardiológusra és konzultáljon velük. Ezek a tünetek a következők:

• mellkasi fájdalom;
• légszomj fokozódó fizikai erőfeszítéssel (például lépcsőzéssel);
• szédülés és ájulás;
• fokozott fáradtság;
• rövid ideig tartó tachyarrhythmia;
• a szívverés az auscultation során;
• légzési nehézség.

Fontos megjegyezni, hogy az MRS nem diagnosztizált hipertrófia hirtelen halált okozhat még fiatal és fizikailag erős embereknél is. Ezért lehetetlen a terapeuta és / vagy kardiológus klinikai vizsgálatát figyelmen kívül hagyni.

Ennek a patológiának az oka nemcsak a rossz életformában rejlik. A dohányzás, az alkoholfogyasztás, a túlsúly - mindez egy olyan tényezővé válik, amely hozzájárul a bruttó tünetek növekedéséhez és a negatív folyamatok megnyilvánulásához a testben előre nem látható módon.

És az orvosok génmutációkat hívnak az MLS sűrűségének kialakulásának oka. Az emberi genom szintjén bekövetkező ilyen változások következtében a szívizom bizonyos területeken rendkívül vastag lesz.

Az ilyen eltérés kialakulásának következményei veszélyessé válnak.

Végül is ezekben az esetekben további problémák lesznek a szívvezetési rendszer megsértése, valamint a szívizom gyengülése és a szívösszehúzódások során kibocsátott vér mennyiségének csökkenése.

Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

Szívsebész Online

Hipertrófiai kardiomiopátia (HCM)

A hipertrofikus kardiomiopátiát leggyakrabban a bal kamra szívizom hipertrófiájaként határozzák meg. A "hipertrófiai kardiomiopátia" kifejezés pontosabb, mint az "idiopátiás hipertrófiás szűkület", "hipertrófiai obstruktív kardiomiopátia" és "izmos szubaortikus szűkület", mivel ez nem jelenti a bal kamra kiáramlási traktusának kötelező elzáródását, amely csak az esetek 25% -ában fordul elő.

A betegség lefolyása

A hisztológiailag a hipertrófiai kardiomiopátia kardiomiociták és myocardialis fibrosis szabálytalan elrendezését tárja fel. Leggyakrabban csökkenő sorrendben a kamrai septum, a csúcs és a bal kamra középső szakaszai hipertrófianak vannak kitéve. A hipertrófia egyharmadában csak egy szegmens van kitéve, a hipertrófiai kardiomiopátia morfológiai és szövettani változatossága meghatározza a kiszámíthatatlan kurzust.

A hipertrófiai kardiomiopátia prevalenciája 1/500, gyakran családi betegség. A hipertrofikus kardiomiopátia valószínűleg a leggyakoribb örökletes szív- és érrendszeri betegség. A hipertrofikus kardiomiopátia az echoCG-ben említett betegek 0,5% -ánál észlelhető. Ez a leggyakoribb oka a 35 év alatti sportolók hirtelen halálának.

Tünetek és panaszok

A szívelégtelenség

A nyugalom és a testmozgás, az éjszakai asztma és a fáradtság dyspnea két folyamaton alapul: a bal kamrában a diasztolés nyomás növekedése a diasztolés diszfunkció és a bal kamra kifolyócsatornájának dinamikus elzáródása miatt.

A szívfrekvencia növekedése, az előterhelés csökkenése, a diasztolus lerövidülése, a bal kamra kiáramló traktusának elzáródásának növekedése (például edzés vagy tachycardia során) és a bal kamra megfelelőségének csökkenése (például ischaemia során) súlyosbítja a panaszokat.

A hipertrófiai cardiomyopathiában szenvedő betegek 5-10% -ánál a bal kamra súlyos szisztolés diszfunkciója jelentkezik, a falak dilatációja és elvékonyodása jelentkezik.

Miokardiális ischaemia

Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a szívizom ischaemia előfordulhat, függetlenül a jobb kamra kiáramlási traktusától.

A miokardiális ischaemia klinikailag és elektrokardiográfiásan nyilvánul meg a szokásos módon. Jelenlétét a miokardiális szcintigráfia igazolja 201 Tl, pozitron emissziós tomográfiával, fokozott laktát termeléssel a szívizomban, gyakori stimulációval.

A myocardialis ischaemia pontos okai nem ismertek, de az oxigénigény és a szállítás közötti különbségen alapul. Ehhez hozzájárulnak az alábbi tényezők.

• A kis koszorúér artériák veresége megsértette azok terjeszkedési képességét.

• Megnövekedett feszültség a szívizom falában a diastolus késleltetett relaxációja és a bal kamra kiáramló traktusának elzáródása miatt.

• A kapillárisok számának csökkenése a cardiomyocyták számához viszonyítva.

• Csökkent koronária-perfúziós nyomás.

Ájulás és ájulás

Az ájulás és az eszméletvesztés az agyi véráramlás csökkenése miatt következik be, a szívteljesítmény csökkenésével. Általában az edzés vagy az aritmiák során fordulnak elő.

Hirtelen halál

A hipertrófiai kardiomiopátia éves halálozási aránya 1-6%. A legtöbb beteg hirtelen meghal, a hirtelen halál kockázata betegenként változik. A betegek 22% -ában a hirtelen halál a betegség első megnyilvánulása. A hirtelen halál leggyakrabban idősebb gyermekeknél és fiataloknál fordul elő; 10 évig ritka. A hirtelen halálozások kb. 60% -a nyugszik, a többi - súlyos fizikai erőfeszítés után.

A ritmuszavarok és a miokardiális ischaemia az artériás hipotenzió ördögi körét idézheti elő, rövidítve a diasztolés töltési időt és a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródását, ami végül halálhoz vezet.

Fizikai vizsgálat

A nyaki vénák vizsgálatakor egyértelműen látható az A hullám, ami a jobb kamra hipertrófiáját és nem megfelelőségét jelzi. A szívimpulzus a jobb kamra túlterhelését jelzi, amely egyidejű pulmonalis hipertónia esetén is észrevehető.

kitapintás

Az apikális impulzust általában balra és diffúzra tolják el. A bal kamrai hipertrófia következtében előfordulhat egy presisztolikus apikális impulzus, amely a negyedik hangnak felel meg. Hármas apikális impulzus lehetséges, amelynek harmadik komponensét a bal kamra késői szisztolés duzzadása okozza.

A carotis artériákban az impulzust általában fonják. Az impulzushullám gyors emelkedése, amit a második csúcs követ, a bal kamra fokozott összehúzódásának köszönhető.

hallgatózás

Az első hang általában normális, előtte IV hang.

A második hang normális lehet, vagy paradox módon oszlik meg a bal kamra kioldódási fázisának hosszabbodása következtében a kimenő traktusának elzáródása következtében.

A hipertrófiai kardiomiopátia által okozott durva orsó alakú szisztolés süllyedés a legjobban a szegycsont bal szélénél hallható. A szegycsont alsó harmadában, de nem a nyak és az axilláris régióban tartják.

Ennek a zajnak a fontos jellemzője a térfogat és az időtartam függése a terhelés előtti és utáni terhelésétől. A vénás visszatérés növekedésével a zaj lelassul és csendesebbé válik. A bal kamra töltésének csökkentésével és a kontraktilitás növelésével a zaj durvább és hosszabb lesz.

A terhelés előtti és utáni terhelést lehetővé tevő minták lehetővé teszik a hipertrófiai kardiomiopátia differenciálódását a szisztolés zűrzavar más okainak.

Táblázat. A funkcionális és farmakológiai vizsgálatok hatása a szisztolés morzmus térfogatára hipertrófiai kardiomiopátia, aorta stenosis és mitrális elégtelenség esetén t

KDOLZH - a bal kamra vég diasztolés térfogata; SV - szívkimenet; ↓ - a zajszint csökkenése; ↑ - növelje a zaj hangerejét.

A hipertrofikus kardiomiopátia gyakran okoz mitrális elégtelenséget. Jellemzője az axilláris régióban végbemenő pansystolikus, fújó zaj.

A hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő betegek 10% -ánál hallható az aorta elégtelenségének csendes, csökkenő korai diasztolés zúgása.

átöröklés

A hipertrófiai kardiomiopátia családias formái dominálnak autoszomálisan; ezek a hiányos mutációk, azaz az egyes aminosavak szubsztitúciói a szarkomer fehérjék génekben vannak (lásd a táblázatot).

Táblázat. Relatív mutációs sebesség a hipertrófiai kardiomiopátia családi formáiban

A hipertrófiai kardiomiopátia családi formáit meg kell különböztetni az olyan fenotípusú betegségektől, mint az apikális hipertrofikus kardiomiopátia és az idősek hipertrófiai kardiomiopátia, valamint olyan örökletes betegségek, amelyekben a szívizomsejtek rendezetlen elhelyezkedése és a bal kamra szisztolés diszfunkciója nem jár hipertrófiával.

A legkevésbé kedvező prognózist és a legnagyobb hirtelen halálozási kockázatot a nehéz myosin p-lánc néhány mutációjában észlelik (R719W, R453K, R403Q). A troponin-T-gén mutációi esetén a halálozás is magas, még akkor is, ha nincs hypertrophia. Nincs elegendő adat a genetikai elemzés gyakorlati alkalmazásához. A rendelkezésre álló információk elsősorban a rossz prognózisú családi formákra vonatkoznak, és nem terjedhetnek ki minden betegre.

diagnosztika

Bár a legtöbb esetben az EKG-n jelentős változások tapasztalhatók (lásd a táblázatot), a hipertrófiai kardiomiopátiás EKG-jeleknél nincsenek kognitívak.

echokardiográfia

Az EchoCG a legjobb módszer, rendkívül érzékeny és teljesen biztonságos.

A táblázat felsorolja az M-modális és kétdimenziós vizsgálatok hipertrófiai kardiomiopátia echokardiográfiás kritériumait.

Néha a hipertrófiai kardiomiopátia a hipertrófia helyének megfelelően van besorolva (lásd a táblázatot).

A Doppler tanulmány lehetővé teszi a mitrális szelep elülső szisztolés mozgásának hatásainak azonosítását és számszerűsítését.

A hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül egynegyedében a jobb kamrai kiáramlási traktusban a nyomás gradiens nyugszik; sokak számára ez csak provokatív tesztek során jelenik meg.

Az obstruktív hipertrófiai cardiomyopathiáról 30 mm Hg-nál nagyobb intagasztikus nyomás-gradiensről beszélünk. Art. önmagában és több mint 50 mm Hg. Art. a provokatív minták hátterében. A gradiens nagysága jól megfelel az interventricularis septum és a mitrális szelep szórólapjai közötti kapcsolat kezdetének és időtartamának, minél előbb az érintkezés történik, és minél hosszabb az idő, annál nagyobb a nyomás gradiens.

Ha a bal kamrai kiáramlási traktus nincs nyugalomban, akkor azt a gyógyszer (amil-nitrit belélegzése, izoprenalin, dobutamin) vagy funkcionális tesztek (Valsalva manőver, testmozgás) indíthatja, amelyek csökkentik a bal kamra előfeszítését vagy összehúzódását.

A mitrális szelep elülső szisztolés mozgását a bal kamra szűkített kiáramlási traktusán, az ún. Ez a mozgás tovább szűkíti a kimenő traktust, növeli annak elzáródását és növeli a színátmenetet.

Annak ellenére, hogy megkérdőjelezték a bal kamra kiáramlási traktusának klinikai jelentőségét, sebészeti vagy orvosi megszüntetése javítja sok beteg állapotát, ezért nagyon fontos a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásának kimutatása.

A mitrális regurgitáció és a mitrális szelepváltozások kimutatása jelentősen befolyásolhatja a hipertrófiai kardiomiopátiás betegek sebészeti és gyógyszeres kezelésének taktikáját.

A hipertrofikus kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül 60% -ában van mitrális szelep patológia, beleértve a túlzott hosszúságot, a mitrális gyűrű kalcifikációját, és esetenként abnormális papilláris izmokat, amelyek a mitrális szelep elülső csúcsához kapcsolódnak.

Ha a mitrális szelep szerkezete nem változik, a mitrális elégtelenség súlyossága közvetlenül arányos az elzáródás súlyosságával és a szelepek bezárásának mértékével.

Az MRI fő előnyei a hipertrófiai cardiomyopathiában a nagy felbontás, a sugárzás hiánya és a kontrasztanyagok beadásának szükségessége, a háromdimenziós kép megszerzésének képessége és a szövet szerkezetének értékelése. A hátrányok magukban foglalják a magas költséget, a vizsgálat időtartamát és a MRI végrehajtásának lehetetlenségét egyes betegeknél, például beültetett defibrillátorokkal vagy pacemakerekkel.

A Cinema-MRI lehetővé teszi, hogy megvizsgálja a szív csúcsát, a jobb kamrát, hogy tanulmányozza a kamrai munkát.

A myocardialis markográfiai MRI egy viszonylag új módszer, amely lehetővé teszi bizonyos myocardialis pontok nyomon követését a szisztolában és a diasztolában. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy felmérjük a szívizom egyes szakaszainak összehúzódását és ezáltal azonosítsuk a domináns károsodást okozó területeket.

Szív katéterezés és koszorúér angiográfia

A szívkatéterezés és a koszorúér-angiográfia elvégzése a koszorúér-ágy felmérése érdekében, mielektómia vagy a mitrális szelepen történő működés előtt, valamint a miokardiális ischaemia okának meghatározása céljából. Az invazív hemodinamikai vizsgálatok által meghatározott jellemzőket a táblázat és az ábra mutatja.

* A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának következménye.
** A mitrális regurgitáció, valamint a bal pitvari nyomás növekedése miatt fordulhat elő.

Még a változatlan koszorúereknél is lehetnek klasszikus anginák. A miokardiális ischaemia alapja a hipertrófiai kardiomiopátia esetén a szívizom oxigénigényének éles növekedése, a nagy szívkoszorúérek összenyomása miokardiális hidakkal, valamint a szeptolikus ágak szisztolés tömörítése; a hipertrófiai cardiomyopathiával rendelkező koronária artériákban meghatározható a fordított szisztolés véráramlás.

Amikor a bal kamra a láthatóan hipertrófált kamrát észlel, észrevehető duzzadást okozva az interventricularis septum üregében, a szisztolában a kamrai üreg szinte teljes összeomlása, a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása és a mitrális regurgitáció. A hipertrófiai kardiomiopátia apikális formája esetén a kamra ürege kártyacsúcs formája.

Ábra. A hipertrófiai kardiomiopátiával rendelkező szívkamrák nyomási görbéi
A tetején. Nyomásgradiens a kifolyócsatorna (LVOT) és a bal kamra (LV) többi része között.
Alul. Nyomásgörbe a csúcs-kupola típusú aortában

Miokardiális szcintigráfia és pozitron emissziós tomográfia

Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a miokardiális szcintigráfiának van néhány sajátossága, de általában az ischaemia diagnózisában betöltött szerepe megegyezik a szokásos módon. Az állandó felhalmozódási hibák a myocardialis infarktus utáni cicatricialis változásokat jelzik, általában a bal kamrai funkció csökkenésével és a gyenge edzési toleranciával. A reverzibilis felhalmozódási hibák azt jelzik, hogy a normális artériákban vagy a koszorúér-ateroszklerózisban a koszorúér-tartalék csökkenése okozta ischaemiát. A reverzibilis hibák gyakran nem jelentkeznek, azonban nyilvánvalóan növelik a hirtelen halál kockázatát, különösen a hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő fiatal betegeknél.

Az izotópos kamrai képalkotás során a bal kamra késleltetett feltöltését és az izovolumikus relaxációs időszak meghosszabbítását lehet felfedni.

A pozitron emissziós tomográfia érzékenyebb módszer, továbbá lehetővé teszi, hogy figyelembe vegye és megszüntesse a jel csillapításával kapcsolatos interferenciát.

A pozitron emissziós tomográfia fluorodoxiglükózzal megerősíti a koszorúér-tartalék csökkenése által okozott szubendokariális ischaemia jelenlétét.

kezelés

A kezelést a szívelégtelenség megelőzésére és kezelésére kell irányítani, amely a szisztolés és diasztolés diszfunkció, ritmuszavarok és ischaemia, valamint a hirtelen halál megelőzése.

VTLZH - bal kiáramló traktus

A hipertrófiai kardiomiopátia kezelése olyan változatos, mint a klinikai tünetei.

Kábítószer-kezelés

Nincs bizonyíték arra, hogy a béta-adrenerg blokkolók csökkentik a hipertrófiai kardiomiopátia mortalitását, azonban ezeket az eszközöket elsősorban a bal kamra kimenő traktusának elzáródásától függetlenül használják.

A béta-blokkolók megszüntetik az anginát, a légszomjat és az ájulást; egyes adatok szerint hatékonyságuk elérte a 70% -ot. Az alfa-blokkoló tulajdonságokkal rendelkező béta-blokkolók, a karvedilol és a labetalol hatására értágító hatása van, ezért valószínűleg nem szabad használni őket.

A béta-blokkolók negatív inotróp és kronotróp hatással rendelkeznek a szimpatikus stimuláció elnyomása miatt. Csökkenti a szívizom oxigénigényét, ezáltal enyhíti vagy megszünteti az anginát és javítja a bal kamra diasztolés töltését, ami csökkenti a kimenő traktus elzáródását.

A béta-blokkolók ellenjavallatai - bronchospasmus, súlyos AV-blokád EX és dekompenzált bal kamra meghibásodása nélkül.

Kalcium antagonisták - másodlagos gyógyszerek. Meglehetősen hatékonyak, és a béta-blokkolók ellenjavallatai, vagy ha nem hatékonyak.

A kalcium antagonisták negatív inotrop hatással rendelkeznek, csökkentik a szívfrekvenciát és a vérnyomást. Emellett javíthatják a diasztolés funkciót a gyors töltési fázis miatt, bár megnövelhetik a bal kamra végső diasztolés nyomását.

Úgy tűnik, hogy csak a nem-dihidropirin-kalcium antagonisták, a verapamil és a diltiazem hatékonyak a hipertrófiai kardiomiopátia területén. (lásd a lapot.)

* Ha jól tolerálják, a dózis magasabb lehet.

A kalcium-antagonisták hemodinamikára gyakorolt ​​hatása kiszámíthatatlan az értágító hatásuk miatt, ezért a bal kamra kiáramlási traktusának súlyos elzáródása és a pulmonalis hypertonia esetén nagyon óvatosan kell előírni. A kalcium-antagonisták ellenjavallatai - vezetési zavarok EX és szisztolés nélkül
a bal kamra diszfunkciója.

A béta-blokkoló vagy kalcium-antagonista helyett vagy mellett disz-piramid, egy Ia osztályú antiaritmiás szer is előírható. A kifejezett negatív inotróp tulajdonságai és a kamrai és a supraventrikuláris aritmia elleni antiaritmiás hatások miatt a disopiramid hatásos a bal kamra kiáramlási traktusának és a ritmus zavarainak jelentős elzáródására. A disopiramid hátrányai közé tartozik az antikolinerg hatás, a vese- vagy májelégtelenségben a vérben történő felhalmozódás, az AV-vezetés javítása a pitvarfibrillációban és az antiaritmiás hatás idővel történő gyengülése. Mellékhatásai miatt a disopiramidot csak súlyos esetekben használják fel, ha radikálisabb kezelésre számítanak: az interventricularis septum myectomia vagy etanol elpusztítása. A disopiramid nem alkalmazható hipertrófiai kardiomiopátia hosszú távú kezelésére.

Nem gyógyszeres kezelés

Nagyon súlyos betegeknél, akik a bal kamra kimenő traktusát nem akadályozták, az egyetlen kiutat a szívátültetés. Ha akadály van, és a tünetek a gyógyszeres kezelés ellenére is fennmaradnak, a kettős kamra EX, a myectomia, beleértve a mitrális szelepcserét és az etanolos intraventrikuláris szeptális megsemmisítést is, hatékony lehet.

Kétkamrás EX

A kétkamrás EKS-hez kapcsolódó első munkákban kimutatták, hogy javítja az egészséget és csökkenti a bal kamra kimenő traktusának elzáródását, de most ezek az eredmények megkérdőjeleződnek. Az ECS súlyosbíthatja a kamrai töltést és csökkentheti a szívteljesítményt. A randomizált crossover vizsgálatok azt mutatták, hogy a javulás nagyrészt a placebo hatásnak köszönhető.

Az interventricularis septum etanol elpusztítása

Az interventricularis septum etanol-elpusztítása viszonylag új módszer, amelyet jelenleg hasonlítanak össze a myectomia-val.

A szív-katéterezés laboratóriumában az első, második vagy mindkét szeptális ágak katéterezéséhez a bal koronária artériájának törzsébe egy vezetőt helyezünk. A szeptális ág száján egy katéter van telepítve, amelyen keresztül echo-kontrasztanyagot injektálnak. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy megbecsüljük a jövőbeli szívroham méretét és helyét. Az infarktust az 1–4 ml abszolút etanol beáramlási ágába történő bevezetése okozza.

Az eljárás eredményeképpen létrejövő akszinia és az interventricularis septum elvékonyodása csökkenti vagy teljesen megszünteti a bal kamra kimenő traktusának elzáródását. A lehetséges szövődmények közé tartozik az AV-blokád, a koszorúér-intima leválás, a nagy elülső infarktus, az infarktus utáni hegből adódó ritmuszavarok. A hosszú távú eredmények még nem ismertek.

A hipertrófiai kardiomiopátia sebészeti kezelése

A hipertrófiai kardiomiopátia sebészeti kezelését több mint 40 éve végezték.

A tapasztalt kezekben a myoectomia (Morrow műtét) utáni halálozás nem haladja meg az 1-2% -ot. Ez a művelet lehetővé teszi az intraventrikuláris gradiens megszüntetését az esetek több mint 90% -ában, a legtöbb betegnél hosszú távú javulás van. A bal kamra kiáramlási traktusának folyamatos bővülése csökkenti a mitrális szelep elülső szisztolés mozgását, a mitrális regurgitációt, a szisztolés és a diasztolés nyomást a bal kamrában, és az intraventrikuláris gradienst.

A mitrális szelep protézise (alacsony profilú protézisek) eltávolítja a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródását, azonban főként a szeptum kis enyhe hipertrófiájával, a hatástalan myectomia és a mitrális szelep szerkezeti változásai jelzik.

A diagnózis és a kezelés kiválasztott témái

A pitvarfibrilláció

A pitvarfibrilláció a hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül 10% -ánál fordul elő, és súlyos következményekkel jár: a diasztolának lerövidülése és a pitvari szivattyúzás hiánya a hemodinamikát és a pulmonális ödémát csökkentheti. A magas tromboembóliás kockázat miatt a hipertrófiai kardiomiopátia során a pitvarfibrillációban szenvedő betegeknek antikoagulánsokat kell kapniuk. Szükséges a kamrai összehúzódás alacsony gyakoriságának fenntartása, győződjön meg róla, hogy megpróbálja helyreállítani és fenntartani a sinus ritmust.

Paroxizmális pitvarfibrilláció esetén a legjobb az elektromos kardioverzió. A sinus ritmusának megőrzése érdekében a disopiramidot vagy a sotalolt felírják; ha hatástalanok, az amiodaront kis dózisokban alkalmazzák. A bal kamra kiáramló traktusának súlyos elzáródása esetén a béta-blokkoló és a disopiramid vagy a sotalol kombinációja lehetséges.

A tartós pitvarfibrilláció meglehetősen jól tolerálható, ha a kamrai kontrakció sebessége béta-blokkolókkal vagy kalcium-antagonistákkal alacsony. Ha a pitvarfibrilláció nem jól tolerálható, és a sinus ritmusa nem tartható fenn, akkor az AV csomópontnak a kétkamrás szívritmus-szabályozó beültetésével történő megsemmisítése lehetséges.

Hirtelen halálmegelőzés

Az olyan megelőző intézkedések elfogadása, mint a defibrillátor beültetése vagy az amiodaron kinevezése (amelynek hatása a hosszú távú prognózisra nem bizonyított) csak akkor lehetséges, ha elég magas érzékenységű, specifikus és prediktív kockázati tényezőket állapítottak meg.

Nincs meggyőző bizonyíték a hirtelen halál kockázati tényezők relatív jelentőségére. A főbb kockázati tényezők az alábbiak.

• A keringési letartóztatás története

• Tartós kamrai tachycardia

• A közeli hozzátartozók hirtelen halála

• A nemkívánatos kamrai tachycardia gyakori paroxizmái a Holter EKG monitorozása során

• Ismétlődő szinkope és az eszméletlen állapotok (különösen a testmozgás során)

• A vérnyomás csökkenése edzés közben

• Masszív bal kamrai hipertrófia (falvastagság> 30 mm)

• A gyerekeknél az elülső leereszkedő artérián áthaladó miokardiális hidak

• A bal kamra kilépő traktusának elzáródása nyugalmi állapotban (30 mmHg nyomás-gradiens)

Az EFI szerepe a hipertrófiai cardiomyopathiában nincs meghatározva. Nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy lehetővé teszi a hirtelen halál kockázatának felmérését. Amikor az EFI-t szabványos protokoll alkalmazásával végzik, gyakran nem lehetséges a kamrai arrhythmiák kialakulása a keringési letartóztatás túlélői. Másrészről a nem szabványos protokoll alkalmazása lehetővé teszi a kamrai aritmiák kialakulását még a hirtelen halál kockázatának kitett betegekben is.

A defibrillátorok hipertrófiai kardiomiopátia beültetésére vonatkozó egyértelmű ajánlásokat csak a releváns klinikai vizsgálatok befejezése után lehet kialakítani. Jelenleg úgy gondoljuk, hogy a defibrillátor beültetését ritmuszavarok után jelezzük, amelyek hirtelen halált okozhatnak, a kamrai tachycardia tartós paroxizmussal, és a hirtelen halál több kockázati tényezőjével. A magas kockázatú csoportban az implantált defibrillátorokat évente körülbelül 11% -ban kapcsolják be azoknál, akik már a keringési megállást tapasztalták, és 5% -kal évente azok között, akiket a defibrillátor beültetett a hirtelen halál elsődleges megelőzésére.

Sport szív

A hipertrófiai kardiomiopátia differenciáldiagnosztikája

Egyrészt a nem észlelt hipertrófiai kardiomiopátiával való sportolás növeli a hirtelen halál kockázatát, másrészt a sportolók hipertrófiai kardiomiopátia téves diagnózisa szükségtelen kezelést, pszichológiai nehézségeket és a fizikai aktivitás indokolatlan korlátozását eredményezi. A differenciáldiagnózis a legnehezebb, ha a bal kamra falvastagsága a diasztolában meghaladja a normál határértéket (12 mm), de nem éri el a hipertrófiai kardiomiopátia (15 mm) jellemző értékeit, és a mitrális szelep elülső szisztolés mozgása és a bal kamra kimenő traktusának elzáródása nincs..

A myocardium aszimmetrikus hipertrófiája, a bal kamra kevesebb mint 45 mm-es végső diasztolés mérete, több mint 15 mm-es interventricularis septum vastagsága, a bal kamra növekedése, a bal kamra diasztolés diszfunkciója, hipertrófiai kardiomiopátia a családtörténelemben a hipertrófiai kardiomiopátia kedvez.

A sport szívét a bal kamra több mint 45 mm-es végdiasztolés mérete jelzi, az interventricularis septum vastagsága kevesebb, mint 15 mm, a bal pitvari anteroposterior mérete kevesebb, mint 4 cm, és a hipertrófia csökkenése a tréning leállításakor.

Sport hipertrófiai kardiomiopátia esetén

A korlátozások az orvosi és sebészeti kezelés ellenére is érvényben maradnak.

A 30 év alatti hipertrófiai kardiomiopátiában, függetlenül attól, hogy a bal kamra kimenő traktusának elzáródása van-e, nem szabad olyan sportos sportot folytatni, amely súlyos fizikai erőfeszítést igényel.

30 év elteltével a korlátozások kevésbé szigorúak lehetnek, mivel a hirtelen halál kockázata valószínűleg csökken az életkorral. A sport a következő kockázati tényezők hiányában lehetséges: a kamrai tachycardia a Holter EKG-monitorozás során, hirtelen halál a közeli hozzátartozókban hipertrófiai kardiomiopátia, ájulás, 50 mm Hg-nál nagyobb intraventrikuláris nyomás gradiens. A vérnyomás csökkentése edzés közben, miokardiális ischaemia, a bal pitvari anteroposterior mérete 5 cm-nél nagyobb, súlyos mitrális elégtelenség és pitvarfibrilláció.

Fertőző endocarditis

A fertőző endocarditis 7–9% -ában alakul ki a hipertrofikus kardiomiopátiában szenvedő betegeknél. A halálozási arány 39%.

A bakterémia kockázata magas a fogászati ​​beavatkozásokkal, a belekben és a prosztatarákban.

A baktériumok az endokardiumra helyezkednek el, amely állandóan károsodik a hemodinamikai zavarok vagy a mitrális szelep szerkezeti károsodása miatt.

A hipertrófiai kardiomiopátia minden betegnél, függetlenül attól, hogy fennáll-e a bal kamra kiáramlási traktusa, a fertőzéses endokarditisz antibakteriális profilaxisát kapják minden olyan beavatkozás előtt, amely nagy kockázatot jelent a bakteriában.

Apikális bal kamrai hipertrófia (Yamaguchi-betegség)

A mellkasi fájdalom, légszomj, fáradtság jellemzi. A hirtelen halál ritka.

Japánban az apikális bal kamrai hipertrófia a hipertrófiai kardiomiopátia eseteinek egynegyedét teszi ki. Más országokban az izolált csúcs hipertrófia csak az esetek 1-2% -ában fordul elő.

diagnosztika

Az EKG-n a bal kamrai hipertrófia és az óriási negatív T fogak jelei vannak a mellkasban.

Amikor az echokardiográfia a következő jeleket tárta fel.

• Az ín akkordok bal kamrai apikális szakaszainak izolált hipertrófia

• A myocardium vastagsága a 15 mm-nél nagyobb csúcsfelületen vagy a csúcsterületen a myocardium vastagságának aránya a hátsó fal vastagságáig több mint 1,5

• A bal kamra más részeinek hipertrófia hiánya

• A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásának hiánya.

Az MRI lehetővé teszi a csúcs korlátozott myocardialis hypertrophia megjelenését. Az MRI-t elsősorban az EchoCG nem informativitásában használják.

A bal kamra esetében a bal kamra ürege a diasztolában egy kártya csúcsát képezi, és a szisztolában az izomrész teljesen eltűnik.

A hipertrófiai kardiomiopátia más formáival összehasonlítva a prognózis kedvező.

A kezelés csak a diasztolés diszfunkció kiküszöbölésére irányul. Béta-blokkolókat és kalcium antagonistákat használnak (lásd fent).

Idősek magas vérnyomású hipertrófiai kardiomiopátia

A hipertrófiai kardiomiopátia más formáira jellemző tünetek mellett az artériás hipertónia is jellemző.

Az előfordulási gyakoriság nem ismert pontosan, de ez a betegség gyakrabban fordul elő, mint gondolnánk.

Egyes adatok szerint a mutáns miozin-kötő protein C késői expressziója az idősek hipertrófiai kardiomiopátia alapja.

echokardiográfia

A fiatal (40 évesnél fiatalabb) betegekkel összehasonlítva az idősek (65 évesek és idősebbek) saját jellegzetességekkel rendelkeznek.

Gyakori tünetek

• Intraventrikuláris gradiens pihenés és terhelés alatt

• Aszimmetrikus hipertrófia

• A mitrális szelep elülső szisztolés mozgása.

Az idősek jelenségei

• Kevésbé súlyos hipertrófia

• Kevésbé kifejezett jobb kamrai hipertrófia

• Ovális, nem hasított alakú üreg a bal kamrában

• Az interventricularis septum markáns kidudorodása (S-alakú)

• Egy élesebb szög az aorta és az interventricularis septum között, mivel az aorta életkora kibontakozik

A hipertrófiai kardiomiopátia kezelése idősekben ugyanaz, mint más formáival.

A fiatalabb korban a hipertrófiai kardiomiopátiához viszonyított prognózis viszonylag kedvező.

Kardiomiopátia sebészeti kezelése Fehéroroszországban - európai minőség ésszerű áron

irodalom
B.Griffin, E.Topol "Kardiológia" Moszkva, 2008