Minden információ az immun thrombocytopeniaról

A vérlemezkék olyan speciális sejtek, amelyek felelősek a hemosztázisért - egy komplex rendszer a vér folyadék állapotban való megőrzésére és a vérzés leállítására, ha a véredények integritása sérült. E folyamatok normális lefolyásához a szervezetben bizonyos koncentrációjú vérlemezkéket kell fenntartani. Ha a szintjüket megsértik, egy személy olyan patológiát alakít ki, amelyet immunrendszeri trombocitopénianak neveznek. Ez egy súlyos vérbetegség, amely komoly veszélyt jelenthet a beteg egészségére és életére, ezért időben történő diagnózist és terápiát igényel.

okok

Az immun thrombocytopenia kialakulásának mechanizmusa a humán testben termelt specifikus antitestekkel rendelkező vérlemezkék pusztulása. A megjelenésük után a sejtek várható élettartama 7-10 nap helyett több órára csökken - elkezdenek „együtt maradni”, mikroszkopikus vérrögöket képezve, amelyek eltömítik a kis ereket. Ez növeli az érfalak áteresztőképességét, és a vér könnyen eltűnik, ami szubkután hematomák kialakulását vagy külső vérzést eredményez.

Változások figyelhetők meg a vérrög képződésében - túl lazavá válik, és nem sebezheti meg a seb széleit, megakadályozva az ismételt vérzést.

Az autoimmun reakció indításának oka, amely miatt a fent említett rendellenességeket figyelték meg, a következő lehet:

• vírusos vagy bakteriális fertőzés;
• bizonyos gyógyszerek intoleranciája;
• műtét vagy kiterjedt vérzés;
• az alacsony vagy magas hőmérsékletű test hosszantartó expozíciója;
• megelőző vakcinázás.

Az immun thrombocytopenia kialakulásának pontos okának megállapítására körülbelül a fele nem lehetséges - egy specifikus reakció spontán alakul ki, és általában eltűnik egy idő után.

tünetek

Az immun thrombocytopenia fő jelei a test különböző részein lokalizált szubkután vagy külső vérzés, melyet bőrhártyás vérzéses szindrómának neveznek. Megjelenésük kis bőrfoltoktól, hasonlóan a kiütéshez (úgynevezett petechiához), kiterjedt vérzéshez és zúzódásokig változhat.

A beteg bőrének színe a károsodás területén lila, kék-zöld vagy sárgás lehet - a hemoglobin lebontásának állapotától függően, és a foltok önmagukban fájdalommentesek és aszimmetrikusak.

Ponyaeva Anna. A Nyizsnyij Novgorodi Orvostudományi Akadémián (2007-2014) és a klinikai laboratóriumi diagnosztika (2014-2016) rezidenciája.

A vérzés spontán vagy külső tényezők hatására fordul elő, de az ilyen expozíció intenzitása általában nem felel meg a vérzés mértékének - vagyis súlyos sérülések után a beteg súlyos károkat okoz.

Gyermekekben az immun trombocitopeniát gyakran az orrból vagy az ínyből származó vérzés okozza - ez utóbbi a fogászati ​​eljárások után (fogak kivonása) következik be, és a standard gyógyszerek és gyógyszerek használata után is nehéz megállítani. Azoknál a lányoknál, akiknél ez a diagnózis szerepel, a méhvérzés előfordulhat, ami néha nem kapcsolódik a menstruációs ciklushoz. Ritkán a vizeletben és a székletben vér van, ami a vese és a gyomor-bél traktus vérzését jelzi.

Általános immun- és belső szervek az immun trombocitopeniában általában nem szenvednek, de bizonyos esetekben a betegség kezdete akut lehet, láz, étvágytalanság, gyengeség és fokozott fáradtság.

Besorolás és fokozat

Az immun thrombocytopenia két formában fordulhat elő: a negatív faktorok által okozott heteroimmun, vagy autoimmun - annak oka a test autoimmun reakciója a saját vérlemezkékkel szemben. A heteroimmun forma akut, de jó prognózisa is van, és az autoimmun formát a krónikus, gyakori visszaesések jellemzik. Ezen túlmenően a betegség „száraz” és „nedves” típusát izoláljuk - az első esetben a betegeknek csak szubkután vérzése van, a második esetben a vérzés váltakozik.

A betegség lefolyásának klinikai jellemzői alapján három fő periódus van: válság (súlyosbodás), klinikai és klinikai hematológiai remisszió. Az akut periódusban a betegek különböző súlyosságú vérzést és vérszámlálást tapasztalnak. A klinikai remissziót a betegség megnyilvánulásának csökkenése jellemzi, de a klinikai vérvizsgálatok szabálytalanságai megmaradnak.

A klinikai és hematológiai remisszió időszakában a beteg állapota és a vizsgálati indikátorok stabilizálódnak.

Súlyosságuk szerint az immun thrombocytopenia enyhe, közepes vagy súlyos lehet.

1. Enyhe fokot csak a bőr szindróma (petechiae, zúzódások stb.) Mutat.
2. A mérsékelt fokot a külső tünetek mérsékelt súlyossága jellemzi (szubkután vérzés és kisebb vérzés), valamint a vérlemezkék koncentrációjának enyhe csökkenése az analízisekben.
3. Súlyos vérzés, súlyos vérzés, csökkent vérszám és a kapcsolódó tünetek - anaemia, az általános állapot romlása.

A betegség súlyosság szerinti besorolása feltételesnek tekinthető, mivel laboratóriumi megnyilvánulásai nem mindig felelnek meg a klinikai tüneteknek.

diagnosztika

Az immun thrombocytopenia diagnosztizálásához szükség van egy olyan vizsgálatra, amely azonosítja a szervezet patológiás folyamatát és kizárja az egyéb betegségeket.

1. Vérvizsgálatok. A klinikai elemzések során az immun trombocitopénia fő mutatója a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése 140x10 9 / l-ra és annál alacsonyabbra. Súlyos esetekben változó súlyosságú anémia figyelhető meg (a hemoglobinszint csökkenése akár 100-80 egységig), de más indikátorok továbbra is normálisak. A vese károsodása a vérben fokozza a karbamid koncentrációját. A vér általános és biokémiai elemzése mellett az ún. Duke-tesztet is elvégezzük a vérzés időtartamának meghatározására - a betegeknél az idő 4 percre emelkedik az 1,5-2 perc normálhoz képest.
2. Koagulációs vizsgálatok. Immuntrombocitopéniai koagulogramban a vérrög visszahúzódása (összehúzódása és tömörítése) 60-75% -ra csökken, valamint a tromboplasztin képződésének megsértése.
3. Májtesztek. A biokémiai analízisben a marker a bilirubin (20,5 μmol / l feletti) növekedését jelenti, amely a vérzés során fellépő hemoglobin lebomlásához, valamint az ALT és az AST koncentráció növekedéséhez kapcsolódik.
4. Hepatitis és HIV tesztek. A thrombocytopenia a hepatitis C és az immunhiány-vírus következménye lehet - ezeknek a betegségeknek a kizárása érdekében releváns vizsgálatokat végeznek.
5. Egyéb vizsgálatok. A fenti vizsgálatokon túlmenően a betegek speciális diagnosztikai módszereket (tapintási teszt, torta stb.) Írnak elő - a kis vérzés megjelenése thrombocytopeniát jelez. Bizonyos esetekben csontvelővizsgálatra van szükség, amely lehetővé teszi a megakariociták (több mint 54-114 / μl) növekedésének meghatározását, valamint a belső szervek ultrahangát, hogy megbecsülje állapotukat és meghatározza a lehetséges károkat.
6. Differenciáldiagnózis. A differenciáldiagnosztikát aplasztikus vérszegénységgel, valamint másodlagos thrombocytopeniával végezzük, amelyet a vírusfertőzések, a vashiányos anaemia stb. Ezeknek a betegségeknek a kizárása érdekében ismételt vérvizsgálatokat végzünk a mutatók alapos tanulmányozásával, az egyes fertőzések elleni ellenanyagok (kanyaró, rubeola, csirke, stb.) Kimutatásával.

Videó megtekintésére ajánlott

Immuntrombocitopenia: kezelés, tünetek, prognózis

A kezelés kortikoszteroidokat, splenektomiát, immunszuppresszánsokat és trombopoietin agonistákat foglal magában.

Életveszélyes vérzés esetén vérlemezke-transzfúziókat, intravénás kortikoszteroidokat, intravénás anti-D immunglobulint és IVIG-t kell előírni.

Az ITP általában a vérlemezkék szerkezeti antigénjei elleni autoantitestek hatásának következménye. Gyermekkori ITP-ben az autoantitest vírus antigénekkel társítható. A felnőtteknél a trigger nem ismert.

Immun trombocitopénia tünetei és jelei

A tünetek és tünetek a petechiae, a purpura és a nyálkahártya-vérzés. Az ITP-ben a gastrointestinalis vérzés és a hematuria ritka. A lép nem nő, kivéve az egyidejű gyermekgyógyászati ​​fertőzéssel járó fertőzést. Az ITP-hez emellett fokozott a trombózis kockázata is.

Az immun thrombocytopenia diagnózisa

Az izolált thrombocytopeniában szenvedő betegeknél az ITP-t feltételezik. Mivel az ITP specifikus megnyilvánulása nincs, az izolált trombocitopénia okai (például gyógyszerek, alkohol, limfoproliferatív betegségek, egyéb autoimmun betegségek, vírusfertőzések) kizárhatók a klinikai értékelés és tesztelés során. Általában a betegek által előírt véralvadási vizsgálatok, májvizsgálatok és hepatitisz C és HIV vizsgálatok. A vérlemezkék elleni antitest-vizsgálat a diagnózis és a kezelés szempontjából értelmetlen.

A csontvelővizsgálat nem szükséges a diagnózis elvégzéséhez, de akkor kell elvégezni, ha a vérben vagy a vér kenetben a thrombocytopenia mellett találhatók anomáliák; ha a klinikai tünetek nem jellemzőek. Az ITP-ben szenvedő betegeknél a csontvelő-vizsgálat normális vagy enyhén megnövekedett megakariociták számát mutatja az egyébként normális csontvelőmintában.

Immuntrombocitopenia Előrejelzés

A gyerekek általában spontán módon (még súlyos thrombocytopeniából is) néhány hét vagy hónap alatt helyreállnak.

A spontán remisszió felnőtteknél előfordulhat, de ez a betegség első évét követően ritkán fordul elő. Sok beteg esetében azonban a betegség enyhe formában (azaz> 30 000 / μl trombocitaszám) megy végbe, minimális vagy semmilyen vérzés nélkül; az ilyen esetek gyakrabban fordulnak elő, mint korábban, sokan közülük, akiket korábban már vérlemezkeszámmal találtak, most általános vérvizsgálattal határozták meg. Más betegeknél szignifikáns tüneti thrombocytopenia, bár életveszélyes vérzés és haláleset ritka.

Immuntrombocitopénia kezelése

• Orális kortikoszteroidok.
• Intravénás immunoglobulin (IVIG).
• Intravénás anti-D immunglobulin.
• Splenectomia.
• Trombopoetin agonisták.
• A rituximab.
• Egyéb immunszuppresszánsok.
• Súlyos vérzés esetén: IVIG, intravénás anti-D immunglobulin, intravénás kortikoszteroidok és / vagy vérlemezke-transzfúziók.

50 000 / µl vérzéssel és vérlemezkeszámmal rendelkező felnőttek. A rituksimabra való érzékenység elérte az 57% -ot, de a felnőtt betegek mindössze 21% -a 5 év után marad remisszióban. Súlyos tüneti thrombocytopeniás betegek, akik nem fogékonyak más gyógyszerekre, intenzív immunszuppressziót igényelhetnek olyan szerekkel, mint a ciklofoszfamid és az azatioprin.

A gyermekeket rendszerint fenntartó kezelésben részesítik, mert legtöbbjük spontán módon helyreáll. Még a több hónapos vagy trombocitopénia után is, a legtöbb gyermek spontán remissziókat tapasztal. Ha a nyálkahártya vérzése jelentkezik, kortikoszteroidokat vagy IVIG-et lehet felírni. A kortikoszteroidok és az IVIG alkalmazása ellentmondásos a megnövekedett vérlemezkeszám nem javíthatja a klinikai eredményt. Gyermekek spenektómia ritkán történik. Azonban, ha 6 vagy több hónapig súlyos tüneti thrombocytopenia figyelhető meg, akkor elkezdjük fontolóra venni a splenectomia lehetőségét.

A fagocita blokád IVIG vagy anti-D immunglobulin alkalmazásával érhető el. A nagy dózisú metilprednizolon olcsóbb, mint az IVIG vagy intravénás anti-D immunglobulin, egyszerűbb, de kevésbé hatékony. Az ITP és az életveszélyes vérzésben szenvedő betegek vérlemezke-transzfúziókat is kapnak. A vérlemezke-transzfúziót nem használják megelőző célokra.

Az orális kortikoszteroidok, az IVIG vagy az intravénás anti-D immunglobulin szintén alkalmazható a fogak eltávolításához, a szüléshez vagy más invazív eljárásokhoz szükséges vérlemezkék számának ideiglenes növelésére.

Immun trombocitopenia: tünetek, diagnózis és kezelés

Az immun thrombocytopenia (ITP) olyan állapot, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja és elpusztítja a vérlemezkéket, és számuk jelentős csökkenését okozza (thrombocytopenia). A vérzés megállításához vérlemezkékre van szükség.

tünetek:

A tünetek a vérlemezkeszám csökkenése miatt fokozott vérzés kockázatával járnak. Sok ember számára az ITP tünetmentes.

- Vér a vizeletben és a székletben

- Bőséges menstruációs vérzés (menorragia)

- Petechiae - piros pontok, kiütéshez hasonlítanak, sőt kis szubkután vérzés

- A zúzódás nagy és a bőr alatt érezhető.

- A szájüregi vérzés (purpura)

okok

A legtöbb esetben a vérlemezkeszám csökken, mivel az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek idegenként felismerik a vérlemezkéket, és elpusztítják azokat a lépben, a belső szervben, ahol a vért kiszűrjük. A trombocitopénia oka is lehet termékeik csökkenése. Az immun thrombocytopeniát általában valami okoz. Néha az orvos nem tudja meghatározni ezt a provokáló tényezőt.

- Vírusok: gyakran okozhatnak az ITP fejlődését a gyermekeknél. A vírusfertőzés általában az ITP kialakulását megelőzi, ami néhány héttel korábban jelentkezik. Az immunrendszer vírusokkal szembeni védekezésével az immunrendszer tévesen képes antitesteket termelni a vérlemezkékkel szemben.

- Vakcinázás: az ITP kialakulása a CCP vakcina bevezetésével jár (kanyaró, rubeola, parotitis). Általában az állapot a vakcinázást követő 6 héten belül alakul ki. Megjegyzendő, hogy ez nagyon ritkán fordul elő - 100 esetenként 2,6 eset. Ez a kockázat sokkal alacsonyabb, mint a kanyaró vagy rubeola immun trombocitopénia kialakulásának kockázata. Ebben az esetben a súlyos vérzés ritka, és a betegek több mint 90% -a 6 hónapon belül helyreáll.

- Autoimmun betegségek: Az ITP-t autoimmun betegségnek tekintjük, amely az autoimmun betegségek egyik első tüneteinek, például a szisztémás lupus erythematosusnak vagy a rheumatoid arthritisnek.

diagnosztika

Mint más vérbetegségek, az ITP-t klinikai vérvizsgálattal diagnosztizálják. Más feltétel nem létezik ezen állapot diagnosztizálására. A diagnózis más betegségek kizárásával történik. Az ITP-ben a leukociták és a hemoglobin általában normális szinten maradnak. A vérlemezkék formájának tanulmányozásához vérszennyeződésre is szükség lehet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy csak a vérlemezkék száma csökken, és az alakja nem változik. Így kizárható a malignus vérbetegség vagy a thrombocytopenia egyéb okai. Ha feltételezhető, hogy az ITP egy autoimmun folyamat következménye, ennek a betegségnek egy specifikus diagnózisa lehet szükség.

ITP kezelés

Jelenleg az ITP-kezelés elsősorban a vérzés jelenlététől függ. A terápia célja az ilyen vérzés megállítása, valamint a vérlemezkék szintjének növelése a biztonságos számokra. Az ITP-vel rendelkező embereknek kerülniük kell az aszpirint és az ibuprofent tartalmazó gyógyszereket, mivel rossz hatással vannak a vérlemezkék működésére.

- Megfigyelés: ha a vérzés tünetei nincsenek, az orvos kiválaszthatja a megfigyelés taktikáját gyógyszerek felírása nélkül.

- A szteroid hormonok: a metilprednizolon vagy a prednizon a leggyakrabban az ITP kezelésére szolgál. Nagyon hatékonyan ellenállnak a lépben lévő vérlemezkék pusztulásának folyamatának, de a vérlemezkék szintjének növelése érdekében a kezelés megkezdése után több mint egy hétig tarthat.

- Immunoglobulin Adagolás: Az intravénás immunoglobulint széles körben alkalmazzák az ITP kezelésében. Általában ez a módszer vérzésre szolgál, amikor a betegnek rövid idő alatt meg kell emelnie a vérlemezkék szintjét. Csepegtetővel írják elő, az infúzió több órán át tart.

- Anti-Rh immunoglobulin: intravénásan adagolva a vérlemezkék szintjének növelésére egy adott vércsoporttal rendelkező emberekben. Az infúzió időtartama kisebb, mint az immunglobulin bevezetésével.

- Trombocita transzfúzió: nem mindig hatékony az ITP esetében, de bizonyos esetekben, például műtét előtt szükséges lehet. Ha a betegség nem kezelhető, a következő intézkedésekre lehet szükség:

- Splenectomia: ez meghosszabbítja a vérlemezkék élettartamát, mert megsemmisül a lépben. Mielőtt döntést hozna a lép eltávolításáról, mérje meg az előnyeit és hátrányait.

-Rituximab: A B-sejt destruktív monoklonális antitestek fehérvérsejtek, amelyek felelősek a vérlemezkék elleni antitestek előállításáért. Ezután talán az új B-sejtek nem termelnek autoantitesteket.

- A trombopoetin receptor agonisták: az eltrombopag (orálisan) és a romiplosztim (szubkután) ezekhez tartozik. A hatásuk a vérlemezkék termelésének stimulálása a csontvelő által.

Az ITP különbségei felnőtteknél és gyermekeknél

Felnőttek és gyermekek esetében a betegség különböző módon jár el. Az ITP-ben szenvedő gyermekeknél az esetek több mint 80% -ánál teljesen helyreáll. A serdülők és a felnőttek nagyobb valószínűséggel alakulnak ki krónikus formákban, amelyek az életben fennmaradnak, és kezelést igényelhetnek vagy nem igényelnek.

Immun trombocitopenia. Ajánlások az ITP kezelésére

A csontvelő és az általa előállított és átalakuló elemek felelősek az immunrendszer állapotáért. A lánc legfontosabb részei a vérlemezkék. Ezek a csontvelő megakariociták tömeges sejtjeinek töredékei, amelyek a vérlemezkék prekurzorai, az utóbbi szerepe a hemosztázis normalizálása (a hematopoetikus rendszer). A vérlemezkék szintjét optimális értéken kell tartani. Ellenkező esetben a beteg különböző súlyos betegségeket tapasztalhat.

Az immun thrombocytopenia vagy a vörösvérsejtek hiánya csökkenti a személy védőpotenciálját, amely befolyásolja a véralvadást. A vérlemezkék feleslege trombózishoz vezet, és a belső szervekben a véráramlás csökken.

Mi az immunrendszeri thrombocytopenia?

Az ITP az, amikor egy személy átlagos vérlemezkeszáma 200-400 egység. Az életkor változatai a következők:

• a normál egy felnőtt 200 - 400 egységben;
• 15 és 18 év közötti serdülők - 180-420 egység;
• legfeljebb 15 éves - 150 - 450 egység;
• Újszülöttek - 100-400 egység.

A küszöbérték csökkentése a nőknél, különösen a menstruáció és a terhesség alatt, de az indikátorokat állandó módban kell nyomon követni az immun trombocitopénia megelőzése érdekében, ami időnként gyengíti a védelmet.

A vörösvérsejtek normális működése az életciklusa a vérben 5-8 napig, lekerekített, kétoldali lemezek formájában. De amikor sérülési helyzet alakul ki, megváltozik, nő, felszabadul a ragasztó pszeudopodia, amely lefedi a hajó sérült szövetét, ezáltal megállítja a vérzést. A vérlemezkék hiánya a károsodást követően hosszabb helyreállítást eredményez. Ezért az immun thrombocytopenia kialakulásának problémája, az orvosok nagyobb figyelmet kapnak.

A vörösvérsejtek optimális szintje támogatja a csontvelőt - az immunitás fő szervét, feladata, hogy tömegük 13% -át töltse be, ezt a folyamatot hematopoetikus őssejtek biztosítják.

Veszélyes következmények! A vérlemezkék tömegének kritikus szintre történő csökkenésével járó immun trombocitopénia hirtelen vérzést okoz.

Immun trombocitopénikus purpura gyermekeknél

A vírusos fertőzések leküzdése után két-kilenc éves, akut autoimmun ITP-t tapasztal a gyermekeknél. Ez spontán módon történik, és a petechia és a purpura megjelenése jellemzi. A vérvizsgálatok a vérlemezkék hiányát mutatják a normál leukocita szintek hátterében. Ennek eredményeként az orvos diagnosztizálja az immun trombocitopénikus purpurát.

A rendellenességek előfordulásának alapja a vírusfehérjék antigénjei elleni antitestek előállítása. Az eljárást a vírusantigének vérlemezkék membránfragmensein vagy az antigén / antitest kölcsönhatás immunkomplexei adszorbeálásával jellemezzük. Ennek eredményeképpen az antigének elhagyják a testet, a személy néhány héten belül terápiás beavatkozás nélkül helyreáll.

Az újszülöttek többféle trombocitopénikus purpurát tartalmaznak - izoimmun, autoimmun, heteroimmun, transzimmun, melyet az alábbiakban olvashatsz.

Az immun thrombocytopenia megnyilvánulása - nagy zúzódások a baba testén, véres plakkok, fájdalom a végtagok mozgása során, ami az ízületek vérzésére utal.

Immun trombocitopénia tünetei

A betegség jeleinek képe nyilvánvaló. A tüneti komplexum a bőr, a nyálkahártyák vérzéses területeinek megjelenése.

• Az ekchimózis, a petechiae ok nélkül, vagy a test megérintésekor, a gyermek etetése és a szájnyálkahártyára gyakorolt ​​hatás egy kanállal jelenik meg.
• Vérzés.
• Nazális, otikus, gastrointestinalis vérzés, ami vérszegénységet okoz.
• Aciklikus méhvérzés (metrorrhagia) nőknél, a menstruáció (menorragia) során jelentkező jelentős vérveszteség.

Ne feledje! Ezek a vérlemezke-termelés károsodásának tünetei, amelyeknek figyelmeztetniük kell, hogy azt javasolják, hogy az orvoshoz kell látogatni.

A vérlemezkék tömeges csökkenésének oka

A patológia kialakulásának feltételei a vérlemezke-termelés kudarca - a vörös csontvelő által a vérlemezkék képződésének csökkenése. Az anomália bizonyos körülmények között alakul ki.

1. A sejtkomplex érés gátlása - megakariocitás, vörös, myeloid hajtások, amelyek a aplasztikus anaemia következtében jelentkeznek.
2. Amikor a csontvelőben a rákos sejtek metasztázisa van.
3. Akut és krónikus leukémia.
4. B12-vitamin, B9-es hiányosságok, amelyek anémiát okoznak.
5. Vírusfertőzéses fertőzés.
6. Gyógyszeres terápia tiazidokkal, ösztrogén.
7. A kemoterápia és a sugárkezelések elvégzése után.
8. Alkoholos mérgezéssel.

A betegség megnövekedett pusztulása, a vérlemezke-fogyasztás is alapul. Ez a folyamat veleszületett és másodlagos thrombocytopeniás eseményeket okoz. Jellemzője a vérlemezke sejtek felesleges fogyasztása a csontvelővel való helyettesítés kapacitása felett.

Az immun thrombocytopenia oka a lépben lévő vérlemezkék eloszlásának megsértése. Ez a test egy vörös vérsejtek tárolására szolgáló raktár, amely fokozott fogyasztást biztosít a vérbe. De amikor ott maradnak, aktiválódik a gyors pusztulás mechanizmusa, ami provokálja a pancytopeniát. Csökken a vér minden eleme, amelyet az immun-, hematopoetikus, nyirokrendszer súlyos patológiái okoznak.

Thrombocytopenia kezelés

A betegség akut lefolyása során a beteg kórházi kezelést igényel, mivel a beteg trombocitopéniai állapotának súlyossága magában foglalja a fekvőbeteg-ellátást. A páciensnek ajánlott az ágy pihenése, amíg a vörösvértestek szintje megközelíti a biztonságos indikátort - 150 egység.

A thrombocytopenia gyógyszeres kezelése a kortikoszteroidok három hónapos bevitelét, a lép eltávolítására szolgáló műtétet jelenti, ha nincs más terápiás módszer a probléma kiküszöbölésére. A műtét a második szakasz. A splenectomia után a kezelés harmadik szakasza kezdődik, amelynek során a beteg prednizont szed, és a plazmaferézis eljárás is látható.

Immuntrombocitopénia esetén a donor thrombocyta-infúzió nem javasolt, mivel ez a betegség súlyosbodását okozhatja. A vérlemezke-transzfúziók csak a HLA-kompatibilis donor kiválasztásában segítenek. De nem minden beteg várhat erre, így a felolvasztott mosott vörösvértestek transzfúziójának módszerét gyakrabban használják.

A vérlemezkék szintjének növelésére szolgáló gyógyszerek listája Prednisolone, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Figyelem! Az aszpirin, a barbiturátok, a koffein az immun thrombocytopeniában szenvedő betegek listáján szerepelnek, mivel negatívan befolyásolják a vérsejtek aggregációra való készségét.

Immuntrombocitopénia nem gyógyszeres kezelése

A kórházból való kilépést követően a betegeket hematológus követi. Olyan eljárásokhoz vannak hozzárendelve, amelyek hozzájárulnak az állam javításához. Ezek olyan összetett események, amelyek különböző területeket tartalmaznak:

• fertőző fókuszok fertőtlenítése;
• deworming;
• tanácsadás a vírusfertőzések megelőzésére, amelyek vérlemezke-rendellenességek kitörését váltják ki;
• keményítés, fizikai terápia, terhek harmonizálása.

Figyelem! Ne feledje, hogy a túlzott edzés a betegség visszaesését okozza, így figyelemmel kíséri a fizikai aktivitást.

élelmiszer

A visszanyerés fontos eleme a megfelelő mennyiségű szénhidrát, fehérje, zsír, vitamin, mikroelem fogyasztása. Az orvos azt tanácsolja a betegnek, hogy táplálkozik, javasolja, hogy tartson egy élelmiszer-naplót. Azok a termékek használata, amelyek nem szerepelnek az étrend-listán, és a nem ellenőrzött gyógyszerek bevétele patológia kialakulását eredményezi a vérlemezkék előállításában, fogyasztásában és eloszlásában. Ezért a betegeknek óvatosnak kell lenniük.

Az immun thrombocytopenia táplálkozási jellemzői közé tartoznak a következő tényezők:

• az allergén étel elutasítása;
• a B 12-vitamint, K-t tartalmazó folsavat tartalmazó termékek használata, amelyek befolyásolják a vér koagulálhatóságát;
• a 10 táplálkozási táblázatot;
• hemosztatikus hatású gyógynövényeken alapuló népi jogorvoslatok fogadása - csalán, cickafark, arnica, pásztorzsák.

gyógynövények

Gyógynövényeket kell használni a képzésben, a kombináció növeli a hatást. A húslevesek egy evőkanálra számítanak egy csésze forró vizet, szűrtek. A kész főzet napi két fogadásra oszlik. Két evőkanál infúzióhoz, melyet egy liter termoszban főzünk. Egy órás infúzió után naponta háromszor inni egy pohár poharat.

A betegség típusai

Az immun trombocitopénia orvosi osztályozása 4 betegségre osztja a betegséget.

• Az emlő és a baba vérlemezke-szegmensei közötti eltérés miatt előforduló Isoimmun az ezer csecsemő egyikében fordul elő, és sürgős segítséget igényel.
• Az autoimmun - a saját elemeihez tartozó autoantitestek termelésének felgyorsulása, amit vérlemezeknek neveznek, krónikus veszélyes betegségekkel jár együtt - reuma, leukémia, lupus erythematosus, scleroderma.
• Heteroimmun - lila kitörések, vérzéssel, az influenza, bárányhimlő, kanyaró, rubeola által kiváltott, bizonyos gyógyszerek befogadására adott reakció hátterében. A variáció a Verlgof-betegség (idiopátiás purpura), amelynek jellemzője a hullámszerű villogás, amit a bőr és a nyálkahártyák vérzései kísérnek.
• Transzimmun - a vérlemezkék elleni antitestek felhalmozódása egy terhes nőben a vérlemezkék konfliktusának következtében, amely leküzdi a placenta-gátot és hozzájárul a vérzéses szindróma előfordulásához.

Az immun thrombocytopenia prognózisa csak időben történő orvosi ellátás mellett pozitív. A futás körülményei között a belső vérzés halálban ér véget.

Következtetés. Ha rendszeresen vérvizsgálatot végez, forduljon orvoshoz, miután a betegség első jeleit észlelték, az immun thrombocytopenia felépülése lehetséges. Legyen figyelmes a saját egészségére és vigyázzon a gyerekekre.

Thrombocytopenia kezelés

A thrombocytopenia okai

A thrombocytopenia a vérzéses diathesis leggyakoribb formái. Ez a kifejezés meghatározza azokat a feltételeket, amelyekben a vérlemezkeszám 150 * 10 9 / l alatt van. Gyakorlati szempontból:

• primer thrombocytopeniás purpura (idiopátiás thrombocytopeniás purpura), t
• másodlagos thrombocytopenia,
• tüneti thrombocytopenia.

Az örökletes és szerzett thrombocytopenia formák szintén megkülönböztethetők.

A thrombocytopenia patogenezisétől függően:

• csökkent vérlemezke-termelés miatt;
• a vérlemezkék (leggyakrabban immunrendszer) fokozott megsemmisülése miatt;
• a vérlemezke-eloszlás károsodásához kapcsolódik;
• összekeverjük.

Néhány gyógyszer, mint például a kinin, a szulfanilamid-gyógyszerek, a szalicilátok, a barbiturátok, a sztreptomicin, az arzén, az arany, az immun thrombocytopenia előfordulását okozhatja. A legtöbb gyógyszer thrombocytopathiát és thrombocytopeniát okozhat. Ezek közé tartoznak a béta-blokkolók, a novokain, az antihisztaminok, az aminazin, az antibiotikumok, az aminofillin, a citotoxikus szerek, a heparin, az etanol stb.

A thrombocytopenia fő klinikai tünetei a petechiae, ok nélkül, kis zúzódások és vérzés a petechiae nyálkahártyáiból. A vérzés színe (időtartamától függően) a lila-vöröstől a zöldig sárgaig terjed. Többnyire a test elülső felületén, a felső és az alsó végtagokban, az esetleges súrlódás és a ruhával való összenyomás helyén (a kapunál a nyak közelében, a rugalmas sávú tömörítés helyén) lokalizálódik az ecchymosis. A vérzés kialakulása az injekciós helyeken jellemző.

Akut thrombocytopenia esetén veseelégzés, vérzés a sclerában vagy a retinában, az agyban, vagy agyi elzáródás esetén fordulhat elő. A fogak kivonása után általában vérzés történik.

A thrombocytopenia fő formái:

• a csontvelőben lévő sejtek termelésének csökkenése miatt
  • öröklődés:
    • Fanconi szindróma
    • Whiskott-Aldrich-szindróma
    • May-Gegglin anomália,
    • Bernard Soulier-szindróma.
  • szerzett:
    • ha a csontvelőben megakariocitopoiesis gátlása történik,
    • aplasztikus és megaloblasztos vérszegénységgel,
    • vírusfertőzés után,
    • mérgezés miatt:
      • exogén: ionizációs sugárzás, vegyszerek (benzol, antibiotikumok levomycetin vagy streptomicin, rovarölő szerek, alkohol),
      • endogén: urémia, májelégtelenség, szepszis, miliarális tuberkulózis, toxoplazmózis stb.
    • daganatos megbetegedések esetén: hemoblasztózis, mielodiszplasztikus szindróma, csontvelő daganatos áttétek és / vagy vérlemezke-felhasználás során
• immúnis
  • autoimmun
    • primer (idiopátiás thrombocytopeniás purpura),
    • másodlagos (szisztémás lupus erythematosus, krónikus hepatitis, krónikus limfoproliferatív betegségek), t
  • izoimmun - újszülöttekben
  • geteroimmunnye
    • gyógyszeres kezelés,
    • vírus,
    • transzfúzió utáni,
  • transzimmun (újszülött)
• a vér és a hemodilúció újraelosztása miatt:
  • splenomegáliával és hipersplenizmussal (krónikus májbetegség, portál hypertonia)
• összekeverjük.

Thrombocytopenia a csontvelőben a sejtek termelésének csökkenése miatt. A thrombocytopoiesis örökletes rendellenességei közé tartozik a Fanconi anémia, amelyben a hemorrhagiás szindróma az 5. és 8. életév között jelentkezik, pancytopénia, veleszületett rendellenességek, különösen a csontváz és a vese között.

Ezt a formát megkülönböztetni kell a május-gegglin anomáliától, amelyet a tünetek hármasa jellemez: trombocitopénia, a vérlemezkék óriási formái és a bazofil orsó alakú zárványok a leukocitákban.

A betegség autoszomális domináns módon öröklődik.

A vérzéses diathesis ebben az esetben rosszul fejeződött ki, hajlamos a hematomák előfordulására, és a nőknél - menorrhágia.

A Wiskott-Aldrich-szindróma örökletes, immunhiányos betegség, amely recesszív, X-kapcsolt módban öröklődik. Csak fiúk betegek. A klinikai tünetek a gyermek életének első hónapjaiban találhatók. A szindrómát triad jellemzi: trombocitopeniás szindróma, ekcematikus bőrkiütés és ismételt fertőzés. A vérzés típusa - mikrocirkuláció.

A csökkent trombocita-termeléssel szerzett trombocitopénia magában foglalja a megakariocitikus készülék aplasztikus anémiában, bizonyos gyógyszerekben és ionizációs sugárzásban fellépő hypo- és apclasia által okozott thrombocytopeniát, a vérlemezkék képződését gátló vegyi anyagok és gyógyszerek (tiazid-diuretikumok, krónikus alkoholterápia, krónikus alkohol-gyógyszerek, krónikus alkohol-gyógyszerek) hatását. vírusfertőzések és a csontvelő hemoblastózissal történő elmozdulása miatt.

Mérsékelt thrombocytopenia fordul elő B12-hiányos és folsavhiányos anaemia, krónikus veseelégtelenség esetén.

A thrombocytopenia között a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt az immunformák dominálnak. Az immunológiai konfliktus jellegéből adódóan az immun thrombocytopenia négy csoportra oszlik.

• Isoimmun (aloimmun) - neopatikus thrombocytopenia. A magzat és az anya együttes inkompatibilitásával alakult ki a vérlemezkék antigénekkel. A mikrocirkulációs típus klinikai megnyilvánulása a gyermek születése után néhány órával (az újszülöttek 0,08% -ában megfigyelhető).
• A transzimmun (újszülött) thrombocytopenia az autoimmun thrombocytopeniában szenvedő anyák újszülötteinek 50-70% -ában alakul ki, és az anyai autoantitestek behatolása a placentán keresztül keletkezik. A vérzés tünetei enyheek és önmagukban eltűnnek.
• Heteroimmun thrombocytopenia fordul elő, amikor a vérlemezkék antigénszerkezetének változásai vírusok vagy gyógyszerek hatására az immunkomplex sejtpusztulásra hatnak.
• Az autoimmun thrombocytopenia az olyan sejtek korai megsemmisülésének eredménye, amelyek felületén a lépben és / vagy a májban lévő makrofágok fagocitózissal kimutatják az IgG autoantitesteket. Az autoimmun thrombocytopeniák idiopátiára oszlanak, amikor az auto-agresszió oka nem állapítható meg, és másodlagos, ami autoimmun betegségek eredménye: szisztémás lupus erythematosus, autoimmun hepatitis.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura. E közönséges név szerint a thrombocytopenia autoimmun formái, amelyekben az auto-agresszió oka nem állapítható meg, hemorrhagiás diathesisként jelentkezik, amely izolált thrombocytahiányt és mikrocirkulációs vérzést jelent. Bizonyos esetekben a betegség varicella-zoster, Epstein-Barr, profilaktikus vakcinákkal, BCG immunterápiával kapcsolatos. A vérlemezkék pusztulását a szervezet immunológiai reakciója magyarázza, nem pedig a vírus közvetlen hatásával.

A patogenetikus mechanizmusok a vérlemezkéknek az autoantitestekkel szembeni gyorsabb megsemmisülése, a saját vérlemezkék ellen. A szérumban lévő szabad antitrombocita antitesteket csak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek 20-30% -ában határozzák meg. Főleg az IgG osztályába tartoznak, néha az IgM-be. Az IgG-osztályú antitestek behatolnak a placentába, és egyes újszülötteknél, akiknek az anyáknak autoimmun thrombocytopeniája van, thrombocytopeniát okozhatnak.

Az antitest-terhelt vérlemezkéket makrofágok fagocitozzák, amelyek az immunglobulinok Pc fragmensének receptorait tartalmazzák. A vérlemezkék megsemmisítésének fő helye a lép, kevésbé a máj, néha a máj (nagyon magas antitestszint).

A vérlemezke-elimináció mechanizmusának tisztázására ebben a patológiában három hipotézis javasolt:

• a vérlemezkék az immunglobulinok Pc fragmensének receptorait tartalmazzák, amelyekhez a betegség során képződő immunkomplexek kapcsolódhatnak;
• a specifikus vírusellenes vagy antibakteriális antitestek kereszt-reagálhatnak a felületi trombocita szerkezetekkel;
• egy fertőző patogén antigén adszorpciója a vérlemezkék felületén, majd vérlemezke-specifikus antitestek képződése.

Megkülönböztetik az idiopátiás thrombocytopeniás purpura akut és krónikus formáit.

Az akut autoimmun thrombocytopeniás purpura elsősorban a 2-9 éves gyermekeket érinti. A betegséget hirtelen megjelenés és gyors felépülés jellemzi (legfeljebb 6 hónap). A klinikai tünetek megjelenését gyakran megelőzi a felső légutak vagy az emésztőrendszer vírusfertőzése. A klinikai képet a mikrocirkulációs típusú vérzés jeleinek a bőrön való megjelenése jellemzi kis pontú petechiák, kis véraláfutások, vérzéses kiütések formájában a szájüreg nyálkahártyáján. Az orr és az íny nyálkahártyáinak vérzése jellemző.

Az ekchimózis általában a törzs, a felső és az alsó végtagok első felületén helyezkedik el. Jellemzője a nagy vérzés kialakulása az injekció helyén, a vérzés előfordulása a bőr összenyomódási helyén, galléros ing, rugalmas és hasonlók.

A nyirokcsomók, a máj és az idiopátiás trombonitopenicheskoy purpurával rendelkező lép nem nőtt. A klinikai megnyilvánulások fokozatosan alakulnak ki, melyet a betegség krónikusan relapszus vagy elhúzódó lefolyása jellemez. A nőknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura bőséges és hosszantartó menstruációval jár. Néha vérzés van a sklerában vagy a retinában, vérzés a gyomor-bélrendszerből, nőknél - a petefészek vérzése, a méhen kívüli terhesség klinikailag szimulált. A betegség súlyos formáiban vese vérzés léphet fel.

Hogyan kezeljük a thrombocytopeniát?

A trombocitopénia kezelése általában vérlemezke-koncentrátum transzfúzióját jelenti jelentős vérzés esetén.

Viskot-Aldrich szindróma kezelése tüneti. A prognózis kedvezőtlen. A legtöbb gyermek 5 éves kora előtt meghal az ismétlődő gennyes fertőzésekből vagy a létfontosságú szervek vérzéséből. Egyes betegeknél a csontvelő-transzplantáció hatékony.

Súlyos vérzéses szindróma esetén glükokortikoidokat és hormonokat alkalmaznak idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek kezelésére (az átlagos kezdő dózis napi 60 mg). A glükokortikoidok napi 1,5-2 mg / kg dózisban való hatékonysága 4 héten át 10-30% a betegség krónikus formája esetén. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura akut formájú betegeknél a vérlemezkék száma folyamatosan növekszik a teljes remisszió elérésével.

Ha a glükokortikoidok nem elég hatékonyak, akkor delagilt írnak fel, immunmodulátorokat is használnak (timalin, T-aktivin, splenin). Ha a kezelés megkezdésétől számított 4-6 hónap elteltével a konzervatív terápia hatástalan, a splenectomia javasolt (a betegek 80% -ánál nagy a hatékonyság, és 60% -uk hosszú remisszió).

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura első epizódjában (a glükokortikoidok klinikai hatása lehetséges), a gyermekekben (a betegség akut formája, a spontán remisszió jellegzetessége), a terhességben (szepszis és más szövődmények kialakulásának kockázata) gyermekeknél ellenjavallt. A splenectomia utáni halálozási arány kevesebb, mint 1%.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelés másik területe az immunoglobulinok nagy dózisa (400 mg / kg) az intravénás beadáshoz 5 napig. Ezeknek a gyógyszereknek a terápiás hatása az, hogy antitesteket inaktiválnak, baktérium-, vírus- és egyéb antigéneket kötnek össze és távolítanak el.

Az immunszuppresszív terápiát (ciklosporin A, azatioprin, vinkrisztin) a kezelésre alkalmas refrakter betegeknek jelzik. Minden más módszer hatástalanságával javasoljuk a rekombináns aktivált VII-es faktor (VIIIa) - Novoseven hatóanyag bevitelét két óránként, amíg a vérzés le nem áll.

A keringő immunkomplexek eltávolítása, az autoantitestek szintén hozzájárulnak a kezelés afferens módszereihez - plazmaferézishez. A transzfúziós terápia néhány aspektusa külön figyelmet érdemel.

Milyen betegségek kapcsolódhatnak

Az orvosok a kapcsolatot a trombocitopénia előfordulása között a múltbeli fertőző betegségekkel, a gyógyszerek használatával, a megelőző vakcinázásokkal, a betegek tuberkulózisának jelenlétével, a kötőszövet diffúz betegségeivel, a leukémiával és a májbetegségekkel hívják.

Trombocitopénia alakulhat ki a B12-hiányos és folsavhiányos anaemia, aplasztikus és megaloblasztos anaemia, Fanconi-anaemia, neoplasztikus betegségek, hemoblastosis, mielodiszplasztikus szindróma, csontvelő csontmetasztázisai és / vagy vérlemezkék esetében. veseelégtelenség, krónikus limfoproliferatív betegségek. Bizonyos esetekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura előfordulása a varicella és az Epstein-Barr vírusokkal társul.

A thrombocytopeniát az ekchimózis előfordulása, a nyálkahártyák vérzése, az íny, az orrvérzés, a nőknél - bőséges és tartós menstruáció jellemzi.

A thrombocytopenia veszélyes szövődménye az agyban és a szubarachnoid térben a vérzés, a mandulafélék után vérzés.

Home Thrombocytopenia kezelés

A thrombocytopenia kialakulásához szakképzett és időben történő segítségre van szükség, ezért célszerű kórházba kerülni egy speciális orvosi létesítményben, ahol a beteg sürgős ellátást kap, és a betegség normalizálódik, ha egy másik betegség thrombocytopeniát eredményezett.

Milyen gyógyszereket használnak a thrombocytopenia kezelésére?

• delagil - 1 tabletta naponta 2 hónapon át a leukociták számának és a szemészeti kép ellenőrzésének,
• ciklosporin A - napi 2,5-5 mg / ttkg dózisban, t
• azatioprin - 1-4 mikron / kg tömeg naponta,
• vinkrisztin - 1-2 mg intravénásan hetente egyszer;
• novoseven - 90 mg / ttkg dózisban.

A thrombocytopenia népi módszerek kezelése

A népi jogorvoslatok használata nem túl hatékony, nem befolyásolhatja jelentősen a vérszámot, ezért nem szabad a trombocitopénia kezelésének szakaszában alkalmazni.

Trombocitopénia kezelése terhesség alatt

A terhes nőben a trombocitopénia bármilyen formájának kialakulásának okának kell lennie, hogy kapcsolatba lépjen egy szakemberrel. A kezelési stratégiát egyedileg határozzák meg.

A terhesség alatt a súlyosbodások gyakorisága csökken, a szülés a szteroid hormonok védelme alatt ajánlott, különösen, ha a nőt korábban kezelték.

Milyen orvosok lépnek kapcsolatba, ha thrombocytopeniában van

A diagnózis megállapításában segít egy megfelelően összegyűjtött történelem megszerzése.

A thrombocytopenia fő laboratóriumi mutatója a vérlemezkék számának jelentős csökkenése (100 * 10 9 / l alatt). A vérzés általában akkor jelentkezik, ha a vérlemezkék számát 30 * 10 9 / l alatt csökkenti.

A vérlemezkék jellemző morfológiai változásai:

• poikilocytosissal,
• a kis vagy nagy méretű vérlemezek elterjedtsége.

A vérzés időtartama meghosszabbodik (Duke szerint) - legfeljebb 15 percig megfigyelhető, hogy a körömvirág pozitív tünete van, a véralvadás időtartama normális, a heparin idő nő. A Biggs-Douglas tromboplasztin generációs teszt megszakadt.

A thrombocytopenia különböző formáinak differenciáldiagnózisa szempontjából fontos a csontvelővizsgálat.

A sejttermelés csökkenéséből adódó thrombocytopenia esetén a vérlemezkék száma általában csökken és 40-80 * 10 9 / l. A vérzés időtartama normális vagy enyhén meghosszabbodhat. Trombocita aggregáció az összes agonistával normál határokon belül.

A Viskot-Aldrich-szindrómában végzett vizsgálat részeként a splenomegalia kimutatható, a nyirokcsomók enyhe növekedése lehetséges. Ugyanakkor a vérlemezkék számának jelentős csökkenésével, a morfológiai (mikroszintű) formákkal, a vérlemezkék különböző funkcionális és biokémiai hibái mutatnak. A csontvelőben lévő megakariociták száma a normál tartományon belül van, szignifikánsan csökken a szérum IgM, az IgG és az IgE szintjének jelentős növekedése.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásában fontos szerepet játszik a vérzés előfordulásának és a korábbi betegségnek a hiánya. A fő laboratóriumi jel a vérlemezkék számának csökkenése (kevesebb, mint 100 * 10 9 / l), de a vérzés főként csak akkor alakul ki, ha a vérlemezkék száma kevesebb mint 30 * 10 9 / l. A vérlemezkék fiatal formáinak megjelenése a perifériás vérben a nagyméretű vérlemezkék túlnyomó részében jelenik meg a kenetben, az alacsony szemű „kék” vérlemezkékben és a poikilocitózisban.

A vérlemezkék élettartama csökken, néha több óráig (normál körülmények között 7-10 nap helyett), a vérzés időtartama meghosszabbodik - Duke szerint 15 percnél hosszabb (a normális 3-5 perc helyett), a Konchalovsky-Rumppel-Leede mandzsetta teszt pozitív.

A véralvadás időtartama nem sérült, a vérplazma heparinideje meghosszabbodik. Megszakított tromboplasztin generációs teszt (Biggs-Douglas). A masszív vérzés után a neutrofil leukocitózissal akut posztemorrhagiás vérszegénység alakul ki, gyakori ismételt vérzés esetén krónikus vérzés utáni vérszegénység a hemogram jellegzetes változásaival.

A távoli lépek szövettani vizsgálata megnövekedett számú nyirokcsomót és reaktív centrumot mutat a fehérpépben, többszörös plazmasejteket a marginális zónában lévő kis edények perifériájában, ami az immunglobulinok aktív szintézisét jelzi. A makrofágokban a vérlemezkéket a pusztítás különböző szakaszaiban észlelik. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura és a trombocitopénia differenciáldiagnózisában olyan betegségekben, mint az aplasztikus anaemia, a leukémia akut és krónikus formái, a csontvelőben lévő daganatos áttétek, a legjelentősebb a szegycsont és a trepanobiopszia, valamint a fent említett betegségek klinikai-hematológiai mintázatának jellemzői.

Az immun thrombocytopenia differenciálódik a másodlagos autoimmun thrombocytopeniával, amelyet a szisztémás kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma), autoimmun szervbetegségek (Hashimoto autoimmun tirroiditis, diffúz mérgező goiter) hátterében fejlesztettek ki.

Immuntrombocitopenia felnőtteknél

RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2015

Általános információk

Rövid leírás

Meghatározás: Az immun thrombocytopenia egy vagy több vérlemezke elleni antitest által okozott autoimmun betegség, amely általában a IIb / IIIa és / vagy a GPIb / IX membrán glikoprotein komplexekre hat, ami a vérlemezkék pusztulását okozza a fagocita mononukleáris rendszer sejtjei által, amely hemorrhagiás szimfonikus szintézist fejez ki.

Protokoll neve: Immuntrombocitopenia felnőtteknél

Protokollkód:

-10 ICD kód:
D69.3 - Immuntrombocitopénia

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2015.

A protokollban használt rövidítések:
* - egyetlen importként megvásárolt gyógyszerek;
AH - artériás magas vérnyomás;
BP - vérnyomás;
ALaT - alanin-aminotranszferáz;
ASaT - aszpartát-aminotranszferáz;
HIV - humán immunhiány-vírus;
GGTP - gammaglutamil-transzpeptidáz;
ITP - immunrendszeri thrombocytopenia;
ELISA - enzim immunoassay;
IFT - immunofenotipizálás;
CT-vizsgálat - számítógépes tomográfia;
LDH - laktát-dehidrogenáz;
MDS - myelodysplastic szindróma;
KLA - teljes vérszám;
OAM - vizeletvizsgálat;
AML - akut myeloblastos leukémia;
PNH - paroxiális éjszakai hemoglobinuria;
PCR - polimeráz láncreakció;
ESR - eritrocita üledékképződés aránya;
USDG - Doppler ultrahang;
Ultrahang - ultrahang;
EGD - fibrogastroduodenoscopy;
BH - légzési arány;
HR - pulzusszám;
EKG - elektrokardiográfia;
Echokardiográfia - echokardiográfia;
MRI - magmágneses rezonancia leképezés;
FISH - fluoreszcens in situ hibridizáció;
A HLA a humán leukocita antigének rendszere.

Betegkategória: felnőtt trombocitopeniás betegek.

Protokollhasználók: általános orvosok, háziorvosok, onkológusok, hematológusok.

A bizonyítékok szintje [1].

besorolás

Klinikai besorolás:

Osztályozás AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Immuntrombocitopénia elválasztás:
· Első diagnózis (legfeljebb 3 hónap);
· Tartós (3-12 hónap);
· Krónikus (12 hónap után).
Az IWG által javasolt immun trombocitopénia szétválasztását nem hivatalosan validálták, és nem ajánlott felhasználásra és kezelésre.
Ellenáll az ITP-nek a kortikoszteroid terápiában - 3 hétig a kortikoszteroid kezelés után nem válaszol (0,5–2 mg / kg prednizon). [1-3]
Tűzálló ITP - splenektomia után nincs válasz (vérlemezkék kevesebb, mint 30x10 9 / l). [1-3]

diagnosztika

A fő és további diagnosztikai intézkedések listája:
A járóbeteg-szinten végzett alapvető (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
· UAC (vérlemezkeszám, retikulocitaszám kenetben).

Ambuláns szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
· OAM;
· Koagulogram;
· Vércsoport és Rh tényező;
· Szérum vas, ferritin;
· Nukleáris faktor;
· Cianokobalamin, folsav;
· A vér biokémiai vizsgálata (teljes fehérje, albumin, teljes bilirubin, közvetlen bilirubin, kreatinin, karbamid, ALaT, ASaT, glükóz, LDH, C-reaktív fehérje, lúgos foszfatáz);
· ELISA vírusos hepatitis markerekhez;
· HIV-markerek ELISA;
· ELISA vírus markerekhez;
· Antiteka a natív és denaturált DNS-hez;
· Nukleáris faktor;
· A csontvelő citológiai vizsgálata;
· EKG;
· A hasi szervek (máj, lép, hasnyálmirigy, epehólyag, nyirokcsomók, vesék) ultrahangos vizsgálata nőkben - kis medence;
· A mellkas radiográfiája.
· FGDS;
· Tartály vetés Helicobacterpylori-on.

A tervezett kórházi ápolásra való hivatkozáskor elvégzendő vizsgálatok minimális listája:
· UAC (vérlemezkeszám, retikulocitaszám kenetben);
· Szérum vas, ferritin;
· ELISA vírusos hepatitis markerekhez;
· HIV-markerek ELISA;
· ELISA herpeszvírus markerek - csoportok;
· EKG;
· Vércsoport és Rh tényező;
· Biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, albumin, teljes bilirubin, közvetlen bilirubin, kreatinin, karbamid, ALaT, ASaT, glükóz, LDH, C-reaktív fehérje);
· A hasi szervek és a lép ultrahangos vizsgálata;
· A medencék ultrahanga - nők számára;
· A mellkas radiográfiája.

Kórházi szinten végzett alapvető (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
· UAC (vérlemezkeszám és retikulocitaszám kenetben);
· Vércsoport és Rh tényező;
· Közvetlen Coombs teszt;
· Haptoglobin;
· A vér biokémiai vizsgálata (fehérje, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, lúgos foszfatáz, kreatinin, karbamid, húgysav, LDH, glükóz, C - reaktív fehérje);
· Koagulogram;
· OAM;
· ELISA vírusos hepatitis markerekhez (HbsAg);
· ELISA HCV vírus hepatitis markerekhez;
· ELISA markerek HIV-hez.

Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
· Myelogram;
· Biokémiai analízis: GGTP, elektrolitok;
· Biológiai anyag citológiai vizsgálata;
· Cianokobalamin, folsav
· ELISA antitrombotikus antitestekre;
· Perifériás vérsejtek immunofenotipizálása;
· Immunogram;
· A biopszia szövettani vizsgálata (lép, nyirokcsomó, csípőperem);
· Szabványos citogenetikai vizsgálat;
· Perifériás vérsejtek immunofenotipizálása;
· Anti-foszfolipid antitestek;
· Antiteka a natív és denaturált DNS-hez;
· Biológiai anyag bakteriológiai vizsgálata;
· PCR vírusfertőzések (vírusos hepatitis, citomegalovírus, herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, Varicella / Zoster vírus) esetén;
· Echokardiográfia;
· A hasi szervek (máj, lép, hasnyálmirigy, epehólyag, nyirokcsomók, vesék) ultrahangos vizsgálata nőkben - kis medence;
· A mellkas röntgenfelvétele;
· Csontok és ízületek röntgenfelvétele
· A mellkasi szegmens, a hasi szegmens, a fej és a kis medence CT vizsgálata;
· A mellkasi szegmens MRI-je, a hasi szegmens, a fej, a kis medence;
· FGDS;
· Helicobacterpylori tartály vetés;
· USDG USD;
· Bronchoszkópia;
· Kolonoszkópia;
· Napi vérnyomás-monitorozás;
· Napi EKG-monitorozás.

A sürgősségi ellátás során végrehajtott diagnosztikai intézkedések:
· Panaszok gyűjtése és a betegség anamnézise;
· Fizikai vizsgálat.

A diagnózis diagnosztikai kritériumai:
Az elsődleges immun thrombocytopeniát a vérlemezkeszám 100 x 10 9 / l-nél kisebb csökkenésével diagnosztizálják, a thrombocytopenia egyéb okainak kizárásával. [2-4].

[2-4] panaszai:
· Megnövekedett vérzés a nyálkahártyákból;
· Hemorrhagiás bőrkiütés a petechiák és a bőrön belüli ekchimózis formájában;
· Gyengeség
· Pallor
· Fáradtság.

Történelem: figyelmet kell fordítania:
· Nazális, gingivális vérzés;
· Menorrhagia, metrorrhagia;
· Vérzés a sclera-ban;
· Agyi vérzés;
· Hematuria;
· Vérzés a gyomor-bélrendszerből (vér hányás, melena);
· Hemorrhagiás bőrkiütés petechiae és ecchymosis formájában a bőrön.

Fizikai vizsgálat [2-4]:
· Hemorrhagiás kiütés - petechiae, ekchimózis;
· A bőr bőre;
· Légszomj;
· Tachycardia.

Laboratóriumi vizsgálatok:
· Teljes vérszám: az immun thrombocytopeniát a perifériás véregységben a vérlemezkék számának csökkenése jellemzi a normál vagy akár megnövekedett megakariociták szintjén. vérzés [2-4];
· Myelogram: a megakariociták számának növekedése, a szabadon fekvő vérlemezkék hiánya vagy kis száma, más csontvelődés hiánya (a tumor növekedésének jelei) a csontvelőben;
· Koagulogram: a hypocoaguláció nem jellemző;
· Immunológiai vizsgálat: a vérlemezke-thrombocytoassocociált (TpA-IgG) antitestek kimutatása a vérben [4].

Instrumentális tanulmányok [2-4]:
· FGD-k: a vérzés forrásának észlelése, a nyelőcsőgyulladás jelei, a gasztritisz, a bulbit, a duodenitis (felületi, katarrális, eróziós, fekélyes).
· Bronchoszkópia: a vérzés forrásának kimutatása.

A szűk szakemberek konzultációjára vonatkozó jelzések:
· Orvos az endovaszkuláris diagnózis és kezelés - központi vénás katéter beállítása a perifériás hozzáféréstől (PICC);
· Hepatológus - a vírusos hepatitis diagnosztizálására és kezelésére;
· Nőgyógyász - terhesség, metrorragia, menorrhia, konzultáció kombinált orális fogamzásgátlók kijelölésével;
· Dermatovenereológus - bőr szindróma
· Fertőző betegség - vírusfertőzések gyanúja;
· Kardiológus - kontrollált magas vérnyomás, krónikus szívelégtelenség, szívritmus és vezetési zavarok;
· Neuropatológus akut cerebrovascularis baleset, meningitis, encephalitis, neuroleukémia;
· Neurosurge - akut cerebrovascularis baleset, diszlokációs szindróma;
· Nephrológus (efferentológus) - veseelégtelenség;
· Onkológus - szolid tumorok gyanúja;
· Otorinolaringológus - a paranasalis sinusok és a középfül gyulladásos betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére;
· Szemész - látászavar, szem és gyulladásos betegségek;
· Prokológus - anális hasadék, paraproctitis;
· Pszichiáter-pszichotikumok;
· Pszichológus - depresszió, anorexia stb.;
· Resuscitator - súlyos szepszis, szeptikus sokk, akut pulmonalis sérülés szindróma kezelése a differenciálódás és terminális állapot szindrómájában, központi vénás katéterek telepítése.
· Reumatológus - édes szindróma;
· Torok sebész –exudatív pleurisis, pneumothorax, a tüdő zygomikózisa;
· Transfusiológus - a transzfúziós táptalajok kiválasztása pozitív közvetett antiglobulin teszt, transzfúziós hatékonyság hiánya, akut masszív vérveszteség;
· Urológus - a vizeletrendszer fertőző és gyulladásos betegségei;
· TB-szakember - a tuberkulózis gyanúja;
· Sebész - sebészeti szövődmények (fertőző, vérzéses);
· Maxillofacial sebész - a fogpofás rendszer fertőző és gyulladásos betegségei.

Differenciáldiagnózis

kezelés

A kezelés célja:
A vérlemezkék szintjének elérése és megtartása, amely a megfelelő hemosztázis fenntartásához szükséges.

Kezelési taktika:
Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: biztonság, a sérülés elkerülése.
Diéta: Nem.

Kábítószer-kezelés [1-3]:
A terápia kiválasztását meg kell vitatni a pácienssel, és figyelembe kell venni a közelgő műtétet, a gyógyszerek lehetséges mellékhatásait és az életminőségi változásokat.

Az újonnan diagnosztizált ITP kezelése:
Az újonnan diagnosztizált ITP-s betegek kezelését 30 x 10 9 / l-nél kisebb vérlemezkékkel végezzük.

Első sorkezelés
A kezelés első sora a glükokortikoszteroidok, a humán anti-D immunglobulin és az intravénás humán plazmafehérjék (D bizonyítási szint). [2]

Glükokortikoidokkal. A kortikoszteroidok beadása az immun trombocitopeniában szenvedő betegek standard kezdeti kezelése.

Sebészeti kezelés:

Splenectomia. A gyermekbetegekkel ellentétben, akiknél a diagnózis felállításától számított 12 hónapnál korábban nem tervezték a splenectomiát, az első vonalbeli terápiát nem befolyásoló felnőtt betegeknél a splenectomia javasolt. [2,4]. A laparoszkópos és a laparotomiás splenektómia ugyanolyan hatékony, de a posztoperatív időszakban a gyógyulás gyorsabb a laparoszkópos splenectomia után. (bizonyítékok szintje C) [2, 4]

A járóbeteg-ellátásban nyújtott gyógyszeres kezelés:
- az alapvető gyógyszerek listája, amely megjelöli a kibocsátás formáját (100% -os valószínűséggel):

Antineoplasztikus és immunszuppresszív gyógyszerek:
· 5 mg, 30 mg - 1 ml-es prednezon tabletták ampullákhoz;
· Dexametazon 4 mg-1 ml oldatos injekció ampullákban;
· Metilprednizolon tabletták 32 mg.

A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek:
· Romiplostim por az oldat elkészítéséhez 250 μg-os injekciós üvegben;
· 50 mg Eltrombopag tabletták *;

Immunszuppresszív gyógyszerek:
· Rituximab-koncentrátum 100 mg-os infúziós oldat elkészítéséhez;
· 100 mg ciklosporin kapszulák.

- a további gyógyszerek listája, amelyek megjelölik a kiadás formáját (kevesebb, mint 100% -os felhasználási valószínűséggel):

Antifibrinolitikus gyógyszerek és hemosztatikus gyógyszerek:
· Tranexamic sav, injekció 10 - 5,0 ml, 250 mg tabletta.

Antacid és egyéb fekélyellenes szerek:
· Omeprazol, 20 mg-os kapszula.

Antibakteriális szerek:
· Azitromicin, tabletta / kapszula, 500 mg;
· Amoxicillin / klavulánsav, filmtabletta, 1000 mg;
· Moxifloxacin, 400 mg tabletta;
· Ofloxacin, 400 mg tabletta;
· 500 mg ciprofloxacin tabletta;
· Eritromicin, 250 mg tabletta;
· Szulfametoxazol / trimetoprim, 480 mg tabletta.

A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek:
· Enoxaparin, injekciós oldat fecskendőkben 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;

Nem opioid fájdalomcsillapítók és nem szteroid gyulladáscsökkentők:
· Acetilszalicilsavval bevont (enterális, film) héj 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

A víz, az elektrolit és a sav-bázis egyensúly megsértésének korrekciójára használt megoldások:
· Injekcióhoz való víz, 5 ml oldatos injekció;
· Dextróz, oldat infúzióhoz 5% 250 ml;
· Nátrium-klorid, 0,9% 500 ml infúziós oldat;

Kórházi szinten nyújtott gyógyszeres kezelés:
- az alapvető gyógyszerek listája, amely megjelöli a kibocsátás formáját (100% -os valószínűséggel):

Antineoplasztikus és immunszuppresszív gyógyszerek
Immunszuppresszív gyógyszerek:
· Rituximab-koncentrátum 100 mg-10 ml-es infúziós oldat elkészítéséhez *;
· 100 mg ciklosporin kapszulák *.

glukokortikoszteroidokat:
· 5 mg, 30 mg - 1 ml-es prednezon tabletták ampullákhoz;
· Dexametazon 4 mg - 1 ml oldatos injekció ampullákban;
· Metilprednizolon tabletták 32 mg *.

A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek:
· A humán plazma injekciós üveg intravénás fehérjéi 5 g *;
· 50 mg Eltrombopag tabletták *;
· Aminokapronsav, oldat infúzióhoz, 5%, 100 ml;
· Tranexamic sav 10% -5,0 ml
· Heparin, injekciós oldat 5000 NE / ml, 5 ml;
· Enoxaparin, injekciós oldat fecskendőkben 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;
· Eptakog alfa, liofilizátum, intravénás beadásra szolgáló oldat elkészítéséhez 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg injekciós üvegben.
· Romiplostim por az oldat elkészítéséhez 250 µg injekciós üvegben *.

- a további gyógyszerek listája, amelyek megjelölik a kiadás formáját (kevesebb, mint 100% felhasználási valószínűség):

antiszeptikumok:
· 0,05 - 100 ml klórhexidin oldat külső használatra;
· 70% etanolos oldat, 90%;
· Povidon - jódoldat külső használatra;
· 3% -os hidrogén-peroxid-oldat;
· 5% jód-alkohol oldat.

Antikonvulzív és epilepsziás szerek:
· Magnézium-szulfát 25–5 ml oldatos injekció.

A víz, az elektrolit és a sav-bázis egyensúly megsértésének korrekciójára használt megoldások:
· Nátrium-acetát, nátrium-klorid, kálium-klorid 400 ml infúziós oldat;
· Dextróz 5% - 400 ml oldatos infúzió;
· 0,9–400 ml nátrium-klorid infúziós oldat;
· Kálium-klorid 7,5% - 10 ml oldatos injekció ampullákban
· Dextróz 10% - 400 ml infúziós oldat;
· Albumin, 10% -os, 100 ml, 20% 100 ml-es infúziós oldat.

Antispásztikus gyógyszerek:
· 40 mg Drotaverinum tabletta.

Antacid és egyéb fekélyellenes szerek:
· 20 mg omeprazol tabletta;
· Famotidin, liofilizált por injekciós oldat elkészítéséhez 20 mg.

Opioid fájdalomcsillapítók:
· 100 mg tramadol tabletták;
· 1% - 1,0 morfin oldatos injekció.

Hányáscsillapítókat:
· Metoklopramid 0,5% -2 ml oldatos injekció ampullákban.

Antibakteriális szerek:
· Cefoperazon por injekciós oldat készítéséhez 1000 mg;
· Cefazolin por oldatos injekcióhoz 500 mg, 1000 mg;
· Ceftazidim por oldatos injekcióhoz 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroxim por oldatos injekcióhoz 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Ceftriaxon por oldatos injekcióhoz 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Cefotaxim por oldatos injekcióhoz 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim por oldatos injekcióhoz 500 mg, 1000 mg;
· Ampicillin-nátrium, szulbaktám-nátrium por oldatos injekcióhoz 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenem por 500 mg-os infúziós oldat elkészítéséhez;
· Meropenem por, liofilizátum 500 mg, 1000 mg injekciós oldat készítéséhez;
· Ertapenem-liofilizátum 1000 mg-os injekciós oldat elkészítéséhez;
· Imipenem por 500 mg infúziós oldat elkészítéséhez.
· Azitromicin por, liofilizálva 500 mg infúziós oldat elkészítéséhez; orális szuszpenziók;
· Klaritromicin por, liofilizálva 500 mg infúziós oldat elkészítéséhez;
· Vancomycin por, liofilizátum 500 mg-os, 1000 mg-os infúziós oldat előállításához;
· 80 mg / 2 ml gentamicin injekció;
· Lincomycin injekció 30% 1,0; 250 mg kapszula;
· Ciprofloxacin oldat infúzióhoz 0,2%, 200 mg / 100 ml, koncentrátum 100 mg / 10 ml-es infúzióhoz való oldat elkészítéséhez;
· Metronidazol-oldat 500 mg / 100 ml-es infúziókhoz; injekció 5 mg / ml
· Amoxicillin / klavulánsav por a 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml orális szuszpenzió előállításához; por az intravénás és intramuszkuláris adagoláshoz 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoxicillin / szulbaktám por szuszpenzióhoz orális adagoláshoz 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Imipenem / Cilastatin por oldatos injekcióhoz, infúzió 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazon / szulbaktám por oldatos injekcióhoz 1,5 g, 2 g;
· Rifampicin liofilizátum 0,15 g injekciós oldat készítéséhez

Parenterális táplálkozási eszközök:
· 200 ml-es albumin injekciós üvegben;
· Zsíremulziók 500 ml 10% -os infúzióhoz injekciós üvegben.

Cardiotonikus szerek:
· Digoxin 0,25 mg / ml 1 ml oldatos injekció ampullákban;
· Dobutamin 50 mg / ml 5 ml-es injekciós oldat ampullákban;
· Dopamin 4% -5 ml oldatos injekció ampullákban;
· Norepinefrin 2 mg / ml - 4 ml oldatos injekció.

nitrátok:
· Isosorbide dinitrate 1 mg / ml - 10 ml koncentrátum infúziós oldat elkészítéséhez ampullákban.

Inzulinok és egyéb antidiabetikus szerek:
· Inzulin 40 NE / ml injekció;

Gombaellenes szerek:
· Itrakonazol 10 mg - 1 ml 150 ml palackokban;
· 150 mg flukonazol tabletta.

Általános érzéstelenítés és oxigén:
· Ketamin 50 mg / 10 ml oldatos injekció;
· 100% oxigén, liter;
· 10 mg / ml - 20 ml propofol emulzió intravénás alkalmazásra.

Helyi érzéstelenítés előkészítése:
· 2–2 ml lidokain ampullákban.

Izomrelaxánsok és kolinészteráz inhibitorok:
· Pipecuronium-bromid-liofilizátum 4 mg-os intravénás beadásra szolgáló oldat előállítására;
· Suksametoniya-klorid 100 mg / 5 ml oldatos injekció ampullákban.

A bronchiás asztmában és a krónikus obstruktív tüdőbetegségekben használt gyógyszerek:
· Aminofillin 2 - 5 ml oldatos injekció.

ACE-gátlók:
· 1,25 mg Enalapril - 1 ml oldatos injekció ampullákban.

Antianémiás gyógyszerek:
· Vas-szulfát, 320 mg tabletta;
· Vas (III) hidroxid szacharóz komplex oldat 20 mg / ml intravénás alkalmazásra.

Gombaellenes szerek:
· Anidulofungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 100 mg / injekciós üveg;
· Vorikonazol, 200 mg / ampulla infúzióhoz való oldat készítéséhez használt por, 50 mg tabletta;
· Itrakonazol, orális oldat 10 mg / ml 150,0;
· Caspofungin, liofilizátum 50 mg-os infúziós oldat elkészítéséhez;
· Micafungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz 50 mg, 100 mg;
· Flukonazol, kapszula / 150 mg tabletta, 200 mg / 100 ml, 100 ml infúziós oldat;

Vírusellenes gyógyszerek:
· Acyclovir, krém külső használatra, 5% - 5,0, 400 mg tabletta, por oldatos infúzióhoz, 250 mg;
· Valacyclovir, tabletta, 500 mg;
· Valganciklovir, tabletta, 450 mg;
· Famciclovir tabletta, 500 mg №14.

A pneumocystosisban használt gyógyszerek:
· Szulfametoxazol / trimetoprim, koncentrátum oldatok készítéséhez infúzióhoz (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, 480 mg tabletta.

Egyéb kezelések:
Egyéb járóbeteg-kezelés:
Splenectomia után a Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae súlyos fertőzések kockázata nő. A betegek a splenectomia előtt 2-4 héttel a tetanusz toxoiddal (TT) konjugált polialachocid, meningococcus, b típusú (PRP) vakcinát írnak le. 0,5 ml * konjugált pneumococcus tisztított poliszacharid antigén.

Egyéb álló renderelt fajok: nem alkalmazható.

A sürgősségi orvosi ellátás egyéb szakaszai: nem alkalmazandó.

A terhes nők kezelési taktikájának jellemzői
A terhesség és az autoimmun thrombocytopenia kombinációja nem ritka.
A terhesség hozzájárulhat a betegség megnyilvánulásához. A vizsgált esetek 67-89% -ában az ITP által megnehezített terhesség alatt a vérlemezkék száma kevesebb, mint 150x10 9 / l, míg a nők 11% -ánál a terhesség spontán abortusz következik be az első trimeszterben, vérzési tendencia - 21,5% -ban, vérzéskor 21,5% -ában 4%, életképes gyermek születik - 81% -ban. 31,3% -ban szükséges volt a vérlemezkék szintjének növelésére irányuló kezelés [2].
Terhes betegség befolyásolja az újszülött állapotát. Az anyából származó vérlemezkék elleni antitestek bejuthatnak a magzatba, majd a vérlemezkék száma a születés előtt és után közvetlenül veszélyes szintre csökken. Ennek eredményeképpen a szülés során a magzatban vérzés következik be, ami néha sérüléshez vagy halálhoz vezet, különösen, ha a vérzés intrakraniális. [13]
Az immun thrombocytopeniában szenvedő betegek terhessége nem ellenjavallt, de a terhesség alatt további megfigyelés és monitorozás szükséges egy hematológusnál.
A terhesség idején az immun trombocitopénia mellett a vérlemezke-szint csökkenése is társítható preeklampsziához, HELLP szindrómához, disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz. Az egészséges nők 5–8% -ában gesztációs trombocitopénia alakulhat ki - a vérlemezke-szint csökkenése nem kifejezett (több mint 70 x 10 9 / l az esetek 95% -ában), nem igényel kezelést, és nem befolyásolja az anya és a magzat egészségét.
Ahhoz, hogy optimális hatást érjünk el az ITP kezelésében a terhesség alatt, szükség van egy szülész, hematológus, aneszteziológus és neonatológus együttműködésére. A kezelés célja a vérlemezke szintjének fenntartása, amelynél a terhesség a vérzés minimális kockázatával jár. Az első két trimeszterben a terápia a trombocitopénia klinikai megnyilvánulásaival kezdődik. A 20-30 ezer / μl vérlemezkeszám biztonságosnak tekinthető. Az epidurális hematoma elméleti kockázatával és a neurológiai károsodások kialakulásával kapcsolatban továbbra is ellentmondásos kérdés merül fel a vérlemezkék számáról, amely biztonságosan elvégezheti az epidurális érzéstelenítést. Az aneszteziológusok általában azt ajánlják, hogy elérjék a legalább 75 ezer / μl-es vérlemezke-szintet, azonban a hematológusok úgy vélik, hogy 50 ezer / μl vérlemezkeszám elegendő az epidurális érzéstelenítéshez és a császármetszéshez.
A terhesség alatti immunrendszeri trombocitopénia első kezelési lehetőségei hasonlóak a többi felnőtt ITP-s beteghez - kortikoszteroidokhoz, intravénás humán plazmafehérjékhez (bizonyítékok C) [2]. A másodlagos kábítószerek citosztatikus hatású és splenectomiával történő kijelölését el kell kerülni, vagy el kell végezni, ha az anya számára szándékolt előny meghaladja a lehetséges kockázatot. A Splenectomia, ha szükséges, a legjobb a második trimeszterben. Ha nincsenek további szülészeti indikációk, ajánlatos a szállítás természetes úton történni. A születés előtt 2-3 nappal ajánlott az intravénás humán plazma fehérje bevezetése 1 g / kg sebességgel.

Sebészeti beavatkozás:
Sebészeti beavatkozás járóbeteg alapon: nem alkalmazható.

Kórházi beavatkozás járóbeteg állapotban: Ha fertőző szövődmények és életveszélyes vérzés alakul ki, a betegek vészhelyzeti eljárásokat végezhetnek sürgősségi jelzések esetén.

További kezelés:
· A KLA indikátorok figyelése 1 alkalommal 10 napon belül (a vérlemezkék „szem” számításával);
· Hematológus regisztrálása és megfigyelése a lakóhelyen 5 évig.

Kezelési hatékonysági mutatók [3]:
A terápiára adott válasz kritériumai:
· Teljes remisszió - 100 x 10 9 / l feletti vérlemezkék, vérzés nélkül;
· Részleges remisszió - 30 x 10 9 / l feletti vérlemezkék és legalább kétszer a vérlemezkék számának növekedése a kezdeti szinttől vérzés hiányában;
· Nincs válasz - a vérlemezkék kevesebb, mint 30 x 10 9 / l vagy kevesebb, mint a vérlemezke szintjének kétszeres növekedése vagy vérzés.
· A kortikoszteroidoktól való függés: a kortikoszteroidok folyamatos vagy ismételt adagolásának szükségessége legalább 2 hónapig, hogy a vérlemezkék száma 30 × 109 / l vagy annál nagyobb legyen, és / vagy a vérzés elkerülése érdekében.
· A kortikoszteroidoktól való függés a másodlagos kezelés indikációja.