polycithemia

Polycythemia - krónikus hemoblasztózis, amely az összes myelopoiesis növekedés, főként az eritrocita korlátlan terjedésén alapul. Klinikailag a policitémiát az agyi tünetek (fejfájás, szédülés, tinnitus), thrombohemorrhagiás szindróma (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrocirkulációs rendellenességek (végtagok hidegsége, erythromelalgia, bőr hiperémia, bőrödéma, bőrödéma, bőrödéma, bőrvérzés), mikrocirkulációs rendellenességek jelennek meg. A perifériás vér és a csontvelő vizsgálatában kapott alapvető diagnosztikai információk. A policitémia kezelésére véralvadást, eritrocitaferézist, kemoterápiát kell alkalmazni.

polycithemia

Polycythemia (Vaisez-betegség, eritrémia, eritrocitózis) a krónikus leukémiák csoportjának betegsége, amelyet a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták fokozott termelése jellemez, a BCC, a splenomegalia növekedése. A betegség a leukémia ritka formája: évente 4-5 új policitémia 1 millió emberre diagnosztizálódik. Az eritrémia túlnyomórészt az idősebb korcsoportban (50-60 év) szenvedő betegekben alakul ki, némileg gyakrabban férfiaknál. A policitémia relevanciája a trombózisos és hemorrhagiás szövődmények nagy kockázatának, valamint az akut mieloblasztikus leukémia, erythromyelosis és krónikus mieloid leukémia átalakulásának valószínűsége.

A policitémia okai

A policitémia kialakulását a polipotens őshematopoietikus sejtben mutációváltozások követik, ami mindhárom csontvelő sejtvonalat eredményez. A JAK2 tirozin kináz gén mutációját a valin helyettesítésével fenilalaninnal 617 pozícióban leggyakrabban észlelik. Néha a családokban előfordul az eritrémia, például a zsidók körében, ami jelezheti a genetikai korrelációt.

A csontvelőben lévő policitémia esetén két típusú eritroid hematopoiesis progenitorsejtje létezik: némelyikük autonóm módon viselkedik, proliferációjuk nem eritropoietin; mások, mint várták, eritropoietin-függőek. Úgy gondoljuk, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a polycythemia fő szubsztrátja.

Az eritrémia patogenezisében a vezető szerep a fokozott erythropoiesis, amely abszolút erythrocytosist, a vér reológiai és koaguláló tulajdonságainak csökkenését, a lép és a máj myeloid metaplazmát eredményezi. A magas vér viszkozitása vaszkuláris trombózisra és hipoxiás szövetkárosodásra utal, és a hipervolémia a belső szervek vérellátását fokozza. A policitémia végén vérhígítás és myelofibrosis figyelhető meg.

Polycythemia besorolás

A hematológiában a policikémia 2 formája létezik, igaz és relatív. A relatív polycitémia a vörösvértestek normális szintjével és a plazma térfogatának csökkenésével alakul ki. Ezt az állapotot stressznek vagy hamis polycytémiának nevezik, és ebben a cikkben nem veszik figyelembe.

Az igazi policitémia (eritrémia) lehet elsődleges vagy másodlagos eredetű. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a mieloid hemopoietikus csírák vereségén alapul. A másodlagos policitémia általában az eritropoietin növekvő aktivitásával jár; Ez az állapot kompenzáló reakció az általános hipoxiára, és krónikus tüdőpatológiában, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopátiákban, emelkedésekben vagy dohányzásban fordulhat elő.

A valódi polycythemia fejlődése három szakaszon megy keresztül: kezdeti, kioldott és terminál.

Az I. szakasz (kezdeti, sérült) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel. Mérsékelt hipervolémia, kis eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Fázis (erytrémikus, kibontott) két alosztályra oszlik:

• IA - a lép myeloid transzformációja nélkül. Eritrocitózis, thrombocytosis, néha pancytosis; myelogram szerint minden hemopoetikus baktérium hiperplázia, kifejezett megakariocitózis. Az eritrémia kialakult stádiumának időtartama 10-20 év.
• IIB - myeloid metaplazia jelenlétével a lépben. Hipervolémiát, hepato- és splenomegáliát fejeznek ki; perifériás vérben - pancytosisban.

III. Stádium (anémiás, poszt-erytraemiás, terminál). Jellemzők a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukopenia, a máj és a lép myeloid transzformációja, a szekunder myelofibrosis. Az egyéb hemoblasztózisban fellelhető policitémia lehetséges következményei.

A policitémia tünetei

Az eritrémia hosszú ideig fokozatosan alakul ki, és véletlenszerűen kimutatható egy vérvizsgálatban. A korai tüneteket, mint például a fej nehézségét, a fülzúgást, a szédülést, a homályos látást, a végtagok hidegségét, az alvási zavarokat stb.

A policitémia legjellemzőbb jellemzője a pancytosis okozta plethorikus szindróma és a BCC növekedése. A telangektázia, a bőr cseresznye-vörös színe (különösen az arc, a nyak, a kéz és a többi nyitott terület) és a nyálkahártyák (ajkak, nyelv), szklerális hiperémia bizonyítéka. A tipikus diagnosztikai jel a Kuperman tünete - a kemény szájpad színe normális marad, és a lágy szájpadlás stagnáló cianotikus színárnyalatot szerez.

A policitémia egy másik jellegzetes tünete a pruritus, ami a vízeljárás után súlyosbodik, és néha elviselhetetlen a természetben. Az eritromelalgia, a fájdalmas égő érzés az ujjhegyekben, melyet hiperémia kísér.

Az eritrémia előrehaladott stádiumában kiváltó migrén, csontfájdalom, cardialgia és artériás magas vérnyomás léphet fel. A betegek 80% -a mérsékelt vagy súlyos splenomegáliát mutat; a máj egyre ritkábban nő. Sok policikémiai beteg észleli a fogínyek fokozott vérzését, a bőrön lévő zúzódások megjelenését, a fogak kivonását követően hosszabb ideig tartó vérzést.

A policitémia nem hatékony erythropoiesisének következménye a húgysav szintézisének növekedése és a purin metabolizmusának csökkenése. Ez a klinikai kifejeződése az ún. Urát-diathesis - köszvény, urolitiasis és vese kolika - kialakulásában jelentkezik.

A láb, a gyomor és a nyombélfekélyek trófiai fekélyei a mikrotrombózisból és a trófiai és nyálkahártya rendellenességekből erednek. A mélyvénák, mezenteriális erek, portálvénák, agyi és koszorúér artériák vaszkuláris trombózisának szövődményei a leggyakrabban fordulnak elő a policitémiában. A trombózisos szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a policitémia-betegek halálának fő oka. Ugyanakkor a trombózis mellett a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzéses szindrómára, a spontán vérzés nagyon eltérő lokalizációval (gingivális, nazális, nyelőcső, gyomor-bélrendszer stb.) Kialakulásával.

A policitémia diagnózisa

A diagnózis során meghatározóak a policitémiát jellemző hematológiai változások. Eritrocitózist (legfeljebb 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobinszint emelkedést (legfeljebb 180-240 g / l), leukocitózist (több mint 12x10 9 / l), trombocitózist (több mint 400x10 9 / l) detektálnak a vérvizsgálatban. Az eritrocita morfológiája általában nem változik; megnövekedett vérzéssel kimutatható mikrocitózis. Az eritrémia megbízható megerősítése a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése több mint 32-36 ml / kg.

A csontvelő polycytémiában történő tanulmányozásához inkább informatívabb a trepanobiopszia elvégzése, mint a szegycsonk. A biopszia szövettani vizsgálata panmielosisot (minden hemopoetikus baktérium hiperpláziáját) mutatja, a másodlagos myelofibrosis késői szakaszában.

További laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat végzünk az eritrémia szövődmények kialakulásának kockázatának felmérésére - funkcionális májvizsgálatok, vizeletvizsgálat, vesék ultrahangja, a végtagok vénáinak ultrahangja, echoCG, a fej és a nyak érrendszerének ultrahangos vizsgálata, FGDS stb. szűk szakemberek: neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus.

Polycythemia kezelése és prognózisa

A BCC térfogatának normalizálása és a trombózisos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az első intézkedés a véralvadás. A vér-exfúziókat hetente kétszer kétszer, kétszer 200-500 ml térfogatban végezzük, majd az eltávolított vér térfogatát sóoldattal vagy reopolyglucinnal kiegészítjük. A gyakori vérzés eredménye a vashiányos anaemia kialakulása lehet. A policitémiával való vérzés sikeresen helyettesíthető a vörösvérsejt-terápiával, amely lehetővé teszi, hogy csak a vörösvérsejtek tömegét nyerjék ki a véráramból, visszatérve a plazmába.

Nyilvánvaló klinikai és hematológiai változások esetén a vaszkuláris és viszcerális szövődmények kialakulása a citosztatikumokkal (busulfán, mitobronit, ciklofoszfamid, stb.) Történő mielodepresszív terápiára utal. Néha radioaktív foszforos kezelés. A vér, a heparin, az acetilszalicilsav aggregált állapotának normalizálása céljából a dipiridamolt egy koagulogram ellenőrzése alatt adják be; vérzés esetén vérlemezke-transzfúziók jelennek meg; urát-diathesisben, allopurinolban.

Az eritremii folyamata progresszív; a betegség nem hajlamos a spontán remissziókra és a spontán helyreállásra. Az életre szoruló betegek hematológus felügyelete alatt állnak, hogy hemoexfúziós terápiás kurzusokon mennek keresztül. A policitémia esetén a tromboembóliás és a vérzéses szövődmények kockázata magas. A kemoterápiás kezelésben nem részesülő betegeknél a policikémia transzformációjának gyakorisága 1%, a citotoxikus terápiában részesülő betegeknél 11-15%.

Mi a polycythemia és hogyan nyilvánul meg

A policitémia olyan patológiai folyamat, amelyhez különösen a vérben a vörösvértestek koncentrációjának növekedése jár. Kétféle betegség létezik: elsődleges (valódi policitémia) és másodlagos.

Számos tényező okozhat betegséget. Minden embernek meg kell értenie, hogy mi az, hogyan jelenik meg és kezelik.

leírás

A patológiának több neve van: eritrémia, Vacaus-betegség, eritrocitózis. Jellemzője a leukociták, vérlemezkék és eritrociták tartalmának növekedése a vérfolyadékban. Ez a leukémia ritka formája. A statisztikák szerint minden évben körülbelül 5 esetben fordul elő betegség egy millió lakosra.

A legtöbb esetben a patológiás betegek előrehaladott korában (50-60 év) diagnosztizálódnak. A férfiaknál gyakrabban fordul elő.

Típusok és formák

Amint már említettük, az eritrémia két típusba sorolható, a provokáló tényezők alapján:

• polycythemia vera;
• relatív.

A patológia 1 faja:

• elsődleges, ha myeloid hajtások érintettek;
• a másodlagos policitémia, amelyet a fokozott eritropoietin aktivitás jellemez.

A Vaisez-betegség három szakaszban alakul ki:

1. Az első. A folyamat tünetmentes. Ezen időszak időtartama öt évig vagy annál hosszabb ideig tarthat. Olyan folyamatok kísérik, mint a hipervolémia és a mérsékelt formájú eritrocitózis. A lép nem érinti.
2. A második. Ez egy fejlett szakasz, amelyet az összes releváns jellemző jellemez. A patológiás folyamat e szakasza a fejlődés során két szakaszon megy keresztül:
   • IA - az eritrocitózis kezd kialakulni, a myelogram minden hemopoetikus baktérium hiperpláziáját mutatja. Időtartam - legfeljebb 20 év;
   • A IIB - a lép lépéseiben aktív lépést észleltek, kimondott természetű hipervolémiát diagnosztizálnak, a máj és a lép léptékben növekszik.
3. A harmadik a betegség végső fejlődési foka. Jellemzője az anaemia, a leukopenia, a másodlagos típusú myelofibrosis, a thrombocytopenia.

Általában a végső szakaszban elveszik a sejtek differenciálódásának képessége, amely ellen a legtöbb esetben akut leukémia alakul ki.

A patológia okai

A vérbetegségek kialakulásában a fő kicsapódó tényező a genetikai hajlam, amit a JAK2V617F mutáció hordozója szinte minden beteg testében magyaráz.

Ilyen helyzetekben olyan specifikus géneket azonosítanak, amelyek felelősek a vörösvérsejtek termeléséért, és az eritropoietinnel szembeni fokozott érzékenységgel különböznek.

A legtöbb esetben az ilyen folyamatokat a családtörténetben figyelték meg.

A génmutáció másik fontos változata, hogy a kórokozó gének nagy mennyiségű oxigént vesznek fel, ami megszűnik a szövetekbe történő áramlás.

A másodlagos típusú eritrémia az eritropoietin szintézisének folyamatában részt vevő, hosszú ideig tartó krónikus betegségek következménye.

Ezek közül a kóros állapotok közé tartoznak:

• bronchialis asztma;
• szívizom ritmus zavarai;
• vese ciszták;
• tumor a vörös csontvelőben;
• szívelégtelenség;
• tüdőtágulás;
• nagy nyomás a tüdő artériáiban;
• ischaemia;
• májrák;
• vese sejtes karcinóma és mások.

Emellett néhány genetikai betegség kiválthatja a betegséget. Ezek közé tartozik a szindróma:

• Bloom;
• le;
• Marfan;
• Klinefelter.

A másodlagos policitémia kialakulását is elősegítheti:

• kedvezőtlen éghajlati viszonyok;
• fertőző kórokozók;
• a munka jellemzői;
• túlzott dohányzás.

Az eritrémia megnyilvánulásához hozzájáruló okok többségét nem lehetett teljes mértékben tanulmányozni. Például az újszülöttek patológiájának kialakulása a placenta aktivitásának megsértésének hátterében fordul elő. A kóros folyamat befolyásolja a gyermeket a méhben, és átadja tőle.

Tünetek és megnyilvánulások

A Vaisez-betegség kialakulásának kezdeti szakaszában nincs klinikai tünet. Leggyakrabban lehetséges a betegség kimutatása véletlenszerű vizsgálat vagy a megelőző célú vér elemzése során.

A tünetek első megnyilvánulása általában hideg vagy normál állapotban történik, ami az idősek számára jellemző.

Ezek a funkciók a következők:

• homályos látás;
• fejfájás;
• fülzúgás;
• szédülés;
• álmatlanság;
• a felső és alsó végtagok ujjainak csúcsai hűtése.

A kiterjesztett patológia mértéke megnyilvánul:

• izomfájdalom;
• migrén;
• vérző gumi;
• vérzés a fogpótlás után;
• megnagyobbodott lép (ritkán a máj változhat);
• ésszerűtlen hematomák a bőrön.

Emellett a betegségre jellemző specifikus tünetek is vannak:

• égő ujjak, fájdalom kíséretében;
• elviselhetetlen viszketés;
• az arc, a nyak és a kezek vörössége;
• a nyelv és az ajkak kékes árnyéka;
• gyengeség.

Az újszülöttkori gyermekeknél a következő tünetek jelentkeznek:

• bőrpír;
• sírás;
• fájdalom érinti;
• magas vérsejtek száma a vérben;
• megnagyobbodott lép és máj.

A fenti tünetek egy vagy több meghatározásakor azonnal keresse fel a szakemberek segítségét.

Diagnosztikai módszerek

Először is, az orvosnak gondosan meg kell vizsgálnia a páciens történetét, külső vizsgálatot kell végeznie, és olyan provokáló tényezőt kell kialakítania, amely hozzájárult a policitémia kialakulásához.

A laboratóriumi diagnózis fő vizsgálatai közé tartoznak a vérvizsgálatok:

• a metabolikus összetétel meghatározása;
• klinikai;
• a vér viszkozitása.

A beteg a következő tanulmányokat is elvégzi:

• számítógépes tomográfia;
• véralvadási;
• fibrogastroduodenoscopy;
• Doppler;
• echokardiográfia;
• EKG;
• a hashártya ultrahangja;
• a vérfolyadék biokémia.

Általában egy patológiai folyamat jelenlétében a vérmutatók a vörösvértestek, a vérlemezkék, a hemoglobin, a leukociták és a hematokrit szintjének növekedését mutatják. Ugyanakkor csökken az eritrocita-üledék aránya.

Egyes esetekben a csontvelő aktivitásának meghatározása szükséges. Ebből a célból az aspirációt vagy a biopsziát írják elő.

A kapott diagnosztikai adatok alapján végső diagnózist készítenek, és a leghatékonyabb terápiát választjuk ki.

Terápiás tevékenységek

A helyes kezelés előírása érdekében meg kell állapítani a betegség kialakulásának pontos okait.

Kábítószer-kezelés

A fő feladat a tünetek megszüntetése.

Alapvető klinikai irányelvek:

• a vérnyomáscsökkentő csoport (Captopril, Enalapril) - magas vérnyomás esetén;
• antihisztaminok (Suprastinex) - segítenek a viszketés megszüntetésében;
• diszaggregánsok (Vixipin) - csökkentik a véralvadást;
• antikoagulánsok (warfarin, heparin) - csökkentik a trombózis kockázatát;
• hemosztatikus (Hemophobin, Vikasol) - vérzéshez;
• az interferonok (Diaferon, Wellferon, Inferon, Intron A és mások) - csökkentik a policitémiás tünetek megnyilvánulásait, pozitív hatással vannak az élet prognózisára;
• nyugtatók (nozepam, gidazepam, relanium, lorazepam és mások) - nyugtató hatásúak, szükség esetén vérzést vagy komplex diagnosztikai intézkedéseket írnak elő.

Tilos diuretikumokat szedni, mert hozzájárulnak a vér megvastagodásához, és szövődményeket okozhatnak.

kemoterápiás kezelés

Abban az esetben, ha a betegség előrehaladása a beteg állapotának romlásával és a belső szervek és rendszerek bonyolult folyamataival együtt jár, a szakemberek erősen ajánlják a kemoterápiás kezelést.

Kemoterápiás szerek:

• busulfan;
• hidroxi-karbamid;
• Angareiidet.

A terápia lefolyása az orvosi kezeléssel és az étrend-megfeleléssel együtt történik.

eljárások

A vérfolyadék összetételében a vörösvérsejtek megnövekedett koncentrációjával a vérkezelési eljárás a legjobb kezelési módszer. Ez a technika lehetővé teszi a vér folyadékának 500 ml-es csökkentését.

Egy modernebb módszer a cytofrease, amelyben a vér kiszűrésre kerül. Az alsó sorban a vér egy speciális eszközzel tisztítható. Egy napos intervallummal.

Népi orvoslás

A betegség terápia a népi jogorvoslatok segítségével nem eredményezhet pozitív eredményt minden esetben. A negatív következmények elkerülése érdekében a szakértők ezt a típusú kezelést csak a fő tevékenységek kiegészítéseként javasolják.

Ebben az esetben figyelembe kell venni a beteg egyedi jellemzőit, a patológia szakaszait.

Amikor a másodlagos policitémia jól segít az áfonya infúziójában. Ahhoz, hogy egy italt, szükségünk van egy pár evőkanál bogyók és öntsünk egy pohár forralt vizet. Ragaszkodjon fél óráig.

A tea helyettesítése méz vagy cukor hozzáadásával naponta egyszer. A tanfolyam időtartama egy hónap.

élelmiszer

Ugyanígy fontos a Vaisez-betegség kezelésében a diéta. Az étrendből teljesen kizárták a vérképződést fokozó ételeket.

Ha a patológiát köszvény hozzáadja, akkor a beteg szigorúan tilos halat és bármilyen húst használni. Az ételt zöldség helyettesíti.

Friss zöldségek és gyümölcsök, alacsony zsírtartalmú tejtermékek megengedettek.

Lehetséges szövődmények

Ha a betegség kezelését nem indították el időben, a folyamatot bonyolítja a következő feltételek:

• súlyos magas vérnyomás;
• szívroham;
• erythromyelosis;
• vérzéses stroke;
• myeloid leukémia az akut stádiumban.

Néha még a terápiás beavatkozások időszerű lefolytatása sem akadályozza meg a komplikációk előfordulását, amelyek bármikor halált okozhatnak.

kilátás

A várható élettartam a betegség stádiumától, a kiválasztott orvosi taktika helyességétől és a szakember által előírt összes ajánlástól függ.

Ha a kezelés időben megkezdődött, akkor a prognózis meglehetősen kedvező. A túlélés 10 év alatt az esetek 75 százaléka.

A hatékony terápiás beavatkozások esetén a betegek munkaképessége általában megmarad. A legtöbb esetben azonban a betegek 3 csoportot kapnak. A folyamat bonyolult lefolyása esetén 2 vagy 1 fogyatékossági csoportot kapunk.

Polycythemia. Tünetek és kezelés

A policitémia olyan daganatos folyamat, amelyben a csontvelő növekedésének celluláris elemei (hiperplázia) jelentkeznek. A folyamat túlnyomórészt jóindulatú, bár bizonyos körülmények között rosszindulatú formába lehet lépni.

Ezt a patológiát, amelyet eritrémianak neveznek, külön nosológiai formában (betegség) jelöljük. Az 1892-ben először leírt orvos után a Vacaise Disease nevet is használják.

Gyakran a betegséget idősebb férfiaknál diagnosztizálják. A fiatal és középkorban azonban a nők uralma jellemzi. A policitémia különböző módon jelentkezik, de a külső hatások szempontjából a bőrvénák kiterjednek és a bőr színe megváltozik. Különösen jól látható változások a nyakban, az arcban és a kezekben.

A betegség különösen veszélyes, különösen a trombózis és a fokozott vérzés (például az ínyből).

Mi az a policitémia

Leggyakrabban a betegség közép- és öregkorú férfiaknál fordul elő, de általában az eritrémia ritka betegség.

Eritrémia - rák, vagy sem

Az igazi policitémia a krónikus leukémiák csoportjába tartozik, melynek folyamata jóindulatú és rosszindulatú lehet. Mivel a vérrendszer érintett, a rák nem nevezhető betegségnek, mert a rák egy rosszindulatú daganat, amely a különböző szervek hámszövetéből alakul ki.

Azonban az eritrémia olyan tumor folyamat, amely magas sejt-differenciálódást mutat, ami befolyásolja az emberi hematopoetikus rendszert.

Nyugodt betegségek - okok és kockázati tényezők

A valódi (elsődleges) policitémia fő oka az örökletes genetikai mutációk, melyet igaz az a tény, hogy a betegség szinte minden betegje a JAK2V617F mutáció vagy más funkcionálisan hasonló mutáció hordozói.

Ilyen esetekben olyan specifikus gének azonosíthatók, amelyek felelősek a vörösvértestek szintéziséért, és nagyon érzékenyek az eritropoietinre. Egy ilyen jelenség gyakran hozzátartozik rokonokhoz és családhoz.

A genetikai mutáció egy másik változata az, hogy az abnormális gének sok oxigént fognak megragadni anélkül, hogy eljuttatnák a szövetet.

A másodlagos policitémia a krónikus hosszú távú betegségek patológiás változásainak következménye, amelyek stimulálják az eritropoietin termelését. Ezek a betegségek és állapotok a következők:

• Tüdőtágulás.
• Bronchialis asztma.
• Obstruktív hörghurut.
• Szívhibák a kompenzáció és a dekompenzáció szakaszában.
• Bármely lokalizáció tromboembólia.
• Megnövekedett nyomás a tüdő artériában.
• Szívritmuszavarok.
• A szívelégtelenség.
• Ischaemiás szívbetegség.
• Vese ciszták.
• Vesekövek ateroszklerotikus károsodása következtében kialakuló renális ischaemia.
• A vörös csontvelő tumorai.
• Vese sejtes karcinóma.
• Máj carcinoma.
• Daganatos folyamatok a méhben.
• A mellékvesék tumorai.
• A dohányzás.
• Ionizáló sugárzás.
• Mérgező és vegyi anyagoknak való kitettség.
• Néhány gyógyszer klóramfenikol, azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid.

Számos genetikai betegség van, amely növeli a policitémia kockázatát. Az ilyen betegségeknek semmi közük a vérrendszerhez, de a gén instabilitása miatt a vérsejtek érzékenyebbek lesznek a különböző külső és belső hatásokra, amelyek az eritrémia kialakulását okozhatják. Ilyen betegségek:

• Down-szindróma.
• Kleinfelter-szindróma.
• Virág szindróma.
• Marfan-szindróma.

A policitémiában a vezető megnyilvánulás a vörösvérsejtek számának növekedése a vérplazmában, de ennek a folyamatnak az okai közvetlenül függnek az eritrémia típusától:

• Abszolút típus - ebben az esetben a véráramban a vörösvérsejtek koncentrációja megnövekedett a megnövekedett kialakulása miatt. Ez a jelenség jellemző a következőkre:
  • Igaz polycitémia.
  • Polycythemia hipoxia esetén.
  • A tüdő elzáródása.
  • Hypoxia, amely akkor fordul elő, ha a vesék, a mellékvese.

• Relatív típus - míg az eritrociták térfogata a plazma térfogatának csökkenése miatt nő. Az eritrocita-indexek ebben az esetben nem változnak, de az eritrociták / plazma-változások aránya, és ezért ezt a jelenséget relatívnak nevezik. Ez a folyamat az alábbi betegségek miatt következik be:
  • Szalmonellózis.
  • Kolera.
  • Dysentery, valamint más fertőző betegségek, amelyek mellett súlyos hányás és hasmenés.
  • Burns.
  • Magas hőmérsékletű expozíció, melyet fokozott izzadás kíséri.

A Vaisez-betegség kialakulásának közvetlen okai mellett vannak olyan kockázati tényezők is, amelyek bizonyos körülmények között kiválthatják a kóros folyamatot:

• Stresszes helyzetek, hosszan tartó stresszállapot.
• A folyamatos szén-dioxid-expozícióval kapcsolatos tevékenységek, amelyek a vér gázösszetételének változásához vezetnek.
• Él a hegyvidéken hosszú ideig.

Hogyan alakul ki a betegség

• A Jak2 génben V617F pontmutáció lép fel, ami a gén szerkezetének megszakadásához vezet.
• Ennek eredményeként a tirozin-kináz aktivitása szignifikánsan megnő, ami a mieloid hajtások érett sejtjeinek fokozott proliferációjává alakul. Ha ez megtörténik, az apoptózis (természetes sejthalál) teljes blokádja jelentkezik.
• Ezenkívül a képződött elemek, különösen az eritrociták fokozott érzékenysége a kóros sejtek, az eritropoietin prekurzorainak megnövekedett érzékenységéhez vezet, még csökkentett koncentrációkon is. Továbbá, van egy második típusú vörösvérsejt prekurzor sejtek is, amelyek teljesen önállóan és autonóm módon viselkednek, eloszlásuk nem függ az eritropoietintől. Ez a populáció mutáns és az eritrémia egyik fő szubsztrátja.
• Az ilyen reakció eredményeképpen a hemopoiesis hajtások hiperplázia fordul elő, a csontvelő először a vörösvérsejtek termelésének jelentős növekedésével, valamint a vérlemezkékkel és a granulocitákkal. Ugyanakkor abszolút eritrocitózis alakul ki, a vér reológiai tulajdonságai zavarnak.
• A szervek és szövetek túlcsordulnak a vérrel, amelynek viszkozitása jelentősen nő, ami a véredények kialakulásához vezet, a máj változásaiban, a különböző súlyosságú lépben (myeloid metaplazia a lépben és a májban), hipoxiában és hipervolémiában.
• A végső fázisban a vérhígítás figyelhető meg, a myelofibrosis alakul ki.

Az összes patogenetikus reakció eredménye két típusú progenitorsejt megjelenése:

Mivel a mutáns sejtek képződésének folyamata kontrollálatlan, a vörösvértestek száma jelentősen meghaladja a szervezet szükségleteit. Ez a vesékben az eritropoietin szintézis gátlásához vezet, ami tovább súlyosbítja a patológiás folyamatot, mivel az eritropoietin elveszíti befolyását a normális eritropoiesisre, és nem befolyásolja a tumorsejteket.

Ezenkívül a mutáns sejtek állandó növekedése a normális sejtek elmozdulásához vezet, ami egy bizonyos időpontban azt a tényt eredményezi, hogy minden vörösvértest mutáns progenitor sejtekből származik.

Betegségek osztályozása

Amint azt a fentiekben említettük, a policitémia kialakulásához vezető okoktól függően két típusa van:

• Igaz polycitémia.
• Relatív.

A valódi Erythrémia viszont:

• Elsődleges - ennek a folyamatnak az alapja a vér mieloid csírájának károsodása.
• A másodlagos - ennek a fajnak az alapja - az eritropoietin aktivitásának növelése.

A betegség három fejlődési szakaszon megy keresztül:

• 1. szakasz - oligosimptomatikus, kezdeti, hő - ebben az időszakban gyakorlatilag nincsenek klinikai tünetek az eritrémia szempontjából. Ez a szakasz hosszú ideig tart, legfeljebb 5 évig. Ebben az időszakban a következő folyamatok alakulnak ki:
  • Mérsékelt hypervolemia.
  • Mérsékelt eritrocitózis.
  • A lép méretében a változások nem észlelhetők.

• 2. szakasz - bevezetés, erytrémia - ebben a szakaszban az összes releváns klinikai tünet kifejeződik. Ez a betegség időtartama két szakaszra oszlik:
  • IA - hiányzik a lép myeloid degenerációja. Erythrocytosis, trombocitózis és néhány esetben pancytosis alakul ki. A myelogramban minden hematopoetikus hajtás és erős megakariocitózis hiperplázia jön létre. Ez a szakasz akár 20 évig is tarthat.
  • IIB - a lép már aktívan részt vesz, ami myeloid metaplazia alá esik. Súlyos hipervolémia alakul ki, a lép és a máj mérete megnő, és a pancytosis a vérplazmában rögzül.

• 3. szakasz - terminális, anémiás, poszt-euretmiás - a betegség utolsó szakasza. Ez fejlődik:
  • Vérszegénység.
  • Thrombocytopenia.
  • Leukopenia.
  • Máj mieloid transzformáció, lép.
  • Másodlagos myelofibrosis.
  • Talán a más hemoblasztózisba történő átalakulás, sokkal veszélyesebb, mint maga a polycythemia.

Polycythemia. tünetek

• Plethorikus (plethora) - a szindróma fő jellemzői:
  • A vörösvérsejtek térfogatának változása a keringő vérben felfelé.
  • A szédülés, fejfájás előfordulása.
  • Vizuális károsodás.
  • A viszkető bőr kialakulása.
  • Angina támadások.
  • A kékes árnyalat megjelenése a bőrön és a látható nyálkahártyákon, amit Cooperman pozitív tünetének neveznek.
  • A lokalizáció bármely szintjének trombózisa.
  • A felső és az alsó végtagok ujjainak bőrpírja, amelyet rendkívül fájdalmas támadások és égő érzés kísér, amelyet erythromelalgia-nak hívnak.

• Myeloproliferatív - mindhárom hematopoietikus csíra hiperpláziájának köszönhető, amelyek:
  • Izzadás.
  • Viszkető bőr.
  • Nagy gyengeség.
  • Megnövekedett testhőmérséklet.
  • A purin anyagcseréjének megzavarása, amely húgysav-diathesiset, vese kövek, köszvény és köszvényes arthritis előfordulását okozza.
  • Az extramedulláris hemopoiesis kialakulása (a kóros vérsejtek képződésének fókuszai nem jelennek meg a csontvelőben, hanem azon túl).
  • Nagyított lép.
  • Gyakori fertőzések.

Ha a polycythemia minden egyes szakaszáról beszélünk, akkor saját sajátos klinikai tüneteik vannak, amelyek a betegség szakaszainak jelei:

• A kezdeti szakasz - gyakorlatilag nincsenek megnyilvánulások, nem specifikusak, és számos más szerv és rendszer egyéb betegségének tulajdoníthatóak:
  • A nyálkahártyák és bőr bőrpírja - ez a tünet a vörösvértestek megnövekedett koncentrációjának következménye. Nyilvánvaló a test minden részén. a betegség kezdetén gyengén nyilvánulhat meg.
  • Fejfájás - fejlődik a mikrokeringés folyamatainak megsértése a kis kaliberű agyi edényekben.
  • Fájdalmak a lábujjakban, kezekben - mivel ebben az időszakban a véráramlás a kis edényeken már megzavarodott, ez a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet, ami a szervek oxigénszállításának csökkenéséhez vezet. Ez az ischaemia kialakulásához és az ischaemiás fájdalom megjelenéséhez vezet.

• Bővített stádium - a betegség ebben a szakaszában a policitémia jelentősen megnöveli a vérsejtek számát, ami a viszkozitás növekedéséhez, a lép fokozott pusztulásához és a véralvadási rendszer károsodásához vezet. Klinikailag ez a következő tünetekből adódik:
  • A bőr és a nyálkahártyák vörössége a lila, kék árnyalat megjelenéséig nő.
  • Teleaniectasia (pontvérzés a bőrön).
  • Kétoldalú erythromelalgia fokozódik, amit a felső és alsó végtagok ujjainak nekrózisa bonyolít. Az ilyen folyamat a policitémia progressziójával teljesen lefedheti a teljes kéz és láb lábát. Az akut fájdalom támadása akár több óráig is tarthat, és néhány enyhülést hideg víz okozhat.
  • A megnagyobbodott máj (néha akár 10 kg) kifejeződik a jobb hypochondrium fájdalmának kialakulásában, a légzési cselekmény rendellenességében és az emésztés károsodásában.
  • A megnövekedett lép - a lép túlzott feltöltése a vérrel nemcsak a nagyításhoz, hanem a lép tömörödéséhez is vezet.
  • Az artériás hipertónia a keringő vér megnövekedett mennyiségének, a magas vér viszkozitásnak köszönhető. Ez a vaszkuláris rezisztencia kialakulásához vezet.
  • Erősödik a viszketés súlyossága - ez azért van, mert a vérelemek, különösen a leukociták fokozott kialakulása magas koncentrációjukhoz vezet. Ez tömeges pusztulást eredményez, aminek következtében a hisztamin aktívan felszabadul, ami a viszkető bőr bűnössége, ami tovább fokozódik a vízzel való érintkezéssel.
  • A megnövekedett vérzés - még kisebb kisebb vágások, sérülések a magas vérnyomás, a megnövekedett vérmennyiség és a vérlemezkék túlzott aktivitása miatt vérzéshez vezethetnek.
  • Az emésztőrendszer fekélyes károsodásai, amelyekhez hasonló, különböző súlyosságú diszeptikus tünetek tartoznak.
  • A lokalizáció ízületi fájdalma.
  • A masszív trombózis okozta ischaemiás stroke.
  • Miokardiális infarktus.
  • A vashiány jelei - hámlasztott körmök, száraz bőr és nyálkahártyák, repedések a száj sarkában, rossz étvágy, károsodott szag, íz, fokozott érzékenység a fertőző betegségek kialakulására.
  • Csökkent kardiomiopátia - fokozatosan egyre jobban kitölti a szív összes kamara. A szív nyúlik. Ez a test védő, kompenzáló válaszként fordul elő a megfelelő vérkeringési szint fenntartása érdekében. Fokozatosan a szív állandó nyújtása elveszíti a szerződéskötés képességét. Klinikailag ez a ritmus- és vezetési zavarok, az ödémás szindróma, a szív régiójának fájdalma, a fáradtság és a súlyos általános gyengeség.

• Az anémiás stádium - ez a szakasz legfőbb jellemzője - az összes vérsejt termelésének csökkenése, amely ilyen tünetekké alakul:
  • Aplasztikus vashiányos vérszegénység - a csontvelőben a vérképződési folyamatok gátlása következtében kialakult myelofibrosis következtében - a kötőszövet által a csontvelőből történő vérképző sejtek elmozdulása következtében. A bőr bátorságát, fáradtságát, súlyos általános gyengeségét, ájulását, a levegőhiány érzését mutatja.
  • A vérzés - a bőr és a nyálkahártyák legkisebb sérülése esetén következik be a vérlemezke-termelés csökkenésének és a vérlemezkék szintézisének köszönhetően, amelyek elveszítik funkciójukat.

Különösen a gyermekeknél az eritrémia

• Hipoxia.
• Mérgező dyspepsia.
• Feto - placenta elégtelenség.

Alapvetően a betegség a gyermek életének két hetében jelentkezik.

A gyermekek betegségének stádiumai teljesen megegyeznek a felnőttekéval, de a gyerekekben a betegség sokkal nehezebb, súlyos bakteriális fertőzések, szívhibák, csontvelő sclerosis kialakulása, ami korai halálhoz vezet. A policitémia kezelése ugyanaz, mint a felnőtteknél, amit az alábbiakban tárgyalunk.

A vakcinázás diagnózisa

A policitémia diagnosztizálásakor jól meghatározott diagnosztikai tervet alkalmaznak, amely a következő lépéseket tartalmazza:

• Anamnestic adatok gyűjtése.
• Külső vizsgálat.
• Vérvizsgálat, amelynek tartalmaznia kell:
  • Az eritrociták és más vérsejtek száma.
  • Hematokrit.
  • Az átlagos vörösvértestek mennyisége MCV.
  • A vörösvérsejtek átlagos hemoglobin-tartalma MCH.
  • A hemoglobin átlagos koncentrációja vörösvérsejtekben - MCHC.
  • A vörösvérsejtek eloszlásának térfogata - RDW.
  • Eritropoietin a szérumban.
  • Molekuláris - genetikai vérvizsgálat mutációk kimutatására.
• A hasi szervek ultrahangvizsgálata.
• Véralvadási.
• A vér biokémiai analízise, ​​különösen a húgysav esetében, amelynek szintjének növekedése a köszvény fejlődését jelzi.
• Fibrogastroduodenoscopy.
• CT-vizsgálat a hasüregben az érrendszerben.
• Csontvelő biopszia.
• A légzési funkció értékelése.
• Az oxigén és a szén-dioxid meghatározása a vérben.
• Nagy artériák Doppler-vizsgálata.
• EKG.
• Az echokardiográfia.
• Vizeletvizsgálat.

A valódi policitémia diagnosztizálásához az összes manipuláció elvégzése után bizonyos kritériumokat alkalmaznak, amelyek alapján a policitémiát diagnosztizálják:

• Nagy kritériumok:
  • 185 g / l feletti hemoglobinszint férfiaknál és 165 g / l nőknél, valamint a vörösvérsejtek tömegének további jelei - a hematokrit> 52% a férfiaknál,> 48% a nőknél.
  • A JAK2V617F gén mutációinak kimutatása.

• Kis kritériumok:
  • Panmielosis csontvelő biopsziával - az eritroid, a granulocita és a megakariocita hemopoiesis hajtások fokozott proliferációja.
  • Az eritropoietin alacsony értékei.
  • Endogén eritrocita telepek képződése eritropoietin nélkül a csontvelő biopsziás minták vizsgálatában.

kezelés

• Vérzés - a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkentése érdekében történik. Az eljárást 1-2 naponta egyszer, legfeljebb 500 ml összegyűjtött vérrel végezzük.
• Cytoforézis - a vér átadása speciális szűrőkön keresztül, melynek segítségével az eritrociták egy része megszűnik.
• A citosztatikumok elfogadása - ciklofozán, ciklofoszfamid, hidroxi-karbamid stb.
• A vérlemezke-ellenes kezelés aszpirinnel, dipiridamollal.
• Az interferonok.
• Tüneti kezelés.

A policitémia kezelésében fontos a diéta, amely teljesen megszünteti a vérképződést fokozó élelmiszerek lenyelését. A köszvényhús és a hal általánosságban való kizárása kizárható a betegek táplálékából és helyettesíthető növényi táplálékkal.

Általánosságban elmondható, hogy a kezelés alapja az elsődleges folyamat és a szekunder közötti különbség, mivel a másodlagos policitémia esetében elsősorban az eritrémia kialakulását okozó állapot kezelhető.

szövődmények

A policitémiát az ilyen szörnyű komplikációk nagy valószínűsége jellemzi:

• Súlyos magas vérnyomás.
• Hemorrhagiás stroke.
• Miokardiális infarktus.
• Akut myeloblastic leukémia.
• Krónikus mieloid leukémia.
• Erythromyelosis.

Bizonyos esetekben még az időben megkezdett kezelés is olyan veszélyes helyzetek kialakulásához vezet, amelyek bármikor véget érhetnek a halálban.

kilátás

A policitémia előrejelzése közvetlenül függ a kezelés típusától, kurzusától, időszerűségétől és helyességétől.

Az időben történő kezelés során az eritémiában szenvedő betegek prognózisa meglehetősen kedvező, és az esetek több mint 75% -ában 10 éves túlélést mutat.

Polycythemia - a betegség szakaszai és tünetei, készülékdiagnosztika és terápiás módszerek

A hematológusok tudják, hogy ezt a betegséget nehéz kezelni és veszélyes szövődményekkel jár. A policitémiát a vér összetételében bekövetkező változások jellemzik, amelyek befolyásolják a beteg egészségét. Hogyan alakul ki a patológia, milyen tüneteket jellemez? Ismerje meg a diagnosztikai módszereket, a kezeléseket, a gyógyszereket, a beteg életre vonatkozó előrejelzéseit.

Mi az a policitémia

A férfiak hajlamosabbak a betegségre, mint a nők, és a középkorú emberek gyakrabban betegek. A policitémia olyan autoszomális recesszív patológia, amelyben a vörösvértestek - vérsejtek - száma különböző okokból nő a vérben. A betegségnek más neve van: eritrocitózis, polycnémia, Vaquez-betegség, eritrémia, az ICD-10 kódja D45. A betegségre jellemző:

• splenomegalia - a lép méreteinek jelentős növekedése;
• megnövekedett vér viszkozitása;
• jelentős leukociták, vérlemezkék termelése;
• a keringő vér mennyiségének növekedése (BCC).

A policitémia a krónikus leukémia csoportjába tartozik, amely a leukémia ritka formája. A valódi eritrémia (polycythemia vera) típusokra oszlik:

• Elsődleges - egy progresszív formájú rosszindulatú betegség, amely a csontvelő sejtjeinek hiperpláziájához kapcsolódik - myeloproliferáció. A patológia a vörösvértestek számának növekedését okozó erythroblastic csírát érinti.
• A másodlagos policitémia a dohányzás, a magassági emelkedés, a mellékvese daganatok és a tüdőpatológia által okozott hipoxia kompenzációs reakciója.

Vaisez-betegség komplikációkkal veszélyes. A magas viszkozitás miatt a perifériás edények vérkeringése zavar. A húgysav nagy mennyiségben szekretálódik. Mindez tele van:

• vérzés;
• trombózis;
• a szövetek oxigén éhezése;
• vérzés;
• vérbőség;
• vérzés;
• trófiai fekélyek;
• vese-kolika;
• fekélyek az emésztőrendszerben;
• vesekő;
• splenomegaly;
• köszvény;
• myeiofibrosis;
• vashiányos anaemia;
• miokardiális infarktus;
• sztrók;
• végzetes.

A betegség típusai

A Vaisez-betegség a fejlődési tényezőktől függően típusokra oszlik. Mindegyiknek saját tünetei és jellemzői a kezelésnek. Az orvosok megkülönböztetik:

• valódi policitémia, melyet a tumor szubsztrátjának vörös csontvelőben való megjelenése okoz, ami a vörösvértestek termelésének növekedéséhez vezet;
• másodlagos eritrémia - oxigén-éhezés, a páciens testében előforduló kóros folyamatok és kompenzációs válasz okozza.

elsődleges

A betegséget tumor eredetű jellemzi. A primer polycythemia, a vér myeloproliferatív rákja akkor fordul elő, ha a csontvelő erős potenciális őssejtjei sérülnek. A beteg testének betegségével:

• növeli az eritropoietin aktivitását, amely szabályozza a vérsejtek termelését;
• nő az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék száma;
• mutált agysejtek szintézise;
• a fertőzött szövetek proliferációja keletkezik;
• a hipoxiára kompenzáló reakció lép fel - a vörösvértestek száma tovább nő.

Az ilyen típusú patológiában nehéz a megosztott mutáns sejteket befolyásolni. A trombotikus, vérzéses elváltozások jelennek meg. A Vaquez-betegség a fejlődés jellemzői:

• a májban, a lépben bekövetkezett változások;
• a szövetek túlcsordulnak viszkózus vérrel, hajlamosak a vérrögképződésre;
• Plethorikus szindróma alakul ki - cseresznye-vörös bőrszín;
• súlyos viszketés jelentkezik;
• megnövekedett vérnyomás (BP);
• hipoxia alakul ki.

Az igazi policikémia veszélyes a rosszindulatú fejlődése miatt, ami súlyos szövődményeket okoz. Ezt a patológiás formát a következő szakaszok jellemzik:

• A kezdeti - körülbelül öt évig tartó - tünetmentes, a lép mérete nem változik. A BCC enyhén emelkedett.
• Telepített színpad - legfeljebb 20 éves időtartam. Magas vörösvérsejtek, vérlemezkék, leukociták tartalma. Két alállomása van - a lép megváltoztatása és myeloid metaplazia jelenléte nélkül.

A betegség utolsó szakaszát - a poszt-erytmikus (anémiás) - komplikációk jellemzik:

• másodlagos mielofibrosis;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• a máj myeloid transzformációja, lép;
• epekő, urolitiasis;
• átmeneti ischaemiás rohamok;
• anémia - a csontvelőcsökkenés eredménye;
• tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• nephrosclerosis;
• akut, krónikus leukémia;
• agyi vérzés.

Másodlagos policitémia (relatív)

A vakcinázás ilyen formáját külső és belső tényezők okozzák. A másodlagos policitémia kialakulásával a megnövekedett térfogatú viszkózus vér kitölti az edényeket, ami vérrögképződést okoz. A szövetek oxigén-éhezésével a kompenzációs folyamat alakul ki:

• a vesék intenzíven előállítják az eritropoietint;
• a vörösvértestek aktív szintézise a csontvelőben indul.

A másodlagos policitémia két formában fordul elő. Mindegyik rendelkezik sajátosságokkal. Vannak ilyen fajták:

• stressz - az egészségtelen életmód okozta, hosszantartó túlterhelés, idegrendszeri károsodások, kedvezőtlen munkakörülmények;
• hamis, amelyben a vörösvérsejtek, a leukociták, a vérlemezkék összes száma az elemzésben a normál tartományon belül van, az ESR növekedése a plazma térfogat csökkenését okozza.

okai

A betegség kialakulásának provokatív tényezői a betegség formájától függenek. A primer polycythemia a vörös csontvelő tumorának következménye. Az igazi eritrocitózis legfőbb okai a következők:

• genetikai zavarok a szervezetben - a tirozin-kináz enzim mutációja, amikor az aminosav-valint fenilalaninnal helyettesítik;
• genetikai hajlam;
• csontvelői rákok;
• oxigénhiány - hipoxia.

Az eritrocitózis másodlagos formáját külső okok okozzák. Nem kevésbé fontos szerepe van az egyidejű betegségek kialakulásában. A provokáló tényezők a következők:

• éghajlati viszonyok;
• szállások felföldön;
• pangásos szívelégtelenség;
• a belső szervek rákai;
• a tüdő magas vérnyomása;
• mérgező anyagok hatása;
• a test túlterhelése;
• X-sugarak;
• oxigénhiány a vesékben;
• mérgezési fertőzések;
• dohányzás;
• rossz ökológia;
• különösen a genetika - az európaiak gyakrabban betegek.

A Vaisez-betegség másodlagos formáját a veleszületett okok okozzák - az eritropoietin autonóm termelése, a hemoglobin nagy affinitása az oxigénhez. A betegség kialakulásához szerzett tényezők:

• artériás hypoxemia;
• vese patológiák - cisztás elváltozások, daganatok, hidronefrozis, vese artériás szűkület;
• hörgőkarcinóma;
• mellékvese tumorok;
• cerebelláris hemangioblasztóma;
• májgyulladás;
• a máj cirrhosisa;
• tuberkulózis.

A vakcinázási betegség tünetei

A vörösvérsejtek számának és a vér mennyiségének növekedése által okozott betegséget jellemző jellemzők jellemzik. A Vaisez-betegség stádiumától függően saját jellemzőik vannak. Megfigyelt közös tünetek a patológiában:

• szédülés;
• látásromlás;
• A Kuperman tünete a nyálkahártyák és a bőr kékes árnyalata;
• angina támadások;
• az alsó és felső végtagok ujjainak bőrpírja, fájdalom, égő érzés kíséretében;
• különböző lokalizáció trombózisa;
• a bőr súlyos viszketése, amit a vízzel való érintkezés súlyosbít.

A beteg előrehaladtával különböző lokalizációjú fájdalom szindrómák lépnek fel. Az idegrendszer megfigyelt rendellenességei. A betegség jellemzői:

• gyengeség;
• fáradtság;
• hőmérséklet-emelkedés;
• megnagyobbodott lép;
• fülzúgás;
• légszomj;
• az eszméletvesztés érzése;
• Plethorikus szindróma - bordó-vörös bőrszín;
• fejfájás;
• hányás;
• megnövekedett vérnyomás;
• fájdalmak a kézben az érintésből;
• a végtagok hidegsége;
• szemvörösség;
• álmatlanság;
• fájdalom a hypochondriumban, csontok;
• tüdőembólia.

Kezdeti szakasz

A betegséget a fejlődés kezdetén nehéz diagnosztizálni. A tünetek enyheek, hasonlóak a hideghez vagy az idősek állapotához, az időseknek megfelelően. Az elemzés során a patológia véletlenszerűen kimutatható. Az erythrocytosis kezdeti stádiumának tünetei a következők:

• szédülés;
• a látásélesség csökkenése;
• fejfájás;
• álmatlanság;
• fülzúgás;
• megérintette az ujjait;
• hideg végtagok;
• ischaemiás fájdalmak;
• a nyálkahártya felszínének bőrpírja.

Telepített (Erythremic)

A betegség kialakulását a magas vér-viszkozitás kifejezett jeleinek megjelenése jellemzi. Jelzett pancytosis - az összetevők számának - eritrociták, leukociták, vérlemezkék - elemzésének növekedése. A következő szakasz jelenléte jellemző:

• a bőr bőrpírja lila árnyalatokra;
• telangiectasia - pont vérzés;
• akut akut rohamok;
• viszketés, amelyet a vízzel való kölcsönhatás súlyosbít.

A betegség ezen szakaszában a vashiány jelei vannak - a körömcsomó, a száraz bőr. Jellemző tünet a máj és a lép méreteinek erős növekedése. A betegek megjegyezték:

• emésztési zavarok;
• légzési distressz;
• magas vérnyomás;
• ízületi fájdalmak;
• vérzéses szindróma;
• mikrotrombozy;
• a gyomor fekélyei, a nyombél;
• vérzés;
• kardialgia - fájdalom a bal mellkasban;
• migrén.

Az erythrocytosis kialakult stádiumában a betegek az étvágy hiányát panaszkodnak. A kutatások során köveket találunk az epehólyagban. A betegség más:

• fokozott vérzés a kisebb vágásokból;
• ritmuszavar, szívvezetés;
• duzzanat;
• köszvény jelei;
• szívfájdalmak;
• microcytosis;
• az urolithiasis tünetei;
• íze, illata;
• zúzódások a bőrön;
• trófiai fekélyek;
• vesebetegek.

Anémiás szakasz

Ebben a fejlődési szakaszban a betegség áthalad a terminális szakaszba. A szervezetnek nincs elég hemoglobin a normális működéshez. A beteg megfigyelte:

• a máj jelentős növekedése;
• a splenomegalia progressziója;
• lépszövet tömörítése;
• hardverkutatással - a csontvelő cicatriciális változásai;
• mélyvénák, koszorúér, agyi artériák vaszkuláris trombózisa.

Az anémiás szakaszban a leukémia kialakulása veszélyezteti a beteg életét. A Vaisez-betegség ezen stádiumában jellemző az aplasztikus vashiányos anaemia előfordulása, amelynek oka a csontvelőből származó hematopoetikus sejtek kötőszöveti elmozdulása. Ugyanakkor a tünetek figyelhetők meg:

• általános gyengeség;
• ájulás;
• légszomj.

Ebben a szakaszban, ha kezeletlen, a beteg gyorsan halálossá válik. A trombózisos és a vérzéses szövődmények a következőkre vezetnek:

• ischaemiás stroke;
• pulmonalis artéria thromboembolia;
• miokardiális infarktus;
• spontán vérzés - gyomor-bélrendszeri, nyelőcső-vénák;
• cardio;
• magas vérnyomás;
• szívelégtelenség.

A betegség tünetei újszülötteknél

Ha a magzat hipoxiát szenvedett a prenatális fejlődés időszakában, a teste reagál a vörösvértestek termelésének erősítésére. A veleszületett szívbetegségek és a tüdőbetegségek provokáló tényezővé válnak a csecsemőknél az eritrocitózis megjelenésében. A betegség a következő következményekkel jár:

• a csontvelő sclerosis kialakulása;
• az újszülött immunrendszeréért felelős leukociták termelésének megsértése;
• halálos fertőzések.

A betegség kezdeti szakaszában az elemzések eredményei - a hemoglobin, a hematokrit, az eritrociták szintje - kimutatható. A születés utáni második héten a patológia progressziójával kifejezett tüneteket figyeltek meg:

• bébi sír az érintésből;
• bőr reddens;
• a máj mérete, a lép lép;
• trombózis lép fel;
• csökkent testtömeg;
• az elemzés során a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek, a vérlemezkék számának növekedését mutatták ki.

A policitémia diagnózisa

A beteg kommunikációja a hematológussal beszélgetéssel, külső vizsgálatsal és anamnézissel kezdődik. Az orvos felismeri az öröklődést, a betegség lefolyásának jellemzőit, a fájdalmat, a gyakori vérzést, a trombózis jeleit. A páciens fogadása során policitémiás szindrómát észlelnek:

• lila-piros pirítás;
• a száj nyálkahártyáinak intenzív színezése, orr;
• a szájüreg cianotikus (cianotikus) színe;
• az ujjak alakjának megváltoztatása;
• vörös szemek;
• A tapintást a lép, a máj méretének növekedése határozza meg.

A diagnózis következő szakasza - laboratóriumi vizsgálatok. A betegség fejlődéséről beszélő mutatók:

• a vörösvértestek teljes tömegének növekedése;
• a vérlemezkék, a leukociták számának növekedése;
• jelentős mennyiségű alkáli-foszfatáz;
• a B 12-vitamin magas szintje a szérumban;
• fokozott eritropoietin a másodlagos policitémiában;
• a situráció csökkentése (vér oxigéntelítettség) - kevesebb mint 92%;
• az ESR csökkentése;
• a hemoglobinszint emelkedése 240 g / l-re.

A patológia differenciáldiagnózisához speciális kutatási és elemzési típusokat használtunk. Az urológus, a kardiológus, a gasztroenterológus konzultációkat tartanak. Az orvos előírja:

• biokémiai vérvizsgálat - meghatározza a húgysav, az alkáli foszfatáz szintjét;
• radiológiai kutatás - a keringő vörösvértestek növekedését tárja fel;
• szegycsont - kerítés a csontvelő citológiai elemzésére a szegycsontból;
• trefin biopszia - az ileum szövetének szövettana, amely háromoldalú hiperpláziát tár fel;
• molekuláris genetikai elemzés.

Laboratóriumi vizsgálatok

A policitémia betegségét a vérparaméterek hematológiai változásai igazolják. Vannak olyan paraméterek, amelyek jellemzik a patológia kialakulását. Laboratóriumi vizsgálatok adatai, amelyek a policycemia-t jelzik: t

A keringő vörösvértestek tömege

A b-szérum szintje 12

Hardverdiagnosztika

A laboratóriumi vizsgálatok elvégzése után a hematológusok további vizsgálatokat írnak elő. A metabolikus, thrombohemorrhagiás rendellenességek kialakulásának kockázatának felmérésére hardverdiagnosztikát alkalmaznak. A beteg vizsgálata a betegség lefolyásának jellemzőitől függ. A páciens polycythemia költése:

• A lép, a vese ultrahanga;
• szívvizsgálat - echokardiográfia.

A hardverdiagnosztika módszerei segítik az edények állapotának felmérését, a vérzés jelenlétét, a fekélyeket. Nevezi:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - a gyomor nyálkahártyáinak, nyombélének műszeres vizsgálata;
• Doppler ultrahang (USDG) a nyak, a fej, a végtagok vénái;
• belső szervek számítógépes tomográfiája.

Polycythemia kezelése

A terápiás intézkedések megkezdése előtt meg kell találni a betegség típusát és annak okát - a kezelés rendje attól függ. A hematológusok szembesülnek a kihívással:

• primer polycitémia esetén a daganat aktivitásának megakadályozása a csontvelőben a tumorra gyakorolt ​​hatással;
• a másodlagos formában - a betegséget kiváltó betegség azonosítására és megszüntetésére.

A policitémia kezelése magában foglalja egy adott beteg rehabilitációs és megelőzési tervének elkészítését. A terápia a következőket foglalja magában:

• vérfertőzés, csökkentve a vörösvértestek számát normál értékre, - kétnaponta 500 ml vért veszünk a betegből;
• a fizikai aktivitás fenntartása;
• eritocytoforézis - vénából származó vérgyűjtés, majd szűrés és visszatérés a beteghez;
• fogyókúra;
• vér és annak összetevőinek transzfúziója;
• kemoterápia a leukémia megelőzésére.

A beteg életét veszélyeztető nehéz helyzetekben a csontvelő-transzplantációt végzik, splenektomia - a lép eltávolítása. A policikémia kezelésében nagy figyelmet fordítanak a gyógyszerek alkalmazására. A kezelési rend tartalmazza a következőket:

• kortikoszteroid hormonok - súlyos betegséggel;
• citosztatikus szerek - Hydroxyurea, Imifos, csökkenti a rosszindulatú sejtek növekedését;
• a vérellátást gátló vérlemezke-ellenes szerek - Dipiridamol, Aspirin;
• Az interferon, amely növeli a védőerőket, fokozza a citosztatikumok hatékonyságát.

A tüneti kezelés során olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek csökkentik a vér viszkozitását, megakadályozzák a vérrögök kialakulását, a vérzés kialakulását. A hematológusok előírják:

• a vaszkuláris trombózis kizárása - heparin;
• súlyos vérzéssel - aminokaponsav;
• erythromelalgia esetén - fájdalom az ujjhegyekben - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - Voltaren, Indometacin;
• bőr viszketéssel - antihisztaminokkal - Suprastin, Loratadin;
• a betegség fertőző genetikájával - antibiotikumok;
• hipoxiás okok miatt - oxigénterápia.

Vérzés vagy vörösvértest

A policitémia hatékony kezelése a flebotomia. A vérzés során a keringő vér mennyisége csökken, a vörösvértestek száma (hematokrit) csökken, és a viszketés megszűnik. A folyamat jellemzői:

• a flebotomia, a heparin vagy a reopolyglucin beadása a betegnek a mikrocirkuláció, a véráramlás javítása érdekében;
• a feleslegeket piócákkal távolítják el, vagy véna metszését vagy szúrását végzik;
• egyszerre legfeljebb 500 ml vért távolítunk el;
• az eljárást 2-4 napos időközönként hajtják végre;
• a hemoglobin 150 g / l-re csökken;
• a hematokrit 45% -ra állítható.

A hatékonyság a policitémia, az eritrocitoferézis kezelésének másik módszere. Az extrakorporális hemokorrekció során a páciens véréből extra vörösvértesteket távolítanak el. Ez javítja a vérképződést, növeli a vas csontvelőbevitelét. A citoforézis sémája:

1. Hozzon létre egy ördögi kört - a beteg összeköti a két kéz vénáit egy speciális berendezésen keresztül.
2. Egyből vért veszünk.
3. Vezesse át a készüléket egy centrifugával, szeparátorral, szűrővel, amely eltávolítja a vörösvértestek egy részét.
4. A tisztított plazmát visszaadják a páciensnek, másrészt vénába injektálva.

Myelodepresszív citosztatikus terápia

Súlyos policitémia esetén, amikor a vérzés nem ad pozitív eredményt, az orvosok olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek elnyomják az agysejtek kialakulását és szaporodását. A citosztatikumok kezelése folyamatos vérvizsgálatokat igényel a terápia hatékonyságának figyelemmel kísérésére. Az indikációk a policitémiás szindrómát kísérő tényezők:

• viszcerális, vaszkuláris szövődmények;
• viszketés;
• splenomegaly;
• thrombocytosisban;
• leukocytosis.

A hematológusok a tesztek eredményei, a betegség klinikai képe alapján írnak elő gyógyszereket. A citosztatikumok kezelésére vonatkozó ellenjavallatok egy gyermek kora. Polycythemia kezelésére gyógyszereket használnak:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciklofoszfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• ciklofoszfamid;
• mitobronitoí;
• Busulfan.

Előkészületek a vér aggregatív állapotának normalizálására

A policikémia kezelés céljai: a vérképződés normalizálása, amely magában foglalja a vér folyékony állapotának biztosítását, vérzéssel történő koagulálódását, az edényfalak helyreállítását. Mielőtt az orvosok komoly választás a gyógyszerekről, hogy ne károsítsák a betegeket. A vérzés leállítására szolgáló gyógyszerek felírása - hemosztatika:

• koagulánsok - Thrombin, Vikasol;
• fibrinolízis inhibitorok - Kontrykal, Amben;
• vaszkuláris aggregációs stimulánsok - kalcium-klorid;
• permeabilitáscsökkentő gyógyszerek - Rutin, Adrokson.

Az antitrombotikus szerek alkalmazása nagy jelentőséggel bír a policitémia kezelésében a vér aggregáló állapotának helyreállítására:

• antikoagulánsok - heparin, hirudin, fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• trombocita-ellenes szerek: thrombocyta - aszpirin (acetilszalicilsav), dipiridamol, indobrufen; vörösvértest - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

A helyreállítási prognózis

Mi vár a páciensnek a policitémia diagnózisában? Az előrejelzések a betegség típusától, az időben történő diagnózistól és a kezeléstől, az okoktól, a szövődmények megjelenésétől függenek. A Varez-betegség elsődleges formája kedvezőtlen fejlődési forgatókönyvet mutat. A várható élettartam legfeljebb két év, ami a terápia összetettségével, a stroke magas kockázatával, a szívrohamokkal, a thromboemboliás hatásokkal függ össze. A túlélés ilyen kezelési módszerek alkalmazásával növelhető:

• a lép radioaktív foszfordal történő helyi besugárzása;
• az egész életen át tartó vérzés;
• kemoterápia.

Kedvezőbb prognózis a másodlagos poliklitémia formában, bár a betegség nefrosklerózist, mielofibrosist, eritrocianózist okozhat. Bár a teljes gyógyítás nem lehetséges, a beteg életét hosszabb ideig - több mint tizenöt évvel - meghosszabbítják, feltéve, hogy:

• folyamatos megfigyelés hematológus által;
• citosztatikus kezelés;
• rendszeres hemokorrekció;
• kemoterápiás kezelésben;
• a betegség kialakulását provokáló tényezők megszüntetése;
• a betegséget okozó betegségek kezelésére.