Polycythemia - a betegség szakaszai és tünetei, készülékdiagnosztika és terápiás módszerek

A hematológusok tudják, hogy ezt a betegséget nehéz kezelni és veszélyes szövődményekkel jár. A policitémiát a vér összetételében bekövetkező változások jellemzik, amelyek befolyásolják a beteg egészségét. Hogyan alakul ki a patológia, milyen tüneteket jellemez? Ismerje meg a diagnosztikai módszereket, a kezeléseket, a gyógyszereket, a beteg életre vonatkozó előrejelzéseit.

Mi az a policitémia

A férfiak hajlamosabbak a betegségre, mint a nők, és a középkorú emberek gyakrabban betegek. A policitémia olyan autoszomális recesszív patológia, amelyben a vörösvértestek - vérsejtek - száma különböző okokból nő a vérben. A betegségnek más neve van: eritrocitózis, polycnémia, Vaquez-betegség, eritrémia, az ICD-10 kódja D45. A betegségre jellemző:

• splenomegalia - a lép méreteinek jelentős növekedése;
• megnövekedett vér viszkozitása;
• jelentős leukociták, vérlemezkék termelése;
• a keringő vér mennyiségének növekedése (BCC).

A policitémia a krónikus leukémia csoportjába tartozik, amely a leukémia ritka formája. A valódi eritrémia (polycythemia vera) típusokra oszlik:

• Elsődleges - egy progresszív formájú rosszindulatú betegség, amely a csontvelő sejtjeinek hiperpláziájához kapcsolódik - myeloproliferáció. A patológia a vörösvértestek számának növekedését okozó erythroblastic csírát érinti.
• A másodlagos policitémia a dohányzás, a magassági emelkedés, a mellékvese daganatok és a tüdőpatológia által okozott hipoxia kompenzációs reakciója.

Vaisez-betegség komplikációkkal veszélyes. A magas viszkozitás miatt a perifériás edények vérkeringése zavar. A húgysav nagy mennyiségben szekretálódik. Mindez tele van:

• vérzés;
• trombózis;
• a szövetek oxigén éhezése;
• vérzés;
• vérbőség;
• vérzés;
• trófiai fekélyek;
• vese-kolika;
• fekélyek az emésztőrendszerben;
• vesekő;
• splenomegaly;
• köszvény;
• myeiofibrosis;
• vashiányos anaemia;
• miokardiális infarktus;
• sztrók;
• végzetes.

A betegség típusai

A Vaisez-betegség a fejlődési tényezőktől függően típusokra oszlik. Mindegyiknek saját tünetei és jellemzői a kezelésnek. Az orvosok megkülönböztetik:

• valódi policitémia, melyet a tumor szubsztrátjának vörös csontvelőben való megjelenése okoz, ami a vörösvértestek termelésének növekedéséhez vezet;
• másodlagos eritrémia - oxigén-éhezés, a páciens testében előforduló kóros folyamatok és kompenzációs válasz okozza.

elsődleges

A betegséget tumor eredetű jellemzi. A primer polycythemia, a vér myeloproliferatív rákja akkor fordul elő, ha a csontvelő erős potenciális őssejtjei sérülnek. A beteg testének betegségével:

• növeli az eritropoietin aktivitását, amely szabályozza a vérsejtek termelését;
• nő az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék száma;
• mutált agysejtek szintézise;
• a fertőzött szövetek proliferációja keletkezik;
• a hipoxiára kompenzáló reakció lép fel - a vörösvértestek száma tovább nő.

Az ilyen típusú patológiában nehéz a megosztott mutáns sejteket befolyásolni. A trombotikus, vérzéses elváltozások jelennek meg. A Vaquez-betegség a fejlődés jellemzői:

• a májban, a lépben bekövetkezett változások;
• a szövetek túlcsordulnak viszkózus vérrel, hajlamosak a vérrögképződésre;
• Plethorikus szindróma alakul ki - cseresznye-vörös bőrszín;
• súlyos viszketés jelentkezik;
• megnövekedett vérnyomás (BP);
• hipoxia alakul ki.

Az igazi policikémia veszélyes a rosszindulatú fejlődése miatt, ami súlyos szövődményeket okoz. Ezt a patológiás formát a következő szakaszok jellemzik:

• A kezdeti - körülbelül öt évig tartó - tünetmentes, a lép mérete nem változik. A BCC enyhén emelkedett.
• Telepített színpad - legfeljebb 20 éves időtartam. Magas vörösvérsejtek, vérlemezkék, leukociták tartalma. Két alállomása van - a lép megváltoztatása és myeloid metaplazia jelenléte nélkül.

A betegség utolsó szakaszát - a poszt-erytmikus (anémiás) - komplikációk jellemzik:

• másodlagos mielofibrosis;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• a máj myeloid transzformációja, lép;
• epekő, urolitiasis;
• átmeneti ischaemiás rohamok;
• anémia - a csontvelőcsökkenés eredménye;
• tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• nephrosclerosis;
• akut, krónikus leukémia;
• agyi vérzés.

Másodlagos policitémia (relatív)

A vakcinázás ilyen formáját külső és belső tényezők okozzák. A másodlagos policitémia kialakulásával a megnövekedett térfogatú viszkózus vér kitölti az edényeket, ami vérrögképződést okoz. A szövetek oxigén-éhezésével a kompenzációs folyamat alakul ki:

• a vesék intenzíven előállítják az eritropoietint;
• a vörösvértestek aktív szintézise a csontvelőben indul.

A másodlagos policitémia két formában fordul elő. Mindegyik rendelkezik sajátosságokkal. Vannak ilyen fajták:

• stressz - az egészségtelen életmód okozta, hosszantartó túlterhelés, idegrendszeri károsodások, kedvezőtlen munkakörülmények;
• hamis, amelyben a vörösvérsejtek, a leukociták, a vérlemezkék összes száma az elemzésben a normál tartományon belül van, az ESR növekedése a plazma térfogat csökkenését okozza.

okai

A betegség kialakulásának provokatív tényezői a betegség formájától függenek. A primer polycythemia a vörös csontvelő tumorának következménye. Az igazi eritrocitózis legfőbb okai a következők:

• genetikai zavarok a szervezetben - a tirozin-kináz enzim mutációja, amikor az aminosav-valint fenilalaninnal helyettesítik;
• genetikai hajlam;
• csontvelői rákok;
• oxigénhiány - hipoxia.

Az eritrocitózis másodlagos formáját külső okok okozzák. Nem kevésbé fontos szerepe van az egyidejű betegségek kialakulásában. A provokáló tényezők a következők:

• éghajlati viszonyok;
• szállások felföldön;
• pangásos szívelégtelenség;
• a belső szervek rákai;
• a tüdő magas vérnyomása;
• mérgező anyagok hatása;
• a test túlterhelése;
• X-sugarak;
• oxigénhiány a vesékben;
• mérgezési fertőzések;
• dohányzás;
• rossz ökológia;
• különösen a genetika - az európaiak gyakrabban betegek.

A Vaisez-betegség másodlagos formáját a veleszületett okok okozzák - az eritropoietin autonóm termelése, a hemoglobin nagy affinitása az oxigénhez. A betegség kialakulásához szerzett tényezők:

• artériás hypoxemia;
• vese patológiák - cisztás elváltozások, daganatok, hidronefrozis, vese artériás szűkület;
• hörgőkarcinóma;
• mellékvese tumorok;
• cerebelláris hemangioblasztóma;
• májgyulladás;
• a máj cirrhosisa;
• tuberkulózis.

A vakcinázási betegség tünetei

A vörösvérsejtek számának és a vér mennyiségének növekedése által okozott betegséget jellemző jellemzők jellemzik. A Vaisez-betegség stádiumától függően saját jellemzőik vannak. Megfigyelt közös tünetek a patológiában:

• szédülés;
• látásromlás;
• A Kuperman tünete a nyálkahártyák és a bőr kékes árnyalata;
• angina támadások;
• az alsó és felső végtagok ujjainak bőrpírja, fájdalom, égő érzés kíséretében;
• különböző lokalizáció trombózisa;
• a bőr súlyos viszketése, amit a vízzel való érintkezés súlyosbít.

A beteg előrehaladtával különböző lokalizációjú fájdalom szindrómák lépnek fel. Az idegrendszer megfigyelt rendellenességei. A betegség jellemzői:

• gyengeség;
• fáradtság;
• hőmérséklet-emelkedés;
• megnagyobbodott lép;
• fülzúgás;
• légszomj;
• az eszméletvesztés érzése;
• Plethorikus szindróma - bordó-vörös bőrszín;
• fejfájás;
• hányás;
• megnövekedett vérnyomás;
• fájdalmak a kézben az érintésből;
• a végtagok hidegsége;
• szemvörösség;
• álmatlanság;
• fájdalom a hypochondriumban, csontok;
• tüdőembólia.

Kezdeti szakasz

A betegséget a fejlődés kezdetén nehéz diagnosztizálni. A tünetek enyheek, hasonlóak a hideghez vagy az idősek állapotához, az időseknek megfelelően. Az elemzés során a patológia véletlenszerűen kimutatható. Az erythrocytosis kezdeti stádiumának tünetei a következők:

• szédülés;
• a látásélesség csökkenése;
• fejfájás;
• álmatlanság;
• fülzúgás;
• megérintette az ujjait;
• hideg végtagok;
• ischaemiás fájdalmak;
• a nyálkahártya felszínének bőrpírja.

Telepített (Erythremic)

A betegség kialakulását a magas vér-viszkozitás kifejezett jeleinek megjelenése jellemzi. Jelzett pancytosis - az összetevők számának - eritrociták, leukociták, vérlemezkék - elemzésének növekedése. A következő szakasz jelenléte jellemző:

• a bőr bőrpírja lila árnyalatokra;
• telangiectasia - pont vérzés;
• akut akut rohamok;
• viszketés, amelyet a vízzel való kölcsönhatás súlyosbít.

A betegség ezen szakaszában a vashiány jelei vannak - a körömcsomó, a száraz bőr. Jellemző tünet a máj és a lép méreteinek erős növekedése. A betegek megjegyezték:

• emésztési zavarok;
• légzési distressz;
• magas vérnyomás;
• ízületi fájdalmak;
• vérzéses szindróma;
• mikrotrombozy;
• a gyomor fekélyei, a nyombél;
• vérzés;
• kardialgia - fájdalom a bal mellkasban;
• migrén.

Az erythrocytosis kialakult stádiumában a betegek az étvágy hiányát panaszkodnak. A kutatások során köveket találunk az epehólyagban. A betegség más:

• fokozott vérzés a kisebb vágásokból;
• ritmuszavar, szívvezetés;
• duzzanat;
• köszvény jelei;
• szívfájdalmak;
• microcytosis;
• az urolithiasis tünetei;
• íze, illata;
• zúzódások a bőrön;
• trófiai fekélyek;
• vesebetegek.

Anémiás szakasz

Ebben a fejlődési szakaszban a betegség áthalad a terminális szakaszba. A szervezetnek nincs elég hemoglobin a normális működéshez. A beteg megfigyelte:

• a máj jelentős növekedése;
• a splenomegalia progressziója;
• lépszövet tömörítése;
• hardverkutatással - a csontvelő cicatriciális változásai;
• mélyvénák, koszorúér, agyi artériák vaszkuláris trombózisa.

Az anémiás szakaszban a leukémia kialakulása veszélyezteti a beteg életét. A Vaisez-betegség ezen stádiumában jellemző az aplasztikus vashiányos anaemia előfordulása, amelynek oka a csontvelőből származó hematopoetikus sejtek kötőszöveti elmozdulása. Ugyanakkor a tünetek figyelhetők meg:

• általános gyengeség;
• ájulás;
• légszomj.

Ebben a szakaszban, ha kezeletlen, a beteg gyorsan halálossá válik. A trombózisos és a vérzéses szövődmények a következőkre vezetnek:

• ischaemiás stroke;
• pulmonalis artéria thromboembolia;
• miokardiális infarktus;
• spontán vérzés - gyomor-bélrendszeri, nyelőcső-vénák;
• cardio;
• magas vérnyomás;
• szívelégtelenség.

A betegség tünetei újszülötteknél

Ha a magzat hipoxiát szenvedett a prenatális fejlődés időszakában, a teste reagál a vörösvértestek termelésének erősítésére. A veleszületett szívbetegségek és a tüdőbetegségek provokáló tényezővé válnak a csecsemőknél az eritrocitózis megjelenésében. A betegség a következő következményekkel jár:

• a csontvelő sclerosis kialakulása;
• az újszülött immunrendszeréért felelős leukociták termelésének megsértése;
• halálos fertőzések.

A betegség kezdeti szakaszában az elemzések eredményei - a hemoglobin, a hematokrit, az eritrociták szintje - kimutatható. A születés utáni második héten a patológia progressziójával kifejezett tüneteket figyeltek meg:

• bébi sír az érintésből;
• bőr reddens;
• a máj mérete, a lép lép;
• trombózis lép fel;
• csökkent testtömeg;
• az elemzés során a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek, a vérlemezkék számának növekedését mutatták ki.

A policitémia diagnózisa

A beteg kommunikációja a hematológussal beszélgetéssel, külső vizsgálatsal és anamnézissel kezdődik. Az orvos felismeri az öröklődést, a betegség lefolyásának jellemzőit, a fájdalmat, a gyakori vérzést, a trombózis jeleit. A páciens fogadása során policitémiás szindrómát észlelnek:

• lila-piros pirítás;
• a száj nyálkahártyáinak intenzív színezése, orr;
• a szájüreg cianotikus (cianotikus) színe;
• az ujjak alakjának megváltoztatása;
• vörös szemek;
• A tapintást a lép, a máj méretének növekedése határozza meg.

A diagnózis következő szakasza - laboratóriumi vizsgálatok. A betegség fejlődéséről beszélő mutatók:

• a vörösvértestek teljes tömegének növekedése;
• a vérlemezkék, a leukociták számának növekedése;
• jelentős mennyiségű alkáli-foszfatáz;
• a B 12-vitamin magas szintje a szérumban;
• fokozott eritropoietin a másodlagos policitémiában;
• a situráció csökkentése (vér oxigéntelítettség) - kevesebb mint 92%;
• az ESR csökkentése;
• a hemoglobinszint emelkedése 240 g / l-re.

A patológia differenciáldiagnózisához speciális kutatási és elemzési típusokat használtunk. Az urológus, a kardiológus, a gasztroenterológus konzultációkat tartanak. Az orvos előírja:

• biokémiai vérvizsgálat - meghatározza a húgysav, az alkáli foszfatáz szintjét;
• radiológiai kutatás - a keringő vörösvértestek növekedését tárja fel;
• szegycsont - kerítés a csontvelő citológiai elemzésére a szegycsontból;
• trefin biopszia - az ileum szövetének szövettana, amely háromoldalú hiperpláziát tár fel;
• molekuláris genetikai elemzés.

Laboratóriumi vizsgálatok

A policitémia betegségét a vérparaméterek hematológiai változásai igazolják. Vannak olyan paraméterek, amelyek jellemzik a patológia kialakulását. Laboratóriumi vizsgálatok adatai, amelyek a policycemia-t jelzik: t

A keringő vörösvértestek tömege

A b-szérum szintje 12

Hardverdiagnosztika

A laboratóriumi vizsgálatok elvégzése után a hematológusok további vizsgálatokat írnak elő. A metabolikus, thrombohemorrhagiás rendellenességek kialakulásának kockázatának felmérésére hardverdiagnosztikát alkalmaznak. A beteg vizsgálata a betegség lefolyásának jellemzőitől függ. A páciens polycythemia költése:

• A lép, a vese ultrahanga;
• szívvizsgálat - echokardiográfia.

A hardverdiagnosztika módszerei segítik az edények állapotának felmérését, a vérzés jelenlétét, a fekélyeket. Nevezi:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - a gyomor nyálkahártyáinak, nyombélének műszeres vizsgálata;
• Doppler ultrahang (USDG) a nyak, a fej, a végtagok vénái;
• belső szervek számítógépes tomográfiája.

Polycythemia kezelése

A terápiás intézkedések megkezdése előtt meg kell találni a betegség típusát és annak okát - a kezelés rendje attól függ. A hematológusok szembesülnek a kihívással:

• primer polycitémia esetén a daganat aktivitásának megakadályozása a csontvelőben a tumorra gyakorolt ​​hatással;
• a másodlagos formában - a betegséget kiváltó betegség azonosítására és megszüntetésére.

A policitémia kezelése magában foglalja egy adott beteg rehabilitációs és megelőzési tervének elkészítését. A terápia a következőket foglalja magában:

• vérfertőzés, csökkentve a vörösvértestek számát normál értékre, - kétnaponta 500 ml vért veszünk a betegből;
• a fizikai aktivitás fenntartása;
• eritocytoforézis - vénából származó vérgyűjtés, majd szűrés és visszatérés a beteghez;
• fogyókúra;
• vér és annak összetevőinek transzfúziója;
• kemoterápia a leukémia megelőzésére.

A beteg életét veszélyeztető nehéz helyzetekben a csontvelő-transzplantációt végzik, splenektomia - a lép eltávolítása. A policikémia kezelésében nagy figyelmet fordítanak a gyógyszerek alkalmazására. A kezelési rend tartalmazza a következőket:

• kortikoszteroid hormonok - súlyos betegséggel;
• citosztatikus szerek - Hydroxyurea, Imifos, csökkenti a rosszindulatú sejtek növekedését;
• a vérellátást gátló vérlemezke-ellenes szerek - Dipiridamol, Aspirin;
• Az interferon, amely növeli a védőerőket, fokozza a citosztatikumok hatékonyságát.

A tüneti kezelés során olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek csökkentik a vér viszkozitását, megakadályozzák a vérrögök kialakulását, a vérzés kialakulását. A hematológusok előírják:

• a vaszkuláris trombózis kizárása - heparin;
• súlyos vérzéssel - aminokaponsav;
• erythromelalgia esetén - fájdalom az ujjhegyekben - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - Voltaren, Indometacin;
• bőr viszketéssel - antihisztaminokkal - Suprastin, Loratadin;
• a betegség fertőző genetikájával - antibiotikumok;
• hipoxiás okok miatt - oxigénterápia.

Vérzés vagy vörösvértest

A policitémia hatékony kezelése a flebotomia. A vérzés során a keringő vér mennyisége csökken, a vörösvértestek száma (hematokrit) csökken, és a viszketés megszűnik. A folyamat jellemzői:

• a flebotomia, a heparin vagy a reopolyglucin beadása a betegnek a mikrocirkuláció, a véráramlás javítása érdekében;
• a feleslegeket piócákkal távolítják el, vagy véna metszését vagy szúrását végzik;
• egyszerre legfeljebb 500 ml vért távolítunk el;
• az eljárást 2-4 napos időközönként hajtják végre;
• a hemoglobin 150 g / l-re csökken;
• a hematokrit 45% -ra állítható.

A hatékonyság a policitémia, az eritrocitoferézis kezelésének másik módszere. Az extrakorporális hemokorrekció során a páciens véréből extra vörösvértesteket távolítanak el. Ez javítja a vérképződést, növeli a vas csontvelőbevitelét. A citoforézis sémája:

1. Hozzon létre egy ördögi kört - a beteg összeköti a két kéz vénáit egy speciális berendezésen keresztül.
2. Egyből vért veszünk.
3. Vezesse át a készüléket egy centrifugával, szeparátorral, szűrővel, amely eltávolítja a vörösvértestek egy részét.
4. A tisztított plazmát visszaadják a páciensnek, másrészt vénába injektálva.

Myelodepresszív citosztatikus terápia

Súlyos policitémia esetén, amikor a vérzés nem ad pozitív eredményt, az orvosok olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek elnyomják az agysejtek kialakulását és szaporodását. A citosztatikumok kezelése folyamatos vérvizsgálatokat igényel a terápia hatékonyságának figyelemmel kísérésére. Az indikációk a policitémiás szindrómát kísérő tényezők:

• viszcerális, vaszkuláris szövődmények;
• viszketés;
• splenomegaly;
• thrombocytosisban;
• leukocytosis.

A hematológusok a tesztek eredményei, a betegség klinikai képe alapján írnak elő gyógyszereket. A citosztatikumok kezelésére vonatkozó ellenjavallatok egy gyermek kora. Polycythemia kezelésére gyógyszereket használnak:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciklofoszfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• ciklofoszfamid;
• mitobronitoí;
• Busulfan.

Előkészületek a vér aggregatív állapotának normalizálására

A policikémia kezelés céljai: a vérképződés normalizálása, amely magában foglalja a vér folyékony állapotának biztosítását, vérzéssel történő koagulálódását, az edényfalak helyreállítását. Mielőtt az orvosok komoly választás a gyógyszerekről, hogy ne károsítsák a betegeket. A vérzés leállítására szolgáló gyógyszerek felírása - hemosztatika:

• koagulánsok - Thrombin, Vikasol;
• fibrinolízis inhibitorok - Kontrykal, Amben;
• vaszkuláris aggregációs stimulánsok - kalcium-klorid;
• permeabilitáscsökkentő gyógyszerek - Rutin, Adrokson.

Az antitrombotikus szerek alkalmazása nagy jelentőséggel bír a policitémia kezelésében a vér aggregáló állapotának helyreállítására:

• antikoagulánsok - heparin, hirudin, fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• trombocita-ellenes szerek: thrombocyta - aszpirin (acetilszalicilsav), dipiridamol, indobrufen; vörösvértest - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

A helyreállítási prognózis

Mi vár a páciensnek a policitémia diagnózisában? Az előrejelzések a betegség típusától, az időben történő diagnózistól és a kezeléstől, az okoktól, a szövődmények megjelenésétől függenek. A Varez-betegség elsődleges formája kedvezőtlen fejlődési forgatókönyvet mutat. A várható élettartam legfeljebb két év, ami a terápia összetettségével, a stroke magas kockázatával, a szívrohamokkal, a thromboemboliás hatásokkal függ össze. A túlélés ilyen kezelési módszerek alkalmazásával növelhető:

• a lép radioaktív foszfordal történő helyi besugárzása;
• az egész életen át tartó vérzés;
• kemoterápia.

Kedvezőbb prognózis a másodlagos poliklitémia formában, bár a betegség nefrosklerózist, mielofibrosist, eritrocianózist okozhat. Bár a teljes gyógyítás nem lehetséges, a beteg életét hosszabb ideig - több mint tizenöt évvel - meghosszabbítják, feltéve, hogy:

• folyamatos megfigyelés hematológus által;
• citosztatikus kezelés;
• rendszeres hemokorrekció;
• kemoterápiás kezelésben;
• a betegség kialakulását provokáló tényezők megszüntetése;
• a betegséget okozó betegségek kezelésére.

polycithemia

Polycythemia - krónikus hemoblasztózis, amely az összes myelopoiesis növekedés, főként az eritrocita korlátlan terjedésén alapul. Klinikailag a policitémiát az agyi tünetek (fejfájás, szédülés, tinnitus), thrombohemorrhagiás szindróma (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrocirkulációs rendellenességek (végtagok hidegsége, erythromelalgia, bőr hiperémia, bőrödéma, bőrödéma, bőrödéma, bőrvérzés), mikrocirkulációs rendellenességek jelennek meg. A perifériás vér és a csontvelő vizsgálatában kapott alapvető diagnosztikai információk. A policitémia kezelésére véralvadást, eritrocitaferézist, kemoterápiát kell alkalmazni.

polycithemia

Polycythemia (Vaisez-betegség, eritrémia, eritrocitózis) a krónikus leukémiák csoportjának betegsége, amelyet a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták fokozott termelése jellemez, a BCC, a splenomegalia növekedése. A betegség a leukémia ritka formája: évente 4-5 új policitémia 1 millió emberre diagnosztizálódik. Az eritrémia túlnyomórészt az idősebb korcsoportban (50-60 év) szenvedő betegekben alakul ki, némileg gyakrabban férfiaknál. A policitémia relevanciája a trombózisos és hemorrhagiás szövődmények nagy kockázatának, valamint az akut mieloblasztikus leukémia, erythromyelosis és krónikus mieloid leukémia átalakulásának valószínűsége.

A policitémia okai

A policitémia kialakulását a polipotens őshematopoietikus sejtben mutációváltozások követik, ami mindhárom csontvelő sejtvonalat eredményez. A JAK2 tirozin kináz gén mutációját a valin helyettesítésével fenilalaninnal 617 pozícióban leggyakrabban észlelik. Néha a családokban előfordul az eritrémia, például a zsidók körében, ami jelezheti a genetikai korrelációt.

A csontvelőben lévő policitémia esetén két típusú eritroid hematopoiesis progenitorsejtje létezik: némelyikük autonóm módon viselkedik, proliferációjuk nem eritropoietin; mások, mint várták, eritropoietin-függőek. Úgy gondoljuk, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a polycythemia fő szubsztrátja.

Az eritrémia patogenezisében a vezető szerep a fokozott erythropoiesis, amely abszolút erythrocytosist, a vér reológiai és koaguláló tulajdonságainak csökkenését, a lép és a máj myeloid metaplazmát eredményezi. A magas vér viszkozitása vaszkuláris trombózisra és hipoxiás szövetkárosodásra utal, és a hipervolémia a belső szervek vérellátását fokozza. A policitémia végén vérhígítás és myelofibrosis figyelhető meg.

Polycythemia besorolás

A hematológiában a policikémia 2 formája létezik, igaz és relatív. A relatív polycitémia a vörösvértestek normális szintjével és a plazma térfogatának csökkenésével alakul ki. Ezt az állapotot stressznek vagy hamis polycytémiának nevezik, és ebben a cikkben nem veszik figyelembe.

Az igazi policitémia (eritrémia) lehet elsődleges vagy másodlagos eredetű. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a mieloid hemopoietikus csírák vereségén alapul. A másodlagos policitémia általában az eritropoietin növekvő aktivitásával jár; Ez az állapot kompenzáló reakció az általános hipoxiára, és krónikus tüdőpatológiában, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopátiákban, emelkedésekben vagy dohányzásban fordulhat elő.

A valódi polycythemia fejlődése három szakaszon megy keresztül: kezdeti, kioldott és terminál.

Az I. szakasz (kezdeti, sérült) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel. Mérsékelt hipervolémia, kis eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Fázis (erytrémikus, kibontott) két alosztályra oszlik:

• IA - a lép myeloid transzformációja nélkül. Eritrocitózis, thrombocytosis, néha pancytosis; myelogram szerint minden hemopoetikus baktérium hiperplázia, kifejezett megakariocitózis. Az eritrémia kialakult stádiumának időtartama 10-20 év.
• IIB - myeloid metaplazia jelenlétével a lépben. Hipervolémiát, hepato- és splenomegáliát fejeznek ki; perifériás vérben - pancytosisban.

III. Stádium (anémiás, poszt-erytraemiás, terminál). Jellemzők a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukopenia, a máj és a lép myeloid transzformációja, a szekunder myelofibrosis. Az egyéb hemoblasztózisban fellelhető policitémia lehetséges következményei.

A policitémia tünetei

Az eritrémia hosszú ideig fokozatosan alakul ki, és véletlenszerűen kimutatható egy vérvizsgálatban. A korai tüneteket, mint például a fej nehézségét, a fülzúgást, a szédülést, a homályos látást, a végtagok hidegségét, az alvási zavarokat stb.

A policitémia legjellemzőbb jellemzője a pancytosis okozta plethorikus szindróma és a BCC növekedése. A telangektázia, a bőr cseresznye-vörös színe (különösen az arc, a nyak, a kéz és a többi nyitott terület) és a nyálkahártyák (ajkak, nyelv), szklerális hiperémia bizonyítéka. A tipikus diagnosztikai jel a Kuperman tünete - a kemény szájpad színe normális marad, és a lágy szájpadlás stagnáló cianotikus színárnyalatot szerez.

A policitémia egy másik jellegzetes tünete a pruritus, ami a vízeljárás után súlyosbodik, és néha elviselhetetlen a természetben. Az eritromelalgia, a fájdalmas égő érzés az ujjhegyekben, melyet hiperémia kísér.

Az eritrémia előrehaladott stádiumában kiváltó migrén, csontfájdalom, cardialgia és artériás magas vérnyomás léphet fel. A betegek 80% -a mérsékelt vagy súlyos splenomegáliát mutat; a máj egyre ritkábban nő. Sok policikémiai beteg észleli a fogínyek fokozott vérzését, a bőrön lévő zúzódások megjelenését, a fogak kivonását követően hosszabb ideig tartó vérzést.

A policitémia nem hatékony erythropoiesisének következménye a húgysav szintézisének növekedése és a purin metabolizmusának csökkenése. Ez a klinikai kifejeződése az ún. Urát-diathesis - köszvény, urolitiasis és vese kolika - kialakulásában jelentkezik.

A láb, a gyomor és a nyombélfekélyek trófiai fekélyei a mikrotrombózisból és a trófiai és nyálkahártya rendellenességekből erednek. A mélyvénák, mezenteriális erek, portálvénák, agyi és koszorúér artériák vaszkuláris trombózisának szövődményei a leggyakrabban fordulnak elő a policitémiában. A trombózisos szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a policitémia-betegek halálának fő oka. Ugyanakkor a trombózis mellett a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzéses szindrómára, a spontán vérzés nagyon eltérő lokalizációval (gingivális, nazális, nyelőcső, gyomor-bélrendszer stb.) Kialakulásával.

A policitémia diagnózisa

A diagnózis során meghatározóak a policitémiát jellemző hematológiai változások. Eritrocitózist (legfeljebb 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobinszint emelkedést (legfeljebb 180-240 g / l), leukocitózist (több mint 12x10 9 / l), trombocitózist (több mint 400x10 9 / l) detektálnak a vérvizsgálatban. Az eritrocita morfológiája általában nem változik; megnövekedett vérzéssel kimutatható mikrocitózis. Az eritrémia megbízható megerősítése a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése több mint 32-36 ml / kg.

A csontvelő polycytémiában történő tanulmányozásához inkább informatívabb a trepanobiopszia elvégzése, mint a szegycsonk. A biopszia szövettani vizsgálata panmielosisot (minden hemopoetikus baktérium hiperpláziáját) mutatja, a másodlagos myelofibrosis késői szakaszában.

További laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat végzünk az eritrémia szövődmények kialakulásának kockázatának felmérésére - funkcionális májvizsgálatok, vizeletvizsgálat, vesék ultrahangja, a végtagok vénáinak ultrahangja, echoCG, a fej és a nyak érrendszerének ultrahangos vizsgálata, FGDS stb. szűk szakemberek: neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus.

Polycythemia kezelése és prognózisa

A BCC térfogatának normalizálása és a trombózisos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az első intézkedés a véralvadás. A vér-exfúziókat hetente kétszer kétszer, kétszer 200-500 ml térfogatban végezzük, majd az eltávolított vér térfogatát sóoldattal vagy reopolyglucinnal kiegészítjük. A gyakori vérzés eredménye a vashiányos anaemia kialakulása lehet. A policitémiával való vérzés sikeresen helyettesíthető a vörösvérsejt-terápiával, amely lehetővé teszi, hogy csak a vörösvérsejtek tömegét nyerjék ki a véráramból, visszatérve a plazmába.

Nyilvánvaló klinikai és hematológiai változások esetén a vaszkuláris és viszcerális szövődmények kialakulása a citosztatikumokkal (busulfán, mitobronit, ciklofoszfamid, stb.) Történő mielodepresszív terápiára utal. Néha radioaktív foszforos kezelés. A vér, a heparin, az acetilszalicilsav aggregált állapotának normalizálása céljából a dipiridamolt egy koagulogram ellenőrzése alatt adják be; vérzés esetén vérlemezke-transzfúziók jelennek meg; urát-diathesisben, allopurinolban.

Az eritremii folyamata progresszív; a betegség nem hajlamos a spontán remissziókra és a spontán helyreállásra. Az életre szoruló betegek hematológus felügyelete alatt állnak, hogy hemoexfúziós terápiás kurzusokon mennek keresztül. A policitémia esetén a tromboembóliás és a vérzéses szövődmények kockázata magas. A kemoterápiás kezelésben nem részesülő betegeknél a policikémia transzformációjának gyakorisága 1%, a citotoxikus terápiában részesülő betegeknél 11-15%.

Mi a polycythemia vera, és kezelik?

Ma erről a vérbetegségről fogunk beszélni, mint a polycythemia vera. Ez a betegség olyan patológia, amelyben a keringő vérben a vörösvértestek száma megnövekedett. A policitémia nagy, néha visszafordíthatatlan veszélyt hordoz az emberi életre és az egészségre, ezért fontos, hogy felismerjük a betegséget az időben történő orvosi ellátás és az illetékes kezelés első jeleiről. Jellemzően ez a szindróma az 50 év feletti emberekre jellemző, ráadásul a férfiaknál gyakrabban diagnosztizálják. Vizsgáljuk meg részletesebben a betegséget minden szempontból: etiológia, típusok, diagnózis és a polycythemia gyógyításának főbb módjai.

Általános információ a betegségről

A modern orvostudományban a policitémiának több neve van, például a Vázez-betegség, amelyet néha erythrocytosisnak is neveznek. A patológia a krónikus leukémiák szakaszára utal, és az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék vérében a koncentráció aktív növekedését jelenti, leggyakrabban e betegség szakemberei egy ritka leukémiához tartoznak. Az orvosi statisztikák szerint az igazi policitémiát évente csak 5 esetben diagnosztizálják 1 millió beteg esetében, általában a patológia kialakulása az idősebb férfiakra jellemző (50-65 év).

A betegség legveszélyesebb szövődményei közé tartozik a trombózis és a hemorrhagiás stroke kockázata, valamint a polycythemia átmenete a myeloid leukémia akut stádiumában vagy a mieloid leukémia krónikus stádiumában. Ezt a betegséget számos oka jellemzi, amelyeket az alábbiakban tekintünk. Az eritrémia minden oka két típusa van: az elsődleges és a másodlagos.

A betegség okai

A modern orvostudományban ennek a patológiának az okait a következők képezik:

• genetikai hajlam a fokozott vörösvértest-termelésre;
• génszintű zavarok;
• a csontvelő rákja;
• az oxigénhiány is befolyásolja a vérsejtek megnövekedett termelését.

A leggyakrabban az eritrémia olyan tumortényezővel rendelkezik, amelyet a vörös csontvelőben termelt őssejtek sérülése jellemez. Ezeknek a sejteknek a pusztulásának eredménye a vörösvérsejtek szintjének növekedése, ami közvetlenül az egész test megzavarásához vezet. A betegség rosszindulatú, nehezen diagnosztizálható és hosszú távú kezelés, és nem mindig pozitív hatással van, a komplex terápia annak a ténynek köszönhető, hogy egyetlen kezelés sem befolyásolhatja a mutáción átesett őssejtet, amely nagy kapacitással rendelkezik az osztódásához. A valódi polycytémiát a sokaság jelenléte jellemzi, ennek oka, hogy a véráramban a vörösvértestek koncentrációja megnő.

Polycythémiában szenvedő betegeknél lila-vörös bőr van, gyakran a betegek panaszkodnak.

A betegség szakértői másodlagos okai közé tartoznak a következők:

• tüdő patológia obstruktív jellegű;
• pulmonalis hypertonia;
• krónikus szívelégtelenség;
• nincs elég táplálkozás a vesék számára oxigénnel;
• a hirtelen éghajlatváltozás, valamint a szindróma kialakulása jellemző a hegyvidéki területeken élő lakosságra;
• különböző fertőzések, amelyek a test magas mérgezéséhez vezetnek;
• káros munkafeltételek, különösen a magasságban végzett munka esetében;
• az ökológiailag szennyezett területeken vagy az iparágak közvetlen közelében szenvedők is szenvednek a betegségtől;
• túlzott dohányzás;
• a zsidó gyökerekre jellemző emberekre jellemző, hogy a szakemberek a policitémia kialakulásának magas kockázatát fedezik, ez a vörös csontvelő funkciójának genetikai jellemzője;
• alvási apnoe;
• A hipoventilációs szindrómák policikémia kialakulásához vezetnek.

Mindezek a tényezők azt eredményezik, hogy a hemoglobin képes arra, hogy aktívan hozzákapcsolódjon az oxigénhez, miközben gyakorlatilag nincs visszatérés a belső szervek szövetébe, ami ennek megfelelően a vörösvértestek aktív termeléséhez vezet.

Meg kell jegyezni, hogy egyes onkológiai betegségek is előidézhetik az eritrémia kialakulását, például a következő szervek daganatai befolyásolják a vörösvértestek termelését:

Egyes vese-ciszták és e szerv elzáródása növelheti a vérsejtek szekrécióját, ami a policikémia kialakulásához vezethet. Néha az újszülötteknél policikémia fordul elő, a betegség átjut az anyai placentán, nem elegendő oxigénellátás a magzathoz, aminek következtében kialakul a patológia. Ezután vegye figyelembe a policitémia lefolyását, annak tüneteit és kezelését, hogy melyek a policitémiás betegségek szövődményei?

A policitémia tünetei

Ez a betegség veszélyes, mert a kezdeti szakaszban a valódi policitémia szinte tünetmentes, a betegnek nincsenek panaszai a rossz egészségi állapotról. Leggyakrabban a patológiát a vérvizsgálatokban észlelik, néha a policikémia első „hívásai” megfázás vagy egyszerűen az általános idősek munkaképességének általános csökkenése.

Az eritrocitózis fő jelei a következők:

• a látásélesség éles csökkenése;
• gyakori migrén;
• szédülés;
• fülzúgás;
• alvási problémák;
• "Jeges" ujjak.

Amikor a patológia belép a szétnyitott állapotba, akkor a polycytémiával megfigyelhető:

• izom- és csontfájdalom;
• az ultrahangot gyakran megnagyobbodott lépben diagnosztizálják, vagy megváltoztatják a máj kontúrjait;
• vérző gumi;
• például a vér hosszú ideig nem állhat meg, miközben eltávolítja a fogat;
• a betegek gyakran találnak új sérüléseket a testükön, amelyek eredetét nem tudják megmagyarázni.

Az orvosok azonosítják a betegség sajátos tüneteit:

• súlyos viszketés, ami a vízkezelés után nő;
• égő ujjhegyek;
• az érrendszeri "csillagok" megjelenése;
• az arc, a nyak és a mellkas bőre lila-pirosvá válhat;
• az ajkak és a nyelv éppen kékes árnyalatúak lehetnek;
• a szemfehérjék hajlamosak a bőrpírra;
• a beteg folyamatosan gyengén érzi magát.

Ha az újszülötteket érintő betegségről beszélünk, akkor a policitémia néhány nappal a születés után alakul ki. A patológiát leggyakrabban ikrek diagnosztizálják, a főbb jellemzők a következők:

• a baba bőre vörösvé válik;
• amikor megérinti a bőrt, a gyermek úgy érzi, a kellemetlen érzések ezért sírni kezdnek;
• a morzsa alacsony;
• a vérvizsgálatok a fehérvérsejtek, a vérlemezkék és a vörösvértestek emelkedett szintjét mutatják;
• ultrahangon, a máj és a lép méretének változása.

Meg kell jegyezni, hogy a policitémia késői diagnosztizálása esetén kihagyhatja a betegség kialakulását, és a kezelés hiánya az újszülött halálához vezethet.

A betegség diagnózisa

Amint fentebb említettük, a leggyakrabban az igazi vércukorszintet a megelőző véradás során találjuk meg az elemzéshez. Szakértők diagnosztizálják az eritrocitózist, ha a vérvizsgálati indikátorok szintje magasabb, mint a norma:

• a hemoglobinszint 240 g / l-re emelkedett;
• a vörösvérsejtek szintje 7,5 x 10 12 / l-re emelkedett;
• a leukocita szint 12x10 9 / l-re emelkedett;
• a vérlemezkeszám 400x10 9 / l-re emelkedett.

A vörös csontvelő működésének vizsgálatához trepanobiopszia eljárást alkalmaznak, mivel az őssejt-termelés zavarja a policitémia kialakulását. Más betegségek kizárására a szakemberek használhatják az ultrahang, a vizeletvizsgálat, az FGDS, az USDG stb. Szintén a beteg szűk szakemberekkel, neurológussal, kardiológussal, urológussal stb. Ha a beteg diagnosztizálódik policitémiával, mi a kezelése ennek a betegségnek, fontolja meg a főbb módszereket.

Eritrocitózis kezelés

Ez a betegség a myelosuppresszív gyógyszerekkel kezelt patológiák típusai közé tartozik. Továbbá, a valódi policitémia kezelését vérzéssel végezzük, ezt a terápiát olyan betegeknek adhatjuk be, akik nem érik el a 45 éves kort. Az eljárás lényege, hogy naponta legfeljebb 500 ml vért veszünk a páciensből, a policitémiában szenvedő idősek is flebotomiát kapnak, csak a vér nem haladja meg a 250 ml-t naponta.

Ha e betegségben szenvedő betegnek súlyos pruritusa és hypermetabolic szindróma van, akkor a szakértők mieloszuppresszív terápiát írnak fel a valódi policitémia kezelésére. Tartalmazza a következő gyógyszereket:

• radioaktív foszfor;
• anagrelid;
• interferon;
• hidroxi-karbamid.

Polycythemia esetén a remisszió esetén a beteg ismételt vérvizsgálatot ír elő legfeljebb 14 naponként, majd a vizsgálatot havonta egyszer végezzük. Amikor az eritrociták szintje visszatér a normális szintre, akkor a gyógyszerek fokozatosan megszűnnek, a kábítószer-kezelés váltakozása a többi kábítószerrel, és a betegség lefolyása szigorúan figyelhető meg. De érdemes megjegyezni, hogy a myelosuppresszív gyógyszerek használata policitémiához vezethet a leukémia kialakulásához, ezért a szakemberek hosszú részletes tanulmányok után írják elő receptjüket. Néha vannak olyan mellékhatások, mint a bőrfekélyek, a gyomor-bélrendszer megsértése, a láz, ha ez megtörténik, akkor a gyógyszert azonnal törlik.

Emellett a betegnek naponta kell bevennie az Aspirint, hogy csökkentse a trombózis kockázatát, ami gyakran bonyolítja a betegség lefolyását.

Egy másik, policitémiában szenvedő beteg olyan eljárást mutat, mint az eritrocitoforézis, amely abból áll, hogy az eszköz szivattyúzza ki a beteg vérét, és ezzel egyidejűleg eltávolítja a felesleges vörösvértesteket. Ezt követően, a beteg korábbi térfogatának helyreállításához sóoldatot öntünk, ez az eljárás egy modern típusú vérzés, de 2-3 éven belül nem több, mint egyszer. A policikémia kezelése nem biztosítja a páciensnek az esetleges komplikációk ellen, amelyek e patológia hátterében kialakulhatnak.

A policitémia szövődményei

A szakértők tudomásul veszik a következő szövődményeket, amelyek a valódi policitémia kialakulását kísérik:

• a vizelet éles és kellemetlen szaga lehet;
• gyakran a policitémiában szenvedő betegek köszvényben szenvednek;
• a vesekövek képződhetnek a polycetema-ban;
• a vese kolikája krónikus lesz;
• gyakran a gyomor- vagy nyombélfekély jár az eritrocitózis;
• a vérkeringés károsodása a bőr fekélyeinek kialakulásához vezethet;
• gyakran a betegség trombózist vált ki;
• vérzésgumi, gyakori orrvérzés.

Megelőző intézkedések

Egy ilyen betegség kialakulása, mint a policitémia, megakadályozható, a következő megelőző intézkedéseket kell betartani:

• teljesen elhagyja a rossz szokásokat, különösen a cigarettázást, nevezetesen a nikotint károsítja a szervezetet és provokálja a betegséget;
• ha a terület kedvezőtlen az élethez, akkor jobb a lakóhely megváltoztatása;
• ugyanez vonatkozik a munkára;
• rendszeresen végezzen megelőző vérvizsgálatokat, amelyek igazolhatják, hogy a betegnek policitémia van;
• felelősségteljes hozzáállás szükséges az étrendhez, jobb a húsfogyasztás korlátozása, az étrendbe beletartozni azokat a táplálékokat, amelyek stimulálják a vérképződést, előnyben részesítik az erjesztett tejet és a növényi termékeket.

Ne feledje, hogy a korai diagnózis és a policitémia megfelelő kezelése megakadályozhatja a meghatározott betegséggel kapcsolatos komplikációk kialakulását, de sajnos ezzel a betegséggel nincs garancia a teljes gyógyulásra.

Tünetek és igazi policitémia kezelése

Igaz polycitémia. Mi az?

Ez egy olyan betegség, amely jóindulatú neoplasztikus betegségekre utal. Elsősorban a myelopoiesis prekurzor sejtjeit érinti, ami a vérsejtek ellenőrizetlen, korlátlan megoszlásában és növekedésében nyilvánul meg. Ennek eredményeként a perifériás vérben lévő eritrociták, vérlemezkék és leukociták száma jelentősen megnő, ami a vér viszkozitásának növekedéséhez és a hematokrit növekedéséhez vezet.

A betegség gyakrabban fordul elő 60 évnél idősebb felnőtteknél, de gyermekekben és még újszülöttekben is előfordulhat. A betegség gyermekformája A Vaquez a legnehezebb. A teljes idejű újszülöttek körében körülbelül 2–5% -a szenved a betegségben, a koraszülötteknél az előfordulás gyakorisága 15% -ra emelkedik.

Az eritrociták számának növekedését a vérben eritrocitózisnak nevezik, ez a policitémia jellegzetes jele. Valódi eritrocitózis (primer polycythemia) van, ami Vaisez-betegségben fordul elő, és hamis erythrocytosis (vagy relatív), amely akkor fordul elő, amikor a testben lévő folyékony vér mennyisége csökkent az égések, hányás, hasmenés, dehidratáció során.

Másodlagos erythrocytosis is izolálódik (ez az úgynevezett másodlagos policitémia), amikor az eritrociták számának növekedése a szövetekben lévő oxigénhiány okozza. A hipoxia stimulálja az eritropoietin termelését, amely serkenti a vörösvértestek növekedését. Ez a fajta patológia a dohányosokban, a tüdőbetegségekben, a hegyekben a magasságban vagy a hemoglobinopátiákban szenvedőknél, valamint az eritropoietin termelésének - a vörösvérsejtek termelését szabályozó hormonnak - megsértésével található.

A betegség tünetei és megnyilvánulása

A betegség klinikai képe függ a színpadtól, közülük három van.

A betegség kezdeti szakasza tünetmentes lehet és 5 évig késleltetheti. A betegség egyetlen megnyilvánulása túlságosan "jó" vérszám - magas hemoglobin, vörösvérsejtek és vérlemezkék. Ezzel együtt megemelkedik a hematokrit emelkedése. Idővel az idegrendszer által a viszkózus vér által okozott panaszok és az idegsejtekben az oxigénhiány jelentkezhetnek. Ezek a panaszok közé tartozik a fejfájás, az alvászavarok, a szédülés, a fejfájás, a fülzúgás és a látáskárosodás. A kezdeti stádiumban lévő betegek egyharmada arteriális hipertónia kialakulhat.

Polycythemia kezelése és prognózisa

A betegség kezelése csak a hematológiai osztály körülményei között történik, a vér számának szoros ellenőrzése mellett.

1. A véralvadás olyan kezelési módszer, amelyben a betegnek körülbelül egy-két napos időközönként körülbelül egy 500 ml-es vért adagolunk, hogy csökkentse a vörösvértestek és a hemoglobin mennyiségét. A vérzés sikeres, ha a vörösvértestek 4,5 - 5,0 × 1012 / l-re, a hemoglobin pedig 150 g / l-re csökkentek. Amikor a beteg testtömege legfeljebb 55 kg, az eritrocitoferézist alkalmazzuk, amikor a vérvétel után centrifugálás történik, a vörösvértest tömegét elválasztjuk a plazmától, és a vér folyékony részét visszajuttatjuk a pácienshez.
2. A citotoxikus szereket (Mielosan, Imifos) a tumorsejtek növekedésének elnyomására írják elő.
3. Az interferont a citosztatikumokkal egyidejűleg adják be, növeli a test immunrendszerét.

A betegség kezelése népi jogorvoslattal lehetséges, de csak akkor, ha a fő orvosi módszerekkel kombinálják. Javasolt az étrendhez való tapadás, amely hozzájárul a vér hígításához és a citrom-fokhagymás infúzió használatához. Nagyon fontos az ivóvízrendszer betartása is. A folyadékmennyiségnek 50 ml / testtömeg-kilogramm naponta kell lennie.

A betegség prognózisa attól függ, hogy a betegség mely szakaszai közül melyik volt. Ha ez a harmadik szakasz, akkor a betegség kimenetelétől függ, hogy a leukémia milyen formában alakul át az eritrocitózis. Átlagosan a betegek diagnózisa után 10-15 évig élnek.