Mi az eritrémia és hogyan veszélyes?

Eritrémia (szinonimák: valódi policitémia, Vaquez-betegség) a csontvelő krónikus betegsége, amely a vörösvértestek túlzott termelését okozza. A vörösvértestek ilyen túlzott mértékű kialakulása hipervolémiához (a vérben lévő vér mennyiségének növekedéséhez) és a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet. Ez a két ok megzavarja a vér normális áramlását a test különböző szervei felé.

A megnövekedett vér viszkozitás a vérrögképződés (tromboembólia) fokozott kockázatához vezet, ami viszont szívizom ischaemiát és stroke-ot okozhat.

Az átlagos kor, amelyen az eritrémia diagnosztizálódik, 60–65 év, a férfiaknál gyakrabban. 20 éves korában, és még inkább egy gyermeknél, a Vacaise-betegség ritkán fordul elő. A gyermekek körében csak a betegség egyes esetekét észlelték.

Az eritrémia gyomorfekélyt és urolitiasist okozhat. Egyes betegeknél myelofibrosis alakul ki, amelyben a csontvelő szövetet a kötőszövet eltolja. A kóros csontvelősejtek reprodukciója nem kontrollálható, ami viszont akut mieloblasztikus leukémiához vezethet, amely nagyon gyorsan fejlődhet.

Áramlás előrejelzés

Az eritrémia súlyos betegség, amely felgyorsult halálhoz vezethet, ha nem ellensúlyozza. Az orvosi módszerek lehetővé teszik az eritrémia szabályozását, de lehetetlen a Vafez-betegség gyógyítása, így a prognózis kiábrándító. Az e betegségben szenvedő betegek várható élettartama átlagosan 5-10 év, de egyes betegek esetében ez az időszak elérheti a 20 évet.

A betegség okai

Az eritrémia mutációval kezdődik, azaz a sejt DNS-anyagának változásai. Az eritrémia okait a JAK 2 nevű gén mutációja okozza. Ez a gén felelős a vérképzésben szerepet játszó fontos fehérje kialakulásáért. Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza a gén mutációját. A betegség nem örökletes.

Az eritrémia (primer polycythemia) mellett más típusú policikémia is létezik - másodlagos. A másodlagos policitémia nem kapcsolódik a JAK 2 gén mutációjához, melyet az alacsony oxigéntartalmú környezet hosszú távú expozíciója okoz, ami a hormon eritropoietin túlzott termeléséhez vezet.

Az eritropoetin fokozza a vörösvérsejtek képződését, ami a normális szint és a vér sűrűségéhez vezet. A másodlagos policitémia kialakulhat a hegymászók, a pilóták, a dohányosok és a súlyos tüdő- vagy szívbetegségekben szenvedők esetében. Az eritrémia nagyon ritka vérkárosodás, de nem egy értekezés íródott rá.

Fő jelek és tünetek

Az eritrémia viszonylag lassan alakul ki. A páciens gyakran előfordul az eritémiás tünetek megjelenése után. Az eritrémia jeleinek és tüneteinek elsődleges oka a megnövekedett vér viszkozitása. A véráramlás lassulása a test különböző részeibe belépő oxigén mennyiségének csökkenéséhez vezet. Az oxigénellátás hiánya számos problémát okoz a szervezet működésében.

Az eritrémia leggyakoribb jelei és tünetei a fejfájás, a szédülés, a gyengeség, a légszomj, fekvő fekvő légzés, a has bal oldalán lévő szűkületérzés (megnövekedett lép miatt), homályos látás, viszketés a test egészében (különösen meleg fürdő után), az arcvörösödés, a bőr égő érzése (különösen a pálmákban és a lábakban), a fogíny vérzése, a kisebb sebek hosszabb vérzése és megmagyarázhatatlan fogyás. Bizonyos esetekben fájdalom van a csontokban.

Lehetséges szövődmények

Az eritrémia során megfigyelt megnövekedett vérsűrűség súlyos egészségügyi kockázatot jelenthet. A betegség legveszélyesebb szövődménye a vérrögképződés. Ezek szívrohamhoz vagy stroke-hoz vezethetnek. Emellett megnagyobbodott májhoz vagy léphez is vezethetnek.

A vérben vagy a lépben a vérrögök hirtelen súlyos fájdalmat okozhatnak. Az e betegségben megfigyelt vörösvértestek megnövekedett koncentrációja gyomor- és nyombélfekély, köszvény vagy urolitiasishoz vezethet. A gyomor- és nyombélfekély kialakulását fájdalom szindróma okozhatja.

diagnosztika

Az eritrémia diagnózisát bonyolítja az a tény, hogy a betegség kezdetben tünetmentes lehet. Gyakran a betegséget más problémák kezelése okozza. Ha a hemoglobin és a hematokrit szintje megemelkedik, de a betegség egyéb tünetei nincsenek, akkor általában tisztázó vizsgálatokat végeznek.

A diagnózis a tünetek, a fizikai vizsgálat, az életkori adatok, a vizsgálati eredmények és az általános egészségügyi indikátorok, köztük a krónikus betegségek alapján történik. A járóbeteg-kártya részletes tanulmányozása. A fizikai vizsgálat során értékeljük a lép térfogatát, az arc bőrpírjának mértékét és a vérzéses íny jelenlétét.

Ha az orvos megerősíti a policitémia diagnózisát, akkor a következő lépés a betegség formájának meghatározása (eritrémia vagy másodlagos policitémia). Bizonyos esetekben a történelem és a fizikai vizsgálat elemzése elegendő annak megállapításához, hogy milyen típusú policitémia történik. Ellenkező esetben a vér eritropoietin szintje szükséges. Az eritroemiát a másodlagos policitémiával ellentétben az eritropoietin rendkívül alacsony szintje jellemzi.

Milyen szakemberekkel kell kapcsolatba lépnie

A magasan szakosodott szakemberek felé történő utalást általában olyan terapeuta adja, aki gyanítja az eritrémia jelenlétét. A pácienst általában hematológusnak, a vérzavarok kezelésének szakemberének hívják.

Diagnosztikai tesztek és eljárások

Az eritrémiával végzett vizsgálatok közé tartozik a klinikai vérvizsgálat, valamint más típusú vérvizsgálatok. Ha egy klinikai vérvizsgálat a vér számának változását mutatja, különösen a vörösvértestek emelkedését, akkor fennáll az eritrémia jelenlétének kockázata. Ugyanez vonatkozik a megemelkedett hemoglobinra és a megemelkedett hematokritra is.

Talán további tisztázó elemzések kijelölése:

1. Vér kenet. Mikroszkópos analízist végzünk, hogy információt gyűjtsünk a vérsejtek számáról és alakjáról.
2. Az artériás vérgáz-összetétel vizsgálata. Az oxigén, a szén-dioxid és a vér pH-jának meghatározására artériás vérmintát veszünk. Az alacsony oxigénkoncentráció jelezheti az eritrémia jelenlétét.
3. Eritropoietin szint elemzés. Ez a hormon stimulálja a csontvelőt, hogy további vérsejteket képezzen. Amikor az eritropoietin betegségszintje csökken.
4. Eritrociták tömegelemzése. Általában az ilyen típusú vizsgálatokat a kórház sugárterápiás osztályának körülményei között végezzük Vérmintát veszünk, és gyenge radioaktív festékkel festjük. Ezután a jelölt vörösvértesteket a véráramba visszük be, és az egész testben elosztjuk a későbbi megfigyeléshez speciális kamrákkal a testben lévő vörösvérsejtek teljes számának meghatározására.

Bizonyos esetekben az orvos biopsziát vagy csontvelő aspirációt kérhet. A csontvelő biopsziája egy kis műtéti eljárás, amelyben a csontból kis mennyiségű csontvelőt extrahálnak egy tűvel. Az ilyen típusú elemzések meghatározhatják a csontvelő egészségi állapotát.

kezelés

A betegségterápia számos módszert alkalmaz. Használhatók mind egyénileg, mind kombinációban. A kezelési lehetőségek közé tartozik a flebotomia, a gyógyszeres kezelés vagy az immunterápia.

A terápia céljai

A vérsűrűség normalizálása csökkenti a vérrögök kockázatát és a szívroham vagy a stroke kialakulását. A normál vér viszkozitás hozzájárul a megfelelő oxigénellátáshoz a test minden részéhez, minimalizálja az eritrémia tüneteit. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az eritrémia tüneti kezelése jelentősen növeli a beteg élettartamát.

Kezelési módszerek

1. Flebotomia (vérzés). A flebotomia eltávolítja egy bizonyos mennyiségű vénát egy vénán keresztül. A vérzés folyamata nagyon hasonlít egy véradásra. Ennek eredményeképpen csökken a keringési rendszerben a vörösvértestek száma, a vér viszkozitása normalizálódik. Általában körülbelül fél liter vizet távolítanak el hetente, amíg a hematokrit normális. Ezután néhány hónaponként egyszeri flebotomiát hajtanak végre a normális vér viszkozitás fenntartása érdekében.
2. Kábítószer-kezelés. Az orvos előírhatja a csontvelő felesleges vörösvértestek képződésének megelőzésére szolgáló gyógyszereket. A vérben a vörösvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkentésére hidroxi-karbamidot (a kemoterápiában alkalmazott gyógyszer) lehet adni. Az aszpirin is előírható, hogy csökkentsék a csontok fájdalmát és minimálisra csökkentsék az égő érzést a pálmákban és a talpokban. Emellett az aszpirin csökkenti a vérrögképződés kockázatát.
3. Immunterápia. A kezelés ezen formája a szervezet által előállított immunvegyületek (például alfa-interferon) alkalmazása a vörösvértestek túlzott képződésének leküzdésére a csontvelőben.

Néhány vér eltávolítása az emberi keringési rendszerből

Egyéb terápiás módszerek

Az eritrémia által okozott bőr viszketés esetén megfelelő gyógyszereket lehet felírni: kolesztiramin, cyproheptadin, cimetidin vagy psoralen. Antihisztaminok vagy ultraibolya terápia is előírható.

Ha a húgysav szintje a vérben magasabb, mint a normális, akkor Allopurinol rendelhető. A legsúlyosabb esetekben a csontvelősejtek túlzott aktivitásának gátlására radioaktív foszforos eritrém-kezelést alkalmaznak.

Megelőzési lehetőségek

Nem lehet megakadályozni az eritrémia előfordulását. A megfelelő kezeléssel azonban a tünetek javulnak, és az eritriás szövődmények kockázata minimális. Az Eritrémia cirrózist és mielofibrosist okozhat.

Bizonyos esetekben a másodlagos policitémia megelőzhető az életmód beállításával, elkerülve az olyan tevékenységet, amely a testhez elégtelen oxigénellátást eredményez (például hegymászás, magas hegyvidéki régiókban és dohányzás).

Ajánlott életmód

A szövődmények megelőzése érdekében fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és az eritrémia gyors kezelése. Amikor az eritremii hasznos lehet a kis fizikai terheléshez, például a gyalogláshoz. A szívfrekvencia mérsékelt növekedése miatt mérsékelt edzéssel nő a véráramlás. Ez csökkenti a vérrögképződés kockázatát. A vérkeringést javíthatjuk a lábak nyújtásával.

A betegség viszonylag gyakran viszket a bőrön. Fontos, hogy ne sértse meg a bőrt állandó karcolással. Ajánlott alacsony hőmérsékletű vizet és nagyon enyhe mosószereket használni. Fontos, hogy a zuhanyozás után ne dörzsölje meg a törülközőt, a hidratáló krém használata segíthet.

Amikor az eritremii rontja a végtagokban a vérkeringést, és nagyon érzékenyek a sérülésekre nagyon alacsony vagy nagyon magas hőmérséklet és fizikai nyomás hatására. Ebben a betegségben fontos elkerülni az ilyen típusú stresszt:

• Hideg időben viseljen meleg ruhát. Különös figyelmet kell fordítani a kéz és a láb felmelegedésére. A meleg kesztyű, zokni és cipő viselése nagyon fontos a beteg számára.
• Fontos, hogy elkerüljük a túlmelegedést, hogy megvédjük a közvetlen napsugárzástól, elegendő vizet igyunk, hogy elkerüljük a forró fürdőket és a fűtött medencéket.
• A sportban végzett fizikai aktivitás során kerülje el a komoly munkaterhelést, amikor sportkárosodást kap, azonnal forduljon orvoshoz.
• Ellenőrizze a lábak állapotát, és tájékoztassa az orvost a károsodás megjelenéséről.

Az Eritrémia folyamatos látogatásokat igényel az orvosnál, a test állapotának ellenőrzését és az alkalmazott terápia beállítását. Fontos, hogy szigorúan tartsák be az orvos által előírt kezelést. Az étrendben az eritrémia gyakran ajánlott, hogy tartsa be az étrendet, melynek túlnyomó része az erjesztett tej és a növényi termékek. Javasoljuk, hogy távolítsa el azokat a termékeket, amelyek fokozzák a vérképződést a beteg étrendjéről.

Az eritrémia meghatározásának és kezelésének módszerei

Az eritrémia egy krónikus betegség, amely egyfajta leukémia. Jellemzően jóindulatú, de idővel rosszindulatú degenerációja vagy számos életveszélyes szövődmény kialakulása lehetséges.

Ezt a betegséget a vörösvérsejtek (eritrociták) szintjének éles emelkedése jellemzi, ami a vérképzés szabályozási hibájából adódik. Az orvosi szakirodalomban egy másik nevet találtak az eritrémia - polycythemia vera. Ön is találkozhat a Vaise-Osler betegség kifejezéssel.

Eritrémia kialakulásának mechanizmusa

A vörösvértesteket vörösvérsejteknek nevezik. Fontos szerepet játszanak a testben, mert úgy tervezték, hogy oxigént szállítsanak minden sejtre. A vörösvérsejtek termelése több emberi szervben történik - a csontvelőben (a csontcsontokban, csigolyákban, bordákban stb.), A májban és a lépben.

Ezek a vérsejtek 96% -os hemoglobin, ami az oxigén szállítását a szövetekbe végzi. Piros színük a vas összetételének tartalma. Az eritrocitákat őssejtekből állítják elő. Különlegesnek tartják őket, mivel egyedülálló tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a struktúrák képesek bármilyen szükséges sejtre átalakulni.

Az emberi csontokban is van sárga csontvelő. Főleg zsírszövetből áll. Elkezd működni, és vészhelyzetekben átveszi a vérelemek kialakulását, amikor a vérképződés nem fordul elő megfelelően.

Az igazi policikémia olyan betegségekre utal, amelyek okai nem teljesen megalapozottak. Bizonyos ponton a beteg személye elkezd intenzíven termelni vörösvértesteket, ami eritrémiahoz vezet. Az eredmény a vér jelentős sűrűsége, vérrögök képződnek. Az eritrémia 75% -ában is megfigyelhető a vérlemezkék és a leukociták számának növekedése.

Mindezek a negatív változások eredményeként a hipoxia elkezd növekedni, amit az emberi test oxigén éhezése kísér. A legtöbb szervhez tartozó tápanyagok hiánya miatt munkájuk kudarcot vall, és számos társbetegség alakul ki. Ezek veszélyt jelentenek az eritrémia betegeinek életére, és gyakran a haláluk oka.

Az eritrémia okai

A legtöbb esetben az eritrémia diagnózisát időseknél diagnosztizálják. Ez a betegség a munkaképes korú férfiaknál vagy nőknél is megjelenhet. Azt találták, hogy az erősebb nemi képviselők jobban érzékenyek az eritrémiara. De bebizonyosodott, hogy az igazi policikémia inkább ritka betegségre utal. Ez évente mintegy 5 fő 100 millióra fordul elő.

Az orvosi szakirodalomban számos fő oka van az eritrémia kialakulásának:

• genetikai hajlam. Megállapítást nyert, hogy a génmutációk e veszélyes patológia kialakulásához vezetnek. Ez az oka annak, hogy az eritrémia gyakran felismerhető a betegségek, mint például a Down-szindróma, a Marfan, a Kleinfelter, a Bloom és sok más, hátterében;
• ionizáló sugárzás. Ez az eritrémia kialakulásához vezethet, mivel a szervezetben a génszint változásaihoz vezet. E negatív hatás miatt egyes sejtek meghalnak, ami a betegséghez vezet;
• mérgező anyagok. Lenyelés esetén a genetikai szinten komoly változásokat okozhatnak, ami kiváltja az eritrocitózis megjelenését. Veszélyes anyagok közé tartozik a benzol (benzinben található, különböző kémiai oldószerek), néhány antibakteriális és citosztatikus készítmény.

Eritrémia besorolás

Egy ilyen betegség, mint bármelyik korban megjelenő eritrémia, akut vagy krónikus lehet. Az utóbbi esetben a betegség progressziója sok évig aszimptomatikusan fordulhat elő. Ebben a helyzetben csak a laboratóriumi vérvizsgálatok jelzik az emberi szervezetben bizonyos patológiák jelenlétét.

A patogenezistől függően az eritrémia lehet elsődleges vagy másodlagos. A patológia progressziójának jellemzői alapján két formáját különböztetjük meg:

• igaz. A vörösvértestek jelentős növekedését figyelték meg;
• relatív (hamis). Jellemzője az eritrociták számának normál értéke, amely a vérplazma térfogatának jelentős csökkenésével párosul.

Az Eritrémia szakaszai

A krónikus eritrémiát több szakasz jellemzi, amelyek mindegyikének sajátosságai vannak. A szakértők azonosítják:

• kezdeti szakaszban. Időtartama különböző lehet - több hónaptól néhány évtizedig. Az eritrémia kezdeti szakaszát a betegség klinikai tüneteinek teljes hiánya jellemzi. A vér laboratóriumi vizsgálata során a vörösvérsejtek szintjének enyhe növekedése észlelhető (kb. 5-7x1012 / liter vér). A hemoglobin mérsékelt növekedése szintén megfigyelhető;
• erytrémia. Jellemzője a vörösvértestek koncentrációjának állandó emelkedése a vérben. Emellett a tumor képződése leukocitákká és vérlemezkékké válik. Mindezen negatív változások eredményeként a véredények térfogata gyorsan növekszik. Ő is változik. Amikor az eritrémia vér vastagabb lesz, a mozgás sebessége jelentősen csökken. Ennek eredményeként a vérlemezkék aktiválódnak. Ezek egymással kommunikálnak, forgalmi dugókat képeznek. Átfedik a legkisebb edények lumenét, ami elégtelen vérellátást eredményez a szövetekben. Az alapvető vérelemek számának növekedése következtében a lép lép aktívabban lebomlik. Emiatt sok káros anyag kerül a beteg testébe eritrémia hatására, ami hátrányosan befolyásolja annak működését;
• anémiás szakasz. A csontvelőben a fibrosis kialakulása jellemzi. Ebben az esetben olyan sejtek alakulnak át, amelyek aktívan részt vettek a vérképző folyamatban. Ennek eredményeképpen szálas szövettel helyettesítik őket. Ez a folyamat fokozatosan csökkenti a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek szintjét. Az eritrémia anémiás stádiumát az is jellemzi, hogy a lépben és a májban a vérképződés extramedulláris fókuszai alakulnak ki. Ez szükséges a meglévő jogsértések kompenzálásához.

Az eritrémia kezdeti szakaszának tünetei

Az eritrémia tünetei nagyban függnek a betegség fejlődésének stádiumától. Először is, a legtöbb beteg a következő figyelmeztető jeleket veszi figyelembe:

• a bőr és a nyálkahártyák hiperémia. Az eritrémia tüneteinek megjelenése a vörösvértestek koncentrációjának növekedésével jár a véráramban. A test minden részén kivétel nélkül megfigyelhető a bőrszín változása. Ebben az esetben az eritrémia hiperémia nem mindig akut. Bizonyos esetekben a bőr nem piros, hanem csak halvány rózsaszín. Nagyon gyakran a betegek nem kötik össze az ilyen változásokat az eritrémia kialakulásával, ami téves;
• a végtagok és az ujjak fájdalmának megjelenése. Ennek a tünetnek a kialakulása a kis edények vérellátásának csökkenésével jár;
• fejfájás. Ez a tünet nem jelenik meg minden betegnél, de gyakran előfordul az eritrémia kezdeti szakaszában.

A betegség eritriás stádiumának tünetei

Ha a betegség előrehaladtával és a vér összetételében komoly változások figyelhetők meg, a következő tünetek alakulnak ki:

• hepatomegalia. Jellemzője a máj méretének növekedése, ami azt jelzi, hogy bizonyos emberi patológiás folyamatok fejlődnek az emberi szervezetben;
• splenomegaly. Jellemzője a lép méreteinek növekedése, amely a test vérrel való túltöltése és a vörösvérsejtek és más elemek hasítási folyamatában való részvételének köszönhető;
• a bőr és a nyálkahártyák hiperémia fokozódása. Ezen túlmenően a betegek testén jól láthatóak a duzzadt vénák, mivel vérük túlzott mértékű;
• növeli a vérnyomásszintet;

• az erythromelalgia megjelenése. Ez a jogsértés az égő karakter elviselhetetlen fájdalmának kialakulásával jár együtt az alsó és felső végtagok ujjbegyei között. Erythromelalgia súlyos bőrpír-megjelenést és cianotikus foltok megjelenését eredményezi;
• a fájdalom kialakulása az ízületekben;
• megjelenik a viszketés, ami a vízeljárás után súlyosbodik;
• gyomorfekély és nyombélfekély kialakulása. Ennek oka a szövetek vérellátásának megsértése és a trófiai folyamatok háttere;
• vérzés. A betegek a megnövekedett vérzési ínyeket és más rendellenességeket érzékelik;
• gyakori tünetek. A szervezetben lévő összes negatív folyamat kialakulása miatt az eritrémia betegek gyengeséget, fáradtságot, szédülést, tinnitást stb.

Az eritrémia anémiás stádiumának tünetei

A megfelelő kezelés nélkül a valódi policitémia a beteg állapotának jelentős romlásához vezet. Ha nem kap időben segítséget, a következő tünetek alakulnak ki:

• az anaemia minden jele megjelenik. Emberben a bőr jelentősen gyengébb, gyengeség, szédülés és a test általános állapotának romlása;
• intenzív vérzés. Előfordulhat spontán vagy kisebb sérülés után. Súlyos esetekben a vérzés több óráig tarthat, és elég nehéz ahhoz, hogy megálljon;
• a vérrögök megjelenése. Ez a jelenség a halálok fő oka az eritrémia jelenlétében. A vérrögképződés következtében az alsó végtagok, az agyi tartályok stb.

Eritrémia diagnózisa

Az eritroemiát magasan specializált hematológus diagnosztizálja. Kísérleteket és vizsgálatokat sorol fel az emberi testben bekövetkező negatív változások mértékének azonosítására és a legjobb kezelési stratégia meghatározására. Ezek a következők:

• teljes vérszámlálás, ahol számos mutató változása figyelhető meg. Megfigyelték a vörösvérsejtek és a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék növekedését. Ezt követően, amikor a betegség elérte az utolsó súlyossági stádiumot, ezek a vérparaméterek jelentősen a normális érték alá kerülnek, ami jelzi az anaemia kialakulását;
• csontvelő punkció. Ezt az eljárást vékony tűvel végezzük. Az összegyűjtött biológiai anyag vizsgálata, a hematopoetikus sejtek száma, a rosszindulatú folyamatok vagy a fibrosis jelenléte meghatározható;
• biokémiai vérvizsgálat. Lehetővé teszi, hogy azonosítsa a szervezetben lévő vas mennyiségét. Meghatározza a vérminták szintjét a vérben. Ezek megfelelnek a véráramba kibocsátott anyagok számának, amikor e szerv sejtjei megsemmisülnek. A bilirubin szintje szintén kimutatható, ami a vörösvérsejtek pusztulási folyamatának intenzitását jelzi;

• A hasi szervek ultrahangja. Meg kell határozni a máj és a lép méreteit, hogy meghatározzuk a fibrózis gyökereit;
• doppler szonográfia. A véráramlás sebességének meghatározására tervezték a vérrögök azonosítását az edényekben.

Segít a helyes diagnózis kialakításában is, a páciens történetének megvizsgálásával és a beteg vizsgálatával, mivel a betegség számos tünete szabad szemmel látható. Az orvos beszélgetést folytat a pácienssel, és gondosan rögzíti a meglévő panaszokat.

A betegség kezelésének elvei

Amikor az eritrémiás kezelés elsősorban a test teljes erősítésére irányul. Ehhez ajánljuk, hogy a beteg egészséges életmódot vezessen, hogy megfelelően rendezze a napi kezelést. Egy eritriás beteg számára ajánlott sokat járni a szabadban, de a napozás minimalizálása érdekében.

Kívánatos, hogy a beteg egy tej-növényi étrendet kövessen. Az állati eredetű termékek jelen lehetnek az étrendben, de nem nagy mennyiségben. Ellenjavallatok vannak az élelmiszerek esetében, amelyek sok aszkorbinsavat vagy vasat tartalmaznak.

Az eritrémia jelenlétében a kezelés fő célja a hemoglobin szintjének csökkentése (legfeljebb 140-160 g / l) és hematokrit (45-46%). A betegség fő kellemetlen tüneteinek kiküszöbölésére speciális tüneti kezelést is előírnak. Különösen a gyógyszereket írják elő a végtagok fájdalmának enyhítésére, a vérkeringés problémáira stb.

A vörösvérsejtek számának csökkentése érdekében az eritrémia specifikus eljárásokban hemoglobint és hematokritet alkalmazunk:

• köpölyözés. Ezzel az eljárással csökkentheti a vér mennyiségét az edényekben, ami részleges normalizálódásához vezet az eritrémia fő indikátoraiban. Egyszerre legfeljebb 300-500 ml vért távolítunk el 2-4 napos gyakorisággal. Ezt addig kell elvégezni, amíg a hemoglobin szintje el nem éri a 140-150 g / l tűrhető szintet. Ez a kezelés ellenjavallt magas vérlemezkeszám;
• eritrotsitaferez. Ez egy hatékony eljárás, méltó alternatívája az eritrémia vérzésének. Az eritrocitázás során az eritrociták kiválasztódnak a beteg véréből. Az eljárást speciális szűrőberendezéssel végezzük. Lehetővé teszi a vörösvértestek elválasztását és a plazma visszaállítását a véráramba.

Az eritrémia gyógykezelése

Ha az igazi policitémia sok kellemetlen tünetet kíséri, a beteg citosztatikumokat ír elő. Ezeket a bőrön intenzív viszketés jelenlétében alkalmazzák, a vér fő elemeinek jelentős mértékű növekedésével. A citosztatikumok kinevezésére vonatkozó jelzések közé tartozik a lép és a máj méretének növekedése, a fekélybetegség kialakulása, a vénás trombózis és az eritrémia egyéb szövődményei.

Ezek a gyógyszerek elnyomhatják a különböző sejtek növekedését az emberi szervezetben, ezért fontosak a betegség kezelésében. A legnépszerűbb citosztatikumok a következők:

• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktív foszfor és mások.

Az utolsó jogorvoslat különösen hatékonynak tekinthető. A csontokban felhalmozódhat, és gátolhatja a csontvelő működését, ami számos, az eritrémia zavaró tünetének megszüntetéséhez vezet. Ha a radioaktív foszformal végzett kezelés pozitív eredményt ad, a páciens 2-3 éven át stabil remissziót tapasztal. Ha a terápia után a kívánt hatást nem figyeli, megismétlődik.

Az eritrémia kezelési módja sok mellékhatással jár, így annak használatát egy tapasztalt orvos felügyelete alatt kell végezni.

Más gyógyszerek alkalmazása az eritrémia kezelésére

Ha autoimmun eredetű anaemia alakul ki az eritrémia jelenlétében, glükokortikoszteroidokat írnak elő. A leggyakrabban használt prednizolont használják. A gyógyszer dózisát és adagolási rendjét az orvos határozza meg a betegség lefolyásának jellemzőitől függően. Ha ez a kezelés nem eredményez pozitív eredményt, a páciens műtétet kap a lép eltávolítására.

Ha az eritrémia kialakulása akut leukémia jeleit mutatta, terápiáját az általánosan elfogadott rendszer szerint végezzük.

Nem szabad elfelejtenie, hogy ennek a betegségnek a jelenlétében a test vasban van. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a hemoglobinnal kapcsolódik, amelynek összege messze meghaladja a normát.

Ezért sok páciens olyan gyógyszer, amely kompenzálja a vashiányt. Ezek a következők:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer és más analógok.

Ha az eratrémia során uratovy-diathesis észlelhető, az allopurinol felírása történik. Lehetővé teszi, hogy csökkentse a vérben a vizelet szintjét, ami a vörösvérsejtek gyors pusztulásának hátterében jelentősen megnövekedett. A gyógyszer dózisát és adagolását számos tényező határozza meg. Először is, ez a húgysav koncentrációja egy beteg személy testében.

Az eritrémia előrejelzése

Ennek a betegségnek a kezelése a legtöbb esetben a kórházban történik. Ez szükséges szükséglet, mert az alkalmazott gyógyszereknek sok mellékhatása van. Az eritrémiás terápia során szükség van az esszenciális gyógyszerek dózisának állandó beállítására és a test reakciójának monitorozására.

Ennek a betegségnek a szövődményei közé tartozik a myelofibrosis és a májcirrhosis. Megfelelő kezelés hiányában vagy az orvos ajánlásainak való megfelelés hiányában alakulnak ki. A mieloid leukémia kialakulása szintén lehetséges. De mivel a modern orvostudomány fejlődik, az eritrémia folyamata általában jóindulatú. Az élet időtartama a betegség kialakulásával 10 év vagy több.

erythremia

Igaz polycitémia (görög poli poli multi + hisztológiai cytus sejt + haima vér) (szinonimák: elsődleges polycythemia, policitémia vera, eritrémia, eritrémia, Vaquez-kór) az ipoplasztika mieloproliferációjához kapcsolódó hematopoetikus rendszer jóindulatú betegsége. Ez a folyamat leginkább az erythroblastic csírát érinti. A vérben túlzott mennyiségű eritrocita jelenik meg, de a vérlemezkék és a neutrofil leukociták száma is növekszik, de kisebb mértékben. A sejtek normális morfológiai megjelenést mutatnak. A vörösvértestek számának növelésével nő a vér viszkozitása, a keringő vér tömege nő. Ez lassabb véráramlást eredményez az edényekben és a vérrögök képződését, ami a vérellátás és a szervi hypoxia károsodásához vezet.

A betegséget először Vaquez [1] írta le 1892-ben. 1903-ban Osler [2] azt javasolta, hogy a betegség alapja a megnövekedett csontvelő aktivitás. Ő is elkülönített eretrémia külön nómológiai formában.

Az igazi policikémia felnőtteknél gyakrabban betegség, idősebbeknél, de ez a fiatalok és gyermekek körében is megtalálható. [3] A betegség sok éven át nem jelentkezik, tünetek nélkül folytatódik. Különböző tanulmányok szerint a betegek átlagos életkora 60 évtől 70-79 évig terjed. [4] [5] A fiatalok ritkábban szenvednek, de betegségük súlyosabb. A férfiak gyakrabban fordulnak elő, mint a nők, arányuk kb. 1,5: 1,0, a fiatalok és a középkorú betegek körében a nők dominálnak. Megállapították, hogy ez a betegség hajlamos arra, hogy genetikai hajlamot mutasson rá. A krónikus myeloproliferatív betegségek között az eritrémia a leggyakoribb. A prevalencia 29: 100 000.

A tartalom

A policitémia oka

A közelmúltban epidemiológiai megfigyelések alapján javaslatokat tettek a betegségnek az őssejtek transzformációjával való kapcsolatáról. [6] A JAK 2 tirozin-kináz (Janus kináz) mutációja van, ahol a 617-es pozícióban a valin helyébe fenilalanin [7], [8] Ez a mutáció azonban más hematológiai betegségekben fordul elő, de leggyakrabban policikémia.

Klinikai kép

A betegség klinikai megnyilvánulásaiban a vaszkuláris trombózissal kapcsolatos plethoriás és komplikációk megnyilvánulása dominál. A betegség főbb megnyilvánulásai a következők:

• Csökkentett bőrvénák és a bőr elszíneződése

A betegek bőrén, különösen a nyakon, jól látható, dilatált duzzadt vénák. A policitémiában a bőr vörös, cseresznye színű, különösen a test nyitott részén kifejezve - az arcon, a nyakon és a kezeken. A nyelv és az ajkak kékes-vörös színűek, a szemek olyanok, mintha vérrel töltenék (a szemkötés hiperemikus), a lágy szájpad színe megváltozik, miközben megtartja a kemény szájpad szokásos színét (Coopermann-tünet). A bőr és a nyálkahártyák sajátos árnyalata merül fel a felszíni vizek vérrel való túlcsordulása és a mozgás lassítása miatt. Ennek eredményeképpen a hemoglobin többségének van ideje, hogy visszatérjen egy visszaállított formába.

A betegek viszketést tapasztalnak. A bőr viszketése a betegek 40% -ánál fordul elő. Ez a Vacaise-betegség speciális diagnosztikája. Ez a viszketés meleg vízben történő fürdés után nő, ami a hisztamin, a szerotonin és a prosztaglandin felszabadulásához kapcsolódik.

Ezek rövid ideig tartó, elviselhetetlen égési fájdalmak az ujjak és a lábujjak csúcsaiban, melyet bőrpír és a lila cianózis megjelenése kísér. A fájdalom megjelenése a vérlemezkék számának növekedéséből és a mikrotrombusz megjelenéséből adódik. Az eritromelalgia jó hatással van az aszpirin bevételére.

Az eritrémia egyik gyakori tünete a különböző fokú megnagyobbodott lép, de a máj is kibővülhet. Ennek oka a túlzott vérfeltöltés és a hepato-lienális rendszer részvétele a myeloproliferatív folyamatban.

• A fekély és a gyomor fekélyeinek kialakulása

Az esetek 10–15% -ában egy nyombélfekély alakul ki, ritkábban a gyomorban, ez a nyálkahártya kis véredényeinek és trófiai rendellenességeinek trombózisával, valamint a Helicobacter pylori-val szembeni rezisztencia csökkenésével jár [9].

• A vérrögök előfordulása az edényekben

Korábban a vaszkuláris trombózis és az embolia volt a fő ok a halálozásnak a policitémiában. A policitémiában szenvedő betegek vérrögképződésre hajlamosak. Ez az alsó végtagok, az agyi, koszorúér-, a lépcsatorna-vénák vénás vérkeringéshez vezet. A megnövekedett vér viszkozitása, a trombocitózis és az érfal változásai miatt trombózisra hajlamosak.

A véralvadás és a vérrögképződés fokozódása mellett megfigyelhető az íny és a nyelőcső tágult vénái.

• Állandó ízületi fájdalom és fokozott húgysavszint

Sok betegnél (20% -ban) az arthritikus jellegű ízületek állandó fájdalmára panaszkodnak, mivel a húgysav szintje nő

Sok beteg panaszkodik a lábak tartós fájdalmára, amelynek oka az endarteritis, az egyidejűleg alkalmazott eritremium és az eritromelalgia felszámolása.

Lapos csontok megérintésekor és nyomásra ezek fájdalmasak, amelyeket gyakran megfigyelnek a csontvelő hiperpláziában.

A szervek vérkeringésének romlása a panaszokhoz vezet a fáradtság, a fejfájás, a szédülés, a fülzúgás, a vért a fejhez, a fáradtság, a légszomj, az elülső látványok villogása, a látásromlás miatt. Megnövekszik a vérnyomás, ami a vaszkuláris ágy kompenzációs reakciója a vér viszkozitásának növekedéséhez. Gyakran kialakul a szívelégtelenség, a myocardiosclerosis.

Laboratóriumi mutatók a policikémia verára

A vörösvértestek száma növekszik, és általában 6 × 10¹2 - 8 × 10 1² / liter.
A hemoglobin 180-220 g / l-re emelkedik, a színindex kevesebb, mint egy (0,7–0,6).
A keringő vér teljes térfogata szignifikánsan nő - 1,5-2,5-szer, elsősorban a vörösvértestek számának növekedése miatt. A hematokrit (a vörösvértestek és a plazma aránya) drámai módon változik a vörösvértestek növekedése miatt, és eléri a 65% -ot vagy annál többet.

A retikulociták száma a vérben 15-20 ppm-re nőtt, ami a vörösvértestek erős regenerációját jelzi.

Megjegyezzük az eritrociták polikromasiáját, a kenetben az egyes eritroblasztok kimutathatók.

A leukociták száma 1,5–2-szeresére nő, 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9-re egy liter literre. Egyes betegeknél a leukocitózis eléri a nagyobb számot. A növekedés a neutrofilek miatt következik be, amelyek tartalma 70-85%. Van egy kis, kevésbé gyakori myelocitás eltolódás. Az eozinofilek száma, ritkán és a bazofilek száma nő.

A vérlemezkék száma a vér literenként 400,0 × 10 9 —600,0 × 10 9-re nőtt, és néha több. A vér viszkozitása szignifikánsan nő, az ESR lelassult (1-2 mm / óra).

A húgysavszint emelkedik

Polycythemia komplikációk

A betegség komplikációi az agy, a lép, a máj, az alsó végtagok, kevésbé más testrészek trombózisa és emboliaja miatt jelentkeznek. Fejlődő infarktus, ischaemiás stroke, szívinfarktus, májcirrózis, mélyvénás trombózis. A trombózis, a vérzés, az erózió és a gyomorfekély, valamint a nyombélfekély mellett anémia jelentkezik. Nagyon gyakran kialakulnak epehólyag és urolitiasis a húgysav növekvő koncentrációja miatt. nefroszklerózist

diagnosztika

A valódi policitémia diagnózisában nagy jelentőséggel bír a betegség klinikai, hematológiai és biokémiai mutatóinak értékelése. A beteg jellegzetes megjelenése (a bőr és a nyálkahártyák sajátos színe). Nagyobb lép, máj, trombózis hajlam. A vérparaméterek változása: hematokrit, vörösvértestszám, leukocita-szám, vérlemezkeszám. A keringő vér tömegének növekedése, növeli a viszkozitását, az alacsony ESR-t, az alkáli-foszfatáz-tartalom, a leukociták, a tejsavó-B-vitamin növekedését.₁₂.Szükséges kizárni azokat a betegségeket, ahol a hipoxia és a B-vitamin nem megfelelő kezelése van ₁₂.
A diagnózis tisztázásához szükséges a csontvelő trepanobiopsziája és szövettani vizsgálata.

A következő mutatókat a leggyakrabban használják az igazi policikémia megerősítésére:

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
   
   • férfiaknak - 36 ml / kg,
     
   • nők esetében - több mint 32 ml / kg
     
2. Megnövekedett hematokrit> 52% a férfiak és> 47% a nőknél, a hemoglobin> 185 g / l növekedése férfiaknál és> 165 g / l nőknél
   
3. Az artériás vér oxigéntelítettsége (több mint 92%)
   
4. A megnagyobbodott lép a splenomegalia.
   
5. Súlycsökkenés
   
6. gyengeség
   
7. izzadó
   
8. A másodlagos eritrocitózis hiánya
   
9. A csontvelősejtekben a genetikai rendellenességek jelenléte, kivéve a Philadelphia kromoszóma kromoszómális transzlokációját vagy egy újjáépített BCR ABL gént.
   
10. A kolónia képződése eritroid sejtekkel in vivo
    
11. 12,0 × 10 9 l-nél nagyobb leukocitózis (hőmérséklet-reakció, fertőzések és mérgezések hiányában).
    
12. A trombocitózis literenként több mint 400,0 × 10 9.
    
13. A neutrofil granulociták megnövekedett lúgos foszfatáz-tartalma több mint 100 egység. (fertőzések hiányában).
    
14. Szérum-b-vitamin szint₁₂ - több mint 2200 ng
    
15. Alacsony eritropoietin
    
16. A trepanobiopsziával nyert pontok csontvelő-szúrása és szövettani vizsgálata megakariociták növekedését mutatta.
    

Diagnózis algoritmus

A diagnosztikai algoritmus [10] a következő:

1. Annak megállapításához, hogy a betegnek van-e:
   
   • A. a hemoglobin vagy a B. növekedése a hematokrit növekedésében
     
   • B. splenomegalia a vérlemezke- vagy leukocita-szám növekedésével vagy anélkül
     
   • G. portálvénás trombózis
     
2. Ha igen, akkor ki kell zárni a másodlagos policitémiát.
   
3. A másodlagos policitémia kivételével folytassa az algoritmust:
   

Ha egy páciensnek három nagy kritériuma van, vagy az első kettő nagy, kettővel kombinálva: egy hematológussal való konzultációra van szükség, mivel az adatok a valódi policitémia diagnosztizálására szolgálnak.

• a keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
  
  • férfiaknak - 36 ml / kg,
    
  • nők esetében - több mint 32 ml / kg
    
• az artériás vér oxigéntelítettsége (több mint 92%)
  
• splenomegalia - splenomegalia
  

Kis (választható) kritériumok

• vérlemezkeszám növekedése
  
• megnövekedett fehérvérsejtszám
  
• lúgos foszfatáz nagyítás
  
• a b-vitamin növekedése₁₂
  

Ez az igazi policitémia, és hematológusnak kell figyelnie.

Ezenkívül az eritropoietin nélküli tápközegben az eritro-kolóniák növekedésének meghatározása, az eritropoietin szintje (70% -os érzékenység, 90% -os specificitás), a csontvelő punkciójának szövettani vizsgálatához,

Differenciáldiagnosztika

A differenciáldiagnosztikát másodlagos (abszolút és relatív) eritrocitózissal végzik.

kezelés

A kezelés a vér viszkozitásának csökkentésén és a szövődmények, például a trombuszképződés és a vérzés elleni küzdelemen alapul. A vér viszkozitása közvetlenül kapcsolódik az eritrociták számához, így a valódi policitémia kezelésében véralvadást és kemoterápiát (cytoreductive terápia) alkalmaztak, csökkentve az eritrociták tömegét. A véralvadás továbbra is az eritrémia vezető kezelése. Ezenkívül a tüneti fellépés eszköze. A beteg kezelését és megfigyelését hematológusnak kell elvégeznie.

köpölyözés

Bloodletting (flebotomia), ami a kezelés módját eredményezi. A vérzés csökkenti a vér mennyiségét és normalizálja a hematokritot. A vérzés a pletora és a hematokrit 55% felett van. A hematokritot 45% alatt kell tartani. A plethorikus szindróma eliminálása előtt 2-3 napig vegye ki a 300–500 ml vért. A hemoglobinszintet 140–150 g / l értékre állítjuk be. A vérzés megkezdése előtt a vér reológiai tulajdonságainak és a mikrocirkuláció javítása érdekében 400 ml reopolyglukin és 5000 NE heparin intravénás adagolása javasolt. A vérzés csökkenti a bőr viszketését. A vérzés ellenjavallata a 800 000-nél nagyobb vérlemezkék növekedése, a vérzés gyakran kombinálva más kezelési módszerekkel.

Eritrotsitoferez

A véralvadás sikeresen helyettesíthető az eritrocitoforézissel.

Cytoreduktív terápia

Magas trombózis kockázatú betegeknél, vérzéssel kombinálva, vagy ha nem hatékony a hematokrit fenntartása, csak vérzés végezhető cytoreduktív terápiával.

A vérlemezkék és az eritrociták proliferációjának elnyomása érdekében különböző farmakológiai csoportokból származó gyógyszereket használnak: antimetabolitok, alkilező és biológiai anyagok [11]. Mindegyik gyógyszernek megvannak a sajátosságai és a kontraindikációk.

Az imiphos, a mielosan (busulfán, a mileran), a myelobromol, a klorambucil (leukerán) felírásra kerül. Az utóbbi években hidroxi-karbamidot (hidrea, litalir, sirea), pipobromanot (vercit, amedel) használtak. A hidroxi-karbamid alkalmazása idősebb korosztályokra vonatkozik. A biológiai anyagok rekombináns α-2b interferont (intront) használnak, amelyek gátolják a mieloproliferációt. Az interferon nagyobb mértékű használatával a vérlemezkék szintje. Az interferon megakadályozza a trombohemorrhagiás szövődmények kialakulását, csökkenti a viszketést.

Az utóbbi években a radioaktív foszfor (32 P) használata szűkült. Az eritrémia radioaktív foszformal történő kezelését John Lawrence először 1936-ban alkalmazta. Ez gátolja a mielopoe-t, beleértve az eritropoiesist is. A radioaktív foszfor használata a leukémia kialakulásának magas kockázatával jár.

A vérlemezkék számának csökkentése érdekében az anagrelid napi 0,5-3 mg dózisban van.

Az imatinib (imatinib) alkalmazása az igazi rendőrségnél nem lépte túl a kutatási szakaszt.

A leggyakrabban alkalmazott kezelési módok

A kezelési sémákat egy hematológus külön-külön választja ki minden betegre.
Példák számos rendszerre: [12]

1. flebotomia hidroxi-hidrolízissel
   
2. interferon kis mennyiségű aszpirinnel
   
3. a flebotomiát hidroxidim és az alacsony aszpirin adagok mellett
   
4. flebotomia interferonnal és kis adag aszpirinnal
   

Polycythemia komplikációk kezelése

A trombózis és embolia szétbontásának megelőzésére terápiát alkalmaznak: acetilszalicilsav dózisban (50-100 mg naponta), dipiridamol, tiklopedin-hidroklorid, trental. A heparint vagy a fraxiparint egyidejűleg kell beadni.
A piócák használata hatástalan.
A bőr viszketésének csökkentése érdekében antihisztaminokat alkalmaztak - a H1 rendszerek antihisztamin rendszerének (zyrtec) és paraxetin (paxil) blokkolói.

A vashiány alkalmazása esetén:

• androgén gyógyszerek: vinobanin (Winobanin (Danazol®))
  
• eritropoetin
  
• talidomid (önmagában vagy kortikoszteroid hormonokkal)
  
• lenalidamid (revlemid) kortikoszteroid hormonokkal kombinálva
  

Az autoimmun hemolitikus anaemia kialakulásával a kortikoszteroid hormonok alkalmazása kimutatható.

A húgysav - allopurinol, az interferon α szintjének csökkentése.

A csontvelő-átültetést a policitémiában ritkán használják, mivel a csontvelő-transzplantáció önmagában is kedvezőtlen eredményekhez vezethet.

A citopénia, anémiás és hemolitikus válságok, kortikoszteroid hormonok (prednizon), anabolikus hormonok és B-vitaminok láthatóak.

A Splenectomia csak kifejezett hipersplenizmus esetén lehetséges. Az akut leukémia kialakulásának feltételezése szerint a műtét ellenjavallt.

eredmény

A policikémia lefolyása krónikus jóindulatú. A modern kezelési módszerekkel a betegek hosszú ideig élnek. A betegség eredménye a myelofibrosis kialakulása a hypoplastikus típus progresszív anaemiájával és a betegség mieloid leukémiavá történő átalakulásával. A betegség várható élettartama több mint 10 év.

kilátás

A radioaktív foszfor gyakorlati bevezetése óta a betegség lefolyása jóindulatú.

1. ↑ Vaquez LH. Szükséges a cianózis sófogyasztása, ha túlságosan erőltetett. C R Soc Biol (Párizs). 1892; 44: 384-388.
2. Ler Osler W. Krónikus cianózis, policitémia és megnagyobbodott lép: új klinikai egység. Am. J. Med. Sci. 1903; 126: 187-201.
3. Amon Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera fiatal betegeknél: a trombózis, myelofibrosis és leukémia hosszú távú kockázatának vizsgálata.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Polycythemias diagnózisa és osztályozása". Semin Hematol12: 339.
5. Ía Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "A polycythemia vera előfordulásának tendenciái az Olmsted megyében, Minnesota lakosaiban, 1935-1989.". Am. J. Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. Ams Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: őssejt és a betegség valószínű klonális eredete. N Engl. J. Med. 1976; 295: 913-916
7. Ine Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "A JAK2 tirozin-kináz mutációjának aktiválása polycythemia vera, esszenciális trombocitémia és myeloid metaplazia myelofibrosis mellett". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. C James C, Ugo V, Le Couedic JP és mtsai. Egy egyedülálló klónikus JAK2-mutáció, amely konstitutív jelátvitelt eredményez, policitémia verát okoz. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. Gan Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, Franchis R (2002). "Gastroduodenalis elváltozások a polycythaemia verában: a Helicobacter pylori gyakorisága és szerepe.". Br. J. Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. Ian Brian J Stuart és Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" amerikai családgyógyász Vol. 69/9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Átfogó áttekintés és klinikai ajánlások Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Átfogó áttekintés és klinikai ajánlások Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

erythremia

Az eritrémia a vér egy rosszindulatú patológiája, amelyet intenzív myeloproliferáció kísér, ami nagyszámú vörösvérsejt, valamint néhány más sejt megjelenéséhez vezet. Eritrémia is nevezik polycythemia verának. Más szóval, ez krónikus leukémia.

A feleslegben képződő vérsejtek normális formájúak, szerkezetük. Mivel a számuk növekszik, a viszkozitás nő, a véráramlás jelentősen lelassul, és a vérrögök fejlődnek. Mindez problémát okoz a vérellátásban, ami hipoxiához vezet, ami idővel nő. A XIX. Század végén először a betegségről beszélt Vaquez, és már a huszadik század első öt évében Osler elmondta a vér patológiájának megjelenésének mechanizmusát. Az eritrémia önmagában is meghatározta.

Eritrémia okai

Annak ellenére, hogy csaknem másfél évszázada ismert az eritrémia, még mindig rosszul érthető, a megjelenésének megbízható okai nem ismertek.

Erythremia ICD (Nemzetközi Betegségek Osztályozása) - D45. Néhány kutató a járványügyi megfigyelés során arra a következtetésre jutott, hogy az eritrémia az őssejtek transzformációs folyamataihoz kapcsolódik. Megfigyeltek egy tirozin-kináz mutációt (JAK2), amelyben a fenilalanin a valin helyett a hatszáz és tizenhetedik helyet helyettesítette. Az ilyen anomália sok vérbetegség műholdja, de ez különösen gyakran előfordul eritrémia esetén.

Úgy vélik, hogy a család hajlamos a betegségre. Tehát, ha az eritrémia a közeli hozzátartozóit fájdalomra készteti, az esély arra, hogy ezt a betegséget a jövőben növeljük. A patológia előfordulásának néhány mintája van. Az eritrémiát elsősorban a (60-80 év) korúak befolyásolják, de még mindig vannak olyan esetek, amikor gyermekekben és fiatalokban alakul ki. Fiatal betegeknél az eritrémia nagyon nehéz. A férfiak másfélszer nagyobb valószínűséggel szenvednek betegségben, de a fiatalok körében előforduló ritkán előforduló megbetegedések között a nők neme érvényesül.

A vér összes patológiája, a myeloproliferáció kíséretében az eritrémia a leggyakoribb krónikus betegség. A százezer ember közül huszonkilenc ember szenved igazi policitémiáról.

Eritrémia tünetei

Az eritroemiás betegség lassan nyilvánul meg, egy ideig egy személy még azt sem gyanítja, hogy beteg. Az idő múlásával a betegség érezhetővé válik a klinikán, ahol uralkodik a nagyszámú jelenség, valamint a kapcsolódó szövődmények. Tehát a bőrön, és különösen a nyakon, a megduzzadt nagy vénák jól láthatóvá válnak. Polycythemia esetén a bőr cseresznye színnel rendelkezik, az ilyen világos színezés különösen nyitott területeken (arc, kezek) kifejezetten erős. Az ajkak és a nyelv vörös-kék árnyalatú, hiperémiás és kötőhártya (szemek, mintha vérrel töltenek).

Az eritrémia egy másik jellemzője a Kuperman tünete, amelyben a lágy szájfű színe eltér, míg a kemény változatlan marad. Ezek a bőr- és nyálkahártya-színek annak a ténynek köszönhetőek, hogy a felszínen lévő kis edények, a vérrel túlcsordulnak, mozgása lassú. Emiatt szinte minden hemoglobin csökkent formába kerül.

A második fontos tünet a pruritus. Ő csaknem fele az eritrémia szenvedő embereknek. Ez a viszketés meleg és meleg vízben történő úszás után különösen intenzívvé válik. Ennek oka a szerotonin, prosztaglandinok és hisztamin felszabadulása. Gyakran előfordul erythromelalgia. Az ujjak hegyén nagyon erős fájdalmas égő érzés jelzi. Egyfajta fájdalmat kíséri vörösség és cianotikus foltok képződése. Az égés oka a vérlemezkék nagy száma, ami miatt mikrotörmelék keletkezik.

Az igazi eritrémia gyakran együtt jár a lép léptékének növekedésével. Ennek a testnek a nagyítása bármilyen mértékű lehet. Károsodhat és máj. A hepatomegalia ebben az esetben a megnövekedett vérellátás, a máj közvetlen részvétele a myeloproliferáció folyamataiban következik be.

Egyes esetekben az eritrémia, a nyombélfekély, a gyomor megjelenése. A nyombélfekély ezen betegeknél gyakrabban fordul elő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vérrögök a nyálkahártyákban a trofizmus romlásához vezetnek, ami csökkenti a szervezet azon képességét, hogy gátolja a Helicobacter pylori növekedését.

Egy másik veszélyes tünet a vérrögök kialakulása az edényekben. Korábban a vérrögök az eritrémia fő halálának oka lettek. A betegségben szenvedő betegek vérrögképződése a túlzott viszkozitás, az érfalban bekövetkező változások miatt. Ez okozza a vérkeringés hibáját az agy, a lábak és a lép, valamint a koszorúér-erek vénáiban. Annak ellenére, hogy a test magas trombózisra képes, az eritrémia vérzéssel járhat. Elég gyakran vérzés a nyelőcső vénáiból, ínyből.

Az eritrémia ízületi ízületi fájdalommal is járhat. Ennek oka a húgysavszint emelkedése. A megfigyelés eredményei szerint ezt a tünetet minden ötödik eritrémiai személy észleli. Az igazi policikémia gyakran együtt jár az endarteritisz feloldásával, így a betegek a lábak fájdalmáról panaszkodnak. A fájdalom a fent említett erythromelalgiát okozza. A KM hyperplasia a fájdalmat jelzi a nyomással vagy a lapos csontok megcsapolásával.

Szubjektív tünetek, amelyekre az erytrémia beteg jelezheti: fáradtság, zaj, tinnitus, elülső látás, fejfájás, rossz látás, szédülés, légszomj. A vérnyomás viszkozitása miatt a betegek stabilan emelkedtek. A betegség hosszú szakaszában a cardiosclerosis, a szívelégtelenség fordulhat elő.

Az Eritrémia 3 szakaszon megy át. A kezdeti erythrocytosis mérsékelt, a CMC-ben - panmielosis. Vaszkuláris, szervi szövődmények még. Enyhén megnagyobbodott lép. Ez a szakasz öt vagy több évig tarthat. A plethor proliferatív fázisában a hepatosplenomegalia myeloid metaplazia miatt kifejeződik. A betegek elkezdenek kimerülni. A vérben a kép más. Ez kizárólag eritrocitózis vagy eritrocitózisú thrombocytosis vagy panmielosis lehet. Neutrofília variáns és a bal eltolás sem zárható ki. A szérumban a húgysav jelentősen megnő. A kimerülési fázisban (harmadik szakasz) az eritroemiát nagy máj, lép, melyben myelodysplasia található. Pancytopenia nő a vérben és a myelofibrosis a CMC-ben.

Az eritrémia a súly csökkenésével, a "zokni és kesztyű" tünetével jár (a lábak és a kezek különösen intenzíven megváltoztatják a színt). Az eritrémia a magas vérnyomás, a hörghurut és a légzőszervi megbetegedések fokozódása. A trepanobiopszia során egy hiperplasztikus folyamatot (produktív jellegű) diagnosztizálnak.

Eritrémia vérvizsgálat

Az eritrémia laboratóriumi adatai nagyon különböznek az egészséges személyektől. Tehát a vörösvértestek számát jelentősen megnövelik. A vér hemoglobinszintje is növekszik, 180-220 gramm literenként. Ennek a betegségnek a színjelzője általában az egység alatt van, és 0,7 - 0,8. A testben keringő vér teljes térfogata jóval több, mint normális (másfél - két és félszeres). Ennek oka a vörösvértestek számának növekedése. A hematokrit (a vérelemek aránya a plazmával) szintén gyorsan változik a megnövekedett vörösvértestek miatt. Hatvanöt százalékot vagy többet érhet el. Az a tény, hogy az eritrociták regenerálódása az eritrémiában gyorsított módban történik, a retikulocita sejtek nagy száma jelzi. A százalékuk elérheti a tizenöt-húsz százalékot. Erythroblasztok (egyszeri) megtalálhatók a kenetben, a vérben az eritrociták polikrómája található.

A leukociták száma is nő, általában fél-kétszer. Bizonyos esetekben a leukocitózis még kifejezettebb lehet. A növekedést a neutrofilek éles növekedése segíti elő, amelyek hetvennyolc százaléka, és néha még több. Előfordul, hogy a myelocytikus karaktert gyakran áthelyezik, gyakrabban - egy stab. Az eozinofil frakció is növekszik, néha bazofilekkel. A vérlemezkék száma 400-600 * 10 9 l-re nőhet. Néha a vérlemezkék elérhetik a magas szintet. Komolyan megnövekedett vér viszkozitása. A vörösvértestek üledéke nem haladja meg a két millimétert óránként. A húgysav mennyisége is növekszik, néha gyorsan.

Tudnia kell, hogy a vérvizsgálat diagnosztizálásához önmagában nem lesz elég. Az "eritrémia" diagnózisa a klinika (panaszok), a magas hemoglobin, a vörösvértestek nagy száma alapján történik. Az eritrémia vérvizsgálatával együtt csontvelővizsgálatot is végeznek. Meg lehet találni benne a KM elemek terjedését, a legtöbb esetben ez az eritrocita progenitor sejtek miatt van. Ugyanakkor a csontvelőben lévő sejtekben való érési képesség ugyanolyan szinten marad. Ezt a betegséget különféle másodlagos eritrocitózissal kell megkülönböztetni, amelyek az eritropoiesis reakcióképes irritációja miatt jelentkeznek.

Az eritrémia hosszú, krónikus folyamat formájában fordul elő. Az élet veszélye a vérzés és a vérrögök képződésének magas kockázatára csökken.

Eritrémia kezelés

Az eritrémiás betegség kialakulásának kezdetén az általános erősítést célzó intézkedések jelennek meg: a munka és a pihenés normál módja, séták, a napozás minimalizálása, fizioterápiás tevékenységek. Az eritrémia étrendje - tejes zöldség. Az állati fehérjéket korlátozni kell, de nem szabad kizárni. Nem használhatja azokat a termékeket, amelyek sok aszkorbinsavat, vasat tartalmaznak.

Az eritrémia terápia fő célja a hemoglobin normalizálása (akár száz-negyven-ötven), a hematokrit pedig negyvenöt-negyven-hat százalékig. Szükséges továbbá a perifériás vér eritrémiai átalakulásai által okozott komplikációk minimalizálása is: a végtagok fájdalma, a vashiány, az agy vérkeringési problémái, valamint a szervek.

A hematokrit hemoglobinnal való normalizálása érdekében még mindig vérzést alkalmazunk. Az erytrémia véralvadási mennyisége egyszerre ötszáz milliliter. A véralvadást két naponta vagy négy-öt naponként végezzük mindaddig, amíg a fenti mutatók normalizálódnak. Ez a módszer sürgős intézkedések keretében megengedett, mivel stimulálja a csontvelőt, különösen a thrombopoiesis funkcióját. Ugyanezzel a céllal alkalmazható az eritrocitaferézis. Ezzel a manipulációval csak a vörösvértest tömegét távolítják el a véráramból, és visszatérnek a plazmába. Gyakran ez minden második napon történik, speciális szűrőberendezéssel.

Ha az eritrémia intenzív viszketés, a leukocita frakció növekedése, valamint a vérlemezkék, a nagy lép, a belső szervek (GU vagy duodenum, koszorúér-betegség, az agyi keringés problémái), az edények komplikációi (artériás trombózis, vénák), ​​akkor a citosztatikumok használhatók. Ezeket a gyógyszereket arra használják, hogy elnyomják a különböző sejtek szaporodását. Ezek közé tartozik az Imifos, a Mielosan, valamint a radioaktív foszfor (P32).

A foszfort a leghatékonyabbnak tekintik, mivel nagy dózisokban halmozódik fel a csontokban, ezáltal gátolja a csontvelő működését, és ez befolyásolja az eritropoiesist. A P32-et orálisan adjuk be, háromszor-négyszer 2 mC. A két adag bevétele közötti időszak - öt naptól egy hétig. Hat-nyolc mC-os tanfolyam szükséges. Ha a kezelés sikeres, a beteg két-három évig lesz remisszió. Ez a remisszió klinikai és hematológiai. Ha a hatás nem elegendő, a kurzust néhány hónap (általában három vagy négy) után ismételjük meg. A citopénikus szindróma előfordulhat ezen gyógyszerek szedése során, amely valószínűleg oszteomielofibrosis, krónikus mieloid leukémia alakul ki. Az ilyen kellemetlen eredmények, valamint a máj és a lép metaplazia elkerülése érdekében a gyógyszer teljes dózisát meg kell őrizni. Az orvosnak gondoskodnia kell arról, hogy a beteg ne vegyen be több mint harminc mC-t.

Az eritrémia által kimondott imiphos gátolja a vörösvértestek szaporodását. A kurzus ötszáz vagy hatszáz milligramm Imifost igényel. Naponta ötven milligrammot adnak be. Az elengedés időtartama hat hónaptól másfél évig terjed. Emlékeztetni kell arra, hogy ez az eszköz káros hatást fejt ki a mieloid szövetekre (myelotoxinokat tartalmaz), és ez a vörösvérsejtek hemolízisét okozza. Ez az oka annak, hogy ezt az eritrémia-gyógyszert különösen óvatosan kell alkalmazni, ha a lép és a vérlemezkék frakciói nem vesznek részt a folyamatban, a leukociták kevéssé különböznek a normától.

Mielosan nem az eritrémia számára választott gyógyszer, de alkalmanként felírják. Ezt a gyógyszert nem használják, ha a leuko-, vérlemezkék a vizsgálat eredményei szerint a normál tartományon belül vannak vagy csökkentek. Kiegészítő szerként antikoaguláns gyógyszereket alkalmazunk (trombózis jelenlétében). Az ilyen kezelést kizárólag a protrombin index szigorú ellenőrzése mellett végezzük (legalább hatvan százalék).

Az erytrémia-betegek közvetett expozíciójának antikoagulánsaiból adódik a Fenilin. Naponta háromszáz milligrammra kerül. A vérlemezke-diszaggregánsokat is használják (az acetil-sav napi 500 mg). Az Aspirin bevétele után a sóoldatot vénába injektáljuk. Ilyen szekvencia szükséges ahhoz, hogy megszüntessük a bőrt.

Ha az eritrémiát egy osztályon kezelik, ajánlott a myelobromol alkalmazása. Naponta kétszázötven milligrammot írnak elő. Amikor a leukociták elkezdenek csökkenni, a gyógyszert naponta adják be. Teljesen törölje, ha a leukociták 5 * 10 2 l-re csökkentek. A klorbutint 8-10 mg orálisan kell előírni. Az erytrémia-kezeléssel való kezelés időtartama körülbelül hat hét. Egy idő után a klorbutinnal végzett kezelést megismételjük. A remisszió megkezdése előtt a betegeknek naponta 100 mg-ot kell bevenniük a Cyclophosphamide-re.

Ha az autoimmun genesis hemolitikus anaemiája az eritrémia kezdete, glükokortikoszteroidokat használnak. Előnyben részesítik a Prednisolont. Naponta harminc-hatvan milligrammot írnak. Ha az ilyen kezelés nem eredményezett különösebb eredményt, ajánlott a splenectomia (a lép eltávolítására szolgáló sebészeti manipuláció). Ha az eritrémia akut leukémiaba került, akkor a megfelelő kezelési rend szerint kezelik.

Mivel szinte az összes vas kötődik a hemoglobinhoz, más szervek nem kapják meg. Annak érdekében, hogy a páciensnek ne legyen hiánya ebből az elemből, eritrémia esetén a vas készítmények kerülnek be a rendszerbe. Ezek közé tartozik a Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ezek a cseppek, amelyek naponta kétszer öt cseppet (két milliliter) írnak elő. Amikor a vas szintje normalizálódott, az adag megakadályozása érdekében a dózis felére csökken. Az eritrémia kezelésének minimális időtartama e szerrel nyolc hét. A kép javulása a Hemofer-kezelés megkezdése után két-három hónappal észrevehető lesz. A jogorvoslat néha hatással lehet az emésztőrendszerre, ami rossz étvágyat, hányást, hirtelen túlzsúfoltságot, epigasztriumot, székrekedést vagy ezzel szemben hasmenést okoz.

A Ferrum Lek-t csak izomba lehet beadni, intravénásan lehetetlen. A kezelés megkezdése előtt meg kell adnia ennek a gyógyszernek a vizsgálati dózisát (az ampulla felét vagy negyedét). Ha egy órán keresztül nem észleltek nemkívánatos hatást, a gyógyszer maradék mennyiségét adják be. A hatóanyag dózisát egyénileg írják elő a vashiány indikátorai alapján. Az eritrémia szokásos adagja a gyógyszer egy vagy két ampulla naponta (száz-kétszáz milligramm). A két ampulla tartalmát csak akkor adjuk be, ha a hemoglobin túl magas. A Ferrum Lek-t mélyen be kell fecskendezni a bal, jobb oldali fenékbe. A bevezetés során a fájdalom csökkentése érdekében a gyógyszert a külső kvadránsba tűvel tűzzük, amelynek hossza legalább öt centiméter. Miután a bőrt fertőtlenítőszerrel kezelték, azt néhány centiméterrel lefelé kell mozgatni a tű behelyezése előtt. Ez azért szükséges, hogy megakadályozzák a Ferrum Leka visszafolyását, ami a bőr festéséhez vezethet. Közvetlenül az injekció beadása után a bőrt felszabadítjuk, és az injekció helyét szorosan ujjaival és pamutjával préselik, legalább egy percig tartva. Figyelmet kell fordítani az injekció beadása előtti ampullára: a gyógyszernek homogénnek kell lennie, üledék nélkül. Ezt közvetlenül az ampulla kinyitása után kell bevinni.

Sorbifer szájon át. Indítsa el a tablettát naponta kétszer, reggeli és vacsora előtt harminc percig. Ha a gyógyszer mellékhatásokat okoz (rossz íz a szájban, hányinger), akkor egyszeri adagot kell beadnia (egy tabletta). A szorbifer terápiát az eritrémia során a vas ellenőrzése alatt végezzük. Miután a vasszint visszaállt a normál szintre, a kezelést további két hónapig kell folytatni. Ha az eset súlyos, a kezelés időtartama 4-6 hónapra növelhető.

A Totem hatóanyagot tartalmazó injekciós üveget vízhez vagy etanolt nem tartalmazó italhoz adjuk. Igyon jobbra egy gyomorban. Hozzárendeljen egy száz-kétszáz milligramm naponta. Az eritrémia kezelés időtartama három-hat hónap. A Totem nem szedhető, ha az eritrémia YABZH vagy YADPK, anaemia hemolitikus formája, aplasztikus és sideroachrnaus vérszegénység, hemosiderosis, hemochromatosis.

Az eritroemiát urát-diathesis kísérheti. Ezt a vörösvértestek gyors pusztulása okozza, amit a különböző metabolikus termékek vérébe juttatnak. Lehetséges, hogy az urátok normál állapotba kerüljenek az eritrémia során olyan gyógyszerekkel, mint az Allopurinol (Milurit). A napi dózis változó, az áramlás súlyosságától, a szervezetben lévő húgysav mennyiségétől függően. Jellemzően a hatóanyag mennyisége száz milligrammtól 1 grammig terjed. Egy gramm a kivételes esetekben előírt maximális dózis. Gyakran elég százmillió milligramm az "eritrémia" diagnózisával. Fontos tudni, hogy a Milurit (vagy Allopurinol) nem alkalmazható, ha az eritrémia veseelégtelenséggel vagy allergiával jár a gyógyszer bármely részéhez. A kezelésnek hosszúnak kell lennie, a több mint két napig tartó orvoslás megkezdése közötti intervallumok elfogadhatatlanok. Az eritrémia kezelése ezzel a gyógyszerkészítménnyel sok vizet kell inni, hogy napi kétszer legalább két literes diurézist biztosítson. Ez a gyógyszer nem ajánlott a daganatellenes kezelés során, mivel az Allopurinol ezeket a gyógyszereket mérgezőbbé teszi. Ha lehetetlen elkerülni az egyidejű alkalmazást, a citosztatikus gyógyszerek adagja felére csökken. A Milurita alkalmazása során javul a közvetett antikoagulánsok hatása (beleértve a nemkívánatos hatásokat). Továbbá ez a gyógyszer nem kell egyidejűleg inni a vas kiegészítőkkel, mivel ez hozzájárulhat az elem felhalmozódásához a májban.