Kardiomiopátia - mi ez a betegség, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Kardiomiopátia - mi a betegség, okok, tünetek és jelek a különböző típusú kardiomiopátia, a diagnózis nehézségei, a kezelés és az élet prognózisa számára ezen szívpatológiában - ez a témánk ma az egészségjavító honlap honlapján.

Mi a kardiomiopátia, csoportok

Kardiomiopátia (szívizomgyulladás) a szív- szívizom szívzsákjának sérülése, ami a szívszövet dystrófiájához és keményedéséhez vezet.

Hagyományosan ez a patológia két csoportra oszlik: primer és szekunder kardiomiopátia.

Elsődleges kardiomiopátia.

Nem kapcsolódik szisztémás betegségekhez, hibákhoz, koszorúér-betegséghez, artériás magas vérnyomáshoz. Ennek a csoportnak több formája van:

• a szívzsák szimmetrikus és aszimmetrikus hipertrófia;
• a szívfalak üregeinek dilatációja és hipertrófia (tágult);
• Endomyokardiális fibrózis (visszahúzódó).

A kardiomiopátia okai

A primer myopathiák patogenezise nem teljesen ismert. A szívizom rendellenes fejlődése miatt a szövettani időszak alatt kialakul a myocardiopathia családi formája. Ebben a folyamatban a fő szerepe a genetikai tényező.

Az ilyen formák, mint idiopátiás és tágult myocardialis hipertrófia kialakulásának okai lehetnek különböző vírus- és bakteriális betegségek, amelyeket egy személy szenvedett. A kórokozó toxinjai, az emberi testben, kezdik aktívan befolyásolni a célsejteket - kardiomiocitákat. Ezt követi a sejtek megszakítása és a patológiai folyamat fejlődik.

A myocardiopathiák kialakulásában az autoimmun folyamatok szerepe különböztethető meg. A test különböző rendellenességei miatt, amikor a genetikai anyag megújul, és az antitestek a normális szívsejtek ellen dolgoztak.

A kardiomiopátia másodlagos megnyilvánulásának okai közé tartoznak a különböző szívbetegségek hátterében előforduló okok:

• szívroham, szívelégtelenség, ischaemia, myocarditis;
• szisztémás betegségek;
• az anyagok, gyógyszerek toxikus hatása miatt;
• az anyagcsere-zavarok miatt;
• az alkoholizmus hátterében.

A kardiomiopátia típusai (besorolása) és tünetei

A myopathia előfordulásától egy személy nem biztosított, a betegség bármilyen korban jelentkezhet. Egy elég hosszú betegség nem jelentkezhet. Az ilyen esetek azonosítása véletlenszerűen történik, az alapbetegség hátterében.

Kardiomiopátia veszélyes következményeivel.

• Idiopátiás myocardialis hypertrophia.

A kardiomiopátia leggyakoribb formája. Ennek a formának a klinikai megnyilvánulása attól függ, hogy a szervfal milyen mértékben hipertrófia és a folyamat lokalizációja. Gyakran a betegség sokáig nem jelentkezhet, a szívelégtelenség hátterében.

Az állapot paroxiszmális szédülést, ájulásig, a szívben kialakuló angina-szerű fájdalmat, éjszaka megnyilvánuló paroxiszmális dyspnea-t, ugrásimpulzust, általános gyengeséget okozhat.

Néha a betegek zavart és beszédbetegségeket szenvednek.

• Dilatációs miokardiális hipertrófia.

Ezt a feltételt a kamrák növekedése és a szívzsák falainak sűrűsége jellemzi. Gyakran előfordul a negyvenötnél idősebb férfiaknál.

A betegek panaszkodnak az edzés után fellépő légszomjra, éjszakai fulladásra, kellemetlen köhögésre, mind a nedves, mind a szárazra, a végtagok duzzanata, az ujjak cianózisa, nasolabialis háromszög.

A kardiomiopátia késői jele a folyadék felhalmozódása a hasüregben, szívelégtelenség kialakulása, megnagyobbodott máj.

Jellemző masszív fibrózis és a szív falainak csökkent rugalmassága jellemzi. Ugyanakkor az endokardium is részt vehet a kóros folyamatban.

A regeneratív formára jellemző a gyorsan növekvő keringési elégtelenség, a testmozgás utáni gyengeség, duzzadt vénák, ájulás.

A másodlagos kardiomiopátiák ugyanazokkal a tünetekkel rendelkeznek, mint az elsődlegesek. Ezenkívül azok a tünetek kapcsolódnak, amelyek a folyamatot okozó alapbetegségben jelentkeznek. Az egyes formák esetében nincsenek jellemző jellemzők.

A kivétel az alkoholos és a dyshormonális myocardiopathia.

• Alkoholos kardiomiopátia.

A túlzott alkoholfogyasztás okozta szívelégtelenség. Nyilvánvaló a szív fájdalma. A fájdalom fájó, húzó, nem fizikai aktivitással kapcsolatos, néha órákig és napokig tarthat.

Néha a betegek az égő érzésről panaszkodnak, a levegő, a szívverés és a hideg végtagok hiányának érzése. Van egy kéz remegés, fussiness, cianózis a nasolabial háromszög, vöröses szemek. A vágtató jellegű pulzus növeli a nyomást. Ugyanezek a tünetek toxikusak, de kevésbé kifejezett mértékben.

Ez a hormonok termelésének és működésének megsértése miatt következik be. A nőknél gyakrabban fordul elő, a menopauza időszakában, amikor a szervezetben hormonális változások következnek be.

A klinikai képet instabil nyomás, a ritmuszavarok, a tachycardia, az idegrendszeri ingerlés és a súlyos izzadás jellemzi.

Kardiomiopátia diagnózisa

A kardiomiopátia diagnosztizálása elég nehéz. Fő tüneteikben a kardiovaszkuláris rendszer néhány betegségéhez hasonlóak. A differenciáldiagnózishoz elegendő számú módszert kell alkalmazni, amelyek alapján a diagnózis elkészül.

Az első lépés a beteg életének és betegségének részletes történetének összegyűjtése. Ezzel azonosíthatja a kóros folyamat kialakulásának okait.

A diagnózis következő lépése a beteg vizsgálata, amely magában foglalja a hasüreg tapintását, megérintését (ütőhangokat), szívhangok hallgatását (auscultation), nyomás, impulzus, légzési sebesség mérését. Ezen módszerek alapján csak a nidus jelenlétét feltételezhetjük.

A kardiomiopátia részletesebb diagnosztizálásához olyan módszereket alkalmazunk, mint az EKG és az EchoCG. Ezekkel azonosíthatja a szívben levő főbb kóros folyamatokat: a falak terjeszkedését, az izomréteg fibrózisát, a ritmus megzavarását.

Az MRI-t a betegség részletesebb tanulmányozására is használják, laboratóriumi diagnosztikában is. A betegség általános képének megállapítása érdekében megtartják a szívzsák károsodásának mértékét.

A laboratóriumi adatok alapján ellenőrizzék a kezelést. Az informatív biokémiai vérvizsgálat. A myopathiával rendelkező szérumban az aszpartát-aminotranszferáz szintjének megnövekedett szintjét észleli, ami némileg alacsonyabb, mint az alaninamitranszferáz szintje, az LDH 1 és 2 emelkedett frakciói, a tropaninok.

Kardiomiopátia előrejelzése és kezelése

Kardiomiopátiák, amelyek a fejlődésük késői szakaszaiban találhatók, és amelyek korábban nem kezeltek, végül súlyos szívelégtelenségsé válnak, ami szelepfunkciót okoz.

Ezenkívül az egyidejű komplikációk kialakulhatnak - aritmiák, tachycardia, szívmegállás, thromboembolia.

A nőknek meg kell tartózkodniuk a terhesség megtervezésétől, amíg a gyógyulás meg nem szűnik, mivel ebben az esetben a halálozási arány jelentősen megnő. Minden esetben egyedi terápiát választanak ki.

A másodlagos myocardiopathiák jelenlétében az alapbetegség a következmények felszámolásával párhuzamosan megszűnik, elsődleges formákban a komplikációk megelőzésére és a főbb tünetek enyhítésére irányuló intézkedések.

Az első dolog, amit a kardiomiopátiás személynek meg kell tennie, az, hogy feladja a rossz szokásokat, figyelemmel kíséri az étrendjüket, és megszünteti a súlyos fizikai terhelést.

A szív kezelésére és helyreállítására szolgáló gyógyszerek kezelésére. A dilatáció és a hipertrófiai myocardiopathia kezelésében olyan gyógyszereket írtak le, amelyek csökkentik a szívelégtelenség kialakulásának mértékét, olyan gyógyszereket, amelyek csökkentik az oxigénhez szükséges szívizom szükségességét (a B-blokkolók csoportja), a vérnyomáscsökkentő gyógyszereket. Az ödéma kiküszöbölésére diuretikumokat használnak.

Mivel az embolió gyakori szövődmény, ajánlott vérhígítók használata.

A betegség súlyos kialakulása esetén, valamint a kezelés terápiás hatásának hiányában sebészeti beavatkozást alkalmaznak. Magában foglalja a szívritmus-szabályozók beültetését a hipertrófiai formában szenvedő embereknek, a tágabb formájú szívátültetést.

Emberi endomyokardiális fibrosis esetén kedvezőtlen prognózis vár. Szívátültetés a legtöbb esetben, a hatás nem. A patológia gyakran ismét jelentkezik. Ebben a formában a betegség fenntartó terápiát ír elő.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák, meg lehet inni decoctions gyógynövények a cickafarkú, kamilla, valerian gyökér, gyöngyvirág, menta.

Mi a kardiomiopátia, tünetei és kezelése

A szív számos patológiája között különbséget tesz a kardiomiopátia. Ez a patológia nyilvánvaló ok nélkül következik be, és a szívizom dystrofikus elváltozásai kísérik őket. Ebben a cikkben elmondjuk, mi ez az anomália, miért keletkezik, és milyen jellegzetességei vannak. A diagnózis és a kezelés fő módszereit is figyelembe vesszük.

Patológiai leírás

Sok beteg a "kardiomiopátia" diagnózisát követően nem is gyanítja, hogy mi az. A kardiológiában sok szívbetegség fordul elő a gyulladásos folyamat hátterében, a rosszindulatú daganat vagy a koszorúér-betegség jelenlétében.

Az elsődleges kardiomiopátia nem kapcsolódik ilyen jelenségekhez. Ez egy általános meghatározás a bizonytalan etiológiájú patológiás myocardialis állapotokra. Ezek a szívelégtelenség és a szívsejtek és a szövetek szklerózisának folyamatain alapulnak.

Az elsődleges ILC típusai

Az orvosok a következő körülmények között teszik fel ezt a diagnózist:

A felmérés a szívizom dystrofikus elváltozásainak jeleit tárta fel.

A tesztek nem azonosítása után:

• a szív veleszületett rendellenességei;
• szívszelephibák;
• szisztémás elváltozások a koszorúerekben;
• szívburokgyulladás;
• a magas vérnyomás.

Kellemetlen tünetek vannak: megnövekedett szív, aritmia, progresszív szívelégtelenség.

A kardiomiopátia az idiopátiás eredetű szívpatológiák csoportja. Jellemzői súlyos szívizom-elváltozások jelenléte veleszületett vagy szerzett szívbetegségek hiányában.

Miért keletkezik és hogyan fejlődik?

Miért jelenik meg a kardiomiopátia? Ennek oka nagyon eltérő lehet. Mindez attól függ, hogy a kardiomiopátia elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges lehet veleszületett, szerzett vagy vegyes. A magzati fejlődés során a veleszületett alakul ki, amikor a szívsejtek rendellenességei jelentkeznek. Ugyanakkor fontos szerepet játszik:

• öröklődés;
• gén rendellenességek;
• anyja rossz szokásokkal rendelkezik;
• a terhesség alatt átvitt feszültségek;
• a nő nem megfelelő táplálkozása a terhesség alatt

A megszerzett vagy vegyes kardiomiopátia az alábbiakból ered:

• terhesség
• szívizomgyulladás;
• sérülések mérgező anyagok;
• hormonális rendellenességek;
• immunológiai patológiák.

A másodlagos kardiomiopátia bizonyos betegségek hátterében alakul ki. Ezek közé tartozik:

• Genetikai rendellenességek (torlódások a szívsejtek között abnormális zárványok).
• A tumor neoplazmák jelenléte.
• Kábítószer, mérgező vagy alkohol mérgezés;

Az anyagcsere-folyamatok megsértése a szívizomban. Ez az alábbiakból ered:

• menopauza;
• alultápláltság;
• túlsúlyos;
• endokrin rendellenességek;
• az emésztőrendszer betegségei.

Leggyakrabban ez a patológia felnőttekben megfigyelhető. De ez gyermekeknél is előfordulhat, különösen fiziológiai okok miatt, a szívsejtek növekedésének és fejlődésének romlása miatt.

tünetegyüttes

Gyakran a betegség tünetei rejtve vannak. A betegek hosszú életet élhetnek, nem tudva a veszélyes patológia jelenlétéről. Ugyanakkor ugyanakkor súlyos szövődmények előfordulását és előidézését idézi elő. A kardiomiopátia kezdeti szakaszát könnyen összekeverik más betegségekkel. Jellemzői:

• légszomj (erős fizikai erővel);
• szívfájdalom;
• általános gyengeség;
• szédülés.

Ezt követően kifejezettebb és veszélyesebb jeleket adnak az ilyen tünetekhez. Ezek közé tartozik:

• megnövekedett vérnyomás;
• légszomj még a fénymozgás esetén is;
• gyors fáradtság, letargia;
• a bőr bőre, a kékes árnyalat megjelenése;
• duzzanat (különösen az alsó végtagok);
• súlyos fájdalom a szegycsontban;
• szívdobogás, aritmia;
• időszakos eszméletvesztés.

A szimptomatológia általában a kardiomiopátia típusától, valamint a kóros állapot súlyosságától függ. A betegség meghatározásához konzultáljon orvosával, alapos vizsgálatnak kell alávetni.

Osztályozás és jellemzés

Sokféle típusú kardiomiopátia létezik. Az okoktól függően megkülönböztetjük ezeket a patológiás formákat:

• ischaemiás (a szívsejtek ischaemiás károsodása okozta);
• dismetabolikus (károsodott anyagcsere-folyamatok);
• dishormonális (hormonális zavarok következtében alakul ki, például a terhesség alatt vagy a menopauza kezdete után);
• genetikai;
• alkohol;
• gyógyszer vagy toxikus;
• takotsubo vagy stresszes (más néven megtört szív szindróma).

A legtöbb orvos meghatározza a szívizom anatómiai és funkcionális változásait a kardiomiopátia következő típusaira:

• kitágult;
• hipertrófiás;
• korlátozó;
• arrhythmogenic jobb kamra.

Saját fejlődési és sajátossági jellemzőik vannak. Fontolja meg mindegyiküket részletesebben. Így a dilatált vagy pangásos forma leggyakrabban a fertőzés, a toxikus károsodás, az anyagcsere, a hormonális és az autoimmun kudarcok hatására jelentkezik.

A jobb kamrai és a bal kamrai elégtelenség jelei, a szívelégtelenség jelei, amelyeket a nitrát tartalmú szerek, a szívdobogás és az aritmia nem enyhít. Jellemző:

• a szívkamrák növekedése;
• megnagyobbodás;
• a szív összehúzódási funkciójának romlása.

Szintén a mellkas szignifikáns alakváltozása, amelyet a szívcsúcsnak neveznek. Ebben a formában a páciensnek asztmája, tüdőödémája, aszcitesze, a méhnyakvénák duzzanata, megnagyobbodott máj.

A betegség hipertrófiai formájának fő oka az örökletes patológiás autoszomális domináns típus, amely gyakran különböző korú férfiaknál fordul elő. Jellemző:

• myocardialis hypertrophia (lehet fókuszos vagy diffúz, szimmetrikus vagy aszimmetrikus);
• a szív kamrájának méretének csökkenése (elzáródással - a vér kiáramlása a bal kamrából, vagy anélkül).

Ennek a formának a sajátossága az aorta stenosis jeleinek jelenléte a betegben. Ezek közé tartozik:

• kardialgiya;
• megnövekedett pulzusszám;
• szédülés, gyengeség, eszméletvesztés;
• légszomj;
• a bőr túlzott súlya.

Ez a patológia gyakran a beteg hirtelen meghal. Például a sportolók képzés közben.

Szűkítő formában a szívizom fokozott merevsége (keménysége, nem megfelelősége) és a szívfalak csökkent képessége van. Ebben az esetben a bal kamra rosszul töltött vérrel, ami az atria falainak sűrűsödéséhez vezet. A szívizom összehúzódó aktivitása megmarad, a szív nem hajlamos a hipertrófiára.

A korlátozó kardiomiopátia számos fejlődési szakaszon megy keresztül:

1. Üszkös. A szívkoszorúér-elváltozások és a myocritis kialakulásával magyarázható.
2. Thrombotikus. Ebben a szakaszban az endokardium kitágul, a szívüregben rostos lerakódások jelennek meg, és a szívizomban vérrögök jönnek létre.
3. Fibrotikus. Ugyanakkor elterjed a miokardiális szövetek fibrózisa, megszűnik a koszorúér artériák endarteritise.

Ezt a formát a súlyos keringési zavarok jeleinek jellemzik. Ezt a légszomj, gyengeség, duzzanat, ascites, megnagyobbodott máj, nyakvénák duzzanata nyilvánítja.

Korlátozó típusú patológia

A jobb kamrai szívritmuszavar a ritka betegség, amely valószínűleg örökletes hajlam, apoptózis, vírusfertőzés vagy kémiai mérgezés következtében alakul ki. Jellemzője a szívsejtek szálas szövetekkel való helyettesítése. A betegség hátterében megfigyelhető:

• extrasystole vagy tachycardia;
• kamrai fibrilláció;
• pitvarfibrilláció;
• tachyarrhythmia.

Diagnosztikai módszerek

A betegség azonosításához látogasson el egy kardiológusra. Először vizsgálatot és felmérést végez, megvizsgálja a beteg orvosi kártyáját. Ezt követően alapos vizsgálatot kell végezni a patológia formájának és súlyosságának, lehetséges okainak meghatározására. Gyakran előfordul, hogy a beteg előírja:

• vérvizsgálat hormonokhoz;
• biokémiai vérvizsgálat;
• a szív ultrahangja (meghatározza a szív méretét és egyéb paramétereit);
• elektrokardiográfia (a megnövekedett szívizom jeleit, a szívritmuszavarokat és a vezetőképességet rögzíti);
• a tüdő röntgenfelvétele (a dilatáció kimutatása és a szívizom növekedése, a tüdőben esetleges torlódás);
• echokardiográfia (myocardialis diszfunkció meghatározása);
• ventrikulográfia;
• a szívüregek hangzása morfológiai kutatásokhoz;
• mágneses rezonancia képalkotás.

Az ilyen diagnosztikát csak speciális egészségügyi intézményekben végzik. A kezelést a kezelőorvos írta fel, ha van ilyen.

Kezelési módszerek

A kardiomiopátiát nehéz kezelni. Fontos, hogy a beteg megfeleljen az orvos előírásainak. Számos terápiás módszer létezik.

Kábítószer-kezelés

Ez a kezelés speciális gyógyszerek segítségével történik. Ebben a patológiában gyakran felírtak:

• a béta-blokkolók (Atenolol, Bisoprolol) segítik a szív teljesítményének javítását, csökkentik az oxigén szükségességét;
• antikoagulánsok (csökkentik a véralvadást) a trombózis kialakulásának megelőzésére (heparin, warfarin);
• a vérnyomást csökkentő gyógyszerek (ACE-gátlók - Captopril és analógok);
• antioxidánsok (karvedilol);
• diuretikumok (furasemid) csökkentik a duzzanatot és csökkentik a nyomást.

Minden gyógyszert csak vényköteles gyógyszerrel kell szedni. Az öngyógyítás káros lehet az egészségre, vagy akár halálos is lehet.

Sebészeti beavatkozás

Ha a gyógyszernek nem volt a kívánt hatása, és a páciens rosszabbodik, sebészeti kezelést lehet alkalmazni. Ebben az esetben léteznek ilyen technikák:

• a szívritmus-szabályozó beültetése (a szívritmus megsértésével);
• defibrillátor beültetése;
• donor szívátültetés.

Ez utóbbi eljárás nagyon bonyolult és veszélyes művelet. Ez akkor történik, ha más módszerek nem segítenek és a beteg meghal.

A szövődmények megelőzése

A kardiomiopátia előfordulása esetén a beteg növeli a negatív szövődmények kockázatát. Ezek elkerülése érdekében kövesse ezeket az ajánlásokat:

• egészséges életmódot vezet;
• a túlzott stressz elkerülése a szívre;
• a stressz és a negatív érzelmek elkerülése;
• a dohányzás megszüntetése, ne használjon alkoholtartalmú italokat;
• enni jobbra;
• megfigyelje az alvást és a pihenést.

A szív-érrendszeri betegségek megelőzése

Ha a patológia másodlagos, vagyis a betegség hátterében keletkezett, akkor a betegnek folyamatosan figyelnie kell az egészségét. Szintén kezelnie kell, és kövesse az orvos utasításait.

kilátás

A betegség előrejelzése nagyon nehéz. Általában súlyos myocardialis elváltozások esetén - krónikus szívelégtelenség, szívritmuszavarok (aritmia, tachycardia), thromboemboliás szövődmények - a halál bármikor bekövetkezhet.

A patológia formája is befolyásolja az élettartamot. Ha pangásos kardiomiopátia észlelhető, a beteg legfeljebb 5-7 évig kap. A szívátültetés átlagosan 10 évvel növeli az ember életét. Az aorta stenosis sebészete gyakran halálos (a betegek több mint 15% -a hal meg).

A kardiomiopátia a megmagyarázhatatlan eredetű patológiás állapotra utal. Ez lehet veleszületett vagy szerzett. A betegség kezelése hosszú folyamat, amely nem mindig ad pozitív eredményt.

kardiomiopátia

A kardiomiopátia a szívizom elsődleges károsodása, amely nem jár gyulladásos, tumoros, ischaemiás genesissel, amelynek tipikus megnyilvánulása a kardiomiális, progresszív szívelégtelenség és aritmiák. Hígított, hipertrófiai, korlátozó és arrhythmogén kardiomiopátia van. A kardiomiopátia diagnózisának részeként az EKG, a echoCG, a mellkas röntgen, az MRI és a szív MSC-jét végezzük. Kardiomiopátiákban előírásszerűen megkötő kezelési módot, gyógyszerterápiát (diuretikumok, szívglikozidok, antiarrhythmiás szerek, antikoagulánsok és antitrombocita szerek) írnak elő; A jelek szerint a szívműtétet végzik.

kardiomiopátia

A "kardiomiopátia" definíciója kollektív egy idiopátiás (ismeretlen eredetű) myocardialis betegségek csoportjában, amelyek a szívsejtekben - cardiomyocytákban - dinamikus és szklerotikus folyamatokon alapulnak. Kardiomiopátia esetén a kamrai funkció mindig hatással van. Az ischaemiás szívbetegség, a hypertoniás betegség, a vaszkulitisz, a tüneti hipertónia, a diffúz kötőszöveti betegségek, a myocarditis, a myocardialis dystrophia és az egyéb kóros állapotok (mérgező, kábítószer, alkohol) másodlagos és speciális másodlagos kardiomiopátiák, morphok, gyógyászati, alkoholos hatások) másodlagosak és specifikus másodlagos kardiomiopátiák, morfológusok és gyógyászati, alkoholos hatások.

A kardiomiopátia besorolása

A szívizom anatómiai és funkcionális változásai különböznek a kardiomiopátiák több típusától:

• tágult (vagy stagnáló);
• hipertrófiai: aszimmetrikus és szimmetrikus; obstruktív és nem obstruktív;
• korlátozó: elhomályosodik és diffúz;
• arrhythmogenic jobb kamrai cardiomyopathia.

A kardiomiopátia okai

A primer kardiomiopátia etiológiája ma nem teljesen ismert. A kardiomiopátia kialakulásának valószínű okai között szerepelnek:

• vírusfertőzések, amelyeket a Coxsackie, a herpes simplex, az influenza stb. vírusai okoznak;
• örökletes hajlam (genetikailag öröklött hiba, amely az izomrostok hipertrófiai kardiomiopátiában nem megfelelő képződését és működését okozza);
• átadott myocarditis;
• a toxinokkal és allergénekkel kardiomiociták károsodása;
• endokrin szabályozási rendellenességek (katasztrofális hatás a szomatotróp hormonok és a katekolaminok esetében);
• csökkent immunrendszer.

Dilatációs (congestive) kardiomiopátia

A hígított kardiomiopátia (DCMP) jellemzi a szív összes üregének jelentős növekedését, a hipertrófia tüneteit és a szívizom összehúzódásának csökkenését. A kibővített kardiomiopátia jelei fiatal korban jelentkeznek - 30-35 év alatt. A DCM etiológiájában a fertőző és toxikus hatások, az anyagcsere, a hormonális, az autoimmun betegségek feltételezhetően szerepet játszanak, az esetek 10–20% -ában a kardiomiopátia természetű.

A hemodinamikai rendellenességek súlyossága a dilatált kardiomiopátia miatt a szívizom összehúzódásának és szivattyúzási funkciójának csökkenéséből adódik. Ez növeli a nyomást, először a bal és a szív jobb üregében. Klinikailag, dilatatív kardiomiopátia a bal kamrai elégtelenség nyilvánul jelek (nehézlégzés, cianózis, kardiális asztmás rohamok, és tüdőödéma), a jobb kamrai elégtelenség (akrocianózis, fájdalom és a máj megnagyobbodása, ascites, ödéma, a nyak duzzanata vénák) követő fájdalom, szívfájdalom, nekupiruyuschimisya nitroglicerin, palpitáció.

A mellkas objektív jelzésű alakváltozása (szívcsúcs); cardiomegalia a bal, jobb és felfelé terjeszkedéssel; a szívhangok süketsége a csúcson, a szisztolés dörzsölés (a mitrális vagy tricuspid szelep relatív elégtelenségével), a rács ritmusa hallható. Amikor a dilatált kardiomiopátia hipotenziót és súlyos aritmiákat (paroxiszmális tachycardia, extrasystole, pitvarfibrilláció, blokád) tárt fel.

Egy elektrokardiográfiai vizsgálatban főleg bal kamrai hipertrófia és szívvezetési és ritmuszavarok kerülnek rögzítésre. Az EchoCG diffúz myocardialis károsodást, a szívüregek éles tágulását és a hipertrófiát, a szívszelepek intaktitását, a bal kamra diasztolés diszfunkcióját mutatja. A megnövekedett kardiomiopátiával szemben a radiológiailag meghatározható a szív határai.

Hipertrofikus kardiomiopátia

A hipertrofikus kardiomiopátiát (HCM) a myocardium korlátozott vagy diffúz sűrűsége (hipertrófia) és a kamrai kamrák csökkenése jellemzi (többnyire balra). A HCM egy örökletes patológia, amelynek autoszomális domináns öröksége van, gyakran különböző korú férfiaknál alakul ki.

A cardiomyopathia hipertrófiai formájában a kamrai izomréteg szimmetrikus vagy aszimmetrikus hipertrófia figyelhető meg. Az aszimmetrikus hipertrófiát az interventricularis septum domináns sűrűsége, a szimmetrikus hipertrófiai kardiovaszkuláris betegség jellemzi - a kamrai falak egységes sűrűségével.

A kamrai obstrukció alapján a hipertrófiai kardiomiopátia két formája - obstruktív és nem obstruktív. Az obstruktív kardiomiopátia (szubaortás szűkület) esetén a bal kamra üregéből a vér kiáramlása zavar, és nem obstruktív hcmp-ben nincs kiáramlási stenózis. A hipertrófiai kardiomiopátia specifikus megnyilvánulásai az aorta stenosis tünetei: kardialgia, szédülés, gyengeség, ájulás, szívdobogás, légszomj, sápaság. A későbbi időszakokban csatlakozzon a pangásos szívelégtelenség jelenségéhez.

Az ütőhangszereket a szív növekedése (balról jobbra), auscultatory - süket szív hangja, a szisztolés hangok a III-IV interosztális térben és a csúcs, aritmiák területén határozzák meg. A szív-sokk elmozdulása és a bal, a kis és lassú impulzus a perifériában határozható meg. A hipertrófiai kardiomiopátia EKG-változásait a szívinfarktus túlnyomórészt bal szívében, a T-hullám inverziójában, az abnormális Q-hullám regisztrálásában fejezik ki.

A HCM nem invazív diagnosztikai módszerei közül a leginkább informatív az echokardiográfia, amely a szívüregek méretének csökkenését, az interventricularis septum sűrűségét és gyenge mobilitását mutatja (obstruktív kardiomiopátiával), a myocardialis kontraktilitás csökkenését, anomális szisztolés mitrális szelepszaporodást.

Korlátozó kardiomiopátia

A korlátozó kardiomiopátia (RCMP) ritka myocardialis károsodás, általában endokardiális érdeklődéssel (fibrosis), nem megfelelő diasztolés kamrai relaxációval és károsodott szív-hemodinamikával, fenntartott myocardialis kontraktilitással és jelentős hipertrófia hiányával jár.

Az RCMP kifejlesztésében jelentős szerepet játszanak a kifejezett eozinofília, amely toxikus hatást gyakorol a kardiomiocitákra. Szűkítő kardiomiopátia, endokardiális sűrűség és infiltratív, nekrotikus, fibrotikus változások következnek be a szívizomban. Az RCMP fejlesztése három szakaszon megy keresztül:

• Az I. szakasz, nekrotikus, az eosinofil szívizom infiltrációjának és a koronaritis és a myocarditis kifejlődésének jellemzi;
• II. Stádium - trombózis - endokardiális hipertrófiában, parietális fibrinális bevonatokban, a szív üregében, érrendszeri thrombosisban;
• A III. Fázis - fibrotikus - jellemzi a koronária artériák széles körben elterjedt miokardiális fibrózisa és a nem specifikus elpusztító endarteritis.

A korlátozó kardiomiopátia kétféle formában fordulhat elő: elhomályosodik (a kamrai üreg fibrózisával és elbomlásával) és diffúz (elzáródás nélkül). Korlátozó kardiomiopátia esetén súlyos, gyorsan progresszív pangásos keringési elégtelenség jelentkezik: súlyos légszomj, gyengeség, kevés fizikai erővel, növekvő ödéma, ascites, hepatomegalia, a nyaki vénák duzzanata.

Méretben a szív általában nem növekszik, auscultációval, a canter ritmus hallható. A pitvarfibrilláció, a pitvarfibrilláció, a kamrai ritmuszavarok rögzülnek az EKG-n, meghatározható az ST-szegmens csökkenése a T-hullám inverzióval. Az ultrahang kép tükrözi a tricuspid és mitrális szelepek meghibásodását, csökkentve a kiürített kamrai üreg méretét, a szivárgást és a szív diasztolés funkcióját. Az eozinofília a vérben észlelhető.

Arrhythmogenic jobb kamrai cardiomyopathia

A jobb kamrai szívritmuszavar (AKPZH) kialakulása a jobb kamrai cardiomyocyták szálas vagy zsírszövet által történő progresszív cseréjével jellemezhető, a kamrai ritmus különböző rendellenességei mellett, beleértve a kamrai fibrillációt is. Egy ritka és rosszul megértett betegség, öröklődés, apoptózis, vírusos és kémiai ágensek lehetséges etiológiai tényezőknek nevezik.

Arrhythmogenic kardiomiopátia kialakulhat már serdülőkorban vagy serdülőkorban, és szívverés, paroxiszmális tachycardia, szédülés vagy ájulás. Az életveszélyes típusú ritmuszavarok további fejlődése veszélyes: kamrai extrasystoles vagy tachycardia, kamrai fibrilláció, pitvari tachyarrhythmiák, pitvarfibrilláció vagy flutter.

A szívritmuszavaroknál a szív morfometriai paraméterei nem változnak. Az echokardiográfia a szív kamrájának, dyskinesiájának és lokális kiugrásának mérsékelt kiterjesztését teszi lehetővé. Az MRI a myocardium szerkezeti változásait tárta fel: a szívizom falának helyi elvékonyodása, aneurizma.

Kardiomiopátia szövődményei

Minden típusú kardiomiopátiában, szívelégtelenségben progresszív, artériás és pulmonális thromboembolia, szívvezetési zavarok, súlyos aritmiák (pitvarfibrilláció, kamrai extrasystole, paroxiszmális tachycardia) és hirtelen szívhalál szindróma alakulhat ki.

Kardiomiopátia diagnózisa

A kardiomiopátia diagnózisában figyelembe veszik a betegség klinikai képét és a további instrumentális módszerek adatait. Az EKG általában a szívizom hipertrófia jeleit, a ritmus és a vezetési zavar különböző formáit, a kamrai komplex ST szegmensében bekövetkező változásokat mutat. Amikor a tüdő röntgenfelvétele azonosítható, dilatáció, miokardiális hipertrófia, tüdőgyulladás.

Különösen tájékoztató a kardiomiopátiás adatokra Echokardiográfia, a diszfunkció és a myocardialis hypertrophia meghatározása, súlyossága és a vezető patofiziológiai mechanizmus (diasztolés vagy szisztolés kudarc). A tanúvallomás szerint invazív vizsgálatot lehet végezni - a kamrai vizsgálat. A szív összes részének modernizálásának modern módszerei a szív és az MSCT MRI. A szívüregek hangzása lehetővé teszi, hogy a szív üregéből gyűjtsük össze a szívbiopsziákat a morfológiai kutatáshoz.

Kardiomiopátiás kezelés

A kardiomiopátiákra nincs specifikus terápia, ezért minden terápiás intézkedés célja az életvel összeegyeztethetetlen komplikációk megelőzése. Kardiomiopátia kezelése a stabil járóbeteg-fázisban, kardiológus részvételével; A kardiológiai részlegben rendszeres kórházi kezelésre van szükség a súlyos szívelégtelenségben szenvedő betegek számára, valamint a tachycardia, a kamrai extrasystoles, a pitvarfibrilláció, a thromboembolia és a pulmonalis ödéma kialakulása esetén.

A kardiomiopátiákban szenvedő betegeknek csökkenteniük kell a fizikai aktivitást, az állati zsírok és sók korlátozott mennyiségű fogyasztását, a káros környezeti tényezők és szokások kizárását. Ezek a tevékenységek jelentősen csökkentik a szívizom terhelését és lassítják a szívelégtelenség progresszióját.

Kardiomiopátia esetén ajánlatos diuretikumokat rendelni a pulmonáris és szisztémás vénás stázis csökkentéséhez. Ha a kontraktilitás és a szívizomszivattyúzás funkciója megsérti, szívglikozidokat használnak. A szívritmus korrekciója az antiarritmiás szerek kijelölését mutatja. Az antikoagulánsok és a trombocita-ellenes szerek alkalmazása a kardiomiopátiák kezelésében lehetővé teszi a tromboembóliás szövődmények megelőzését.

Rendkívül súlyos esetekben a kardiomiopátia sebészeti kezelését végzik: szeptális myotomia (a hipertrófiás interventricularis septum reszekciója) mitrális szelepcserével vagy szívátültetéssel.

A kardiomiopátia előrejelzése

A prognózist illetően a kardiomiopátia lefolyása rendkívül kedvezőtlen: a szívelégtelenség folyamatosan halad, magas a ritmuszavar, a thromboemboliás szövődmények és a hirtelen halál valószínűsége. A dilatált kardiomiopátia diagnosztizálása után az 5 éves túlélés 30%. Szisztematikus kezelés esetén lehetőség van az állapot stabilizálására. Megfigyelték a 10 éves beteg túlélését a szívátültetési műveletek után.

A hipertrófiai cardiomyopathiában a szubaortikus szűkület sebészeti kezelése, bár kétségtelenül pozitív eredményt ad, a műtét során vagy röviddel azt követően nagy a beteghalál kockázata (minden hatodik kezelt beteg meghal). A kardiomiopátiás nőknek az anyai halálozás nagy valószínűsége miatt tartózkodniuk kell a terhességtől. A kardiomiopátia specifikus megelőzésére irányuló intézkedéseket nem dolgozták ki.

Hogyan lehet gyógyítani a kardiomiopátia

A szívizom patológiás változásának gátlása és állapotának és funkciójának javítása lehetővé teszi a mesenchymális őssejtek bevezetését.

A hígított kardiomiopátia általában nyilvánvaló ok nélkül fordul elő, és hamarosan úgy tűnik, mint egy mondat - az okok nem ismertek, a kezelés túlnyomórészt tüneti, az állapot fokozatosan romlik, a prognózis csalódást okoz.

Mit kínál a modern gyógyászat a kardiomiopátia kezelésére?

Kevesen tudják, hogy a modern orvostudomány többet kínálhat, mint a támogató terápia, és a kardiomiopátiás betegeknek nemcsak a betegség progressziójának megállítása, hanem a jólét javítása és az élet örömének visszanyerése is reális esélyük van.

Hogyan kell kezelni a dilatált kardiomiopátiát?

Egészen a közelmúltig a szívátültetés volt a dilatált kardiomiopátia egyetlen radikális kezelése. A szervadományozási rendszer és a szervátültetésben résztvevő kis klinikák és szakemberek tökéletlensége miatt Oroszországban nagyon keveset tesznek - csak mintegy 350 szív átültetésre került az orosz transzplantáció 25 éves történetében. Sokkal több betegre van szükség a donor szívéhez.

Ebben az esetben a külföldön végzett kezelés csillagászati ​​pénzzel jár, és a megfelelő donor rendelkezésre állásától is függ. Ezért az új szív várakozási ideje gyakran meghaladja a beteg élettartamát a folyamatos gyógyszeres terápia ellenére.

Van alternatív kezelés?

Jelenleg azonban az orvostudomány alternatív módja lehet az érintett myocardium (szívizom) állapotának javítására, a beteg saját képességeinek felhasználásával. Ez a lehetőség az őssejteket kezeli.

Intelligens cellák

A meghosszabbított kardiomiopátiával a szívizom „lángossá” válik, és elvékonyodik, aminek következtében a szívüregek mérete megnő, és a szerv a legfőbb funkciójával, a vér szivattyúzásával gyengül. Ennek következtében az összes szerv vérellátása károsodott. Ezen túlmenően a véráramlás lassulása miatt a szövetekben és a testüregekben túlzott folyadék halmozódik fel, amit kifejezett ödéma és légszomj jelent.

Hogyan lehet megállítani a szívizom patológiás változásait és javítani az állapotot?

A szívizom patológiás változásának gátlása és állapotának és funkciójának javítása lehetővé teszi a mesenchymális őssejtek bevezetését. Ezek a sejtek nem rendelkeznek a test egyes szövetének jeleivel, amelyek "univerzálisak". Két fő jellemzőjük van: a sokoldalúság megőrzése és a különböző szövetek, például a szívizom, a kötőszövet, a vérerek és az idegek sejtjeinek kialakulásának képessége, amelyek a sérült szerv teljes helyreállításához szükségesek.

Az őssejtek ezek a tulajdonságai lehetővé teszik számukra, hogy számos betegség kezelésére használják, beleértve a dilatált kardiomiopátiát. Az ilyen kezelés több szakaszból áll.

A kezelés első szakasza: vizsgálat

Először is, a pácienst átfogó felmérésnek vetik alá, hogy pontosan meghatározzák, hogy az őssejtterápia alkalmas-e rá, és milyen eredményeket várhatunk. A vizsgálat befejezésekor egy csontvelőből vagy zsírszövetből mintát veszünk egy személytől, ambulánsan, és a mesenchymális őssejtek izolálódnak.

A kezelés második szakasza: őssejtek

Ezután a kapott sejteket két-négy hétig inkubátorba helyezzük, hogy megkapjuk a kívánt számot: a kezeléshez legalább 100 millió sejt szükséges, és néhányat meg lehet őrizni (folyékony nitrogén hőmérsékleten fagyasztva), és ismétlődő terápia esetén a cryobankban tároljuk.

A kezelés harmadik szakasza: a kardiomioplasztiká történő átalakulás

Inkubátorban, a sejtek egy részében, standardizált kémiai ingerek alkalmazásával, részleges differenciálódást okoznak - a kardiomioblasztokká (a szív izomrostjainak prekurzorai, amelyek megtartják a részleges egyetemességet).

A kezelés negyedik szakasza: sejtbejegyzés

A szükséges számú mesenchymális őssejtek és a kardiomioblasztok keverékét intravénásan adjuk be a betegnek. A véráramlás révén ezek a sejtek belépnek a szívbe, felismerik a károsodást (ez a képesség beágyazódik az összes őssejtbe) és elkezd dolgozni.

Mi történik a cellákkal?

Először a sejtek intenzíven szaporodnak - rövid idő múlva a számuk trillionokban mérhető. Ezután kezdik a szükséges szövetkárosodás kompenzációjává válni. A myocardiumot vérrel ellátó új edények növekedése különösen intenzív.

A folyamat során a bevitt sejtek specifikus jelző molekulákat bocsátanak ki, amelyek aktiválják saját szívsejtjeiket, mozgósítva őket a betegség leküzdésére.

Az őssejtek és a cardiomyoblastok bevezetésére vonatkozó eljárás eredménye

Ennek eredményeképpen a szívizom erőssége, rugalmassága és hatékonysága emelkedik, ami az ilyen indikátorok javulását mutatja, mint a szívkamrák végső szisztolés és diasztolés térfogata, ejekciós frakció és miokardiális oxigén abszorpció.

Szubjektív módon ez az általános állapot javulása, az ödéma csökkenése és a légszomj, a hatékonyság növelése, és ennek következtében a teljesebb életet lehetővé tevő lehetőség.

A szerkesztők köszönetet mondanak Moszkva legfrissebb őssejtek klinikájának.

Kardiomiopátia. A patológusok okai, tünetei, tünetei, diagnózisa és kezelése

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

A kardiomiopátiák a betegségek nagy csoportja, amelyek a szívizom munkájában rendellenességekhez vezetnek. Számos tipikus mechanizmus létezik a szívizom károsodásának (a szívizomnak), amelyek egyesítik ezeket a patológiákat. A betegség kialakulása számos szív- és nem szívbetegség hátterében fordul elő, azaz a kardiomiopátia különböző okai lehetnek.

Kezdetben a kardiomiopátiás csoport nem tartalmazta a szívbetegségeket, amelyeket a szelepek és a koszorúerek elváltozása kísérte (a szív saját edényei). Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1995-ös ajánlásai szerint azonban ezt a kifejezést minden olyan betegségre alkalmazni kell, amelyek szívizom-rendellenességekkel járnak. Azonban a legtöbb szakértő nem tartalmazza az ischaemiás szívbetegségeket, a szelepáram-hibákat, a krónikus hipertóniát és néhány más független patológiát. Tehát a kérdés, hogy mely kardiomiopátia kifejezés alatt állnak bizonyos betegségek, jelenleg nyitva maradnak.

A modern világban a kardiomiopátia prevalenciája meglehetősen magas. Még a fenti patológiák ebből a fogalomból való kizárásával, ezerből átlagosan 2-3 emberben található meg. Ha figyelembe vesszük a szívkoszorúér-betegség és a szelepbetegség epidemiológiáját, ennek a betegségnek az előfordulása többször is megnő.

A szív anatómiája és fiziológiája

Kardiomiopátiákban elsősorban a szívizom érintett, de ennek a betegségnek a hatása a szív különböző részeit érintheti. Mivel ez a testület teljes egészében működik, a részekre való felosztása csak feltételes lehet. Bizonyos tünetek vagy szabálytalanságok megjelenése egy vagy másik módon érinti az egész szívet. Ebben a tekintetben a kardiomiopátia megfelelő megértéséhez ismerni kell a szerv szerkezetét és funkcióit.

Anatómiai szempontból a szívben a következő négy szakaszt különböztetjük meg:

• Jobb átrium. A jobb oldali pitvar célja a vénás vér összegyűjtése a szisztémás keringésből (minden szerv és szövet). Összehúzódása (szisztolé) a vénás vért részlegesen hajtja a jobb kamrába.
• Jobb kamra. Ez a szakasz a térfogat és a falvastagság második része (a bal kamra után). Kardiomiopátia esetén ez jelentősen deformálódhat. Általában a vér a jobb pitvarból származik. Ennek a kamrának a csökkentése a tartalmat a tüdő keringésébe (a tüdőedénybe) dobja, ahol gázcsere történik.
• Bal átrium. A bal oldali pitvar a fent említett osztályokkal ellentétben már az oxigénnel dúsított artériás vért pumpálja. A szisztolé alatt a bal kamra üregébe dobja.
• Bal kamra. A bal kamrai kardiomiopátia leggyakrabban szenved. Az a tény, hogy ez a részleg a legnagyobb térfogattal és a legnagyobb falvastagsággal rendelkezik. Funkciója az artériás vér magas nyomáson történő ellátása az összes szervre és szövetre az artériák kiterjedt hálózatán keresztül. A bal kamrai szisztolé nagy mennyiségű vér kilökődéséhez vezet a szisztémás keringésbe. A kényelem érdekében ezt a kötetet is kidobási frakciónak vagy sokktérfogatnak nevezik.

A vér a szív egyik üregéből a másikba halad, de a bal és a jobb oldali szakaszok nem kapcsolódnak egymáshoz. A jobb oldali szakaszokban a vénás vér áramlik a tüdőbe, a bal oldali szakaszokban az artériás vér folyik a tüdőből a szervekbe. Megosztja őket szilárd partícióval. Az atria szintjén interatrialisnak, a kamrai - interventricularis - szintnek nevezzük.

A szív kamrái mellett négy szelepe nagy jelentőséggel bír a munkájában:

• tricuspid (tricuspid) szelep - a jobb pitvar és a kamra között;
• tüdőszelep - a jobb kamrából való kilépéskor;
• mitrális szelep - a bal pitvar és a kamra között;
• aorta szelep - a bal kamra és az aorta kijáratának határán.

Minden szelep hasonló szerkezetű. Erős gyűrűből és több szárnyból állnak. Ezen formációk fő funkciója az egyoldalú véráramlás biztosítása. Például a tricuspid szelep a jobb pitvar szisztoléja alatt nyílik meg. A vér könnyen belép a jobb kamra üregébe. A kamrai szisztolénál azonban a szárny szorosan záródik, és a vér nem tér vissza. A szelepek munkájának zavarai másodlagos kardiomiopátiát okozhatnak, mivel ezekben a körülmények között a kamrákban a vér nyomása nem szabályozott.

A kardiomiopátia kialakulásában a legfontosabb szerepet játszik a szívfalat alkotó rétegek. A szervek sejt- és szövetösszetétele nagymértékben meghatározza károsodását különböző patológiákban.

A szívfal következő rétegei vannak:

• szívbelhártya;
• szívizom;
• szívburok.

endocardium

szívizom

Valójában a "kardiomiopátia" kifejezés elsősorban miokardiális károsodást jelent. Ez a szívfal középső és vastagabb rétege, amelyet az izomszövet képvisel. A vastagsága az atria falaiban néhány millimétertől a bal kamra falánál 1,2 cm-ig terjed.

A myocardium a következő fontos funkciókat látja el:

• Automatizmus. Az automatizmus azt jelenti, hogy a myocardialis sejtek (cardiomyocytes) képesek alacsony frekvenciájú szerződéseket kötni. Ez az anyag szerkezetének köszönhető.
• Vezetőképesség. A vezetőképesség alatt megértsük, hogy a szívizom képes-e gyorsan átadni egy bioelektromos impulzust egyik cellából a másikba. Ez speciális intercelluláris kapcsolatok révén érhető el.
• Összehúzódó. A kontraktilitás azt sugallja, hogy a szívizomsejtek mérete csökkenhet vagy növekedhet bioelektromos impulzus hatására, mint bármely izomsejt. Ezt magyarázza a myofibrilek jelenléte a szerkezeti jellemzőikben, amelyek nagy rugalmassággal rendelkeznek. A redukciós mechanizmus elindításához több nyomelem (kálium, kalcium, nátrium, klór) szükséges.
• Excitabilitás. Az ingerlékenység a cardiomyocyták képessége a beérkező impulzusokra való reagálásra.

A szívizom munkájában két fázis - a szisztolé és a diasztol - van. A szisztolé egy izom egyidejű összehúzódása a szívkamra térfogatának csökkenésével és a vér kiáramlásával. A szisztolé aktív folyamat és oxigént és tápanyagokat igényel. A diasztol az izomlazulás ideje. Ez idő alatt egy egészséges emberben a szív kamera visszanyeri korábbi hangerejét. Maga a szívizom nem aktív, és a folyamat a falak rugalmasságának köszönhető. A rugalmasság csökkentésével a szív nehezebb és lassabb a diasztolában. Ez tükröződik a vérrel való töltésében. Az a tény, hogy a kamra térfogata növekszik, egy új adag vérrel van feltöltve. A szisztolák és a diasztolák váltakoznak, de nem fordulnak elő egyszerre a szív összes kamrájában. A pitvari összehúzódást a kamrák relaxációja kíséri, és fordítva.

szívburok

A pericardium a szívfal legkülső rétege. Ezt egy vékony, kötőszövetes lemez képviseli, amelyet két lapra osztunk. Az úgynevezett viscerális levél szorosan ragadt a szívizomhoz, és magában foglalja a szívét. A külső darab szívzsákot képez, amely a szív összehúzódása közben biztosítja a normál szívcsúszást. A pericardium gyulladásos betegségei, a rétegek fúziója vagy a kalcium-lerakódások a réteg vastagságában a korlátozó kardiomiopátiához hasonló tünetekhez vezethetnek.

A szív, a falak és a szelepberendezések kamrái mellett ez a szerv több olyan rendszert is tartalmaz, amelyek szabályozzák működését. Először is vezető rendszer. Csomókat és rostokat képvisel, amelyek a megnövekedett vezetőképességgel rendelkeznek. Ezeknek köszönhetően a szívimpulzus normál frekvencián jön létre, és a gerjesztés egyenletesen oszlik el a szívizomban.

Emellett a szívkoszorúér-hajók fontos szerepet játszanak a szívben. Ezek olyan kis átmérőjű hajók, amelyek az aorta alapjából származnak, és az artériás vért magukba szívják. Egyes betegségekben ez a folyamat megszakítható, ami a szívizomsejtek halálához vezethet.

A kardiomiopátia okai

Amint azt a fentiekben említettük, a legújabb WHO ajánlások szerint a kardiomiopátiák magukban foglalják a szívizom-károsodást is. Emiatt számos oka van ennek a patológiának a kialakítására. Ha a myocardialis diszfunkciók más diagnosztizált betegségek következményei, akkor szokás másodlagos vagy specifikus kardiomiopátiákról beszélni. Ellenkező esetben (és az ilyen esetek az orvosi gyakorlatban nem ritkák), a betegség oka nem ismert. Aztán beszélünk a patológia elsődleges formájáról.

A primer kardiomiopátia kialakulásának fő okai a következők:

• Genetikai tényezők. Gyakran a különböző genetikai rendellenességek a kardiomiopátia oka. Az a tény, hogy a szívizomsejtek nagyszámú fehérjét tartalmaznak a kontrakció folyamatában. Bármelyik veleszületett genetikai hibája az egész izom munkájának megsértéséhez vezethet. Ezekben az esetekben nem mindig lehet megérteni, hogy mi okozza a betegséget. A kardiomiopátia önállóan alakul ki, bármilyen más betegség jele nélkül. Ez lehetővé teszi, hogy a szívizom elsődleges sérüléseinek csoportjához köthető.
• Vírusfertőzés. Számos kutató úgy véli, hogy bizonyos vírusfertőzések a dilatált kardiomiopátia kialakulásához vezetnek. Ezt megerősíti a megfelelő antitestek jelenléte a betegekben. Jelenleg úgy gondoljuk, hogy a Coxsackie vírus, a hepatitis C vírus, a citomegalovírus és számos más fertőzés képes befolyásolni a kardiomiociták DNS-láncait, megzavarva a normális működésüket. Egy másik mechanizmus, amely a szívizom károsodásáért felelős, lehet autoimmun folyamat, amikor a szervezet által termelt antitestek saját sejtjeiket támadják meg. Legyen az, hogy a fent említett vírusok és kardiomiopátiák közötti kapcsolat felismerhető legyen. Ezeket az elsődleges formáknak tulajdonítják, mivel a fertőzések nem mindig mutatják tipikus tüneteiket. Néha a szívizom sérülése az egyetlen probléma.
• Autoimmun betegségek. A fent említett autoimmun mechanizmust nem csak vírusok, hanem más kóros folyamatok is kiválthatják. Az ilyen károsodás megállítása nagyon nehéz. A kardiomiopátia általában előrehalad, és a legtöbb beteg esetében a prognózis továbbra is kedvezőtlen.
• Idiopátiás myocardialis fibrosis. A szívizom-fibrózist az izomsejtek kötőszöveti fokozatos cseréjére hívják. Ezt a folyamatot cardiosclerosisnak is nevezik. Fokozatosan a szívfalak elveszítik rugalmasságukat és a szerződéskötési képességüket. Ennek eredményeként a szerv egészének működése romlik. A cardiosclerosis gyakran megfigyelhető miokardiális infarktus vagy myocarditis után. Ezek a betegségek azonban a patológia másodlagos formáihoz kapcsolódnak. Az elsődleges idiopátiás fibrózisnak tekinthető, amikor a szívizomban a kötőszövet kialakulásának oka nem állapítható meg.

Mindezen esetekben a kardiomiopátia kezelése tüneti lesz. Ez azt jelenti, hogy az orvosok megpróbálják kompenzálni a szívelégtelenséget, ha lehetséges, de nem tudják kiküszöbölni a betegség kialakulásának okait, mivel ismeretlen vagy nem megfelelően vizsgálták.

A következő betegségek a másodlagos kardiomiopátia kialakulásának oka lehetnek:

• myocardialis fertőző lézió;
• ischaemiás szívbetegség;
• magas vérnyomás;
• felhalmozódási betegségek;
• endokrin betegségek;
• elektrolit egyensúlyhiány;
• amyloidosis;
• szisztémás kötőszöveti betegségek;
• neuromuszkuláris betegségek;
• mérgezés;
• kardiomiopátia terhesség alatt.

Miokardiális fertőző lézió

A szívizom fertőző léziója általában szívizomgyulladás (szívizomgyulladás) formájában nyilvánul meg. Lehet független betegség és szisztémás fertőzés következménye. Mikrobák, behatolnak a szívizom vastagságába, gyulladásos ödémát és néha kardiomiociták halálát okozzák. A halott sejtek helyén a kötőszövet pontozott impregnálása jön létre. Ez a szövet nem képes ugyanolyan funkciókat ellátni, mint az egészséges szívizom. Emiatt a kardiomiopátia idővel fejlődik (általában tágul, kevésbé korlátozó).

A következő mikroorganizmusok lehetnek a szívizom fertőzésének és a kardiomiopátia kialakulásának oka:

• vírusfertőzések (leggyakrabban Coxsackie enterovírus és citomegalovírus);
• bakteriális fertőzések;
• gombás fertőzések;
• parazita fertőzések.

Mindezen típusú szívizomgyulladás esetén jellemző a szívizom károsodása a szervi diszfunkcióval. Kardiomiopátia később kialakul, gyakran miokarditisz gyógyulása után. A megjelenésében meghatározó szerepe nem maga a fertőzés, hanem a strukturális változások, amelyekhez ez a fertőzés vezet. Az állam további súlyosbodása fokozatosan alakul ki, amikor a szív normális funkcióit végzi. Meg kell jegyezni, hogy nem minden beteg, akit myocarditisben szenvedtek, később kardiomiopátia alakul ki.

Ischaemiás szívbetegség

Az ischaemiás szívbetegség (IHD) olyan állapot, amelyben a szívizom oxigénhiányban szenved. A legtöbb esetben ez a koszorúerek patológiájának következménye. Az artériák általában az atherosclerosis miatt szűkülnek. Ez a betegség a szervezetben a zsírok és fehérjék metabolizmusának változata. Emiatt az artériák falain úgynevezett ateroszklerotikus plakkok jelennek meg, amelyek az edény lumenét szűkítik. Ha ez megtörténik a koszorúér-artériákban, akkor a véráramlás a szívizomcseppekbe és a szívkoszorúér-betegség kialakul.

Az oxigénhiány miatt a kardiomiociták fokozatosan vagy gyorsan megsemmisülnek. Ez a folyamat a legsúlyosabb a miokardiális infarktusban, amikor az izom bizonyos részén a szövet tömeges nekrózisa (halál) következik be. A koszorúér-betegség formájától függetlenül a normális izomsejtek kötőszövetekkel való helyettesítése történik. A jövőben ez a szívkamra expanziójához és dilatált kardiomiopátia kialakulásához vezethet.

Sok szakértő nem javasolja, hogy a kardiomiopátiák kategóriájába soroljanak ilyen jogsértéseket, elmagyarázva, hogy a betegség oka egyértelműen ismert, és a szívizom károsodása valójában csak egy bonyodalom. Mindazonáltal gyakorlatilag nincs különbség a klinikai megnyilvánulásokban, ezért helyénvaló az IHD-t a kardiomiopátia egyik oka.

Az atherosclerosis és az ischaemiás szívbetegség kialakulásának kockázatát a következő tényezők növelik:

• dohányzás;
• emelkedett vér lipidek (koleszterin több mint 5 mmol / l és alacsony sűrűségű lipoproteinek több mint 3 mmol / l);
• magas vérnyomás;
• cukorbetegség;
• különböző fokú elhízás.

Vannak más, kevésbé jelentős tényezők, amelyek növelik a koszorúér-betegség kockázatát. Az IHD-vel ezek a tényezők befolyásolják a későbbi kardiomiopátiához vezető strukturális változások kialakulását.

hipertóniás betegség

A magas vérnyomás vagy az esszenciális magas vérnyomás a szívizom szerkezeti változásához is vezethet. Ez a betegség különböző okokból alakulhat ki, és fő megnyilvánulása a vérnyomás állandó emelkedése 140/90 mm Hg-nál nagyobb értékre.

Ha a megnövekedett nyomás oka nem a szív patológiája, hanem más rendellenességek, akkor fennáll a dilatált vagy hipertrofikus kardiomiopátia kialakulásának kockázata. Az a tény, hogy a megnövekedett nyomás a hajók hajó nehezebb dolgozni. Emiatt a falai elveszthetik a rugalmasságukat, mivel nem képesek a teljes vérmennyiséget lepárolni. Egy másik lehetőség a szívizom vastagodása (hipertrófia). Ennek következtében a bal kamra erőteljesebben kötődik, és magas vérnyomás esetén is a desztillálást a tartályokon keresztül desztillálja.

Sok szakértő nem ajánlja, hogy a szívizom károsodását a vérnyomáscsökkentő betegségben a kardiomiopátia kategóriájába sorolja. Az a tény, hogy ebben az esetben nehéz megkülönböztetni, hogy ezek közül melyik betegség elsődleges, és amely másodlagos (az elsődleges betegség következménye vagy szövődménye). Azonban a betegség tünetei és megnyilvánulása ebben az esetben egybeesik a különböző eredetű kardiomiopátiákkal.

Az esszenciális magas vérnyomás okai, amelyek későbbi kardiomiopátiához vezetnek, a következő tényezők és rendellenességek lehetnek:

• előrehaladott kor (55-65 év);
• dohányzás;
• genetikai hajlam;
• stressz
• vesebetegség;
• néhány hormonális rendellenesség.

Betegség felhalmozódása

A felhalmozódási betegségeket specifikus genetikai rendellenességeknek nevezik, amelyek a testben metabolikus zavarokhoz vezetnek. Ennek eredményeképpen minden olyan anyagcsere termék, amely a betegség következtében nem választódik ki, elkezdődik a szervekben és a szövetekben. A kardiomiopátia kialakulásában a legnagyobb jelentőséget azok a patológiák jelentik, amelyekben az idegen anyagok a szívizom vastagságában lerakódnak. Ez végül a munka komoly zavarához vezet.

Olyan betegségek, amelyekben a szívizomban bármely anyag patológiás lerakódása következik be:

• Haemochromatosis. Amikor ez a betegség az izomszövetben lerakódott vas, zavaró izmok.
• Glikogén felhalmozódásának betegségei. Ez egy olyan betegségcsoport neve, amelyben túl sok vagy túl kevés glikogén van a szívben. Mindkét esetben a szívizom munkája súlyosan károsodhat.
• Refsum szindróma. Ez a patológia ritka genetikai betegség, melyet a fitánsav felhalmozódása kísér. Ez sérti a szív beidegzését.
• Fabry-betegség. Ez a patológia gyakran szívizom hipertrófiához vezet.

Annak ellenére, hogy ezek a betegségek viszonylag ritkák, közvetlenül befolyásolják a szívizom csökkentését, különféle típusú kardiomiopátiákat okozva, és jelentősen megzavarják a szív egészének működését.

Endokrin betegségek

A súlyos endokrin (hormonális) rendellenességek hátterében kardiomiopátiák alakulhatnak ki. Leggyakrabban a szív túlzott ingerlése, megnövekedett vérnyomás vagy a szívizom szerkezetének változása áll fenn. A hormonok szabályozzák számos szerv és rendszer munkáját, és bizonyos esetekben befolyásolhatják az általános anyagcserét. Így az endokrin betegségekben a kardiomiopátia kialakulásának mechanizmusai igen változatosak lehetnek.

A legfontosabb kardiomiopátiához vezető hormonális rendellenességek a következők:

• pajzsmirigy rendellenességek (hiperfunkció és hipofunkció);
• cukorbetegség;
• a mellékvesekéreg patológiái;
• acromegalia.

A szívizom károsodásának időzítése a betegség természetétől, a hormonális rendellenességek súlyosságától és a kezelés intenzitásától függ. Az endokrinológushoz való időben történő hozzáféréssel elkerülhető a legtöbb esetben a kardiomiopátia kialakulása.

Elektrolit egyensúlyhiány

Az elektrolit alatt az egyensúlyhiány megértette a vérben lévő bizonyos ionok túl alacsony vagy túl magas tartalmát. Ezek az anyagok a szívizomsejtek normális csökkentéséhez szükségesek. Ha a koncentrációjuk megzavarodik, a szívizom nem tudja ellátni a funkcióit. A tartós hasmenés, hányás és néhány vesebetegség elektrolit-egyensúlyhiányhoz vezethet. Ilyen körülmények között a szervezet a vízzel együtt jelentős mennyiségű tápanyagot veszít. Ha az ilyen jogsértések nem korrigálódnak időben, akkor egy idő után funkcionális és strukturális változások következnek be a szívben.

A szívizom munkájában a legfontosabb szerepek a következő anyagok:

• kálium;
• kalciumot;
• nátrium;
• klóratom;
• magnézium;
• foszfátok.

Az elektrolit-egyensúlyhiány időben történő diagnosztizálásával és orvosi korrekciójával elkerülhető a kardiomiopátia kialakulása.

amyloidosis

A szív-amiloidózisban a szívizom vastagságában egy speciális fehérje-poliszacharid komplexet nevezünk amiloidnak. Ez a betegség gyakran más krónikus kórképek hátterében alakul ki, amelyek közvetlen következményeik. Többféle amiloidózis létezik. A szívelégtelenség csak néhányuknál jelentkezik.

Miután felhalmozódott a szívizomban, a kóros fehérje zavarja a szívizomsejtek normális összehúzódását, és rontja a szerv működését. Fokozatosan a szív falai elvesztik a rugalmasságukat és a kontraktilitást, és progresszív szívelégtelenséggel fejlődik a kardiomiopátia.

Szívkárosodás lehetséges az alábbi amiloidózisok bármelyikével:

• primer amiloidózis;
• másodlagos amiloidózis;
• családi (örökletes) amiloidózis.

Szisztémás kötőszöveti betegségek

Annak ellenére, hogy a szívizom főleg kardiomiocitákból áll, bizonyos mennyiségű kötőszövet is tartalmaz. Emiatt az úgynevezett szisztémás kötőszöveti betegségekben a gyulladásos folyamat befolyásolhatja a szívizomot. A szívkárosodás mértéke számos tényezőtől függ. Az intenzív gyulladás diffúz cardiosclerosishoz vezethet, amelyben a normál izomsejtek kötőszöveti fokozatos cseréje következik be. Ez bonyolítja a szív munkáját, és kardiomiopátia kialakulásához vezet.

A szívbetegség az alábbi szisztémás kötőszöveti betegségek esetén fordulhat elő:

• szisztémás lupus erythematosus;
• rheumatoid arthritis;
• szisztémás szkleroderma;
• dermatomiozitiszre.

A károsodott szívelégtelenséghez kapcsolódó szövődmények nagyon jellemzőek ezekre a kórképekre. Ebben a tekintetben a diagnózis után azonnal kardiológussal kell konzultálni. Az időben történő kezelés megakadályozza a kardiomiopátia gyors fejlődését, bár ennek a csoportnak a legtöbb betegsége krónikus, és a jövőben ritkán kerülik el a szívproblémákat.

Neuromuszkuláris betegségek

Számos olyan betegség van, amely befolyásolja az idegszálakat, és megakadályozza az impulzusok normális átvitelét az idegről az izomra. A beidegzés megsértése következtében a szív aktivitása súlyosan zavar. Nem lehet rendszeresen és a szükséges erővel csökkenteni, mert nem tud megbirkózni a beérkező vér mennyiségével. Ennek eredményeként a dilatált kardiomiopátia gyakran kialakul. Súlyos esetekben a szívfalak még nem képesek fenntartani a normális izomtónust, ami túlzott nyújtáshoz vezet.

A hígított kardiomiopátia gyakran bonyolítja az alábbi neuromuszkuláris betegségek lefolyását:

• Duchenne izomduzzanat;
• Becker izomduzzanat;
• myotonikus dystrophiák;
• Friedreich ataxia.

Ezek a betegségek eltérő természetűek, de a szívizom károsodásának mechanizmusában. A kardiomiopátia kialakulásának sebessége közvetlenül függ a betegség progressziójától, az ideg- és izomsejtek károsodásának mértékétől.

mérgezés

Számos olyan toxin is található, amely gyorsan megzavarhatja a szív működését. Ezek elsősorban a beidegződés vagy az izomsejtek rendszerét közvetlenül befolyásolják. Az eredmény általában dilatált kardiomiopátia.

A szívizom súlyos károsodása mérgezést okozhat a következő anyagokkal:

• alkohol;
• nehézfémek (ólom, higany stb.);
• egyes gyógyszerek (amfetaminok, ciklofoszfamid stb.);
• arzént.

Hasonlóképpen, a sugárterhelés és a súlyos allergiás reakciók során a szívizomra károsodás következik be. Általában ezekben az esetekben a kardiomiopátia átmeneti jellegű, és reverzibilis rendellenesség. A krónikus mérgezés során (például sok éve alkoholizmusban szenvedő embereknél) visszafordíthatatlanná válhat.

Kardiomiopátia terhesség alatt

Kardiomiopátia alakulhat ki a terhesség végén (a harmadik trimeszterben) vagy az első hónapban, amikor a baba megszületik. A betegség számos mechanizmuson keresztül alakulhat ki. Az a tény, hogy a terhességet általában a hemodinamikai változások kísérik (a keringő vér mennyiségének növekedése, a vérnyomás változása), a hormonszint változása és a stresszes helyzetek. Mindez befolyásolhatja a szív munkáját, ami a kardiomiopátia kialakulásához vezet. Leggyakrabban a terhes nők és a fiatal anyák dilatált vagy hipertrófiai formájúak. A test általános gyengülése miatt az ilyen esetekben a kardiomiopátia komoly veszélyt jelenthet az életre.

Általában a másodlagos kardiomiopátia gyakran visszafordítható. Más patológiák hátterében alakulnak ki, és az alapbetegség megfelelő kezelése a szívbetegségek teljes eltűnéséhez vezethet. Ez meghatározza a betegség ilyen formáinak kezelésének taktikáját.

A fentiekből arra lehet következtetni, hogy a kardiomiopátiák a különböző mechanizmusok és törvények szerint különböző patológiák hátterében alakulnak ki. Fontos, hogy az októl függetlenül sokan azonos tüneteket mutatnak, hasonló diagnosztikát és kezelést igényelnek.

Kardiomiopátia típusai

Amint fentebb említettük, a kardiomiopátia sokféle oka lehet, és a világ minden tájáról érkező szakértők nem mindig tudják pontosan meghatározni, hogy melyiket kell belefoglalni ebbe a definícióba, és melyeket ne. Ebben a tekintetben a betegség eredet szerinti besorolása (etiológiai besorolás) a gyakorlatban ritkán történik. A kardiomiopátiák klinikai típusai sokkal fontosabbak.

A különbség alapja a szívizom szerkezeti változásainak és a betegség megnyilvánulásának jellege. Ez az osztályozás lehetővé teszi, hogy gyorsan diagnosztizáljon és elkezdje a helyes kezelést. Ez átmenetileg kompenzálja a szívelégtelenséget és csökkenti a szövődmények kockázatát.

A betegség kialakulásának mechanizmusa szerint minden kardiomiopátia a következő típusokra oszlik:

• dilatált kardiomiopátia;
• hipertrófiai kardiomiopátia;
• korlátozó kardiomiopátia;
• specifikus kardiomiopátia;
• nem osztályozott kardiomiopátia.

Hígított kardiomiopátia

A betegség leggyakoribb típusa a hígított kardiomiopátia. Olyan myocardialis elváltozásokkal alakulhat ki, amelyek más jellegűek és befolyásolják mind az atria falát, mind a kamrai falakat. Általában csak a szívkamrák egyikét érintik a betegség korai szakaszában. A legveszélyesebb a kamrai dilatált kardiomiopátia.

Ez a fajta betegség a szívkamra üregének kiterjesztése. Falait kórosan feszítették, mivel nem képesek a belső nyomást visszatartani, ami a véráramlással nő. Ez számos káros hatáshoz vezet, és erősen tükröződik a szív munkájában.

A szívkamra kiterjesztése (dilatáció) a következő okok miatt fordulhat elő:

• A myofibrilek számának csökkentése. Mint már említettük, a myofibrilek a cardiomyocyták fő kontraktilis része. Ha a számuk csökken, a szívfal elveszíti a rugalmasságot, és amikor a kamra tele van vérrel, túlságosan húzódik.
• A kardiomiociták számának csökkentése. Általában az izomszövet mennyisége a szívben csökken a kardioszklerózissal, amely a gyulladásos betegségek vagy a miokardiális ischaemia hátterében alakul ki. A kötőszövet jelentős erővel rendelkezik, de nem képes az izomtónusok megkötésére és fenntartására. A korai stádiumban ez a szervfal túlzott nyújtásához vezet.
• Az idegrendszer megsértése. Néhány neuromuszkuláris betegségben a gerjesztési impulzusok áramlása megáll. A szív a véráramlás idején a kamra belüli nyomásnövekedésre reagál és jelet ad az izom összehúzódásának. A beidegzés megsértése miatt a jel nem éri el, a kardiomiociták nem csökkennek (vagy nem csökkennek megfelelően), ami a kamra belső nyomás alatt történő dilatációjához vezet.
• Elektrolit egyensúlyhiány. A szívizom csökkentése érdekében a vérben és magában az izomsejtekben a nátrium-, kálium- és klórionok normális tartalma szükséges. Amikor az elektrolit-egyensúlyhiány, ezen anyagok koncentrációja megváltozik, és a kardiomiociták általában nem csökkenthetők. Ez a szívkamra bővüléséhez is vezethet.

A szívkamra kiterjesztése azt a tényt eredményezi, hogy több vér kezd folyni belőle. Így a fényképezőgép csökkentése és ennek a térfogatnak a pumpálása több időt igényel, és nagy csökkentési erőt igényel. Mivel a falat kihúzták és hígították, nehéz megbirkózni az ilyen terheléssel. Ezenkívül a szisztolét követően általában nem a vér teljes térfogata elhagyja a kamrát. Leggyakrabban jelentős része marad. Emiatt a vér felhalmozódik az átriumban vagy a kamrában, ami szintén károsítja a szív szivattyúzási funkcióját. A kamra falainak nyújtása a szívszelepek nyílásának kiterjesztéséhez vezet. Emiatt egy rés alakul ki a szárnyaik között, ami a szelep meghibásodásához vezet. Nem tudja megállítani a véráramlást a szisztolés idején, és a megfelelő irányba küldeni. A vér egy része a kamrából az átriumba tér vissza a nem teljesen zárt szelepeken keresztül. Ez is súlyosbítja a szív munkáját.

A dilatált cardiomyopathiában a szív munkájának kompenzálása érdekében a következő mechanizmusok aktiválódnak:

• Tachycardia A tachycardia a szívfrekvencia 100 per percenkénti emelkedése. Ez lehetővé teszi még egy kis mennyiségű vér gyorsabb pumpálását és a test oxigénellátását egy ideig.
• A vágások megerősítése. A megnövekedett miokardiális összehúzódás lehetővé teszi, hogy több vér kerüljön ki a szisztolé alatt (a stroke térfogatának növekedése). A kardiomiociták azonban több oxigént fogyasztanak.

Sajnos ezek a kompenzációs mechanizmusok átmeneti jellegűek. A szív hosszabb fenntartása érdekében a szervezet más módszereket alkalmaz. Különösen az erősebb összehúzódások szükségessége magyarázza a szívizom hipertrófiáját. A kardiomiociták növekedése és a számuk növekedése következtében a kiterjesztett falak vastagodnak. Ez a folyamat nem tekinthető a hipertrófiai kardiomiopátia egyik változatának, mivel a szívkamrákat a falak vastagságával arányosan bővítik. A probléma az, hogy az izomtömeg növekedése jelentősen növeli az oxigén iránti igényt, és hosszú távon miokardiális ischaemiához vezet.

Az összes kompenzációs mechanizmus ellenére a szívelégtelenség gyorsan fejlődik. Ez a szív szivattyúzási funkciójának megsértése. Egyszerűen leállítja a megfelelő mennyiségű vér pumpálását, ami stagnálásához vezet. A stagnálás a nagy keringésben, a kis és a szervkamrákban jelenik meg. Ezt a folyamatot a megfelelő tünetek megjelenése kíséri.

A „dilatált kardiomiopátia” diagnózisának kritériuma a bal kamra üregének kiterjesztése a relaxáció során (diasztolában) 6 cm-nél nagyobb átmérőig. Ezzel egyidejűleg több mint 55% -kal csökken az elszívó frakció. Más szavakkal, a bal kamra csak az előírt térfogat 45% -át pumpálja, ami magyarázza a szövetek oxigén éhezését, a szövődmények kockázatát és a betegség számos megnyilvánulását.

Hipertrofikus kardiomiopátia

A hipertrofikus kardiomiopátia olyan állapot, amelyben a szívkamra falainak vastagsága nő, és a kamra térfogata változatlan marad vagy csökken. Leggyakrabban a kamrai falak vastagodnak (általában balra, kevésbé jobbra). Néhány örökletes betegség esetén megfigyelhető az interventricularis septum megvastagodása (egyes esetekben legfeljebb 4 - 5 cm). Az eredmény a szív súlyos megzavarása. A hipertrófia a fal 1,5 cm-es vagy annál nagyobb sűrűségének tekinthető.

A hipertrófiai kardiomiopátia esetében két fő forma van: szimmetrikus és aszimmetrikus. Az egyik kamra falainak aszimmetrikus sűrűsége gyakrabban fordul elő. A kamrák szimmetrikus károsodása előfordulhat a felhalmozódás vagy a magas vérnyomás bizonyos betegségeiben, de általában ez a betegség örökletes hibákat jelent az izomszövetben.

A szív falainak sűrítésével kapcsolatos fő problémák:

• izomrostok kaotikus elrendezése a szívizomban;
• a koszorúér-falak falainak sűrítése (sima izomsejtek vannak benne, amelyek szintén hipertrófia és szűkítik az edény lumenét);
• rostos folyamat a fal vastagságában.

Általában a betegség örökletes formája az élet első éveiben kezdődik. Ez gyakoribb a férfiaknál. A betegség progressziója különböző embereknél különböző arányban fordulhat elő. Ennek oka a hajlamosító tényezők jelenléte.

Úgy gondolják, hogy a myocardialis hypertrophia a következő körülmények között gyorsabban alakul ki:

• katekolaminok hatása;
• fokozott inzulinszint;
• a pajzsmirigy megzavarása;
• magas vérnyomás;
• a gének mutációinak jellege;
• rossz életmód.

A megvastagodott szívizom sok problémát okozhat. Az ilyen típusú kardiomiopátia súlyos szövődményekre hajlamos, amelyek általában a betegek halálát okozzák.

A hipertrófiai kardiomiopátiában a szív munka során a következő problémák merülnek fel:

• A bal kamra csökkentett térfogata (ez a leggyakrabban ez a kamra esetében van) nem teszi lehetővé a teljes véráramlást az átriumból. Emiatt a bal pitvarban a nyomás emelkedik, és bővül.
• A vér stagnálása a pulmonáris keringésben. Ahogy a bal kamra térfogata csökken, a pulmonalis keringésben a vér stagnál. Ez az ilyen típusú kardiomiopátiára jellemző tünetkomplexet ad.
• Miokardiális ischaemia. Ebben az esetben nem annyira az atheroscleroticus vaszkuláris elváltozásokról van szó (bár ez jelentősen rontja a prognózist), mint a cardiomyocyták számának növekedése. Az izom egyre több oxigént fogyaszt, és az edények, amelyek ugyanolyan szélességben maradnak, nem tudják biztosítani a szokásos táplálkozást. Emiatt hiányzik az oxigén, vagy tudományos szempontból ischaemia. Ha ezen a ponton a páciens fizikai erőt gyakorol, és drámaian megnöveli az izom oxigénigényét, akkor szívroham léphet fel, bár a koszorúér-hajók gyakorlatilag változatlanok.
• Az aritmia kockázata. A bal kamra helytelenül szervezett izomszövetei általában nem szállíthatnak bioelektromos impulzust. Ebben a tekintetben a fényképezőgép egyenetlenül kezd zsugorodni, tovább rontva a szivattyúzás funkcióját.

Mindezek a rendellenességek kiegészítik a tüneteket és a jellegzetes diagnosztikai jeleket, amelyek alapján az ilyen típusú kardiomiopátia észlelhető.

Korlátozó kardiomiopátia

A korlátozó (szorító) kardiomiopátia a szívizom károsodásának egy változata, amelyben a szív falainak rugalmassága jelentősen csökken. Emiatt a diasztolenál, amikor az izmok ellazulnak, a kamrák nem tudnak a kívánt amplitúdóval kibővülni és a normál vérmennyiséget elviselni.

A korlátozó kardiomiopátia egyik leggyakoribb oka a szívizom masszív fibrózisa, vagy a harmadik felekkel való beszivárgás (a felhalmozódás betegségei). Az ilyen típusú betegség elsődleges formája az idiopátiás myocardialis fibrosis. Gyakran kombinálódik a kötőszövet mennyiségének növekedésével az endokardiumban (Leffler fibroplasztikus endocarditis).

Ilyen betegség esetén a szív munka során a következő rendellenességek lépnek fel:

• a kötőszöveti rostok miatt a myocardialis és / vagy endokardiális szövetek sűrítése és tömörítése;
• egy vagy több kamrai diasztolés térfogatának csökkenése;
• a pitvari megnagyobbodás a megnövekedett nyomás miatt (a vér megmarad ezen a szinten, mivel nem lép be a kamrába teljes mértékben).

A fenti kardiomiopátia három formája (dilatáció, hipertrófiai és korlátozó) a főbbek. Ezek az orvosi gyakorlatban a legfontosabbak, és gyakran önálló patológiáknak tekintik. Más fajok létezését különböző szakemberek vitatják, és még mindig nincs konszenzus ebben a pontszámban.

Specifikus kardiomiopátia

A specifikus kardiomiopátia alatt általában megértik a szívizom másodlagos elváltozásait, amikor az alapos ok ismert. Ebben az esetben a betegség kialakulásának mechanizmusa teljesen egybeeshet a fent felsorolt ​​betegség három klasszikus formájával. Az egyetlen különbség az, hogy specifikus kardiomiopátia esetén a szívizom sérülése komplikáció, nem elsődleges patológia.

Az egyes űrlapok belső besorolása megfelel az okok okainak. Például a gyulladásos, allergiás, ischaemiás és egyéb típusokat megkülönböztetjük (a teljes listát a „kardiomiopátia okai” fejezetben találjuk meg). Szív tünetei és a betegség megnyilvánulása gyakorlatilag nincs különbség.

Nem osztályozott kardiomiopátia

Kardiomiopátia tünetei

A kardiomiopátiában szenvedő betegeknél szinte minden tünet nem specifikus erre a betegségcsoportra. A jobboldali vagy bal oldali szívelégtelenség okozza őket, amelyek a szív más patológiáiban is megtalálhatók. Így a legtöbb betegnél csak a betegség közös megnyilvánulásait figyelték meg, ami a szívproblémákat és az orvoshoz való csatlakozás szükségességét jelzi.

A különböző típusú kardiomiopátia tipikus panaszai és tünetei a következők:

• légszomj;
• köhögés;
• szívdobogás;
• a bőr fehéredése;
• duzzanat;
• mérsékelt mellkasi fájdalmak;
• megnagyobbodott máj és lép;
• szédülés és ájulás;
• fokozott fáradtság.

Légszomj

köhögés

Szív-szívdobogás

A bőr megvilágítása

duzzanat

Mérsékelt mellkasi fájdalom

Megnövekedett máj és lép

Szédülés és ájulás

Fokozott fáradtság

Kardiomiopátia diagnózisa

A kardiomiopátia diagnosztizálása meglehetősen bonyolult folyamat. Az a tény, hogy a myocardialis károsodás klinikai képe szinte minden ilyen betegség esetében nagyon hasonló. Nehéz lehet a betegség elsődleges formáinak megkülönböztetése a másodlagos formáktól. Ebben a tekintetben a diagnózis megalkotásakor az orvos nemcsak a beteg általános vizsgálatának adatain alapul, hanem bizonyos instrumentális vizsgálatokat is rendel. Csak az összes lehetséges információ kézhezvételét követően lehetőség van nagy pontossággal meghatározni a kardiomiopátia típusát, és előírni a helyes kezelést.

A következő diagnosztikai módszereket használják közvetlenül a betegség kimutatására és osztályozására:

• fizikai vizsgálat;
• elektrokardiográfia (EKG);
• echokardiográfia (echokardiográfia);
• radiográfiai.

Fizikai vizsgálat

A fizikai vizsgálatot általános orvos vagy kardiológus végzi a szívkárosodás jeleinek azonosítására. Annak ellenére, hogy a kardiomiopátiák mindegyike bizonyos jellemzőkkel rendelkezik, a fizikai vizsgálat során nyert adatok nem elegendőek az indokolt diagnózis elkészítéséhez. Ez csak az első szakasza ennek a patológiának a diagnózisában.

A fizikai vizsgálat a következő módszereket tartalmazza:

• tapintat (a beteg testrészeinek tapintása diagnosztikai célokra);
• ütőhangszerek (az ujjával a mellkas falán);
• auscultation (zajok és szívhangok hallgatása stetofonendoszkóp segítségével);
• a bőr vizuális vizsgálata, a mellkas alakja, elemi diagnosztikai eljárások (pulzusmérés, légzési sebesség, vérnyomás).

Mindezek a módszerek fájdalommentesek és biztonságosak a beteg számára. Hátrányuk az értékelés szubjektivitása. Az orvos saját belátása szerint értelmezi az adatokat, így a diagnózis pontossága teljes mértékben az ő képesítésétől és tapasztalatától függ.

Különböző kardiomiopátiák esetén a következő tüneteket tárják fel, amelyek a fizikai vizsgálat során kiderültek:

• A dilatált kardiomiopátia a lábak jellegzetes duzzanata, a nyaki vénák duzzadása. A kipiráció érzi a felső hasi pulzációt (epigasztikus). A tüdő auscultációjával a nedves korlátokat hallhatja. A szív csúcsán az első szívhang gyengül. Az ütőhangszerek meghatározzák a szív növekedését (a határok elmozdulását). A vérnyomás gyakran normális vagy alacsony.
• Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a fizikai vizsgálat során bekövetkező bármilyen változás hosszú ideig hiányzik. Az apikális impulzust (a szív csúcsának vetülete az elülső mellkasfalra) gyakran ellensúlyozzák és erősítik. A test perkusszal való határai általában balra mozdulnak el. Az auscultáció során az első szívhang megosztását észleljük, mivel a kamrák összehúzódása nem szinkronban, hanem két szakaszban történik (először nem a megnagyobbodott jobb kamra, majd a hipertrofált bal kamra). A vérnyomás normális vagy emelkedett lehet.
• Korlátozó kardiomiopátia esetén a vizsgálat során gyakran észlelték a lábszárnyát és a nyaki vénák duzzanatát. A betegség későbbi szakaszaiban megfigyelhető a vér és a lép lépése a nagy körben a vér stagnálása miatt. Az ütőhangszerek mérsékelt növekedést mutatnak a szívben, jobbra és balra. Az auscultation során az I és II színek gyengülését észlelik (attól függően, hogy melyik kamrát érinti).

EKG

Az elektrokardiográfia a szív elektromos aktivitásának vizsgálata. Ez a diagnosztikai módszer nagyon egyszerű megvalósítás, nem sok időt vesz igénybe, és meglehetősen pontos eredményeket ad. Sajnos, kardiomiopátia esetén a segítségével kapható információ korlátozott.

A szokásos EKG-eltávolítást speciális elektródák elhelyezésével végezzük a beteg végtagjain és mellkasán. Az elektromos impulzus áthaladását rögzítik és grafikonként mutatják be. A grafikon megfejtésével kaphatunk egy képet a szív szerkezeti és funkcionális változásairól.

Az elektrokardiogram 12 fő tengelyen (vezetéken) távolítható el. Ezek közül kettőt szokásosnak, három megerősítettnek és hat mellkasnak neveznek. Csak az összes vezetékes adat szigorú elemzése segíthet a pontos diagnózis elkészítésében.

A kardiomiopátiák minden típusára jellemző EKG-jelek a következők:

• Amikor a dilatált kardiomiopátia a bal kamrai hipertrófia jeleit észleli (ritkábban - a bal pitvar vagy a jobb kamra). Gyakran előfordul, hogy a V5, V6, I és aVL RS-T szegmensei az izolátum alatt eltolódnak. Ritmi zavarok is előfordulhatnak.
• Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a bal kamra falának sűrűségének jelei és a szív elektromos tengelyétől balra eső eltérések jellemzőek. A kamrai myocardium gerjesztését tükröző QRS komplex deformációi megfigyelhetők. Relatív ischaemia esetén az RS-T szegmens csökkenése figyelhető meg az izolin alatt.
• Korlátozó kardiomiopátia esetén az EKG-változások változatosak lehetnek. A QRS-feszültség csökkenésével jellemezhető komplex megváltoztatja a T-hullámot, valamint a pitvari vér túlterhelésének specifikus jeleit (P-hullám formájában).

Minden kardiomiopátiát a szívfrekvencia változása jellemez. Az impulzus nem terjed megfelelően a szívizomra, ami más jellegű aritmiákat eredményez. Ha egy EKG-t 24 órán belül veszünk át egy Holter-ben, a szívritmuszavarok több mint 85% -ánál észlelhetők aritmiás rohamok, függetlenül annak típusától.

echokardiográfia

Az echokardiográfiát a szív ultrahangának is nevezik, mivel ultrahanghullámokat használnak itt egy kép megszerzéséhez. Ez a vizsgálati módszer a kardiomiopátia szempontjából a leginkább informatív, mivel segít a szív és a falak kamráinak látásában saját szememmel. Az echokardiográfiás eszköz mérheti a falak vastagságát, az üregek átmérőjét és a "doppler" módot (dopplográfia) és a véráramlás sebességét. E tanulmány alapján a végső diagnózis általában megtörténik.

Ha az echokardiográfiával kapcsolatos kardiomiopátia az alábbi jellegzetes rendellenességeket azonosítja:

• Amikor a dilatációs forma kiterjeszti a szív üregét anélkül, hogy a falak jelentősen megvastagodnának. Ugyanakkor más szívkamrák is kissé megnőhetnek. A szelepek rendesen működhetnek. A vér kidobási frakciója legalább 30–35% -kal csökken. A vérrögök megjelenhetnek a megnagyobbodott üregben.
• Hipertrófiai formában a fal vastagodása és mobilitásának korlátozása látható. A kamra üregét gyakran csökkentik. Sok betegnél a szelepek megsértését találják. A vér a bal kamra összehúzódása során részben visszahúzódik az átriumba. A véráramlás fordulatai vérrögképződéshez vezetnek.
• A korlátozó formában az endokardium sűrűsége (kisebb mértékben myocardium) és a bal kamra térfogatának csökkenése található. Megsértik az üreg feltöltését a vérrel diasztolában. Gyakran a betegséget a mitrális és a tricuspid szelepek hiánya kíséri.
• Bizonyos formákban a fibrózis középpontját, a szelepek megsértését, a rostos perikarditist vagy más kardiomiopátia kialakulásához vezető betegségeket lehet kimutatni.

röntgenográfia

A mellkasi röntgen egy olyan diagnosztikai eljárás, amelynek során a páciens testén átmenő röntgensugár kerül. Elmagyarázza a szövetek sűrűségét, a mellkasi üregek alakját és méretét. Ez a vizsgálat az adagolt ionizáló sugárzással kapcsolatos, ezért nem ajánlott, hogy gyakrabban végezze el, mint hat havonta egyszer. Emellett van egy olyan betegcsoport, akinek ellenjavallt ez a diagnosztikai módszer (például terhes nők). Bizonyos esetekben azonban kivételt lehet tenni, és a röntgensugárzást minden óvintézkedésnek megfelelően végzik. Ez általában a szív és a tüdő szerkezeti változásainak gyors és olcsó értékelésére szolgál.

A legtöbb esetben a radiográfia a szív kontúrjainak növekedését jelzi, alakja (golyó formájában) és egy szerv mellkasi elmozdulása. Néha lehetséges, hogy a tüdő egy hangsúlyosabb mintáját látjuk. A vénák terjeszkedése miatt, amikor a vérkeringés kis körében stagnálás következik be. A kardiomiopátia típusának felismerése a radiográfia eredményeiből szinte lehetetlen.

A fenti alapvető módszereken kívül a beteg számos különböző diagnosztikai eljárást is rendelhet. Ezek szükségesek a társbetegségek kimutatásához, ami különösen fontos a másodlagos kardiomiopátia gyanúja esetén. Ezután szükséges a primer patológia felderítése és diagnosztizálása a hatékony kezelés megkezdéséhez.

A kardiomiopátiás betegek számára a következő diagnosztikai eljárásokat lehet előírni:

• EKG terheléssel (kerékpár ergometria). Ez a módszer lehetővé teszi, hogy meghatározza, hogyan működik a szív és a fiziológiai paraméterek a fizikai aktivitás során. Néha segít a páciensnek a jövőre vonatkozó megfelelő ajánlások megadásában és a komplikációk kockázatának felmérésében.
• A vér általános és biokémiai vizsgálata. Sok felhalmozódási betegség megváltoztathatja a perifériás vér képét és számos vegyi anyag koncentrációját. A teljes vérszám és a biokémiai vérvizsgálat lehetővé teszi az ateroszklerózis gyanúját, az elektrolit egyensúlyhiány észlelését, a vesék vagy máj rendellenességeinek azonosítását. Mindez nagyon fontos a megfelelő kezelés megkezdéséhez, még akkor is, ha a kimutatott patológiák nem közvetlenül kapcsolódnak a kardiomiopátia kialakulásához.
• A vizelet általános és biokémiai analízise A vizeletelemzés a legtöbb beteg számára a vérvizsgálathoz hasonló célokra történik.
• A mágneses rezonancia képalkotása és a számítógépes tomográfia A CT és az MRI rendkívül pontos vizsgálati módszerek, amelyek még kisebb szerkezeti hibákat képesek kimutatni a szövetekben. Ezek szükségessége akkor merül fel, ha az EKG és az echokardiográfia nem ad elegendő információt a diagnózis elkészítéséhez.
• A hormonok vérvizsgálata. Ez a tanulmány lehetővé teszi az endokrin betegségek azonosítását, amelyek kardiomiopátiát okozhatnak.
• A koszorúér-angiográfia és a ventrikulográfia. Ezek az eljárások invazív módszerek, amelyekben speciális kontrasztanyagot injektálnak a szívüregbe vagy a koszorúerek edényébe. Ez lehetővé teszi, hogy jobban láthassa a röntgenben a szerv és a vérerek kontúrjait. Jellemzően ezeket a vizsgálatokat csak néhány betegnek írják fel a sebészeti kezelés meghozatalakor. Ennek oka a diagnosztikai eljárások összetettsége és magas költsége.
• Az endokardium és a szívizom biopsziája. Ez az eljárás szöveti mintavétel közvetlenül a szívfal vastagságából. Ehhez egy speciális katétert vezetünk be a szervüregbe egy nagy edényen keresztül. Ezt a módszert rendkívül ritkán használják a komplikációk és a végrehajtás összetettségének nagy kockázata miatt. A kapott anyag azonban gyakran lehetővé teszi a fibrosis okának azonosítását, az izomszöveti veleszületett anomáliák jelenlétét vagy a gyulladásos folyamat jellegét.
• Genetikai vizsgálatok. A genetikai tanulmányokat azoknak a betegeknek adják, akiknek már korábban volt a szívbetegsége a családban (nem feltétlenül kardiomiopátia). A betegség örökletes okait gyanítják és DNS kutatást végeznek. Ha bizonyos génekben hibákat találtunk, helyes diagnózist lehet tenni.

Általában a kardiomiopátia diagnózisa nagyon összetett folyamat a betegség különböző formái miatt. Ez több hónapig tarthat, mielőtt az orvosok végleges következtetéseket vonnak le. Gyakran nem lehetséges a kardiomiopátia oka az összes fenti vizsgálat elvégzése ellenére.

Kardiomiopátiás kezelés

A kardiomiopátiás kezelés taktikája teljes mértékben attól függ, hogy a patológia elsődleges vagy másodlagos, valamint a szívelégtelenséghez vezető mechanizmusok. A másodlagos kardiomiopátiákban a kezelés célja az elsődleges betegség kiküszöbölése (például gyulladáscsökkentő gyógyszerek és antibiotikumok szedése a szívizom fertőző lézióként). Az elsődleges formákban azonban figyelmet fordítanak a szívelégtelenség kompenzációjára és a szívműködés helyreállítására.

Így a kezelés megkezdéséhez pontos diagnózis szükséges. A feltételezett kardiomiopátiás betegek számára javasolt a kórházi kezelés vége a végső készítmény elkészítése előtt. Súlyos tünetek hiányában azonban járóbeteg-alapú diagnózis és kezelés lehetséges (alkalmanként kardiológus vagy általános orvos).

A kardiomiopátia a következő módon kezelhető:

• kábítószer-kezelés;
• sebészeti kezelés;
• komplikációk megelőzése.