Ismeretlen eredetű láz

A nem egyértelmű genesis láza (LNG) olyan klinikai esetekre utal, amelyekre jellemző, hogy a testhőmérséklet 38 ° C fölé emelkedik, ami a fő vagy akár csak az egyetlen tünet, míg a betegség okai nem tisztázottak az intenzív vizsgálatok ellenére (hagyományos és további laboratórium). technikák). Ismeretlen eredetű láz a fertőző-gyulladásos folyamatok, az onkológiai betegségek, az anyagcsere-betegségek, az örökletes patológia, a kötőszövet szisztémás betegségei. A diagnosztikai feladat a megnövekedett testhőmérséklet okainak azonosítása és pontos diagnózis létrehozása. Ebből a célból végezzen kiterjesztett és átfogó vizsgálatot a betegről.

Ismeretlen eredetű láz

A nem egyértelmű genesis láza (LNG) olyan klinikai esetekre utal, amelyekre jellemző, hogy a testhőmérséklet 38 ° C fölé emelkedik, ami a fő vagy akár csak az egyetlen tünet, míg a betegség okai nem tisztázottak az intenzív vizsgálatok ellenére (hagyományos és további laboratórium). technikák).

A test termoregulációja reflexív módon történik, és az általános egészségi állapot jelzője. A láz előfordulása (> 37,2 ° C az axilláris mérésnél és> 37,8 ° C az orális és rektális méréseknél) a testnek a betegségre adott válaszával, védő és adaptív válaszával jár. A láz számos (nem csak fertőző) betegség egyik legkorábbi tünete, amikor a betegség egyéb klinikai tüneteit nem észlelik. Ez nehézséget okoz ezen állapot diagnosztizálásában. Az ismeretlen eredetű láz okainak megállapításához szélesebb körű diagnosztikai vizsgálat szükséges. A kezelés kezdetét, beleértve a próbaidőt, mindaddig, amíg az LNG valódi okait meg nem állapítják, szigorúan egyénileg írják elő, és az adott klinikai eset határozza meg.

A láz kialakulásának okai és mechanizmusa

Az 1 hétnél rövidebb láz általában különböző fertőzésekkel jár. Az 1 hétnél hosszabb láz valószínűleg súlyos betegség miatt következik be. Az esetek 90% -ában a láz különböző fertőzések, rosszindulatú daganatok és a kötőszövet szisztémás elváltozásai okozzák. Az ismeretlen eredetű láz oka lehet egy gyakori betegség atípusos formája, és bizonyos esetekben a hőmérsékletnövekedés oka nem világos.

Az ismeretlen eredetű láz alapja az alábbi állapotok alapján lehet:

• fertőző-gyulladásos betegségek (általános, helyi) - az összes eset 30–50% -a (endokarditisz, pyelonefritisz, osteomyelitis, tályogok, tuberkulózis, vírusos és parazita fertőzések stb.);
• onkológiai betegségek - 20–30% (limfóma, myxoma, hypernephroma, leukémia, metasztázisos tüdőrák, gyomorrák stb.);
• A kötőszövet szisztémás gyulladása - 10-20% (allergiás vaszkulitisz, reuma, reumatoid arthritis, Crohn-betegség, szisztémás lupus erythematosus stb.);
• egyéb betegségek - 10-20% (örökletes betegségek és anyagcsere betegségek, pszichogén és visszatérő láz);
• lázzal kapcsolatos nem diagnosztizálható betegségek - körülbelül 10% (rosszindulatú daganatok, valamint olyan esetek, amikor a láz spontán vagy antipiretikus vagy antibakteriális szerek alkalmazása után jár).

A lázas betegségekben a testhőmérséklet növelésének mechanizmusa az alábbiak: exogén pirogének (bakteriális és nem bakteriális jellegűek) az endogén (leukocita, szekunder) pirogén - a szervezetben előállított alacsony molekulatömegű fehérje - segítségével befolyásolják a hipotalamusz termoregulációs központját. Az endogén pirogén hatással van a hipotalamusz hőérzékeny idegsejtjeire, ami az izmok hőtermelésének hirtelen növekedéséhez vezet, ami hidegrázás és a bőredények szűkülése miatt csökken a hőátadás. Kísérleti úton is igazolták, hogy a különböző tumorok (limfoproliferatív tumorok, a máj, a vesék) endogén pirogént termelhetnek. A termoreguláció megsértése néha a központi idegrendszer károsodásával járhat: vérzés, hipotalamusz szindróma, szerves agykárosodás.

Ismeretlen eredetű láz osztályozása

Az ismeretlen eredetű láz lefolyásának számos lehetősége van:

• klasszikus (korábban ismert és új betegségek (Lyme-kór, krónikus fáradtság-szindróma);
• nosokomiális (a kórházba bevitt és a kórházi kezelés után két vagy több napig intenzív terápiában részesülő betegeknél láz jelenik meg);
• neutropeniás (neutrofilszám-kandidozis, herpesz).
• HIV-vel összefüggő (HIV-fertőzés toxoplazmózissal, citomegalovírussal, hisztoplazmózissal, mikobakteriózissal, kriptokokkózissal).

A növekedés szintje megkülönbözteti a testhőmérsékletet:

• alacsony minőségű (37-től 37,9 ° C-ig),
• lázas (38 és 38,9 ° C között),
• piretikus (magas, 39-40,9 ° C),
• hiperpiretikus (túlzott, 41 ° C és annál magasabb).

A láz időtartama alatt:

• akut - legfeljebb 15 nap,
• szubakut - 16-45 nap,
• krónikus - több mint 45 nap.

A hőmérsékleti görbe jellegéből adódóan az időbeli változások különbséget tesznek a lázban:

állandó - több napig magas (

39 ° С) testhőmérséklet, napi ingadozások 1 ° С-n belül (typhus, croupous pneumonia stb.);

Ismeretlen eredetű láz tünetei

Az ismeretlen eredetű láz fő (néha egyetlen) klinikai tünete a testhőmérséklet emelkedése. Hosszú ideig a láz tünetmentes lehet, vagy hidegrázás, túlzott izzadás, szívfájdalom, fulladás.

Ismeretlen eredetű láz diagnózisa

Az ismeretlen eredetű láz diagnosztizálásakor szigorúan be kell tartani a következő kritériumokat:

• a beteg testhőmérséklete 38 ° C és magasabb;
• a láz (vagy az időszakos hőmérséklet-emelkedés) 3 hétig vagy annál hosszabb ideig tart;
• a diagnózist az általánosan elfogadott módszerekkel végzett vizsgálatok után nem határozták meg.

Lázzal rendelkező betegeket nehéz diagnosztizálni. A láz okainak diagnosztizálása a következőket tartalmazza:

A láz igazi okainak azonosításához, valamint az általánosan elfogadott laboratóriumi vizsgálatokhoz további kutatást kell végezni. E célból kinevezett:

• a vizelet, a vér, az orrnyálkahártya kenetének mikrobiológiai vizsgálata (lehetővé teszi a fertőzés okozójának azonosítását), az intrauterin fertőzések vérvizsgálata;
• a vírus kultúrájának izolálása a test váladékaiból, DNS-ből, vírus antitest-titerekből (lehetővé teszi a citomegalovírus, a toxoplazmózis, a herpesz, az Epstein-Barr vírus diagnosztizálását);
• a HIV elleni antitestek kimutatása (enzimhez kötött immunoszorbens komplex módszer, Western blot teszt);
• vastag vér kenetének mikroszkópos vizsgálata (a malária kizárására);
• vérvizsgálat antinukleáris faktorra, LE sejtekre (a szisztémás lupus erythematosus kizárására);
• csontvelő-szúrás (a leukémia, a limfóma kizárására);
• a hasi szervek komputertomográfiája (a vese és a kismedence daganatos folyamatainak kivételével);
• csontváz-szcintigráfia (metasztázisok kimutatása) és denzitometria (csontszövet-sűrűség meghatározása) osteomyelitisben, rosszindulatú daganatokban;
• a gyomor-bél traktus vizsgálata sugárzás-diagnózis, endoszkópia és biopszia (gyulladásos folyamatok, bélrendszeri tumorok) módszerével;
• szerológiai reakciók elvégzése, beleértve a bélcsoporttal való közvetett hemagglutináció reakcióját (szalmonellózis, brucellózis, Lyme-kór, tífusz);
• adatgyűjtés a kábítószerekre gyakorolt ​​allergiás reakciókról (a kábítószer gyanúja esetén);
• családi örökség tanulmányozása örökletes betegségek (például a mediterrán családi láz) jelenlétében.

A láz helyes diagnosztizálása érdekében az anamnézis újra megtörténhet, laboratóriumi vizsgálatok, amelyek az első szakaszban tévesek vagy helytelenül értékelhetők.

Ismeretlen eredetű láz kezelése

Abban az esetben, ha a páciens lázas állapota stabil, a legtöbb esetben tartózkodik a kezeléstől. Néha vita tárgyát képezi a lázzal járó beteg vizsgálata (tuberkulózisos gyógyszerek a gyanús tuberkulózisra, heparin a gyanús thrombophlebitisre a mélyvénákban, tüdőembólia, a csontszövetben rögzített antibiotikumok, a gyanús oszteomielitisz). A glükokortikoid hormonok próbaként történő kijelölése indokolt abban az esetben, ha használatuk hatása segíthet a diagnózisban (feltételezett szubakut pajzsmirigy-gyulladás, Still-betegség, reumás polimialgia).

Rendkívül fontos a lázzal kezelt betegek kezelésében, hogy tájékoztatást kapjanak a gyógyszerek esetleges korábbi beviteléről. A gyógyszerek 3-5% -ánál történő reakciója a testhőmérséklet növekedésével nyilvánul meg, és a gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység egyetlen vagy fő klinikai tünete. A kábítószer-láz nem jelenik meg azonnal, hanem egy bizonyos idő elteltével a gyógyszer bevétele után, és nem különbözik a másik eredetű lázasoktól. Ha gyógyászati ​​láz gyanúja áll fenn, meg kell szüntetni ezt a gyógyszert, és figyelni kell a beteget. Ha a láz néhány napon belül eltűnik, az ok tisztázottnak tekinthető, és ha a testhőmérséklet magas (a gyógyszer abbahagyását követő 1 héten belül), a láz gyógyászati ​​jellegét nem erősítik meg.

Vannak különböző gyógyszerek csoportjai, amelyek drogpuhát okozhatnak:

• antimikrobiális szerek (legtöbb antibiotikum: penicillinek, tetraciklinek, cefalosporinok, nitrofuránok stb., szulfonamidok);
• gyulladáscsökkentő szerek (ibuprofen, acetilszalicil-to-to);
• gyomor-bélrendszeri betegségek (cimetidin, metoklopramid, hashajtók, beleértve a fenolftaleint);
• szív- és érrendszeri gyógyszerek (heparin, alfa-metildopa, hidralazin, kinidin, kaptopril, prokainamid, hidroklorotiazid);
• a központi idegrendszerre ható hatóanyagok (fenobarbitál, karbamazepin, haloperidol, klórpromazin-tioridazin);
• citosztatikus gyógyszerek (bleomicin, prokarbazin, aszparagináz);
• egyéb gyógyszerek (antihisztaminok, jodidok, allopurinol, levamisol, amfotericin B).

Gyulladáscsökkentő gyógyszerek a gyermekorvos gyakorlatában: a választás taktikája és a gyermekek lázas racionális terápia

A cikkről

Szerzők: Zaplatnikov (az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának orosz orvostudományi akadémiája, az orosz orvostudományi akadémia, Moszkva, a Moszkvai Városi Egészségügyi Minisztérium ZA Bashlyaeva Gyermekvárosi Klinikai Kórháza), Zakharova I.N. (FSBEI DPO RMANPO az Egészségügyi Minisztériumtól, Moszkva), Ovsyannikova E.M.

Idézet: Zaplatnikov, Zakharova I.N., Ovsyannikova E.M. Antipiretikus szerek a gyermekorvos gyakorlatában: választási taktika és a láz racionális terápia a gyermekeknél // Mellrák. 2000. №13. P. 576

Orosz Orvostudományi Akadémia posztgraduális képzés, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma

Láz - a testhőmérséklet növekedése a test nem specifikus védő-adaptív reakciója következtében, amelyet a termoreguláció folyamatainak átalakítása és a patogén ingereknek való kitettség következtében alakít ki.

A gyermekekben a megnövekedett testhőmérséklet az egyik leggyakoribb oka annak, hogy orvosi segítséget kérjenek a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban [1, 2]. Ugyanakkor a láz nemcsak a fertőző és (vagy) gyulladásos folyamatok megnyilvánulása, hanem a nem fertőző termálszabályozás zavarainak következménye is [3-6]. Az 1980-as és 1990-es években a gyermekgyógyászati ​​tudományos és gyakorlati folyóiratok és a monográfiai kiadványok oldalai megvitatták a testhőmérséklet növekedését jellemző különböző kifejezések felhasználásának racionalizálásának szükségességét [3-5]. Tehát azt javasolta, hogy csak a megnövekedett testhőmérsékletet említsék meg, amelyek fertőző-gyulladásos folyamatokon alapulnak, és a fennmaradó eseteket hipertermikus reakcióknak tekintik [4, 5]. Ezek a javaslatok azonban nem részesültek széles körű támogatásban, és manapság általános gyakorlat, hogy a fertőző-gyulladásos és nem fertőző genesis lázát gyakorlatilag elkülönítik [6].

Fertőző-gyulladásos láz

A fertőző-gyulladásos láz a leggyakoribb és közvetetten az interleukin-1 és a prosztaglandin E-n keresztül alakul ki a mikrobiális pirogének (bakteriális exo- és endotoxinok, vírusok stb.) És a nem fertőző eredetű (immun komplexek, szöveti bomlástermékek stb.) Hatására.

A láz és a normális termogenezis kialakulásának mechanizmusaiban alapvetően különbségek merültek fel régen, de csak a C. Liebermeister (1870), S.P. Botkin (1884), A.A. Likhachev és P.P. Aurora (1902), aki meggyőzően megmutatta, hogy a láz a hőátadó szabályozás idegi központjainak sajátos változásain alapul. Ezek a változások arra irányulnak, hogy a hőtermelés egyidejű növekedése és a hőátadás korlátozása miatt magasabb hőmérsékletre kapcsolják a hőmérsékletet. A láz patogenezisének részletes értelmezése csak az immunológia és a biokémia erőteljes áttörése után vált lehetővé.

Megállapítást nyert, hogy a fagocita vérsejtek (neutrofilek, monociták) és szöveti makrofágok a láz patogenezisének szerves részét képezik [7]. A szervezet homeosztázisában bekövetkező változások a fertőző invázió vagy a nem fertőző gyulladásos folyamat során a fagocitózis aktiválódásához és a biológiailag aktív anyag fokozott szintéziséhez vezetnek a fagocitákkal, ami a testhőmérséklet növekedéséhez vezet - leukocita pirogén. A leukocita pirogén egy fehérje csoport, amelyből 2 aktív polipeptidet izoláltunk. Az utóbbi, amint azt J. Oppenheim (1979) javasolta, most interleukin-1-nek (IL-1) nevezik [8]. Az IL-1 a láz és a gyulladás akut fázisának egyéb folyamatainak egyik legfontosabb közvetítője [9]. Az IL-1 stimulálja a prosztaglandinok, az amiloid A és a P, a C-reaktív fehérje, a haptoglobin, a t₁-antitripszin és ceruloplasmin. Az IL-1 hatására az interleukin-2 kezdeményezi a T-limfociták termelését, és fokozódik a celluláris receptorok expressziója. Emellett fokozódik a B limfocita proliferáció, stimulálódik az antitest szekréció, és expresszálódik a membrán Ig receptor [10]. Normál körülmények között az IL-1 nem jut át ​​a vér-agy gáton. Azonban az IL-1 az immun homeosztázis (fertőző vagy nem fertőző gyulladás) megsértésével eléri a hypothalamus elülső részének preoptikai régióját, és kölcsönhatásba lép a termoregulációs központ neuronjainak receptorával [11]. A ciklooxigenáz (COX) aktiválása, a prosztaglandinok szintézise, ​​a ciklikus adenozin-monofoszfát (cAMP) intracelluláris szintjének növekedése, a hőtermelő központok aktivitása és a hőátadás a hőenergia kialakulásának növekedésével és a hőátadás csökkenésével jelentkezik. A megnövekedett hőtermelés az anyagcsere-folyamatok és a kontraktilis termogenezis fokozásával érhető el. Ugyanakkor a bőr és a bőr alatti szövetek edényei szűkek, a perifériás érrendszeri véráramlás üteme csökken, ami a hőátadás csökkenéséhez vezet. Új, magasabb hőmérsékletű homeosztázis alakul ki, ami a testhőmérséklet növekedését okozza.

Nem gyulladásos láz

A nem gyulladásos gének láza neurohumorális rendellenességekkel, reflexhatásokkal, autonóm és közvetítői egyensúlytalanságokkal járhat. Ugyanakkor megkülönböztetjük a nem gyulladásos lázat:

• központi genezis (fejlődési rendellenességek és szerzett központi idegrendszeri elváltozások);

• pszichogén (neurózis, mentális zavarok, érzelmi stressz, hipnózis hatása stb.);

• reflexgenesis (fájdalom az urolithiasisban, epekőbetegségben, peritoneális irritációban stb.);

• endokrin genesis (hyperthyreosis, feochromocytoma);

• gyógyászati ​​eredetű (enterális vagy parenterális adagolású gyógyszerek, például koffein, efedrin, metilén-kék, hiperozmoláris oldatok, antibiotikumok, difenina, szulfonamidok).

A láz mindegyik változata specifikus patogénnel és klinikai jellemzőkkel rendelkezik [3-5]. A patogenezis fő kapcsolata gyakran a hőátadás csökkentése a hőtermelés növelése nélkül [3]. Általában ezek a betegek jól tolerálják a hipertermia kialakulását, a rektális és az axilláris hőmérséklet közötti jelentős különbségek hiánya. Ezenkívül a hőmérséklet növekedésével párhuzamosan nincs jelentős szívfrekvencia-növekedés. Hangsúlyozni kell, hogy a Genesis központi részének lázát a lázcsillapító szerek nem állítják meg. Az antibakteriális és gyulladásgátló terápia szintén nem eredményez hatást. A központi genezis hőmérsékleti reakciója spontán normalizálódik, mivel a központi idegrendszer károsodott funkciói kompenzálódnak és a gyermek nő. A vegetatív rendellenességek, melyek lázzal járnak együtt, a leggyakoribbak az óvodai és iskolai korú gyermekeknél, különösen a pubertás idején. Ugyanakkor a hőmérséklet gyakran emelkedik az ébrenlét, a motoros aktivitás és az érzelmi stressz időszakában. A hőmérsékletnövekedés időszakai szezonálisak (leggyakrabban ősszel és télen), és több hétig akár több évig is tarthatnak. A pubertás után általában a legtöbb serdülők hőmérséklete normalizálódik. A vegetatív genezis láza alatt nem használnak antipiretikus szereket. Szedatív készítményeket alkalmazunk, jó hatással van a fizikai terápia, masszázs, akupunktúra, hipnoterápia, autogén edzés.

A megnövekedett hormonok (tiroxin, katecholaminok) miatt a testhőmérséklet növekedésével a kábítószer-túladagolás nem igényel antipiretikumokat. A hőmérséklet általában az alapbetegség kezelése során normalizálódik.

A láz hatása a testre

A fertőző genesis láza leggyakrabban fordul elő, és vírusos vagy bakteriális pirogénekre válaszul alakul ki. Jelenleg általánosan elfogadott, hogy a fertőző betegségek láza az evolúciós folyamatban kialakult védekező reakció [3]. A testhőmérséklet növekedése aktiválja az anyagcsere folyamatokat, az idegrendszeri, az endokrin, az immunrendszer funkciói (növeli az antitestek termelését, interferont, stimulálja a neutrofil fagocita aktivitást), növeli a máj antitoxikus funkcióját, növeli a vese véráramlását. A legtöbb patogén vírus 39 ° C hőmérsékleten elveszíti virulencia tulajdonságait. Ebben a tekintetben a kezdetben egészséges, jó reakcióképességű és a fertőző folyamatra megfelelő válaszreakció 39 ° C-ig terjedő hőmérséklet-emelkedéssel nem igényel antipiretikumok kijelölését [2]. A láz, mint bármely nem specifikus védő-adaptív válasz, a kompenzációs mechanizmusok kimerülésével vagy a hiperergikus variánssal, kóros állapot kialakulásához vezethet. Ugyanakkor elengedhetetlen a terhelt premorbid háttér. Így a súlyos keringési és légzőszervi betegségekben szenvedő gyermekeknél a láz ezeknek a betegségeknek a dekompenzációjához vezethet. A központi idegrendszeri rendellenességeknél (perinatális encephalopathia, görcsös ekvivalens, hematológiai rendellenesség, epilepszia stb.) Szenvedő gyermekeknél a láz rohamokat okozhat. A láz nem kevésbé fontos a gyermek kora. Minél alacsonyabb a gyermek életkora, annál veszélyesebb a gyors és jelentős hőmérsékletnövekedés a progresszív anyagcsere-rendellenességek magas kockázata, az agyi ödéma és a transzmineralizáció és az életfunkciók károsodása miatt [12].

Különösen a hipertermikus szindrómát különböztetjük meg - a láz patológiás változata, amelyben a testhőmérséklet gyors és nem megfelelő növekedése mellett a mikrocirkuláció, az anyagcsere-rendellenességek és a létfontosságú szervek és rendszerek fokozatosan növekvő diszfunkciója következik be. A láz kialakulásának során akut mikrocirkuláció és anyagcsere zavarok hátterében toxikózis (görcsöt majd tágulata hajszálerek, artériás-vénás sönt, sladzhirovanie vérlemezkék és vörösvérsejtek, növekvő metabolikus acidózis, hypoxia és hypercapnia, transmineralizatsiya et al.), Vezet súlyosbodása patológiás folyamat. A termoreguláció dekompenzációja a hőtermelés hirtelen növekedésével, a nem megfelelő hőcsökkenéssel és a lázcsillapító szerek hatásának hiányával jár [13, 14].

Gyermekek lázas reakcióinak gyakori terápiás beavatkozásai:

- ágyazás, ha a gyermek nem érzi jól magát, és láza 38–38,5 ° C felett van;

- bőséges italt a fokozott termolízis biztosítására a bőséges izzadás rovására (kompót, édesített tea, dogrose húsleves);

- táplálkozás az étvágytól függően (ne erőltesse a gyermeket arra, hogy enni!). Javasolt főleg szénhidrát étel. A friss tej befogadását korlátozni kell a láz magas magasságában fennálló lehetséges hipolaktázia miatt;

- aszkorbinsav bevétele (korhatár 1,5-2-szeresére növelhető);

- szabályos bélmozgások ellenőrzése (beöntés a vízzel szobahőmérsékleten).

A „rózsaszín” típusú lázban a gyermek hőátadásának fokozása érdekében szobahőmérsékleten vízzel kell leválasztani és dörzsölni. Nincs értelme törölni a gyereket vodkával vagy jeges vízzel, mivel a testhőmérséklet jelentős csökkenése vérerek görcséhez és a hőátadás csökkenéséhez vezet.

A toxicitás hiányában a 38-38,5 ° C-os láz nem igényel lázellenes gyógykezelést. Azonban a veszélyeztetett gyermekeknél a komplikációk lehetségesek a kevésbé jelentős hőmérsékletnövekedés hátterében, ami meghatározza az antipiretikus gyógyszerek használatának szükségességét. A lázas reakciók szövődményeinek kialakulásának kockázati csoportja a gyermekek:

• 2 hónapos életkorban, 38 ° C feletti testhőmérséklet jelenlétében;

• kórtörténetében lázas görcsök;

• a központi idegrendszeri betegségekkel;

• a keringési rendszer krónikus patológiájával;

• örökletes metabolikus betegségekkel.

A WHO szakértői ajánlásai szerint az eredetileg egészséges gyermekek antipiretikus terápiáját legalább 39-39,5 ° C-os testhőmérsékleten kell végezni. Ha azonban a gyermek lázzal rendelkezik, függetlenül a hipertermia súlyosságától, az állapot, hidegrázás, izomfájdalom, jóllét károsodása, halvány bőr és egyéb toxikózis-megnyilvánulások („halvány láz”) súlyosbodnak, az antipiretikus terápiát azonnal meg kell adni [1].

A lázfüggő komplikációk kialakulásának veszélyeztetett gyermekei lázcsillapító szereket is nevezhetnek a subfebrilis hőmérsékleten is (1. táblázat).

Azokban az esetekben, amikor a klinikai és anamnámiai adatok azt mutatják, hogy szükség van rákellenes kezelésre, ajánlatos a WHO szakértőinek ajánlásait követni a hatékony és biztonságos gyógyszerek (választott gyógyszerek) felírásakor [16]. A paracetamol és az ibuprofen a gyermekeknek a lázban választott gyógyszerek. Úgy véljük, hogy az ibuprofen alkalmazható terápiás kezelésként olyan esetekben, amikor a paracetamol kinevezése ellenjavallt vagy hatástalan (FDA, 1992). Ugyanakkor a házi gyermekorvosok még mindig gyakran használnak acetilszalicilsavat és analgént, mint a kezdő gyulladáscsökkentő terápiát, amely a súlyos mellékhatások miatt számos országban tilos a 12 év alatti gyermekek használatát vagy kizárni a nemzeti gyógyszerkönyvekből [2].

Az ajánlott egyszeri dózis: paracetamol - 10-15 mg / testtömeg kg, ibuprofen - 5-10 mg / kg. A lázcsillapító szerek ismételt alkalmazása legkorábban 4-5 órával az első adag után lehetséges.

A paracetamol összehasonlítható dózisaival összehasonlítva az ibuprofen kifejezettebb és hosszabb ideig tartó antipiretikus hatását figyeltük meg. Az ibuprofennel szembeni antipiretikus hatás hosszabb megőrzése a gyulladáscsökkentő hatással jár, fokozva a vérnyomáscsökkentő hatást. Úgy véljük, hogy ez erősíti és meghosszabbítja az ibuprofen vérnyomáscsökkentő és fájdalomcsillapító hatását a paracetamollal összehasonlítva, amely kevésbé jelentős gyulladáscsökkentő aktivitással rendelkezik. Kimutatták, hogy az ibuprofen rövid távú alkalmazása esetén a nemkívánatos hatások kockázata olyan alacsony, mint a paracetamolé, amelyet a fájdalomcsillapító szerek közül a legalacsonyabb toxikusnak tartanak.

Különös figyelmet kell fordítani arra, hogy a lázcsillapító gyógyszerek alkalmazása természetesen nem elfogadható anélkül, hogy komolyan meg kellene keresni a láz okait. Ez megnöveli a diagnosztikai hibák kockázatát (a súlyos fertőző és gyulladásos betegségek tüneteit, pl. Tüdőgyulladást, meningitist, pyelonefritist, apendicitist stb.). Abban az esetben, ha a gyermek antibiotikum-terápiát kap, az antipiretikum rendszeres befogadása szintén elfogadhatatlan, mert hozzájárulhat az antibiotikum cseréjének szükségességére vonatkozó kérdés szükségtelen megoldásához. Mivel az antimikrobiális szerek hatékonyságának egyik legkorábbi és objektív kritériuma a testhőmérséklet csökkentése.

A "halvány láz" azonosításakor célszerű kombinálni a vérnyomáscsökkentő szerek beadását vazodilatátorokkal (papaverin, dibazol, papazol). Ugyanakkor a vérnyomáscsökkentő szerek egyszeri dózisa standard (ibuprofen - 5-10 mg / kg, paracetamol - 10-15 mg / kg). A vazodilatátor gyógyszerek közül a papaverint gyakran 5-20 mg-os egyszeri dózisban alkalmazzák az életkor függvényében. Csak azokban az esetekben, amikor az orális vagy rektális beadás az első sorba tartozó vérnyomáscsökkentő szerek (paracetamol, ibuprofen) alkalmazása nem lehetséges, a parenterálisan beadott analgin (metamizol) beadását jelezzük.

Folyamatos lázzal együtt a toxikózis állapotának és jeleinek megsértése, valamint hipertermikus szindróma esetén ajánlatos az antipiretikus, vazodilatátor és antihisztamin (vagy neuroleptikumok) gyógyszerek kombinációjának parenterális beadása az életkori adagokban [13, 14, 15]. Az intramuszkuláris beadáshoz ezeknek a gyógyszereknek az egyetlen fecskendőben való kombinációja megengedett. A hipertermikus szindrómában szenvedő gyermekeket, valamint a sürgősségi ellátást követő nem halmozódó „halvány láz” kórházi ellátást kell végezni.

A gyógyszerek gyógyászati ​​gyakorlatba történő felhasználására vonatkozó formális rendszer bevezetése a farmakológiai gyógyszerek kiválasztásának és felhasználásának szabványosítására és egyszerűsítésére irányul [17]. A Szövetségi Formulárius által javasolt, a kábítószer-használatról szóló ajánlások szigorú és szigorú végrehajtása nemcsak az orvosi hibák elkerülése, hanem a leggyakoribb kóros állapotok, köztük a láz gyógyszeres kezelésének optimalizálása is. A WHO és az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma [16, 17] dokumentumai alapján a láz racionális terápiás taktikájának alapelvei a gyermekeknél kerülnek összefoglalásra és bemutatásra.

Így a lázcsillapító gyógyszerek kijelölése csak fertőző gyulladásos láz esetén történik, amikor a hipertermikus reakció káros hatással van a gyermek állapotára, vagy súlyos szövődmények kialakulását fenyegeti. A „gyulladáscsökkentő lázak” elleni gyulladáscsökkentő gyógyszerek alkalmazását ésszerűtlennek és elfogadhatatlannak kell tekinteni.

A hivatkozások megtalálhatók a http://www.rmj.ru oldalon

1. Tsybulkin E. B. Láz // Gyermekek fenyegető körülményei. - Szentpétervár: Speciális irodalom, 1994. - 153–157.

2. Tatochenko V.K. Stratégia a lázcsillapító szerek használatára a gyermekeknél // Orvosi piac. - 1998. - №2 (29). - P. 10 - 12.

3. Lourin M.I. Gyermek láz. - M: Orvostudomány. - 1985.

4. Cheburkin A.V. A gyermekek hőmérsékleti válaszának klinikai jelentősége. - M., 1992. - 28 p.

5. Bryazgunov I.P., Sterligov L.A. Ismeretlen eredetű láz korai és idősebb gyermekeknél // Pediatrics.-1981.-№8.- с.534

6. Korovina N. A., Zaplatnikov A.L., Zakharova I.N. Gyermekek láza: az antipiretikus szerek racionális választása. - M., 2000 - 66 p.

7. Atkins E. A láz patogenezise // Physiol. Rev. - 1960. - 40. - R. 520 - 646.

8. Oppenheim J., Stadler B., Sitaganian P. és mtsai. Az interleukin -1 // Fed tulajdonságai. Proc. - 1982. - № 2. - P. 257 - 262.

9. Saper C. B., Breder C.D. Endogén pirogének a CNS-ben: szerep a lázas válaszban // Prog. Brain Res. - 1992. - 93. - 419. - 428. o.

10. Dinarello C.A. Interleukin-1 // Rev. Infec. Dis. - 1984. - 6. - 51 - 95. oldal.

11. Foreman J.C. Pirogenezis // Immunofarmakológia következő könyve. - Blackwel tudományos publikációk, 1989. - P. 199 - 206.

12. Andrushchuk A.A. Lázas állapotok, hipertermikus szindróma // Gyermekgyógyászati ​​kóros tünetek. - K.: Health, 1977. - P.57 - 66.

13. Papayan A.V., Tsybulkin E.K. Akut toxicitás korai gyermekkorban. - L.: Medicine, 1984 - 232.

14. Cheburkin A.V. Patogenetikus terápia és akut fertőző toxikózis megelőzése gyermekeknél. - M., 1997. - 48 p.

15. Markova I.V., Kalinicheva V.I. Gyermekgyógyászati ​​farmakológia: Útmutató a Vacchi-hoz. - L.: Medicine, 1987 - 496 p.

16. A fertőzés kockázata a fejlődő országokban / WHO / ARI / 933.90, WHO Geneva, 1993.

17. Szövetségi iránymutatások az orvosok számára a kábítószerek használatáról (formuláris rendszer): 1. kérdés. GEOTAR MEDICINE, 2000. - 975 p.

keletkezés

Nagy orvosi enciklopédia. 1970.

Nézze meg, hogy a "GENESIS" más szótárakban van:

. GENESIS - (a görög eredet eredete, előfordulása), összetett szavak része, jelentése: az oktatáshoz, az előforduláshoz (pl. Filogenezishez) kötődő... Modern enciklopédia

GENESIS - (a görögtől. Genesis eredete, előfordulása), összetett szavak egy része, azaz eredet, az oktatás folyamata, például. ontogenezis, oogenezis. (Forrás: „Biológiai enciklopédikus szótár.” szerk. MS Gilyarov; Redkol.: AA Babaev, G....… Biológiai enciklopédikus szótár

. genesis - (genesis) gr genesis eredete) a komplex szavak második összetevője, ami az srod, eredet és jelzés szavakkal összhangban van: az oktatás, az előfordulás és az azt követő fejlesztés folyamatához kapcsolódik, pl.

Az agy érrendszerének oka, tünetei és kezelési módszerei

A teljes agyi működés fő összetevője az agy jó vérellátása. Ebben a folyamatban bekövetkezett jogsértések esetén elkerülhetetlenül először jelentéktelen, majd néha visszafordíthatatlan hibák lépnek fel a szervezet munkájában. Az ilyen rendellenességek egyik megnyilvánulása az érrendszeri diagnózis.

Vaszkuláris Genesis

A vascularis genesis nem önálló betegség, hanem csak az érbetegségek kialakulásának következménye. Az agy tápanyagokkal és oxigénnel van ellátva a véren keresztül, amely több artérián keresztül áramlik. Az artériákon kívül a vénás rendszer fontos a vér mennyiségének az agyba történő szállítása során is. A vaszkuláris patológiát, ami az agy vérellátási rendszerének negatív változásához vezet, úgy hívják, hogy "érrendszeri eredetű".

Az agykárosodás természetéből adódóan diagnosztizálható:

1. Szerves vagy általános kóros változások. Gyakran súlyos fejfájás, akár szédülés és hányinger kísérik őket.
2. Fókusz patológia. Ha csak az agy bizonyos részeit érinti, a betegek teljesen különböző tüneteket fognak tapasztalni. Például a vaszkuláris eredetű kis fókuszú leukoencephalopathia esetében a páciens fehér anyag sérülését tapasztalja, amely viszont idős demenciához vezet.

Az agyi keringési zavarok típusától függően úgy döntöttek, hogy elosztják:

1. Átmenetiek. Ebben az esetben szokás beszélni az agyi rendellenességekről vagy a kis fókuszos érrendszeri genesisről. Az első súlyos hányingert okozhat, hányingerig. Ez utóbbiak megzavarják a szervek motorfunkcióit, és a test bizonyos részein érzékenységet veszíthet. Ez a típusú rendellenesség reverzibilis és könnyen kezelhető teljes visszanyeréssel.
2. Az artéria lumenének szűkítése. Ez a patológia nagymértékben befolyásolja az ebbe az artériába kapcsolódó agyi régió működését. Itt ischaemiás patológiák figyelhetők meg. A kezelés hosszú és nehéz, akár a műveleti műveletekig is.
3. Aneurysm szakadás. Ez az eljárás agyi üregben vérzéshez vezet, amelynek következménye egy stroke, amely lehet vérzéses vagy ischaemiás eredetű.

Az agyi érrendszer kialakulásának oka

Figyelembe véve, hogy ez a patológia az agy elégtelen vérellátását jelenti, az orvos a betegség kialakulásához vezető kérdéssel szembesül. A hipertóniás jelenségek és az erek ateroszklerózisának kialakulása, amelyen keresztül a vér az agyba kerül, gyakran ilyen helyzethez vezet.

Hipertenzív patológia jelenlétében a páciens a vaszkuláris falak sűrűségét fejezi ki, ami azt jelenti, hogy lumenük jelentősen szűkült. Súlyos esetekben előfordulhat, hogy egy hajó teljes stenózisa jelentkezik, és a vérkeringési folyamat teljesen leállhat.

A test ateroszklerózisában olyan állapotok alakulnak ki, amelyek a beteg zsír anyagcseréjében és a koleszterin lerakódások megjelenésében alakulnak ki, a normál véráramlás lehetetlenné válik. Ez elégtelen vérellátást eredményez az agyban. A legnehezebb helyzetekben egy vérrög képződik a véredények bármelyikében a koleszterin plakkok lebomlása miatt. Általában a véráram eltömődését is okozza - teljes vagy részleges, így a vaszkuláris genesis fókuszai jelennek meg.

Ezen túlmenően más betegségek az érrendszer kialakulásához is vezetnek:

• az agyi tápcsatornák aneurizma;
• szisztémás betegségek;
• a szív patológiai károsodása;
• diabétesz;
• bármilyen típusú anaemia;
• vegetatív vaszkuláris dystonia;
• osteochondrosis, ami a paravertebrális artériák megsértéséhez vezet.

Leggyakrabban a következő sérülések a testben:

• folyamatosan vagy gyakran emelkedő vérnyomás;
• magas vércukorszint;
• fejsérülés;
• a pszicho-érzelmi túlterhelés;
• rossz szokások - dohányzás, túlzott alkoholfogyasztás, overeating;
• mozgásszervi rendellenességek.

Néha az agyi vérellátás zavarai az idegrendszeri és endokrin rendszerek hibás működése következtében jelentkeznek. Az ilyen rendellenességek a krónikus fáradtság szindróma kialakulásával fordulhatnak elő.

Betegségek osztályozása

A modern orvostudományban szokás különbséget tenni a következő nem megfelelő vérellátás típusoktól az agyhoz:

1. Binswanger-betegség. Az ilyen típusú keringési zavarok az agy fehér anyagának elégtelen vérellátását eredményezik. Ebben a betegségben a neuronok pusztulása következik be, ami hamarosan idős demenciához vezet - a demencia. Az első riasztó tünet egy erős nyomásesés egy nap alatt. Ezután a memória romlik.
2. Patológiai folyamatok a nagy hajókban. Ezeket a rendellenességeket általában a hézagok, az erős hajlítások, a vaszkuláris trombózis szűkülése okozza, ami a keringő vér hiányához vezet.
3. A mikrostrózok hatása. Amikor a kis hajók elzáródása egyértelműen romlik az agy szürke vagy fehér anyagának erejében. Ez a folyamat következmény nélkül nem adható át egy személynek. A beteg mind a betegség általános jeleit tapasztalhatja, mind a test bizonyos funkcióiban hibásan működhet.

Az érrendszeri jelek

Ennek a betegségnek az első szakaszában való megnyilvánulása nagyon ritkán okoz komoly aggodalmat, és úgy tűnik, kicsit rossz a fáradtság vagy más betegségek hátterében.

Az első jelek. Nyilvánvaló, hogy az agyi hajókkal kapcsolatos problémák a fokozott érzelmi vagy fizikai aktivitás után jelentkeznek. Szintén provokálja a tüneteket, ha hosszú ideig maradhat egy rosszul szellőző helyiségben. A beteg elkezd érezni magát:

• fájdalom, zaj és nehézség a fejben;
• szédülés;
• alvászavar;
• magas fáradtság.

Ebben a szakaszban a vizsgálatok általában a dystonia, a neurózis vagy az ateroszklerózis kiküszöbölése érdekében kezdődnek. Csak ekkor megjelenik az agy érrendszerének gyanúja.

Megsértések a mentális szférában. Az ilyen típusú megsértések csak a betegség meglehetősen hosszú fejlődése után jelennek meg. Ez a következő módon fejezhető ki:

1. Megnövekedett ingerlékenység. Ezt a tünetet a hangos hangok és az erős fény intoleranciájában fejezik ki.
2. Rosszabb alvás A vénás vér kiáramlásának csökkentése a betegben tartós és súlyos fejfájás. Gyakran szédülés tapasztalható, ami a testhelyzet éles változásával jár. Az alvás hosszú lesz, és az alvási idő nagyon rövid - legfeljebb négy óra. Ez a helyzet az általános egészségi állapot romlásához és a krónikus fáradtság kialakulásához vezet.
3. A mentális funkciók károsodása. Az agy fehér anyagának hosszadalmas keringési zavarával a beteg elkezdi csökkenteni a memóriát és a célzott tervezésre való képességet.
4. A személyiség változása. A betegség progressziójának folyamatában a természetben egyértelmű változás következik be. A fő karakterjellemzők nagyon erősen jelennek meg, és minden más fokozatosan eltűnik. Ebben a szakaszban a személy szorongást, gyanakvást fejt ki, és a cselekedeteik iránti bizalom eltűnik.

A vaszkuláris genezisben a mentális személyiségzavarokkal kapcsolatos valamennyi megnyilvánulás nagyon jól kezelhető, ami egyértelműen eltér a valódi mentális betegségektől.

Fejfájás különbségek

Amint azt korábban említettük, a betegséget szinte mindig fejfájás kíséri, amely jelentős eltéréseket okozhat.

Amikor az agyi artériás vérellátás rendellenes, a fájdalom külön fókuszban keletkezik, és a természetben erős tinnitusszal pulzál. A fájdalmas támadás intenzitása fokozatosan csökken, és unalmas, ívelt fájdalom lesz.

A vénás véráramlás megsértése esetén a páciensnek unalmas nehézsége van az egész fejben. A fájdalom egyértelműen rosszabb reggel, amikor egyenesen vagy köhögéskor.

A betegség diagnózisa

Ez a betegség rendkívül nehéz a korai stádiumban diagnosztizálni, különösen az agyban történt egyedi változások esetén. A vizsgálat során gyakran az orvosok nem találnak jelentős eltérést a normától. De az egészségügyi állapot nyilvánvaló megsértése nem lehet önelégült. Folytatni kell a további, részletesebb vizsgálatot.

• a számítógépes tomográfia lehetővé teszi az edények vizsgálatát veleszületett vagy szerzett vaszkuláris patológiák jelenlétére;
• a mágneses rezonancia-tomográfia lehetővé teszi az edények állapotának teljes képét;
• mágneses rezonancia angiográfiát végzünk, hogy meghatározzuk a szürke anyag állapotát és a vaszkuláris genezis agyában lévő kis fókuszváltozások jelenlétét;
• A véráramlás sebességének tisztázása céljából Doppler szonográfiát végzünk;
• az elektroencephalográfia egy beteg személy agyának szerkezetét diagnosztizálja;
• A spektroszkópia lehetővé teszi a biokémiai folyamatok elemzését az agyszövetben.

Ha a betegnek nyilvánvaló funkcionális rendellenessége van más szervekben, akkor megkeresésre kerül más szűk szakemberek részére. Például, ha a látás romlik, a pácienst egy optometrikusnak küldjük.

Bármilyen vizsgálat lefolytatásakor, ha a betegség gyanúja áll fenn, a páciens a szívműködés részletes vizsgálatát is előírja.

Kezelési módszerek

Ha a páciensnek nagyon súlyos rendellenessége van az agy munkájában, akkor a lehető leghamarabb kórházi kezelésre szorul. Ebben az esetben minden orvosi eljárás célja a magas intrakraniális nyomás gyors eltávolítása, valamint a stroke vagy az atherosclerosis hatásainak kiküszöbölése. Az utóbbi esetben, amikor a véráramlás abbahagyása miatt a vérlemezek megjelenése a vaszkuláris lumenben gyakori, sebészeti beavatkozást gyakran alkalmaznak az edények teljesen áthatolhatatlan vagy súlyosan érintett részeinek eltávolítására. A rehabilitációs időszak alatt a betegek fizioterápiát és szigorú alacsony lipidszintű étrendet írnak elő.

Olyan helyzetekben, ahol az agyban az alultápláltság nyilvánvaló tünetei vannak, de a műtét nem szükséges, a betegeket felírják:

• a vér vékonyítására szolgáló gyógyszerek (antikoagulánsok);
• a vazospazmus megszüntetésére és a normális vérkeringés helyreállítására szolgáló gyógyszerek;
• a vérnyomás csökkentésére szolgáló eszközök;
• gyógyszerek, amelyek javítják az intercelluláris anyagcserét, valamint segítenek egy új vaszkuláris hálózat kialakításában.

Az érbetegség minden megnyilvánulása meglehetősen gyorsan eltűnik az alapbetegség megszűnése után. Az ilyen problémákkal küzdő emberek azonban folyamatos ellenőrzést igényelnek. A vascularis genesis sajnos elég gyorsan fejlődhet, és jelentős károsodást okozhat a páciens pszichéjében, és a következmények nagyon súlyosak lehetnek.

Megelőző intézkedések

Az agyi érrendszeri betegségek kialakulásának kockázatának csökkentését célzó megelőző intézkedéseknek a vaszkuláris betegségek megelőzésére kell irányulniuk, amelyek előrehaladtával az agyi keringés csökkenéséhez vezetnek.

Azok a főbb intézkedések, amelyeket a potenciális beteg képes:

• a munka és a pihenés racionális váltása;
• jó fizikai aktivitás, amely megfelel az általános fizikai állapotnak;
• diétázás az atherosclerosis, a cukorbetegség és a szívbetegségek veszélyével;
• szigorú vérnyomás szabályozás;
• rendszeres megelőző vizsgálatok.

Minden ajánlott tevékenység nagyon könnyen megvalósítható, de emlékeznünk kell arra, hogy a mindennapi jólét iránti komoly hozzáállás a hosszú és kielégítő élet kulcsa.

Orvosi enciklopédia

(Görög. Genesis születése, család, fejlődés, szinonim. Genesis)
a biológiában, az ontogenezis vagy a filogenezis bármely struktúrájának eredete.

Nézd meg a Genesis-t más szótárakban

. Genesis - [ne-], -a; m. [a görög. gének - eredet, előfordulás]. Az összetett szavak második része. Hozzájárul a tudáshoz: a folyamat kialakulásához és fejlődéséhez, vagy valakinek, aki az elsőben szerepel.
Kuznetsov magyarázó szótár

Genesis - (görög eredetű születés, eredet, fejlődés; szin. Genesis) a biológiában az ontogenezis vagy a filogenezis bármely struktúrájának eredete.
Nagy orvosi szótár

Genesis - (a görög nyelvtől. Genesis - eredet - előfordulás), összetett szavak része, jelentése: az oktatáshoz, az előforduláshoz (pl. Hisztogenezishez) kapcsolódó.
Nagy enciklopédikus szótár

Genesis - (a görög nyelvtől. Genesis - eredet, előfordulás), például összetett szavak része, azaz eredet, az oktatás folyamata. ontogenezis, oogenezis
Biológiai enciklopédikus szótár

Genesis - (a genezisből), összetett szavak egy része, jelentése: a kialakulási folyamathoz, az előforduláshoz (például antropogenezishez) kapcsolódik.
Szexológiai enciklopédia

Genesis - (-genesis) - utótag jelzi valami eredetét vagy fejlődését. Például: a spermatogenezis (spermatogenezis) a spermiumok képződésének folyamata.
Pszichológiai enciklopédia

Genesis, Genesis - (a görögtől. Genesis - eredet) - a származás, a származás, a kialakulás folyamata; tág értelemben - a születés pillanata és a későbbi fejlődési folyamat, amely egy bizonyos mértékű.
Filozófiai szótár

A drog allergia tünetei

A drog allergia tünetei olyan sokrétűek, hogy összehasonlítják a szifilisz képével. A nagyon sokkoló sokk tüneteinek kezelése mindig problematikus. Ez érthető, hiszen ismert, hogy nemcsak a humorális szenzitizáció fontos szerepet játszik, hanem sejtes is. A patogenetikai mechanizmusok, így a prognózis és a terápiás módszerek közötti különbségek miatt minden esetben meg kell próbálnunk osztályozni a klinikai tüneteket az allergiás reakciók típusai szerint. Különösen figyelembe kell venni azt a tényt, hogy a tünetek és tünetek nem allergiás etiológia lehetnek.

A szakértők megkülönböztetik az alábbi allergiás reakciókat:

- akut (30-60 perc);

- szubakut (1-24 óra után);

- késleltetett (egy nap vagy néhány hét után).

Ez a besorolás a tünetek időbeli összefüggését tükrözi. Anafilaxiás reakcióval rövidebb a látens időszak, annál veszélyesebb az élet. Ez valószínűleg a különböző immunrendszereknek köszönhető. A penicillin allergia tekintetében leginkább alaposan megvizsgálták őket. Az akut allergiás reakciók atópiás érzékenységgel alakulnak ki a „kisebb” penicillin determinánsokkal. A szubakut reakciók alapja az atópiás szenzitizáció a „nagy” penicillin determinánsokra (alacsonyabb titerben) blokkoló antitestek jelenlétével. Késleltetett reakciók esetén vagy egy fokozódó hatás jelentkezik alacsony fokú szenzibilizációval, vagy szenzibilizáció csak a kezelés alatt alakul ki. Gyakran további kezelés esetén a reakció tünetei eltűnnek, mivel a blokkoló antitestek titerje nő.

Általános reakciók. Az anafilaxiás sokk a legsúlyosabb és életveszélyesebb reakció a gyógyszerallergénekre. A fő patogén mechanizmus a vérkeringés károsodása. Az esetek kevesebb mint felében tipikus tünetek jelentkeznek: exanthema (25%), bronchialis asztma (19%), angioödéma, különösen a gége (12%). Akut reakciókban a penicillin injekció után a toxikus és embolikus faktorok szerepet játszhatnak. A dextrán, a jódot tartalmazó radioplasztikus szerek és az ópium-alkaloidok nem képesek specifikusan felszabadítani a hisztamint.

Szérumbetegség. A fő tünetek a láz, az exantema (vagy angioödéma), az ízületi fájdalom és a nyirokcsomók duzzadása. A betegség az allergén bevitele után 8-10 napon belül alakul ki. A Hoigne a következő besorolást kínálja:

- szérumbetegség (szérum vagy más fehérjék bevezetésével);

- szérum betegség szindróma (más gyógyszerek bevezetésével).

A típus: körülbelül 6 napos késleltetési periódusú reakció, ami rövidebb, mint a klasszikus formában; a kiütésnek urticaria jellege van. Többnyire ez a típus a penicillin injekciókhoz kapcsolódik. B típus: a látens időszak csak néhány óra. Exanthema maculopapular. A betegség ezen formáját az alacsony molekulatömegű gyógyszerek okozzák, a penicillin kivételével, mint például a streptomicin, a szulfonamidok, a tiouracil, az epehólyag vizsgálatára használt radioplasztikus szerek, a difenin.

Az egyes szervek veresége. Az egyes szervek izolált elváltozásai rendkívül ritkák, kivéve az érintkezési dermatitist.

Az Arthus jelensége, mint gyulladásos reakció a gyógyszer szubkután vagy intramuszkuláris beadásának helyén, nem tekinthető a szerv sérülésének. A jelenség meglepően ritkán alakul ki, talán azért, mert multivalens antigének jelenlétét igényli. Az antigén beadását követő néhány órában vagy nappal az infiltrációkat vörösség, viszketés vagy fájdalom észleli. Az ilyen típusú reakció felismerése azért fontos, hogy ne keverjük össze azt a fertőzéssel, amelyet a sterilitás károsodása okoz. Ezen túlmenően az artus jelenség az érzékenyítés első jele lehet. Amikor az allergén újbóli bevezetése óvatos az általános reakciótól.

A kábítószer-láz leggyakrabban más megnyilvánulásokkal együtt alakul ki, különösen szérumbetegség vagy allergiás bőrkárosodás formájában, de ez az egyetlen szenzitizációs tünet. Néha leukocitózist, eozinofíliát és relatív vagy abszolút limfopént is megfigyelünk egyszerre. A differenciáldiagnosztikával ki kell zárni a fertőző betegségeket vagy a Jarish-Herxheimer-reakciót. A szenzibilizáló gyógyszerrel folytatott kezelés folytatása vagy az adag növelése életveszélyes általános reakciókat vagy allergiás vaszkulitist okozhat. Néha nehéz fertőzéses betegségekkel járó differenciáldiagnózis, bőrkiütés kíséretében (skarlát, kanyaró). A kábítószer-láz kialakulásának mechanizmusa nem világos. Késleltetett kísérleti kísérleti allergia esetén a testhőmérséklet gyakran emelkedik, de a reginae (pollinózis) okozta allergia bizonyos esetekben ezt a tünetet is kísérheti. Talán szerepet játszik az interleukin felszabadulásában. Figyelemre méltó, hogy a kábítószer-láz leggyakrabban az antibiotikum-kezelésben (endotoxinok felszabadulása) fordul elő. Ez az állapot szulfonamidokat, kinidint, kloramfenikolt, eritromicint, furadonint, difenint, PAS-t, penicillint, prokainamidot, streptomicint, tiouracilt és higanyt tartalmazó diuretikumokat okozhat.

A bőrelváltozások a leggyakoribbak. Nagy statisztikai áttekintésben a következő gyakoriságot adták meg (%): exanthema (makulopapuláris, magszerű, erythemás) - 46, urticaria - 23, fix kiütés-10, exudatív erythema multiforme - 5, exfoliatív dermatitis - 4, fényérzékenység-3, Stevens szindróma- Johnson - 3, Lyell szindróma - 2, purpura -2. A bőrelváltozásoknak csak egy része egy specifikus allergiás mechanizmushoz kapcsolódik. Tehát, az urticaria és az angioödéma a reaginek miatt. Az allergiás kontakt dermatitis késleltetett típusú reakciókra utal.

Az egyéb bőrelváltozások és az allergia bizonyos típusai közötti kapcsolatról beszélünk, de azt jelzi, hogy a szulfonamidokkal való helyi szenzibilizáció után (kontakt allergiás bőrgyulladás formájában) az ezt követő orális adagolás után általánosított nem-ekzematikus kiütések alakulhatnak ki. A megnyilvánulások sokfélesége nehezíti az osztályozást. Elvileg a tüneteket elsősorban a szenzitizáció típusa, a beteg testének reaktivitása és a gyógyszer típusa határozza meg. Így a penicillin gyakran okoz urticariát, az ampicillin makulopapuláris kiütést okoz, és a brómtartalmú karbamidok (adalin) hemorrhagiás pigmentált elváltozásokat okoznak a bőrben.

Az urrticaria és az angioödéma lehet allergiás (IgE, immun komplexek) vagy nem allergiás eredetű (mediátorok felszabadulása, például opiátok, polimixin és tiamin hatása alatt, vagy a komplement aktiválása radioaktív szerekkel, a fájdalomcsillapítók hatása az arachidonsav metabolizmusra). A leggyakoribb okok a kemoterápiás szerek, az allopurinol, a kalcitonin, a klórhidrát, az etoszuximid, a meprobamát, a metakvalén, a penicillamin, a pipolfen, a prokainamid, a kinin és a kinidin, de leggyakrabban fájdalomcsillapítók.

A viszketés számos bőrbetegséggel járhat, megelőzi őket és az általános reakciót, vagy elkülöníthető. Leggyakrabban viszketést észlel a szulfonamidok, az arany vegyületek, az acetilszalicilsav és a barbiturátok bevétele után.

Kiütések. A gyógyászati ​​exanthemák nagyon változatosak, és különböző fertőző betegségeket okozhatnak, amelyek kiütésekkel járnak: skarlátszerű, makulopapuláris, magszerű, bullepant exanthema és sok más faj leírása. Ackroyd és mtsai. Az allergiás papulának, szemben a fertőző papulával, enyhén lila cianotikus színárnyalattal kell rendelkeznie. Ezek a megnyilvánulások korlátozottak lehetnek (különösen a végtagok hátsó oldalán), vagy általánosíthatók. Ha a kiütés ellenére a gyógyszer adagolása folytatódik, akkor exfoliatív dermatitis alakulhat ki.

Az ezen bőrelváltozások mögötti patogenezis nem elég világos. Először is van kapcsolat a sejt által közvetített szenzibilizációval. Amikor a penicillin és az ampicillin alkalmazása által okozott makulopapuláris kiütés nagy, az IgM antitestek magas titerjei találhatók a penicillin determinánssal szemben. A morfológiai kép nem is ad választ: mérsékelt hisztocitikus beszivárgást találnak a bőredények körül, különálló extravasátokkal és vakuolizációval a bőr és az epidermisz határán.

Exudatív erythema multiforme. A bőrkiütések sötét vörös papulákból állnak. Ezek középpontja kékes színű, süllyedt (cockade formája), vagy buborékré alakul. Kedvenc lokalizáció a végtagok extenzív felülete. Gyakori mellékhatások - láz és fájdalom. Különösen súlyos nyálkahártyákat tartalmazó formák barbiturátokat és szulfonamidokat okoznak. Ezek mellett az okok lehetnek a pirazolon készítmények, az Aminophenason, az antibiotikumok, a difenin, a jodidok, a fenolftalein, a streptomicin, a penicillin. Az immunoglobulinok komplementer kimutatása az immunkomplex reakciók részvételét jelzi.

Erythema nodosum. A bromidok, a jodidok, az aranysók, az orális fogamzásgátlók, a penicillinek, a szalicilátok és a szulfonamidok esetében az erythema nodosum típusának változása figyelhető meg. A szulfonamidok által okozott erythema nodosummal rendelkező betegek vizsgálatai egyértelműen függenek az alapbetegségtől.

Exfoliatív dermatitis. Ez a kifejezés a betegség súlyos képére utal, eritematikus, és végül exfoliatív bőrelváltozásokkal, hidegrázásokkal és lázzal. Idős betegeknél az ebből eredő csökkent vérkeringés életveszélyes formát ölthet. A bőrelváltozásoknak akut vagy elhúzódó folyamata lehet.

Epidermális nekrolízis. A bőr gyakori erythematiás és tisztességes elváltozásai, amelyek égési sérülésekhez hasonlítanak, viszonylag gyorsan alakulnak ki, 1-2 nap múlva hólyagokká válnak. A nekrotizált epidermisz elutasítva. A sérülés elterjedése a testrészekre életveszélyes toxiát okozhat. A patogenezis nem világos.

A lichenoid bőrelváltozások a gyógyszerek abbahagyását követően sokáig fennmaradnak, és az arzén, az arany, a bizmut, a higany, a PAS, a penicillin, az amidopirin, a delagil, a tiazidok, a tetraciklin, a metotrexát, az etilén-diamin és a fenotiazin készítmények használata után megfigyelt Cicatricial változásokkal gyógyulnak.

A következő főbb gyógyszerek vaszkuláris purpurát okoznak: szulfonamidok, barbiturátok, Cabronal, arany vegyületek, jodidok, antihisztaminok, meprobamát, butadion.

Allergiás bőrgyulladást okozhat gyógyszerek, valamint számos anyaggal való szakmai kapcsolat. Néhány gyógyszert a magas szenzibilizációs index miatt nagyon gyorsan kizárnak a helyi alkalmazásból (például penicillin, szulfonamidok).

A dermatitis legfontosabb okait jelenleg antihisztaminok, Bazitracin, etilén-diamin, fluorouracil, formaldehid, glutáraldehid, idoxuridin, neomicin, Paiaben, szulfonamidok és tiomersál terápiás alkalmazásában veszik figyelembe. Szakmai kapcsolatok az ampicillin, a benzilalkonium-klorid, az aminazin, a formaldehid, a glutáraldehid, a helyi érzéstelenítők, az opiátok, a fenotiazin készítmények, a streptomicin és a tiomersaL szerepe.

Néha szisztematikus alkalmazás esetén az általánosított bőrgyulladás a helyi szenzibilizáció következtében alakul ki, például az etiléndiaminnal való szenzibilizáció esetén, valamint az aminofillin oldódási hatásai miatt. Különösen fontos szerepet játszanak a „paragroup” -on belüli keresztreakciók.

A fotoszenzitizáció a fototoxikus mechanizmusnak köszönhető (az első expozíció során kifejlesztett) vagy fotoallergikus (fény hatására a fénysugarak hatása alatt kialakult immunreakció alakul ki). A 300-500 nm hullámhosszúságú fénysugarakat felszívó gyógyszerek alkalmazásakor a fotonergiás reakciók jelennek meg, amelyek hatására erősen reaktív vegyületekké alakulnak.

Egy, két vagy mindhárom sejtvonal részt vehet a hematopoetikus rendszer reakciójában. Az izolált allergiás reakciók közül a leggyakrabban leukopeniát és agranulocitózist figyeltek meg, ezt követi a thrombopenia és viszonylag ritkán anémia. Az ilyen típusú elváltozásokban gyakran nehéz megkülönböztetni az allergiás és a toxikus mechanizmusokat. Gyakran ugyanazok a gyógyszerek leukopeniát, thrombopeniát, anémiát és pancytopeniát okoznak. Nyilvánvaló, hogy az egyéni hajlam nagyon fontos. Néhány gyógyszer affinitást mutat bizonyos sejtekhez. Tehát a Sedormid elsősorban trombopeniát, amidopirint - granulocitopeniát okoz. A szenzibilizáció során keletkező antitestek elsősorban a perifériás vérsejtek lebontását okozzák a betegség akut lefolyásával. Ezt a tényt lehet provokatív tesztként diagnosztizálni, de nagy óvatossággal. Kevésbé a csontvelőt érintik az eljárás aplasztikus elhúzódó jellege. Az immunológiai mechanizmussal ellentétben, amikor a gyógyszer eltörlése a rendellenességek eltűnéséhez vezet, a csontvelő változásai hosszú ideig fennmaradhatnak.

Pancytopenia. A pancytopeniában az antitestek hatása a csontvelőre a leginkább kifejezett, szemben az izolált citopénussal, ezért a toxikus hatásoktól való megkülönböztetés nagyon problematikus.

Az eozinofília izolálódhat vagy más allergiás megnyilvánulásokkal együtt járhat. Gyakran (több mint 3%) az aranysók, az amfoterluin, a Capromyzin bevitele miatt.

A mononukleózis a szérumbetegség tünete, és lázzal, kiütéssel, ízületi duzzanattal és néha sárgasággal jár együtt. A perifériás vérben a mononukleáris elemek számának növekedésével párhuzamosan a vérkészítmény balra és az eozinofíliára való áttérés figyelhető meg. A klinikai kép emlékeztet a fertőző mononukleózisra, de a Paul-Bunnel reakció mindig negatív.

A nyirokcsomók növekedését a szérumbetegség tüneteként különösen gyakori a görcsoldó szerekkel, a difeninnel és a trimetinnel történő kezelés után. A reakció felismerése nagyon fontos, mivel a szövettani képet néha nehéz megkülönböztetni a nyirokszövet rosszindulatú daganataitól. A gyógyszer visszavonása után a nyirokcsomók növekedése gyorsan eltűnik. A limfadenopátiát gyakran megelőzik a kábítószer-allergia.

Szív. A myocardiumban és a koszorúerekben allergiás reakciók léphetnek fel a gyógyszerekre. Sokkal gyakrabban vesz részt az általános keringési zavarokban. A szívkoszorúér-elégtelenség átmeneti EKG-változásokkal (extrasystoles, ST-szegmens és T-hullám) változik az infarktus tipikus mintájáig, amelyet a szérumok és a sztreptomicin bevezetése után írnak le. Az allergiás myocarditist nehéz az életben diagnosztizálni, de a postmortem vizsgálat után nem kétséges az allergiás gyulladás jelenléte az eozinofil infiltrációval. Az élet diagnózisának bizonyos megerősítése lehet az eozinofília jelenléte a perifériás vérben, valamint a myocarditis kombinációja más allergiás reakciókkal.

A vaszkuláris elváltozások a drog allergia leggyakoribb tünetei. Általában a szervek és a szövetek különböző reakciói (exanthema, nefritisz, tüdőgyulladás stb.) Formájában jelentkeznek. Ugyanakkor a bazális membrán duzzanata, a sejtes infiltrátumok, néha a vörösvérsejtek kilépése, a granulomák kialakulása és a nekrotikus változások figyelhetők meg. Különösen fontos szerepet játszanak a szérumbetegségek vaszkuláris elváltozásai.

Schönlein-Genoch vascularis lila. Ez a betegség arthralgiával, bél colikával és melenával fordul elő. Az allergének az acetilszalicilsav, a kinin, az aminazin, az izoniazid, a jód, az arany vegyületek, az oxitetraciklin, a penicillin, a szulfonamidok, a triftazin és a florimitsin. Az alkalmazási tesztek pozitívak lehetnek. Nagyon gyakran nehéz a gyógyszer hatása megkülönböztetni az alapbetegség hatásaitól. A vér koagulálhatósága nem romlik, kivéve a kinin által okozott ritka kombinált formákat.

Moshkovich trombopénikus purpura a thrombopenia által okozott kapillárisok és a hemolitikus anaemia thrombopenia kombinációja. Szövettanilag hasonló a Sanarelli-Schwartzman jelenségével. A kábítószer-szenzibilizáció okát jelzi, de ez nem bizonyított.

Nodularis periarteritis. A bőrgyógyászok megkülönböztetik azokat a betegségeket, amelyeket a bőrváltozás és a periarteritis nodosa maga is korlátoz. Az első esetben emellett a bőr felszínrétegének vaszkulitise is elkülönül a szubkután réteg középső edényeinek gyulladásától. Klinikailag a vaszkulitisz purpuraként, korlátozott beszivárgásként vagy csalánkiütésként jelentkezik. Néha más szervek is részt vesznek az artritisz, a nefritisz és a colitis fokozatos áttérésével a szérumbetegség szindrómájába, az allergiás vaszkuláris gyulladást először szérumok és szulfonamidok beadása után írták le, majd ezt a jelenséget az allopurinol, acetilszalicilsav, barbiturátok alkalmazásával összefüggésben figyelték meg. jodidok, tetraciklin, tiazid és tiouracil.Nem minden esetben lehetséges megállapítani a gyógyszer kapcsolatát a noduláris periarteritis előfordulásával, ezeknek a gyógyszereknek a használata.

A tüdőből származó allergiás reakciók leggyakoribb formája a bronchialis asztma. Hansen "kapcsolati szabálya" szerint a legfontosabb allergének azok, amelyek a légutakon keresztül lépnek be a tüdőbe. Így az izadrin, a penicillin, a streptokináz, a sztreptomicin és a tripszin belégzése után bronchospasmot figyeltek meg. Mindig ellenőrizze, hogy az asztmás betegnek bronchospasma van-e a nem specifikus ingerekre adott válaszként. Ne feledje, hogy a hörgőgörcs nem minden esetben allergiás eredetű.

Az asztmás rohamokat hematogén út is okozhatja, például anafilaxiás sokkban vagy izoláltan. Az angol nyelvű irodalomban nagy figyelmet fordítanak a bronchospasmra, amikor acetilszalicilsavat használnak a hörgő asztma fertőző-allergiás formájának hátterében, a paranasalis sinusok és az orrüreg polipózisának károsodásával. A fókuszreakciók az érzékenyítés során kialakuló asztmás rohamok, például a pollen és a háztartási por allergének. A gyógyszerek mellett fontos a szakmai expozíció (a gyógyszeriparban, a gyógyszertárakban, az egészségügyi szakembereknél).

A krónikus tüdőfibrózist a bleomicin, a mielosan, a ciklofoszfamid, a ganglioblokatorov, az apressin, a metizergida, a mitomicin és a furadonin után írják le. Hiányzik az immunológiai genesis bizonyítéka. A változások több hét és hónap után is kialakulhatnak. A bőrreakcióktól eltérően nem észlelhető bőrelváltozások, eozinofília vagy láz. A hipofízis hátsó lebenyének gyógyszereinek belélegzése után kialakuló alveolitisz allergiás genetikája.

Pulmonális ödéma. Figyelemre méltó, hogy ezt a fajta reakciót még nem írták le más nitrofurin-származékok kijelölése után. A heroin, a fenodon, a hipotiazid használatából eredő tüdőödéma valószínűleg a közvetítők közvetlen felszabadulásának eredménye.

Emésztőrendszer. A kontaktusszabály Hansen szerint a gyomor-bél traktus allergiás reakcióit a leggyakrabban orális gyógyszerekkel kell kialakítani. A gyakorlatban azonban nehéz megkülönböztetni az allergiás reakciókat a nem allergiás mellékhatásoktól, amelyek kétségtelenül gyakrabban fordulnak elő. De ha a tüneteket csalánkiütés, angioödéma és anafilaxiás tünetek kísérik, akkor allergiás reakcióról beszélünk.

Máj- és epeutak. A gyógyszer sárgasága két formában alakulhat ki.

1. Az intrahepatikus cholestasis, a nem gyakori gyakori tünetekkel, először a tipikus obstrukciós szindróma a testhőmérséklet növekedésével alakul ki. Az állítólagos ok az epe kapillárisok membránjának károsodása. A gyakran előforduló eozinofília, az allergiás tünetekkel kombinálva, valamint az egyes esetekben leírt deszenzibilizáció lehetősége allergiás mechanizmust jelez.

2. A hepatocelluláris károsodás következtében kialakuló fertőző hepatitiszre emlékeztető klinikai kép. Az allergének száma nagyon magas.

A PASK sárgaság lázzal, ízületi fájdalommal, bőrkiütéssel, nyirokcsomókkal, eozinofília és monocitózissal alakul ki. A bőrvizsgálatok ellentmondásos eredményeket adnak. A fluorotán által okozott szindróma esetén celluláris szenzibilizáció léphet fel, a mitokondriumok elleni antitestek viszonylag gyakran észlelhetők. A patogenetikus kapcsolat nem világos. Az aminazin mitokondriumokhoz való kötődése teljes antigénré válhat. Bizonyos esetekben az allergiás genezist megerősítették vagy véletlenszerű provokációval, általában nem bizonyították. A diagnózis a klinikai képen alapul.

Nem mindig világos, hogy csak a máj vagy más szervek érintettek-e. Ismert szerepet játszanak a korábbi májbetegségek. A gyógyszerek konjugációja - még nem bizonyították, hogy specifikus hepatikus eredetű anyagokkal rendelkeznek. A mechanizmusok, amelyek közvetlenül a májkárosodáshoz vezetnek, nem teljesen ismertek, ezért a diagnosztikai képesség korlátozott. Ha kizárjuk a szubakut és krónikus formákat, akkor a prognózis általában viszonylag kedvező.

Vesék. Különböző funkcionális rendellenességeket és vesebetegségeket általában allergiás mechanizmusoknak tulajdonítanak, de más tényezőket nem mindig vesz figyelembe. Az allergiás mechanizmus valószínűleg olyan esetekben fordul elő, ha a vesebetegség allergiás reakciókkal jár a bőrön, de ezekben az esetekben szem előtt kell tartani a véletlen egybeesés lehetőségét. Különböző mértékben, a kifejezett glomerulonefritisz a szérum betegség tünete (immunkomplex nephritis).

Az allergiás eredetű nefrotikus szindróma az arany, trimetia (antikonvulzív szer), valamint a kaptopril, a lítium és a penicillamin alkalmazása következtében alakulhat ki. Arany vegyületekkel egyes esetekben lymphocyta blast transzformáció léphet fel. Mivel a gyógyszert mind a tubulákban, mind a glomerulus epithelialis sejtjeiben találjuk, a megfelelő immunválaszok részvételével járnak.

Központi és perifériás idegrendszer. Úgy tűnik, hogy az allergiás mechanizmusok szerepet játszanak az encephalopathia kialakulásában az arzénvegyületek, valamint az acrodynia (higanykészítményekkel való szenzibilizáció) alkalmazásával. A fenobarbitális szenzibilizációval, amelyet bőrvizsgálat igazol, akut agyi ödéma léphet fel, amelyet exanthema kísér.

Különös figyelmet érdemel az oltás utáni encephalitis, például veszettség ellen. A Pasteur immunizálás adjuváns hatású lehet. A nyúl gerincvelői szuszpenzió a szervspecifikus antitestek képződését eredményezi, amelyek képesek reagálni az emberi agyszövetekkel, így a disszeminált enkefalomielitis 12-14 napon belül alakul ki. Hasonló mechanizmus alakul ki a központi idegrendszer néhány szövődménye után, a friss agyszövet használata után. Néha az agy részt vesz egy általános reakcióban, amelyet a keringési rendellenességek formájában fejeznek ki anafilaxiás sokk, periarteritis nodosa vagy cerebrális purpura formájában.

A szérum (szérum neuritis) vagy vakcinák (vakcinázás utáni neuritis) beadását követően neuritist figyeltek meg. Nem kétséges az allergiás mechanizmusuk, bár a patogenezis részletei még mindig nem tisztázottak (a tényleges gyógyszerallergia vagy az autoantitestek részvétele). Hasonló jelenségeket figyeltek meg a szulfonamidokkal és a PASK-mal végzett kezelés után.

Motorberendezés és kötőszövet. Az ízületi károsodás a szérum betegség vezető tünete. Kevésbé gyakori, hogy ez az állapot a gyógyszerallergiákkal együtt izolálódik. Leírták az artralgiát objektív adatok nélkül és teljes képet az ízületi gyulladásról. Ezeket elsősorban azok a gyógyszerek okozzák, amelyek szérumbetegséget vagy szérumbetegség szindrómát okozhatnak.

Izomkárosodás A penicillamin terápia szindrómát eredményez, ami hasonlít a myasthenia-ra, a gyógyszer visszavonását követő fordított fejlődés lassul. Bizonyos esetekben az acetil-kolin receptorok ellenanyagok kimutathatók. Ismertették a trimetin alkalmazásából származó hasonló szindrómát. A myositist a penicillamin okozhatja, ritkábban penicillin, intal, novocainamid, delagil és difenin. A metizergid retroperitonealis fibrózist okoz néhány betegben. A kötőszöveti elváltozások kialakulása etiológiailag nem tisztázott, bár az autoimmunizáció gondolata keletkezik. A lupus erythematosus kialakulásának legpontosabb ismerete. A Praktolol szindrómát okozhat, amely hasonlít a „száraz” Sjogren szindrómára, valamint az SLE-hez hasonló jelenségekre. A vinil-klorid bevezetése után olyan tüneteket írnak le, mint a szkleroderma és a pulmonalis diszfunkció.