Megtanuljuk a megaloblasztikus anaemia legfontosabb tudását

A megaloblasztos anaemia olyan ritka patológia, amelyet a folsav (B9-vitamin) és a cianokobalamin (B12-vitamin) felszívódásának a gyomor-bél traktusban való megsértése okoz, vagy ezeknek az anyagoknak a szervezetben való elégtelenségét.

A vérszegénység alfaja

A megaloblasztos anaemiát az elemtől függően alfajokba lehet osztani, a hiány miatt, amelyet kifejlesztett:

• folsavhiányos vérszegénység
• B12-hiányos vérszegénység.

Fejlesztési mechanizmus és okok

Abban az esetben, ha a testben nincsenek B9 vagy B12 vitaminok, az RNS és a DNS sejtjeiben jelentős rendellenességek vannak. Általában a legnagyobb negatív hatással van a magas megújulási sebességű sejtekre (az emésztőrendszer epitéliuma és a csontvelő). Az eritrociták elveszítik az érettségüket, míg a citoplazma kialakulása normális marad. Ennek eredményeként megaloblasztok képződnek, amelyek mérete nagymértékben meghaladja a megengedett értéket.

Amellett, hogy megaloblastok képződnek ezekben az elemekben a testben, megsértik az egyéb vérelemek (leukociták és vérlemezkék) kialakulását.

Nagyon részletes anyag a B12-vitaminhiányhoz kapcsolódó anaemiáról.

A megaloblastos vérszegénység fő oka a folsav és a B12-vitamin hiánya.

A folsavhiányos anaemia okai:

Ponyaeva Anna. A Nyizsnyij Novgorodi Orvostudományi Akadémián (2007-2014) és a klinikai laboratóriumi diagnosztika (2014-2016) rezidenciája.

• alultápláltság, amelyben a szervezet nem kapja meg a szükséges mennyiségű anyagot, hosszan tartó böjt;
• bizonyos patológiák, amelyekre jellemző a folsav felszívódása a bélben (például ciliakia);
• az emberi vékonybél hiánya (részleges vagy teljes, sebészeti eltávolítás eredményeként);
• a szülési és szoptatási időszak;
• más anémia;
• bélférgek;
• a hemodialízis következtében a testelem jelentős vesztesége;
• a vér patológiái;
• pancreatitis krónikus formában;
• alkoholizmus;
• görcsoldók, orális fogamzásgátlók alkalmazása;
• vegetarianizmus.

Minden a folsavról

A B12 hiányos vérszegénység okai:

• vegetarianizmus;
• gyomorrák;
• gyomor-polipózis;
• gyomorhurut;
• A gyomor teljes vagy részleges hiánya;
• terhességi időszak, szoptatás;
• bélférgek;
• a vékonybél hiánya;
• Crohn-betegség;
• celiakia;
• májcirrózis, krónikus hepatitis;
• transzobilamin-hiány II.

Gyermekek vérszegénysége

Ez a patológia olyan gyermekeknél alakulhat ki, akiknek anyja terhesség alatt szenvedett e betegségtől. A koraszülés a gyermekek anémia kialakulásához vezethet. Az ilyen gyermekeknél a megaloblasztos anaemiát közvetlenül a születés után vagy 3 hónapos korban diagnosztizálják.

A többszörös terhesség szintén hozzájárulhat a megaloblasztikus anaemia kialakulásához a gyermekeknél.

Tünetek és klinikai tünetek

A megaloblasztos anaemia két szakaszra oszlik:

szubklinikai, amelyben a tünetek nem nyilvánulnak meg (a beteg enyhe kellemetlenséget érez);

klinikai tüneteket.

A betegség megnyilvánulása négy csoportra osztható:

Az emésztőrendszer vereségének jelei

A gyomor vagy a belek nyálkahártyájában fellépő atrofikus változások, az enzimek elégtelen termelése, emésztési zavarokat és felszívódási folyamatot okozó tünetek. Ez a tünetcsoport a következőket tartalmazza:

• az élelmiszerekre, különösen a húsra;
• étvágycsökkenés vagy elvesztés;
• atrófiás glossitis (a nyelv csúcsának fájdalma, égés, íz megszakítása, egy konkrét plakk jelenléte a nyelvben);
• hányinger, hányás;
• emésztési zavarok.

A sikló myelosis tünetei

• migrén;
• kellemetlen érzés a bőr minden részében;
• járásváltás;
• hidegrázás;
• gyengeség a lábakban;
• parézis, bénulás.

A keringési hipoxiás szindróma

• általános gyengeség;
• túlzott fáradtság;
• légszomj (még teljes pihenés esetén is);
• szívdobogás;
• heartaches;
• a bőr sápadt (néha a bőr sárga lesz).

Neuropszichiátriai tünetek

• ingerlékenység;
• hallucinációk kialakulása;
• görcsök;
• jelentős mentális hanyatlás.

Kockázati csoport

Ennek a patológiának a kialakításában a kockázati csoport az alábbi kategóriákba tartozik:

• idősebb betegek (60 év);
• terhes nők;
• enteritiszben szenvedők;
• hepatitisben szenvedő betegek;
• olyan személyek, akiknél bél- vagy gyomorrák voltak.

diagnosztika

A beteg vizsgálata során a szakember a B12- vagy B9-vitamin hiányát gyaníthatja, és az általános vérvizsgálat adatai alapján. Ezzel az anaemiával az analízis dekódolása megmutatja a betegek vérében lévő makrociták jelenlétét (megnövekedett vörösvértestek), fokozott színindikátort, thrombocytopeniát és neutropeniát. A panaszok meghallgatása és a beteg állapota súlyosságának külső vizsgálata után az orvos a laboratóriumi vizsgálatokat javasolja, amelyek segítenek a helyes diagnózis elkészítésében. Ilyen tanulmányok a következők:

Biokémiai vérvizsgálat

Megaloblastos vérszegénység esetén a biokémiai kutatások kimutatják a bilirubin jelenlétét a vérben, amelynek mennyisége meghaladja a normát, valamint a laktát-dehidrogenáz szintjének emelkedését.

Csontvelő punkció

A vizsgálat eredményei során megaloblasztokat is észlelünk.

Érdemes megjegyezni, hogy a csontvelő-szúrás a legpontosabb módszer a B12-vitamin vagy a B9-hiány hiányának meghatározására az emberi szervezetben.

• folsav teszt
• a paraziták székletének elemzése
• Kontrasztos röntgensugár (a gyomor-bélrendszeri betegségek diagnosztizálására, mint az anémia oka).

Gyermekek vérszegénységének diagnosztizálása

Biokémiai vérvizsgálat segítségével meg lehet erősíteni a megaloblasztikus anaemiát gyermekeknél. Szabályként a szűk szakemberek (gasztrológus, reumatológus, nephrológus, stb.), A belső szervek és a vesék ultrahang-tanácsadását ajánljuk gyermekeknek.

kezelés

A Cobamamid és a cianokobalamin vitaminok általában a B12-vitamin hiánya által okozott anémia kezelésére szolgálnak. Tabletták formájában ezt a gyógyszert csak olyan esetekben kapják meg, ha bebizonyosodik, hogy a patológiát a test táplálékkal való elégtelen befogadása okozza, és a beteg állapota nem tekinthető kritikusnak. Minden más esetben a cianokobalamin injekciót adnak a szervezetbe az izomba való injektálással.

Kezdje meg a megaloblasztos anaemia kezelését a gyógyszer beadásával a szervezetnek, 500-1000 mcg dózisban 24 óránként. A kezelés időtartama legalább 1,5 hónap, amely után a beteg áthelyezhető támogató kezelésre. Ebben a szakaszban a hatóanyagot 1-2 héten keresztül 200-400 μg-ra adják be.

A kezelés időtartama a betegség kialakulásának okaitól függ, és az egész életen át elvégezhető.

A B12-vitamin-csoport készítményei számos ellenjavallattal rendelkeznek:

• túlérzékenység a gyógyszerrel szemben;
• erythremia;
• tromboembólia;
• terhességi időszak;
• polycithemia;
• angina pectoris

A gyógyszer átlagos ára:

Cianokobalamin injekció injekcióhoz 10 - 30-40.

Cobamamid tabletták száma 30 - 230-260 rubel.

Ritkán ajánlott vérátömlesztés. A transzfúzió veszélyes eljárás, és csak akkor alkalmazzák, ha a beteg élete valóban veszélyben van (súlyos patológiás fok, anémiás kóma).

A folsavhiányos anaemia kezelésére monopreparátumokat használnak, amelyek folsavat tartalmaznak. Enyhe anémia esetén a hatóanyagot orálisan adagoljuk 1-5 mg dózisban. Abban az esetben, ha a tabletták bevétele nem lehetséges, ugyanazokat a dózisokat intramuszkulárisan és intravénásan adják be. A kezelés legalább 4 hétig tart.

A folsav, amely jól ismert a patológia kezelésére, a Folacin.

• túlérzékenység a gyógyszerrel szemben;
• rákok;
• káros anémia;
• kobalamin hiány.

Az átlagos ár a gyógyszer: tabletták száma 30-100-130 rubelt.

megelőzés

A betegségek megelőzése érdekében a szakemberek azt javasolják, hogy egészséges ételeket fogyasszanak (B9 és B12 vitaminokban gazdag ételeket fogyasztanak), kilépjenek a dohányzásból és alkoholtartalmú italok fogyasztásából, figyelemmel kísérve az anaemiát kiváltó egyéb kórképeket célzó megelőző intézkedéseket, és konzultáljanak egy szakemberrel bármilyen gyógyszert szed.

Folsavban gazdag élelmiszerek

Megaloblasztos anaemia

Olvasási idő: min.

A tartalom

Megaloblasztos anaemia

Ez a fajta anaemia egyébként B12-folsavhiányos anaemia. A betegség annak a ténynek köszönhető, hogy az eritrociták érése az RNS és a DNS károsodott szintézise következtében megszakad. Ugyanakkor a csontvelőben a vörösvérsejtek prekurzorainak elég nagy száma megaloblasztok.

Megaloblasztos anaemia: általános információk

Az ilyen típusú vérszegénység gyakorisága az anaemia kialakulásával és előfordulásával kapcsolatos összes eset 9–10% -a. A betegség bármilyen korú embert érinthet, de az idősek a leginkább sérülékenyek. Ez az állapot kezelhető, és ha észleljük, a lehető leghamarabb meg kell kezdeni.

Az ilyen típusú betegségek megjelenésének oka a cianokobalamin és a folsav testének hiánya (más szóval B12-vitamin és B9). A megaloblasztos anaemia e két elem hiányával alakul ki, ami szintén nem keletkezik. Vannak olyan tényezők, amelyek e két vitamin hiányához vezetnek a szervezetben.

A megaloblasztos anaemiát... (tünetek) jellemzi

A megaloblasztikus anaemia minden létező megnyilvánulása négy csoportra oszlik, amelyek mindegyike az emberi testben lévő szervek egy csoportjának megsértését tükrözi. Ez a következő:

1. A gyomor-bél traktus sérülése. A gyomor nyálkahártya atrófiái, ugyanez vonatkozik a bél nyálkahártyájára. Ebben az esetben a beteg állandó hányingertől és hányástól szenvedhet, a székét zavarják, étvágya csökken. A páciensnek teljesen elszántsága van a húsnak, és fájdalom és bizsergés van a nyelv csúcsán;
2. A sikló myelosis tünetei. A beteg letargiát érez az alsó végtagokban, nehéz mozogni, néha még bénulást vagy parézist is okozhat. A végtagok zsibbadhatnak, a járás instabillá és bizonytalanná válik. Folyamatosan fejfájás, a bőr bizsergése és égése;
3. A pszicho-neurológiai rendellenességek közé tartoznak a görcsök és a hallucinációk, az ingerlékenység fokozódása és az alapvető matematikai funkciók végrehajtásának képtelensége;
4. Végül, a keringési-hipoxiás szindróma gyors szívverés, a légszomjas megjelenés, még a kis fizikai aktivitás, a szívfájdalom, a halvány vagy icterikus bőr, a gyengeség és a szélsőséges fáradtság megjelenése következtében.

Megaloblasztos anaemia: diagnózis

Az orvos még a gyanúját is gyaníthatja a beteg testhelyzetére, panaszaira és anamnézisére vonatkozó adatok gyűjtésének szakaszában. Emellett a bőr sápadt vagy sárgás lesz. A szív auscultációja során hallható, hogy a szívverése gyakrabban fordul elő, mint a normál, szisztolés zümmögés hallható. A hasi tapintással megnőhet a lép léptékének növekedése, amit splenomegáliának neveznek.

Általában a vérvizsgálat, amelyet anémia gyanúja esetén kell elvégezni, az eritrociták és a hemoglobin szintje csökken, a színindex meghaladja az 1,1-et. Néha a vérlemezkék és a leukociták szintje is csökken. A vörösvértestek prekurzorait a vér-megaloblasztokban és a makrocitákban azonosítják. Megváltoztatja a cellák méretét és alakját.

A szérumban csökken a B9 és B12 vitaminok indexe. Szintén a szérumban a szabad bilirubin szintje emelkedik a normához képest.

Annak érdekében, hogy végül megerősítsen egy ilyen diagnózist, egy szarvas szúrást jelezünk. Ennek alapján meghatározzuk a csontvelő megaloblasztikus transzformációját. A szúrást azonban a cianokobalamin terápia megkezdése előtt kell elvégezni, mivel a bevezetése után néhány órán belül a csontvelő összetétele visszatér a normális állapotba.

A megaloblasztos anaemia (a vérvizsgálat annak kimutatására) a diagnózis első lépése.

Megaloblasztos anaemia: klinikai irányelvek

Mit mondhatunk erről a betegségről, mint a klinikai irányelvekről: a megaloblasztos anaemia (2015)?

Annak érdekében, hogy csökkentse az ilyen betegség kockázatát az emberekben, szükséges a táplálkozás ésszerűbbé tétele. A B9 és B12 vitaminokban gazdagabb ételeket kell enni, hogy ilyen rossz szokásokat kezeljünk, mint az alkoholizmust. Szükséges megelőző intézkedések végrehajtása a bélférgek ellen, és az emésztőrendszeri betegségek kezelése a lehető leghamarabb. Ha beavatkozást végeztünk a gyomor vagy vékonybél eltávolítására, B12-vitaminnal kell kezelni.

Megaloblasztos anaemia: kezelés

A kezelés első feladata, hogy kompenzálja a B12-vitamin hiányát a szervezetben. Milyen adagok a cianokobalamin kezelésekor megaloblasztikus anaemia kezelésére? Valójában minden esetben ez a dózis változik. Csak a beteg vizsgálati elemzése alapján tájékozott döntést hozhat.

Meg kell változtatnia a táplálkozási szokásokat, és a napi étrend-élelmiszerekbe, például tojás, máj, tej, hal, zsíros fajták közé kell tartoznia. A folsavhiány kompenzálásához fontos, hogy a csirkét, a sajtot, a diót, a narancsot és a banánt, a káposztát, a paradicsomot és a spenót vegyék figyelembe.

A B12-vitamin alkalmazása intramuscularisan is ajánlott, és a folsavat tabletták formájában kell bevenni. Ha ez nem segít, és a beteg állapota tovább romlik, vagy ha a betegség kezdetben elhanyagolt megjelenést mutat, a vérátömlesztést kezelési módszerként kell használni. Az eredmények megjelenésekor étrendet kell használnia.

A fenntartó terápia megaloblasztikus anaemiája a vitamin-ásványi komplexek kinevezése, amelyek célja a szükséges anyagok megfelelő bevitelének szabályozása. Egy ilyen komplexum típusát csak az orvos választhatja ki, a beteg elemzésére és egyéb információkra, valamint a beteg egyedi jellemzőire vonatkozó adatok felhasználásával. Ezen túlmenően, az öngyógyítás és a hagyományos orvostudományok kezelésének kezelése anélkül, hogy egy ilyen helyzetben konzultálnának az orvossal, jobb, ha a gyakorlatban nem alkalmazzák. Károsíthatja.

Megaloblasztos anaemia: okok

A hyperchromic megaloblastos anaemia kialakulásának oka a vitaminhiány, elsősorban a B9 és B12 vitaminokról beszélünk. Mivel azonban van ilyen hiány?

Megaloblasztos anaemia: okok

A folsav hiánya általában:

1. Alkohol-függőség;
2. Krónikus pancreatitis;
3. Egyes gyógyszerek, például hormonális fogamzásgátlók, az anyagcserét lelassító gyógyszerek és görcsoldók hosszú távú alkalmazása;
4. E vitamin elégtelen tartalma a testbe belépő élelmiszerekben;
5. Fokozott vitaminfogyasztás, melynek egyik példája a hemodialízis;
6. A vitamin és a szoptatás ideje alatt a vitaminok növekvő igénye;
7. A beteg vékonybélének hiánya (egészben vagy részben).

A cianokobalamin hiánya a következők miatt következik be:

1. A vékonybél részleges vagy teljes eltávolítása vagy a gyomor eltávolítása;
2. A gyomor alján vagy a gyomorban lévő polip rák;
3. Vegeterianstva;
4. Májcirrhosis vagy szivárgó hepatitis;
5. Terhesség és szoptatás;
6. Krónikus A-típusú gastritis.

Bizonyos okok miatt a személy saját viselkedésének megváltoztatásával képes befolyásolni, de néhánynál nehezebb harcolni.

Megaloblasztos anaemia: jelek

A megaloblasztos anaemia, amelynek tünetei a beteg által felismerhető, az egyik olyan betegség, amelyet a lehető leghamarabb fel kell fedezni. Milyen megnyilvánulásokat érez?

Megaloblasztos anaemia: tünetek

A betegség lefolyásának két fázisa van: szubklinikai és klinikai. Megaloblasztikus anaemia: jelek - mi az első szakasz?

Ebben a szakaszban a külső jelek semmilyen módon nem jelentkezhetnek, azaz nem meglepő, ha a betegség látens formában halad. Erős hatással van a testre, például stresszes helyzetben a tünetek érezhetik magukat, de gyakrabban laboratóriumi diagnosztika segítségével azonosíthatók.

A betegség klinikai stádiumában megkezdődik az emberi test szövetformációinak módosítása, ezért a tünetek kifejezettebbek. Szédülés jelentkezhet, a beteg aggódik a gyengeség, a letargia, a teljesítmény jelentősen csökken. Egy személy gyakran betegnek érzi magát, az étvágy csökkenése a normához képest. Egyes esetekben glossitis és szögletes szájgyulladás lép fel.

Megjegyezheti a neuropátiás tünetek megjelenését is. Az ujjbegyekben a paresthesiákat észlelik, vagyis a beteg bizsergést érez benne. Valószínűleg az ataxia, a hallucinációk, a periodikus memória megszűnése és a túlzott ingerlékenység. Ezeknek a tüneteknek kell lennie a neurológiai vizsgálat okának.

A klinikai megnyilvánulások listája azonban nem ér véget. Egy megaloblasztos anaemiában szenvedő beteg észlelheti a látásvesztést, a légszomjat és a gyors szívverést. E betegségben szenvedő betegek nyilvánvaló ok nélkül hajlamosak depresszióra. A testsúlycsökkenés és a bőr pigmentációjának megjelenése valószínű. Előfordulhat az agydementia.

Megaloblasztos anaemia: okok, tünetek és kezelés

Az anaemia egyik típusa a megaloblaszt, vagy a B12-folsavhiányos anaemia. Ez a betegség, amely az RNS és a sejtek DNS-szintézisének megszakadása következtében az eritrocita érés folyamatának megszakadása következtében alakul ki, nagyszámú módosított eritrocita prekurzor - megaloblaszt - jelenlétével jár együtt a csontvelőben.

A megaloblasztos anaemia gyakorisága az anaemia összes esetének 9-10% -a. Ez minden korosztályt érint, de gyakrabban fordul elő az idősebbeknél, mint a fiataloknál (4% és 0,1%). A megaloblasztos anaemia olyan állapot, amely kezelhető és kezelhető. A betegség okát, tüneteit és kezelését ebben a cikkben tárgyaljuk.

A megaloblasztos anaemia kialakulásának okai és mechanizmusa

A B12-folsavhiányos anaemia kialakulásának oka a B12-vitamin (cianokobalamin) és a folsav (B9-vitamin) hiánya.

A folsavhiány általában a következő okokból következik be:

• az éhezés során a táplálékkal nem kielégítő vitamin-bevitel;
• nem megfelelő felszívódás a bélben a különböző betegségek, például a celiakia és más enteropátiák miatt;
• a vékonybél részleges vagy teljes hiánya a betegben rezekció (eltávolítás) következtében;
• a B9-vitamin fokozott igénye a terhesség és a szoptatás ideje alatt, valamint a hemolitikus anémia bizonyos formái esetében, exfoliatív dermatitisz esetén, vagy széles körű szalag invázió esetén - diphyllobotriasisban;
• megnövekedett veszteségek, például hemodialízis során;
• krónikus hepatitis, májcirrózis;
• krónikus pancreatitis;
• alkoholfogyasztás;
• bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása - kombinált orális fogamzásgátlók, görcsoldók, gyógyszerek, amelyek lassítják az anyagcserét.

A cianokobalamin hiányának oka a szervezetben:

• vegetarianizmus;
• a gyomor alján lévő polipózis vagy rák;
• krónikus A-gyulladás;
• a gyomor részleges vagy teljes eltávolítása;
• Zollinger-Ellison szindróma;
• terhességi és szoptatási időszak;
• féregfertőzés;
• enteropátia, különösen celiakia;
• a vékonybél reszekciója;
• Crohn-betegség;
• májcirrózis és krónikus hepatitis;
• enzim hiánya - II. transzcobalamin.

A B9 és B12 vitaminok hiányában a genetikai anyag, a DNS és az RNS sejtjeiben bekövetkező szintézis zavar. Több, mint más, a csontvelő és az emésztőrendszer epiteliális sejtjei érintik - azaz a nagy megújulási sebességű sejteket. Az eritrocita progenitor sejtek elvesztik a képességüket, hogy megkülönböztessék egymást (a fiatalabb és érettebb formák közötti átmenet), de citoplazma fejlődik, mint korábban: ennek eredményeként hatalmas sejteket, megaloblasztokat képeznek.

A B12-vitamin mindenféle állati termékkel belép az emberi testbe. A gyomorba jutás egy speciális anyaggal - gasztomukoproteinnel - kötődik, amellyel az emésztőrendszerben tovább mozog - a vékonybélbe, ahol felszívódik. A B12-vitamin napi szükséglete 3-7 mcg. Tartalékai a májban vannak és 3-5 mg-ot tesznek ki. A folsav szükségessége magasabb - 100 mcg naponta, de a testbe is belép - a szokásos étrend - 300-750 mcg. A B9-vitamin tartaléka 5-10 mg.

A B12-vitamin 2 fontos részből áll - koenzimből. Az első hiánya miatt a DNS-szintézis zavar - az eritroid sejtek érése zavar - megalakul a megaloblasztikus vérképződés. A vörösvértestek mellett a leukociták és a vérlemezkék képződése károsodik, azonban ezek a változások kevésbé kifejezettek.

Az első koenzim hiánya az esszenciális aminosav - metionin - szintézisének megsértéséhez vezet, amely felelős az idegrendszer normális működéséért. A szervezetben a második koenzim hiánya miatt zavaró a zsírsav-anyagcsere - mérgező anyagok halmozódnak fel, amelyek részben a gerincvelőre hatnak - a funicular myelosisnak nevezett állapot alakul ki.

A megaloblasztos anaemia klinikai jelei

A megaloblasztikus anaemiák túlnyomó többsége B12-hiányos. A klinikai megnyilvánulások 4 csoportba sorolhatók - az emésztőrendszer károsodásának jelei, a siklómüelózis tünetei, a keringési hipoxiás szindróma, a pszicho-neurológiai rendellenességek. Fontolja meg többet.

1. Az emésztőrendszer károsodásának jelei (a gyomor nyálkahártyájának atrófiája, a felső bél nyálkahártyájának károsodása, az enzimek elégtelen termelése és az emésztés és az élelmiszerek felszívódásának zavarai miatt):

• csökkent étvágy;
• a húsipari élelmiszerekkel szembeni teljes elutasítás;
• a nyelv csúcsának bizsergése és fájdalma, ízkárosodás, „lakkozott” nyelv - ezek a tünetek kombinálódtak a Hyunter atrophic glossitis kifejezésével;
• hányinger, hányás;
• székletbetegségek.

2. A siklós myelosis tünetei:

• fejfájás;
• bizsergés, bizsergés, égő érzés a bőrben - paresthesia;
• hideg érzés;
• instabil, bizonytalan járás;
• zsibbadás érzése a végtagokban;
• letargia az alsó végtagokban;
• a motoros aktivitás korlátozása - paresis és súlyos esetekben bénulás.

3. Keringési hipoxiás szindróma:

• súlyos általános gyengeség;
• fáradtság;
• légszomj, kis erőfeszítéssel vagy még nyugalomban;
• szívdobogás;
• a fájdalom különböző intenzitása a szívben;
• sápadt, néha a bőr sárgasága.

4. Pszicho-neurológiai rendellenességek:

• ingerlékenység;
• hallucinációk;
• görcsök;
• az egyszerű matematikai funkciók végrehajtásának összetettsége.

A betegség általában két szakaszban folytatódik - szubklinikai és klinikai. Az első szakaszban nincsenek nyilvánvaló hipovitaminózis jelei, és a betegek enyhe rossz közérzetet és kisebb dyspeptikus tüneteket panaszkodnak. Annak ellenére, hogy nincsenek külső klinikai tünetek, hogy a vérben lévő vitaminok mennyisége csökken, már ott van. Amikor a vitaminok kimerültek a szervezetben, vagy korábban, de erős provokatív tényezőnek (például a pszicho-érzelmi stressz hátterének vagy súlyos sebészeti beavatkozásnak) való kitettség után, a betegség a második szakaszba kerül - a klinikaiba.

A megaloblastos vérszegénység hátterében a krónikus szomatikus betegségek - angina pectoris, aritmiák - súlyosbodnak és aktívan fejlődnek. A duzzanat megjelenik.

Érdemes megjegyezni a megaloblasztos anaemiának az idősek sajátosságát. Még ha a hemoglobin értékek is elég alacsonyak, ez a betegcsoport csak kevés panaszt tartalmaz, míg a vashiányos anaemia esetében a mutató csak 110 g / l-es csökkenése mellett a beteg állapota és a panaszok jelentős romlása következik be.

Megaloblasztikus anaemia diagnózisa

Az orvos gyanítja az anémia jelenlétét a panaszgyűjtés, az anamnézis és a beteg objektív vizsgálata során.
A következő változtatások észrevehetők:

• sápadt, néha a bőr sárgasága; a bőr színe ebben a betegségben a pergamen színéhez képest;
• nagyított lakkozott nyelv;
• a szív auscultációjával - a kontrakciók növekedése - tachycardia, szisztolés zúg;
• a hasi tapintással - megnagyobbodott lép - splenomegalia;
• neurológiai vizsgálat - a siklóhártya myelosis jelei.

Általában véve csökken a hemoglobin és a vörösvérsejtek vérszintje, a színindex 1,1-nél nagyobb (azaz az anaemia hyperchromicus). Egyes betegeknél az eritropeniával párhuzamosan thrombosis és leukopenia észlelhető. A vérben meghatároztuk a módosított eritrocita prekurzorokat - megaloblasztokat és makrocitákat. Jellemzők az anizocitózis (a sejt méretének változása) és a poikilocitózis (alakjuk változása). Az eritrociták citoplazmájában specifikus elemek vannak meghatározva - Kebbot gyűrűk és Jolly borjú. A retikulocitopénia is megfigyelhető.

Természetesen a B9 és / vagy B12 vitamin szintje a szérumban a normál érték alatt van.
Mivel a megaloblasztos vérszegénységet gyakran az eritrociták hemolízise kíséri, a szérumban lévő vas szintje nem csökken, hanem a normál tartományban van, vagy megnő. Ugyanezen okból a szabad bilirubin szintje nő a szérumban.

A diagnózis megerősítéséhez egy szarvas szúrást hajtanak végre. A csontvelőben meghatároztuk a csontvelő megaloblasztikus transzformációját. Fontos, hogy a B12-vitaminnal kezelt betegnél szúrást végezzünk, mivel a beadás után néhány órán belül a csontvelő normalizálódik, és 1-2 nap múlva a megaloblasztikus vérképződés megnyilvánulása teljesen eltűnik.

Majdnem minden betegnél a fent leírt változásokon kívül a gyomor nyálkahártyájában az atrófiás változásokat is meghatározták, és a sósav csökkentett tartalma hipo- vagy akár achlorhidria.
Általánosságban elmondható, hogy a megaloblasztos anaemia jelenlétének vizsgálatára szolgáló teljes folyamat három szakaszra osztható:

• A vérszám, amely meghatározza a fent leírtakat, jellemző az ilyen típusú vérszegénységre, változások.
• A B9- és B12-vitamin szintjének meghatározása, a szegycsípés, majd a lyukasztás vizsgálata.
• Az anaemia okozati tényezőjének meghatározása - a történeti adatok részletes vizsgálata, a gyomor vizsgálata (fibrogastroszkópia, savasság meghatározása, stb.), Belek, máj, a bélféreg fertőzések (széklet) jelenlétének vagy hiányának meghatározása. Az elvégzett klinikai vizsgálatok mennyisége minden egyes beteg esetében egyéni, és azt a specifikus klinikai helyzet határozza meg.

Megaloblasztos anaemia kezelése

Ha a pontos okot meghatároztuk - az anaemia etiológiai tényezője, a kezelés fő iránya az, hogy megszüntesse azt. Ez lehet a degelmentizáció (ha férgek találhatók), a polipok vagy más gyomor daganatok eltávolítása műtét, megfelelő bélbetegség terápia, alkoholizmus elleni küzdelem stb.

A beteg etiológiai kezelésével párhuzamosan nagy figyelmet kell fordítani a táplálkozásra. A megaloblastos vérszegénységben szenvedő betegek étrendjének elegendő mennyiségű húst és tejterméket, májot, leveles zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia.

A patogenetikai terápia lényege a B12-vitamin - cianokobalamin parenterális beadása. A kezeléshez szükséges dózis a kiindulási vérértékektől függ és 200-1000 mcg / nap.

Az ilyen terápia a hematológiai remisszió kezdetéig folytatódik, azaz addig, amíg meg nem határozzák a vörösvértestek normalizálódását. Ettől az időszaktól kezdve az injektált cianokobalamin dózisát ajánlott csökkenteni vagy beadni az előző adagban, de nem minden nap, hanem 48 óránként, majd később - heti 2 alkalommal, amíg a hemoglobin szintje normalizálódik.

A hematológiai remisszió első jele általában a terápia megkezdése után 6–10 nappal jelentkezik, és a retikulociták szintje éles, akár 2-3% -kal nő. Ezt a jelenséget „retikuláris válságnak” nevezik. A jövőben a hemoglobin, az eritrocita és a leukocita és a vérlemezkeszám fokozatosan visszatér a normális értékre, a színindex csökken.

Amikor a teljes vérszám mérőszámai normalizálódnak, a cianokobalamin dózisa a hordozóra csökken - 100-200 mcg 1-2 hétenként. Ha a beteget Addison-Birmer anémiával diagnosztizálják, életre szóló B12 vitamin ajánlott.

Bizonyos esetekben - például a már kialakult siklós myelosis esetén - a B12-vitamin nagyobb dózisát írják elő - 800-1000 mg naponta. Csökkentse a gyógyszer dózisát csak akkor, ha nem csak a perifériás vér normál indikátoraihoz tér vissza, hanem teljesen eltűnt a beteg neurológiai tünetei.

Különösen bonyolult klinikai helyzetekben - amikor a beteg preomatózis állapotban van, vagy már beleesett egy kómába - vérátömlesztést írnak elő. Általában a mosott vörösvértesteket injektáljuk. A betegség bizonyított autoimmun mechanizmusával (ez több beteg esetében is így van), a páciens számára a glükokortikoidok bevitele minimális terápiás dózisokban történik rövid időtartamra.

Folsavhiány esetén az azt tartalmazó készítményeket adják be. A gyógyszer napi dózisa általában 1-5 mg. Az adagolás módja orális.

A betegség jövőbeli megismétlődésének megelőzésére a betegnek a B9-vitamin profilaktikus kurzusait kell előírni, a kezelés egyharmadát kitevő dózissal.

Megaloblasztos anaemia megelőzése

Az ilyen típusú vérszegénység kialakulásának kockázatát csökkentő intézkedések között meg kell jegyezni a racionális táplálkozást - a B9 és B12 vitaminokat tartalmazó élelmiszerek elégetése, a rossz szokások elleni küzdelem - különösen az alkoholizmus, a gerincfertőzések megelőzése, az emésztőrendszer betegségeinek időbeni kezelése, vitaminok kezelése B12 a betegek a műtét után a gyomor vagy vékonybél eltávolítására.

Előrejelzés a megaloblastos vérszegénységre

A megfelelő kezelés időben történő megkezdésének feltétele, hogy a megaloblasztos anaemia (és a B12 és a folsav) mindkét típusára vonatkozó prognózis kedvező.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha aggódik a fent leírt tünetek miatt, vagy már adományozott vér, és tudja, hogy valamilyen anémiája van, forduljon orvosához. További diagnosztika után a megaloblasztos anaemiában szenvedő páciens hematológusra utal, aki a kezelést előírja. Ezenkívül gyakran szükség van egy neurológussal folytatott konzultációra (köpenyes myelosis) és egy gastroenterológussal (emésztési zavarral). Az anaemia gyakori oka a májbetegségek és a bélférgek inváziója a hepatológus és a fertőző betegségek szakemberének ajánlott vizsgálata. A táplálkozásnak nagy jelentősége van a kezelésben, a táplálkozási tanácsadó segít.

Megaloblasztos anaemia

Definíció. A megaloblasztos vérszegénység a vérbetegségek egy csoportja, amelynek gyakori tünete a normális vérképződés elnyomása az embrionális megaloblasztikus eritropoiesis-típusra való áttéréssel, amelyet a cianokobalamin (B-vitamin) hiánya okoz.₁₂) és / vagy folsav.

ICD-10: D51. - B-vitamin₁₂-hiányos vérszegénység.

D52. - Folsavhiányos anaemia.

Etiológia. A megaloblasztikus anaemiák oka a B-vitamin hiánya a beteg testében.₁₂ (cianokobalamin) és / vagy folsav.

B-vitamin₁₂ és a folsavat nem termelik endogén módon, és hústermékekkel, élesztővel lépnek be a testbe. A folsav szinte minden zöld zöldségben és gyümölcsben, húskészítményben van jelen, amelyeket nem tartósan intenzív hőkezelésnek vetettek alá.

Élelmiszer-kiegészítés B-vitamin₁₂ kötődik a gastromucoproteinhez és felszívódik a vékonybélben a vérbe. Főként a májba helyezve.

A folsav felszívódik a bélben közvetítők nélkül. Az aszkorbinsav jelenlétében jobban felszívódik.

A szervezetben elérhető B-vitamin₁₂ normál vért biztosíthat 3-4 évig, folsav tartalékok - 4-5 hónap.

Hosszú ideig tartó, nem megfelelő táplálékfelvétel. Szigorú vegetáriánusokban, idős, alacsony jövedelmű emberekben fordul elő

A vitamin felszívódásának megsértése a gyomornyálkahártya által választott gasztomukoprotein nélkül. Ennek a patológiának az oka leggyakrabban az A típusú atrofikus gastritis, amelyben hisztamin-rezisztens achlorhidria és autoimmun reaktivitás lép fel a fedősejtekkel szemben. A gyomor daganataiban is megfigyelhető, gastrectomiás műveletek után.

A vékonybélben a vitamin felszívódásának megsértése. Krónikus bélbetegségekben (terminális ileitis, divertikulózis, daganatok, vékonybél reszekciója utáni állapot) fordul elő.

A vitaminok felesleges fogyasztása az élelmiszerekben a szállítás szakaszaiban. A bél inváziója egy széles lentekom, a hemoblasztózissal történik.

Elégtelen képessége a vitamin felhalmozódásának és megőrzésének a fő lerakódó szervében - a májban. Cirrhosisban, májfibrózisban szenvedő betegeknél fordul elő.

A B-vitamin szállításának és hasznosításának mechanizmusai veleszületett hibái₁₂.

A következő okok folsavhiányhoz vezetnek.:

Élelmiszerhiány (monoton konzerv állateledel - tengerészek, hosszú expedíciók résztvevői).

A gyógyszeres kezelés mellékhatásai (folsav antagonistákkal, görcsoldó szerekkel, szulfonamidokkal stb.).

A vékonybél krónikus gyulladásos betegségei, a vékonybél reszekciója.

Patogenezisében. B-vitamin₁₂ két koenzim prekurzora: metil-kobalamin és deoxidenozil-kobalamin.

A DNS-szintézishez metil-kobalamin szükséges. Hiánya miatt megsértik a folsav konverzió ciklusát, ami biztosítja az uridin-monofoszfát timidin-monofoszfátra való átmenetét. A DNS-szerkezet megszakadása hasonló a folsavhiányosakhoz. A gyorsan proliferáló szövetek, elsősorban a hematopoetikus rendszer sejtjei megoszlását gátolja.

A Deoxyadenosylcobalamin részt vesz a zsírsavak metabolizmusában. Hiánya miatt a metilmalonsav borostyánkősavra való átállása nem fordul elő. A metilmalonsav mérgező az idegrendszerre. Túladagolás esetén a gerincvelő posterolaterális pilléreinek degenerációja következik be - siklós myelosis. A folsav hiány nem okoz ilyen változásokat.

Klinikai kép. Külsőleg a betegek enyhe, zöldes ikteres - elefántcsontos bőrrel néznek ki. Az idősebb betegek számára fényes, ezüstszürke haj jellemzi. Icterus és gyakran súlyos sárgaság a nem konjugált hiperbilirubinémia következtében, amely a hemoglobin tartalmú eritrocitociták intraosseous cerebrális hemolízisének eredménye (shunt-hemolízis). A betegség súlyosbodásának ideje alatt a testhőmérséklet a subfebrilből 38 fokra emelkedhet.

A megaloblastos vérszegénység klinikai képében három szindrómát különböztetünk meg: az anémiát, az emésztőrendszeri elváltozásokat, az idegrendszer rendellenességeit.

Anémiás szindróma megaloblastos vérszegénységgel általánosan ugyanaz, mint más anaemiás variánsokkal. Ezt az általános gyengeség, a szívdobogás, a légszomj kis mértékű terheléssel fejti ki. Lehetnek panaszok a fülzúgás, szédülés, szúró fájdalom a szívben, az alsó végtagok lelkesedése. Az anémiás szindróma klinikai megnyilvánulásának súlyossága az anaemia kialakulásának mértékétől és sebességétől függ. A gyors anemizáció gyakran kóma, dekompenzált keringési zavar kialakulásával járó cerebrális ischaemiához vezet.

Az emésztőrendszer szindróma patológiája a nyelv nyelvének égő érzései, az ízek elvesztése, a rossz étvágytalanság, a nehézség érzése, az epigasztikus régió fájdalma, hasmenés. Jellemzően a nyelv veresége - Glossit Gunter. Jellemzője a fényes gyulladásos területek elején megjelenő megjelenés, aphthous kiütések, repedések a nyelv csúcsán és oldalsó felületén. Ezután a nyelv sima, fényes ("lakkozott"), sötét bíbor. A gyomor és a belek nyálkahártyájában fellépő dystrofikus változások az atrófiás gastritis, az enteritis tüneteit mutatják. A máj folyamatosan mérsékelten megnagyobbodott, fájdalommentes. Esetenként egy kis splenomegalia észlelhető. Az egyes betegeknél súlyos hepatosplenomegália, a portális hemodinamikai zavarok tünetei és a májcirrhosis egyéb jelei találhatók. Egyes esetekben hasmenés, malabszorpciós tünetek jelennek meg, amelyek a B-vitamin felszívódásának megsértését jelezhetik.₁₂ a belekben.

Neurológiai rendellenesség szindróma összefüggésben áll a gerincvelő posterolaterális oszlopainak károsodásával - siklós myelosis. Egyes esetekben ez a betegség egyik legkorábbi jele. Jellemzője a paraszthesia, a rázkódás és a mély érzékenység. A mély érzékenység zavarai korábban jelennek meg, és kifejezettebbek az alsó végtagok távolabbi részén. A mély érzékenység zavarai kapcsán az ataxia alakul ki. Mozgási zavarokat, gyengeséget, az alsó végtagok parézisét, az inak reflexek csökkenését vagy eltűnését figyelték meg. Vannak kóros tünetek Babinsky, Rossolimo. Néha ophthalmoplegia, a húgyhólyag atónia, retrobulbar neuritis fordul elő. Nagyon ritkán előfordul a hallucinációk, a mániás villogások, a paranoiás állapotok, amelyek gyorsan eltűnnek az időben történő kezelés során.

Diagnózis. Teljes vérszám: jelzett normokróm vagy hyperchromicus anaemia, leukopenia, thrombocytopenia. Nyilvánvaló makro-cikocitózis, anizocitózis, poikilocitózis. A szabálytalan eritrociták (schizociták) mellett nagy sejtek - megalociták - észlelhetők. Az eritrocitákban a hemoglobin-tartalom emelkedett - hyperchromia (a színindex nagyobb, mint 1). Láthatunk intracelluláris zárványokat - a Joli testeket, a Kebot gyűrűket, a sejtek diffúz polikromatofíliáját. Túlérzékeny neutrofileket észlelnek. A vérlemezkeszám mérsékelten csökken.

Biokémiai vérvizsgálat: a nem konjugált frakció miatt a bilirubin plazmaszintjének növekedése, a szérum vas koncentrációjának enyhe növekedése határozható meg.

Immunológiai vizsgálat: A gyomor és a gastromukoprotein parietális sejtjeinek citoplazmatikus antigénjei ellen IgG-osztályú specifikus antitesteket detektálnak.

Húgycsővizsgálat: az urobilin kimutatható (az erythrokariocyták intraosseous cerebrális shunt hemolízisének bizonyítéka)

Coprogram: egyes betegeknél a tojás és a széles szalagpapír töredékeit észlelik.

Külső punkció: észlelt megaloblasztikus eritropoiesis típusú. Az eritroid hajtás uralkodik (a leuko / erythro arány nagyobb, mint 1/2, míg a normában - 3 / 1-4 / 1). Az abnormális leukopoesis jelei vannak - szokatlanul nagy granulociták az érés különböző szakaszaiban, óriás hipersegmentált neutrofilek. Csökkentett számú megakariocitát. Amikor a B₁₂ a hiányos vérszegénység megfigyelt sejtfestés, míg folsavhiányos betegeknél ez a szín nem fordul elő.

A gyomorszekréció laboratóriumi diagnózisa szerint a hisztamin-rezisztens achlorhidria, a gastromukoprotein szekréció hiánya következik be.

EGD: az atrophic gastritis jelei. A gyomornyálkahártya biopsziás mintáinak morfológiai vizsgálata során meghatározzuk a gyomor epithelium bél metaplazia jeleit. Egyes esetekben klinikailag diagnosztizált látens gyomorrák.

Röntgenvizsgálat: a simaság figyelhető meg, a nyálkahártya ráncainak egyengetése, a tónus csökkenése, a gyomor motoros működése. A szervezet tumor daganatai lehetséges diagnózisa.

Ultrahang: néhány betegnél májcirrózis jelei vannak, a portál hemodinamikája károsodott.

EKG: tachycardia, a kamrai myocardium diffúz változása (degenerációja).

EchoCG: a kamrai és pitvari üregek dilatációja, a szisztolés index növekedése (jelentős anémiás szindrómával).

Differenciáldiagnózis. Különböző diagnosztikai kritériumok₁₂-a hiányos vérszegénység a megaloblasztikus hematopoiesis kombinációja, a csontvelő szterális biopsziája és az atrophicus glossitis, atrophic gastritis, mérsékelt hiperbilirubinémia, normál vagy közepesen emelkedett szérum vas, specifikus neurológiai rendellenességek és viszonylag idősebb betegek között.

Folsavhiányos vérszegénység esetén, hasonló a B-vel kezelt betegeknél₁₂-a csontvelőben morfológiai változások hiánya, az alizarinvörös megaloblasztok nem foltosak, az atrófiás glosszitisz jelei, az atrófiás gastritisz, a kanyargós myelosis neurológiai tünetei teljesen nem jellemzőek, a betegek fiatal kora érvényesül.

Ellentétben a microspherocytic hemolyticus vérszegénységgel, melyben a betegek „jobban duzzadnak, mint az anémiás” a B t₁₂ és / vagy folsavhiányos vérszegénységet makrocitózis, vörösvérsejt-hyperchromia, a perifériás vér hipertegmentált neutrofiljei, a csontvelő szülői biopsziája szerint megaloblasztikus hematopoiesis jellemzi.

Diagnózis és differenciáldiagnózis esetén₁₂-hiányos vérszegénységet kell okoznia sárgaság és hiperbilirubinémia okán a cirrhosis klinikai tünetei, a csontvelő szúrószúrása és morfológiai vizsgálata esetén.

A megaloblasztikus hematopoiesis morfológiai jeleinek jelenléte a csontvelőben szükségszerűen minden módszerrel részletes vizsgálatot igényel, beleértve a számítógépes röntgen, NMR tomográfia, ultrahangos szűrés, annak érdekében, hogy azonosítsa vagy kizárja a belső szervek lehetséges daganatos elváltozásait.

Általános vérvizsgálat.

Vizeletvizsgálat.

Biokémiai vérvizsgálat a bilirubin, vas koncentrációjának kötelező meghatározásával.

A csontvelő belső lyukasztása és morfológiai vizsgálata.

Megaloblasztos anaemia: fejlődés, megnyilvánulások, diagnózis, kezelés, prognózis

Megaloblasztikus anaemia (AI) vagy, ahogyan azt gyakran is nevezik, káros anémia (bár ez a név csak a B12-vitamin hiányát jelenti), a patron, amely a ribonukleinsav-szintézis (RNS) megsértéséből eredő hematológiai betegségnek minősül. dezoxiribonukleinsav (DNS).

A megaloblasztikus anémiák esetében egy nagyon jellegzetes jel az eritroid sorozat sejtjeinek változása: a méret (nagy), a mag és a citoplazma differenciálódása (aszinkron), a kromatin elhelyezése a magban (nem jellemző a normális sejtekre).

Megaloblasztikus anaemia - tipikus képviselők

A betegség bizonyos vitaminok (különösen B12 és B9) hiánya miatt alakul ki. Ez azért van, mert a DNS-szintézis a testben lévő anyagok mennyiségétől függ. Emellett a dezoxiribonukleinsav termelését a DNS-termelést befolyásoló biokémiai folyamatokban részt vevő enzimek egyedi (ritka) örökletes anomáliái idegesíthetik.

A hematológiai patológia tipikus képviselői:

• A B12-hiányos anaemia (Addison-Birmer-betegség, káros anémia, rosszindulatú anaemia) a leggyakoribb. Ennek oka a cianokobalamin hiánya, amely a felső belek (vékonybél) betegségei miatt szerezhető be, vagy öröklődik és függ a belső tényező (HF) termelésétől és felszabadulásától, vagy a bélbefecskendezésétől, valamint a cianokobalamin (transzkobalamin) hordozó fehérje hiányától.. Az örökletes vérszegénység a kisgyermekeknél észrevehető;
• A folsavhiányos anaemia (B9-vitamin-hiány) sokkal kevésbé gyakori, mint a B12-vitamin hiánya, és az izolált folsavhiány nem vezet olyan súlyos következményekhez, amelyek cianokobalamin hiányában alakulnak ki;
• Kombinált opció - B12-folsavhiányos anaemia. A B12 és B9 vitaminok hiánya miatt a kombinált forma meglehetősen ritka, és általában az ilyen anyagok bélben történő felszívódásának megsértése miatt következik be.

Miért fontos, hogy elegendő mennyiségű cianokobalamin és folsav kerüljön az emberi testbe? Az a tény, hogy részt vesznek és jelentős szerepet játszanak a metionin labilis metilcsoportjainak szállításában, amelyek a DNS igényeinek „építése”. Amint a B12 szintje csökken vagy eltűnik, ez a reakció élesen csökken, ami nagyban befolyásolja a mag érését. Amikor a citoplazma funkciója megmarad, a mag nem osztozik - ez a folyamat nagyon késő (az úgynevezett "aszinkron differenciálódás a mag és a citoplazma"). Ilyen körülmények között maga a sejt „kezd növekedni” és hatalmas méreteket szerez.

Mi adja a betegség kezdetét

Nyilvánvaló, hogy a patológia kialakulásában a fő vádlott a fent említett vitaminok bélben történő felszívódásának megsértése. Milyen okok járhatnak az ilyen jogsértésekhez?

A hematológusok általában három fő okot említenek:

1. Glikoprotein hiánya, amit belső faktornak (HF) nevezünk, és a test speciális sejtjei és a gyomor alapja által termelt. A HF hiánya az autoimmun atrophicus gastritis következménye, melynek során „blokkoló” antitestek jelennek meg (nem engedik, hogy kölcsönhatásba lépjenek a HF és a cianokobaklamin), valamint a „kötődő” antitestek (ezek az antitestek egy belső faktorhoz vagy a „HF + B12 blokkhoz kapcsolódnak”. ", Inaktiválása);
2. A vékonybél betegségei (középső és alsó harmad), ahol valójában cianokobalamin felszívódik (granulomatikus enteritis - Crohn-betegség, celiakia - glutén intolerancia, a vékonybél nagy részének eltávolítása, neoplazma);
3. A versenytársak megjelenése, a B12-vitamin felszívódására szánt vitamin. Például a normális felszívódás versenytársai lehetnek széles szalagok vagy baktériumok, amelyek erőteljesen szaporodnak, és tápanyagokat vesznek fel a vékonybél-hurok szindrómában (kis bélstázis, pangásos bélhurok).

A betegség tünetei

vérkép a megaloblasztos vérszegénységgel

Bármely betegség különböző emberekben különböző módon jelentkezhet, de a megaloblasztikus anaemia tekintetében megkülönböztethető a szinte minden betegben előforduló tünetek vezető hármasa:

1. A csontvelő abnormális megaloblasztikus hematopoeise jelentős változásokat okoz a perifériás vérben. Az elemzés:

megaloblasztok és egyéb változások a vérben

• anémia (vérszegénység) - a vörösvérsejtek számának csökkentése - vörösvértestek és a vörösvér pigment szintjének csökkentése - hemoglobin;
• hiperchromia (a vörösvérsejtek telített színe megnövekedett);
• poikilocitózis (változás a vörösvértestek formájában);
• anizocitózis: makrocitózis (nagy sejtek) és nagyobb mértékben megalocitózis (a vörösvértestek mérete meghaladhatja a 8 vagy akár 12 mikronot);
• megakariocitózis - az óriás csontvelősejtek megjelenése nagy maggal;
• normoblasztózis - az eritroid (vörös) sorozat sejtjeinek nukleáris formáinak jelenléte a vérben (ahogyan a perifériás vérben keringő vörösvérsejtek nem rendelkeznek magokkal);
• a vörösvérsejtekben a nukleáris anyag maradványai (Jolly testek vagy Cobot gyűrűk formájában lévő zárványok) észlelhetők;
• a vérvizsgálatban a többi kialakított elem száma is csökkenthető: vérlemezkék, neutrofilek, monociták.

1. Klinikailag, valamint a műszeres vizsgálat során a gastrointestinalis elváltozások jelei jól láthatóak:

• az étvágy elveszett, a súly csökken;
• a gyomor nyálkahártya atrófiája;
• a gyomornedvben a sósav teljesen eltűnik (achlorhidria), mert a nyálkahártya atrófiája következtében a béléssejtek elpusztulnak és abbahagyják a termelésüket (a gyomornedv savassága 0).

1. A cianokobalamin hiánya miatt az idegrendszer sokáig kezd szenvedni, ami a kanyargós myelosis (kombinált szklerózis) kialakulásával nyilvánul meg. Klinikailag a gerincvelő-károsodás tüneteit figyelték meg:

• paresztézia;
• az érzékenység megsértése;
• parézis és bénulás;
• súlyos izomgyengeség

Nyilvánvaló, hogy ez a hematológiai patológia, amelyet a vörösvértestek túlzott mértékű növekedése és magjuk megváltozása kísér, a megfelelő terápia előrehaladásával és hiányával a teljes személyt leállíthatja. A mielinképződés B12-hiányban bekövetkező rendellenességei nagyon súlyos következményekkel járnak: idővel nemcsak felületes, hanem mély izomérzékenység is elveszik, a „lábak megtagadva” (az alsó végtagok bénulása), a medence szervei rendesen nem működnek (vizelet és széklet inkontinencia, impotencia stb.) d.). Nem csoda, hogy a káros vérszegénység megmarad - „rosszindulatú”.

Kezelés és ajánlások az életre

A megaloblasztos anaemia kezelése a cianokobalamin betöltő dózisainak az első három napban (legfeljebb 1000 μg / nap) előírása, különösen akkor, ha a gerincvelő degeneratív változásainak jelei (motoros és érzékszervi betegségek) jelennek meg, majd az adagot naponta 400 - 500 γ-ra kell csökkenteni, addig, amíg a hemoglobinszint vissza nem tér a normális értékhez. A kezelés időtartama átlagosan fél és fél hónap.

A folsavat általában nem írják elő egyszerre, még akkor is, ha hiányzik a B12-vitamin hiánya (a folsavat csak izolált variánssal lehet használni - a folsavhiány, ami egyébként sokkal könnyebb és könnyebb harcolni, mint a kobalamin-hiány). Az előírt kezelés hatékonyságát a terápia megkezdése után 5-7 nappal elvégzett elemzés mutatja (a vörösvértestek fiatal formáinak számának növekedése - a retikulocitózis pozitív jel). Ha a terápiás beavatkozások sikertelenek, a diagnosztikai keresés folytatásának szükségessége továbbra is fennáll.

A megaloblasztikus anaemia kezelésének következő lépése a horgonyzási terápia, amelynek lényege a 400-500 g cianokobalamin hetente történő beadása két hónapig.

A vértranszfúziót (vörösvérsejt-tömeg) csak akkor írják elő, ha a hemoglobin értékek 50 g / l alá esnek.

A házi módba történő kibocsátáskor a beteg az orvosnak ajánlásokat kap a betegség súlyosbodásának megelőzéséről:

• E patológia kialakulását okozó krónikus betegségek kezelése;
• Az étrend korrekciója (a vegetarianizmus megszüntetése, az étrend telítettsége húskészítményekkel, leveles zöldségek és az ezeket tartalmazó gyümölcsök);
• A DNS-szintézis megsértésének „bűnösként” elismert gyógyszerek eltörlése;
• B12-vitamin profilaktikus kurzusok (8-10 injekció 1 alkalommal 6 hónapon keresztül több évig vagy az élet hátralévő részében, ha a betegség okát semmilyen módon nem lehet megszüntetni).

Ábra: B12-vitaminhiány megelőzésére szolgáló élelmiszer

diagnosztika

A gyanús megaloblasztos anaemia már az első általános vérvizsgálat (OAK) során nyerhető. Mivel még a legfejlettebb („kifinomult”) elemzők nem képesek a vörösvérsejtek morfológiai változásait megragadni (lásd fent), amelyek erre a patológiára jellemzőek, a vizsgálatot nem szabad kizárólag a készülékre, még az „intelligens” -re is bízni. Bár biztosan talál néhány változást a KLA-ban. Általában bármely önbecsülő laboratórium betartja az "aranyszabványokat", és a kenetet egy orvos mikroszkóp alatt vizsgálja. A betegség azonban nem tartozik a véletlenszerű megállapításokhoz, így az elsődleges diagnózis a beteg panaszaira és a klinikai tünetekre támaszkodik:

1. Gyengeség, fáradtság, csökkent fizikai aktivitás és fogyatékosság;
2. Epizodikus sötétség a szemekben;
3. Csökkent vérnyomás (hipotenzió);
4. Gyakori szédülés és fejfájás;
5. Szív-szívdobogás;
6. A szájnyálkahártya változásának jelei a glossitis típusa szerint;
7. A lép (splenomegalia) és a máj (hepatomegalia) méretének lehetséges növekedése;
8. A lábak duzzadása;
9. A hasmenés hajlama, bár a székrekedés szintén nem zárható ki, vagyis ezek a kellemetlen állapotok váltakozhatnak egymással;
10. Az étvágytalanság, az ízlelési zavarok, így a fogyás.

További mélyebb diagnosztika következik:

• Biokémiai vérvizsgálat (BAC) - a nem konjugált (nem kötődő) bilirubin növekedését, valamint a szérum vas- és laktát-dehidrogenáz értékeinek - LDH - növekedését mutatja.
• EGD (fibrogastroduodenoscopy), amely meghatározza a gyomor nyálkahártya állapotát (atrófia jelei);
• A gerincvelő szúrása, mivel a laboratóriumi jelek hasonlítanak a hemolitikus és aplasztikus anémiával;
• Differenciáldiagnózis - a megaloblasztos anaemia formájának tisztázása (B12-hiányos, folsav hiánya vagy kombinált variáns).

A megaloblastos vérszegénység időszerű diagnózisa nagyon fontos a beteg egészsége szempontjából, mivel késő vagy diagnosztikai hiba (szerencsére nagyon ritkán történik) az anémiás kóma kialakulásához vezethet. Klinikája meglehetősen nehéz: a páciens nem veszi vissza a tudatot, erősen lélegzik, a pulzusa jelentősen felgyorsul, a vérnyomás csökken, a bőrt citromos árnyalattal látják el (káros vérszegénységgel, a vérsejtek hemolízise lehetséges), tonikus és klónos görcsök lehetségesek. A beteg meghalhat...

Vannak-e olyan funkciók a gyermekeknél?

Gyermekeknél a megaloblasztos anaemia leginkább örökölt, és többféle formája van:

1. A cianokobalamin abszorpciós rendellenesség a vékonybél epitheliális rétegének sérülése és a sejtekben a tetrahidrofolát hiánya lehet, ami a B9-vitamin aktív formája (míg a belső faktor tartalma normális marad);
2. A belső faktor örökletes elégtelensége által okozott megaloblasztos anaemiát a gyomor nyálkahártya okklúziós sejtjei által okozott (néha jelentős) kiválasztódás jellemzi (az öröklődési típus autoszomális recesszív);
3. A B12-hordozó fehérje, a transzkobalamin (autoszomális recesszív öröklés) hiánya a vérplazma vizsgálatakor teljesen láthatatlan (a kobalamin értékek a normál tartományon belül maradnak), de a szövetekben mély hiány van (nincs „jármű” a B12-nek a szövetekbe való behatoláshoz);
4. Egy nagyon ritka forma, amely a serdülőkort elérő gyermekeknél fordul elő, a juvenilis káros anaemia.

Az örökletes formában szenvedő gyermekeknél a tünetek (az étkezés megtagadása, hányás, szárazság és bőrhámlás, atrófiás glossitis, gyakori tüdőgyulladás jelei) már az első másodpercben, ritkábban a harmadik, életévben jelentkeznek.

A betegség diagnózisa főként a perifériás vér és a csontvelő morfológiai vizsgálatán alapul, ahol megaloblasztikus hematopoiesis jelei találhatók.

Kezelés, elvileg, mint a felnőtteknél: tüneti és cianokobalamin rendszer kijelölése.

Emellett számos nagyon ritka veleszületett betegség létezik, amelyeket a dezoxiribonukleinsav termelésének megsértése jellemez, és a megaloblasztikus anaemia a fő tünet. Itt például néhány közülük:

• Orotikus aciduria - a pirimidin metabolizmusának megsértése;
• Tiaminfüggő MA, amelynek jellege még nem tisztázott, bár ismert, hogy az öröklés autoszomális recesszív utat követ;
• A veleszületett folsav-malabszorpció (autoszomális recesszív öröklésmód) a folsav felszívódásának rendellenessége a béltraktusban és a bélből a véráramba és a véráramból a vér-agy gáton keresztül történő átjutása;
• A folát anyagcseréjének autoszomális recesszív örökletes rendellenességei (például a DHFR-dihidrofolát-reduktáz enzim aktivitásának hiánya);
• Lish-Nayan szindróma (a patológiai gén az X kromoszómán van).

Ezen betegségek némelyike ​​késlelteti a mentális és fizikai fejlődést, gazdag neurológiai tüneteket okoz. Gyakorlatilag minden ilyen veleszületett rendellenesség minden esetben saját külön kezelést igényel, mivel a B12-vitamin egyszerűen hatástalan.