Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-szindróma): ajánlások a patológia diagnosztizálására és kezelésére

Esetenként az emberi test különös betegségekre hat, amelyek okai nem teljesen azonosítottak. A lányok és a fiatal nők kis hányada veszélyben van - ilyen betegséggel szemben nem specifikus aortoarteritis lehet.

Ez egy szisztémás, reumás jellegű gyulladásos betegség. A patológia második neve Takayasu-szindróma.

A betegség az aortát és ágait érinti. A vaszkuláris membránok megvastagodnak, megkezdődik a középső sima izomréteg megsemmisítése és a kötőszövet fokozatos cseréje. A vaszkuláris lumeneket granulomákkal töltjük be. Az eredmény - az aneurizma kialakulása. Miért fordul elő ez a betegség, hogyan diagnosztizálható és kezelhető?

A Takayasu-szindróma osztályozása

Mielőtt kezelnénk a nem specifikus aortoarteritisz tüneteit, vizsgáljuk meg annak besorolását. Négyféle Takayasu-betegség létezik.

Az első típusban az artériás ágak és ívek a második, a hasi és a mellkasi régiókat érintik. A harmadik típus befolyásolja az artériás ívét, amely a has és a mellkas között helyezkedik el, és a negyedik veszélyezteti a pulmonalis artériát.

1990-ben a kutató A. Spiridonov saját besorolását javasolta. Véleménye szerint ötféle arteritisz van. Az első (Takayasu-szindróma) érinti az artériás íveket, a második (Denéry almabor) - a középső aortát, a harmadik (Leriche-szindrómát) - a csípő artériákat és a terminális hasi részt. A negyedik típus kombináltnak tekinthető, az ötödik tüdő.

Az aorta ischaemia egymást követő szakaszai is vannak:

1. Általános gyulladásos folyamat;
2. Az aortaív ágainak sérülése;
3. Sztenózis (a csökkenő mellkasi régióban lokalizálva);
4. A renovascularis hypertonia kialakulása;
5. Hasi krónikus ischaemia;
6. Ilealis artériák és az aorta bifurkációja;
7. A koszorúér-elváltozások;
8. Akut aorta-szelep elégtelenség;
9. Patológiai lokalizáció a pulmonalis artériában;
10. Aorta aneurizma.

A patológia okai

A tudósok továbbra is vitatkoznak a patológia okairól. Hosszú ideig azt hitték, hogy Takayasu betegsége a Koch bacillus testbe való behatolása miatt alakul ki. Ezt a megfigyelést alátámasztotta az aortoarteritis magas előfordulási gyakorisága azoknál, akik korábban tuberkulózissal kezeltek. Néhány orvos azt javasolta, hogy az arteritis reumával és rickettsiózissal társul.

Most uralja azt a nézetet, hogy Takayasu betegsége az autoimmun betegségekhez tartozik. Ennek oka a test sajátos reakciója a külső és belső irritálószerekre, beleértve a foglalkozási és háztartási allergéneket, kedvezőtlen környezeti feltételeket.

A leggyakoribb nemspecifikus aortoarteritis a Dél-Amerika és Ázsia félelmében figyelhető meg. A Puerto Ricans a leginkább érintett.

A nem specifikus aortoarteritis tünetei

A betegség tüneteinek azonosítása otthon (és a klinikán) rendkívül nehéz. Jellemző jellemzői közé tartoznak az abnormális szívverések (távollét vagy aszimmetria), a vérnyomás különbsége két kézben, idegen aorta zaj, elzáródás és az aorta szűkítése.

A betegek panaszkodnak a kezükben tapasztalt fájdalomra és gyengeségükre, alig szenvednek a fizikai terhelésre. A bal váll, a nyak vagy a mellkas fájdalom szindróma figyelhető meg.

Néha Takayasu arteritise befolyásolja a látóideget. Ebben az esetben kettős látás, egyoldalú vakság, retina elzáródás kerül rögzítésre. A véredények károsodása myocarditishez, miokardiális infarktushoz és a koszorúér-keringés zavarához vezethet.

A hasi patológia lokalizációja tele van vese artériás trombózissal és fájdalommal a lábakban. A pulmonalis artéria gyulladása mellkasi fájdalmat és légszomjat okoz. Ha az ízületi szindrómát észlelik, migrációs arthritis vagy arthralgia alakul ki.

A vaszkuláris lumen szűkítése az artériás hipertónia kialakulását provokálja. Ezt a betegséget szinte nem kijavítják ismert gyógyszerek. A Takayasu-szindróma lefolyása krónikus és akut szakaszokra oszlik. A krónikus stádium 6-8 éves szakadékot ölel fel, és a tünetek stabil csoportja jellemzi, amely lehetővé teszi a probléma pontos diagnosztizálását.

De az akut fázis jelei:

• súlycsökkentés;
• hőmérséklet-zavarok;
• túlzott izzadás (főleg éjszaka);
• nagy fáradtság;
• reumás fájdalmak (nagy ízületekre hatnak);
• perikarditis, pleurisis és bőrcsomók.

Vannak olyan tünetek is, amelyek figyelmeztetniük kell Önt a patológia kialakulásának kezdetén. A fejfájás és a krónikus izomfáradás riasztó harangok. Szintén figyeljen a memóriazavarokra és az ízületi fájdalomra. Ha talál egy ilyen tünetet, azonnal forduljon orvosához.

Modern diagnosztikai módszerek

A patológia diagnózisát a ritkaság és a kapcsolódó "maszkoló" betegségek jelenléte akadályozza. Az agy és a tüdő károsodása a szindróma azonosítására még nehezebbé válik. Az orvos átfogó vizsgálatot ír elő, amely több hétig is eltarthat.

A végső diagnózist csak a következő tünetek jelenlétében végezzük:

• az impulzus gyengesége / eltűnése a kezeken;
• a higany több mint 10 milliméteres vérnyomás különbsége;
• szakaszos claudáció;
• zajok, hallgatózás az aortában;
• beteg kora (legfeljebb 40 év);
• aorta szelep elégtelensége;
• artériás elzáródás;
• az ESR tartós növekedése;
• krónikus vérnyomás-emelkedés.

Mint látható, a beteg állapotának hosszú távú ellenőrzése szükséges. Játsszon instrumentális és biokémiai tanulmányok, valamint az anamnézis gyűjteménye. A megfigyelés korai szakaszában előzetes diagnózis készül.

Ezután számos további tanulmányt neveznek ki:

• Általános / biokémiai vérvizsgálat. Az orvosok a vér összetételében tapasztalható minőségi eltérések iránt érdeklődnek.
• Az angiográfia. Kontrasztanyagot injektálunk az érintett edényekbe, ami lehetővé teszi az artériák elzáródásának és szűkületének kimutatását röntgen módszerrel.
• A vérerek ultrahangja. A véráramlás sebességét és a koszorúér-betegség mértékét szkenneléssel értékeljük.
• Röntgenvizsgálat. Az orvosok tanulmányozzák a mellkasot a tüdő artériájának és az aorta törzsének patológiáit keresve.
• Elektroencefalográfia és reoenkefalográfia. Az agyterületet érintő érrendszeri betegségeket értékeljük.
• Az echokardiográfia. A szívizom működését tanulmányozzák.

Betegségkezelés

Számos tényező befolyásolja a nem specifikus aortoarteritis kezelését. Ez az ischaemiás rendellenességek súlyossága, a belső szervek állapota és a betegség stádiuma.

A konzervatív terápia feladatai közül kiemeljük az ischaemiás szövődmények kezelését, a hemodinamika normalizálódását és az immunrendszer aktiválódását, a szívelégtelenség korrekcióját és az artériás hipertóniát. Az orvosok megpróbálják enyhíteni a gyulladást és normalizálni a vérnyomást.

A Takayasu-szindróma gyógyszeres terápiájában a legfontosabb gyógyszer a prednizolon. Ez az eszköz sikeresen küzd a betegség akut klinikai megnyilvánulásaival.

Az adagot egyénileg előírják, ezért ne öngyógyuljon.

A stabil remisszió elérése után újra konzultálhat kezelőorvosával, és törölheti a Prednisolon szedését.

Ha a gyógyszer hatástalan (ez történik), a "Metotrexát" a folyamathoz kapcsolódik - egy daganatellenes anyag, amely a DNS-szintézis elnyomását célozza. Az extrakorporális hemokorrekció módszereit is ismerték a "gravitációs vérműtét" kifejezéssel.

Ezt a bonyolult eljárást a szervezetben fellépő rendellenességekre mutatjuk be. Ha az ischaemia befolyásolja az agyat, az orvosoknak kényszerülnek a műtétre - az aorta területének tolatására.

Amire emlékeznie kell Takayasu betegségéről

Ha Takayasu-betegsége van, meg kell fontolnia a megelőző intézkedéseket. Különösen a vaszkuláris ateroszklerózis kockázatának csökkentése érdekében ajánlatos vérhígító szereket használni (acetilszalicilsavval kombinálva).

A kezelés fő problémája a magas vérnyomás megelőzése. A véráramlás megszűkülése szintén nem jó állapotban van - az eredményül kapott ischaemia elkerülhetetlenül az érintett szerv diszfunkciójához vezet.

A nem specifikus aortoarteritisz megtalálása, felkészülés a hosszú távú terápiára és szigorú orvosi előírásokra. A kardiovaszkuláris szövődmények előrehaladásának veszélye fennáll - sokan szívinfarktusban végződnek.

Nem lehet teljesen gyógyítani a betegséget, de a remisszió állapota jelentős előrelépésnek tekinthető. Rendszeresen vizsgálja meg a problémát a korai szakaszban. Vigyázz magadra!

Arteritis Takayasu (nem specifikus aortoarteritis): jelek, diagnózis, terápia

Ritkán előforduló betegség, amely elsősorban a fiatal nőkre és lányokra vonatkozik, mivel a serdülőkorban (ez a betegség nem fordul elő gyermekeknél) - a nem specifikus aortoarteritist, más néven Takayasu-kór, elsősorban ázsiai országokban figyelték meg.

Ez egy szisztémás reumatikus gyulladásos betegség, amely az aorta és ágai belső felületét érinti. Progresszív gyulladás esetén az edények belső felülete károsodik, aminek következtében a véredények belső és középső héja sűrűbbé válik, a középső sima izomréteg megsemmisül, és összekapcsolódik a kötőszövetrel, a granulomák az óriássejtekből álló edény lumenébe kerülnek. Ez a véredény tágulását és kiemelkedését okozza, és megjelenik az aneurizma. A betegség további előrehaladásával a rugalmas rostok és a simaizomsejtek meghalnak. Ennek eredményeként a véráramlás zavar, szervek és szövetek ischaemia jön létre. A sérült hajófalakon az ateroszklerotikus plakkok és a mikrotrombok képződnek.

A nem specifikus aortoarteritis osztályozása

A sérülés anatómiájától függően többféle Takayasu-betegség létezik:

• Az első típus - az érintett aortai ív és az onnan nyúló ágak (artériák);
• A második típus - befolyásolja a mellkasi és hasi aortát;
• A harmadik típus - a mellkasi és hasi részekkel együtt - érintett aortaszál.
• A negyedik típus - a pulmonalis artéria a betegség részét képezi.

A nem specifikus aortoarteritis tünetei

A Takayasu-betegség kialakulásának okait nem határozzák meg véglegesen, feltehetően ez a betegség autoimmun jellegű, és a génszint változásaihoz kapcsolódik.

Ennek a betegségnek a jellemző jelei aszimmetria vagy pulzushiány a brachialis artériákban mérve, a különbség a különböző kezek vérnyomásában, az aorta idegenkénti zajja, az aorta és ágai szűkítése vagy elzáródása.

A betegek a gyengeséget, a kéz fájdalmát és a testmozgást nem jól tolerálják. A bal oldalon a mellkason fájdalom lehet, a bal oldalon a vállon. Ennek eredményeként a neurológiai rendellenességek tünetei jelennek meg: a diffúz figyelem, a memória problémák, az instabil járás, a csökkent teljesítmény és az eszméletvesztés gyakori.

Ha a látóideg Takayasu-szindrómában van, akkor a látás, a kettős látás, a teljes hirtelen vakság éles csökkenése lehet az egyik szemben, ha a központi retina artéria elzáródása következik be.

Az artériás erek patológiás változásai miatt az aorta elégtelensége kialakul, ami viszont szívizominfarktust, miokarditist, valamint a koszorúér-keringés megsértését eredményezi.

A hasi aortában bekövetkezett változások esetén a lábak vérkeringése romlik, a betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak járás közben. Ha a vese artériákat érintik, a vizeletben, a fehérjében és a vese artéria trombózisában vörösvérsejtek találhatók.

A tüdőgyulladásban való részvétel esetén a légszomj alakul ki, a betegek mellkasi fájdalomra panaszkodnak. Az ízületi szindróma is igen gyakori - arthralgia, vándorló ízületi gyulladás, többnyire a kéz ízületei érintik.

Egy másik tünet az artériás hipertónia, amelyet az edények lumenének szűkülése okoz, ami tartós jellegű, amit gyógyszerrel nehéz megjavítani.

A nemspecifikus aortoarteritis során akut és krónikus stádiumot különböztetünk meg, de az akut periódus tünetei nem specifikusak, ezért a helyes diagnózis rendkívül ritkán történhet, mert ugyanezek a tünetek sok más fertőző betegségben fordulnak elő.

A Takayasu-betegség akut fázisában általában:

1. Enyhe hőmérséklet zavar;
2. Súlycsökkenés;
3. Fokozott fáradtság;
4. Fokozott izzadás, főleg éjszaka;
5. Rheumatikus fájdalmak nagy ízületekben.
6. Lehetnek pleurita, perikarditis, bőrcsomók megjelenése.

Mivel ez a tünet nagyon hasonlít a rheumatoid arthritishez, a legtöbb esetben beteg.

A Takayasu-betegség krónikus stádiuma a betegség kialakulása után 6-8 évvel alakul ki, majd bizonyos tünetek jelennek meg, amelyek lehetővé teszik a helyes diagnózist.

A krónikus izomgyengeség, a fejfájás, a nagy ízületek mentén kialakuló fájdalom, a koordináció megakadályozása, a memória. Ennek oka, hogy konzultáljon orvosával, hogy meghatározza az ilyen betegségek okát, lehetséges, hogy ezek a nem specifikus aortoarteritisz jelei.

Takayasu arteritisének különböző megnyilvánulásai

Hogyan diagnosztizálják a Takayasu betegségét?

A Takayasu-betegség diagnózisát az orvos készítheti el, ha legalább három tünet van, amelyeket a betegek figyelnek:

• A felső végtagok vérnyomása között legalább 10 mm. Hg. Art. a különbség.
• Az impulzus eltűnése a kezeken vagy az ő jelentős gyengesége;
• Időszakos béna;
• A beteg legfeljebb 40 éves;
• Zaj az aortában, meghallgatáskor;
• A vizsgálat során észlelt artériák szűkítése vagy elzáródása;
• A vizsgálat során kiderült az aorta szelep elégtelensége;
• A vérnyomás tartós növekedése;
• Az ESR tartós növekedése (ismeretlen okokból származó eritrocita üledékképződés aránya)

A végső diagnózis elősegítése érdekében a Takayasu-betegség előzetes diagnózisát követően kinevezett tanulmányokat tervezték:

1. A pácienst biokémiai és teljes vérszámlálásnak vetik alá, míg a vér kvalitatív összetételében a betegségre jellemző eltérések meghatározhatók.
2. A véredények ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi a koszorúérek állapotának és a véráramlás sebességének értékelését.
3. Az angiográfia (véredények röntgenvizsgálata) kontrasztanyag bevezetésével lehetővé teszi az artériák szűkülését és elzáródását.
4. A mellkas röntgenvizsgálata - lehetővé teszi az aorta törzsének és a tüdő artériájának károsodásának észlelését.
5. Echokardiográfia - segít a szívizom munkájának értékelésében.
6. A reoencephalográfia és az elektroencephalográfia - ezeknek a vizsgálatoknak a segítségével megvizsgálható az agyi erek megsértése és aktivitásának szintje.

Takayasu szindróma a képen

Takayasu-betegség kezelése

A nem specifikus aortoarteritisz terápia célja:

• Az aktív gyulladásra gyakorolt ​​hatás, a lehető legnagyobb mértékben távolítsa el azt;
• Az egyik fő feladat az ischaemiás szövődmények elleni küzdelem;
• A magas vérnyomás tüneteinek enyhítése (a vérnyomás csökkentése).

A nem specifikus aortoarteritis kezelésében a fő gyógyszer a "Prednisolone" hormon preprat, amely sikeresen küzd Takayasu betegség akut klinikai megnyilvánulásaival. Ezt a gyógyszert rendszerint folyamatosan előírják, az orvos előírja az adagot. Ezt csak akkor lehet törölni, ha stabil remisszió érhető el - a Takayasu-betegség összes tünetének hiánya több éve, és a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatok kielégítő eredményei.

A prednizolon hatékonyságának hiánya esetén a kezeléshez egy másik hatásos gyógyszer, a Metotrexát is kapcsolódik. Olyan citosztatikus szer, amely elnyomja a DNS-szintézist, és tumorellenes hatású, célja lehetővé teszi a "Prednisolon" dózisának csökkentését, és azt is bizonyította, amikor a Prednisolon-kezelés nem biztosítja a kívánt hatást.

A jelek szerint az orvosok magukban foglalhatják az extracorporalis hemocorrection Takayasu arteritis módszereinek in vitro kezelését is, amelyet gravitációs vérsebészetnek is neveznek, ami a beteg testén kívül eső komponensek kezelése. Ennek az összetett eljárásnak az a célja, hogy elkülönítse a betegséget támogató vagy okozó patológiai vérelemeket. Ezeket a módszereket más komplex szisztémás betegségekben alkalmazzák, amelyek nem kezelhetők.

A végtagok funkcióinak kifejezett megsértése esetén az artériák ischaemia és elzáródása által okozott agy, a szervek és szövetek vérellátásának helyreállítása, a patológiás folyamatok kialakulásának zavart következménye. Az aorta-íves szindrómában a fő probléma az aorta aneurizma növekedése és annak esetleges szakadása, nehéz esetekben sebészeti beavatkozást igényel, amelyben az aorta bypass műtétet végzik. Ha az artéria kis része érintett, az érintett edények plasztikai sebészetét betegszövet vagy szintetikus anyagok felhasználásával végezzük.

A szív-érrendszeri betegségek kockázatának és az érrendszeri ateroszklerózis megelőzésének csökkentése érdekében a nem specifikus aortoarteritisben szenvedő betegeket arra ösztönzik, hogy rendszeresen használjanak vérhígítót (acetilszalicilsav hatóanyagként).

A nem specifikus aortoarteritisben a legnagyobb nehézség a magas vérnyomás kezelése. Ugyanakkor nehézségek merülnek fel a vérnyomás mérésével, mivel nagyon nehéz mérni a vérnyomást az érintett felső végtagokban, a mutatók megbízhatatlanok lehetnek. Ilyen esetekben meg kell mérni a vérnyomást a lábakban. Nagy a veszélye annak, hogy az artériákban a véráramlás jelentősen csökken, mivel az ischaemia nagy valószínűsége (az oxigénellátás csökkenése a szövetekhez, aminek következtében a szervezet képtelenné válik a funkcióinak végrehajtására).

Feljegyzés a Takayas-betegségben szenvedőknek

A nem specifikus aortoarteritiszben diagnosztizált betegeknek meg kell értenie, hogy ez a betegség hosszú távú, tartós terápiát igényel, a gyógyszer kötelező betartásával, különben a kardiovaszkuláris szövődmények kialakulásának kockázata sokszor nő.

Ennek a betegségnek a kezelése a mellékhatások kockázatával függ össze, de szükséges. Annak érdekében, hogy a kezelés a lehető leghatékonyabb és biztonságosabb legyen, rendszeres rutinvizsgálatokat és laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni.

Vészhelyzetek, hirtelen állapotváltozás esetén sürgősen forduljon orvosához.

Sajnos nem lehet teljesen gyógyítani a nem specifikus aortoarteritist, azonban teljesen lehetséges a betegség áthelyezése a remisszióba, ami lehetővé teszi a betegek számára, hogy normális életet éljenek anélkül, hogy nagy kényelmetlenséget és fájdalmas érzéseket tapasztalnának. A terápia sikere nagymértékben függ a szövődmények jelenlététől és a patológiai folyamat aktivitásától, és ez viszont közvetlenül függ a helyes diagnózis készítésének időpontjától - minél korábban ez a betegség azonosult, annál optimistabb a prognózis.

Az arteritis Takayasu megelőzésére szolgáló módszereket nem fejlesztették ki, mert nem lehet megállapítani annak előfordulásának okait.

Takayasu betegség

A Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, aorta-ív-szindróma, nem specifikus aortoarteritis) az aorta és nagy ágainak granulomatikus gyulladása és szűkületük. A betegséget először 1908-ban Mikito Takayasu japán szemész írta le. A betegségek többnyire érzékenyek a nőkre. Európában a betegek átlagos életkora 41 év, Japán - 29, India - 24. Leggyakrabban Japánban, Délkelet-Ázsiában, Indiában és Mexikóban található. Pontos prevalencia adatok Oroszországban nem állnak rendelkezésre. Gyermekeknél a betegség akutabb és agresszívabb.

A történelem története

Az első leírásokban a nemspecifikus aortoarteritist „pulseless betegségnek” nevezték - mivel az aorta nagy ágainak elbomlását szenvedő betegek gyakran nem rendelkeztek pulzussal a felső végtagokban.

A hivatalos felfedezést megelőzően 1761-ben Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), a Padua Egyetem anatómiai professzora írta le a legközelebbi betegséget: a negyven éves nő a boncolás során a disztális stenózissal kombinálva a proximális aortát bővítette, a belső aorta sárga volt. és tartalmaz kalcinátokat. A beteg élete során feljegyezték, hogy a radiális artériákban nincs impulzus.

1839-ben James Davy brit katonai orvos egy másik hasonló esetet ismertetett. Egy 55 éves katona 49 éves korában alakult ki a bal vállán, és négy évvel később gyengült a pulzusa a kezében, és orvoshoz ment. Egy évvel később a férfi hirtelen meghalt, az aortaív aneurizmájának jelentős törése és az aortai ívből kiinduló edények teljes elzáródása fedezhető fel a boncolás során.

Londonban 1854-ben William Savori sebész (1826–1895) szintén olyan betegségről számolt be, amely nagyon hasonló a Takayasu-betegséghez. A 22 éves nőnek öt éven át nem volt pulzusa a nyak, a fej és a felső végtagok edényein, a betegség során a rohamok elkezdődtek, a beteg meghalt. A boncolás során az aorta és az íves hajók sűrűsödését és szűkítését mutatták ki - szoros kötélnek érezték magukat, aneurysma nem volt.

Végül 1908-ban Makito Takayasu japán szemész (Makito Takayasu) a japán Szemészeti Társaság tizenkettedik éves konferenciáján két gyűrűs anastomosist jelentett a látóideg feje körül egy fiatal nőben, a pulzus nélküli perifériás artériákban. Ezek arteriolo-venuláris shunts voltak. Ezen túlmenően a látóideg fejét körülvevő vérerek enyhén emelkedtek. A japán kollégák a retina-hajókban bekövetkezett változásokat követték a pulzus hiányával a beteg radiális artériáiban.

Az impulzus szindróma hiányát nevek nevének nevezték, ami zavart okozott. És csak 1954-ben William Kakkamise (William Caccamise) és Kunio Okuda (Kunio Okuda) japán orvosok angol nyelvű irodalomba vezették a "Takayasu betegség" (BT) kifejezést.

Takayasu szindróma etiológiája és patogenezise

A leggyakrabban a BT oka nem állapítható meg, feltételezhető, hogy a tuberkulózis és a streptococcus fertőzésekhez kapcsolódik. A különböző populációkban szenvedő betegeknél számos hisztokompatibilitási antigén gyakoribbá válik:

• India - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japán - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

A patogenezisben az autoimmun mechanizmusok határozott szerepet játszanak: az IgG és az IgA szintjének növekedése és az immunglobulinok rögzítése az érintett edények falában. A krónikus DIC kialakulása mellett a sejtek immunitásában és a vér reológiai tulajdonságainak csökkenésében is jellemzőek.

Klinikai kép: Takayasu betegség tünetei

A beteg akut stádiumában a szisztémás gyulladás nem specifikus tünetei a leggyakoribbak. Ez láz, éjszakai izzadás, rossz közérzet, fogyás, ízületi és izomfájdalom, mérsékelt vérszegénység. De már ebben a szakaszban lehetnek érrendszeri elégtelenség jelei, különösen a felső végtagokban - pulzus hiánya. 15-20% -ban az impulzus hiánya vagy töltés és feszültség csökkenése a kezek egyikére, a szisztolés vérnyomás aszimmetriája a brachialis artériákra. A betegek 40% -ában gyakrabban panaszkodnak a gyengeség, a fáradtság és a fájdalom érzése az alkar és a váll izomzatában, gyakran egyoldalúan, amit a fizikai terhelés súlyosbít. Ebben a szakaszban a BT-t ritkán diagnosztizálják.

A krónikus szakasz, vagy a kibontott kép színpadja 6-8 év alatt kezdődik. Az artériák károsodásának tünetei, amelyek az aortaívből terjednek ki, az edényfal gyulladásának előrehaladása és a kétoldali stenosis kialakulása miatt. Az aneurizma esetén szinte minden esetben jelen van a szűkület. A stenosis előrehaladtával az egyes szervek ischaemia tünetei jelennek meg. A vaszkuláris gyulladás szisztémás gyulladásos reakció nélkül is előfordulhat, akkor fájdalom van az érintett hajó kivetítési helyén, vagy fájdalom a tapintás során.

A sérülés oldalán a kar fokozott fáradtsága alakul ki, a hűtés, zsibbadás és paresztézia, a vállöv és a nyak izomzatának fokozatos kialakulása, az artériás pulzus gyengülése vagy eltűnése, a vérnyomás csökkenése, 70% - a közös carotis artériák szisztolikus zúgása. A betegek 7–15% -ánál a nyaki fájdalom, szédülés, a látáskárosodás átmeneti pillanatai, a légszomj és a szívdobogás jelentkeznek, és a betegek 15% -ánál a közös carotis artériák (karotidinia) tapintása során fájdalmat figyeltek meg.

Ebben az időszakban a betegség korai stádiumához viszonyítva a felső végtagok érrendszeri elégtelenségének tünetei és az időszakos törés, a szív-érrendszeri elváltozások, az agy és a tüdő sokkal gyakoribbak (50–70%).

Belső szervek sérülése

A krónikus stádiumban a tünetek néha a hasi aortából terjedő artériák elváltozásai miatt jelentkeznek, leggyakrabban a betegség II. És III. Anatómiai típusaiban. Fejlődhet a rosszindulatú kurzus vasorealis artériás hipertónia, a mesenterális artériák károsodása által okozott „hasi varangy” támadások, a bélrendszeri diszpepszia és a malabszorpció.

A tüdőkárosodás (mellkasi fájdalom, légszomj, nonproductive köhögés, ritkán hemoptízis) klinikai tüneteit a betegek kevesebb mint negyedében észlelik.

A szívkoszorúér-betegség ¾ betegeknél fordul elő, az esetek 90% -ában a szívkoszorúér-hajók szájait érintik, és a disztális részek ritkák. Gyakran írják le a felemelkedő aorta vereségét, dilatációval és aneurizmák kialakulásával együtt. Az artériás hipertónia az esetek 35–50% -ában fordul elő, és a vese artériák bevonása vagy a glomerulonefritisz kialakulása, kevésbé a vasomotoros centrum aorta-koarctációja vagy ischaemia kialakulása a nyaki artériás vaszkulitisz hátterében. Az artériás hipertónia, a koronaritis és az aorta regurgitáció következtében krónikus szívelégtelenség alakul ki.

Takayasu-betegség anatómiai változatai:

I. típus - a sérülés az aorta ívére és ágaira korlátozódik (a betegek 8% -a);
A II. Típus - az aorta csökkenő része (mellkasi és hasi részei) érintett (11%);
A III. Típus (kevert) - a leggyakoribb, az aorta ív veresége és csökkenő része (65%);
A IV. Típus - magában foglalja az első három variánsra jellemző elváltozásokat a pulmonalis artéria ágainak artériájával kombinálva, a brachialis és az iliac artériák elzáródását, az aortaív és a vese artériák károsodását is megfigyelik (Takayasu-Denérya szindróma, 16%).

morbid anatomy

A krónikus fázisban az aorta az edény mindhárom rétegének fibrózisának köszönhetően megvastagodik. A lumen gyakran több helyen szűkül. Ha a betegség gyorsan halad, a fibrosisnak nincs ideje aneurizma kialakulásához. Az Intima bordázható, a "fa kéreg" megjelenésével, ez a funkció számos aortoarteritovra jellemző. Ezek a változások általában az aortaívben és az onnan nyúló ágakban fordulnak elő, de az aorta mellkasi és hasi részei a megfelelő ágakkal is érintettek lehetnek.

Az aorta falak celluláris összetételének legújabb tanulmányai kimutatták, hogy az új edények kialakulása a adventitiahoz kapcsolódó mély intima-ban történik. A véredények által körülvett T-sejtek és dendritikus sejtek szintén kis számú B-sejtekkel, granulocitákkal és makrofágokkal rendelkeznek. A gyulladás leginkább adventitia, a B és T sejtek beszivárgása esetén észlelhető.

Ennek eredményeként kialakul az ischaemia, a magas vérnyomás és az atherosclerosis. Lassú pályán jelentősen megnövekedett a fedezeti forgalom.

A diagnózis

A Takayasu arteritis legjellemzőbb jellemzőit az 1. táblázat mutatja be, amelyet 1990-ben az Amerikai Reumatológiai Főiskolán állítottak össze.

A nem specifikus aortoarteritis kezelése

A szteroid drogok a Takayasu betegségének fő kezelése. A hatásosság adatai változóak, amelyek a betegség stádiumához kapcsolódhatnak. Az Egyesült Államokban 1985-ben szerzett adatok azt mutatták, hogy 29 beteg közül hatban a szteroid kezelés csökkent az ESR, gyulladásos tünetek csökkenéséhez. A hiányzó impulzusú 16 beteg közül nyolcban több hónapos késéssel észlelték a visszatérését. Később (1994) az amerikai tanulmányok kimutatták, hogy az esetek 60% -ában (48 betegből) elengedték a remissziót.

Általánosan elfogadott, hogy a szteroidokat szedő betegek mintegy fele javult. Az univerzális kezelés hiánya és a szteroid használatával összefüggő mellékhatások hatékonyabb kezelést eredményeztek.

Más szisztémás vasculitishez hasonlóan immunszuppresszív gyógyszereket is alkalmazhatunk, beleértve a ciklofoszfamidot, az azatioprint és a metotrexátot. 1994-ben az amerikai kutatók, 25 páciens esetében, akiket nem lehet szteroid gyógyszerekkel kezelni, kimutatták, hogy a citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, azatioprin vagy metotrexát) 33% -ban remissziót eredményeznek (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

Mivel a metotrexát könnyen tolerálható, hatékonyságát a szteroidokkal kombinálva tovább vizsgálták. A metotrexátot (81%) szedő aortos szindrómás vizsgálatban résztvevő 16 résztvevő közül 13-nál remisszió volt. Mindazonáltal ezek közül 7-ben, a szteroid gyógyszerek teljes elhagyásával, relapszusokat figyeltek meg. Ennek eredményeként nyolc beteg tartós remissziót tapasztalt négy-34 hónapon keresztül, és négy közülük képes volt teljesen megszakítani a kezelést. A 16 beteg közül háromban a betegség a kezelés ellenére előrehaladt.

Így az aktív betegségben szenvedő betegek mintegy negyede nem reagál a modern kezelési módszerekre.

Sebészeti kezelés

Az aorta és a nagy edények sebészeti beavatkozása előnyösen a diagnózist követő első öt évben történik.

• Az endarterektómiát kis mértékű elzáródás jelzi.
• A megkerülő speciális protézisek jelentős károsodással történnek.

A műtét indikációit a folyamat hossza és a perifériás edények elzáródásának mértéke határozza meg. A sebészeti beavatkozás a BT aktív szakaszán kívül történik.

Klinikai példa

Egy 13 éves lányt a kardiológus irányába, a fejfájás, az orrvérzés, a vérnyomás 220/110 mm-es emelkedése felé irányította. Hg. Art. A gyermekek fertőzései nem bántottak. Három évig terjedő kor szerint vakcinázott. Kilenc éves korában bentlakásos iskolában volt (anyja és apja alkoholfogyasztást szenvedett, szülői jogoktól megfosztva). Tíz éves kiderült myopia (szemüveget visel). Az utóbbi két évben a gyermek egy nagynénje gondozása alatt áll, aki a lányt kilenc éves kora óta betegnek tartja, amikor a fenti panaszok megjelentek.

A tanszékbe való belépéskor a lány állapota mérsékelt, az agyi testalkatú gyermek, az alacsony teljesítmény. A szív auscultationja alatt az V. pontban a szisztolés zümmögés hallható. Máj - 1 cm-rel a parti ív szélénél, a vérnyomás 180–150 / 85–80.

A hemogramban - kisebb neutrofília, ESR - 43 mm / h. A vér biokémiai analízisében a C-reaktív fehérje megnő, a többi patológia nélkül, az antistreptolizin-O és a reumatoid faktor nem észlelhető. Koagulogram - csökkent protrombin index. EKG patológia nélkül. EchoCG - az interventricularis septum mérsékelt hipertrófia és a bal kamra hátsó fala, aortaív, bal oldali, az aorta szűkülése tipikusan 5-6 mm-es helyen. A CT / MRI szerint Takayasu betegség jelei (IV. Típus): a növekvő aorta intima eltávolítása az ívhöz való átmenetsel, a csökkenő aorta mellkasi régiójának szegmentális stenózisa, a fő agyi erek hosszú szakaszainak károsodása, CT adatok a bal vese artéria szegmentális szűkülése mellett.

Rendeltetett metipred, metotrexan. A tüneti kezelés magában foglalja az aszpirint, az atenololt, a harangokat, a kaptoprilt. A terápia hátterében az általános gyulladásos tünetek regresszióját figyelték meg, azonban az AG-t nem lehetett teljesen leállítani. Három hónappal később a metipred dózisa megnövekedett, a vérnyomáscsökkentő kezelést módosították, de a nyomás továbbra is magas maradt. A vaszkuláris károsodás (IV. Típus) természeténél fogva a terápia instabil és részleges gyulladáscsökkentő hatása, ebben az esetben az élet prognózisa nagyon kedvezőtlen.

E. N. Okhotnikova és munkatársai: Takayasu betegsége (nem specifikus aortoarteritis) a halálos szisztémás vaszkulitisz a gyermekeknél. „Klinikai immunológia. Allergia. Infektológia ”, № 2, 2011.

eredmény

A Takayasu-betegség 5–10 éves túlélési aránya körülbelül 80%, a túlélési arány pedig öt hónapról évre közel 100%. A halál leggyakoribb oka a stroke (50%) és a miokardiális infarktus (kb. 25%), kevésbé gyakori az aorta aneurysma szakadása (5%). A szívkoszorúér tünetei megjelenésének első két évében a koszorúér artériák vereségével a halálozási arány elérte az 56% -ot. Kedvezőtlen prognózis azoknál a betegeknél, akiknél a betegséget a retinopátia, a magas vérnyomás, az aorta elégtelenség és az aorta aneurysma komplikálja. Két vagy több fenti szindrómában szenvedő betegeknél a diagnózis időpontjától számított tízéves túlélés 59%, a legtöbb haláleset a betegség első öt évében jelentkezik.

Takayasu betegség

A Takayasu-betegség (nem specifikus aortoarteritis) az aorta, a szétválasztásai és a nagy artériás ágak idiopátiás gyulladásos károsodása. A Takayasu-betegség etiológiája nem tisztázott, valószínűleg autoimmun fejlődési mintázat. A nem specifikus aortoarteritis klinikai lefolyása az aorta károsodásának (ív, mellkasi vagy hasi aorta) vagy a tüdő artériájának ágától függ. Jellemző jelei az aszimmetria vagy a pulzushiány a brachialis artériákban, a különböző végtagokban a vérnyomás különbsége, aorta zaj, angiográfiai változások - az aorta és ágai szűkítése vagy elzáródása. A Takayasu betegségét kortikoszteroidokkal kezelik, a cerebrovascularis szövődmények gyakoriak.

Takayasu betegség

A Takayasu-betegség okai nem megbízhatóan azonosíthatók. Debütálása fertőző-allergiás szerekkel és autoimmun agresszióval kapcsolatos. A vaszkuláris falakban elhelyezett immunkomplexek granulomatikus gyulladást és az edény belső átmérőjének szűkülését okozzák, ami hozzájárul a trombózishoz. A nem specifikus aortoarteritisz eredményei a közepes és kis kaliberű artériák proximális szegmenseinek szklerotikus változásai.

A Takayasu-betegség gyakorisága Dél-Amerikában és Ázsiában magasabb, mint Európában. A nem specifikus aortoarteritis gyakrabban érinti a 10-30 éves fiatalokat és a 40 év alatti nőket.

Takayasu betegség osztályozása

A Takayasu-betegség lefolyásának többféle változata is van topográfiai jellemzők szerint. Az első opciót az aortaív és az ágak - a bal közös carotis és szublaviai artériák - izolált sérülése jellemzi. A második anatómiai típusban a nemspecifikus aortoarteritisz a hasüreg vagy hasi aorta sérülését okozza az ágaival. A harmadik opcióra jellemző, hogy az aorta ívben bekövetkező változások, valamint a mellkasi és hasi részek kombinációja jellemző. A Takayasu-betegség utolsó anatómiai típusát a tüdő artériájának ágaival való bevonása és a fenti lehetőségek bármelyikének kombinációja jellemzi.

Takayasu-betegség tünetei

Takayasu betegségére jellemző a felső végtagok ischaemia klinika - gyengeség és fájdalom a kezekben, zsibbadás, alacsony tolerancia a fizikai terhelésre, pulzáció hiánya a szublaviai, brachialis, radiális artériák egyikén vagy hűtőn. Jellemző a vérnyomás egyértelmű különbsége az érintett és egészséges felső végtagokban, valamint az alsó végtagokban a magasabb vérnyomás értékek. A nem specifikus aortoarteritisben a bal váll, a nyak, a mellkas bal oldali fájdalma lehetséges. A megváltozott artériák palpálása során érezhető a fájdalom, melyen a hallgatózás hallatszik.

A Takayasu betegségében a csigolya- és nyaki artériák gyulladása neurológiai tüneteket okoz - szédülés, a figyelem és a memória zavartsága, a teljesítmény csökkenése, a járás bizonytalansága, ájulás. Az objektív fókusz tünetei a központi idegrendszer megfelelő szervezeti egységeinek iszkémiáját jelzik. A vizuális analizátornak a nem specifikus aortoarteritiszben való érzékenységét a látás romlása, a diplopia megjelenése, néha hirtelen vakság képezi az egyik szemben, a központi retina artériás atrófia akut elzáródása és a látóideg atrófiája miatt.

A Takayasu-betegségben szenvedő betegeknél a növekvő aorta patológiás expanziója és indurációja gyakran aorta elégtelenséget, károsodott koszorúér-keringést, ischaemiát és miokardiális infarktust eredményez. A nem specifikus aortoarteritisz szívbetegségében szenvedő betegek 50% -ánál a myocarditis, az artériás hipertónia és a krónikus keringési zavar szerepel.

A hasi aorta változásai az alsó végtagok vérkeringésének fokozatos csökkenését, a lábak fájdalmát járás közben járnak. A vese artériák vereségével a proteinuria, hematuria, kevesebb trombózis alakult ki. A pulmonalis artéria bevonása mellkasi fájdalmat, légszomjat, pulmonalis hipertóniát fejez ki. Takayasu-betegségben az ízületi szindrómát észlelik - arthralgia, vándorlási arthritis, melynek elsődleges érdeke a kezek ízületei.

Takayasu-betegség diagnózisa

A Takayasu-betegség klinikai képének változatossága miatt a beteg egy reumatológussal, egy neurológussal, egy vaszkuláris sebészkel konzultál. A nem specifikus aortoarteritis diagnózisa nyilvánvalónak tekinthető, ha a következő kritériumok közül 3 vagy több van: a betegség fiatal korban (legfeljebb 40 év) debütál; a "intermittent claudication" szindróma kialakulása; a perifériás pulzálás gyengülése; különbség> 10 mm Hg. Art. a vérnyomás különböző brachialis artériákban történő mérésekor; abnormális zajok a hasi aorta és szublaviai artériák kivetítésében; jellemző angiográfiás változások.

A nem specifikus aortoarteritis vérvizsgálata mérsékelt vérszegénységet, fokozott ESR-t és leukocitózist tár fel. A vér biokémiai analízisében meghatározzuk a γ-globulinok, albumin, haptoglobin, szeromukoid, koleszterin és lipoproteinek szintjének csökkenését. Az immunológiai vizsgálatok során a HLA antigének jelenléte növeli az immunglobulinok szintjét.

Amikor az edényeket, szelektív angiográfiát alkalmazva, az aortográfia a különböző hosszúságú és lokalizált aorta érrendszeri részeinek részleges vagy teljes elzáródását tárta fel. Ezek a Takayasu-betegséggel járó reoencephalográfia az agy vérellátásának csökkenését jelzi; amikor az agy EEG-jét a funkcionális agyi aktivitás csökkenése határozza meg. Amikor a nem specifikus aortoarteritis korai szakaszában vaszkuláris biopsziát végez, a kapott anyag granulomatikus gyulladás jeleit mutatja.

Takayasu-betegség kezelése

A nem specifikus aortoarteritis aktív periódusában a gyulladás elnyomódik, immunszuppresszió és hemodinamikai zavarok korrekciója történik. A Takayasu-betegségben szenvedő betegek metotrexátot, prednizont, azatioprint, ciklofoszfamidot, vérnyomáscsökkentő szereket írnak elő. A trombózis megelőzésére antikoaggregátumok (acetilszalicil-te, dipiridamol) és közvetett antikoagulánsok jelennek meg.

Az extrakorporális hemokorrekció módszereinek felvétele a Takayasu-betegség komplex terápiájába lehetővé teszi az immunkomplexek vérének, a véralvadási faktorok, a véráramlás helyreállítását és az ischaemiás szervek munkájának javítását. Nem specifikus aortoarteritis, krioforézis, plazmaferézis, lymphocytepheresis, plazma kaszkádszűrés és extrakorporális immunterápia esetén.

Vaszkuláris szövődmények esetén az angiovaszkuláris beavatkozás (endarterectomia, az elzáródási hely megkerülő kiiktatása, perkután angioplasztika) kérdése gyakran megoldódik. A nemspecifikus aortoarteritisben az érrendszerre utaló jelek a szívkoszorúér-szűkület kialakulása a szívizom ischaemiával, az artériás hipertóniával rendelkező vese artériás stenózis, szakaszos claudáció; három vagy több agyi hajó kritikus stenózisa; aorta szelep elégtelensége; a mellkasi / hasi aorta aneurysma> 5 cm átmérőjű.

Takayasu betegség prognózisa

A nem specifikus aortoarteritisz évelő tanfolyam. A Takayasu-betegség és az immunszuppresszív terápia időben történő diagnosztizálása megmentheti a pácienst az angiosurgiás beavatkozás szükségességétől. A Takayasu-betegség gyors előrehaladása kevésbé kedvező. Szörnyű szövődmények (stroke, szívroham, retinopátia, az aorta aneurizma szétesése) a beteg fogyatékosságának és halálának kockázatával járnak.

A nem specifikus aortoarteritis megelőzésére szolgáló módszerek nem ismertek.

Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór)

A nem specifikus aortoarteritist (Takayasu-kór) a gyulladásos és destruktív változások jellemzik az aortaív és a főbb ágak falában.

A Takayasu-betegség (BT) kiválasztott eseteit 1856-ban, 1872-ben és 1908-ban írták le. A japán szemész, M. Takayasu 1908-ban észrevette a retina központi artériájának megváltozását és a radiális artéria pulzusának hiányát egy 21 éves nőnél. A BT az irodalomban számos más néven ismert: a pulzus hiánya, az aortitis szindróma, a brachiocephalic arteritis.

Takayasu betegsége mindenütt jelen van, de a legtöbb üzenetet japán szerzők mutatják be. Így két nagy jelentést tettek a távol-keleti betegek nagy csoportjáról 1967-ben (K. Nacao et al.) És 1978-ban (K. Ishikawa). Amerikában az incidencia 2,6 eset 1 millió lakosra jut.

A betegség főként fiatal nőknél fordul elő (az esetek 80-90% -a), az átlagos életkor 10-30 év.

A betegség etiológiája még nem ismert. A BT kombinációja más kötőszöveti betegségekkel (Still-betegség, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás), megnövekedett szérum-globulinszintek, anti-aorta antitestek kimutatása a sérülés autoimmun jellegére utal. Nagy jelentőséget tulajdonítanak a genetikai tényezők tanulmányozásának, beleértve a HLA-Bw52 előfordulásának gyakoriságát Ázsiában és a HLA-DR4-t Észak-Amerikában a BT-vel.

morbid anatomy

A patológiás folyamat tipikus lokalizációja az aorta és fő törzsei, beleértve a koszorúér és a vese artériákat, valamint a rugalmas pulmonalis artériák. A szövettani minta a táptalaj és az adventitia domináns lézióját jelzi. A gyulladásos infiltrátumot elsősorban a limfociták és a különböző méretű óriássejtek plazmasejtjei jelentik. A folyamat keményedéssel, a média degenerációjával és a adventitia fibrózisával végződik.

A BT-ben szenvedő betegek mintegy 20% -ában aneurizma alakul ki, amely a tartály bármely részében lokalizálható, beleértve az aortát is. A vaszkuláris elváltozás szegmentális, ami az ischaemia kialakulásához vezet a sérülés helyén. A betegség lassú fejlődése és a sérülés szegmentális típusa miatt általában jó biztosítékhálózat jön létre.

Klinikai kép

A betegség debütálása során a gyakori tünetek érvényesülnek: a rossz típusú láz, a fogyás, agyiásság.

A betegek több mint fele ízületi sérülést szenved, főleg közepes és nagy ízületek ízületi gyulladása vagy mérsékelt ízületi gyulladása formájában. Leírták a bőrelváltozásokat az erythema nodosum vagy panniculitis formájában. Az arc bőre a betegség progressziójával atrófiává válik, a fogak és a haj lehetséges elvesztése a fejen, fekélyek jelenléte az orr ajkán és szárnyán. A Myalgias meglehetősen gyakori, bizonytalan jellege van a vállövben.
Később alakul ki érrendszeri elégtelenség jelei, amelyek ischaemiás szindróma formájában jelentkeznek.

A leggyakrabban az aortaív ágait érinti (az esetek mintegy 80% -ában). A felső végtagok edényeiben a gyulladásos folyamat lokalizálásával a kezekben hűtés, zsibbadás és gyengeség lép fel, és a vállöv izmai fokozatosan fejlődnek. Az objektív vizsgálatot egy vagy két kéz pulzusának gyengülése vagy hiánya határozza meg, a sérülés aszimmetriája jellemző.

A nyaki artériák elzáródásával összefüggésben szédülés, fejfájás, szinkopális állapotok lehetséges fejlődése, valamint a demencia áll fenn.

A csökkenő aorta szűkülésekor a fő tünet a szisztolés vérnyomás különböző szintje a felső és alsó végtagokban.

A szívelégtelenség a BT-ben szenvedő betegek 50-75% -ában fordul elő. A szívelégtelenség a szívinfarktus, az aorta elégtelensége és a szívelégtelenség.

Az artériás hipertónia a betegek több mint 50% -ánál figyelhető meg. A hipertónia kialakulásának fő mechanizmusa a renovascularis, a BT egyik sajátossága a vese artériás nyílásának szűkítése és az edény elzáródásának ritkább fejlődése. Más esetekben a magas vérnyomást az aorta szűkülése, a falak rugalmasságának csökkenése okozza. A legtöbb esetben a magas vérnyomás perzisztens és rosszindulatú.

A gyomor-bél traktus veresége (az esetek 10-25% -a) hasi ischaemia miatt. Jellemzője a hasi aorta több ágának a folyamatban való részvétele, valamint az aorta változása. A fájdalom gyakrabban lokalizálódik az epigasztrikus régióban vagy a mesogaszterben, és körülbelül 30 perccel az étkezés után jelenik meg, körülbelül 2 órát tart, és általában elválik. Lehet, hogy instabil széklet, puffadás és hasmenés tapasztalható.

A betegek 10-30% -ánál figyelték meg a tüdő érzékenységét, és klinikailag a mellkasi fájdalom, légszomj, köhögés és néha hemoptízis következik be.

A látáskárosodás gyorsan elhaladó vakság formájában vagy a látásélesség csökkenésében jelentkezik, és egyoldalú és kétoldalú lehet.

Az aorta bifurkációs károsodását gyakran kíséri a csípő és a combcsont artériák bevonása, és az alsó végtagi iszkémia klinikailag expresszálódik, időszakos claudáció tünetei, az artériák pulzálásának hiánya vagy éles gyengülése, az alsó végtagok vérnyomásának csökkentése, szisztolés dörzsölés az érintett artériák felett.

A BT alatt három változatot lehet megkülönböztetni (K. Ishikava és mtsai., 1981.) Az első változatban a vérerek minimális sérüléseit komplikációk nélkül figyelték meg. A prognózis kedvező. A második opcióval rendelkező betegeknél rendszerint egy szövődmény fordul elő magas vérnyomás, retinopátia vagy aortoarterialis aneurizma formájában. A harmadik lehetőség a legnehezebb, mert több komplikációt alakít ki. A BT halálának oka a szívelégtelenség, az agyi rendellenességek, a miokardiális infarktus.

diagnosztika

A BT diagnózisára vonatkozó specifikus laboratóriumi vizsgálatok nem léteznek. A betegség aktív fázisában az ESR, az akut fázisú fehérjék, az anaemia, a trombocitózis emelkedik.

A differenciáldiagnózis szempontjából az angiográfia nagy jelentőséggel bír, amelyet minden olyan gyanúsítottnál kell elvégezni, akinél gyanús a BT.

A BT osztályozási kritériumai a táblázatban találhatók. 8.7.

8.7. Táblázat. A nemspecifikus aortoarteritisz osztályozási kritériumai, amelyeket az Amerikai Reumatológiai Főiskola (1990) fogadott el

Megjegyzés. Ha hat vagy több kritérium van a hat közül, akkor a diagnózis megbízhatónak tekinthető. A három vagy több kritérium érzékenysége 90,5%, a specificitás 97,8%.

A diagnózis hozzávetőleges megfogalmazása. Nem specifikus aortoarteritis, krónikus aortaív sérülés (aneurysma), a bal oldali carotis artéria (agyi keringés gyakori dinamikus rendellenességei), I. fokozatú aktivitás, tüneti hipertónia, II. Fokozatú vérkeringési elégtelenség.

Előrejelzés. A BT-ben szenvedő betegek körülbelül 85% -ánál 5 éves túlélést regisztráltak.

Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór)

Nem specifikus aortoarteritis (aorta-arch szindróma, Takayasu-betegség, pulselessz-betegség) - elasztikus szálakban gazdag artériák romboló-produktív szegmentális aortitiszja és szubortális panarteritise, mely károsíthatja a koszorúér és a tüdő ágait.

ICD kód 10

M31.4 Aortai arch szindróma (Takayasu).

Takayasu-betegség epidemiológiája

A nemspecifikus aortoarteritisz gyakrabban kezdődik 10 és 20 év közötti korban, többnyire a nőstények betegek. A megfigyelések túlnyomó többségében a betegség első tünetei 8-12 éves korban jelentkeznek, de a betegség előfordulása az iskola előtti korban is lehetséges.

A betegség leggyakoribb a Délkelet-Ázsia és Dél-Amerika országaiban, de a Takayasu betegségét különböző régiókban rögzítették. Az éves előfordulási gyakoriság 10000 lakosra vetítve 0,12 és 0,63 között változik. Gyakran a tizenéves lányok és a fiatal nők betegek (legfeljebb 40 év). A gyermekek és az idősek NAA-ját észlelték.

Takayasu-kór okai

A betegség etiológiai hatása nem ismert. Megállapítottuk a betegség streptococcus fertőzéssel való kapcsolatát, a Mycobacterium tuberculosis szerepét tárgyaljuk.

Jelenleg úgy véljük, hogy a celluláris immunitás egyensúlytalansága különösen fontos az autoimmun betegségek kialakulásában. A betegek vérében megsértik a limfociták arányát; A CD4 + T-limfociták tartalma növekszik, és csökken a CD8 + T-limfociták száma, a keringő immunkomplexek száma, az elasztin-peptid tartalom és az elasztáz, katepszin G aktivitásának növekedése az MHC I és II antigének expressziójának növekedését jelzi.

A patomorfológiai változások a leginkább az aortától elválasztó artériák helyén jelentkeznek. A középső héjban a nekrózis fókuszát figyelték meg, melyet sejtes infiltrátumok vesznek körül, amelyek limfoid sejtekből, plazma sejtekből, makrofágokból és óriási multinukleáris sejtekből állnak.

Takayasu-betegség tünetei

A betegség korai szakaszaiban láz, hidegrázás, éjszakai izzadás, gyengeség, izomfájdalom, ízületi fájdalom, anorexia jellemzi. Ennek fényében a gyakori érrendszeri betegségek (koronária, agyi, perifériás), különösen a felső végtagok (pulzus nélkül) jelzéseit kell aggasztani.

A Takayasu-betegség előrehaladott stádiumát az arteriák sérülése okozza, amely az aortaívből nyúlik ki: szubklón, carotis és csigolya. A sérülés oldalán a kar fokozott fáradtsága alakul ki, hűtés, zsibbadás és paresztézia érzése, a vállöv és a nyak izomzatának fokozatos kialakulása, az artériás pulzus gyengülése vagy eltűnése, a vérnyomás csökkenése, szisztolés zűrzavar a közös nyaki artériákban. Jellemzője a nyaki fájdalom, az edények mentén és fájdalomcsillapításuk az érfal-gyulladás progresszív folyamatai, átmeneti ischaemiás rohamok, átmeneti látászavarok miatt.

A hasi aortából érkező artériák sérüléséből eredő tünetek sokkal ritkábban fordulnak elő: a rosszindulatú kurzus vasorenális hipertónia kialakulása, a mesenterális artériák sérüléséből eredő „hasi varangy” támadások, a bél dyspepsia szindrómák és a malabszorpció.

Az NAA-ban a koszorúér-elváltozások (coronaritis) 3/4 betegben jelentkeznek; sajátossága a koszorúérek szájának sérülése az esetek 90% -ában, és a disztális részek kevésbé gyakoriak. A betegség kialakulását izolált koszorúér-szűkület írja le, akut koronária szindróma vagy miokardiális infarktus (MI) klinikája, gyakran nem jellemző EKG-változások nélkül. A koronaritisz ischaemiás DCM kialakulása, amely a szívizomzat diffúz csökkenésével jár, a miokardium hibernálásának következtében. Gyakran írják le a felemelkedő aorta vereségét, dilatációval és aneurizmák kialakulásával együtt. NAA-ban szenvedő betegeknél az aorta gyökér és / vagy aortitis dilatációja következtében gyakran képződik az aorta regurgitációja. A hipertónia az esetek 35-50% -ában fordul elő, és a vese artériák bevonása vagy a glomerulonefritisz kialakulása, kevésbé a vasomotoros centrum aorta-koarctációja vagy ischaemia kialakulása a nyaki artériás vaszkulitisz hátterében. Az arteritis Takayasu-ban a CHF a magas vérnyomás, a koronaritis és az aorta regurgitáció miatt következik be. Leírták a szívüregek trombózisát, valamint a szívizomgyulladás kialakulását a szívizomgyulladás kialakulásával, amelyet endomyokardiális biopsziával igazoltak a kardiomiociták nekrózisának kimutatásával, a mononukleáris infiltrációval és a betegség aktív fázisával.