Polycythemia betegség, vagy mnogokrovie

A vörösvértestek túltermelése a leggyakoribb a policitémiában, de a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelése is többnyire megnő.

Az igazi policikémia ritka, krónikus betegség, amely a csontvelőben a vérsejtek túltermelését tartalmazza (mieloproliferáció).

A vörösvértestek túltermelése a legdrámaibb, de a legtöbb esetben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelése is nő. A vörösvérsejtek túlzott termelése a csontvelőben a keringő vörösvértestek rendellenesen magas számához vezet. Következésképpen a vér sűrűsödik és térfogatnövekedést mutat; Ezt az állapotot a vér hiperviszkózisának nevezik.

A policitémia a vörösvérsejtek számának növekedése a vérben. Polycytémia esetén a hemoglobinszint és a vörösvértestek száma (eritrociták) nő, a hematokrit (a vörösvérsejtek százalékos aránya a vérplazmában) is nő. A megnövekedett vörösvérsejt-szám könnyen kimutatható teljes vérszámmal. 16,5 g / dl feletti hemoglobinszintek nőknél és több mint 18,5 g / dl férfiaknál a policitémiát jelzik. A hematokrit szempontjából a policitémiás értékek a nőknél 48-nál magasabbak, a férfiaknál pedig 52-nél magasabbak.

A vörösvérsejtek (eritropoiesis) termelése a csontvelőben történik, és számos specifikus lépést szabályoz. Az egyik fontos enzim, amely ezt a folyamatot szabályozza, az eritropoietin. Az eritropoietin nagy része a vesékben, a májban pedig kisebb része.

A policitémiát a vörösvértestek termelésének belső problémái okozhatják. Az elsődleges polycytémia. Ha egy másik alapvető orvosi probléma miatt policitémia fordul elő, úgy másodlagos policitémia. A legtöbb esetben a policitémia másodlagos és egy másik betegség miatt következik be. A primer polycythemia viszonylag ritka. Az újszülöttek körülbelül 1–5% -ában diagnosztizálható a policitémia (újszülöttkori policitémia).

A policitémia elsődleges okai

A valódi policitémiát két gén mutációi okozzák: JAK2 és Epor.

Az igazi policitémia a JAK2 gén genetikai mutációjához kapcsolódik, ami növeli a csontvelősejtek érzékenységét az eritropoietinre. Ennek eredményeképpen nő a vörösvérsejtek termelése. Más típusú vérsejtek (leukociták és vérlemezkék) szintje is gyakran nő ebben az állapotban.

Az elsődleges családi és veleszületett policikémia egy olyan állapot, amely az Epor gén mutációjához kapcsolódik, ami az eritropoetinre adott válaszként a vörösvértestek termelésének növekedését okozza.

A policitémia másodlagos okai

A másodlagos policitémia a keringő eritropoietin magas szintje miatt alakul ki. Az eritropoietin növekedésének fő oka a krónikus hipoxia (alacsony oxigénszint a vérben hosszú ideig), a vörösvértestek és a daganatok szabálytalan szerkezetéből adódó gyenge oxigénellátás.

A krónikus hipoxia vagy a gyenge oxigénellátás miatt az eritropoietin növekedéséhez vezető közös körülmények között szerepelnek: 1) krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD, emphysema, krónikus bronchitis); 2) pulmonalis hypertonia; 3) hipoventilációs szindróma; 4) pangásos szívelégtelenség; 5) obstruktív alvási apnoe; 6) a vese rossz áramlása; 7) nagy magasságú élet.

A 2,3-BPG olyan hiányos állapot, amelyben a vörösvérsejtekben lévő hemoglobin molekula rendellenes. Ebben az állapotban a hemoglobin nagyobb affinitást mutat az oxigén megkötésére, és kevésbé bocsátja ki a test szövetébe. Ez a vörösvérsejtek nagyobb termeléséhez vezet, mert a szervezet ezt az anomáliát elégtelen oxigénszintnek érzékeli. Az eredmény egy nagyobb számú keringő vörösvértest.

Egyes daganatok túlzott mennyiségű eritropoietint szekretálnak, ami policitémiához vezet. Gyakori eritropoietin felszabadító daganatok: májrák (hepatocellularis carcinoma), vese rák (vese sejtrák), mellékvese adenoma vagy adenokarcinóma, méhrák. Az ilyen jóindulatú körülmények, mint a vesék és a vese elzáródásának cisztája, az eritropoietin szekréciójának növekedéséhez is vezethetnek.

A krónikus szén-monoxid expozíció policikémia kialakulását okozhatja. A hemoglobin nagyobb affinitást mutat a szén-monoxidhoz, mint az oxigén. Ezért, ha a szén-monoxid molekulák hemoglobinhoz kapcsolódnak, policikémia alakulhat ki, ami lehetővé teszi a meglévő hemoglobin molekulák gyenge oxigénellátását. Hasonló forgatókönyv fordulhat elő a hosszú távú dohányzás okozta szén-dioxid esetében is.

Az újszülötteknél (újszülöttkori policitémia) a policitémia oka gyakran az anyai vér áthelyezése a placentából vagy a vérátömlesztésből. A placenta elégtelensége következtében a magzatra való tartósan gyenge oxigénellátás (magzati hipoxia) szintén az újszülött polycytémiájához vezethet.

Relatív polycythemia

A relatív polycythemia azokat a körülményeket írja le, amelyek mellett a vörösvérsejtek mennyisége magas a vérben a vörösvérsejtek dehidratáció következtében megnövekedett koncentrációja miatt. Ilyen helyzetekben (hányás, hasmenés, túlzott izzadás) a vörösvértestek száma a normál tartományon belül van, de a vérplazmát befolyásoló folyadékveszteség miatt a vörösvértestek koncentrációja megnő.

A stressz okozta policitémia

A stressz okozta eritrocitózist pszeudopolycitémiás szindrómának is nevezik, amely középkorú elhízott férfiaknál jelentkezik, akik diuretikumot szednek a magas vérnyomás kezelésére. Gyakran ezek az emberek cigarettafüstösek.

A policitémia kockázati tényezői

A policitémia fő kockázati tényezői a következők: krónikus hipoxia; hosszú távú dohányzás; családi és genetikai hajlam; az élet nagy magasságban; tartós szén-monoxid-expozíció (alagutak, garázsok, magasan szennyezett városok lakói); A zsidó eredetű Ashkenazy (esetleg a genetikai hajlam miatt a policikémia gyakoriságának növekedése).

A policitémia tünetei

A policitémia tünetei széles körben változhatnak. Néhány, policikémiai betegnek egyáltalán nincsenek tünetei. Mérsékelt policitémia esetén a tünetek többsége a policikémiaért felelős alapállapothoz kapcsolódik. A policitémia tünetei homályosak és meglehetősen gyakoriak lehetnek. Néhány fontos jel a következők: 1) gyengeség, 2) vérzés, vérrögképződés (ami szívrohamhoz vezethet, stroke, tüdőembólia), 3) ízületi fájdalom, 4) fejfájás, 5) viszketés (viszketés után is). zuhany vagy fürdő), 6) fáradtság, 7) szédülés, 8) hasi fájdalom.

Mikor forduljon orvoshoz?

Az elsődleges policikémiai betegeknek tisztában kell lenniük néhány lehetséges súlyos szövődménygel. A vérrögök kialakulása (szívroham, stroke, vérrögök a tüdőben vagy a lábakban) és az ellenőrizetlen vérzés (orrvérzés, gastrointestinalis vérzés) rendszerint azonnali orvosi segítséget igényel a kezelőorvostól.

Az elsődleges policikémiai betegeknek hematológus felügyelete alatt kell állniuk. A másodlagos policitémiához vezető betegségeket egy általános orvos vagy más specialitások orvosai kezelhetik. Például a krónikus tüdőbetegségben szenvedő személyeket egy pulmonológus rendszeresen ellenőrizni kell, és a krónikus szívbetegségben szenvedő betegeknek kardiológusnak kell lenniük.

Vérvizsgálat a policitémiára

A policikémia diagnosztizálása rutinszerű vérvizsgálatokkal nagyon egyszerű. A policitémiában szenvedő beteg értékelése során teljes orvosi vizsgálatra van szükség. Különösen fontos a tüdő és a szív vizsgálata. A megnövekedett lép (splenomegalia) a policikémia jellegzetessége. Ezért nagyon fontos értékelni a lép lépését.

A policitémia okának felméréséhez fontos, hogy teljes vérszámot végezzünk, meghatározzuk a véralvadási profilt és a metabolikus paneleket. Egyéb tipikus vizsgálatok a policitémia lehetséges okainak meghatározására: mellkasi röntgen, elektrokardiogram, echokardiográfia, hemoglobin analízis és szénmonoxid mérés.

A valódi policitémiában általában más vérsejteket is képvisel egy abnormálisan magas számú leukociták (leukocitózis) és vérlemezkék (trombocitózis). Bizonyos esetekben meg kell vizsgálni a csontvelőben a vérsejtek termelését, ehhez a csontvelő aspirációját vagy biopsziáját kell elvégezni. Az irányelvek a JAK2 gén mutációjának tesztelését is javasolják az igazi policitémia diagnosztikai kritériumaként. Eritropoietinszint-ellenőrzés nem szükséges, de bizonyos esetekben ez az elemzés hasznos információkat szolgáltathat. A policitémia kezdeti stádiumában az eritropoietin általában alacsony, de egy eritropoietin-szekretáló tumor esetén az enzim szintje növelhető. Az eredményeket úgy kell értelmezni, hogy az eritropoietin szintek magasak lehetnek a krónikus hipoxia hatására (ha ez a policitémia fő oka).

Polycythemia kezelése

A másodlagos policitémia kezelése az okától függ. A krónikus hipoxiában szenvedő emberek számára kiegészítő oxigénre lehet szükség. Más kezelések a policitémia okának kezelésére irányíthatók (például a szívelégtelenség vagy krónikus tüdőbetegség megfelelő kezelése).

Az elsődleges policikémiai betegek bizonyos intézkedéseket hozhatnak a kezelésre, hogy ellenőrizzék a tüneteket és elkerüljék a lehetséges szövődményeket. Fontos, hogy elegendő mennyiségű folyadékot fogyasszon a további vérkoncentráció és kiszáradás elkerülése érdekében. A fizikai aktivitásra nincsenek korlátozások. Ha egy személynek megnagyobbodott lépe van, kerülje az érintkezési sportokat, hogy megakadályozza a lép és a törés sérülését. A legjobb, ha elkerüljük a vas-kiegészítőket, mivel ezek használata hozzájárulhat a vörösvértestek túltermeléséhez.

A policitémia terápia alapja a véradás (véradás). A vérzés célja a hematokrit megtartása körülbelül 45% -ban férfiaknál és 42% a nőknél. Kezdetben szükség lehet 2–3 naponként vérzésre, minden alkalommal 250-500 ml vért kell eltávolítani. A cél elérése után a vérbocsátást nem lehet gyakran végrehajtani.

A hidroxi-karbamid széles körben ajánlott gyógyszer a policitémia kezelésére. Ez a gyógyszer különösen a vérrögök kockázatának kitett emberek számára ajánlott. Különösen ezt a gyógyszert ajánljuk a 70 év feletti személyek számára, akiknél a vérlemezkék (trombocitózis, több mint 1,5 millió) megnövekedett, és magas a szív- és érrendszeri betegségek kockázata. A hidroxi-karbamid alkalmazása olyan betegek számára is ajánlott, akik nem képesek elviselni a vérzést. A hidroxi-karbamid csökkentheti az összes emelkedett vérszámot (leukociták, vörösvérsejtek és vérlemezkék), míg a vérzés csak a hematokritot csökkenti.

A vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében az aszpirint a policitémia kezelésében is alkalmazzák. Ezt a gyógyszert azonban nem szabad használni olyan betegeknél, akiknél előfordult vérzés. Az aszpirint általában véralkalmazással kombinálva alkalmazzák.

A policitémia szövődményei

A kezelés kezdetén gyakori monitorozás ajánlott vérzéssel elfogadható hematokritra. A primer polycythemia néhány szövődménye, amint azt az alábbiakban megjegyeztük, gyakran igényelnek állandó orvosi ellátást. Ezek a komplikációk közé tartozik: 1) a vérrög (trombózis) szívrohamot, vérrögöket okoz a lábakban vagy a tüdőben, vérrögöket az artériákban. Ezeket az eseményeket a policitémia halálának fő okai képezik; 2) súlyos vérveszteség vagy vérzés; 3) a vérrákba való transzformáció (például leukémia, myelofibrosis).

A policitémia megelőzése

A másodlagos policitémia számos okát nem lehet megakadályozni. Van azonban néhány lehetséges megelőző intézkedés: 1) a dohányzás megszűnése; 2) elkerülje a hosszú távú szén-monoxid-expozíciót; 3) krónikus tüdőbetegség, szívbetegség vagy alvási apnoe időben történő kezelése.

A génmutáció okozta primer polycitémia általában nem kerülhető el.

A policitémia előrejelzései. A primer polycytemia prognózisa kezelés nélkül általában rossz; a várható élettartam körülbelül 2 év. Azonban még egy vérzésnek köszönhetően sok beteg normális életet élhet, és normális várható élettartammal rendelkezik. A másodlagos policitémia kilátása nagyban függ a betegség okaitól.

polycithemia

Polycythemia - krónikus hemoblasztózis, amely az összes myelopoiesis növekedés, főként az eritrocita korlátlan terjedésén alapul. Klinikailag a policitémiát az agyi tünetek (fejfájás, szédülés, tinnitus), thrombohemorrhagiás szindróma (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrocirkulációs rendellenességek (végtagok hidegsége, erythromelalgia, bőr hiperémia, bőrödéma, bőrödéma, bőrödéma, bőrvérzés), mikrocirkulációs rendellenességek jelennek meg. A perifériás vér és a csontvelő vizsgálatában kapott alapvető diagnosztikai információk. A policitémia kezelésére véralvadást, eritrocitaferézist, kemoterápiát kell alkalmazni.

polycithemia

Polycythemia (Vaisez-betegség, eritrémia, eritrocitózis) a krónikus leukémiák csoportjának betegsége, amelyet a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták fokozott termelése jellemez, a BCC, a splenomegalia növekedése. A betegség a leukémia ritka formája: évente 4-5 új policitémia 1 millió emberre diagnosztizálódik. Az eritrémia túlnyomórészt az idősebb korcsoportban (50-60 év) szenvedő betegekben alakul ki, némileg gyakrabban férfiaknál. A policitémia relevanciája a trombózisos és hemorrhagiás szövődmények nagy kockázatának, valamint az akut mieloblasztikus leukémia, erythromyelosis és krónikus mieloid leukémia átalakulásának valószínűsége.

A policitémia okai

A policitémia kialakulását a polipotens őshematopoietikus sejtben mutációváltozások követik, ami mindhárom csontvelő sejtvonalat eredményez. A JAK2 tirozin kináz gén mutációját a valin helyettesítésével fenilalaninnal 617 pozícióban leggyakrabban észlelik. Néha a családokban előfordul az eritrémia, például a zsidók körében, ami jelezheti a genetikai korrelációt.

A csontvelőben lévő policitémia esetén két típusú eritroid hematopoiesis progenitorsejtje létezik: némelyikük autonóm módon viselkedik, proliferációjuk nem eritropoietin; mások, mint várták, eritropoietin-függőek. Úgy gondoljuk, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a polycythemia fő szubsztrátja.

Az eritrémia patogenezisében a vezető szerep a fokozott erythropoiesis, amely abszolút erythrocytosist, a vér reológiai és koaguláló tulajdonságainak csökkenését, a lép és a máj myeloid metaplazmát eredményezi. A magas vér viszkozitása vaszkuláris trombózisra és hipoxiás szövetkárosodásra utal, és a hipervolémia a belső szervek vérellátását fokozza. A policitémia végén vérhígítás és myelofibrosis figyelhető meg.

Polycythemia besorolás

A hematológiában a policikémia 2 formája létezik, igaz és relatív. A relatív polycitémia a vörösvértestek normális szintjével és a plazma térfogatának csökkenésével alakul ki. Ezt az állapotot stressznek vagy hamis polycytémiának nevezik, és ebben a cikkben nem veszik figyelembe.

Az igazi policitémia (eritrémia) lehet elsődleges vagy másodlagos eredetű. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a mieloid hemopoietikus csírák vereségén alapul. A másodlagos policitémia általában az eritropoietin növekvő aktivitásával jár; Ez az állapot kompenzáló reakció az általános hipoxiára, és krónikus tüdőpatológiában, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopátiákban, emelkedésekben vagy dohányzásban fordulhat elő.

A valódi polycythemia fejlődése három szakaszon megy keresztül: kezdeti, kioldott és terminál.

Az I. szakasz (kezdeti, sérült) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel. Mérsékelt hipervolémia, kis eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Fázis (erytrémikus, kibontott) két alosztályra oszlik:

• IA - a lép myeloid transzformációja nélkül. Eritrocitózis, thrombocytosis, néha pancytosis; myelogram szerint minden hemopoetikus baktérium hiperplázia, kifejezett megakariocitózis. Az eritrémia kialakult stádiumának időtartama 10-20 év.
• IIB - myeloid metaplazia jelenlétével a lépben. Hipervolémiát, hepato- és splenomegáliát fejeznek ki; perifériás vérben - pancytosisban.

III. Stádium (anémiás, poszt-erytraemiás, terminál). Jellemzők a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukopenia, a máj és a lép myeloid transzformációja, a szekunder myelofibrosis. Az egyéb hemoblasztózisban fellelhető policitémia lehetséges következményei.

A policitémia tünetei

Az eritrémia hosszú ideig fokozatosan alakul ki, és véletlenszerűen kimutatható egy vérvizsgálatban. A korai tüneteket, mint például a fej nehézségét, a fülzúgást, a szédülést, a homályos látást, a végtagok hidegségét, az alvási zavarokat stb.

A policitémia legjellemzőbb jellemzője a pancytosis okozta plethorikus szindróma és a BCC növekedése. A telangektázia, a bőr cseresznye-vörös színe (különösen az arc, a nyak, a kéz és a többi nyitott terület) és a nyálkahártyák (ajkak, nyelv), szklerális hiperémia bizonyítéka. A tipikus diagnosztikai jel a Kuperman tünete - a kemény szájpad színe normális marad, és a lágy szájpadlás stagnáló cianotikus színárnyalatot szerez.

A policitémia egy másik jellegzetes tünete a pruritus, ami a vízeljárás után súlyosbodik, és néha elviselhetetlen a természetben. Az eritromelalgia, a fájdalmas égő érzés az ujjhegyekben, melyet hiperémia kísér.

Az eritrémia előrehaladott stádiumában kiváltó migrén, csontfájdalom, cardialgia és artériás magas vérnyomás léphet fel. A betegek 80% -a mérsékelt vagy súlyos splenomegáliát mutat; a máj egyre ritkábban nő. Sok policikémiai beteg észleli a fogínyek fokozott vérzését, a bőrön lévő zúzódások megjelenését, a fogak kivonását követően hosszabb ideig tartó vérzést.

A policitémia nem hatékony erythropoiesisének következménye a húgysav szintézisének növekedése és a purin metabolizmusának csökkenése. Ez a klinikai kifejeződése az ún. Urát-diathesis - köszvény, urolitiasis és vese kolika - kialakulásában jelentkezik.

A láb, a gyomor és a nyombélfekélyek trófiai fekélyei a mikrotrombózisból és a trófiai és nyálkahártya rendellenességekből erednek. A mélyvénák, mezenteriális erek, portálvénák, agyi és koszorúér artériák vaszkuláris trombózisának szövődményei a leggyakrabban fordulnak elő a policitémiában. A trombózisos szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a policitémia-betegek halálának fő oka. Ugyanakkor a trombózis mellett a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzéses szindrómára, a spontán vérzés nagyon eltérő lokalizációval (gingivális, nazális, nyelőcső, gyomor-bélrendszer stb.) Kialakulásával.

A policitémia diagnózisa

A diagnózis során meghatározóak a policitémiát jellemző hematológiai változások. Eritrocitózist (legfeljebb 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobinszint emelkedést (legfeljebb 180-240 g / l), leukocitózist (több mint 12x10 9 / l), trombocitózist (több mint 400x10 9 / l) detektálnak a vérvizsgálatban. Az eritrocita morfológiája általában nem változik; megnövekedett vérzéssel kimutatható mikrocitózis. Az eritrémia megbízható megerősítése a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése több mint 32-36 ml / kg.

A csontvelő polycytémiában történő tanulmányozásához inkább informatívabb a trepanobiopszia elvégzése, mint a szegycsonk. A biopszia szövettani vizsgálata panmielosisot (minden hemopoetikus baktérium hiperpláziáját) mutatja, a másodlagos myelofibrosis késői szakaszában.

További laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat végzünk az eritrémia szövődmények kialakulásának kockázatának felmérésére - funkcionális májvizsgálatok, vizeletvizsgálat, vesék ultrahangja, a végtagok vénáinak ultrahangja, echoCG, a fej és a nyak érrendszerének ultrahangos vizsgálata, FGDS stb. szűk szakemberek: neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus.

Polycythemia kezelése és prognózisa

A BCC térfogatának normalizálása és a trombózisos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az első intézkedés a véralvadás. A vér-exfúziókat hetente kétszer kétszer, kétszer 200-500 ml térfogatban végezzük, majd az eltávolított vér térfogatát sóoldattal vagy reopolyglucinnal kiegészítjük. A gyakori vérzés eredménye a vashiányos anaemia kialakulása lehet. A policitémiával való vérzés sikeresen helyettesíthető a vörösvérsejt-terápiával, amely lehetővé teszi, hogy csak a vörösvérsejtek tömegét nyerjék ki a véráramból, visszatérve a plazmába.

Nyilvánvaló klinikai és hematológiai változások esetén a vaszkuláris és viszcerális szövődmények kialakulása a citosztatikumokkal (busulfán, mitobronit, ciklofoszfamid, stb.) Történő mielodepresszív terápiára utal. Néha radioaktív foszforos kezelés. A vér, a heparin, az acetilszalicilsav aggregált állapotának normalizálása céljából a dipiridamolt egy koagulogram ellenőrzése alatt adják be; vérzés esetén vérlemezke-transzfúziók jelennek meg; urát-diathesisben, allopurinolban.

Az eritremii folyamata progresszív; a betegség nem hajlamos a spontán remissziókra és a spontán helyreállásra. Az életre szoruló betegek hematológus felügyelete alatt állnak, hogy hemoexfúziós terápiás kurzusokon mennek keresztül. A policitémia esetén a tromboembóliás és a vérzéses szövődmények kockázata magas. A kemoterápiás kezelésben nem részesülő betegeknél a policikémia transzformációjának gyakorisága 1%, a citotoxikus terápiában részesülő betegeknél 11-15%.

Osztályozás, tünetek és a policitémia kezelése

Az emberi vér nem túl összetett összetétel, amelyen keresztül az emberi test működik. Ha legalább valami megváltozik, sok szerv szenved és fontos funkciók eltűnnek.

Például, ha az eritrociták száma megnő, ez azt jelenti, hogy a policitémia kialakul.

Ezt a szót patológiás csoportnak nevezik, amelynek jellemzője az előző mondatban található. Ezen túlmenően ez a szó nem elsősorban a vérlemezkék és a leukociták számának leírására vonatkozik, mivel, mint mondják, ez egy teljesen más történet, pontosabban más betegségek.

Ez a betegség egy másik neve - Vacaise betegség. A tény az, hogy először a Vacaise francia orvos írta le, és ez 1892-ben történt. Az élet második felének betegségének tekinthető, mivel főként a 40 és 50 év közötti korú embereket érinti. Ritka eseteket 25 év után fiatal betegeknél regisztráltak. A férfiak hajlamosabbak erre a feltételre, mint a nők. Vannak olyan esetek, amikor a betegség ugyanazon család több tagját érinti.

okok

Amint kiderült, a fő probléma a vörösvértestek számának növekedése. Ennek magyarázata van. Az eritrociták száma általában akkor nő, ha a vérképződés normális, és a vérkárosodás mértéke egyidejűleg csökken. A Vaquez-kórral azonban a vérkárosodás nem csökken, hanem nő. Akkor miért van több vörösvértest? Ezt a feltételt az egyes vörösvértestek hosszabb élettartamával figyelték meg, de még ez az elmélet sem tartja a számunkra érdekes betegséget.

Talán van oka a sejtek számának megváltozására? Van. Ez a vörösvérsejtek fokozott termelését írja le, amely meghaladja a pusztulást, még akkor is, ha ez fokozódik.

Ez történik Vaisez-betegséggel. Ekkor újabb kérdés merül fel: miért termelnek nagy mennyiségben vörösvértesteket? A feltétel pontos okát nem lehet megnevezni. A szakértők több éve felfedezték, hogy különböző tényezők befolyásolhatják ezt, például:

• megnagyobbodott lép;
• magas vérnyomás;
• genetikai hajlam.

Az eritrociták tömege csak a betegség egyik formájával nő - igazi policikémia, amelyet az alábbiakban fogunk beszélni. Ezenkívül ezt az állapotot mind primer, mind másodlagos policitémia jellemzi.

Egy másik érdekes felfedezés történt. A pulmonalis kapillárisokban nagyszámú megakariocitát találtak egy betegben, akik a policitémiában szenvedtek. A kutató, aki ezt azonosította, azt sugallta, hogy ezeknek a részecskéknek a megnövekedett reprodukciója a csontvelőben ismeretlen irritációt okoz, valamint fokozottan kiengedi belőle. A pulmonalis kapillárisokba tapadtak az oxigén anyagcseréjének, az anoxémia és a vörösvértestek tartós növekedésének a megszakadásához vezetnek. Eddig azonban ez a megfigyelés egyedülálló marad.

A Vacaise-betegség két fő formája van:

• relatív forma;
• igazi policitémia.

Az utóbbi formát a mieloproliferatív típusú progresszív krónikus betegségnek tekintjük. Jellemzője a vörösvértestek tömegének abszolút növekedése. A relatív formát hamisnak és stresszesnek is nevezhetjük.

Az igazi policikémia meglehetősen ritka betegségnek tekinthető. Az amerikai tudósok megállapították, hogy a betegség három-öt esetét egymillió emberre évente rögzítik. A betegség, amint azt az elején mondtuk, főleg középkorú és idős emberekben alakul ki, az átlagéletkor fokozatosan növekszik. Ezenkívül a tanulmányok kimutatták, hogy a zsidók gyakrabban betegek, és az afrikaiak ritkábban vannak, bár ezek a megfigyelések eddig nem bizonyítottak tudományos eszközökkel.

Fontos, hogy a betegség okait két csoportra osztjuk.

1. Elsődleges okok. Ezek a megszerzett vagy veleszületett rendellenességek, amelyek a vörösvérsejtek termelésével járnak, és Vaquez-betegséghez vezetnek. Ennek a csoportnak két fő állapota van. Ezek közül az első a Wakez Faith betegsége, amely a JAK2 gén mutációjához kapcsolódik, ami növeli az érzékenységet a csontvelő EPO sejtekben. Pontosan ez vezet a vörösvértestek számának növekedéséhez. Ehhez az állapothoz gyakran jellemző a más sejtek, például a vérlemezkék növekedése. A második az elsődleges veleszületett vagy családi állapot. Ebben az esetben a mutáció az EPOR génben fordul elő. Az EPO-ra adott válaszként a vörösvérsejtek száma emelkedik.
2. Másodlagos okok. Ezek a túlzott vörösvértestek képződésén alapulnak, ami a magas véráramban keringő EPO szint miatt következik be. A specifikus okok azonban a krónikus hipoxia, a rossz oxigénellátás és a túl sok EPO-t termelő tumorok. Számos olyan körülmény áll fenn, amely az elégtelen oxigénellátás vagy hipoxia miatt az eritropoietin növekedéséhez vezet: pulmonalis hypertonia, krónikus bronchitis, pulmonalis emphysema, COPD, hipoventilációs szindróma, magas hegyek, apnoe, pangásos szívelégtelenség, vese véráramlás.

A betegség krónikus szén-monoxid miatt jelentkezhet. A hemoglobinnak nagyobb a képessége, hogy az oxigén molekulák helyett szén-monoxid-molekulákat csatol. Az eritrocitózis a szén-monoxid molekulák hemoglobinhoz való hozzáadásának reakciójaként jelentkezhet. Kiderült, hogy a meglévő hemoglobin által okozott oxigénhiány, pontosabban a molekulák kompenzációja következik be.

Egyébként hasonló képet mutat az oxigén-dioxid esetében, amikor egy személynek ilyen rossz szokása van, mint a dohányzás. Vannak olyan enyhe állapotok is, amelyek az EPO nagy szekréciójához vezethetnek - ez a vese elzáródása és a vese-ciszták. A fenti okok mindegyike főként az életkor szempontjából érett emberekre vonatkozik.

Az újszülöttek polycytémiája az anyai vér placentából történő átadása, valamint a transzfúzió miatt fordulhat elő. Ha a méhnyálkahártya-elégtelenség miatt intrauterin hipoxia alakul ki, a Vacaise betegsége is kialakulhat.

tünetek

A betegség fokozatosan fejlődik. Először nehéz azonosítani a specifikus tüneteket. Megfigyelt tünetek, mint például:

• fogyatékosság
• növekvő fáradtság;
• nehézség a fejben;
• öblítés a fejre;
• szédülés;
• légszomj erős mozgásokkal;
• görcsök borjúban;
• goosebumps a lábakban;
• szokatlanul egészséges arcszín;
• orrvérzés;
• chilliness.

Az objektív vizsgálat a bőr szokatlan színeződését mutatja, lila-vörös és sötétvörösvé válik. Hasonló az amil-nitrit belégzésére, a súlyos mérgezésre, gőzfürdő után stb. Azonban ne keverjük össze ezt a cianózissal.

A bőr lila-piros és sötétvörös lesz.

A sajátos színe különösen jól látható a kézen, a nyakon és az arcán, de a fülhéjak a legszebbek. Az ajkak kék-pirosak, gégem van, a nyelvem sötétvörös. Ha odafigyelsz a szem aljára, láthatod, hogy a benne lévő edények élesen megnagyobbodnak, akkor több is van, és tele vannak vérrel.

Az emésztőrendszerben gyakori székrekedés, nehézség és érzés a hasban. Ez a megnövekedett lép miatt van. Néha leírják a mentális zavarokat. Például lehet, hogy elfelejtett vagy mélyebb változások következnek be, mint például a lenyűgöző vagy izgatott állapot. A páciens átmeneti vakságra és látászavarra, valamint tinnitusra is panaszkodhat. A csontok nyomással fájdalmasak. A hőmérséklet normál határokon belül van.

diagnosztika

A leggyakrabban a valódi policitémiát véletlenszerűen, a vérminták vizsgálatakor találja meg, amelyek vizsgálatát az orvos különböző orvosi okokból írja elő.

A Vaisez-betegséggel összefüggő rendellenességeket a vérvizsgálatok után további kutatásokra van szükség.

A laboratóriumban végzett vizsgálatok fő összetevői:

• klinikai vérvizsgálat;
• a vér metabolikus összetételének elemzése;
• véralvadási teszt.

• EKG;
• mellkasi röntgen;
• echokardiográfia;
• szén-monoxid-szint elemzés;
• hemoglobin analízis.

Néha szükség van a csontvelő vizsgálatára, így csontvelő biopsziát végeznek. Javasoljuk a JAK2 gén ellenőrzését is. Nem szükséges ellenőrizni az EPO szintjét, bár néha segíthet a diagnózis elkészítésében. Általában a betegség elsődleges formáját az EPO alacsony szintje jellemzi, az EPO-t termelő tumorok esetében viszont a szint magasabb lehet.

Az eredményeket gondosan kell értelmezni, mert az EPO magas szintje válhat a krónikus hipoxiára, ha ez a tényező a Vacaise-kór fő oka.

kezelés

A Vaisez-betegség másodlagos formájának kezelése az októl függ. Ha a betegnek krónikus hipoxiája van, további oxigént lehet biztosítani. Más kezelések általában a betegség okára irányulnak.

Azok számára, akik a betegség elsődleges formájával rendelkeznek, fontos, hogy néhány egyszerű módszert alkalmazzunk, amely segít enyhíteni állapotukat otthon. Például meg kell őrizni a víz megfelelő egyensúlyát a szervezetben, mivel ez segít elkerülni a kiszáradást és a megnövekedett vérkoncentrációt.

A fizikai aktivitásra nincsenek korlátozások. A megnagyobbodott lép esetében fontos, hogy elkerüljük a fizikai aktivitás és a sport érintkezési típusait, mivel a lép lépése vagy sérülése nem megengedett. Fontos, hogy ne fogyasszunk vasat tartalmazó élelmiszert.

A fő terápia a véralvadás, amelynek célja az elfogadható hematokrit megőrzése, nőknél 42%, férfiaknál 45%. Kezdetben a vérkibocsátás két-három naponta történik, 250-500 milliliter vér eltávolításával, minden egyes eljárásra vonatkozik. Ha elérjük a célt, az eljárást ritkábban hajtják végre, hogy csak az elért szintet tartsák fenn.

A kezelés aszpirint is alkalmaz, ami csökkenti a véralvadás kockázatát, és ezáltal a vérrögképződést. Ez a gyógyszer azonban nem alkalmazható olyan betegeknél, akiknél előfordult vérzés.

hatások

A betegség lefolyása három fázisra oszlik.

1. A kezdeti szakasz több évig tart. Ekkor a policitémia tünetei enyheek vagy teljesen hiányoznak.
2. Eritrémiás fázis. Ebben az időszakban nem csak a klasszikus jelek, hanem a főbb komplikációk alakulnak ki. Ez a fázis több évig tarthat, a betegek többsége meghal.
3. A mieloszklerózis és néha leukémia előfordulása.

Elmondható, hogy a túlélési időszak nőtt, ez különösen igaz a fiatalabb betegek esetében. Az átlagos várható élettartam, ha a diagnózis időpontjától számít, 13 év. A halál fő oka az érrendszeri szövődmények.

megelőzés

Az igazi policikémia veszélyes betegség. Egyes okokat nem lehet megakadályozni, bár számos lehetséges megelőző intézkedés létezik:

• tüdő, apnoe és szívbetegségek kezelése;
• Kerülje a szén-monoxid hosszantartó expozícióját
• a dohányzás megszűnése.

Természetesen, ha a betegség génmutációkon alapul, akkor lehetetlen megakadályozni a következményeket, de minden erőfeszítést meg kell tenni a pozitív hozzáállás fenntartása és az élet élettartamának megtartása, a magad és a szeretteik számára.

Polycytemia (eritrémia, Vacaquez-betegség): okok, jelek, kurzus, terápia, prognózis

A policitémia olyan betegség, amely csak a beteg arcára nézve feltételezhető. És ha még mindig elvégzi a szükséges vérvizsgálatot, akkor egyáltalán nem lesz kétség. Ez más néven ismert referenciakönyvekben is megtalálható: eritrémia és Vaquez-betegség.

Az arcvörösség nagyon gyakori, és mindig van magyarázat. Ráadásul rövid életű, és nem marad sokáig. Különböző okok okozhatnak az arc hirtelen bőrpírját: a láz, a magas vérnyomás, a menopauza során fellépő forró villanások, a közelmúltban a napégés, a kínos helyzet, és gyakori, hogy az érzelmi labilis emberek gyakran elpirulnak, még akkor is, ha mások nem látnak előfeltételeket ehhez.

A policitémia egy másik. Itt a perzisztens, nem átmeneti, egyenletesen eloszló, az arcra osztott vörösség. A túlzottan „egészséges” sokaság színe telített, világos cseresznye.

Milyen betegség a policitémia?

Az igazi policitémia (eritrémia, Vaquez-betegség) a hemoblastózis (eritrocitózis) vagy a jóindulatú kurzus krónikus leukémia csoportjába tartozik. A betegségre jellemző, hogy mindhárom hematopoetikus csírát a vörösvérsejtek és a megakariociták jelentős előnnyel szaporodnak, aminek következtében nemcsak a vörösvérsejtek száma - az eritrociták, hanem más vérsejtek is, amelyek ezekből a baktériumokból származnak, ahol a tumor folyamatának hatása van. a myelopoiesis prekurzorai. Érett vörösvértestekké kezdenek kontrollált proliferációt és differenciálódást.

Ezekben az állapotokban az éretlen vörösvértestek, amelyek túlérzékenyek az eritropoietinre, még kis dózisokban is szenvednek. A policitémiában a granulocita leukociták (elsősorban a stab és a neutrofilek) és a vérlemezkék növekedését egyidejűleg figyeli. A limfocitákat, amelyek közé tartozik a limfociták, nem befolyásolja a patológiás folyamat, mivel egy másik csírából származnak, és más útja van a szaporodásnak és érésnek.

Rák vagy nem rák?

Az eritrémia nem azt jelenti, hogy elég gyakran fordul elő, de van egy pár ember egy 25 ezer emberben, míg körülbelül 60 évig ez a betegség valamilyen oknál fogva „szereti” az embereket, bár találkozhatsz ezzel a patológiával korban. Igaz, az igazi policitémia feltétlenül nem jellemző az újszülöttek és a kisgyermekek számára, így ha egy gyermekben eritrémia található, akkor valószínűleg másodlagos lesz, és egy másik betegség (toxikus dyspepsia, stressz erythrocytosis) tünete és következménye.

Sok ember számára a leukémia (és nem számít: akut vagy krónikus) betegség elsősorban vérrákkal jár. Itt érdekes megérteni: ez a rák, vagy sem? Ebben az esetben célszerűbb, világosabb és helyesebb lenne a valódi policitémia rosszindulatúságáról vagy jó minőségéről beszélni, hogy meghatározzuk a "jó" és a "gonosz" határokat. De mivel a „rák” szó a hámszövetekből származó daganatokra utal, ebben az esetben a kifejezés nem megfelelő, mert ez a tumor hematopoetikus szövetből származik.

A Vaisez-betegség rosszindulatú daganat, de a sejtek magas differenciálódása jellemzi. A betegség lefolyása hosszú és krónikus, egyelőre jóindulatúnak minősül. Egy ilyen kurzus azonban csak egy bizonyos pontig tarthat, majd megfelelő és időben történő kezeléssel, de egy idő után, amikor jelentős változások következnek be az erythropoiesisben, a betegség akutvá válik, és "gonoszabb" jellegzetességekké és megnyilvánulásokká válik. Itt van - az igazi policitémia, amelynek előrejelzése teljesen attól függ, hogy milyen gyorsan fog előrehaladni.

Miért nőnek a hajtások rosszul?

Minden olyan beteg, aki erythemában szenved, előbb-utóbb megkérdezi a kérdést: "Miért fordult elő nekem ez a" betegség "? A sok kóros állapot okának keresése általában hasznos és bizonyos eredményeket ad, növeli a kezelés hatékonyságát és elősegíti a gyógyulást. De nem a policitémia esetében.

A betegség okai csak feltételezhetőek, de nem egyértelműek. A betegség eredetének meghatározásánál - csak genetikai rendellenességeknél - csak egy nyom az orvos számára. A patológiás gént azonban még nem találták meg, így a hiba pontos helyét még nem határozták meg. Igaz, vannak olyan javaslatok, hogy a Vaisez-betegség a 8-as és 9-es triszómiával (47 kromoszómával) vagy a kromoszómás készülék más rendellenességével társítható, például a hosszú kar C5, C20 szegmensének (törlés) elvesztése, de ez még mindig kitalált, bár alapja a tudományos kutatás következtetéseit.

Panaszok és klinikai kép

Ha nincs mit mondani a policitémia okairól, akkor sokáig beszélhetünk a klinikai megnyilvánulásokról. Világosak és változatosak, hiszen már 2 betegségfejlődéssel rendelkeznek, szó szerint minden szerv részt vesz a folyamatban. A beteg szubjektív érzései általános jellegűek:

• Gyenge és állandó fáradtságérzet;
• A munkaképesség jelentős csökkenése;
• Túlzott izzadás;
• Fejfájás és szédülés;
• Jelentős memóriaveszteség;
• Vizuális és hallási zavarok (csökkentett).

E betegségre jellemző panaszok, amelyekre jellemző:

• Akut égési fájdalom az ujjakban és a lábujjakban (az edények eltömődtek a vérlemezkékkel és a vörösvérsejtekkel, amelyek ott kis aggregátumokat képeznek);
• A fájdalom azonban nem olyan égő, a felső és az alsó végtagokban;
• A test viszketése (trombózis következménye), amelynek intenzitása jelentősen megnő a zuhany és a forró fürdő után;
• A kiütés típusú urticaria rendszeres megjelenése.

Nyilvánvaló, hogy ezeknek a panaszoknak az oka a mikrocirkuláció megsértése.

bőrpír a policitémiában

A betegség előrehaladtával egyre több új tünet alakul ki:

1. A bőr és a nyálkahártyák hiperémia a kapillárisok kiterjedése miatt;
2. Fájdalom a szívben, hasonlít az anginára;
3. Fájdalmas érzések a bal hypochondriumban, a vérlemezkék és a vörösvértestek felhalmozódása és megsemmisülése miatt a lép túlterhelése és megnagyobbodása miatt (ez egyfajta depó ezeknek a sejteknek);
4. Nagyobb máj és lép;
5. Peptikus fekély és nyombélfekély;
6. A vérpufferrendszerek elmozdulása által okozott húgysav-diathesis kialakulása következtében a dysuria (a vizelés nehéz) és a lumbalis régió fájdalma;
7. A csontok és az ízületek fájdalma a csontvelő hiperplázia (túlzott növekedése) következtében;
8. köszvény;
9. A vérzés jellegének megnyilvánulása: vérzés (nazális, gingivális, bél) és bőrvérzés;
10. A kötőhártya-injekció beadása, ezért az ilyen betegek szemét "nyúlszemnek" nevezik;
11. telangiektáziát;
12. Vénák és artériák trombózisának tendenciája;
13. A láb varikózusai;
14. thrombophlebitis;
15. Lehetséges a szívkoszorúér-erek trombózisa miokardiális infarktus kialakulásával;
16. Időszakos csiszolás, amely gangrént eredményezhet;
17. Az artériás hipertónia (a betegek közel 50% -a), amely stroke-ot és szívrohamot okoz;
18. A légzőrendszer sérülése immunrendszeri zavarok miatt, amelyek nem képesek megfelelően reagálni a gyulladást okozó fertőző ágensekre. Ebben az esetben a vörösvértestek úgy viselkednek, mint a szuppresszorok, és elnyomják a vírusokra és tumorokra adott immunológiai választ. Ezenkívül a vérben abnormálisan nagy mennyiségben vannak, ami tovább súlyosbítja az immunrendszer állapotát;
19. A vesék és a húgyúti betegek szenvednek, így a betegek hajlamosak a pyelonefritiszre, az urolitiasisra;
20. A központi idegrendszer nem marad el a szervezetben zajló eseményektől, amikor a patológiás folyamatban részt vesz, az agyi keringés tünetei, ischaemiás stroke (trombózis), vérzés (ritkábban), álmatlanság, memóriaromlás, mnemonikus rendellenességek jelennek meg.

A tünetmentes és a végpontig

Tekintettel arra, hogy az első szakaszokban a policitémiát aszimptomatikusan jellemzi, a fenti megnyilvánulások nem fordulnak elő egy napon, de fokozatosan felhalmozódnak, és sokáig gyakori különbséget tenni a betegség kialakulásának 3 fázisában.

A kezdeti szakasz. A beteg állapota kielégítő, mérsékelt tünetek, a stádium időtartama körülbelül 5 év.

Részletes klinikai tünetek. Két szakaszban zajlik:

II A - lépsejt mieloid metaplazia nélkül fordul elő, az eritrémia szubjektív és objektív tünetei jelen vannak, az időtartam 10-15 év;

II B - megjelenik a lép lépéseinek mieloid metaplazia. Ezt a stádiumot a betegség világos képe jellemzi, a tünetek kifejeződnek, a máj és a lép jelentősen megnő.

A terminális szakasz, amely minden rosszindulatú folyamat jeleit mutatja. A beteg panaszai változatosak, "minden fáj, minden rossz." Ebben a szakaszban a sejtek elveszítik a differenciálódási képességüket, ami létrehoz egy szubsztrátot a leukémia számára, amely helyettesíti a krónikus eritrémia, vagy inkább akut leukémiavá válik.

A terminális stádiumot különösen súlyos kurzus jellemzi (hemorrhagiás szindróma, lép-törés, fertőző és gyulladásos folyamatok, amelyek a mély immunhiány miatt nem kezelhetők). Általában halálos kimenetelű.

Így a várható élettartam a policitémiában 15–20 év, ami lehet, hogy nem rossz, különös tekintettel arra, hogy a betegség a 60. után is felzárkózhat. És ez azt jelenti, hogy bizonyos esély van arra, hogy akár 80 évig éljen. Azonban a betegség prognózisa még mindig leginkább annak kimenetelétől függ, azaz a leukémia eritrémia milyen formája átalakul a III. Stádiumra (krónikus mieloid leukémia, myelofibrosis, akut leukémia).

A vakcinázás diagnózisa

A valódi policitémia diagnózisa túlnyomórészt laboratóriumi adatokon alapul, a következő mutatók meghatározásával:

• Teljes vérszám, amelyben a vörösvérsejtek (6,0-12,0 x 10 12 / l), a hemoglobin (180-220 g / l), a hematokrit (a plazma és a vörös vér aránya) jelentős növekedését észlelheti. A vérlemezkék száma elérheti az 500-1000 x 10 9 / l szintet, miközben jelentősen növelhetik a méretüket, és a leukociták - akár 9,0-15,0 x 10 9 / l (rudak és neutrofilek miatt). Az igazi policitémiában az ESR mindig csökken, és elérheti a nullát.

Morfológiailag az eritrociták nem mindig változnak, és gyakran normálisak maradnak, de bizonyos esetekben az eritrémia (különböző méretű eritrociták) anizocitózisa figyelhető meg. A betegség súlyosságát és prognózisát az általános vérvizsgálatban a policitémiában a vérlemezkék jelzik (minél több, annál súlyosabb a betegség lefolyása);

• BAK (biokémiai vérvizsgálat) az alkáli foszfatáz és a húgysav szintjének meghatározásával. Az eritrémiát az utóbbiak felhalmozódása jellemzi, ami a köszvény kialakulását jelzi (a Vacaise-kór következménye);
• A radioaktív krómmal végzett radiológiai vizsgálat segít meghatározni a keringő vörösvértestek növekedését;
• Külső szúrás (a csontvelő mintavétele a szegycsontból), majd a citológiai diagnózis. Az előkészítés során - mindhárom hajtás hiperpláziája, jelentős vörös és megakariocitás dominanciával;
• A trefin biopszia (az ileumból származó anyag szövettani vizsgálata) a leginformatívabb módszer, amely lehetővé teszi számunkra, hogy a leggyakrabban azonosítsuk a betegség fő tünetét - triarrhea hyperplasia.

A hematológiai paraméterek mellett a valódi policitémia diagnózisának megállapítása érdekében a pácienst a hasi szervek ultrahangvizsgálatára (a máj és a lép növekedésére) utalják.

Tehát a diagnózis létrejött... Mi a következő?

Ezután a beteg a hematológiai osztályban várja a kezelést, ahol a taktika meghatározza a betegség klinikai megnyilvánulásait, hematológiai paramétereit és a betegség stádiumát. Az eritrémia terápiás intézkedései általában a következők:

1. A véralvadás, amely lehetővé teszi a vörösvértestek számának 4,5-5,0 x 10 12 / l-re és Нb-re (hemoglobin) történő csökkentését 150 g / l-re. Ehhez 1-2 napos időközönként 500 ml vért kell bevenni, amíg a vörösvértestek és a Hb száma nem csökken. A vérzés folyamatát néha hematológusok váltják fel eritrocitózissal, amikor a centrifugálás vagy szétválasztás után a vörösvért elválasztják, és a plazmát visszaadják a betegnek;
2. Citosztatikus terápia (mielosan, imifos, hidroxi-karbamid, hidroxi-karbamid);
3. Trombocita-ellenes szerek (aszpirin, dipiridamol), amelyek azonban óvatosságot igényelnek az alkalmazás során. Így az acetilszalicilsav növelheti a vérzéses szindróma megnyilvánulását, és gyomorfekély vagy nyombélfekély jelenlétében belső vérzést okozhat;
4. Az interferon-α2b, amelyet sikeresen alkalmaztak a citosztatikumokkal és növelik azok hatékonyságát.

Az eritrémia kezelési rendjét az orvos minden egyes esetben aláírja, így feladatunk csak röviden ismertetni az olvasót a Vacaise-betegség kezelésére használt gyógyszerekkel.

Táplálkozás, étrend és népi jogorvoslatok

A policitémia kezelésében jelentős szerepet kap a munkamód (fizikai terhelés csökkentése), a pihenés és a táplálkozás. A betegség kezdeti stádiumában, amikor a tünetek még nem fejeződnek ki vagy gyengén megnyilvánulnak, a páciens a 15. táblázatot (általános) írja elő, bár bizonyos fenntartásokkal. A betegnek nem ajánlott olyan termékeket használni, amelyek fokozzák a vérképződést (például a máj), és azt javasolják, hogy vizsgálják felül az étrendet, előnyben részesítve a tej- és növényi termékeket.

A betegség második szakaszában a pácienst a 6. táblázat tartalmazza, amely megfelel a köszvényes étrendnek és korlátozza vagy teljesen megszünteti a halakat és a húsételeket, a hüvelyesek és a sóska. A kórházból való kilépést követően a páciensnek be kell tartania az orvos által az ambuláns megfigyelés vagy kezelés során adott ajánlásokat.

A kérdés: „Lehetséges-e a népi jogorvoslatokkal kezelni?” Ugyanaz a frekvencia minden betegség esetében. Az eritrémia nem kivétel. Amint azonban már említettük, a betegség lefolyása és a beteg várható élettartama teljes mértékben az időszerű kezelésen múlik, amelynek célja a hosszú és tartós remisszió elérése és a harmadik szakasz késleltetése a lehető leghosszabb időre.

A patológiás folyamat lefújása során a páciensnek még mindig emlékeznie kell arra, hogy a betegség bármikor visszatérhet, ezért meg kell beszélnie az életét anélkül, hogy súlyosabbá válna az orvosával, aki ezt rendszeresen megvizsgálja, és vizsgálatot végez.

A népi jogorvoslatokkal járó vérbetegségek kezelését nem szabad általánosítani, és ha sok recept van a hemoglobin szintjének emelésére vagy a vér elvékonyítására, ez nem jelenti azt, hogy alkalmasak policikémia kezelésére, amelyből általában nem találtak gyógynövényeket. A vakcinázó betegség kényes anyag, és a csontvelő működésének szabályozásához, és ezáltal a hematopoetikus rendszer befolyásolásához olyan objektív adatokkal kell rendelkeznie, amelyeket bizonyos ismeretekkel rendelkező személy, azaz orvos által értékelhet.

Összefoglalva, néhány szót szeretnék mondani az olvasóknak a relatív erytrémiaról, amelyet nem lehet összekeverni az igazi, mivel a relatív eritrocitózis sok szomatikus betegség hátterében fordulhat elő, és sikeresen véget ér a betegség gyógyításával. Ezenkívül az erythrocytosis tüneteként hosszan tartó hányást, hasmenést, égési betegséget és hiperhidrosist okozhat. Ilyen esetekben az eritrocitózis átmeneti jelenség, és elsősorban a test dehidratációjához kapcsolódik, amikor a keringő plazma mennyisége, amely 90% vízből áll, csökken.