Malignus anémia

A rosszindulatú vérszegénység (szinonimája: az öröklődő anaemia, Addison-Birmer-betegség) egy endogén B12-avitaminosis, melyet a gyomor alapjainak gasztromukoproteint termelő atrófiája okoz. Ez a B12-vitamin felszívódásának károsodásához vezet, ami a normális vérképződéshez és a patológiás megaloblasztikus hematopoiesis kialakulásához vezet, ami „káros” típusú anémiát eredményez. Az emberek 50 éves kor után megbetegednek.

Jellemzői a szív- és érrendszeri, idegrendszeri, emésztési és hematopoetikus rendszerek rendellenességei. A betegek panaszai változatosak: általános gyengeség, légszomj, szívdobogás, fájdalom a szívben, a lábak duzzanata, a kéz és a lábak csúszása, járulékos ideg, nyelv fájdalom, időszakos hasmenés. A beteg megjelenését a sápadt bőr citrom-sárga árnyalattal jellemzi. Sclera subicteric. A betegek nem kimerültek. A kardiovaszkuláris rendszer vizsgálatában a vér viszkozitásának csökkenésével és a gyorsított véráramlással kapcsolatos tipikus anémiás zajok jelentkeztek. Az emésztő szervek részéről úgynevezett fegyveres glossitis található (a nyelv élénkvörös, a papilla simul), hisztamin-rezisztens ahilia (a szabad sósav és a pepszin hiánya a gyomor tartalmában). A máj és a lép lép ki. Az eritrociták számának jelentős csökkenésével (2 millió alatti) rossz láng van. Az idegrendszerben bekövetkező változások a gerincvelő hátsó és oldalsó oszlopai degenerációjával és szklerózisával járnak (köldök-myelosis).

Vérkép: hyperchromicus vérszegénység, makrociták, megalociták, eritrociták Jolly testekkel, Kebot gyűrűk, leukopenia, thrombocytopenia (a súlyosbodás alatt).

A kezelést B12-vitaminnal 100–100 µg intramuszkulárisan, naponta vagy minden második napon végezzük el a remisszió kezdete előtt. Anémiás kóma előfordulása esetén sürgősségi kórházi ellátás, vérátömlesztés, jobb vörösvérsejt-tömeg (150-200 ml). A relapszus megelőzéséhez B12-vitamin fenntartó terápia szükséges. A folyamatos Achilia-ban szenvedő emberekben, valamint a gyomor reszekcióján átesett emberekben a vér összetételének szisztematikus megfigyelése látható. A káros anémiában szenvedő betegeknek orvosi felügyelet alatt kell állniuk (gyomorrák jelentkezhetnek).

1. rosszindulatú anaemia (szinonimája: az ördögi vérszegénység, Addison-kór - Birmere). Etiológia és patogenezis. Jelenleg a B12-avitaminosis és az Addison-kór - a Birmer-betegség - a B12-avitaminosis és az Addison-kór endogén B12-avitaminosisaként jelenik meg a gastromukoproteint termelő fundamentális mirigyek okozta atrófia következtében, ami a normál, normális, normális, normál, normális, normális, normális, normál, normális, B1a-vitamin felszívódását eredményezi. patológiás, megaloblasztikus, hematopoiesis kialakulása, ami anémia "káros" típushoz vezet.

A klinikai kép (tünetek és tünetek). A 40-45 év feletti személyek megbetegednek. Jellemzői a szív- és érrendszeri, idegrendszeri, emésztési és hematopoetikus rendszerek rendellenességei. A betegek panaszai változatosak: általános gyengeség, légszomj, szívdobogás, fájdalom a szívben, a lábak duzzanata, szédülés, kéz- és lábkásodás, járási zavar, nyelv fájdalom és nyelőcső, időszakos hasmenés. A beteg megjelenését a sápadt bőr citrom-sárga árnyalattal jellemzi. Sclera subicteric. A betegek nem kimerültek. Arc puffadt, duzzanat a boka és a láb. Az ödéma nagyméretű, és aszcitesz, hidrothorax. A kardiovaszkuláris rendszer részéről - a szisztolés zaj megjelenése a szív minden lyukánál és a juguláris vénán lévő "felső" zaj, amely a vér viszkozitásának csökkenésével és a gyorsított véráramlással jár; lehetséges angina anoxémiás jellege. Hosszan tartó vérszegénység esetén a szervek, köztük a szív („tigris szív”) zsíros degenerációja a tartós anoxémia következtében alakul ki. Az emésztő szervek részéről az úgynevezett vadász (glitter) glossitis, a nyelv tiszta, élénkvörös színű, papillától mentes. A gyomornedv analízise általában a hisztamin-rezisztens achilia-t tárja fel. Az időszakos hasmenés az enteritisz eredménye. A máj megnagyobbodott, puha; bizonyos esetekben enyhe növekedés a lépben. Az eritrociták számának jelentős csökkenése (2 000 000 alatt) rossz láz. Az idegrendszerben bekövetkező változások a gerincvelő hátsó és oldalsó oszlopai degenerációjával és szklerózisával járnak (köldök-myelosis). Az idegrendszeri tünetek klinikai képe a spasztikus gerinc paralízisének és a tabu tüneteinek (az ún. Pseudotabes) kombinációjából áll: emelkedett és patológiás reflexekkel, clonussal, goosebumpingdal, végtagok zsibbadásával, gingerling fájdalommal, csökkent rezgés- és mélyérzékenységgel, érzékszervi támadással, érzékszervi támadással, érzékszervi támadással. medencei szervek; kevésbé gyakori, bulbar jelenségek.

A vér képe. A legjellemzőbb tünet a hyperchromic típusú anaemia. A hiperchromia morfológiai szubsztrátja nagy, a hemoglobinban gazdag vörösvérsejtek - a makrociták és a megalociták (ez utóbbi 12–14 mikron vagy annál nagyobb). A betegség súlyosbodása során a vérben lévő retikulociták száma jelentősen csökken. A nagyszámú retikulociták megjelenése szoros remissziót mutat.

A betegség súlyosbodását az eritrociták degeneratív formáinak megjelenése jellemzi [poikilocyták, schizociták, basophil-lyukasztott eritrociták, eritrociták Jolly borjúval és Kebot gyűrűk (színtábla, 3. ábra)], egyedi megaloblasztok (5. táblázat). A fehérvér változásait leukopenia jellemzi a csontvelő eredetű sejtek - granulociták - számának csökkenése miatt. A neutrofil sorozat sejtjei között óriás, poliszegmentoyadnye neutrofilek találhatók. A neutrofilek jobbra történő elmozdulásával párhuzamosan a fiatal formák és még myelociták megjelenése balra fordul. A thrombocyták száma az exacerbáció időszakában szignifikánsan csökken (30 000-re vagy annál kevesebbre), azonban a trombocitopénia általában nem jár vérzéses eseményekkel.

A csontvelő hematopoiesis a káros anaemia súlyosbodása során megaloblasztikus. A megaloblasztok a csontvelősejtek „disztrófiájának” morfológiai kifejeződése egy adott faktor - B12-vitamin - elégtelen ellátásának feltételei között. A specifikus terápia hatására a normoblasztikus hematopoiesis helyreáll (színskála, 6. ábra).

A betegség tünetei fokozatosan fejlődnek. Sok évvel a betegség előtt gyomor-achília észlelhető. A betegség kezdetén általános gyengeség tapasztalható; a betegek szédülnek, a legkisebb fizikai stressznél a szívdobogás. Ezután csatlakozzon a dyspeptikus jelenségekhez, a paresthesiahoz; a betegek az orvoshoz fordulnak, és már jelentős anemizációs állapotban vannak. A betegség lefolyását a ciklikusság jellemzi - a javulás és a romlás időszakának változása. Megfelelő kezelés hiányában a relapszusok egyre hosszabbak és súlyosabbak. A májterápia gyakorlatának bevezetése előtt a betegség teljes egészében „végzetes” (káros). Súlyos visszaesés időszakában - a legsúlyosabb anemizáció és a betegség valamennyi tünetének gyors fejlődése - életveszélyes kóma (coma perniciosum) alakulhat ki.

Patológiai anatómia. Az elhunyt boncolásakor a káros vérszegénységből az összes szerv éles vérszegénysége észlelhető, kivéve a vörös csontvelőt; az utóbbi, a hiperplázia állapotában, kitölti a csontok diafízisét (színskála, 7. ábra). Megjegyezzük a szívizom („tigris szív”), vesék és máj zsíros infiltrációját; a májban, a lépben, a csontvelőben, a nyirokcsomókban - hemosiderosis (színtábla, 8. ábra). Jellemzői az emésztőrendszer változásai: a nyelv papillája atrófiás, a gyomor nyálkahártya és a mirigyek atrófiája anadeness. A gerincvelő hátsó és oldalsó oszlopaiban nagyon jellegzetes degeneratív változások jellemezhetők, amelyeket kombinált szklerózisnak vagy siklós myelosisnak neveznek.

Ábra. 3. Vér a vérszegénységért: 1-4 - a normális vérképződés utolsó szakaszának vörösvértestjei (eritroblaszt eritrocitává történő átalakulása); 5 —9 - a mag dezintegrálása a Jolly testek kialakulásával basofil módon (5, 6) és polikromatofil (7–9) eritrocitákban; 10. és 11. ábra - Az ortokróm eritrociták jolly testei; 12 - kromatin por az eritrocitákban; 13 - 16 - Kebot gyűrűk bazofil módon (13, 14) és ortokróm (15, 16) eritrocitákban (káros anémia); 17–23 - ólom-vérszegénységű, bazofil lyukasztott eritrociták; 24 és 25 - polikromatofil eritrociták (mikrocita és makrocita); megalocita (26) és poikilocita (27), károsító vérszegénységgel; 28 - normocita; 29 - mikrociták.

Ábra. 5. vér vészes vérszegénység (súlyos relapszus): megalocytes ortohromnye (1) és polikromatikus (2), eritrociták Kebota gyűrűk (3), borjak Jolly (4) a bazofil punktatsiey (5) megaloblasts (6), neutrofil polisegmentoyaderny ( 7), anizocitózis és poikilocitózis (8).

Ábra. 6. Csontvelő, káros anémiával (a kezdeti remisszió 24 órával a 30 μg B12-vitamin beadása után): 1 - normoblasztok; 2 - metamielociták; 3 - semleges neutrofil; 4 - vörösvértest.

Ábra. 7. A csontvelő myeloid hyperplasia rosszindulatú anaemiával.

Ábra. 8. Hemosiderin pigmentáció a máj lebenyének perifériáján, károsító vérszegénységgel (azúrkékre adott reakció).

A kezelés. Az 1920-as évek óta a nyers máj nagy sikert aratott a rosszindulatú anaemia kezelésére, különösen a sovány zsírtartalmú borjak esetében, amelyeket egy húsdarálón (200 g naponta) vezetnek át. A káros anémia kezelésében nagy előrelépés volt a májkivonatok előállítása, különösen a parenterális adagolásra (kampolon, anti-anemone), a máj gyógyszerek hatásának specifikus tulajdonsága a B12 vitamin tartalma miatt, ami stimulálja az eritroblasztok normális érését a csontvelőben.

A legnagyobb hatás a B12-vitamin parenterális adagolásával érhető el. A B2-50-50 mcg napi dózis. A gyógyszert intramuszkulárisan adják be, a beteg állapotától függően - minden nap vagy 1-2 nap. A B12-vitamin orális adagolása csak egy belső antianémiás faktor (gastromukoprotein) egyidejű bevitelével kombinálható. Jelenleg kedvező eredményeket értek el a károsító vérszegénységben szenvedő betegek B12-vitamin (mindegyik 200–500 µg) tartalmú mucovit (belső tabletták) belső kezelésével történő kezelésével, melyet gastromukoproteinnel (0,2) kombináltak. Mukovit naponta 3–6 drazsét írnak fel, a retikulocita válság kezdetéig, majd naponta 1-2 alkalommal, a hematológiai remisszió kezdete előtt.

Az antiemémiás terápia közvetlen hatása az újonnan képződött vörösvérsejtekkel való vér feltöltése értelemben a kezelés 5-6. Napjától kezdődik, a retikulociták 20-30% -ra emelésével ("retikulocita-válság"). A retikulocita válságot követően a hemoglobin és a vörösvérsejtek mennyisége növekszik, ami 3-4 hét alatt normál szintet ér el.

Az orálisan vagy parenterálisan beadott folsav 30-60 mg vagy annál nagyobb dózisban (legfeljebb 120–150 mg) naponta gyors előidézést okoz, de nem akadályozza meg a siklós myelosis kialakulását. A siklós myelosisban a B12-vitamint intramuszkulárisan adják be nagy dózisban 200-400 mcg, súlyos esetekben - 500–000 (!) Mcg / nap], amíg a teljes klinikai remisszió el nem ér. A B12-vitamin összdózisa az anémia 3-4 hetes kezelési folyamata alatt 500-1000 mcg, köpenyes myelosis esetén - 5000-10 000 mcg-ig vagy annál nagyobb.

A B12-vitamin terápia hatékonysága bizonyos korlátot mutat, amikor eléri a kvantitatív vérparaméterek növekedését és az anaemia hypochromikussá válik; a betegség ezen időtartama alatt ajánlatos kezelni vas készítményeket (naponta 2-3 g, híg sósavval itatni).

A vérátömlesztések használatának kérdését minden esetben a jelenségek szerint oldják meg. A vitathatatlan jelzés a károsító kóma, amely az emelkedő hypoxemia miatt életveszélyes. Az ismételt vérátömlesztések vagy (jobb) vörösvérsejt-tömeg (mindegyik 250–300 ml) gyakran megmenti a betegek életét, amíg a B12-vitamin terápiás hatása megjelenik.

Megelőzés. A B12-vitamin minimális napi szükséglete 3-5 μg, ezért a káros anaemia visszaesésének megakadályozása érdekében ajánlott hetente egyszer kétszer 100-200 μg B12-vitamin injekciót beadni, tavasszal és ősszel (amikor ismétlődések gyakoribbak) hetente egyszer vagy 10 nap. Szisztematikusan ellenőrizni kell a gyomor átfogó reszekcióján átesett személyek, valamint a gyomor tartós Achilia-val rendelkező személyek vérösszetételét, teljes körű étrendet biztosítani, és szükség esetén korai antianemikus kezelést kell alkalmazni. Emlékeztetni kell arra, hogy a gyanús anaemia a gyomorrák korai tünete lehet. Általánosságban elmondható, hogy a gyomor akusztikájával rendelkező betegek és különösen a káros anémiák leggyakrabban gyomorrákot alakítanak ki. Ezért az összes károsító vérszegénységben szenvedő beteget ellenőrizni kell, és évente röntgensugárzásnak kell alávetni a gyomrot.

Pernious anémia

A pernicious anaemia (megaloblasztos anaemia, B12-hiányos anaemia vagy Addison-Birmer-betegség) olyan betegség, amely a szervezetben a B12-vitamin hiányának jelenlétében a vérképződés károsodásának következménye.

A tartalom

A csontvelőben a B12-vitamin hiányában a normál vörösvérsejt-prekurzorok helyébe megaloblasztok lépnek fel - abnormálisan nagy sejtek, amelyek nem képesek vörösvérsejtekké átalakulni. Kezelés nélkül a páciens anémiát és idegdegenerációt alakít ki.

Általános információk

Az Addison először 1855-ben írta le a káros anémiát, amely a betegséget „idiopátiás anaemia” -ként (ismeretlen eredetű anémia) írja le.

A betegség részletes klinikai és anatómiai jellemzői Birmerhez tartoznak (1868). rosszindulatú anaemia.
Hosszú ideig a betegséget gyógyíthatatlannak tartották, de 1926-ban Minot és Murphy felfedezést végzett - a nyálkás máj (májterápia) segítségével gyógyítható a káros anaemia. U. B. Castle amerikai hematológus és fiziológus felfedezése és későbbi munkája a betegség patogenezisével kapcsolatos modern ötletek alapját képezte.

William B. Castle megállapította, hogy általában egy személy nemcsak sósavat és pepszint termel, hanem a harmadik (belső) tényezőt is - egy komplex vegyületet, amely peptidekből és mucoidokból áll, amelyet a mucocyták (a gyomornyálkahártya sejtjei) szekretálnak. Ez a vegyület egy külső tényezővel (B12-vitamin) egy labilis komplexet képez, amely a vérplazmába való belépés után fehérje-B12-vitamin komplexet képez a májban. Ez a komplex részt vesz a vérképződésben. U. B. Castle kiderült, hogy a betegek a belső tényező gyomorában nem szűnnek meg anémiára, de nem állapították meg a külső tényező kémiai jellegét.

A külső tényező szerepét betöltő anyagot (B12-vitamint) 1948-ban Rix és Smith hozta létre.

A betegség gyakran fordul elő - az eloszlás gyakorisága 100-180 beteg 100 000 populációnként. Nagy-Britannia és a skandináv félsziget lakói a leginkább fogékonyak a betegségre.

A legtöbb esetben az öröklődő anaemia az idősebb korosztályba tartozó embereket érinti (a 60 év felettiek 1% -ánál figyelhető meg). Ha a betegség családias érzékenysége van, a betegséget fiatalabb korban észlelik.

A nőknél gyakrabban fordul elő betegség (10: 7 a férfiakkal szemben).

alak

A beteg vérében lévő hemoglobin mennyiségétől függően a pernicious anémia az alábbiakra oszlik:

• enyhe fokú betegség, melynek hemoglobinszintje 90-110 g / l;
• mérsékelt vérszegénység, hemoglobinban 90-70 g / l;
• súlyos vérszegénység, amelyben a vér kevesebb, mint 70 g / l hemoglobint tartalmaz.

A B12-hiányos vérszegénység kialakulásának okától függően:

• Táplálkozási vagy táplálkozási anaemia (kisgyermekeknél alakul ki). Megfigyelték a B12-vitamin hiányában az étrendben (vegetáriánusok, koraszülöttek és a tejporral vagy kecsketejével táplált gyermekek).
• A klasszikus B12-hiányos anaemia a gyomor nyálkahártya atrófiájához és a "belső" tényező hiányához kapcsolódik.
• Juvenilis B12-hiányos anaemia, amely a mirigy mucoprotein termelő fundamentális mirigyek funkcionális elégtelensége miatt alakul ki. Megmentette a gyomor nyálkahártyáját és a sósav szekrécióját. Ez a betegség reverzibilis.

Elkülönítve külön B12-hiányos anaemiát (Olga Imerslund-kór) izolálnak, amit a B12-vitamin felszívódásának és felszívódásának megsértése okozott a bélben. E betegségben szenvedő betegek a vizeletben fehérjét (proteinuria) észleltek.

A fejlődés okai

A testben a pernicious anémia alakul ki:

• A B12-vitamin felszívódása következtében, amely atrófiai fundamentális gyomorhurutban jelentkezik, a gyomor részleges rezekciója (eltávolítása) és a teljes gastrectomia, az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, a kis bél dysbiosis, a Zolinger-Ellison-szindróma, a terminális ileum betegségei (Crohn-betegség és más betegségek).
• A B12-vitamin bevitelének megsértése esetén, amelyet a hús, a tojás és a tejtermékek étrendjének hiánya okoz (vegetáriánus, éhezés).
• A B12-vitamin versenyképes felszívódásával, amely akkor fordul elő, ha egy széles szalagféreg (diphyllobothriasis) inváziója - egyfajta szalagféreg, a vékonybélben parazitáló. A fertőzés kezeletlen halak evésénél történik. A diphyllobotriosis következtében kialakuló káros anémiát elsősorban északi országokban figyelték meg (például a Finnországban észlelt összes betegség 3% -a). Versenyképes felszívódást akkor is megfigyelünk, ha a mikroorganizmusok a vékonybélben kolonizálódnak (a vékonybél általában steril, mivel az élelmiszerekkel csapdába esett mikroorganizmusok vagy az ileo-cecal szelepen keresztül történő visszafolyás folyik). A vékonybél állandó bakteriális flora anatómiai anomáliák (fisztulák, divertikulák stb.) Jelenlétében alakul ki.
• A B12-vitamin szállításának megsértése következtében. A veleszületett B12-vitamin-kötő komponensek hiányában (a transzcobalamin II transzportfehérje veleszületett, átmeneti és részleges hiánya) és az Imerslund-Gresbek szindrómában fordul elő (a B12-vitamin szállítása a bél epithelialis sejtjeire).

A betegség okai közé tartozik az autoimmun faktor - a betegek 90% -ában a keringő autoantitestek jelenléte jelentkezett a gyomor sejtjeire, amelyek a sósavat és a Kastla belső faktort választják (az egészséges emberek 5-10% -ában), és a betegek 60% -ában - belső faktor elleni antitestek Castle.

patogenézisében

Általában napi 6-9 mcg B12-vitamint (2–5 mcg eliminálódik és körülbelül 4 mcg marad a szervezetben) az emberi testbe táplálékkal kerül. Mivel a szervezetben a B12-vitamin tartalékai jelentősek, a rosszindulatú vérszegénység csak hosszú idő után (kb. 4 év) alakul ki, miután megszüntette a befogadását vagy az abszorpció megsértését.

A cianokobalamin (B12-vitamin) hiánya koenzimformáinak - metil-kobalamin és 5-dezoxi-adenil-kobalamin - hiányához vezet. A metil-kobalamin szükséges az eritrociták normális kialakulásához, és az 5-dezoxi-adenil-kobalamin metabolikus folyamatokat biztosít a központi idegrendszerben és a perifériás idegrendszerben.

A metil-kobalamin hiányával a nukleinsavak és az esszenciális aminosavak szintézise zavart, és megalakul a megaloblasztikus vérképződés. A vörösvérsejtek a képződés és érés folyamatában megaloblasztok és megalociták formájában alakulnak ki, amelyek gyorsan romlanak és nem képesek oxigénszállítási funkciót végrehajtani. Ennek eredményeképpen jelentősen csökken a perifériás vérben lévő eritrociták száma, és kialakul az anémiás szindróma.

Az 5-dezoxi-adenil-kobalamin elégtelen mennyisége a zsírsavak metabolikus zavarát okozza, ami a toxikus metilmalon- és propionsavak felhalmozódását provokálja a szervezetben. Ezek a savak káros hatást gyakorolnak az agy és a gerincvelő neuronjaira, hozzájárulnak a myelin szintézis és a myelin degeneráció megszakításához, így a káros anaemia az idegrendszer károsodásával jár.

tünetek

Pernicious anaemia nyilvánul meg:

• Anémiás szindróma, melyhez általános gyengeség, csökkent teljesítmény, alacsony fokú láz, szédülés, ájulás. A szindróma a légszomjban is megnyilvánul, ami még kis erőkifejtés, tinnitus és „legyek” a szemed előtt is villog. A bőr halványsá válik, enyhén sárgás árnyalattal, és az arc fúj. A szív auscultációjával a szisztolés zűrzavarok észlelhetők, és hosszan tartó vérszegénységgel myocardiodystrophia és szívelégtelenség alakul ki.
• Gastroenterológiai szindróma, melyet hányinger és hányás, étvágytalanság és testtömeg, székrekedés kíséri. Van még egy Gunter glossitis (a nyelv megváltozása a B12-vitamin hiánya miatt), amelyben a nyelv egy bíborvörös vagy világos vörös színt kap, és felülete sima, "lakkozott". A beteg a nyelvben égő érzést tapasztal. Talán a szájüreg sztomatitiszének szögletes (lokalizált) kialakulása. A gyomorszekréció szignifikánsan csökken, a gasztroszkópia a gyomor nyálkahártyájában atrófikus változásokat tárt fel.
• Neurológiai szindróma. A B12-vitamin hiányával az izomgyengeség figyelhető meg, a járás instabillá válik, a lábak korlátozottak, a beteg a végtagok zsibbadásával jár. A B12-vitamin hosszú távú hiánya a gerincvelő és az agy elváltozásához vezet (rezgés, fájdalom és tapintási érzékenység eltűnik, görcsök fordulnak elő). A neurológus vizsgálata az ínflex reflexek növekedését, Romberg tünetének jelenlétét (az egyensúly megszűnése a csukott szemmel) és a Babinski reflexet (az első lábujj kiterjesztése a talp külső szélén lévő bőr stroke irritációja során), a siklóhártya myelosis jeleit mutatja.

A megaloblasztos anaemia ingerlékenységgel, alacsony hangulatú és vizelési zavarokkal járhat. Néha impotencia és vizuális zavarok alakulnak ki.
Az agykárosodás esetén a sárga és a kék szín észlelésének megsértése lehet, ritkán hallucinációk és egyéb mentális zavarok figyelhetők meg.

diagnosztika

A pernicious anémiát diagnosztizálják:

• A beteg panaszainak és a betegség történetének elemzése, amelynek során az orvos meghatározza a betegség időtartamát, az örökletes és egyidejű betegségek jelenlétét stb.
• Fizikai vizsgálati adatok. A vizsgálat során az orvos felhívja a figyelmet a bőr árnyalatára, a pulzusra és a vérnyomásra (B12-hiányos vérszegénységgel, a pulzus gyakran gyors, és a vérnyomás alacsony). Ügyeljen arra, hogy a nyelv körül nézzen.
• Laboratóriumi vizsgálatokból származó adatok.

A laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• Vérvizsgálat, amely a vörösvértestek számának csökkenését, méretük növekedését, a vörösvérsejtek progenitor sejtjeinek (retikulociták) csökkenését, a hemoglobinszint csökkentését, a vérlemezkék mennyiségének csökkenését és méretének növekedését mutatja. Azt is feltárja a színindex változását (az eritrociták számának első három számjegye és a hemoglobinszint 3-szorosára nőtt) felfelé - a káros anaemia esetén 0,86 és 1,05 között ez az arány meghaladja az 1,05-et.
• A vizeletvizsgálat, amely lehetővé teszi a kapcsolódó betegségek (pyelonephritis, stb.) Azonosítását, valamint a betegség örökletes formáját jelzi.
• A vér biokémiai analízise, ​​amely lehetővé teszi a B12-vitamin vérszintjének csökkenésének kimutatását, meghatározza a koleszterin, a húgysav, a glükóz szintjét, felismeri a kreatinint (a fehérje lebontásának terméke). A megaloblasztos anaemiát gyakran kíséri a bilirubin szintjének növekedése, amely a vörösvérsejtek bomlása során keletkezik, a vas szintje az új vörösvértestek képződésében való alkalmazásának csökkenése és a laktát-dehidrogenáz szintje miatt, amely felgyorsítja a kémiai reakciókat.

A csontvelő általános érzéstelenítésben történő vizsgálatához az ilium elülső és hátsó csontjainak körzetében szúrás történik (az adatok torzulásának kizárása érdekében a vizsgálatot a B12-vitamin beadása előtt végezzük). A myelogram-analízis lehetővé teszi a megaloblasztikus vérképződés és a vörösvértestek fokozott kialakulását.

Emellett magatartás:

• Az EKG, amely lehetővé teszi a megnövekedett pulzusszám és bizonyos esetekben a szívritmus zavarainak észlelését.
• Gastroszkópia, amely lehetővé teszi a sósav hiányának kimutatását a gyomornedvben (achlorhydria) és az atrofikus gastritisben, ami befolyásolja azokat a szekciókat, amelyekben a sósav és a pepszin szekréciója jelentkezik. Mivel a gyomor epithelium sejtjei a citológiában atipikusnak tűnnek, differenciáldiagnosztikát végeznek gyomorrákkal.
• A gyomor röntgenfelvétele, a hasi szervek ultrahangja.
• Az agy MRI és neurológus vizsgálata.

A B12-vitamin felszívódásának becslését Schilling-teszt segítségével végezzük. A beteg a radioaktív B12-vitamin belsejébe kerül, és néhány óra elteltével a jelöletlen vitamin "sokk" dózisa parenterálisan kerül beadásra. Ezután mérjük a radioaktív vitamin tartalmát a napi vizeletben. Sérült vesefunkció esetén a felszabadulás csökkenése a B12-vitamin felszívódásának csökkenését jelzi a bélben.

kezelés

A megaloblasztos anaemia kezelése a betegség okának kiküszöbölésére és a vérképződés normalizálására irányul. A terápia a következőket tartalmazza:

• A gyomor-bél traktus betegségeinek kezelése (a gyomor autoimmun elváltozásai által előírt glükokortikoszteroidok), kiegyensúlyozott étrend, amelyben tejtermékek, marhahús, tenger gyümölcsei, tojás és nyúlhús szerepel.
• Prazikvantel vagy fenasalis diphyllobothriasis alkalmazásával.
• B12-vitamin hiány pótlás.

A pernicious anaemiát cianokobalamin (B12-vitamin) adagolásával 4-6 héten át naponta 1 alkalommal, 200-500 mg / s. Ezután a vitamint hetente egyszer (3 hónapos időszakban) adják be, majd havonta 2 alkalommal adjuk be injekciókba hat hónapig (az adag nem változik).

A vérképződés normalizálása körülbelül 2 hónappal a kezelés megkezdése után következik be (a pontos dátumok az anémia súlyosságától függenek).

A vörösvérsejt-transzfúziót csak anémiás kóma vagy súlyos anaemia esetén végezzük.

megelőzés

A betegségmegelőzés a következőkre terjed ki:

• jó táplálkozás;
• a B12-vitamin-hiányt okozó betegségek időben történő kezelése;
• a cianokobalamin fenntartó adagjának a gyomor vagy a belek egy részének eltávolítása után.

Jellemzők káros anémia

Az alacsony vér hemoglobinszinttel jellemzett betegséget anémianak nevezik. A súlyosságtól függően többféle anémia van besorolva. Az egyik legsúlyosabb patológiát károsító vérszegénységként ismerik fel, amely a B12-vitamin hiánya miatt alakul ki.

Ez a patológia az orvostudományban különböző nevek szerint ismert: rosszindulatú anaemia, Addison-kór - Birmen vagy B12-hiányos vérszegénység. Talán a betegség kialakulása 4-5 hónapig az első tünetek megjelenésétől.

tünetegyüttes

A rosszindulatú vérszegénység három szindrómát foglal magában, amelyek egy fejlődést egyesítenek.

A vérrendszer részéről - anémiás:

• gyengeség;
• fájdalom a fejben;
• szédülés;
• ájulás;
• fülzúgás;
• látásromlás;
• légszomj a legkisebb terheléssel;
• fájdalom a mellkasi régióban.

Az emésztőrendszer részéről - gastroenterológiai:

• hányinger;
• gyomorfájdalom;
• hányás;
• fogyás;
• székrekedés;
• hasmenés;
• étvágytalanság;
• fájdalom a szájban és égő érzés a nyelvben. Ugyanakkor a nyelv fényes vörös színt kap egyfajta lakkozott felülettel, szerkezete megváltozik a B12-vitamin hiánya miatt.

Az idegrendszerből - neurológiai szindróma:

• a perifériás idegrendszer károsodása;
• a végtagok diszkomfortja és zsibbadása;
• járásváltozás merev lábak következtében;
• gyengeség az izmokban.

A patológia aktív kialakulásával és a kezelés hiányával a gerincvelő és az agy károsodásának tünetei figyelhetők meg:

• a lábak bőrére gyakorolt ​​külső hatásokra gyakorolt ​​csökkent érzékenység;
• akut izomösszehúzódásokat figyeltek meg.

Ezen tünetek mellett a betegek fokozott ingerlékenységet és idegességet, csökkent hangulatot tapasztaltak. Az agykárosodás következtében a kék és a sárga felfogása zavar.

A vérszegénység formái

A vérben lévő hemoglobin mennyiségétől függően megkülönböztetjük a betegség következő súlyosságát:

• könnyű forma. Ebben a szakaszban a hemoglobin mennyisége 90-110 g / l;
• mérsékelt vérszegénység 90-70 g / l-re utal;
• súlyos hemoglobinszint alatt 70 g / l alá csökken.

A hemoglobin normális tartalma a férfiak vérében 130-160 g / l. Ha a számok 110 és 130 g / l közötti tartományban vannak, ez az állapot közel áll a vérszegénységhez.

okok

A pernicious anémia a következő okok miatt alakul ki:

• a B12-vitamin elégtelen táplálékfelvétele. A jelenség a hús, a tejtermékek és a tojás étrendjének hiányában figyelhető meg;
• a B12-vitamin felszívódásának a vérbe történő elmulasztása;
• a Castle Castle alacsony tartalma, azaz Egy speciális vegyület, amelyet a gyomor falai választanak ki, és amelyet B12-vitaminnal kombinálnak, amit étellel fogyasztanak. Csak a Casla-faktor esetében a B12-vitamin felszívódik a vékonybélben.

A Casla tényező tartalmának hiányának fő okai:

• antitestek termelése a gyomornyálkahártya sejtjeire;
• a gyomor szerkezeti rendellenességei, például a részének eltávolítása, gastritis, gyulladás stb.;
• a Casla belső faktor kialakulásának veleszületett hiánya vagy patológiája.

Ezenkívül a következő káros mellékhatások alakulnak ki:

• a vékonybél szerkezeti változásai, amelyek egy részének eltávolítása, a különböző kórokozók, gyulladások vagy a belső bélés károsodása miatt következnek be;
• dysbiosis, azaz a hasznos és káros mikroorganizmusok normális arányának megszakítása;
• a B12-vitamin felszívódása baktériumok vagy férgek által;
• a máj, a vesék és más szervek rendellenességei;
• a B12-vitamin fokozott fogyasztása, melyet a rosszindulatú daganatok kialakulása, a pajzsmirigyhormonok fokozott termelése, a vörösvértestek tartalmának csökkenése stb. okoz;
• a B12-vitamin elégtelen kötődése a vérfehérjékkel, amit a vesék és a májbetegségek okoznak.

Kockázati tényezők

Gyakran káros anémiát érinti:

• idős emberek;
• a gyomor-bél traktus betegségei.

Diagnosztikai módszerek

• A betegség lefolyásának és a beteg panaszainak elemzése. Ebben az esetben a páciens megjegyzi, hogy az első tünetek mennyi ideig jelentkeztek, általános gyengeség, hányinger, járásváltozás, légszomj stb.
• Az élet történetének elemzése. A beteg krónikus és örökletes betegségek jelenlétét, a férgek fertőzésének eseteit, a rossz szokások jelenlétét, a hosszú távú gyógyszert stb.
• A fizikai vizsgálat magában foglalja a bőr színének meghatározását, a nyelv vizsgálatát, a nyomás és pulzusszám mérését. Így, ha a betegnek van betegsége, a bőr halványsá válik, a nyelv fényes piros vagy bíborvörös lesz, az impulzus felgyorsul, és a nyomás csökken.
• Általános vérvizsgálat. A B12-vitamin hiányában megfigyelhető az eritrociták és a retikulociták, a vérben lévő eritrociták prekurzorainak csökkenése. Növekszik a vérsejtek mérete, csökken a hemoglobin szintje és csökken a vérlemezkék száma.
• A vizeletelemzést a kapcsolódó betegségek azonosítása céljából végzik.
• A vér biokémiai elemzése meghatározza a vérben a koleszterin, a kreatinin, a húgysav és az elektrolitok szintjét. A pernicious anaemia a bilirubin szintjének a vérben való emelkedésével jellemezhető, így a betegek sárga bőrszínt mutatnak, ami hasonlíthat a hepatitisre.
• Csökkent a B12-vitamin vértartalma, a vérben lévő vitamin mennyisége.
• A csontvelő vizsgálata. Ehhez a beteget lyukasztjuk, azaz a csontot a tartalmának kitermelésével áttörtük. Gyakran a mellkas központi csontjainak szúrását végezzük. Ugyanakkor a csontvelőben megnövekedett vörösvértestek képződését észlelik, ami megaloblasztikus vérképződést eredményez. A vérképződés ezen formáját a nagy, fejletlen vörösvérsejtek - megaloblasztok - kialakulása jellemzi.
• Az EKG meghatározza a szívfrekvenciát, a szív trófiai izomzatának meglévő megsértését.
• Konzultációs terapeuta.

A B12 vitamin hiányának kezelése

1. A káros anaemia (a daganatok eltávolítása, a férgek megszabadulása, az étrend stabilizálása, stb.) Okának közvetlen oka.
2. A B12-vitamin hiányának kiegészítése. Ehhez ajánlott a vitamin intramuszkuláris beadása 200-500 mcg / nap dózisban. Amikor a B12-vitamin vérszintje normalizálódik, 100 - 200 mikrogramm fenntartó adagokat kell adni intramuszkuláris injekciók formájában havonta egyszer. Ha az agykárosodást észlelik, az adagot naponta 1000 μg-ra emelik, és három napig adagolják, majd a szokásos eljárást alkalmazzák.
3. A vörösvértestek számának gyors feltöltése. Ehhez végezze el a donor vérből izolált vörösvértestek transzfúzióját, ha fennáll a veszélye a beteg életének.

Két feltétel áll fenn, amelyek veszélyeztetik a beteg életét:

• anémiás kóma. A külső ingerekre adott válasz hiánya miatt az eszméletvesztés következik be, amit az agy oxigénhiánya okozott a vörösvértestek számának jelentős csökkenése következtében;
• súlyos vérszegénység.

Komplikációk és következmények

A B12-vitamin-hiány betegségének szövődményei:

• siklós myelosis, azaz az agy és a gerincvelő más szervekkel összekötő gerincvelő és idegek károsodása. A végtagok zsibbadása és kellemetlen bizsergése, izomgyengeség, széklet inkontinencia formájában nyilvánul meg;
• káros kóma. Feljegyezzük az agy elégtelen oxigénellátása által okozott tudatveszteséget;
• a belső szervek romlása.

Az időben történő megfelelő kezelés esetén a betegség hatásai hiányoznak, de késői hatással az idegrendszer változásai visszafordíthatatlanok.

Pernious anémia

Pernicious vérszegénység - a vér vörös hajtásának megsértése cianokobalamin (B12-vitamin) hiánya miatt. Amikor a B12-hiányos vérszegénység keringési-hipoxiás (sápadt, tachycardia, légszomj), gasztroenterológiai (glossitis, stomatitis, hepatomegalia, gastroenterokolitis) és neurológiai szindrómák (érzékenység, polyneuritis, ataxia) alakul ki. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján (a vér klinikai és biokémiai elemzése, csontvelő-pontosítás) a káros anémia megerősítése történik. A káros anaemia kezelése kiegyensúlyozott étrendet, cianokobalamin intramuszkuláris beadását foglalja magában.

Pernious anémia

A pernicious anaemia olyan típusú megaloblasztikus hiányos vérszegénység, amely a szervezetben a B12-vitamin elégtelen endogén bevitelével vagy abszorpciójával alakul ki. A "Pernicious" latinul "veszélyes, katasztrofális"; A hazai hagyományokban az anémia korábban „rosszindulatú anaemia” volt. A modern hematológiában a B12-hiányos anaemia és az Addison-Birmer-kór is szinonimája a káros anémiának. A betegség gyakran 40-50 évnél idősebb személyeknél fordul elő, gyakrabban nőknél. A káros anaemia prevalenciája 1%; Ugyanakkor a 70 év feletti idősek mintegy 10% -a szenved a B12 vitamin hiányában.

A káros vérszegénység okai

A B12-vitamin napi szükséglete 1-5 µg. Elégedett az ételekkel (hús, tejtermékek) való vitaminbevitel rovására. A gyomorban az enzimek hatására a B12-vitamin elkülönül a táplálékfehérjéktől, de ahhoz, hogy abszorbeálódjon és felszívódjon a vérbe, egy glikoproteinnel (várfaktor) vagy más kötődési tényezőkkel kell kombinálnia. A cianokobalamin a középső és az alsó ileumban szívódik fel a véráramba. A B12-vitamin későbbi szállítását a szövetekre és a hematopoetikus sejtekre transzcobalamin 1, 2, 3 vérplazmafehérjékkel végezzük.

A B12-hiányos vérszegénység kialakulása két tényezőcsoporttal társítható: táplálkozási és endogén. A B12-vitamin elégtelen táplálékfelvétele miatt táplálkozási okok jelentkeznek. Ez az éhgyomri, vegetáriánus és étrend során az állati fehérje kivételével fordulhat elő.

Az endogén okok miatt a cianokobalamin felszívódásának megsértése a belső tényező hiánya miatt következik be. Az ilyen károsító vérszegénység kialakulásának mechanizmusa atrófiás gastritisben, a gastrectomia utáni állapotban, a vár belső tényezőjéhez tartozó antitestek kialakulásában vagy a gyomor parietális sejtjeiben, a faktor veleszületett hiányában keletkezik.

A cianokobalamin felszívódása a bélben enteritis, krónikus pancreatitis, celiakia, Crohn-betegség, a vékonybél divertikuluma, jejunum tumorok (karcinóma, limfóma) esetén fordulhat elő. A cianokobalamin megnövekedett fogyasztása a helminthiasokkal, különösen a diphyllobothriasis-tal társítható. A gonosz vérszegénység genetikai formái vannak.

A B12-vitamin felszívódása károsodott azoknál a betegeknél, akiknél a vékonybél reszekciója gasztrointesztinális anasztomózissal történt. A kóros anaemia összefüggésben állhat a krónikus alkoholizmussal, bizonyos gyógyszerek használatával (kolhicin, neomicin, orális fogamzásgátlók, stb.). Mivel a máj a cianokobalamin (2,0-5,0 mg) elegendő tartalékát tartalmazza, általában a 4-12 évvel a B12-vitamin bevitelének vagy felszívódásának megsértése után alakul ki káros anémia.

B12-vitaminhiányos körülmények között hiányzik a koenzim-formái - a metil-kobalamin (részt vesz a normális eritropoiesis során) és az 5-dezoxi-adenil-kobalamin (részt vesz a központi idegrendszerben és a perifériás idegrendszeri anyagcsere folyamatokban). A metil-kobalamin hiánya megzavarja az esszenciális aminosavak és a nukleinsavak szintézisét, ami zavarhoz vezet az eritrociták kialakulásában és érésében (megaloblasztikus vérképződés). Megaloblasztok és megalociták, amelyek nem végeznek oxigénszállítási funkciót, és gyorsan megsemmisülnek. Ebben a tekintetben a perifériás vérben a vörösvértestek száma jelentősen csökken, ami anémiás szindróma kialakulásához vezet.

Másrészt az 5-deoxi-adenil-kobalamin koenzimhiányával a zsírsav-anyagcserét zavarják, ami mérgező metil-malonsav- és propionsavakat képez, amelyek közvetlen káros hatással vannak az agy és a gerincvelő neuronjaira. Ezen túlmenően a myelin szintézis megszakad, amit az idegszálak mielinrétegének degenerációja kíséri - ez az idegrendszer károsodott anémia károsodásának köszönhető.

A káros anaemia tünetei

A káros vérszegénység súlyosságát a keringési-hipoxiás (anémiás), gasztroenterológiai, neurológiai és hematológiai szindrómák súlyossága határozza meg. Az anémiás szindróma tünetei nem specifikusak, és a vörösvérsejtek oxigénszállításának csökkent funkcióját tükrözik. A gyengeség, az állóképesség csökkenése, a tachycardia és a szívdobogás, a szédülés és a légszomj mozgás közben, alacsony fokú láz. A szív auscultációja során „felső” vagy szisztolés (anémiás) zaj hallható. Külsőleg markáns bőrérzet, szubicterikus árnyalattal, az arc puffadásával. Az öröklődő anaemia hosszú távú „tapasztalata” a szívizom-disztrófia és a szívelégtelenség kialakulásához vezethet.

A B12-hiányos vérszegénység gastroenterológiai megnyilvánulása a csökkent étvágy, a széklet instabilitása, a hepatomegalia (a máj zsíros degenerációja). A káros anémiában észlelt klasszikus tünet a "lakkozott" bíbor nyelv. Jellemzők a szögletes szájgyulladás és a glossitis, az égés és a nyelv fájdalma. A gasztroszkópia során a gyomor nyálkahártyájában atrofikus változásokat észlelnek, amelyeket egy endoszkópos biopszia igazol. A gyomorszekréció élesen csökken.

A káros anaemia neurológiai megnyilvánulásait az idegsejtek és az utak elváltozásai okozzák. A betegek a végtagok zsibbadását és merevségét, izomgyengeségét, járási zavarát jelzik. A vizelet és a széklet esetleges inkontinenciája, az alsó végtagok tartós paraparesisének előfordulása. A neurológus vizsgálata az érzékenység (fájdalom, tapintás, rezgés), megnövekedett ínflex reflexek, Romberg és Babinski tünetei, perifériás polyneuropathia jelei és a köldök-myelosis megsértését tárja fel. Amikor a B12-hiányos vérszegénység mentális zavarokat okozhat - álmatlanság, depresszió, pszichózis, hallucinációk, demencia.

A káros anaemia diagnózisa

A hematológus mellett gasztroenterológusnak és neurológusnak is részt kell vennie a káros anaemia diagnózisában. A biokémiai vérvizsgálatok során meghatározzuk a B12-vitamin hiányt (kevesebb, mint 100 pg / ml, 160-950 pg / ml sebességgel); az At a gyomor parietális sejtjeire és a vár belső tényezőjére. Pancytopenia (leukopenia, anaemia, thrombocytopenia) jellemző az általános vérvizsgálatra. A perifériás vér kenetének mikroszkópiája megalocitákat, Jolly és Cabot testeket tár fel. A székletvizsgálat (koprogram, férgek tojásainak elemzése) felfedheti a steakorrhea-t, a töredékeket vagy a tojásmintákat egy széles szalagféregből a diphyllobothriasisban.

A Schilling teszt lehetővé teszi, hogy meghatározza a cianokobalamin felszívódásának megsértését (a B12-vitamin radioaktív izotópjával jelzett vizelettel való szájon át történő kiválasztás). A csontvelő-szúrás és a myelogram-eredmények tükrözik a károsító vérszegénységre jellemző megaloblasztok számának növekedését.

A gyomor-bél traktusban a B12-vitamin károsodott felszívódásának okainak meghatározásához fibrogastroduodenoscopy, gyomor-röntgen és irrigológia történik. A kapcsolódó rendellenességek diagnosztizálásakor az informatív EKG-t, a hasi szervek ultrahangát, az elektroencephalográfiát, az agyi MRI-t, stb. B12-hiányos vérszegénységet kell megkülönböztetni a folsavhiánytól, a hemolitikus és a vashiányos vérszegénységtől.

A káros anaemia kezelése

A káros anaemia diagnózisának megállapítása azt jelenti, hogy a betegnek életre szóló patogenetikai kezelésre van szüksége B12-vitaminnal. Ezenkívül rendszeres (5 évenként) gastroszkópiát mutatnak ki a gyomorrák kialakulásának kizárására.

A cianokobalaminhiány kompenzálása érdekében B12-vitamin intramuszkuláris injekciót írnak elő. Szükség van a B12-hiányos vérszegénységhez vezető állapotok korrigálására (deworming, enzimkészítmények, sebészeti kezelés) és a betegség táplálkozási jellegével - az étrend, amelynek állati fehérje tartalma megnövekedett. A belső faktor termelésének megsértése esetén a Casla glükokortikoidokat rendel. A hemotranszfúziókat csak súlyos vérszegénység vagy anémiás kóma jelei használják.

A káros anémiával végzett kezelés során a vérszám általában 1,5-2 hónap alatt normalizálódik. A leghosszabb (legfeljebb 6 hónapos) neurológiai megnyilvánulások továbbra is fennállnak, és késői kezeléssel visszafordíthatatlanná válnak.

A káros anémia megelőzése

Az első lépés a káros anémia megelőzésében jó táplálkozásnak kell lennie, biztosítva a megfelelő B12-vitamin bevitelét (hús, tojás, máj, hal, tejtermékek, szója). Szükséges a vitamin felszívódását zavaró gastrointestinalis rendellenességek időszerű kezelése. A műtéti beavatkozások (gyomor vagy belek reszekciója) után támogató kurzusokat kell végezni a vitaminterápiában.

A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél fennáll a diffúz toxikus goiter és myxedema, valamint a gyomorrák kialakulásának kockázata, ezért endokrinológus és gasztroenterológus felügyelete szükséges.

Tünetek és a káros anaemia kezelése

Az emberek vitaminjai hatalmas szerepet játszanak, a B12-vitamin B12-hiányos anaemia (káros anaemia) hiánya alakul ki. Ez a név a perniciosus latin szóból, azaz katasztrofális, veszélyesből származik. A betegséget Addison-Birmer-kórnak is nevezik, és egyszer nevezték rosszindulatú anaemiának. A XIX. Század második felében Thomas Addison és Anton Birmer vette át a betegség leírását, amelynek tiszteletére nevét a betegség neve tartalmazza. A patológia következtében megszakad a vérképződés folyamata, és ez a csontvelő és az idegrendszer. Ha az ilyen típusú vérszegénységet nem kezelik, a személy megbénult, elveszíti látását, szagát, hallását stb.

A betegség okai

A B12-vitamin élelmiszerrel - húsból, néhány zöldségből és tejtermékből - belép az emberi szervezetbe. Amikor a gyomorban ételeket emésztünk, meg kell kötni a fehérje anyagot - a vár belső tényezőjét, amelyet a gyomor sejtjei termelnek. Csak ebben az esetben lehet a B12-vitamin felszívódni az ileumba. Ellenkező esetben a székletből eltávolítja a testet. Ismert, hogy a máj nagy mennyiségű vitamint tartalmaz, így a B12-hiányos anaemia kóros változásai és súlyos tünetei csak a betegség bekövetkezésétől számított 2-3 év elteltével jelentkeznek.

Az anaemia károsodhat számos okból. Ezek közé tartozik:

1. Kis mennyiségű B12-vitamin fogyasztása vegetáriánus étrend vagy böjt miatt. Ez akkor történik, amikor egy személy nem eszik húst, tojást és tejterméket.
2. Élelmiszerekből származó B12-vitamin felszívódásának zavarai.
3. A vár specifikus belső tényezőjének gyomornyálkahártyájának elégtelen sejttermelése, amely B12-vitaminnal komplexet képez. E folyamat nélkül a vékonybélből származó vitamin nem kerül a vérbe. A Kasla belső faktor hiánya vagy kis termelése következhet be: az antitestek képződése, amelyek elpusztítják a fontos vegyület - autoimmun betegségek előállításáért felelős sejteket; a gyomor nyálkahártya szerkezeti rendellenességei - a gyomor részeinek eltávolítása, rákok, különböző típusú gasztriták, amelyek a mikroorganizmusok kóros aktivitásából, a savasságot vagy alkoholt csökkentő gyógyszerekből erednek; veleszületett vagy örökletes belső tényező hiánya vagy a termelés megsértése.
4. Patológiai változások a vékonybélben - műtét a vékonybél részeinek eltávolítására, diszbakteriózis, a bél és a rosszindulatú daganatok miatt a vékonybél belső nyálkahártyájának integritásának megsértése.
5. A B12-vitamin felszívódása a vékonybélben élő baktériumok és paraziták által.
6. A B12-vitamin helytelen használata a vese- és májfunkció miatt.
7. A B12-vitamin megnövekedett mennyiségének kiválasztása a vérfehérjékhez való alacsony kötődés miatt.
8. A csecsemőknél vagy a rákos felnőtteknél a vitamin fokozott szükségességét figyelték meg, a pajzsmirigyhormonok fokozott termelésével és a vérben a vörösvértestek alacsony szintjével.

A rosszindulatú anaemia kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik az öregség és a különböző gyomorbetegségek.

A káros anaemia tünetei

A kezdetektől fogva a tünetek alig észrevehetők, de az évek során magabiztosan kijelentette magát. Először a személy gyengeséget, fáradtságot, szédülést, valamint gyors szívverést és légszomjat érez. Sokan hibáztatják más krónikus betegségek korában vagy megnyilvánulásaiban.

De amikor Addison-kór már hatályba lépett, a szemek sárgaságának sárgasága jelenik meg, a bőr teljes sárgája világos sárga árnyalattal. Gyakran előfordul, hogy a nyelv gyullad - a glossitis kialakul, fájdalommal jár a nyelés és a nyugalom. Maga a nyelv élénkvörös színt kap, a textúrája simított, és úgy válik, mint "polírozott". Gyakran a szájüreg problémái kiegészítik a szájgyulladást.

Addison-Birmer-anémia esetén az idegrendszer megsérül - a köpenyes myelosis figyelhető meg. A karok és lábak tartós fájdalmának első jelei közé tartozik a zsibbadás, a bizsergés és a „csúszó” érzése. Azok a betegek, akiknél ez a betegség jelentkezik, fokozott izomgyengeséget észlel, amely a járás zavaraihoz és izom atrófiájához vezethet. Fokozatosan a jogsértések befolyásolják a végbél és a húgyhólyagot - a széklet és a vizelet inkontinenciája, a férfiak impotenciája alakul ki.

Kezelés nélkül a sérülés a gerincvelőre terjed. Ennek eredményeként a lábakkal kapcsolatos problémák, a szövetek felszíni és mély érzékenységének zavarai kezdődnek. A jövőben a tünetek emelkednek, megragadják a has, a mellkas stb. Egy személy elveszíti a rezgésérzékenységet, részben hallást és szagot. Néha mentális zavarok vannak, amelyek vizuális és hallás hallucinációkkal, memóriazavarokkal és csalódásokkal járnak.

A gerincvelő károsodása mellett a perifériás idegek is érintettek. Csökkent látóképességű betegeknél gyengeséget és álmosságot, depressziót és apátiát, tinnitusot, fejfájást és szédülést fejtenek ki. Súlyos esetekben a betegség észrevette a reflexek csökkenését és az alsó végtagok bénulását.

Diagnosztikai intézkedések

Egy egyszerű vérvizsgálat elegendő a B12 vitamin hiányának diagnosztizálásához. Mikroszkóp alatt végzett vérminták vizsgálata megaloblasztok jelenlétét mutatja - túl nagy vörösvértestek. Ezzel párhuzamosan a rosszindulatú anémiában szenvedő személy sokáig megváltozott vérlemezkéket és leukocitákat tartalmazhat.

Ha a B12-vitamin hiánya megerõsödik, akkor elemezzük annak tartalmát a vérben, majd más tanulmányokat, hogy azonosítsuk a patológia okát. Kezdjük a vérvizsgálatokat az antitestek - immunoglobulinok jelenlétére a vár belső tényezőjére. Ezek az anyagok 60-85% -ban vannak jelen a károsító vérszegénységben szenvedő betegeknél.

Ezután vizsgálja meg a gyomorszekréció működését. Egy vékony csövet helyezünk a beteg orrába a gyomor üregébe. Ezután injekciót adnak a vénába egy belső faktor termelődését stimuláló hormon beadására. Egy idő elteltével a belső tényező szintjének meghatározásához folyadékot veszünk ki a gyomorból.

Ha a korábbi tesztek nem adtak egyértelmű képet, az orvos a Schilling-tesztre utalhat. Meghatározza, hogy az orálisan beadott B12-vitamin milyen mértékben felszívódik a vékonybélben. Az elemzés megismétlődik a belső tényező bevezetésével. A káros anémiát diagnosztizálják, ha a B12-vitamint csak a bevezetett belső faktor abszorbeálja, de ennek hiányában - nem. Többek között kizárjuk az inváziókat egy széles és lapos szalaggal, és gyomorrák hiányában röntgen vagy gastroszkópiát kell végezni.

Patológiai kezelés

Az Addison-Birmer-anémia kezelési rendjét a betegség okai, a tünetek súlyossága és az idegrendszeri rendellenességek jelenléte alapján választják ki.

Ha a beteg férgek azonosítottak, a dewormingot fenasal vagy férfi páfrány kivonattal végezzük.

Hasmenés és bélbetegségek esetén kalcium-karbonátot és Dermatolt írnak elő, valamint enzimatikus szereket - Festal, Panzin és Pankreatin. A bélflóra normalizálására az említett enzim azt jelenti, hogy kombinálva van a táplálékkal, amelynek célja az erjedés vagy a dezpepszia felszámolása.

A folsav és a B12-vitamin hiányában szenvedő betegeknek ajánlott tartózkodni az alkoholtól. Az étrendnek kiegyensúlyozottnak kell lennie, és tartalmaznia kell a megfelelő mennyiségű vitamint és fehérjét. Nagyon hasznosak a marhahús (különösen a máj és a nyelv), a nyúl, a tojás, a tenger gyümölcsei (makréla, tőkehal, polip, tengeri sügér stb.), A hüvelyesek és a tejtermékek. A zsíros ételeket korlátozni kell, mivel a zsírok lassítják a csontvelő vérképződését.

A betegség autoimmun okaira vonatkozóan a betegek B12-vitamin injekciókat kapnak, és a prednizolonnal semlegesítik a vár belső faktorával szembeni antitesteket. Súlyos esetekben, amikor a hemoglobinszint (70 g / l-nél kisebb) és a komatikus állapot tünetei jelentkeznek, eritrocita-tömeg kerül beadásra.

A szintetikus B12-vitamint (oxikobalamin vagy cianokobalamin) intramuszkulárisan adagolják naponta 2-3 napig, majd a tartalékok feltöltését igazoló vérvizsgálatokat követően az injekciókat minden második napon vagy az orvos által javasolt kezelési rend szerint adják be. A vitamin szájon át történő bevitele az élelmiszerekkel való elégtelen fogyasztás esetén írható elő, például szigorú vegetáriánusoknál.

A B12-hiányos vérszegénység kezelése a következő elveken alapul: - a test telítettsége cianokobalaminnal, fenntartó injekciók végrehajtása és az anaemia további kialakulásának megakadályozása. A kezelés leggyakrabban 500 mikrogramm cianokobalamin bevezetésével kezdődik naponta 1-2 alkalommal. Ha a betegnek szövődményei vannak, akkor kétszerese az adag. 10 napos kezelés után a dózis csökken. A kezelés további 10 napig folytatódik, majd fél év múlva az injekciókat 2 hetente adják be. Ez idő alatt minden neurológiai rendellenességnek át kell mennie. A fenntartó terápia tarthat életre. Hat hónapos kezelés után a betegek néha vashiányos vérszegénységgel rendelkeznek, ezért rövid szájon át szedhető vas-kiegészítőket kapnak.

Addison-Birmer-anémia esetén a szervezetben lévő destruktív változások észrevétlenek. Nagyon veszélyes, hogy a betegséget véletlenre hagyjuk, mivel a következmények fogyatékossághoz vagy halálhoz vezethetnek. Az anaemia kialakulásának okától függően a betegség teljesen meggyógyult vagy sikeresen leáll.