Hogyan nyilvánul meg és kezelik a gyermek trombocitopeniás purpuráját?

A gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a fokozott vérzés egyik leggyakoribb oka. A tünetek 85% -ában ez a diagnózis releváns. A vérlemezkék hiányát, a főbb sejteket, amelyek segítenek a vérzés megállításában. A betegség tüneteinek első említése Hippokratész idejéből származik. De 1735-ben Verlgof önálló patológiába került (ezért a Verlhof-betegség a név).

okok

A gyerekekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura összefüggésben áll a vérlemezkárosodás immunrendszerével, amelyet a tudósok több évtizeddel ezelőtt felfedeztek.

Korábban a betegség okai nem voltak ismertek, ezért a betegség idiopátiás státuszt kapott (szó szerinti fordításban - "ismeretlen ok"). Jelenleg ez a kifejezés helyettesíti az immunrendszert.

A provokáló tényezők hatására immunglobulinok (antitestek) képződnek, amelyek a vérlemezkék sejtmembránjai ellen irányulnak, amelyekhez kapcsolódnak. Ennek eredményeképpen a korai halálozás következik be. Ugyanakkor a csontvelőben megfigyelhető a thrombocyta progenitorok (megakariociták) aktív szaporodása, de ez a folyamat sokkal alacsonyabb, mint a pusztulás mértéke.

A leggyakoribb tényezők, amelyek a trombocitopénia kialakulását provokálják a gyermekeknél, a vírusfertőzések - kanyaró, rubeola, influenza, csirke és mások. Ez azért van, mert a vírusrészecskék a sejtmembránba behelyezett haptenként működnek. Ennek eredményeként az antigének megváltoznak és idegenvé válnak. Ezek ellen, és a vérlemezkékkel szemben ellenanyagokat termelnek, amelyek károsítják a sejteket. Hasonlóképpen, immunrendszeri szövődmények alakulnak ki a vakcinák beadásakor, kivéve, ha az ellenjavallatokat figyelembe vették (elsősorban a gyermek légzőszervi fertőzéseit a vakcinálás időpontjában). Egyes gyógyászati ​​anyagok is képesek integrálódni a vérlemezke membránjába, provokálva annak pusztulását. Ebben a tekintetben különös figyelmet kell fordítani az ilyen gyógyszerek felírására:

• paracetamol
• aszpirin
• ampicillin
• Antikonvulzív szerek (görcsoldók).

A szülőknek tudniuk kell, hogy az ilyen szerekkel történő kezelés során minden nap meg kell vizsgálni a gyermek bőrét és nyálkahártyáit a lehetséges petechiális (pont) vérzés esetén.

Az újszülöttek purpurát is kialakíthatnak. Ennek oka az, hogy az ellenanyagok behatolnak az anyából. Károsíthatják a gyermek vérlemezkékét, amelyek antigének 50% -a megegyezik az apaéval. Ezért idegenek voltak az anyai szervezethez, ami immunstimulációhoz vezetett.

A kapott antitestek tulajdonságaitól függően a gyermekek vérzéses purpurája 4 fő osztály lehet:

1. Az alloimmun az újszülöttek purpurája, amelyben a károsító hatást az anya vérében lévő véráramba eső ellenanyagok és a vérátömlesztés után a purpurák mutatják (az antitestek a donor vérlemezkékké képződnek)
2. Az izoimmun - saját antitestek a saját változatlan vérlemezkékkel szemben
3. Heteroimmun - vírus és gyógyszer típus (az antitestek csak a vírus vagy a gyógyszer molekula kombinációja után alakulnak ki; ezek hiányában az immunmechanizmusok nem aktiválódnak)
4. Autoimmun - antitestek a módosított vérlemezke antigének ellen.

A gyermekeknél a purpurát az akut és krónikus áramlás jellemzőinek megfelelően osztják meg. A köztük lévő határ a hat hónapos időintervallum. Ha a laboratórium és a klinikai tünetek 6 hónap elteltével teljesen eltűnnek, akkor akut purpura. Minden más lehetőség krónikus. Gyakran ismétlődő, ritkán ismétlődő és folyamatos. Az utolsó lehetőség a legnehezebb.

tünetek

Az esetek 90% -ában a thrombocytopeniás purpura gyermekeknél heveny vírusfertőzéssel jár. Ilyen körülmények között a vérlemezkék szintjének független helyreállítása és normalizálása általában 1-3-6 hónap alatt következik be. Ennek magyarázata a megfelelő antitestek fokozatos (gyakran lassú) eltávolítása az okozati fertőzés kiküszöbölése után. Néhány gyermeknek azonban kronizálási folyamata lehet. Ennek megítélése lehetetlen.

A purpura fő tünete a vérzés a bőrön és a nyálkahártyán. Méreteik eltérhetnek - a kis ponttól a nagy foltokig, mint a zúzódások. A legkisebb érintéssel is megjelennek. Spontán módon megjelenhetnek (külső tényező nélkül), ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 50 ezer. Amikor ezeknek a vérsejteknek a szintje kevesebb, mint 30 ezer, az agyi vérzés lehetősége miatt fennáll az életveszély (ez a kockázat 1-2%). Legnagyobb valószínűsége a következő tényezőkkel rendelkező betegeknél:

1. Vérzés a nyálkahártyán
2. Szemvérzés - sclera vagy retina
3. Általános bőrkiütés
4. Aspirin vagy más szalicilátok
5. A traumás fejsérülés jelenléte a történelemben.

A bőrön és a thrombocytopeniás purpurával rendelkező nyálkahártya bőrkiütése jellegzetes jellemzőkkel rendelkezik:

• Különböző formában
• A zúzódások különböző árnyalatai
• Az aszimmetria.

A hemorrhagiás szindróma bőrproblémáin kívül:

1. Nem kielégítően súlyos vérzés a fogak kivonása után
2. A vér spontán kisülése az orrból
3. Gyakran vérző gumi
4. A vér megjelenése a vizeletben
5. A lányok bőséges és tartós menstruációs időszakai.

Diagnosztikai keresés

A thrombocytopeniás purpurát diagnosztizálni kell a kizárási módszerrel, amikor a felmérések eredményei szerint nem lehet további okot megállapítani a megnövekedett vérzésre és a csökkent vérlemezkeszámra. Ha azt gyanítja, hogy ez a betegség, speciális vizsgálatok és vizsgálatok ajánlottak:

• A vérlemezkék szintjének meghatározása a vérben (diagnosztikai szint - kevesebb, mint 150 ezer) és retikulociták (a csontvelő kompenzációs reakcióját tükröző megnövekedett mennyiség)
• Csípő és mandzsetta tesztek, amelyek meghatározzák a vérerek fokozott törékenységét
• A csontvelő szúrása és a sejtkompozíció vizsgálata (megakariociták számának növekedése, amelyből később vérlemezkék képződtek). Ez a tanulmány az invazivitás ellenére kötelező, mert lehetővé teszi a diagnosztikai hibák elkerülését, ami indokolatlan terápiához vezet
• A szomszédok vérlemezkék mikroszkópos szerkezetének vizsgálata az örökletes anomáliák kizárására
• A vérrögképződés időtartamának meghatározása, valamint a véralvadási faktorok koncentrációja.

kezelés

A trombocitopénikus purpurát gyermekeknél csak kórházban kell kezelni. A gyanús diagnózisnak kitett gyermekeknek be kell tartaniuk az ágy pihenését. Ez megakadályozza a mikrotraumák előfordulását és csökkenti a vérzés kockázatát. Amint a vérlemezkék száma a vérben növekszik, a kezelési séma bővíthető.

Az étrend-táplálkozás a kezelés második iránya. Ha a gyermek kortikoszteroidokat kap, akkor a fehérje- és káliumszintet meg kell növelni az étrendben. Élelmiszer kell pépes és nem forró. Kis adagokban kell fogyasztani. A folyadék mennyisége nő. Az újszülöttek purpurájának kialakulása óta a szoptatás korlátozott az anyatej "veszélyes" antitesteket tartalmaz. Szoptatás akkor engedélyezett, ha a vérlemezkeszám normális.

A gyógyszeres terápia nem minden betegnek adható. Csak olyan gyermekek számára javasolt, akiknél nagyobb a vérzés kockázata a belső szervekben. Ha nincs vérzés, akkor ajánlott aktív felügyelet. A legkisebb klinikai tünetek megjelenése a vérzéses szindrómát (vérzést) jelezve, a gyógyszeres terápiát meg kell kezdeni. A kortikoszteroidok kinevezésén alapul. Komplex terápiás hatásuk van:

• blokkolja az antitestek képződését
• növeli a vérlemezkék termelését a csontvelőben
• megszakítja az antitestek antigénnel való társulását.

A gyógyszeres kezelés hatástalanságával és az intracerebrális vérzés magas kockázatával az egyetlen kezelés módja a lép sürgős sebészeti eltávolítása. Ugyanakkor meg kell mérni a csökkent véralvadással kapcsolatos operatív kockázat mértékét. Ezért a műtét előtt 3 napos kortikoszteroidot kell alkalmazni.

A tüneti terápia a purpurával rendelkező gyermekek számára javasolt:

1. növelje az érfal erősségét
2. a vérrögök fibrinolitikus pusztulásának gátlói
3. C-vitamin
4. hemosztatikus szivacs.

A trombocitopénikus purpurát szenvedő gyermeket egy hematológusnak kell megfigyelnie 5 évig, és a gyógyulás hiányában életre. Ezeknek a gyerekeknek bizonyos ajánlásokat kell követniük, amelyek csökkentik az újbóli előfordulás vagy új betegség kockázatát:

• a vérlemezkék szintjén kevesebb, mint 100 ezer sporttevékenységet kell megállítani
• Az ecet és a termékei nem engedélyezettek az élelmiszerekben (ecetsav csökkenti a vérlemezke aggregációt)
• hideg és lázcsillapító célból nem vehet fel aszpirint és más szalicilátokat
• a fizioterápiában tiltott UHF és UFO
• az éghajlatot 5 évig nem lehet megváltoztatni
• a vérlemezkék szintjén kevesebb, mint 100 ezer, intramuszkuláris injekció tilos
• Tilos a közvetlen napfényben és a szoláriumban tartózkodni.

Trombocitopénikus purpura

A thrombocytopeniás purpura egyfajta vérzéses diathesis, melyet vörös vérlemezkék - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyeket gyakran immunrendszer okoz. A thrombocytopeniás purpura jelei a bőr és a nyálkahártyák spontán, többszörös, polimorf vérzései, valamint az orr, a fogíny, a méh és egyéb vérzés. A thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén értékeljük az anamnestic és klinikai adatokat, az általános vérszámlálást, a koagulogramot, az ELISA-t, a vérkenő mikroszkópiát, a csontvelő-punkciót. Terápiás célokra a betegek kortikoszteroidot, hemosztatikus gyógyszert, citosztatikus terápiát, splenectomiát végeznek.

Trombocitopénikus purpura

A trombocitopeniás purpura (Verlhof-betegség, jóindulatú thrombocytopenia) egy vérlemezkék kvantitatív hiányossága, amelyet véráramlással, vérzéses szindróma kialakulásával kísér. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék szintje a perifériás vérben szignifikánsan csökken a fiziológiai érték alatt - 150x10 9 / l, a csontvelőben normális vagy enyhén megnövekedett megakariociták száma. A thrombocytopeniás purpura előfordulási gyakorisága elsődlegesen az egyéb vérzéses diathesisek között van. A betegség általában gyermekkorban jelentkezik (a korai és az iskola előtti időszak csúcsa). A serdülők és felnőttek esetében a patológiát a nőknél 2-3-szor gyakrabban észlelik.

A trombocitopénikus purpura besorolása figyelembe veszi etiológiai, patogenetikai és klinikai jellemzőit. Számos lehetőség van - idiopátiás (Verlgof-betegség), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, a tünetegyüttes Verlgof (tüneti thrombocytopenia).

Az akut, krónikus és ismétlődő formák áramlásával. Az akut forma tipikusabb a gyermekek számára, akár 6 hónapig tart, a vérlemezkék szintjének normalizálódása esetén, nincs visszaesése. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; ismétlődő - ciklikus lefolyású, trombocitopeniás epizódok ismétlődése a vérlemezkék szintjének normalizálása után.

A trombocitopénikus purpura okai

Az esetek 45% -ában az idiopátiás thrombocytopeniás purpura spontán fejlődik, nyilvánvaló ok nélkül. A trombocitopénia 40% -ában a fertőző betegségek (vírusos vagy bakteriális) körülbelül 2-3 héttel megelőznek. A legtöbb esetben ezek a nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, ezek 20% -a specifikus (csirke, kanyaró, rubeola, mumpsz, fertőző mononukleózis, köhögés). A trombocitopénikus purpura komplikálhatja a malária, a tífusz, a leishmaniasis, a szeptikus endokarditisz lefolyását. Néha trombocitopénikus purpura jelenik meg az immunizálás hátterében - aktív (vakcinázás) vagy passzív (γ-globulin beadása). A thrombocytopeniás purpurát a gyógyszerek (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt sebészet, trauma, túlzott behatolás okozta. Vannak családi esetek a betegségben.

A trombocitopénikus purpura legtöbb változata immunológiai jellegű, és a vérlemezkék elleni antitestek (IgG) termeléséhez kapcsolódnak. Az immunkomplexek képződése a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, és normál körülmények között 7-10 nap helyett több órára csökkenti a várható élettartamukat.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formáját az "idegen" vérlemezkéknek a vérbe történő bejuttatása után lehet megismételni, többszöri vérátömlesztés vagy vérlemezkék után, valamint az anya és a magzat vérlemezkék antigén inkompatibilitása. Heteroimmun forma alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun variánsát a nem módosított vérlemezkék antigénjei ellen előidézett antitestek okozzák, és általában az ugyanazon eredetű más betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anaemia) kombinálják. A transzimmun thrombocytopenia kialakulását újszülöttekben az antitrombotikus autoantitestek okozzák, amelyek az anya placentáján áthaladnak, akik trombocitopeniás purpurában szenvednek.

A thrombocytopeniás purpurában lévő vérlemezkék hiánya a megakariociták funkcionális károsodásához, a vörös vérlemezek pontozási folyamatának megsértéséhez vezethet. Például a Verlgof tünet komplexet a hemopoiesis anaemiában (B-12 hiányos, aplasztikus), akut és krónikus leukémia, a vérképző szervek (retikulák), a malignus daganatok csontvelő-metasztázisainak szisztémás betegségei okozta hatástalansága okozza.

A thrombocytopeniás purpurában a tromboplasztin és a szerotonin képződésének megsértése, a kontraktilitás csökkenése és a kapilláris falak permeabilitásának növekedése áll fenn. Ez a vérzési idő meghosszabbodásához, a véralvadás megszakításához és a vérrög visszahúzódásához kapcsolódik. A vérzéses exacerbációk esetén a vérlemezkék száma a készítményben lévő egyes sejtekre csökken, és a remisszió alatt a normál szint alá kerül.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

A trombocitopénikus purpura klinikailag nyilvánul meg, amikor a vérlemezkék szintje 50x10 9 / l alá esik, általában 2-3 hét az etiológiai tényezőnek való kitettség után. A petechiális-foltos (véraláfutás) típusú vérzés jellemző. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többvérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákba (a „száraz” változat), valamint a vérzés (a „nedves” változat). Spontán módon (gyakran éjszaka) fejlődnek, és súlyosságuk nem felel meg a traumás hatás erősségének.

A vérzéses kiütések polimorfosak (kisebb petechiáktól és ekchimózistól a nagy zúzódásokig és zúzódásokig) és polikróm (fényes lila-kéktől halványsárga-zöldig, a megjelenés időpontjától függően). Leggyakrabban a törzs és a végtagok elülső felületén a vérzés jelentkezik, ritkán az arcon és a nyakon. A vérzések a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpad, a kötőhártya és a retina, a fülhártya, a zsírszövetben, a parenchymás szervekben, az agy serózus membránjában is meghatározhatók.

Pathognomonic intenzív vérzés - orr és íny, vérzés a fogak eltávolítása után és mandulafélék. Hemoptízis, véres hányás és hasmenés, vér a vizeletben előfordulhat. A nőknél a menorrhagia és metrorragia formájában kialakuló méhvérzés, valamint a hasüregbe történő ovulációs vérzés ektópiás terhesség tünetei általában érvényesek. Közvetlenül a menstruáció előtt bőrhártyás vérzés, orr és egyéb vérzés jelenik meg. A testhőmérséklet normális marad, lehetséges tachycardia. A trombocitopénikus purpurának mérsékelt splenomegalia van. Amikor a bőséges vérzés a belső szervek vérszegénységét, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziáját alakítja ki.

A gyógyszerforma röviddel a gyógyszer bevétele után nyilvánul meg, 1 héttől 3 hónapig tart, spontán gyógyulással. A sugárzás thrombocytopeniás purpuráját súlyos vérzéses diathesis jellemzi, a csontvelő átmenetével a hipo- és aplasztikus állapotba. A csecsemőforma (2 évesnél fiatalabb gyermekeknél) akut megjelenésű, súlyos, gyakran krónikus és jelentős thrombocytopenia (9 / l).

A thrombocytopeniás purpurában a vérzéses krízis, a klinikai és klinikai-hematológiai remisszió időszakai észlelhetők. A vérzéses krízisekben a vérzés és a laboratóriumi változások kifejeződnek, a vérzés nem jelentkezik a trombocitopénia elleni klinikai remisszió során. Teljes remisszió esetén nincs vérzés és laboratóriumi változások. Az akut posztemorrhagiás vérszegénységet nagy vérveszteséggel és hosszú távú krónikus formájú krónikus vashiányos anaemiával figyelték meg.

A legszörnyűbb szövődmény - az agy vérzése hirtelen és gyorsan fejlődik, szédülés, fejfájás, hányás, rohamok, neurológiai rendellenességek kíséretében.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve a kurzus történetét, jellemzőit és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit (a vér és a vizelet klinikai elemzése, koagulogram, ELISA, vérminták mikroszkópiája, csontvelő punkció).

A thrombocytopeniás purpurát a vérlemezkék számának drasztikus csökkenése jelzi (9 / l), a vérzési idő növekedését (> 30 perc), a protrombin időt és az APTT-t, a vérrög visszahúzódásának mértékének vagy hiányának csökkenését. A leukociták száma rendszerint normál tartományban van, az anaemia jelentős vérveszteséggel jelenik meg. A hemorrhagiás krízis magasságában pozitív endotheliális mintákat észlelnek (csipet, torta, injekció). A vér kenetét a vérlemezkék méretének és szemcseméretének csökkenése határozza meg. A vörös- vagy csontvelő-készítmények normál vagy megnövekedett megakariociták számát, az éretlen formák jelenlétét, a vérlemezkék néhány ponton történő ligálását mutatják. A purpura autoimmun természetét megerősíti a vérben lévő vérlemezkék elleni antitestek jelenléte.

A trombocitopénikus purpurát a csontvelő, az akut leukémia, a thrombocytopathia, az SLE, a hemofília, a vérzéses vasculitis, a hypo- és a diszfibrinogenémia, a fiatalkori méhvérzés aplasztikus vagy infiltratív folyamatai különböztetik meg.

A trombocitopénikus purpura kezelése és prognózisa

A thrombocytopeniás purpurát izolált thrombocytopeniával (vérlemezkék> 50x10 9 / l), vérzéses szindróma nélkül, a kezelést nem végezzük; mérsékelt trombocitopénia (30-50 x 10 9 / l) esetén a gyógyszeres terápia fokozott vérzés kockázata (artériás hipertónia, gyomorfekély és 12 nyombélfekély) esetén van feltüntetve. Ha a vérlemezkék szintje 9 / l kezelésre kerül a kórházban további jelzések nélkül.

A vérzés leáll a hemosztatikus gyógyszerek, helyileg alkalmazott hemosztatikus szivacs bevezetésével. Az immunreakciók elnyomása és a vaszkuláris permeabilitás csökkentése érdekében a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják elő; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteséggel a plazma és a vörösvértestek transzfúziója lehetséges. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék tömege nem látható.

A krónikus formában szenvedő betegeknél a súlyos vérzés megismétlődésével és a létfontosságú szervek vérzésével splenectomia történik. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A trombocitopénikus purpura kezelését szükség esetén kombinálni kell az alapbetegség kezelésével.

A legtöbb esetben a trombocitopeniás purpurák prognózisa nagyon kedvező, 75% -ban (a gyermekeknél - 90% -ban) a teljes gyógyulás lehetséges. Az akut stádiumban komplikációk (pl. Hemorrhagiás stroke) figyelhetők meg, ami a halál kockázatát eredményezi. A trombocitopénikus purpura folyamatos megfigyelést igényel egy hematológus által, kizárja azokat a gyógyszereket, amelyek befolyásolják a vérlemezkék aggregációját (acetilszalicil-to-ta, koffein, barbiturátok), élelmiszerallergéneket, óvatosan kell eljárni a gyermekek vakcinálásakor, az inzuláció korlátozott.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

A vérzéses patológiák specifikus vérbetegségek. Gyermekgyakorlatban gyakran fordulnak elő, meglehetősen nehéz pályán különböznek. A gyermekeknél gyakran fordul elő trombocitopénikus purpura.

kórokozó kutatás

Jelenleg számos vérzéses patológia van. Fejlődésük számos oka van. Az egyik ilyen betegség a trombocitopénikus purpura. Ez a patológia mind a gyermekek, mind a felnőttek körében a vérzéses betegségek felsorolását vezeti. Ha a statisztikákra összpontosít, megjegyezhető, hogy a különböző vér patológiájú betegek 40-70% -ában fordul elő.

Ezt a patológiát a vérlemezkék teljes száma a perifériás véráramlás erős csökkenése jellemzi. Ez annak köszönhető, hogy a vérlemezek és az antigének között immunválasz van. Meg kell jegyezni, hogy a lép anatómiai paraméterei normálisak maradnak. Az orvosok megjegyzik, hogy minden évben egyre több ilyen vérzéses betegség szerepel.

A babák sokkal gyakrabban szenvednek a patológiától, mint a fiúk.

A betegség egyetlen okát még nem állapították meg. Hosszú ideig a tudósok nem tudták megérteni az okokat, amelyek miatt a babáknak ez a vér patológiája van. Csak a modern fejlesztések és a tudományos kutatás segített a szakembereknek, hogy válaszoljanak a kérdésekre.

A thrombocytopeniás purpura kialakulása különböző tényezők befolyásolásához vezet. A leggyakoribb és tudományosan megalapozottak a következők:

• Bizonyos típusú gyógyszerek hosszú távú alkalmazása. A tudósok bebizonyították, hogy több mint 60 különböző gyógyszer provokálhat a gyermekben a vérzéses betegség tüneteinek megjelenését a bőrön. Ilyen gyógyszerek például a kinin, a kinidin, a szulfonamidok, a heparin, a furoszemid, a dipiridamol, a digoxin, az acetilszalicilsav-metabolitok, a paracetamol, a béta-blokkolók bizonyos típusai, a tiazidok, a cefalosporinok, az ampicillin, a levamisol és sok más. A vérzéses betegség kialakulásának előrejelzése egy adott gyermekben szinte lehetetlen feladat.

• Genetikai hibák. Sok európai tudós úgy véli, hogy az öröklés nagyon fontos szerepet játszik a betegség idiopátiás változatának kialakításában. Számos tudományos kísérlet van folyamatban, amelyeknek ezt az elméletet bizonyítaniuk kell vagy meg kell tiltaniuk. A meglévő genetikai rendellenességek autoimmun gyulladás kialakulásához és a vérzéses betegség kedvezőtlen tüneteinek megjelenéséhez vezethetnek.
• A fertőző kórképek következményei. A kórokozó mikroorganizmusok létfontosságú termékeinek toxikus hatása a gyermek szervezetére különböző gyulladásos immunológiai reakciók kialakulásához vezet. A veleszületett immunhiányos állapotú csecsemőknél a thrombocytopeniás purpura kockázatát többször megnövelik.

• Intrauterin fertőzés. A vérzéses betegségek első jelei a méhben még a méhben maradnak. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő nő autoimmun antitestek sorozatát átadhatja a gyermeknek a placenta véráramlási rendszerén keresztül. Ez a klinikai helyzet azt eredményezi, hogy a betegség kedvezőtlen tünetei az újszülöttben az élet első hónapjaiban fordulnak elő.

patogenézisében

Hosszú ideig a tudósok nem tudták megállapítani, hogy mi a mechanizmus a trombocitopénikus purpura kialakulására a gyermekeknél. Sok évtizeden át számos elmélet állt fenn, amely magyarázta e vérzéses betegség patogenezisét. A közelmúltban az új laboratóriumi berendezések megjelenésével és a diagnosztikai módszerek fejlesztésével kapcsolatban új ismeretek születtek a trombocitopeniás purpura előfordulásának mechanizmusáról a gyermekeknél.

A patológiás folyamat során a gyermek testében számos specifikus fehérje molekula jelenik meg. Ezeket vérlemezkék elleni antitesteknek nevezik. Ezek az anyagok kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék (vérlemezkék) sejtmembránjainak specifikus antigén komponenseivel.

Általában ezek a vérsejtek számos nagyon fontos fiziológiai funkciót hajtanak végre. Szükségesek a normál viszkozitás biztosításához, valamint a vérhorgonyhoz.

A legújabb tudományos vizsgálatok eredményei megerősítik, hogy a vérlemezkék szerkezete egy adott vérzéses betegségben számos változáson megy keresztül. Jelentős szemcsés berendezés jelenik meg benne, és az alfa-szerotonin szintje jelentősen megnő. A vérlemezkék teljes számának változása befolyásolja a folyamatos változások megjelenését, amelyek az érfalban kezdődnek. Erre az állapotra reagálva nő a vérlemezke növekedési faktor mennyisége.

Mindezek a rendellenességek az endotheliociták halálához vezetnek - a véredények belsejét bélelő sejtek, és a megszakítás nélküli véráramláshoz szükséges speciális "simaság". Az ilyen kóros rendellenességek következtében a vérzéses tünetek első jelei megjelennek a gyermekben, ami jelentősen rontja jólétét.

A bakteriális vagy vírusos fertőzések után a trombocita-ellenes antitestek általában 1,5 hónap után jelentkeznek. A hovatartozásuk szerint az G. immunglobulinok osztályába tartoznak. Ez magyarázza az antitestek tartós fennmaradását a vérben a jövőben. Bizonyos esetekben a gyermek egész életében fennmaradhat. A "kiégett" immunkomplexek halála a lépben jelentkezik.

A tudományos kutatások legfrissebb eredményei lehetővé tették annak tisztázását, hogy az autoimmun thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermeknek hosszú időn keresztül fokozott vérzés tünetei vannak. Ez nagyrészt a szerotoninszint csökkenésének köszönhető. Általában ez az anyag részt vesz a vérrög képződésében.

Az orvosok megkülönböztetik e vérzéses állapot több klinikai formáját.

Ezek a következők:

• immun trombocitopénia;
• idiopátiás.

Az orvosok más osztályozást is alkalmaznak, amely lehetővé teszi a különböző trombocitopeniás purpurák különböző immunváltozatok közötti elválasztását. Ezek a következők:

• Izoimmun. Leggyakrabban vérátömlesztések után. Ez lehet veleszületett - amikor az anya és a jövőbeli baba immunválsággal rendelkezik a vérlemezkék antigénjeivel szemben. Lehet átmeneti karakter. Ez a klinikai forma gyakran ismétlődő.
• Autoimmun. A vérlemezke antitestek nagy számának kialakulása a szervezetben a saját vérlemezkeihez vezet.

• Geteroimmunnaya. A betegség ezen immunváltozatának kialakulása gyakran bizonyos gyógyszercsoportok bevételéhez vezet. Ebben fontos szerepet játszik az egyéni vegyi anyagok egy beteg gyermekben való egyéni túlérzékenységének és immunitásának jelenléte. Ez hozzájárul egy speciális jel kialakulásához - ez a bíbor bőrkiütés, amely többszörös vérzés következménye.
• Transimmunnaya. A betegség ezen immunformája általában a kialakult antigén konfliktus és a vérlemezkék elleni antitestek terhes nőben történő felhalmozódása következtében alakul ki. Könnyen behatolnak a magzatba a placentális véráramlás rendszerén keresztül, ami a vérzéses szindróma kialakulásához vezet.

tünetek

A betegség káros klinikai tüneteinek súlyossága nagymértékben függ attól, hogy mennyire fontos a vérlemezkék csökkentése a perifériás vérben. A tünetek akkor nőnek, ha a vérlemezkék szintje 100 000 / µl-re csökken. Az 50 000 / μl-re való csökkenés a vérzéses szindróma kifejezett tüneteinek megjelenéséhez vezet.

Ez a kóros állapot a thrombocytopeniás purpura legjellemzőbb klinikai jele. Jellemzője, hogy számos anatómiai zónában előforduló számos és sokféle vérzés jelentkezik.

Egy beteg gyermeknek gyakran nazális és gumi vérzése van, az agyban és a belső szervekben a vérzés a legveszélyesebb. Ez a beteg gyermek fogyatékosságához vezet.

A vese- vagy húgyúti vérzés a gyermekben a vizeletben lévő vér jelenlétében nyilvánul meg. Nehéz vérzés esetén hematuria fordulhat elő - a vörösvértestek nagy száma a vizelet üledékben. A gyomor-bél traktusban (különösen a disztális bélben) a vérzés azt a tényt eredményezi, hogy a gyermek fekete székletből (melena) jelenik meg. Ezek a klinikai tünetek nagyon kedvezőtlenek, és az orvos tanácsának kötelező kezelését igénylik.

A thrombocytopeniás purpurában a vérzéses szindróma számos jellemzővel rendelkezik. A kapott eltérések aszimmetriája, valamint megjelenésének teljes spontaneitása jellemzi. A tünetek súlyossága általában nem felel meg a hatás intenzitásának.

Bizonyos esetekben a káros tünetek egy gyermeknél is csak a gyógyszer egy adagja vagy a normál fertőzés átadása után jelentkeznek. Gyakran előfordul, hogy a trombocitopénikus purpura akut formában fordul elő.

A vérzés többszöri lehet és egyszerre fordulhat elő (különböző belső szervekben). A belső vérzés elég kedvezőtlen lokalizációja van. Ezek közé tartoznak a vesék, a mellékvesék, a fej, valamint a gerincvelő, a szív, a máj. Ezeknél a szerveknél a vérzés a létfontosságú funkciók kifejezett károsodásához vezet.

A trombocitopénikus purpurának bizonyos tulajdonságai vannak. A belső szervek tapintása során megjegyezzük, hogy a lép és a máj nem nő. A nyirokcsomók is normálisak maradnak. Ezek a klinikai tünetek jelentősen megkülönböztetik ezt a patológiát számos egyéb vérzéses betegségtől. Gyakran előfordul, hogy a megnövekedett vérzés szindróma ennek a betegségnek csak egy megnyilvánulása.

Hogyan jelenik meg az újszülöttekben?

Az első tünetek azokban a csecsemőkben, akik vérében auto-trombocita antitesteket tartalmaznak, az élet első hónapjaiban jelentkeznek. A csecsemőknél a hemorrhagiás szindróma különböző módon fejezhető ki. A negatív tünetek megjelenését befolyásolja a baba kezdeti állapota, valamint a súlyos egyidejű kórképek jelenléte.

A csecsemőkben thrombocytopeniás purpura van, a vér, a nyálkahártyák és a belső szervek vérzésével.

Általában az első tünetek, amelyeket a szülők egy beteg gyermekben találnak, nagy zúzódások, amelyek hirtelen megjelennek a bőrön. Általánosságban elmondható, hogy az ilyen elemek bőrön való megjelenése előtt nincsenek korábbi sérülések vagy hatások. A nagy ízületek üregében a vérzés kialakulása nagyon veszélyes, mivel járási zavarhoz és fájdalom megjelenéséhez vezethet az aktív mozgások során.

diagnosztika

Gyanús lehet a betegségben, amikor a gyermeknek különböző vérzései vannak. Általában nincsenek ilyen megnyilvánulások a csecsemőkben. A sérülések vagy hatások figyelembevételével a bőrön megjelenő zúzódások megjelenése motiválja a szülőket, hogy a gyermekgyógyászhoz forduljanak a konzultációhoz. A pontosabb diagnózis a gyerekek hematológusát helyezheti el.

A diagnózishoz több laboratóriumi vizsgálat szükséges. Ezek a vizsgálatok segítenek a vérzés patológiás variációjának megállapításában, valamint meghatározzák a gyermek fiziológiai rendellenességeinek súlyosságát.

A túlzott vérzés kimutatására csipet és mandzsetta vizsgálatot végeznek. A thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásához kötelező a gyermek vérnyomásmérő mandzsettájával végzett vizsgálat a vérnyomásméréshez.

Az alapkutatás, amelyet minden csecsemő esetében végeznek kivétel nélkül, teljes vérszám. Ezt a vérzéses betegséget a vérlemezkék számának jelentős csökkenése jellemzi. A múltbeli vírusfertőzések után a tartós limfocitózis hosszú ideig jelen lehet a vérben. A trombocitopénikus purpurával végzett spinalis szúrás csak kiegészítő. A myelogram ennek a betegségnek az eredménye azt mutatja, hogy a vérlemezkék száma normális.

A meglévő funkcionális károsodás megállapítása érdekében koagulogram analízist végzünk. Segít meghatározni a fibrinogén, a protrombin idő és más fontos kritériumok meghatározását az intravaszkuláris trombózis értékeléséhez. Az eredményt a kezelőorvos értékeli.

Bizonyos helyzetekben szükség van a diagnosztikai intézkedések komplexének bővítésére. A további kutatás célja a szigorú orvosi indikációk szerint történik.

kezelés

A kórházi ápolást okozó ok arra utal, hogy a csecsemőben kifejezett vérzéses szindróma jelei jelentkeznek. A hematológiai rendellenességek korrekcióját kórházi körülmények között végzik, az összes folyamatot orvosok ellenőrzik. A betegség súlyosbodása során szükség van az ágy pihenésére. Ahogy jobban érzi magát, a baba visszatérhet a szokásos életmódjához. Ezeknek a gyerekeknek az aktív sportja általában korlátozott.

A kezelés egyik fontos összetevője az étrend.

Egy beteg gyermeknek napi 5-6-szor kell enni, kis adagokban. Nagyon jó, ha az étel előre összezúzódik. Az ételeket gyengéd módon kell főzni, az olajban történő pörkölést ki kell zárni. A gyermekek étrendjének alapja a különböző fehérjetermékek.

Az orvosok által a vérzéses szindróma kompenzálására előírt főbb gyógyszerek a glükokortikoszteroidok. Komplex hatásuk van, amely deszenzibilizáló, gyulladáscsökkentő, immunszuppresszív és allergiás hatású. Ebben az időszakban a fő gyógyszer a prednizon. A hormon dózisát egyedileg határozzák meg, figyelembe véve a baba életkorát és súlyát.

Ha prednizont vesz egy beteg gyermek vérében, a vérlemezkék száma fokozatosan nő. A hormonok elfogadása segít csökkenteni a keringő vérlemezkék elleni antitestek számát, valamint csökkenti a negatív tünetek megjelenését okozó immunkomplexek kialakulását.

A trombocitopeniás purpuráról lásd az alábbi videót.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura: a gyermekek okai, fotó, kezelés

A hivatalos gyógyszer a thrombocytopeniás purpurát a fiatal betegeknél a fokozott vérzés egyik leggyakoribb okának tulajdonítja. A betegség akut tünetekkel jár, és azonnali orvosi beavatkozást igényel. A betegség jeleinek önkárosodásának esetei, amelyek nem kapcsolódnak a kezeléshez. Azonban a gyermek egészségére gyakorolt ​​negatív következmények veszélye azt sugallja, hogy lehetetlen figyelmen kívül hagyni a patológia jeleit.

A betegség leírása Verlgof

A thrombocytopeniás purpurát vagy a Verlgof-betegséget a vérzés megállításáért felelős vérlemezkék képződése jellemzi. Ennek eredményeként csökken a vérlemezkék száma (thrombocytopenia) az edényeken áthaladó vérben.

Az orvosok két fő típusra osztják a betegséget:

• vérzés, kicsi és terjedelmes hematomákban kifejezve (javasoljuk, hogy olvassuk el: milyen következményei vannak a hematomának a fejen az újszülött születése után)?
• a szövetek és szervek ischaemiás változásai, amelyek a kis véredények vérrögökkel történő elzáródásával járnak, és megakadályozzák az agy és a belső szervek véráramlását.

A negatív képződmények eredménye az immunrendszer reakciója, amely idegen testként érzékeli a vérlemezkéket. A test védelme érdekében kezdődik a vérlemezkék elleni komplexek "ellenséges" vérlemezkékre történő elhelyezése. A jelzett vérlemezkék belépnek a lépbe, ahol a makrofágok támadják meg őket. A vérlemezkék száma nagymértékben csökken, ami a test fokozott termelését provokálja. Ennek eredményeképpen a sejtek kínálata kimerült, súlyosan deformálódnak, súlyos sérülések vannak, amelyek veszélyesek a gyermek egészségére.

A betegség okai

A Verlgof-betegség kialakulásának tudományosan megalapozott és pontosan bebizonyított okait nem állapították meg. Az orvosok az összes információt összegyűjti a két lehetőség elméleti feltevései között:

1. A vérlemezkék megfelelő képződéséért és működéséért felelős gén mutációjára utaló genetikai faktor. A mutáns gén megváltoztatja a sejtek szerkezetét, amelyekben hibákat képeznek, ami „ragasztáshoz” és az azt követő megsemmisítéshez vezet.
2. A gyermekek testének immunhiánya, ami vérlemezkárosodást okoz. Az immunrendszer által termelt vérlemezkék komplexek semlegesítik a sejteket, és elpusztítják őket. A vérlemezkék száma a vérben csökken.

Betegségek osztályozása

A betegség osztályozása két kategóriába tartozik: a betegség jellege és fejlődésének mechanizmusa. Az első kategória két típusra oszlik:

1. Akut forma, amely 1-6 hónapig tarthat. A gyermek helyreállítására vonatkozó prognózis pozitív.
2. Krónikus forma, amelynek időtartama meghaladja a 6 hónapot. A súlyosbodási és remissziós időszakok jellegzetes váltakozása. Ha a remissziók között nincsenek súlyosbodó időszakok, a Verlgof-betegség krónikus relapszus állapotot szerez.

A második kategóriában a trombocitopénikus purpura több típusra oszlik. Ezek a következők:

1. Autoimmun típus, amely a gyermek immunrendszerének hibás működésével (autoimmun hemolitikus anaemia, szisztémás lupus erythematosus) járó betegségekből ered.
2. A transzimmun vagy újszülött típus, amely újszülötteknél jelentkezett, akik terhesség alatt vérlemezkék elleni antitesteket kaptak az anya testéből.
3. Isoimmun típus. Az ilyen típusú fejlődés összefügg a vérátömlesztéssel.
4. Heteroimmun alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezete zavar.
5. A tüneti típus nem immunrendszerrel rendelkezik, és leukémiával, vérszegénységgel és fertőzésekkel alakul ki.
6. Idiopátiás típus, amelynek okai nem azonosíthatók.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

Ha a vérlemezkék száma 30 ezer alá csökken, az agyban vérzés veszélye fenyeget. A kockázati csoport a gyermekek 1-2% -át foglalja magában. A legnagyobb veszély fenyegeti azokat a kis betegeket, akiknek az alábbi rendellenességei vannak:

• vérzés a nyálkahártyákon;
• vérzés a szemben (a sklerában vagy a retinában);
• az aszpirin és a szalicilátcsoport más gyógyszereinek hosszú távú alkalmazása;
• kiterjedt bőrkiütés;
• fejsérülés.

A nyálkahártyákon és a thrombocytopeniás purpurával borított bőrkiütések méretét, alakját, színét és aszimmetrikus elhelyezkedését különböztetik meg. A kiütések típusai jól láthatóak a képen.

A bőr tünetei mellett a betegség más jelekként is megjelenhet:

• súlyos és hosszú vérzés a fogak kivonása után;
• ésszerűtlen orrvérzés;
• gyakori vérzési íny;
• a vér megjelenése a gyermek vizeletében;
• a lányok hosszantartó és bőséges menstruációja.

A betegség diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa a történelem alapos tanulmányozásával kezdődik. Az orvos meghallgatja a szülőket és a gyermeket, megállapítja a tünetek időtartamát, megjelenésének idejét, provokáló tényezők jelenlétét.

A végső diagnózist laboratóriumi vizsgálatokkal állapítják meg:

• teljes vérszám, a vérlemezkeszám, a vörösvérsejtek és a hemoglobin szintek nem megfelelő csökkenése, a retikulociták egyidejű növekedésével;
• a vérzés időtartamának ellenőrzése Duke szerint, amikor egy gyermek ujjhegyet perforál, és minden fél percben egy speciális papírlemezzel felszívja a kiálló vért (a véralvadási ráta 2 perc);
• a véralvadási faktorok vérlemezkékből való felszabadulási reakciójában fellépő zavarok kimutatása;
• a kapilláris ellenállásra szolgáló minták, amikor az alkarra befogják a tornyot, a gyermeket a bőrre préselik, és ellenőrzi a zúzódás megjelenését (a teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a hemorrhagiás helyszín 3 perccel a torony alkalmazása után jelenik meg);
• immunogramok, amelyek meghatározzák a vérlemezkékre lerakódott vérlemezkék elleni antitestek jelenlétét a vérben.

A trombocitopénikus purpura kezelése

A trombocitopeniás purpura kezelési tervét az orvos a diagnózis teljes megerősítését követően fejti ki. A terápiás intézkedések komplexuma a következőket tartalmazza:

1. A szigorú ágyágy pihenése a kis beteg által. Jó táplálkozás, beleértve a fehérjetartalmú ételeket is. Gumi vérzés észlelése esetén a gyermek számára készített étel nem lehet durva és meleg.
2. A gyógyszeres kezelés Prednisolonnal kezdődik. Ha a hormonális kezelés nem ad pozitív hatást, a citosztatikumok és az immunszuppresszánsok előírtak. A 4 hónapon belül végrehajtott, nem hatékony konzervatív kezelés a lép eltávolításának oka.
3. A vérlemezkék purpurájának tüneti enyhülése esetén a vérzés leállítására hemosztatikus szereket használnak. Helyileg hemosztatikus szivacsot használ. Az injekciókat aminokaproinsav és Dition készítményeivel készítjük el (javasoljuk, hogy olvassa el az aminokapronsavat a gyermek orrába?).
4. A tünetek súlyosságának csökkentése és a sejtek és a gyermek testének megerősítése a népi jogorvoslatok (csalán, cukorrépa-lé, verbena főzés) segítségével.

A helyreállítási prognózis

Jó prognózissal a betegség több hétig vagy hónapig tarthat, majd spontán helyreáll. Az ilyen betegség lefolyásának maximális időtartama 6 hónap. A statisztikák azt mutatják, hogy a trombocitopénikus purpurát a gyermekek 80% -ában sikeresen gyógyítják. A betegség fennmaradó 20% -a krónikus. A thrombocytopeniás purpurából származó halálozás az összes beteg 1% -a.

megelőzés

A tudomány nem ismeri az idiopátiás thrombocytopeniás purpura etiológiai okait, ezért nehéz megelőző intézkedéseket kidolgozni. A szakemberek általános ajánlásai a következők:

• védje gyermekét a bakteriális és vírusos betegségek ellen;
• készítsen egészséges és kiegyensúlyozott táplálékot a baba számára;
• zárja ki a gyermek önkezelését antibiotikumokkal;
• kerülje az allergiás reakciókat okozó tényezőket, a krónikus fertőzés időbeni beolvasási fokait.

A betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében a gyermeket a hematológus 5 évig nem látja el. A krónikus fertőzések kezelésére időnként gondoskodni kell a gyermek testének kiszáradásáról. Kívánatos, hogy a kicsi beteg a fizikai nevelés óráiból szabaduljon fel. Próbálja meg védeni a kincsét a fejsérülések és az általános sérülések miatt.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura olyan betegség, amelyre jellemző, hogy a csontvelőben normális vagy megnövekedett megakariocitákkal rendelkező vérlemezkeszám (kevesebb, mint 100 000 / mm 3), valamint a csontvelő és a vérszérum vérlemezke antitestek jelenléte megnöveli a vérlemezkeszám fokozott növekedését és a vérlemezkeszám növekedését.

ICD-10 kód

járványtan

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakorisága a gyermekeknél körülbelül 1,5-2 / 100 000 gyermek nemi különbség nélkül, azonos gyakorisággal akut és krónikus formákban. A serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer akkora, mint a fiúké.

Gyermek trombocitopénikus purpurájának okai

Gyermekeknél mind az örökletes tényezők, mind a születés utáni tényezők lehetnek a thrombocytopenia okai. Általában véve a vérlemezkék száma csökken a megakariociták csontvelőében, a progenitor sejtekben való elégtelen kialakulása miatt; azonnali megsemmisítés a véráramban; vagy mindkét okból.

Az elégtelen vérlemezke-termelés okai:

1. A csontvelőben lévő progenitor sejtek (megakariociták) változása a hematopoetikus ciklus általános megsértésével és a szervek és rendszerek fejlődésében bekövetkező rendellenességekkel együtt.
2. Az idegrendszer tumorai (neuroblasztóma).
3. Kromoszóma-betegségek (Down-szindróma, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diuretikus, antidiabetikus, hormonális és nitrofurán készítmények alkalmazása terhesség alatt.
5. Az eklampszia és a preeclampsia súlyos.
6. A magzat koraszülése.

A thrombocytopenia következő oka a vérlemezkék pusztulása.

Ezt a következő okok okozzák:

1. Immunológiai patológia.
2. Változások az érfal szerkezetében (antiphospholipid szindróma).
3. Változások a vérlemezkék szerkezetében.
4. A véralvadási faktorok elégtelensége (B hemofília).
5. DIC-szindróma.

Az immunológiai okok a következők:

• közvetlen: a vérlemezkék elleni antitestek termelése a vérlemezke vércsoport indikátorának megfelelően az anya és a gyermek összeegyeztethetetlensége következtében (az anya vérében vannak olyan vérlemezkék formái, amelyeket a gyermeknek nincs). Ezek a formák az „idegen” ágens elutasítását okozzák - a magzati vérlemezkék pusztulását és a thrombocytopenia kialakulását.
• keresztmetszet: a vérlemezkék autoimmun pusztulásával kapcsolatos anyai megbetegedések esetén a magzatban a placentát áthaladó antitestek a vérsejtek ugyanolyan pusztulását okozzák a magzatban.
• antigénfüggő: olyan vírusok antigénjei, amelyek kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék felszíni receptorával, megváltoztatják szerkezetüket és önpusztulást okoznak.
• autoimmun: antitestek termelése normális felületi receptorokhoz.

A thrombocytopeniás purpura tünetei egy gyermeknél

• A bőr bőr megnyilvánulásai (ekchimózis, petechia - pont vérzés) mindig előfordulnak
• A gastrointestinalis vérzés (melena, véres hasmenés), a köldökmaradék vérzése az esetek 5% -ában fordul elő
• Orrvérzés - az esetek körülbelül 30% -a
• Hemorrhages a szemgolyók membránjaiban (intrakraniális vérzés prognosztikai valószínűsége)
• Nagyított máj és lép ultrahanggal. Jellemző csak a másodlagos thrombocytopenia (gyógyászati, vírusos) esetében

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa egy gyermeknél

1. vér
   • A vérlemezkék tartalma kisebb, mint 150x10 * 9 g / l (általában 150-320 x 10 * 9g / l).
   • Duke vérzési idő

Ez a mutató segít a trombocitopátia differenciálásában a hemofíliából. Az ujjnyílás scarifier-vel való szúrása után a vérzés általában 1,5-2 perc elteltével leáll. Trombocitopátia esetén ez több mint 4 percig tart, míg a véralvadási funkció normális marad. A hemofília az ellenkezője.

• A teljes vérrög képződése (visszahúzódása) kevesebb, mint 45% (általában 45-60%) egy olyan indikátor, amely a vérzés megállításához elegendő vérlemezkék mennyiségét jellemzi.

1. Myelogram: a csontvelőben lévő összes sejt számának részletes leírása, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjei. A szokásos megakariociták száma 0,3-0,5 / mikroliter. A trombocitopátia esetén ez a szám 114-re nő 1 µl csontvelő anyagban. A vérlemezkék élettartama normál értékben körülbelül 10 nap. A vér csökkentésével járó betegségek esetében ezek a sejtek szignifikánsan kevesebbet élnek.
2. történelem
   • Az autoimmun betegségek jelenléte vagy érzékenysége az anyában
   • A placenta funkcióinak megsértése a terhesség alatt (leválás, trombózis)
   • Magzati patológia (hipoxia, intrauterin növekedési késleltetés, koraszülés, intrauterin fertőzés)
3. Immunológiai elemzés

A saját vérlemezkék vagy bizonyos fertőző betegségek elleni antitestek megnövekedett mennyiségének kimutatása (1. típusú herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus)

Gyermekek trombocitopeniás purpurájának tünetei

A gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura a fokozott vérzés leggyakoribb oka. A betegséget akut tünetek jelzik, és bizonyos mértékű orvosi ellátást igényel a gyermek számára.

Egyes esetekben a betegség önmagában eltűnik, de nem szabad figyelmen kívül hagyni. A patológia szövődményei hátrányosan befolyásolhatják a baba általános egészségi állapotát és jelentős kárt okozhatnak.

Itt olvashat a tünetek tüneteiről és kezeléséről.

Koncepció és leírás

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél - fotó:

A trombocitopénikus purpura egyfajta autoimmun betegség. A betegség korától függetlenül előfordulhat, de előrehaladásához bizonyos külső és belső tényezőkre van szükség.

A betegség a gyermek testének fokozott vérzésével jár.

A vérzéses patológia kialakulása csökkenti a vérlemezkék szintjét a gyermek vérszérumában és csontvelőben.

A baba teste vérlemezkéket vesznek idegen testekre. Az immunrendszer által termelt sejtek elpusztítják azokat. Az ilyen állapot következménye kritikus vérzési zavar.

okai

Számos tényező kiválthatja a thrombocytopeniás purpurát.

Egyes esetekben a betegség a veleszületett vagy örökletes patológiák hátterében alakul ki. Az orvosi gyakorlatban a betegség okai három kategóriába sorolhatók.

Az első két csoport olyan tényezőket tartalmaz, amelyek a vérlemezkék pusztulását vagy elégtelen termelését provokálják. A harmadik kategória tartalmazza a baba általános egészségi állapotával kapcsolatos immunológiai okokat.

A patológia okai a következő tényezők lehetnek:

• immunológiai patológiák előrehaladása;
• egy korai vagy túl gyenge gyermek születése;
• a véralvadási folyamat és a betegség ilyen tünetekkel való megsértése;
• a fertőző és vírusos megbetegedések következményei (köhögés, influenza, bárányhimlő stb.);
• zavarok a sejtek szintjén, a progenitor sejtek változása);
• rosszindulatú daganatok, amelyek metasztázisokat okoznak az agyban;
• a véredények falainak szerkezetének anomáliái;
• az idegrendszerhez kapcsolódó tumorok jelenléte;
• a vérképzés általános folyamatának patológiái;
• a vérlemezkék szerkezetének megsértése;
• a DIC hatásai;
• a kromoszóma-betegségek kialakulása;
• antifoszfolipid szindróma;
• eklampszia és preeklampszia súlyos formában;
• a terhességnek az anya testére gyakorolt ​​hatása a terhesség alatt vagy a gyermekre;
• a trombózis hatásai;
• szabályozatlan gyógyszeres kezelés a terhesség alatt.

Hogyan kezeljük a gyermekek tracheitisét? Ismerje meg ezt a cikkünkből.

Szerkesztőbizottság

Számos következtetés van a mosószer kozmetikumok veszélyeiről. Sajnos, nem minden újonnan készült anya hallgat rájuk. A bébi samponok 97% -ában a nátrium-Lauril-szulfát (SLS) vagy annak analógjai veszélyes anyagot használnak. Számos cikket írtak a kémia hatásairól mind a gyermekek, mind a felnőttek egészségére. Olvasóink kérésére teszteltük a legnépszerűbb márkákat. Az eredmények kiábrándítóak voltak - a leginkább nyilvánosságra hozott vállalatok megmutatták a legveszélyesebb összetevők jelenlétét. Annak érdekében, hogy ne sértse a gyártók törvényes jogait, nem nevezhetünk meg konkrét márkákat. A Mulsan Cosmetic cég, az egyetlen, aki minden tesztet elért, 10 pontot kapott a 10-ből. Minden termék természetes alapanyagokból készült, teljesen biztonságos és hipoallergén. Biztosan ajánlja a hivatalos online áruház mulsan.ru. Ha kétségei vannak a kozmetikumok természetességéről, ellenőrizze a lejárati dátumot, nem haladhatja meg a 10 hónapot. Gondosan kövesse a kozmetikumok választását, fontos az Ön és gyermeke számára.

besorolás

A trombocitopénikus purpura akut és krónikus formában alakulhat ki.

Az első esetben a tünetek teljes felszámolása hat hónapon belül történik. A krónikus patológia rendszeres relapszusok esetén jelentkezik.

Emellett a betegség idiopátiás és immunológiai típusba sorolható.

Az első típus okai nem azonosíthatók, de az orvosi gyakorlatban ebben az esetben különös figyelmet fordítanak az öröklődő tényezőre.

Az immunológiai forma a gyermek testének autoimmun rendellenességei miatt következik be.

A patológia okától függően a thrombocytopeniás purpura a következő típusokra oszlik:

1. A tüneti thrombocytopenia (a külső tényezők negatív hatása miatt jelentkezik).
2. Isoimmun típusú (a vérátömlesztési eljárások hátterében patológia alakul ki).
3. Autoimmun thrombocytopenia (betegség az immunbetegségek következménye).
4. Transimmun forma (újszülöttekben diagnosztizálva).

Tünetek és tünetek

A thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermekek gyengék. Ezek hajlamosak komatikus körülményekre, bőrük túlságosan sápadt. A diagnózissal rendelkező csecsemők gyakran betegek. Szédülés és fejfájás előfordulhat nyilvánvaló ok nélkül.

Ezen túlmenően a patológiában tünetek jelentkeznek a testbe történő vérzés megjelenésével. A betegség jelei megjelenhetnek a bőrön, a baba általános állapotában, vagy rejtve lehetnek (belső vérzés).

A betegség a következő tünetekkel jár:

1. Szemvérzés (a szemgolyók piros színűek).
2. A bőr vérzése (a bőrön lévő tapintási zúzódások jelennek meg).
3. Túlzott bőrfelület.
4. Az emésztőrendszerhez kapcsolódó belső vérzés.
5. Számos pontosságú zúzódás jelenlétében a gyermek nem érzi kényelmetlenséget.
6. A patológiában a testhőmérséklet nem nő.
7. A súlyos vérzés előfordulása kisebb sérülésekkel.
8. A köldökzsinórmaradék fokozott vérzése.
9. A vizeletben vagy a székletben lévő vérszennyeződések jelenléte.
10. A fogíny vérzése látható ok nélkül.
11. Az orrvérzés hajlama.

Komplikációk és következmények

A thrombocytopeniás purpurában bekövetkezett haláleset különálló esetekben jelentkezik.

A betegséget kifejezett tünetek kísérik, és nem maradhatnak észrevétlenül.

A terápiát a korai szakaszban végzik, és csökkenti az ismétlődés vagy szövődmények kockázatát.

Ha a patológiás tüneteket a felnőttek figyelmen kívül hagyják, akkor a gyermek vérösszetételének megsértésének előrehaladása súlyos következményeket okozhat, beleértve a halál kockázatát is.

A betegség szövődményei a következők:

• a vérvesztés miatti halál;
• az agyban a véráramlás csökkent;
• vérzés utáni vérszegénység;
• a vérrögök képződése, amelyek megsértik a belső szervek véráramlását;
• a szív és az erek betegségei.

diagnosztika

A thrombocytopeniás purpurának diagnózisa hematológus volt. A diagnózis megerősítéséhez sokféle vérvizsgálat szükséges.

A kapott adatok alapján a szakember meghatározza a vérlemezkék állapotát, és azonosítja a működésük vagy szerkezetük eltéréseit. Emellett előfordulhat, hogy konzultálnia kell a speciális orvosokkal, hogy készítsen egy általános klinikai képet a baba egészségéről.

A betegség diagnózisa a következő eljárásokat tartalmazza:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• mandzsetta és csipet teszt;
• Coombs minták;
• csontvelő punkció;
• hepatitis vírusok vizsgálata;
• a kromoszóma-készlet elemzése;
• véralvadási;
• A hasüreg és a pajzsmirigy ultrahangvizsgálata;
• az immunglobulinok szintjének elemzése;
• citogenetikai vizsgálatok.

kezelés

A komplikációk tüneteinek hiánya vagy a fejlődésük kockázata hiányában a thrombocytopeniás purpura speciális kezelése nem szükséges. Az orvosok a szülőket ajánlják, hogy tartsanak be bizonyos biztonsági szabályokat, és figyeljék a baba egészségét.

Ha komplikációk jelennek meg, a fiatal beteg kórházba kerül.

A kórházból való kilépést követően speciális gyógyszereket lehet felírni a vér normalizálására és a gyermek immunrendszerének megerősítésére.

splenectomiára

A Splenectomy a trombocitopénikus purpura kötelező eljárása. A magatartás jelzései súlyos laboratóriumi vizsgálatok, a gyermek vérzésének előfordulása, nehéz megállítani és a szövődmények kockázata.

Az eljárás nemcsak helyreáll néhány vérparamétert, hanem jelentősen csökkenti a patológia megismétlődésének kockázatát.

A betegség tüneteinek megismétlődése splenectomia után különálló eseteknek tekinthető.

készítmények

A gyermek orvosi kezelésének szükségességét az orvos határozza meg. Bizonyos esetekben nem szükséges speciális gyógyszerek alkalmazása. Ha vannak szövődmények, a baba kezelése kórházban történik.

Ebben az esetben a gyógyszereket egyedileg választják ki a kis beteg általános egészségi állapota és a patológiai folyamat tüneteinek súlyossága alapján.

A gyermeknek előírható gyógyszerek típusai:

• kortikoszteroidok (Prednizolon);
• a vérzés megelőzésére szolgáló gyógyszerek (Adroxon, Dition);
• C-vitamin (beleértve a vitamin-komplexeket is);
• citotoxikus gyógyszercsoport (Vinblastine, Imuran);
• hemosztatikus gyógyszerek (trombin, epsilon-aminokaproinsav).

Mi a veszélyes toxoplazmózis egy újszülött számára? Ismerje meg a választ most.

diéta

A gyermekmenü elkészítésekor fontos, hogy benne legyen az egészséges élelmiszerek maximális mennyisége.

A tilalom alatt a limonádék, erős tea, szénsavas italok, zsíros vagy sós ételek szerepelnek.

A hőmérséklet szabályozását külön figyelmet kell fordítani. Túl forró ételek vagy italok égési sérüléseket okozhatnak a nyálkahártyák számára. Ha a gyermek hajlamos a patológiára, akkor tünetei rövid időn belül súlyosbodnak.

A következő élelmiszereknek a gyermek diétájában kell jelen lenniük:

• vörös hús;
• paradicsom és gránátalma lé;
• friss zöldségek és gyümölcsök;
• hal és tenger gyümölcsei.

Klinikai irányelvek

A legtöbb esetben a trombocitopénikus purpura tünetei az első jelek megjelenését követő hat hónapon belül önmagukban eltűnnek.

A szülőknek számos fontos szabályt kell követniük, amelyek segítenek megszüntetni a gyermek egészségének romlását és csökkentik a szövődmények kockázatát.

Különös figyelmet kell fordítani a bőr és a nyálkahártyák sérülésének megelőzésére. Ellenkező esetben nehéz lesz megszüntetni a kapott vérzést.

1. Olyan helyzetek kizárása, amelyek sérüléseket okozhatnak (beleértve az aktív sportot is).
2. A székrekedés megelőzése speciális diétával (étrend kiegyensúlyozott).
3. Különös figyelmet kell fordítani a fogkefe kiválasztására (a sörtéknek lágyaknak kell lenniük, és kizárniuk a gumiszerüléseket).
4. A gyermeknek nem szabad forrónak lennie (vérzéses íny vagy nyálkahártya jelenlétében a fogyasztás előtt minden edényt le kell hűteni).
5. Ne használjon Aspirint egy ilyen diagnózissal rendelkező gyermek kezelésében (a gyógyszer hígítja a vért).
6. A patológia kezelését követő öt évig a gyermeknek teljesen tilos az éghajlati viszonyok megváltoztatása.

Thrombocytopeniás purpura gyerekekben - szövetségi klinikai irányelvek.

kilátás

A trombocitopénikus purpurának kedvező prognózisa van csak akkor, ha a betegség időben kezelhető, és a szülők folyamatosan figyelik a gyermek egészségét. A patológiát hosszú távú remisszió jellemzi.

Az orvosok ajánlásaitól és a megelőző intézkedések végrehajtásától függően a betegség sok évig nem jelentkezhet. A kóros prognózis a patológiai folyamat szövődményeivel függ össze.

A gyerekek idegrendszerének kezelésére vonatkozó ajánlások megtalálhatók a honlapunkon.

megelőzés

A trombocitopénikus purpura speciális primer prevenciója az orvosi gyakorlatban nem alakult ki.

A betegség megelőzéséhez elengedhetetlen az alapszabályok betartása, amelyek célja a baba táplálkozásának ellenőrzése és az egészségére való figyelmes hozzáállás.

A másodlagos profilaxis konkrét ajánlásokat tartalmaz, amelyek a patológia súlyosbodását idézhetik elő. A trombocitopeniás purpurával diagnosztizált gyermekeknek tilos aktív sportolásban részt venni, és a hematológusnak rendszeresen meg kell vizsgálnia azokat.

A betegségek megelőzésére irányuló intézkedések a következő ajánlások:

1. A stresszes helyzetek kizárása, a gyermek fizikai és lelki túlterhelése.
2. A kiegyensúlyozott étrend szabályainak betartása az élelmiszer hőmérséklet-szabályozásával.
3. Vitaminok helyreállítása speciális gyermekeknek készült készítményekkel.
4. A gyermek étrendjében nem lehet ecetet tartalmazó termékek.
5. Minden betegséget, függetlenül az etiológiától, teljes mértékben és időben kell kezelni.
6. A lázcsillapító szerek és a hatékony gyógyszerek befogadását össze kell hangolni az orvossal.

Egyes esetekben a trombocitopénikus purpura kialakulásának elkerülése érdekében a gyermekek nem működnek, különösen örökletes tényező jelenlétében.

Ha a gyermek bőrfeltételei vannak, vagy hajlamosak a vérzésre, amelyet nehéz megállítani, akkor a lehető leghamarabb konzultálni kell egy hematológussal. A patológia időben történő diagnosztizálása segít elkerülni a szövődményeket és a betegség krónikus formájának kialakulását.

A videóból megtudhatja a trombocitopeniás purpurát a gyermekekről:

Kérjük, ne öngyógyuljon. Iratkozzon fel orvosával!