polycithemia

A policitémia (a Vacaise-betegség szinonimája) a hematopoetikus rendszer krónikus betegsége, amelyre jellemző, hogy a vörösvértestek száma, a teljes vérmennyiség, a megnagyobbodott lép és a csontvelő termelésének növekedése nem csak a vörösvértestek, hanem a leukociták és a vérlemezkék is.

A policitémia a leukémiák csoportjába tartozik. A boncolás felfedi a belső szervek sokaságát, gyakran a vaszkuláris thrombust, a szívrohamokat, a vérzést. A csontvelőben hiperplázia (a sejtelemek növekedése) megjelenik az erythroblastic csírában, és a csőcsontok diafízisében a zsíros csontvelő átalakulása vörösre.

A policitémia fokozatosan fejlődik, és progresszív irányú. Klinikailag sötétvörös bőrben jelentkezik cianotikus színárnyalattal, számos nyálkahártyával, esetleges vérzéssel az ínyből, a gyomorból, a belekből, a méhből, a lép és a máj növekedéséből, magas vérnyomásból. A vérben az eritrociták mennyisége emelkedett (6 000 000–10 000 000), a hemoglobin (20–23 g%), az ESR 1 vagy 2 óra alatt 1 mm-re lassult.

A folyamat hosszú, a prognózis romlik, ha a létfontosságú szervek edényeinek trombózisa alakul ki.

Kezelés - a kórházban ismételt vérzéssel, radioaktív foszforral, citotoxikus szerekkel (mielosan, imifos, myelobromol).

Piros, policitémia, igazi (polycythaemia, rubra, vera, görög. Sok-sok, kytos-sejt és haima - vér; szinonim: erytrémia, Vaisez-betegség) - az ismeretlen etiológiájú vérképző készülék krónikus betegsége, amelyre jellemző az eritrociták számának állandó növekedése és a teljes vérmennyiség a véráramlás kiterjedésével, a lép növekedésével és a csontvelő fokozott aktivitásával, és a hiperplasztikus folyamat nemcsak az eritropoézisre, hanem a leuko- és thrombocytopoiesisre is vonatkozik.

Nemrégiben megállapították a patogenezis neoplasztikus elméletét. A policitémia önálló betegségnek tekinthető, és a mieloproliferatív leukémiák csoportjába tartozik, figyelembe véve krónikus erythromyeosis (lásd), amely az erythropoiesis túlnyomórészt megnövekedett funkciójával rendelkezik.

A boncolás felfedi a belső szervek sokaságát, gyakran a vaszkuláris vérrögöket, a szívrohamokat, a vérzést. A lép nagyobb, kemény, sötétkék-piros színű. A máj gyakran megnagyobbodik, cirrhotikus lehet. A csontcsontok diafízisében - a zsírcsont csontvelő átalakulása vörösre. A csontvelőben lévő erythroblastic hajtás hiperplázia és a hematopoiesis extramedulláris fókuszában megmarad a szokásos regenerációs típus, a myeloid szövet hiperplázia néha hasonló a leukémiához. A megakariocita készülék jelentős hiperplázia. Ezeket a változásokat a klinikán is észleljük, szegycsonttal, és pontosabban az ilium trefin biopsziájával.

A klinikai folyamat és a tünetek. A policitémia leggyakrabban idős korban (40-60 év) alakul ki, de a betegség eseteit fiatal és gyermekkorban írják le. A betegség általában fokozatosan alakul ki. A betegek várható élettartama a betegség kimutatásától kezdve átlagosan 13,3 év [Lawrence (J. N. Lawrence)], és néhány esetben akár 30 éves vagy annál is idősebb (E. D. Dubovy és M. A. Yasinovsky).

Az integritum tipikus színe (eritrosis): intenzív sötétvörös, cseresznye árnyalatú bőrszínnel, különösen az arcon és a disztális végtagokon; fényes vörös nyálkahártyák, gyakran cianotikusak; észrevehető injekciója a sclera edényeinek, az ínyek lazulnak, gyakran vérzés, periodontális tünetek észlelhetők. A keringő vér tömegének 2-4-szeres növekedése, a viszkozitás növekedése jelentősen befolyásolja a szív- és érrendszeri állapotot és a vérkeringést, a véráramlási sebesség 2-3-szor csökken. A magas vérnyomás a policitémia egyik legfontosabb és gyakori tünete. Nem zárhatjuk ki a magas vérnyomású policitémia kombinációját. Nagy jelentőséggel bírnak a perifériás erek elváltozásai a tromboangiitisok kifejlődésével, és néha gangrénnel, agyi trombózissal, koszorúerekkel, lép- és vese artériákkal rendelkező artériák elzáródásával, szívinfarktus kialakulásával, a portálvénák és az ágak trombózisával. Az orr, az íny, a gyomor, a belek, a méh stb. Vérzése van, agyi vérzés, hasüreg, lép.

Az idegrendszer megsértése a betegség kezdetétől származik. A neurológiai tünetek alapján külön szindrómák különböztethetők meg: cerebrovascularis elégtelenség, neurasthenic, diencephalic, vegetatív-vaszkuláris, polyneuritic és erythromelalgia.

A spenomegáliát minden esetben 2 / 3-3 / 4-ben figyelték meg. Megnagyobbodott és sűrített máj figyelhető meg 1 / 3-1 / 2 betegnél.

A vesék állapotának kimondott változása nem figyelhető meg.

Az eritrociták száma 1 ml3 vérben általában 6-10 millió, egyes esetekben 12 millió, a retikulociták aránya viszonylag alacsony. A hemoglobin-tartalom eléri a 120-140% -ot (20-23 g%), ritkán magasabb. A színjelző egy alatt van. A leukociták száma megnövekszik (a betegek több mint 1/2), és 1 mm 3-ban néha eléri a 20 000-25 000 vagy annál nagyobb értéket, főként a neutrofilek miatt, amelyek a bal oldali metamielocitákra és myelocytákra váltanak. A myeloid leukémia kialakulásával a legtöbb leukocitát és a fiatalabb formák megjelenését figyelték meg. A vérlemezkeszám nagy része is növekszik - akár 600 000, sőt néha akár 1 millió vagy annál nagyobb is 1 mm3-ben. A ROE 1 és 2 óra alatt 1 mm-re csökkent. Az eritrociták és a plazma tömegének hematokrit alapján meghatározott aránya 85:15-re nő. A csontfájdalmak igen gyakori a szövetük szerkezetének megváltozása, különösen a hosszú csőcsontok epimetaphysisében.

A korai stádiumban a neurovaszkuláris rendellenességek megjelenése diagnosztikus jelentőséggel bír. A polycythemia kifejezett képével az elismerés elsősorban a klasszikus triadon alapul: erythrosis, polyglobulia, splenomegalia. Meg kell különböztetni a polycytémiát számos körülménytől, amelyet a vörösvérsejtek számának a vér térfogatára gyakorolt ​​növekedése, az úgynevezett poliglobulia vagy eritrocitózis jellemez. A hamis poliglobulia nem kapcsolódik az eritrociták számának reális növekedéséhez perifériás vérben, hanem a vér megvastagodása miatt következik be, például jelentős hasmenéssel és hányással (például kolerával), fokozott izzadással és bőséges diurézissel. A tüneti polyglobia viszonylagos lehet, ha a perifériás vérben lévő eritrociták száma főként újraelosztásuk következtében emelkedik (amikor a lerakódott vér jön ki), például gyors magasságban, akut szívelégtelenségben és pulmonalis elégtelenségben.

A differenciáldiagnózis szempontjából különösen fontos az igazi abszolút poliglobularis, a csontvelő erythropoiesis reaktív növekedésével. Leggyakrabban hosszantartó anoxikus állapothoz kapcsolódik: a felvidéki területek lakosaiban, veleszületett szívelégtelenséggel, súlyos keringési zavarokkal, pulmonalis artériák szklerózisával, pneumklerózissal, kifejezett emfizémával és más tüdőbetegségekkel járó meghibásodások. Ez magában foglalja a poliglobulia-t, amikor a vérképződés mérgező anyagoknak van kitéve. A gyulladásos vagy neoplasztikus folyamat, bizonyos endokrin rendellenességek (Itsenko - Cushing-szindróma), stb. Szignifikáns szerepet játszanak a poliglobulia és a központi idegrendszeri elváltozások (például a szubtalámiás terület) kialakulásában., thrombocytosis, a vér és különösen a vörösvértestek teljes tömegének jelentős növekedése magas hematokrit, trepanobiopsziás adatokkal, jelentős növekedés a neutrofil-lúgos foszfatáz aktivitás, a magas plazma Fe69 felszívódási sebesség stb.

A betegség lefolyásának progresszív jellegét, a spontán remisszió hiányát és a spontán gyógyulást tekintve a prognózis általában kedvezőtlen, bár a modern terápiában az élet és a teljesítmény hosszabb ideig marad. A halál oka leggyakrabban a vaszkuláris szövődmények - trombózis, vérzés, vérzés, keringési elégtelenség, vagy a myelosis, vagy ritkábban a hemocytoblastózis képe, a myelofibrosis és az osteomieloszklerózis kialakulásának köszönhető aplasztikus anaemia.

Patogenetikus kezelés. A vérzés (rendszerint 400–500 ml ismételten 2-5 napos időközönként a vörösvértestek számának csökkenése előtt) különösen a magas vérnyomás, az agyi szövődmények és a magas hematokrit kockázata. Ez a módszer csak az elkövetkező hónapokban nyújt segítséget, gyakran radiofoszfor-terápiával kombinálva.

A leghatékonyabb sugárkezelés. Az egész test röntgensugárzásának megfelelőbb expozíció.

Az utóbbi években széles körben használták a radioaktív foszfort (P 32), amelyet üres gyomorban adagolnak a szájban NaHP 32 O formában.₄ 20-40 ml 40% -os glükózoldatban intravénásan alkalmazható. Kontraindikációk a P 32 - májbetegség alkalmazására, jelentősen károsodott funkcióval, vesebetegséggel, leukopeniával (4000 mm alatt 1 mm 3-ban), thrombocytopenia (150 000 alatt 1 mm 3-ban).

A P32 frakcionált alkalmazása szélesebb körben elterjedt (1,5–2 muri bevitelenként, 4-7–10 naponta egyszer, 6-8 muri, a vörösvértestek és a beteg súlyának megfelelően). A P 32 kezelés megkezdése előtt ajánlott 2-3 napos időközönként 2-3–400 ml-es véraláfutást végezni, különösen a kifejezett agyi keringési zavarok esetén, 7,5–8 millió fölötti eritrociták száma 1 mm 3-ban és magas hematokrit indexek (65–70).

A klinikai hatás már 2-4 hét után nyilvánvaló, és a hematológiai remisszió 2-4 hónap alatt jelentkezik. a kezelés megkezdése után, és általában 2–3 évig tart.

A P32 kezelésében olyan szövődmények léphetnek fel, mint a leukopenia, thrombocytopenia, és ritkábban átmeneti anaemia.

A betegség megismétlődésére előírt ismételt kezelési kurzusok P 32.

Mi az a Vacaise betegség?

A Vaisez-betegség a hematopoetikus rendszer jóindulatú daganatos folyamata, amely elsősorban a vörösvértestek termeléséért felelős csontvelő erythroblastic csíráját érinti. Ennek a betegségnek a kialakulásának oka nem ismert, de vannak olyan családi esetek, amikor a betegség az öröklődés hatására szól.

Mi történik a testben Vaquez-kórral?

Valódi policitémia esetén (ez a kérdéses betegség második neve) a vérben lévő eritrociták száma jelentősen megnő. A betegség progressziójával kialakulhat leukocitózis és thrombocytosis is. Ezek a kóros folyamatok a vér viszkozitásának és térfogatának növekedéséhez vezetnek. Ennek eredményeképpen a véráramlás a véráramban lassul, a vérrögök kialakulnak az edényekben, a szövetek kevesebb oxigént kapnak, ezért hipoxiában szenvednek.

A patológia kialakulásának kezdeti szakaszában különböző kompenzációs mechanizmusok vesznek részt a szervezetben zajló küzdelemben, de hosszú ideig nem elegendőek. Ezért ha a beteget nem kezeli, a vérnyomás problémái vannak (jelentősen megnő), a lép és a máj megnagyobbodik, a vesefunkció zavar, a szív, agy és végtagok vérellátása romlik. A legsúlyosabb esetekben a betegséget rosszindulatú formává alakítják át.

Ki szenved a Vacaise betegségtől?

A vakcinázás egy nagyon ritka patológia, amelyet idős betegségeknek neveznek. A betegek átlagos életkora 60-70 év. A fiatalok is szembesülhetnek ezzel a betegséggel, de ritkán. A Vacaise-betegség fiatal korban történő megkülönböztető jellemzője rendkívül súlyos kurzus. A férfiak és a nők nem szenvednek gyakran Vaisea-betegséget. Férfi szex - nagy kockázattal. Emellett a kockázati tényezők közé tartozik az öröklődés súlyosbodása. A Varez-betegség kialakulásának speciális tendenciája az is, aki egész életük során ismételten érintkezett sugárzással és mérgező vegyszerekkel. Működésük során a csontvelőben génmutációk lépnek fel.

A vakcinázási betegség tünetei

A betegség kezdeti szakaszai általában enyhe tünetmentesek. Ha a betegeknél kóros tünetek mutatkoznak, nem mindig kapcsolódnak Vaquez-betegséghez. A betegség progressziójával a klinikai kép kifejezettebbé válik, ami lehetővé teszi az orvosok számára, hogy helyes diagnózist készítsenek, de a legértékesebb idő (amikor a kezelés a legjobb hatást fejti ki) elmaradhat. A vizsgált betegség leggyakoribb tünetei a következők:

• A bél és a nyálkahártyák vörös és kékes színének bővítése és duzzadása. Ezeknek a tüneteknek a megjelenése közvetlenül kapcsolódik az erek túlcsordulásához és áramának lassulásához.
• Az agyi vérkeringési rendszerben a vér mikrocirkulációs zavarai jelei: fejfájás, gyengeség, szédülés, koncentrációs képesség, látás- és halláskárosodás.
• Hypertonia és a meglévő kardiovaszkuláris patológiák áramlásának súlyosbodása.
• Bőrviszketés. A meleg vízzel való érintkezés után fokozódik. A higiéniai eljárások (zuhanyzó és fürdő) jelentős kellemetlenséget okoznak a betegeknek.
• Égő fájdalom az ujjbegyekben és a lábujjakban.
• Állandó fájdalom az ízületekben, mint a köszvény.
• A gyomor- és nyombélfekélyes keringési folyamatok.
• A vérrögképződés alakulása.

Annak érdekében, hogy az orvos Vaisez-betegséget gyanítson, elegendő, ha a beteg általános és biokémiai vérvizsgálatokat végez. Eredményeikben:

• Jelentős mértékű túllépés a vörösvértesteken és a hemoglobinnál.
• A hematokrit 65% -os vagy annál nagyobb növekedése.
• Számos retikulocita (fiatal vörösvértestek) jelenléte a vérben.
• Az ESR lassítása.
• A húgysav koncentrációjának növelése.

A diagnózis megerősítéséhez a pácienst csontvelő-szúrásnak, molekuláris genetikai vérvizsgálatnak és egy részletes vérvizsgálatnak vetik alá a kialakított elemek morfológiai jellemzőinek meghatározására. A belső szervek károsodásának mértékének értékeléséhez a betegeket ultrahang, fibrogastroduodenoscopy, EKG és egyéb diagnosztikai eljárásokra utalják.

A Vacaise betegség kezelésének elvei

A betegség korszerű terápiája a következők használatát foglalja magában:

• Vér kiváltása (vérzés).
• Eritrocitaferézis (a vörösvértestek szelektív eltávolítása a vérből speciális berendezésekkel).
• Citosztatikumok.
• Alfa interferon.

A betegség tüneteinek súlyosságának csökkentése érdekében a betegeket felírják:

• Az allopurinol, amely lehetővé teszi a húgysav koncentrációjának csökkentését a vérben, és ezáltal a vesék működésének javítását, az ízületek és a lábak fájdalomcsillapítását.
• Anti-trombocita és antikoagulánsok. Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak a szövetekben a mikrocirkulációs folyamatok normalizálásához és a vérrögképződés megakadályozásához.
• Antihisztaminok a pruritus enyhítésére.

A Vacaise-betegség prognózisa megfelelő kezelés esetén általában kedvező. A betegek több mint egy évtizede élnek a betegséggel. Ha a terápiát nem végezzük, szövődmények alakulnak ki (ischaemiás stroke, pulmonalis thromboembolia, szívroham, cirrhosis stb.), Amelyek végzetesek.

Legyen mindig
a hangulatban

Nyugalmi betegség: a kezelés tünetei, okai és jellemzői

A masterwebből

A regisztráció után érhető el

Ha egy személynek magas a hemoglobinszintje és a vérben a vörösvértestek túlértékelése, akkor ez semmiképpen sem mondhatja, hogy egészséges. Sajnos ezek a mutatók a Vacaise-betegség első jelei. Számos egyéb tünet is jelentkezhet, amelyeket biztosan figyelni kell, és azonnal forduljon szakemberhez. Ezenkívül hasznos lenne megismerni a patológiával kapcsolatos egyéb információkat, amelyek segítenek a betegség időben történő azonosításában és a kezelés megkezdésében.

Általános információk

A Vaquez-betegség (más néven igaz vagy elsődleges policikémia) egy krónikus tumor patológia, amely az emberi keringési rendszerben alakul ki. Általában diagnosztikai vizsgálatok segítségével lehet azonosítani ezt a betegséget, amelynek során kiderül, hogy a vörösvérsejtek szintje a beteg vérében túl nagy. Ebben az esetben azonban a betegek nem mutatnak károsodást a belső szervekre, amelyekben ezek a mutatók normálisnak tekinthetők.

A Vaquez-betegség kialakulásával együtt a vér szerkezete viszkózusabbá és vastagabbá válik. Ennek fényében a véráramlás erősen lassul, ezért a vérrögképződés lehetséges. Egy ilyen állapot hipoxiát okozhat.

Ha a Vacaise történetéről beszélünk, akkor először 1892-ben írták le. Ezután az egyik tudós felfedezte a betegek egyes mutatóinak és az eritrémia kialakulásának kapcsolatát. Ezt követően a betegséget maga a szakember nevezte el. Ezért az orvosi referenciakönyvekben ez a patológia a Vaisea Osler-betegség néven gyakoribb.

Ha arról beszélünk, hogy ki a leginkább fogékony erre a betegségre, akkor az egészségüket leginkább óvatosan kell kezelni az idős korúakkal. Leggyakrabban a férfiak a policitémiában szenvednek. A gyermekek és a középkorú emberek sokkal kevésbé valószínű, hogy tapasztalják ezt a betegséget. Ha azonban a fiatalabb generációban a betegség fiatalabb jeleit észlelik, akkor ebben az esetben a Vaisez-betegség sokkal nehezebb.

Mi történik a testtel, amikor a betegség

A valódi policitémia során a vörösvérsejtek mennyisége az emberi vérben nagymértékben megnő. Minden nap romlik a beteg állapota. Ennek fényében a leukocitózis és a thrombocytosis fejlődik. Az ilyen kóros folyamatok növelik a vér viszkozitását, ami a térfogat jelentős növekedéséhez vezet. A létfontosságú folyadék mozgása drámaian lelassul. Az emberi test szövetei már nem kapják meg a szükséges mennyiségű oxigént.

Figyelembe véve a Vaisez-betegség patogenezisét, érdemes figyelembe venni, hogy bizonyos esetekben a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a szervezet önmagában kompenzációs mechanizmusokat alkalmaz. A védelmi funkciói azonban nem elég sokáig, még akkor is, ha a személy híres a kiváló immunitásról.

Ha a beteg nem kap megfelelő kezelést, akkor a patofiziológia szerint a Vaisez-betegség agresszívebben fog megjelenni. Néhány idő elteltével a beteg súlyos vérnyomással jár. A lép és a máj jelentősen megnőhet. Fejlett mértékben ez a patológia a vesék megzavarásához vezet.

Ennek fényében az emberi szív és az agy vérellátása jelentősen lelassul, és a végtagok megszűnnek rendesen.

Ha egy személy nem tesz semmilyen intézkedést a kezelésre, akkor a betegség akár rosszindulatú igazi policitémiává is válhat. A vakcinázási betegség nagyon veszélyes, de ez nem jelenti azt, hogy a betegeknek keresztet kellene magukra helyezniük.

A policitémia okai

Nehéz megmondani a patológia kialakulásához vezető specifikus tényezőkről. Ezt a betegséget még mindig orvosok vizsgálják. A Varez-betegség etiológiája és patogenezise azonban olyan információt tartalmaz, hogy a betegség a mutációs változások hátterében alakul ki. A csontvelőben található őssejtekben fordulnak elő. Ennek megfelelően genetikai patológiáról beszélünk.

Nagyon gyakran, számos rokonnak ugyanolyan formája van az eritrémianak. A Vaquez-betegség a fokozott erythropoiesis hátterében is fejlődik. Általában abszolút erythrocytosis vezet.

Szintén provokáljon egy hasonló állapotot a véralvadáshoz kapcsolódó jogsértések. A szakértők azonban más patológiás okokat is engedélyeznek.

Ez rákbetegség?

Sok páciens meghallgatja, hogy a patológia a leukémiák kategóriájába tartozik, és pánikba kezd, és a vérrákkal társítja. Ez a feltételezés azonban nem teljesen igaz. Először is érdemes megemlíteni az ilyen oktatás rosszindulatú és jóindulatú természetét. Általában, ha rákról beszélünk, ebben az esetben az orvosok a daganatról beszélnek, amely epiteliális szövetekből áll. A policitémia (Vaisez-kór) azonban hematopoetikus szövetből álló képződés. Mindazonáltal a betegség továbbra is rosszindulatú daganatoknak tulajdonítható.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy ezt a patológiát a sejtek magas differenciálódása jellemzi. Ebben az esetben erős különbség van a ráktól. Az a tény, hogy ez a betegség nagyon hosszú ideig lehet krónikus stádiumban. Ez azt jelenti, hogy a daganat jóindulatúnak minősül. Ha a Vaisez-betegség kezelése időben történik, akkor minden esélye van a teljes gyógyulásnak.

Ha engedélyezzük a betegség fejlődésének utolsó szakaszát, akkor ebben az esetben egy valódi rosszindulatú daganatról beszélünk. Ezért jobb, ha nem kockáztatjuk.

tünetegyüttes

A fejlődés kezdeti szakaszában a patológia meglehetősen nehéz azonosítani. Még akkor is, ha a betegnek kellemetlen érzése van, a legkevésbé valószínű ilyen romlott egészségi állapot a policikémiához kapcsolódik. A betegség progressziójával azonban a klinikai kép kifejezettebbé válik, és az orvosok a Vaisez-betegség megnyilvánulásának nyilvánvaló jellemzőit jegyzik.

Polycythemia kialakulásával:

• Hipodermikus vénák bővülnek és duzzadnak. A bőr vöröses vagy kékes árnyalatú lehet. Ez a fő jele annak, hogy a vér kiáramlása jelentősen lelassult, és az edények folyadékkal túlcsordultak.
• Az agyban a mikrocirkuláció sérül. Ebben az esetben a beteg súlyos fejfájás, gyengeség, szédülés. Nagyon nehéz lesz koncentrálni. Sokan észrevették a látás és a hallás problémáit.
• Megjelenik az artériás hipertónia.
• Megkezdődik a bőr viszketése. Figyelemre méltó, hogy viszkető kényelmetlenség fordul elő a meleg vízzel való érintkezés folyamatában. Ez azt jelenti, hogy zuhanyozás vagy fürdés közben a személy a legkomolyabb kényelmetlenséget érzi.
• Vannak fájdalmak a végtagokban.
• Vannak fájdalmak az ízületekben, amelyek köszvényhez hasonlítanak.
• A gyomorban és a nyombélben kialakulnak a fekélyes patológiák.

Ezenkívül a vérrögök képződését gyakran Vázez-betegség tüneteinek nevezik. Ezért ne zárja be a szemét ilyen megnyilvánulásokra.

A betegség kialakulásának szakaszai

Mivel az első szakaszokban a policitémia gyakorlatilag nem nyilvánul meg, a fentebb leírt tünetek csak súlyosabb patológiás fejlődést mutatnak. Ez a betegség általában három szakaszra oszlik.

Az első szakaszban az orvosok feljegyzik a beteg kielégítő állapotát. Az eritremii esetében (Vázez-betegség) a kifejezett tünetek hiánya jellemzi. Ez a szakasz körülbelül 5 évig tarthat. Ez alatt az idő alatt sem az orvosok, sem a páciens maga nem tudja kitalálni, hogy ez a veszélyes betegség szenved.

Ezután jön a második szakasz, amelyre jellemző a kiterjedt klinikai megnyilvánulások. Két kategóriába sorolható. Az első esetben az orvosok nem jelzik a lép metaplazmát. Egyes betegek azonban figyelmet fordítanak az eritrémia bizonyos tüneteinek megjelenésére. Ez a szakasz 15 év alatt alakulhat ki.

A patológia kialakulásának második kategóriája is van. Ebben az esetben a lép metaplazia kialakulása. A tünetek világossá válnak. A legtöbb orvos figyelmet fordít a máj és a lép méretének jelentős növekedésére.

Ezután jön a 3. szakasz. A patológia fejlődésének ezen szakaszát terminálnak is nevezik. A betegek szinte minden olyan tünetét észlelik, hogy a szervezetben rosszindulatú folyamatok vannak. Ebben az esetben a betegek gyakran azt állítják, hogy szinte az egész testet fájták. Ez azzal magyarázható, hogy a patológia termikus szakaszában az emberi test sejtjei már nem különböznek egymástól, ezért a leukémia szubsztrátja jön létre. Ebben az esetben nem krónikus eritrémiaról beszélünk.

A terminális szakaszban a betegek nagyon súlyos állapotban vannak. Némelyikük a lép lépéseit, a szervezetben fertőző és gyulladásos folyamatok lépnek fel, és kialakulhat a vérzéses szindróma. A betegek bizonyos csoportjai immunhiányt mutatnak. A betegség kezelése igen bonyolult. Ha a patológia végső szakaszba került, akkor nagy a veszélye annak, hogy a halál végén véget ér.

Lehetséges-e a betegséggel élni

Meg kell értenie, hogy a diagnózis várható élettartama legfeljebb 20 év lehet. Ha a betegnek 60-80 éves korában betegsége van, akkor esetleg nem tesz semmilyen intézkedést és folytatja a normális létezését.

Mindez azonban az egyéntől és a test állapotától függ. Bizonyos helyzetekben, még a policitémia korai szakaszában is, a tünetek kifejeződnek. Emiatt sokkal nehezebb egy személy számára, hogy figyelmen kívül hagyja a betegséget.

diagnosztika

Ez a patológia meglehetősen könnyen észlelhető, ha az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatot végez. A Vaquez-betegség a vörösvértestek és a hemoglobin megnövekedett mennyisége miatt található. Ugyanakkor a hematokrit indikátorok akár 65% -ot is elérhetnek. A további mutatók közül érdemes megjegyezni a húgysav megnövekedett koncentrációját. A Vaquez-betegség esetén a vérvizsgálat a fiatal vörösvértestek nagyobb mennyiségét mutatja.

Bizonyos helyzetekben azonban a szakértők kétségbe vonják a diagnózis pontosságát. Annak érdekében, hogy a személy valóban szenvedjen a policitémiából, szükség van az agy szúrására. Ha fennáll a gyanú, hogy a betegséget genetikailag továbbították, megfelelő vérvizsgálatot kell végezni.

Továbbá az orvosnak tisztáznia kell, hogy mennyire súlyos az emberi szervek károsodása. Ebből a célból a betegeket ultrahang, EKG és más diagnosztikai típusú eljárásokkal utalják.

kezelés

Számos lehetőség van a beteg személy állapotának enyhítésére. Az első az úgynevezett vérzés. Néhány szakértő is inkább bizonyos vörösvértestek szelektív eltávolítását választja a vérből. Ezt az eljárást nagyon drága berendezésekkel végezzük. A citosztatikumok és az alfa-interferon is használható.

Ha kábítószer-kezelésről beszélünk, akkor ebben az esetben a leggyakrabban használt:

• "Az allopurinol". Ez a gyógyszer segít jelentősen csökkenteni a húgysav mennyiségét a vérben. Ez javítja a vesefunkciót és kiküszöböli az egyén végtagjaiban az erős fájdalmat.
• Anti-trombocita és antikoagulánsok. Ezek a gyógyszerek szükségesek a mikrocirkuláció folyamatainak normalizálásához. Ezzel elkerülhető a vérrögképződés.
• Antihisztaminok. Segítenek egy személynek megbirkózni a viszkető bőrrel.

Hagyományos orvoslás és megfelelő táplálkozás

Először is érdemes megjegyezni, hogy a policitémia megszüntetéséhez nagyon fontos, hogy helyesen eszik, és győződjön meg róla, hogy a személy fizikailag nem túlterheli magát. Ha a patológia kialakulásának kezdetéről beszélünk, a pácienst a 15. táblázatba sorolják. Azonban vannak fenntartások. Először is, a páciensnek nem szabad enni azokat a táplálékokat, amelyek növelhetik a véráramlást és a vérképződést, ezért el kell hagynia a máj használatát. Szükséges tej- és zöldségtermékek használata.

Ha a páciens állapotát a patológia második fázisa jellemzi, akkor a 6. sz. Ebben az esetben az étrendből teljesen el kell távolítania a hús- és halételeket. Szintén szükség van a hüvelyesek és a sóska elhagyására.

Miután a beteg kórházból kiürült, gondosan figyelemmel kell kísérnie az egészségüket, és be kell tartania az orvos minden ajánlását.

Ha nemzeti bánásmódról beszélünk, szinte minden beteg érdekli ezt a kérdést. Meg kell értenünk, hogy ez a patológia sok éven át alakul ki, problémás lesz a gyógynövényekkel való megfelelő kezelés kiválasztása. Még ha a patológia tünetei is eltűntek, ez nem jelenti azt, hogy a beteg teljesen meggyógyul. Még mindig súlyosbodhat a betegség. Sajnos, a gyógynövények segítségével csak fájdalmat enyhíthet, vagy tompa. Azonban ebben az esetben a teljes visszatérítés nem kérdés.

Először is beszélnie kell orvosával, és csak akkor gondolkodnia kell a népszerű kezelési módokról. Ha az orvos a terápia további módszereivel egyetért, akkor emlékeznie kell arra, hogy vérbetegségről beszélünk.

Az online oldalon számos recept található, amelyek segítenek a hemoglobinszint növelésében. Ez azonban nem jelenti azt, hogy ezek az ajánlások alkalmasak a policitémia elleni küzdelemre. Az eritrémia (Vaquez-kór) természetes kezeléssel nem olyan könnyen kezelhető. Bár az orvosok nem a hagyományos orvostudomány ellen fordulnak, amikor a policitémiáról van szó, szinte mindenki egyetért azzal, hogy ebben az esetben lehetetlen gyógynövénykomplexumot választani. A patológia folyamata befolyásolja a csontvelő munkáját, és befolyásolja a keringési rendszert. Szükséges a természetes termékek minden lehetőségének objektív értékelése.

Azonban, hogy javítsák állapotukat, egyesek a vékonyréteg-elválasztás receptjei. Például, egy kanál forró vízben egy kanál lóhere fűzhet. Miután a keverék lehűlt, feszítse meg a gézen keresztül. A kész gyógyszert naponta háromszor, kb. 80-100 ml-ben veszik be. Az ilyen kezelés nem haladhatja meg az egy hónapot. Ezt követően szünetet kell tartania.

Sokan száraz vagy friss áfonyát is használnak. Két kanál természetes terméket öntött egy pohár forró vizet. Ezt követően a tartályt le kell fedni, és az infúzió beadásáig várjon 20-30 percet. Ezután a savas gyümölcslé mézzel vagy sima cukorval hígítható. Ennek a módszernek az a fő előnye, hogy az áfonya bármilyen mennyiségben ittható, ha a betegnek nincs allergiája.

kilátás

Ha erről a patológiáról beszélünk, akkor nem szabad azonnal rákövetkezni a rákos daganatokkal. A Vequez-betegség jól kezelhető. A terápiás intézkedéseket azonban nem szabad a betegség utolsó szakaszában alkalmazni. A jó hír az, hogy a betegség nagyon hosszú ideig fejlődik. Ez alatt az idő alatt egy személyt legalább egyszer garantálnak a vérvizsgálatokra fordító orvos vizsgálata.

Ha azonban kezeletlen, a beteg valószínűleg szövődményeket okoz. Néhány beteg például ischaemiában, pulmonalis thromboemboliaban, cirrhosisban és sok más, gyógyíthatatlan patológiában szenved, amely halálhoz vezethet. Ezért nem szabad félnünk az orvos látogatásaitól, mert a betegség azonosításának ideje sokkal könnyebben és gyorsabban gyógyítható.

Bár nagy a valószínűsége, hogy a teljes helyreállítást, bizonyos esetekben ez a patológia visszatér.

A végleges információk

Relatív eritrémia is van. Ez a patológia semmi köze a valódi polycitémiához, ezért ne keverje össze ezeket a két betegséget. A betegség relatív formája leggyakrabban a szomatikus megnyilvánulások hátterében alakul ki, teljesen másképp. Ez a patológia sokkal könnyebben kezelhető.

Mindazonáltal az egészséges táplálkozás fontos minden személy számára, függetlenül attól, hogy mi beteg. Ezért fontos nyomon követni azokat a termékeket, amelyek az ebédlőasztalra esnek, és a lehető legtöbb időt töltenek a friss levegőbe. Az ilyen univerzális megelőző intézkedések segítenek a számos betegség elleni védelemben.

Vazez betegsége

A klinikai kép megváltozik a betegség lefolyásával, és főként a betegség stádiumától függ. A hazai szakirodalomban szokás különbséget tenni a PI négy szakaszában, amelyek tükrözik a betegek csontvelőben és lépében fellépő kóros folyamatokat.

I - kezdeti, alacsony tünet (5 év vagy több):

a lép nem érzékelhető

a csontvelő panmielosisban

érrendszeri és thrombotikus szövődmények lehetségesek, de nem gyakori

A betegség külső megnyilvánulása plethorikus, acrocianózis, erythromelalgia (égő fájdalom, paresthesia az ujjbegyekben) és bőr viszketés a mosás után. Az MCE növekedése és ennek következtében a keringő vér térfogata artériás magas vérnyomáshoz vezet. Ha a beteg korábban magas vérnyomásban szenved, akkor a vérnyomás emelkedése következik be, a vérnyomáscsökkentő kezelés hatástalanná válik. A szívkoszorúér-betegség, agyi ateroszklerózis megnyilvánulása súlyosbodik. Mivel az MCE fokozatosan növekszik, a plethorum, a vörösvérsejtek számának növekedése és a hemoglobin, a mikrocirkulációs zavar jelei néhány betegnél 2-4 évvel a diagnózis felállítása előtt jelentkeznek.

II– erytrémia, kibontott (10-15 év):

A. A lép myeloid metaplazia nélkül

általános állapot sérült

kifejezett pletora (Hb 200 g / l és több)

trombózisos szövődmények (stroke, miokardiális infarktus, ujjhegyek elhalása)

erythromelalgia (fájdalom a végtagokban és a csontokban)

A perifériás vér képében az eritrocitózis mellett a neutrofília gyakran jelen van a leukocita képlet balra történő elmozdulásával az egyes myelocytákra, valamint a bazofíliára és a trombocitózisra. A csontvelőben teljes csontvelő-hiperplázia és kifejezett megakariocitózis található, a retikulin mielofibrosis lehetséges. A betegség ebben a szakaszában azonban még mindig hiányzik a lép (MMS) mieloid metaplazia, és a megfigyelt splenomegalia az eritrociták és a vérlemezkék fokozott szekréciójának köszönhető. A vaszkuláris szövődmények gyakoribbak és súlyosabbak, mint a betegség első szakaszában. A trombózis patogenezisében fontos szerepet játszik az MCE növekedése, ami a vér viszkozitásának növekedéséhez és a lassú véráramláshoz, a trombocitózishoz és az endothelialis diszfunkcióhoz vezet. A betegek 24-43% -ánál megfigyelték az artériás véráramlás csökkent károsodását. Az agyi erek, a koszorúér és a vérellátó szervek trombózisa érvényesül a hasüregben. A vénás trombózist a betegek 25-30% -ánál állapítják meg, és a PI-ben szenvedő betegek körülbelül egyharmadában halálos ok. A portálrendszer és a mesenteriális vénák gyakori vénás trombózisa. Számos beteg esetében a trombózisos szövődmények válnak a PI megnyilvánulásává. Az igazi policitémia hemorrhagiás szindrómával járhat: gyakori orrvérzés és vérzés a fogak kivonása után. A hypocoaguláció alapja a fibrinogén fibrinné történő átalakulásának lassulása, ami a hematokrit növekedésével arányos, és a vérrög visszahúzódásának megsértése. A gyomor- és nyombélfekélyek és fekélyek a PI visceralis szövődményei.

B. A lép (MMS) mieloid metaplaziajával.

pletora mérsékelt

A Splenomegalia növekszik, a leukociták száma növekszik, a leukocita formula balra történő eltolódása fokozódik. A csontvelőben - panmielosis; fokozatosan kialakul a retikulin és a fokális kollagén myelofibrosis. Az eritrociták és a vérlemezkék száma némileg csökkent a lépben tapasztalt fokozott pusztulás miatt, valamint a hemopoietikus rostos szövet fokozatos cseréje miatt. Ebben a szakaszban megfigyelhető a betegek állapotának stabilizálása, a hemoglobin, az eritrociták és a vérlemezkék szintje terápiás intézkedések nélkül közeledik a normálhoz.

anémiás cm (akár pancytopenia)

máj, lép lépcsőn

Csökkent a csontvelő és a myelopoiesis kollagén myelofibrosisa. A hemogramban a vérszegénység, a thrombocytopenia, a pancytopenia látható. Anaemiás és hemorrhagiás szindrómák jelenhetnek meg a betegség klinikai képében, a splenomegalia és a cachexia növekedése. A betegség kimenetele az akut leukémia és mielodiszplasztikus szindróma (MDS) átalakulása lehet.

Diagnózis. Jelenleg az igazi policitémia diagnózisának megállapításához az American Polycythemia Research Group (PVSG) által kidolgozott kritériumokat alkalmazzák. Ön egy

két kategóriájú jelzés: A - fő és B - további.

1) a keringő vörösvértestek tömegének növekedése (több mint 36 ml / kg férfiaknál és több mint 32 ml / kg nőknél);

2) normális artériás vér oxigéntelítettség (pO2 több mint 92%);

1) trombocitózis (a vérlemezkeszám nagyobb, mint 400 x 10 9 / l);

2) leukocitózis (a leukociták száma több mint 12 x 109 / fertőzés jelei nélkül);

3) lúgos foszfatáz aktivitás (100 egység feletti neutrofilek láz vagy fertőzés hiányában);

4) magas B12-vitamin-tartalom (több mint 900 pg / ml).

A PI diagnózisa megbízhatónak tekinthető, ha a páciensnek mindhárom A kategóriájú jele van, vagy ha az A kategória első és második jelei vannak, és a B. kategória két jele van.

Jelenleg a legfontosabb diagnosztikai jellemző a csontvelő jellegzetes szövettani képe; az eritroid, a granulocita és a megakariocita hajtások sejtjeinek hiperplázia az eritroid dominanciájával, a polimorf megakariociták felhalmozódása (a kistől az óriásig). A diagnózis felállításakor a myelofibrosist ritkán figyelték meg, de a betegség hosszú távú alakulásával válik egyértelművé.

Az I. szakaszban az igazi policitémiát, amelyet izolált eritrocitózis jellemez, a másodlagos eritrocitózistól kell megkülönböztetni, ami a szervezet bármely kóros folyamatára adott válasz és igaz és relatív is lehet.

A relatív eritrocitózis a hemokoncentráció következménye, vagyis az MCE normális, de csökken a plazma térfogata, amit a test dehidratációja során figyeltek meg (például diuretikus alkalmazás, poliuria cukorbetegeknél, hányás és hasmenés), nagy mennyiségű plazma elvesztése égés közben.

A valódi másodlagos eritrocitózis (MCE emelkedett, hematokrit emelkedett) az eritropoietin fokozott termelésének köszönhető. Ez utóbbi kompenzációs jellegű, és a szöveti hipoxiát okozza a tengerszint feletti magasságban élőkben, a szív- és érrendszeri betegségekben és a dohányosokban szenvedő betegekben. Ez a kategória magában foglalja az örökletes hemoglobinopátiás betegeket is, akikre a hemoglobin fokozott affinitása az oxigénre jellemző, amelyet kisebb mennyiségben szabadítanak fel a test szöveteiben. Az eritropoietin nem megfelelő termelését vesebetegségekben (hidronefrosis, vaszkuláris patológia, ciszták, daganatok, veleszületett rendellenességek), hepatocellularis carcinomában és nagy méh myoma-ban figyelték meg. Alapvető differenciáldiagnosztikai jel a szérum eritropoietin szint.

A kezelés. A betegség kezdeti szakaszában ajánlott vérzés alkalmazása, amely nagyban megkönnyíti a plethorikus szindróma megnyilvánulását. A hematokrit (és a normál értékek hemoglobinszintjének) csökkentésére szolgáló módszer a vérzés (xfusions), amelyet akkor ajánlunk, ha a hematokrit értéke meghaladja a 0,54 értéket. A kezelés célja a hematokrit 0,42-nél kisebb a nőknél és 0,45 a férfiaknál, a modern körülmények között a vérzés helyettesíthető az eritrocitaferézissel. Emellett a vérzés megkönnyítése és a trombózisos szövődmények megelőzése érdekében a betegeknek diszaggregáló terápiát (aszpirin, reopolyglucin vagy mások) kapnak. Talán a PI II. Szakaszában a kezelési módszer kiválasztása a legnehezebb feladat. Az eritrocitózis mellett a betegeknek leukocitózisa és trombocitózisa is van, és ez utóbbi nagyon magas számot érhet el. Néhány beteg már trombózisos szövődményeket szenvedett, és az exfúziók növelik a trombózis kockázatát.

Amikor a terápia individualizálása figyelembe veszi a betegek életkorát. Tehát 50 évesnél fiatalabb betegek, trombózisos szövődmények és súlyos hipertrombocitózis (9 / L) kezelése csak az aszpirinnal (vagy anélkül) kombinált vérzéssel korlátozható naponta 100-375 mg dózisban.

70 évesnél idősebb betegek, akiknél korábban trombózisos szövődmények és súlyos hyperthrombocytosis jelentkeztek, mieloszuppresszív gyógyszerekkel kezelik. Az 50-70 évesek trombotikus szövődmények nélkül és súlyos hipertrombocitózisban szenvedő betegeknél mieloszuppresszív szerekkel vagy vérzéssel lehet kezelni, bár az utóbbi típusú kezelés fokozhatja a trombózisos szövődmények kockázatát.

Jelenleg a véralvadás és az antiaggregánsok mellett a hidroxi-karbamidot és az alfa-interferont főként a PI kezelésére használják, kevésbé gyakori buszulfán, és külföldön anagrelidet használnak. Súlyos leukocitózissal és trombocitózissal rendelkező betegekben a hidroxi-karbamid lehet a választott gyógyszer. De a fiatal betegeknél a hidroxi-karbamid alkalmazása a mutagén és leukémiás hatására korlátozódik. A hidroxi-karbamid mellett az alfa-interferont széles körben alkalmazzák a PI kezelésében. Először is, az IF-a elég jól elnyomja a kóros proliferációt, és nem rendelkezik leukémiás hatással. Másodszor, mint a hidroxi-karbamid, jelentősen csökkenti a vérlemezkék és a leukociták termelését. Különösen figyelemre méltó az IF képessége, és a vizes eljárások miatt a bőr viszketésének megszüntetése.

Az 50-250 mg napi dózisban az aszpirin általában megszünteti a mikrocirkulációs rendellenességeket. Ezt a gyógyszert vagy más diszaggregánsokat terápiás vagy megelőző célokra szedni kell minden PI-ben szenvedő beteg számára.

Sajnos jelenleg nincs hatékony kezelés a III. A terápia csak palliatív eszközökre korlátozódik. Az anémiás és a vérzéses szindrómát a vérkomponensek transzfúziójával korrigáljuk. Beszámoltak a hematopoetikus őssejt-transzplantáció hatékonyságáról a PI-ben szenvedő betegeknél a splenomegáliával és a pancytopeniával és az akut leukémiára vagy MDS-re történő átalakulással. A transzplantáció után a betegek hároméves túlélése 64% volt.

Előrejelzés. A hosszú és bizonyos esetekben kedvező folyamatok ellenére a PI súlyos betegség, és halálos szövődményekkel jár, amelyek lerövidítik a betegek várható élettartamát. A betegek leggyakoribb halálozási oka a trombózis és az embolia (30-40%). A posztpolitikitémiás myelofibrosis stádiumban lévő betegek 20-50% -ában (III. Stádium) a transzformáció akut leukémiához vezet, amely kedvezőtlen prognózissal rendelkezik - mindössze 30% -os túlélési arány.

Védje a betegséget

Igaz polycitémia (görög poli poli multi + hisztológiai cytus sejt + haima vér) (szinonimák: elsődleges polycythemia, policitémia vera, eritrémia, eritrémia, Vaquez-kór) az ipoplasztika mieloproliferációjához kapcsolódó hematopoetikus rendszer jóindulatú betegsége. Ez a folyamat leginkább az erythroblastic csírát érinti. A vérben túlzott mennyiségű eritrocita jelenik meg, de a vérlemezkék és a neutrofil leukociták száma is növekszik, de kisebb mértékben. A sejtek normális morfológiai megjelenést mutatnak. A vörösvértestek számának növelésével nő a vér viszkozitása, a keringő vér tömege nő. Ez lassabb véráramlást eredményez az edényekben és a vérrögök képződését, ami a vérellátás és a szervi hypoxia károsodásához vezet.

A betegséget először Vaquez [1] írta le 1892-ben. 1903-ban Osler [2] azt javasolta, hogy a betegség alapja a megnövekedett csontvelő aktivitás. Ő is elkülönített eretrémia külön nómológiai formában.

Az igazi policikémia felnőtteknél gyakrabban betegség, idősebbeknél, de ez a fiatalok és gyermekek körében is megtalálható. [3] A betegség sok éven át nem jelentkezik, tünetek nélkül folytatódik. Különböző tanulmányok szerint a betegek átlagos életkora 60 évtől 70-79 évig terjed. [4] [5] A fiatalok ritkábban szenvednek, de betegségük súlyosabb. A férfiak gyakrabban fordulnak elő, mint a nők, arányuk kb. 1,5: 1,0, a fiatalok és a középkorú betegek körében a nők dominálnak. Megállapították, hogy ez a betegség hajlamos arra, hogy genetikai hajlamot mutasson rá. A krónikus myeloproliferatív betegségek között az eritrémia a leggyakoribb. A prevalencia 29: 100 000.

A tartalom

A policitémia oka

A közelmúltban epidemiológiai megfigyelések alapján javaslatokat tettek a betegségnek az őssejtek transzformációjával való kapcsolatáról. [6] A JAK 2 tirozin-kináz (Janus kináz) mutációja van, ahol a 617-es pozícióban a valin helyébe fenilalanin [7], [8] Ez a mutáció azonban más hematológiai betegségekben fordul elő, de leggyakrabban policikémia.

Klinikai kép

A betegség klinikai megnyilvánulásaiban a vaszkuláris trombózissal kapcsolatos plethoriás és komplikációk megnyilvánulása dominál. A betegség főbb megnyilvánulásai a következők:

• Csökkentett bőrvénák és a bőr elszíneződése

A betegek bőrén, különösen a nyakon, jól látható, dilatált duzzadt vénák. A policitémiában a bőr vörös, cseresznye színű, különösen a test nyitott részén kifejezve - az arcon, a nyakon és a kezeken. A nyelv és az ajkak kékes-vörös színűek, a szemek olyanok, mintha vérrel töltenék (a szemkötés hiperemikus), a lágy szájpad színe megváltozik, miközben megtartja a kemény szájpad szokásos színét (Coopermann-tünet). A bőr és a nyálkahártyák sajátos árnyalata merül fel a felszíni vizek vérrel való túlcsordulása és a mozgás lassítása miatt. Ennek eredményeképpen a hemoglobin többségének van ideje, hogy visszatérjen egy visszaállított formába.

A betegek viszketést tapasztalnak. A bőr viszketése a betegek 40% -ánál fordul elő. Ez a Vacaise-betegség speciális diagnosztikája. Ez a viszketés meleg vízben történő fürdés után nő, ami a hisztamin, a szerotonin és a prosztaglandin felszabadulásához kapcsolódik.

Ezek rövid ideig tartó, elviselhetetlen égési fájdalmak az ujjak és a lábujjak csúcsaiban, melyet bőrpír és a lila cianózis megjelenése kísér. A fájdalom megjelenése a vérlemezkék számának növekedéséből és a mikrotrombusz megjelenéséből adódik. Az eritromelalgia jó hatással van az aszpirin bevételére.

Az eritrémia egyik gyakori tünete a különböző fokú megnagyobbodott lép, de a máj is kibővülhet. Ennek oka a túlzott vérfeltöltés és a hepato-lienális rendszer részvétele a myeloproliferatív folyamatban.

• A fekély és a gyomor fekélyeinek kialakulása

Az esetek 10–15% -ában egy nyombélfekély alakul ki, ritkábban a gyomorban, ez a nyálkahártya kis véredényeinek és trófiai rendellenességeinek trombózisával, valamint a Helicobacter pylori-val szembeni rezisztencia csökkenésével jár [9].

• A vérrögök előfordulása az edényekben

Korábban a vaszkuláris trombózis és az embolia volt a fő ok a halálozásnak a policitémiában. A policitémiában szenvedő betegek vérrögképződésre hajlamosak. Ez az alsó végtagok, az agyi, koszorúér-, a lépcsatorna-vénák vénás vérkeringéshez vezet. A megnövekedett vér viszkozitása, a trombocitózis és az érfal változásai miatt trombózisra hajlamosak.

A véralvadás és a vérrögképződés fokozódása mellett megfigyelhető az íny és a nyelőcső tágult vénái.

• Állandó ízületi fájdalom és fokozott húgysavszint

Sok betegnél (20% -ban) az arthritikus jellegű ízületek állandó fájdalmára panaszkodnak, mivel a húgysav szintje nő

Sok beteg panaszkodik a lábak tartós fájdalmára, amelynek oka az endarteritis, az egyidejűleg alkalmazott eritremium és az eritromelalgia felszámolása.

Lapos csontok megérintésekor és nyomásra ezek fájdalmasak, amelyeket gyakran megfigyelnek a csontvelő hiperpláziában.

A szervek vérkeringésének romlása a panaszokhoz vezet a fáradtság, a fejfájás, a szédülés, a fülzúgás, a vért a fejhez, a fáradtság, a légszomj, az elülső látványok villogása, a látásromlás miatt. Megnövekszik a vérnyomás, ami a vaszkuláris ágy kompenzációs reakciója a vér viszkozitásának növekedéséhez. Gyakran kialakul a szívelégtelenség, a myocardiosclerosis.

Laboratóriumi mutatók a policikémia verára

A vörösvértestek száma növekszik, és általában 6 × 10¹2 - 8 × 10 1² / liter.
A hemoglobin 180-220 g / l-re emelkedik, a színindex kevesebb, mint egy (0,7–0,6).
A keringő vér teljes térfogata szignifikánsan nő - 1,5-2,5-szer, elsősorban a vörösvértestek számának növekedése miatt. A hematokrit (a vörösvértestek és a plazma aránya) drámai módon változik a vörösvértestek növekedése miatt, és eléri a 65% -ot vagy annál többet.

A retikulociták száma a vérben 15-20 ppm-re nőtt, ami a vörösvértestek erős regenerációját jelzi.

Megjegyezzük az eritrociták polikromasiáját, a kenetben az egyes eritroblasztok kimutathatók.

A leukociták száma 1,5–2-szeresére nő, 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9-re egy liter literre. Egyes betegeknél a leukocitózis eléri a nagyobb számot. A növekedés a neutrofilek miatt következik be, amelyek tartalma 70-85%. Van egy kis, kevésbé gyakori myelocitás eltolódás. Az eozinofilek száma, ritkán és a bazofilek száma nő.

A vérlemezkék száma a vér literenként 400,0 × 10 9 —600,0 × 10 9-re nőtt, és néha több. A vér viszkozitása szignifikánsan nő, az ESR lelassult (1-2 mm / óra).

A húgysavszint emelkedik

Polycythemia komplikációk

A betegség komplikációi az agy, a lép, a máj, az alsó végtagok, kevésbé más testrészek trombózisa és emboliaja miatt jelentkeznek. Fejlődő infarktus, ischaemiás stroke, szívinfarktus, májcirrózis, mélyvénás trombózis. A trombózis, a vérzés, az erózió és a gyomorfekély, valamint a nyombélfekély mellett anémia jelentkezik. Nagyon gyakran kialakulnak epehólyag és urolitiasis a húgysav növekvő koncentrációja miatt. nefroszklerózist

diagnosztika

A valódi policitémia diagnózisában nagy jelentőséggel bír a betegség klinikai, hematológiai és biokémiai mutatóinak értékelése. A beteg jellegzetes megjelenése (a bőr és a nyálkahártyák sajátos színe). Nagyobb lép, máj, trombózis hajlam. A vérparaméterek változása: hematokrit, vörösvértestszám, leukocita-szám, vérlemezkeszám. A keringő vér tömegének növekedése, növeli a viszkozitását, az alacsony ESR-t, az alkáli-foszfatáz-tartalom, a leukociták, a tejsavó-B-vitamin növekedését.₁₂.Szükséges kizárni azokat a betegségeket, ahol a hipoxia és a B-vitamin nem megfelelő kezelése van ₁₂.
A diagnózis tisztázásához szükséges a csontvelő trepanobiopsziája és szövettani vizsgálata.

A következő mutatókat a leggyakrabban használják az igazi policikémia megerősítésére:

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
   
   • férfiaknak - 36 ml / kg,
     
   • nők esetében - több mint 32 ml / kg
     
2. Megnövekedett hematokrit> 52% a férfiak és> 47% a nőknél, a hemoglobin> 185 g / l növekedése férfiaknál és> 165 g / l nőknél
   
3. Az artériás vér oxigéntelítettsége (több mint 92%)
   
4. A megnagyobbodott lép a splenomegalia.
   
5. Súlycsökkenés
   
6. gyengeség
   
7. izzadó
   
8. A másodlagos eritrocitózis hiánya
   
9. A csontvelősejtekben a genetikai rendellenességek jelenléte, kivéve a Philadelphia kromoszóma kromoszómális transzlokációját vagy egy újjáépített BCR ABL gént.
   
10. A kolónia képződése eritroid sejtekkel in vivo
    
11. 12,0 × 10 9 l-nél nagyobb leukocitózis (hőmérséklet-reakció, fertőzések és mérgezések hiányában).
    
12. A trombocitózis literenként több mint 400,0 × 10 9.
    
13. A neutrofil granulociták megnövekedett lúgos foszfatáz-tartalma több mint 100 egység. (fertőzések hiányában).
    
14. Szérum-b-vitamin szint₁₂ - több mint 2200 ng
    
15. Alacsony eritropoietin
    
16. A trepanobiopsziával nyert pontok csontvelő-szúrása és szövettani vizsgálata megakariociták növekedését mutatta.
    

Diagnózis algoritmus

A diagnosztikai algoritmus [10] a következő:

1. Annak megállapításához, hogy a betegnek van-e:
   
   • A. a hemoglobin vagy a B. növekedése a hematokrit növekedésében
     
   • B. splenomegalia a vérlemezke- vagy leukocita-szám növekedésével vagy anélkül
     
   • G. portálvénás trombózis
     
2. Ha igen, akkor ki kell zárni a másodlagos policitémiát.
   
3. A másodlagos policitémia kivételével folytassa az algoritmust:
   

• a keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
  
  • férfiaknak - 36 ml / kg,
    
  • nők esetében - több mint 32 ml / kg
    
• az artériás vér oxigéntelítettsége (több mint 92%)
  
• splenomegalia - splenomegalia
  

Kis (választható) kritériumok

• vérlemezkeszám növekedése
  
• megnövekedett fehérvérsejtszám
  
• lúgos foszfatáz nagyítás
  
• a b-vitamin növekedése₁₂
  

Ez az igazi policitémia, és hematológusnak kell figyelnie.

Ezenkívül az eritropoietin nélküli tápközegben az eritro-kolóniák növekedésének meghatározása, az eritropoietin szintje (70% -os érzékenység, 90% -os specificitás), a csontvelő punkciójának szövettani vizsgálatához,

Differenciáldiagnosztika

A differenciáldiagnosztikát másodlagos (abszolút és relatív) eritrocitózissal végzik.

kezelés

A kezelés a vér viszkozitásának csökkentésén és a szövődmények, például a trombuszképződés és a vérzés elleni küzdelemen alapul. A vér viszkozitása közvetlenül kapcsolódik az eritrociták számához, így a valódi policitémia kezelésében véralvadást és kemoterápiát (cytoreductive terápia) alkalmaztak, csökkentve az eritrociták tömegét. A véralvadás továbbra is az eritrémia vezető kezelése. Ezenkívül a tüneti fellépés eszköze. A beteg kezelését és megfigyelését hematológusnak kell elvégeznie.

köpölyözés

Bloodletting (flebotomia), ami a kezelés módját eredményezi. A vérzés csökkenti a vér mennyiségét és normalizálja a hematokritot. A vérzés a pletora és a hematokrit 55% felett van. A hematokritot 45% alatt kell tartani. A plethorikus szindróma eliminálása előtt 2-3 napig vegye ki a 300–500 ml vért. A hemoglobinszintet 140–150 g / l értékre állítjuk be. A vérzés megkezdése előtt a vér reológiai tulajdonságainak és a mikrocirkuláció javítása érdekében 400 ml reopolyglukin és 5000 NE heparin intravénás adagolása javasolt. A vérzés csökkenti a bőr viszketését. A vérzés ellenjavallata a 800 000-nél nagyobb vérlemezkék növekedése, a vérzés gyakran kombinálva más kezelési módszerekkel.

Eritrotsitoferez

A véralvadás sikeresen helyettesíthető az eritrocitoforézissel.

Cytoreduktív terápia

Magas trombózis kockázatú betegeknél, vérzéssel kombinálva, vagy ha nem hatékony a hematokrit fenntartása, csak vérzés végezhető cytoreduktív terápiával.

A vérlemezkék és az eritrociták proliferációjának elnyomása érdekében különböző farmakológiai csoportokból származó gyógyszereket használnak: antimetabolitok, alkilező és biológiai anyagok [11]. Mindegyik gyógyszernek megvannak a sajátosságai és a kontraindikációk.

Az imiphos, a mielosan (busulfán, a mileran), a myelobromol, a klorambucil (leukerán) felírásra kerül. Az utóbbi években hidroxi-karbamidot (hidrea, litalir, sirea), pipobromanot (vercit, amedel) használtak. A hidroxi-karbamid alkalmazása idősebb korosztályokra vonatkozik. A biológiai anyagok rekombináns α-2b interferont (intront) használnak, amelyek gátolják a mieloproliferációt. Az interferon nagyobb mértékű használatával a vérlemezkék szintje. Az interferon megakadályozza a trombohemorrhagiás szövődmények kialakulását, csökkenti a viszketést.

Az utóbbi években a radioaktív foszfor (32 P) használata szűkült. Az eritrémia radioaktív foszformal történő kezelését John Lawrence először 1936-ban alkalmazta. Ez gátolja a mielopoe-t, beleértve az eritropoiesist is. A radioaktív foszfor használata a leukémia kialakulásának magas kockázatával jár.

A vérlemezkék számának csökkentése érdekében az anagrelid napi 0,5-3 mg dózisban van.

Az imatinib (imatinib) alkalmazása az igazi rendőrségnél nem lépte túl a kutatási szakaszt.

A leggyakrabban alkalmazott kezelési módok

A kezelési sémákat egy hematológus külön-külön választja ki minden betegre.
Példák számos rendszerre: [12]

1. flebotomia hidroxi-hidrolízissel
   
2. interferon kis mennyiségű aszpirinnel
   
3. a flebotomiát hidroxidim és az alacsony aszpirin adagok mellett
   
4. flebotomia interferonnal és kis adag aszpirinnal
   

Polycythemia komplikációk kezelése

A trombózis és embolia szétbontásának megelőzésére terápiát alkalmaznak: acetilszalicilsav dózisban (50-100 mg naponta), dipiridamol, tiklopedin-hidroklorid, trental. A heparint vagy a fraxiparint egyidejűleg kell beadni.
A piócák használata hatástalan.
A bőr viszketésének csökkentése érdekében antihisztaminokat alkalmaztak - a H1 rendszerek antihisztamin rendszerének (zyrtec) és paraxetin (paxil) blokkolói.

A vashiány alkalmazása esetén:

• androgén gyógyszerek: vinobanin (Winobanin (Danazol®))
  
• eritropoetin
  
• talidomid (önmagában vagy kortikoszteroid hormonokkal)
  
• lenalidamid (revlemid) kortikoszteroid hormonokkal kombinálva
  

Az autoimmun hemolitikus anaemia kialakulásával a kortikoszteroid hormonok alkalmazása kimutatható.

A húgysav - allopurinol, az interferon α szintjének csökkentése.

A csontvelő-átültetést a policitémiában ritkán használják, mivel a csontvelő-transzplantáció önmagában is kedvezőtlen eredményekhez vezethet.

A citopénia, anémiás és hemolitikus válságok, kortikoszteroid hormonok (prednizon), anabolikus hormonok és B-vitaminok láthatóak.

A Splenectomia csak kifejezett hipersplenizmus esetén lehetséges. Az akut leukémia kialakulásának feltételezése szerint a műtét ellenjavallt.

eredmény

A policikémia lefolyása krónikus jóindulatú. A modern kezelési módszerekkel a betegek hosszú ideig élnek. A betegség eredménye a myelofibrosis kialakulása a hypoplastikus típus progresszív anaemiájával és a betegség mieloid leukémiavá történő átalakulásával. A betegség várható élettartama több mint 10 év.

kilátás

A radioaktív foszfor gyakorlati bevezetése óta a betegség lefolyása jóindulatú.

1. ↑ Vaquez LH. Szükséges a cianózis sófogyasztása, ha túlságosan erőltetett. C R Soc Biol (Párizs). 1892; 44: 384-388.
2. Ler Osler W. Krónikus cianózis, policitémia és megnagyobbodott lép: új klinikai egység. Am. J. Med. Sci. 1903; 126: 187-201.
3. Amon Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera fiatal betegeknél: a trombózis, myelofibrosis és leukémia hosszú távú kockázatának vizsgálata.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Polycythemias diagnózisa és osztályozása". Semin Hematol12: 339.
5. Ía Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "A polycythemia vera előfordulásának tendenciái az Olmsted megyében, Minnesota lakosaiban, 1935-1989.". Am. J. Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. Ams Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: őssejt és a betegség valószínű klonális eredete. N Engl. J. Med. 1976; 295: 913-916
7. Ine Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "A JAK2 tirozin-kináz mutációjának aktiválása polycythemia vera, esszenciális trombocitémia és myeloid metaplazia myelofibrosis mellett". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. C James C, Ugo V, Le Couedic JP és mtsai. Egy egyedülálló klónikus JAK2-mutáció, amely konstitutív jelátvitelt eredményez, policitémia verát okoz. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. Gan Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, Franchis R (2002). "Gastroduodenalis elváltozások a polycythaemia verában: a Helicobacter pylori gyakorisága és szerepe.". Br. J. Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. Ian Brian J Stuart és Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" amerikai családgyógyász Vol. 69/9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Átfogó áttekintés és klinikai ajánlások Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Átfogó áttekintés és klinikai ajánlások Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Alapítvány. 2010.

Nézze meg, mi a "Vaisea betegség" más szótárakban:

Vaquez-Osler-betegség (Vaquez-Osierdisease) - lásd a poliolitémiát. Forrás: Orvosi szótár... Orvosi feltételek

Vaquez - Osler-betegség - Lásd az igazi policitémia... Enciklopédikus szótár a pszichológiáról és a pedagógiáról

A POLITETÉMIA VALÓ, POLYCITEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VACEOSAL-OSLER DISEASE - (a VaqueiOsler-betegség) olyan betegség, amelyet a vérben lévő eritrociták számának jelentős növekedése jellemez (lásd még Polycythemia). Gyakran ugyanakkor megfigyelhető a leukociták és a vérlemezkék számának növekedése is. A betegség tünetei...... az orvosi magyarázat

VAKEZA BETEGSÉG - VAKEZA BETEGSÉG, lásd: Polycythemia... Nagy orvosi enciklopédia

VAKEZA SYNDROME - (Vakesa - Osler-kór, LH Vaquez, 1860–1936, Franciaország és W. Osler, 1849–1919, Kanada, Egyesült Államok, Egyesült Királyság; szinonimák - polycythemia verium, erythermia) a hematopoetikus rendszer krónikus betegsége a csoportból leukémia...... A pszichológia és a pedagógia enciklopédikus szótára

Vacaise betegség - (L.N. Vaquez) lásd: Polycythemia true... Nagy orvosi szótár

Vaquez-Osler-betegség - (L. N. Vaquez, 1860 1936, francia. Terapeuta; W. Osler, 1849 1919, kanadai orvos) lásd: Polycythemia true... nagy orvosi szótár

Babinsky - Vaisez betegség - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). A gerincvelő abortív változata. A szűk, nem érzékeny tanulók jellemzőek, az aortitisz az aorta aneurizma kialakulásának hajlamára, térdelakadás gyengülése vagy hiánya, krónikus tünetek...... pszichiátriai kifejezések magyarázata

Babinsky - Vaquez-betegség - (Babinski, Vaquez 1901) a dorsalis malleotis megszakító változata. A tünetek komplex rendellenességei a következő jelek: 1. miosis; 2. a tanulók fotoreakciójának hiánya; 3. aortitisz, amely hajlamos az aorta aneurizma kialakulására; 4. gyengülése vagy hiánya...... A pszichológia és a pedagógia enciklopédikus szótára