Goodpasture-szindróma

A patológiában levő autoimmun mechanizmus a patogenetikai változások vagy a főbb változatok kiegészítője. A Goodspacer-szindróma az egyik lehetőség a saját "megtévesztett" antitesteik sejtjeihez való hiperaktív reakciójának megteremtésére. Más fajoktól az örökletes hajlam és a vesék és a tüdő károsodásának kombinációja. Ismertek a "vérzéses tüdő-vese szindróma", "véralvadási tüdőgyulladás glomerulonefritissel", "a tüdők idiopátiás hemosiderózisa a nefritissel" néven is.

Az ügyet először amerikai orvos, E. Goodspacher írja le. Egy akut glomerulonefritist és tüdőgyulladást talált egy pulmonális vérzéssel egy fiatalemberben 19 éves korában, egy hónappal az influenza szenvedése után.

A patológia további vizsgálata lehetővé teszi a tüdő vagy a vesék izolált sérülését (a betegek 10% -ában). Megállapítást nyert, hogy a férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. A morbiditás „csúcsa” 20 és 30 év közötti, a második hullám 50-60 év.

Reumatológusok A szisztémás vaszkulitiszhez és a kapilláris ágy szelektív elváltozásaihoz társított Goodspacer szindróma. Ritkán találkozunk: minden évben 1 eset egy millió lakosra.

Mi a tudomása a betegség okairól?

A Goodspacer-szindróma pontos okát még nem állapították meg. A leggyakrabban vizsgált esetek:

• vírusfertőzés (általában influenza, hepatitis A vírus);
• gyógyszerek (penicillin antibiotikumok, karbimazol);
• káros és mérgező anyagok a munkahelyen (benzingőzök, oldószerek, festék és lakk és dohánytermelés);
• jelentős hipotermia;
• krónikus nikotin mérgezés dohányzás közben.

Hogyan működik a kapilláris?

Amint tovább fogunk beszélni a kapillárisok patológiájáról, fel kell hívni a figyelmet azok szerkezetére és funkcióira. Ismeretes, hogy a kapillárisok a legkisebb edények, amelyeken keresztül a szöveteket kicserélik: az artériás helyről a tápanyagokat és az oxigént szállítják a szövetek sejtjeibe, a vénás rész a hulladékanyagot veszi és hozza a tisztító szervekhez (máj és vese).

Általában a kapillárisok akár fele összeomlott állapotban van, és nem működik. Ezek a tartalékok a meglévő hajók meghibásodása és a megnövekedett szöveti igények esetén biztosítanak tartalékot. A kapillárisok minden szervben és szövetben megtalálhatók. Különböző formát alkotnak: a „horogtól” a „golyóig” (a vesék belsejében).

A legfontosabb funkció a szűrés, az egyes anyagok falán keresztül történő egyirányú áthaladás. A kapillárisok szabályozzák a vérsejtek, a fehérje és a szükséges műanyag megtartását. Ehhez egy háromrétegű gát van kialakítva a falszerkezetben:

• endothelium belsejéből,
• közepén - az alsó membrán
• kifelé - egy felületes sejtek (podociták vagy periciták) rétegei, amelyeknek növekedése be van ágyazva a membránba, az idegvégződések, amelyek spazmust vagy vasodilatációt okozhatnak, alkalmasak az ilyen típusú sejtekre.

A szűrést legfeljebb 3 nm-es réseken végezzük. A teljes membrán vastagsága eléri a 400 nm-t.

Kapilláris károsodási mechanizmus

A Goodspacer-szindróma patogenezisét a tüdőszövet alveoláinak kapillárisaiban és a vese glomerulusokban a bázismembrán szelektív gyulladásával társítjuk. A gyulladásos reakció jellege autoimmun. Ez azt jelenti, hogy a membrán szerkezetét saját antitestjei elpusztítják egy nem megfelelő (túl erős) védőreakció következtében.

Az „önvédelem”, amely immunsejtekkel van ellátva, jelentősen meghaladja a szükségletet, és nem áll meg, ami károsítja a szervezetet. Megállapítást nyert, hogy a megsemmisítő antitestek affinitást mutatnak egy bizonyos típusú kollagénhez, amely a vesében és az alveolokban található maximális mennyiségben helyezkedik el. Ez a közösség még nem ismert.

A fenti okok hatására az alapmembrán sejtjei idegennek tűnnek, antitesteket termelnek, mint a GMV. A membrán mentén található antitestekkel komplexek rögzülnek, amelyek gyulladást (kapilláris) és a vesékben - glomerulonefritist okoznak.

Bizonyított szerep a gyulladásban:

• T limfociták,
• monociták,
• polimorfonukleukociták,
• endoteliális sejtek,
• alveoláris makrofágok - 40 fajta citokint termelnek, egy proteáz enzim, amely károsítja a tüdő alveoljait.

A teljes kölcsönhatást a citokinek támogatják, amelyek a következők:

• növekedési faktorok (beleértve a vérlemezkéket, a b-transzformációt, az inzulinszerű);
• interleukin-1;
• tumor nekrózis faktor.

A szervezetben a reakciómechanizmust a következők biztosítják:

• arachidonsav-bomlástermékek;
• az oxigén molekulák szabad gyökök;
• proteolitikus enzimek;
• ragasztó molekulák (molekuláris kombinációk, amelyek elősegítik az egyik immunsejt rögzítését a másikra, hogy biztosítsák a véráramlás mentén való mozgását).

Klinikai megnyilvánulások

A Goodpasture-szindróma tünetei gyakrabban tüdő patológiában jelentkeznek. A beteg:

• köhögés;
• légszomj a fizikai munka során, amelyet a hemoptysis súlyosbít;
• mellkasi fájdalom;
• fogyás;
• általános gyengeség;
• hőmérséklet-emelkedés;
• hemoptysis.

Talán az ilyen kifejezett tünet hiánya hemoptysis. Megállapítást nyert, hogy a betegek 40% -ánál vér van a vizeletben (bruttó hematuria), bár a vese károsodásának más klinikai tünetei lehetnek még néhány évig.

A vizsga feltárja:

• a bőrtartalom (anémia alakul ki);
• az ajkak és a nyálkahártyák cianózisa;
• a végtagok esetleges mérsékelt duzzanata, a pasztosz arc;
• a testhőmérséklet növelése 38 fok fölé;
• fogyás;
• izomgyengeség;
• a magas vérnyomás.

Auscultation során: a tüdőben száraz és nedves rálák, zavaros szívhangok, szisztolés zűrzavar lehetséges, a perikarditis kialakulása miatt súlyos veseelégtelenség, perikardiális dörzsölés hallható.

A glomerulonephritis közelebb kerül a terminális stádiumhoz a szívelégtelenség, a magas vérnyomás klinikája által. Lehetséges asztmás rohamok éjszaka, elérve a pulmonális ödémát.

Csak a betegek 10–15% -ánál a Goodspacer-szindróma klinikai tünetei a vesekárosodás jeleivel kezdődnek:

• vér a vizeletben;
• alacsony vizeletmennyiség;
• az arc duzzanata;
• magas vérnyomás;
• súlyos sápadt.

Utánuk a tüdő tünetei csatlakoznak.

A betegek gyakran észlelik az izom- és ízületi fájdalmat.

A Goodpasture-szindróma lefolyásának 3 klinikai formája szokásos:

1. rosszindulatú - a beteg nagyon gyorsan vérzéses tüdőgyulladást fejt ki, veseelégtelenségben szenvedő glomerulonefritisz progresszív;
2. túlnyomórészt vesekárosodással és veseelégtelenséggel;
3. a tüdő és a vesék lassú megnyilvánulása és változásai.

Hogyan történik a diagnózis, mely vizsgálat szükséges?

A Goodpascher-szindróma diagnózisa immunológiai megerősítés nélkül nem lehetséges. A károsodott tüdő- és vesefunkciót sok betegség okozza, ezért nem játszik meghatározó szerepet.

Egy megbízható jel lehet az anti-GBM antitestek kimutatása. Ehhez használjon immunfluoreszcens módszert vagy megbízhatóbb - ELISA (enzim immunoassay).

Végezzen további ilyen immunvizsgálatokat:

• anti-nukleáris antitestek (jellemzőbbek a szisztémás lupus erythematosusra);
• antistreptolizin (a sztreptococcus glomerulonefritiszre pozitív);
• az ANCA-ra (antineutrofil citoplazmatikus antitestek) pozitív választ ad a betegeknél.

Egy tünetmentes progresszív glomerulonefritisz jelenléte pulmonális patológiával kombinálva egy betegben szükségessé teszi a szövetek biopsziájának pontosságát. Mikroszkóp alatt rögzített GBM-autoimmun komplexeket észlelünk az alveolák kapillárisai és a vese-tubulusok mentén. Hasonló mintázat figyelhető meg a diabéteszes elváltozásokban, de kevésbé specifikus.

A hörgőmosás (mosás), majd a kiváltott folyadék vizsgálata pulmonális vérzéses mintát mutat. Sok szerző szerint ez a módszer nem megfelelő a diagnosztikához és a nem biztonságosnak a meglévő légzési elégtelenségben szenvedő betegek számára.

Laboratóriumi jelek

A legegyszerűbb laboratóriumi vizsgálatokkal megkezdődik a Goodspacer-szindrómával gyanúsított betegek vizsgálata. A legjellemzőbb jelek a következők:

• általában egy vérvizsgálat képezi a hipokromikus típusú vashiányos anaemiát, az eritrociták méretét és alakját megváltoztatják, a leukocitózist a képlet fiatalabb sejtek felé történő elmozdulásával, az ESR gyorsulásával jelentős értékre változtatják;
• a vizelet elemzésében - nagy mennyiségű fehérjét (proteinuria) figyeltek meg, az üledékben mikroszkópia, különböző típusú (sejtekből és fehérjéből képzett) palackok, az eritrociták megerősítik a vérzés és a vese vérzését;
• a köpet - vörösvértestek és hemoglobin lebomlási termékek (hemosiderin, siderofágok) elemzésében;
• A biokémiai vérvizsgálatok vizsgálata során a nitrogén anyagok, a karbamid, a kreatinin, a globulinok, a szeromukoidok felhalmozódása és a vas tartalom csökken.

Instrumentális módszerek

A vesék és a tüdő meglévő kutatási módszerei lehetővé teszik a károsodás és diszfunkció valószínű mértékének megállapítását. Ezek nem fontos diagnosztikai kritérium, de szükségesek a kezelés módjának kiválasztásához és a betegek megfigyeléséhez.

Spirográfia segítségével a külső légzés funkciójának elemzése. a tüdő életképességének csökkenése, az elzáródás jelei, a vegyes típusú légzési elégtelenség kialakulása.

A vérgáz összetételében az oxigénhiány (arteriás hypoxémia) kifejeződését fejezi ki.

Az EKG-n a myocardialis dystrophia jelei (a szívizom oxigénhiánya miatt), a bal kamrai hipertrófia (magas vérnyomás okozta) észlelhetők.

Pontosabb jelzések segítenek a modern módszerek kialakításában:

• a mellkas számítógépes tomográfiája;
• a vesék ultrahangja;
• A vesék röntgenvizsgálata.

Milyen jelek lehetnek diagnosztikai kritériumoknak?

A helyes diagnózis megállapítása a Goodpasture-szindrómában megnehezíti a sok tünet nem specifikus jellegét. Annak érdekében, hogy az orvosok a legvalószínűbb kritériumokat dolgozzák ki, amelyeket a diagnózis során alkalmazni kell:

• a pulmonális patológia és a vesebetegség klinikai megnyilvánulásának kombinációja, leggyakrabban a glomerulonefritiszes tüdővérzés tünetei;
• a betegség progresszív formája, a vese- és légzési elégtelenség gyors kialakulása;
• kötelező vashiányos vérszegénység;
• a tüdőszövet jellemző röntgenképe;
• az alveolák és a glomerulusok alsó membránjára adott antitestek magas vérszintje;
• a biopsziás mintában kapilláris követés antitest komponensekkel.

A diagnózis előfeltétele az egyéb szisztémás elváltozások hiánya. Ezért mindig alapos differenciáldiagnózist végzünk.

A hemoptysis tüneteket a következő betegségekben figyelték meg:

• tuberkulózis (a tuberkulózis terjedése kiterjed a tüdőre és a vesékre), t
• a hörgők és a tüdő tumorai;
• tüdő tályog,
• bronchiektázis pneumklerózissal,
• a pulmonalis hypertonia kialakulásához hozzájáruló szív- és érrendszeri patológia, t
• a szisztémás vasculitis csoport betegségei és a vérzéses diathesis.

A terápia fő jellemzői

A Goodpasture-szindróma kezelése módszert és eszközt igényel:

• elnyomja a test szükségtelen allergiás hangulatát;
• a vérzés leállítása;
• a beteg vérének tisztítása salakokból és antitestekből;
• tüneti regeneráló hatása van a vesék és a tüdő működésére.

Az előírt immunválasz elnyomása: Ciklofoszfamid, a glükokortikoid csoport gyógyszerei (Methylprednisolone, Prednisolone) intravénásan és intravénásan. Az „impulzus terápiás” rendszer nagy kezdeti dózisokat feltételez, támogatóra való áttéréssel.

Ugyanakkor a plazmaferézist naponta vagy minden második napon végezzük, legfeljebb egy hónapig. A plazmahelyettesítés 4 liter.

A légzési elégtelenség növekedésével néhány beteg mesterséges lélegeztetést végez.

A fertőző kórokozók bekapcsolódásának lehetőségének megakadályozása érdekében antibiotikumokat írnak elő.

A vérveszteség kompenzálására a vörösvérsejtek tömegét és az egycsoportos plazma transzfúziókat végezzük, a vasat tartalmazó gyógyszereket írják elő.

kilátás

A betegség esetei hemoptízis kíséretében általában kedvezőbbek, mert gyorsan felismerhetők. A teljes terápia utáni visszaesések ritkák.

Ha a vezető megnyilvánulások a vese gyulladásának jelei, a vese szövetének pusztulása gyorsan történik. A hemodialízis alkalmazása esetén a betegek nem több, mint három évig, rosszindulatú betegség esetén pedig több hétig élnek.

A veseátültetés kimutatta, hogy az átültetett szerv hatással lehet. A halál leggyakoribb okai a következők: erős pulmonalis vérzés és urémiás kóma.

A reumatológusok és a nefrológusok részt vesznek a betegek felügyeletében és kezelésében. A hemodialízis elterjedése a regionális központokban lehetőséget nyújt a beteg életének meghosszabbítására.

Olló belső gyógyszerekhez, propedeutikához, általános ellátáshoz. / HUDPASCHER SYNDROME

A Goodpasture-szindróma (hemorrhagiás tüdő-vese-szindróma) a tüdő és a vesék progresszív autoimmun betegsége, amelyre jellemző a vese glomeruláris kapillárisok és alveolák alsó membránjainak antitestek kialakulása és tüdő- és vese-vérzés kombinációja.

A betegséget először Goodpascher írta le 1919-ben, minden korban, gyakrabban férfiaknál.

Etiológia és patogenezis

A betegség etiológiája nem pontos. Genetikai hajlam a Goodpasture-szindrómára, a HIA-DRW2 jelenlétét markerként tekintjük. A vírusfertőzés (hepatitis A vírus és más vírusos betegségek), az ipari veszélyek, a gyógyszerek (különösen a D-penicillamin) lehetséges szerepéről van szó.

A Goodpasture-szindróma patogenezisének alapja a vesék és alveolák glomerulusainak kapillárisainak alapsejtjeire ható autoantitestek képe. Ezek az antitestek az IgG osztályba tartoznak, kötődnek az alapmembránok antitesteihez a komplement C3 komponense jelenlétében, a vesék és a tüdő alveoláinak immungyulladásának későbbi kialakulásával. A kialakult immunkomplexek a glomeruláris kapillárisok alsó membránjain helyezkednek el, ami immun-gyulladásos folyamat kialakulásához vezet a glomerulusokban (glomerulonefritisz) és alveolokban (alveolitis).

A betegség leggyakrabban a tüdőpatológia klinikai megnyilvánulásaival kezdődik. A betegek köhögnek, mellkasi fájdalommal járnak, hemoptysis (elég gyakran - kifejezett pulmonalis vérzés), légszomj (főleg edzés közben), fogyás. A hemoptysis során a légszomj növekedhet. Aggodalomra ad okot a gyengeség, a csökkent munkaképesség is.

A vizsgálat során figyelemre méltó a bőr, a nyálkahártyák cianózisa, a pastoznost vagy az arc kifejezett duzzanata, a csökkent izomszilárdság, a testtömeg csökkenése. A testhőmérséklet általában lázas számokra emelkedik.

Amikor a tüdő ütőhangjait meghatározhatja az ütőhangok lerövidülése a pulmonalis vérzés széles körű fókuszánál, de ez ritkán figyelhető meg, gyakrabban nincs változás az ütőhangban.

A Goodpasture-szindróma jellegzetes auscultative tünete a száraz és nedves rálák, számuk jelentősen megnő a hemoptysis alatt vagy után.

A szív- és érrendszer vizsgálatában az artériás hipertónia észlelhető, a szív relatív tompasága megnő, balesett szívhangok, puha szisztolés dörgés, súlyos veseelégtelenség kialakulásával perikardiális súrlódási zaj jelenik meg. A progresszív vesekárosodás a jelentős arteriás hipertónia hátterében az akut bal kamrai meghibásodás kialakulása a szív asztmájával és a pulmonális ödémával együtt lehetséges.

A vese patológia jellegzetes klinikai tünetei a hematuria (néha makrohematuria), gyorsan progresszív veseelégtelenség, oligoanuria, artériás hypertonia.

Az esetek 10-15% -ánál a Goodpasture-szindróma a vese patológiás klinikai tünetekkel kezdődik - a glomerulonefritisz klinikája jelenik meg (oliguria, ödéma, artériás hipertónia, súlyos károsodás), majd tüdőbetegség tünetei kapcsolódnak. Sok betegnek lehet myalgia, artralgia.

A kezdeti opcióktól függetlenül a Goodpasture-szindróma a legtöbb esetben súlyos, a betegség folyamatosan fejlődik, és súlyos tüdő- és veseelégtelenség alakul ki. A betegek várható élettartama a betegség kezdetétől több hónaptól 1-3 évig terjed. Leggyakrabban a betegek uraemia vagy pulmonalis vérzés következtében halnak meg.

1. OAK. Jellemzőek a vashiányos hypochromicus vérszegénység, a hypochromia, az anizocitózis, az eritrociták poikilocitózisa. Van is leukocitózis, a leukocita formula bal oldali eltolódása, az ESR jelentős növekedése.

2. OAM. A vizeletben a fehérje kimutatható (a proteinuria mértéke jelentős lehet), a palackok (szemcsés, hialin, eritrocita), eritrociták (bruttó hematuria). Ahogy a CRF előrehalad, a vizelet relatív sűrűsége csökken, és a mintában Zimnitsky szerint az izohpoenuria fejlődik.

3.BAK A karbamid, a kreatinin, a haptoglobin, a szeromukoid, az a2- és a γ-globulinok vértartalmának növekedése, a vastartalom csökkenése figyelhető meg.

4.IAK. A T-limfocita-szuppresszorok számának csökkenése kimutatható, a keringő immunkomplexek detektálódnak. A glomeruláris alveolák kapillárisainak alsó membránjára vonatkozó antitesteket közvetett immunfluoreszcenciával vagy radioimmun vizsgálattal detektáljuk.

5. Sputum vizsgálat. A köpetben sok eritrocita, hemosiderin, sziderofág található.

1. A tüdő röntgenvizsgálata. A jellegzetes röntgensugaras logikus tünetek a tüdő infiltrátumai a tüdő alsó és középső részébe, valamint progresszív, szimmetrikus kétoldalú felhőszerű infiltrátumok.

2. A légzési funkció vizsgálata. A spirográfia a légzési elégtelenség korlátozott típusát mutatja (csökkent VC), mivel a betegség előrehaladtával elzáródó légzési elégtelenség típusú (a FEV csökkenése).₁, Tiffno index).

3. EKG. Jelentenek az anémiás és hipoxiás genezis súlyos myocardialis distrofiája (a T-hullámok amplitúdójának csökkenése és az ST-intervallum sok vezetéken, gyakrabban a bal mellkasban). Súlyos artériás hypertonia esetén a bal kamrai hipertrófia jelei jelennek meg. A vér gázösszetételének vizsgálata. Az artériás hypoxemia kimutatható.

4. A tüdő- és vesebiopsziák vizsgálata. Jellemző jellemzők:

-a glomerulonefritisz (leggyakrabban extracapilláris) morfológiai jeleinek, a vérzéses alveolitisz, a hemosiderosis és az intersticiális fibrosis jelenléte;

-lineáris IgG és C3 komponensek komplementjának immunfluoreszcencia kimutatása a pulmonáris alveolák és a vese glomerulusok alsó membránjain.

A Goodpasture-szindrómát meg kell különböztetni a betegségektől, amelyek a hemoptízist vagy a pulmonalis vérzést jelzik. Ki kell zárni a hörgők és a tüdő, a tuberkulózis, a tüdő tályogok, a hörgőtágulás, a szív- és érrendszeri megbetegedések (a kis körben a stagnáláshoz és a magas vérnyomáshoz), a szisztémás vaszkulitisz, a vérzéses diathesis.

A Goodpasture szindróma és az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis differenciáldiagnosztikáját a 2. táblázat tartalmazza.

A kezelés a prednizolon napi 100 mg-ig terjedő mennyiségű, immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező citotoxikus gyógyszerekkel (azatioprin vagy ciklofoszfamid 150-200 mg / nap) történő felírása.

A veseelégtelenség kialakulásával hemodialízis és vesetranszplantáció jelezhető. Az utóbbi években a plazmaferézist immunszuppresszánsokkal és metilprednizolonnal történő pulzusos kezeléssel kombináltan alkalmazták (1000 mg intravénásan csepegtették 1 alkalommal naponta magasra).

Általánosságban elmondható, hogy a betegség prognózisa továbbra is kedvezőtlen, a betegség 0,5–1 éven belül a tüdő szívbetegség jeleivel vagy veseelégtelenséggel jelentkezik.

Goodpasture-szindróma: okok, jelek, diagnózis, terápia

A Goodpasture-szindróma egy ritka, nem ismert etiológiai immun- és gyulladásos betegség, amelyet a tüdő és a vese glomeruláris membránok alveoláris készülékének diffúz sérülése jellemez. Ez egy szisztémás kapilláris betegség, amely a tüdő és a vese edényeinek együttes károsodása, és a glomerulonefritisz és az exudatív tüdőgyulladás hemoptízis útján lép fel.

A kapillárisok a legkisebb véredények, amelyek veresége a belső szervek működéséhez vezet. A Goodpasture-szindróma általában 20-30 és 50-60 éves férfiaknál alakul ki. Ha a kezelést a légzési és veseelégtelenség kialakulása előtt kezdik meg, a betegség prognózisa kedvező. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában a patológia halálhoz vezet.

A Goodpasture szindróma az autoimmun típusú betegségekre utal. Olyan betegségeket foglal magában, mint a glomerulonefritisz, amelyek a vérben keringő autoantitestek jelenlétében jelentkeznek, és az alveolitist tüdő típusú vérzés kíséretében.

A patológia oka nem világos. A betegek vérében lévő specifikus autoimmun rendellenességek következtében a vesék és a tüdő bazális membránjainak autoantitestei jelennek meg. Az edényekben a szisztémás vaszkulitiszbe tartozó immun-gyulladásos folyamat alakul ki. Klinikailag ez az ismétlődő pulmonalis vérzés és a glomerulonefritisz tünetei között nyilvánul meg.

Az Egyesült Államok patofiziológusa és orvosa, E. W. Goodpascher először ezt a szindrómát írta le és választotta ki egy független nosológiai egységbe, amelynek köszönhetően ezt a nevet kapta.

okok

Jelenleg a Goodpasture-szindróma etiológiája és patogenezise még mindig nem teljesen tisztázott. A legtöbb modern tudós azt állítja, hogy genetikai hajlam van erre a betegségre.

Vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a szindróma kialakulásához. Ezek a következők:

• Akut fertőző betegségek
• hipotermia
• Bizonyos gyógyszerek szedése
• A dohányzás,
• Kémiai mérgezés
• oncopathology,
• HIV és AIDS
• Alkoholizmus, drogfüggőség
• Ipari veszélyek.

A Goodpasture szindróma a nekrotikus vaszkulitisz pneumorenális szindróma. A betegség autoimmun mechanizmuson keresztül alakul ki. A negatív környezeti tényezők hatására megváltozik az immunitás-ellenállás, a fő kapilláris membránok szerkezete módosul. A bomlástermékeket a szervezet antigénként érzékeli. A vesében a vesék fő membránjaival szembeni antitestek térhálósodnak a tüdő basement membránjainak antigénjeivel. Ezek a G-osztályú immunglobulinok, a képződött immunkomplexek szabadon keringenek a véráramban, és a kapillárisok, az arteriolák és a vesék és a tüdő venuláinak falán helyezkednek el. A vesék autoimmun gyulladásos betegsége - glomerulonefritisz és a tüdő alveolái - alakul ki. A gyulladás során a fibroblasztok aktiválódnak, és intenzíven szintetizálják a kötőszövetet. Növekszik és helyettesíti a szerv parenchymát. A proteolitikus enzimek feleslegben szabadulnak fel, és károsítják a saját szöveteiket.

A Goodpasture-szindróma olyan gyermekeknél alakulhat ki, akiknek anyja füstölt és alkoholt szedett a terhesség alatt. A gyermeknek nem volt elég oxigénje és a szükséges tápanyagok a fejlődéshez, a tüdője dohányos tüdővé vált. A légzőszerveket érintő vírusfertőzések jelenléte a terhes nőben, valamint a szénhidrogéngőzök szisztematikus belélegzése olyan tényezők, amelyek örökletes hajlamú gyermekben a patológia kialakulását okozzák.

Patológiai folyamatok a tüdőben:

1. Perifériás érbetegség,
2. Romboló proliferációs folyamatok,
3. Venulák, arteriolák, kapillárisok gyulladása, t
4. A vérzéses alveolitis kialakulása, t
5. Súlyos intraalveoláris vérzés,
6. Hemosiderózis és pneumklerózis.

Patológiai folyamatok a vesékben:

• Dyscirculatory változások
• Romboló proliferációs folyamatok,
• Extracapilláris glomerulonefritisz,
• Hyalinosis és vesefibrózis,
• Állandó veseelégtelenség.

klinika

A betegség akutan fejlődik. A betegeknek nem specifikus tünetei vannak: láz, hidegrázás, gyengeség, álmosság, sápadt vagy diffúz cianózis, fogyás. Ezután tüneti tünetek jelennek meg: légszomj, köhögés, hemoptysis, mellkasi fájdalom.

A hemoptysis a betegség egyik fő tünete. A köpetben a vér vagy a kis vérrögök csíkjai jelennek meg. A hemoptízis rendszeresen vagy folyamatosan jelen van. Súlyos esetekben pulmonális vérzés alakul ki. Ez az állapot potenciálisan életveszélyesnek tekinthető, és akkor fordul elő, ha egy nagy pulmonáris hajót érint.

A betegség atipikus kialakulása: hasi fájdalom, hányinger, gyomorégés, szárazság és keserűség a szájban. A szakértők hasonló klinikai tüneteket követnek, mint a krónikus pancreatitis tünetei, és gyakran tévednek a diagnózissal.

Az auscultáció meghatározza a száraz és hangos nedves rálákat, a tüdőhullám ütődésének rövidülését és elhalványulását, a tüdőmintázat röntgenképpen finomváltozását, a tüdőszövetben több árnyék formájában kialakuló kis fokális infiltratív változásokat, különböző méretű infiltrátumokat a két tüdő gyökérzónájában. A hemoglobin vérkoncentrációja vérzés hiányában csökken.

A jövőben a vesekárosodás jelei kapcsolódnak a tüdő tüneteihez. A betegek vizeletben fejlődnek - hematuria, hengerek - cylindruria, fehérjék - proteinuria, oligoanuria, perifériás ödéma, artériás magas vérnyomás, bőrpiszkaság, vérzés, izomfájdalom, ízületi fájdalom.

A hemoptysis és a hematuria vashiányos anaemiához vezet, ami rontja a betegek általános állapotát. Ha a nézett bőr sápadt, a nyálkahártyák cianotikusak, lágyak. A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegek általában artériás magas vérnyomásban szenvednek. Megnövelték a viszonylagos szívelégtelenség határait a balra, megcsillant a szíve.

A betegség gyors fejlődését az akut tüdő- és veseelégtelenség jelei jellemzik. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában a beteg a betegség kialakulásától számított egy éven belül meghal. A halál oka akut veseelégtelenség vagy pulmonalis vérzés.

Lassú fejlődéssel a fő tünetek rendszeresen jelennek meg. Az illetékes kezelés meghosszabbítja a betegek életét, és jelentősen javítja annak minőségét.

diagnosztika

A patológia diagnózisa magában foglalja a panaszok gyűjtését és az élet anamnézisét, a betegséget. Nagyon fontos a családi történelem.

A fő diagnosztikai módszer a szérum anti-GBM antitestek kimutatása a vérben. Ehhez a szerológiai teszteket használjuk: közvetett immunfluoreszcencia vagy enzim immunoassay.

Az állítólagos diagnózis megerősítése vagy megtagadása további módszerekkel:

1. Klinikai vér- és vizeletvizsgálatok.
2. Immunogram.
3. A köpet klinikai elemzése.
4. A vesék és a tüdő sejtjeinek és szöveteinek gyűjtése a szervezetből mikroszkópos vizsgálat céljából.
5. A tüdő röntgenfelvétele.
6. A légzés térfogatának és sebességének mérése.
7. Elektrokardiógrafia.
8. Az artériás vérben az oxigén és a szén-dioxid részleges nyomásának meghatározása.
9. A vesék ultrahangvizsgálata.
10. Az echokardiográfia.

a tüdőben bekövetkező változás a betegség progressziójával és a Goodpasture-szindrómás beteg tüdőjével a diagnosztikai képen

A Goodpasture-szindrómát különböztetni kell a Wegener-granulomatózistól, a poliartitisbõl, a szisztémás lupus erythematosustól, a vérzéses vasculitistől. Ezek a betegségek autoimmunok, és hasonló klinikai képet mutatnak, míg a betegek nem rendelkeznek antitestekkel a fő membrán antigénekkel szemben.

kezelés

A Goodpasture-szindróma kezelését reumatológusok, nephrológusok és pulmonológia végzi. Az okozó tényező időben történő diagnosztizálása és megszüntetése lassíthatja a patológia további fejlődését.

• Kortikoszteroidok - "Betametazon", "Dexametazon", "Metilprednizolon",
• Citosztatikumok - azatioprin, ciklofoszfamid. Az immunszuppressziót hosszú ideig, átlagosan egy évig végezzük. Korai kezdete lassíthatja a progresszív vesekárosodást.
• Tüneti kezelés: vörösvérsejtek és vérplazma transzfúziók, vas készítmények beadása.
• Az anti-GBM antitestek eltávolításához a napi plazmaferézist 14 napig végezzük. A veseelégtelenség kialakulásával a veseátültetéssel végzett hemodialízis vagy nefrektómia folytatódik.

Az ilyen terápia 6-12 hónapig tart és lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását. Célja, hogy megakadályozza az új antitestek - autoantimodézis kialakulását.

A betegség prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen. A Goodpascheri szindróma folyamatosan halad. A betegek halálának fő oka a nagy pulmonalis vérzés, a vese- vagy légzési elégtelenség kialakulása. A halál a betegség kialakulása után néhány év elteltével következik be. A betegség időben történő kezelésével a betegség viszonylag könnyű. Ritkán előfordulhat, hogy a patológia visszatérése folytatódik a folyamatos dohányzás vagy a légzőszervek fertőző károsodása miatt.

A patológia kialakulásának megakadályozásához rendszeresen átfogó vizsgálatot kell végezni az egész szervezetben, a vírusos fertőző betegségek gyógyítására a rossz szokások elleni küzdelem érdekében.

A Goodpasture-szindróma ritka, de súlyos szisztémás betegség, amelyet gyakran képzett szakemberek is alábecsülnek. Az ilyen szindrómákat néha orvosi gyakorlatban találják meg. Emlékeztetni kell a klasszikus megnyilvánulásaikra, a diagnosztika jellemzőire, az atipikus és villámáram lehetőségére, valamint a halálra.

Goodpasture-szindróma

A Goodpasture szindróma egy olyan patológiai autoimmun állapot, amelyben az autoantitestek a vesék és a pulmonáris alveolák glomerulusainak alappembránjaiban keletkeznek. A betegség nem eltűnik aszimptomatikusan: fő tünete a tüdő vérzése, más megnyilvánulások a vesebetegség (glomerulonefritisz), veseelégtelenség. Ezt a tünetet laboratóriumi vizsgálatok segítségével azonosíthatja. Az analízis megerősíti egy ilyen betegség jelenlétét, ha a glomeruláris glomerulusok (Anti GBM) alapmembránja elleni antitesteket detektáljuk a vérben. A betegség kimutatása a vesék és a tüdő biopsziája, röntgensugárzás segítségével.

Betegséggel kapcsolatos információk

Ez egy olyan betegség, amellyel a vese- és tüdőszövet kapillárisai immungyulladásos elváltozások kísérik. A Goodpasture-szindróma olyan komplikációkkal fordul elő, mint a glomerulonefritisz és a pneumonitis. A szindrómát először 1919-ben diagnosztizálták.

A betegséget Goodpascher patofiziológus határozta meg. Ha orvosi osztályozásról beszélünk, a betegség a szisztémás vaszkulitiszhez tartozik. Ez a ritka betegség csak egy személyből származik egy millióból, sok esetben halálhoz vezet. Sok beteg sokáig figyelmen kívül hagyja a tüneteket, és csak akkor jön az orvoshoz, ha a szív és a tüdő elégtelen.

A betegség mind a felnőtteket, mind a gyermekeket érintheti, de leggyakrabban 20–30 éves vagy 50–60 éves betegeknél alakul ki. A betegség leggyakrabban a lakosság fele. Diagnosztizálja a Goodpascher-szindrómát gyermekekben, ezért az ARVI-val megfelelő figyelmet kell fordítani a kezelésre. Az ilyen gyermeknek vírusellenes gyógyszereket és egyéb orvosi eljárásokat kell kapnia.

Okai

Eddig a tudósok nem tudják pontosan megmondani, hogy mi provokálja a betegség kialakulását. Bizonyíték van arra, hogy a vírusfertőzés (influenza, A típusú vírus hepatitis) bosszantó tényező. Szintén provokálja a betegség megjelenését olyan gyógyszerekhez, mint a Carbimazole és a Penicillamine. A betegség más okai miatt szokás, hogy a káros anyagok, a hipotermia és a dohányzás belélegzése szerepel. Ezért nagyon fontos az egészség és az életmód figyelése.

A betegség genetikailag továbbítható. Az orvosi szakirodalom azokat az eseteket írja le, amelyekben a szindrómát a rokonok továbbították. Egy ilyen betegség drasztikusan előfordulhat a szervezet immunrendszerében bekövetkező változások miatt. Az agresszív faktorok hatására a szervezetben olyan antitestek keletkeznek, mint a pulmonalis arteriolákban lévő alappembránok és a vese glomerulusok.

Úgy véljük, hogy a véráramban az antigén szerepét egy ilyen komponens játszik, mint a IV. Típusú kollagén a-3 láncát. A vesék kapillárisaiban és az alsó membránszerkezetekben található. Az antitestek a C3-komplementummal együtt antigénekkel kombinálódnak, majd az újonnan kialakuló immunkomplexek felhalmozódnak az alapmembrán mentén. Gyulladást okoznak a vese glomeruláris szerkezeteire. Az ilyen változások eredményeként az alveolitisz és a glomerulonefritisz alakul ki.

A betegség első variánsának kialakulásában a Goodpasture-szindrómában a makrofágok aktiválódási folyamata, amely ebben az állapotban felszabaduló citokinekben (kb. 40), irritálónak tekinthető. Az első csoportba a következő képviselők tartoznak: Inteleukin-8, hematoxinok, leukotriének. Feladatuk a polimorfonukleukocitáknak a tüdőbe történő átjutásának folyamatának javítása.

És a 2. csoport citokinjei segítenek a fibroblasztok e szervbe való mozgatásában. Növekedésük okai közé tartozik a makrofág és a vérlemezkék kibocsátása. Ezen túlmenően az alveoláris makrofágok képesek proteázokat, reaktív oxigéneket termelni, amelyek károsítják a tüdőszövetet.

A betegség tünetei

A Goodpasture-szindróma, amelynek tünetei eltérőek lehetnek, ilyen formában jelentkezik: rosszindulatú, mérsékelt és lassú. A betegség minden fázisának klinikai képe és a betegség lefolyásának jellemzői. A rosszindulatú formát az alábbi tünetek jellemzik: vérzéses tüdőgyulladás; akut, gyorsan fejlődő glomerulonefritisz. A második, mérsékelt formában a tüdő- és vesebetegségek kisebb mértékben jelentkeznek, és maga a szindróma lassabban és mérsékeltebben alakul ki.

A harmadik szakasz a krónikus veseelégtelenség előfordulása. Jellemzője a glomerulonefritisz jelenségeinek jelenléte, és a tüdőbetegségek ebben a szakaszban egy kicsit később alakulnak ki, mint két korábbi esetben. A betegség rosszindulatú lefolyása esetén a személy azonnal elkezd panaszkodni a tüdő vérzéséről. Aggódik a vesekárosodás miatt, mivel a kudarc ebben a szakaszban alakul ki.

Ezek a megnyilvánulások időszerű orvosi ellátást igényelnek. A tünetek kiküszöböléséhez a víz- és elektrolit-egyensúly pótlására, a vérátömlesztési intézkedések végrehajtására, az oxigén belélegzésére és a hemodialízisre van szükség a kórházban. A betegség enyhébb megnyilvánulásaival enyhe, mérsékelt lázzal, apátiával, rossz közérzetgel és kimerültséggel kezdődik a fogyás. Néha problémák lehetnek a tüdőben. A betegek gyakran köhögnek, köhögnek, kék bőrt, mellkasi fájdalmat, vérrögképződést és vérzést okoznak a tüdőből. A szindróma komplikálható a szív asztmában és a tüdőödémában.

A közeljövőben az artériás hipertónia és a perifériás ödéma csatlakozhat a már felsorolt ​​tünetekhez. A szív oldaláról változások figyelhetők meg: a szív hangja süketebbé válik, hallhatja a pericardium zaját, amely a súrlódás miatt következik be. Néha ezek a változások a bal kamra funkcionális elégtelenségéhez vezetnek. A laboratóriumi vizsgálatokkal kapcsolatban a páciens hematuria és oliguria jelenségét tapasztalhatja. A betegséget izom- és ízületi fájdalom, a bőr zúzódása, nyálkahártya kíséri.

A szindróma diagnózisa

A páciens vizsgálata során láthatjuk, hogy a bőre gyengébb és pépesebb. Az ödéma előfordulhat az arcán. Meghallgatással megállapíthatja, hogy a tüdőben megfigyelhetőek a száraz és nedves rálák, amelyek száma a hemoptízis bekövetkezésekor nő.

A laboratóriumi elemzések során meghatározhatjuk a hypochromicus anaemiát, az anizocitózis jelenségét, a poikilocytosist, a leukocitózist, míg az eritrociták üledési sebessége nő. A diagnózis érdekében a mintát Zimnitsky szerint írják elő, és az analízis során az isohy-postenuria figyelhető meg. Ami a vér biokémiai analízisét illeti, fokozatosan emelkedik az ilyen komponensek szintje: kreatinin, karbamid, szeromoid.

A köpetmintában nagyszámú eritrocitát, hemosiderint, sziderofágot detektálnak. Az egyik legmegfelelőbb vizsgálat a bazális sejtek antitesteinek kimutatására szolgáló módszer. Egy olyan vizsgálattal, mint az ELISA és RIA, meghatározzuk a GBM antitesteket. A röntgenfelvétel látható fókusz árnyékai a többes számban.

Néha a pontosabb diagnózis érdekében az orvosok előírják a vesék ultrahangát, egy cardiogramot, egy echokardiogramot. Gyakran a vesék és a tüdőszövet biopsziája történik. Ennek a betegségnek a diagnózisát reumatológusok, pulmonológusok és nefrológusok végzik.

Milyen teszteket kell tenni

A betegség meghatározásához át kell adnia a vér- és vizeletvizsgálatot (általános), meg kell vizsgálnia a légutakból származó köpet, a biokémiai vért és immunbiológiai vizsgálatokat kell végezni. A funkcionális diagnosztika magában foglalja az ilyen manipulációkat: röntgen, cardiogram, a külső légzés működésének elemzése, a vér gázösszetételének vizsgálata, a vesékből és a tüdőből származó biopsziás minták, az immunfluoreszcencia módszer alkalmazása.

Ha a patológia genetikailag átkerül, nem lehet megvédeni magát. Annak érdekében, hogy a lehető legjobban megvédje magát, nem szabad a dohányzást és a szennyezett helyiségekben dolgozni. Megfelelően és azonnal kezelni kell a megfázást és a fertőző betegségeket. Ha hemoptízis történik, azonnal forduljon szakemberhez.

Szindróma kezelés

Az akut és krónikus periódusok terápiája más. A súlyos első fázisban szokás előírni egy impulzus terápiát a Metilprednizolonnal vagy egy kombinált variánst alkalmazva, amely ciklofoszfamidot használ. Az ilyen kezelést nem lehet hirtelen lemondani, a fenntartó terápiára kell váltani. Az elektroforézis alkalmazása nagy sikert arat a betegekben.

A tüdővérzés után a test helyreállításához szükség van vörösvérsejt-transzfúziók elvégzésére és vas-kiegészítők felírására, amelyek segítenek a vérszegénységből való kilábalásban. Ha a vesékben problémák merülnek fel, és már elégtelenség áll fenn, ajánlott ilyen tisztítási módszert alkalmazni hemodialízissel. Ritka esetekben távolítsa el a beteg vesét és helyezze át egészséges helyre. Ugyanakkor nincs garancia arra, hogy a betegség nem fordul elő egészséges testben.

A plazmoforézist 2-3 héten belül kell elvégezni. Ezt addig kell végezni, amíg az alapsejtek elleni antitestek megszűnik. A hormonokkal és a ciklofoszfamiddal történő kezelés általában 6-12 hónapig tart. Malignus betegség esetén a halál nagyon gyorsan (néhány héten belül) következik be. És enyhébb formák esetén a beteg élete 1-3 évig tarthat.

A betegség halálhoz vezethet. Ha a beteg már régóta elhanyagolta a betegség diagnózisát és kezelését, az ilyen következményeket nem lehet kijátszani. Az orvosok garantálják, hogy a beteg időben és megfelelően megkezdett kezelésével kedvező további prognózis alakul ki. A legfontosabb dolog a kezelés megkezdése a veseelégtelenség megjelenése előtt.

Sok beteg meghal a tüdővérzés során. Érdemes tudni, hogy egy ilyen tünet esetén szükséges azonnal biztosítani, hogy a légutak megfelelőek legyenek. A vészhelyzeti segítség a tüdő szellőztetése.

A Goodpasture-szindróma egy nagyon veszélyes és rejtélyes betegség, amely a beteg azonnali reakcióját igényli. A szakértőhöz való hosszabb késés költséges lehet a beteg életében. Az ilyen rossz közérzet legkisebb jele esetén azonnal forduljon orvosához, és azonnal tegyen lépéseket. Ehhez végezzen diagnózist és írja elő a megfelelő kezelést. Az önterápia kizárt.

A Goodpasture-szindróma kurzusának és kezelésének jellemzői

Az autoimmun patológiák a mai napig gyakori probléma, amely ennek ellenére nem eléggé tanulmányozott. Sok esetben a betegségek kialakulásának okai és mechanizmusai nem ismertek, így a kezelés tüneti kezelésre csökken. A szervezet védekezésének megszakadása következtében nyilvánvaló probléma a Goodpasture-szindróma. Ez egy olyan betegség, amelyet a tüdő alveoláiban és a vesék glomeruláris készülékében lévő saját bázismembránnal szembeni ellenanyagok szintézise kísér. Ez a probléma veszélyes, jelentős gyulladásos reakciók, amelyek légzési és veseelégtelenség kialakulásához vezetnek.

Első alkalommal a gyermekek és felnőttek Goodpasture-szindrómát a huszadik század elején ismertették. Természetesen a glomerulonefritist és a tüdőszövet vérzéses gyulladását figyelték meg. Ugyanakkor ma a betegség szisztémás vaszkulitisz - érrendszeri elváltozások közé tartozik. Az 1919-ben az amerikai EU Goodpascher által leírt problémáját tiszteletére nevezték el, és Litvitsky Péter Franzevics Péter részletesen leírta a patofiziológiában. A betegség ritka betegségekre utal. Gyakran 20–30 éves és 50–60 éves korú betegeknél regisztrálják, de gyermeknél is kimutatható. Az autoimmun betegséggel kapcsolatos diagnózis megerősítésekor megfelelő kezelésre van szükség, amelynek hiányában a halálozás rendkívül magas.

A Goodpasture szindróma okai

A betegség pontos patogenezise ma nem ismert. Ez a test nem megfelelő reakciójához kapcsolódik a saját edényei alapmembránjaihoz. Az immunitás felelős az ilyen szerkezetek elleni antitestek termeléséért, amelyhez erős gyulladásos válasz áll. Ő vezet a Goodpasture szindróma kialakulásához. A rendellenesség kialakulását okozó fő okok a következők:

1. A tudósok hajlamosak részt venni a fertőző és vírusos elváltozások kialakulásában. Az ilyen betegségek okozó ágensei immunválasz kialakulásához vezetnek, ami később a kontrollból kilép, és a vaszkulitisz előfordulását provokálja.
2. Jelentős hipotermia lehet a szindróma kialakulásának kiváltója. A stresszre adott válaszként a szervezet védekezésének anomális aktivitásával is jár.
3. A betegség etiológiai tényezői közé tartozik az immunrendszert befolyásoló gyógyszerek alkalmazása. Ezek hormonanyagok, valamint gyulladásgátló hatású vegyületek.
4. Regisztrált adatok és genetikai hajlam a Goodpasture-szindróma kialakulására. Ezeket a betegség családi esetei is megerősítik.

A patológia besorolása és jelei

A betegség klinikai képe három típusra osztható:

1. A legveszélyesebb a probléma kialakulásának rosszindulatú változata. Jellemzője a gyors progresszió és a rossz prognózis. Ennek oka a glomerulonefritisz gyors kialakulása, ami veseelégtelenséghez vezet. A problémát bonyolítja az ismétlődő tüdőgyulladás jelei, amelyek a vérzéses jellegűek.
2. Mérsékelt betegség esetén a tünetek nem fejlődnek olyan gyorsan. Általában a klinikai tünetek átlagos intenzitással rendelkeznek, ami időt ad a betegség diagnosztizálására.
3. A lassú Goodpasture-szindrómát a glomerulonefritisz kialakulása és a veseelégtelenség progressziója jellemzi. Ugyanakkor a betegség légzési jelei hosszú ideig hiányoznak, és már a betegség késői szakaszaiban jelennek meg.

A betegség kezdete általában akut. A betegség lázzal és légszomjával kezdődik, kivéve a lassú progresszió eseteit. A betegek gyengén érzik magukat, jelentősen fogynak. A légzőszervi elváltozások kialakulásával hemoptízis lép fel, melyet anémia kialakulása kísér, ami csak súlyosbítja a klinikai képet. A tüdőfunkció tüneteivel egyidejűleg halad a glomerulonefritisz. Ez a vizelet napi mennyiségének csökkenéséhez, az artériás hipertónia kialakulásához és a test mérgezéséhez vezet. A Goodpasture-szindrómában a veseelégtelenség csak néhány nap alatt alakulhat ki.

diagnosztika

A probléma megerősítése a történelem és az ellenőrzés gyűjteményével kezdődik. A bőr és a nyálkahártyák halványak, a végtagokon és az arcon ödéma lép fel. Az auscultation a nedves rálákat mutatja a tüdőben. A Goodpasture-szindróma diagnózisa vér- és vizeletvizsgálatokat is igényel, amelyekben az anémiára, a gyulladásos elváltozásokra és a vesefunkcióra jellemző változások találhatók. Fontos a betegség megerősítése a röntgen, amely lehetővé teszi, hogy fényképeket készítsen a tüdőből. A képek több patológiai fókuszt tartalmaznak. Ennek oka a sajátos üregek kialakulása, valamint az érrendszer szerkezetének változása. A Goodpasture-szindrómában levő röntgenfelvétel, bár nem kulcsfontosságú, segíti a problémát számos más, hasonló tünetekkel rendelkező személytől.

Ennek az autoimmun rendellenességnek a vizsgálata szükségszerűen magában foglal egy specifikus tesztet a vesék glomeruláris készülékének alapmembránjára vonatkozó ellenanyagok kimutatására. Morfológiai analíziseket is alkalmaznak, amelyek biopsziával történő anyagmintavételt igényelnek. Az ultrahang, a echokardiográfia és az EKG további módszerekként szolgál.

Kezelés és prognózis

A Goodpascher-szindrómára vonatkozó klinikai ajánlások a betegség típusától és a beteg egyedi tulajdonságaitól függenek. Általában az immunrendszer kóros reakciójának gátlásán alapulnak saját szöveteire. Számos különböző típusú gyógyszert használnak a betegség fő kezelésére:

1. A kortikoszteroidok széles körű gyógyszerek. Jelentős gyulladáscsökkentő hatásuk van a szervezet védekezésének elnyomása miatt. Ezek az eszközök közé tartozik a "Metipred" és a "Dexamethasone". Ezek az anyagok kifejezett terápiás hatásúak. A gyógyszereknek azonban számos ellenjavallata és mellékhatása van. Ebben a tekintetben használatuk előtt a beteg átfogó vizsgálata szükséges.
2. A citotoxikus gyógyszerek immunszuppresszív hatásúak. Leggyakrabban ezeket a forrásokat a rákbetegségek kezelésére használják, de aktívan előírják a reumás elváltozások leküzdésére. Az e csoportba tartozó gyógyszerek közé tartoznak az olyan anyagok, mint a "ciklofoszfamid" és az "azatioprin".

Nagyon fontos a betegségek és a tüneti kezelés elleni küzdelemben. Ez az antibiotikumok felírására vonatkozik, amelyek szükségesek a másodlagos fertőzés megelőzéséhez a test immunrendszereinek elnyomása ellen. A súlyos vérszegénység kialakulásával vérátömlesztés történt. Nyilvánvaló terápiás hatású plazmaferezist alkalmaznak a testek alsó membránjának patológiás ellenanyagainak eltávolítására. A beteg életét veszélyeztető veseelégtelenség kialakulásakor az ajánlások csökkentik a hemodialízist. Bizonyos esetekben az érintett szerv átültetésére került sor.

A Goodpasture-szindróma prognózisa általában kedvezőtlen. Ennek oka a betegség gyors fejlődése és a létfontosságú rendszerek veresége. A legtöbb esetben a betegek meghalnak a veseelégtelenség hatásai miatt, valamint súlyos pulmonalis vérzés következtében.

Az Amerikai Egyesült Államokban összegyűjtött statisztikák szerint a betegség az év során egy millió betegből 1-nél diagnosztizálódik. A glomerulonefritisz felnőtteknél történő nyilvántartásba vételével a Goodpasture-szindróma az áldozatok 5% -ában észlelhető. Ugyanakkor a biopsziával vett összes vese szövetmintából ez az autoimmun probléma csak 1–2%. Ezenkívül a glomeruláris készülék gyorsan fejlődő elégtelenségének diagnosztikája esetén az arány változik. A Goodpasture-szindrómát a felnőtt betegek 20% -ában és a gyorsan súlyosbító glomerulonefritiszben szenvedő gyermekek 10% -ánál észlelték.

A betegségek prognózisa kedvezőtlen, bár időben történő kezelés esetén az emberek 90% -a szenved a betegség akut fázisában. A kétéves túlélés azonban ebben az esetben csak 50% -ot ér el. A halálos kimenetel a végstádiumú vesebetegség következménye, amelynek kockázata rendkívül magas a Goodpasture-szindrómában. Az Egyesült Államokban a húgyúti rendszer súlyos károsodásának esetei 15% -át jelentik ennek a rendellenességnek. A betegségek a különböző fajok és nemek embereit érintik, míg a gyermekek körében az autoimmun probléma észleléséhez szükséges minimális életkor 11 hónap.

Megelőzési tippek

Mivel a betegség pontos patogenezise ma nem ismert, a megelőzés algoritmusát nem fejlesztették ki. Az általános elvek az orvoshoz való időben történő kezelésre korlátozódnak. Bár a szindrómát a gyors fejlődés jellemzi, sokkal könnyebb harcolni az előfordulás korai szakaszában. Mivel a betegség kialakulásának kiváltói - vírusos és bakteriális fertőzések, a megelőző ajánlások száma magában foglalja a fertőzés megelőzését. Ez megköveteli az egészséges életmód elvének betartását, ami megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás, mérsékelt edzés és rossz szokások elkerülése. Ez a megközelítés támogatja az immunitás természetes munkáját, amely a problémák megelőzésének fő feltétele.

Kezelési vélemények

Ruslan, 36 éves, Moszkva

A lányomnak Goodpasture-szindróma volt. Az orvosok azt mondták, hogy a veséje fokozatosan elmarad. Később tüdőgyulladás is volt. Kórházba került, droppert kaptak, plazmaferézist és vérátömlesztést végeztek. A lányom két hétig volt a kórházban, és súlyos állapotban volt. A gyermek megmentésére tett erőfeszítések ellenére nem sikerült.

Elena, 24 éves, Omsk

Erős köhögést kezdett a vérrel. A vizsgálat során az orvosok felfedezték a Goodpasture szindrómát. Az intenzív osztályba kerültem, ahol plazmaferézist végeztem. Az állapot stabilizálódott, így ambuláns kezelés alatt áll. Annak ellenére, hogy jobban érezte magát, az orvosok nem adnak garanciát.