"Kék" veleszületett szívbetegség és korrekciós módszerek: Fallot tetrád újszülöttekben

A szív és a vérerek szerkezetében négy jól definiált anatómiai hiba kombinációja megalapozza a Fallo tetrádos veleszületett szívbetegség diagnosztizálását.

A betegséget a francia-patológus E. L. Fallo 1888-ban észlelte és leírta. Az elmúlt 100 évben az orvosoknak sikerült jó eredményeket elérniük a hiba korai felismerésében és megszüntetésében.

Mi az: leírása és kódja az ICD-10 szerint

A Fallot tetrádja egy veleszületett szívbetegség, amelyet gyakran újszülötteknél diagnosztizálnak. Az ICD-10 kódja Q21.3.

A Fallot tetrádja a gyermekek 3% -ánál fordul elő, ami az összes kimutatható veleszületett szívhiba egyötöde. Az összes vetélés és a nem fejlett terhesség 30% -a összefüggésben van a Fallot tetrada-val a magzatban, és a másik 7% -a ennek a kórosnak a halálra született.

Fallo tetrádját diagnosztizálják, ha az újszülöttben a kardiovaszkuláris rendszer szerkezetében négy anatómiai hiba van:

• A jobb kamrából nyúló tüdő artéria szűkület vagy szűkítése. Azonnali célja vénás vér szállítása a tüdőbe. Ha a pulmonalis artéria száján szűkül, akkor a szív kamrájából a vér erővel belép az artériába. Ez a jobb szív terhelésének jelentős növekedéséhez vezet. A kor előrehaladtával nő a szűkület, vagyis ez a hiba progresszív.
• Hibát képez a lyuk belsejében az interventricularis septumban (VSD). Általában a szív kamráit egy üres fal választja el, ami lehetővé teszi, hogy különböző nyomást tartsanak benne. A Fallot tetrádjával egy lumen van az interventricularis septumban, ezért mindkét kamrában a nyomás egyenlő. Ugyanakkor a jobb kamra nemcsak a tüdő artériába, hanem az aortába is befecskendezi a vért.
• Az aorta kivonása vagy elmozdulása. Általában az aorta a szív bal oldalán van. A Fallot tetrádjával jobbra tolódik, és közvetlenül az interventricularis septum nyílásánál helyezkedik el.
• A szív jobb kamrájának bővítése. Újra fejlődik, mivel az artéria szűkülése és az aorta elmozdulása miatt a jobb szív megnövekedett terhelése következik be.

A Fallot tetrádjainak 20-40% -ában egyidejűleg fennáll a szívelégtelenség:

Összehasonlító táblázat a triád, a tetrad és a Fentot pentádjairól.

• a pulmonalis artéria szelepszűkülése vagy a szív jobb kamra kimeneti részének elzáródása;
• a szív jobb kamra kiterjesztése;
• ASD.

• a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkületét;
• szubaortikus ventrikuláris septum-hiba;
• az aortatörés;
• a jobb kamrai hipertrófia (az EKG patológiájának jelei).

keringési dinamika

Amikor a hiba a következő egymást követő hemodinamikai rendellenességeket fejti ki:

• A pulmonalis artéria szűkülése miatt a jobb kamra térfogat-túlterhelést (a jobb pitvarból) és a nyomást (a pulmonalis artériából) tapasztal. A vér túlcsordulása megnöveli a feltűnő erejét;
• Amikor a jobb kamrában a nyomás kritikus lesz, a vénás kisülés jobbról balra indul;
• A bal kamrából a vegyes vér belép az aortába;
• A veleszületett dextropozíciónak köszönhetően az aorta a vért a jobb kamrából is kapja;
• A vérben a szén-dioxid mennyisége nő, az oxigén csökken (hypoxemia);
• A belső szervekben a hipoxia kezdődik, amit súlyosbít a vérkeringés kis körének kimerülése;
• Az oxigénhiány miatt a policitémia kialakul - a vérsejtek és a hemoglobin szintjének növekedése.

Hasznos videó a hemodinamikáról Fallo tetrádjában:

Okok és kockázati tényezők

A szív anatómiai struktúrái a magzatban alakulnak ki az intrauterin fejlődés első három hónapjában.

Ebben az időben a terhes nő testére gyakorolt ​​káros külső hatások végzetes hatással lehetnek a veleszületett szívbetegségek kialakulására.

A kockázati tényezők jelenleg:

• akut vírusos betegségek;
• egyes gyógyszerek, pszichoaktív és pszichotróp anyagok (beleértve a dohányt és az alkoholt is) terhes nő által történő használata;
• nehézfém mérgezés;
• sugárterhelés;
• A jövő anyja életkora több mint 40 év.

A CHD típusai és fejlődésének fázisai

A hiba anatómiai jellemzőitől függően a Fallot tetrádjainak több típusa különböztethető meg:

• Embriológiai - az artéria maximális szűkítése az elhatárolt izomgyűrű szintjén van. A szűkület az artériás kúp gazdaságos rezekciójával kiküszöbölhető.
• Hipertrófiai - az artéria maximális szűkítése a határoló izomgyűrű és a jobb kamra bejáratának szintjén van. A szűkület az artériás kúp tömeges reszekciójával kiküszöbölhető.
• A cső alakú - az egész artériás kúp szűkült és lerövidül. Az ilyen defektussal rendelkező betegeket nem lehet a pulmonalis artéria szűkületének radikális sebészeti korrekciójával alávetni. A palliatív műanyagok előnyben részesítik őket, hogy megakadályozzák a betegség súlyosbodását.
• A többkomponensű artériás szűkületet számos anatómiai változás okozza, melynek helyzete és jellemzői meghatározzák a szűkület sebészi korrekciójának eredményes eredményét.

A hiba klinikai megnyilvánulásaitól függően megkülönböztetik a következő formákat:

• cianotikus vagy klasszikus - a bőr és a nyálkahártyák kifejezett cianózisával (cianózisa);
• acyanoticus vagy "halvány" forma - gyakrabban fordul elő az első három év gyermekeiben a hiba részleges kompenzálása következtében.

A betegség súlyossága szerint a betegség ezen formái megkülönböztethetők:

• Nehéz. A dyspnea és a cianózis szüléskor és sírással, táplálkozással jelenik meg.
• Klasszikus. A betegség 6-12 hónapos korban kezdődik. A klinikai megnyilvánulások szorosan összefüggnek a megnövekedett fizikai aktivitással.
• Rohamokban jelentkező. A gyermek súlyos egyoldalú cianotikus támadásokat szenved.
• Enyhe forma, a cianózis késői megjelenése és a légszomj - 6-10 év alatt.

Természetesen a betegség három egymást követő szakaszon megy keresztül:

• Relatív jólét. Leggyakrabban ez a fázis a születéstől 5-6 hónapig tart. A betegségnek nincsenek kifejezett tünetei, amelyek az újszülött szívének szerkezeti jellemzői miatt a hiány részleges kompenzációjával járnak.
• Cianotikus fázis. A gyermek életének legnehezebb ideje a Fallot notebookjával 2-3 évig tart. Ugyanakkor a betegség valamennyi klinikai megnyilvánulása kifejeződik: légszomj, cianózis, asztmás rohamok. Ez a kor a halálesetek legnagyobb számát jelenti.
• Az átmeneti fázis vagy a kompenzációs mechanizmusok kialakulásának fázisa. A betegség klinikai képe továbbra is fennáll, de a gyermek alkalmazkodik a betegségéhez, és képes megelőzni vagy csökkenteni a betegség kialakulását.

Veszély és szövődmények

A Fallot tetrádjának diagnózisa a súlyos halálozási rendellenességek súlyos kategóriájába tartozik. A betegség kedvezőtlen lefolyásával a beteg átlagos élettartama 15 év.

A betegség ilyen komplikációi gyakori:

• cerebrális vagy pulmonális trombózis a megnövekedett vér viszkozitása miatt;
• agyi tályog;
• akut vagy pangásos szívelégtelenség;
• bakteriális endokarditisz;
• késleltetett pszichomotoros fejlődés.

A betegség tünetei

Attól függően, hogy milyen mértékű az artéria szűkülése és az interventricularis septum nyílásának mérete, a betegség első tüneteinek kora és a változás mértéke. Tekintsük a betegség klinikáját, a Fallot tetrádja jellemző:

• Cianózis. Leggyakrabban egy év alatti gyermekeknél fordul elő, először az ajkakon, majd a nyálkahártyán, az arcon, a karokon, a lábakon és a törzsön. A gyermek növekvő fizikai aktivitásával jár.
• A vastagodott ujjak "dobos" formájában és "karórák" formájában kialakuló kidudorodó körmök már 1-2 év alatt alakulnak ki.
• Légzési zavar mély aritmiás légzés formájában. Ebben az esetben a belélegzés és a kilégzés gyakorisága nem nő. A dyspnea rosszabb a legkevésbé megterheléssel.
• Fáradtság.
• Szív dudor - a szív mellkasánál.
• A motoros aktivitás korlátai miatt késleltetett motorfejlesztés.
• Szívcsörgés.
• A beteg gyermek testének jellemző pozíciója guggolva vagy lefeküdve fekszik a gyomorba hajlított lábakkal. Ebben a helyzetben a baba jobban érzi magát, és ezért öntudatlanul elfogadja azt a lehető leggyakrabban.
• Ájulás a hipoxémiás kómáig.
• A "kék" rohamok a nehézlégzés és a cianózis súlyos paroxiszmális megbetegedésében, amelyben a kisgyermekek (1-2 év) hirtelen kékre váltnak, elkezdnek megfojtani, nyugtalanná válnak, majd elveszíthetik az eszméletüket, vagy akár kómába is eshetnek. A támadás után a gyermek álmos és álmos. Az ilyen súlyosbodás következtében a baba még meg is halhat.

Cianotikus támadás

A támadás a tüdő törzsének jelentős szűkítésével alakul ki, és a kisgyermekek számára jellemző. Ezt a jobb kamra spontán összehúzódása okozza, ami súlyosbítja a hipoxémiát. Az oxigénhiány az agy hipoxiáját idézi elő, és a felesleges szén-dioxid stimulálja a légzőközpontot.

A támadást hirtelen inspiráló dyspnea (nehézség és fokozott inspiráció) fejezi ki. A gyermek légzése egy idegen testéhez hasonlít, és általánosított kék bőr kíséri. A páciens kényszerített guggoló pozíciót vesz fel és 1-2 percen belül elveszíti az eszméletét.

Akciók algoritmusa:

1. Hívjon egy mentőt.
2. A gyermek megvédése az idegenektől.
3. Friss levegő biztosítása.
4. Csomagolja ki a ruhákat.
5. Győződjön meg arról, hogy a légutak tisztaek.

A mentő megérkezésekor sürgős intézkedéseket hoznak:

• oxigénterápia maszkon keresztül (20% nedves oxigén);
• a létfontosságú jelek meghatározása;
• hörgőtágítók és kardiotonikumok (aminofillin, norepinefrin) beadása;
• Az EKG eltávolítása és az antiarrhythmiák bevezetésének egyidejű előkészítése (a fibrilláció gyakran bonyolítja a támadást);
• szállítás kórházba

Minden gyógyszert intravénásan adnak be. Az orvosi szolgáltatók a defibrillátort a gondozás idején tartják. A kórházban a gyermek állapota stabilizálódik szívgyógyszerekkel és oxigénterápiával.

A betegség diagnózisa

A betegséget anamnézis alapján diagnosztizálják, a mellkas klinikai vizsgálata és auscultációja után, figyelembe véve a műszeres kutatási módszerek eredményeit.

ellenőrzés:

• Univerzális kék bőr és nyálkahártyák a szervezetben.
• Növekedési késleltetés, 2–3 fokos dystrophia.
• Szív hump.
• Az ujjak és a körmök rostos változása ("óraüvegek", "dobbotok").

tapintás:

• A pulmonalis artéria kivetítésében (a második keresztirányú tér a szegycsont bal oldalán) szisztolés tremor határozza meg.
• A tengerparti sarokban a szívverés látható.

hallgatózás:

• A bal oldali második köztes térben hosszan tartó szisztolés zümmögés hallható.
• A második hang elnémul.
• A Botkin - a szisztolés lágy zaj, amelyet a vérelvezetés okozta a szeptumban.

Laboratóriumi adatok:

• Polycythemia (megnövekedett vérsejtek és hemoglobin).
• Lassítja az ESR-t óránként 2-0 mm-re.

radiográfiai:

• Csökkent vérellátás a tüdőhöz (gyökerei).
• A pulmonális törzs ívének laposítása.
• A jobb kamra vízszintes pozíciója.
• Eltérés a jobb aorta-ívhöz.
• Aláhúzott szív derék a bal oldalon.

EKG:

• A szív tengelyének jobbra tolódása.
• Az R hullám jelentős emelkedése a jobb vezetékekben (V1-V2).
• A lehetséges jelek az osztott R hullám, az aritmiák.

ultrahang:

• A helyettesítés összes összetevőjének megerősítése.
• Szív "cipő" formájában.
• A vér kiürítése jobbról balra.
• A kamrai nyomáskülönbség.

Diagnosztikai szempontból a legértékesebb a szív ultrahangja egy dopplerrel. Az angiográfia típusának és az újszülöttek szív-katéterezésének vizsgálatára szolgáló invazív módszereket csak ritkán hajtják végre, csak akkor, ha az eredményeket nem kielégítő módon más diagnosztikai módszerekkel végzik.

A Fallot tetrád differenciáldiagnosztikáját a klinikai megnyilvánulásokban hasonló betegségekkel végezzük:

Hogyan azonosítható a magzat?

A Fallot tetrádának magzatban való jelenlétének teljes körű diagnózisa a következőket tartalmazza:

• Genetikai tanácsadás a kariotípus definíciójával (a hiba gyakran együtt jár veleszületett szindrómákkal - Patau, Down).
• A gallérterület méretének meghatározása 1 trimeszterben - nagyobb, mint 3,5 mm.
• Ultrahang vezetése az első trimeszterben - a szív lefektetésének súlyos megsértése (gyakran - és más szervek).
• Magzati ultrahang a 2. trimeszterben - a pulmonalis törzs stenózisa, a szeptális defektus, az aorta dextroposition.
• Színes térképezés - turbulens véráramlás, elégtelen vénás beáramlás a pulmonalis artériába.

További taktikák:

• Legfeljebb 22 hétig történő diagnózis esetén a nőnek meg kell határoznia, hogy meg akarja-e tartani a terhességet.
• Hozzájárulás esetén egy terhes nő és egy nőgyógyász-nőgyógyász szülést megelőzően megfigyel egy terhes nőt.
• A szállítás természetes módon történik.
• A gyermek neonatológus felügyelete alá tartozik, majd kardiológus és szívsebész.
• A műtét ideje tervezett.

A beavatkozás időzítése a pulmonalis artéria szűkülésének mértékétől függ. Jelentős szűkület esetén a műtétet az élet első hónapjában végezzük, mérsékelten - a születés pillanatától számított 3 éven belül.

Kezelési módszerek

A műtéti kezelést jelezzük. A műtét optimális életkora 3-5 év. De még ennél a kornál még mindig szükség van a növekedésre, miután elmúlt 1-2 éven belül eljött a kifejezett cianózis és a gyermek légszomj.

Gyakran előfordul, hogy a Fallo tetrádjával rendelkező gyerekek a korai korban a súlyos egyhangú cianotikus rohamok során pontosan meghalnak, ha nem kapnak megfelelő orvosi segítséget és támogatást:

• a kapcsolódó betegségek megelőzése és kezelése (anémia, gátak, fertőző betegségek);
• kiszáradás megelőzése;
• nyugtató kezelés;
• kezelés adrenerg blokkoló szerekkel;
• kezelés antihypoxánsokkal és neuroprotektorokkal;
• oxigénterápia;
• fenntartható kezelés vitaminokkal és ásványi anyagokkal.

A meglévő hiba anatómiai jellemzőitől függően előnyben részesítik a sebészeti beavatkozás módját:

• A palliatív műtét akkor gyakorolható, amikor a szívbetegség teljes megszüntetése nem lehetséges. Szükséges a beteg életminőségének optimalizálása érdekében. A leggyakrabban az aorto-pulmonalis anasztomosist alkalmazzák - azaz a pulmonalis artéria szintetikus implantátumok segítségével kapcsolódik a szublaviaihoz. Néha a palliatív műtét csak az első év a műtéti beavatkozásnak egy 1 év alatti gyermeknél - ez lehetővé teszi a baba számára, hogy még néhány évig éljen, mielőtt a hibát radikálisan korrigálnák.
• A radikális korrekció magában foglalja a kamrai perifériás defektus megszüntetését és a pulmonális artéria kiterjesztését. Ez egy nyitott szívműködés, amely után a gyermek egy idő után gyakorlatilag normális életet tud vezetni. Fontos megjegyezni, hogy egy ilyen művelet ajánlott legalább 3-5 éves gyermekek számára.

A sebészeti kezelés szakaszai

A művelet két szakaszból áll: radikális és palliatív. A palliatív műtét célja a létfontosságú állapot, a radikális működés enyhítése, a hiba megszüntetése.

Az első a pulmonalis stenosis (valvulotomia) megszüntetése.

Ezt a tervet a 3 éves kor alatti gyermekek számára végezzük szívsebészeti kórházban. Hozzáférés - csak nyitott (a mellkas nyitása).

szakaszból áll:

1. Bordás metszés és szegycsont kitermelés.
2. A mellkasi üreg megnyitása és a szívzsák körüli metszés.
3. A szívbillentyűzetben a valvulotoma bevezetése.
4. A pulmonális törzs falainak szétválasztása annak átmérőjének növelése érdekében.

A művelet eredménye a vénás vér áramlásának javítása a tüdőbe és a hipoxia kiküszöbölése.

Más beavatkozások végrehajthatók a valvulotomy helyett:

• Resection - a jobb kamra szűkített részének eltávolítása annak üregének növelése érdekében;
• A véráramlás megkerülő útvonalainak létrehozása - a szublaviai artéria vagy az aorta elhelyezése a pulmonális törzs ágaira.

A második - a kamrai szekunder defektus

A szív-tüdő gépet az első beavatkozás után 3-6 hónappal végezzük.

szakaszból áll:

1. A mellkasi üreg megnyitása.
2. A szív-tüdő gép csatlakoztatása.
3. Cardioplegia (a szív elhagyása a szisztémás keringésből).
4. Az aorta falainak rögzítése.
5. A jobb kamra megnyitása.
6. A szeparációs hiba bezárása.
7. A tapasz további rögzítése a jobb kamrába az üreg méretének növelése érdekében.

Lehetséges posztoperatív szövődmények

Az esetek 2,5-7% -ában komplikációk fordulnak elő, és a szív mikrostruktúráinak és vérereinek sérülését okozják, a nem megfelelő működési technika:

• Vezető szálak sérülése.
• Hirtelen szívmegállás.
• A pulmonalis artéria szakadt szelepe és a teljes rostos gyűrű.
• A jobb kamra elégtelen rezekciója (túl sok a szívizom eltávolítása).

Prognózis a kezelés után és a kezelés után, a várható élettartam

Műtét nélkül a betegek 3% -a él 40 évig. A sikeres műtét lehetővé teszi a betegek számára, hogy hosszú élettartamot érjenek el (70 vagy több év). További megfigyeléssel egészül ki az élethosszig tartó regisztráció, a fizikai aktivitás ellenőrzése, az egyidejű betegségek kezelése.

Statisztika, hány ember él a diagnózissal:

• Ötéves túlélés a műtét után: 92-97%.
• Élő 20 évig: a betegek 87-88% -a.
• Élő 30 évig: a betegek 77-80% -a.
• A beavatkozás utáni átlagos élettartam 66-72 év.
• Az egyidejű betegségek (aritmia) várható élettartama: 50-55 év.

Klinikai irányelvek

Ajánlások a várandós nőknek és a szülők gyermekeinek anyáknak:

• A terhesség korai regisztrációja (legfeljebb 12 hét).
• Beteg gyermek regisztrálása.
• Az önkezelés és a művelet elutasítása.
• A hipotermia minimalizálása, a túlzott edzés, az overeating.

Ajánlások a betegeknek:

• Az egészség, az testsúly és az alvás időtartama.
• Megfelelő fizikai aktivitás biztosítása.
• Kiegyensúlyozott étrend.
• Osztályok a medencében, kardiológiai iskola.
• Rendszeres orvosi vizsgálat.
• Egyidejűleg előforduló betegségek (aritmiák, blokádok) kezelése.

Az egyetlen intézkedés a betegség szomorú kimenetelének megakadályozására az orvos időben történő látogatása, ha megtalálta a betegség első jeleit, a gyermek gondos megfigyelését és az éber orvosi felügyeletet. A Fallot tetrádja nem olyan betegség, amelyben alternatív kezelésekkel kísérletezhet, és remélhet egy csodát. Egy kis beteg életének megmentése csak egy szívsebész kezében van.

Hasznos videó

A veleszületett szívbetegségről - Fallot tetrádról - mondja Elena Malysheva és kollégái:

Fallo Tetrada jellemzője: mi az, okai és kezelése

Ebből a cikkből megtudhatod: mi az úgynevezett Fallot jegyzetfüzete, mely hibákat egyesíti ez a veleszületett hiba. Mi okozza a tetradok megjelenését, a patológia jellegzetes tüneteit. Diagnózis és kezelési módszerek, prognózis a gyógyulásra.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

A Fallot tetrádja súlyos, veleszületett szívbetegség, négy (tetrad) jellegzetes hibával:

1. Az aorta jobb oldalirányú elmozdulásával (általában az aorta elmozdul a bal kamrától, a Fallot tetrádja - egészében vagy részben - a jobb kamrából).
2. A pulmonalis artéria szára maximális szűkületét (általában a jobb kamrából származó vér belép a tüdőbe és oxigénnel telített).
3. Az interventricularis partíció hiánya.
4. A jobb kamra dilatációja (térfogatnövelése).

Mi történik a patológiában? Hibák miatt:

• vénás és artériás vér keveredik a kamrában, és nem eléggé telített az oxigénnel a szisztémás keringésbe;
• fokozza a szövetek és szervek oxigén éhezését, az aorta elmozdulását és a pulmonális törzs szűkítését (annál erősebb a szűkület, annál kevesebb a vér oxigénnel a tüdőben, és több marad a kamrában, súlyosbítja a stagnációt);
• a súlyos (a bal kamrától az aortáig) és a kicsi (a jobb kamrától a pulmonalis artériáig) zavarok gyors krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezetnek.

Ennek eredményeként a beteg gyermek jellemző cianózist (az első végtagok cianózisa, nasolabialis háromszög, majd az egész bőr) alakul ki, légszomj, agyi ischaemia és az egész test.

Cianózis gyermeknél

A Fallot tetrádja veleszületett hiba, minden hiányosság az intrauterin szerv kialakulásakor jelenik meg, és közvetlenül a gyermek születése után jelenik meg. Az átlagos várható élettartam nem több, mint 10–12 év, műtét után a prognózis javul, attól függően, hogy mennyire súlyosak a szervformációk. A patológiás gyermekek csak mintegy 5% -a érett és él 40 éves korig, ezért elfogadják, hogy gyermek patológiának tekintik.

Ha a Fallot tetrád gyermekkori és felnőttkori megnyilvánulásai közötti különbségekről beszélünk, akkor nem léteznek, a korai szívelégtelenség kialakulása bármely korban fogyatékossághoz és súlyos fogyatékossághoz vezethet.

A patológiát az egyik legsúlyosabb veleszületett szívelégtelenségnek tekintik, veszélyes a szívelégtelenség és a szervek és szövetek ischaemiajának gyors fejlődése. Az első két évben a gyermekek több mint 50% -a hal meg agyvérzésből (agyi erek akut oxigénhiánya), agyi tályogból (gennyes gyulladás) és akut szívelégtelenség támadásából. A nem működtetett hiba súlyos késedelmet okoz a gyermek fejlődésében.

Végül nem lehet meggyógyítani a szívbetegségeket, a sebészeti módszerek csak javíthatják a beteg prognózisát és meghosszabbíthatják az életet. Ebben az esetben közvetlen függés van a művelet időzítésétől - minél előbb kerül sor (lehetőleg az első életévben), annál nagyobb a pozitív eredmény esélye.

A Fallot tetrád sebészeti korrekcióját szívsebészek végzik, a kardiológus pedig a műtét előtt és után felelős a betegek monitorozásáért.

Okai

Mivel a szív az első trimeszterben kialakult és alakult ki, a toxinok 2-8 hetes terhességében kifejtett hatása különösen veszélyes a Fallot tetrád megjelenése szempontjából. Leggyakrabban:

• gyógyszerek (hormonok, nyugtatók, hipnotikumok, antibiotikumok stb.);
• fertőző betegségek (rubeola, kanyaró, skarlát);
• káros ipari és háztartási vegyi anyagok (nehézfémek, mérgező vegyszerek és műtrágyák sói);
• az alkohol, a kábítószerek és a nikotin toxikus hatásai.

A malformáció kockázata olyan családokban jelenik meg, ahol a közeli hozzátartozók gyermekei a szív magzati rendellenességei.

A patológia tünetei

A Fallot tetrádja nagyon súlyos, életveszélyes szívbetegség, gyorsan bonyolítja a szívelégtelenség kifejezett jeleinek megjelenését és az agyi keringés rendellenességeit, ami nagymértékben rontja a prognózist és a beteg életét bonyolítja. Kora gyermekkorától kezdve bármilyen elemi, fizikai érzelmi aktivitás a légszomj, a cianózis (cianózis), a gyengeség, a szédülés, az ájulás.

A jövőben a rohamok lélegeztetéssel, görcsökkel, hypoxiás kómával (a vérben lévő oxigénhiány miatt) véget érhetnek - részleges vagy teljes fogyatékosság. A betegek tipikus testhelyzete feszülten guggolva van annak érdekében, hogy enyhítse a terhelés utáni állapotot.

A műtét után javul a beteg állapota, de a fizikai aktivitás korlátozott, így nem provokálja a légszomj és más szívelégtelenség tüneteit.

A hiányosságok fő jelei az oxigénnel történő véres dúsítás miatt jelentkeznek, ezért "kék" -nek nevezik.

A Fallot tetrád jellegzetes tünetei:

Légszomj, ami minden fellépés után megjelenik és nő (sírás, szopás)

Erős gyengeség (a leggyakoribb akciók miatt)

Az eszméletvesztés (az utolsó két tünet a progresszív agyi ischaemia miatt)

A patológiás szövődmények - cianotikus rohamok, amelyek megjelenése súlyos hipoxiát (oxigénhiány) jelez, és jelentősen rontja a beteg prognózisát. Általában 2-5 éves korig jelentkeznek, és a következő tünetekkel járnak:

1. A légzés és az impulzus hirtelen emelkedik (80 ütés / perc).
2. A légszomj növeli.
3. A baba aggódik.
4. A cianózis észrevehetően fokozódik egy lila színárnyalatra.
5. Erős gyengeség van.
6. A támadás az eszméletvesztéshez, a görcsökhöz, a légzés megszűnéséhez, a kómához, a stroke-hoz vagy a hirtelen halálhoz vezethet.

Az oxigénhiány miatt a veleszületett rendellenességgel küzdő gyermekek lemaradnak a fejlődésben, különböző képességeket tanulnak rosszabbul (nem tartják a fejét, stb.), Gyakran megbetegednek.

diagnosztika

Idővel a betegek jellemző külső jelek, amelyeken elsődleges diagnózist tehetünk:

• a legjellemzőbb mutató az acrocianózis (a perifériák cianózisa - kezek, lábak, fülek, ujjak, orr, majd az egész test);
• az ujjhegyek vastagítása "dobos" formában és a körmök deformációja "óraüvegek" formájában (domború, kerek);
• fizikai fejlődés késése, fogyás;
• lapított mellkas (kevésbé gyakori a mellkasi dudor).

A szív hallgatása közben durva „zümmögő” vagy „kaparó” hangot talál.

A Fallot tetrádja által megerősített hardveres módszerekkel megerősítve:

• Ultrahang, amely meghatározza a szívkamrák méretének változását (a jobb kamra dilatációja).
• Az EKG-n feljegyezzük az Ő jobb (jobb) köteg vezető lábainak hiányos blokádját és a jobb kamra szívizomjának hipertrófiáját (növekedését, sűrűségét).
• Radiográfia segítségével a tüdő jellegzetes mintázatát rögzítik (a vérellátás hiánya miatt áttetszőnek tűnnek) és a szívet (a méret és alak növekedése a csomagtartó vagy cipő formában, a szív felemelkedésével).
• A Doppler meghatározhatja a véráramlás irányát és a vérerek átmérőjét.

Általában a vérvizsgálat (a normál helyett) kétszerese a vörösvértestek (eritrociták) számának. Ez azért van, mert a test megpróbálja kompenzálni az oxigénhiányt azáltal, hogy növeli a szükségletet kielégítő sejteket.

Kezelési módszerek

A patológia gyógyítása teljesen lehetetlen:

• a sérelmek 30% -ában más veleszületett rendellenességekkel kombinálva, ami bonyolítja a prognózist és a kezelést;
• A hemodinamikai rendellenességek 65% -a (véráramlás) annyira kifejezett, hogy a sebészeti kezelés egy ideig javítja a beteg állapotát, meghosszabbítja az időt és javítja az életminőséget, de a patológia fokozatosan halad, ami a krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezet.

Az alkalmazott kezelési módszerek:

1. Drogterápia (sürgősségi ellátás cianotikus támadásokra).
2. Palliatív beavatkozás (radikális műtét előkészítése, a kritikus hemodinamikai zavarok átmeneti megszüntetése).
3. Radikális korrekció (az interventricularis septum helyreállítása, az aorta nyílás mozgása, a pulmonalis artéria stenosisának kiterjesztése stb.).

A várható élettartam és a további prognózis teljesen függ attól, hogy a műtétet milyen időben végezték el.

Kábítószer-kezelés

A kábítószer-terápiát a cianotikus támadás vészhelyzeteként használják:

• az oxigén inhaláció a szövetek és a vér oxigénnel való telítettségének helyreállítására szolgál;
• nátrium-hidrogén-karbonát-oldatot injektálunk az acidózis enyhítésére (metabolikus termékek felhalmozódása);
• a légzési folyamat megkönnyítése érdekében használjon broncho és görcsoldó szereket (aminofillin);
• a csökkent gázcsere, az adhézió (a vörösvérsejtek tapadása) és a vérrögök képződésének megakadályozása érdekében a plazma helyettesítő oldatot (reopolyglucint) intravénásán adjuk be.

A támadások megkezdése után a gyermek prognózisa rosszabbodik, és a közeljövőben szükség van a hiba sebészeti korrekciójára.

A hemodinamikai rendellenességek ideiglenes megszüntetése

Az ideiglenes korrekciót vagy a palliatív módszereket közvetlenül a születés után vagy korai életkorban alkalmazzák, ezek közé tartoznak a különböző anasztomosok (kapcsolatok, utak) létrehozása a hajók között.

Fallot tetrádja: tünetek, diagnózis, korrekció, prognózis

Mintegy 100 évvel ezelőtt a Fallot „tetrad” diagnózisa egy mondatnak tűnt. Ennek a hibának a bonyolultsága természetesen lehetővé tette a sebészeti beavatkozás lehetőségét, de a műveletet hosszú ideig csak a beteg szenvedésének enyhítésére hajtották végre, mert nem tudta megszüntetni a betegség okát. Az orvostudomány előrelépett, a legjobb elmék, új módszerek kifejlesztése nem szűnt meg abban a reményben, hogy a betegség leküzdhető. És nem tévedtek - az embereknek, akik életüket a szívhibák elleni küzdelemnek szentelték, a Fallot tetrádjával olyan betegségek esetén is meggyógyult, meghosszabbította az életet és javíthatja minőségét. Most a szívsebészet új technológiái sikeresen korrigálhatják ennek a patológiának a lefolyását azzal a feltétellel, hogy a műveletet csecsemőkorban vagy korai gyermekkorban hajtják végre.

A betegség maga a neve azt mondja, hogy megjelenése nem egynek, hanem négy, egyszerre meghibásodottnak, ami meghatározza az emberi állapotot: a Fallot tetrádja veleszületett szívbetegség, amelyben 4 anomáliát kombinálnak:

1. A szív kamrái közötti septum hiánya, általában a szeptum membrános része hiányzik. E hiba hossza meglehetősen nagy.
2. A jobb kamra térfogatának növekedése.
3. A pulmonális törzs lumenének szűkítése.
4. Az aortás diszlokáció jobbra (dextroppozíció), egészen az állapotig, amikor részben vagy egészben teljesen elhagyja a jobb kamrát.

Alapvetően Fallo tetrádja gyermekkorhoz kapcsolódik, ami megérthető: a betegség veleszületett, és a várható élettartam függ a kóros változások következtében kialakuló szívelégtelenség mértékétől. Nem az a tény, hogy egy személy hosszú és boldog életet várhat el - az ilyen „kék” emberek nem öregszenek, és emellett gyakran a szoptatás alatt halnak meg, ha a műtét valamilyen okból elhalasztásra kerül. Emellett Fallo tetrádját egy ötödik szívritmuszavar kísérheti, amely a Fallot pentadjává alakítja át - a pitvari elválasztás hibája.

A keringési zavarok a Fallot tetrádjában

A Fallot tetrádja az úgynevezett „kék” vagy cianotikus hibák közé tartozik. A szív kamrái közötti meghibásodás a véráramláshoz vezet, ami azt eredményezi, hogy a vér belép a szisztémás keringésbe, amely nem hoz elég oxigént a szövetekbe, és ők viszont éhezést tapasztalnak.

A növekvő hipoxia miatt a beteg bőrének cianotikus (cianotikus) színárnyalata van, így ezt a hibát "kéknek" nevezik. A Fallot tetrádjával kapcsolatos helyzetet súlyosbítja a szűkülés a pulmonális törzs régiójában. Ez azt eredményezi, hogy elegendő mennyiségű vénás vér nem juthat át a tüdő artériájának szűkített nyílásán keresztül a tüdőbe, ezért jelentős mennyiségű marad a jobb kamrában és a pulmonáris keringés vénás részében (ezért a betegek kékre váltnak). Ez a vénás stagnálás mechanizmusa a tüdőben a vér oxigenizációjának csökkentése mellett hozzájárul a CHF (krónikus szívelégtelenség) viszonylag gyors előrehaladásához, amely megnyilvánul: t

cianózis a Fallot tetrádjával

• A cianózis súlyosbodása;
• Metabolikus rendellenességek a szövetekben;
• Folyadék felhalmozódás az üregekben;
• Az ödéma jelenléte.

Az ilyen események kialakulásának megakadályozása érdekében a páciens szívsebészetet (radikális vagy palliatív műtétet) mutat.

A betegség tünetei

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség korán jelentkezik, a cikkben a születés óta kezdődő gyermekkorra koncentrálunk. Fallo tetrád fő megnyilvánulása a CHF növekedése, bár az ilyen csecsemők nem zárják ki az akut szívelégtelenség kialakulását (aritmiát, légszomjat, szorongást és mellkasot). A gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdő törzsének szűkülésének súlyosságától, valamint a szeptum hibájának hosszától. Minél több ilyen rendellenesség, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép, a gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdő törzsének szűkülésének súlyosságától, valamint a septum hibájának hosszától. Minél több ilyen rendellenesség, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép.

Átlagosan az első megnyilvánulások a gyermek életének 4 hetében kezdődnek. Fő tünetek:

1. A gyermek bőrének cianotikus színezése kezdetben sírás, szopás közben jelenik meg, majd a cianózis nyugalomban is fennmarad. Először csak a nasolabialis háromszög cianózisa, az ujjhegyek és a fülek (acrocianosis) jelenik meg, majd a hypoxia előrehaladtával a teljes cianózis kialakulása lehetséges.
2. A gyermek elmarad a fizikai fejlődésben (később kezdi megtartani a fejét, leülni, feltérképezni).
3. A végberendezések vastagsága "dobos" formában.
4. A körmök laposak és kerekek.
5. Mellkas lecsapódott, ritka esetekben a "szívcsúcs" kialakulása.
6. Csökkent izomtömeg.
7. A fogak nem megfelelő növekedése (széles rések a fogak között), a fogszuvasodás gyorsan fejlődik.
8. Spinalis deformitás (skoliozis).
9. Lapos lábfej alakul ki.
10. Jellemző a cianotikus támadások megjelenése, amelyek során a gyermek előfordul:
    • a légzés gyakoribbá válik (akár 80 légzés percenként) és mély;
    • a bőr kékes-lila színűvé válik;
    • a tanulók meredeken tágulnak;
    • megjelenik a légszomj;
    • a gyengeség jellemzi, a hipoxi kóma kialakulása következtében az eszméletvesztésig;
    • izomgörcsöket okozhat.

tipikus cianózis zónák

Az idősebb gyermekek hajlamosak lefoglalni a rohamok idején, mivel ez a helyzet egy kicsit enyhíti állapotukat. Egy hasonló támadás átlagosan 20 másodperctől 5 percig tart. Utána azonban a gyerekek határozott gyengeségre panaszkodnak. Súlyos esetekben az ilyen támadás stroke-hoz vagy akár halálhoz is vezethet.

Akció algoritmusa, amikor roham jelentkezik

• Szükség van arra, hogy segítsen a gyermeknek, hogy "elcsúszik", vagy "térd-könyök" helyzetben legyen. Ez a pozíció hozzájárul a vénás véráramlás csökkentéséhez a test alsó részéből a szívbe, és ezáltal csökkenti a szívizom terhelését.
• Oxigénellátás egy oxigénmaszkon keresztül, 6-7 l / perc sebességgel.
• Az intravénás béta-blokkolók (például a „Propranolol” 0,01 mg / ttkg kiszámításakor) kiküszöböli a tachycardiát.
• Az opioid fájdalomcsillapítók („morfin”) bevezetése segít csökkenteni a légzőszervek érzékenységét a hipoxiára, csökkentve a légzési mozgások gyakoriságát.
• Ha a lefoglalás nem áll meg 30 percen belül, szükség lehet egy műveletre vészhelyzetben.

Fontos! Nem használhat olyan támadási gyógyszerek során, amelyek erősítik a szív összehúzódását (cardiotonics, szívglikozidok)! Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a jobb kamra kontraktilitásának növekedéséhez vezet, ami a véráramlás további károsodását vonja maga után. Ez azt jelenti, hogy a vénás vér, amely gyakorlatilag oxigénmentes, belép a szisztémás keringésbe, ami a hypoxia növekedéséhez vezet. Tehát van egy "ördögi kör".

A Fallot tetrád diagnózisa alapján milyen kutatás?

1. A szív meghallgatásakor a II-es hang gyengülése észlelhető, a bal oldali második köztes térben egy durva, „kaparó” zaj kerül meghatározásra.
2. Az elektrokardiográfia szerint a jobb szív EKG-jének növekedési jeleit, valamint a szív tengelyének jobbra történő eltolását lehet azonosítani.
3. A leginkább informatív az a szív ultrahangja, amelyben az interventricularis septum és az aorta diszlokáció hibája azonosítható. A Doppler szonográfiájának köszönhetően részletesen tanulmányozható a szívben a véráramlás: a jobb kamrából balra a vérkibocsátás, valamint a véráramlás nehézsége a pulmonális törzsbe.

EKG-fragmens Fallo tetrádjával

kezelés

Ha a betegnek van Fallot tetrádja, fontos megjegyezni egy egyszerű szabályt: a művelet mindenkinek látható (kivétel nélkül!).

A szívbetegség fő kezelési módja csak sebészeti jellegű. A műtét optimális életkora 3-5 hónap. A legjobb műtétet tervezett módon végezni.

Előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor sürgősségi műtét szükséges lehet egy korábbi korban:

1. Gyakori versenyek.
2. A bőr cianózisának megjelenése, légszomj, pihenés.
3. A fizikai fejlődés kimondott késése.

Általában vészhelyzeti eljárás az úgynevezett palliatív műtét. Az aorta és a pulmonális törzs közötti mesterséges shunt (közös) nem hoz létre akkoriban. Ez a beavatkozás lehetővé teszi, hogy a beteg átmenetileg erősítse meg az összetett, többkomponensű és hosszú távú működését, amelynek célja a Fallo tetrádjának minden hibájának kiküszöbölése.

Hogyan működik a művelet?

A szívbetegség négy anomáliájának kombinációja miatt a szívsebészetben különösen nehéz a műtét.

• Általános érzéstelenítésben a mellkas elülső szétválasztása történik.
• A szívhez való hozzáférés után a szív-tüdő gép csatlakoztatva van.
• A jobb kamrából szívizom-metszést készítünk úgy, hogy ne érintse meg a koszorúerek artériáját.
• A jobb kamra üregéből a pulmonális törzshöz való hozzáférés, a szűkített nyílás, a műanyag szelepek szétválasztása.
• A következő lépés a kamrai szekunder defektus bezárása szintetikus hipoallergén (Dacron) vagy biológiai (a szívzsák - perikardium) anyagból. A művelet ezen része eléggé bonyolult, mivel a szeptum anatómiai hibája a szívfrekvencia-meghajtó közelében található.
• A korábbi szakaszok sikeres befejezése után a jobb kamra falát varrjuk, helyreállítjuk a vérkeringést.

Ezt a műveletet kizárólag rendkívül speciális szívsebészeti központokban végezzük, ahol az ilyen betegek kezelésében jelentős tapasztalat áll rendelkezésre.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A műtét utáni leggyakoribb szövődmények:

1. A pulmonális törzs szűkülésének megőrzése (a szelep elégtelen szétválasztása).
2. A rostok sérülésével, a szívizomban gerjesztéssel, különböző aritmiák alakulhatnak ki.

A posztoperatív halálozás átlagosan 8-10%. De sebészeti kezelés nélkül a gyermekek várható élettartama nem haladja meg a 12-13 évet. Az esetek 30% -ában a gyermek halálát a szívelégtelenség, a stroke és a növekvő hipoxia okozta csecsemőbetegség okozza.

Azonban az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél végzett sebészeti beavatkozás esetén a gyermekek nagy többsége (90%) nem mutatott semmilyen jelet arra, hogy 14 éves korukban újra vizsgálják a társaik fejlődését.

Ezen túlmenően a működtetett gyermekek 80% -a normális életet él, gyakorlatilag nem különbözik társaiktól, a túlzott gyakorlás korlátozásai mellett. Bebizonyosodott, hogy minél korábban egy radikális műveletet hajtottak végre a hiba kiküszöbölésére, annál gyorsabban felgyógyul a gyermek, és felzárkózik társaival a fejlődésben.

A betegség a fogyatékosságot jelzi?

Minden beteg előtt a radikális műtét a szív, valamint 2 évvel a műtét kimutatta a fogyatékosság, majd újra vizsgálat.

A fogyatékosság csoportjának meghatározásakor a következő mutatók nagy jelentőséggel bírnak:

• Van műtét után keringési zavar?
• A pulmonalis artéria szűkületének fennmaradása.
• A sebészeti kezelés hatékonysága és a műtét utáni szövődmények.

Fallo tetrádját lehet diagnosztizálni a méhben?

Ennek a szívbetegségnek a diagnózisa közvetlenül függ a terhesség alatt ultrahang diagnosztikát végző szakember szakképzettségétől, valamint az ultrahang gép szintjétől.

Ha egy magas fokú szakember szakértői minőségű ultrahangot hajt végre, a Fallot tetradját az esetek 95% -ánál észlelik legfeljebb 22 héten belül, a terhesség harmadik trimeszterében ez a hiba csaknem 100% -ban diagnosztizálódik.

Ezen túlmenően fontos tényező a genetikai kutatás, az úgynevezett „genetikai ikrek és hármasok”, amelyeket minden terhes nő esetében 15–18 hetes időszakra vetítenek át. Bizonyított, hogy a Fallot tetrádja az esetek 30% -ában más anomáliákkal, leggyakrabban kromoszóma-betegségekkel (Down-szindróma, Edwards, Patau stb.) Kombinálódik.

Mi a teendő, ha a terhesség alatt ez a patológia megtalálható a magzatban?

Amikor ezt a szívbetegséget súlyos kromoszóma-rendellenességgel kombinálva észlelik, és a mentális rendellenességek is súlyosak, a nőt felkínálták, hogy orvosi okokból megszüntesse a terhességet.

Ha csak szívhibát észlelünk, akkor konzultációra kerül sor: szülész-nőgyógyász, kardiológus, szívsebész, neonatológus és egy terhes nő. A konzultáció során a nő részletesen elmagyarázza: miért veszélyes ez a patológia a gyermekre, milyen következményei lehetnek, valamint a sebészeti kezelés lehetőségei és módszerei.

A Fallot tetrádjának bonyolultsága ellenére ez a szívbetegség resektálható, azaz sebészeti korrekción megy keresztül. Ez a betegség nem a gyermekre vonatkozó mondat, a gyógyszerek korszerű szintje 90% -ban lehetővé teszi a beteg életminőségének jelentős javítását a komplex, többlépcsős működésnek köszönhetően.

Jelenleg a szívsebészek gyakorlatilag nem használnak palliatív műtétet, csak átmenetileg javítják a beteg állapotát. A prioritás iránya a korai gyermekkorban (legfeljebb egy év) végzett radikális művelet. Ez a megközelítés lehetővé teszi a teljes fizikai fejlődés normalizálását, hogy elkerülhető legyen a szervezetben tartós deformációk kialakulása, ami jelentősen javítja az életminőséget.

Fallo veleszületett rendellenességei

Fallo rendellenességei a szív kialakulásának veleszületett rendellenességeinek csoportja, amelynek tipikus tünete a bőr kékes színe. A betegség tünetei a jobb kamrából balra a vér visszafolyására, a vénás vér artériás, elégtelen vérellátásának összekeverésével járnak. Sebészeti kezelés nélkül a betegek várható élettartama csökken.

Olvassa el a cikket.

Fallo-ok okai

A fallo-malformációk az embriófejlődés 2.-7. Évtizedéből származnak. Veszélyes tényezők lehetnek:

• vírusfertőzések a szülés korai szakaszában: skarlát, rubeola, kanyaró;
• gyógyszerek (nyugtatók, altatók, daganatellenes szerek, retinsav, hormonok, flukonazol);
• alkohol, drogok, dohányzás;
• vegyi anyagokkal, röntgensugarakkal;
• ionizáló sugárzásnak.

A genetikai érzékenység a szívhibákkal szemben bizonyított. A betegség pontos oka nem mindig azonosítható, de a terhesség után 40 év után és a cukorbetegség jelenlétében az anyai szisztémás lupus erythematosus növeli a veleszületett szívbetegségek kockázatát.

A myocardialis patológiák gyakran kombinálódnak a genetikai rendellenességekkel: demenciával, strabizmussal, asztigmatizmussal vagy rövidlátással, deformált gerincvelővel, szegycsonttal, aurikulákkal, az ujjak csökkent mennyiségével vagy fúziójával. A vesék, a máj, a belek rendellenes fejlődése kíséri őket.

A keringési rendellenességek mechanizmusa a Fallo-öblökben

A patológia kialakulásával az artériás kúp oly módon forog, hogy az aorta szelep a tüdőből jobbra mozdul el. Ugyanakkor az aorta maga is a „lovas” pozícióját veszi fel, amely a szív interventricularis septumja fölött van. Az artériás kúp fala nem képes csatlakozni a septumhoz, ezért van egy hibája.

A pulmonális törzs, amikor az aorta abnormális, szűkül és hosszú lesz. A jobb kamra (RV) megnő, mivel nehéz a vér áthatolni a pulmonalis artéria keskeny lumenén, és alig kerül a tüdő artériába az RV-ből. Mivel van egy lyuk a két kamra között, a kevert vér az aortába kerül. Kevesebb oxigént tartalmaz, mint a normál.

Hemodinamikai rendellenességek a Fallot tetrádjában

Ha a pulmonalis artéria szája teljesen eltömődött, akkor a tüdőt artériás vérrel szállítják további vaszkuláris ágakon keresztül. A bal kamra mérsékelt vérszintjének szűkítésével a jobb oldalra behatol a "fehér" forma. Később vegyes lesz, majd a vénás vér a bal kamrába kerül - a „fehér” forma „kékre” változik.

Fallo tetrád osztályozás

Az összes fallo tetrad rendellenességét gyakrabban diagnosztizálják. 4 tipikus jogsértést jellemez:

• egy lyuk a falban a kamrák között;
• a pulmonalis artéria szűkül;
• az aorta a jobb oldalra van tolva;
• megnagyobbodott prosztata.

Ha nincs az aorta elmozdulása vagy enyhe eltérés van a normál pozíciótól, akkor a hibát Fallot triadnak nevezzük, amikor az atria közötti fal hibája csatolva van, a Fallot pentad.

A tetrád embriológiai változata esetében a partíció előre és balra mozog, a maximális szűkítés az izomelválasztó gyűrű tartományában van, és a tüdőszelep normális vagy nem megfelelően fejlett. A cső alakú típusú tüdő kúp nem fejlett, keskeny és rövid.

A hipertrófiai változatban a kúpos partíció és a jobb kamra keskeny kilépési nyílása növekszik. A többkomponensű típus megnyúlása vagy a kúpos elválasztás magas pontja jelenik meg.

A klinikai és anatómiai besorolás a Fallot-betegségben a hemodinamika károsodását tükrözi. Az ilyen űrlapok kiemelve vannak:

• atresia (a lumen fúziója) a pulmonalis artéria szája;
• cianotikus: a pulmonalis artéria szája szűkülése, kékes színű;
• acianotic: normál bőrszín.

Amit a Fallot tetrad jelent, nézze meg ezt a videót:

A szívbetegség tünetei

A bőr cianotikus színe a Fallo rendellenességek legjellemzőbb jele. A megjelenés időpontjától függően a betegség 5 klinikai variánsa van kiemelve:

• korai cianotikus (1-12 hónap);
• klasszikus (2 - 3 éves gyermek);
• súlyos (cianózis, légszomj);
• késői cianotikus (6-10 év);
• acianotikus (halvány bőr).

A Falte tetrádjának nehéz változata 3-4 hónap alatt következik be és évről évre nő. A gyermek kékre változik, amikor eszik, sír, fizikai erőfeszítést hajt végre. Bármilyen tevékenység gyengeséget, légszomjat, szédülést, szívdobogást okoz. Futás vagy szabadtéri játékok után a gyermek zokog, hogy helyreálljon.

A cianózis-támadások rendkívül nehézkessé válnak a második és az ötödik életév között, ők kísérik a hirtelen gyengeség, szorongás, eszméletvesztés. Lehetnek görcsök, kóma légzés nélkül.

Ezeket a jeleket a jobb kamrai görcs, a vénás vér teljes áramlása okozza az artériás hálózatba, ami oxigén éhezést okoz az agyban.

A Fallo vicei gyerekek később elkezdnek járni, lemaradnak a fejlődésben, gyakrabban szenvednek katarrális betegségektől és tüdőgyulladástól. A felnőttkorban szenvedő betegeknél nagy a kockázata a tuberkulózis kialakulásának.

Patológiai diagnózis

A Fallo tetrádja sápadt vagy kékes bőr alapján gyanítható, az ujjak alakja, mint a „dobos”, a körmök megváltozása - „néz üveg”, alacsony fizikai aktivitás és gyengeség.

A vizsgálat során észrevehető, hogy a mellkas deformációja egy szívdugó formájában van, az alsó végtagok hosszúak és vékonyak, a gerinc általában ívelt.

A szív ütközéshatárai kissé kibővültek. A szív meghallgatásakor észlelheti a szisztolés dörgést, amely a szegycsont bal oldalán hallható a 2. keresztkötéses térben, és gyenge 2 tónusú a pulmonalis artéria felett.

Amikor az instrumentális diagnosztika a következő tüneteket észleli:

• A szív ultrahanga: a pulmonalis artéria szűkülése, jobb aortás mozgás, a septum hibája, a hasnyálmirigy hipertrófia.
• Fonokardiográfia: megerősíti a pulmonalis artéria gyenge hangját, a szisztolés dörzsölést.
• Radiográfia: a szív olyan, mint egy papucs, a tüdő mintája simított, a szív mérsékelten megnő.

Röntgensugár a Fallot tetrádjával: 1) a szív egy zsák alakú; 2) a jobb kamra élesen megnagyobbodik és a bal kamrát balra tolja; 3) a pulmonális véráramlás kimerült, a derék mélyül.

• EKG: a Guiss-köteg és a megnagyobbodott prosztata jobb lábának blokádja.

A Fallot notebookjával rendelkező 4 éves gyermek elektrokardiogramja: a jobb oldali QRS-eltérés, a jobb kamrai hipertrófia jelei magas P hullámmal.

• Hangzás: a katéter áthalad a jobb kamrából az aortába, a vér oxigenizációja gyenge, a hasnyálmirigyben emelkedett nyomás.

Ha a diagnózis nehéz, szelektív koszorúér angiográfiát, aortográfiát és a szív MRI-jét írják elő.

Fallo Blemish kezelés

A műtét az egyetlen terápiás módszer. A tüneti kezelést a légzési nehézség és a cianózis támadására írják elő. Az oxigénnel történő belégzést végezzük, Rheopiglucin infúziót, glükóz és nátrium-hidrogén-karbonát oldatot, aminofillint. Fenntartó kezelésként a gyógyszereket oxigénnel ellátott szívizom ellátásának javítására és a szívelégtelenség csökkentésére használják.

Minden művelet palliatív és radikális. Az újszülötteknél és csecsemőknél súlyos malformáció esetén palliatív beavatkozásokat végeznek. Ezek a következők:

A kamrai szeptális defektus plasztikai sebészete, a jobb kamra szűkítésének rekonstrukciója

a szublaviai és pulmonalis artériák anasztomosisával való kapcsolat;

anasztomosis a pericardiumon belül a felemelkedő aorta és a pulmonalis artéria között;

a protézis telepítése az aorta és a pulmonalis artéria között;

a pulmonalis artéria szűkülésének nyílt kiterjesztése;

ballon műanyag szelep.

A radikális sebészet magában foglalja a kamra plaszticitását, a hasnyálmirigyből való kilépés megszűnését. Gyakran két szakaszban kerül sor a posztoperatív szövődmények csökkentésére. Az ilyen kezelés optimális ideje a gyermek életkora hat hónaptól 3 évig terjed.

Előrejelzés feltárására

Ha a hibát nem észlelik, akkor a műveletet nem hajtják végre, majd a súlyos formájú betegek 25% -a hal meg az első életévben. Még a mérsékelt fokú pulmonalis artéria szűkülése esetén a műtét nélküli gyermekek átlagos élettartama 10-12 év. A nem kezelt betegek 5% -a felnőttkorban él.

A betegek halálának okait súlyos tüdőgyulladás, agyi keringés, vaszkuláris thromboembolia, szívelégtelenség, bakteriális endokarditisz és szepszis okozhatja. Talán az agyi tályog kialakulása.

A korai gyermekkori sikeres működés során a betegek nagy eséllyel rendelkeznek a munkaképesség, a fizikai és társadalmi tevékenység fenntartására.

A szívelégtelenségben szenvedő betegeknél az endokarditisz kockázata megnövekedett bármilyen műtét során, beleértve a fogászati ​​kezelést, a minimálisan invazív sebészeti technikákat, így profilaktikus antibiotikus terápiát mutatnak a bakteriális fertőzések veszélyével.

A Fallot tetrádja súlyos malformációkhoz tartozik, ezért az életmentéshez sebészeti kezelést kell végezni. A betegség prognózisa kedvező azokban az esetekben, amikor a gyermek nem fejt ki fizikai és mentális zavarokat a szövetek krónikus oxigén éhezése miatt. A gyermekekkel végzett sebészi műveletek megnövekedett technikai képességeivel kapcsolatban ajánlatos azokat korábban elvégezni.

Nincs alternatív módszer a betegség kezelésére, a megelőzési módszerek szintén ismeretlenek. Családokban, ahol szívbetegségek voltak, ajánlott a terhesség tervezése során genetikai tanácsadás.

Hasznos videó

A Fallot tetrád kezeléséhez tekintse meg ezt a videót:

Gyermekek veleszületett szívhibái, amelyek besorolása a kékre, fehérre és másokra való felosztást foglalja magában, nem olyan ritka. Az okok eltérőek, a jeleket minden jövőbeli és jelenlegi szülőnek meg kell ismerni. Mi a diagnózisa a szelep és a szívhibáknak?

A modern diagnosztikai központokban a szívbetegség ultrahanggal határozható meg. A magzatban 10-11 héttel látható. A veleszületett tüneteket további vizsgálati módszerekkel is meghatározzák. A struktúra meghatározásakor jelentkező hibák nem zárhatók ki.

Ha kombinált szívbetegséget észlel a magzatban, a terhesség gyakran megszakad. Ha megszerzett, akkor működnie kell. A kombinált szívbetegség lehet a szűkület, aortális és mitrális prevalencia, valamint kombinálva is.

Gyakran előfordul, hogy a tricuspid szelephibát már korán diagnosztizálják. Ez veleszületett, vagyis a terhesség alatt alakul ki a magzatban. Hogyan diagnosztizálható és kezelhető?

Általában a gyermeknek két éves korig nyitott ovális ablakai vannak. Ha nincs zárva, akkor ultrahang és más módszerek segítségével állítható be a nyitás mértéke. Felnőtteknél és gyermekeknél néha műtétre van szükség, de nélkülözhetetlen. Lehet-e menni a hadseregbe, merülni, repülni?

A csecsemőkben aorto-pulmonáris fisztulát észlelnek. Az újszülöttek gyengék, rosszul fejlődnek. A gyermek légszomj lehet. Az aorta-pulmonalis fisztula szívhiba? Elviszik őt a hadseregbe?

Még a magzatban is megfigyelhető a közös artériás törzs meglehetősen súlyos malformációja. A régi berendezésekkel kapcsolatban azonban már megtalálható az újszülöttben. A PRT típusaiba sorolható. Ennek oka lehet az örökletes és a szülők életmódja is.

Ha extra szeptum van, három pitvari szív alakulhat ki. Mit jelent ez? Mennyire veszélyes a gyermek hiányos formája?

Ha a terhesség jön, és a szívelégtelenségeket azonosították, akkor az orvosok néha abortuszt vagy befogadást követelnek. Milyen szövődmények fordulhatnak elő a terhesség alatt veleszületett vagy szerzett hiányosságú anyáknál?