A szívből érkező fő artériák kisülése (átültetése) anomália

A nagy edények (TMS) átültetése egy veleszületett szívhiba, amelyben a szívből a központi edényekben (az aorta és a pulmonalis artéria) anomália alakul ki. Normális esetben az aorta a bal kamrából vért hordoz, és a pulmonális törzs eltér a jobb kamrától. Az átültetés során a központi edények elhelyezkedése úgy változik, hogy az aorta a jobb kamrával és a pulmonalis artériával a bal kamrával kommunikál.

Ez a betegség különböző források szerint 7-15% - 12-20% között fordul elő a szívhibák között, gyakrabban fiúknál. Egy ilyen hiba összeegyeztethetetlen az életkel, vagyis ha újszülöttnél észlelhető, sürgős műtét szükséges. A nagy hajók korrigált átültetése nem befolyásolja annyira a gyermekek egészségét.

A betegség etiológiája

Az embriogenezis folyamatában defektus alakul ki, a kialakulásának okait nehéz meghatározni. Az etiológiai tényezők szolgálhatnak:

1. A terhesség alatt az anya betegségei. Ezek közé tartozik a SARS, bármely etiológia, rubeola, kanyaró, cukorbetegség mérgezése. A nagyméretű hajók rendellenes kisülése a terhes nők testére gyakorolt ​​mutagén hatásának köszönhető. Különösen a dohányzásról, az alkoholfogyasztásról, az illegális drogokról, a tápanyagok és vitaminok hiányáról beszélünk.
2. Örökletes hajlam
3. Kromoszóma rendellenességek. Ez például a Down-szindrómás gyermekeknél jelentkezik.

Ha a korai perinatális diagnózis során a magzat több rendellenességét tárta fel, vagy az élethez nem illeszkedő változások kombinációja, az orvosok abortuszt javasolhatnak.

Vice fajtái

A hiba kialakulásának anatómiai jellemzőitől függően a betegség két formája különböztethető meg:

• a nagy hajók teljes átültetése;
• a fő artériák korrigált átültetése.

A nagy hajók teljes átültetését a gyermekek körében a keringési körök közötti kommunikáció hiánya jellemzi. Az aortán a jobb kamra, a vénás vér oxigénáramlattal nem telített. A test minden szervére és szövetére terjed, majd visszatér a vénákon a szív jobb oldalára.

A pulmonalis keringésben a vér kering a bal szív (a pitvar és a kamra) és a tüdő között. Ez azt jelenti, hogy a vér oxigénnel telített, de nem jut a test minden szervéhez és szövetéhez, és csak egy kis vérkeringési körön keresztül kering.

A magzati fejlődés során a magzatban a tüdőn keresztül történő légzés nem történik meg, így a tüdőkör nem működik. Ugyanakkor a vér kering a nyílt ovális ablakon keresztül, amely általában minden gyümölcsnek van. A születés után a pulmonáris keringés megkezdődik, és az oxigenizációt a tüdőn keresztül lélegezni kell. A teljes átültetés és a hiányos kommunikáció hiánya miatt a gyermek nem életképes és szinte azonnal a születés után hal meg.

A nagy hajók korrigált átültetése kedvezőbb helyzet a prognózis és a gyermek életképessége szempontjából a születéskor. Ebben az esetben a kiegészítő szívhibák (pl. Interventricularis vagy interatrial septum defektus) egyidejű jelenlétével a fő és a kisebb keringés közötti kommunikációt végezzük. Ezek a kommunikációk, bár nem teljesen, de bizonyos mértékben kompenzálják a beteg állapotát.

Klinikai megnyilvánulások és diagnózis

A betegség klinikája elsősorban a hemodinamikai rendellenességeket határozza meg. A nagy hajók újszülöttekbe történő átültetését a következő tünetek jellemzik:

1. A szervezetben az oxigénben kimerült vénás vér keringése miatt a gyermek egész testének kékes árnyalata van (cianózis).
2. A keringő vér térfogatának kompenzáló növekedése következtében fokozatosan a szív túlterhelése következik be. Méretének növekedése, szívelégtelenség kialakulása, melyhez olyan tünetek társulnak, mint a légszomj, gyors pulzus, duzzanat. Emelkedik a májban.
3. A gyermek általában elmarad a fizikai fejlődésben, jellemző a hipotrófia.
4. Egy „szívdugó” képződhet.
5. Az ujjak phalangjainak megjelenése megváltozik, hasonlóvá válnak az „alsócombokra”, ami az oxigén éhezésre jellemző.

A nagy artériák átültetése

Gyakran a születéskor fennálló hiba jelenlétében az orvos gyaníthatja annak jelenlétét. Ez az ötlet mindenekelőtt a gyermek bőrének cianózisának kifejeződésére utal. Ha a fő artériák korrigált átültetése történik, előfordulhat, hogy nem születik cianózis. Később akkor fordulhat elő, amikor a vérkeringési körökkel való további kommunikációs módok már nem tudnak megbirkózni azzal, hogy a szervezet oxigénellenes vért biztosít a nőnek.

A fizikai vizsgálat adatai mellett, amelyek általában nem elegendőek a helyes diagnózishoz, a következő műszeres módszereket is használják:

1. A szív echokardiográfiája vagy ultrahangja a leginkább hozzáférhető és informatív diagnosztikai módszer, amely meghatározhatja az aorta és a pulmonalis artéria helyét, további kommunikációs módokat és kapcsolódó szívhibákat észlel.
2. Mellkas röntgen - egy további kutatási módszer. Lehetővé teszi a cardiomegalia (megnövekedett szívméret) felismerését, a pulmonalis artéria helyzetének meghatározását, a pulmonáris mintázat elszegényedését vagy sűrűségét. A képen látható, hogy megváltozik a vaszkuláris köteg. Az oldalirányú vetületben szélesre válik, és az anteroposteriorban szűkült.
3. Az elektrokardiogram (EKG) nem teszi lehetővé a pontos diagnózist, de segít azonosítani a kapcsolódó szívbetegségeket, a szív hipertrófiai jeleit, a jobb oldali szakaszok túlterhelését és a ritmuszavarok jelenlétét.
4. A gázok és a pulzoximetria részleges feszültségének elemzése segít meghatározni a vér oxigénnel való dúsítását.
5. A szív katéterezése (üreges hangzás) egy minimálisan invazív eljárás, amelynek lényege, hogy a katétert a szívbe vezesse a femoralis artérián keresztül. Így a szív jobb és bal részén az oxigén részleges nyomására vonatkozó információ beszerezhető, hogy meghatározzuk a szívkamrák nyomását. A jobb oldali szekciókban glutális lesz, és a bal oldali oxigén telítettség nem elegendő.
6. Az ellentétes röntgenvizsgálatok közé tartozik a koszorúér-angiográfia, az aortográfia, a ventrikulográfia. Kontrasztanyag bevitelével a jobb kamrából a vér patológiás áramlása láthatóvá válik az aortába és balról a tüdő artériába. Meghatározhatja az üzenetek jelenlétét és a további sértéseket.

Kezelési lehetőségek

A nagy hajók átültetésével a lehető leghamarabb át kell mennie a teljes diagnosztikai folyamaton. A kezelést a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni. A szívbetegség konzervatív módszerei hatástalanok, így ilyen esetekben a műtétet mindig végezzük.

A fő artériák átültetése

A hajó átültetésének teljes formájával sürgősségi sebészeti beavatkozást végeznek, mivel veszélyt jelent a beteg életére. A nagy edények korrigált átültetése sebészeti beavatkozást igényel. A részleges kompenzáció miatt azonban a helyzet nem olyan sürgős, mint a teljes változatban.

A TMS sebészeti kezelésének lehetőségei:

1. Az artériás átkapcsolás olyan beavatkozás, amelyben a szívsebész mozgatja a nagy edényeket a helyükre, azaz összeköti az aortát a bal kamrával, és a tüdő artériát a jobb kamrával. Emellett a színek korrekciója a szívkamrák között, ha van ilyen.
2. Az atriában való működés a kommunikáció megvalósítása az atria között. Ebben az esetben a vénás vér áramlik a bal szívre és a tüdő artériára az oxigénnel való dúsításhoz. Ugyanakkor a fő artériák helyzete fennmarad, és a jobb kamra kénytelen oxigénellenes vért szivattyúzni önmagában, és átadja az egész testben. Más szavakkal, feltételezi a bal kamra működését. Ez hipertrófiához és a jobb kamra dilatációjához, valamint különböző szívritmuszavarok kialakulásához vezethet.
3. A palliatív műtétet a gyermek születése utáni első napokban végzik életük veszélyével. A pitvari szeptosztómiából áll, amely a nyílások méretének növekedését jelenti az üregek között. Ehhez bevezetik az endovaszkuláris korrekciós ballont, vagy az interatrialis szeptum reszekcióját végzik. A cél a kommunikáció megvalósítása az atria és ennek eredményeként a kis és nagy körkörös vérkeringés között. Ezt a műveletet úgy hajtják végre, hogy javítsák a hemodinamikai zavarokat a gyermek állapotának javítása és a fő művelet előkészítése érdekében (1. vagy 2. opció).

A műtét után a kardiológus vagy a szívsebész további élethosszig tartó megfigyelése szükséges. A gyermeknek el kell kerülnie a nehéz fizikai terhelést, be kell tartania a munka és pihenés rendszerét, figyelnie kell a megfelelő táplálkozást és a megfelelő alvást, időszakos orvosi vizsgálatnak kell alávetnie. Szükséges a fertőző endocarditis megelőzése.

A műtéti korrekció utáni prognózis meglehetősen jó - a betegek 85-90% -a pozitív hosszú távú eredményeket mutat, komplex szívhibákkal az esetek 65-70% -ában. A teljes átültetés és az időben történő kezelés hiánya miatt a prognózis kiábrándító - a gyermekek 50% -a nem éli túl az első hónapban, és a gyermekek több mint 2/3-a 1 éven belül. A fő artériák korrigált átültetésével a túlélés és a prognózis némileg jobb. Kezeletlen állapot esetén azonban az állapot rontja az életkorot. A hemodinamikai rendellenességek következtében megnő a szívelégtelenség és más súlyos szövődmények.

A nagy edények átültetése nagyon súlyos veleszületett rendellenesség, ami elég gyakori és súlyos következményekkel jár az időben történő sebészeti korrekció hiányában. A korai diagnózis nagyon fontos. Jó, ha a hiba a magzatban születés előtt kiderül. Gyakran az ilyen hiba jelenléte nem indokolja, hogy egy nőnek abortuszt kapjon. A korai diagnózis lehetővé teszi a terhesség megfelelő kezelését és a szüléshez való felkészülést. Még ha a hiba a szülés után azonosítható, az időben történő diagnózis és a kezelés segít megőrizni a babát.

Sürgősségi orvoslás

Az aorta és a pulmonalis artéria átültetése: ebben az esetben az aorta defektusa a jobb kamrából, a pulmonalis artériából pedig balról származik (83. ábra). Az esetek 3–6% -ában megfigyelhető a veleszületett szívhibák között.

Az aorta és a pulmonalis artéria átültetése esetén az élet lehetetlennek tűnik. A nagy edények átültetése azonban gyakran kijavításra szorul a kísérő anomáliákkal: az interatrialis vagy interventricularis septum hibái, a nyitott artériás csatorna, a pulmonális vénák összefolyása a jobb pitvarra.

Ábra. 83. Az aorta és a pulmonalis artéria átültetése. PP - jobb pitvar; PJ - jobb kamra; LV - bal kamra; LP - bal pitvar; Ao-aorta; LA - tüdő artéria.

Az aorta és a pulmonalis artéria átültetésének klinikai bemutatása

A cianózis az első születésnaptól kezdődik. A dyspnea általában nyugalomban kifejeződik. A fizikai fejlődés jelentősen késik. A körömgyűrűk vastagsága az élet második évében jelenik meg. A tavasz bezárása 3-4 évig késik. A gyerekek az élet 3. évében kezdik járni.

A korai "szívdugulás" és a keringési dekompenzáció. A betegek 30% -ában szisztolés zörgés, II-tónusos amplifikáció hallható a pulmonalis artériában.

Az elektrokardiográfia a villamos tengely jobb oldali eltérését mutatja, a szívizomzat dystrofikus változásait.

A röntgenvizsgálat a szív határainak jelentős bővülését mutatja. A szív teteje kerek, a derék leesik. Az elülső vetületben lévő vaszkuláris köteg keskeny. A tüdőmintázat élesen fokozódik, a tüdő gyökereinek árnyékai megnagyobbodnak és pulzálnak. Dinamikus megfigyeléssel megfigyelhető a szív átmérőjének fokozatos növekedése és a bal kontúr hossza.

Az angiokardiográfia a legmegbízhatóbb módszer az aorta és a pulmonalis artéria átültetésének diagnosztizálására. A tartályok teljes átültetésének fő jellemzője az aorta intenzív feltöltése kontrasztanyaggal közvetlenül a jobb kamrából. Az oldalsó vetület különösen értékes, mert segít meghatározni az edények helyzetét - az aorta a pulmonalis artéria előtt helyezkedik el.

Az aorta és a pulmonalis artéria átültetésének kezelése

Több mint 45 módja van az aorta és a pulmonalis artéria átültetésének korrekciójának. Ezek palliatív és radikálisak. A palliatívok közé tartoznak a különböző intervascularis anasztomosok létrehozása. A radikális műveletekben az aortát és a pulmonalis artériát mozgatják.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, A SÁRGA ÉS A FŐKÉSZÜLÉKEK KONGENITÁLIS HATÁSAI. ÚTMUTATÓ DOKTOROKHOZ, 1962

AZ AORTA ÉS A PULMONÁRIS ARTERY SZÁLLÍTÁSA

Az aorta és a pulmonalis artéria helytelen helyének több veleszületett formája van. Ezek közül az aorta és a pulmonalis artéria átültetése, a szívfejlődés anomáliája, melyből három az aorta elhagyja a jobb kamrát, és a pulmonalis artéria a bal kamrából (141. ábra). A placentán belüli légzés időszakában a placentából áramló artériás vér összekeveredik a rosszabb vena cava vérével, belép a jobb pitvarba, és onnan két patakba kerül. A vér egy része a jobb kamrába, az aortáig terjed, és tovább megy
a szervekhez a vér második részét az ovális ablakon át a bal pitvarba, a bal kamrába, és onnan a tüdő artériájából a tüdőbe terjed. A vér áramlása a tüdőbe az átültetés során a nem zárt csatornán keresztül is előfordulhat az aortából. Így a születés előtt a magzat szervei vérellátást kapnak a normális fejlődéshez.
A pulmonalis légzésre váltás után az ovális ablak és a botanális csatorna bezárulhat. Nagy és kicsi kis csavar

zárva legyen, nem kapcsolódik egymáshoz (142. ábra). A születés után a test élete lehetetlenné válik, ha nincs más rendellenesség, amely a vénás és az artériás vér keverékét biztosítja. Jelenleg a patológiai-anatómiai vizsgálatok adatai alapján számos további anomáliát írtak le, amelyek közül néhánynak kompenzációs jelentősége van, míg mások ellenkezőleg, még súlyosabbá teszik a beteg hibáját és állapotát.
A szekcionált adatok szerint a kompenzációs anomáliákból, amelyek a nagy körtől a kisméretű és a kicsiektől a nagy vérig terjedő véráramlást biztosítják, a következők tartoznak: az ívelt csatorna szakadása, az interarteriális szeptum hibája, az interatrialis septum hibája, közös atrioventrikuláris nyitás, kamrai ventricularis defektus a membránrészben levő membrán, az izomrészen az interventricularis septum hibája a membrános rész megőrzésével, a pulmonális vénák anomális összefolyása, a felső vena cava beáramlása a bal pitvarban, összefolyás A felső vena cava a bal pitvarban van.
A páciens állapotát enyhítő kompenzációs anomáliákon kívül további hibákat írnak le, amelyek még súlyosabbá teszik a beteg állapotát. Ezek közé tartoznak a következők: pulmonalis artériás hipoplazia, aorta hypoplasia, jobb vénás stenosis jobb kamrai hipoplazmával, jobb vénás atresia aortás leválogatással a hypoplasztikus jobb kamrából, aortakarktáció nyitott ortotális csatornával stb.

A hemodinamika az edények átültetésében, amint azt fentebb említettük, rendkívül súlyos eltéréseket mutat a normál körülmények között. A jobb kamrából a pulmonális keringésből visszatérő vénás vér a jobb kamrából az aortába, azaz a nagy keringési körbe irányul. Az artériás véráramlás különböző mennyiségei extracardiacis vagy intracardiacis kompenzációs anomáliákon keresztül kapcsolódnak ehhez a vénás véráramhoz. Az artériás vér nagy része is kering (egy körön belül: a bal kamra - a pulmonalis artéria - a tüdő - a méhnyakrát - a bal kamra, stb.), Ami a vér egy részét a nagy körbe adja, és kis mennyiségű vénás vért vesz belőle.
A vérkeringés legkedvezőbb feltételei akkor keletkeznek, amikor a vénás és az artériás vér legteljesebb elmozdulását biztosítják, például nagyobb kamrai szekunder defektussal, vagy ha két kompenzációs anomália van, amelyek közül az egyik a vénás vért átadja a tüdőbe, a másik pedig az artériába belép a szív jobb felébe, például üreges vénákba, amelyek a bal átriumba áramolnak, és a tüdővénákba, amelyek a jobb pitvarba áramolnak, stb.
A hemodinamikai zavarok súlyossága minden esetben a kompenzációs anomáliák és a további hibák jellegétől függ, de gyakorlatilag a vérkeringés körülményei szerint két csoport azonosítható: az átültetés a pulmonális véráramlás növekedésével és a transzpozíció csökkenésével. A második típusú vérkeringés akkor fordul elő, amikor az átültetés mellett pulmonalis artériás szűkület, szűkület vagy atresia van a bal vénás nyílásban. Az első típus minden más opcióval történik. A páciensek két csoportba sorolása nagyon fontos a művelet típusának kiválasztásakor.
Úgy tűnik, hogy az életnek lehetetlennek kell lennie, ha csak egy keskeny kommunikáció van a nagy és a kis kör között, például csak a csatorna csatornája, csak egy pitvari és interventricularis septalis hiba. Úgy tűnik, hogy a vér nem tud egyidejűleg két irányban átmenni egy keskeny csatornán keresztül. Kiderült, hogy nem így van. Touesig egy olyan esetet ismertetett, amelyben csak egy kis pitvari elváltozás volt, és a beteg több éve élt. A cianózis ezután fokozódott, majd gyengült,

Ismétlés 3-4 óra múlva. Ebből következően a vér áramlott (a jobb oldali átrium balra (azaz a kis körbe), amíg annyira felhalmozódott a tüdőbe, hogy a bal pitvarban a nyomás emelkedett, és a kisülés iránya megváltozott, a bal oldali átriumból a vér jobbra ment. (azaz nagy körben.) Az I. beteg a megfigyelésünk alatt volt, 14 hónap, átültetéssel és csak egy 7 mm-es ovális ablakmal, a fiú Bleloc működése után halt meg, a diagnózis megerősítésre került a szakaszban., az „átültetéskor” a változó shunt életet biztosíthat.
Ezen túlmenően 2 fiú volt a felügyeletünk alatt - 8 és 11 hónapos -, akiknek a ventrikuláris keresztmetszeti hibája nagyon kicsi - kb. 0,8 cm-es membránrészben - A vér mozgása változó irányú volt.
Ha az edényeket átültetik, akkor a myocardialis vérellátás zavar. Az a tény, hogy a koszorúerek mindig eltérnek az aortától, függetlenül attól, hogy melyik kamrából származik. Minél több vénás vér jön be az aortába, annál erősebb a miokardiális hipoxia.
Klinikai kép A cianózis a születés első napjától kezdődik. Nagyon ritkán néhány nap vagy hét alatt megjelenhet. A dyspnea általában nyugalomban is kifejeződik. A körömgyűrűk vastagsága az élet második évében jelenik meg. A fizikai fejlődés jelentősen késleltetett, a fontanel bezárása a 3-4. A gyerekek az élet 3. évében kezdik járni.
Olyan lehetőségekkel, amelyeket a szív üregeinek bővülése jellemez, az elülső szívdugulás és a vérkeringés dekompenzációja korán jelentkezik. A szívterület auscultációja során a betegek 30% -ában hallható szisztolés zümmögés.
A szív alapja fölötti második hang mindig erősödik, amit az aorta szegycsontja melletti szelep hoz létre. A legtöbb betegben a hemoglobin és az eritrociták tartalma megnő, de a betegek 20% -ánál (a számok normálisak, a betegek 25% -ában a vérkeringés dekompenzációjának jelei vannak a nyaki vénák feszültsége, májkibocsátás, aszcitesz, a vesebetegség formájában).
Az elektrokardiográfia a szív elektromos tengelyének csökkenését mutatja jobbra, a mécia dystrofikus változásait.
A röntgenvizsgálat során (143. ábra) a betegek 75% -ánál jelentősen bővül a szív határai, amelyek a további kutatások során gyorsan növekednek. A szív teteje kerek, de
kevésbé magas a membrán felett, mint a Fallot tetrádjával, a szív derekája elnyom. Az elülső vetületben lévő vaszkuláris köteg keskeny. A bal oldali ferde helyzetben, szélesen azokban az esetekben, amikor a pulmonalis artéria a növekvő aorta mögött található, a betegek 50% -ánál fordul elő. A bal oldalon (a pulmonalis artéria közös törzsének helyzete, az aorta-arch a frontális síkban elhelyezhető úgy, hogy az aorta ablak jól látható legyen az elülső vetületben. Ez az aorta pozíciója a bal pulmonalis artéria szűkületével kombinált vascularis transzpozícióra jellemző. A bal oldali ferde helyzetben a gyökér eltolás látható. az aorta annyira előrehaladott, hogy az elülső kamra kontúrja áthalad a kamrai-vaszkuláris szög kontúrjába, az aorta gyökér elülső elmozdulása a betegek 50% -ánál fordul elő. Az oldalsó vetületben az elülső mediastinum szűkül, a szív majdnem a szegycsont közelében van, a pulmonális véráramlásban szenvedő betegeknél a pulmonális véredények fokozott pulzálódása és a röntgenképben a tüdőben a torlódások jelentkeznek. ezek a betegek a pulmonáris erek szklerózisát alakítják ki az 1., 2. és így tovább ágak lumenének csökkenésével. Ekkor a tüdőgyökerek edényeinek pulzációja élesen csökken, és a stagnálás röntgen jelei eltűnnek.
Kontraszt-angiokardiográfiával (144. ábra) a jobb kamrából származó kontrasztanyag szinte teljesen az aortába megy. Olyan kevesen lép be a pulmonalis artériába, hogy a röntgen pulmonalis artériát szinte nem észlelik. Ha az angiokardiográfiás képeket oldalirányú vetületben veszik fel, akkor lehetséges az aorta elválasztása a jobb kamra artériás kúpjától.
A szívpróba csak akkor diagnosztikus értékkel bírhat, ha van egy interventricularis septum hibája, és lehetséges, hogy átmegy egy szondát a pulmonalis artériába. Ezután a pulmonalis artériából vett vérminta nagy oxigéntelítettséget mutat, és a kontrasztanyag bevezetése feltárja a pulmonalis artéria méretét. A kontrasztanyag hiánya a pulmonalis artériában a vénás angiokardiográfia során (jól fejlett pulmonalis artéria jelenlétében, az érzékelés és a szelektív angiokardiográfia eredményeként az aorta és a pulmonalis transzpozíció megbízható tünete)
Noé artéria. Ilyen esetekben, amikor a szondát nem lehet átadni a pulmonalis * artériába, a szívelégtelenségnek nincs diagnosztikai értéke. Kétséges esetekben a bal kamra szúrása kontrasztanyag bevezetésével nagy diagnosztikai jelentőséggel bír (145. ábra). Ugyanakkor a kontrasztanyag a bal kamrából a tüdő artériába kerül. Ez azt bizonyítja, hogy a pulmonalis artéria elhagyja a bal kamrát, és nem jobbra. Emlékeztetni kell arra, hogy a kontrasztos anyag egy része behatol a jobb kamrából nyúló aortába is (ha interventricularis septalis defektus van), és a pulmonális véráramlás csökkenésével történő átültetéskor több kontrasztos anyag megy át az aorta és mindazonáltal ez jelzi az edény átültetésének jelenlétét.
Az A. A. Vishnevsky nevű Sebészeti Intézet szerint 1000 betegnél az átültetést 18-ban diagnosztizálták.

1. fokozott és csökkent pulmonális véráramlásban szenvedő betegeknél, akiknél a diagnózist a szekcióban megerősítették.

Borya Zh, 3 éves, 1967-ben lépett be a X / X.-be. Nem volt szimfonikus epizód.
Felvételkor a gyermek általános állapota súlyos, nem jár a légszomj miatt, egész időt ébren ül, miközben a lábát keresztezi. Magasság 84 cm, súly 11 kg, rugó nem zárva.
A bőr és a haj szinte nedves nap és éjszaka, tüskés hő. A fiú kimerült. A fejbőr, a nyak, a mellkas, a has, a nyúlványok feszültek és kiterjedtek. Elhangzott elülső szívcsúcs. Az apikális impulzus jelentősen bővül, az epigasztikus régióban egy átmenő pulzáció van. A szív csúcsának tónusa tele van, a szívet a II. Szög élesen erősíti a szegycsont bal szélén. A xiphoid folyamat baloldalán egy zivatar hallható, az első hangjelzéssel egyidejűleg kezdődő szisztolés zűrzavar a száműzetés teljes szakaszát veszi fel, jól hallható az egész tó felett; a szublaviai területeken kevesebb zaj hallható. A nyaki vénák feszültek, de nem pulzálnak, az ujjak dorsumán lévő vénák kibővültek. Pillanatnyira 130 ütés / perc, a vérnyomás legfeljebb 80 Hgmm. Art. pulzusban, mivel Korotkov hangjai nem hibáztak. HB 109%, er. 7.460.000; ROE 0 mm / óra.
Az elektrokardiográfia az elektromos tengely balra történő csökkenését mutatja.
Röntgen és röntgenfelvétel: a tüdőmezők átlátszósága csökken, a tüdőgyökerek edényei nem pulzálnak. A szív nagyobb, különösen balra. A vaszkuláris köteg nagyon széles. A szív deréka elnyom. A bal oldali ferde helyzetben mindkét kamrában, különösen a bal oldalon növekszik, az aorta gyökere elülső helyzetben van, úgy tűnik, hogy az aorta kilép a jobb kamrából.
Kontraszt angiokardiográfia: a jobb kamrából származó kontrasztanyag belép az aortába. Az aorta íve élesen fejlett, és szinte az elülső síkban helyezkedik el úgy, hogy az aorta ablak látható az elülső vetületben. A kontrasztanyag nem jutott be a pulmonalis artériába, és az angiokardiogram szerint nem lehet eldönteni, hogy a páciens pulmonális artériája van. A szív bal oldala kontrasztanyagtól mentes.

Figyelembe véve a beteg állapotának súlyosságát, a pulmonális érrendszer pulzálódásának hiányát, a pulmonális artériás rendszer hiányát az angiokardiogram szerint, a diagnózist a közös artériás törzsnél végeztük.
1967. május 28-án sebészeti beavatkozás történt a mellkasi aorta operatív szűkítésének céljából, Galankin-Zuckerman szerint. A művelet során kiderült, hogy a páciens pulmonalis artériája nemcsak létezik, és olyan közel feszült, mint az aorta, a növekvő aortig bal oldalán található, átmérője 30 mm; az aorta átmérője 20 mm. Megváltozott a diagnózis: az érrendszer átültetése, egy nagy kamrai szűkülethiba. Müller működését végeztük el - a közös pulmonalis artériát 50% -ra szűkítették tantálkapcsokkal. A műtét után a cianózis jelentősen csökkent. A műtétet követő 8. napon a fiú púpos pericarditisben halt meg.
Ezek a szakaszok: az aorta a jobb kamrából nyúlik, átmérője 20 m, m; a pulmonalis artéria elhagyja a bal kamrát, átmérője 30 m, m; a kis kör hajói szklerálisak; nyitott ovális ablak 7 mm átmérőjű; az interventricularis septum hibája a membránrészben; hibás magasság 15 mim.
Így a kis körkörös túlterhelésű hajók átültetésére jellemző: a beteg súlyos általános állapota; fizikai fejlődés késése; elülső szívcsúcs; alacsony vérnyomás; a vaszkuláris köteg elmozdulása "régebben, röntgensugárzás során ferde helyzetben detektálva; szinte a teljes kontrasztanyag ellátása a jobb kamrából az aortába; a szív elektromos tengelyének csökkenése.
Felügyeletünk alatt 5 beteg vett át átültetést, bal kamrai alulfejlődést és a véráramlás kis körének alulterhelését a talajban a pulmonalis artéria szája szűkülése miatt. Egy beteg meghalt; a diagnózist szekcionált adatok igazolják. Adunk adatokat ebben az esettörténetben.
N. 4-es / g-os beteg a 1957. április 27-én, IV. V. Vishnevszkij nevű Zhirurshi Intézetbe került be a veleszületett szívbetegség katódján keresztül. A cianózis és a szüléssel jelölt helyek. Kék-dyspnea. 1 éves korában megsértették az agyi keringést, majd az alsó végtagok parézisa volt. A lány nem jár, mindent megért, de nem beszél. A cianózis mérsékelten expresszálódik, a körömfoltok egyértelműen sűrítettek. Mérsékelten kifejezett elülső szívcsúcs van. Az apikális impulzust nem terjeszti ki, az átviteli feszültség egyértelműen kifejeződik az epigasztikus régióban. A majom hangja lerövidül, a bázis fölötti hang világos, nem gyengült. A szisztolés zümmögés maximális hangzása a szegycsont jobb szélén, a zaj, a jobb oldali szublaviai régióban és a jobb szánkó artériája mentén. iB egyéb pontok, a zaj gyengített formában történik. A nyaki vénák egyértelműen pulzálnak. A nyak vénáinak enyhe tapintásával az ujj nem érzi a pulzálást, ezért ez nem az carotis artériák transzfer pulzációja. Pulse 116 ütés / perc. 70 mmHg vérnyomás Art. Korotkov hangja nincs, ezért lehetetlen meghatározni a diasztolés nyomást. Vérvizsgálat: HB 85%, er. 5360 000; ROE 2 mm / óra.
EKG:.pravodramma, 4. típus. Röntgenadatok: a tüdőmezők átláthatóságának növelése; a tüdő gyökerei nem pulzálnak; a szív vaszkuláris kötege nagyon széles; a szív deréka leesik, a csúcs kerek, magasan áll a membrán felett. Érdekes megjegyezni, hogy a bal kontúron egy „depresszió” van, és a bal oldali pitvar által létrehozott harmadik ív helye. A szekcióban kiderült, hogy a bal fül az aorta jobb oldalán található, jobbra. A bal oldali ferde helyzetben a bal kamra nagyon kis görbületi sugara van, és a hátsó részre "szív" formájaként nyúlik ki. A vaszkuláris köteg elülső kontúrja elülső helyzetben van, és nagy anteroposterior mérete van.
Kontraszt-angiokardiográfia: az il-másodpercben a kontrasztanyag kitölti a bal felső vena cava-t, behatol a jobb pitvarba, a kontrasztanyag stroke alsó határa elkenődik; a 3. Secida-n egy kontrasztanyag kitölti a szív összes kamráját, az aorta ívét; a jobb oldali pitvar fölött két további üreg van feltöltve egy kontrasztanyaggal (| a jobb és a bal szélső fülei); a frontális síkban elhelyezett aortaív; A pulmonalis artériás rendszert gyenge kontrasztanyaggal töltik be, közös törzsét, a bal és jobb törzseket nem észlelik.
A kapott adatok alapján diagnózist készítettünk: az aorta és a pulmonalis artéria átültetése a pulmonalis artéria nyílásának szűkítésével és a bal kamra alulfejlődésével; dupla jobb vena cava.
A betegnek a szív vénás sinusában a bal vena cava sérülése van, az alsó végtagok parézisa az agy vérzését követően.

Figyelembe véve a vena cava bal oldali vercionáltságát, úgy döntöttek, hogy a bal oldali caval pulmonalis anasztomosist alkalmazzák. / 17 / V 1957 műveletet hajtottunk végre. Gombaellenes állat-egészségügyi oxigén., Intubáció, hipotermia nélkül. A bal felső vena cava és a bal pulmonalis artéria a pericardiumon kívülre varrnak, és perifériás végeiket egy kézi, inverz U-alakú varrattal kapcsolják össze. 4 óra elteltével a műtét után a lány agyi ödémában halt meg.
Adatszakaszok: az aorta kilép a jobb kamrából, a pulmonális artériából a bal kamrából; a tüdőszelepnek két szárnya van; a pulmonalis artéria szája átmérője 5 g, mm; közös átrium: közös 18 mm-es atrioventrikuláris nyílás; magas ventrikuláris meghibásodás, 13 mm-es defektmagasság. A jobb kamra falvastagsága 12 mm, a bal kamra fala 3 mm, a bal kamra térfogata 8 cm3; a fű jobb átmérője vena cava - 1,2 m; Bal felső vena cava - 13 mm. A bal felső vena cava a szív vénás sinusába esik, és vele együtt a közös átriumba. A jobb és bal oldali korok fülei a felemelkedő aorta jobb oldalán lévő jobb pitvar felett helyezkednek el. Három lépcső mérete van: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 és 1 X I X 0,5 ohm, régi ciszták 2X2X1 cm, egy bal és jobb parietális területen.
Így a pulmonalis artériát szűkítő edények átültetéséhez és a bal kamra alulfejlődéséhez a következőkre jellemző: mérsékelten kifejezett elülső szívcsúcs; a nyaki vénák pulzációja; alacsony vérnyomás; maximális szisztolés hang a szegycsont jobb szélén; a harmadik ív nyugati részén a szív bal kontúrja mentén; a bal kamra kontúrjának nagyon kis görbületi sugara a bal ferde helyzetben; az aorta gyökér előre elmozdulása a jobb kamra kontúrjához viszonyítva; széles vaszkuláris köteg a bal ferde helyzetben; a fő kontraszt-tömeg megérkezése a (jobb kamrából az aortába; az aorta-ív megfordítása az aortablak kialakulásával az anteroposterior vetületben; 4. típusú regogram az elektrokardiogramon.
Differenciáldiagnózis. Az aorta és a pulmonalis artéria átültetését a megfelelő vénás nyílás atresiájával, Fallo tetrádjával, Eisenmenger komplexjével, közös kamrával és érrendszeri helyzetbe kell sorolni.
Előrejelzés. Az aorta és a pulmonalis artéria átültetése során a várható élettartam függ a kompenzációs anomáliák hatékonyságától és a további hibák súlyosságától. A legtöbb beteg korán hal meg: 34% - az első élet hónap, 86% - az első évben. Az 1951 előtt leírt 200 eset közül csak 8% élt legfeljebb 5 évig, néhány ember - akár 20 és egy 56 évig. A következőkbe történő átültetéskor: a pulmonális véráramlás növekedése, a keringési dekompenzáció az élet első hónapjaiban jelenik meg. A vérerek átültetése és a pulmonális véráramlás mérsékelt csökkenése esetén a betegek hosszabb ideig élnek. A legidősebb betegünk 22 éves volt.
A kezelés csak sebészeti jellegű. Több, mint 10 extracardiacis és intracardiacis művelet biztosított. Eddig kielégítő eredményeket értek el csak a kötő-pulmonális anasztomosisból a Bleloc-Taussig szerint az átültetés során a pulmonális véráramlás csökkenésével.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., veleszületett szívbetegségek, 1990

12. fejezet: Az AORTA ÉS A PULMONÁRIS ARTERY TELJESÍTMÉNYE

Az aorta és a pulmonalis artéria teljes átültetése egy kék CHD, amelyben az aorta eltér a jobb kamrától, és oxigénmentes vért hordoz, és a pulmonalis artériát a bal kamrából, és oxigénezett vért hordoz; a szív atrioventrikuláris szelepei és kamrái helyesen képződnek. Első alkalommal M. Abbott (1927) a helyettesítő definíciót adta, első leírása M. Baillie (1797). Szinonimák: a nagy edények (TMS) cianotikus átültetése, korrigálatlan TMS, igaz TMS, D-TMS.

A teljes TMS gyakorisága az összes CHD között a klinikai adatok szerint 4,5-6,2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], kórosan - 15,7 21%, attól függően
kor [Keith J. és munkatársai, 1978]. A szívüregek katéterezése szerint az első életévben a gyermekek gyakorisága 27% volt, 1 és 3 hónap között, 16,7%, 3 és 6 hónap között - 9,4%, 6 és 12 hónap között - 4%. 2 éves korig - 1,2% és 2 év alatt - 0,5% [Burakovsky V.I. és mtsai., 1971]. Ezek a különbségek a teljes TMS-ben szenvedő betegek korai életkorban bekövetkezett magas mortalitásából adódnak.
Anatómia, besorolás. A teljes TMS-sel az üreges és tüdővénák a szokásos módon kapcsolódnak a jobb és bal pitvarhoz, amely a tricuspid és mitrális szelepeken keresztül kommunikál a megfelelő kamrákkal. Mindazonáltal mindkét kamrai ürülékszakasz nem keresztezi egymást, és az aorta a jobb oldalról távolodik, a pulmonalis artéria pedig a bal kamrából. Érintkezéskor a mitrális szeleppel, amikor a TMS tüdőszelepek, nem aorta. A felemelkedő aorta a pulmonalis artériával szemben (D-transzpozíció) és gyakrabban jobbra helyezkedik el; ritkábban az aorta közvetlenül a pulmonális törzs előtt (O-transzpozíció) vagy balra (L-transzpozíció) van. A pulmonalis artéria törzsét mindig átmérőjének a / g - 2 / s-os aortája borítja. Mindkét fő hajó párhuzamos, nem metszik egymást, ahogyan ez normális, az aorta szelepek szintje valamivel magasabb, mint a tüdő.
Mivel a jobb kamra, a vér az aortába szivattyúzva, hiperfunkciós körülmények között működik, amelynek célja az általános perifériás rezisztencia (OPS) leküzdése, a szívizom éles hipertrófiája van. A bal kamrai hipertrófia kevésbé kifejezett, mivel a terhelési körülmények között megnövekedett vérmennyiséggel működik; a tüdő artériás szűkület vagy a tüdőben levő szklerotikus változások jelenléte éles hipertrófiájához vezet.
A teljes TMC-vel való életképtelenség hiánya nélkül lehetetlen. A nyitott ovális ablakot a betegek 33% -ában, a DMPP-ben 5,7% -ban, a PDA-ban 8,5% -ában, a VSD-t pedig a betegek 61% -ában találták meg. A VSD átmérője általában 1 cm-nél nagyobb, a felsőrész hátsó részében a supraventrikuláris címer alatt helyezkedik el. A TMS-sel rendelkező OAD széles az első élethétben meghalt gyermekek körében, gyakran bezárul, ami a betegek állapotának romlásához vezet; Az OAP nagyon ritkán az egyetlen üzenet a TMS-ben.
Az egyidejűleg előforduló CHD-ről leggyakrabban, általában VSD jelenlétében, tüdő artériás szűkület fordul elő (14–23%). a
körülbelül 1 / g esetekben a szűkület szelepszerű, gyakran van egy bicipsz szelep, a gyűrű utáni sztocotikus expanzióval járó hypoplasia is megfigyelhető. A szubvalvuláris szűkületet a rostos izomszövet képezi a bal kamra kiválasztási szakaszában (az "alagút" szűkülete).

típus). Egyes esetekben a szűkületet rostos membrán okozza. A szubvalvuláris izomösszehúzódást a hipertrófiás interventricularis septum, elsősorban a középső rész duzzanata képezheti a bal kamra üregébe.
Az aorta coarktációja és atresia, a pitvari fülek egymás mellé helyezése, további kiváló vena cava, a pulmonális vénák anomális lefolyása, kommunikáció a bal kamra és a jobb pitvar között, Ebstein anomália stb.
Az intracardiacis hemodinamika anatómiai jellemzőitől és jellegétől függően számos TMS-osztályozás javasolt.
A CIH-ban fejlesztették ki őket. Bakuleva A. [Evteev Yu. V. és mtsai., 1963] az osztályozás két csoportra osztja a TMS-t: I) egyszerű TMS: a) fokozott pulmonális véráramlással, b) gyengített pulmonális véráramlással; 2) komplex TMS: a) fokozott pulmonális véráramlással, b) gyengített pulmonális véráramlással. R. Van Praagh és mtsai. (1967) 3 csoportot különböztet meg: 1) sértetlen interventricularis septummal; 2) VSD-vel; 3) VSD és pulmonalis stenosis. A teljes TMS klinikai jellemzői a J. A. Noonan et al. (1960): 1) intakt interventricularis septummal; 2) VSD-vel
a) pulmonalis stenosis, b) obstrukció - szklerózis - tüdőedények, c) nagy mennyiségű pulmonális véráramlással.
Hemodinamika. A véráramlást a TMS-ben két osztott körben végezzük a vérkeringésben (58. ábra). A vénás vér a jobb kamrából az aortába áramlik, és miután elhaladt a nagy keringésben, visszatér az üreges vénákon és a jobb pitvaron a jobb kamrába. Az artériás vér a bal kamrából a pulmonális artériába áramlik, és egy kis keringés után a pulmonális vénákon keresztül a bal pitvar visszatér a bal kamrába, azaz a vér a tüdőben magas oxigéntartalommal kering.

A hiba fennállása nem befolyásolja jelentősen a magzat fejlődését, de a születés után a vérkeringés két körének keverése csak akkor lehetséges, ha vannak olyan kommunikációk, amelyek mérete határozza meg a hypoxemia súlyosságát és a pulmonális véráramlás hatékonyságát (a jobb átriumból és a kamrából a bal oldali szakaszba áramló vér mennyisége és a pulmonalis artéria). A vérkibocsátás a kommunikáció szintjén mindig két irányban történik, mivel egyoldalú jellege az egyik kör teljes kiürüléséhez vezetne.
A légzés kezdetén újszülötteknél a tüdő érrendszeri növekedése és a szisztémás alatti pulmonális érrendszeri ellenállás csökkenése következik be, ami vénás artériás (jobb oldali) vérelvezetéshez vezet az aortából a pulmonalis artériába a PDA-n és a hörgőkön keresztül, valamint az atria szintjén. Ennek eredményeképpen a keringő vér jb mennyisége a vérkeringés kis körében, és visszatérve a bal átriumba; az átlagos nyomás a bal pitvarban megnő, meghaladja a jobb pitvar szintjét, ami a vér balról jobbra történő kibocsátásához vezet az interatrialis üzeneten keresztül. Kis és közepes méretű cukorbetegség esetén a jobb és bal oldali vérzés a szisztolé alatt, balról jobbra - a diasztolé alatt történik; nagy VSD-vel, magas pulmonalis rezisztenciájú, gyorsan kialakuló pulmonalis hipertónia, valamint súlyos pulmonalis stenosis miatt, a vér jobbra-balra haladva a balról jobbra = a szisztoléba kerül. Több kommunikáció egyidejű létezésével a vérváltás ellentétes irányban történik, - Kos.
Klinika, diagnózis. A legtöbb esetben a kék típusú CHD-t diagnosztizálják a szülészeti kórházban a cianózis (a betegek 100% -ában), a légszomj (a betegek 100% -ában), kevésbé a szívben (a betegek 26,8% -ánál) alapuló cianózis alapján.., 1973J. A cianózis súlyosságát a shunt nagysága határozza meg, és maximális, amikor az ovális ablak nyitva van, és a kis VSD kicsi, amikor a gyermek kiabál, a cianózis lila színárnyalatot vesz fel. Különböző cianózist figyeltek meg az aorta és az OAP egyidejű előtti koarctációjával rendelkező betegeknél: a cianózis a test felső felénél kifejezettebb, mint az alsó.
A TMS-szel rendelkező gyermeknek a születéskor gyakran normális vagy akár megnövekedett testtömege van, de 1-3 hónapos korban általában hipotrófiát figyeltek meg, ami a hypoxemia és a szívelégtelenség miatt fellépő táplálkozási nehézségekhez kapcsolódik. A motoros fejlődés lassulása azt eredményezi, hogy a gyerekek később elkezdenek ülni, sétálni. Gyakran fennáll a mentális fejlődés késése. Hipoxikus támadások ritkán fordulnak elő TMS-sel, általában hirtelen cianózis esetén; a pulmonalis artéria izom-szubvalvuláris szűkületének esetében a patogenezis megegyezik a Fallot tetrádjával (lásd 10. fejezet).

A klinikai képet nagyrészt a pulmonális véráramlás állapota határozza meg. A TMS egyszerű formában (izolált pitvari kommunikációval) a kifejezett arteriás hipoxémia és a acidózis a születés óta dominál, a gyermek állapota fokozatosan romlik a PDA bezárása és a nyitott ovális ablak miatt. Ha egy baba TMS-be helyez egy oxigén sátorban, az állapota nem javul, Pa02 gyakorlatilag nem változik. Minden páciensnek születésük óta policitémia és magas hematokritja van.
A megnövekedett pulmonalis véráramlásban (VSD) szenvedő betegeknél 1 percenként 60-80 perces légszomj, de a cianózis és az acidózis enyhe, mivel a vér megfelelő keverése van. Az élet 2. és 4. hetében a hiba fő megnyilvánulása a biventrikuláris, az orvosi kezelésre nem érzékeny, szívelégtelenség (légszomj, tachycardia, hepatomegalia, a tüdőben zihálás), ismételt akut légúti vírusfertőzések, tüdőgyulladás jellemző.
Az élet első hetében a szív mérete normális vagy enyhén megnőhet, a cardiomegalia gyorsan fejlődik a jövőben, ami néha megmagyarázza a szívbuborék korai megjelenését.
Az auscultáció során a pulmonalis artériát meghaladó II tónus hangsúlyos, ami az aorta szelepek fokozott bezárásával (aorta lecsengéssel) vagy a pulmonalis hipertóniával kapcsolatos. Az I-hang és a diasztolés dörgés erősítése a csúcson a mitrális szelepen keresztüli megnövekedett véráramlás miatt következik be. A nyílt ovális ablakban szenvedő betegek nem zajlanak, ritkábban a második és a harmadik bordakövű térben a szegycsont bal oldalán, gyenge szisztolés zúg. Nagy pulmonális hipertóniával rendelkező nagy VSD esetén a zajok nem hallhatók. Egy enyhe VSD-vel, a szisztolés zümmögés hangos, durva ütemű, a harmadik és negyedik bordázó térben hallható a szegycsont bal oldalán.
Az EKG-n a szív villamos tengelye eltér a jobb oldalon, a jobb kamra és a jobb pitvar hipertrófia. Egy nagy VSD-vel vagy PDA-val, amely jelentősen megnövekedett pulmonalis keringéssel rendelkezik, a szív elektromos tengelyének normális pozíciója és mindkét kamrai szívizom hipertrófia jelei lehetnek. Az első élethetek gyermekeiben a jobb kamrai hipertrófia egyetlen jele lehet pozitív T hullám az Uzr és Vi vezetékekben.
A PCG-adatok az auscultatory megállapításokat tükrözik: nincs hang vagy a DMF szisztolés zaját rögzítették; Az OAP zajt általában nem lehet regisztrálni.
A mellkasi szervek röntgenfelvételein a pulmonáris mintázat normális (kis kommunikációval), AID és PDA-val különböző mértékben fokozódik. A TMS-t progresszív cardiomegalia jellemzi több hét alatt. A szív árnyéka tipikus konfigurációval rendelkezik („egy tojás az oldalán”) (59. ábra). A szív nagyobb

Ábra. 59. A nagy hajók teljes átültetése, mellkasi röntgenfelvétel. Magyarázat a szövegben.
mindkét kamra kárára, a korú gömb alakú kialakításnál nagyobb a mérete, annál nagyobb a VSD és a szívelégtelenség. A röntgenfelvételen levő vaszkuláris köteg szélessége a fő edények térbeli elhelyezkedésétől függ. Azokban az esetekben, amikor az aorta a pulmonalis artéria előtt és jobb oldalán helyezkedik el, a vaszkuláris köteg árnyéka az elülső vetületen széles, a második ferde vetületben - keskeny. Ha az aorta közvetlenül a pulmonalis artéria előtt helyezkedik el, akkor a vaszkuláris köteg árnyéka az elülső vetületben keskeny, széles a ferde vetületben [Golonzko RR, 1975].
A pulmonalis artéria egyidejű szűkületével rendelkező betegeknél a dyspnea némileg kevésbé kifejezett, mint a pulmonalis véráramlás növekedése, és a policitémia néha több. Ellentétben a Fallo tetra-val rendelkező betegekkel, a TMS-sel ritkán fordul elő dyspnea és cianotikus rohamok. A második és harmadik interosztális térben, bal oldalon egy durva szisztolés kioldási zaj és egy II-es hang hangsúlyozása hallatszik, ami az előtte lévő aorta szelepeken keresztül megnövekedett véráramláshoz kapcsolódik. prizma

A szívelégtelenség mérsékelt vagy hiányzik.
Az EKG a szív villamos tengelyének jobb oldali eltérését mutatja, a jobb kamrai hipertrófia és a jobb pitvar tünetei; csak ritkán fordulhat elő a szív elektromos tengelyének eltérése balra,
A röntgenvizsgálat során a pulmonalis mintázat a pulmonalis artériák stenosisának súlyossága és különösen az atresia esetén csökken. A szív árnyéka mérsékelten emelkedik, főleg a jobb oldali részei miatt, a szív bal kontúrja mentén, a pulmonalis artéria íve esik. A szív méretének növekedése kevésbé kifejezett, mint az előző csoportban szenvedőknél, de sokkal inkább, mint a Fallot tetrádjával.
A TMS-ben szenvedő felnőtt betegek általában le vannak tiltva, az artériás hipoxémiában, a szívelégtelenségben, a testmozgás toleranciájában élesen csökken.
A TMS echokardiográfiás diagnózisa a kamrák és a fő edények azonosításán, a térbeli relatív helyzetének és a kamrákhoz viszonyított viszonyának meghatározásán alapul. Egydimenziós echokardiográfiával két érzékelő pozícióból egyidejűleg két félszelepes szelepet határoznak meg, míg az aorta a pulmonalis artéria előtt helyezkedik el, és az edények párhuzamosan futnak. A közvetett echokardiográfiai jelek a jobb kamra dilatációja és hipertrófia, a tricuspid szelep elülső csúcsának kirobbanása. A kétdimenziós vizsgálatban a rövid tengely parasztrális vetülete és a szív alapszintje az aorta elölről és jobbról (D-transzpozíció) vagy elölről és balról (L-transzpozíció) látható a pulmonalis artériából. A bal kamra hosszú tengelyének vetítésénél látható mindkét kamra és mindkét nagy edény kiválasztási traktusainak párhuzamos orientációja; emellett a pulmonalis artéria elhagyja a bal kamrát, és van egy mitrális félhold folytatása.
A szív-katéterezés és az angiokardiográfia az echokardiográfiával együtt a leginkább informatív módszerek a teljes TMS diagnosztizálásához. A katétert be kell illeszteni egy elég nagy átmérőjű vénába, hogy a jövőben a katéteren léggömb segítségével lehessen átjutni. A TMS esetében a szív és az aorta jobb részén alacsony a vér oxigéntelítettség (SaCb) száma, a szív bal és a pulmonalis artériájában nagyobb számban találhatók. A Sa02 növekedése a kamrák szintjén (VSD-vel), intakt interventricularis septummal történik, az atria szintjén. A jobb kamrában mindig magas nyomást rögzítünk, amely megegyezik a szisztémás értékkel (egyszerű TMS-formátummal magasabb, mint a bal kamrában), gyakran lehetséges egy katétert az üregből az emelkedő aortába vezetni. A bal kamra nyomás mérésekor

Ábra. 60. A nagy hajók teljes átültetése. Angiokardiogramma.

normális vagy 2-4-szer alacsonyabb, mint a jobb oldalon (kivéve a magas pulmonalis hypertonia és a pulmonalis stenosis esetét). A bal és jobb oldali atria közötti nyomásgradiens kis pitvari kommunikációt jelez. Kis DMPP-ben szenvedő betegeknél az artériás hypoxemia kifejeződik, a SAO2 20 és 208 között változik.
60%. Egy nagy VSD esetén a szisztolés nyomás mindkét kamrában egyenlő, a bal pitvarban a nyomás emelkedik; egy kis VSD-vel a szisztolés nyomás a bal kamrában kicsi. A VSD-vel rendelkező TMS-ben az artériás hipoxémia kevésbé kifejezett; BaOg ¦ - 30–70%.
Az érzékelés során a legfontosabb és a legnehezebb

a pulmonalis artéria katéterezése. Különösen fontos, hogy a katéter a pulmonális artériába jusson a magas pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél, hogy megoldják a működőképesség kérdését, ezért nem szükséges a vizsgálatot újszülöttekben kritikus állapotban végezni. A pulmonalis artéria szűkületének jelenlétében meghatározzuk a nyomás és a bal kamra közötti gradiensét; az artériás hipoxémia közel azonos vagy nagyobb, mint az izolált VSD-vel.
A szelektív angiokardiográfia két standard vetületben döntő fontosságú, feltárja a TMS-t, a kompenzációt és a kapcsolódó hibákat. Ha a kontrasztanyagot a jobb kamra üregébe injektáljuk, akkor főként az aortába kerül (60. ábra, a, b), a növekvő aorta elülső elrendezése és a hátsó pulmonalis artéria látható, az edények párhuzamosan futnak, az aorta szelepek a pulmonáris szint felett helyezkednek el. A kontrasztanyag bevezetése a bal kamrába (az interatrialis üzeneten keresztül), az üreg és a pulmonalis artéria normális konfigurációja (60., c, d). A TMS egyik fő kritériuma a mitrális-pulmonális kontaktus, és nem a mitrális-aorta érintkezés észlelése, ahogyan ez normális. Ezután hajtsa végre a növekvő osztás aortográfiáját.
A teljes TMS differenciáldiagnosztikáját Fallot-tetráddal, tricuspid atresia-val, pulmonalis atresiával, a szív egyetlen kamrájával, közös artériás törzsével, mindkét nagy edénynek a jobb kamrából, Eismenmenger komplexből, Ebstein anomáliából, más cianózisos állapotból történő kiürülésével kell végezni.
Jelenlegi kezelés. J. Liebman és mtsai. (1969), a teljes TMS-szel született gyermekek 28,7% -a hal meg az élet első hetében, 51,6% az első hónapban; 89,3% - az első év végére 7% - 5 év alatti, 2% -ig 10 évig. Ugyanezek a szerzők szerint az átlagos várható élettartam a kompenzáló és egyidejűleg fellépő hibáktól függ, és kis pitvari és interventricularis üzenetek esetén 0,11-0,28 év között, nagy DMPP-k esetében - 0,81 év, a nagy VSD-knél, szklerotikus változásokkal. tüdőhajók - 2 év, VSD-vel kombinálva a pulmonalis artéria stenosisával - 4,85 év. Ritka esetekben a betegek 18-44 évig éltek.
A nem kezelt betegek halálának oka a súlyos hypoxemia, a szívelégtelenség és az ezzel járó betegségek (tüdőgyulladás, SARS, szepszis).
A TMS-ben szenvedő betegek kezelése csak sebészeti jellegű, és ha lehetséges, korai. Eddig több mint 50 sebészeti beavatkozási módszert javasoltak, amelyek két fő típusra oszthatók: palliatív és korrekciós.

A palliatív műveleteket súlyos betegségben szenvedő betegeknél, a korai gyermekkori betegeknél pedig a teljes korrekció elvégzéséhez szükséges kardiopulmonális keringésben indokolatlanul nagy kockázatot jelent. A palliatív műveleteknek meg kell felelniük az alábbi követelményeknek: 1) a hipoxémia csökkentése a nagy és a kis keringés közötti vérváltás javításával; 2) optimális feltételek megteremtése a pulmonáris keringés működéséhez; 3) amennyire lehetséges, technikailag egyszerű, és hogy ne zavarja a jövőben a korrekciós műveletek végrehajtását. Ezeket a követelményeket a DMPP bővítésének vagy létrehozásának különböző módszerei teljesítik.
Jelenleg W. J. Rashkind és W. W. Miller által javasolt zárt léggömb atrioseptosztóma 1966-ban továbbra is széles körű népszerűségnek örvend. a Rashkind eljárás hatékonysága alacsonyabb az első hónapban szenvedő betegeknél, és 3 hónapnál idősebb gyermekeknél általában nem hatékony, mivel az interatrialis septum kevésbé fogékony. A dyspnea, a cianózis és a szívelégtelenség gyors növekedésével a zárt atrioszeptosztómiát sürgősen kell elvégezni, hazánkban először prof. Yu. S. Petrosyan 1967-ben
Zárt léggömb atrioseptosztómiát végeznek röntgen műtőben (esetleg echokardiográfiás ellenőrzés alatt), ahol a diagnózis angiokardiográfiai megerősítése után radiológiai ellenőrzés alatt katétert helyeznek be a combcsonton keresztül, a végén. amely spray-vel rendelkezik. Az utóbbi hígított kontrasztanyaggal van feltöltve, és a katétert egy rövid csavarkulccsal húzzák ki a bal pitvarból a gyengébb vena cava szájába, és az ovális ablak területén lévő rés a pitvari septum között jön létre. A DMP nagy méreteinek elérése érdekében a vontatást többször megismételjük a doboz térfogatának fokozatos növelésével 1-4 ml-re. A Rashkind eljárás egyik fontos előnye a mellkas nyitásának hiánya, amely általában súlyozza a beteg állapotát és adhézióhoz vezet, ami megnehezíti a torakotómiát és a szív kiválasztását később a radikális műtétek előállításában. Yu. S. Petrosyan és mtsai. (1986) szerint a Rashkind eljárás után a halálozás 2,8% volt. A lehetséges szövődmények közé tartoznak a teljes szívblokkig tartó ritmuszavarok, az átrium perforációja a szív tamponáddal vagy pneumoperikardiával, a combcsont vagy a csípő véna vérzése, a léggömb kitörése, a tricuspid szelep károsodása. Az eljárás hatékonyságát a szisztémás artériában és a jobb pitvarban levő Sa02 és Pa02 nagysága, a cianózis csökkenése és a nyomás gradiens között határozzák meg.
pitvarok. Közvetlen posztoperatív időszakban az esetek 92% -ában kitűnő és jó eredményeket értek el [Garibyan V. A., 1972]. A ballon atrioseptosztómiája után a Pa02 és Sa02 nagy növekedése prognosztikailag kedvező jel. Ugyanakkor a fennmaradó súlyos hypoxémiás betegek 30% -a (Pa02 kevesebb, mint 25 mmHg.) 6 hónapig él, közel 70% -a Pa02 25–35 mmHg. Art. és Sa02 ezen időszak alatt meghaladta a 30% -ot [Petrosyan Yu. S. és munkatársai, 1986]. Számos esetben a zárt atrioszeptómiát követő állapot ideiglenes javulása lehet a nyitott ovális ablak nyújtása, nem pedig a szakadás. Ez a betegek romlásának fő oka a műtét után, ezekben az esetekben ismételt műtéti beavatkozásra van szükség.
A zárt léggömb atrioseptosztómiáját követően a hosszú távú eredmények a művelet után eltelt idővel arányosan romlanak. A művelet kezdeti pozitív hatása ellenére a betegek csak fele él 2 '/ g évig. Halálozás a késői posztoperatív időszakban a szívelégtelenség miatt a DMPP által okozott nem megfelelő méret miatt, súlyos pulmonalis hipertónia; hirtelen halál lehetséges.
Egyéb palliatív beavatkozások közé tartozik a Park atrioseptostomy módszer [Park S. és mtsai., 1978]. A VSD-vel és magas pulmonalis hipertóniával rendelkező betegeknél szűkült pulmonalis artéria van. A pulmonalis artéria súlyos szűkületével és a zárt léggömb atrioseptostomia után enyhe hatással rendelkező betegek számára javasolt a Bleloc - Taussig aortás pulmonalis anasztomosis alkalmazása.
Ha csak a közelmúltban választották meg a palliatív műtétet - atrio-szeptektómiát, a 2-4 éves kor alatt teljes TMS-ben szenvedő betegeknél, akkor a végrehajtás indikációi jelenleg korlátozottak. Ez egyrészt a zárt atrioszeptosztómiának széles körű eloszlásának, másrészt a korrekciós művelet végrehajtásához szükséges jelzések kiterjesztésének köszönhető. A cerebrális bénulás sebészeti kialakulását a gyermekek első hetei és hónapjainak idősebb korában - sikertelen atrioseptosztómiája esetén - jelezzük, ha nincs technikai képesség a korrekciós művelet végrehajtására. A DMPP műtéti létrehozásának különböző módszerei közül a leggyakoribb az A. Blalock és S. Hanlon (1950) által javasolt és először végrehajtott művelet, amelyhez nem kapcsolódik a szív forgalomtól való kikapcsolása; ezzel egyidejűleg a jobb és bal sarokcsíkok vágása, egy interatrialis partíció kiterjesztése és kivágása történik. Az első életév gyermekeinek sürgősségi sebészeti osztályának észrevételei szerint A.N. Bakuleva kivágási területe a partícióról

1. cm3 elegendő a vér megfelelő mértékű elmozdulásához az atria szintjén, egy nagyobb terület eltávolításával, lehetséges a trauma a szívútra.
   

Halálozás a Bloelock - Hanlon működése után az Intézet szerint A. N. Bakulev 25% (Sharykin A.S., 1986). A szövődmények közül meg kell jegyezni, hogy vérzéses pulmonalis ödéma, vérzés, progresszív szívelégtelenség, szívritmus zavarok.
A korrekciós műtétnek ki kell javítania a sérült hemodinamikát, és ki kell küszöbölnie a kompenzációt és a kapcsolódó hibákat. 1959-ben A. Senning a szisztémás és a pulmonális vénák mozgását javasolta a pitvari szinten, amelyet jelenleg nagy sikerrel alkalmaznak, 1,3% -os mortalitással [Lemoine G., al., 1986]; Hazánkban az első sikeres műveletet V. V. Aleksi-Meskhishvili végezte.
N. Albert kezdeti elképzelését az artériás és vénás véráramlások intrapedulációs mozgásának lehetőségéről egy tapasz használatával is sikeresen hajtotta végre a W. Mustard által vezetett torontói csoport 1964-ben, és azóta belépett a Mastard operációjába. - septoplasztika). Hazánkban hasonló műveleteket végeztek először a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia akadémikusának, B. I. Burakovszkijnak (1976), prof. B. Konstantinov, az ukrán SSR Orvostudományi Akadémia akadémikusa
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. Jelenleg a szerzők 6–12 hónapos korát tekintik a mustár működésének optimálisnak. Előzetes palliatív műtét nélkül az első életévben az atrioseptoplasztika nagy DMPP-vel hajtható végre, kedvező anatómiai kapcsolatokkal a VSD és a pulmonalis artériás stenosisban szenvedő betegekkel, de idősebb korban (4-5 év).
A műveletet mesterséges vérkeringés és felszíni vagy mély hipotermiában végezzük. A tapaszt az autopericardiumból levágják a bróm elvének megfelelően nadrág formájában. Az interatrial septum kivágásra kerül, egy közös átrium keletkezik. Ezután egy atrioszeptoplasztikát hajtunk végre: a tapaszt oly módon varrjuk, hogy a pulmonális vénákból és a koszorúérből származó vér a tricuspid szelepen keresztül a jobb kamrába kerüljön, és az üreges vénák vérét a mitrális szelepen keresztül a bal kamrába, azaz a teljes TMS-t korrigáljuk. Ha van VSD, akkor lezárul, valamint megszünteti a pulmonalis artériát.
A legjobb eredményeket a teljes TMS DMPP-vel történő korrekciójával érjük el, a halálozási arány 5–9% [Trusler G. és munkatársai, 1980; Stark J. és mtsai. 1980 Klautz és munkatársai, 1989]. G. Falkovsky és mtsai. (1985), az első életévek gyermekeinek halálozási aránya a közeljövőben a mustár mûködése után 20,6% volt. A mellékhatások okai általában akut szív- és tüdőbetegség, vérzés. A pulmonalis elégtelenség kialakulásában a fő szerepet a pulmonális vénák vérének kiáramlása jelenti.
A hosszú távú eredmények többnyire tanúi
a művelet hatékonyságát. Megjegyzések D. A. Fyfe et al. (1986) 128 TMS-ben szenvedő páciensnél, miután a Mastard 10–20 éves működése után 36 ember halt meg (28%), túlélte a 10 évet - 75%, 15 évet - 70% -ot. A halál fő oka a súlyos pulmonalis hypertonia, a szívelégtelenség; 11 ember hirtelen meghalt. A művelet kedvező kimenetelével az akut légúti vírusfertőzések, a tüdőgyulladás, a cianózis és a szívelégtelenség eltűntek, a szív mérete csökkent, a gyermekek elkezdtek súlyt szerezni, magassága és aktívan részt vettek a gyermekjátékokban. A stressz-tolerancia azonban csökkent (a norma 50% -a).
A késői posztoperatív időszakban a szövődmények és a halálok okai közé tartoznak a szívritmus zavarai, a tüdő- és vena-vénákból származó vér kiáramlásának nehézségei, tricuspid elégtelenség, progresszív sclerotikus változások a tüdőedényekben. A szívritmus és a vezetési zavarok közé tartoznak a szinusz csomópont gyengeség szindróma (ritka csomópont ritmus, atrioventrikuláris disszociáció, pitvarfibrilláció és szinoaurikuláris blokád) különböző megnyilvánulása, a paroxiszmális tachycardia és a magas fokú atrioventrikuláris blokád lehetséges. A ritmuszavarok okai - a szinusz károsodása (varrás közben) és atrioventrikuláris (az interatrialis septum kivágásával), a koszorúér artériák. A szívritmus-szabályozó Mastard műtét utáni megrendezésére vonatkozó jelzések a bradycardia szinopsziával vagy presinopális állapotokkal, valamint a 40 perces szívfrekvencia 1 perc alatt, tachycardia szindróma - bradycardia, a kamrai aritmiák ismételt támadásai, amelyeket a Holter-monitorozás során vagy normál EKG-n rögzítettek. A késői posztoperatív időszakban a hirtelen halál gyakoriságát a szívritmus zavarai okozzák.
A TMS korrekciója a pulmonalis artéria szeleppel és szubvalvuláris szűkületével nagy nehézségekbe ütközik. E célból G. S. Rastelli et al. (1969) alapjaiban új módszert javasolt a "csatornás" korrekciós műtétre, ezt 3-5 évesen mutatják be. A hiba korrekciója három fő szakaszból áll: egy intracardiacis „alagút” létrehozása a bal kamrából a vérbe való beáramláshoz az aortába, a pulmonális törzs és a bal kamra elválasztása, valamint a jobb kamra és a tüdő törzs közötti csatorna beültetése. Az ilyen körülmények között a pulmonalis artéria szubvalvuláris szűkületének resektálása nem történik meg. Lehet használni egy dacron transzplantátumot egy xenocaplane beültetett vagy homoaortikus transzplantációval egy szeleppel. A világon ez a módszer szerint az első a nagy edények teljes átültetését végző betegben, fibrilláció és pulmonalis stenosis volt, R. Wallace [Rastelli G. és mtsai., 1969], és hazánkban - V.I Burakovsky 1981-ben. szövődmények megjegyzik vérzés, akut szívelégtelenség által okozott szubacort stent
a jobb kamrában, a sebben vagy az általános fertőzésben fellépő orális vagy fennmaradó magas nyomás. J. Kirklin és V. Vagratt-Boyes (1986) szerint a vizsgált betegek 91% -a hosszú távon a műtétet követően az I. és 11. osztályba sorolták a NYHA osztályozás szerint. A hosszú távú periódusok komplikációi között meg kell jegyezni a csővezeték zavarát, amely újratelepítést igényel az újratelepítés után.