Mi történik az aorta-koarctáció, az okok, a diagnózis és a kezelés során

Ebből a cikkből megtudhatod: milyen szívbetegséget nevezünk aortakarktációnak, a veleszületett rendellenességek keringési jellemzőinek. Az előfordulás és a jellegzetes tünetek okai, a patológia előrehaladása és fejlődése. Diagnózis és kezelési módszerek, prognózis a gyógyulásra.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Az aorta coarktációja egy veleszületett rendellenesség, egy nagy véredény szűkítése, amelyen keresztül a bal kamrából a vér a szisztémás keringésbe kerül.

Mi történik a patológiában? A bal kamrából való kilépéskor az aorta simán fordul le a mellkasi régióba. Ebben a helyen (az aorta-ív átmenete a csökkenő részre) egy szűkítő (sztózis) formák alakulnak ki, amelyek egy homokóra alakulnak. A szűkület a normális véráramlás akadályává válik:

• a bal kamra nem képes a szűkítés, a falak feszítése és megvastagodása révén a szükséges mennyiségű vért tolni;
• az aorta területén a hibás artériás nyomás folyamatosan növekszik;
• az aorta területén a keskeny nyomás alatt csökken.

Ennek eredményeként számos hiányosság mutatkozik a szervek és szövetek vérellátásában, a szívelégtelenségben, a tartós artériás hipertóniában és a szervek oxigénvesztésében (agyi agyi ischaemia, vesék, belek).

A coarctáció súlyos, veleszületett rendellenesség, amely a szív és az erek intrauterin képződésének hibái miatt jelentkezik. Az első életév keringési rendellenességei miatt az újszülöttek 55–65% -a hal meg, a többi gyermek a műtét után esélye van, várható élettartama 30–40 évre emelkedik.

A felnőtt patológia különbözik a gyermekgyógyászatban kifejezettebb megnyilvánulásoktól: az öregedéskor a szívelégtelenség növekszik, különböző szövődmények kapcsolódnak hozzá (a létfontosságú hajók aneurizma).

A patológia veszélyes a halálos szövődmények kialakulásában: akut szívelégtelenség (szívroham), az aorta aneurizmájának repedése (falfelülete), stroke (agyvérzés), szeptikus endokarditisz (a belsõ gyulladás a szív belsején).

Az aorta veleszületett coarctációjának gyógyítása teljesen lehetetlen. Sebészeti módszerek alkalmazásával a beteg prognózisát javíthatjuk és meghosszabbíthatjuk, a műtét után a kardiológus felügyeli és tanácsot ad az életre.

A vérkeringés jellemzői az aorta coarktáció során

Az aorta alacsony sávszélessége miatt speciális vérkeringési rendszer alakul ki:

• a vérnyomás emelkedik a hajó falán a hiba fölött, ezért a szív terheléssel működik (a vérelvezetés mennyisége egy ütésenként és percenként növekszik);
• a bal kamra falai vérnyomás hatására megvastagodnak;
• a test felső felének (a bal oldali szubklónikus, interosztális, mellkasi artériák) az aorta és más testtartásai oldalirányú vaszkuláris ágainak száma nő, segítségükkel a szervezet megpróbálja kompenzálni a vérellátás hiányosságait;
• minden artéria jelentősen megnöveli az átmérőt, és idővel (és a magas vérnyomás hatására) a faluk kiürül (aneurysma).

A további előrejelzések és a várható élettartam szempontjából a legjelentősebb az aorta és az agyi erek aneurizmái, ezek szakadása halálhoz vezet (halál oka 20 éves korig 50% -ban).

A keringési zavarok 88% -ánál két típus alakul ki, és az aorta és a pulmonalis artéria közötti további kapcsolat megléte vagy hiánya (Botallova-csatorna, amely a gyermekkorban általában gyermekkorban van, és 3 hónappal a születés után benőtt):

1. A „gyerekes” típus szerint, amikor a Botallov-csatorna a születés után nyitva marad, ebben az esetben zavarok vannak az agy vérellátásában, pulmonalis hipertóniában (a pulmonáris edényekben megnövekedett nyomás).
2. A „felnőtt” típus szerint, amikor a Botallov csatorna bezárul. A zavarokat a test felső felének (fej, kar, nyak) és hipotenzió (alacsony nyomás) tartós hipertóniája nyilvánítja meg a test alsó felében.

Mindkét típusú rendellenesség nem függ a beteg korától, csak a Botallova-csatorna időbeni vagy korai túltermelésétől. Az esetek 12% -ában az aorta veleszületett coarctációját a szív és az erek egyéb rendellenességei (vegyes típusok) köti össze.

A patológia okai

A koarctáció kialakulásának mechanizmusa nem teljesen tiszta, ami arra utal, hogy az aorta kialakulásában a hibák okai lehetnek:

• genetikai hajlam;
• genetikai mutációk (Shereshevsky-Turner szindróma, szexuális kromoszóma rendellenesség);
• gyógyszerhatások;
• alkoholfogyasztás;
• fertőző mérgezés (rubeola, kanyaró, skarlát).

A szív kialakulásának legfontosabb időszaka a terhesség első trimesztere, ebben a pillanatban a külső tényezők káros hatása okozhat hibát.

A kockázati tényező a nem, a veleszületett rendellenesség 4-szer gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

Jellemző tünetek

Az aorta coarctációjának tünetei attól függnek, hogy milyen mértékben szűkül a hajó, ha nem túl kifejezett, hosszú ideig (12-14 évig) a betegség szinte észrevétlenül halad. A gyermek csak fizikai terhelés után panaszkodhat a gyengeségre és a légszomjra, ez nem rontja a beteg életminőségét.

Idővel a szervek szívelégtelensége és keringési rendellenességei előrehaladnak, és kifejezettebb tünetek jelennek meg: mérsékelt és enyhe fizikai terhelés utáni gyengeség és légszomj (később nyugalmi állapotban marad), fejfájás, orrvérzés, görcsök a lábakban, hasi fájdalmak és a melltartó mögött..

Súlyos malformációknál (az aorta szűkülése) a tünetek közvetlenül a születés után jelennek meg és jól kimondottak: a gyermek halvány, nyugtalan, erősen lélegzik (szív-asztma) és sokat izzad. Az ilyen gyermekeket a fizikai fejlődés, az általános gyengeség, a csökkent immunitás (gyakori fertőzések) és a korlátozott munkaképesség jellemzi.

Az aorta kötődése újszülötteknél és idősebb gyermekeknél

Az aorta megjelenése hasonlít a derék kialakulására ezen a szerven, amely vizuálisan hasonlít egy homokóra alakjához. Ez egy veszélyes patológia, ha a kezelés elutasítása súlyos szövődmények vagy halálok lehetnek.

Meglehetősen egyszerű meggyógyítani, mivel a diagnózis felállítása után könnyen azonosítható a szükséges intézkedések a jogsértés megszüntetésére.

A betegség leírása

Az aorta összehúzódása - belső térének részleges szűkítése. Ez az állapot a kezek vérereinek magas vérnyomásához, a gyomor-bél traktus és a lábak hipoperfúziójához, a bal kamra méretének jelentős növekedéséhez vezet.

A tünetek számát és intenzitását a szabad belső aortaüreg fennmaradó részének mérete határozza meg.

Ha a patológia a korai stádiumban alakul ki, a páciensnek kellemetlen érzése van a mellkasban, a fejfájás, az általános rossz közérzet és a felső és alsó végtagok hűtése. A tünetek a patológia intenzitásának növekedésével nőnek.

Ha az intézkedések nem kerülnek kezelésre vagy egy beteg gyermek állapota kezdetben nagyon súlyos, fennáll a fulmináns szívelégtelenség kialakulásának veszélye, ami sokkhoz vezet. A szűkítés helyét a mellkas meghallgatásakor határozzák meg. Az orvos enyhe zajt észlel.

Okok és kockázati tényezők

Az aorta coarktációja a patológiák kialakulása következtében alakul ki, amely a magzat kialakulása és kialakulása során következik be, a magzati fejlődés szakaszában fordul elő. Leggyakrabban a leginkább észrevehető szűkítés az artériás csatorna területén található.

A tudósok azt javasolják, hogy ezt a folyamatot befolyásolja egyes ductális szövetek helyének megváltoztatása, mivel közvetlenül az aortába kerülnek. Záráskor befolyásolják az artériás falat, amely egy idő után enyhe és majd jelentős szűkítést okozhat.

Típusok, formák, szakaszok

Kétféle betegség létezik:

Mindkét ilyen típusú jogsértés az artériás csatorna működésével vagy a tétlenséggel járhat.

A Johnson 1951 és az Edwards 1953 kétféle betegséget különböztet meg:

1. Coarctáció elszigetelt formában.
2. Összekötés normál artériás csőcsatlakozóval.

Pokrovsky 3 típusú koarctációt azonosított:

1. Elszigetelt forma.
2. Koordináció nyitott artériás csatornával.
3. A hemodinamika más rendellenességeivel való koarctáció, amely a szív-érrendszer funkcionális patológiáit provokálja.

Veszély és szövődmények

Az aorta összehúzódása súlyos szívbetegséget okozhat, ezért a beteg halála azonnali orvosi beavatkozást igényel. Ha nem teszik meg a megfelelő intézkedéseket, fennáll az ilyen komplikációk veszélye:

1. Szélütés.
2. A beteg artériáinak magas vérnyomása.
3. A szív bal kamra meghibásodása súlyosbodással a szív asztmához és a belső pulmonális ödémához vezet, melyet nem minden beteg képes kezelni gyermekkorban.
4. Vérzés a szubarachnoid térben.
5. Elpusztító jelenségek az aneurizma területén.
6. Nephroangiosclerosis hipertónia alapján.
7. A fertőző természetű endokarditisz, amelyet nehéz antibiotikumokkal is meggyógyítani.

tünetek

A legveszélyesebb az aorta koagulációja újszülötteknél és csecsemőknél (felnőtt betegség esetén). Veszélyes, gyors pulmonális hipertónia kialakulása, amely meghatározza a beteg éles romlását.

Lehetséges, hogy a betegség hosszú lefolyása alatt egyértelműen felismerjük a kontrakció helyét, mivel a gyermek testét a megnövekedett nyomás befolyásolja, amely a legkisebb aorta lumen régiójában található. Az aortát az aorta jellemzi, hogy a test pszeudo-atlétikai struktúrát vesz fel, azaz az alsó test kevésbé fejlett, mint a váll és a felső mellkas.

Bizonyos esetekben a morfológiai jellegű koszorúér-artériák működésében változások vannak, az agyi keringés károsodott, beleértve az agyban vagy a környező térben kialakuló súlyos vérzést, a fibroelasztózist, amely másodlagos tünet, a bal kamra különböző patológiái.

Néha már csak a született gyerekek erősen szűkültek az aorta. Ebben az esetben fennáll a keringési sokk kockázata a veseelégtelenség és az acidózis összefüggésében, az anyagcsere-rendellenességek alapján.

Az általános tüneteket zavarják a szülők és a nem tapasztalt orvosok, akiknek szisztémás kórképei vannak, például a szepszis.

Gyakran minimális az aorta belső térének szűkítése, majd a gyermek életének első évében az ilyen patológia nem lehet fényes tünetekkel, így hosszú ideig észrevétlenül megy. Ha ilyen betegség gyanúja áll fenn, ellenőrizze a gyermeket az alábbi tünetek miatt:

1. Mellkasi fájdalom.
2. Gyakori fejfájás.
3. Az a képtelenség, hogy nagy fizikai aktivitást gyakoroljon a szánalmasság szinte azonnal megjelenése miatt (további okok nélkül).
4. Gyengeség gyakori megnyilvánulása, letargia.

Ezek a tünetek fokozatosan fejlődnek, amikor a gyermek öregszik. Az egyik első jellemző jel a növekvő magas vérnyomás.

Az orvossal való konzultációra akkor van szükség, ha az első aorta-koaguláció tünetei megjelennek. Javasoljuk, hogy látogasson el egy gyermekorvosra, utasítja a kardiológus látogatását. A betegség jeleinek jelentős intenzitású és specifikus kialakulásával azonnal meglátogathat kardiológust.

diagnosztika

A betegség azonosítására az alábbi módszerekkel:

• EKG. A módszer különösen hasznos az idősebb gyermekek számára. Segítségével még a bal kamra méretének növekedésével összefüggő kis eltérések is megjelennek.
• Phonocardiography. A vizsgálat során feljegyezzük a rezgéseket és a hangokat, amelyek a kardiovaszkuláris rendszer működése során keletkeznek. Ha a betegnek patológiája van, akkor a tónus II.
• Az echokardiográfia. Allegorikusan nevezhető a szív ultrahangának. Megfelelő dekódolással mind a specifikus, mind a további patológiás tünetek jelennek meg.
• X-ray. A kép a szív felső részének emelkedését, a felfelé irányuló aorta kiterjedését mutatja.
• Szív katéterezés. A vizsgálat segítségével feljegyezzük ezen a területen a nyomást, majd elemezzük a véráramlás szisztolés és artériás indikátorainak különbségét. Körülvegyük a fő artéria szorítóterülete fölött és alatt
• Aortography. Lehetővé teszi, hogy meghatározza az artériában lévő lumen pontos egyensúlyát, a szűkítés patológiájának hosszát és jellemzőit, mivel gyakran egyenetlen, és tetszőleges kontúrokkal rendelkezik.

A rendkívül kellemetlen vasculitis diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó intézkedésekről - Wegener granulomatózisa - itt találja meg.

Ebben a cikkben a Tetrad Fallo gyönyörű neve alatt a szívbetegségről beszélünk. A megnyilvánulásai azonban sokkal veszélyesebbek.

Kezelési módszerek

Egy radikális és gyakran szükséges eljárás az aorta coarctálására a műtét. Ennek az intézkedésnek a fő indikációja az alsó és felső végtagokban a szisztolés nyomás szignifikáns különbsége. A mutatóknak 50 Hgmm-nél nagyobbnak kell lenniük. Art.

A csecsemőknek azonnali műtétét jelentős, növekvő artériás hipertóniával és szívdekompenzációval végezzük.

Néha a patológiát csak a születés után diagnosztizálják. Gyakran a betegség lefolyása stabil. Az orvosok döntésével a műveletet elvégzik, de csak 5-6 évvel a születés után.

A műtét idősebb korban végezhető, de ebben az esetben fennáll annak a kockázata, hogy a pozitív hatás csak egy részét érheti el, mivel az artériás magas vérnyomás csak korán megszűnik.

Számos műtétet használnak, ha a szerv kontúrjait normalizálni kell:

• Plasztikai sebészet az aortán a protézisek használatával az edények cseréjére. Ez a módszer olyan patológiákra vonatkozik, amelyekben az artéria szűkül a helyszín minimális méreténél, ami nem teszi lehetővé a természetesen képződött fragmensek végeinek összekapcsolását.
• A szűkítés fisztulával történő beillesztése két egészséges oldal végén. Ezt a módszert úgy próbáljuk meg, hogy a nyílást kis hosszúságban szűkítjük, és az aorta teljes egészében fennmaradó részeit.
• Bypass műtét. Ebből az anyagból vascularis protézis készül. Ennek a készüléknek a széleit a szálak alatti és feletti szintre varrják a szövetekbe. Ez szükséges a vér szabad mozgásához.

További információ a betegségről a videóból:

Előrejelzések és megelőző intézkedések

A prognózis az aorta csökkenésének mértékétől függ egy adott gyermeknél, a normális életmódot a patológia kismértékű megnyilvánulása biztosítja. Az ilyen betegek átlagos élettartama megegyezik ezzel az időszakgal az ilyen betegségekben szenvedőknél.

Súlyos patológiával a beteg akár 30-35 évig is élhet, ha a szükséges műveletet nem hajtják végre. A halál oka a bakteriális endokarditis, valamint a súlyos szívelégtelenség. Váratlan haláleset fordulhat elő az aorta-szövet, az aneurysma vagy a súlyos stroke éles törése miatt.

Ennek a patológiának a gyermekben való megelőzése az egészséges életmód betartása a szüleinek. A fogamzás előtt és a terhesség alatt mind az apa, mind az anya kötelessége, hogy ne dohányozzon, ne vegyen alkoholt és kábítószert.

Az aorta coarktációját olyan specifikus tünetek jellemzik, amelyeket nem lehet kihagyni a betegség éles progressziójának megelőzése érdekében. Még a gyermekek normális fizikai fejlődése esetén is ez a jogsértés mérsékelt vagy akár súlyos formában jelentkezhet. Ha időben észleli a betegséget, fennáll annak a lehetősége, hogy a betegség teljes mértékben helyreáll, és visszatér a normális élethez.

CHD - aorta-koarctáció, aorta stenosis.

Az aorta (CA) coarktációja az aorta veleszületett szegmentális szűkítése az ív, az isthmus, az alsó mellkasi vagy a hasi régió területén.

A töredék neve a latin, coarctatus, szűkített, tömörített, összenyomott. A hiba a gyakori szívbetegségekre utal, és az esetek 6,3–7,2% -ában fordul elő. Az első életévben szenvedő betegek esetében az esetek 8% -ában diagnosztizálódik, másodszor csak a VSD és a TMA esetében. Két alkalommal gyakrabban fordul elő, hogy a CA-t fiúknál észlelték. A koarctáció jellegzetessége az egyidejűleg előforduló CHD jelentős előfordulása, köztük a PDA (68%), a VSD (53%), az aorta-hibák (14%) és a mitrális szelepek (8%).

Patológiai anatómia. A csecsemők esetében a legtöbb esetben (95%) a coarctáció a bal szubklónikus artériából a nyitott artériás csatornába, vagy közvetlenül utána, az aorta-szorosnak nevezhető.

A magzatban és az újszülöttben az aorta talajrégió általában szűkül, mivel a prenatális időszakban a vérmennyiségnek csak egyharmada áramlik a csökkenő aortán, a másik két harmada áthalad az AAD-n. Hamarosan a PDA bezárása után az összes vér áthalad a csigában, fokozatosan bővül, és majdnem eléri a csökkenő aorta átmérőjét. A patológia jelenlétében az isthmus régió egy vagy másik területen szűkült. A szűkület egy szűkület formájában alakulhat ki (ezután egy kis nyílású membránt észlelünk az edényen belül, de lehet, hogy egy teljes szakadás történik az aortaívben) vagy egy cső alakú szűkület bizonyos távolságra. A PDA-t illetően az aorta coarktáció a következőképpen van felosztva:

1. A szűkítés a PDA származási helyének közelében van. az aorta preoctal coarctációja;
2. A PDA mentesítési szintjének szűkítése - az aorta egymás utáni koarctációja;
3. A távoli kisülés OAP szűkítése - az aorta posztduktív koarctációja;

Néha a koarctáció egy atipikus helyen található - az alsó mellkasi régió, a membrán vagy a hasi rész szintjén. Az igazi űrhajó mellett az aorta deformációi is lehetségesek a hosszabbítás és a kidudorodás miatt, de lumenje nem változik, és nincs akadálya a véráramlásnak. Az ilyen rendellenességeket az aorta struktúrájában "kink" -nek nevezik.

Az űrhajókban más szervek, például vesék (26% -ban) ciszták, patkány vesék stb.

A hemodinamika jelentősen függ a coarctáció típusától és helyétől, a szűkítés mértékétől, valamint az egyidejűleg előforduló CHD jelenlététől.

A véráramlás elzáródása következtében a bal kamra hipotrofált, és a hipertrófia már kialakul a méhben. Relatív koszorúér-elégtelenség van. a elszigetelt űrhajó a BPC-ben két vérkeringési rendszert állapítottak meg: a szűkítőhely proximális (artériás hypertonia) és distalis (artériás hipotenzió és véráramhiány).

a posztduktális koarctáció a mellékhatás intrauterin kialakulása esetén a hiba áramlása kevésbé súlyos. A szublaviai, interosztális, belső mellkasi, scapularis, epigasztrikus és csigolya artériákon keresztül biztosítható a mellékhatás, ami idővel a megnövekedett nyomás következtében bővül. A biztosítékok nem megfelelő fejlesztésével a vérnyomás jelentősen emelkedik a szűkület helyére, és a nyomás alatt lévő vér a PDA-n keresztül a pulmonalis artériába kerül. A megkönnyebbülés mértéke az aorta és a pulmonalis artéria közötti gradienstől függ, és általában jelentős. A pulmonáris keringés edényeiben nagy mennyiségű vér érkezése következtében kialakul a pulmonális hipervolémia és a magas vérnyomás. Hasonló a hemodinamikai helyzet az aorta egyidejű összehangolásakor.

a oktális előtti koarctáció az aorta véráramlása a csökkenő aortában és a pulmonalis artériában mért nyomás arányától függ. Nyilvánvaló mértékű szűkítéssel megfigyelhető a vénás artériás vér shunt, ami differenciált cianózis megjelenéséhez vezet (a lábakon, de nem a kézen).

Az űrhajókkal kombinálva más CHD-kkel, különösen VSD-vel, az arterio-vénás kibocsátás értéke nagyon nagy, és a pulmonalis hypertonia gyorsabban alakul ki.

A hosszú távú hemodinamikai stressz eredménye az endomyokardium bal kamrai fibroelasztózisának kialakulása, amely mindig kardiomiális hatással jár, a szívteljesítmény csökkenése, a bal kamrai hipertrófia jelei és a bal pitvar, a szívelégtelenség kezelésére hatásos.

Klinika újszülötteknél és csecsemőknél. a postduktalnoy Az űrhajók klinikai képének lokalizációja nagyon gyorsan fejlődik - az élet első heteiben. Gyermekek esetében a szorongás, légszomj (percenként 80-100 perc), táplálkozási nehézség, alultápláltság alakulása jellemző. Halvány bőr, hamu árnyalattal (különösen szorongásos támadások esetén). A gyermekek lábai mindig hidegek a perifériás véráramlás hiánya miatt. Előfordulhat, hogy a "szív-hump" típusú mellkasi deformitás alakulhat ki. A tüdőben kongresszív crepitus hallható, és tüdőgyulladás lehetséges. Szívimpulzus erősödött, kiömlött. A szív határai balra és jobbra, fibroelasztózissal - jelentősen megnőnek. Amikor az auscultation mindig tachycardia, néha a gallop ritmus. A zajkép nem specifikus - leggyakrabban a szisztolés vagy szisztolés-diasztolés OAP zaj hallható. Közepes vagy alacsony intenzitású szisztolés zúgás hallható az interscapular régióban. A legspecifikusabb klinikai tünet, melynek fennállása feltételezhető, a pulzáció csökkenése a femoralis artériában. A szisztolés vérnyomás mérésekor a test felső fele jelentősen megnő (200 mm Hg-ig). Más klinikai tünetek általában a keringési elégtelenség tünetei lehetnek, általában a fiatal betegeknél.

a oktális előtti koarctáció A fenti tünetekkel együtt a jellemző a differenciált cianózis jelenléte, ami a lábakon kifejezettebb.

Ezzel párhuzamosan a szeptális defektusoknál a klinikai kép kifejezettebb, az auscultatory mintázat a VSD zaját képviseli. A kombinált hiba lefolyása súlyosabb a vér nagy kiömlése és a tüdőben fellépő súlyos hypervolemia miatt.

Az idősebb gyermekeknél a klinikai kép szignifikánsan eltér a szoptató betegekétől. Általában a gyermekek normálisan fejlődnek. Hibát véletlenszerűen (iskolai korban) észlelnek, amikor magas vérnyomás észlelhető. Gyermekek a hipertóniás betegekre jellemző panaszok: fejfájás, szédülés, ingerlékenység, a templomokban lüktető, tinnitus, szívdobogás, fájdalomcsillapítás és öltés. Ezek a jelenségek a fizikai terhelés után súlyosbodnak. Jellemző a test felső felével rendelkező testek megjelenése és a test alsó felének agyi teste. Néha idegrendszeri szövődmények vannak az agyi keringés akut megsértésével (hemiparesis). A test alsó felében a véráramlás hiánya miatt szakaszos claudáció, fájdalom érhető el a borjú izmokban, amikor járás és futás.

A röntgenfelvétel a megnövekedett tüdőmintát mutatja. A szív átmérője mindkét kamra, az edemars pulmonalis artéria miatt megnő. Az idősebb betegek röntgenvizsgálata jellegzetessége Uzury a bordák alsó szélén, az interosztális artériák pulzálódása és a finom porcszövet növekedése miatt.

Az újszülöttek és a csecsemők EKG-je az elektromos tengely jobb oldali eltérését mutatja, a kombinált kamrai hipertrófia jeleit és a repolarizációs zavarok jeleit az izoelektromos vonal és a negatív T hullám alatti ST szegmens elmozdulás formájában.

A Doppler EchoCG segítségével lehet észlelni mind a közvetlen, mind a károsodás jeleit (a coarctáció vizualizálása, a nyomásgradiens mérése a szűkülő szinten) és a közvetett jeleket (bal kamrai hipertrófia).

Az újszülöttek és a csecsemők esetében az aorta-koarctáció differenciáldiagnosztikáját veleszületett szívelégtelenségekkel, például VSD-vel, PDA-val és aorta-szűkületsel kell elvégezni. Az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a differenciált magas vérnyomás szindróma az első, amelyet diagnosztizálnak.

Természetes tanfolyam és prognózis. Az elsődleges adaptáció stádiumában a súlyos szívelégtelenség és a tüdőgyulladás bekapcsolódása következtében a gyermekek magas halálozási aránya figyelhető meg. A jövőben a betegek állapota stabilizálódik (a kollaterális keringés és a miokardiális hipertrófia kialakulása, az AAP bezárása miatt), és átlagosan 30-35 évig élnek. A felnőttek fő szövődményei az aneurysma és az aorta repedése, a súlyos stroke és a fertőző endocarditis.

A sebészeti korrekció az aorta-szűkítés helyének kivágását és a „végtől a végéig”, „oldalról oldalra”, „végig” vagy azt követő ismoplasztika összekapcsolását jelenti. A belsõ membrán típusának megfelelõen coarctációval rendelkezõ gyermekeknél ballon angioplasztika alkalmazható. A csecsemők műtéti indikációi:

1. A helyettesítés korai megnyilvánulása;
2. A pangásos szívelégtelenség jelei;
3. A magas vérnyomás;
4. Progresszív hypotrophia;
5. Ismétlődő tüdőgyulladás;

A posztoperatív szövődmények a paradox hipertónia (a műtét utáni első két napban a vérnyomás éles emelkedése), a fennmaradó hipertónia (mérsékelt hypertonia 1–3 évvel a műtét után), újraszerkesztés.

Aorta stenosis

Az aorta (SA) szteroidja a veleszületett szívelégtelenségek csoportja, amelyhez a szelep szórólapjai deformálódnak és / vagy a szelep szűkítése, nadklapannogo vagy privalvalnogo lyukak. Ugyanakkor a bal kamrából a véráramlás az aortába és a nagy keringésbe kerül. Az ilyen típusú CHD előfordulási gyakorisága 2-7%. Az aorta stenózisok közül a szelep (58–70%) gyakrabban fordul elő, ritkábban szubvalvuláris (20–25%), és rendkívül ritkán a supravalvularis (5–10%) szűkület. Az átfedő aorta stenosis az esetek 35% -ában a Williams-Beuren szindróma (arc-elf szindróma) szerves része. Egyes szerzők az aorta felemelkedő részének hipoplazmát választják ki. Az aorta stenosisként besorolt ​​CHD-k száma nem foglalja magában az idiopátiás és szekunder subaortikus hipertrófiai stenózisokat, amelyek etiológiai, anatómiai és patofiziológiai jellemzőik szerint kardiomiopátiáknak nevezhetők. A hiány gyakrabban fordul elő férfiaknál.

szelep Az aorta stenosis kialakulása a szelepgyűrű szűkítése és a szelepcsapok fúziója miatt következik be. Az aorta szelep maga is lehet három-, két- és egyoldalas. Általában a szelepszűkületben az aorta poststenotikus expanziója következik be.

subvalvularis a szűkületet (szálas szubaortikus szűkület) a rostos kötőszövet félhold alakú hajtása alkotja, amely közvetlenül az aorta szelep alatt helyezkedik el, és a kilépési szakasz 1 / 2–2 / 3 zárása.

Túl szelep a szűkület egy a membrán formájában fordulhat elő, amely az aorta szelep fölött helyezkedik el, Valsalva szinuszai felett. Az aorta szűkítése "üvegóra". A poszt-stenotikus expanzió nem figyelhető meg.

Az egyik legnehezebb választás hipoplasztikus típus a hipoplasztikus emelkedő aorta cső alakú szűkületével. Ugyanakkor a koszorúér-tartályok szája a szűkítéshez közel helyezkedik el, vagyis a szájüregek szájait közelítjük meg. a magas vérnyomás területén.

Hemodinamika. Hemodinamikai zavarok a bal kamrából az aortába való véráramlás akadálya miatt. Ebben a tekintetben a bal kamra szisztolában végzett munkája fokozódik és hipertrófia alakul ki. Ez utóbbi a kamrát merevebbé teszi a töltéskor, ami diasztolés túlterheléshez vezet. Ugyanakkor a bal pitvarban, a tüdővénákban és a pulmonalis artériában a nyomás emelkedik. Kevesebb vér áramlik a szisztémás keringésbe, mint ami normális. Az aorta szájának kritikus szűkítése akkor tekinthető meg, ha annak átmérője a megfelelő méret 2/3-a. Az aorta stenosis egyik fontos jellemzője a koszorúér-véráramlás relatív és abszolút elégtelensége. A relatív koszorúér-elégtelenség súlyos bal kamrai myocardialis hipertrófiával társul. Az abszolút koszorúér-elégtelenség a bal kamrai ejekciós frakció csökkenésével alakul ki.

Ennek a szívbetegségnek a klinikai képe közvetlenül függ az aorta száj szűkülésének mértékétől. ha stenosis kifejeződik (kritikus aorta-stenózis 70 mm Hg-nál nagyobb gradienssel), uteróban gyanítható, hogy csökkentse a bal kamra üregét. Az aorta stenosisban szenvedő gyerekek általában normál tömegnövekedési paraméterekkel rendelkeznek, mivel akkor is, ha az aortaív megszakad, a nyitott artériás csatorna egy kompenzáló edény működését végzi. A súlyos szívelégtelenség jelei azonban korán jelentkeznek. Jellemzője súlyos sápaság, légszomj, fáradtság, táplálkozási nehézség, hirtelen szorongás (angina pectoris fájdalom).

a enyhe vagy közepes stenosis (20-60 mm Hg gradiens) Az első panaszok iskolai korban jelentkezhetnek, fokozott fizikai erőfeszítéssel. Légszomj, szívdobogás, fáradtság, csökkent teljesítmény. Később - fájdalom a szív régiójában, szúró, szűkítő természetű (angina fájdalom), ami a gyermekeket fizikai aktivitásuk korlátozására készteti. Jellemzők a szinkopális állapotok is, amelyek vagy kis szívteljesítmény vagy akut szívritmuszavarok miatt jelentkeznek. A bőr színe a fizikai terhelés mellett is sápadt marad.

Williams-Beuren szindróma - a kötőszövet örökletes szisztémás betegsége autoszomális domináns örökléssel. A betegek sajátos jellemzői („elf arc”): magas, domború homlok, a felső szemhéjak fölé sűrűsödött bőrhéj, körömlakk, rövid, deformálódott orra fordult orrlyukakkal, széles felső állkapocs, kis alsó állkapocs, vastag felső ajak kiálló, félig nyitott száj, alacsonyan ültetett fülek kilógnak. Ezeket a betegeket a mentális retardáció, a kötőszövet szisztémás diszplázia jelei jellemzik az ízületek túlhajlása formájában. Amikor ez a hiba a szűkület szembetegségének a hiperkalcémia hátterében való megemelkedése.

Fizikai vizsgálat az aorta stenosisban szenvedő beteg erősíti az apikális impulzust, eltolódik balra és lefelé. Jellemző az erősített apikális impulzus és az impulzus gyenge kitöltése közötti eltérés. A relatív szívtelenség határai balra nyúlnak. Az auscultatory első hang erősödik, a második hang nem változik, durva szisztolés kiutasítási hang hallható az r.max-el - a szegycsont jobb oldalán, a Botkin-Erb pontján a második keresztkötő térben. A zaj intenzitása közvetlenül arányos az aorta stenosis mértékével. A zajok meghallgatásánál a szisztolés remegés van meghatározva. A perifériás pulzáció csökken a felső és alsó végtagokban is. A vérnyomás csökken.

Az aorta szignifikáns szelepes szűkületű röntgenfelvételeinél jellemző a gömb alakú szív árnyék (cardiomegaly), a posztenotikus aortás kidudorodás növekedése. A szív árnyékának csúcsa felemelkedik és hirtelen szöget képez a membránnal. A bal kamra meghibásodása esetén a vénás ágy mentén megnőhet a tüdőmintázat. Mérsékelt aorta stenosis esetén a pulmonáris mintázat nem változik. Szívhéj jelzett derékkal, mérsékelten megnövekedett szív- és mellkasi index. A bal kamra dilatációját a bal oldali ferde vetítésnél a legelőnyösebb a nyelőcső egyidejű kontrasztja.

Az EKG-változások az aorta stenosis súlyosságától, a szívbetegség stádiumától, a kompenzációs változások jelenlététől is függenek. Enyhe és közepes fokú szűkület esetén az EKG-n nem lehetnek rendellenességek. Súlyos szűkület esetén kiderül: a szív elektromos tengelyének a bal oldali eltérése, a bal kamrai hipertrófia jelei (magas R fogak V-ben)_5-6, mély S-V fogak_1-2, ST-T-változások a bal mellkasban, néha kóros Q hullám megjelenése, nem specifikus vezetési zavarok).

A Doppler echokardiográfia meghatározhatja a szűkület jelenlétét, elhelyezkedésének szintjét és a bal kamra rendszerében a nyomásgradienset. A „bal kamra-aorta” gradienstől függően három stenózis fokozatot különböztetünk meg: enyhe (20-40 mm Hg), mérsékelt (40-60 mm Hg), kifejezett (60-80 fok) Hgmm). A kritikus aorta stenosis esetén a gradiens meghaladja a 80 mm Hg-ot.

Az aorta stenosis differenciáldiagnosztikáját aorta coarktációval, idiopátiás hipertrofikus szubacortás stenózissal (hipertrófiai kardiomiopátia), VSD-vel, pulmonalis artériás szűkületsel (ALS) kell végezni.

Aktuális és előrejelzés. Kritikus aorta stenosis és a klinikai tünetek korai megnyilvánulása esetén a gyermekek halálozási aránya magas a szívelégtelenség és az endomyokardium másodlagos fibroidjai miatt a szubendokardiális ischaemia és a bal kamra kis ürege miatt. Mérsékelt és súlyos aorta stenosis esetén a hiba kedvezőbb, és az átlagos élettartam 30-32 év. 30 év után azonban a halálozás fokozatosan növekszik. A halál fő oka a fertőző endocarditis, a szívelégtelenség. Az aorta stenózist az jellemzi, hogy a súlyos hipertrófiával összefüggő hiba hosszú távú kompenzációja ellenére a bal kamra meghibásodása gyorsan fejlődik, és szinte refraktív a folyamatban lévő konzervatív terápiával. A szívritmus zavarai a paroxiszmális tachycardia, a pitvarfibrilláció és a kamrai fibrilláció.

A kezelés. A szívelégtelenség konzervatív kezelésében a kardiotonikus szereket óvatosan kell alkalmazni a kifejezett hipertrófia miatt. Előnyben részesítik a diuretikumokat. A kisgyermekek sebészeti kezelése az aorta-szelep transzluminális ballon valvuloplasztikájából áll. Nyitott szívműtét esetén mesterséges vérkeringést alkalmazva, szelepülotomiát végzünk (a hegesztett cusps levágása a commissures mentén), vagy a subvallopane félhold kötés kivágásra kerül. Az aorta aorta stenosisában az aortás plasztikai sebészetet végezzük a felemelkedő aorta kibontásához. Az aorta szelepeken végzett műveletek komplikációja a mesterséges szelep további transzplantációjának szükségessége miatt kialakuló kudarcuk kialakulása. A sebészeti kezelés indikációi a következők:

1. A "kritikus" aorta stenosis jelenléte a kisgyermekeknél, akiknél a bal kamrai vagy a teljes szívelégtelenség klinikai képe látható;
2. Súlyos aorta stenosis a bal kamrai súlyos hipertrófia és szisztolés túlterhelés elektrokardiográfiás jeleivel, valamint az anginalis fájdalom és a szinkopális állapotok panaszainak jelenléte.

Az aorta coarktációja

Az aorta - a veleszületett szegmentális szűkület (vagy teljes atresia) koarctációja az isthmus területén - az ív átmenete a csökkenő részre; ritkábban - csökkenő, emelkedő vagy hasi régióban. Az aorta coarktációja gyermekkorban jelentkezik szorongás, köhögés, cianózis, dyspnea, hypotrophia, fáradtság, szédülés, szívdobogás, orrvérzés. Az aorta coarktáció diagnózisában az EKG, a mellkas röntgen, az echoCG, a szívhangzás, a növekvő aortográfia, a bal kamra és a koszorúér angiográfia figyelembevételére kerül sor. Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének módszerei a transzluminális ballon-dilatáció, az istmoplasztika (közvetlen és közvetett), az aorta-koarctáció reszekciója és a bypass műtét.

Az aorta coarktációja

Az aorta coarktációja az aorta veleszületett rendellenessége, amelyet a szűkület jellemez, általában egy tipikus helyen - a bal oldali szublaviai artériától távolabbi - az ív átmeneti pontjánál a csökkenő aortáig. Gyermekkori kardiológiában az aorta coarktációja 7,5% -os gyakorisággal fordul elő, míg férfiaknál 2-2,5-szer gyakoribb. Az esetek 60-70% -ában az aorta-koarctációt más veleszületett szívelégtelenségekkel kombinálják: nyitott artériás cső (70%), kamrai szeptális defektus (53%), aorta stenosis (14%), szűkület vagy mitrális szelep elégtelenség (3-5%), kevésbé gyakran nagy hajók átültetésével. Bizonyos csecsemőknél, akik az aorta coarctációval rendelkeznek, súlyos extracardiacis veleszületett rendellenességeket észlelnek.

Az aorta coarctáció okai

A szívsebészetben az aortakarktáció több elméletét is figyelembe vesszük. Úgy véljük, hogy a hiba alapja az aorta-ívek összefolyásának megsértése az embriogenezis időszakában. A Skoda elmélet szerint az aorta koarctációja a nyitott artériás csatorna (OAD) bezárása miatt keletkezik az aorta szomszédos részének egyidejű bevonásával. A Batallov-csatorna lecsengése röviddel a születés után történik; egyidejűleg a csatorna falai leesnek és cicatriálnak. Az aorta falának ebben a folyamatban való részvételével a lumen keskenyedése vagy teljes fúziója egy adott helyen történik.

Az Anderson-Becker elmélete szerint a coarctáció oka lehet az aorta sarló alakú övezetének jelenléte, ami a csigolya szűkülését okozza a PDA elhelyezésének területén.

A Rudolph hemodinamikai elméletének megfelelően az aorta coarktációja a magzati intrauterin keringés jellemzőinek következménye. A prenatális fejlődés során a kamrából a vérelvezetés 50% -a áthalad a felemelkedő aortán, 65% -kal a csökkenő aortán keresztül, míg a vér csak 25% -a belép az aorta csigába. Ez a tény az aorta fátyol viszonylagos szűkösségéhez kapcsolódik, amely bizonyos körülmények között (szeptális defektusok jelenlétében) a gyermek születése után megőrződik és súlyosbodik.

A hemodinamika jellemzői az aorta-koarctáció során

A stenózis tipikus helyzete az artériás cső és a bal szubklónikus artéria (aorta-isthmus-régió) között lévő aorta-arch terminális része. Ebben az esetben a betegek 90-98% -ában kimutatható az aorta coarktációja. Kívül a szűkület homokóra vagy derék formájában lehet, amelynek a proximális és disztális szakaszaiban az aorta normális átmérője van. A külső szűkítés általában nem felel meg az aorta belső átmérőjének méretének, mivel az aorta lumenében túlnyúló félholdrész vagy diafragma van, amely egyes esetekben teljesen átfedik az edény belső lumenét. Az aorta coarctációjának hossza néhány mm-től 10 cm-ig vagy több, de leggyakrabban 1-2 cm-ig terjedhet.

Az aorta stenotikus változása ívének a csökkenő részre történő átmeneti pontján két vérkeringési mód kialakulását eredményezi nagy körben: az artériás hipertónia a véráramlás akadályának helyéhez közel van, és a disztális hipotenzió. Az aorta-coarktációban szenvedő betegeknél fennálló hemodinamikai zavarokkal összefüggésben kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak - a bal kamra myocardiumának hipertrófia alakul ki, a stroke és a perc térfogata növekszik, a növekvő aorta átmérője és ágai bővülnek, és a biztosítékok hálózata bővül. 10 évnél idősebb gyermekeknél az atortoszklerotikus változásokat már megfigyelték az aortában és az edényekben.

Az aorta coarktációja során a hemodinamikai jellemzőket jelentősen befolyásolják az egyidejű veleszületett szív- és érrendszeri hibák. Idővel változások következnek be a kollaterális keringésben részt vevő artériákban (interosztális, belső mellkasi, oldalsó mellkasi, scapularis, epigastriás stb.): Falai vékonyabbak és átmérőjük növekszik, a prestenotikus és posztenotikus aorta aneurizmák, aneurizmák kialakulására. Agyi artériák, stb. Általában az aneurizmális vazodilatációt 20 évnél idősebb betegeknél figyelték meg.

A bordákon levő, összecsukott és tágított keresztirányú artériák nyomása hozzájárul a bordák (hornyok) kialakulásához a bordák alsó szélein. Ezek a változások a 15 évnél idősebb aorta coarktációjával rendelkező betegeknél jelentkeznek.

Az aorta coarktáció osztályozása

Figyelembe véve a patológiás szűkítés lokalizációját, a coarctációt megkülönböztetik az isthmus, emelkedő, csökkenő, mellkasi, hasi aorta területén. Egyes források megkülönböztetik a defektus következő anatómiai variációit: preduktív szűkület (az aorta szűkülése az AAP összefolyásához) és a posztduktális szűkület (az aorta disztribúció szűkítése az AAP összefolyása).

A szív és a vérerek anomáliáinak számos kritériuma szerint A. V. Pokrovsky az aorta-koarctáció 3 típusát osztályozza:

• 1. típus - izolált aorta-koarctáció (73%);
• 2. típus - az aorta coarctációjának kombinációja a PDA-val; az artériás vagy vénás vérkibocsátás (5%);
• 3. típus - az aorta coarktációjának kombinációja az edények és a CHD egyéb hemodinamikailag jelentős anomáliáival (12%).

A természetes aortakarktáció során 5 időszak van:

• I (kritikus időszak) - 1 év alatti gyermekeknél; a keringési zavar tüneteit egy kis körben jellemzi; a súlyos kardiopulmonális és veseelégtelenségben tapasztalt magas halálozás, különösen akkor, ha az aorta-koarctációt más CHD-kkel kombinálják.
• II. (Adaptív időszak) - 1-5 éves gyermekeknél; a keringési elégtelenség tüneteinek csökkenése, amelyet általában fáradtság és légszomj jelent.
• III. (Kompenzációs időszak) - 5-15 éves gyermekeknél; a túlnyomórészt aszimptomatikus kurzus jellemzi.
• IV (a relatív dekompenzáció kialakulásának ideje) - 15-20 éves betegeknél; a pubertás során a keringési zavarok jelei növekednek.
• V (dekompenzációs időszak) - 20-40 éves betegeknél; az artériás magas vérnyomás, a bal és jobb kamrai szív-elégtelenség jelei, a magas mortalitás.

Az aorta coarctáció tünetei

Az aortakarktáció klinikai képét számos tünet jellemzi; a megnyilvánulások és súlyosságuk függ a betegség áramlási periódusától és az ahhoz kapcsolódó anomáliáktól, amelyek befolyásolják az intracardiac és a szisztémás hemodinamikát. Az aorta coarktációjával rendelkező kisgyermekeknél növekedési késleltetés és súlygyarapodás figyelhető meg. A bal kamrai meghibásodás tünetei dominálnak: orthopnea, légszomj, szív asztma, pulmonalis ödéma.

Régebbi korban a pulmonalis hipertónia kialakulása miatt szédülés, fejfájás, szívdobogás, tinnitus, a látásélesség csökkenése jellemző. Amikor az aorta coarktációja gyakori orrvérzés, ájulás, hemoptízis, zsibbadás és hidegség, szakaszos claudáció, görcsök az alsó végtagokban, hasi fájdalom a bél-ischaemia miatt.

Az aorta betegek átlagos élettartama 30-35 év, a betegek 40% -a kritikus időszakban (legfeljebb 1 éves) hal meg. A dekompenzáció időszakában a leggyakoribb halálok a szívelégtelenség, a szeptikus endokarditis, az aorta aneurizmák szakadása, a vérzéses stroke.

Az aorta coarktáció diagnózisa

Vizsgálatunk során figyelmet fordítunk egy sportos testtípus jelenlétére (a vállpánt domináns fejlődése vékony alsó végtagokkal); a carotis és az interostalis artériák fokozott pulzációja, a combcsont artériák pulzációjának gyengülése vagy hiánya; megemelkedett vérnyomás a felső végtagokban az alsó végtagokban a vérnyomás csökkenésével; szisztolés dörzsölés a szív csúcsán és bázisán, a nyaki artériákon stb.

Az aorta coarktációjának diagnosztizálásában a műszeres vizsgálatok döntő szerepet játszanak: EKG, EchoCG, aortográfia, mellkasi röntgen és a szív röntgenfelvétele a nyelőcső kontrasztjával, a szívüregek érzékelése, a kamrai üreg, stb.

Az elektrokardiográfiai adatok a bal és / vagy jobb szív túlterhelését és hipertrófiáját jelzik, a szívizom ischaemiás változásait. A röntgenképet a kardiomegália jellemzi, a pulmonáris ív kiemelkedése, az aorta-arch árnyék konfigurációjának változása és a bordák összehúzódása.

Az echokardiográfia lehetővé teszi az aorta-koarctáció közvetlen megjelenítését és a szűkület mértékének meghatározását. Az idősebb gyermekek és felnőttek transzszofágális echokardiográfiával rendelkezhetnek.

A szívüregek katéterezése, a prestenotikus hipertónia és a poststenotikus hipotenzió során meghatározzuk a poststenotikus aortában az oxigén részleges nyomásának csökkenését. A növekvő aortográfia és a bal kamrai képalkotás segítségével szűkületet észlelünk, mértékét és anatómiai variációját értékeljük. A coronaria angiográfiát az aorta coarktációjához az angina pectoris epizódok jelenléte, valamint a 40 évesnél idősebb betegeknél az IHD kizárására irányuló művelet tervezésekor mutatják be.

Az aorta coarktációját különbözni kell a pulmonalis hipertónia tüneteihez kapcsolódó egyéb kóros állapotoktól: vasorenális és esszenciális artériás hypertonia, aorta szívbetegség, nem specifikus aortitis (Takayasu-kór).

Az aorta coarctációjának kezelése

Az aorta coarktálásával szükség van a fertőző endokarditisz megelőzésére, a magas vérnyomás és a szívelégtelenség korrekciójára. Az aorta anatómiai defektusának kiküszöbölését csak műtét útján végezzük.

A szívsebészet az aorta coarktációjára a korai stádiumban történik (kritikus hibával - legfeljebb 1 évig, más esetekben 1-3 éves korig). Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének ellenjavallatai irreverzibilis pulmonalis hipertónia, súlyos vagy nem korrigált társbetegségek, végfokú szívelégtelenség.

A következő típusú nyílt műtéteket javasolták az aorta coarctációjának kezelésére:

• I. Az aorta helyi műanyag rekonstrukciója: az aorta stenotikus részének reszekciója egy végponttól végpontig tartó anasztomosis bevezetésével; direkt istoplasztika a szűkület hosszirányú szétválasztásával és aorta varrással keresztirányban; közvetett isthmoplasztika (a bal oldali szublaviai artériából vagy egy szintetikus tapaszból egy karotid-szublaviai anasztomózis bevezetésével).
• II. Aorta coarctációs rezekció protézisekkel: a defektus helyettesítése artériás homograft vagy szintetikus protézis segítségével.
• III. Bypass anasztomózisok létrehozása: bypass bypass használata a bal szubklónikus artéria, a lép artéria vagy a hullámos vaszkuláris protézis segítségével.

Helyi vagy tandem stenózissal, és a kifejezett kalcifikáció és a fibrosis hiánya a coarctáció területén az aorta transzluminális ballon dilatációja történik. A posztoperatív szövődmények közé tartozik az aorta-reokarctáció, az aneurizma, a vérzés kialakulása; anasztomosok törése, az aorta rekonstruált területeinek trombózisa; a gerincvelő iszkémia, a bal felső végtag ischaemiás gangrénája stb.

Az aorta-kötődés előrejelzése

Az aorta természetes kötődését az aorta szűkítésének lehetősége határozza meg, más CHD jelenléte és általában nagyon rossz prognózisa van. Szívsebészet hiányában a betegek 40-55% -a hal meg az első életévben. Az aorta-koarctáció időben történő sebészi kezelésével a betegek 80-95% -ában jó hosszú távú eredményeket érhetünk el, különösen, ha a műtétet 10 éves kor előtt végezték.

Az operált, aorta-coarctációval rendelkező betegek kardiológus és szívsebész által végzett felügyelet alatt állnak; ajánlott a fizikai aktivitás és a stressz korlátozása, a rendszeres dinamikus vizsgálatok a posztoperatív szövődmények kizárására. A terhesség rekonstrukciós műtét utáni eredménye az aorta coarktálására általában kedvező. A terhességi kezelés folyamán az aorta ruptúra ​​megelőzésére antihipertenzív gyógyszereket írnak elő, és megakadályozzák a fertőző endokarditist.

53. Vps: Az aorta koarctációja

Az aorta coarktációja során a hemodinamikai változásokat az aorta véráramlásának akadályozása határozza meg. Ennek fő következménye a bal kamra és a test felső részének magas nyomása. A test alsó felében a perfúziós nyomás nagymértékben csökken, és a vérellátás függ a PDA-tól, amelyen keresztül a pulmonalis artériából érkező vér (ductus-függő vérkeringés), vagy a biztosítékok jelenlétében van. A fedezethálózat fejlesztésében részt vevő fő hajók közé tartoznak az ágakkal rendelkező szublaviai artériák, a belső mellkasi artériák, az interosztális artériák, a scapularis edények, a csigolya artériák. A prepactálisan elhelyezett coarctáció során a csökkenő aortába való véráramlás hosszú ideig az OAP-n keresztül hajtható végre, és nincsenek ösztönzők a biztosítékok kifejlesztésére.

A prenatális fejlődés ideje alatt a jobb kamra, amely nagyrészt a szisztémás keringést végzi, a fő terhelést hordozza. A gyermek születése után ez a funkció teljesen a bal kamrába megy, amely az aorta coarctálásakor gyorsan hipertrófia. Ha a szívizomtömeg növekedése nem jár a vérellátás megfelelő növekedésével, ez a szívizom oxigén éhezéséhez, az ischaemiás zónák kialakulásához, a kis fókuszú nekrózishoz és a fibroelastosishoz vezet. A kamrai ejekciós frakció csökken a mechanikai elzáródás és az ezt követő miokardiális elégtelenség következtében; ezt a szívteljesítmény csökkenése kíséri.

A pulmonális véráramlás változásai általában a PDA és más CHD jelenlétéhez kapcsolódnak. A PDA-n áthaladó véráramlás mind a csökkenő aorta irányába (újszülötteknél, az előtti coarctációval), mind a pulmonalis artéria irányába irányítható. Az első esetben támogatja a vérkeringést a csökkenő aorta medencéjében, a második esetben a pulmonalis keringés hipervolémiájához vezet. A balról jobbra egy párhuzamos VSD-n keresztül történő visszaállítás egy ideig „eltávolítja” a bal kamrát, ami lehetővé teszi, hogy alkalmazkodjon a nyomásterheléshez, de gyorsan további térfogati terhelést eredményez. Ezenkívül egy nagy VSD-t a magas pulmonális hipertónia gyors fejlődése kíséri, mivel rajta keresztül jelentősen megnövekedett nyomás a bal kamrából kerül át a tüdőedényekbe.

A bal pitvari nyomás növekedése miatt izolált coarctációval lehetséges a pulmonáris keringés stagnálása és a nyílt ovális ablakon keresztül a jobb átriumba történő véráramlás. Ha a vér jobb oldali kiürítésében hiányosságok vannak, az artériás hipoxémiás tünetek magukra hívják a figyelmet.

Ahogy a csecsemő szívműtét kialakulása megváltoztatta a betegség rendszerezésére vonatkozó nézeteket. A tapasztalatok azt mutatják, hogy a csecsemőkben az aorta coarctációjának következő osztályozása praktikus munka:

1. csoport - az aorta „egyszerű koarctációja” (izolált vagy PDA-val kombinálva);

2. csoport - az aorta koarctációja VSD-vel kombinálva;

3. csoport - az aorta coarctációja más, a betegek állapotát befolyásoló szívhibákkal együtt (A - halvány, B - kék típus).

A morfológiai kritériumok szerint célszerű a lokális coarctációt, a coarktációt az aorta csigolya csőcsonkításával és az aortos ívhipoplaziaval történő coarctációval izolálni. Leíró célokra a „preductum”, „short-life”, „post-ductal” coarctáció fogalmát használjuk.

A csoportok bármelyike ​​kiegészülhet a keringési zavarok mértékével, és ha megvizsgáljuk a szív működését, akkor a kontrakciós képesség jellemzőjével.

A gyermek aortai coarctációjának természetes lefolyása. A prenatális időszakban az aorta coarctáció nem befolyásolja a magzat fejlődését. Még a teljes aortás megszakítás esetén a test alsó felének vérellátása sikeresen történik a PDA-n keresztül. A születés után a PDA két mechanizmussal képes fenntartani a véráramlást: 1) a csökkenő aorta vérellátási fajtájának megőrzésével; 2) a coarctációs zóna „bypass csatornájaként”.

A PDA lezárása a ductus-függő betegekben kardiogén sokkhoz vezet, és nagy halálozással jár. Az első életév során a betegek 41–46% -ánál az izolált coarctáció átlagosan halált okoz, más CHD-kkel kombinálva a gyermekek 70–90% -a hal meg. A halál fő oka a szív- és veseelégtelenség. Egyes esetekben a katasztrofális szívelégtelenség váratlanul gyorsan kialakulhat, például magas lázzal járó légúti betegség után. Általában minél hamarabb jelentkezik a betegség, annál nehezebb és kedvezőtlenebb következményei vannak.

A további kockázati tényezők között különösen fontosak az extracardiacális fejlődési rendellenességek, valamint a két kilogrammnál kisebb születési súly. Ezek a tényezők majdnem megduplázódtak a halálozás miatt.

Az aorta éles coarctációja már az első élet hónapjában is általános és specifikus tünetekkel jelentkezik. Az ilyen korú gyermekek számára a fokozott szorongás, az étvágytalanság, a testtömeg jelentős hiánya jellemző.

Gyakran a gyermekeket hosszabb ideig kezelik a tüdőgyulladásért, és csak egy alapos vizsgálat képes észlelni a hibát. A diagnózist gátolja az a tény, hogy nincs jellemző auscultatory kép, amelyet az orvosok általában a szívhibák észlelésére támaszkodnak. Leggyakrabban csak egy kis szisztolés zümmögés van a szegycsont bal oldalán, ami az interscapularis régióhoz vezet. Az egyidejűleg előforduló PDA-val vagy VSD-vel kifejezettebb zajminta fordul elő, de az újszülötteknél nagy pulmonális rezisztencia esetén „homályos” is lehet. Az aorta koarctációjának ilyen tünete, mivel a lábakban lévő pulzus éles gyengülése a legegyszerűbben kimutatható. A pontos diagnózis a szívelégtelenség, a felső végtagok artériás hypertonia és a jobb kar és a láb közötti szisztolés nyomásgradiens kombinációjával végezhető el.

A korszak legjellemzőbb tünete a szívelégtelenség, amely elsősorban a tachycardia és a légszomj. Ha nem végez terápiás kezelést, folyadékretenció, májbővülés, perifériás ödéma lép fel; a tüdőben nedves finom zihálás hallható. A szívvel szembeni megnövekedett igényeket támasztó fő tényező a véráramlás mechanikai akadályozása az aortában. A keringési zavarok mértéke függ a kollagén jelenlététől és a szív kompenzáló hipertrófia kialakulásának sebességétől is. A szívelégtelenség gyakorisága fordítottan arányos az életkorral, amikor először az aorta coarctáció jelenik meg. Az élet első három hónapjában a szívelégtelenség a betegek 100% -ánál, az 1 éves betegeknél - –70%, a betegek 1 és 15 éves kor között - a betegek 5% -ában fordul elő.

Ha a bal kamrai hipertrófia nem elég gyors (a betegek 15–20% -ánál), a szivattyúzási funkciója gyorsan csökken, ami súlyosan súlyozza az állapotot. Ezek a gyermekek a myogen dilatáció következtében kardiomegáliával rendelkeztek. A megdöbbentő hangok gyakran hallották a mitrális elégtelenség zaját. Ezekben az esetekben a szívelégtelenség intenzív terápia ellenére gyorsan fejlődik.

Egy másik tünet a vérnyomás változása. Az egészséges életkor első hetében a normál vérnyomás 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Art. Az első hónap végére 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Art. Az aorta coarktációja során a kezek szisztolés nyomása jelentősen megnő, és meghaladhatja a 110–120 mm Hg értéket. Art. Mindkét kézre gyakorolt ​​nyomás mérése lehetővé teszi, hogy kizárjuk az egyik szubklónikus artéria áthaladását a koarctációs terület alatt. Ilyen anomália esetén a megfelelő kar 10-30 mm Hg nyomáson. Art. alacsonyabb, mint az ellenkezője.

Viszonylag alacsony arteriás hipertónia (súlyos coarctáció jelenlétében) előfordulhat olyan betegeknél, akik egyidejűleg aorta szelepszűkületet, jelentős VSD-t vagy súlyos szívelégtelenséget szenvednek. Mivel azonban ez utóbbi meggyógyítja és növeli a szívteljesítményt, a vérnyomás növekedhet.

Amint már említettük, az újszülötteknél az aorta-isthmus fiziológiai szűkössége a karok és a lábak közötti nyomásgradientumot hoz létre, amely a gyermekek körülbelül 16% -ában meghaladja a 20 mm Hg-ot. Art. Általában azonban néhány nap alatt gyorsan csökken. Valódi coarktáció esetén a nyomásgradiens általában ellenkezőleg, 30 mm Hg-ot meghaladó mértékben nő. Art.

Különös figyelmet kell fordítani az OAA funkciójára az újszülötteknél, akiknek az aorta elő-előtti koarctációja van. A légcsatorna bezárása ezekben a gyerekekben a test alsó felének akut hypoperfúziójához vezet, súlyos keringési elégtelenség villámgyorsulása, vesefunkció és gyors halál. Ezeknél a betegeknél kedvezőtlen prognosztikai jel a vér karbamid szintje, amely több mint 10 mmol / l.

Elektrokardiográfia az aorta coarktációjához. Az aorta újszülöttek elektrokardiográfiáját a jobb szívre jellemző uralkodó terhek jelei jellemzik. Csak egyharmadukban, a hónap végére a szív elektromos tengelye függőleges vagy normál helyzetbe kerül, a többi maradt jobbra. A túlnyomórészt jobb kamrai vagy kombinált hipertrófia megközelítőleg egyforma. A bal oldali szívcsoportok túlterhelésének tünetei csak a 6–12 hónapos eredmény elérésekor uralkodnak. Az első életévben szenvedő betegek több mint fele a szívelégtelenség-regiszterrel a krónikus myocardialis iszkémia változásaira változik a kamrai komplex utolsó részének deformációja formájában.

Az aorta és más CHD-k coarctációjának kombinációja a bal vagy jobb szív megnövekedett túlterheléséből adódik, a hiba jellegétől és a pulmonalis hypertonia fokától függően.

Általánosságban elmondható, hogy az EKG-nek kiegészítő diagnosztikai szerepe van, amely lehetővé teszi, hogy gyanúsítson egy hibát és tisztázza a szív bizonyos részeinek túlterhelését.

Mellkasi röntgen az aorta coarctációban. A röntgenképet az aorta coarktációja során általában a tüdőben mérsékelt vénás torlódások tünetei és a szív méretének növekedése jelenti. A szívnek többnyire "aorta" konfigurációja van, de lehet ovális formájú is.

Egyidejűleg a CHD-vel együtt, amikor a vér az első hónap végén balról jobbra ürül, a tüdő hipervolémia jelei, majd a magas vérnyomás. Azoknál a betegeknél, akiknél a szívizom összehúzódása élesen csökkent, a cardiomegalia kialakul. A szívelégtelenség növekedését a tüdőben a vénás torlódások fokozott jelei kísérik.

Az aorta coarktációjának kezelése. A csecsemőknél az aorta tüneti koarctációja esetén az egyetlen hatékony megoldás a műtét. Nem mindig lehetséges a diagnózis után azonnal elvégezni. Ezekben az esetekben terápia szükséges, ami segít megakadályozni a gyermek állapotának romlását, és kedvezőbb hátteret készíteni a műtéthez.

A terápia a következő fő összetevőket tartalmazza: 1) a test oxigénszükségletének csökkentése kényelmes hőmérsékleti feltételek megteremtésével, a fizikai aktivitás korlátozásával; 2) az E csoport prosztaglandinjainak alkalmazása; 3) a digoxin alacsony szívteljesítményű dopamin kinevezése; az ICC és a BPC stagnálásának csökkenése teljesen kompenzálja a szisztolés vérnyomás kicsi, bár nem kívánatos növekedését, amely az inotróp gyógyszerek hatására következhet be; 4) diuretikumok használata pangásos szívelégtelenség esetén; 5) a metabolikus acidózis korrekciója nátrium-hidrogén-karbonáttal, 6) mechanikus szellőzés vezetése a szívteljesítmény csökkentése érdekében; 7) az aorta ballon dilatációja.

Az E csoportba tartozó prosztaglandinok alkalmazása a ductus-függő vérkeringésben az újszülötteknél, akiknél az aorta preoctal koarctációja van. A kezelés eredményeként, valamint az OAP-n keresztüli véráramlás növekedésével az aorta falában jelenlévő ductus szövet relaxációja valószínű, ami javítja az átjárhatóságot. A kezelés során a PDA-n keresztül kell irányítani a véráramlás irányát.

A csecsemőknél a műtét fő indikációja az aorta coarctációjának jelenléte, ami keringési zavart okoz. A coarctáció megnyilvánulása az élet első napjaiban és hónapjaiban a betegség jelentős súlyosságát jelzi, és a sebészeti beavatkozást gyakran sürgősen végzik. Ugyanakkor a bal kamra gyenge szivattyúzási funkciója (alacsony ejekciós frakció) nem lehet a művelet ellenjavallata, mivel a legtöbb esetben az aorta mechanikai akadálya van, és a hiba kijavítása után a normál kisülési térfogat gyorsan helyreáll.

Annak ellenére, hogy az aorta coarctációjának kiküszöbölésére javasolt módszerek bőségesek, jelenleg gyermekeknél előnyben részesítik a két fő - a coarctáció reszekcióját az anastomosis végétől és az aorta isthmoplasztikát a bal szublaviai artériával. Az utolsó művelet azonban számos specifikus szövődményt eredményezhet (a bal oldali fő véráramlás megsértése, az agy „lopása” szindróma), így a jelzések korlátozottak.

Az egyidejűleg alkalmazott CHD sebészeti taktikája a klinika tapasztalatától függ. Fázisos korrekció (először az aorta, majd más CHD ko-bekapcsolása), egyidejű korrekció és egyidejű palliatív műveletek lehetségesek. Mindazonáltal minden esetben a további hibák jelenléte növeli a posztoperatív halálozást és rontja a hosszú távú eredményeket.