Mi a szív amiloidózisa, és hogyan veszélyes?

A szív-amiloidózis a fehérje anyagcseréjének megszakítása, aminek eredményeképpen egy fehérje-szacharid komplex képződik az amiloidnak a szívszövetekben. Ez szívizom hipertrófiát vált ki, és befolyásolja a kontraktilitást is. Hozzájárul a keringési zavarok kialakulásához, a különböző aritmiák és más súlyos szívbetegségek kialakulásához.

Az amyloid kardiopátia, melyet szív-amiloidózisnak nevezünk, a szervezetben a fehérjeszintézis szisztémás rendellenességeinek következménye. Az amiloidózis előfordulása következtében a fehérje b-fibrilláris szerkezetű. Letétbe helyezése:

• koszorúerek;
• az aorta falai;
• szívburok
• szívbelhártya;
• szívizomban.

A szívizom amiloidózisa többféle formában jelenik meg, amelyek a következő neveket kapták:

• AL - könnyű lánc amiloidózis;
• SSA - szenilis szisztémás amiloidózis;
• FAP - családi amiloidózis;
• AA - másodlagos amiloidózis.

Ha a beteg testében általánosított amiloidózis alakul ki, akkor a szív lesz a betegség fő célpontja. Ritkán előfordul az elszigetelt pitvari amiloidózis kialakulása.

Az amiloidózis nemcsak a szívre, hanem más szervekre is hatással van, például:

Más szervekben a fehérje lerakódások szisztémás károsodása jelentkezhet. A pontos diagnózis csak laboratóriumi vizsgálatokat végezhet.

Melyik oldalra számíthat "ellenség"

A szív amiloidózisa abban a pillanatban keletkezik, amikor a szervezetben a fehérje anyagcseréjének megsértése következik be. Sok esetben szinte lehetetlen nyomon követni a szív amiloidózisának tényezőit. A családon belüli amiloidózist autoszomális domináns típusú betegségátvitel útján továbbítják. A szív örökletes amiloidózisát a legtöbb esetben a Földközi-tenger lakói érinti.

A tudósok a másodlagos amiloidózist részletesebben tanulmányozzák. Fejlődése megfelel az olyan betegségek folyamatos fejlődésének, mint például:

• rheumatoid arthritis;
  
• Crohn-betegség;
• szifilisz;
• aktinomikózis;
• lymphogranulomatosis (krónikus granulomatózis);
• hörghurut;
• tuberkulózis;
• hörgőtágulat;
• pszoriázisos ízületi gyulladás;
• ankylozáló spondylitis.

Bizonyos esetekben a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek ezt a patológiát kapják.

A betegség patogenezise

Sajnos, a szenilis, a családias, az idiopátiás amiloidózis formája a betegek közel 100% -át teszi ki. Az amiloid anyag lerakódása a legtöbb esetben a szív izomrétegében jelentkezik. Kicsit kevésbé, ez a folyamat a perikardiumban vagy az endokardiumban történik. Ha az amyloid megfertőzi a miokardiumot, hajlamos arra, hogy felhalmozódjon a myofibrilek között, ami az arteriolák, valamint az intramurális artériák erős tömörítéséhez vezet. A szív amiloidózisát az jellemzi, hogy az amiloid intenzív felhalmozódásával a szívizom kevésbé rugalmas és rugalmas, ami hozzájárulhat a pusztulásához. A szívüregek térfogata ugyanakkor gyakorlatilag nem változik.

A szív szenilis típusú amiloidózisa izomrostok diffúz sérülésével jár. Ez a folyamat a szívizom atrófiájához vezet. Az amiloidot gyakran az aorta és a koszorúerekben helyezik el.

A szívizom szerkezeti változása zavarokat okoz a diasztolés és a szisztolés funkciókban. A szívkibocsátás csökken, a szívelégtelenség figyelhető meg. Ha az amiloidot a szívszelepbe helyezik, akkor ez elkerülhetetlenül kiváltja a szelephibát. Ha a fibrilláris fehérje felhalmozódik az ő kötegében, atrioventrikuláris vagy sinus csomópontjaiban, a szívizom vezetési rendszerének blokkolásának minden jele megjelenik.

Az Egészségügyi Világszervezet négy betegségosztályt dolgozott ki. Mindegyik jellemzi az amyloid szervkárosodásának mértékét.

• Én színpad. A biopszia vagy a nem invazív vizsgálat során a szív amyloidosisának nyilvánvaló jelei nincsenek.
• II. Szakasz. Az amiloidózis tünetmentes. A biopszia vagy a nem invazív vizsgálat eredményei azt mutatják, hogy a szívizomban jelentős az amiloid felhalmozódása.
• A III. Stádiumot kompenzált tüneti amiloidózis jellemezte.
• IV. Szakasz. Fejlett dekompenzált kardiomiopátia.

Leggyakrabban amyloidosis segítségével diagnosztizálhatjuk a szívkárosodást elektrokardiográfiával, szív visszhangvizsgálattal, szcintigráfiával vagy röntgenképpel. Szintén jön a vérszérum vagy a szívszövet biopsziájának laboratóriumi vizsgálata.

A betegség fő tünetei

A szív amiloidózisa hajlamos elrejteni:

• ischaemiás szívbetegség;
• hipertrófiai kardiomiopátia.

Emiatt meglehetősen nehéz diagnosztizálni a betegséget helyesen és időben. Az amyloid kardiopátia a kezdeti szakaszokban szinte semmilyen tünetet nem mutat. A betegség kialakulásának legjellemzőbb jelei:

• hirtelen fogyás;
• fáradt érzés;
• ésszerűtlen ingerlékenység;
• gyakori szédülés;
• duzzanat.

Az egészség súlyos romlását a korábbi, egymással összefüggő betegségek, például a stressz, a légzőszervi fertőzések, az érzelmi stressz és mások okozhatják. Az ortosztatikus hipotenzió jelensége a vérnyomás éles csökkenése, az angina szívében súlyos fájdalom, a szinopátiás állapot, az aritmia.

A szív-amiloidózis krónikus formájának kialakulásának jelei:

A szívelégtelenség, amely a szívben nagy mennyiségű amyloid megjelenése következtében alakult ki, egy megkülönböztető jellemzője - a betegség gyors előrehaladása. Ellenáll a szívglikozid alkalmazásának.

A legtöbb esetben a szív-amiloidózisban szenvedő betegek aszcitesz vagy perikardiális effúziót keresnek. Az amiloid infiltráció a beteg sinus szindróma kialakulását provokálja, amelyet bradycardia kísér, és a szív korai halálához vezet.

Ha az amiloidózis szisztémás betegség következménye, akkor a betegek többsége:

• hasmenés;
• dysphagia;
• az idegrendszer károsodása;
• bőrvérzés;
• macroglossia.

A generalizált amiloidózisra jellemző, hogy a korábban előforduló új tünetek egymást követő hozzáadása következik, amelyek a betegség általános képét írják le.

Diagnózis és kezelés

Ezt a betegséget nagyon nehéz diagnosztizálni. Leggyakrabban a boncolás után a patológia megtalálható. A szívizom auscultation során a szív-amiloidózisban szenvedő betegeknél süket szívhangok vannak, a pitvari kamrai szelepek szisztolikus zümmögésekkel járnak. Az EKG felismeri a csökkent vezetési rendszereket és a szívizom ingerlékenységét.

A szív visszhangja vizsgálatának eredményei:

• az interatrialis és interventricularis septum, a szívizom-szelepek, a kamrai falak jelentős megvastagodása;
• miokardiális hypokinesia;
• pitvari dilatáció stb.

Bizonyos esetekben a szívizomban granulátumszerű amiloid felhalmozódások észlelhetők.

A szív-amiloidózis kezelése során jelentős figyelmet fordítanak a szívelégtelenség lassulásának folyamatára. A szívbetegség súlyosságától függően az orvosok előírják:

• antikoagulánsok;
• vizelethajtók;
• vitaminok;
• szívglikozidok.

Ezt a betegséget az egyik legveszélyesebbnek tartják, mivel szinte lehetetlen a kezdeti szakaszban diagnosztizálni. A diagnózis felállításakor a betegség általában krónikus szakaszba megy, és a teljes gyógyulás szinte lehetetlen. Minden kábítószer csak a legfontosabb szerv - a szív pusztulásának folyamatának lelassítására irányul.

A szív amiloidózisa

A szív amiloidózisa szisztémás diszproteinózis, amiből amyloid, egy specifikus fehérje-poliszacharid komplex lerakódása a szívszövetekben. A szív amyloidózisa szívizom hipertrófiával, összehúzódási képességének megsértésével, krónikus keringési elégtelenség kialakulásával, ritmuszavarokkal, hipotenzióval, szelepszelephibákkal jár. A szív amyloidosisának klinikai diagnózisát elektrokardiográfia, echokardiográfia, röntgen, szcintigráfia, szérumfehérjék laboratóriumi vizsgálatai, szöveti biopsziák alapján határozták meg. A szív-amiloidózis kezelésének célja az amiloidogenezis (polikemoterápia) gátlása és a szívelégtelenség (diuretikumok, szívglikozidok, vitaminok) progressziójának lassítása.

A szív amiloidózisa

A szív amiloidózisa (amyloid kardiopátia) a fehérje anyagcseréjének szisztémás károsodásának egy formája, amelyben a b-fibrilláris fehérje (amiloid) domináns lerakódása van a szívizomban, az endokardiumban, a pericardiumban, az aortában és a koszorúér-falakban. A szívbetegség az alábbi típusú amiloidózisban figyelhető meg: AL - könnyű lánc amiloidózis, SSA - szenilis szisztémás amiloidózis, FAP - családi amiloidózis, AA - szekunder amiloidózis. Az általánosított amiloidózisban a szív a domináns célszerv, de egyes esetekben izolált pitvari amiloidózis fordulhat elő. A betegség egyéb klinikai formái közül a szív amyloidosisával együtt a vesék, a tüdő, a lép, a belek és más szervek amiloidózisa a leggyakoribb.

A szív-amiloidózis okai

A legtöbb esetben az amiloidogenezis kiváltó tényezőiről beszélni nem lehet. A családi amiloidózisban egy autoszomális domináns típusú betegség-átvitel történik. Az örökletes szív-amiloidózis gyakrabban fordul elő a mediterrán etnikai csoport képviselői között.

A szív amyloidosis patogenezise

Az amiloidózis családias, idiopátiás és fejlett szenilis formája esetén a szívelégtelenség a betegek 80-100% -ában fordul elő. Leggyakrabban az amyloid lerakódása a szív izomrétegében fordul elő, ritkábban a pericardiumban és az endokardiumban. A myocardiumban az amiloid felhalmozódik a myofibrilek között, ami az intramurális artériák és arteriolák kompressziójához vezet.

A szív amyloidosisával a szívizom tömörül, kevésbé feszíthetővé válik („gumi” szívizom); a szívüregek térfogata általában enyhén változik. A szív szenilis amiloidózisa izomrostok diffúz léziójaként jelentkezik, melyet az atrófiájuk kísér; Az amiloid lerakódást gyakran észlelik a koszorúerekben és az aortában. A szívizom szerkezeti változásai a szisztolés és a diasztolés funkció csökkenését, a szívteljesítmény csökkenését és a szívelégtelenség jeleit eredményezik.

Amyloid lerakódás esetén a szelepterületen egy szelepbetegség-klinika alakul ki; a fibrilláris fehérje felhalmozódása az ő, a sinus és az atrioventrikuláris csomópontjaikban a szívvezetési rendszer blokádjának tünetei előtérbe kerülnek.

A WHO által kifejlesztett osztályozásban a szív-amiloidózis 4 fázisában van, figyelembe véve a szervek bevonásának mértékét a patológiai folyamatban:

• І - a nem invazív vizsgálat vagy biopszia során a szív amyloidózisának tüneteit és jeleit nem észlelik;
• ІІ - a szívkárosodást nem invazív tesztelés (EKG, EchoCG) vagy biopszia igazolja, azonban az amyloidosis lefolyása tünetmentes;
• ІІІ - kompenzált tüneti kardiális amiloidózis;
• A dekompenzált kardiomiopátia IV.

A szív amyloidosisának tünetei

A szív amiloidózisát gyakran az ischaemiás szívbetegség, a hipertrófiai kardiomiopátia klinikája maszkolja, ami megnehezíti az amyloid kardiopátia időben történő felismerését. A szív amyloidózisának kezdeti szakaszában fokozatosan, tünetmentesül fordul elő. Lehet, hogy csökken a súly, a fáradtság, az ingerlékenység, a szédülés, a duzzanat.

A jó közérzet éles romlását általában egy elhalasztott, egymással összefüggő betegség előzi meg, beleértve a légúti fertőzést, a stresszt, az érzelmi túlterhelést. A szív amyloidózisának előrehaladott stádiumában az ortosztatikus hipotenzió tüneteit mutató alacsony vérnyomás felhívja a figyelmet; fájdalom a szív régiójában, stenokardikus karakterrel; szinkopális állapotok, aritmiák. A krónikus szívelégtelenség kialakulásának jelei a légszomj, hepatomegalia, ödéma. A szívelégtelenség és a szív-amiloidózis megkülönböztető jellemzője a gyors progresszió és a szívglikozidokkal való kezeléssel szembeni rezisztencia.

Gyakran a szív-amiloidózisban szenvedő betegek perikardiális effúziója és aszcitesz. Az amiloid infiltráció miatt betegszinusz szindróma alakul ki, melyet bradycardia kísér, és hirtelen szívhalálhoz vezethet.

Abban az esetben, ha a szív-amiloidózis a szisztémás amiloidózis egyik megnyilvánulása, a betegek veseelégtelenséget, dysphagiát, hasmenést, makroglossziát, bőrvérzést, periorbitális purpurát és az idegrendszer károsodását tapasztalhatják. Az általánosított amiloidózis esetében az új és új tünetek egymás utáni hozzáadása jellemző, sokszínű klinikai kép kialakítása többszervezetes megnyilvánulásokkal.

A szív-amiloidózis diagnózisa

A pathognomonikus tünetek hiánya megnehezíti a szív-amiloidózis diagnosztizálását életében. Az amyloid kardiopátia megbízható adatait gyakran csak boncoláskor észlelik.

Amyloidosisban szenvedő betegek szívének auscultációja során a szívhangok süketsége és az atrioventrikuláris szelepek regurgitációjának szisztolés zúgása hallható. Az EKG-n a QRS-komplexek feszültségének csökkenése, a szívizom ingerlékenységének és vezetőképességének különböző zavarai kerülnek rögzítésre.

A szív amyloidosisának echoCG jelei közé tartozik az interventricularis és az interatrialis septum, a kamrai falak, a szívszelepek, a pitvari dilatáció, a myocardialis hypokinesia sűrűsége. A funkcionális változásokat a bal kamrai ejekciós frakció éles csökkenése jellemzi, a diasztolés töltés károsodását, a szelepcsere regurgitációját. Néha a szívizomban lehetséges az echo-pozitív zárványok azonosítása kis granulátum formájában, ami amiloid lerakódásokat jelent.

A mellkas röntgenfelvételeit a szív árnyékának növekedése, az exudatív pleurisis határozza meg. A szívizom szcintigráfiája és MRI-je rendkívül érzékeny és specifikus módszerekként szolgál a szív-amiloidózis életkori diagnózisában.

A szív amyloidózisának morfológiai megerősítését a szívizom biopsziájával vagy más érintett szervekkel (nyelv, gumi, bőr alatti zsír, nyirokcsomók, vese, végbél stb.) Nyerhetjük.

A vizelet és a vér laboratóriumi vizsgálatában a szív amyloidózisa, proteinuria, hipoproteinémia, hyperglobulinemia és hipoalbuminémia található.

A szív amyloidosisának differenciális diagnózisát örökletes dystonikus lipidózissal (Fabry-kór), myxedema-val, cestiary szív-szindrómával, hypothyreosissal, idiopátiás kardiomiopátiával, idiopátiás korlátozó kardiomiopátiával, pulmonalis szívvel, hemokromatózissal, aorta stenózissal, cisztózissal végzik;

Szív amiloidózis kezelés

A szív-amiloidózisban szenvedő betegek kezelése jelentős nehézségeket okoz. Az amiloidogenezis elnyomása érdekében különböző polikemoterápiás és immunszuppresszív szereket alkalmaznak. A legtöbb esetben a szív amyloidózisának kezelése lelassítja a szívelégtelenség progresszióját. A tüneti gyógyszerek felírása - diuretikumok, szívglikozidok, vitaminok, antikoagulánsok.

Amikor az SSSU használható mesterséges pacemaker beültetésére. Jelenleg kardiológiában az amiloidózis kezelésére elkezdődik az érintett szervek, beleértve a szív transzplantációját is. A diagnózis után a szív-amiloidózisban szenvedő betegeket kardiológus, hematológus, neurológus, nefrológus és más szakemberek rendszeresen ellenőrizni kell.

A szív amyloidózisának előrejelzése

A kardiológiai gyakorlat nehéz problémája a szív-amiloidózis időszerű intravitális diagnózisa és hatékony kezelése. Ez annak köszönhető, hogy a betegség viszonylag ritka előfordulása, a betegség klinikájában a specifikus tünetek nem jelentősége, az amiloidózis problémáival foglalkozó speciális központok hiánya Oroszországban.

A szív amyloidózisának prognózisa kedvezőtlen: a szívelégtelenség hajlamos a folyamatos progresszióra. A betegek halála átlagosan 1,5-2,5 évvel kezdődik a szívelégtelenségből származó szívbetegség jeleinek megjelenése után, vagy nem szívbetegségekből.

A szív amiloidózisa: mi vezet ahhoz, hogyan nyilvánul meg, hogyan kell kezelni

A szív amiloidózisa (vagy amyloid kardiopátia) olyan kóros állapotra utal, amelyet az amiloid, a b-fibrilláris szerkezetű, oldhatatlan anyag, a poliszacharidokhoz kötődő és az anyagcsere-zavarok során képződő, szöveti térben történő lerakódása kísér. Az ilyen fehérje-szacharid komplex felhalmozódása a szívizomban, a perikardiumban, az endokardiumban, az aorta falakban és a koszorúerekben szívizom hipertrófiát, a létfontosságú szerv és a hemodinamika, a szelephibák, a hipotenzió és az aritmiák megszűnését okozza.

A szív amyloidjának veresége a fehérje anyagcsere különböző rendellenességei - a könnyű láncok amiloidózisa, a szisztémás cianózis, a családi vagy másodlagos amiloidózis - különböző rendellenességeivel figyelhető meg. Az amiloidózis általánosított lefolyásával a szív az egyik első célpont lesz. Emellett más szervek is érinthetők - a máj, a lép, a vesék, a tüdő, a belek, stb. Néhány esetben azonban izolált pitvari amiloidózis is megfigyelhető.

Eddig a tudósok nem tudták megtanulni, hogyan lehet teljesen gyógyítani ezt a ritka betegséget. Azonban olyan orvosi és sebészeti kezelési rendeket fejlesztettek ki, amelyek segítik az ilyen diagnózisban szenvedő betegek életének meghosszabbítását.

Ebben a cikkben tájékoztatást adunk a szív-amiloidózis okairól, megnyilvánulásáról, fejlődési mechanizmusáról, prognózisáról, diagnosztikai módszereiről és kezeléséről. Ez a tudás időben segít abban, hogy e veszélyes betegség kialakulásának gyanúja merüljön fel, és meghozza a megfelelő döntést arról, hogy konzultáljon orvosával.

okok

A szív-amiloidózis kialakulásának elsődleges oka a fehérje metabolizmusának megsértése, amyidoid képződése. Az ilyen metabolikus kudarcot a családi öröklődés kialakulásához vezető örökletes okok okozhatják. Ez a betegség gyakrabban fordul elő a Földközi-tenger lakossága körében, és autoszomálisan domináns módon kerül továbbításra.

Egy másik típusú szív-amiloidózis betegség a másodlagos amiloidózis, amely a következő betegségek és állapotok hosszú távú lefolyása során fordulhat elő:

• szifilisz;
• tuberkulózis;
• Crohn-betegség;
• rheumatoid arthritis;
• ankylozáló spondylitis;
• pszoriázisos ízületi gyulladás;
• aktinomikózis;
• hörghurut;
• hörgőtágulat;
• Hodgkin-kór.

Néha a szív amyloidosisának kialakulásának oka hosszan tartó veseelégtelenség. Ilyen esetekben a hemodialízis a fehérje anyagcseréjének lebontását kiváltó tényezővé válhat.

Ritkább esetekben az idős emberek szívében amyloidosis észlelhető. Feltételezzük, hogy az amyloid lerakódást az öregedő szervezet számos meghibásodása okozza, melyet az évek során felhalmozódott különböző kórképek okoznak - a központi idegrendszer, a hasnyálmirigy, a máj stb. Működésének zavarai. Általában ilyen esetekben a szív-amiloidózis csak disszekció után jelentkezik.

Fejlesztési mechanizmus

Az amyloid lerakódását a szív szövetében szinte 100% -ban figyelték meg az amiloidózis családias, idiopátiás vagy elhanyagolt, kékes formáiban. Leginkább ez a fehérje-szacharid anyag a szívizomba kerül, és kevésbé gyakori a szív többi rétegében.

A szívizomban elfoglalja a myofibrilek (az izomszövet rostjai) közötti helyet és összenyomja a szív edényeit. Emiatt a szívizom tömörül és kevésbé rugalmas. Ugyanakkor a szívkamrák kevéssé változnak.

Az amiloidózis idős változatában az amiloid diffúz módon halmozódik fel, és miokardiális atrófiát okoz. Emellett felhalmozódik a koszorúerekben és az aortában.

A fenti szívizom-változások mindegyike a szív szisztolés és diasztolés funkciójának megsértését okozza. A pácienst a hemodinamika zavarja a szívteljesítmény csökkenése és a szívelégtelenség miatt.

A szívszelepek amiloidszövetének vereségével a szelephiba keletkezik. Az ilyen állapotok megfelelő tünetek, és hemodinamikai zavarokhoz vezetnek.

Ha a módosított fehérje a szívvezetési rendszerbe (az ő kötegébe, a szinuszba vagy az atrioventrikuláris csomópontjába) kerül, akkor a betegnek ritmuszavar jelei vannak.

Az áramlás szakaszai

A test szöveteinek kóros folyamatában való részvétel mértékétől függően a szív-amiloidózis négy szakaszát különböztetjük meg:

• I - ha a szív vagy biopszia nem invazív vizsgálati módszereit, az amiloid felhalmozódás jeleit nem észlelik, a patológia tünetmentes;
• II - a szív vagy biopszia nem invazív vizsgálati módszereivel az amiloid jelentős felhalmozódása észlelhető, de a patológia tünetmentes;
• III - a patológia kardiomiopátia tünetei, de a beteg állapota kompenzált marad;
• IV - a beteg dekompenzált kardiomiopátia alakul ki, és az amiloidózis visszafordíthatatlanná válik.

tünetek

Hosszú ideig a szív amyloidózisa tünetmentes. Ezt követően a páciens a következő nem specifikus tüneteket tapasztalhatja:

• a fizikai aktivitásokkal szembeni tolerancia csökkenése;
• gyengeség;
• éles fogyás;
• a szédülés gyakori epizódjai;
• ingerlékenység;
• duzzanatokat.

Mindezek a tünetek általában a fáradtságnak tulajdoníthatók, és nem válnak okként a kardiológushoz.

Gyakran a szív első amiloidózisának első jeleinek megjelenését a következő tényezők okozzák:

• érzelmi túlterhelés vagy gyakori és hosszantartó stresszes helyzetek;
• akut vírusfertőzés.

Ezeknek az okoknak való kitettség után a páciens olyan tüneteket mutat, amelyek amyloid károsodást okoznak a szívszövetben:

• fájdalom a mellkasban stenokardicheskogo természet;
• szabálytalan impulzus;
• a vérnyomás csökkentése 20-25% -kal a normálnál alacsonyabb;
• súlyos gyengeség;
• ájulás és ájulás;
• a nyakvénák vizuális kiterjesztése a térfogatban;
• száraz köhögés éjszaka (fulladás jelei).

Ezek a szív-amiloidózis megnyilvánulása más betegségekre is kiterjedhet - hipertrófiai kardiomiopátia, koszorúér-betegség. Ilyen esetekben csak akkor lehet helyes diagnózist készíteni, ha egy átfogó vizsgálatot végeztek instrumentális és laboratóriumi módszerekkel (Echo-KG, miokardiális szcintigráfia, vérszérum elemzése, szívbiopszia stb.).

Általában a beteg állapota gyorsan romlik, és a fenti tünetek nem szűnik meg a szívglikozidok alkalmazásával. A következő progresszív szívelégtelenség megnyilvánulásai hozzáadódnak hozzájuk:

A szinusz csomópont vereségével a páciens bradycardia alakul ki, amely szívmegállást és hirtelen szívkoszorúér-halál kezdetét idézheti elő.

Ha a szívben az amiloid felhalmozódását szisztémás amiloidózis okozza, akkor a betegek olyan jeleket mutatnak, amelyek arra utalnak, hogy más szervek és rendszerek megsérülnek:

• a nyelv méretének növelése;
• nyelési rendellenesség;
• hasmenés;
• hasi fájdalom;
• bélelzáródás;
• veseelégtelenség;
• viszkető bőr;
• sárgásság;
• sötét vizelet és ürülék elszíneződése;
• periorbitális purpura;
• nyálkahártya-vérzés;
• vérzéses bőrkiütés;
• súlyos fájdalom a válllapon.

A generalizált amiloidózis fenti tüneteinek variabilitása különböző lehet, és függ a különböző szervek sérülésének jelenlététől. Egy ilyen betegségben szenvedő betegnek idővel egyre több új tünete van.

diagnosztika

A szív-amiloidózis kimutatása nehéz feladat, mivel ez a betegség nem jár specifikus tünetekkel. Az orvos a következő okok miatt gyaníthatja e patológia jelenlétét:

• a szívhangok meghallgatásakor meghatározták a süketséget és a szisztolés zúgást;
• A mellkasi röntgenfelvételen megnövekedett színek árnyéka látható (előfordulhat a folyadék felhalmozódásának jelei a szívzsákban vagy a pleurális üregben);
• Az EKG meghibásodásokat észlelt a szív gerjesztésében, és nagy léptékű eltéréseket mutatott a szívizom vezetési és gerjesztési rendszereiben;
• Az Echo-KG az interamerális válaszfalak, myocardium, szelepek és a kamrák falainak sűrűségét, a szívizom hipokinesiáját, az atria dilatációját, a bal kamra emissziójának csökkenését mutatja be.

Néha, amikor a szív ultrahangát végezzük, az amyloid lerakódások jelenlétét kis szemcsék formájában lehet kimutatni a szívizomban.

A pontos diagnózis elvégzéséhez a beteg a következő vizsgálatokat írja elő:

• a szívszövet biopsziája és szövettani vizsgálata - az amiloid jelenlétének meghatározására;
• vér- és vizeletvizsgálatok - a proteinuria, a hipoproteinémia azonosítására, a globulinok és az albumin szintjének csökkentésére.

Az amiloid lézióban a szív szerkezeti változásairól részletesebb képet ad a következő vizsgálatok:

• A szív MRI-je kontrasztban;
• miokardiális szcintigráfia.

A hibás diagnózis kizárása érdekében differenciáldiagnózist végzünk ilyen betegségekkel:

• idiopátiás korlátozó kardiomiopátia;
• myxedema cardiomyopathia;
• hipertrófiai kardiomiopátia;
• Fabry-betegség;
• aorta stenosis;
• glikogenosis;
• haemochromatosis;
• sarcoidosis;
• tüdő szív.

kezelés

Eddig a modern orvostudomány nem fejlesztett ki hatékony hatóanyagokat, hogy teljesen megszabaduljon az amiloidózistól. A betegség kezelésének komplexe a szövetekben az amiloid felhalmozódás folyamatának lassítását és a tüneti terápiát célozza. Az amiloidózis észlelése után a betegnek kardiológus, hematológus, nefrológus, neurológus és más releváns szakemberek felügyelete alatt kell lennie.

Konzervatív kezelés

Kardiális amiloidózis esetén a gyógyszeres kezelés tervét a betegség oka alapján határozzuk meg:

1. Elsődleges amiloidózissal. A citosztatikumokat a plazmasejt-tumorokra hatást gyakorolják. Ehhez a következő gyógyszerek alkalmazhatók: Melfalán Prednizolonnal vagy Dexametazonnal, Thalidomid önmagában vagy kemoterápiás szerekkel, Adriamycin, Vincristine és Dexamethason kombinációja. Az ilyen gyógyszeres terápiát kurzusok írják elő, és egy hematológus és kardiológus állandó felügyelete alatt végezzük. A mellékhatások megegyeznek a kemoterápiával és intoksikáció, hányinger, hányás, fogyás, kopaszság. A melfalán nagy adagjai a leukémia kialakulását idézhetik elő.
2. Szekunder amiloidózissal. Kortikoszteroid gyógyszereket és kolhicint írnak elő. A hormonális szerek gyulladáscsökkentő hatást fejtenek ki, és a Colchicine szedése segíti az amiloid frakciók kialakulását, az esetek 95% -ában hatékony, és lehetővé teszi a beteg várható élettartamának növelését.

Jelenleg egy ilyen antitumorellenes szer, mint rituximab, a CD20 antigén elleni monoklonális antitestekből álló, szív-amiloidózis kezelésére irányuló kutatás folyik. Eddig nincsenek következtetések e gyógyszer hatékonyságáról ebben a patológiában.

Ezen gyógyszerek mellett a beteg tüneti terápiát ír elő, amelynek célja a szív károsodott funkcióinak megszüntetése. Ehhez jelentkezhet:

A gyógyszerek felírásakor az orvos alacsony dózisokat alkalmaz néhány amyloidózissal történő bevétele még nagyobb vérnyomáscsökkenést okozhat.

Ha más szerveket érint az amiloid, a kezelési tervben más, tüneti kezelésre szánt gyógyszerek is szerepelhetnek.

A szív-amiloidózisban szenvedő betegeknek tanácsos betartani egy étrendet, amely elősegíti a szerv kirakodását. Ez magában foglalja a só és az állati zsír mennyiségének korlátozását.

A gyógyszeres kezelés mellett a súlyos amiloidózisban szenvedő betegek (különösen ha a vesék amyloidja által érintettek) javasoltak hemodialízis elvégzésére. Ez a módszer lehetővé teszi a veseelégtelenség hatásainak kiküszöbölését és hozzájárul a betegek életének meghosszabbításához.

Sebészeti kezelés

Bizonyos esetekben a szív-amiloidózisban szenvedő betegeket az ilyen műveletek elvégzésére lehet kijelölni:

1. A szívritmus-szabályozó beültetése. Ezeket a beavatkozásokat akkor hajtjuk végre, amikor lehetetlen stabilizálni a szívverést, és gyógyszerek segítségével megszüntetni a ritmuszavarokat.
2. Az őssejt-transzplantáció. Magas dózisú citosztatikumokat alkalmaznak, amelyek elpusztítják a csontvelőt. A transzplantációhoz szükséges anyagot a betegtől vagy a donortól lehet venni.
3. Szívátültetés. Az ilyen beavatkozásokat kemoterápiával és őssejt-transzplantációval kombinálhatjuk primer amiloidózisban. Ezt követően azonban a donor szervet ismét befolyásolhatja az amiloid, és az ilyen beavatkozásokat csak a beteg élettartamának meghosszabbítására végezzük.
4. Más szervek transzplantációja. Szisztémás amiloidózissal a vese- és májtranszplantációk elvégezhetők.

kilátás

A szív amyloidózisának előrejelzése mindig kedvezőtlen a gyorsan progresszív szívelégtelenség miatt. Ezt a patológiát bonyolíthatja a myocardialis infarktus, az ischaemiás stroke és a fertőző folyamatok kialakulása különböző rendszerekben és szervekben (pneumonia, glomerulonefritis, erysipelas, stb.). A betegség legveszélyesebb szövődménye a hirtelen koszorúér-halál.

A szív-amiloidózisban bekövetkezett halálozás a patológia kimutatása után körülbelül 1,5-2,5 évvel kezdődik. A halál oka különböző tényezők lehetnek: a szívelégtelenség, a szív- vagy nem szív-komplikációk az amiloidózisban.

A szív amiloidózisa ritka, de veszélyes betegség. A szívszövetekben az amiloid felhalmozódása miatt a szív aktivitása zavar. Ez a folyamat visszafordíthatatlan, és az ilyen betegségek kezelése csak a beteg életének meghosszabbítására irányulhat.

Az első csatorna, az „Élő egészséges!” Program Elena Malysheva-val, az „Orvostudományról” című részben az amiloidózisról beszél:

Súlyos fehérje metabolizmus vagy a szív amyloidózisa

Az anyagcsere-rendellenesség, amelyet egy specifikus fehérje (amiloid) lerakódása kísér a szívizomban, a szív belső és külső membránjában, az aortában és a koszorúerekben, úgynevezett szív-amiloidózis. Ez miokardiális hipertrófiát, a kontrakciók erősségének jelentős csökkenését okozza.

A betegség megnyilvánulása a keringési elégtelenség, a ritmuszavarok, a vérnyomáscsökkenés, a megszerzett szívhibák kialakulása. A kezelésre előírt komplex gyógyszeres kezelés.

Olvassa el a cikket.

Az amiloidózis okai

Leggyakrabban a hosszú távú krónikus gyulladásos folyamatok és tumorok amyloid fehérje képződését és lerakódását eredményezik a szövetekben. Vannak olyan betegségek előrehaladása, amelyek a következő kórképek után jelentkeznek:

• tuberkulózis,
• szifilitikus fertőzés
• gombás betegségek
• osteomyelitis,
• reumás endocarditis,
• a vesék, a tüdő, a vér, a rák;
• atherosclerosis,
• ankylozáló spondylitis,
• psoriasis,
• ízületi gyulladás,
• bronchitis.

Vannak elméletek, amelyek összekapcsolják az amiloid szintetizálását egy autoimmun reakcióval, a kromoszómális mutációkhoz vezető tényezőknek való kitettséget.

Javasoljuk, hogy olvasson el egy cikket a korlátozó kardiomiopátiáról. Ebből megtudhatja a betegség patogenezisét és típusait, a felnőttek és gyermekek tüneteit, a diagnózist és a kezelést.

És itt több az amyloid angiopátiáról az agyban.

Ejekciós frakció a szív amiloidózisában

A myocardium leginkább az amiloidózisban szenved. A rendellenes fehérjék felhalmozódnak az izomrostok között, összenyomva a szív falán áthaladó artériákat. Az izmos réteg sűrűvé válik, nagyon rosszul húzódik. Ugyanakkor az atrofikus folyamatok párhuzamosan fejlődnek, a szívkamrák térfogata kissé megnövekszik vagy nem változik.

A merev és sűrű izmok nem képesek biztosítani az üregek normál feltöltését a diasztolus periódus alatt, és a gyenge vágások megakadályozzák a teljes szisztolét. Ezért a véráramlás az artériás hálózatba szenved, és a szívteljesítmény folyamatosan csökken. A keringési elégtelenség megnyilvánulása halad.

Ha az amiloidot a szelepek szelepeire helyezik el, akkor szívhiba keletkezik. A fehérje felhalmozódása a vezetőképes szálak vagy a csomópontok (sinus és atrioventrikuláris) mentén a vezetés elzáródása következik be, ami fokozza a hemodinamikai zavarokat.

A patológia tünetei

A kezdeti szakaszban nincsenek jellemző amyloidózisra jellemző jelek. A betegeknél fokozott fáradtság, szédülés, érzelmi labilitás, testsúlycsökkenés, a lábak duzzanata észlelhető. Egyes betegeknél az angina típusai támadnak.

A betegség előrehaladott stádiumában a következő klinikai tünetek jelentkeznek:

• alacsony vérnyomás;
• ájulás a testhelyzet megváltoztatásakor;
• angina támadások;
• eszméletlenség epizódjai;
• különböző ritmuszavarok;
• légzési nehézség;
• megnagyobbodott máj;
• az alsó végtagok duzzanata.

Mindezen rendellenességeket a folyamatos növekedés és a hagyományos terápiával szembeni rezisztencia jellemzi. A szívizom gyengeségéből adódó folyadék felhalmozódása perikarditis vagy aszcitesz formájában jelentkezik. A veszélyes komplikáció a sinus csomópont impulzusok generálásának elvesztése, a bradycardia súlyos formája szívmegálláshoz vezethet.

A szív-amiloidózis gyakran része a szisztémás szervkárosodásnak. Veseelégtelenség, lenyelési nehézség, bélműködési zavar, memóriaveszteség alakul ki. Mindezek a kóros változások folyamatosan nőnek, új klinikai tünetek kapcsolódnak hozzájuk.

Nézd meg a szív amyloidózisáról és annak veszélyeiről szóló videót:

Diagnosztikai módszerek

Gyakran az amiloidózis a betegben csak a halál után következik be. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az összes jele más betegségekben is jelen van.

ellenőrzés

Néhány beteg vizsgálata során megfigyelhető a nyelv növekedése, a bőr vérzése, a szempír. Az auscultatory kép süket szívhangokból és zajból áll a kamrai összehúzódás időszakában a szelepcsapok elégtelen bezárása miatt.

Echokardiográfia és egyéb módszerek

Az EKG-vizsgálat csökkenti a kamrai komplexek amplitúdóját, csökkentette a myocardium ingerlékenységét és a különböző fokú impulzusok elzáródását.

A szív ultrahangja a következő változásokat mutatja:

• sűrített partíció a szívrészek között;
• nagyobb kamrai falak és duzzadt szelepek;
• enyhén megnagyobbodott;
• az izomréteg alacsony mobilitással rendelkezik;
• az ejekciós frakció élesen csökken;
• a kamrák gyenge diasztolés töltése;
• fordított véráramlás zárt szelepeken keresztül;
• kis granulátum a szívizomban (nem mindig látható).

A röntgensugár nagy szív, mint a golyó, a perikardiális zsákban lévő effúziót mutat. Egy informatívabb diagnosztikai módszer a CT és az MRI, segítik a szívizom szerkezetének megjelenítését és az amiloid fehérje fókuszos felhalmozódását. A végső diagnózist a nyelv, a nyirokcsomók és a belek myocardiumának vagy szöveteinek biopsziája segíti elő.

Laboratóriumi vizsgálatok

A vérvizsgálatok során a fehérje és az albumin alacsony mennyiségét, a globulinek szintjének növekedését mutatták ki. A vizeletvizsgálat fehérjeveszteséget mutat.

Szív amiloidózis kezelés

Az amiloidózis kezelésének problémája az, hogy még intenzív orvosi kemoterápia esetén is bizonyos betegeknél az eredmények rendkívül jelentéktelenek.

A kurzus után a betegek túlélési aránya az év során 55%. A betegség okának befolyásolásához kombinációkat rendelünk:

• Alkeran és Prednisolone;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristine és Adriablastin, Dexon.

A tüneti kezelés és a keringési elégtelenség növekedésének lassítása, diuretikumok (Lasix), szívglikozidok (Digoxin, Celanid), vitaminok (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulánsok (Aspirin, Curantil) alkalmazása.

A patológia elõrejelzése

Az amyloidosis korai diagnosztizálása és hatékony kezelése még nem mutat jelentős sikert. Ennek oka a nem specifikus klinikai tünetek, az orvosok éberségének hiánya, és az eljárás ismert gyógyszerekre való rezisztenciája. Mindezek a tényezők azt eredményezik, hogy a betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen.

A belső szervkárosodást követően szinte minden beteg nem él 3 évnél hosszabb ideig. A halált szív- vagy veseelégtelenség, szívmegállás okozhatja.

Javasoljuk, hogy olvasson el egy cikket a dysmetabolikus myocardialis distrofiáról. Ebből megtudhatja a betegség kórképeit, tüneteit és formáit, a diagnózist és a kezelést.

És itt több a Morgagni-Adams-Stokes támadásról.

A szív amyloidózisa a fehérje anyagcseréjének ezen súlyos megsértésének egyik legsúlyosabb megnyilvánulása. Jellemzője az abnormális fehérjék felhalmozódása a szívizomban és az artériák falában. Ez csökkenti a szív képességét a hatékony szívteljesítményre, és a keringési elégtelenség progressziójához vezet.

A diagnózishoz a szív, a CT, az MRI és a biopszia ultrahangát használtuk. A kezelések közé tartoznak a citosztatikumok, a hormonok, a szívglikozidok. A kombinált terápia ellenére a legtöbb esetben rossz a prognózis.

A betegség korlátozó kardiomiopátia nagyon ritka. A patogenezis enyhe tünetmentes, a gyermekek megnyilvánulása kifejezettebb, de összekeverhető más patológiákkal. Mi az a speciális endomyokardiális fibrosis?

Az 55 év feletti embereknek sokat kell félniük. Agyi amyloid angiopátia az agy egyik súlyos fenyegetése. Az MRI segít annak megállapításában, de még nem lehetséges kezelni.

Ilyen kellemetlen diagnózis, mint a szinusz csomópont gyengeségének szindróma, néha gyerekekben is megtalálható. Hogyan jelenik meg az EKG-n? Melyek a patológia jelei? Milyen kezelést ír elő az orvos? Lehetséges-e csatlakozni a hadsereghez az SSSU-nál?

Nem mindig egy megnövekedett szív jelzi a patológiát. A méretváltozás azonban jelezheti egy veszélyes szindróma jelenlétét, amelynek oka a szívizom-deformitás. A tünetek elmosódnak, a diagnózis röntgensugárzás, fluorográfia. A cardiomegalia kezelése tartós, következményei szívátültetést igényelhetnek.

Az alacsonyabb pitvari ritmust elsősorban az EKG-n érzékeli. Az okok az IRR-ben rejlenek, így akár gyermekben is telepíthető. A gyorsított szívverés végső kezelésként kezelést igényel, gyakrabban a nem gyógyszeres terápiát írják elő

Bizonyos betegségek hatására gyakori extraszisztolák jelentkeznek. Különböző típusúak - magányos, nagyon gyakori, supraventrikuláris, monomorf kamrai. Az okok eltérőek, pl. érrendszeri és szívbetegségek felnőttek és gyermekek esetében. Mi az előírt kezelés?

Mindenki hallhatja a diszmetabolikus myocardialis distrofi diagnózisát. Genesisét egyértelműen az orvosok állapítják meg. Ha a kezelést időben indítják, a folyamat reverzibilis lesz.

A kardiológiai katéterezés a súlyos patológiák megerősítése céljából történik. A jobb oldali szakaszok, üregek vizsgálata elvégezhető. Ezt pulmonalis hipertóniával is végzik.

A szív MRI-jét indikátorok végzik. És még gyerekeket is vizsgálnak, mely jelzések a szívhibák, szelepek, koszorúerek. A kontrasztú MRI megmutatja a szívizomnak a folyadék felhalmozódásának képességét, feltárja a tumorokat.

Amyloidosis szívkezelés

A szív amyloidózisa a primer amiloidózis megnyilvánulása, kevésbé gyakori mielóma okozta megnyilvánulása. Emellett az idősek körülbelül 2% -ánál szekunder amyloidózist észlelnek, de haláluk okán viszonylag ritka. A betegség a fehérje anyagcseréjének és az amyloid lerakódásnak a myocardiumban történő csökkenésével jár. A szerződéses myocardium atrófián megy keresztül. Néha a pericardiumot érintik, ritkán - szelepek.

A szív amiloidózisa (amyloid cardiopathia) a krónikus szívelégtelenség ritka oka. A betegség az amiloidózis elsődleges, örökletes vagy szenilis formájában alakul ki. A szív amyloidosisával a fehérje a kollagén köré kerül letétbe, ezért a szívizom jelentősen sűrűsödik és vastagodik (a szív eléri a nagy méretet, a szívizom kevésbé hajlamos, a vérkeringés romlik). Az örökletes amiloidózis gyakran nem vezet keringési zavarhoz, de leggyakrabban bizonyos etnikai csoportokban (mediterrán csoport) fordul elő.

A szenilis amiloidózisban gyakran nincs klinikai tünet. A betegség ezen formájában az amiloid a miokardiában, a koszorúerekben, az aortában fekszik.

Jelei

1. A szívelégtelenség (légszomj, terhelés, paroxiszmális légszomj, fáradtság, ödéma).
2. Mellkasi fájdalmak.
3. Alacsony vérnyomás alacsony pulzussal, ortosztatikus hipotenzióval.
4. A regurgitáció szisztolés zúgása az atrioventrikuláris szelepeken.
5. Perikardiális effúzió lehetséges.
6. A szinusz csomópont gyengeségének szindróma kialakulhat az infiltráció következtében.
7. Arritmiák és hirtelen halál.

Az auscultation során a szisztolés zűrzavar mellett a szívhangok süketsége is van. Leggyakrabban, egy bizonyos időszakig az elsődleges amiloidózisban a myocardialis károsodás tünetmentes, majd a tünetek gyorsan nőnek, különösen bizonyos interkripciós betegségek, köztük az akut légzőszervi betegségek után. Az amyloid cardiomyopathia gyakori tünetei a gyengeség, fáradtság, duzzanat, légszomj, szédülés és szinkopális állapotok.

Ez utóbbi a kardiopátiás amyloidózis gyakori megnyilvánulása, és a szívnek a bal kamrai korlátozás, a pitvari elváltozások és / vagy az amiloidózisban bekövetkező véráramlás csökkenése miatt a fizikai aktivitás következtében fellépő szívteljesítmény növelésének következménye. poszturális hipotenzió, egyidejű neuropátia. Egyes betegeknél a szinkopális állapotok érzelmi vagy fizikai stressz esetén jelentkeznek. A betegek ezen kategóriájába eső ájulás a prognosztikai kedvezőtlen jel - ezeknek a betegeknek az abszolút többsége hirtelen meghal a tünetek megjelenésétől számított 1 éven belül.

Hogyan készítsünk itt az aorta aneurizma kezelését?

Mivel az amiloidot a szív bármely szerkezetében el lehet helyezni, a perikardia, szelepek stb.

Leírták továbbá az amiloidok kis szívizomerekben történő lerakódását mikrocirkulációs angina kialakulásával (X. szindróma). Ugyanakkor a boncolás során magában a szívizomban lévő amiloid nem jelenhet meg, és nem tér el egymástól a nem befolyásolt myocardiumtól.

Az amiloidózis kardiopátiás formájú elektrokardiogramján változások következnek be, amelyek leggyakrabban a myocardium cicatriciális változásaira emlékeztetnek. A Q hullámok kialakulása az EKG-n az amiloid infiltráció és a fibrosis mezők jelenlétével, a miokardiális vezetőképes szálak elválasztásával függ össze. Az idiopátiás amiloidózis kardiopátiás formában szenvedő betegeknél az EKG-ben bekövetkező változások a következők.
Forrás: medicus.ru

tünetek

Az amyloid cardiopathia szorongásos tünetei a szívelégtelenség, a légszomj, a fáradtság, a mellkasi fájdalom, az alacsony vérnyomás, a gyengeség, az aritmia. A szív amiloidózisa hirtelen halált okozhat.

Az amiloidózis veszélyes, mivel a kezdeti stádiumokban szinte tünetmentes, de a beteg jólléte drasztikusan romlik. Ez általában fertőző betegség után szenved. Az amiloidózis tünetei is lehetnek duzzanat, szédülés és ájulás stressz, fizikai terhelés és érzelmi túlterhelés miatt. A syncope a betegség kedvezőtlen jele, sok ilyen tünetekkel rendelkező beteg egy éven belül meghal.

Nagyon gyakran az amiloidózis befolyásolja a bőrt: a kis edényeket érintik, a bőr körüli bőrpír jelenik meg, a bőrön kiütések és csalánkiütés léphet fel. A primer amiloidózisban a nyelv növekedése következik be (néha nem illeszkedik a szájba, repedésekkel és fekélyekkel borított).

Az amyloidosisos szívelégtelenség a progresszióra hajlamos, így a legtöbb esetben a prognózis rossz. A kezelés kifejezetten a vérkeringés romlásának, a szívizom munkájának normalizálódásának elleni küzdelemre irányul: a beteg diuretikumok, glikozidok, vitaminok.
Forrás: ayzdorov.ru

szakasz

Az amiloidózis családias, idiopátiás és fejlett szenilis formája esetén a szívelégtelenség a betegek 80-100% -ában fordul elő. Leggyakrabban az amyloid lerakódása a szív izomrétegében fordul elő, ritkábban a pericardiumban és az endokardiumban. A myocardiumban az amiloid felhalmozódik a myofibrilek között, ami az intramurális artériák és arteriolák kompressziójához vezet.

A szív amyloidosisával a szívizom tömörül, kevésbé feszíthetővé válik („gumi” szívizom); a szívüregek térfogata általában enyhén változik. A szív szenilis amiloidózisa izomrostok diffúz léziójaként jelentkezik, melyet az atrófiájuk kísér; Az amiloid lerakódást gyakran észlelik a koszorúerekben és az aortában. A szívizom szerkezeti változásai a szisztolés és a diasztolés funkció csökkenését, a szívteljesítmény csökkenését és a szívelégtelenség jeleit eredményezik.

Amyloid lerakódás esetén a szelepterületen egy szelepbetegség-klinika alakul ki; a fibrilláris fehérje felhalmozódása az ő, a sinus és az atrioventrikuláris csomópontjaikban a szívvezetési rendszer blokádjának tünetei előtérbe kerülnek.

A WHO által kifejlesztett osztályozásban a szív-amiloidózis 4 fázisában van, figyelembe véve a szervek bevonásának mértékét a patológiai folyamatban:

• І - a nem invazív vizsgálat vagy biopszia során a szív amyloidózisának tüneteit és jeleit nem észlelik;
• ІІ - a szívkárosodást nem invazív tesztelés (EKG, EchoCG) vagy biopszia igazolja, azonban az amyloidosis lefolyása tünetmentes;
• ІІІ - kompenzált tüneti kardiális amiloidózis;
• A dekompenzált kardiomiopátia IV.

diagnosztika

Az LV-fal kifejezett sűrűségének jelenléte a szív-amiloidózis HCM-sel történő differenciálódását okozza. A szívizom súlyos amiloid infiltrációjának jelenléte esetén kialakul a pangásos szívelégtelenség, ami nem jellemző a HCM-re. A szív amyloidózisában az EKG fogak feszültsége csökken, míg a G'KMP-ben az LV hipertrófia jelei (különösen az R hullám amplitúdójának növekedése) jelennek meg.

A szívelégtelenség, a cardiomegalia, a hangok süketsége, az EKG-fogak feszültségének csökkenése azt sugallja, hogy gyanús a perikardiális effúzió, azonban ez a betegség könnyen kizárható echoCG-vel (nincs visszhang tér az LV fal mögött).

A szív amyloidosisának diagnózisában fontos a szisztémás betegségek jeleinek azonosítása: megnagyobbodott máj és lép, nyelv és proteinuria. Az amiloidózis diagnózisát az íny, a végbél, a vesék és a máj nyálkahártyájának biopsziája igazolja. Nehézbb diagnózist megállapítani olyan esetekben, amikor a betegség klinikai képében a myocardialis károsodás vezet, és a szisztémás megnyilvánulások csak kissé kifejeződnek vagy hiányoznak. Ilyenek például az örökletes és kevésbé az elsődleges amiloidózis kardiopátiás változata. A másodlagos amiloidózis esetében a szív izolált sérülése nem jellemző; A legtöbb beteg vesebetegségben szenved proteinuria vagy nephrosis szindróma formájában.

A szív izolált amiloidózisával a diagnózis fő módszere a miokardiális biopszia; A kapott szövet immunhisztokémiai vizsgálata segít megkülönböztetni a különböző típusú szív-amiloidózist.

Az idős korúaknál nehéz diagnosztizálni a szív-amiloidózist, mivel az idősek szívműködésének bármilyen rendellenességét általában a koszorúér artériák ateroszklerózisának megnyilvánulásaként értelmezik, és a tipikus angina vagy MI hiánya nem zárja ki ezt a diagnózist. A helyzetet egyrészt bonyolítja a betegség szisztémás megnyilvánulásának gyakori hiánya, másrészt a károsodott koszorúér-keringés és a kis koronária artériák amiloid lerakódásának eredménye. Az EchoCG valamilyen előnnyel járhat, ami lehetővé teszi az LV fal sűrűségének felfedését, a szívizom granuláltságát, valamint az LV diasztolés funkció rendellenességeit. Meg kell azonban jegyezni, hogy az utóbbiak nem specifikusak az amiloidózisra és az atheroscleroticus cardiosclerosisban találhatók.
Forrás: medbe.ru

kezelés

A szív-amiloidózisban szenvedő betegek kezelése jelentős nehézségeket okoz. Az amiloidogenezis elnyomása érdekében különböző polikemoterápiás és immunszuppresszív szereket alkalmaznak.

A legtöbb esetben a szív amyloidózisának kezelése lelassítja a szívelégtelenség progresszióját. A tüneti gyógyszerek felírása - diuretikumok, szívglikozidok, vitaminok, antikoagulánsok.

Amikor az SSSU használható mesterséges pacemaker beültetésére. Jelenleg kardiológiában az amiloidózis kezelésére elkezdődik az érintett szervek, beleértve a szív transzplantációját is.

A diagnózis után a szív-amiloidózisban szenvedő betegeket kardiológus, hematológus, neurológus, nefrológus és más szakemberek rendszeresen ellenőrizni kell.
Forrás: krasotaimedicina.ru

kilátás

A szív amyloidosisának prognózisa rendkívül kedvezőtlen: a szívelégtelenség hajlamos a folyamatos progresszióra. A betegek halála átlagosan 2-3 évvel a betegség megjelenése után következik be. Ennek oka elsősorban a szívkárosodás vagy a szívelégtelenség, vagy az extracardiacis szövődmények.